एक बच्चे, बच्चों में ट्यूबरस-कैवर्नस हेमांगीओमा। क्रैनियल ब्रेन नसों के न्यूरोवास्कुलर संघर्ष

स्कूर्ज-वेबर सिंड्रोम - यह एक स्पोरैडिक न्यूरोकुलसोरस बीमारी (फैकलोसिस) है जो एनेगोम (सौम्य संवहनी ट्यूमर) की घटना के साथ एक नरम मस्तिष्क खोल और चेहरे की त्वचा (pvvyna रंग धब्बे) के साथ, एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, संरक्षण के क्षेत्र में आंख और ऊपरी आंखों वाली ट्राइगेमिनल तंत्रिका शाखाएं (हालांकि एंजियोमा मानव शरीर पर हो सकती है, अक्सर शरीर के शीर्ष पर)। त्वचा घावों के अन्य अभिव्यक्तियां संभव हैं: नरम ऊतकों और श्लेष्म झिल्ली की हाइपरट्रॉफी और सूजन, "कॉफी" रंगों के धब्बे और शरीर और अंगों की त्वचा पर hypopigmentation के अनुभाग।

चेहरे की त्वचा और खोपड़ी (तथाकथित "ऐंजल्स किस") livingborn नवजात शिशुओं के बीच पर PVVEIN रंग के धब्बे के प्रसार तक पहुँच जाता है 3 1000 प्रति हालांकि, सभी बच्चों को इस तरह के दाग से ग्रस्त हैं। एसएसवी को विकसित करने का जोखिम पोर्ट्रॉरेन बंदरगाह के एक स्थान पर 25% तक बढ़ता है, जिसमें पेरियोरबिटल क्षेत्र समेत व्यक्ति के आधे हिस्से पर कब्जा कर रहा है, जो पेरियोरबिटल क्षेत्र समेत व्यक्ति के आधे दोनों की हार के साथ 33% तक है। साथ ही, चेहरे पर पोर्टवाइन रंग के स्पॉट के बिना एकल मामलों का वर्णन किया गया है। एसएसएस का औसत जनसंख्या प्रसार 20 - 50 हजार तक एक मामला है। LIENBORN लड़कियों और लड़कों दोनों में यह रोग समान रूप से आम है।

एसएसडब्ल्यू भ्रूण के गर्भावस्था के विकास के गर्भावस्था के विकास के 6 वें - 9 वें सप्ताह में मेसोडर्म और एटोडर्मा के भ्रूण विकास के उल्लंघन का परिणाम है, यानी गर्भावस्था के पहले दो महीनों के दौरान। एंजियोम संवहनी प्लेक्सस के अवशेषों से गठित होते हैं, जो तंत्रिका ट्यूब के सिर के क्षेत्र में रहते हैं। कई विशेषज्ञ गुणसूत्र 4Q पर जीन के उत्परिवर्तन के साथ इस बीमारी के विकास के कारण को जोड़ते हैं। कम बार अक्सर एसएसआर - ट्रिसोमी 10 गुणसूत्र का गुणसूत्र कारण उत्परिवर्तन होता है, जिसे बंदरगाह शराब के बंदरगाह के धब्बे में कोशिकाओं में वर्णित किया जाता है और सामान्य त्वचा कोशिकाओं में अनुपस्थित होता है। एसएसडब्ल्यू एक और facalomathose - clippel-trenone-वेबर सिंड्रोम के साथ जुड़ा जा सकता है। बीमारी के इस तरह के एक रूप की विरासत का जोखिम कम है। स्पोराडिक जीन उत्परिवर्तन (डी नोवो) मस्तिष्क खोल कोशिकाओं, मस्तिष्क के जहाजों, चमड़े के व्यक्तिगत समूहों में प्रचलित है।

क्लिनिक। चेहरे की त्वचा पर कॉस्मेटिक दोष के अलावा, अक्सर अवसादग्रस्तता विकार (विशेष रूप से किशोर लड़कियों और महिलाओं में) का कारण बनता है, एसएसएफ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) के एक परिवर्तनीय घाव से जुड़ा हुआ है, जिसमें मिर्गी के दौरे, देरी शामिल हैं मानसिक विकास, संज्ञानात्मक परिवर्तनीय गंभीरता विकार, हेमिप्लेगिया, भैंस और ग्लूकोमा। जहाजों के विकास की विसंगतियां स्थैतिक नहीं हैं और उनके जीवन के दौरान प्रगति कर सकती हैं। त्वचा का घाव और नरम सेरेब्रल खोल एक तरफा (लगभग 85% मामलों) या द्विपक्षीय (लगभग 15% मामलों) है। आम तौर पर, यह रोग त्वचा के पृथक घाव, त्वचा और सीएनएस के संयुक्त घाव, साथ ही दृष्टि (आंखों) के अंग के रूप में खुद को प्रकट कर सकता है। रोगजनक रूप से विस्तारित पोत नेटवर्क अक्सर ट्रिपल (ट्राइगेमल) तंत्रिका की पहली शाखा के संरक्षण क्षेत्र में स्थित होता है, जो न केवल चेहरे, बल्कि मस्तिष्क के गोले भी शामिल होता है। इसलिए, एक ही तरफ (एकतरफा) पर मस्तिष्क के खोल पर संवहनी नेटवर्क का समान विस्तार संभव है, जहां चेहरे पर बंदरगाह के रंग का झुकाव स्थित है। जब सेरेब्रल शैल के रोगजनक रूप से उन्नत संवहनी नेटवर्क (उदाहरण के लिए, शरीर के तापमान में वृद्धि करते समय, टीकाकरण के कारण, खुले सूरज में या स्नान में अति ताप करना) मस्तिष्क के प्रांतस्था की जलन और मिर्गी के उकसानों को संभव है।

सीएनएस के घाव के नैदानिक \u200b\u200bलक्षण एक नरम सेरेब्रल खोल के एनीगॉम के स्थान और आकार पर निर्भर करते हैं, अक्सर अंधेरे और ओसीपिटल अंश। हाइड्रोसेफली (जन्म में और शिशुओं में) या इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप (बच्चों और वयस्कों में) खोपड़ी के गुहा से शिरापरक बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण विकसित होता है, क्योंकि इंट्रासरेबीनी एंजियोमा दोनों की गणना की जाती है। मस्तिष्क के नुकसान की प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, जो विभिन्न रोगियों में बहुत व्यापक रूप से भिन्न होता है, लक्षणों का अत्यधिक जोखिम होता है (70 से 75 से 9 0% तक)। उच्चारण संज्ञानात्मक विकार और मानसिक मंदता एससीवी का अनिवार्य लक्षण नहीं है, लेकिन बार-बार मस्तिष्क परिसंचरण विकारों के कारण विकसित हो सकता है, यदि ऐसा हुआ, और बाद में निदान (अक्सर फार्माकोर प्रतिरोधी) लक्षण मिर्गी (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की द्विपक्षीय हार और मिर्गी की शुरुआती शुरुआत - जीवन का पहला वर्ष, भविष्यवाणी गंभीर मनोवैज्ञानिक समस्याएं हैं)। इसलिए, रोगियों को न्यूरोजेनेटिक्स और एक मिर्गी विशेषज्ञ के न्यूरलेजेटिक के लिए एक औषधि लेखांकन होना चाहिए, ताकि बच्चे का विकास उम्र के अनुसार चला जाए।

वर्तमान में, एसएसएस के तीन शास्त्रीय रूप हैं:
1 प्रकार - चेहरा एंजियोमा और मुलायम सेरेब्रल खोल, शायद ग्लूकोमा;
2 प्रकार - केवल व्यक्ति एंजियोमा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के बिना, ग्लूकोमा हो सकता है;
3 प्रकार - एक नरम सेरेब्रल खोल के केवल एंजियोमा, एक नियम के रूप में, ग्लूकोमा के बिना।

एसएसएस के ढांचे के भीतर शास्त्रीय रूपों के अलावा, इसे निम्नलिखित में से 10 में आवंटित किया गया है, जिसमें निम्न शामिल हैं:
शर्मर सिंड्रोम - एक केशिका के चेहरे और प्रारंभिक ग्लूकोमा के साथ हेडबैंड एंजियोमैटोसिस;
मिल्स सिंड्रोम - एक केशिका के चेहरे के साथ हेडबैंड एंजियोमैटोसिस और ग्लूकोमा के बिना एक हेमैंगिक आंख म्यान;
knud-krubbe सिंड्रोम - एन्सेफलोट्रिमिनल एंजियोमैटोसिस आंख के लक्षणों के बिना;
neurianianiomatosis encephalotrighemintal पक्ष - व्यक्तियों की teangictictatical जरूरी, ऊपरी जबड़े के हेमांजिओमा, हेमैगिपर हेमिगिपिफ, एंजोमेटोसिस कॉंजक्टिवा और संवहनी आंख खोल, रेटिना डिटेचमेंट;
वेबर-ड्यूमिट्री सिंड्रोम - एंजियोमैटस हेमीगिपी,
मिर्गी, बेवकूफों;
लोफोर्ड सिंड्रोम त्वचा, मस्तिष्क, आंखों के बिना ग्लूकोमा के एक एंजियोमैटोसिस है।

किसी भी उम्र में एसएसएस के साथ ग्लूकोमा का विकास संभव है। ग्लूकोमा चेहरे पर pvvein रंग के धब्बे के एकतरयतम स्थान पर नेत्रगोलक को हड़ताली कर रहा है और दृश्य तंत्रिका प्रगतिशील कम करने वाली दृष्टि, भूतलमा को नुकसान पहुंचा सकता है। नेत्रगोलक की आंखों को रेटिना उपकला, सिस्टिक अपघटन, रेटिना डिटेचमेंट और दृष्टि की हानि के अपघटन को जन्म देने के लिए समय के साथ हो सकता है, इसलिए बच्चे, एक किशोरी या वयस्क, इस बीमारी से पीड़ित, नेत्र रोग विशेषज्ञों में डिस्पेंसरी होने की जरूरत है डॉक्टर और / या ophthalmoshurge।

एसएसएस के पैराक्लिनिक डायग्नोस्टिक्स के तरीके संबंधित हैं (देखें) तस्वीर ):
सेरेब्रल धमनियों, नसों और साइनस की एंजियोग्राफी (श्री-एंजियोग्राफी और एसकेजी एंजियोग्राफी - गैर-आक्रामक तकनीकों का उपयोग बच्चों और वयस्कों में दोनों में किया जाता है), जो सतह कॉर्टिकल नसों की असंगतता निर्धारित करता है, खाली मूर्खतापूर्ण साइन, पैथोलॉजिकल संकल्प;
रीढ़ की हड्डी के पारदर्शी पंचर के बाद शराब की बाड़ अध्ययन (प्रोटीन के प्रचार की विशेषता) के बाद;
मस्तिष्क के कंप्यूटर टोमोग्राफी (सीटी) (अधिमानतः बहु-खंड सर्पिल गणना की गई टोमोग्राफी - एमएससीटी) - इंट्रासेरेब्रल कैलिफिकेशन, "ट्राम रेल" का लक्षण, कॉर्क एट्रोफी, पार्श्व वेंट्रिकल्स के कोरलॉयडल प्लेक्सस के शिरापरक नेटवर्क का असंगत विस्तार;
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) मस्तिष्क (गॉडोलिन की निरोधक के साथ बेहतर एमआरआई) - कोरॉयडल प्लेक्सस का विस्तार, शिरापरक साइनस, कॉर्टिकल एट्रोफी, डिस्ट्रोफिक उत्पत्ति के मस्तिष्क के विध्वंस का विस्तार;
सिंगल फोटॉन उत्सर्जन की गणना की गई टोमोग्राफी (ओएफटी) - मस्तिष्क पदार्थ (रोग के शुरुआती चरणों में) के हाइपरेफ्यूजन का क्षेत्र, मस्तिष्क के हाइपोपेरफ्यूजन का क्षेत्र (रोग के विकास के देर के चरणों में) ;
पॉजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी) - मस्तिष्क हाइपोएटाबोलिज्म के अनुभाग;
वीडियो ईईजी-निगरानी मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि की क्षमता में कमी है, पॉलीफ़ोकल एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि, मुख्य रूप से उच्च आयाम टेटा और डेल्टाविल के पेरोक्सिसम्स द्वारा प्रस्तुत की जाती है।

एसएसएस से पीड़ित लोग डॉक्टरों की एक बहुआयामी टीम की देखरेख में होना चाहिए, जिसमें निदान और वंशानुगत न्यूरोक्वोसल सिंड्रोम के उपचार के क्षेत्र में तैयारी होनी चाहिए, जिसमें मेडिकल जेनेटिक्स (न्यूरोजेनेटिक्स), त्वचा विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट-मिर्गीविज्ञानी, न्यूरोसर्जन, न्यूरोप्सिओलॉजिस्ट (मनोवैज्ञानिक) शामिल होना चाहिए ), नेत्र रोग विशेषज्ञ (ओप्थाल्मोसोरग), संवहनी सर्जन, न्यूरोरैडियोलॉजिस्ट।

रोग, anticooms और मनोचिकित्सा दवाओं (भावनात्मक और संज्ञानात्मक विकारों के साथ) के उपचार में (भावनात्मक और संज्ञानात्मक विकारों के साथ), साथ ही दवाएं जो इंट्राक्रैनियल और इंट्राओक्युलर (मूत्रवर्धक, एम-कोलीनोमिमेटिक्स) दबाव को कम करती हैं। रेडियोथेरेपी का संचालन करें और (संकेतों के अनुसार) न्यूरोसर्जिकल उपचार (यदि आवश्यक हो तो खोपड़ी की गुहा में एंजियोम का सर्जिकल हटाने)।

संवहनी चमड़े की पैथोलॉजी का लेजर उपचार। थेरेपी में, त्वचा हेमांगीओम पारंपरिक रूप से उपचार विधियों की एक विस्तृत श्रृंखला का उपयोग करती है, जिसमें तरल नाइट्रोजन, डायथरमो-इलेक्ट्रोकोगुलेशन, थेरेपी, स्क्लेरोजिंग एजेंटों की शुरूआत, माइक्रोवेव एक्सपोजर, रेडियोथेरेपी, और शल्य चिकित्सा उत्तेजना, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग शामिल है, प्रोप्रानोलोल के साथ लंबे समय तक उपचार। साथ ही, हेमांजिओम त्वचा थेरेपी की समस्या पूरी तरह से हल नहीं हुई है। असंतोषजनक कॉस्मेटिक नतीज, साइड इफेक्ट्स और एप्लाइड फिजियोथेरेपीटिक, दवा और हेमंगीओमास के समायोजन के शल्य चिकित्सा पद्धतियों की जटिलताओं ने इस पैथोलॉजी में सुधार के दौरान एक इष्टतम उपचार दृष्टिकोण को आगे बढ़ाने और विकसित करने की आवश्यकता को जन्म दिया। फ्लैट सतह हेमांजिओम और एक फ्लेमिंग नेवस ("वाइन स्पॉट") के इलाज के लिए सबसे आधुनिक तरीकों में से, गैर-बैलेंस लेजर प्रौद्योगिकियों के साथ लेजर थेरेपी को सोने के मानक के रूप में पहचाना जाता है। हेमांजिओम्स और संवहनी विकृतियों के इलाज के लिए, इसका उपयोग किया जाता है: डाई (आईएलसी) पर एक फ्लैश लैंप (585 - 5 9 5 एनएम) के साथ, साथ ही एलेक्जेंड्राइट (755 एनएम), सीटीआर (532 एनएम) के साथ डाई (आईएलसी) पर सबसे पहले नाड़ी लेजर। , एनडी: याग (1064 एनएम) लेजर और गहन पल्स लाइट का स्रोत (III) - 550 - 1200 एनएम।

संवहनी चमड़े के पैथोलॉजी के लेजर उपचार की गवाही की उपस्थिति में, चयन डिवाइस डाई (आईएलसी) पर एक नाड़ी लेजर है, क्योंकि आईएलसी के साथ उपचार की विशेषताएं हैं: केवल पैथोलॉजिकल रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करने की क्षमता; उपचार प्रक्रिया लगभग दर्द रहित है और ज्यादातर मामलों में अतिरिक्त स्थानीय संज्ञाहरण या संज्ञाहरण की आवश्यकता नहीं होती है; प्रक्रिया के कार्यान्वयन के कम समय के कारण, बाह्य रोगी का उपचार और अस्पताल के रहने की आवश्यकता नहीं है।

प्रतिस्पर्धी क्रोमोफोर - मेलेनिन के एपिडर्मिस में संचय को कम करने के लिए शरद ऋतु और सर्दी के मौसम में चेहरे की त्वचा उपचार प्रक्रियाओं की सिफारिश की जाती है। सभी रोगियों को सूर्य की खुली किरणों के नीचे रहने से बचना चाहिए, यदि आवश्यक हो, तो उच्च एसपीएफ़ सनस्क्रीन कॉस्मेटिक्स का उपयोग करें - सौर विकिरण के खिलाफ कारक संरक्षण।

स्कर्गे - वेबर सिंड्रोम आमतौर पर ट्रिगेमिनल तंत्रिका की पहली या दूसरी शाखा के क्षेत्र में आमतौर पर माथे और ऊपरी पलकें पर पीवीवीयन रंग के धब्बे की उपस्थिति का कारण बनता है। लेप्टोमिंगलीन एंजियोमा 90% रोगियों में होता है जब दाग में एक तरफ ऊपरी और निचली पलकें शामिल होती हैं, लेकिन केवल एक शताब्दी के नुकसान के दौरान केवल 10-20% मामले होते हैं। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं में आवेग, फोकल न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट (उदाहरण के लिए, हेमिपेरेसिस) और मानसिक पिछड़ेपन शामिल हैं। विकार भी ग्लूकोमा और संवहनी दोषों के विकास का कारण बन सकता है, जो कार्डियोवैस्कुलर घटनाओं (जैसे स्ट्रोक, थ्रोम्बिसिस, शिरापरक प्रक्षेपण, इंफार्क्शन) के जोखिम को बढ़ा सकता है। सिंड्रोम विरासत में नहीं मिला है; नैतिक विज्ञान स्पष्ट नहीं है। प्रकार।

3 प्रकार का चयन करें।

• टाइप I: पोर्टनोवा स्पॉट और मस्तिष्क एंजिका।
• टाइप II: अस्थिर मस्तिष्क के बिना पोर्टलेस स्पॉट।
• टाइप III: एक थंबनेल स्पॉट के बिना मस्तिष्क एंजिका।

स्टर्जन के सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण - वेबर

पावर स्पॉट आकार और रंग से हल्के गुलाबी से काले बैंगनी तक भिन्न हो सकते हैं।

कारण लगभग 75-90% रोगी उत्पन्न होते हैं और आमतौर पर 1 साल की उम्र में शुरू होते हैं। ऐंठन आमतौर पर फोकल होती है, लेकिन सामान्यीकृत हो सकती है। बंदरगाह के बंदरगाह के विपरीत सिर पर हेमिपेरेसिस 25-50% रोगियों में विकास कर रहा है। लगभग 50% रोगियों के पास मानसिक पिछड़ेपन और आधे से अधिक सीखने में कुछ कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है। विकास स्थगित किया जा सकता है।

आंखों को कक्षा (भैंस) से बढ़ाया जा सकता है और उत्सर्जित किया जा सकता है।

शूर्थर्न सिंड्रोम का निदान - वेबर

एक विशेषता पोर्ट दाग की उपस्थिति में निदान का सुझाव दिया जाता है। सीटी और एमआरआई का उपयोग Leptheningane एंजियोमा की उपस्थिति की जांच के लिए किया जाता है। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की पहचान करने के लिए न्यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है।

विद्वान सिंड्रोम का उपचार - वेबर

उपचार लक्षणों पर केंद्रित है। ग्लूकोमा के इलाज के लिए anticonvulsant तैयारी और दवाओं का उपयोग किया जाता है। अक्सर स्ट्रोक को रोकने में मदद के लिए एसिटिसालिसिलिक एसिड की छोटी खुराक निर्धारित करें। चुनिंदा फोटोटर्मोलिसिस एक भाग्य दाग हल्का बना सकता है।

1879 में, डब्ल्यूए। स्टर्गे ने 6 सप्ताह की लड़की को एक भुल्म, हेमिपरम और चेहरे की एंजियोमा की सूचना दी, जिसमें होंठ, गम, आकाश, फारेन्क्स और आकाश जीभ की श्लेशस झिल्ली भी शामिल थीं। एफ.पी.वेबर (1 9 22) चेहरे की त्वचा के एंजियोमा के साथ एक रोगी की एक रेडियोलॉजिकल परीक्षा के साथ और हेमिपिलेजिया ने इंट्रासेंटेड कैलिफिकेशन का खुलासा किया। स्कूर्ज - वेबर - क्रैबे सिंड्रोम में निम्नलिखित नैदानिक \u200b\u200bसंकेत शामिल हैं:

महामारी विज्ञान और अनुवांशिक अध्ययन। यह रोग आमतौर पर स्पोरैडिक होता है। एक परिवार के कई सदस्यों में रोग विकास के kasuistic मामले ज्ञात हैं। मेंडेल के कानूनों की मदद से विरासत के तंत्र की व्याख्या संभव नहीं है।

नेत्रहीन अभिव्यक्तियां। आंखों में परिवर्तन बहुत विविध हैं, उनकी गंभीरता की डिग्री महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होती है। इनमें पलक, अमान्य संयुग्मन और एपिस्किलियल वास्कुलर प्लेक्सस, और आईरिस, हेमांगीओमा और ग्लूकोमा और ग्लूकोमा के एंजियोमैटोसिस शामिल हैं।

Horodal Angioma लगभग मनाया जाता है 40 % Snorthege सिंड्रोम के साथ मरीजों - Weber - Krabbe। उनमें से कुछ में, होरोइडल एंजियोमा स्थानीय (सीमित) हो सकता है, जो पिछले क्षेत्र में लाल-नारंगी neoplasm का प्रतिनिधित्व करता है। अधिकांश रोगियों में, अवलोकन-प्रभावित एंजियोमा होरोइड्स होते हैं, जो संवहनी आंख खोल के सभी विभागों का प्रचार करते हैं, जिससे एक ओप्थाल्मोस्कोपिक घटना होती है, जिसे रिफ्लेक्स "टमाटर केचप" कहा जाता है (चित्र 11.14)।

Diffuse Horgioma Horoidia अधिक सामान्य रूप से जन्मजात है और कुछ समय के लिए एसिम्प्टोमैटिक विकसित करता है। एक नियम के रूप में, दोनों आंखें प्रभावित होती हैं। आमतौर पर, दृश्य विकार उम्र में दिखाई देते हैं 6-12 वर्षों। डिफ्यूज होरोइडल एंजियोमा वाले बच्चों में, हाइपरमेट्रोपिया आमतौर पर नोट किया जाता है, जो धीरे-धीरे बढ़ सकता है।

ओप्थाल्मोस्कोपी के साथ, इन मामलों में, सिस्टिक मैकुलोपैथी का पता चला है, पीछे के ध्रुव में ठोस एक्सडेट की फैलाव जमा (चित्र 11.14 देखें), रेटिना जहाजों के बढ़ते, एकाधिक धमनीवानी संचार, रेटिना वर्णक उपकला के हाइपरप्लासिया। अक्सर एक अतिव्यापी रेटिना डिटेचमेंट (चित्र 11.15) विकसित करता है। डिफ्यूज एंजियोमा वाले बच्चों में एफोग्राफी में, horooids मुख्य रूप से पीछे ध्रुव में संवहनी खोल की एक महत्वपूर्ण मोटाई को ठीक करता है (चित्र 11.15 देखें)।

ग्लूकोमा यू विकसित करता है 33 % शमन के साथ मरीजों - वेबर सिंड्रोम। ग्लूकोमा के विकास में एक और रोगी के प्रतिकूल लक्षण पारंपरिक रूप से चेहरे के चेहरे की एंजियोमा के शीर्ष पर आंखों के फैलाव पर विचार करते हैं। इस बीच आरएफ स्टीवेन्सन और जे.डी. मोरिन, | (1 9 75) ने नोट किया कि निज़नी-सेंचुरी निज़ह्या ग्लूकोमा वाले रोगी ऊपरी पलक की हार के साथ अक्सर विकसित होते हैं। Schortheu सिंड्रोम के दौरान एक हेमांगीओमा संवहनी खोल के कुछ रोगियों में - वेबर, ग्लूकोमा का विकास एक सिलीरी शरीर के हाइपरमिया से जुड़ा हो सकता है जो इंट्राओक्युलर तरल पदार्थ के अतिसंवेदनशीलता का कारण बनता है। Snorthege में ग्लूकोमा के विकास के लिए अन्य कारण - वेबर सिंड्रोम एक trabecular नेटवर्क के विकास और पूर्ववर्ती कक्ष के कोण के धमनीवानी संचार के लिए विसंगतियां हैं, जिससे इंट्राओकुलर तरल पदार्थ के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है।

सिस्टम अभिव्यक्तियां। चेहरे की त्वचा के जन्मजात एंजियोमा ("लौ के आकार वाले नसोवस", या "प्लंबर" दाग) ने लगभग सभी रोगियों को एसवीओरा - वेबर रोग (अंजीर 11.13 देखें) देखा। अंगोमा आमतौर पर एक ट्रिगेमिनल तंत्रिका की शाखाओं के साथ स्थित होता है, लेकिन कभी-कभी यह गर्दन सेगमेंट पर लागू होता है।

फोकल या सामान्यीकृत मोटर paroxysms मनाया जाता है 80 % Snorthege सिंड्रोम के साथ मरीजों - Weber - Krabbe। कुछ मानसिक विकास में अंतराल हो सकता है। ये उल्लंघन प्रभावित मोल्ड किए गए सेरेब्रल शैल में रक्त प्रवाह दर में मंदी के कारण हैं, जो मस्तिष्क के प्रांतस्था के एनोक्सिया की ओर जाता है। ओसीसीपिटल शेयरों में संवहनी विकृतियां दृष्टि में टेम्पोइनेक्टिक दोष पैदा कर सकती हैं।

मस्तिष्क एंगोमैटोसिस के लिए विशिष्ट रेडियोलॉजिकल चिन्ह स्पष्ट रूप से काले-कॉइल क्षेत्र (चित्र 11.16) में स्थानीयकरण की जगह पर कैल्सीकरण की उपस्थिति है।

नेत्रहीन पुनर्वास। स्टर्जन के सिंड्रोम के रोगियों के इलाज में - वेबबर - केकबेबे और ग्लूकोमा का उपयोग दवा और शल्य चिकित्सा तरीकों से किया जाता है। Schorthhi सिंड्रोम के रोगियों में हस्तक्षेपों में हस्तक्षेप की लगातार अंतःक्रियात्मक जटिलताओं - वेबर - क्रैबे एक विशाल horoidal effusion है।

स्थानीय (सीमित) इंजनों के साथ, होरोइड का उपयोग लेजर कोगुलेशन और क्रायथेरेपी द्वारा किया जाता है, लेकिन दुर्भाग्यवश, ये विधियां उपद्रव होती हैं, जो केवल कुछ समय तक बीमारी की प्रगति को धीमा करने की इजाजत देती हैं। फिर भी, कुछ मामलों में, लेजर कोग्यूलेशन का उपयोग मरीजों में वास्तविक दृष्टि को बनाए रखते हुए, बड़े पैमाने पर तरल पदार्थ के संचय को नियंत्रित करना संभव बनाता है और एक अतिव्यापी रेटिना डिटेचमेंट के विकास को रोकता है।

लेजर कोग्यूलेशन को बाहरी स्थानीयकरण के कोरोइड्स के सीमित एंजियोमा वाले मरीजों में दिखाया गया है, जो कुछ मामलों में एफओवीएए पर प्रचारित एक अतिरिक्त रेटिना डिटेचमेंट के साथ जोड़ा जा सकता है। लेजर कोगुलेशन से पहले, फेज को एंजियोमा की सीमाओं के सटीक निर्धारण के लिए किया जाना चाहिए। सीमित एंजियंस के संग्रह के लिए, होरोइडिया आमतौर पर आर्गन ग्रीन, नियोडियमियम का उपयोग किया जाता है: आईएजी हरा या डायोड लेजर। जमावट पैरामीटर: प्रदर्शनी 0,1-1,0 सी, व्यास दाग 200-50 0 माइक्रोन, पावर 200-800 एमकेवी। लेजर कोगुलेशन के मानकों को इस तरह से चुना जाता है ताकि द्वितीय-III डिग्री (स्पष्ट या तेज काले सीमाओं के साथ सफेद गर्मी) के coagulates को प्राप्त किया जा सके। रेटिना कोगुलेशन सीधे एंजियोमा पर किया जाता है, जबकि आसन्न coagulates के बीच की दूरी उनके व्यास से अधिक नहीं है। 1-2 सप्ताह के लिए लेजर कोगुलेशन के बाद, उप-तरल के पूर्ण या आंशिक पुनर्वसन और घुसपैठ रेटिना की फिटिंग होती है।

रणंद एट अल। लागू क्सीनन या लेजर कोगुलेशन 71 मरीज़ ( 71 नजर) सीमित हल्क ग्लूकोमा के साथ। डब्ल्यू 55 (78 % ) रोगियों Horodal Angioma एक exudative रेटिना detachment के साथ संयुक्त। उपचार के पहले पाठ्यक्रम के बाद, सबरेटिनल तरल पदार्थ का कुल पुनर्वसन प्राप्त किया गया था 79 % मामले। फिर भी, 40 % मरीजों को सुसामान्य तरल पदार्थ का पुनर्व्यवस्थित किया गया था, जिसने अतिरिक्त जमावट की मांग की, जिसके परिणामस्वरूप लेखक प्रवेशित रेटिना के पूर्ण फिट को प्राप्त करने में सक्षम थे। एक फोटो या लेजर कोगुलेशन के बाद, दृश्य acuity में वृद्धि देखी गई थी 20 % मरीजों, स्थिरीकरण या मामूली उतार-चढ़ाव - 80 % । रोगियों की एक बार-बार परीक्षा के साथ, दृश्य acuity के उपचार के बाद, पार हो गया 20/200 , के माध्यम से ] 0 इसे कम करने के लिए वर्षों का पता चला 20/200 और बी के नीचे 36 % मामले।

स्थानीय और फैलाने वाले हॉराइड एंजियो दोनों के रोगियों के इलाज के सबसे प्रभावी तरीके विकिरण और ब्रैचीथेरेपी के साथ-साथ बाहरी निर्देशित संपर्क रहित विकिरण भी माना जाता है। H.chilling et al। (1 99 7) डिफ्यूज होर्गियोमा होरोइड्स के इलाज के लिए बाहरी निर्देशित संपर्क रहित एक्सपोजर के सफल आवेदन पर रिपोर्ट की गई 12 मरीज ( 15 आंख) विद्वान के साथ - वेबर सिंड्रोम। उपचार से पहले 6 आंखों में, एक नवजात ग्लूकोमा भी प्रकट किया गया था, जिसे दवाओं को रोकने के लिए रोका नहीं जा सका। उपचार के पाठ्यक्रम के लिए कुल अवशोषित खुराक थी 20 सी। सभी रोगियों में, उपचार के बाद, ट्यूमर की ऊंचाई में कमी, सबरेज़िडनेस के पूर्ण या आंशिक पुनर्वसन और छीलने वाले रेटिना के आस-पास का पता चला है। उपचार के परिणामस्वरूप, लेखकों ने नोट किए गए तालिकाओं की दो और अधिक लाइनों पर दृश्य acuity में वृद्धि 46,6 % आंख, दृश्य acuity या इसके मामूली उतार-चढ़ाव का स्थिरीकरण - में 53,4 % । नवजात ग्लूकोमा वाले सभी रोगियों में इंट्राओकुलर दबाव एक सामान्य स्तर तक पहुंच गया है। रोगियों के अवलोकन की अवधि औसतन थी 5,3 साल का। बीमारी की पुनरावृत्ति के मामलों को चिह्नित नहीं किया गया है।

डिफ्यूज हॉर्सिक होर्डोइड और कुल रेटिना डिटेचमेंट वाले मरीजों में, विकिरण थेरेपी नेवैस्कुलर ग्लूकोमा के विकास को रोकने के लिए एक घुलनशील लक्ष्य के साथ किया जाता है। एक कॉस्मेटिक लक्ष्य के साथ, पलकों की पलक के लेजर थेरेपी को किया जा सकता है।

फ्लेमिंग नेसस चेहरे, गर्दन, धड़ की त्वचा पर एक जन्मजात जन्मदिन है। यह एक संवहनी रोगविज्ञान है। खुद पास नहीं होता है। यह एक लेजर के साथ अच्छी तरह से इलाज किया जाता है।

समानार्थी शब्द: वाइन स्पॉट, प्लम्बर कलर स्पॉट, फायर नेवेल, केशिका गुस्सा visiglasis चेहरे, नेवा जल रहा है।

मिखाइल गोर्बाचेव से नेसस फ्लेमिंग

फ्लेमिंग नेस्टस

कारण

वाइन स्पॉट का मुख्य कारण त्वचा के जहाजों के विकास का एक इंट्रायूटरिन उल्लंघन है। दाग जोन में त्वचा के जहाजों का विस्तार किया जाता है, लेकिन हेमांजिओम के साथ ट्यूमर वृद्धि नहीं होती है। दवा में इस तरह के एक राज्य को विकृति, या डिस्प्लेसिया कहा जाता है, जो विकास का उल्लंघन है।

ध्यान: फ्लेमिंग नेवा हेमांगीओमा नहीं है और कैंसर नहीं है !!! यह स्थिति बच्चे के जीवन को धमकी नहीं देती है।

लक्षण और अभिव्यक्तियां

फायर स्पॉट का मुख्य और मुख्य लक्षण चेहरे पर नवजात शिशु है, गर्दन पर, गलत आकार के लाल या लाल-चमक वाले धब्बे शरीर पर दिखाई देते हैं। जब डायकोनिया (उंगली के साथ दबाकर) - स्पॉट पीला।

ये दाग:

• बैश मत करो, कोई त्वचा खुजली नहीं,
• नहीं करना
• खून नहीं
• स्वतंत्र रूप से पास न करें
• आकार में बच्चे के साथ बढ़ते हैं,
• उम्र के साथ, नॉट ऐसे धब्बे (इस एंजियोफिब्रॉम) के केंद्र में दिखाई दे सकते हैं।

केशिका Anchodisplasive महिला

निदान

फ्लेमिंग नेवस का निदान आसान है।

लेकिन बहुत कुछ है लेकिन अ:

कुछ मामलों में, बच्चे के चेहरे पर शराब के दागों को आंतरिक अंगों (सिर या रीढ़ की हड्डी, आंखें, बौने या विशालता अंगों) के गंभीर जन्मजात पैथोलॉजीज के साथ जोड़ा जा सकता है।

इसलिए, इस तरह के नवजात शिशु के प्राथमिक निरीक्षण में एक बाल रोग विशेषज्ञ मुख्य रूप से आंतरिक अंगों की पैथोलॉजी को खत्म करना चाहिए। डॉक्टर को अतिरिक्त सर्वेक्षण और संबंधित विशेषज्ञों (नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट) के परामर्श नियुक्त करना होगा। और यदि इस तरह की पैथोलॉजी नहीं मिली है, तो आप शांत हो सकते हैं और चेहरे पर देखे गए शराब का इलाज कर सकते हैं।

यहां तक \u200b\u200bकि वर्तमान में, त्वचा पर शराब के धब्बे वाले बच्चों ने अक्सर हेमांजिओमा का गलत निदान किया। यदि हेमांजिओमा को ठीक करना बहुत मुश्किल है, जिससे बच्चे के व्यक्तित्व के मनोवैज्ञानिक विरूपण की ओर जाता है। यह एक केशिका एंकोडिस्पेंशन, या एक फ्लेमिंग बकवास है, या एक शराब स्थान सफलतापूर्वक कई प्रक्रियाओं के लिए इलाज किया जाता है। और इसके बाद, बच्चे इस तरह के पैथोलॉजी के बारे में भूल जाते हैं, कोई भी चिढ़ाता नहीं है, वे सफलतापूर्वक व्यक्तिगत जीवन विकसित करते हैं।

इलाज

• तरल नाइट्रोजन के साथ जला
• एक नियमित लेजर का उपयोग करें -
• शराब के साथ पोत स्क्लेरोसिस

ध्यान: फ्लेमिंग नेसस, वाइन स्पॉट - इस पैथोलॉजी का बहुत सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। यदि एक त्वचा विशेषज्ञ ने आपको बताया - तो भरें, यह जीवन के लिए है, - उस पर विश्वास मत करो। त्वचा विशेषज्ञ को बदलें।

पिछले 20 वर्षों में, दुनिया भर में, लौ नेवस का उपचार लेजर का उपयोग करके किया जाता है।

ध्यान: आप केवल रंगों (तथाकथित संवहनी लेजर) पर केवल नाड़ी लेजर का उपयोग कर सकते हैं। अन्य सभी लेजर एक बच्चे की त्वचा जलने और निशान गठन के लिए नेतृत्व कर सकते हैं।

रंगों पर एक पल्स लेजर की कार्रवाई का तंत्र: एक निश्चित शक्ति का लेजर बीम कई मिलीसेकंड के लिए उत्सर्जित होता है। एक निश्चित लेजर तरंग दैर्ध्य दाग जोन में त्वचा के केशिकाओं (जहाजों) की हीटिंग की ओर जाता है। जहाजों को चिपके हुए हैं। रक्त आगे नहीं बढ़ता है। नतीजतन, स्थान हल्का हो जाता है।
त्वचा पर ही, प्रभाव बाहर नहीं निकलता है। कोई त्वचा जला नहीं - और इसलिए, त्वचा पर कोई निशान नहीं हैं।

क्या लोक उपचार का उपयोग करना संभव है?

आप नुकसान नहीं पहुंचा सकते। लेकिन वे मदद नहीं करेंगे !!!

मुझे उपचार कब शुरू करना चाहिए?

पहले से ही जीवन के पहले महीनों में। पुराना बच्चा, दाग अधिक, गहरा हो जाता है, और इलाज करना अधिक कठिन होता है।

आपको कितनी प्रक्रियाएं चाहिए?

स्पॉट के आकार और रंग के आधार पर 1 से 5 तक। प्रक्रियाओं के बीच का अंतर 2-4 सप्ताह है।

संज्ञाहरण की आवश्यकता है?

बच्चे की उम्र और दाग के स्थान पर निर्भर करता है। स्तन बच्चे आम संज्ञाहरण करते हैं।

हम वीडियो को देखते हैं, जैसे रूसी ओन्कोलॉजिकल सेंटर में, शराब के धब्बे वाले बच्चों का इलाज करते हैं:

नसुस

नसुस unnoy चेहरे की त्वचा, नवजात शिशुओं में एक नैप और गर्दन पर लाल रंग का एक बोर्न ब्लॉट है। यह नवजात शिशुओं के 30-40% में पाया जाता है। अकेले गुजरता है। उपचार की आवश्यकता नहीं है।

समानार्थी शब्द: काटने (या चुंबन) सारस, सामान्य स्थान, सामन स्थान, लाल मछली की रंगीन रंग, एक दूत, पश्चकपाल neust, गायब स्थान, telegangectal neust चुंबन।

आईसीडी 10 का कोड: Q82.5 (जन्मजात नवह्रोजन नीस)

एक बच्चे में nesus unny

कारण

Netus Unnone के कारण: प्रसव की अवधि में सिर की त्वचा पर केशिकाओं का विस्तार। कई शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि भ्रूण के अस्थायी हाइपोक्सिया की ओर जाता है, यानी, प्रसव के दौरान ऑक्सीजन की कमी। एक महत्वपूर्ण कारक बच्चे के सिर की त्वचा पर मां के श्रोणि की हड्डी का दबाव है। याद रखें कि बच्चे का सिर प्रसव के दौरान शरीर का सबसे भारी हिस्सा है।

ध्यान: "Aist का चुंबन", या Nevi unny - इस रक्तवाहिकार्बुद नहीं है !!!
यह ज्वाला नेवस का एक सौम्य संस्करण है। यही है, समय के साथ, यह दाग बिना इलाज के स्वतंत्र रूप से गुजरता है।

लक्षण और क्लिनिक

नेटवर्क के लक्षण अनन्यून:

• नाक, पुलों, माथे, पलकें, ऊपरी होंठ, गर्दन, नाप, कभी-कभी त्रिकास्थि पर त्वचा पर गुलाबी या लाल रंग का स्थान,
• आसन्न त्वचा के ऊपर टक्कर नहीं, फ्लैट दाग,
• केंद्र में पासिंग जहाजों की उज्ज्वल साइटों के साथ गलत आकार का दाग (तथाकथित टेलीएजेक्टासी),
• दबाव के बिंदु में एक उंगली (dicopy) स्पॉट पीला दबाकर,
• जब स्टेजिंग, एक बच्चे को रोना उज्ज्वल हो जाता है,
• कोई खुजली नहीं है, यह चोट नहीं पहुंचाता है, चोट नहीं पहुंचाता है।

इलाज

उपचार की आवश्यकता नहीं है। यह पहले महीनों में स्वतंत्र रूप से लेता है, कभी-कभी - बच्चे के जीवन के पहले वर्ष।

पूर्वानुमान अनुकूल है।

यदि उम्र के साथ, 3-5 साल बाद, दाग पास नहीं होता है, तो आपको रंगों (संवहनी लेजर) पर लेजर के साथ एक दाग को हटाने के लिए एक रोगी भेजना चाहिए।

लोक उपचार?

मदद मत करो !!! अनन्यून के स्पॉट के शीघ्र चिकित्सा में मुख्य कारक एक शिशु के लिए एक शांत, प्रतीक रहित है।

ध्यान: यदि डॉक्टर ने आपके प्रश्न का उत्तर नहीं दिया, तो उत्तर पहले से ही साइट के पृष्ठों पर है। साइट पर खोज का उपयोग करें।

"ऐंजल्स किस" - एक लाल या चेहरे और खोपड़ी की त्वचा पर बैंगनी लाल (या पोर्ट वाइन के बंदरगाह) दाग (या दाग) (चिकित्सा शब्दावली में - "फ्लेमिंग necess")। यह दाग (स्पॉट) केशिका या कैवर्नस हेमांगीओमा (ओं) के अलावा कुछ भी नहीं है। यह चेहरे के एक तरफ (लेकिन हमेशा नहीं) और एक नियम के रूप में दिखाई देता है, एक ट्रिगेमिनल तंत्रिका के त्वचा के क्षेत्र के भीतर (आमतौर पर इसके I और II शाखाओं के संरक्षण के क्षेत्र में)। लिविंगबर्न नवजात शिशुओं के बीच इन धब्बे का प्रसार काफी अधिक है और 3 प्रति 1000 तक पहुंचता है।

इस तरह के एक दाग (धब्बे) के साथ रोगी की जांच करने के बाद, न्यूरोलॉजिस्ट को "एक जन्मजात भ्रूण हार को" याद नहीं करना चाहिए ", क्रैबे (एसएसडीई] - वेबबर - क्रैबे (एसएसएचवीके (एसएसएचवीके) के सिंड्रोम के रूप में, जिसमें ज्वलनशील नेवस का विकास ("नेवस फ्लैमियस") व्यक्ति के क्षेत्र में मस्तिष्क के मुलायम और मकड़ी के गोले के फेनोमेना स्थानीय एंजियोमैटोसिस से जुड़ा हुआ है - लेपथिंगलियन एंजियोमैटोसिस (और आंख की रेटिना ओप्थाल्मोलॉजिस्ट के लिए है)। अंगोमैटोसिस के सूचीबद्ध स्थानीयकरण के कारण, एसएसएचवीके का दूसरा नाम है - "एनफेल-ट्रिगेमीनो-रेटिना एंजियोमैटोसिस" (या "एन्सेफेलोट्रिग्मिनल एंजियोमैटोसिस", या "एन्सेफेलोलोमेट्रिक न्यूरोहैंगियोमैटोसिस")।

एसएसएचवीके - जन्मजात, स्पोराडिक रूप से उभरती हुई बीमारी मस्तिष्क के गोले, चेहरे और आंखों के केशिकाओं के जहाजों के एंजियोमैटोसिस द्वारा विशेषता। 1879 में स्टर्गे द्वारा वर्णित सिंड्रोम, बाद में वेबर (1 9 22) और क्रैबे (1 9 34) द्वारा पूरक, एन्सेफलाइट न्यूरोएगोमैटोसिस का पूरा रूप है, जो त्वचा के अभिव्यक्तियों के साथ त्वचा और मस्तिष्क एंजियोमैटोसिस के संयोजन द्वारा विशेषता है। सिंड्रोम degenerative रोगों के एक समूह को संदर्भित करता है - Facomatosis (Neuroquosal सिंड्रोम)। नवजात शिशुओं के बीच प्रसार 50,000 लोगों के लिए 1 मामले तक पहुंचता है।

लक्षण परिसर में त्रिभुज क्रैबल शामिल हैं: [ 1 ] एक ट्रिगेमिनल तंत्रिका की शाखाओं के साथ फ्लेमिंग (संवहनी) नर्स (70% मामलों में एक तरफा प्रक्रिया है, 30% - द्विपक्षीय प्रक्रिया), [ 2 ] इंट्राक्रैनियल व्यवसाय, [ 3 ] लक्षण फोकल मिर्गी।

एससीसीसी के तीन क्लासिक नैदानिक \u200b\u200bरूपों को प्रतिष्ठित किया गया है: 1 प्रकार - चेहरे के एंजियोम और ग्लूकोमा के साथ एक नरम सेरेब्रल खोल; 2 प्रकार - ग्लूकोमा के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को हराए बिना केवल एंजियोमा का सामना करें; 3 प्रकार - एक नरम सेरेब्रल खोल के साथ केवल एंजियोमा, एक नियम के रूप में, ग्लूकोमा के बिना।

ध्यान दें! तैनात नैदानिक \u200b\u200bरूप के अलावा, अटूट रूपों का वर्णन किया गया है। उनमें से कुछ को निम्नलिखित सिंड्रोम के रूप में व्यक्तिगत रूप से किया गया था: [ 1 ] जहेके सिंड्रोम (1 9 30), जिसमें कोई ग्लूकोमा नहीं है; [ 2 ] Schirmer सिंड्रोम (1860), जिसमें ग्लूकोमा और हाइड्रोफथाल्मिया प्रारंभिक तिथियों में प्रकट होते हैं; [ 3 ] लॉफर्ड सिंड्रोम (1884), जिसमें ग्लूकोमा देर से दिखाई देता है, एक पुरानी प्रवाह है, आंखों की मात्रा में वृद्धि का कारण नहीं है और इंट्राओकुलर दबाव के स्तर में वृद्धि के साथ नहीं है; [ 4 ] मिल्स सिंड्रोम (1884), जो कि चोरॉयडल शैल के ग्लूकोमा और एंजियोमा के संयोजन से विशेषता है, लेकिन आंखों की मात्रा में वृद्धि के बिना।

बीमारी का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है ( ! जहाजों के विकास के लिए विसंगतियां स्थैतिक नहीं हैं और जीवन के दौरान प्रगति कर सकती हैं)। यह रोग होता है, एक नियम के रूप में, स्पोरैडिक रूप से, पारिवारिक मामले असाधारण होते हैं (विरासत प्रकार - ऑटोसोमल प्रभावशाली या गलत प्रभावशाली [पृथक, गुणसूत्र ट्रिसोमी])।

एसएसएचवीके व्यक्ति के क्षेत्र में एक लौ नेवस के साथ 8% शिशुओं में होता है, लेकिन आईलीड्स या द्विपक्षीय स्थानीयकरण के क्षेत्र में लौ नेवस के स्थान पर एससीएचएफ की आवृत्ति बढ़ जाती है (औसत जनसंख्या प्रसार SCHVK 20-50 हजार जीवित जन्मों द्वारा एक मामला है)। एससीसीसी के विकास के जोखिम के संबंध में, निम्नलिखित मानदंड भी हैं: पोर्टवेन के बंदरगाह के एक स्थान पर SCHRK को विकसित करने का जोखिम 25% तक बढ़ता है, जो व्यक्ति के आधे व्यक्ति पर कब्जा कर रहा है, जिसमें पेरियोरबिटल क्षेत्र भी शामिल है 33% पेरियोरबिटल क्षेत्र समेत व्यक्ति के आधे हिस्से की हार के साथ (यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एंजियोमैटोसिस एससीके कभी-कभी मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है या गर्दन, शरीर, अंगों पर लागू होता है [त्वचा घावों के अन्य अभिव्यक्तियों को संभव है : हेमांजिओमा, जन्मजात या बच्चे के जीवन के पहले महीनों में दिखाई दे रहा है, नरम ऊतकों और श्लेष्म झिल्ली के हाइपरट्रॉफी और सूजन, "कॉफी" रंग के धब्बे और शरीर और अंगों की त्वचा पर हाइपोजिग्मेंटेशन के धब्बे])। यह रोग आमतौर पर लड़कियों और लड़कों दोनों में पाया जाता है (कुछ डेटा के अनुसार, schvk लड़कियों में अधिक आम है)।

चूंकि मस्तिष्क के गोले (सीसीडी के साथ) के एंजियोमैटोसिस से मस्तिष्क के दिल के दौरे और एट्रोफी का नेतृत्व कर सकते हैं (लेप्टो-मेनिंगियल शिरापरक एंजियोमा सेरेब्रल कॉर्टेक्स में बाधा के सिंड्रोम का कारण बनता है), सेरेब्रल और मेनिंगियल जहाजों की गणना का गठन, इसलिए एससीएचएफ इस तरह की जटिलताओं से भरा हुआ है क्योंकि मिर्गी के दौरे (लक्षण मिर्गी मिर्गी), मानसिक विकास देरी (ओलिगोफ्रेनिया), परिवर्तनीय गंभीरता के संज्ञानात्मक विकार, हेमिपरेज़, हेमिप्लेगिया, अपमानजनक विकार, बिगड़ा हुआ हेमीनेस संवेदनशीलता, हेमियानोप्सी (ग्लूकोमा और भैंस सहित - यह ओप्थाल्मोलॉजिस्ट के लिए है ) [भैंस, या उत्साही आंखें, एक नियम के रूप में, जब ग्लूकोमा] के रूप में इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि के परिणामस्वरूप आंखों के आकार में रोगजनक वृद्धि होती है। बच्चों या किशोरावस्था में जीवन के पहले वर्ष में न्यूरोलॉजिकल लक्षण प्रकट होते हैं।

एससीसीपी के प्रारंभिक न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियां मिर्गी सिंड्रोम को संदर्भित करती हैं। 2 और 7 वें महीने के बीच, जीवन के पहले वर्ष में मिर्गी के दौरे उत्पन्न होते हैं। Suggegesogues (मिर्गी के दौरे) मस्तिष्क के गोले के जन्मजात केशिका असामान्य के सापेक्ष contralateral (विपरीत) हैं। अधिक बार, आवेग स्थानीय, पारिआन्य (जैक्सन प्रकार) होते हैं, कम बार सामान्यीकृत (प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हमले) होते हैं। उम्र के साथ, एपिलेप्टिक सिंड्रोम प्रगति करता है, जबकि मानसिक मंदता की डिग्री और मिर्गी हमलों की गंभीरता के बीच एक अंतःक्रिया होती है। डिमेंशिया (संज्ञानात्मक विकार) भावनात्मक-वाष्पशील क्षेत्र में उच्चारण परिवर्तनों के साथ संयुक्त होता है: दुर्भावना, उदासीनता, प्रभावशीलता, जीवन शक्ति। रोगी स्मृति, ध्यान, नई जानकारी को अवशोषित करने की क्षमता खराब करते हैं; ये कारक सीखने की प्रक्रिया और शिक्षा को काफी हद तक जटिल बनाते हैं। मनोविज्ञान के इन उल्लंघनों को चिह्नित किया गया है और हमलों के बीच की अवधि में। खुफिया विकारों की गंभीरता, विशेष रूप से स्मृति, ऐंठन बढ़ने के रूप में बढ़ रही है।

निदान नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और पैराक्लिनिक नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है। उत्तरार्द्ध में शामिल हैं:

■ खोपड़ी की एक्स-रे परीक्षा (मस्तिष्क के केशिका विकृति की घटना का पता लगाने);
■ सेरेब्रल धमनियों, नसों और साइनस की एंजियोग्राफी (श्री-एंजियोग्राफी और एसकेजी एंजियोग्राफी - गैर-आक्रामक तकनीकों का उपयोग बच्चों और वयस्कों में दोनों में किया जाता है), जो सतह कॉर्टिकल नसों की असंगतता निर्धारित करता है, खाली मूर्खतापूर्ण साइन, पैथोलॉजिकल ऐंठन नसों;
■ रीढ़ की हड्डी पारदर्शिता, अध्ययन के लिए शराब की बाड़ (प्रोटीन के प्रचार की विशेषता) के बाद;
■ मस्तिष्क के कंप्यूटर टोमोग्राफी (सीटी) (अधिमानतः बहु-खंड सर्पिल गणना की गई टोमोग्राफी - एमएससीटी) - इंट्रासेरेब्रल कैलिफिकेशन, "ट्राम रेल" का लक्षण, कॉर्क एट्रोफी, साइड वेंट्रिकल्स के कोर्रॉयडल प्लेक्सस के शिरापरक नेटवर्क का असंगत विस्तार;
■ मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) (अधिमानतः एमआरआई गॉडोलिन के विपरीत) - कोरॉयडल प्लेक्सस का विस्तार, शिरापरक साइनस, कॉर्टिकल एट्रोफी, डिमोस्ट्रोफिक उत्पत्ति के मस्तिष्क के डिमोलीकरण का विस्तार;
■ सिंगल फोटॉन उत्सर्जन की गणना की गई टोमोग्राफी (ओपेक्ट) - मस्तिष्क पदार्थ के हाइपरपरफुका का क्षेत्र (रोग के शुरुआती चरणों में), मस्तिष्क हाइपोपेरफ्यूजन का क्षेत्र (रोग के देर के चरणों में);
■ पॉजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी) - सेरेब्रल हाइपोएटाबोलिज्म साइट्स;
■ वीडियो ईईजी निगरानी - मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि की क्षमता में कमी आई है, पॉलीफ़ोकल एपिलेप्टिफॉर्म गतिविधि, मुख्य रूप से उच्च आयाम ट्रेड और डेल्टाविल के पेरोक्सिसम्स द्वारा प्रस्तुत की जाती है।

साहित्य:

1 । एक लेख "encephalotriggemin-chicenal angiomatosis" n.a.hdider, e.a.a.a shapovova, e.yu. scheshiko, a.a.a.a.v.shdider, ty.y. ilizarheva; पत्रिका "महिलाओं की स्वास्थ्य समस्याएं" संख्या 3, खंड 7, 2012 [पढ़ें];

2 । लेख "शूरज-वेबर सिंड्रोम पर" वीए। बेसिंस्की, डीएम, प्रोफेसर; ई.ए. Gorbunov; डी.वी. बेन्सेंस, फोरेंसिक मेडिसिन के एक कोर्स के साथ पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विभाग, यूओ "ग्रोडनो स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी"; पत्रिका Grgmu 2010 № 1 [पढ़ें];

3 । लेख "न्यूरोक्वोसल सिंड्रोम्स के निदान के रेडियोलॉजिकल पहलुओं" वीएन। Kornienko, I.N. Pronin, S.V. Serkov; न्यूरोसर्जरी उन्हें राम करती है। अकाद। एन.एन. Burdenko, मास्को; पत्रिका "चिकित्सा विजुअलाइजेशन" संख्या 5 2008 [पढ़ें];

4 । लेख "बच्चों में संवहनी त्वचा संरचनाओं का लेजर थेरेपी" टीएस बेलीशेवा, ई.आई. Moiseenko; अनुसंधान संस्थान ऑफ चिल्ड्रन ऑन्कोलॉजी और हेमेटोलॉजी रोंड्स। एन.एन. Blokhina Ramne, मास्को; पत्रिका "हड्डियों के हड्डियों, मुलायम ऊतकों और त्वचा के ट्यूमर" संख्या 3 2011 [पढ़ें];

5 । लेख "स्टर्न-वेबर-क्रैबेबे-दिमित्री वसंत का मामला" टी.आई.आई. महिला, एए। एंटनीस, ई.वी. Katamanova; न्यूरोलॉजी और मनोचिकित्सा की पत्रिका, 4, 200 9 [पढ़ें];

6 । लेख "स्टर्न-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम (लॉबॉर्ड) के एटिपिकल फॉर्म" केएम। गैसानोवा, ए। ज़ागिडुलिना, आरटी। Yenikeeva; Mbuz "सिटी क्लीनिकल अस्पताल №5", यूएफए; जीबीओओ वीपीओ "बशख़िर राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय" रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय, यूएफए; Mbuz "सिटी क्लीनिकल अस्पताल №10", यूएफए (पत्रिका "मेडिकल बुलेटिन बशकोर्टन" №2, 2015) [पढ़ें]

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