Արյան անալիզ հանձնելը պարտադիր թեստ է հղիության ողջ ժամանակահատվածում։ Ցանկացած շեղում պետք է զգուշացնի ներկա բժշկին: Այնուամենայնիվ, հազվադեպ չէ, որ մեկ կամ երկու պարամետրերի աննշան փոփոխությունները նորմայի տարբերակ են: Ի՞նչ պայմաններում են ցածր թրոմբոցիտները հղիության ընթացքում և ե՞րբ պետք է անհանգստանալ:

Թրոմբոցիտները արյան փոքր բջիջներ են, որոնք պատասխանատու են մակարդման և վնասված հյուսվածքը վերականգնելու ունակության համար: Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտները զգալի դեր են խաղում պլասենցայի բնականոն գործունեության մեջ, ինչը նպաստում է սննդանյութերի հոսքին մոր արյունից դեպի պտուղ: Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտների նորմալ քանակը տատանվում է 180-380 հազար/µl-ի սահմաններում: Այս ցուցանիշներից աննշան շեղումները բժիշկների մոտ անհանգստություն չեն առաջացնում։ Այնուամենայնիվ, պարամետրերի մշտական ​​զգալի աճը կամ նվազումը պահանջում է ախտորոշում:

Պետք է հիշել, որ մեկ անալիզը երբեք չի տա ձեր առողջական վիճակի ամբողջական պատկերը: Թրոմբոցիտների ցածր մակարդակը հաճախ գրանցվում է ոչ պատշաճ հավաքման, նյութի երկարատև պահպանման կամ անբավարար սնուցման պատճառով: Արդյունքների վրա կարող են ազդել նաև հղի կնոջ ծանր սթրեսը, թունավորումը, չափից ավելի ֆիզիկական և հոգեբանական սթրեսը: Պաթոլոգիայի մասին խոսելու համար պետք է արյուն հանձնել առնվազն 2-3 անգամ։

Եթե ​​թրոմբոցիտների մակարդակը 130-140-ից ցածր է, դա կարող է վկայել լուրջ հիվանդությունների առկայության մասին.

• ARVI կամ բորբոքային գործընթաց;
• ՄԻԱՎ վարակ;
• էնդոկրին խանգարումներ;
• ներքին արյունահոսություն;
• երկաթի դեֆիցիտի անեմիա;
• կարմիր գայլախտ;
• ներարգանդային պտղի մահ;
• լեյկոզ կամ արյան այլ հիվանդություններ.

Այնուամենայնիվ, ամենից հաճախ իրավիճակը շատ ավելի բանալ է թվում։ Հղիության ընթացքում ցածր թրոմբոցիտները որոշվում են հետևյալով.

• ուշ գեստոզ;
• որոշ տեսակի ալերգիկ ռեակցիաներ;
• վիտամինների և հանքանյութերի պակաս (մասնավորապես, ֆոլաթթու և ցինկ);
• որոշակի դեղամիջոցների օգտագործումը.

Բացի այդ, ուշ հղիության ժամանակ նկատվում է թրոմբոցիտների ֆիզիոլոգիական նվազում մինչև 140 հազար/մկլ։ Ճշգրիտ ախտորոշման համար կինը պետք է անցնի մի քանի կոնկրետ թեստեր և, հնարավոր է, դիմի գործիքային հետազոտության մեթոդներին: Բացառելով բոլոր պաթոլոգիաները՝ բժիշկը նշանակում է ուղղիչ սնուցում և մուլտիվիտամինային համալիրների և սննդային հավելումների օգտագործում։

Ախտանիշներ և հետևանքներ

Պաթոլոգիան բացահայտելու համար հարկավոր չէ սպասել սովորական ախտորոշման: Կինը կարող է կասկածել այս խնդրին՝ ելնելով իր ինքնազգացողությունից և որոշ արտաքին դրսևորումներից։

Թրոմբոցիտոպենիան դրսևորվում է այնպիսի ախտանիշներով, ինչպիսիք են.

• արյունազեղումներ մաշկի տակ - արտահայտված վառ կարմիր բծերի տեսքով (սովորաբար ոտքերի և ձեռքերի վրա), անմիջապես էպիդերմիսի շերտի տակ մեխանիկական գործողության ազդեցության տակ.
• հեմատոմաների ձևավորում և կապտուկներ ձևավորվում են տարբեր վայրերում առանց լավ պատճառի.
• լնդերի և քթի արյունահոսություն;
• սև աթոռի տեսքը;
• արգանդի արյունահոսություն;
• փոքրիկ կապտուկների փոքրիկ ցանի տեսքը:

Բացի այդ, հղի կնոջ ինքնազգացողությունը զգալիորեն վատթարանում է, հնարավոր է թուլություն և գլխապտույտ, հավանական են դիսպեպտիկ դրսևորումներ: Եթե ​​ժամանակին ուշադրություն դարձնեք ուղեկցող սինդրոմներին և բացահայտեք հիվանդությունը, ապա հեշտ կլինի բարձրացնել արյան մեջ թրոմբոցիտների մակարդակը, բուժումը լավ ազդեցություն կունենա և կկանխի վտանգավոր բարդությունների զարգացումը։ Հակառակ դեպքում հետեւանքները կարող են անդառնալի լինել։

Հիվանդության առաջադեմ ձևով, ցուցանիշների զգալի նվազմամբ, հնարավոր է.

• պտղի հիպոքսիայի զարգացում;
• ներարգանդային զարգացման հետաձգում;
• սառեցված հղիություն;
• վիժում և վաղաժամ ծնունդ;
• ծննդաբերության ժամանակ առատ արյունահոսության առաջացումը.

Ռիսկերը շատ մեծ են, ուստի կարևոր է ժամանակին բացահայտել թրոմբոցիտոպենիայի պատճառը և վերացնել բացասական գործոնը։

Թրոմբոցիտոպենիայի բուժման մեթոդներ

Ինչպե՞ս բարձրացնել արյան մեջ թրոմբոցիտների մակարդակը: Դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում հատուկ բուժում չի պահանջվում: Արյունը լիովին վերականգնում է իր կազմը վերլուծության մեջ փոփոխություններ առաջացրած հիմքում ընկած հիվանդությունը վերացնելուց հետո։ Քանի որ հղի կանանց թրոմբոցիտների նվազման գերիշխող պատճառը վիրուսային և բակտերիալ վարակներն են, ցուցանիշները բարելավելու համար անհրաժեշտ է բուժել հիվանդությունը և սպասել վերականգնման շրջանին: Եթե ​​թրոմբոցիտների թիվը երկար ժամանակ չի վերադառնում նորմալ կամ առկա է խրոնիկական հիվանդություն, որն առաջացնում է դրանց մշտական ​​նվազում, բժիշկը կնշանակի համապատասխան թերապիա։

Բուժման հիմքը հատուկ դիետան է։ Թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում անհրաժեշտ է ապահովել բավարար կալորիականությամբ սննդակարգ և սննդանյութերի մեծ քանակություն: Ձեր ամենօրյա սննդակարգը պետք է ներառի վիտամիններով և հանքանյութերով հարուստ սնունդ.

• թարմ բանջարեղեն և մրգեր (խնձոր, ճակնդեղ, կաղամբ),
• ձու (օրական 1 հատ),
• լոբազգիներ,
• սունկ,
• ընկույզ,
• միս և ձկնամթերք՝ յուղայնության նվազեցված պարունակությամբ,
• կաթնամթերք և ֆերմենտացված կաթնամթերք,
• ծովամթերք և ջրիմուռներ,
• բոլոր տեսակի կանաչիներ.

Խորհուրդ չի տրվում հավատարիմ մնալ դիետաների, որոնք սահմանափակում են սննդակարգի սննդային և էներգետիկ արժեքը, նվազեցնում են առողջ ճարպերի օգտագործումը և հրաժարվում օրգանական սննդից։ Միևնույն ժամանակ, խորհուրդ չի տրվում օգտագործել ապխտած միսը, արագ սնունդը, պահածոյացված մթերքները և սննդամթերքները, որոնք մեծ հավանականությամբ կարող են առաջացնել ալերգիա (շոկոլադ, ցիտրուսային մրգեր): Նման սնուցումը օրգանիզմին կապահովի բավարար քանակությամբ վիտամին C, երկաթ, ֆոլաթթու, ցինկ, վիտամին B12 և այլ արժեքավոր միկրոտարրեր։

Հղի կինը պետք է պահպանի խմելու համապատասխան ռեժիմ՝ բավարար քանակությամբ մաքուր ջրով, կոմպոտներով, մրգային ըմպելիքներով և թույլ բուսական թեյերով: Խորհուրդ չի տրվում կոֆեին պարունակող ըմպելիքների և կակաոյի օգտագործումը։

Այնուամենայնիվ, պաթոլոգիական թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում միայն դիետան բավարար չի լինի: Ծանր ալերգիկ ռեակցիաների դեպքում կարող են անհրաժեշտ լինել կորտիկոստերոիդներ և իմունոգոլոբուլիններ՝ թրոմբոցիտների քանակն ավելացնելու համար: Կրիտիկական ցածր ցուցանիշները պահանջում են հոսպիտալացում և դեղերի ներերակային ներարկում: Ցանկացած էթիոլոգիայի արյունահոսության դեպքում բժիշկը կարող է ցանկացած ձևով հեմոստատիկ միջոցներ նշանակել: Դրանցից՝ ամինոկապրոինաթթու, նատրիումի էթամսիլատ, կալցիումի քլորիդ և այլն։ Դեղամիջոցի ընտրությունը կատարվում է բացառապես ներկա բժշկի կողմից՝ չծնված երեխայի համար հնարավոր ռիսկերի պարտադիր հաշվառմամբ: Ինքնաբուժումն անընդունելի է. Ձմռանը և գարնանը խորհուրդ է տրվում մասնագիտացված մուլտիվիտամինային համալիրների դասընթաց։ Հատկապես ծանր դեպքերում անհրաժեշտ է արյան փոխներարկման ընթացակարգ:

Թրոմբոցիտների քանակի բարձրացում

Թրոմբոցիտների նվազման հետ մեկտեղ հղի կանայք հաճախ ունենում են հակադարձ պաթոլոգիա՝ թրոմբոցիտոզ, երբ արյան մեջ գրանցվում է ավելի քան 400 հազար թրոմբոցիտ մեկ միկրոլիտրում։ Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտների բարձրացումը հաճախ ախտորոշվում է ջրազրկումով, ծանր տոքսիկոզով, խմիչքի վատ սովորություններով և վատ սնուցմամբ: Վիճակը բնութագրվում է քորոիդային պլեքսուսների ներսում արյան թրոմբների ձևավորմամբ:

Թրոմբոցիտոզի պատճառներից են.

• գենետիկ ձախողումներ;
• աուտոիմուն հիվանդություններ;
• phlebeurysm;
• հեմոռոյ;
• ծանր ալերգիկ ռեակցիաներ;
• արյան հիվանդություններ;
• ուռուցքաբանական հիվանդություններ;
• թաքնված և քրոնիկ վարակներ;
• դեղեր ընդունելը, որոնք մեծացնում են արյան մակարդումը.

Թրոմբոցիտոզը հատկապես վտանգավոր է հղիության երրորդ եռամսյակում, երբ պտուղը արագ աճում է, և սննդանյութերի կարիքը մեծանում է: Արյան մածուցիկության բարձրացման պատճառով պորտալարի անոթներում կարող են առաջանալ արյան խցանումներ, ինչը կարող է հանգեցնել չծնված երեխայի թթվածնի ծանր ձևերի և սննդի սովի: Բարձր է վաղաժամ ծննդաբերության և տարբեր բնածին պաթոլոգիաներով երեխայի հայտնվելու վտանգը։

Պայմանները, երբ հղիության ընթացքում թրոմբոցիտները ֆիզիոլոգիապես բարձրանում են, բավականին հազվադեպ են, ուստի միայն սննդակարգով բուժումն անհնար է: Ապացուցված թրոմբոցիտոզով բժիշկը նշանակում է դեղամիջոցներ, որոնք նոսրացնում են արյունը, ինչպես նաև դեղամիջոցներ, որոնք ուղղված են հիվանդության զարգացման պատճառ հանդիսացող հիմքում ընկած հիվանդության բուժմանը: Թերապիան ունի ինտեգրված մոտեցում և բնութագրվում է երկարատևությամբ։ Դրական արդյունքի հասնելու համար անհրաժեշտ է մշտական ​​մոնիտորինգ և կանխարգելում:

Թրոմբոցիտների նորմալ մակարդակը անհրաժեշտ պայման է հարմարավետ հղիության և հեշտ ծննդաբերության համար։ Եթե ​​հղիության ընթացքում թրոմբոցիտները ցածր են կամ զգալի աճ է գրանցվել, անհրաժեշտ է շտապ դեղորայքային թերապիա և հատուկ դիետա: Սա կօգնի ազատվել անցանկալի հետևանքներից և պահպանել մոր և երեխայի առողջությունը։

RCHR (Ղազախստանի Հանրապետության առողջապահության նախարարության առողջապահության զարգացման հանրապետական ​​կենտրոն)
Տարբերակ՝ Ղազախստանի Հանրապետության առողջապահության նախարարության կլինիկական արձանագրություններ - 2014 թ

Արյան և արյունաստեղծ օրգանների այլ հիվանդություններ և իմունային մեխանիզմի հետ կապված որոշակի խանգարումներ, որոնք բարդացնում են հղիությունը, ծննդաբերությունը և հետծննդյան շրջանը (O99.1)

մանկաբարձություն և գինեկոլոգիա

ընդհանուր տեղեկություն

Կարճ նկարագրություն

Հաստատված է փորձագիտական ​​հանձնաժողովի կողմից

Առողջության զարգացման խնդիրների վերաբերյալ

Ղազախստանի Հանրապետության առողջապահության նախարարություն

Հղիության ընթացքում իմունային թրոմբոցիտոպենիա- աուտոիմուն հիվանդություն, որն առաջանում է թրոմբոցիտների թաղանթային գլիկոպրոտեինային կառուցվածքների վրա հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների և/կամ շրջանառվող իմունային համալիրների ազդեցությամբ, որը բնութագրվում է թրոմբոցիտոպենիայով (100 x 109/լ-ից պակաս), դրսևորվում է հեմոռագիկ համախտանիշով և բարդացնում է հղիության և ծննդաբերության ընթացքը. .

I. ՆԵՐԱԾԱԿԱՆ ՄԱՍ

Արձանագրության անվանումը.Իմունային թրոմբոցիտոպենիա և հղիություն

Արձանագրության կոդը.

ICD-10 կոդ(ներ).

O99.1 Արյան և արյունաստեղծ օրգանների այլ հիվանդություններ և իմունային մեխանիզմի հետ կապված որոշակի խանգարումներ

Արձանագրության մեջ օգտագործված հապավումները.

ՏՏ - Իմունային թրոմբոցիտոպենիա

GCS - գլյուկոկորտիստերոիդներ

ABPM - արյան ճնշման 24-ժամյա մոնիտորինգ

ԷՍԳ - էլեկտրասրտագրություն

ALaT - alanine aminotransferase

ASAT - ասպարտատ aminotransferase

Պտղի CTG - պտղի կարդիոտոկոգրաֆիկ հետազոտություն

Պտղի ուլտրաձայնային հետազոտություն - պտղի ուլտրաձայնային հետազոտություն

MRI - մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում

CT - համակարգչային տոմոգրաֆիա

VSMP - բարձր մասնագիտացված բժշկական օգնություն

OPB - հղի կանանց պաթոլոգիայի բաժանմունք

ICU - ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունք

FFP - թարմ սառեցված պլազմա

INR - միջազգային նորմալացված հարաբերակցություն

Շնչառության հաճախականությունը - շնչառության արագությունը

Արձանագրության մշակման ամսաթիվը.տարի 2014 թ.

Արձանագրության օգտվողներ.մանկաբարձներ՝ առաջնային բուժօգնության և հիվանդանոցների գինեկոլոգներ, թերապևտներ, արյունաբաններ, անեսթեզիոլոգներ՝ ռեանիմատոլոգներ։

Դասակարգում

Իմունային թրոմբոցիտոպենիայի կլինիկական դասակարգում

Ըստ առաջացման մեխանիզմի.

Առաջնային իմունային թրոմբոցիտոպենիա

Երկրորդային իմունային թրոմբոցիտոպենիա (համակարգային կարմիր գայլախտի, հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի, վիրուսային վարակների, ներառյալ վիրուսային հեպատիտ C-ի, ցիտոմեգալովիրուսային վարակի և ՄԻԱՎ-ի, որոշ դեղամիջոցների ազդեցության պատճառով):

Հոսքի հետ.

Սուր ձև (6 ամսից պակաս)

Քրոնիկ ձև (հազվադեպ ռեցիդիվներով, հաճախակի ռեցիդիվներով, անընդհատ կրկնվող ընթացքով):

Ըստ հիվանդության ժամանակաշրջանի՝ առանձնանում են.

Սրացում (ճգնաժամ)

Կլինիկական փոխհատուցում (հեմոռագիկ համախտանիշի դրսևորումների բացակայություն համառ թրոմբոցիտոպենիայով)

Կլինիկական և հեմատոլոգիական թողություն:

Ախտորոշում

II. Ախտորոշման ԵՎ ԲՈՒԺՄԱՆ ՄԵԹՈԴՆԵՐԸ, ՄՈՏԵՑՈՒՄՆԵՐԸ ԵՎ ԿԱՐԳԸ

Հիմնական և լրացուցիչ ախտորոշիչ միջոցառումների ցանկ

Հիմնական :

Արյան խումբ և Rh գործոն.

Արգելման ժամանակը

Կենսաքիմիական արյան ստուգում (ընդհանուր սպիտակուց, կրեատինին, ALT, ACaT, միզանյութ, բիլիռուբին (ընդհանուր, ուղղակի)

Կոագուլոգրամա

D-dimers

Որովայնի խոռոչի օրգանների, փայծաղի ուլտրաձայնային հետազոտություն ընդունվելուց հետո և հետագա, ինչպես նշված է.

Պտղի CTG

Պտղի ուլտրաձայնային հետազոտություն

Դոպլեր

Լրացուցիչ:

Շիճուկի երկաթ, ֆերիտին;

Վիտամին B12, ֆոլաթթու

Ոսկրածուծի հյուսվածաբանական հետազոտություն

Ծայրամասային արյան լիմֆոցիտների իմունոֆենոտիպավորում

Հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմիններ

Հակամիջուկային գործոն

Ծայրամասային ավշային հանգույցների ուլտրաձայնային հետազոտություն

Ոսկրածուծի բջջաբանական հետազոտություն

Արյան շիճուկի և մեզի իմունաքիմիական հետազոտություն (արյան շիճուկի ազատ թեթև շղթաներ, էլեկտրոֆորեզ արյան շիճուկի և 24-ժամյա մեզի իմունոֆիքսացմամբ): Եթե ​​հնարավոր չէ իրականացնել իմունաքիմիական հետազոտություն, շիճուկ սպիտակուցի էլեկտրոֆորեզ, իմունոգլոբուլինի մակարդակ

Ուղղակի Coombs թեստ, հապտոգլոբին

Սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն

Որովայնի ՄՌՏ

Խորհրդատվություն այլ մասնագետների հետ՝ սրտաբան, նյարդաբան, էնդոկրինոլոգ, նեֆրոլոգ, ակնաբույժ, հեպատոլոգ։

Հետազոտությունների նվազագույն ցանկը, որոնք պետք է իրականացվեն նախքան պլանավորված հոսպիտալացումը :

Ընդհանուր արյան անալիզ

Արյան խումբ և Rh գործոն

Ընդհանուր մեզի վերլուծություն;

ՄԻԱՎ ELISA, վիրուսային հեպատիտ B և C-ի մարկերներ

Կենսաքիմիական արյան ստուգում (ընդհանուր սպիտակուց, կրեատինին, ALaT, ACaT, urea, bilirubin);

Հակամարմիններ բնածին և դենատուրացված ԴՆԹ-ին

Կոագուլոգրամ;

Պտղի CTG;

Պտղի ուլտրաձայնային հետազոտություն;

Պտղի դոպլեր;

Ստուգված ախտորոշմամբ - ոսկրածուծի բջջաբանական հետազոտության արդյունքները

Խորհրդատվություն մասնագետների հետ՝ թերապևտ, արյունաբան։

Ախտորոշման չափանիշներ

ՏՏ-ին բնորոշ է հեմոռագիկ համախտանիշի առկայությունը թրոմբոցիտների 100 x 109/լ-ից պակաս նվազման ֆոնի վրա։

Բողոքներպարբերական քթից արյունահոսության, լնդերի արյունահոսության, առատ երկարատև դաշտանի, մաշկի վրա հեմոռագիկ ցաների և արյունազեղումների առաջացման համար: Երբ անեմիա է առաջանում, թուլության, հոգնածության, գլխապտույտի բողոքներ:

Ֆիզիկական հետազոտություն.

Էքստրավազատները տեղակայված են վերջույթների, հատկապես ոտքերի մաշկի վրա, որովայնի, կրծքավանդակի և մարմնի այլ մասերի վրա։

Լաբորատոր հետազոտություն.

Արյան կլինիկական թեստը բացահայտում է տարբեր ծանրության թրոմբոցիտոպենիա: Սրացման ժամանակ թրոմբոցիտների մակարդակը տատանվում է 1-3x104/μl-ի սահմաններում, սակայն դեպքերի 40%-ում հայտնաբերվում են միայնակ թրոմբոցիտներ։ Հեմոստազը ուսումնասիրելիս բացահայտվում է կառուցվածքային և քրոնոմետրիկ հիպոկոագուլյացիա։

Գործիքային ուսումնասիրություններ.

Ոսկրածուծի կետային կետում նշվում է մեգակարիոցիտների քանակի աճ։

Մասնագետների հետ խորհրդակցելու ցուցումներ.

Ցուցումներ են արյունազեղումների և անեմիայի աճը, նյարդաբանական ախտանիշների ի հայտ գալը։

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Դիֆերենցիալ ախտորոշում.

Դիֆերենցիալ ախտորոշումը կատարվում է հիվանդանոցային պայմաններում թրոմբոցիտոպենիայի սիմպտոմատիկ ձևերով, որոնք առաջանում են դեղամիջոցների (դիուրետիկներ, հակաբիոտիկներ, հակակոագուլանտներ), վարակների (հեպատիտ B և C, ՄԻԱՎ), ալերգիաների, ինչպես նաև արյան այլ հիվանդությունների ազդեցության հետևանքով: սուր լեյկոզ, մեգալոբլաստիկ անեմիա):

Բժշկական զբոսաշրջություն

Ստացեք բուժում Կորեայում, Իսրայելում, Գերմանիայում, ԱՄՆ-ում

Բուժում արտասահմանում

Ո՞րն է ձեզ հետ կապվելու լավագույն միջոցը:

Բժշկական զբոսաշրջություն

Ստացեք խորհրդատվություն բժշկական զբոսաշրջության վերաբերյալ

Բուժում արտասահմանում

Ո՞րն է ձեզ հետ կապվելու լավագույն միջոցը:

Հայտ ներկայացնել բժշկական զբոսաշրջության համար

Բուժում

Բուժման նպատակները.

Իմունային թրոմբոցիտոպենիայի բուժման նպատակն է հասնել թրոմբոցիտների մակարդակի, որն ապահովում է համարժեք հեմոստազ և կանխում ծանր արյունահոսությունը, որը սպառնում է հիվանդի կյանքին հղիության ողջ ժամանակահատվածում:

Բուժման մարտավարություն

Ոչ դեղորայքային բուժումաշխատանքի և հանգստի ռեժիմի պահպանում.

Դեղորայքային բուժում

Հիմնական դեղերի ցանկ(կիրառման 100% հավանականություն).

Prednisolone - ներերակային և միջմկանային կառավարման լուծույթ 25 մգ/մլ 1 մլ

Դեքսամետազոն - ներարկման լուծույթ 4 մգ/մլ 1 մլ

Rituximab խտանյութ ներերակային ինֆուզիոն լուծույթի համար 10 մգ/մլ, 50 մլ

Mifepristone - դեղահատ, 200 մգ

Դիազեպամ - միջմկանային և ներերակային օգտագործման լուծույթ 5 մգ/մլ 2 մլ

Ցեֆտրիաքսոն - ներարկման լուծույթի փոշի 1000 մգ

Օքսիտոցին - ներարկման լուծույթ 5 միավոր/մլ 1մլ

Կարբետոցին - ներարկման լուծույթ 100 մկգ/մլ, 1 մլ

Միզոպրոստոլ - հաբեր, 0,2 մգ

Տրամադոլ - ներարկման լուծույթ 100 մգ/2մլ

Նատրիումի քլորիդ - ինֆուզիոն լուծույթ 0,9% 400 մլ

Լրացուցիչ դեղերի ցանկ(դիմումի 100%-ից քիչ հավանականություն).

Վինկրիստին - լիոֆիլացված փոշի ներարկման կամ ներերակային ներարկման լուծույթի պատրաստման համար 1 մգ

Վինբլաստին - լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի պատրաստման համար 5 մգ

Ցիտարաբին - լիոֆիլացված փոշի ներարկման լուծույթի պատրաստման համար 100 մգ/ներարկման և ինֆուզիոն լուծույթ 100 մգ/5 մլ

Ցիկլոսպորին - պարկուճ 100 մգ, օգտագործման հնարավորությամբ լյարդի ֆունկցիայի խանգարում ունեցող հիվանդների, ինչպես նաև հղի կանանց մոտ

Eltrombopag - դեղահատ, 25 մգ

Էնոքսապարին - ներարկիչների ներարկման լուծույթ 4000 anti-Xa IU/0,4 մլ

Նադրոպարին - ներարկման լուծույթ նախապես լցված ներարկիչներում, 5700 IU anti-Xa/0,6 մլ.

Ցեֆազոլին - փոշի ներարկման լուծույթի համար, 1 գ

Cefepime - փոշի ներարկման լուծույթի համար, 1000 մգ

Գենտամիցին - ներարկման լուծույթ 80մգ/2մլ 2մլ

Մետրոնիդազոլ - ինֆուզիոն լուծույթ 0,5%, 100 մլ

Ամպիցիլին - ներարկման լուծույթի փոշի 1000 մգ

Ռոպիվակաին - ներարկման լուծույթ 10 մգ/մլ, 10 մլ

Բուպիվակաին - ներարկման լուծույթ 5 մգ/մլ, 4 մլ

Propofol - էմուլսիա ներերակային 20 մգ/մլ 50 մլ

Լիդոկաին - ներարկման լուծույթ, 2% 2 մլ

Կետամին - ներարկման լուծույթ 50մգ/մլ 2մլ

Սևոֆլուրան - հեղուկ/լուծույթ ինհալացիոն 250 մլ

Suxamethonium iodide - ներարկման լուծույթ 2% 5մլ

Atracurium besylate - ներարկման լուծույթ 25 մգ/2,5 մլ

Fentanyl - ներարկման լուծույթ 0,005% 2մլ

Մորֆին - ներարկման լուծույթ 1% 1մլ

Սուկցինիլացված ժելատին - ինֆուզիոն լուծույթ 4%, 500 մլ

Թերապիայի առաջին գիծ

Առաջին երկու եռամսյակների ընթացքում թերապիան սկսվում է թրոմբոցիտոպենիայի կլինիկական դրսևորումների առկայության դեպքում: Թրոմբոցիտների մակարդակը հավասար է 20-30 հազար/µl: համարվում է անվտանգ:

Հղիության ընթացքում իմունային թրոմբոցիտոպենիայի բուժման առաջին գծի տարբերակներն են կորտիկոստերոիդները, մարդու ներերակային իմունոգլոբուլինը: Ցիտոստատիկ ազդեցությամբ և փայծաղի հեռացման երկրորդ շարքի դեղամիջոցներն օգտագործվում են, երբ մոր համար ակնկալվող օգուտը գերազանցում է հնարավոր ռիսկը:

Թերապիայի առաջին գիծը ներառում է գլյուկոկորտիկոստերոիդներ և մարդու ներերակային իմունոգլոբուլին:

Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ UD

Կորտիկոստերոիդները ստանդարտ նախնական բուժում են իմունային թրոմբոցիտոպենիա ունեցող հիվանդների համար:

Պրեդնիզոլոննշանակվում է 0,5-2 մգ/կգ/օր ներերակային կամ բանավոր չափաբաժինով մինչև թրոմբոցիտների մակարդակի 30-50x109/լ-ից ավելի բարձրացում և հեմոռագիկ համախտանիշի վերացում: Դա կարող է տևել մի քանի օրից մինչև մի քանի շաբաթ: Արձագանք ստանալուց հետո բուժումը շարունակվում է նույն չափաբաժնով և 22-րդ օրը պրեդնիզոլոնի ընդունումը միաժամանակ դադարեցվում է: Պրեդնիզոլոնային թերապիայի ընդհանուր տեւողությունը չպետք է գերազանցի 3-ից 4 շաբաթը: Եթե ​​բուժման 3-րդ շաբաթվա վերջում ազդեցություն չկա, ապա պետք է քննարկվի երկրորդ գծի թերապիայի ընտրությունը: Խորհուրդ չի տրվում մի քանի ամսվա ընթացքում պրեդնիզոնով երկարատև թերապիա: Կորտիկոստերոիդների, ներառյալ պրեդնիզոլոնի, չափաբաժինները կախված չեն ընդունման ուղուց և չեն վերահաշվարկվում պարենտերալ ընդունումից բանավոր ընդունման ժամանակ և հակառակը: Կորտիկոստերոիդների տեւողությունը չպետք է գերազանցի չորս շաբաթը, հատկապես այն հիվանդների մոտ, ովքեր չեն արձագանքել թերապիային:

Ներերակային իմունոգոլոբուլին

Ներերակային իմունոգլոբուլինը նշանակվում է 1 գ/կգ դոզանով՝ 1-2 ընդունելության համար 1-2 օրվա ընթացքում (նախընտրելի) կամ 0,4 գ/կգ/օր 5 օրվա ընթացքում։ Թերապիայի ազդեցությունը անկայուն է, և ներերակային իմունոգլոբուլինին արձագանքման տևողությունը սովորաբար կարճ է: Դեղը խորհուրդ է տրվում նշանակել վիրահատության, այդ թվում՝ փայծաղի հեռացման նախապատրաստման նպատակով:

Մարդու իմունոգոլոբուլինը նորմալ է: (Pentaglobin) - մարդկային իմունոգոլոբուլին, միջին օրական դոզան 1 գ/կգ, հաշվարկված 5 օրվա համար - 350գ.

Նորմալ մարդկային իմունոգոլոբուլին (Octagam) - մարդկային իմունոգոլոբուլին, միջին օրական դոզան 1 գ/կգ, 5 օրվա հիման վրա՝ 350 գ։

Թրոմբոպոետինի ընկալիչների անտագոնիստներ - Թրոմբոպոետինի ընկալիչների անտագոնիստները խորհուրդ են տրվում ռեցիդիվների դեպքում սպլենկետոմիայից հետո կամ եթե կան դրա իրականացման հակացուցումներ: Թրոմբոպոետինի ագոնիստներն ունեն առավել ապացուցված ազդեցություն հրակայուն իմունային թրոմբոցիտոպենիայի բուժման մեջ:

Երկրորդ գծի թերապիա

Այն հիվանդներին, ովքեր չեն կարողանում արձագանքել առաջին գծի թերապիային, խորհուրդ է տրվում դիտարկել սպլենէկտոմիա: Սպլենէկտոմիայի հակացուցումների առկայության դեպքում նշանակվում է երկրորդ կարգի դեղորայքային թերապիա: (տես աղյուսակ 1):

Աղյուսակ 1. Երկրորդ գծի թերապիա իմունային թրոմբոցիտոպենիայով մեծահասակ հիվանդների մոտ

Առաջարկվող բուժման մարտավարություն	Էֆեկտի հասնելու մոտավոր հաճախականությունը	Էֆեկտի հասնելու մոտավոր ժամանակը	Թերապիայի թունավորությունը	Տևական ազդեցության տևողությունը
Ռիտուկսիմաբ 375 մգ/մ2 շաբաթական, 4 դոզան (ավելի ցածր չափաբաժինները նույնպես կարող են արդյունավետ լինել)	հիվանդների 60% -ը; ամբողջական պատասխան է ձեռք բերվում հիվանդների 40%-ի մոտ	1-24 օր	Շատ հազվադեպ, սովորաբար առաջին ինֆուզիոնից հետո նկատվում է ջերմություն, դող, ցան կամ կոկորդի ցավ: Ավելի լուրջ ռեակցիաները ներառում են շիճուկի հիվանդություն և (շատ հազվադեպ), բրոնխոսպազմ, անաֆիլակտիկ շոկ, թոքային էմբոլիա, ցանցաթաղանթի զարկերակի թրոմբոզ, վարակներ և ֆուլմինանտ հեպատիտի զարգացում՝ հեպատիտ B-ի վերաակտիվացման պատճառով: Հազվագյուտ դեպքերում առաջադեմ բազմաֆոկալ լեյկոէնցեֆալոպաթիա:	Կայուն պատասխան ավելի քան 3-5 տարի հիվանդների 15%-20%-ի մոտ:
TPO ընկալիչների հակառակորդներ eltrombopag 25-75 մգ, օրական, բանավոր	Հիվանդների 70% -ի մոտ դա ձեռք է բերվել 50 մգ դեղամիջոց ընդունելու ժամանակ, 81% -ը` 75 մգ ընդունելիս (թրոմբոցիտների մակարդակը 50 հազար / μլ):	Օրական 50 կամ 75 մգ էլտրոմբոպագ ստացող հիվանդների ավելի քան 80%-ի մոտ 15-րդ օրվա ընթացքում ավելացել է թրոմբոցիտների քանակը:	Կողմնակի ազդեցությունները, որոնք առաջացել են հիվանդների առնվազն 20%-ի մոտ՝ գլխացավ; Բուժման հետ կապված լուրջ կողմնակի ազդեցություններ. ոսկրածուծի ֆիբրոզ, թրոմբոցիտոպենիայի վատթարացում դեղը դադարեցնելու ժամանակ, թրոմբոզ, 13% լյարդի դիսֆունկցիա:	Դեղամիջոցի շարունակական օգտագործմամբ ազդեցությունը պահպանվում է մինչև 1,5 տարի
TPO ագոնիստներ ռոմիպլազմին 1-10 մգ/կգ ենթամաշկային, 1 անգամ/շաբաթական	Սպլենէկտոմիայի ժամանակ թրոմբոցիտների մակարդակի բարձրացում հիվանդների 79%-ի մոտ, առանց սպլենէկտոմիայի՝ 88%:	1-4 շաբաթ (թրոմբոցիտների քանակով հիվանդների մոտ<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 հազար/մկլ)	Կողմնակի ազդեցությունները հիվանդների առնվազն 20%-ի մոտ՝ գլխացավ, հոգնածություն, քթից արյունահոսություն, հոդացավեր և կապտուկներ (նման է պլացեբոյի խմբում հաճախականությանը)	Դեղամիջոցի մշտական ​​օգտագործմամբ մինչև 4 տարի
Վինկաալկոլոիդներ. Vincristine - ընդհանուր դոզան 6 մգ (1-2 մգ - ինֆուզիոն 1 անգամ / շաբաթ); Vinblastine - ընդհանուր դոզան 30 մգ (10 մգ ինֆուզիոն 1 անգամ / շաբաթ); Որոշ հիվանդների մոտ որպես այլընտրանքային թերապիա օգտագործվում են վինկրիստինի և վինբլաստինի ներարկումները	Բարձր արձագանքման փոփոխականություն՝ հիվանդների 10-70%-ը	5-7 օր	Նեյրոպաթիա, հատկապես բազմակի օգտագործման դեպքում և տարեցների մոտ, նեյտրոֆենիա, ջերմություն, ֆլեբիտ/թրոմբոֆլեբիտ ինֆուզիոն տեղում	Երկարատև օգտագործմամբ (3-36 ամիս, միջինը 10 ամիս) 9 հիվանդներից 6-ի մոտ (9/12 պատասխան) ​​ստացվել է նորմալ թրոմբոցիտների քանակ:
Ազաթիոպրին 1-2 մգ/կգ (առավելագույնը 150 մգ/օր)	Հիվանդների երկու երրորդում	Դանդաղ, կարող է հայտնվել դեղը ընդունելուց 3-6 ամիս հետո:	Հազվադեպ՝ թուլություն, քրտնարտադրություն, տրանսամինազների ավելացում, ծանր նեյտրոպենիա վարակով, պանկրեատիտ	Հիվանդների մեկ քառորդը պատասխան է ստանում պահպանման թերապիայի միջոցով
Ցիկլոսպորին A 5 մգ/կգ/օր 6 օր, ապա 2,5-3 մգ/կգ/օր	Դոզայից կախված ազդեցություն. Արձագանքման բարձր մակարդակ (դեպքերի մոտ 50-80%) փոքր «խմբաքանակային» թերապիայի դեպքում	3-4 շաբաթ	Հիվանդների մեծամասնության մոտ՝ շիճուկի կրեատինինի ավելացում, հիպերտոնիա, հոգնածության բարձրացում, պարեստեզիա, լնդերի հիպերպլազիա, միալգիա, դիսպեպսիա, հիպերտրիխոզ, ցնցում:	Հիվանդների կեսից ավելին պահպանել է ռեմիսիա ցածր չափաբաժիններ օգտագործելիս (առնվազն 2 տարի)
Ցիկլոսպորին A 1-2 մգ/կգ բանավոր, օրական առնվազն 16 շաբաթ	Հիվանդների 24-85%-ի մոտ	1-16 շաբաթ	Նեյտրոպենիա, սուր խորը երակային թրոմբոզ, սրտխառնոց, փսխում:	50% դեպքերում պահպանվել է կայուն պատասխան
Դանազոլ 200 մգ օրական 2-4 անգամ	67% ամբողջական կամ մասնակի պատասխան	3-6 ամիս	Հաճախակի կողմնակի ազդեցությունները՝ պզուկներ, դեմքի մազերի աճի ավելացում, խոլեստերինի ավելացում, ամենորեա, տրանսամինազների ավելացում	Դեպքերի 46%-ում ռեմիսիան տևել է միջինը 119 ± 45 ամիս, իսկ դանազոլով թերապիայի միջին տևողությունը՝ 37 ամիս։
Դապսոն 75-100 մգ	Հիվանդների 50%-ի մոտ	3 շաբաթ	Հազվադեպ, շրջելի՝ որովայնի փքվածություն, անորեքսիա, սրտխառնոց, մետեմոգլոբինուրիա, հեմոլիտիկ անեմիա G-6PD անբավարարությամբ հիվանդների մոտ:	Կայուն արձագանք հիվանդների երկու երրորդում
Մոֆետիլամիկոֆենոլատ 1000 մգ օրական 2 անգամ, առնվազն 3-4 շաբաթ	Մասնակի արձագանքը հիվանդների 75%-ում, ամբողջական պատասխանը՝ 40% դեպքերում	4-6 շաբաթ	Հազվադեպ՝ գլխացավ, մեջքի ստորին հատվածի ցավ, փքվածություն, անորեքսիա, սրտխառնոց	Բուժումը դադարեցնելուց հետո ազդեցությունը պահպանվում է կարճ ժամանակով

Երբ ծանր արյունահոսություն է զարգանում, օգտագործվում են հետևյալ դեղերը.

Արյան արտադրանք. թրոմբոցիտների խտանյութ, փաթեթավորված կարմիր արյան բջիջներ, FFP:

Eptacog alfa (ակտիվացված) - NovoSeven՝ VIIa կոագուլյացիայի ռեկոմբինանտ գործոն, 90 մկգ/կգ:

Protease inhibitors - tranexamic acid - առավելագույն դոզան 750 մգ: հեմոստազի հսկողության տակ:

Բուժման այլ տեսակներ.

Պլազմաֆերեզ (նշանակվում է որպես առաջնային թերապիայի մեթոդ) LOD [B]

Վիրաբուժական միջամտություն

Սպլենէկտոմիա

Հատկապես ծանր դեպքերում և երբ համալիր պահպանողական թերապիան անարդյունավետ է, փայծաղի վիրահատական ​​հեռացումը նշվում է որպես հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների արտադրության աղբյուր և թրոմբոցիտների ոչնչացման օրգան: Սպլենէկտոմիայի արդյունավետությունը հասնում է 80%-ի: 20%-ի մոտ կա ռեցիդիվ։

Առաքում:

Ծննդաբերության ներմուծում բնական ծննդաբերական ջրանցքով GCS-ի անվան տակ. Կեսարյան հատումը կատարվում է մանկաբարձական ցուցումներով և հիմքում ընկած հիվանդության ծանր սրման դեպքում՝ անբուժելի արյունահոսությամբ կամ կենտրոնական նյարդային համակարգում արյունահոսության վտանգի դեպքում, երբ կենսական պատճառներով միաժամանակ անհրաժեշտ է փայծաղի հեռացում:

Բուժման արդյունավետության և մեթոդների անվտանգության ցուցանիշները

Ծննդաբերությունից հետո/կեսարյան հատումից հետո զանգվածային արյունահոսության հաճախականությունը իմունային թրոմբոցիտոպենիայում.

Իմունային թրոմբոցիտոպենիայի համար ծննդաբերությունից հետո/կեսարյան հատումից հետո արյան փոխներարկման հաճախականությունը.

Բուժման մեջ օգտագործվող դեղեր (ակտիվ բաղադրիչներ):

Ազաթիոպրին

Ամպիցիլին

Ատրակուրիումի բեսիլատ

Բուպիվակաին

Վինբլաստին

Վինկրիստին

Գենտամիցին

Դանազոլ

Դապսոն

Դեքսամետազոն

Դիազեպամ

Մարդու իմունոգոլոբուլին նորմալ (IgG+IgA+IgM) (Մարդու իմունոգոլոբուլին նորմալ (IgG+IgA+IgM))

Կետամին

Թրոմբոցիտների խտանյութ (CT)

Լիդոկաին

Մետրոնիդազոլ

Միզոպրոստոլ

Միկոֆենոլաթթու (Mycophenolate mofetil)

Միֆեպրիստոն

Մորֆին

Նադրոպարին

Նատրիումի քլորիդ

Օքսիտոցին

Թարմ սառեցված պլազմա

Պրեդնիզոլոն

Պրոպոֆոլ

Ռիտուկսիմաբ

Ռոմիպլոստիմ

Ռոպիվակաին

Սևոֆլուրան

Սուկամեթոնիումի քլորիդ

Սուկինիլացված ժելատին

Տրամադոլ

Տրանեքսամիկ թթու

Ֆենտանիլ

Ցեֆազոլին

Ցեֆեպիմ

Ցեֆտրիաքսոն

Ցիկլոսպորին

Ցիտարաբին

Էլտրոմբոպագ

Էնոքսապարին նատրիում

Eptacog alfa (ակտիվացված, 1) ռեկոագուլյացիայի գործոն VIIa;

Արյան կարմիր բջիջների զանգված

Հոսպիտալացում

Հոսպիտալացման ցուցումներ

Պլանավորված հոսպիտալացումհետազոտության և ծննդաբերության համար թրոմբոցիտոպենիայի առկայության դեպքում.

Շտապ հոսպիտալացումհեմոռագիկ համախտանիշով թրոմբոցիտոպենիայով.

Տեղեկություն

Աղբյուրներ և գրականություն

1. Ղազախստանի Հանրապետության առողջապահության նախարարության Առողջապահության զարգացման փորձագիտական ​​հանձնաժողովի նիստերի արձանագրությունները 2014թ.
   1. 1) մեծահասակների մոտ արյունաբանական հիվանդությունների ախտորոշման և բուժման արձանագրություններ. Klodzinsky A.A., Kemaikin V.M., Pivovarova I.A., Zagurskaya E.Yu, 2012 թ. 2) «Մանկաբարձություն» ազգային ձեռնարկ՝ խմբագրած Է.Կ. Մոսկվա 2007 թ 3) Կոքրեյնի ձեռնարկ «Հղիություն և ծննդաբերություն» Մոսկվա 2010 թ. 4) «Թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ purpura» կլինիկական ուղեցույց. Արյունաբանության բրիտանական միություն 2012 թ 5) Myers B. Հղիության ընթացքում մայրական թրոմբոցիտոպենիայի ախտորոշում և կառավարում: Br J Haematol 2012; 158։3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM: Թրոմբոցային 7) թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն՝ երեկ, այսօր, վաղը: TherApher Dial 2004; 8:80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. Բարձրացված կարմիր բջիջների բաշխման լայնությունը TTP-ի ախտորոշման մեջ 9) հիվանդներ, ովքեր ներկայացնում են անեմիա և թրոմբոցիտոպենիա: South Med J 2007;100:257-9.114.

Տեղեկություն

III. ԱՐՁԱՆԱԳՐԱԿԱՆ ԻՐԱԿԱՆԱՑՄԱՆ ԿԱԶՄԱԿԵՐՊԱԿԱՆ ԱՍՊԵԿՏՆԵՐԸ

Ներբեռնել: Google Play Market | AppStore

Կցված ֆայլեր

Ուշադրություն.

• Ինքնաբուժությամբ դուք կարող եք անուղղելի վնաս հասցնել ձեր առողջությանը։
• MedElement կայքում տեղադրված տեղեկատվությունը չի կարող և չպետք է փոխարինի բժշկի հետ դեմ առ դեմ խորհրդատվությանը: Համոզվեք, որ դիմեք բժշկական հաստատություն, եթե ունեք որևէ հիվանդություններ կամ ախտանիշներ, որոնք ձեզ անհանգստացնում են:
• Դեղերի ընտրությունը և դրանց չափաբաժինը պետք է քննարկվեն մասնագետի հետ: Միայն բժիշկը կարող է նշանակել ճիշտ դեղամիջոց և դրա դեղաչափը՝ հաշվի առնելով հիվանդի մարմնի հիվանդությունն ու վիճակը:
• MedElement կայքը բացառապես տեղեկատվական և տեղեկատու ռեսուրս է: Այս կայքում տեղադրված տեղեկատվությունը չպետք է օգտագործվի բժշկի ցուցումները չարտոնված կերպով փոխելու համար:
• MedElement-ի խմբագիրները պատասխանատվություն չեն կրում այս կայքի օգտագործման հետևանքով առաջացած որևէ անձնական վնասվածքի կամ գույքային վնասի համար:

Թրոմբոցիտոպենիան հիվանդությունների խումբ է, որի դեպքում թրոմբոցիտների քանակը կրկնակի չափման դեպքում 150*109/լ-ից ցածր է։ Թրոմբոցիտոպենիան զարգանում է կամ թրոմբոցիտների անբավարար ձևավորմամբ կամ թրոմբոցիտների ոչնչացման ավելացմամբ: Տարբերում են թրոմբոցիտոպենիայի ժառանգական և ձեռքբերովի ձևեր։

Հղիության ընթացքում կանայք հաճախ ունենում են թրոմբոցիտների քանակի նվազում: Հղիության ընթացքում բոլոր թրոմբոցիտոպենիկ պայմանները կարելի է բաժանել երկու խմբի՝ հղիության հետ կապված և չկապված հղիության հետ:

Հղիության հետ կապված թրոմբոցիտոպենիան ներառում է գեստացիոն թրոմբոցիտոպենիան, պրեէկլամպսիան, HELLP համախտանիշը, սուր ճարպային հեպատոզը և տարածված ներանոթային կոագուլյացիան:

Հղիության հետ չկապակցված թրոմբոցիտոպենիկ պայմանները ներառում են իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակություն, թրոմբոցիտոպենիկ միկրոանգիոպաթիկ մանուշակություն, ֆոն Վիլլեբրանդի տիպ II հիվանդություն, վիրուսային վարակների հետևանքով առաջացած թրոմբոցիտոպենիա, դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիա, իմունային թրոմբոցիտոպենիա, հիպերտրոմբոցիտոպենիա, հիպերտրոմբոցիտոպենիա:

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրան կամ Վերլհոֆի հիվանդությունը աուտոիմուն բնույթի հիվանդություն է, որը առաջանում է հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների կամ շրջանառվող իմունային համալիրների կողմից, որոնք սովորաբար ազդում են թրոմբոցիտների թաղանթային գլիկոպրոտեինային համալիրների վրա և հանգեցնում դրանց ոչնչացմանը ռետիկուլոէնդոթելիային համակարգի բջիջների կողմից՝ առանց նշանների: ուղեկցող հիվանդությունների առկայությունը (լիմֆոպրոլիֆերատիվ հեմոբլաստոզներ, համակարգային կարմիր գայլախտ, վարակներ և այլն):

դ.): Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ն առավել հաճախ հանդիպում է 15-ից 40 տարեկանների և տարեցների շրջանում: Կանայք հիվանդանում են 2,5 անգամ ավելի հաճախ, քան տղամարդիկ։ Մեծահասակների և երեխաների շրջանում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի հաճախականությունը տատանվում է 1-13-ի սահմաններում 100000 մարդու հաշվով: Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը բնութագրվում է քրոնիկական ընթացքով՝ աստիճանական սկիզբով։ Մեծահասակ հիվանդների մեկ երրորդն ունի թրոմբոցիտոպենիայի դանդաղ ձև, որն ունի հարաբերական դիմադրողականություն բուժման ներկայիս մեթոդների նկատմամբ: Քրոնիկ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով չափահաս հիվանդների միայն 5%-ն է ունենում ինքնաբուխ թողություն:

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ն հանդիպում է հղի կանանց մոտավորապես 0,02-0,2%-ի մոտ: Շատ դեպքերում հղիությունը չի վատթարանում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով հիվանդների վիճակը. հիվանդության սրացումն առաջանում է կանանց 30%-ի մոտ։

Մանկաբարձական պրակտիկայում հեմոռագիկ համախտանիշի պատճառների թվում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ն կազմում է 30%:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում իսկական իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը հազվադեպ է առաջանում: Մոտավորապես 75% դեպքերում սա հղիության թրոմբոցիտոպենիա է (սովորաբար հղիության վերջում թրոմբոցիտների քանակի աննշան նվազում, ծննդաբերությունից հետո ինքնաբուխ անհետանում), իսկ մնացած դեպքերի մեծ մասում թրոմբոցիտների քանակի նվազումը կապված է. պրեէկլամպսիան, ինչպես նաև էքստրասեռական հիվանդություններ, որոնք կապված են միկրոշրջանառության համակարգում թրոմբոցիտների սպառման հետ՝ տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի համախտանիշի զարգացման պատճառով:

Դասակարգում
Հոսքի երկայնքով նրանք առանձնացնում են.
- սուր ձև (6 ամսից պակաս);
- քրոնիկական ձևեր (հազվադեպ ռեցիդիվներով, հաճախակի ռեցիդիվներով, անընդհատ կրկնվող ընթացքով):

Հղի կանանց մոտ գերակշռում է իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայի քրոնիկական ձևը (80-90%)։ Սուր ձևը նշվում է կանանց 8%-ի մոտ։

Ըստ հիվանդության ժամանակաշրջանի՝ առանձնանում են.
- սրացում (ճգնաժամ);
- կլինիկական փոխհատուցում (հեմոռագիկ համախտանիշի դրսևորումների բացակայություն համառ թրոմբոցիտոպենիայով);
- կլինիկական և հեմատոլոգիական ռեմիսիա.

Էթիոլոգիա
Հիվանդության էթիոլոգիան անհայտ է։ Վիրուսային վարակները համարվում են հնարավոր ձգան:

Պաթոգենեզ
Հիվանդության պաթոգենեզը հիմնված է մի քանի մեխանիզմների վրա. Առաջատար գործոնը արյան մակարդման համակարգում թրոմբոցիտների բաղադրիչների նվազումն է, ինչը հանգեցնում է միկրո շրջանառության բնույթի հեմոռագիկ համախտանիշի զարգացմանը՝ փոքր անոթների փխրունության բարձրացման պատճառով։ Հիվանդության պաթոգենեզում կարևոր դեր է խաղում նաև հումորային իմունիտետը։ Թրոմբոցիտները արձագանքում են իմունոգլոբուլինների կամ ԿԸՀ-ների դասին պատկանող աուտոհակամարմինների հետ՝ դառնալով խոցելի մակրոֆագների կողմից ոչնչացման համար, որոնք ունեն ընկալիչներ իմունոգլոբուլինի մոլեկուլի Fc հատվածի համար։ Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակությամբ հիվանդների արյան շիճուկում և/կամ թրոմբոցիտներում հայտնաբերվել են հակամարմիններ տարբեր անտիգենների, ներառյալ ուղղակիորեն թրոմբոցիտների հետ կապված անտիգենների նկատմամբ: Շիճուկի հակամարմինները հայտնաբերվում են ակտիվ իմունային թրոմբոցիտոպենիա ունեցող հիվանդների մոտ՝ 66%-ում, իսկ ռեմիսիայի մեջ գտնվող հիվանդների մոտ՝ կորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներով բուժման արդյունքում՝ դեպքերի 16%-ում:

Որոշակի պաթոգենետիկ դեր են խաղում իմունային համալիրները, որոնք հայտնաբերվում են իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակությամբ հիվանդների մեծ մասում: Այս իմունային համալիրները, որոնք պարունակում են հակագեն, հակամարմին և, հնարավոր է, կոմպլեմենտ, կարող են ուղղակիորեն կապվել թրոմբոցիտների մակերեսին Fc ընկալիչների միջոցով: Իմունային համալիրների առկայությունը չի բացառում հատուկ IgG-ի առկայությունը թրոմբոցիտների անտիգեններին: ԿԸՀ-ները կարող են ձևավորվել նաև հակամարմինների լուծվող թրոմբոցիտների անտիգենների հետ համակցման շնորհիվ՝ մեծացնելով թրոմբոցիտոպենիան՝ կապված թրոմբոցիտների Fc ընկալիչի հետ կապվելու հետ։ Որոշ հիվանդների մոտ թրոմբոցիտոպենիան կարող է լինել շրջանառվող ոչ թրոմբոցիտների հակամարմինների պատճառով իմունային համալիրների ձևավորման հետևանք։ Սպլենէկտոմիայի թերապևտիկ ազդեցության մեխանիզմը բարդ է և լիովին հասկանալի չէ: Այնուամենայնիվ, երբ փայծաղը հեռացվում է, թրոմբոցիտների քայքայումը կրճատվում է՝ դադարեցնելով հակամարմինների ձևավորումը։

Այժմ ցույց է տրվել, որ թրոմբոցիտների քայքայմանը, բացի փայծաղից, մասնակցում են նաև ցանցաթաղանթային համակարգի այլ օրգաններ, հետևաբար սպլենէկտոմիան արդյունավետ է միայն այն դեպքերում, երբ փայծաղը թրոմբոցիտների լիզի հիմնական օրգանն է։ Թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով հիվանդների մոտ հաստատվել է պիտակավորված Cr թրոմբոցիտների կուտակման 3 տեսակ՝ բացառապես փայծաղում, խառը (փայծաղ և լյարդ), հիմնականում՝ լյարդում։

Վերջին տարիների ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ թրոմբոցիտների վրա ֆիքսված հակամարմինների մակարդակի բարձրացումը հանգեցնում է փայծաղում թրոմբոցիտների նախընտրելի ոչնչացմանը, իսկ կոմպլեմենտի բաղադրիչներից մեկի, մասնավորապես՝ C-ի մակարդակի բարձրացմանը՝ թրոմբոցիտների մակերեսին։ բջիջները - լյարդում.

Հղիության բարդությունների պաթոգենեզը
Հղիության և աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիայի համադրությունը հազվադեպ դեպք չէ: Հղիությունը կարող է նպաստել հիվանդության դրսևորմանը. Որոշ տեղեկությունների համաձայն՝ կանանց մոտ 10%-ի մոտ հիվանդությունն առաջին անգամ նկատվել է հղիության ընթացքում: Հղիության ընթացքում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի անբարենպաստ ընթացքի ռիսկի գործոններն են.
Թրոմբոցիտոպենիկ գործընթացի գործունեության կլինիկական և հեմատոլոգիական նշանների ընկալման պահին առկայություն:
Ծանր, հաճախակի ռեցիդիվներով կամ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի անընդհատ կրկնվող ընթացքով:
Հղիության նախապատրաստման պաթոգենետիկորեն հիմնավորված ընթացքի բացակայություն, ինչպես նաև հղիության ընթացքում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն ժամանակին, համարժեք, համալիր թերապիա:
Հղիությունը տեղի է ունենում փայծաղի հեռացումից հետո 6 ամսից պակաս:
Վիրուսային և/կամ բակտերիալ վարակի սրացում։

Հղիության սկիզբը և հղիությունը իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի կլինիկական և հեմատոլոգիական թողության ֆոնի վրա (հեմոռագիկ համախտանիշի բացակայություն, թրոմբոցիտների մակարդակ >100 հազար/μl) չի հանգեցնում հիվանդության վատթարացման ինչպես հղիության ընթացքում, այնպես էլ ծննդաբերությունից հետո: Հղիության ընթացքում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույն գործունեության կլինիկական և հեմատոլոգիական ախտանիշների առկայության դեպքում հիվանդության սրացում և վատթարացում նկատվում է հղիության ընթացքում 35% դեպքերում և ծննդաբերությունից հետո 21% -ում: Բարձր է հղիության բարդ ընթացքի զարգացման վտանգը՝ ներառյալ վիժման, պրեէկլամպսիայի, պլասենցայի անբավարարության և այլնի սպառնալիքը, ինչպես նաև ծննդաբերության ոչ ֆիզիոլոգիական ընթացքը և հետծննդյան շրջանը։ Կանանց գրեթե մեկ երրորդի մոտ հղիությունն ավարտվում է ինքնաբուխ վիժմամբ։ Ամենալուրջ բարդությունները նորմալ տեղակայված պլասենցայի վաղաժամ անջատումն են, արյունահոսությունը հետծննդյան և հետծննդյան վաղ շրջաններում, որը նկատվում է այս պաթոլոգիա ունեցող կանանց 15-20%-ի մոտ:

Բեղմնավորման պահին հիվանդության ակտիվության կլինիկական և հեմատոլոգիական նշանների առկայության դեպքում սրման վտանգը մեծանում է, իսկ հղիության սկսվելու դեպքում ամբողջական թողության ֆոնի վրա իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը վատանում է միայն դեպքերի 12%-ում: Այլ գիտնականների կարծիքով՝ հղիությունը չի ազդում հիվանդության ընթացքի վրա։

Հղիության ընթացքում աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիայի ընթացքն ունի իր կլինիկական առանձնահատկությունները՝ կախված հիվանդության ձևից և հղիությանը նախորդող բուժման բնույթից: Կարծիք կա, որ սպլենէկտոմիայից հետո թրոմբոցիտոպենիայի ռեցիդիվը կարող է կապված լինել պտղի փայծաղի կողմից հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների արտադրության հետ։

Հղիությունը հակացուցված է աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիայի սուր ձևերի դեպքում, որը տեղի է ունենում քթից և լնդերից զգալի արյունահոսությամբ, ուղեղում արյունահոսությամբ, քրոնիկ ձևով, հաճախակի ռեցիդիվներով և թերապիայի տեւական ազդեցության բացակայությամբ: Թրոմբոցիտոպենիայի ժամանակ առանց հեմոռագիկ դիաթեզի ընդգծված նշանների, մարտավարությունը պետք է զգոն լինի: Անհրաժեշտ է կանխարգելել վնասվածքներն ու վարակիչ հիվանդությունները, չնշանակել դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են թրոմբոցիտների ֆունկցիան։ Ելնելով մոր և պտղի համար անբարենպաստ ելքի ռիսկի աստիճանից՝ մշակվել են հղիության ընդհատման կամ այն ​​երկարացնելու հնարավորության ցուցումներ։
Ռիսկի I աստիճան - երկարատև կլինիկական և հեմատոլոգիական ռեմիսիայի փուլում քրոնիկ ընթացք ունեցող հղի կանայք:
II աստիճան - կլինիկական փոխհատուցման փուլում խրոնիկ ընթացք ունեցող հղի կանայք:
III աստիճան - կլինիկական և հեմատոլոգիական սրացման փուլում քրոնիկ ընթացք ունեցող հիվանդներ.
IV աստիճան - սուր հիվանդությամբ հղի կանայք; քրոնիկական, շարունակաբար ռեցիդիվ ընթացքի ընդգծված կլինիկական և հեմատոլոգիական սրմամբ, որը դիմացկուն է պահպանողական թերապիայի հիմնական տեսակներին, ինչպես նաև սպլենէկտոմիայի ազդեցության բացակայությամբ:

Ռիսկի I և II մակարդակներում հղիությունը թույլատրելի է: III աստիճանում հղիությունը թույլատրելի է թրոմբոցիտոպենիկ գործընթացի ակտիվության մանրակրկիտ մոնիտորինգով, դրա բարձրացման ժամանակին ախտորոշմամբ և հիվանդի համար կառավարման և բուժման մարտավարության շտկմամբ: IV աստիճանում հղիությունը հակացուցված է:

Կլինիկական պատկեր
Թրոմբոցիտների անբավարարության դեպքում արյունահոսությունը միկրոշրջանառության բնույթ է կրում և առաջանում է փոքր անոթների փխրունության բարձրացման, ինչպես նաև անոթային մահճակալից մազանոթների միջոցով կարմիր արյան բջիջների արտազատման հետևանքով: Թրոմբոցիտոպենիան բնութագրվում է մաշկի և լորձաթաղանթների փոքր անոթներից արյունազեղումներով: Պետեխիալ ցանն առավել հաճախ հայտնաբերվում է ոտքերի և իրանի առջևի մակերեսին։ Ներարկման վայրում հաճախ տեղի են ունենում արյունազեղումներ՝ արյան անոթների աննշան վնասվածքներով՝ արյան ճնշման չափում, շոշափում, մաշկը քսում: Բնորոշ են արյունահոսությունները՝ քթային, լնդային, աղեստամոքսային, մետրոռագիա և այլն։

Թրոմբոցիտների քանակի և հիվանդության կլինիկական ախտանիշների միջև կա որոշակի կապ. երբ թրոմբոցիտների քանակը >50 հազար/մկլ է, հիվանդության ընթացքն ասիմպտոմատիկ է; 30-ից մինչև 50 հազար/մկլ ամենափոքր վնասվածքի դեպքում նկատվում է կապտուկներ ձևավորելու միտում. 10-ից 30 հազար / μl - ինքնաբուխ արյունազեղումներ, լորձաթաղանթներից արյունահոսության ժամանակը (քթի, ստամոքս-աղիքային տրակտի, միզասեռական համակարգի) երկարաձգվում է, հղիության ներգանգային արյունազեղումների զարգացման ռիսկը մեծ է

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի սրացումն ու ընթացքի վատթարացումը ավելի հաճախ տեղի են ունենում հղիության առաջին կեսին և ավարտից հետո (ծննդաբերությունից և աբորտից հետո, սովորաբար ավարտից 1-2 ամիս հետո): Նորածնի մոտ հայտնաբերվում են պտղի հիպոքսիայի և պտղի հետաձգման նշաններ, վարակ, վաղաժամ ծնունդ և վաղ ադապտացիայի խանգարման համախտանիշ: Այնուամենայնիվ, հղիությունը շատ դեպքերում ավարտվում է առողջ երեխաների ծնունդով։

Հղիության առավել հաճախ նկատվող բարդությունները իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ում.
- պրեէկլամպսիա (34%);
- հղիության վաղաժամկետ դադարեցման սպառնալիք (39%);
- ինքնաբուխ վիժումներ (14%);
- վաղաժամ ծննդյան սպառնալիք (37%);
- պիելոնեֆրիտ (29%);
- նորածինների թրոմբոցիտոպենիա.

Ախտորոշում
Անամնեզ
Բողոքներ պարբերական քթից արյունահոսության, ինչպես նաև լնդերից արյունահոսության, առատ դաշտանի, պետեխիալ ցանի և մաշկի և լորձաթաղանթների վրա փոքր կապտուկների առաջացման վերաբերյալ:

Ֆիզիկական զննում
Էքստրավազատները տեղակայված են վերջույթների, հատկապես ոտքերի մաշկի վրա, որովայնի, կրծքավանդակի և մարմնի այլ մասերի վրա։ Լյարդը մեծացած չէ, փայծաղը փոքր-ինչ մեծացած է։

Լաբորատոր հետազոտություն
Ծայրամասային արյան մեջ նկատվում է թրոմբոցիտների քանակի նվազում մինչև դրանց լիակատար անհետացում՝ պլազմայի մակարդման գործոնների նորմալ կամ բարձրացված մակարդակով։ Հեմոգլոբինի և կարմիր արյան բջիջների պարունակությունը կարող է նորմալ լինել կամ նվազել արյունահոսության հետևանքով։ Դյուկի մեթոդի համաձայն արյունահոսության ժամանակը մեծանում է: Արյան թրոմբի ետ քաշումը խաթարված է: Ոսկրածուծի կետում հայտնաբերվում է մեգակարիոցիտների քանակի աճ։

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով հիվանդների 65-95%-ի մոտ հայտնաբերվում է թրոմբոցիտներով ֆիքսված IgG (PA IgG) կամ IgM և IgA հակամարմինների հետ միասին (PA IgM, PA IgA), և ցուցադրվում է հակադարձ կապ. PA IgG մակարդակը և թրոմբոցիտների մակարդակը ծայրամասային արյան մեջ: Վերջին տարիներին ուսումնասիրությունները հաստատել են PA IgG հակամարմինների ոչ միայն մակերեսը, այլև թաղանթային ավազանը, որի հարաբերակցությունը փոխվում է հիվանդության ընթացքում. հիվանդության սրման ժամանակ հայտնաբերվում են երկու լողավազանները. գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործմամբ ձեռք բերված ռեմիսիայում, չնայած մակերեսային ավազանի նորմալացմանը, ցիտոպլազմային ավազանը մնում է:

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով հիվանդների իմունային կարգավիճակի փոփոխությունների համապարփակ ուսումնասիրությունը որոշում է իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի երկու կլինիկական և իմունաբանական տարբերակներից մեկը: Առաջին տարբերակում իմունային ռեակցիաների զարգացման մեխանիզմը գերակշռում է իմունոգլոբուլինների արտադրության շնորհիվ, որոնք կապում են ակտիվ կոմպլեմենտը թրոմբոցիտների մակերեսին։ Հիվանդության զարգացման այս տարբերակով հիվանդները զրկված են այնպիսի փոխհատուցման գործոնից, ինչպիսին է պրոկոագուլանտների սինթեզը ֆագոցիտների կողմից, քանի որ հայտնի է, որ նրանք արտադրում են պրոկոագուլանտներ 6 անգամ ավելի ակտիվ, քան անձեռնմխելի բջիջները: Հնարավոր է, որ իմունոգոլոբուլինների բարձր կոնցենտրացիաները հանգեցնեն թրոմբոցիտների Fc ընկալիչների շրջափակմանը և դրանց ֆագոցիտոզի դադարեցմանը ավտոլոգ լեյկոցիտների կողմից: Այս խմբի հիվանդների մոտ իմունոլոգիական ռեակցիաների զարգացման T-թերի մեխանիզմը նույնպես առկա է, բայց արտահայտված է շատ ավելի փոքր չափով, քան երկրորդ տարբերակում:

Երկրորդ կլինիկական և իմունաբանական տարբերակով հիվանդների մոտ նկատվում է իմունոլոգիական ռեակտիվության փոփոխությունների գերակշռող T-թերի մեխանիզմ, և դրանց փոխհատուցման մեթոդները տարբեր են: Դրանք ներառում են կոմպլեմենտի ապաակտիվացում և, հետևաբար, պրոկոագուլանտների սինթեզի ավելացում։ Լիզոզիմի պարունակության զգալի աճի բացակայությունը նույնպես կանխում է հիպոկոագուլյացիայի երեւույթների զարգացումը։

Հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների ուսումնասիրված հատկությունները հիմք են ծառայել հակամարմինների վերլուծության համակարգի մշակման համար, որոնք արձագանքում են թրոմբոցիտների հետ՝ որոշելու դրանց աուտոիմուն բնույթը: Այս համակարգը ներառում է իմունոլոգիական մեթոդների համալիր՝ ուղղակի իմունֆլյորեսցենտիա, ինչպես նաև անուղղակի թեստեր աուտոլոգ և ալոգեն թրոմբոցիտներով և լիմֆոցիտոտոքսիկ թեստ։ Ուսումնասիրությունը սկսվում է ուղղակի իմունֆլյուորեսցենտային թեստով: Եթե ​​դա ակնհայտորեն դրական է, ապա դա բավարար է ցիտոպենիկ համախտանիշի իմունային բնույթի մասին դատելու համար թրոմբոցիտների վրա ֆիքսված իմունոգոլոբուլինների առկայության պատճառով: Ազատ շրջանառվող հակամարմինների հետագա հայտնաբերումը հաստատում է հիվանդության իմունային բնույթը: Այն դեպքերում, երբ ուղղակի իմունոֆլյորեսցենտային թեստը ցույց է տալիս բացասական արդյունք, հետազոտությունը շարունակվում է ազատ շրջանառվող հակամարմինների բացահայտման համար: Աուտոիմուն հակաթրոմբոցիտային զգայունության մասին դատողությունը համարվում է օրինական, եթե դրական արդյունք է ստացվում աուտոլոգ թրոմբոցիտներով: Ալոգեն թրոմբոցիտների հետ դրական ռեակցիայի դեպքում անփոխարինելի պայման պետք է լինի շիճուկը լիմֆոցիտոտոքսիկության թեստի միջոցով փորձարկել այն անձի բջիջներով, ով դրական արդյունք է ցույց տվել թրոմբոցիտներով: Հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների մասին կարելի է դատել միայն ալոգեն լիմֆոցիտների հետ բացասական լիմֆոցիտոտոքսիկ ռեակցիայի առկայության դեպքում, հակառակ դեպքում արդյունքը կարող է մեկնաբանվել որպես շիճուկում ալոիմուն հակա-HLA հակամարմինների առկայության վկայություն:

Այսպիսով, իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի ախտորոշումը հիմնված է հաստատված լաբորատոր չափանիշների վրա, որոնք արտացոլում են արտադրության աճը և թրոմբոցիտների քայքայումը: Դրանք ներառում են ծայրամասային արյան մեկուսացված թրոմբոցիտոպենիա, նորմալ ոսկրածուծ՝ մեգակարիոցիտների նորմալ կամ ավելացված քանակով և ազատ կամ կապված հակաթրոմբոցիտների հակամարմինների առկայություն։

Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի այն հիվանդությունների հետ, որոնք կարող են առաջացնել երկրորդային թրոմբոցիտոպենիա կամ փայծաղի մեծացում (օրինակ՝ ՄԻԱՎ վարակ, համակարգային կարմիր գայլախտ, հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ, լիմֆոցիտային լեյկոզ, միելոդիսպլազիա, աուտոիմուն թիրեոիդիտ, վիրուսային հեպատիտ C, ագամմա բուժում, որոշակի բուժում , հետտրանսֆուզիոն թրոմբոցիտոպենիա, բնածին և ժառանգական թրոմբոցիտոպենիա), ինչպես նաև թրոմբոցիտոպաթիաներ, որոնց դեպքում, ի տարբերություն իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի, թրոմբոցիտների ֆունկցիան խաթարված է։

Հղի կանանց աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիան պետք է տարբերվի թրոմբոցիտոպենիայի սիմպտոմատիկ ձևերից, որոնք առաջանում են դեղամիջոցների, վարակների, ալերգիաների, ինչպես նաև արյան այլ հիվանդությունների հետ կապված ազդեցությամբ:

Դեղորայքային թրոմբոցիտոպենիան առաջանում է դիջիտոքսինի, միզամուղ միջոցների, որոշ հակաբիոտիկների և ֆենոթիազինային դեղամիջոցների պատճառով: Թրոմբոցիտոպենիա նկատվում է սեպսիսի, լյարդի ցիռոզի, համակարգային կարմիր գայլախտի և այլնի դեպքում: Դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի արյունաստեղծ ապլազիայի, հեմոբլաստոզի, մեգալոբլաստիկ անեմիայի դեպքում: Հատուկ խումբ է սպառման թրոմբոցիտոպենիան, որը նկատվում է DIC սինդրոմում:

Այլ մասնագետների հետ խորհրդակցելու ցուցումներ
Ցուցումները արյունազեղումների և անեմիայի աճն են։ Արյան ցուցանիշների ընդգծված փոփոխություններով բոլոր հղիներին խորհուրդ է տրվում դիմել թերապևտի և արյունաբանի:

Բուժում
Բուժման նպատակները
Ծանր արյունահոսության կանխարգելում, որը սպառնում է հիվանդի կյանքին թրոմբոցիտոպենիայի ողջ ժամանակահատվածում:

Ոչ դեղորայքային բուժում
Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի իմունոկորեկտիվ թերապիան ներառում է պլազմաֆերեզ: Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ում մեծ նշանակություն ունի իմունոգլոբուլինների հեռացումը արյան շրջանառությունից: 1-ից 6 պրոցեդուրաներն իրականացվում են 5-7 օր ընդմիջումով 1-1,5 ամիս: Պլազմաֆերեզի մեկ նստաշրջանի ընթացքում 1500-2500 մլ պլազմա հեռացվում է և փոխարինվում է բյուրեղային և կոլոիդային լուծույթներով, թարմ սառեցված պլազմայի կամ իմունոգոլոբուլինի պատրաստուկներով։

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով հիվանդների մոտ պլազմաֆերեզի արդյունավետության չափանիշը հեմոռագիկ դրսևորումների անհետացումը կամ մարումն է, ինչպես նաև հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների մակարդակի նվազումը: Թրոմբոցիտների մակարդակը սովորաբար աճում է բուժման ավարտից 2 շաբաթից 3 ամիս հետո: Բուժման արդյունավետությունն ավելի բարձր է, երբ փոքր չափաբաժիններով զուգակցվում է գլյուկոկորտիկոիդային թերապիայի հետ: Պլազմաֆերեզը հիմնական թերապիայի լրացուցիչ մեթոդ է և ընտրության մեթոդ անարդյունավետ կամ հակացուցված ավանդական թերապիա ունեցող հիվանդների, ինչպես նաև վտանգավոր արյունահոսության դեպքում:

Դեղորայքային բուժում
Պաթոգենետիկ թերապիայի համար ընտրված դեղամիջոցները գլյուկոկորտիկոիդներն են՝ պլասենցայի պատնեշը ներթափանցելու նրանց համեմատաբար ցածր ունակության և ավելի քիչ կողմնակի ազդեցությունների պատճառով: Գլյուկոկորտիկոիդները նվազեցնում են հակամարմիններով զգայուն թրոմբոցիտների ֆագոցիտոզը, չեզոքացնում են թրոմբոպոեզի արգելակման մեխանիզմները, նվազեցնում էնդոթելիի թափանցելիությունը և վնասը և ունեն իմունոպրեսիվ ազդեցություն: Հորմոնալ բուժումն անմիջապես արդյունավետ է հիվանդների 65-75%-ի մոտ: Այս դեպքում դեղամիջոցի արդյունավետությունը ընկալվում է որպես այսպես կոչված «ամբողջական առաջնային պատասխան» ձեռք բերելով՝ թրոմբոցիտների մակարդակի հասնել առնվազն 100 հազար/մլ և «մասնակի առաջնային պատասխան»՝ թրոմբոցիտների մակարդակի բարձրացում 50 հազարից բարձր / մլ. Այնուամենայնիվ, հիվանդների միայն 15-25% -ը կարող է հասնել ամբողջական կլինիկական և հեմատոլոգիական ռեմիսիայի գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնների օգտագործման արդյունքում:

Թերապիայի բավարար պատասխանը համարվում է թրոմբոցիտների մակարդակի աճը և նոր արյունազեղումների բացակայությունը գլյուկոկորտիկոիդներ օգտագործելուց հետո երեք շաբաթվա ընթացքում: Հղիության ընթացքում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ի բուժման ժամանակ անհրաժեշտ է կենտրոնանալ «անվտանգ» թրոմբոցիտների մակարդակի վրա՝ առնվազն 50 հազար/μl:

Հղիության ընթացքում կորտիկոստերոիդային թերապիայի նկատմամբ դիմադրողականության դեպքում առավել արդյունավետ է իմունոգլոբուլինային թերապիան։ Իմունոգլոբուլինային թերապիան արդյունավետ է հիվանդների 80-85%-ի մոտ: Գործում է իմունոգլոբուլինային թերապիայի 5-օրյա կուրս կամ 2-օրյա կուրս՝ 1 գ/կգ մարմնի քաշի չափաբաժնով։ Վերջինս կիրառվում է անհետաձգելի իրավիճակներում, երբ անհրաժեշտ է թրոմբոցիտների քանակի արագ աճ, մասնավորապես, վիրահատությունից առաջ։ Բարձր չափաբաժիններով կարող է օգտագործվել բարձր մաքրված G դասի իմունոգոլոբուլին (ակտագամ, պենտոգլոբին և այլն): Այնուամենայնիվ, գրականության մեջ տեղեկություններ կան դեղամիջոցի բարձր չափաբաժիններով թերապիայի ընթացքում երիկամային սուր անբավարարության դեպքերի մասին: Իմունոգլոբուլինի բարձր չափաբաժինների ազդեցությունը շատ կարճատև է (2-4 շաբաթ), հետևաբար այն առավել հաճախ օգտագործվում է փայծաղի հեռացման կամ ծննդաբերությունից առաջ նախապատրաստվելու համար:

Արյան փոխներարկման ցուցումները խիստ սահմանափակ են (ծանր անեմիա): Խորհուրդ է տրվում փոխներարկել անհատապես ընտրված կարմիր արյան բջիջները: Թրոմբոցիտների փոխներարկումը ցուցված չէ ցիտոլիզի ավելացման ռիսկի պատճառով: Անտիգենիկ հատկությունների հիման վրա թրոմբոցիտների զանգվածի անհատական ​​ընտրությունը դժվար է:

Վիրաբուժություն
Հղիության ընթացքում սպլենէկտոմիան կատարվում է մոր կողմից առողջական նկատառումներով: Նախընտրելի է այն կատարել հղիության երկրորդ եռամսյակում կամ ծննդաբերությունից հետո, քանի որ այս վիրահատությունն ուղեկցվում է վաղաժամ ծննդաբերության և նախածննդյան պտղի մահվան բարձր հաճախականությամբ։ Հղիության առաջին եռամսյակում կատարված փայծաղի հեռացումը մեծացնում է ինքնաբուխ վիժումների վտանգը, իսկ երրորդ եռամսյակում այն ​​տեխնիկապես դժվարանում է։ Ռեմիսիա հետո splenectomy տեղի է ունենում 50-90% դեպքերում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura.

Սպլենէկտոմիան օգտակար է հիմնականում իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնի դեպքում՝ հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների ցածր մակարդակով; ավելի բարձր կոնցենտրացիաների դեպքում սպլենէկտոմիան անարդյունավետ է: Ըստ երևույթին, հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների ցածր տիտրով, փայծաղը հիմնական դերն է խաղում թրոմբոցիտների ոչնչացման գործում, մինչդեռ հակամարմինների բարձր կոնցենտրացիան հանգեցնում է թրոմբոցիտների ոչնչացմանը նույնիսկ փայծաղի բացակայության դեպքում: Սպլենէկտոմիայից հետո ռեցիդիվների առաջացումը կապված է լյարդի, ոսկրածուծի և այլ լիմֆոիդ օրգանների կողմից հակամարմինների շարունակական արտադրության հետ:

Գոյություն ունի իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով հիվանդների խումբ, որոնք լիովին դիմացկուն են ստերոիդ հորմոնների օգտագործմանը և փայծաղի հեռացմանը կամ ունեն հակացուցումներ բուժման այս մեթոդների կիրառման համար, և այս խումբը բավականին մեծ է և տատանվում է 15-ից 44%: Հղիությունից դուրս հիվանդների այս խմբի բուժման համար օգտագործվում են ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ, որոնք հակացուցված են հղիության ընթացքում։

Հղիության բարդությունների կանխարգելում և կանխատեսում Վնասվածքների և վարակիչ հիվանդությունների դեպքում անհրաժեշտ են կանխարգելիչ միջոցառումներ, ինչպես նաև բացառել թրոմբոցիտների գործառույթը նվազեցնող դեղերի նշանակումը: Հղի կանայք պետք է դադարեցնեն ացետիլսալիցիլաթթվի և այլ հակաթրոմբոցիտային նյութերի, հակակոագուլանտների և նիտրոֆուրանի դեղերի օգտագործումը:

Բուժման արդյունավետության գնահատում
Ամբողջական կլինիկական և հեմատոլոգիական ռեմիսիա (թրոմբոցիտների մակարդակը 150 հազար/մլ-ից բարձր և արյունահոսություն չկա):
Մասնակի կլինիկական և հեմատոլոգիական թողություն (անավարտ թողություն արյունահոսության լիակատար բացակայության ֆոնի վրա):
Նվազագույն արձագանք (թրոմբոցիտների մակարդակը 50 հազար/մլ-ից բարձր՝ առանց արյունահոսության կամ զգալիորեն կրճատված):
Արձագանք չկա (բուժման ընթացքում հիվանդի կլինիկական և հեմատոլոգիական վիճակում դրական դինամիկայի բացակայություն):
Ռեցիդիվ (արյունահոսության ավելացում կամ հաճախակի դրվագներ, մինչդեռ թրոմբոցիտոպենիան պահպանվում է կամ վատթարանում է):

Ընտրելով առաքման ժամկետը և եղանակը
Թրոմբոցիտոպենիա ունեցող հղի կանանց մոտ ծննդաբերության ընթացքում արյունահոսության և էպիդուրալ անզգայացման ժամանակ հեմոռագիկ բարդությունների ռիսկն ավելի է մեծանում:

Կեսարյան հատման միջոցով վաղ ծննդաբերությունը ցուցված է աճող արյունազեղումների, անեմիայի և ընդհանուր վիճակի վատթարացման դեպքում։ Կեսարյան հատումը պետք է կատարվի սպլենէկտոմիայի հետ միաժամանակ։ Այնուամենայնիվ, կեսարյան հատման ժամանակ մանկաբարձական ցուցումների համար պետք է ձեռնպահ մնալ փայծաղի միաժամանակյա հեռացումից, եթե վիրահատությունն ավարտվել է առանց արյան զանգվածային կորստի և արյունահոսության ավելացման, երբ հուսալիորեն ապահովված է հեմոստազը:

Ծննդաբերությունից առաջ խորհուրդ է տրվում 1-1,5 շաբաթ առաջ պրեդնիզոլոն նշանակել բուժական կամ պահպանման չափաբաժնով (սովորաբար 10-15 մգ/օր)՝ կախված հիվանդի վիճակից: Աշխատանքի կառավարումը պետք է պահպանողական լինի. Ծննդաբերության ընթացքում անհրաժեշտ է շարունակել գլյուկոկորտիկոիդային թերապիան նույն չափաբաժնով, ինչ մինչև ծննդաբերությունը: Չի կարելի թույլ տալ երկարատև ծննդաբերություն և ժամանակին օգտագործել խթանիչներ: Անպայման կանխեք արյունահոսությունը հետծննդյան և հետծննդյան վաղ շրջաններում՝ նշանակելով արգանդի կծկումներ: Ծննդաբերության ժամանակ արյունահոսության բարձր ռիսկի պատճառով անհրաժեշտ է պահպանել արյան կարմիր բջիջների առանձին ընտրությամբ: Հետծննդյան շրջանում պրեդնիզոլոնով բուժումը շարունակվում է նվազող չափաբաժիններով:

Նորածնի առողջական վիճակը
Հղի կնոջ հիվանդությունը ազդում է նորածնի վիճակի վրա. Պերինատալ մահացությունը բարձր է, գրականության տվյալներով հասնում է 150-200%-ի։ Հեմոռագիկ դիաթեզի ախտանիշներով թրոմբոցիտոպենիա ախտորոշվում է նորածինների 60%-ի մոտ։ Երեխաների միայն 11,5%-ն է կլինիկապես և արյունաբանորեն առողջ։ Հիպոտրոֆիա ծննդյան ժամանակ հայտնաբերվել է երեխաների 11,5%-ի մոտ, ասֆիքսիա՝ 7,7%-ի մոտ, իսկ ուղեղի անոթային վթար՝ 11,5%-ի մոտ: Թրոմբոցիտոպենիա հայտնաբերվել է նորածինների 88%-ի մոտ, հեմոռագիկ համախտանիշը՝ երեխաների 15,4%-ի մոտ։ Նորածինների թրոմբոցիտոպենիա է գրանցվել նորածինների 35,8%-ի մոտ, իսկ հեմոռագիկ համախտանիշ՝ յուրաքանչյուր երրորդ երեխայի մոտ:

Դրական հարաբերակցություն է հայտնաբերվել մոր և երեխայի թրոմբոցիտների քանակի միջև. մոր մոտ թրոմբոցիտների ցածր քանակի դեպքում նորածնի մոտ հայտնաբերվում է թրոմբոցիտոպենիա: Նորածնի մեջ թրոմբոցիտոպենիայի պաթոգենեզը կապված է մորից պտղի հակաթրոմբոցիտային հակամարմինների տրանսպլացենտային փոխանցման հետ: Իզոիմուն նորածնային թրոմբոցիտոպենիան նման է Rh կոնֆլիկտին: Իզոիմունիզացիան տեղի է ունենում պտղի թրոմբոցիտների տրանսպլացենտային փոխանցման արդյունքում, մինչդեռ մոր մարմինը հակամարմիններ է արտադրում տարբեր թրոմբոցիտների անտիգենների նկատմամբ: Հարկ է նշել, որ մոր ոչ վաղ փայծաղի հեռացումը, ոչ էլ գլյուկոկորտիկոիդային թերապիան չեն պաշտպանում նորածնի մոտ թրոմբոցիտոպենիայի զարգացումը: Լյարդի և փայծաղի մեծացում չկա։ Արտաքին արյունահոսություն, մելենա և հեմատուրիա հազվադեպ են առաջանում: Անեմիան կարող է զարգանալ արյունահոսության ավելացման հետևանքով։ Գրեթե 5% դեպքերում կա ուղեղային արյունահոսություն։

Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura ունեցող մայրերի նորածինները կարող են նաև զգալ թրոմբոցիտոպենիա և ներգանգային արյունահոսության բարձր ռիսկ ծննդաբերության ընթացքում կամ դրանից հետո: Այս նորածինների 10-13%-ի մոտ թրոմբոցիտների քանակը կարող է լինել
Նորածինների բուժումը ցուցված է հեմոռագիկ ախտանիշների զարգացման համար և ներառում է գլյուկոկորտիկոիդների, իմունոգլոբուլինի և անգիոպրոտեկտորների օգտագործումը: Ասիմպտոմատիկ թրոմբոցիտոպենիա ունեցող երեխաները բուժում չեն պահանջում:

Տեղեկատվություն հիվանդի համար
Կենդանի վիրուսային պատվաստանյութերով պատվաստումները հակացուցված են իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ purpura-ով հիվանդների մոտ: Կլիմայի փոփոխությունը և ինսոլացիայի բարձրացումը խորհուրդ չի տրվում:

Հղիների արյան պատկերը փոխվում է. Վիճակագրության համաձայն, հիվանդների մոտավորապես 7% -ը հղիության ընթացքում զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա տերմինի երկրորդ կեսին: Այս շեղման զարգացման բոլոր մեխանիզմները դեռ ամբողջությամբ ուսումնասիրված չեն, բայց մի բան պարզ է, որ թրոմբոցիտոպենիան շատ դեպքերում կապված է ներօրգանական փոփոխությունների հետ, որոնք միանգամայն բնական են հղիների համար։

Թրոմբոցիտոպենիան արյան պաթոլոգիա է, որի ժամանակ նկատվում է ոսկրածուծի կողմից արտադրվող թրոմբոցիտների բջիջների զգալի նվազում: Ինչու՞ են այս բջջային կառուցվածքները կարևոր: Երբ անոթային պատի վնաս է տեղի ունենում, և արյունահոսություն է սկսվում, թրոմբոցիտները շտապում են դեպի վերքը ծածկելու համար: Թրոմբոցիտների հիմնական գործառույթը համարվում է մասնակցությունը արյան մակարդմանը: Բացի այդ, թրոմբոցիտները սնուցում են ներքին զարկերակային երեսպատումը, դրանով իսկ ապահովելով պատերի ամրությունն ու առաձգականությունը:

Եթե ​​ախտորոշվում է թրոմբոցիտոպենիկ պաթոլոգիա, ապա այդ արյան բջիջների անբավարար սինթեզ է տեղի ունենում, կամ դրանք շատ արագ են ոչնչացվում։ Սովորաբար ոչ հղի կանանց մոտ թրոմբոցիտների մակարդակը հասնում է 200-300*109/լ։ Այս արյան բջիջները ապրում են ընդամենը մեկ շաբաթ, որից հետո նրանք մահանում են լյարդի կառուցվածքներում կամ փայծաղում։ Հղի կնոջ համար 150*109/լ-ը համարվում է նորմալ, եթե ցուցանիշները իջնում ​​են 140 միավորից, ապա բժիշկները սկսում են ահազանգել: Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան բավականին հաճախ է տեղի ունենում, և այս վիճակը ոչ միշտ է անվտանգ պտղի համար:

Հղի կանանց թրոմբոցիտոպենիայի պատճառները

Մայրերի մոտ թրոմբոցիտոպենիա առաջացնող հիմնական գործոններն են.

1. Պտղի ներարգանդային մահ;
2. Ալերգիկ ռեակցիաներ;
3. Վարակիչ վիրուսային պաթոլոգիաներ;
4. Վատ սնուցում B12-ի և ֆոլաթթուների պակասով;
5. արյան կարմիր բջիջների չափազանց արագ մահը հորմոնալ անհավասարակշռության պատճառով;
6. Երկարատև հակաբիոտիկ թերապիայի, թմրամիջոցների և այլ նյութերի հետ թունավորման կողմնակի ազդեցությունները.
7. Մանկաբարձական արյունահոսություն, օրինակ, պլասենցայի ջոկատով;
8. աուտոիմուն ծագման թրոմբոցիտոպենիա;
9. Հղի կնոջ նեյրոպաթիկ վիճակ, պրեէկլամպսիա կամ էկլամպսիա;
10. Շրջանառվող արյան ծավալի ավելացում, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտների բջիջների տոկոսի նվազմանը:

Երբեմն թրոմբոցիտների բջիջների կառուցվածքների թիվը նվազում է ֆիզիոլոգիական գործոնների պատճառով: Այս շեղումը հատուկ թերապիա չի պահանջում, այնուամենայնիվ, այն պահանջում է մոնիտորինգ արյան լաբորատոր հետազոտությունների միջոցով։ Եթե ​​ախտորոշումը ցույց է տալիս թրոմբոցիտների մակարդակի պաթոլոգիական նվազում, ապա անհրաժեշտ է էթոլոգիական գործոնի թերապևտիկ վերացում՝ օգտագործելով անհատապես ընտրված բուժումը: Նման միջոցառումներն անհրաժեշտ են հղիության և ծննդաբերության վտանգավոր բարդություններից խուսափելու համար։

Գոյություն ունի նաև թրոմբոցիտոպենիայի երկրորդական ձև, որը սովորաբար զարգանում է ճառագայթային հիվանդության (ճառագայթման), ալկոհոլով, բենզինի ածանցյալներով կամ մետաղական աղերով թունավոր թունավորման ֆոնին։ Բացի այդ, հղի կանանց մոտ երկրորդական թրոմբոցիտոպենիան կարող է առաջանալ մեգակարիոցիտային աճի արգելակման և ոսկրածուծի թունավոր վնասվածքների պատճառով: Նմանատիպ պայմաններ առաջանում են վիրուսային ազդեցության պատճառով (ջրծաղիկ, կարմրուկ, որդան կարմիր տենդ և այլն) կամ բակտերիալ թույների ազդեցության տակ։ Լեյկոզը, սպլենոմեգալիան և ցիտոստատիկ դեղամիջոցների օգտագործումը կարող են նվազեցնել թրոմբոցիտների արտադրությունը:

Ի՞նչն է վտանգավոր թրոմբոցիտների պաթոլոգիական նվազումը:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիայի նման պայմանը համարվում է բավականին վտանգավոր: Առանձնահատուկ վտանգ է հանդիսանում ծանր և անվերահսկելի արյունահոսության հավանականությունը, որը սպառնում է հենց մոր կյանքին, ինչպես նաև կարող է հանգեցնել երեխայի մեջ թրոմբոցիտոպենիայի ձևավորմանը: Ծննդաբերության ժամանակ մասնագետները կտրականապես արգելում են նման մայրերին ֆիզիկապես ազդել երեխայի վրա, քանի որ նման գործողությունները կարող են հանգեցնել արյունահոսության։

Ինչ վերաբերում է երկրորդական թրոմբոցիտոպենիային, ապա այն մեծագույն վտանգ է ներկայացնում երեխայի համար, քանի որ հակամարմինները հեշտությամբ ներթափանցում են պորտալարի կառուցվածքների միջով պտղի մարմին՝ ոչնչացնելով նրա թրոմբոցիտների բջիջները։ Եթե ​​նման պայմանը ժամանակին ախտորոշվի և ճիշտ բուժվի, ապա երեխան և հղին ունեն հիվանդության բարենպաստ ելքի բոլոր հնարավորությունները։

Պաթոլոգիայի կլինիկական պատկերը

Բավական բազմազան և ցայտուն կլինիկական դրսևորումները վկայում են հղիության ընթացքում թրոմբոցիտների ցածր քանակի մասին: Կանայք մաշկի վրա փոքրիկ կապտուկների ի հայտ են գալիս նույնիսկ մի փոքր հպումից հետո։ Բնորոշ դիպուկ արյունազեղումներ են հայտնվում վերջույթների և մարմնի առջևի հատվածում։ Հղիների մոտ թրոմբոցիտոպենիկ նշանների առկայությունը վկայում է պտղի և հիվանդի համար վտանգավոր արյունաստեղծ գործընթացի բավականին լուրջ խանգարումների մասին։

Նաև մայրերին կարող է անհանգստացնել արգանդի, լնդերի կամ քթից արյունահոսությունը, թեև վերջինս չի կարող դասվել որպես հատուկ ախտանիշ, քանի որ հղի կանայք հաճախ տառապում են լնդերի բորբոքային վնասվածքներից՝ վիտամինների և հանքանյութերի պակասի պատճառով։ Թրոմբոցիտոպենիայի ժամանակ արյունահոսության աղբյուր կարող են լինել նաև աղեստամոքսային տրակտը, ուղիղ աղիքը և թութքը։

Հարցում

Հնարավոր է որոշել, որ հիվանդը հղիության ընթացքում ունի ցածր թրոմբոցիտներ՝ օգտագործելով տարբեր ախտորոշիչ մեթոդներ: Ընդհանուր առմամբ, ախտորոշման ժամանակ օգտագործվում են մի շարք լաբորատոր և գործիքային թեստեր.

• Նախ, հիվանդը զննում է բժիշկը, որը նշանակում է կլինիկական և կենսաքիմիական բնույթի արյան լաբորատոր հետազոտություն;
• Այնուհետև հայտնաբերվում է արյան մակարդման գործոնը.
• Ձեզ նույնպես անհրաժեշտ կլինի արյան թեստ՝ թրոմբոցիտների բջիջների կողմից արտադրվող աուտոհակատիտները որոշելու համար.
• Նաև անհրաժեշտության դեպքում հղին անցնում է ոսկրածուծի ասպիրացիոն բիոպսիա։

Հղի կնոջ մոտ թրոմբոցիտոպենիայի ախտորոշման ամենապարզ և ամենահարմար միջոցը արյան անալիզն է, որի միջոցով կարելի է գնահատել թրոմբոցիտների, կարմիր արյան բջիջների կամ լեյկոցիտների քանակը։ Պատկերն ամբողջացնելու համար օգտակար կլինի մեզի թեստ անել հեմոսիդերինի համար։ Եթե ​​ախտորոշման ժամանակ հղի կնոջ մոտ նկատվում են պաթոլոգիայի տեսողական դրսևորումներ, ինչպիսիք են թեթև արյունազեղումները կամ փոքր ցաները, ապա խորհուրդ է տրվում կատարել ոսկրածուծի պունկցիա: Եթե ​​նման ուսումնասիրությունը ցույց է տալիս մեգակարիոցիտների բարձր մակարդակի առկայությունը, ապա դա վկայում է թրոմբոցիտների բջիջների արագ ոչնչացման մասին:

Բուժման մեթոդներ

Հղի կանանց թրոմբոցիտոպենիայի թերապիան առանձնահատուկ բնույթ ունի, քանի որ բուժումը, բացի թրոմբոցիտների մակարդակը նորմալացնելուց, չպետք է վնասի նաև ներսում աճող երեխային: Վիճակագրության համաձայն՝ այս հիվանդության դեպքերը քիչ են՝ ծանր հետեւանքներով։ Բուժումը նշանակվում է ախտորոշման լաբորատոր հաստատումից հետո։

Եթե ​​հղիության ընթացքում թրոմբոցիտները փոքր-ինչ նվազում են, ապա հատուկ թերապիա չի պահանջվում։ Եթե ​​թրոմբոցիտների մակարդակի պարամետրերը գտնվում են կրիտիկական մակարդակներում, ապա բուժումն իրականացվում է հիվանդանոցային պայմաններում: Հղի կնոջը անհրաժեշտ է մահճակալի հանգիստ, քանի դեռ արյունը չի վերականգնվել նորմալ մակարդակի: Եթե ​​պաթոլոգիան զարգանում է բավականին ծանր ձեւով, ապա հատուկ թերապիա է պահանջվում:

Դեղեր

Թրոմբոցիտոպենիայի դեղորայքային բուժման հիմքում ընկած են գլյուկոկորտիկոստերոիդների խմբի դեղերը, ինչպիսիք են Դեքսամետազոնը կամ Պրեդնիզոլոնը և այլն: Այս դեղերը նշանակվում են կարճատև կուրսերով, համակարգային կերպով, աստիճանաբար կրճատելով դեղաչափը մինչև դրական արդյունքների հասնելը: Պտղի վրա թմրամիջոցների բացասական ազդեցության ռիսկը նվազագույնի հասցնելու համար բժիշկն անհատապես ընտրում է բուժման կուրսի դեղաչափը և տևողությունը: Եթե ​​գլյուկոկորտիկոստերոիդներ օգտագործելուց հետո պատշաճ թերապևտիկ ազդեցություն չկա, ապա նշանակվում են իմունոգոլոբուլինների ներերակային ներարկումներ։ Դրանք նշանակվում են հետևյալ սխեմայով` 3-4 դեղաչափ հղիության ընթացքում, ծննդաբերության ընթացքում և դրանից հետո:

Թրոմբոցիտոպենիայի առանձնապես բարդ կլինիկական դեպքերում նշանակվում է թրոմբոցիտների ներերակային ներարկում։ Եթե ​​երրորդ եռամսյակում անհրաժեշտ թերապևտիկ արդյունք չկա, ապա հղիին նշանակվում է սպլենէկտոմիա, որի ընթացքում հեռացնում են փայծաղը։ Հաշվի առնելով հղի կնոջ առանձնահատուկ իրավիճակը՝ խորհուրդ է տրվում վիրաբուժական միջամտություն լապարոսկոպիկ հասանելիության միջոցով։ Ծննդաբերության մեթոդն ընտրվում է անհատապես, չնայած պլանավորված կեսարյան հատումը համարվում է երեխայի համար ամենաքիչ տրավմատիկը:

Դիետայի առանձնահատկությունները

Եթե ​​հղի կանանց մոտ թրոմբոցիտների կոնցենտրացիայի նվազումը աննշան է, ապա այս շեղումը չի պահանջում հատուկ բուժում, բավական է, որ կինը հետևի սննդային որոշ առաջարկություններին. Թրոմբոցիտների բջիջների մակարդակը նորմալացնելու համար մայրիկին խորհուրդ է տրվում.

Օգտակար է խմել մասուրի թեյը՝ վայրի հատապտուղների, կեչու և բալի հյութի ավելացմամբ, եղինջի կամ նավակի թուրմով։

Կանխատեսումներ

Ընդհանուր առմամբ, հղի կանանց մոտ թրոմբոցիտոպենիայի կանխատեսման տվյալները բարենպաստ են, քանի որ շեղումը բավականին հազվադեպ է և հիմնականում պարզ ձևերով: Ամենից հաճախ արյան մեջ նման փոփոխությունները հորմոնալ ծագում ունեն, քանի որ բեղմնավորման սկզբում կանանց հորմոնալ ֆոնը ենթարկվում է գլոբալ փոփոխությունների: Թրոմբոցիտների փոքր նվազումը վտանգավոր չէ, բայց իմունային թրոմբոցիտոպենիան պահանջում է շտապ բուժում, քանի որ այն լրջորեն սպառնում է երեխային: Մոր հակամարմինները մտնում են պտղի արյան մեջ և սպանում նրա թրոմբոցիտները: Եթե ​​պտղի թրոմբոցիտոպենիան հաստատված է, ապա ծննդաբերության ժամանակ արգելվում են ցանկացած մանկաբարձական միջոցառում և վիրահատություն, քանի որ երեխան կարող է ներգանգային արյունազեղում ունենալ:

Չափավոր թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում ծննդաբերությունը պահպանողական է: Այն դեպքերում, երբ բուժումն անհաջող է, կամ հիվանդի և պտղի վիճակը նկատելիորեն վատացել է, խորհուրդ է տրվում վաղաժամ ծննդաբերություն կեսարյան հատումով: Նման միջոցը երեխային կփրկի ծննդաբերական վնասվածքներից, իսկ մորը՝ անհարկի արյան կորստից։ Սուր թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում հղիությունը հակացուցված է, բայց եթե այն տեղի ունենա, ապա աբորտ չի կարելի անել, քանի որ միջամտությունը կարող է մահացու լինել հիվանդի համար։

Կանխարգելիչ միջոցառումներ

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտների անբավարարությունից խուսափելու համար անհրաժեշտ է նախօրոք բացառել շեղումը առաջացնող հնարավոր գործոնները։ Դրա համար հղի կինը պետք է պատվաստվի կամ խուսափի կարմրախտով և կարմրուկով, ARVI-ով և գրիպով, ջրծաղիկով և այլն ունեցող հիվանդների հետ շփվելուց: Վիրուսային պաթոգենները, որոնք արտազատում են թունավոր նյութեր, որոնք արգելակում են ոսկրածուծի ակտիվությունը, հատկապես վտանգավոր են մայրերի համար:

Անհրաժեշտ է նաև խուսափել ճառագայթումից և քիմիական տոքսինների հնարավոր ազդեցությունից: Եթե ​​ընտանեկան պատմության մեջ կան թրոմբոցիտոպենիայի դեպքեր, ապա հղիության վաղ փուլերում անհրաժեշտ է գենետիկական և արյունաբանական խորհրդատվություն։ Թրոմբոցիտոպենիան բուժելի է, գլխավորը բժշկի ցուցումներին հետևելն է։

Թրոմբոցիտոպենիա՝ իմունային և ոչ իմունային – տեսք, ընթացք, թեթևացում, ուղեկցող հիվանդություններ

Նրանք նաև կոչվում են Bizzocero plaques, դրանք ոսկրածուծի հսկա բջիջների բեկորներ են՝ մեգակարիոցիտներ: Մարդու արյան մեջ դրանց քանակությունը մշտապես տատանվում է, և դրանք ամենաքիչն են նկատվում գիշերը։ Գարնանը թրոմբոցիտների մակարդակն իջնում ​​է, իսկ կանանց մոտ՝ նաև դաշտանի ժամանակ, սակայն այն չի անցնում թույլատրելիից, ուստի նման դեպքերում թրոմբոցիտոպենիայի մասին, որպես այդպիսին, խոսելն ավելորդ է։

Ծանր ֆիզիկական ակտիվության, լեռներում մնալու կամ որոշակի դեղամիջոցներ ընդունելու դեպքում արյան մեջ այդ արյան բջիջների քանակը, ընդհակառակը, ավելանում է։

Առողջ մարդու արյան մեջ շրջանառվող թրոմբոցիտները երկուռուցիկ օվալաձեւ կամ կլոր սկավառակներ են, որոնք պրոցեսներ չունեն։ Սակայն անբարենպաստ վայրում հայտնվելուն պես սկսում են կտրուկ մեծանալ չափերով (5-10 անգամ) և առաջացնել պսևդոպոդիա։ Նման թրոմբոցիտները կպչում են միմյանց և ձևավորում են ագրեգատներ:

Միասին կպչելով (թրոմբոցիտների գործոն III) և կպչելով ֆիբրինային թելերին՝ թրոմբոցիտներն այդպիսով կանգ են առնում, այսինքն՝ մասնակցում են արյան մակարդմանը։

Արյան անոթների առաջին արձագանքը վնասվածքին նրանց նեղացումն է նաև թրոմբոցիտները, որոնք քայքայվելիս և կուտակվելիս ազատում են դրանցում կուտակված ակտիվ վազոկոնստրրիտոր նյութը՝ սերոտոնինը։

Արյան բջիջների կարևոր դերը կոագուլյացիայի գործընթացում դժվար է գերագնահատել, քանի որ հենց նրանք են ձևավորում արյան թրոմբը, դարձնում այն ​​խիտ, և ստացվածը հուսալի է, ուստի պարզ է դառնում, թե ինչու է գրավում թրոմբոցիտների թերարժեքությունը և դրանց քանակի նվազումը։ այդքան ուշադիր ուշադրություն:

Որո՞նք են թրոմբոցիտների նվազման կլինիկական դրսևորումները:

Թրոմբոցիտների կարևոր բնութագրիչներից է նրանց կիսամյակը, որը կազմում է 5-8 օր։ Արյան բջիջների մշտական ​​մակարդակը պահպանելու համար ոսկրածուծը պետք է օրական փոխարինի թրոմբոցիտների զանգվածի 10-13%-ը, որն ապահովվում է արյունաստեղծ ցողունային բջիջների բնականոն գործունեությունը։ Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում թրոմբոցիտների քանակը կարող է նվազել ոչ միայն ընդունելի սահմաններից ցածր, այլև հասնել կրիտիկական թվերի՝ առաջացնելով ինքնաբուխ արյունահոսություն (մկլ-ում 10-20 հազար):

Դժվար է բաց թողնել թրոմբոցիտոպենիայի ախտանիշները, հետևաբար՝

1. Արյունազեղումներ մաշկի և լորձաթաղանթների մեջ (էխիմոզներ), որոնք տեղի են ունենում ինքնաբերաբար (հիմնականում գիշերը) կամ միկրոտրավմայից հետո, որտեղ աննշան վնասը կարող է առաջացնել զգալի արյունահոսություն;
2. Meno- և metrorrhagia;
3. (հազվագյուտ դեպքերում՝ ականջ) և ստամոքս-աղիքային արյունահոսություն, որն արագ հանգեցնում է անեմիայի

թրոմբոցիտների խանգարման բնորոշ նշաններ են։

Ինչու է թրոմբոցիտների մակարդակը նվազում:

Թրոմբոցիտոպենիայի պատճառները պայմանավորված են օրգանիզմի տարբեր պաթոլոգիական պրոցեսներով և կարող են ներկայացվել չորս հիմնական խմբերի.

I խումբ

Թրոմբոցիտոպենիա, կապված անբավարար կրթության հետիրենք թրոմբոցիտները ոսկրածուծում, ինչ է տեղի ունենում հետևյալ պայմաններում.

• Ապլաստիկ, երբ արգելվում է բոլոր երեք տոհմերի բջիջների հասունացումը՝ մեգակարիոցիտ, կարմիր և միելոիդ (պանմիելոֆթիզ);
• Ոսկրածուծի ցանկացած ուռուցքի մետաստազներ;
• Սուր և քրոնիկ;
• Մեգալոբլաստիկ անեմիա (վիտամին B12, ֆոլաթթու պակաս), սակայն այս դեպքը առանձնահատուկ խնդիր չի ներկայացնում, քանի որ թրոմբոցիտների քանակը փոքր-ինչ նվազում է.
• Վիրուսային վարակներ;
• Որոշակի դեղամիջոցների ընդունում (թիազիդներ, էստրոգեններ);
• Քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի հետևանքները;
• Ալկոհոլային թունավորում.

Խումբ II

Թրոմբոցիտոպենիա, առաջացած զանգվածային արյունահոսության կամ արյան թրոմբոցիտների աճող ոչնչացման հետևանքով:

III խումբ

Թրոմբոցիտոպենիա, որն առաջացել է լողավազանի բաշխման խախտում թրոմբոցիտներփայծաղում դրանց ավելորդ կուտակումով (ծանր սպլենոմեգալիա)։

IV խումբ

Ավելացել է արյան թիթեղների ոչնչացում առանց համապատասխան փոխհատուցմաննրանց ոսկրածուծը բնութագրում է թրոմբոցիտոպենիայի սպառումը, որը կարելի է անվանել.

• Հիպերկոագուլյացիա, որը տեղի է ունենում;
• մեծահասակներ և երեխաներ (իմունային և ոչ իմունային);
• Հեպարինի, ոսկու, քինիդինի երկարատև օգտագործում;
• Շնչառական հյուծվածության համախտանիշ (RDS), որը կարող է զարգանալ նորածինների մոտ (շնչառական համակարգի ծանր դիսֆունկցիան վաղաժամ նորածինների մոտ):
• Իմունային խանգարումներ;
• Bizzocero թիթեղների մեխանիկական վնաս (անոթային պրոթեզների օգտագործում);
• Հսկայի ձևավորում;
• Չարորակ նորագոյացություններ;
• Փոխներարկումից հետո բարդություններ.

Հարաբերություններ՝ հղիություն – թրոմբոցիտներ – նորածին

Հղիությունը, թեև ֆիզիոլոգիական պրոցես է, բայց մշտապես առկա չէ, հետևաբար, կյանքի նման ժամանակահատվածում կարող է տեղի ունենալ այն, ինչը բնորոշ չէ «նորմալ» վիճակին։ Դա տեղի է ունենում թրոմբոցիտների դեպքում, և դրանց թիվը կարող է կամ նվազել կամ աճել:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան սովորական երևույթ է և հիմնականում պայմանավորված է կարմիր արյան բջիջների կյանքի կարճատև տեւողությամբ: Շրջանառվող արյան ծավալի ավելացում(BCV), որն անհրաժեշտ է լրացուցիչ արյան մատակարարման համար, կապված է թրոմբոցիտների սպառման ավելացման հետ, որոնք միշտ չէ, որ համահունչ են պլասենցային և պտղի արյուն մատակարարելու գործընթացին:

Հղիության ընթացքում թրոմբոցիտոպենիան կարող է հանգեցնել ուղեկցող հիվանդություններ(կոագուլյացիայի համակարգի խանգարումներ, վիրուսային վարակներ, ալերգիաներ, դեղամիջոցներ, մասնավորապես նեֆրոպաթիա, իմունային և աուտոիմուն խանգարումներ) և թերսնուցում:

Հատկապես վտանգավոր է հղիության ընթացքում իմունային թրոմբոցիտոպենիան, քանի որ այն կարող է առաջացնել արգանդի պլասենտալ անբավարարություն, որի հետևանքը հաճախ թերսնուցումն է և. Բացի այդ, արյան թրոմբոցիտների նվազումը կարող է ուղեկցվել նորածնի մոտ արյունահոսությամբ և նույնիսկ ներուղեղային արյունահոսությամբ:

Մոր մոտ առկա իմունային և աուտոիմուն հիվանդությունները կարող են նաև հանգեցնել նորածինների թրոմբոցիտոպոեզի խանգարումների, ինչը դրսևորվում է արյան բջիջների քանակի նվազմամբ և սահմանում է թրոմբոցիտոպենիայի հետևյալ ձևերը.

1. Ալոիմուն կամ իզոիմուն, կապված մոր և պտղի խմբային անհամատեղելիության հետ, երբ մայրական հակամարմինները մտնում են պտղի արյան մեջ (նորածին);
2. Իրանիմուն, եթե կինը ունի իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա կամ (երեխայի թրոմբոցիտների դեմ ուղղված հակամարմինները անցնում են պլասենցային պատնեշը);
3. աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա, որը բնութագրվում է սեփական թրոմբոցիտների անտիգենների նկատմամբ հակամարմինների արտադրությամբ.
4. Հետերոիմուն, որը առաջանում է մարմնի վրա վիրուսային կամ այլ գործակալի ազդեցությամբ՝ արյան բջիջների հակագենային կառուցվածքի փոփոխությամբ։

Իմունիտետի հետ կապված թրոմբոցիտների նվազում

Իմունային թրոմբոցիտոպենիան ներառում է այնպիսի ձևեր, ինչպիսիք են.

• Իզոիմուն կամ ալոիմուն - կարող է լինել նորածին կամ առաջանալ արյան փոխներարկման արդյունքում, որն անհամատեղելի է խմբի պատկանելությամբ;
• Հափթեն կամ հետերոիմուն (հապտենը հակագենի մի մասն է), որն առաջանում է օտար հակագենի (վիրուսներ, դեղեր) օրգանիզմ մուտք գործելու արդյունքում.
• Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիան ամենատարածված և հաճախ հանդիպողն է: Իմունային համակարգի քայքայումը, որի բնույթը, որպես կանոն, հաստատված չէ, հանգեցնում է նրան, որ իմունային համակարգը դադարում է ճանաչել իր առողջ թրոմբոցիտը և այն սխալմամբ համարում է «օտար», որն իր հերթին արձագանքում է արտադրելով. հակամարմիններ իր դեմ.

Հեմոռագիկ դիաթեզ AITP-ում

Աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիկ purpura (AITP) իմունային թրոմբոցիտոպենիայի ամենատարածված ձևն է: Դրանից ավելի հաճախ են տուժում երիտասարդ կանայք (20-30 տարեկան):

Թրոմբոցիտների մակարդակի անկումը, որն ուղեկցում է մեկ այլ հիվանդության և հանդիսանում է դրա ախտանիշային համալիրի մի մասը, կոչվում է երկրորդական թրոմբոցիտոպենիա: Որպես ախտանիշ, թրոմբոցիտոպենիան նկատվում է տարբեր պաթոլոգիաների դեպքում.

1. Կոլագենոզ (համակարգային կարմիր գայլախտ (SLE), սկլերոդերմա, դերմատոմիոզիտ);
2. Սուր և քրոնիկ լեյկոզ (Waldenström's macroglobulinemia);
3. Քրոնիկ հեպատիտ և երիկամների հիվանդություններ.

Այնուամենայնիվ, AITP, որը կոչվում է էական կամ իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիա ( Վերլհոֆի հիվանդություն), շատ ավելի հաճախ տեղի է ունենում որպես անկախ մեկուսացված հիվանդություն.

Այս ձևը կոչվում է իդիոպաթիկ, քանի որ դրա առաջացման պատճառը մնում է անհասկանալի: Այս պաթոլոգիայի դեպքում թրոմբոցիտները միջինում ապրում են ոչ թե 7 օր, այլ 2-3-4 ժամ, չնայած այն հանգամանքին, որ ոսկրածուծը սկզբում շարունակում է նորմալ արտադրել բոլոր բջիջները։ Այնուամենայնիվ, արյան բջիջների մշտական ​​անբավարարությունը ստիպում է մարմնին արձագանքել և մի քանի անգամ մեծացնել թրոմբոցիտների արտադրությունը, ինչը բացասաբար է անդրադառնում մեգակարիոցիտների հասունացման վրա:

Հղի կանանց մոտ էական թրոմբոցիտոպենիան բավականին բարենպաստ ընթացք ունի, սակայն վիժումների հաճախականության աճ դեռևս նկատվում է։ Թրոմբոցիտոպենիայի բուժումը նման դեպքում իրականացվում է ծնվելուց 5-7 օր առաջ պրեդնիզոլոնի կիրառմամբ։ Մանկաբարձության հարցը որոշվում է անհատական ​​հիմունքներով, բայց ավելի հաճախ դիմում են վիրահատության (կեսարյան հատում):

Կորտիկոստերոիդների թերապևտիկ ազդեցությունը պարտադիր չէ, որ օգտագործվում է հղիության ընթացքում, դրանք օգտագործվում են նաև այլ դեպքերում. Բացի այդ, դրական ազդեցություն է նկատվել իմունոգոլոբուլինի ներերակային ներարկումից, որը նվազեցնում է ֆագոցիտոզի արագությունը: Այնուամենայնիվ, հիվանդության կրկնվող ռեցիդիվների դեպքում հաճախ նախապատվությունը տրվում է փայծաղի հեռացմանը (փայծաղի հեռացում):

Իմունային թրոմբոցիտոպենիկ purpura երեխաների և այլ տեսակի ITP

Սուր AITP երեխաների մոտ նկատվում է 2-9 տարեկանում և առաջանում է վիրուսային վարակից 1-3 շաբաթ անց։ Ամբողջական ինքնազգացողությամբ երեխայի մոտ հանկարծակի հայտնվում են պետեխիաներ և մանուշակագույն հիվանդություններ։ Այս վիճակի համար բնորոշ արյան պատկերը թրոմբոցիտոպենիան է, և սպիտակ արյան բջիջների մակարդակի նվազում չկա ():

Այս հիվանդության պաթոգենեզը հիմնված է վիրուսային սպիտակուցների անտիգենների դեմ հակամարմինների արտադրության վրա:. Այս դեպքում վիրուսային անտիգենները կամ ամբողջ հակագեն-հակամարմին իմունային համալիրները ներծծվում են թրոմբոցիտների թաղանթի վրա: Քանի որ վիրուսային անտիգենները դեռ պետք է լքեն մարմինը, ինչը շատ դեպքերում տեղի է ունենում, հիվանդությունն ինքնըստինքյան անցնում է երկու-վեց շաբաթվա ընթացքում:

Իմունային թրոմբոցիտոպենիայի այլ ձևերը ներառում են հազվագյուտ, բայց լուրջ հիվանդություն, որը կոչվում է. հետտրանսֆուզիոն purpura. Դրա զարգացումը հիմնված է մոտ մեկ շաբաթ առաջ արյան փոխներարկման վրա՝ դոնորի կողմից, որը դրական է եղել թրոմբոցիտների անտիգեններից մեկի նկատմամբ, որը ստացողը չուներ: Այս խանգարումն արտահայտվում է ծանր հրակայուն թրոմբոցիտոպենիայով, սակավարյունությամբ և արյունահոսությամբ, որը հաճախ հանգեցնում է ներգանգային արյունահոսության՝ հանգեցնելով հիվանդի մահվան։

Իմունային թրոմբոցիտոպենիայի մեկ այլ նշանակալի տեսակ առաջանում է դեղամիջոցի և թրոմբոցիտների թաղանթի բաղադրիչի փոխազդեցությամբ՝ գլիկոպրոտեիններից մեկի, որտեղ կարող է հայտնվել դեղը կամ գլիկոպրոտեինը կամ դրանց բարդույթը։ իմունոգեն. Իմունային թրոմբոցիտոպենիայի զարգացման հաճախակի պատճառը կարող է լինել ոչ թե հենց դեղը, այլ դրա մետաբոլիտը: Հեպարինով պայմանավորված թրոմբոցիտոպենիան ունի այս բնույթը. Քինինը և քինիդինը նույնպես բնորոշ գործակալներ են, որոնք կարող են առաջացնել պաթոլոգիա: Հետաքրքիր է, որ որոշ (սպեցիֆիկ) դեղամիջոցների նկատմամբ նման արձագանքը գենետիկ է, օրինակ՝ ոսկի պարունակող մթերքների ընդունումը խթանում է թրոմբոցիտների դեմ հակամարմինների ձևավորումը։

Ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիա

Ոչ իմունային թրոմբոցիտոպենիազբաղեցնում են արյան բջիջների մակարդակի նվազման հետ կապված հիվանդությունների ընդհանուր թվի մոտավորապես հինգերորդը և առաջանում են.

• Թրոմբոցիտների մեխանիկական վնասվածք (հեմանգիոմա, սպլենոմեգալիա);
• Ոսկրածուծի բջիջների տարածման արգելակում (ապլաստիկ անեմիա, միելոպոեզի քիմիական կամ ճառագայթային վնաս);
• Թրոմբոցիտների սպառման ավելացում (DIC համախտանիշ, վիտամին B12-ի և ֆոլաթթվի անբավարարություն):

Բացի այդ, ոչ իմունային ծագման թրոմբոցիտոպենիանկատվում է ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիայի որոշ ձևերում, որտեղ առավել նշանակալից են երկու ձևերը թրոմբոցիտոպենիայի սպառումը:

1. Թրոմբոտիկ մանուշակագույն (TPP);
2. Հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշ (HUS):

Այս հիվանդությունների բնորոշ առանձնահատկությունն այն է, որ դրա արդյունքում ձևավորված հիալինային արյան մակարդուկների նստվածքը ինքնաբուխ համախմբումթրոմբոցիտներ, տերմինալ զարկերակներում և մազանոթներում:

Թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը և հեմոլիտիկ ուրեմիկ համախտանիշը անհայտ ծագման թրոմբոցիտոպենիա են և բնութագրվում են պաթոլոգիական գործընթացի սուր սկզբով, որն ուղեկցվում է. ծանր թրոմբոցիտոպենիա և հեմոլիտիկանեմիա, ջերմություն, ծանր նյարդաբանական ախտանիշներ և երիկամային անբավարարություն, ինչը կարող է հանգեցնել մինչեւ մահ.

Թրոմբոցային թրոմբոցիտոպենիկ purpuraավելի բնորոշ է մեծահասակների համար և առաջանում է բակտերիալ կամ վիրուսային վարակից հետո, իմունիզացիայից հետո, հաճախ նկատվում է ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների մոտ և կարող է հայտնվել նաև հղիության ընթացքում, բանավոր հակաբեղմնավորիչներ ընդունելիս կամ հակաքաղցկեղային դեղամիջոցներ ընդունելիս: Հայտնի են դեպքեր, երբ TTP-ն զարգանում է որպես ժառանգական հիվանդություն:

Հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշավելի տարածված երեխաների մոտ: Այս վիճակի պատճառը Shigella dysenteriae կամ enterotoxic Escherichia coli միկրոօրգանիզմներն են, որոնք քայքայում են երիկամային մազանոթների էնդոթելիային բջիջները։ Արդյունքում, մեծ քանակությամբ von Willebrand գործոնի մուլտիմերներ են ուղարկվում անոթային մահճակալ, ինչը հանգեցնում է. թրոմբոցիտների ագրեգացիա.

Այս պաթոլոգիայի առաջին դրսևորումը վերը նշված միկրոօրգանիզմների կողմից առաջացած արյունոտ փորլուծությունն է, այնուհետև զարգանում է. սուր երիկամային անբավարարություն(երիկամների անոթներում հիալինային թրոմբների առաջացում), որն է հիվանդության հիմնական կլինիկական նշանը.

Թրոմբոցիտոպենիայի բուժում

Սուր ձևեր

Թրոմբոցիտոպենիան սուր ժամանակահատվածում պետք է բուժվի հիվանդանոցում, որտեղ հիվանդը հոսպիտալացված է: Նշանակվում է խիստ անկողնային ռեժիմ՝ մինչև թրոմբոցիտների ֆիզիոլոգիական մակարդակը (մկլ-ում 150 հազ.) հասնելը։

Բուժման առաջին փուլում հիվանդին նշանակվում են կորտիկոստերոիդներ, որոնք նա վերցնում է մինչև 3 ամիս, եթե ընտրություն չկա, նախատեսվում է երկրորդ փուլում բուժել երրորդ փուլը. փայծաղի հեռացումից հետո: Այն բաղկացած է պրեդնիզոլոնի փոքր չափաբաժինների և բուժական պլազմաֆերեզի օգտագործումից:

Որպես կանոն, հատկապես դեպքերում խուսափում են դոնորային թրոմբոցիտների ներերակային ներարկումներից իմունային թրոմբոցիտոպենիագործընթացի սրման վտանգի պատճառով։

Թրոմբոցիտների փոխներարկումն ապահովում է ուշագրավ թերապևտիկ ազդեցություն, եթե դրանք հատուկ ընտրված են (հատուկ այս հիվանդի համար) ըստ համակարգիHLA, սակայն, այս պրոցեդուրան շատ աշխատատար է և անհասանելի, հետևաբար, խորը անեմիայի դեպքում նախընտրելի է փոխներարկել հալված, լվացված կարմիր արյան բջիջները։

Պետք է հիշել, որ դեղեր, որոնք խանգարում են արյան բջիջների ագրեգացման կարողություններին(ասպիրին, կոֆեին, բարբիթուրատներ և այլն) արգելվում է թրոմբոցիտոպենիա ունեցող հիվանդի համար, ինչի մասին, որպես կանոն, բժիշկը զգուշացնում է հիվանդանոցից դուրս գրվելիս։

Հետագա բուժում

Թրոմբոցիտոպենիայով հիվանդները պահանջում են հետագա մոնիտորինգ արյունաբանի կողմից և հիվանդանոցից դուրս գրվելուց հետո: Հիվանդին, ով ունի վարակի և ճիճվաթափության բոլոր օջախների սանիտարական մաքրման կարիք, նրան տրվում է, որ ARVI-ն և ուղեկցող հիվանդությունների սրացումը առաջացնում են համապատասխան թրոմբոցիտների ռեակցիա, հետևաբար կարծրացումն ու ֆիզիոթերապիան, թեև դրանք պետք է պարտադիր լինեն, ներդրվում են աստիճանաբար և զգուշությամբ:

Բացի այդ, տրամադրվում է հիվանդի կառավարում սննդի օրագիր, որտեղ մանրակրկիտ նկարագրված է թրոմբոցիտոպենիայի սնուցումը։ Վնասվածքները, ծանրաբեռնվածությունը և թվացյալ անվնաս դեղամիջոցների և սննդամթերքի անվերահսկելի ընդունումը կարող է առաջացնել հիվանդության ռեցիդիվ, թեև դրա կանխատեսումը սովորաբար բարենպաստ է:

Թրոմբոցիտոպենիայի դիետան ուղղված է վերացմանը ալերգենիկապրանքներ և սննդակարգի հագեցում B վիտամիններով (B12), ֆոլաթթուով, վիտամին K-ով, որը մասնակցում է արյան մակարդման գործընթացին։

Դեռևս հիվանդանոցում գտնվելու ընթացքում նշանակված դեղատոմսը պետք է շարունակել տանը և չի կարելի տարվել ձվի, շոկոլադի, կանաչ թեյի և սուրճի հետ։ Շատ լավ է տանը հիշել թրոմբոցիտոպենիայի դեմ պայքարի ժողովրդական միջոցների մասին, ուստի հեմոստատիկ հատկություն ունեցող խոտաբույսերը (եղինջ, հովվի քսակը, մանուշակը, արնիկա) պետք է նախապես պահել և օգտագործել տանը։ Շատ տարածված են բարդ բուսական թուրմերի թուրմերը: Նույնիսկ պաշտոնական բժշկությունը խորհուրդ է տալիս դրանք: Ասում են՝ դա շատ է օգնում։

Տեսանյութ՝ թրոմբոցիտոպենիա և հեմոռագիկ համախտանիշ