جيد ان تعلم 

أسباب النمو المفرط. القامة الدستوري. إذا كان الطفل قبل ذلك بكثير من نمو أقرانه

فخذ إنه يعني ارتفاع معدلات النمو الخطي للطفل الذي يتم رسمه إلى متوسط \u200b\u200bالمؤشرات لهذا العمر الزمني والجنس. فخذ - ليس المرض، ولكن في كثير من الأحيان علامة على التنمية البدنية المفرطة، لكنها واحدة من الأعراض الرائدة مثل هذا أمراض الغدد الصماء مثل القدوة والكروميجالي. غامدة - المرض المرتبط بالمنتجات المفرطة من هرمون النمو من قبل المرفأ الأدرية. سبب تطور غيغانتي هو أمراض المنطقة النخامية - النخامية، النامية بسبب الأورام، العصبية، التسمم، الإصابات الجمجمة.

غامدةفي كثير من الأحيان لوحظ في الأولاد من قبل البلوغ. معدلات عالية من الندى والتعب والضعف وتقليل الأداء والأداء الأكاديمي في المدرسة والصداع والدوخة، وربما انخفاض القيمة. يتم حفظ نسب الجسم. اسم الفرش السريعة والتوقف، والتأخير في التنمية الجنسية. بوجود وجود حدود نخامية متزايدة، إلى جانب أعراض البيع العامة، يتم تقليل حدة البصر تدريجيا وتضييق مجالات الرؤية.

ضخامة الاطراف يلتقي الأطفال نادرا للغاية. مع Acromegaly، هناك حساسية مختلفة من الأنسجة الطرفية للهرمون النمو. جميع الأعراض المتاحة دوليا أكثر وضوحا مما كانت عليه في Giantism. لا يشكو الأطفال من الألم في العظام، ضعف العضلات، وفقدان الرائحة. إنها سمة من سمات النمو الزكلي للهيكل العظمي والأنسجة الرخوة: زيادة في الأقواس غير الطبيعية و zilly، الفك السفلي والفجوات بين الأسنان، سماكة كبيرة لجميع العظام، زيادة في فالانكس من الأصابع و عظم كعب، مظهر نمو العظام - المسامير. يؤدي نمو الأنسجة الرخوة إلى الدفاع المميز للوجه بسبب سماكة الأنف، ريبي من المجاذيف. زيادة حجم اللغة تسبب ضيق العسر، سماكة الأربطة الصوتية - الأصوات. هناك أعراض نقص المنفر الذاتي.

ل نادري أشكال وراثية من القامة الرجوع: متلازم مارتان مميزة: القامة، أصابع "العنكبوت"، Dolichocephalios، تشوه الصدر، الجنف، نقص وزن الجسم، عيوب القلب، اضطرابات العيون؛ أعراض Sottom هي مميزة: Acromegaly، انتهاك التنسيق، التخلف العقلي؛ أعراض PAUL مميزة: أطراف منخفضة طويلة غير متناسبة، وانحراف فالجوس لمفاصل الركبة، مما يحد من امتداد مفاصل الكوع؛ بالنسبة إلى Homocystinuuria، يتميز بهشاشة العظام، ميلا إلى الكسور، ضمور العصب البصري، تجلط الشريان، التخلف الذهني، النمط الظاهري، مثل متلازمة مارفانا.

hermaphroditism. يرافقه هيكل الشذوذ (المخنثين) من الأعضاء التناسلية الخارجية. الشذوذ في هيكل الأعضاء التناسلية الخارجية في الأفراد ذات الطوابق الوراثية الإناث (Karyotype 46 XX) من المعتاد أن تدل على مصطلح "الإناث الإناث كاذبة"، الشذوذ في أشخاص مع أرضية جينية من الذكور (Karyotype 46 هو) - "Hermaphroditism ، استثناء هو شكل نادر - Hermaphroditism الحقيقي الذي يوجد فيه وجود Karyotype 46 x، 46 xx أو 46 x \\ 46 xx. الأعضاء التناسبية الخارجية لها هيكل ثنائي ثنائيين بدرجات متفاوتة من العلاج. الأعضاء التناسلية الداخلية، كقاعدة عامة، لديها ميزات أنثى: هناك رحم (في كثير من الأحيان واحد)، المهبل، الأنابيب. في نشرة من المرضى، كقاعدة عامة، تهيمن ميزات المرأة.

تشخيص hermaphrodism.

لبدء فحص الأطفال ضروري، أولا وقبل كل شيء، من تعريف الكروماتين الجنس والنمط Karyotype. تحديد كروماتين الجنس الإيجابي والنمط Karyotype 46 XX من المرجح أن يشير إلى التهاب الخنش الإناث كاذبة. يمكن تسليم التشخيص الدقيق إلا أثناء استئصال البطن والفحص الفوري والنسيجي في Gonad. في حالة كروماتين الجنس السلبي، ينبغي إجراء تشخيص تفاضلي بين أشكال مختلفة من الإصلاح الذكور الخاطئ.

وجود الرحم والأنابيب والمهبل مع النمط Karyotype 46 هو جين تاو والفسيفساء 46 هو / 45 X0 يوحي وجود اختبار متلازمة digesia. غالبا ما يمكن اكتشافها من قبل الترابط Gonadal (Hermaphroditism). من خلال النمط Karyotype 46 هو غياب الرحم والثالث العلوي من المهبل يجب أن يفكر في متلازمة غير مكتملة للمضايقات.

الصعوبة الهامة هي تشخيص تفاضلي بين الشكل غير المكتمل من mascourinization وشكل غير مكتمل من تأنيث الخصية. يتم اكتشاف الفرق فقط في وقت نقش عندما يبدأ الأطفال من أشكال غير مكتملة من الأنثوية الخصية بشكل عفوي في تطوير الغدد الألبان، ويطور الشكل على نوع الأنثى، وفي متلازمة غير مكتملة للمحوف، يلاحظ جميع علامات فترة البلوغ من الذكور.

علاج الأروموفرودي

على الاطلاق أشكال الإناث الخاطئ الإناث اختيار أنثى بلا شك. في الخلل الوظيفي الخلقي للقشرة الكظرية كافية وفي الوقت المناسب، يتيح لك العلاج من الاستعدادات كورتيزول أن تتجنب المزيد من الزيارات، ويخلق المتطلبات الأساسية لمزيد من التكوين الفسيولوجي للمبايض. مع التهاب الخنش الذكور الذكور مع التنمية المرضية للأجسام الكهفية من القضيب، تختار الطابق الذكور وإنتاج الأعضاء التناسلية البلاستيكية المتمثلة. مع التهاب hermaphrododis. اختيار الجنسية النسائية أمر مرغوب فيه. إنتاج النسوية التنسجية من البلاستيك.

الشكاوى في نمو مرتفع أقل شيوعا من منخفضة، لأن العديد من الآباء والأمهات فخورون بأن أطفالهم النمو العالي. ومع ذلك، فإن بعض المراهقين (معظمهم من الفتيات) يشعرون بالقلق والنظر في أنفسهم مرتفعا خلال قفزة نمو البلوغ. يظهر أسباب القامة أدناه.

أسباب التطوير السابق لأوانه أو نمو مرتفع:
أنا. بدانة:
- تأتي فترة البلوغ من قبل، وبالتالي فإن القيمة النهائية للنمو أقل من الطفولة

II. ثانوي:
- فرط نشاط الغدة الدرقية
- فائض من هرمونات الجنس - فترة البلوغ المبكرة لأي سبب
- الهرمونات الكظرية الزائدة والأروجينات - تضخم الغدة الكظرية الخلقية
- صحيح (إفراز مفرط من GR)

III. متلازمات:
- ارتفاع ارتفاع وأرجل طويلة جدا:
متلازمة مارتان
homocystinuria.
KLINFELTER متلازمة (47 xxy و xxy karyotype)

نمو طويل النمو النسبي:
مرض السكري الأم
النعناع الأولية
متلازمة بيكفيتا

يرافق متلازمة السطح بزيادة في الرأس، والميزات المميزة للوجه وصعوبة التعلم

نمو ووزن الأطفال

في معظم الحالات نمو مرتفع إنه موروث من والدي طويل القامة. المبالغة في الطفولة، مما تسبب في السمنة، تحفز التنمية المبكرة ويؤدي إلى ارتفاع النمو. ومع ذلك، نظرا لأنه في هذه الحالة، تحدث فترة البلوغ عادة من المتوسط \u200b\u200bفي وقت سابق قليلا، فقد لا يكون النمو النهائي مرتفعا للغاية.

الغدد الصماء الثانوية الأمراض نادرا ما توجد. يؤدي كل من التضخم الخلقي للغدد الكظرية والبلوف البلوغ المبكر إلى الدمج المبكر من البرز، لذلك بعد النمو السريع المبكر، يتم تقليل سرعتها والنمو النهائي لا يتجاوز بشكل كبير القاعدة.

متلازم مارتان (يسبب مرض الأنسجة الضامة الليفية فضفاضة) و Clanfelter (xxy) نمو كبير بأرجل طويلة بشكل غير متناسب، وترافق حالة الحادي والعشرون أيضا العقم والصعوبات في التعلم.

ارتفاع الأطفال قد يكون هناك إزعاج بسبب حقيقة أنهم يتصرفون معهم كبالغين، لأنها تبدو أكبر سنا من عمرها الزمني. النمو المفرط في المباراة أو في فترة البلاستيك المبكرة، يمكن ضبط الفتيات المراهقات باستخدام علاج هرمون الاستروجين للحث على النفايات المبكرة.

ومع ذلك، منذ هذا العلاج يؤدي مجموعة متنوعة من النتائج ولديها آثار جانبية خطيرة، ونادرا ما تستخدم. في حالات القامة الواضح بشكل خاص، يمكن النظر في إمكانية التدمير الجراحي للزجاج على الساقين.

يمكن استدعاء تقدم الطفل في النمو حالة عندما يكون معدل نمو الطفل قدما قبل متوسط \u200b\u200bالمؤشرات، أي يقع قيل لهم خارج 95، قيل لهم في طاولة مؤشرات نمو الأطفال في هذا العصر (خارج القاعدة).

إذا كان الطفل قويا قبل النمو في النمو، بادئ ذي بدء، فمن الضروري الانتباه إلى هذه الدولة انتباه طبيب الأطفال الذين يراقبون الأطفال ودراسة الطفل من المتخصصين (عالم الغدد الصماء وأخصائي أمراض القلب، علم الوراثة، إلخ).

القامة في الأطفال الأصحاء.

أصبحت الزيادة في حالات ما يسمى بالنمو المرتفع الدستوري، والتي ليس لها أساس مريض وسمة لأطفال صحيين للغاية، مشكلة جديدة نسبيا للأطفال. غالبا ما يجعل نمو الفتيات بشكل مفرط للبنات التقدم بطلب للحصول على مساعدة طبية. وفقا لبعض المؤشرات، يمكن علاج هؤلاء الأطفال بالعقاقير الهرمونية ونمو الفرامل وتعزز نضج الهيكل العظمي. في معظم الأحيان، Diethylstyl Beastrol، الاستروجين يترافق، استراديول تستخدم لهذه الأغراض. فيما يتعلق بالزيادة المحدودة المتوقعة، قد يتم حل هذا "العلاج" لمدة 1.5-2 سنوات من تأخير النمو بنسبة 4-8 سم.

القامة من الأولاد الأصحاء نادرا ما يثير قلق الآباء والأطفال أنفسهم. فقط في حالات مرض مرفان، حيث بالتوازي مع النمو المكثف من الهيكل العظمي والتناسب معها يزيد من الأوعية الدموية في الشريان الأورطي، قد يكون هناك مؤشرات للكبح نمو الغدة الكظرية والستوستوستيرون.

ومع ذلك، بغض النظر عن أسباب القامة، من الضروري اتباع حالة صحة الطفل، لأن النمو النشط للهيكل العظمي يستلزم نموا نشطا في الأنسجة والأجهزة الداخلية، والتي يمكن أن تؤثر سلبا على تشغيلها. هذا صحيح بشكل خاص في القلب. يجب أن يكون الآباء من اليقظة بشكل خاص خلال فترات النمو النشط للهيكل العظمي (5-7 سنوات و 12-16 سنة). إذا كان النمو النشط مصحوبا بألم أو انتهاكات داخلية لأنشطة الأعضاء الداخلية، فمن الضروري استشارة الطبيب.

أسباب محتملة لتقدم الطفل في النمو - القامة.

يحدث القامة من الطبيعة المرضية أقل بكثير في كثير من الأحيان من LOWNESS. يجب تمييز الأشكال العابرة للسلالة والسلطة، والتي لا تزال حتى نهاية فترة التمدد.

تشمل الأشكال العابرة طولا أكبر وكتلة من الجسم عند الجنين داخل الرحم من امرأة تعاني من مرض السكري. في بعض الأحيان في تطوير ما بعد الولادة، يتم ملاحظة النمو القسري للأطفال الذين يعانون من ضباط الغدة الدرقية مؤقتا أو زيادة منتجات الأندروجين الكظرية.

قد تحتوي أشكال القامة المقاومة على طبيعة كروموسومات، على وجه الخصوص، يتميز بها شركات النقل من Y-Chromosome إضافية - أطقم 47 Xyy أو 48 xxyyy. المتلازمات الخلقية التي يكون مكونها طويل القامة، أو القدوة، نادرة للغاية. يمكن أن يعزى إلى متلازمة Vidman-Beckvitt و Bererdinelli Lipodystrophia ومرض مارتان وأحد أشكال انتهاك البورصة الأمينية - Homocystinuria.

تتميز شكل فطري من جامعة الدماغية ليس فقط عن طريق القامة فحسب، بل أيضا من خلال مزيجه مع التخلف العقلي العميق والعلاج في المنطقة الجماعية للوجه الجمهوري.

قد يكون لدى Giantism في الأطفال الناشئين في عملية التنمية بعد الولادة الطبيعية، أي يتم تحديده من خلال فرط الإنتاج النخامي الهرمونات الجسدية. في الغالبية الساحقة، فإن سبب هذا التمويل الفرعي هو ورم مرض أدينوجي.

تشخيص أسباب القامة

لتوضيح التشخيص، يجب إجراء مقابلات مع الآباء وتحديد ما إذا كان لا يوجد نموذج دستوري ميراث لا يتطلب أي علاج. في بعض الحالات، إذا كان وجود علم أمراض الكروموسومات وراثيا يفترض، فقد يلزم التشاور مع الوراثة والتحليل الجيني. بالإضافة إلى ذلك، من الضروري تحليل تحديد مستوى هرمونات النمو - STG و IFR-1، والأحماض الأمينية، والجلوكوز في الدم، وكذلك المسوحات على محتوى هرمونات الغدة الدرقية. في بعض الحالات، قد يكون من الضروري إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي، خزعة الأنسجة (مع هزيمة الغدد الكظرية)، والأشعة، الموجات فوق الصوتية وهلم جرا.

عند جمع Anamnesis، يجب إيلاء الاهتمام لمعدلات النمو والوزن عند الولادة. وهكذا، في متلازمة مارثا، بيكفيت - فيدمانانا، سيمبسون - جولوبي - بانيان، بانيان - رايلي - رايلي - القامة الدستورية هي قيم عالية لطول الجسم عند الولادة.

علاج القامة

في حالة وجود سبب القامة أمراض مرتبطة، يجب تنفيذ علاجها. على سبيل المثال، تحت أورام الغدد الكظرية، يتم حذفها مع العلاج الاستبدال اللاحق. خلاف ذلك، يمكن للشهية القيام بالعلاج الهرموني لإبطاء النمو للمقبلين اجتماعيا.

بموجب القامة، هناك فائض من نمو الطفل بأكثر من 2.0 SDS (معامل الانحراف المعياري) - 2.3 مئلي مئوية - لهذا العمر والجنس والسكان.

في الأطفال تخصيص الطالبة الابتدائية والثانوية والمعجبين.

في الأساسي تشمل:

  • متلازمات مع انتهاك الكروموسومات الجنسية - Clanfelter (47 xxy)، 47 xyy، fragyl × الكروموسوم، 47 xxx؛
  • متلازمات dysfast بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي أو المتصل - متلازمة مارفان، Homocystinuuria، إجمالي حزم الدهون الدهنية الخلقية (متلازمة بيرارينيلي)؛
  • متلازمات dysfast مع تويل متماثل (بانيان - رايلي - رايلي - راؤولابا، إيليلدا، مارشال - سميث، نيفو، سيمبسون - غولابي - بيليل، ساتوه، فيفي)؛
  • متلازمات Dysfast مع القامة الجزئي (غير المتماثلة) (Beckvita - Vidmen، Klippel - Treple - Weber، Prota).

القامة الثانوي يشمل:

  • hyperProduction هرمون النمو ضد خلفية التثقيف الفطري
  • فرط التشعك؛
  • السمنة الخارجية الدستورية؛
  • نقص الأسرة في الجلوكورتيكويدات.
  • الظروف التي تسبب القامة في الأطفال والنمو الطبيعي أو LOWNESS في البالغين - التطوير الجنسي السابق لأوانه (PPR)، تأثير خارجي من هرمون الاستروجين أو الأندروجين، التسمية، تضخم الكتان الخلقي للقشرة الكظرية؛
  • الدول السلبية النمو الطبيعي في الأطفال والسلالة في البالغين - نقص في هرمونات غونادوتروبية، الروائح، ضعف مستقبلات هرمون الاستروجين.

يتضمن القامة الجينبي (الخيار العادي) للجريمة (الأسرة أو الدستورية) الأشكال المجهدة غير المعززة.

خطوات المسح

يتم توفير Anamnesis، الفحص السريري باستخدام أساليب مفيدة ومخبرة.

بيانات Anamnestic:

  • توضيح نمو الوالدين بحساب النمو الوراثي (المستهدف) وتحديد ممر نمو الطفل؛ النمو الوراثي (الهدف) لصبي \u003d (نمو الأم في CM + نمو الأب في سم) / 2 زائد 6.5 سم؛ للفتاة \u003d (نمو الأم في CM + نمو الأب في سم) / 2 ناقص 6.5 سم؛ ممر النمو في الأولاد: بتمييز نمو الأب - حدود واحدة، نمو الأم زائد 13 سم هو الحدود الثانية؛ الفتيات: نمو الأم هو حدود واحدة، وارتفاع الأب ناقص 13 سم - الحدود الثانية؛
  • ارتفاع SIBS، الأجداد؛
  • مدة الحمل والحمل والولادة؛
  • نمو الطفل والوزن عند الولادة؛
  • معدل نمو الطفل من الأشهر الأولى من الحياة حتى يناشد الطبيب؛
  • المواعيد النهائية لبداية البلوغ من الآباء والأمهات؛
  • أمراض المريض أثناء الحياة.

فحص طبي بالعيادة:

  • قياس النمو وكتلة المريض؛
  • قياس نسبة طول الجزء العلوي من الجسم إلى طول أقل، وقياس نسبة اليدين إلى طول الجسم (نسبة الجسم)؛
  • تقييم توافر عسر الخلاص مع قسما (ميزات التنمية الخلقية)؛
  • تقييم التنمية الجنسية (المرحلة على دباغة)؛
  • تقييم الاستخبارات والرائحة.

الفحص المختبري والفتح:

  • الكيمياء العامة والكيميائية (الكرياتينين، اليوريا، البوتاسيوم، الصوديوم، الكالسيوم، الفوسفور، الفوسفاتاز القلوية، الجلوكوز، الإنزيمات الكبدي) اختبار الدم؛
  • الشعاعية للفرشاة اليسرى والمعصم بتقييم العظام وحساب النمو المتوقع باستخدام طاولات الفهرس؛
  • نمو الطفل القابل للتنبؤ به (نهائي) في CM \u003d نمو الطفل في مرحلة نضج العظام CM /٪ X 100٪؛
  • الفحص الهرموني (الطيف يعتمد على الأمراض المقترحة) - هرمون هارمون في السحب (STG)، عامل نمو يشبه الأنسولين - 1 (IFR-1)، عامل نمو يشبه الأنسولين، بروتين تجليد -3 (IFRSB-3)، اللوتين هرمون (LH)، هرمون تحفيز بصيلات (LG) FSH)، هرمون تستوستيرون، Estradiol، Dehydroepiyndrosterone، 17 هيدروكسيبروجسترون، 17 هيدروكسيبروجسترون، الأنسولين / C-Peptide، هرمون ثيروتروبيك، حرس الحرة (T4 SV)، جسم مضاد للغدة الدرقية Peroxidase (Tru ) مستقبلات TG؛
  • اختبار تحمل الفم والجلوكوز (OGTT) مع تعريف مستويات STG كل 30 دقيقة لمدة ساعتين. عادة، استجابة لارتفاع دم الدم، هناك انخفاض في مستويات STGS حتى الحد الأدنى المحدد (القمع). تحت Giantism، لا يوجد انخفاض في STG أدناه 1 نانوغرام / مل، في 30٪ من الحالات، هناك انبعاثات متناقضة من STGS استجابة لحمل الجلوكوز؛
  • التفتيش على طبيب العيون (قاع العين، مجال الرؤية)، استشارة عالم الأعصاب؛
  • التحليل الخلوي؛
  • محتوى الطيف والأحماض الأمينية (الميثيونين والحيوان في مصل البول والدم)؛
  • CT (MRI) من الدماغ وحقل الغدة النخامية مع تباين إلزامي؛
  • التشخيص الجزيئي.

التشخيص التفاضلي للقامة في الأطفال

في التين. 1 يظهر خوارزمية للتشخيص التفاضلي للأمراض المصحوبة بالسلطة عند الأطفال، بدءا من فترة الوليد.

بحدوث حدوث القامة:

  • الجنين ماكروسيوم أو متلازمة القامة قبل الولادة؛
  • تقدم بعد الولادة قبل التنمية البدنية المؤدية إلى الطالبة في مرحلة الطفولة؛
  • الضمان المسبق بعد الولادة يؤدي إلى القامة في البالغين.

ماكروسيا الجنين المرتبطة فرط التشعك وهيمنة الدم

ماكروسيا الجنين. وهي مقسمة إلى أمراض مرتبطة بحضور أو عدم وجود فرط التشعك والسكريميا (الشكل 2).


حديثي الولادة من الأمهات المصاب بالمرض السكري

إن الانتهاكات غير المعلمة غير المعلمة لتبادل الكربوهيدرات في المرأة الحامل هي السبب الأكثر شيوعا ولادة طفل مع وحدات الماكرو. يؤدي هطول الدم الدموي على المدى الطويل في امرأة حامل ذات مرض السكري غير المشخص (الحمل) أو غير المقصود إلى تضخم خلايا β من البنكرياس الجنين، مما تسبب في زيادة إفراز الأنسولين الجنين. ينفذ Hyperinsulamia المزمن زيادة في التعبير عن IFR-1، الذي يتجلى زيادة تركيز IFR-1 عند ولادة الطفل. من ناحية أخرى، فإن الأنسولين، تمتلك تأثيرا الابتنائية، له تأثير إصلاحية على الفاكهة.

في وجود ضعف المشيمة الشديد، يمكن ملاحظة اضطرابات الأوعية الدموية في حديثي الولادة من الأم مع مرض السكري تأخير النمو داخل الرحم، والتشوهات الخلقية (القلب، والنظام البولي، والرقم الذيلية، وحقوق الذيلية، والكشفية). مشكلة متكررة - نقص السكر في الدم الأوسط عابر في وقت مبكر. يتم رفع الأمهات المصابات ذات السكري غير المعلوم من خلال خطر الأجل، والأطفال المصابين بأمراض الغشاء الهيالين، والكيميوم الدم، وضغط غير مغمول، تخثر (الأوردة الكلوية)، أعصاد القلب العابر الأمثل.

نقص السكر في الدم البشري الدائم للمواليد الولادة (PGG)

تعتمد هذه المجموعة من الأمراض الخلقية على عيب تطوير أو عمل الخلايا الداخلية للبنكرياس، مما يؤدي إلى إفراز الأنسولين غير المنضبط. هذا الأخير يؤدي إلى زيادة استخدام الجلوكوز وتطوير نقص السكر في الدم الشديد. تواتر حدوث PGG هو حالة واحدة من قبل 50،000 حديثي الولادة في السكان الأوروبيين.

تتميز نموذجان من حديثي الولادة في PGG بما يلي: بؤري (معزول) وضغط غير منتشر لخلايا البنكرياس. معظم الحالات العائلية والمتفرقة من المرض لها نوع الميراث التلقائي. مع بعض الأشكال العائلية من PGG، تم العثور على الطفرات في جينات KCNJ11 و ABCC8 (Sur1 و Kir6.2 Subunits من قناة البنكرياس CATF).

المظهر السريري الكلاسيكي ل PGG - وحدات ماكرو لهذه العصر الحمل ومقاوم السكر في الدم في الأيام الأولى من الحياة.

للتصحيح، مطلوب معدل تغذية الجلوكوز العالية - أكثر من 10 ملغ / كغ / دقيقة. تشمل المعايير المختبرية لسوار الدم الفطري الدموي مستويات منخفضة من جثث الكيتون والأحماض الدهنية المجانية والأنسولين العالي والببتيد.

متلازمة Beczit - Vidmana (SBB)

يتم وصف مجموعة من المتلازمات، التي ترافقها وحدات ماكرو الولادة، بزيادة في الأعضاء الداخلية. وهي تستند إلى إفراز عامل النمو الذي يشبه الأنسولين - 2 (IFR-2). المرض الأكثر شيوعا هو متلازمة Becvit - Vidmana (مرادف: من متلازمة Vestermegalgalygalygaly، Omfatsema و MacOrogness). تواتر حدوث الهيئة الفرعية للتنفيذ هو 1 حالة بنسبة 13،700 حديثي الولادة.

سبب الهيئة الفرعية للتنفيذ هو تغيير في عدد جينات العنكبوت الموجود في نهاية الكتف القصير من الكروموسوم الحادي عشر (11p15.5). الاضطرابات الجزيئية مع مرض معين معقدة وأوضح تقلب النمط الظاهري. 10٪ من المرضى الذين يعانون من الهيئة الفرعية للتنفيذ لديهم اضطرابات الكروموسومات. في 90٪ أخرى من الحالات، يتم تحديد العيوب الجزيئية للجينات المعروفة المشاركين في التسبب في التسبب في متلازمة الجينات والجينات المكتشفة في القضايا المتفرقة.

تشمل الحد الأدنى من العلامات التشخيصية ل SBI Macroglossee، وفتق السلك السري، وحدات الماكرو، الشقوق على بول المجاذيف، نقص السكر في الدم.

الحالات الشاذة المتكررة هي Macroglosses و Offerite (أقل في كثير من الأحيان التناقض بين وحيد عضلات البطن). لوحظ وحدات الماكرو من الولادة (طول المولود الجديد أكثر من 52 سم وكتلة أكثر من 4 كجم) أو تطور بعد ذلك بستاني. قد يلاحظ صغرات الصوت أو الهيدروسفالوس؛ مكبرات الصوت؛ العضة الشاذة المرتبطة بانخفاض حجم الفك العلوي والضوابط النسبية للسفلي؛ exophthalm تسريع نسبية hypoplasia. في كثير من الأحيان هناك ممرضات hemigippephy والصباغة.

Vesteromgalegaly (الكبد Hepatomegaly، Splenomegaly، Nephromegaly، Pancreatomegalia، أقل في كثير من الأحيان - Cardiomegaly)، Hyperplasia الرحم، فقاعة البول، البظر، الغدة الصعترية.

في 30-50٪ من المرضى، لوحظت نقص السكر في الدم البشري بسبب تضخم خلايا البنكرياس. في معظم الحالات، فهي مرورية ويتحملها مقدمة الجلوكوز ولاسيازوكسيد. جزء من المرضى لتطبيع مؤشرات نسبة السكر في الدم يتطلب استئصال البنكرياس الجزئي. عادة ما يرتبط التخلف العقلي المعتدل مع نقص السكر في الدم.

في المرضى الذين يعانون من الهيئة الفرعية للتنفيذ، خطر تطوير الأورام الجنينية (ورم Wilms، HepatoBlastoma، سرطان الكظرية، GonadoBlastoma).

Simpson Syndrome - Golaby - Belel (SGB)

يتعلق المرض بمتلازمات X مرتبطة بالقطرات الولادة والولاد. الحد الأدنى من علامات التشخيص هي وحدات ماكرو (الوزن عند ولادة 4000-5000 جم)، الشذوذ في وجه الجمجمة، بولي فاكتيل، غلاف الأظافر.

المظاهر الظاهرية الأخرى تشبه SBI. macrogness، المعالم السياحية، نقص السكر في الدم الفطري في الدم، ميلا، ميلا إلى الأورام الجنينية. نمو الرجال يصل إلى 192-210 سم.

إن أساس متلازمة SGB هو الاضطرابات الوظيفية للجين الذي يلعب دورا في السيطرة على نمو الأنسجة البلاستيكية الجنينية، Glypan 3 (GPC3). تتم مناقشة العلاقة المحتملة لمستقبلات هذا الجين و IFR-2، والتي يمكن أن تفسر العلامات السريرية المماثلة لمتلازمات SGB و SBI.

متلازمة بيرلمان

تتميز هذا الأمراض الوراثية النادرة بهذا ما قبل الولادة Macroshimia، Greenal Gamartee، الاستعداد لأورام الجنين (ورم ويلمز)، نقص السكر في الدم ضد خلفية تضخم الخلايا الجزرية للبنكرياس، الوجه ولا يقوري. وفاة معظم المرضى في فترة حديثي الولادة. سبب المرض غير معروف حاليا.

جنين ماكروسيوم مع مستوى الأنسولين العادي

متلازمة سوتوس

وتكرار السكان لمتلازمة العرق (متلازمة العملاقة الدماغية) غير معروفة. معظم الحالات متقطعة. الأشكال العائلية للمتلازمة لديها نوع المهيمنة التلقائي من الميراث. تشمل الحد الأدنى لعلامات التشخيص Acromegaly، زيادة النمو، التخلف العقلي، انتهاك التنسيق. عند الولادة، تتميز بزيادة وزن الجسم ونمو أكثر من 90 ثانية مئي. هناك تسريع للنمو في السنوات الأولى من الحياة، يتجاوز نمو المرضى النسبيين 97. تسارع الارتفاع يستمر حتى 4-5 سنوات. يأتي التنمية القولية بشروط طبيعية، قد يتم الاحتفال بنز البلوغ المبكر.

نتائج المستويات (القاعدية وخلال OGTT) STG، IFR-1، IFRSB-3 لها قيم طبيعية. لا توجد علامات مختبرية ومتلازمة مفيدة محددة.

لوحظ ماكرواسيفالوس بمقر بارز، بروجيت، فرط النغمات، قطع العين المضادة للفك، الفك السفلي جاحظ، Macrogloss، الحنك العالي، Squint. يتم وصف الجنف والفرش الموسع والفرش، وصيد أصابع القدمين. زيادة خطر الأورام النيوبية، على وجه الخصوص سرطان الكبد، ويلمز، أورام المبيض، الغدد المظلة. درجة التخلف العقلي معتدلة. ويلاحظ التشنجات، انتهاك التنسيق.

متلازمة مارشال - سميث

ينتمي هذا المرض إلى المتلازمات الوراثية النادرة ويتميز بالطول قبل الولادة وتقدم العظام والتأخير العقلي والوصم من الوجه والأحجام الكبيرة والتوقف والسمك من فالانكس القريب والمتوسط \u200b\u200bمن الأصابع. السبب الرئيسي لوفاة المرضى في الطفولة المبكرة هو الفشل الرئوي. السبب الجزيئي لتطوير المتلازمة غير معروف حاليا.

هناك منخفضة حولنا، ما يصل إلى 150 سم، وعالية، يصل إلى 2 متر، النساء والرجال. هذه الأرقام لا تتعلق بالقدرات العقلية، بالنسبة لنا هذه خيارات طبيعية. يقال إن النجاح والتقييم الذاتي للشخص يعتمد على النمو. يعتقد أن النساء المرتفعات طموحة من صديقاتهن المنخفضة، والرجال "منخفضة السرعة" مع مهنة ناجحة وموقف مالي يعوضون عن السنتيمترات المفقودة.

هناك بيننا أولئك الذين تبرزوا بشكل كبير من الحشد. علاوة على ذلك، يمكن للوالدين ذوي النمو المنخفض أن ينمو ابنا لمدة مترين، وفي الآباء العالي لن تصل ابنة واحدة ونصف. في حالة البالغين، يؤثر بشدة على ذلك صعبا للغاية. الآباء والأمهات مهمة لقياس نمو الطفل بانتظام. كقاعدة عامة، لا تنمو الأقزام أكثر من 130 سم، وتجاوز العمالقة علامة 2 متر.

لنمو الأطفال، تحتاج إلى اتباع عن كثب

يمكن أن تؤثر المشكلات الصحية على النمو: أمراض مزمنة للنظام التنفسي والقلب والأوعية والجهاز الهضمي والاضطرابات الهرمونية. الاستقبال المنتظم للعقاقير التي تحتوي على الهرمونات، على سبيل المثال، لإزالة هجمات الربو، يبطئ أيضا النمو.

يحدث ذلك أن الأطفال ينموون بشكل سيئ، الذين ولدوا بالوزن والنمو دون القاعدة.

كيف ينمو الأطفال

سنة واحدة من العمر: + 25 سم.

2 سنوات من العمر: + 8-12 سم.

الزيادة السنوية: + 4-6 سم.

إذا ل السنة الثالثة من الحياة، ارتفع الطفل أقل من 4 سم، فمن الضروري إظهاره عالم الغدد الصماء. في بعض الأحيان لا ينتبه الآباء إلى حقيقة أن طفلك يتخلف في النمو من أقرانه، وغير مضغوطة فقط في المراهقة، عندما يكون من الصعب بالفعل تصحيحه. للاتصال بالمتخصصين في الوقت المناسب - من شأنه أن يساعد في النمو للطفل.

على الرغم من رعاية أولياء الأمور والتغذية المناسبة، 10٪ من الأطفال، حتى بعد 4 سنوات وراء، تأخر وراء الأقران. مثل هذا التأخير يمكن أن يكون كل من الأطفال الذين لديهم أحد الوالدين الذين تقل أعمارهم عن 160 سم. ولكن لا توجد أسباب للذعر - معظم أطباء الرجال يجدون فقط تأخير الارتفاع الدستوري فقط. لا يوجد علم الأمراض، لكن الطفل لا يزال أصغر في الفصل لفترة طويلة. كقاعدة عامة، تبدأ هؤلاء الأطفال والنضج الجنسي في وقت لاحق - في 14-16 سنة: وبالتالي، تطيل الطبيعة وقت النمو. كبر والديهم عن نفس الطريقة: ذهبوا لفترة طويلة في تقنيات التعليم البدني أقرب، ثم ماتوا فجأة ووجدوا أنفسهم في الخمسة الأوائل. هذه هي الفتيان والفتيات مع سن البلوغ المتأخر. إنهم لا يحتاجون إلى أي علاج، وسيقومون بالركب، ثم أقرانهم من بين 16 و 18 عاما.

ولكن في بعض الحالات، يتم إجراء فحص خاص فقط في المستشفى - يحدد نمو هرمون النمو (GR) في الجسم. يتم إنتاج GR من قبل الفيسوفيزيا تحت سيطرة هياكل ما تحت المهام. قد يكون نقصها يرجع إلى وراثيا أو مرتبط بالانتهاكات في نظام الغدد الصماء. في السابق، كان مصير هؤلاء الأطفال محددة سلفا، فقد كانوا محكوم عليهم في نمو قزم: الفتى لم ينمو فوق 140 سم، والفتاة 130 سم. اليوم يمكنهم مساعدتهم.

مشجعي المستوطنات

هناك صيغ تسمح لنا بحساب النمو الوارد وراثي لطفلك. خطأهم كبير جدا: زائد-ناقص 5-10 سم.

الفتيات \u003d (ارتفاع الأب في سنتيمترات + نمو الأم في سنتيمترات) / 2 - 6.5 سم.

الأولاد \u003d (ارتفاع الأب في سنتيمترات + نمو الأم في سنتيمترات) / 2 + 6.5 سم

ما هو المسؤول عن الارتفاع؟

الهورمون الجسمي (HDG) هو المسؤول عن النمو في جسم الإنسان، أو ما يسمى ب "هرمون النمو". الهرمونات الجنسية الغدة الدرقية مهمة أيضا، ومع ذلك، فإن الأنسولين، ومع ذلك، فهي نشطة فقط في وجود مستوى عادي من الأجهزة. اتضح أن النقص في واحد أو أكثر من الهرمونات المدرجة أو فائض من الهرمونات الكظرية يستلزم تأخير الارتفاع ولا يتم تغيير العلاج المناسب.

لحسن الحظ، فإن تأخير نمو الغدد الصماء تكشف عن أقل من 1٪ من الأطفال. يؤدي الافتقار الحقيقي إلى هرمون النمو إلى الأقصى (إطلاق) (إطلاق): ثم لا ينمو الأولاد أكثر من 140 سم، والفتيات - ما يصل إلى 130 سم. في وقت سابق، يتحول الآباء إلى أخصائي الأهداء وتلقي العلاج، وكلما زاد من الفرص سوف المريض ينمو إلى متوسط \u200b\u200bالارتفاع أو أعلى. علاوة على ذلك، إذا كان لدى الطفل الأول نقص هرمون النمو، وأولياء الأمور يخططون للثاني، في معظم الحالات، لا يكرر الطفل الثاني هذه المشكلة الهرمونية.

يجب عليك معرفتها

يظهر العمر العظام (أو البيولوجي) ما إذا كان النمو والتطوير العام لعظام عدد الأطفال والأشهر أكثر من طفل. هذا مؤشر أكثر دقة من نمو أو وزن الجسم. في العظام عند الأطفال، هناك ما يسمى مناطق النمو، على حساب الهيكل العظمي قد يزيد. يتم إغلاق مناطق النمو هذه تدريجيا بحلول نهاية البلوغ، وأسهم هيكل عظمي وتوقف النمو. يسمح العمر العظمي بأن يفهم الأطباء ما إذا كان الطفل سيظل طويلا، سواء كان البحث عن علم الأمراض الهرمونية أو لا يوجد سبب لهذا الغرض. صحيح، حتى في الأطفال الأصحاء، يمكن الحصول على تجريد العظام من الحقيقي ما يصل إلى 3 سنوات.

بحيث نما الطفل جيدا

منتجات الألبان، كمادة بناء الكالسيوم للكائنات النامية.

الخضروات والفواكه. الجزرة التي تحتوي على بيتا كاروتين مفيدة بشكل خاص. بحيث يتم امتصاص عنصر التتبع هذا بشكل أفضل، يجب أن تضيع الجزر الخام وغذيتها كريم أو زيت حامض.

منتجات البروتين - اللحوم والأسماك والكافيار (في غياب الحساسية الغذائية).

تنمو بشكل أفضل من قبل هؤلاء الأطفال الذين يقضون الكثير من الوقت في ألعاب الطائرات الطازجة في الألعاب المتداول، وتشارك في الرياضة. بالمناسبة، إذا كنت ترغب في أن يكون الطفل مرتفعا، عند اختيار قسم رياضي، إعطاء الأفضلية وليس عن طريق القوة الرياضية، ولكن كرة السلة والكرة الطائرة والتنس.

يتم لعب دور خاص: 70٪ من هرمون النمو - Somatotropin - يتم إنتاجه في الليل. إذا وجدت أن الطفل في وقت متأخر، فقد ينام بلا ظل، وغالبا ما يستيقظ، يتم كسر إنتاج هرمون النمو.

النباتية والامتثال للوظائف الدينية للأطفال غير مقبولة، مثل الوجبات السريعة والمنتجات شبه المصنوعة من الانتهاء (النقانق والنقانق - لا يوجد تقريبا بروتين كامل فيهم).

الفيتامينات و المعادن. بادئ ذي بدء، فيتامين د، مع عدم وجود Rickets تطوير. الآن توصيات الأطباء هي منحها لجميع الأطفال في جرعة وقائية، حوالي 10 ميكروغرام يوميا.

الكالسيوم واليود. في 6-10 سنوات، يجب أن يحصل الأطفال على 800-1200 ملغ من الكالسيوم و 150 ميكروغرام من اليود في اليوم الواحد. والمراهقون - 1200-1500 ملغ الكالسيوم و 200 ميكروغرام اليود. أفضل مصدر للكالسيوم هو الجبن المنزلية، ولكن لا تأكله كثيرا، لذلك حوالي نصف الكالسيوم الذي تحتاجه لتناول أقراص. خيار آخر هو المنتجات المخصبة للكالسيوم. أما بالنسبة لليود، فإن أولئك الذين يعيشون فقط من البحر يحصلون على الرخاء: اليود غني بمياه الشرب والمأكولات البحرية. الملح المعالج باليود ليس كافيا، لذلك الإضافات التي تحتوي على اليود هي شيء آخر ضروري للنمو.

________________________________________________________

إذا كان الطفل عملاق

يقول الأب الفخور، الذي يقول كتف الابن، الذي قام بثلاثة أشهر، إن "إنه ينمو جيدا، يعني صحة جيدة". جزئيا، هذا هو: إذا كان الجسم يتطور بسرعة، فهذا يعني أنه صحي. ومع ذلك، فإنه على وجه التحديد - معدل النمو السريع - يجعل المراهقة بحلول وقت زيادة خطر الصحة.

تطور Giantism (أو وحدات الماكرو، السلة) عند الأطفال الذين يعانون من عمليات الهيكل العظمي غير المكتملة. إنه أكثر شيوعا في الأولاد المراهقين، ويتم تحديدها بالفعل في سن 9-13 سنة، تقدم طوال فترة النمو الفسيولوجي بأكملها. في Giantism، يصل معدل نمو الطفل ومؤشراتها بحلول نهاية فترة البلوغ إلى أكثر من 1.9 متر عند النساء و 2 م عند الحفاظ على نسبة نسبيا مع اللياقة البدنية.

يعتبر نمو البالغين من 175 سم إلى 200 سم كبفعة فرعية. الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 200 سم يعتبرون عمالقة.

"ليس كل ما هو جيد، ما الكثير"

الطفل ينمو بسرعة. سريع جدا - مقارنة بأقرانهم. نتيجة ل:

الأوعية ليس لديها وقت لتطوير الأنسجة، والتي تدهور تغذيةها؛

تقوم أجزاء مختلفة من الهيئات نفسها بتطوير غير متساو وخلق عيوب ونظمية في العملية العادية؛

العظام اللينة في هذه الفترة قابلة للانحناء بسبب ضعف نقاط الضعف والجهد من مجموعات العضلات المختلفة، والوصول إليهم.

كل هذا يؤدي إلى أمراض المراهقات. تفاصيلهم هي أن مشكلة "Banal" غير متوفرة أثناء الكبار السريع، ويمكن أن "سوبسونت" بجدية كائن شاب.

إذا ينمو الطفل ويصحح بشكل متناسب، فلا ينبغي أن يكون هناك أي مشاكل. الأسوأ من ذلك، إذا كان الطفل يكتسب بسرعة سنتيمترات، يفقد بسرعة الكيلوغرام. هذه هي الأطفال - مجموعة رقيقة وعالية الخطر. غالبا ما يطورون ما يسمى بأمراض النمو. في المرتبة الثانية في مجموعة المخاطر - إنفاق أنماط الحياة المتنامية والارتداء السريعة المنخفضة بعض الوقت على جهاز كمبيوتر أو تلفزيون: عضلاتهم ضعيفة للغاية، ويصعبون "عقد" سنتيمترات إضافية.

سبب القامة

1. الوراثة الدستورية؛
2. الغدد الصماء

3. الوراث الوراثي للكروموسوم؛
4. التطور الجنسي السابق لأوانه الأطفال الصغار.

ما يهدد الثري

- صمام التاجي هبوط.إنه يدور حول كل مدرسة تلميئة تتراوح أعمارهم بين 12 و 15 عاما. بسبب حقيقة أن صمام Mitral ينمو أسرع من نسيج القلب (عضلة القلب). نتيجة لذلك، هناك شرط مماثل لأمراض القلب.

- rachiocampsis.يتم أخذ العظام المتنامية، بما في ذلك العمود الفقري، بسهولة من خلال شكل العضلات والأحمال على حزام الكتف العلوي يأخذها بسهولة. إذا كانت مهمة، فإن الطفل لديه فرصة لكسب الجنف - الانحناء الجانبي للعمود الفقري. في معظم الحالات، سيكون كافيا لعلاج الموقف لمدة نصف عام من التربية البدنية العلاجية والتدليك. في الحالات المطلق سيحتاج إلى مشد خاص.

- تفاقم الرؤية.السلسلة الحلقة "النمو سيئة الموقف" لديها رابط آخر - ضعف الرؤية. هذه نتيجة مباشرة للموقف الخاطئ على الطاولة أثناء القراءة، وكذلك عدم وجود إضاءة من مكان العمل. يمكن أن تقدم المرض حتى نهاية البلوغ، اكتساب ديوبتر لديوبتر. تعلق النظارات والفيتامينات رؤية ضعف الرؤية، لكنها لا تعيدها، لأن النقطة الرئيسية في الرؤية هي ضعف عضلات العين التي لا تؤثر عليها. يقوي عضلات عضلات العين تصحيح الأجهزة عن الرأي على ستوديو الفيديو أو الكمبيوتر أو العدسة، وكذلك التدليك والعلاج الخاص.

- تمتد.كثير من الأطفال الذين يرافقون نموهم مصحوبا بمجموعة وزنا، يظهر أحمر كبير على الجسم، ثم تمتد تبييض. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الجلد في المراهقين يضعفون، فمن السهل تمتد ويصاب، وتنمو طبقة الدهون تحت الجلد بشكل أسرع من الجلد. نتيجة لذلك، تمتد الجلد واستبداله في أماكن النمو بأنسجة ضام. ومع ذلك، في بعض الأحيان، فإن سبب علامات التمدد - الاضطرابات الهرمونية التي يمكن أن تكون مرتبطة بالنمو وليس.

المرجعي

يشكو الأطفال "العمالقة" من التعب السريع والضعف والدوخة والصداع والتفاقم والألم في المفاصل والعظام. يؤدي تقليل الذاكرة والأداء إلى تدهور في الأداء المدرسي. تتميز Giantism بالاضطرابات الهرمونية والاضطراب العقلي والوظيفة الجنسية.

هل من الممكن تحديد وعلاج الانتهاكات في النمو؟

حسنا، عندما ينظر إلى علامات الأقزام أو القدوة في مرحلة الطفولة. إذا كان الطفل متخلفا وراء أو قبل نظره في النمو لمدة عامين، فأنت بحاجة إلى الرجوع إلى الأطباء.

بالطبع، يأخذ الدستور ونمو الآباء في الاعتبار. يجب على الأطباء إجراء فحص طفل شامل. مستوى الهرمونات الجسدية في الدم أمر محدد، ويتم إجراء فحص الأشعة السينية للجمجمة. العلاج يحمل عالم الغدد الصماء. في حالة وجود نقص في هرمون النمو، يتم وصف العلاج البدائل. هذا يعني أنه حتى سن معينة، سوف يشرب الطفل أقراص، والتي تحتوي على هرمون من السحب. في كثير من الأحيان، خلال الأقزام، هناك نقص في الهرمونات من الغدة الدرقية والهرمونات الجنسية. يمكن أيضا استبدال المخدرات. هذا العلاج يعطي تأثير جيد إذا بدأ في 5-7 سنوات. بالتوازي مع الهرمونات، تصدر الأدوية، وتحسين عملية التمثيل الغذائي والمساهمة في العضلات المتنامية. ويجب أن يهتم الآباء بالتغذية الجيدة لطفلهم، لأن هناك الكثير من "مواد البناء" لنمو العظام.

يتم علاج عمال العملاق اعتمادا على سبب حدوثه. من الضروري بدء العلاج في مرحلة الطفولة - عندها فقط الأطفال الذين يعانون من انخفاض النمو "يلحقون" أقرانهم، ويتوقفون للغاية أن ينموون بوتيرة "تسريع".

شكرا لمساعدتكم في إعداد المواد من عالم الغدد الصماء YAMC آنا بتروفو وطب الأطفال سفيتلانا سوفونوف.