Образование амниотических перетяжек: причины, диагностика, последствия. Что такое амниотический тяж в матке

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Определение

Амниотические перетяжки, иначе называемые "амниотические сращения" или "тяжи Симонара", представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.

Амниотические перетяжки - волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

Причины

Существуют две теории, почему появляются амниотические перетяжки. Причины такого явления объясняются частыми разрывами амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Так как хорион остается целым, угрозы прерывания развития эмбриона не наблюдается, но нити, которые возникают из-за разрывов, свободно плавают в амниотической жидкости. Они могут прицепляться к частям тела плода. С течением беременности ребенок растет, а вот нити остается такими же, как были, поэтому возникает сдавление тканей, ишемия и некроз.

Некоторое время спустя появилась вторая теория, так как первая не устраивала скептиков, подметивших, что амниотические перетяжки (волокнистые нити в животе беременной женщины) появляются одновременно с другими врожденным пороками, такими как заячья губа или У этих врачей возникло предположение, что тяжи возникают из-за сосудистых нарушений или нарушений

Еще одним вариантом развития событий является внутриматочная инфекция, а также травмы во время беременности, аномалии половых органов (удвоение и т. д.), воспаление амниона, эндометрит, маловодие. Но ни одна из этих теорий не подтверждена окончательно.

Диагностика

В большинстве случаев клинически и лабораторно не удается выявить амниотические перетяжки. Фото с УЗИ-исследования неинформативно, так как эти нити очень тонкие. Косвенно можно определить увеличенные и набухшие конечности в местах сдавления. В значительной степени распространена гипердиагностика этой патологии. Поэтому, если у врача появляется подозрение на наличие амниотических тяжей, беременная направляется на МРТ или 3D УЗИ.

Больше половины диагностированных амниотических перетяжек на повторных УЗИ не обнаруживаются из-за их разрыва.

Статистика

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов - это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и

К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.

Наследственность

Вероятность, что амниотические перетяжки появятся во время беременности, крайне мала. Это не наследственное заболевание. Как правило, геномные или хромосомные мутации проявляются симметрично, а в данном случае нити прикрепляются абсолютно случайно. Если при первой беременности у ребенка наблюдались тяжи Симонара, то это не означает, что и последующие дети будут иметь увечья. Также это не значит, что от родителей, которые внутриутробно перенесли синдром амниотических перетяжек, родится ребенок с пороками развития.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки - это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.

Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.

Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, - это преждевременные роды. Данное осложнение - нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Лечение

Как правило, внутриутробно это заболевание не лечится. Во врачебной практике есть казуистические случаи, когда проводились трансвагинальные или лапараскопические операции. Но это была крайняя мера, так как сдавливались жизненно важные органы. Но это крайне редко встречающиеся амниотические перетяжки. Лечение, как правило, проводится после рождения ребенка.

Волокна рассекают и при необходимости ампутируют часть конечности. Для улучшения качества жизни можно пересадить пальцы с ног на руки.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.

У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Знаменитости, у которых были тяжи Симонара

Уже прошло время, когда люди с прятались в своих домах и подвергались остракизму со стороны общества. Сейчас они могут жить практически без ограничений, занимать важные общественные посты, заниматься спортом, выступать по телевидению и участвовать в конкурсах красоты.

Некоторые известные люди не стесняются того, что родились с врожденными ампутациями, но произошло ли это из-за амниотических перетяжек - вопрос открытый.

1. Кэрри Бёрнелл - актриса, которая родилась без правого предплечья. Она работает на детском телеканале. Это вызвало неоднозначную реакцию среди маленьких зрителей и их родителей и послужило импульсом к появлению серии программ о том, как нужно рассказывать детям об инвалидности и особенностях жизни таких людей.
2. Джим Эббот знаком всем любителям бейсбола. Он легендарный питчер, то есть подающий, без правой кисти. Ушел из большого спорта в конце двадцатого века, но его пример продолжает вдохновлять многих людей-инвалидов и паралимпийцев.
3. Тереза Юкатил - красавица мисс Америка, родилась без левой кисти. Во время конкурсов не надевала протез, чтобы показать, что можно быть красивой и без искусственных деталей.
4. Келли Нокс - топ-модель без левого предплечья. В 2008 году стала победительницей реалити-шоу на канале ВВС 3. Кроме нее в этом конкурсе участвовали еще семь девушек с различными увечьями.
5. Николас Маккарти - известный пианист, который родился без правой кисти.
6. Николас Вуйчич - австралиец, христианский проповедник. Известен тем, что родился без всех конечностей. Он выпускает свои книги и ездит с семинарами по всему миру как пример того, что не стоит сдаваться даже в самых сложных ситуациях.
7. Марк Гоффени - гитарист, родившийся с ампутированными руками. Он научился играть пальцами ног.

Риск развития осложненной беременности существует всегда. Всем известно, что ранняя диагностика патологии – ключ к успешной терапии заболевания. Однако некоторые осложнения, характерные для гестационного срока, могут никак не проявляться в течение всей беременности. Одним из таких состояний является амниотическая перегородка при беременности.

Амниотический тяж во время беременности (синдром амниотических перетяжек, тяжи Симонара) – перегородки, образованные тканями амниона и расположенные в полости плодного пузыря. Частота встречаемости данного состояния в среднем составляет 1 случай на 1500 родов. В 80% случаев амниотические тяжи при беременности носят благоприятное течение и не вызывают никаких патологических изменений со стороны плода. Осложнениями при этом состоянии являются сдавление и перетягивание кистей, петель пуповины и других органов. Рассмотрим основные причины появления амниотических тяжей в период гестации и пути решения данной проблемы.

Причины появления амниотической перегородки при беременности.

Точная причина возникновение амниотических перегородок во время беременности не выявлена. Известно, что данное состояние может быть следствием микроповреждений плодного пузыря на ранних сроках развития беременности по неделям . Вследствие возникновения частичных прорывов, в амниотическом пузыре появляются волокнистые нити, которые с течением беременности не меняют свой размер.

Существует другая версия возникновения амниотических перегородок во время беременности, которая напрямую связана с нарушением плодово-плацентарного кровотока. Согласно данной теории, амниотические тяжи возникают в результате сосудистых нарушений и зачастую сочетаются с пороками развития в виде расщелин губы или верхнего неба.

Специалисты утверждают, что появление амниотической перегородки при беременности могут спровоцировать внутриутробные инфекции. Предрасполагающими факторами в данном случае можно считать:

• Хорионамнионит;
• Эндометрит;
• Маловодие;
• Инвазивные методы исследования, например, амниоцентез, биопсия ворсин хориона и т.д.

Возникновение амниотических перегородок при беременности не является генетическим заболеванием и не передается по наследству. Амниотические тяжи могут возникнуть, как в первую, так и в последующие беременности, независимо от возраста женщины и количества родов в анамнезе.

Амниотическая перегородка при беременности. Когда это опасно?

Проблема возникновения амниотических тяжей заключается в том, что они могут перетягивать или сдавливать отдельные участки плаценты, пуповину или конечности плода. Данная патология может возникать в первом триместре гестации и усугубляться во второй половине беременности, когда плод начинает активно расти, в отличие от амниотических перегородок, которые остаются неизменными.

Чаще всего встречаются аномалии развития плода в виде кольцевых вдавлений на конечностях. В зависимости от места расположения амниотической перегородки и степени ее давления на конечности, возникают те или иные нарушения. Например, при дистальном расположении тяжей поражение конечности плода может ограничиться нарушением лимфатического оттока и отеком подкожно-жировой клетчатки. При сдавлении периферических нервов конечность атрофируется и теряет чувствительность, при этом лимфоотток и кровоснабжение в ней сохраняются. В тех случаях, когда амниотическая перегородка при беременности сдавливает магистральные сосуды, кровоснабжение конечности нарушается, что приводит к развитию некроза тканей, вплоть до полной ампутации.

ВАЖНО! Доказана связь синдрома вальгусной стопы (косолапости) и амниотических перегородок при беременности. В 12% случаев амниотическая перегородка при беременности сочетается с такими пороками развития, как косоглазие, «волчья пасть», «заячья губа», а также с патологией развития глазных яблок и т.д. Установлено, что амниотические тяжи, возникшие в течение первых 8-10 недель беременности, могут стать причиной возникновения полидактилии. Сдавление пуповины с нарушением трофики и антенатальной гибели плода возникает крайне редко.

Амниотическая перегородка при беременности. Как диагностировать?

Диагностика амниотических тяжей осуществляется с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Как показывает опыт, установить наличие амниотической перегородки удается не ранее, чем после 12 недель беременности . Кроме того, невозможно заблаговременно предсказать дальнейшее течение патологии, так как тяжи могут порваться и регрессировать с ростом матки либо вызвать стойкое нарушение кровотока в том, или ином участке. В большинстве случаев, при повторном УЗИ, амниотическая перегородка будет отсутствовать.

При этой патологии внутри плодного пузыря появляются перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) – волокнистые образования, плавающие в околоплодной жидкости. На очень раннем сроке они не создают проблем, но по мере внутриутробного роста ребёнка, могут обматываться вокруг его тела, приводя к серьезным последствиям.

Причины образования амниотических тяжей

Точная причина образования сращений до сих пор не установлена, но существует несколько теорий, объясняющих это явление:

• Повреждение плодного яйца в начале беременности, приведшее к нарушению развития амниона (внутренней оболочки плодного пузыря).
• Попадание микробов в полость матки, вызвавшее воспаление оболочек пузыря (амниотит) или матки (эндометрит). В пользу этой теории говорит более частое развитие патологии у женщин, страдающих хроническими воспалительными процессами половой сферы и ЗППП.
• Сосудистые нарушения, препятствующие адекватному кровоснабжению плодного яйца, и повлекшие неправильное развитие его внутренней оболочки.
• Перенесенные в самом начале беременности вирусные инфекции, влияющие на развитие амниотического пузырька. Особенно опасны TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, герпес), но проблемы могут создать обычные грипп или ОРЗ.
• Аномалии развития матки, затрудняющие формирование полноценного плодного пузыря (детская, двурогая седловидная форма органа).
• Истмико-цервикальная недостаточность - слабость маточной шейки, которая не в состоянии держать увеличивающийся плодный пузырь. Расширение цервикального канала приводит к надрыву амниотической оболочки и проникновению инфекции в матку.

Как развивается патология

Пока зародыш маленький, перетяжки плавают внутри пузыря. Затем, в ряде случаев они рассасываются, но иногда тяжи Симонара мешают протеканию беременности.

Обмотавшись вокруг ручки, ножки, шейки или головки плода, перетяжки сдавливают ткани, затрудняя кровообращение. Это приводит к образованию рубцов и нарушению внутриутробного развития. Дети рождаются с недоразвитыми или отсутствующими пальцевыми фалангами, кистями и стопами. Сдавление нервов и сосудов вызывает параличи конечностей, атрофию мышц и сухожилий.

Нарушение кровоснабжения суставов, вызванное сдавлением конечностей тяжами, приводит к рождению детей с несгибающимися, неразгибающимися, неестественно вывернутыми конечностями, косолапостью и косорукостью.

При значительном сдавлении тканей возникает отмирание тканей. Во время обнаруживается отторгнутая конечность, плавающая в околоплодной жидкости отдельно от плода. Иногда рука или нога полностью теряет функциональность и «высыхает», поэтому ее после рождения малыша приходится удалять.

При передавливании тяжом пуповины, прекращается поступление кислорода, питательных веществ и плод погибает. При неполном сдавлении ребенок развивается в условиях гипоксии, приводящей к недоразвитию головного мозга и ДЦП.

В 12% случаев возникает сдавливание личика ребенка. Нарушение тканевого питания челюстно-лицевой области приводит к серьёзным патологиям - деформациям носовой области, несимметричности лица, недоразвитию глазных яблок, слезных желез и ушных раковин на пораженной стороне. Возникают расщелины лица, «волчья пасть» - незаращение твердого неба и «заячья губа» – расщелина верхней губы. Сдавление лицевых нервов вызывает врожденное косоглазие, проблемы со зрением и слухом.

Сдавление тяжом области живота плода в приводит к гастрошизису – расщелине на передней брюшной стенке и омфалоцеле - грыже пупочного канатика. При этих патологиях кишечник и внутренние органы малыша выходят за пределы брюшной полости. Дети часто погибают внутриутробно, а выжившим требуется серьезная операция.

На каких сроках обнаруживаются амниотические тяжи

В большинстве случаев патология видна во время . Но иногда перетяжки обнаруживаются позже. Лучше всего ситуация просматривается при 3D и 4D УЗИ. В ходе обследования определяется, не задели ли тяжи части тела ребенка и не мешают ли они свободному движению плода.

При обнаружении амниотических перетяжек женщине назначают эхокардиографию плода, выявляющую гипоксию. Если во время обследования видно, что тяжи негрубые, небольшие и расположены вне тела малыша, женщине назначается постоянное наблюдение. Примерно в 70% случаев беременность удается доносить, постоянно контролируя состояние плода на УЗИ.

Как правило, если до 25 недель тяжи не вызвали осложнений, в дальнейшем они не помешают вынашиванию. Если обвитие наступило на позднем сроке все же наступило, проводится экстренное родоразрешение. Выбор ведения родов зависит от месторасположения перетяжки и ее толщины. Часто приходится прибегать к кесареву сечению.

При обнаружении на раннем сроке перетяжек, пересекающих тело малыша, предлагается прерывание беременности из-за высокого риска возникновения уродств у ребенка. Женщинам, рискнувшим оставить такую беременность, нужно понимать, что риск преждевременных родов и внутриутробной гибели будет высок, а впоследствии малышу понадобится длительная реабилитация и протезирование.

Некоторые клиники предлагают операцию по эндоскопическому рассечению перетяжек амниона. К сожалению это метод пока недостаточно отработан, поэтому часто не дает результата, заканчиваясь гибелью плода или преждевременными родами.

Профилактика

Самый простой и легкий в путь избежать проблемы – тщательная подготовка к беременности, снижающая риск образования тяжей Симонара и других осложнений. Перед планируемым зачатием нужно пролечить имеющиеся воспалительные процессы половой сферы, провериться на и .

При истмико-цервикальной недостаточности проводятся вмешательства предотвращающие преждевременное открытие шейки матки и препятствующие попаданию микробов в маточную полость.

Поскольку единственный метод выявления патологии – УЗИ – обследование, его нужно проходить несколько раз на протяжении беременности. При подозрении на наличие амниотических тяжей потребуется дополнительные и вне сроков скрининга.

Амниотические перетяжки (другие названия – тяжи Симонара , амниотические сращения ) – это волокнистые нити, которые могут возникать в плодном пузыре (амнионе). Эти нити могут проходить через полость плодного пузыря, причем они могут опутывать, связывать или нарушать тело плода или , что приводит к порокам развития. Если в результате возникновения амниотических тяжей появляются нарушения развития плода, говорят про синдром амниотических перетяжек.

Но не всегда амниотический тяж приводит к нарушениям развития и возникновению пороков развития. Довольно часто выявляют наличие безвредных амниотических тяжей.

Причины появления амниотических тяжей

До сих пор факторов, приводящих к возникновению амниотических перетяжек, не выявлено, поэтому никаких мер профилактики их появления не называют.

Ученые рассматривают несколько версий появления амниотических перетяжек:

• Первая теория называет причиной появления тяжей Симонара частичный прорыв амниотического пузыря в начале беременности, но при этом внешняя оболочка остается целой. Возникающие в результате прорыва волокнистые нити начинают перемещаться в амниотической жидкости и могут опутывать какие-то выступающие части плода. Когда плод растет, а нити не увеличиваются, могут возникать вдавления на теле плода и нарушения кровотока, которые ведут к печальным последствиям.
• Другая теория рассматривает в качестве причины появления перетяжек нарушение кровообращения и внутренние сосудистые нарушения. Эта теория возникла из-за того, что предыдущая не может объяснить возникновение перетяжек и расщелин неба, губы и не выступающих частей тела.
• Также в качестве причин рассматриваются внутриматочные инфекции, травмы половых органов, эндометрит, и другие заболевания.

Диагностика амниотических перетяжек

Диагностировать амниотические тяжи довольно сложно. Иногда о них узнают только после рождения малыша. Самый ранний срок, на котором удалось диагностировать перетяжки, – 12 недель. Если во время проведения УЗИ возникает подозрение, что возможно наличие перетяжки, назначают дополнительные исследования: эхокардиограмму эмбриона, 3D УЗИ, МРТ.

При ультразвуковом исследовании амниотическая перегородка (тяж) выглядит или как линейная структура, которая свободно плавает в околоплодных водах, или как плотный тяж, который отходит от плаценты и внедряется в тело плода.

Не всегда выявленный после исследований тяж может приводить к негативным последствиям. Часто бывает, что на первом снимке видны амниотические перетяжки, а на последующих уже нет. Причинами пропажи этих волокнистых нитей могут быть их разрывы, сдавливание или рассасывание.

Следует различать амниотические перетяжки и внутриматочные синехии или сращения, поскольку при УЗИ они могут выглядеть похоже, но в амниотических тяжах в отличие от синехий кровоток не определяется.

Возможные последствия наличия амниотических перетяжек

При опутывании тяжами нарушается кровоток у плода, в результате чего могут возникать разные по степени тяжести последствия:

• отек или застой лимфы, который вызывает припухлость,
• омертвение ткани (некроз), из-за чего после рождения малыша требуется ампутация омертвевших тканей,
• врожденные ампутации,
• кольцевые вдавления пальцев и конечностей,
• сращения пальцев рук или ног,
• расщелины неба или губы,
• другие черепно-лицевые дефекты, дефекты всего тела, позвоночника или пуповины,
• перетяжка на голени может привести к возникновению врожденной косолапости.

Еще одним риском при наличии амниотических тяжей являются возможные .

Что делать?

Если диагностика подтверждает наличие амниотической перетяжки у плода, чаще всего врачи лишь наблюдают за ней на протяжении всей беременности. Примерно в 80% случаев данные тяжи пропадают. Если же есть угроза жизненно важным органам или пуповине, делают операцию по внутриутробному удалению перетяжки. Делаются такие операции крайне редко, но случаи успешного их завершения известны.

Поверхностные перетяжки не требуют лечения. Если же перетяжки глубокие и уже началась отечность, врачи считают возможными ранние хирургические операции у детей – на первом году жизни. Если ребенок родился с синдромом амниотических перетяжек, назначают хирургическое лечение: иссечение глубоких перетяжек до здоровых тканей с удалением рубцов или операции по пересадке пальцев с ног на руку для обеспечения захвата.

При врожденных ампутациях прибегают к протезированию отсутствующей конечности или ее части.