هناك نادرة نسبيا. في كثير من الأحيان أنها سطحية، وأقل في كثير من الأحيان أعمق. توطين أساسا على فروة الرأس في منطقة الرصيف. من حين لآخر عيوب الجلد على الجذع والأطراف، كيس الصفن. عادة ما يكون شكل العيوب جولة، بقطر 0.5 إلى 5 سم. على رأسه هناك عيوب من الجلد، والوصول إلى العظم. قد تكون العظم تحت هذا العيوب مثقبة وفي هذه الحالات في بعض الأحيان هناك نزيف أو عدوى من قذائف الدماغ. من المحتمل أن تكون عيوب الجلد بسبب تشريعات الجلد الخلقي والألياف تحت الجلد. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن سبب هذه العيوب الجلدية يمكن أن يكون الأضرار الميكانيكية والحرارية الناجمة عن الحاضرين. العلاج يتكون في فرض ضمادات معقمة جافة.

نيفي فلامي. (Naevi Telengiectatici) هي بقع حمراء ساطعة على مستوى الجلد، والتي تم توسيعها توسيعها بسبب الضعف الخلقي لجدران الشعيرات الدموية (Teleangectation). عادة ما يتم تجميعها على الجبهة بالقرب من الحواجب وخلف الرقبة على طول خط الوسط في منطقة فروة الرأس. هذه البقع تختفي دون تتبع بعد 1-2 سنوات ولا تحتاج إلى علاج.

cutis hyperelastica. (إيليسا -Danlos متلازمة). يتميز المرض بزيادة مرونة وإثارة العين لتشكيل ورم دموي، انخفاض ضغط الدم العضلي، غير مستقر للمفاصل والظواهر العصبية مع تأخر في التنمية العقلية. يتم دمج هذه المتلازمة في بعض الأحيان مع قصور الغدة الدرقية والمرض أسفل. يرث المرض المهيمنة (Dysplasia Mesenchyma).

الأخاديد الخلقيةوبعد تواتر الأخاديد الخلقية في المواليد حديثي الولادة هو في المتوسط \u200b\u200bحالة واحدة للفترة 2000-2500 Genera. قد تكون درجة الشدة أكثر اختلافا، من الرئتين إلى "البتر التلقائي التلقائي" من الأطراف أو حتى مقاطات. غالبا ما تكون الأخاديد الخلقية بسبب الأشرطة القبرية أو الاسكنيون، أو تليين، أو احتراق العميد أو الاحتراق الجنين مع قذائفها أو ضعف الطاقة الأوعية الدموية، وما إلى ذلك في بعض الأحيان يتم دمجها مع عيوب التنموية الخلقية الأخرى وراثيا بسبب. الأخاديد الخلقية الناجمة عن الضغط مع الحبال السري هي استثناء نادر.

بقع "المنغولية"وبعد نحن نتحدث عن البقع الحمراء الزرقاء، ومترجمة عادة في المناطق المقدسة والتوز. لدى الشعوب الأوروبية هذه المواقع في المواليد الجديدة في 1-3٪، وهي نادرة. البقع "المنغولية" هي شذوذ الصباغ للبشرة. بعد سنوات قليلة تختفي دون علاج.

ورم وعائيوبعد هذه هي تشكيلات الأوعية الدموية مثل الورم مع سطح غير متباين، أحمر مشرق أو أزرق وأحمر. عادة ما لا تتغير البشرة فوقها ثم يبدو أن الأوعية الدموية شفافة. يتم ترجمة أعمدة الدم في الشفة العليا، والأطراف، والظهر، وما إلى ذلك. إنها عرضة للقرورات، والتي تؤدي أحيانا إلى احترام الذات.

علاج. الطريقة الأكثر راديكالية هي استئصال جراحي مبكر، والذي يلجأ بين الشهر الثاني والثالث من حياة الطفل. العلاج الإشعاعي يعطي أفضل نتائج مستحضرات التجميل. يوصى بالطريقة البلوسة - التجمد مع ورم حمض الفحم.

Lymphangioma. هناك توسعات تشبه الورم من الأوعية اللمفاوية، حيث تصل أحيانا إلى أحجام كبيرة عند الولادة. وعادة ما تكون مترجمة في الرقبة في شكل ما يسمى Systicum Hygroma Colli Cysticum. في بعض الأحيان تسبب Lymfagima في نوبات الإرسال ثم تسهيل حالة الطفل، عليك أن تلجأ إلى التنبيب. Lymphangioma هو تشوه خلقي إلى حد ما من ورم. علاج جراحي بحت، تطبيق وعلاج الإشعاع.

تورم اللمفاويةوبعد نحن نتحدث عن وذمة اتساءة غير واضحة، واختبار اتساق واحد أو كل من الأطراف السفلية، والأيدي، والقضيب، وما إلى ذلك، والتي لوحظت في الأسابيع الأولى من الحياة. الحالة الإجمالية للأطفال أمر طبيعي. مع وذمة Lymphangectatic، نحن نتحدث عن الشذوذ الخلقي، وليس مجرد انتهاك من التمثيل الغذائي للمياه والكهرباء. في شروط تشخيصية تفاضلية، يجب أن تتحمل متلازمة Milroy - Meige، والتي تتميز بالتورم الصلبة غير المؤلمة في الأطراف السفلية ذات الأهمية أو دون زرق الجلد، يرافقها أحيانا درجة الحرارة والأصحة. علامات أخرى على هذه المتلازمة - الأكورديون، النمو المنخفض وتراكم في التنمية العقلية.

تختفي الوذمة الليمفاوية دون تتبع بعد بضعة أسابيع دون علاج.

الكيس الديرميدوبعد هذا هو ما يسمى الورم المقدس، كما هو موضعي في المنطقة المقدسة. في بعض الأحيان، لا يزال كيس ديرمويد داخل الرحم يصل إلى أحجام كبيرة ويمكن أن يصبح عقبة ميكانيكية للأجناد العادية. العلاج جراحي بحت. يجب إزالته في فترة الوليد.

ليفي و Laignant Sarcomatous Neoplasss من الجلد نادرة.

الخراجات الصدى Brangiogenicتقع على السطح الأمامي م. Sternocleidomastoideus، يجب أن تحذف في الوقت المناسب، لأنها عرضة لتشكيل الناسور والعدوى الثانوية.

ichiyosis congenita.وبعد هذا الشذوذ الفطري من الجلد يعمل، النامية لا يزال داخل الرحم. المرض نادرا للغاية وأحيانا شخصية عائلية. الإثيوبولوجيني غير اكتشف بالكامل. من المفترض أن هذا هو مرض أكثر الجنين، خلل وظيفي الغدد الغدد الصماء أو نقص ناقل ناقل الأردن أ. بالنسبة لأشفع الأشكال (اختصاصي الفراغ)، سطح جسم الوليد، باستثناء النخيل والقدمين مع رمادي مصفر، أحيانا محلات محمرية أو مخضرية بنية، مفصولة من الأخاديد بعصيات وعمق مختلفة. الشفاه والجفون سميكة بشدة، يتم تشويه الأذنين. مع هذا النموذج، يولد الأطفال ميتين أو يموتون في غضون ساعات أو أيام بعد الولادة. بأشكال أسهل، فإن الأعباء ليس كثيرا، العملية أكثر محدودة، تغطي المقاييس أجزاء فردية فقط من الجسم. وفقا ل Reuss، تسمى هذه الأشكال بشكل صحيح فرط التنفس Congenita Benigna.

علاج. يعين حمامات مع نخالة وتشحيم الجلد 2-3٪ ساليسيل فازلين. تتم إزالة الكؤوس بزيت الزيتون المعقم. يوصى بتعيين جرعات كبيرة من فيتامين A (10 000-15000 E يوميا).

مجلة WWW المرأة.

السخرية الجلدية الخلقية (أفنغيا Cutis Congenita)

مسببات التمرين والتسبب في المرض غير معروف. APLASIA البشرة الفطرية تشوه للتنمية، ورثت بشكل رئيسي من قبل نوع السهيم التلقائي. كان الأمر المرض موجودا منذ الولادة، وغالبا ما يتجلى من قبل مخيم واحد مدور أو بيضاوي من أصلع ندبة أو عيب تقرئي مطل على التحبيب، يبلغ حجمها 2-3 سم، يقع في منطقة مظلمة في منطقة Rodnichka. في بعض الأحيان يتم تشكيل عدة بؤر على فروة الرأس. قد يتم ملاحظة نفس التغييرات على الجذع والأطراف. عادة ما تكون متناظرة، مماثلة في الحجم، شكل أضرار ومظاهرها (تقرح، عيب مغطاة بالأفلام، ضمور ندبة). يتم ملاحظة التغيرات الضميرة في بعض الأحيان في الأنسجة المتدفقة، يمكن أيضا دمج المرض مع عيوب أخرى ("الشفاه الجوع"، تشوهات العظم، الجهاز العصبي، العين، ضمور الدماغ، إلخ)، والتي تعتمد عليها التنبؤ مدى الحياة وبعد

في الفحص النسيجي، حدد ترقق حادة من البشرة إلى طبقة واحدة من الخلايا والأدوية والأنسجة الدهنية تحت الجلد أو التخلف أو عدم وجود الزوائد الجلدية.

تشخيص متباين. البشرة الخلقية أبلاسيا تحتاج إلى التفريق من الأضرار التي لحقت بشرة الرأس أثناء الولادة، في مرحلة ندبة الندبة - من الذئبة الحمراء المختلفة، الصلبة البؤرية. طبيعة الموقع والحدود الحادة لتركيز الآفة، وفقدان التغيرات والأختام الالتهابية، ووجود مرض من الولادة، في كثير من الأحيان وجود مثل هذه العيوب في العديد من أفراد الأسرة يسمح لك بإنشاء التشخيص الصحيح. لوحظ صورة سريرية مماثلة، ولكن مع موقع ضمور بؤر الأساس في مجال المعابد، في نزاعات بؤرات الأسرة للوجه. التغييرات الجلدية الضميمة الهامة هي واحدة من أعراض نقص غسل الجلد البؤري.

آفات الجلد مع أمراض الأنسجة الضامة

تتميز الكليات أو الأمراض المنتشرة من الأنسجة الضامة أو ضمور الغشاء المخاطي والجلي الأنسجة الضامة للأنسجة الضامة والآفات المتكررة للمفاصل والقذائف المصلية والجلد والأعضاء الداخلية والجهاز العصبي.

آلية تطوير أمراض الكولاجين هي عملية المناعة الذاتية. في مجموعة من أمراض الأنسجة الضامة مع اضطرابات المناعة، تشمل اضطرابات المناعة، والرقم الأحمر النظيمي، والرقم الدوامي، والتهاب المفاصل العقدي، التهاب المفاصل الروماتويدي، الروماتيزم، متلازمة القرمزي، إلخ.

P. المركف، م. كوييشيفا-تريسشليف

أفخميا Cutis Congenita (Aplasia البشرة الخلقية). هذه الحالة هي نتيجة الغياب الخلقي للباريديرم، الأدمة، وأحيانا النسيج تحت الجلد. الأشكال البيضاوية أو القرحة الدائرية مع حواف واضحة بشكل حاد من مختلف الأحجام هي من ملليمتر إلى سنتيمترات في القطر. يغطي الجزء السفلي من القرحة مع التحبيب أو لوحات محمر البني. عمق القرحة يختلف، يمكنهم الوصول إلى المتطرفين والعظام والعضلات وقذائف الدماغ. عيوب الجلد هي في بعض الأحيان خالجة داخل الرحم وبعد الولادة هناك أشكال بيضاوية من الندوب على الجلد. غالبا ما يتم تجميعها على سطح الرأس، ولكن يمكن اكتشافها في أجزاء أخرى من الجسم.

علاج. اعتمادا على الحجم والعمق، يتم استخدام العلاج المطهر المحلي - زراعة البلاستيك الجراحي أو الشعر.

إفساد cutis congenitus. إنه عيب بشرة خلقية. إنه محلي في الخط الأوسط من الجسم، على الظهر، البطن أو الوركين. جنبا إلى جنب مع عيوب أخرى من التطوير. ربما، هذا المرض يرجع إلى تمزق العقد القوى الحيوية وأظافر الأنسجة.

1 تعتمد التوقعات على أبعاد العيب والجمع بينها مع Encephaalcela، أرنب الشفة، عيوب العظام، إلخ.

كيسيا رافيس كيسوتيوبعد هذه موجودة في الخط الأوسط وجانب الخراجات الظهارية المتوسطة الحجم منه، والتي يتم فتحها في منطقة التماس. من هؤلاء، يتميز الإفرازات القريبة أيضا. يتم اختبار الخراجات في شكل عقد مؤلمة قليلا. العلاج - الجراحية ويتكون في استئناف العقد.

الوذمة Lymphangiectaticum nonatorum. وبعد مرض فطري نادر للغاية، معبر عنه ظهور وذمة الأسلحة والساقين. يتم تحديده عن طريق عيوب تطوير الأوعية اللمفاوية والوقوف اللمفاوية. مع تقدم العمر، هناك ميل إلى الانحدار والعلاج التلقائي.

يتم التشخيص التفاضلي مع الفيل الخلقي ومتلازمة melroy meige.

أمراض الجلد الخلقية والوائية

نيفي الأوعية الدمار. Angiomatosi. nevys الأوعية الدموية لديهم شكل أسطح شاهقة رصدت من جلد العقيدات أو تشكيلات تشبه الورم من الوردي الشاحب للحمراء الداكنة، والتي تتغير شدةها عند البكاء أو الجهد. هذه التكوينات مرئية عند الولادة أو الظهور في وقت لاحق، وغالبا ما تقع على الجلد والخوخ، ولكن يمكن العثور عليها في جميع أنحاء الجسم والأطراف. في معظم الأحيان هناك nevys الأوعية الدموية التالية.

Telengiectasia Congenita Nuekhae (Naevus Simplex). وقد لوحظ هذا النيف الأوعية الدموية بشكل استثنائي في فترة من الوليد. إنه محلي على الجزء الخلفي من الرأس، على الحدود بين الجلد والجلد السلس، وكذلك على الجبهة والأنف. يحدث في كثير من الأحيان في الفتيات ولديه شكل بقعة الحمرية. في بعض الأحيان يكون مخفيا للغاية بحيث يكون مرئيا إلا عندما يكون الطفل يبكي أو التوتر. مع تقدم العمر، يصبح أكثر شاحبة.

تشخيص متباين. من الضروري التمييز عن تغييرات الجلد الالتهابية (التهاب الجلد والتهاب اللمفي).

Naevus Flammeus S. فينوسوس. تجميع في كل مكان على الجلد والأغشية المخاطية، في معظم الأحيان على الوجه. أحجامها مختلفة، وهذا نيدي يتطور بشكل رئيسي من جانب واحد. يختلف التلوين من الوردي الشاحب إلى الأرجواني، والمعالم خاطئة، وعادة ما يكون سطح النيف السلس، فهو يقع على مستوى الجلد أو أبراج طفيفة فوقه. neva موجود طوال الحياة.

Haemangioma Tubero-Cavernosum إنه تشكيل يشوه الورم بأحجام مختلفة، أكثر أو أقل شاهقا على الجلد، مع سطح خشن، والأحمر الزاهي اللون الأرجواني. في كثير من الأحيان مترجمة على الوجه: على الشفاه واللسان والأطراف. في البداية، يتطور تدريجيا، ولكن في وقت لاحق من 90٪ من الحالات، يتوقف نموها حتى نهاية السنة الأولى من الحياة. في تقرح الامل اللوينية، يمكن أن يسبب النزيف وفقر الدم الوفير. إكسبال، إجازة بعد ندوب أنفسهم، والتي غالبا ما تؤدي إلى انخفاض في حجمها.

Naevus Araneus S. stellatus. إنه مسطح أو شاهق قليلا فوق التشكيل الإريكيميائي بقطر يبلغ قطرها 2-3 مم، حيث يتم تفرج حول العديد من العديد من الأنجيوكاسيس الرقيقة. هذه الأحلام هي وحيدة أو معا إلى حد ما ومعظمها تقع على الوجه. هناك دليل على أن مثل هذه التغييرات على الجلد يمكن أن تظهر بعد لدغات الحشرات.

توقعات هراء الأوعية الدموية مواتية. في معظم الحالات، فهي مشكلة مستحضرات التجميل، باستثناء الحالات عند إنشاء صعوبات ميكانيكية أثناء التوطين بالقرب من المجتمع والأنف والفم والمرور الخلفي. قد يكون العلاج (بعد التقييم الفردي لكل حالة) جراحة، طريقة الاتصال بالعلاج بالأشعة السينية أو باستخدام كريم التجميل التصحيحي. في حالات كهفية ورم وعائية سريعة النمو، في وقت مبكر (في الشهر الثاني من حياة الطفل) العلاج العام مع الكورتيكوستيرويدات في جرعة من 1 - 2 مليون / كجم، في غضون 1-2 أشهر.

في بعض الحالات، يمكن دمج Nevuses الأوعية الدموية مع التغييرات في الأجهزة والأنظمة الأخرى، في أغلب الأحيان في العظام والجهاز العصبي. يتم وضع متلازمات الأوعية الدموية؛ بعضهم، مثل متلازمة ليندا، يتم ملاحظة اللوائح الدموية الكهفية في وقت واحد مع ورم وعائي في المخيخ، البطين الرابع للدماغ، شبكية العين والبنكرياس والكلى؛ متلازمة كراببي ويب ساندر، وهي مزيج من ريمانجيوم في الدماغ مع شنطة الدموية الموضحة على الجلد في المناطق التي تحسستها عصب ثلاثي التجميل؛ متلازمة KDILL-TRENNE - التغييرات التي لوحظت في الوقت نفسه عادة ما تكون مخصصة في اتجاه واحد وأعرب عن phlebectsias الخلقي، ورم وعاء ورم وعاء مريئي رني وتعطلي العظام والمترجمة على الأطراف؛ متلازمة الحدائق - يشبه ويبر ما ورد أعلاه ويحدث في الأطفال الأكبر سنا وفي أزفيا.

المطاط الأزرق bleb naevus متلازمة - مزيج من الأشكال البيضاوية المتعددة من رموش الجلد من الجلد من اللون المزرق، يشبه الحلمة المطاطية مع hemanythomatosis المعوي في تناسقها. يمكن أن يكون hemangiomas في الكبد، الجهاز العصبي المركزي، إلخ.

متلازمة كاساباخ - ميريتا - أحجام أعمياء الليباع العملاقة، في معظم الأحيان مترجمة على الأطراف، مصحوبة بضربتها.

أونيماتي هيريديتاريا حازمورهاجيكا. أو مرض راندو أوسلروبعد مرض الأسرة الوراثية تتميز بمظهر مجموعة من اللوائح الدموية الصغيرة على الجلد والأغشية المخاطية مع تقارير الدم القادمة. أنها تشبه هراء على شكل العنكبوت، حيث وصلت في بعض الأحيان 1-2 سم. المرض يبدأ في الطفولة ويستمر طوال الحياة. من السمات للغاية من وجود العديد من الولادة على الشفاه والسماء واللغة، في تجويف الأنف، على جلد الوجه والأصابع. تم العثور على هذه التكوينات من الأعضاء الداخلية - المثانة، الرحم، Bronchi، شبكية العين. هناك خطر من تطوير فقر الدم والنزيف.

نيفي الصباغ.وبعد هذا هو مواقع بنية مقاس مختلفة أو مسطحة، جاحظ سطح جلد الطفح الجلدي، وتقع في مناطق مختلفة من الجلد. يعتمد لون وشدة على عدد حبيبات الميلانين فيها: يختلف اللون من بني فاتح إلى أنثقة أسود. في بعض الحالات، يمكن تغطية Nevuses الصباغ بالشعر واحتلال مناطق بشرة الجسم واسعة النطاق (Tierfellnaevus S. Naevus Bigmentosus et Pillojus). العلاج.

نيفي hyperkeratic s. UNIUSLOIDS S. خطي إنها أنواع خطية أو خدمة من تشكيل مصفر إلى بني، مع وجود ملف صخري، كملف، سطح فرطاني. غالبا ما تقع في يد واحدة من الخط الأوسط من الجسم. هناك مثل هذه الأحلام في أول آلهة لحياة الطفل وأول مرة تميل إلى التطوير التدريجي. يمكن دمجها مع ألوان أخرى مماثلة.

يتم العلاج بالعلاج من قبل وسائل الكرياتوري المحلية، وفيتامين أ. يمكن تنفيذها وتآكل الأدمة.

ichthyosis الشائع.وبعد يبدأ المرض في سن القلب، أقل في وقت لاحق. يتم نقلها عن طريق الميراث السائد للأوتوسومات، والتي تتميز بفرط الضغط البمري والغياب الكامل أو الجزئي طبقة البشرة الحبيبية. تتميز هذا المرض في تنوعه، بدرجات مختلفة من الأشكال السريرية بميل إلى تشكيل Scheels والتقشير المستمر للجلد الجاف بالفعل، وغالبا ما يكون اللون البني المصطبغ والقذرة. حمامي لا تلاحظ. في حالات أكثر حدة، بالإضافة إلى الجلد، يغطي الآفات وملحقات الجلد التي تتغير في النزعة. الأشكال السريرية التالية لهذا المرض تميز:

Xerodermia (Xerosis cutis s. ichthyisis abortiva) - أسهل شكل، الذي يتم التعبير عنه عن طريق الغداء من طبقة رقيقة بشكل أساسي مع السطح الواسع للأطراف. ichthyosis البسيط pityriaciformis. المقاييس المنفصلة عن الأطراف الصغيرة، المرفقة في الوسط إلى الجلد، حواف المقاييس انحنى. لوحظ Kerato Derma مدعوم من Ladon، غصن على أنهيم. Ichthyosis Nitida - المقاييس مع هذا النوع من المرض لامع. الكتيبات النيغريز - مع المقاييس البنية أو السوداء والخضراء. Ichthyosis Serpentina - معها، فإن المقاييس كثيفة، تشبه جلد الثعبان. Ichthyosis Hystrix (Sauroderma) هو الشكل الأكثر حدة، مع حاد في الجزء العلوي من قرنية الجلد. يمكن دمج المرض مع العيوب الأخرى للتنمية أو الوجود كأشكال معزولة في مكان معين في شكل تعليم غير ديسلي.

بالنسبة إلى أشكال فردية من المرض الموصوف، فمن المميز أن تتحرك غالبا واحدا إلى آخر ولا تنجزها دائما بسهولة. يتم التعبير عن الشكاوى الذاتية في الشعور بجفاف البشرة، وتمتد، حكة معتدلة، ميل إلى ارتفاع فرط النسر بسبب نقص الهدوء. هناك ميل إلى الحماس. التنمية النفسية الجنسية للطفل هي في معظم الأحيان طبيعية.

ichthyosis congenita s. erythrodermia ichthyosiformis. . عيادة. يختلف هذا المرض عن الإكتياكي الشائع بحقيقة أنه يبدأ في وقت مبكر، بعد فترة وجيزة من ولادة الطفل، يشمل أيضا الأسطح الواسعة للأطراف، وتغير التغييرات المرضية في الغالب أكثر وضوحا. يرث المرض autosomal بالتأكيد. HyperKeratosis جافة، يتم دمج تقشير الجلد المنظور حمص الإريثيز. عند غرق سمة واحدة، زيادات أخرى. جلد الوجه احمرت، جافة وتقشير. تم تغطية غطاء الشعر بالموازين البيضاء الصفراء. غالبا ما يلاحظ ضمور الأسنان والتغيرات في أعضات الحواس - الأذنين والعينين والعقلية والخلفية المادية. تقول Bulrosa Inthredermia Ichthyosiformis عندما تكون الصورة السريرية الموضحة أعلاه مظهر فقاعات. عند الولادة، يبدو أن هؤلاء الأطفال مسلوقين، والجلد أحمر، تقشير مع موازين حمراء كبيرة.

Sogrena متلازمة - Larsna - الإكثيبية الإريثريوم بالاشتراك مع الشلل التشنجي والتنمية العقلية.

متلازمة إعادة المطالبة - مزيج من الإكثار مع الصمم، التهاب الشبكية الصباغ، مادة البناية والانتهاك من عملية التمثيل الغذائي للدهون.

علاج. بالنسبة لعلاج جميع الدول الإيتشتهائية، يوصى باستخدام وكلاء Keratolithic وتخفيف. حمامات مياه البحر، ثم تزييت الجلد مرهم، تتكون من 10٪ UNG. نا. كلوراتي، فيتامينات Salbe Salbe A و E. المناخ الرطب أكثر ملاءمة لمثل هؤلاء المرضى.

غيراز ectodermales.

تتضمن هذه المجموعة العديد من الأمراض الوراثية العائلية من المسائل غير المبررة، والتي بموجبها تم العثور على التغيرات المرضية في مجرفة البشرة، ميلا لتشكيل فقاعات وتغييرات ضمائر في الزوائد الجلدية. من هؤلاء، في كثير من الأحيان تلبية:

polyceratosis congenita البطولة وبعد بموجب هذا العنوان، يتم دمج عدد كبير من اللوحات السريرية، وتميز: وجود الكيراتودودرية المزروعة النخيل، في كثير من الأحيان جزئي، أقل اختلافا في كثير من الأحيان: فرط، هيبو أو أنلياديس؛ Patiochia أو INIHOG INFO: Erythredermia و Inchthyosis تقشير، Hypotridge، ضمور الأسنان. من جانب هيكل عظمي العظام، يتم تثبيت تغييرات هشاشة العظام، في أغلب الأحيان في مفاصل الركبة وعظام الحوض. جنبا إلى جنب مع تغيرات البشرة فرط الحرارة، فمن الممكن اكتشاف ظهور الفقاعات والورشروديم ولوكوبلاكيا على الأغشية المخاطية. يشكل مزيج من الأعراض الموصوفة أعلاه في الإصدارات المختلفة عددا كبيرا من المتلازمات، وهو واحد منها يسمى ذلك. خلع الملابس Congenita Enmanana-Kola. يجتمع في كثير من الأحيان في كثير من الأحيان، أكثر من الأولاد الذين يضربون الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 12 سنة. يتقدم المرض ويتم اكتشافه تماما في 3-5 سنوات، مما يدل على Treialy: Pyachilodermia-1-Leukoplakia + ضمور الأظافر. كما انضم أيضا إلى فرط النخيل المزروع، واضطرابات Vasomotor، كما تظهر الفقاعات بعد الإصابة. يمكن ل LEUKOPLAKIA الملاحظة تغطي، بالإضافة إلى تجويف الفم، كل الثقوب وجلب إلى أتريسيا، التضيق والانحطاط الخبيث. في كثير من الأحيان الأعراض الأولية هي المسيل للدموع العنيد بعد انسداد القنوات المسيل للدموع. يمكن أن تخضع الملحقات الجلدية للتغييرات في الفاتمة. غالبا ما تتأثر النظام المنظار للدم من الأعضاء الداخلية. تظهر النزف على الجلد والأغشية المخاطية، وتضخم المخثر، ونخاع العظام أفنغيا، الطحالغالي. من الممكن أيضا أن نلاحظ هارب الأعضاء الاعتدالين، والكارليمون الكظرية، Dysfagia، حصار القلب. عادة ما تظل التنمية العقلية للطفل طبيعية.

poikilodermia congenita طومسون. يتميز بتغيرات Pyhal-Classmic في جلد الوجه والرقبة والأطراف المعبرة عن العناصر التالية: البقع الحمرية، ضمور السطحية للجلد، تصريف الشبكة، Teleangectasis الرقيقة والتقشير. يمكنك أيضا الكشف عن الفقاعات، فرط ضغط الدم، على غرار الثآليل من التغييرات على جلد أصابعك، ضعف العضلات، اضطرابات الجهاز الهضمي، فشل الكبد، النفاى على شكل خفيف. يمكن دمج التغييرات الموصوفة مع الشذوذ للهيكل العظمي والأسنان.

انحلال البشرة بيروسا هيريدياريا. وبعد في هذه المجموعة من الأمراض، تضمن العديد من الأمراض الجلدية الخلقية التي تتميز بها ظهور الفقاعات بإصابة عفوية أو مرئية. يتجلى المرض بالفعل عند ولادة طفل أو في سن الرضيع في وقت لاحق. هناك نماذج سريريتان: بسيطة ودائية.

Pulrosa Pullosa Simplex.وبعد الشكل الأكثر شيوعا، التي تبدأ بمظهر فقاعات من مختلف الأحجام، في أغلب الأحيان على الأطراف والأصابع والنخيل والقدمين والركبتين والمرفقين، في أماكن تخضع لنجد وتأثير و احتكاك. فقاعات تآكل الظهور بعد الفقاعات العاجلة تلتئم لمدة 5-6 أيام، غالبا ما تترك بعد أنفسهم ندوب متفوقة. عادة ما تظل الشعر والأظافر والأغشية المخاطية غير متأثرة. في فترة التنمية البلاستيكية للطفل، قد يخضع المرض للتطوير العكسي حتى الانتعاش.

Pulrosa Distropa Distrophica. وبعد اعتمادا على نوع الميراث، ينقسم المرض إلى شكلين: السهيم الذاتي المهيمنة والضغط والسيء الذاتي المتنحية، polydisplazic.

عيادة. يوجد في الشكل الأول من الفقاعات تحت البشرة، والثاني - على الحدود الديرموبرمة، بين الطبقة القاعدية وطبقة الكولاجين من الأطباق العلوي. المرض يتبع أكثر صعوبة، وتم تشخيصه من ولادة طفل أو بعد ذلك مباشرة. يبدو بشكل تلقائي أو بعد فقاعات إصابة طفيفة تغطي معظم الجلد والأغشية المخاطية، وتغيير الزوائد الجلدية في نزلي إلى Anonycia و Simrine. نظرا لمعركة حواف المناطق التلقائية في الجلد، يتم تشكيل التشوهات على الأصابع، وتحدث الإعاقات المبكرة. التآكل المتكرر للأغشية المخاطية تسبب تضيق وتريسيا للثقوب الطبيعية والمريء. تظهر الأكشور الزائفة حول الندوب الغذائية المتفرغ - الخراجات البشرة - البصق طفح جلدي اللون الأبيض. أعراض نيكولسكي إيجابي. عند الأطفال الذين يعانون من التحلل البلائري الفعالي الفطري، هناك تأخير للتطوير العام، وهو ميل إلى أمراض متشابكة. في الوقت نفسه مع العلامات السريرية، تتغير التغيرات الفعالية في الأسنان، والدول الأيتشائية، بورشيلودم، البورفايرين، حساسية متزايدة للضوء، وفي التنكس الأكبر سنا - يتم الكشف عنها الجلدية.

في مصطلحات تشخيصية تفاضلية، من الضروري دائما أن تضع في اعتبارك IMPETIGO Bullosa Neonatorum، الزهري Pemphigus.

العلاج - أعراض من أجل تجنب العدوى وتقلق الأصابع.

موربوس برينج بورنفيل - بورتقيل بيرفيل. جنبا إلى جنب مع التصلب من مرض الرحم للتآكل والتغيرات في الأعضاء الحشوية نتيجة لنمو الأورام، توجد أبناء الغدد الدهنية على جلد الوجه، وأحجام صغيرة من عقيدات البني المصفر أو الوردي، بالقرب من الأنف والفم. على الشفاه والأغشية المخاطية، يتم العثور على تليفيل التعليم في التعليم، التهاب اللثة الضخمة والثرثرة في اللغة على الشفاه. خاصية ما يسمى. أورام الحسنات، والتي توجد حولها وتحت الأظافر في الليفي.

Morbus Rechleinghaiseii - مرض Reblongausen وبعد يتميز هذا الخطأ الخارجي في الطفولة، بدءا من الطفولة، أساسا ثلاثة أنواع من التغييرات الجلدية: النمش المماثلة أو بقع الصباغ الأكبر: أورام مختلفة من كاليبور، غير مؤلمة، جاحظ تدريجيا فوق سطح الجلد، وأحيانا على الساقين، مع قاعدة ناعمة يمكن أن تقع فقس الفتق. النوع الثالث هو تكبدات ورم ذات ورم ذات ورم ذو موقع جذاب قد تخضع لتناسخ خبيث يقع على طول الأعصاب الطرفية. على الغشاء المخاطي للناسوفينيك والملتحمون قد يظهر تعليم حاكي.

cutis laxa s. Hyperplastica، متلازمة eller دونلوسي. هذا مرض نادر نسبيا من الأنسجة الضامة، التي تنتقل عن طريق ميراث المهيمنة التلقائي. تتميز بزيادة مرونة الجلد، والتي يمكن تأخيرها، مما يشكل طيات كبيرة من الأنسجة التي تخضع للأنسجة، و hypirextenziness المفاصل ومظهر نزيف تحت الجلد المتكرر. في كثير من الأحيان لوحظ الكوميدونات، البقع الواجب و lipoms. يمكن دمج المرض مع ضمور ectodermal الآخرين. بعد الولادة، تقدم المرض إلى حد معين ثم لا يزال ثابتا.

العلاج هو أعراض، في معظم الأحيان مرتبطة بنزيف.

Phonondinalia Pigmenti (Phonondintia Pigmenti، أمراض Bloch - Sulz Berger).

وغالبا ما لوحظ المرض الذي يحيله ميراث الجينوم السائد للأوتووسيوم في الفتيات.

عيادة. توجد تغييرات الجلد عند ولادة طفل أو تظهر في الأسابيع الأولى من حياتها، ولكن في موعد لا يتجاوز شهرين. تتميز ثلاث مراحل متتالية، تتميز في بداية الحمامي الالتهابي ومظهر الفقاعات الموجودة في مجموعات أو خطي، في شكل شرائط. الظواهر تشبه الأكزيما أو Pyoderma وتبقى في غضون 1-2 أشهر. يظهر الحكم من الأطراف الأكثر شيوعا التي تغطي في أغلب الأحيان، وتتم إكمال العملية بمظهر بقع فرطوية غريبة في شكل "البقع القذرة" نتيجة تراكم الميلانين في الخلايا الجلدية الجلدية. يمكن اكتشاف البقع في وقت واحد مع الآفات المتكررة وتبقى على الجلد لعدة سنوات. ثم تختفي.

يمكن دمج PhanontinTintio Pigmenti مع الشذوذ في الأسنان وعيوب العين والصرع والتخلف العقلي.

يتم التشخيص التفاضلي مع التهاب الجلد Herpetiformis، Pulrosa Pullosa Hereditaria.

تشخيص المرض هو جيد. قبل ظهور فترة البلوغ من التصبغ تختفي.

العلاج ليس ضروريا.

جفاف الجلد المصطبغ

مرض نادر نسبيا ينتقل عن طريق الجينوم المرعى الذاتي المرحلي المرتبط بعدم كفاية الإنزيمات أثناء استنساخ الحمض النووي تحت تأثير التشعيع مع الأشعة الشمسية.

عيادة. يبدأ المرض في الظهور في السنوات الثلاث الأولى من الحياة في المناطق المفتوحة للجسم تعرض للتعرضات الشمسية. في هذه الأماكن، توجد تقطيع حمامي و فقاعات كبيرة، بعد ما يتحولون إلى مواقع الصباغ والندبات الضموف المحفوظة في فصل الشتاء. تدريجيا، يصبح الجلد جافا، فهو يكتسب لونا فلينغ بسبب وجود العديد من البقع المصطبغة والندبات الضميفة والجيلية. في وقت لاحق، في السنة العاشرة من الحياة، تظهر الطفح الجلدي الوراثي الوراثي في \u200b\u200bمواقع الآفة، والتي غالبا ما يتم تطوير سرطان القاعدة الخلوية أو SpinaceOpleller في كثير من الأحيان. نتيجة لمضاعفات، تضييق افتتاح الفم، ترقق وتدمير الأنف، بالوعة الأذن، ectropion، ولكن الحالة العامة لا تزال جيدة. يمكنك مراقبة الفوتوفوبيا، هيماتوبورفي.

يتم إجراء التشخيص التفاضلي مع هيدروا Vacciniformis، Prurego Aestivalis.

توقعات المرض غير مواتية. إلزامي النظر في مراقبة الاستوصف وحماية التشعيع الشمسية.

العلاج - السلوك الداخلي الستيرويدات القشرية، حادة، فيتامين أ؛ محلي - الكريمات الضوئية.

ايفيليدات. بني فاتح أو رمادي غامق صغير، أحجام مع رأس دبوس دبوس، مبعثر في الوجه، وخاصة الأنف والتخزين والجبهة عند الأطفال المصابين بالشعر الخفيف والأحمر. أوائل الربيع والصيف بعد البقاء في الشمس، أصبحوا مرئيا بشكل أكثر وضوحا، وفي فصل الشتاء شاحب. النمش الناجمة عن التراكم المحلية من الميلانين في الميلانين.

يتم التشخيص التفاضلي من أجل التبريد من تصبغ Xeroderma.

علاج. حماية ضوء الشمس باستخدام كريمات التصوير الضوئي.

lentiginosis pjuriorificialis (pITZ - متلازمة إي بي تشيرسي).مرض الأسرة، يتجلى بمظهر بقع محددة، يقع على الجلد حول الثقوب الطبيعية - الفم والأنف والعين وعلى الأغشية المخاطية - سطح الجوز للتجويف الفموي والسماء الناعمة، بالاشتراك مع البلاصوز المعوي وبعد

البهاق.مسببات هذا المرض غير معروف، في بعض الحالات يتم إنشاء استعداد الأسرة. في الفحص النسيجي، يتم اكتشاف غياب حبيبات الصباغ والبوليات في المناطق المتضررة من الجلد.

عيادة. لهذا المرض، وجود البشرة والغطاء الشعر من فروة الرأس من مختلف أحجام البقع ACHROMIC، والتي غالبا ما تصبح تقدم تدريجيا، أو لا تبقى دون تغيير لفترة طويلة. في بعض الأحيان تحيط البقع منطقة متباعدية. سبق بداية المرض في بعض الحالات تجارب نفسية. وقد لوحظت هذه التغييرات في التسمية وأمراض أديسون، والعدوى التنسيق المزمنة، إلخ.

التشخيص التفريقي المصنوع من Pityriasis Versicolor و Leukoderms بعد الموسم.

علاج. لا يوجد أي علاج فعال حتى الآن. إن إقامة طويلة في الشمس (لمدة 6-8 ساعات في اليوم) تؤدي إلى ظهور بؤر تعريق في المناطق المتضررة من البهاق. يتم استخدام وكلاء التوصيلات العامة والعامة: ميلادينين، PSoralen، Xantorin، زيت البرغموت.

Albinismus. إنه موروث بطريقة متنااقة ذاتية. في الحالات التي تحتوي على Albinism الجزئي، تظل العيون غير متأثرة والمرض موروث السادمانية. اشرح Albinism مع قدرة منخفضة على الخلايا الخلية لإنتاج الميلانين، وربما بسبب عيب في تبادل التيروزين. العلامات السريرية هي عدم وجود صبغة كاملة في الجلد والشعر والعينين. في مواجهة العرق الأبيض، القزحية حمراء، وبقية الأعراق زرقاء. في الوقت نفسه، من الممكن مراعاة وجود Photophobia، واضطرابات الانكسار، Nystagma المرضي، تأخر التنمية الجسدية والنظية النفسية. قد يكون المرض مصحوبا بحساسية متزايدة للأشعة الشمسية، وهو ميل إلى تشكيل آفات اقتصاص على الجلد مع ميل إلى تنكسها الخبيث في المناطق المعرضة للأشعة الشمسية.

التوقعات جيدة في ظروف المناخ الشمالي والمعتدل وأثقل في المناطق الاستوائية.

العلاج - الوسائل الضوئية.

طب الأطفال السريرية التي حررها البروفيسور. br. براتينوفا

عيوب التنميةالتغييرات المورفولوجية المقاومة للأجهزة أو النظام أو الكائن الحي، والتي تتجاوز اختلافات هيكلها وتحدث داخل الرحم نتيجة انتهاكات تطوير الجنين أو (أقل بكثير) بعد ولادة الطفل نتيجة انتهاك مزيد من تشكيل الهيئات. يجب أن يكون التنمية آلاذا، نقص الهدوء الخلقي، هيبلاسيا، هيتروتوبيا، ميسوبلاسيا، ectopia، اعتمادا على مسببات، كل P. R. مقسمة إلى طفرات عامة (عيوب أحادية الدمية)؛ الطفرات الكروموسومية والجينومية (متلازمات الكروموسومات)؛ الآثار الجمعية لطحن الجينات والعوامل الخارجية فيما يتعلق جرثومة (عيوب متعددة الأمشاط التنمية)؛ العوامل المتبوية (مجموعة من الانفجار المعطل، الجنين والطباعة).

لا يوجد تصنيف واحد وكيف تعريف جيد تلف وهذا ليس مفاجئا، لأن معظم أمراض الجلد محتملة وراثيا بطريقة أو بأخرى ويمكن أن تعزى إلى الرذائل التنموية. في التصنيف الدولي للمرض، فإن 10 مراجعة لا يوجد أيضا تسلسل واضح في النهج إلى تنظيم هذه الأمراض.

التصنيف الدولي لأمراض الاستعراض العاشر (ICD-10)

الفئة 17 شاذة خلقية [رذائل الدم]، تشوه واضطرابات الكروموسومات

Q80-Q89 شاذة خلقية أخرى [رذائل التنمية]

Q80 الإيثار الخلقي

• q80.0. iChthyosis بسيط
• Q80.1 iChthyosis المرتبطة X-Chromosome [X-Hunty Ichthyosis]
• q80.2. Lamellar [Laminar] iChthyosis
• Q80.3. خلقي إريثرودين الخلقي
• Q80.4. إكتياكي الفاكهة [الفاكهة المهرج]
• Q80.8. الإكتياكي الخلقي آخر
• Q80.9. الإيشاع الخلقي هو نجس

q81 تحلل البشرة الفخذية

• q81.0. البشرة سلاح سهلة
• q81.1. انحلال البشرة الفتاكة الفقاعية
• q81.2. انحلال البشرة الفاتمة الفقاعية
• q81.8. أي تحليلات ثلجية أخرى
• q81.9. التحليلات الصحية البلاستيكية غير مريحة

Q82 شذوذات خلقية أخرى [رذائل التنمية]

• q82.0. اللمفية الوراثية
• Q82.1. صبغة keroderma
• q82.2. mastocysosis.
• q82.3. سلس الصباغ
• q82.4. خلع التنسج Extermal anhydrotic.
• q82.5. Neuhrogen الخلقية Neuhrogen (الناري، ميناء اللون، أحمر دموي، كهفي، الأوعية الدموية، وارثي)
• q82.8. غيرها من تشوهات الجلد الخلقي المكرر

طي النخيل غير طبيعي
علامات الجلد الإضافية
فقاعة الأسرة البلطونية (مرض هالي هالي)
جلد الروائح (ارتفاع ضغط الدم)
الحالات الشاذة dermatoglyphic.
النخيل الصحية القرنية والتوقف
الخنزير الخليط [داريوس تشيتي]

· Q82.9. الخلقية تنمية البشرة غير المستوية

Q84 شذوذات خلقية أخرى [رذائل التنمية] في الهواء الطلق بوكروف

• q84.0. ثارة خلقية
• q84.1. اضطرابات الشعر المورفولوجية الخلقية غير مصنفة في فئات أخرى

س الديكور الشعر

هل حقق الشعر

يا شعر على شكل حلقة

• q84.2. غيرها من تشوهات الشعر الخلقي
• Hypertrtrichosis.
• حافظ مسحوق الشعر
• q84.3. أنونياكا
• Q84.4. Leuconichia الخلقي
• q84.5. متزايد والأظافر ضعيفة
• قطع الخلقية للأظافر
• Pationihia.
• q84.6. غيرها من تشوهات الأظافر الخلقية
• الأظافر على شكل ميزون
• الخبز الخلقي
• q84.8. الشذوذ الخلقي الأخرى للأغطية الخارجية
• الجلد الخلقي Aplastia.
• Q84.9. التوصيل تطوير الأغطية في الهواء الطلق غير مريح

Q85 FiMatomies غير مصنفة في فئات أخرى

• q85.0. neurofibromosis الخليا
• q85.1 مرض الرحم
• مرض بورتقيل
• epiladia.
• q85.8. مظاهرة أخرى غير مصنفة في فئات أخرى

o syndromes:

• Peteza-Jersey
• Stargeja Weber.
• حفر لينداو
• q85.9 تحميم التلميذ هو نجس

النظر في بعض الأضرار التي لحقت بتطوير البشرة وإطلاقاتها المشار إليها في ICD.

الإيشاع الخلقي

تنتقل العقدة المشتركة للشفاه الإلكترونية الذاتية بشكل مثير بتردد 1: 300000 ويتميز بتعطيل فرك. يتم تشكيل الجلد على الجلد معبدة بإحكام مع الطبقات القرن لبدء الطبقات من قبل البشرة، من الصعب إزالتها عند البدء. جزء من المرضى لديهم تشوهات وقبح في شكل شفاه مشقوقة، الفك، السماء الصلبة واللينة، افتتاح غير مكتمل لشقوق العين، تشوه المجاذيف، وجود الإصبع السادس، لا مسمار وشعر. مسار المرض مزمن، رتابة دون ميل لتحسين. مزيج من التهاب القرنية المؤدي إلى فقدان الرؤية والشفافة والصمم وغيرها من التشوهات موضحة في الأدب يسمى الطفل (CID) -Sinter (من الحروف الأولى للكلمات: التهاب الدفيئة. الإكتياكي، والديف). في هذه الحالة، يحتوي المتلازمة على عيوب خلقية للجهاز العصبي وعدو الصلة من الحصانة الخلوية.

أصبح المرضى الذين يعانون من الإيشارات الخلقية معاقين من الطفولة المبكرة ويحتاجون إلى مساعدة مستمرة لضمان سبل عيشهم. إنهم على دراية مبكرة بشرطهم، بالنظر إلى أنفسهم في أنفسهم معصومين، مما يؤدي في المستقبل غالبا إلى الخلايا العصبية والهند العصبي بإمكانية محاولات انتحارية. هناك العديد من الأشكال السريرية من الإكتياكي الخلقي، وهو ماهية الكتيبات الصاخبة الخلقية والكريهية الخلقية الإلكترونية (الأشكال الجافة والثولية). اعتمادا على وقت التطوير وشدة اختلافات سيولة Lamellar الخلقية الثقيلة (الجنين) وأشكال خفيفة الوزن.

ل نوع الجنين من الكتيبات الصاخبة الخلقية في بعض الأحيان قد تكون هناك فاكهة ميتة، في حالات أخرى، قبل الأوان، يولد الأطفال بشكل حاد، وأحيانا مع عدم وجود رد الفعل من البلع، صعوبة في التنفس. تسرب الجلد عالمي في شكل الإريثريوتماعدة. سوف يولد الطفل كما لو كان مغطى فيلم الغروانية (البرودة فابو ، ثمرة هارلكين)،

تتكون من طبقات قرنية ضخمة، بينها تشققات عميقة، وغالبا ما تنزف. تغلق قذائف الأذن مشوهة، يتم إخراج الجفون، يتم تسطيح الأنف، الفم مفتوح ويذكر "تعفن الأسماك". في بعض الأحيان لا توجد جفون وآذين. تمتلئ الفم والأنف والآذان بطبقات قوية من المقاييس القرنية، والتي بعد الإزالة تحدث بسرعة مرة أخرى. هناك في بعض الأحيان لاعبا بين أصابعك والساقين. تمتد جلد الوجه، التعرض للوجه مفقود. تظهر شقوق شعاعي عميقة حول الفم. الأطراف هي الوذمة، ثابتة تقريبا، مغطاة بالسكتات الدماغية. يميل هؤلاء الأطفال إلى الموت في الساعات الأولى أو أيام الحياة.

شكل خفيف الوزن من الكتيبات الخلقية متوافق مع الحياة. هناك بالفعل حدوث مرض عند الولادة، على الرغم من أن بعض الأطفال قد يظهرون بعد الولادة. حالة المرضى عند الولادة شديدة. آفة الجلد عالمية في شكل الإرياني، أكثر وضوحا في طيات. على سطح الجلد بأكمله، يلاحظ طباعة قصاصات على شكل لوحة ضخمة، مرتبطة بإحكام مع البشرة ذات الطبقات وبصعوبة. ولوحظ مواجهة المذكر، فإن التقلبات من الجفون يلاحظ، تشوه آذان قذيفة، والكيراتودرية في النخيل والملابس، سماكة جلد طيات كبيرة، والتي تحدث فيها تنزف الشقوق بسهولة، قد يحدث ذلك لا يكون الشعر والأظافر.

يضعف هؤلاء الأطفال، بشكل سيئ تنمية، لا تضيف وزن الجسم. في بعض الأحيان يتم استنفادها، مبتكرة. غالبا ما يتم انضمام أمراض الجهاز التنفسي العلوي والالتهاب الرئوي والتهاب الأذن الوسطى والآفات المصممة والمكتب المكشوفة من الجلد. يمكن ملاحظة التهاب القرنية بالقرنية، و Retinit الصباغ، والجلوكوما، والطبع، والاستجماتيزم، هشاشة العظام، arachnodactyline، توقف الحصان، siDactilism، انحلال العظم، الأصغر. في التسبب في المرض، المناعة الخلقية من كل من الروابط الخلوية والشبهية، وكذلك نقص الفيتامينات أ، E.

مجموعة متنوعة من الإيطالية الفطرية خلقية الإلكترونية الإرياني بروك، الموصوف في عام 1902، في هذا النموذج، طيات كبيرة تتأثر أكثر. التمييز بين الأنواع الجافة والثولية من المرض.

يختلف النوع الجاف من الإلكترونية الخلقية الإلكترونية سريريا عن مظاهر نوع خفيف الوزن من الكتياكي الخلقي الليميلارد. ومع ذلك، مع نوع جاف، هناك دائما آفة واضحة للغاية من جلد طيات كبيرة وعنق وخلفي الفرش والموقف والطبقات الأكثر ضخمة من الجماهير القرن على النخيل والملابس.

نوع الصعود من Ichehthiodine Erythredermia وصفها P. V. Nikolsky في عام 1899 تحت اسم التحلل العالمي الخلقي. يطلق على هذا النوع من المرض حاليا أيضا فرط الضغط البولي للأربطة ويعتبر مزيجا من الإكتياكي مع التحلل البئر الشعبي. يرث المرض السائدة السينة. مع ذلك، تم تأسيس اضطرابات في نظام NLA في موضع AW31. يتم الكشف عن الجلد من الطفل عند الولادة. الجلود غير دمجي، مغطى بطبقات من المقاييس قرنية من شكل خطي أو ماسي، وهو أكثر وضوحا في الطيات، في الجزء الخلفي من الفرش والوقف، الرقبة، حيث يتم تشكيل الشقوق. جداول قرنية لها رمادي قذر مع لون لون مخضر. جنبا إلى جنب مع ظواهر Hyperkeratose المحددة، لوحظ الفقاعات. بعد تدمير الفقاعات الكبيرة بسبب وجود التآزامات والجلود المغطاة السطحي حول الطفل لديه مظهر "انهيار". يرافق طفح الفقاعات دائما انتهاكا للحالة الشاملة للطفل وزيادة درجة الحرارة. في مجال النخيل والملاعب ملحوظ Keratodermia. هناك نمو معزز للأظافر والشعر. التشوهات والتشوهات الأخرى، كقاعدة عامة، لا يحدث.

بالإضافة إلى ذلك، هناك نادرة أنواع الإيشارات الخلقية، تسمى متلازمات Refsum، خام، Shegren-Larsson، Netherton.

ل متلازمة برودوم تتميز الإلكتريري الإلكترونية بالاكتيثيوفية بالاشتراك مع تلف العين في شكل ريتينيت الصباغ مع Hemaloropia، متعدد الأعصاب المزمن، الذي يتجلى من خطوط تقدمية من الأجزاء البعيدة من الجسم أو ضعف أو عدم وجود ردود الفعل، زيادة عدد الحبل الشوكي السوائل ذات التصيبات الطبيعية، خلل التنسج المشترك المتماثل، تغييرات تخطيط القلب المختلفة.

ل متلازمة خام هناك الإريكثيوثرية الخلقية الإلكترونية، إجمالي الثعلبة، والبطارية، واللطيف، والأفكارلز، والاضطرابات الجنسانية، واضطرابات النفس العصبية في شكل التخلف العقلي، والثاني، والصرع،، مادة البولينيت، ضمور العضلات، الصباغ ريتينيت، فقر الدم يشبه الصباغ.

Shegreen-Larsson Syndrom تتميز الإريثريوتيريا الخلقية الخلقية، والمعادين التشنجي للأطراف السفلية، وتنكس شبكية العين، إضعاف كبير في الرؤية، oligofrenia.

متلازمة نيثرتون يتجلى عن طريق الإلكترونية الخلقية الخلقية والجفاف وهشاشة الشعر وهشاشة الشعر وال حوزان والرموش (مع دراسة مجهرية، يتم اكتشاف الشكاجين المعقودين، نتيجة تشبه الشعر الخيزران). غالبا ما يطور الشرى أو تورم الأيمالة.

تشخبص.غالبا ما يؤدي الاعتراف بالكتياكي الخلقي إلى صعوبات بين أطباء الأطفال وأطباء الأمراض الجلدية. يعتمد التشخيص المناسب على وجود جميع مظاهر المرض بالفعل عند ولادة طفل أو بعد فترة وجيزة من ذلك وعلى ظاهرة الإريثريوتيرميا بطبقات من لوحات قرنية قابلة للإزالة بالكاد. يتم التشخيص التفاضلي مع Leuine Eythrodermex المكتبي، التهاب الجلد المؤخري في RITRES، مرض الزهري الخلقي (Infiltration Prapulese Diffuse)، التحلل الخلقي الخلقي.

علاج لفترة طويلة، تم إطلاق وقت طويل. مع عام 1965، في عيادة الجلد في معهد Leningrad طب الأطفال تحت قيادة La Steinlukht، تطوير منهجية المعاملة المعقدة للشفافة الخلقية باللغتين الأم الجديدة، والتي استمرت في أن تكون تحسن من قبلنا في المستقبل. حاليا، يتم تقليل هذا العلاج إلى ما يلي.

بعد إنشاء التشخيص في مستشفى الأمومة، اعتمادا على شدة الحالة العامة للطفل، يتم تعيين درجة شدة التغييرات على الجلد، بناء على حيوانات حياتها، على الفور من الأيام الأولى من الحياة، واحدة من الجلوكورتيكويد الهرمونات. Prednisolone، Urbazon، Triamcinolone (Paulcinolon، Kenalog) تعطي وزن الجسم 1.5-3 ملغ / كغم في اليوم (بناء على بريدنيزون). يتم إعطاء الجرعة اليومية من الدواء في تقنيين: في الصباح (في الساعة 8 ساعات) وخلال اليوم (في 14-15 ساعة) بعد التغذية (يتم تقديم 20/3 جرعات من الدواء في تقنية الصباح). الأطفال الذين يصعبون البلع أو من المستحيل، المخدرات تعطي وصوتيا. كما وصفت استعدادات البوتاسيوم - كلوريد 5٪ أو خلات 5٪ في 1/2 ملعقة صغيرة 3 مرات في اليوم (في الحليب) والستيرويدات الابتنائية (العصب، Retabolil).

مدة القصوى الجرعة من الأدوية الجلوكورتيكويد هي 1-1.5 أشهر وتعتمد على شدة المرض، والولاية العامة للطفل، وديناميات تدفق عملية الجلد، ومؤشرات الدم Kinic و Kinicemical (البروتين الكلي، الكسور البروتينية، نسبة السكر في الدم، Prosptombr، electrolytes) والبول. يتم تقليل جرعة الجلوكورتيكويدات في 1 ملغ في 3-5 أيام في استمرار 3-4-6 أسابيع. الفترة الكلية لعلاج المرضى الإكثار الخلقي يبلغ حوالي 50 يوما، ومع أشكال شديدة - 70-80 وحتى 100 يوم.

يشمل مجمع العلاج الانتهاكات عن طريق الوريد لاستعدادات البروتين: 10٪ محلول الألبومين، البلازما الطازجة الأصلية (اختبار على مستوى ترانساميناز). مع فقر الدم الواضح، يتم إدارة الدم المعلبة بمعدل 8-10 مل / كجم من الكتلة. يجب أن تكون ضخ الاستعدادات البروتينية بديلة من الإدارة عن طريق الوريد لحل الجلوكوز بنسبة 5٪، حلول مالحة مع إضافة 1 مل من محلول 5٪ من حمض الأسكوربيك، 25 ملغ من Cocarboxylase. يتم تنفيذ تسريب المستحضرات والحلول البروتينية بعد يوم واحد. في الأنف (في كل نوتريل)، هناك 1 قطرة من الحل الزيتي 3.44٪ من خلات الريتينول، وفي وجود ETROPION - 1 قطرة واحدة في فتحة العين. يقدم العضل في العضل محلول ثنائي البيريدوكسين من 0.2-0.3 مل و 15 ميكروغرام من فيتامين ب 12 في يومين.

تعطي التمريض الأمهات حلا من ريتينول خلات لمدة 50،000 متر 1 مرة في اليوم الواحد خلال الوجبات، كما وصفها داخل الفيتامينات.

حديثي الولادة، المعاناة من الإيشاع الخلقي، تتطلب رعاية دقيقة بشكل خاص. يجب أن تبقى في Kuveza، حيث يتم الحفاظ على درجة الحرارة الثابتة 36-37 درجة مئوية مع انتهاك البلع، يتم التغذية من خلال التحقيق. يجب أن تكون الملابس الداخلية معقمة. نظرا للدالة الوقائية المخفضة للبشرة، يصنع هؤلاء الأطفال الحمامات كل يوم مع إضافة 1: 15000 دائم في الماء (تجنب انخفاض حرارة الجسم!). يتم التعامل مع الجلد بكريمات تليين ("الحيوانات المنوية"، "Lanolinov" مع إضافة حلول النفط من الفيتامينات A و E)، زيوت النباتات (الخوخ، المشمش، الزيتون). عندما يتم استخدام MACRATION، يتم استخدام الطيات من حلول مائي بنسبة 1٪ من أصباغ Aniline، مرهم مع محتوى من Naphthalane و Ichthyola أو مرهم مع هرمونات الجلوكورتيكويد.

إذا لزم الأمر (انضمام العدوى البشرة البيولوجية، التهاب الأذن الوسطى، الالتهاب الرئوي، والتهاب الزوجي)، يوصف الطفل العلاج المضاد للجراثيم (يتم حقن المضادات الحيوية الوريدية). ينصح بتطبيق Gamma Gamma Gamma المعتادة (المضاد للفيروسات) في 1/2 جرعة بشرية للحقن خلال يومين. المجموع يقدم 5-6 الإنسان والجرعات. يوصف محلول النفط للفيتامين E في اليوم الواحد.

من الضروري التأكيد مرة أخرى على أن العلاج بالجلوكورتيكويد للأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من الإيتشثي الخلقي فعال فقط عندما يتم تعيينه من الأيام الأولى، حتى من الساعات الأولى من حياة طفل مريض. بدأت بعد 12-14 يوما من الحياة، علاج هذا المخطط تقريبا دون جدوى. لذلك، فإن أطفال كبار السن الذين يعانون من الكفاءة الخلقية، والعلاج مع هرمونات الجلوكورتيكويد، كما لا يتعارض فقط، ولكن ليس فقط غير مبالين على جسم الطفل النامي وحتى خطير بسبب الآثار الجانبية المحتملة لهذه الأدوية.

لذلك ينبغي أن تنفذ علاج الأطفال الأكبر سنا بتعيين دورات الفيتامينات A و E الطويلة، والحمامات الصحية، مرهم التقشير. تتم معالجة أقسام جلدية من الجلد مع Alazolem - Aerosol التي تحتوي على زيت بربور البحر و Levomycetin.

في السنوات الأخيرة، في مريضين، لاحظنا تأثير إيجابي للغاية للاستخدام داخل الشبكية الرائعة العطرية - Tigazon. وبما أن وقف استهلاك المخدرات تسبب في تكرار المرض، فإن الاستخدام الدائم ل Tiganase في الجرعات الداعمة أمر ضروري.

تعتمد التوقعات على شدة المرض وتوقيت أصل العلاج مع هرمونات الجلوكورتيكويد. في معظم المرضى الذين تلقوا هذا العلاج من الأيام الأولى وساعات الحياة، سمحت مظاهر الإكتياكي الخلقي، والتنمية العقلية والبدنية للأطفال لا تختلف عن أقرانهم بتوقيت مراقبة طويلة (من 10 إلى 20 عاما).

البشرة الخلقية الخارقة

التمييز بين الأشكال البسيطة والكسفة من هذا الجلد.

البشرة الخلقية الخلقية الخلقية صممت في عام 1886 بواسطة Kebner. تتميز بنوع المهيمور الذاتي من الميراث مع التردد 1: 50،000. هناك ملاحظات نقل هذا الجلد في 8 أجيال على التوالي.

المرض يبدأ ولادة أو بعد وقت قصير من ذلك. في الأماكن التي تمر بالتهيج الميكانيكي (الاحتكاك والضغط والكدمات) تنشأ فقاعات رقيقة مسورة من البازلاء إلى الجوز، مع محتويات مصلية. التغييرات الالتهابية في دائرة الفقاعات غائبة. تقع في منطقة الركبة ومفاصل الكوع والكاحلين والفرش، فروة الرأس.

بالنسبة للمواليدات الجدد، مع أي نوع من أنواع المنافسة الخلقية، من المعتاد أن يعمل فعل الولادة نفسها أن تكون أول إصابة ميكانيكية تؤدي إلى ظهور الفقاعات في الأماكن في الحقل، ملامسة بإحكام بالمسارات العامة للأم (الرأس والأطراف والأرداف وغيرها).

بعد المستقلين (أو الاصطناعي)، يحدث فتح الفقاعات الشفاء السريع من التآزارات التي تشكلت دون ضمور وندبات، ولكن مع تصبغ مؤقت. أعراض نيكولسكي سلبية. نادرا جدا (في 2-3٪ من المرضى) هناك ضرر للأغشية المخاطية. لوحات الأظافر لا تتغير. في 25٪ من المرضى، يتم اكتشاف فرط ضغط النخيل الوحيد. الحالة العامة للمرضى لا تنتهك. مسار المرض خفيف، وخاصة في الفتيات. التنمية العقلية والبدنية للطفل لا يتخلف. يلاحظ تفاقم المرض خلال الفترات عندما يبدأ الطفل في الزحف، ثم تذهب، وكذلك بعد الحمامات الدافئة وفي الصيف. الشهادات في فصل الشتاء وتوسعت إلى فترة النشر.

نموذج البشرة المترجمة أو الصيفية البسيطة ( متلازمة Weber-Cockein Weber) يبدأ في السنة الأولى أو الثانية من الحياة، وأحيانا في سن الشباب، ينتقل عن طريق النوع السادري السوماتومي. فقاعات مترجمة حصرية على النخيل والملابس، والإطارات أكثر سمكا، والمحتويات مصلية، في كثير من الأحيان النزفية المصلية. كثيرا ما اكتشف فرط ضغط النخيل والملابس. لوحظ التفاقم فقط في موسم الحار، بعد الحمامات الدافئة، عند ارتداء الأحذية الدافئة.

حلل البشرة الخلقية الخلقية

Hyperplastic. ينتقل مجموعة متنوعة من النوع السائد للجهاز الذاتي. يتم الاحتفال بالمرض من الولادة أو بعد أيام قليلة. تظهر الفقاعات من حين لآخر تلقائيا، وعادة ما تنشأ مع تهيج ميكانيكي غير مهم. على سبيل المثال، حتى عندما يكون الطفل نفسه لعبة متنفس لنفس المنطقة (الركبتين والقدم والفرش والمعدة) بعد ساعات قليلة، تظهر فرط الدم، ثم فقاعات مع محتوى حسود أو حسود النزفية، بعد أن تظل شفاءها ندبة تلاشي. أعراض نيكولسكي سلبية. على الأغشية المخاطية غالبا ما تكون واضحة لوكوبلاكيا. الشرط العام لا ينتهك، والتنمية العقلية والبدنية لا يعاني. الشعر والأسنان لا تتغير. بعض الأطفال لديهم بشرة جافة وفرطان فرط النخيل والطول.

التشخيص مواتية، يتم تحسين مسار المرض بشكل كبير عند حدوث فترة البلوغ.

polyDibistical. يتم تورث مجموعة متنوعة من الحلل الثري الفئران عن طريق النوع التلقائي المرجعية وهو واحد من أشد الأشكال بين جميع انحلال البشرة المزج. يبدأ المرض عند الولادة في شكل فقاعات مشتركة من حقيبة والأغشية المخاطية، والتي يمكن أن تظهر بكميات كبيرة ليس فقط بعد الإصابة، ولكن أيضا تلقائيا. لديهم مصلون، ولكن في كثير من الأحيان محتوى النزفية. بعد الافتتاح، يتم تشكيل التآكل ببطء التآكل والقرحة. يتم تجميع الآفات ليس فقط على الأطراف، ولكن أيضا في أماكن أخرى، هناك أسطح كبيرة في بعض الأحيان (الظهر والصدر والبطن والأطراف). أعراض نيكولسكي إيجابي. في كثير من الأحيان هناك حكة كبيرة. لوحات الأظافر هي ضمور بسرعة كبيرة واختفت على الإطلاق. يؤدي إعادة تكوين الفقاعات والقرحة مع ندباتها اللاحقة إلى تشكيل التعاقد، وأحيانا تصور، عند ظهور الثقافات الكاشفة بدلا من الفرش أو التوقف. الخراجات الظهارية (ميليوم) مرئية على الندوب.

في كثير من الأحيان هناك موزعات مختلفة في شكل كروديميا، انخفاض ضغط الدم، والكرات، والخلف، شاذة الأسنان (التي هي عرضة للتسوس السريع). في كثير من الأحيان هناك أضرار جسيمة للأغشية المخاطية تجويف الفم، ندبة تراجع اللجام من اللسان، الأضرار التي لحقت الحنجرة، Bronchi، المريء، المقطع الخلفية، مما يؤدي إلى تضيق، وتندب، وأحيانا إلى الثقوب.

Ulsers من رقيقة وقولون، يمكن أن يحدث المرارة، توزيع المسالك البولية، مما تسبب في تأخير البول، تضخم الفقاعة البولية وارتفاع ضغط الدم. إمكانيات الملتحمة (Synbloparone)، تآكل القشرة القرن للعيون ممكنة.

الحالة العامة للمرضى ثقيلة، يتم تقليل السمنة في بعض الأحيان بشكل حاد، ويلاحظ فقر الدم، وهو تأخير كبير للجسدي، وفي بعض الأطفال والتنمية العقلية. مقاومة العدوى تقلصت (غالبا ما يكون أي نوع من أنواع التحلل الثانوية في كثير من الأحيان بسبب العدوى الفرعية الثانوية). في بعض الأحيان يكون التهاب الكلاب أو التهاب الكلامرونفالونفالتهيت. المضاعفات الأكثر شدة هي Amledosis الثانوية مع تلف الكلى المفضل، مما يؤدي إلى الإعاقة وفي النهاية - حتى الموت - في فترة البلاستيك، أو بعد ذلك.

خبيث (سخيف) هو شكل من أشكال البشرة الخلقية الخلقية من قبل جيرليتز الدنماركي جيرليتز في عام 1935. ينتقل التشغيل التلقائي - بالتكرار وتظهر نفسه عند الولادة في فقاعات نزفية شائعة على الجلد، والأغشية المخاطية للفم، والأنشطة الأعضاء التناسلية، في هذا المجال من القصبة الهوائية، البرونتشي المريء، المعدة والأمعاء. تندمج الفقاعات بسرعة فيما بينها، وبعد أن تبقى فتحها على الجلد والأغشية المخاطية مؤلمة، سيئة الشفاء، نزيف بؤر التقرير النخري. أعراض نيكولسكي إيجابي. Rubtsov و Milia لا يحدث. هناك ضمور الظفر الخلقي، والتغيرات الضميفة في الهيكل العظمي. إن مسار المرض ثقيل جدا، معقد بسرعة معقدة من قبل عدوى بيوكال، أعرج، ينتهي في الأشهر الأولى من حياة الطفل.

في السنوات الأخيرة، فإن أساليب خزعة الجلد المنثمية مع الضوء اللاحق، وخاصة ultramicroshicopic، وخاصة ultramicrocopopic، يتم تطوير دراسة في مؤخرا تشخيص الصمود الجيني. العلامة الكيميائية الحيوية للبراعة الفئوية المتنحية هي زيادة في النشاط في خزعة الجلد الجنين من الكولاجيناز - 3.5 مرات أعلى من الخلايا الصحية.

طريقة تطور المرضانحلال البشرة الخلقية مضللة مدروسة لا يكفي. تتم إزالة دور معين في تطويره من خلال حدوث عيوب deSmosomal في الأدمة، وزيادة التوليف والنشاط العالي من الكولاجيناز، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين؛ مع الإصابة الميكانيكية، يتم تنشيطها من عرضها. التغييرات في الكولاجيناز هي شخصية وراثية .. بالإضافة إلى ذلك، في مصل المرضى، يتم اكتشاف مستوى مرتفع من إنزيم البروتوليتيك - الشموتيريبسين، الذي يزعج سلامة الغشاء القاعدي، في تشكيل الفقاعات. يعتقد أنه يمكن تخصيص شمومتريبين من قبل خلايا Langerhans، أو الخلايا اللمفاوية والكواتفين. مع تحلل شديدة مثل Weber-Kokkein، تم اكتشاف انخفاض في المناعة الخلوية مع مناعة شاملة غير متغيرة بشكل كلي.

علاجبسبب عدم وجود طرق محددة أمر صعب للغاية. التركيز على الوقاية من الإصابات ومنع العدوى الثانوية. في فترة الوليد والطفولة المبكرة، عندما لا تزال آليات المناعة لا تزال ناضجة بما فيه الكفاية، والوقاية من تطوير تعفن الدم والمعاملة الكافية السريعة لها أهمية خاصة. من الضروري الرضاعة الطبيعية للطفل.

مع أشكال ثقيلة من البشرة الفضائية، فإن الهرمونات الهرمونات الجلوكورتيكوويد الطفح الطفح هي المنع أكثر فعالية. يمكن تعيين الكورتيكوستيرويدات أن ينقذ حياة الأطفال الذين يعانون من مجموعة من المرض القاتلة. استخدم هؤلاء الأطفال أولا فيرسينسون - ما يصل إلى 40-60 ملغ يوميا، بعد تحسين الدولة، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجيا حتى إلغاء كامل. ويوضح أيضا عملاء الابتنائية (Nerochol، غير pololel)، الإدارة الوريدية لمضادات حيوية عريضة، وتسريب الزلال، البلازما.

في تفاقم الأشكال المتعددة الصياغة والكسة من التحلل البئن، فإن الدورات القصيرة القصيرة فقط من الهرمونات الجلوكورتيكويد مناسبة بمعدل 1-2 ملغ / كجم (بناء على بريدنيزون) الداخل في غضون 10-15 يوما، تليها انخفاض تدريجي في الجرعة حتى كاملة إلغاء الدواء. إن استخدام جرعات صغيرة نسبيا من بريدنيزولون فعال في الوقاية من الفقاعات على الأغشية المخاطية، ودورة المريء، وتشكيل المواقع ومضاعفات العين والأسنان.

هناك حاجة إلى السيطرة المنهجية على شرط الدم للكشف المستهدف وعلاج فقر الدم. لمنع تشكيل الانقباضات، من المهم ضمان حجم الحركات الكاملة في جميع المفاصل. من أجل القضاء على تضخم الازدعاب، يجب أن يتعلم الطفل شطفه بانتظام تجويف الفم.

في كثير من المرضى، لا سيما مع شكل ارتفاع ضغط البشرة، يتم ملاحظة تأثير إيجابي عند وصف الدورات المتكررة (2-3 أشهر مع استراحة من 2-3 أسابيع) خلات توكوفيرول، استعادة الهيكل الطبيعي للألياف الكولاجين والألياف المرنة. بهدف تأثير المناعة وتأثير القتلى، نوى الصوديوم، Metacyl، ضخ البلازما، Hemodesa، الدورات المتكررة في 10-12 حقن من Gamma Globulin، الفيتامينات A، C، B1، D، Rutin، حمض النيكوتينيك، البيريدومين، فيتامين ب 12 ، panth panthium والثروة، الاستعدادات الحديد. أ. V. Smirnov (1986) تم الحصول على تحسن في المسار السريري للشكل الخلوي من شكل البولي الصغير في طفلين (سنتان و 6 سنوات) بالإدارة العضلية في قطاع سولك 2 مل يوميا لمدة 10 أيام.

في الأشكال الضمور من المرض، تمت دراسة المخدرات Cyanidal-3، وهو مشتقات فلافون ومثبتات الغشاء. عند استخدامه، لوحظ بالطبع أكثر هدوءا من المرض، تم تخفيض تكوين الفقاعات، تم الحكم على التآكل بشكل أفضل، والتي منعت ظهور قيود المريء، مطحنة ومقامنة. يزيد هذا الدواء في المختبر من استقرار الكولاجين مقابل آثار الكولاجيناز.

العلاج في الهواء الطلق: يجب فتح الفقاعات الناشئة في مكانين مع إبرة معقمة، تليين الإطارات مع حل 1-2٪ من Aniline Sye مائي (Fuvin، Eosin، Diamond Green، ميثيلين أزرق). استخدام الحافات مع الشاي، يتم تشحيم القشور مع زيت الزيتون. فيما يتعلق بالتآكل والقرحة يستخدم بانتظام من قبل مرهم السكان، مرهم Solkossyrile، Dermatol (3-5٪)، مرهم Heliomycin، حلول النفط من الفيتامينات A، E، D، مختلطة في أبعاد متساوية يتم تطبيقها. مازي، الكريمات والهباء الهباء المحتوية على هرمونات الجلوكورتيكويد، المضادات الحيوية، بربورة البحر تحدد أيضا. من الممكن تجنب استخدام الضمادات والالتصاق التصحيح، لمنع الاحتكاك وإصابة الجلد. يتم توفير تأثير جيد من خلال حمامات الشفاء العامة مع اللحاء البلوط والبيبرورنوم والبحر والطحالب، وحل من برمنجنات البوتاسيوم، والزنك الكبريتات والحمامات مع إضافة زيت الزيتون.

General UFO بشكل فعال: تقليل نشاط الخلايا Langerhans، فإنه يقلل من المنتجات معهم CHYMOTYSTIN (مستوىها في بلازما الدم تخفيض بشكل كبير)، مما يمنع تشكيل الفقاعات.

عند غسل الطفل، من الضروري تجنب إصابة ميكانيكية للبشرة. يجب استخدام المواد اللينة للملابس والأحذية، وتجنب الطعام الساخن والصلب. حاليا، يمكن إعادة بناء تقويم العظام الناجح للفرش المسحوق.

الأطفال الذين يعانون من انحلال البشرة الفاتحة. يجب أن تكون الأشكال الثقيلة بشكل خاص تحت الملاحظة من طبيب الأمراض الجلدية، طبيب الأطفال، العظام والحصول الدوري على علاج شامل في المستشفى.

الولاية الأولية (الخلقية).

بسبب علم الأمراض الخلقية للأوعية اللمفاوية. كقاعدة عامة، تطور في مرحلة الطفولة والمراهقة (80٪ من المرضى - الفتيات دون سن 18 عاما). في كثير من الأحيان يؤثر على الأطراف السفلية، أقل في كثير من الأحيان - العلوي. عادة ما يكون هناك ثنائية. في 6٪ من الحالات، ناتجة الوذمة الليمفاوية الخلقية بسبب مرض وراثي (متلازمة غير مضللة، متلازمة ماي تشن). في 94٪ المتبقية من المرضى، يتطور الليمفاوي الأساسي بسبب أفاحنة الأنفاق الخلقية أو نقص حجم السفن اللمفاوية. غالبا ما تتقدم اللمفيديم الأساسي المعوض بسرعة بعد الحمل أو الإصابة. لا يؤثر اللمفية الخلقية في البداية على أطرافه البعيدة (قدم أو فرش). يبدو المرضى تورم كثيفين غير مؤلم في الأصابع، ونشروا على المشترك على القدم والكاحل (مع الأضرار التي لحقت الطرف العلوي - على الفرشاة والفصل الذي يدرسه الأشعة). كما تقدم اللمفية، يتم تطبيق الوذمة على شين والفخذ. يصبح أقدام المريض مثل الأعمدة. في مجال المفاصل بمرور الوقت، يتم تشكيل طيات مصنوعة من الأنسجة الرخوة الفارغة. لا يتم التعبير عن طيات القدم. يشبه الجلد قشرة برتقالية. يلاحظ podcients withedema الوذوبة من قبل fluballogs وجراحي الأوعية الدموية.

صبغة keroderma

صبغة keroderma (xeroderma migmentosum؛ اليونانية. Xeros جفاف + جلد ديرما؛ مرادف إنه رابطة ضد الجلد. إنه أمر نادريا، موروثة من النوع السائد للجهاز الذاتي. العيب الوراثي هو عدم وجود أو نشاط صغير من بوليميريز Endo و Exonuclease، والقضاء على الأضرار التي لحقت الحمض النووي من خلايا الجلد الناجمة عن الإشعاع بالأشعة فوق البنفسجية. في K. p. نوعان من اضطرابات النمط الوراثي معروف: غير كفاية إنزيم uv endonuclease، الذي ينظر به منطقة الحمض النووي التالف من الإشعاع بالأشعة فوق البنفسجية، وعيب إنزيم بوليميريز الحمض النووي المشاركة في شمل استراحة الحمض النووي. في الحالة الأخيرة، زاد المرضى أيضا حساسية الجلد للإشعاع المؤين. يؤدي هذا العيوب الإنزيمية إلى انتهاك تصبغ الجلد، عبر التغيرات بشكل ضئيل في البشرة والحثل الأنسجة الضامة، في المرحلة النهائية - إلى خلايا Atpics والنمو الخبيث.

في الصورة السريرية للمرض، هناك ثلاث مراحل بغض النظر عن النمط الوراثي. عادة ما تتغاضى المرحلة الأولى من العام 2-3 من العمر (نادرا ما في وقت لاحق) في فترة الربيع والصيف، بعد أن تقيم في الشمس. هناك رد فعل جلدي التهابي مستمر في المناطق المفتوحة للجسم (الوجه والرقبة والفرشاة والساعد). تتميز حمامي، تقشير البشرة مع التطور اللاحق لفرط الضغط غير المتكافئ من قبل Lentgig , النمش. كل إقامة لاحقة في الشمس تعزز هذه العمليات. بعد بضع سنوات، تم الكشف عن المرحلة الثانية بوضوح، حيث مناطق ضمور الجلد من الخطوط العريضة والقيم المختلفة، وتخصيص TeleGectasia مع تصبغ البشرة غير المستوية، تعطيه طريقة عرض موتس - Poykilodermia , تذكير الصورة السريرية للتهاب الجلد الإشعاعي المزمن . في بعض المناطق، يمكن تشكيل الدوابات، الشقوق، القشور، تقرح في مناطق منفصلة من الجلد. يرافق التغييرات الغريبة في جلد الوجه ترقق من التشطيب من الأنف، وغير طبيعي، تشوه الثقوب الطبيعية (تضييق التحركات الأنفية، ثقب الفم)، في تطور الجفون،

انتهاكات نموها وسحابة القرنية والدموع والصديقة للضوء. في المرحلة الثالثة من المرض، والتي عادة ما تكون تطور في سن الشباب، في بعض الأحيان تكون في بعض الأحيان في وقت سابق، في بؤر الآفة والأورام الحميدة والخبيثة (لليفيز، أنجيوما، كيراتا، البسالة، سرطان الجلد). يتم التعبير عن الاتجاه نحو الخبيثة مع ورم خبيث في الأعضاء الداخلية من الثآليل من الآفات بشكل خاص. نتيجة لذلك، يموت 2/3 المرضى دون سن 15 عاما.

أشد أشد شكل من أشكال المرض، التي تورثها متناكة، لاصقة مع نوع X-ChromoSome، هي أحمق كرومودي (متلازمة دي سانستيس - كاكني). مع هذا النموذج، ك. ص. انتهاكات أعربت من Ts.s.، عدم كفاية التنمية الغدة النخامية والخيوط المختصرة، صغر. هناك أيديولوجيات، شللتيلة، تشنجات، اضطرابات التنسيق وعدم الانعكاس. بالإضافة إلى ذلك، يتميز التأخير في النمو، والتنمية الجنسية، فهناك فقدان السمع، وهو انتهاك بورصة البورفيرين.

يعتمد التشخيص، كقاعدة عامة، على بيانات الصورة السريرية (اتصال العملية مع التشعيع الشمسي، هزيمة المناطق المفتوحة للبشرة في نوع الكاشفوندي العام، تليها الخباء). في الفترة الأولية، يتم تمييز المرض مع الضوئي، cachelodermia.

يتم علاج العلاج في المرحلة المبكرة من المرض من قبل طبيب الأمراض الجلدية العيادات الخارجية. مضادات التصديق الاصطناعية (على سبيل المثال، هينغمين)، والتي تعاني من إزالة الدم الحمض النووي، تقليل حساسية الجلد إلى أشعة الشمس؛ الفيتامينات A، RR، المجموعة ب؛ مرهم الكورتيكوستيرويدات الموصى بها من الخارج، يتم تمديد الحرب المحاكمة السيئة. تستخدم أدوات التطبيق أيضا مع SPF 50+. عند تطوير أورام المريض، من الضروري إرسالها إلى عالم الأورام. مع Nerodermic Nodiotium، يتم علاج العلاج من قبل عالم الأعصاب في مستشفى متخصص.

التوقعات غير مواتية بسبب الميل الواضح للعملية إلى الخبيثة. الوقاية الأولية غير مصممة. من أجل إبطاء تطور العملية، يجب أن يكون المرضى تحت الملاحظة في التصفية لأخصائي الأمراض الجلدية، أخصائي الأورام، وإذا لزم الأمر، طبيب العيون ورجال الأطباء العصبي. حماية مهمة ضد أشعة الشمس (يجب أن يكون المرضى واسع الانتشار، قفازات، استخدم المظلات، المشي على طول جانب الظل من الشارع). مع ظهور توسعات الثآليل، ينصح بإزالة التشغيل التشغيلي في وقت مبكر لتجنب الاخباء.

mastocysosis.

تنشأ المظاهر الأولى من الألحام المذهلة في 70٪ من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1 إلى 12 شهرا، لكن حديثي الولادة قد مريض أيضا، وكذلك أطفال في سن الأكبر والسنين. المرض له تنظيم: مرحلة التدريجية، استقرار ومرحلة الانحدار. تتميز المرحلة التقدمية بمواقع التنبئة وحطاطات أو بثور زهرية حمراء أو شكل دائري أو بيضاوي. حجمها من حبة البذور إلى 2-3 سم في القطر، في بعض الأحيان لديهم نوع من اللوحات الكبيرة. توطين الطفح الجلدي - الجسم، الأطراف، فروة الرأس، وجه في بعض الأحيان، نادرا، النخيل والملابس. لا تهاجد الأغشية المخاطية. غالبا ما يكون الطفل قلقا بشأن الحكة.

يعتبر Pathognomonic لمرض الملابس من الأعراض من Unnune-Darius، عند الاحتكاك مع ملعقة أو إصبع من بقعة أو بابولا أو بعد لمسها من البند الدافئ والاحمرار والتورم في هذا العنصر سيظهر قريبا - إنه يكتسب نفطة مظهر خارجي.

يلاحظ تورم وتورم عناصر الطفح الجلدي، ذو أهمية كبيرة، بعد غسل الطفل في حمام دافئ، وخاصة عند استخدام منشفة وحتى اسفنجة لطيفة، والتي ترافقها حكة قوية.

يرجع أعراض unnium darya إلى حقيقة أن التهيج الميكانيكي أو الحراري يسبب مخرجا من حبيبات الخلايا الدهنية كمية كبيرة من الهستامين والهيبارين وحمض الهيالورونيك، مما يؤدي إلى امتداد الأوعية الدموية، مما يعزز الملحق جدرانهم، محصول السوائل في الأنسجة المحيطة وتعزز الحكة. ربما ظهور رد الفعل من أعراض عندما، عند فرك إصبع واحد من العناصر، تبدو وذمة المواقع القريبة، لا تتعرض للاحتكاك. هذا أعراض لا يظهر هذا الأعراض.

يمكن أن تختفي الطفح الجلدي في المرحلة التقدمية بشكل دوري وتظهر مرة أخرى، والتي في النهاية تؤدي إلى لون أغمق لعناصر الطفحيات حتى بني وزيادة عددهم - من واحد إلى مئات.

في مرحلة الاستقرار، القادمة في السنة الثانية من الحياة وبعد ذلك، يتم إيقاف ظهور عناصر جديدة من الطفح. خلال هذه الفترة، كما هو الحال في المرحلة التقدمية، يلاحظ فقط مظهر تورم العناصر الموجودة بعد تهيج الحراري والميكانيكي، وكذلك بعد الإشعاع فوق البنفسجي أو الشمسي،.

تبدأ مرحلة الانحدار في سن 6-7 أو بفترة من البلوغ وتتميز بشعر تدريجي وأحيانا حل العناصر.

في أطفال الثدي، يتجلى التجليذ الدمى من قبل تعدد الأشكال الأكثر وضوحا من الطفح الجلدي، من بينها الأكثر نموذجية يتم رصدها وعصا فائقة وخمسين، عدة في كثير من الأحيان - حطاطات، العقد والفقاعات. عادة ما يلاحظ النياضط الخليط الخلل عند ولادة طفل في شكل آفة معزولة إما مع أشكال رصدت أو قديمة. أعراض نيكولسكي سلبية. في كثير من الأحيان هناك أشكال انفرادية من الملابس المنفردة، عندما تكون هناك 1-2-3 عقد من البازلاء تصل إلى 3-5 -5 قطعة من العملات المعدنية، في وسط الفقاعات التي تحدث بشكل دوري. هذا النوع من الملابس في الأطفال في الأطفال لديه دورة أكثر ملاءمة: بعد بضعة أشهر من المظهر، يتم حل الطفح بالكامل.

في بعض الأحيان تحدث انصهار الحطاطات والعقد مع تكوين مناطق هامة من التسلل المنتشر، وأحيانا تغطي تماما جذع الطفل، مما يعطي البشرة نوعا من "بطانية مبطن". في هذه الحالات، مع أدنى تهيج ميكانيكي أو حراري للجلد، وأحيانا تلقائيا، هناك تدهور في الحالة العامة للطفل: حكة حكة، احمرار وتورم الجلد، القلق، التهيج، اللدونة، عدم انتظام دقات القلب، الصداع تظهر أعراض الجهاز الهضمي في فقدان الشهية والألم في المعدة والمعنى البارزين والغثيان والإسهال، وأحيانا يتم تطوير صدمة الهستامين (التي لاحظناها في بعض الأطفال).

يحدث الجهاز المنظحي، أو الحشية الجلدية، الألحام في الأطفال في سن الثدي، نادرا ما يتم ملاحظته بشكل رئيسي في البالغين. هناك حكة واضحة بشكل حاد، وعدد كبير من الطفحيات الصباغ على شكل نفطة. الصداع والدوخة، Arthralgia، زيادة في الكبد والطحال (حتى تطور تليف الكبد لهذه الأعضاء). يتجلى الأضرار التي لحقت القناة الهضمية من قبل الغثيان والقيء، آلام المعدة، مذكرات متقطعة وغيرها من ظاهرة التهاب المعدة، والتهاب المعدة. لوحظت هذه الأعراض في 25-50٪ من المرضى. هناك تغييرات إشعاعية في العظام في شكل مزيج محدود أو منتشر من التصلب العظمي وهشاشة العظام. نخاع العظام يزيد من عدد الخلايا الدهنية. هناك زيادة غير مؤلمة وختم الغدد الغدد الليمفاوية الأذن والأذن الإربية. في الدم أو فقر الدم أو الكريات البيض أو كليصوي الكريات الحيوية، يلاحظ زيادة الخلايا اللمفاوية، وهي زيادة في ESRS؛ مستوى الهستامين في البلازما وفي البول الزيادات. مع الفحص النسيجي، يتم اكتشاف تسلل منتشر من خلال الخلايا السمنة المفرطة في الأعضاء الحشوية المتضررة. يتم العثور على أشكال خبيثة من الألحام الجلدية الجلدية، والتي، في الوقت نفسه، في وقت واحد من الجلد، العظام والأعضاء الداخلية، سرطان الدم النيلي، تنمية بسرعة، مما يؤدي إلى مسار صواعق من المرض ونتائج فادحة سريعة.

تشخيص الدراجات النارية يتم وضعها على أساس صورة سريرية لآفة البشرة، ووجود أحد أعراض الاجتثاد في داريا، نتائج الفحص النسيجي لعناصر الطفح الجلدي. إذا لزم الأمر، يتم إجراء فحص أشعة بالأشعة السينية من أيدي الأيدي، وكذلك تدرس الحالة الوظيفية للأجهزة الحشوية.

الأمراض الفارسية.في البيوتاتية لعنصر الكبدي الخالص في الجزء العلوي من الأدمة، يتلف التسلل الذي يتكون من خلايا دهنية مرئية، وأحيانا لالتقاط الأنفاق بأكملها بأكملها من الأطباء أو اختراق الأنسجة الدهنية تحت الجلد. في الطبقة القاعدية من البشرة كمية كبيرة من الصباغ البني. مع وجود شكل مثير من فقاعات الألحام في موقع Subepidermally.

مسببات التدويوم والتسبب أخيرا غير اكتشف. إنه مهيمن أن يلتزم الملابس في مرحلة الطفولة لا يستحق، وربما، هو مرض وراثي يحصل على كل من السهيم الذاتي السائد والتوتوسوماتيه المرعي. هناك افتراض حول علاقة هذا المرض مع اضطرابات الهيماتوبوي. Mastociatosis النظامية ينتمي إلى مجموعة الشبكة.

علاج - مصحوب بأعراض. في حكة واضحة ومظهر السباقات الطازجة، يتبع 5-7 أيام لتعيين أحد الأدوية المضادة للهستامين - Tuequil، SuPrastin، Diazoline، Phenkarol، Pipolfen، Diphedrol، Cyprogeptadine. يعتقد بعض الأطباء أنه فيما يتعلق بإنزاز بطريات الصباغ عند الأطفال إلى الانظار التلقائي، لا يظهر للعلاج، خاصة وأن مختلف التدابير العلاجية لها تأثير خبيث على مسار المرض، الذي نوافق عليه تماما.

يحسن تدفق أشكال الجلد (بشكل خاص فخم) في الأطفال في الأطفال في العمر (intal). يتم تقديمها داخل 100-300 ملغ يوميا. الأطفال في سن الثدي لفترة طويلة (ما يصل إلى 15 شهرا). التوقف عن أسباب الدواء بعد 2-3 أسابيع تكرار المرض، الذي يتحمله بإعادة تعيين إنالام. كما يحسن مسار الملابس في الأطفال هو خجول (كيتوتيفن)، الموصوف في الداخل كشراب من 0.125 مل / كجم من وزن الجسم في 2 حفلات الاستقبال في غضون 4-6 أسابيع. تعتمد آلية عمل كلا من المخدرات على منع اختيار الهستامين والوسطاء الآخرين بسبب استقرار أغشية العضلات من الجلد والجهاز الهضمي، والذي له تأثير أعراض على مسار الأمراض من أشكال النظام يستخدم الملابس الداخلية داخل الهرمونات الجلوكورتيكويد والأدوية السيتية، والتي يمكن أن كبح حدود المرض فقط.

تنبؤ بالمناخ في الغالب مواتية، نظرا لأن معظم الأطفال لديهم مظاهر الملابس في الملابس مع تقدم العمر تدريجيا. وفي الوقت نفسه، نظرا لإمكانية تحويل الملابس في البالغين في الكبار في الشبكة، تخضع المرضى الذين يعانون من الأطفال لمراقبة الاستوصف.

متلازمة Bloch-Sulzberger (سلس الصباغ)

إنه نادر الناتج بين الجنسين. هناك عدد من الأوصاف لهذا المرض في بلدنا. تم العثور على المرض بالفعل عند ولادة طفل أو في الأيام الأولى وأسابيع من الحياة.

يحدث تدريجيا الانحدار التلقائي لعناصر الطفحيات حيث يزداد سن الطفل، وفي البالغين، قد لا يجتمع المظاهر المتبقية للمرض.

عادة الفتيات فقط مريض. نسبة الفتيان والفتيات المرضى هو 6: 210، وتيرة المرض 1: 75،000. النوع المهيمن للأوتوسوماتي من ناقل الحركة مع مظهر مظهر، يقتصر على الطابق الأنثوي وترتبط الجينوم في الكروموسوم X معترف به. هذا الجين يطير للأفراد الذكور، مما يؤدي إلى إجهاض عفوية من الأمهات. هناك افتراض حول تأثير العدوى الفيروسية على الفاكهة والتسمم داخل الرحم والحساسية.

عيادة.إن لوحة عناصر الطفح هي مميزة، ونتيجة لذلك يمر المرض باستمرار 4 مراحل من التطوير.

أنا مرحلة - حمية هشاشة. البقع، بثور، حويصلات، فقاعات، بثور، تقع خطيا في شكل شرائط على طول جذوع الأعصاب. توطين عناصر الطفح الجلدي هو أساسا في منطقة الأسطح الجانبية للجسم، على الأطراف.

المرحلة الثانية - مفرطية. على قاعدة التسلل، Linchoid، عدسي، الثآليل، الحطبية الفرطية، اللوحات، تقع على حد سواء متناظرة، خطية ومظهر بشكل عشوائي على أساس التسلل.

ثالثا - مرحلة الصباغ - تتميز بحضور بقع غير تقشير من اللون الأصفر البني مقارنة ببقع الأوساخ أو آثار الأمواج المنخفضة.

تتميز مرحلة المرحلة بأقطار الودي وضمورها ضعيف. لا يتم حفظ مرحلة عناصر الطفح دائما.

في بعض الأحيان، في النصف الثاني من السنة الأولى من العمر، على خلفية التصبغ الناشئ، طفح، سمة مراحل I والثانية، تظهر مرة أخرى. إنها مميزة للغاية، خاصة بالنسبة إلى مراحل الأول والثاني للمرض، والمناطق الحمضية (40-50٪ أو أكثر) في الدم المحيطي. قد تتأثر ملحق الجلد في شكل ترقق، انسداد، مظهر مناطق مجعد، بلاكيا، تغييرات الأظافر، والتي تصبح لونا خافتا أو بني اللون البني أو الرمادي.

أنا والثاني من مرحلة المرض، الموجود، كقاعدة عامة، في أول 2-3 أشهر من الحياة تتوافق مع متلازمة آزبو هانسن، كما تسمى أيضا "التهاب الجلد البلوزي البلوزي من الفتيات".

في بعض الأطفال، يقتصر الصورة السريرية المرضية على تلف الجلد وإطلالاتها مع التراجع التدريجي، حتى اختفائها أثناء البلوغ. هذا يميز أسهل مسار المرض ولا يتطلب علاجا خاصا.

الدورة الصعبة هي في الهزيمة النظامية، قبل كل شيء، الجهاز العصبي. هناك ماكينات صحيحة، هيدروسيفالوس، التهاب السحايا، الصرع، الشلل التشنجي، أوليجوفينيا، تأخير في التنمية البدنية للطفل. تتأثر العيون: التهاب القزحية، إعتام عدسة العين، التهاب الكريات، الصباغ الشبكية، رأرات القيم، الصلبة الأزرق، النفايات، البدعة، قصر النظر، مفرزة الشبكية، التخلف من الجهاز المنتج المسيل للدموع، التهاب العصب البصري وضموره حتى العمى ضموره وبعد ميزة مهمة تتيح لك إنشاء تشخيص بأثر رجعي في السن الأكبر سنا والبالغين بعد اختفاء الأعراض الجلدية، كانت حالات شاذة من الأسنان في شكل تغيير في لون المينا، وكرومتي الدم، ونقص أسنان منفصلة. لوحظ الانحرافات المرضية من الهيكل العظمي (فقرات وأضلاع إضافية أو ضلوع، وقصر الأطراف)، وعظام الجمجمة. يمكن ملاحظة انتهاكات الأجهزة الحشوية (الشذوذ الكلى عيوب القلب الخلقية).

واحدة من السمات المميزة للمرض في الأطفال في سن الثدي، خاصة في الأطفال حديثي الولادة وفي الأشهر الأول من الحياة، هي عدم كفاية الحصانة، والتي ترافقها عدوى تنفسية متعددة، اليوريا، الجهاز الهضمي، الجهاز الهضمي العصبي المركزي النظام. هذه الالتهابات غالبا ما تكون جزءا من الأعراق والنتائج القاتلة.

الأمراض الفارسية.في المرحلة الأولى - في متفرعة البشرة، وجود حبيبات الحبيبة الحمضي؛ في ديرما - التسلل مع اليورو الأحادي والأحذية. في المرحلة الثانية - Acnthisis، Papillomatosis، فرط الضغط، وجود الخلايا المتقسلة؛ في الأدمة - التسلل الالتهابي الذي يحتوي على صبغات. في المرحلة الثالثة، انخفاض في الصباغ في خلايا الطبقة القاعدية من البشرة، والتي تغيرت ضم ضبابي. في الأدمة - في الجزء العلوي منه، ودائع هائلة من الميلانين في البلاعم.

تشخيص متباين يتم تنفيذها مع Pyoderma، انحلال البشرة الخلقية الخلقية، وأمراض داريوس، والتهاب الجلد الهربسيون، التممزيم، الشرى، الملوثات، الصباغ، التوظيف نيفيز.

علاج.لا توجد طرق محددة للعلاج. في ظل وجود Pyodermia، تعاني من الإصابات المصاحبة للنظام القصبي للأجهزة الهوائية، والجهاز الهضمي والجهاز الهضمي والأجهزة الأخرى التي تنفذ العلاج المضاد للجراثيم مع مجموعة واسعة من العمل عن طريق المضادات الحيوية، وحقن غاما جلوبيولين، وحقن الزلال، والبلازما، يتم استخدام Hemodesa وبعد مع تدفق شديد، يتم وصف هرمونات الجلوكورتيكويد 0.5-1.0 ملغ / كغ من وزن الجسم (بناء على بريدنيزون) لمدة 2-3 أسابيع، تليها انخفاض تدريجي في الجرعة حتى إلغاء كاملة. متقدم من الفيتمطيبية: داخل ريتينول خلات، فيتامينات المجموعة B (B1، B2، B5، B6)، حمض الأسكوربيك - دورات لمدة 1-1.5 أشهر، إدخلية Aevit 0.5 مل 2 مرة في الأسبوع - 1-1.5 MEM. بالنسبة للوقاية من Pyodermia، يتم تشحيم عناصر الرفع 3-4 مرات في اليوم مع حلول مائية أو كحولية من أصباغ Aniline 1-2٪ (Fuchsin، Eosin، Diamond Green، Blue Methylene) مرهم الجلوكورتيكويد اللاحق (Pressisolone، Fluorochort ، الفلورينار، lorinden).

تنبؤ بالمناخ مع أشكال الضوء مواتية، غالبا ما يلاحظ الدقة التلقائية للطفح الجلدي. مع أشكال شديدة، فإن التوقعات خطيرة، لأن المرض قد يرافقه تعطيل الطفولة المبكرة والموت المبكر.

التنسج ITODERMAL ANHIDROTIC (متلازمة Crysta Siemens-Tour)

بالنسبة إلى الشكل الأندري من خلل التنسج ectodermal، يتميز ثلاثية الأعراض التالية: Hypo-or Anhydrosis، hypotrichoz، hypoRontalone. يضع الجلد، تجريد، خاصة حول العينين. يتم تقليل Potting أو أقل نقص في جميع أنحاء SMD، باستثناء موقع Greens Apocryan، حيث يمكن الحفاظ على حد أكبر أو أقل. جفاف كبير في الجلد أقل إلى حد ما في انخفاضات الإبط، في مجال الأعضاء التناسلية، على الوجه والأغشية المخاطية، والتي تؤدي غالبا إلى تطوير التهاب الملتحمة، التهاب الحنجرة، التهاب البلعوم، التهاب الأنف، التهاب الأنف، التهاب الأنف، التهاب الأنف، التهاب الأنف، التهاب الأنف، التهاب الأنف. عدد من المرضى لديهم تقشير iChythyosifore، فرط ضغط الدم، كيراتوددريا النيلية الوحيدة. توازن الشعر الحاد على رأس أو إجمالي الثعلبة. الحاجبين، وأحيانا الرموش نادرة، نادرة أو لا يوجد تطالب بالإفراط في الإبطين وعلى العانة. وعادة ما يتم حفظ الشعر المطحون. تتأخر الأسنان في وقت متأخر بشكل صحيح، يتم الاحتفاظ بها منذ فترة طويلة في مرحلة الألبان، قد لا تكون بكميات كاملة، أو حتى غائبة تماما، مشوهة في كثير من الأحيان، مع فترات كبيرة بينهما. نظرا لحسبة الأسنان، يمكن أن يكون للبشرة حول الفم الطيات التي تشبه الندوب مع الزهري الخلقي.

يتميز بمظهر المرضى: نمو منخفض، جمجمة مربعة كبيرة مع جزء أمامي جاحظ، الذقن الضخمة، أقواس غير طبيعية، عظام عالية وعلى الوجهين، خدود الكتف، شفاه محدب، آذان كبيرة (آذان ساتيرا)، السرج - الأنف. ريد وآخرون. وصف تركيبة مع Nigricans Acantthisis.

من الدول الأخرى تصف الميل إلى ردود الفعل Eczematous، التهاب الجلد التأتبي والربو، قصور الغدة الدرقية، الطفح الجلدي الفطاطي مثل ميليوم، بسبب تضخم الحديد المصنوع من الحديد السليبي، أفلاصية الحلمات. عند النساء، يحدث المرض في شكل خفيف في شكل حالات شاذة طب الأسنان واضحة، واضطرابات تنسيق للتعرق، والتنمية الضعيفة للغدد الثديية.

الجلد الخلقي Aplastia.

نكر التطوير الذي يتميز بعيب بنس البشرة. يمكن دمجها مع ApplAsia أعمق من تلك الأنسجة الموجودة (على وجه الخصوص، بأشكال مختلفة من التخلف - عدم انتهاك الشقوق الجنينية). أفولاسيا الجلد هو نتيجة الأعمال التنشيطية من آثار العوامل الضارة المختلفة (العدوى الفيروسية والبكتيرية أو التسمم أو الإصابة داخل الرحم أو الإصابة العامة، إلخ). نماذج الميراث ممكنة أفولاسيا مع نوع السائد أو نوع المتنحية من الميراث. يتم وصف حالات الحالات الشاذة الكروموسومية (Trisomy of 13 pairs، حذف الكتف القصير من 4 كروموسوم). هناك عدة أنواع من تشرينسيا الجلد، اعتمادا على توطينها الأكثر شيوعا. aplastia الخلقي من أندرسون نوفي(متلازمة كامبل) - أفولاسيا جمجمة الجلد. تتميز بعيب الجلد (قطرها يصل قطرها إلى 10 سم) لغشاء أو طبيعة مضللة، والتي عادة ما تكون مترجمة في المنطقة المظلمة، وأقل غالبا في المناطق الأذنية القذالية والخلفية. في 70٪ من الحالات، يكون تركيز أفلاصية واحدة، ولكن من الممكن تشكيل 2-3 بؤر آفة، أقل في كثير من الأحيان أكثر. عادة ما يتم تقريب بؤر الغشاء، المحرومين من الجلد أن تكون أنسجة (بما في ذلك العظام) ومغطاة غشاء ظهاري رقيق. يوجد نسيجية في منطقة عيب الغشاء كولاجين مدمجة مع انخفاض في عدد الألياف المرنة، لا توجد زوائد جلدية. علامات التهاب، نخر. عادة ما يتم اكتشاف آفات مضادة في الفاكهة؛ لقد شكل الولادة في موقع الفقاعة بالفعل عيبا تقرح بالفعل، مما يشفى لعدة أسابيع مع تشكيل ندبة غريبة، في المنطقة التي لا ينمو الشعر (ندبة ثعلبة). خلقي أفولاسيا يمكن دمج جلد الجمجمة مع الهيدروسفالوس الخلقي، ورم كلية الدموية، والكلى، والججلات، وتقسيم السماء، والحقائق الدقيقة، والبشرة الفضائية، إلخ. المضاعفات المحتملة في شكل عدوى ثانوية، التهاب السحايا (عند عيب الجلد مع لحاء الدماغ)، نزيف من السهلية الجيوب الأنفية. فتاة خلقية أفلاصيا– أفولاسيا جمجمة الجلد أو الجذع أو الأطراف. تتميز المناطق، المحرومين من الجلد، تشديد غشاء رقيق، من خلالها المواضيع مميزة وأنسجة جيدة. ربما مزيج مع عيوب التنمية في شكل نقص الأطراف. فرويد المحدودة أفانيسيا– أفولاسيا جلد الخط الأوسط من الجسم أو الأطراف (المتماثلة). عيوب الجلد هضمية في الطبيعة، والشفاء ببطء مع تشكيل ندبة. أفلاصيا من الجلد بارتايتميز بعيوب قرحة متعددة في مجال الربيع والأطراف والأغشية المخاطية. حاليا، يعتبر متغير من التحلل البئن الفقري (انظر). ويستند التشخيص على الصورة السريرية. يتم إجراء التشخيص التفاضلي مع أضرار ميكانيكية (أثناء الولادة)، التحلل البئن الفقاعي، الزهري الخلقي.

يهدف العلاج إلى منع تعقيد العملية من خلال النباتات البكتيرية (المضادات الحيوية تستخدم إذا لزم الأمر)؛ ظهارة حظائر حذائية ومطهرات (1-2٪ حلول ميثيلين أزرق أو أخضر ألمامي، معجون لسمسي، هيكيون، إلخ).

ثارة خلقية

ترجع الثعلبة congenita إلى عيب التنمية، والتي ترتبط على خلل التنسج ecotesmodermal. يمكن أن تكون الثعلبة الخلقية مرض مستقل أو جزء من أمراض عامة، حيث لوحظت عيوب مختلفة لتطوير الأظافر والأسنان والعظام والجهات الصلبة. هذه الأمراض غالبا ما تكون أسرة أو وراثية. وهي تستند إلى غياب جزئي أو كامل بصيلات الشعر SUPREMING. يمكن أن تسبب الثعلبة الخلقية في انتهاكات محددة وراثيا لتوليف الأحماض الأمينية، مما أدى إلى انتهاك لتركيب الشعر.

الافتقار الكامل للشعر في الأطفال نادر للغاية. لاحظ كثيرا في كثير من الأحيان انخفاضا جزئيا أو حاد في كمية الشعر. في هذه الحالات، الشعر على الرأس رقيقة وقصيرة وطول غير متكافئ، نادر، بعضها مكسورة. ومع ذلك، لا يتم تغيير الجلد في عمليات مسح الشعر. في الوقت نفسه، كسر الحاجبين: يتم استبدال الشعر السميك القصير بالتدفق. عادة ما تكون الرموش غائبة أو حلها بشكل حاد. في انخفاضات cerceral وعلى العانة، الشعر نادر، منحني، قصيرة. على الجذع، الشعر مسحوق حساسة، وقطع. في مجال الذقن والخد، عدد الأسلحة أكثر قليلا.

بين البابلات الخلقية، تنمية الفصالة النامية في المرضى الذين يعانون من نقص التناسلية وخرلة التنسج الجلدية مكانا مهما. بالإضافة إلى التغييرات في الجلد والشعر والأظافر والأسنان، في المرضى الذين يمكنك تحديد الحالات الشاذة المختلفة لتطوير الأصابع والغدد الثديية. في بعض الحالات، ترتبط Hypoplasia و dysplasia بالتغييرات المنوية وظهورها على الفور بعد الولادة، ولكن بعد بعض الوقت، عند الدونية التشريحية أو الوظيفية لعدد من الأنظمة، على سبيل المثال، الأنسجة المرنة (جلد فرط بكرة)، يتم كشف تكوين الصباغ (الصباغ kservoch)، انتهاك نمو الطفل.

يلاحظ Hypotroche في أسرة الأسرة في Gottron، أبلهيا خلقية من الجلد، ومتلازمة التنسيق الخلقية اللامبروتية، ومتلازمة كونرادي هيونمان، و Keratodermia Buchke-Fisher، ومتلازمة بولندا (Syndromus Poland) - مجمع من الأعراض الوراثية التي تعارض الكتفين، النخيل، مصحوبة بغياب من جانب واحد من التجزئة في الاكتئاب الإبطي.

Hypertrtrichosis.

يتم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم أو Girsutism عند الولادة في شكل شعر الجلد بأكمله. مع تطور الشعر، يكتسب الشعر نظرة من الصوف وتغطية وجه الطفل والجذع والأطراف، باستثناء النخيل والملابس واللحم الشديد والجنس الصغير. الشعر على الوجه هو الأكثر نموا بسرعة، مما يعطي المريض نظرة قبيحة. هؤلاء الناس يسمون مرة واحدة "رجل شعر"، أو "كلب". مع Hyperitishosis، لا ينمو الشعر الإضافي، ولكن فقط التطور المفرط لهذه الشعر، وهو أمر طبيعي، أو يلاحظ فلوش غير محسوم. في الوقت نفسه، يمكن للأطفال مراقبة الشذوذين في الأسنان، والسائفة بيفيدا، والتي هي في بعض الأحيان عملية الذيل، والتي تعزى أيضا إلى عيوب التنمية داخل الرحم.

في بعض الأحيان يكون ارتفاع ضغط الدم محدود (أطرافه، وجه). في الأطفال الأكبر سنا، وخاصة في الفتيات، فإن المرض يسبب تجارب عقلية شديدة حتى ظهور أفكار هوسية (Trichomania). المرض لديه نوع من الميراث من الميراث.

علاج في سن القلب لا يتم تنفيذها، وفي وقت لاحق الحياة - المراهقين والكبار هي صورة فعالة وإقلام.

monileryks.

monilethrix. lat. قلادة أقراص + اليونانية. ثريكس الشعر؛ مرادف: شفاف الشعر Aplasia، الشعر على شكل العمود الفقري، شعر moniliform

القرنية الصحية تجلى عن آفة الجلد والشعر. انها موروثة من قبل نوع السائد التلقائي. في المرضية، من المهم أن تنتهك أنشطة النظم الغدد الصماء والأنظمة العصبية التي تشارك في تنظيم التغذية ونمو الشعر.

تتميز الصورة السريرية بالمظهر على جلد فروة الرأس في طفل السنة الأولى من حياة العقيدات الصغيرة مع أشواك قرنية في أعلى يقع بالقرب من فم بصيلات الشعر. تدريجيا، يصبح الجلد على الرأس جافا، رقائق. الشعر نتيجة للتغيرات الفعالية يصبح جافة هشة. سلمت تألق. طولهم لا يصل إلى 2-3 سموبعد يسقطون بشكل مكثف، تشكيل أقسام أصلع. ضاوي الأظافر والأسنان والقران الخلفي من الجلد من الجلد هو ممكن أيضا. في بعض الأحيان، يمكن دمج M. مع إعتام عدسة العين (متلازمة Saburo)، وكذلك مع قصور الغدة النخامية وتضييق المعالم السياحية (متلازمة الجولة الراقية). إن مسار المرض مزمن، فمن الممكن مؤقتا تحسين العملية أثناء البلوغ.

مع الفحص المجهري، يشبه هيكل الشعر قلادة بسبب التناوب في قضيب الشعر من المؤامرات الخفيفة والظلام. في الوقت نفسه، تبدو المناطق الزاهية مفخلة بسبب نقص مادة الدماغ فيها، والظلام (الهياكل العادية) سميكة.

العلاج يجري العيادات الخارجية للأطباء الجلدية؛ يصف الفيتامينات A، E، المجموعات في؛ التعرض للأشعة فوق البنفسجية، والتدليك مع النيتروجين السائل، فرك 2٪ من الكبريت-الساليسيليك، 5٪ من مراهم الكبريت والليمون.

التوقعات مدى الحياة مواتية. غير مصمم للوقاية.

التشوهات الورقية

المرادفات: البثور، فرط التنفس، الخطي، Ichehiodine، خالص، أحادي الجانب. مصطلح "التشوه الحليمي" ينتمي إلى A. K. Apatenko (1973). يشير هذا المرض إلى رذائل تطوير البشرة ويصنف في التصنيف النسيجي لمنظمة الصحة العالمية للأمم المتحدة، مما يشدد على أصله الخاضعحي. في السابق، اعتبر مشوه حلمائي أمراض سائبة تتعلق بأورام البشرة السطحية.

تتميز الصورة السريرية بحدوثها، وعادة ما تكون بالفعل في السنوات الأولى من الحياة، العثور على الثآليل من النمو الوراثي الحليمي تقريبا على أي قطاع من الجلد. في بعض الحالات، يمكن أن تسبق ظهور عناصر نيفوس الثآليل من مختلف الآثار الخارجية العدوانية على الجلد: الإصابة الميكانيكية، حروق ذات طبيعة مختلفة، إلخ. في مثل هذه الحالات، يكون الهوية الأساسية للمرض ممكن في مثل هذه الحالات و في سن أعلى بكثير. لا يلاحظ الاختلافات الجنسية في تواتر حدوث التشوه النباتي. هناك عدد قليل من الأدلة على الاستعداد الوراثي والوائي لظهور هذا الأمراض.

هناك نوعان من الأشكال السريرية من التشوهات الورقية: محدودة ونشرها. في الإصدار الأول، فإن بؤر النايوات هي مفردة (من واحد إلى عدة) وتشكيل محدود من اللون الداكن (من رمادي فاتح إلى بني-بني)، شاهق معتدل فوق سطح الجلد، الموجود في قاعدة واسعة سطح الأخاديد الحليمية المغطاة بطبقات قرنية. مع التجسيد الثاني، يمكن لعدد بؤر في شكل اللوحات المنتشرة في جميع أنحاء الجسم الوصول إلى عدة عشرات. تتم الإشارة إلى نمط معين في تضاريس الآفة: عادة ما توجد العناصر عادة على الجذع، في مناطق الزخارين-غينج أو أثناء جذوع العصبية والأوعية الكبيرة (الإيذاء الخطي). لا تملك العناصر ميلا إلى الانفعال والدقة التلقائية، قد توجد لسنوات دون تغييرات مرئية أو زيادة في المبلغ، في كثير من الأحيان عن طريق زيادة سمك القشرة، وأقل غالبا بسبب الزيادة في منطقة الأورام.

غالبا ما يتم دمج التشوهات الورقية مع عيوب أخرى - NEVUS الصباغ، الغدة غير الحميمة، الخراجات، الأمراض CNS، الصرع، التغييرات في هيكل الهيكل العظمي، إلخ، مما يعني أنه من حيث التشخيص لجذب المتخصصين في الملف الشخصي ذي الصلة ( عالم الأورام، X-Rayologist، عالم الأعصاب).

شائعة تماما هي مقاطع الفيديو الخاصة بتطوير البشرة، والتي لديها سريريا شكل العناصر الورقية المجمعة، وغالبا ما تشكل تراكم التكوين الخطي، والتي غالبا ما يشار إليها باسم النفايات الخطية. عدد العناصر الورقية، حجمها، درجة التصبغ تختلف بشكل كبير من المجموعات الصغيرة إلى الآفات الفرعية من الجلد.

مع تصبغ واضح إلى حد ما، فإن التشوهات الورقية لا يمكن تمييزها سريريا عن نيفوس الحليمي الحقيقي، أي تحتوي على خلايا هراء. تشابه خارجي بحت هو في بعض الأحيان سبب الحذر المفرط في حل مسألة اختيار طريقة العلاج. في بعض الحالات، يحدث ارتفاع ضغط الدم المعزز على سطح العناصر الورقية، مما يعطي سببا لبعض المؤلفين يعتبرون هذا النوع من التشوهات الورقية كجسما لآفات IchthyoSiforior.

نيسوس أغنية جاداسون

الخطيئة: Nestus Sean Glands - Ney Genermal Originoid Originoid Nust بسبب الانتشار والتشوهات في المقام الأول من الغدد الدهنية، وكذلك مكونات البشرة الأخرى (الخلايا الظهارية، بصيلات الشعر، الأنسجة الضامة، الغدد المريحة). صممها A.N. Mehregan و N. Pinkus في عام 1965 هو نتيجة تمايز خلايا Pluripotent نحو هياكل ناضجة وممتعة؛ إنها طبيعة Pluripotent هذه الخلايا تفسر تطوير أورام أخرى من الزوائد الجلدية على خلفيتها. Nestus الغدد الدهنية في 2/3 حالات هو الطابع الخلقي، قد يحدث في الثدي وفقط في بعض الأحيان في سن الطفل في وقت لاحق. إنه يتطور، كقاعدة عامة، بشكل متقطع، على الرغم من وصف حالات الأسرة الفردية. التوزيع على الأرض هو نفسه. عادة ما يقع نسج الغدد الدهنية على فروة الرأس (على الحدود مع الرقبة، في منطقة المعبد، الجبهة) أو الجزء المركزي من الشخص، نادرا ما في أي مكان آخر.

يتجلى الغدد النيفي نيداسونية سريريا على شكل أعزائي ونوعي أو مسطح أو ناعم أو مرن أو رائع مع قطرها 0.5 إلى 9 سم أو عقيدات صغيرة شبه الشكل من اللون الوردي والأصفر أو البرتقالي أو الرمال مع الأخدود أو سطح حلفل قليلا، خالية من الشعر. في بعض الأحيان قد يكون هناك سطح كراتوتي.

يرجع التدفق ثلاثي المراحل إلى تمايز العمر الغدد الدهنية: 1) في أطفال وأطفال في سن مبكرة، فإن عناصر NEVUS محرومة من الشعر أو السلس أو سطح نوبل دقيق؛ 2) في فترة البلوغ، تكتسب بؤر الآفة من خلال التشابه مع الهيئات السادوية، ل يتم تغطية سطحها مجاورا عن كثب لبعضها البعض نصف الكرة الغريب، وغالبا ما تكون مشوهة حبيبي من الأصفر إلى البني الداكن؛ 3) في سن ناضجة، حوالي 20٪ من الحالات في سمك نيفوس تنمية أورام حميدة أو خبيثة، بما في ذلك الكسيم الخبيث، Hydraudoma، Apocryne Cystadenoma، Kerataoacanta، Infundibuloma، Basaloma، Cancer Cancer، سرطان Apocryan الغدد. على وجه الخصوص، يتطور البازالوما على خلفية ممرضة الغدد الدهنية في 5-20٪ من الحالات. في الوقت نفسه، يحدث ذلك بشكل كبير أكثر من أورام الجلد الحميدة. وغالبا ما يلاحظ رابطة من الأورام الحميدة والخبيثة من الجلد في مريض واحد. من المهم مراعاة ذلك، على الرغم من العدوانية الكامنة في بعض الأحيان للعلامات النسيجية، فإن معظم أنواع سرطانات الجلد التي تم تطويرها ضد خلفية العارية من الغدد الدهنية، تتميز بدرجة منخفضة من الخبيثة ورم الأبيض في حالات استثنائية فقط. إمكانية تطوير النظارات الخبيثة ضد خلفية نيفوس الغدد الدهنية في سن مبكرة، W. averver هي الأساس للفرضية أن التنمية ضد خلفية مثل هذا النيفوس بازالوما ليس تحولا خبيثا، لكن نتيجة انخفاض في تمايز الخلايا الجنينية الأولية الأولية والزيادة اللاحقة في نشاطها الناتج. يتم تأكيد العدالة لهذا الافتراض من خلال حقيقة أن غير سكان الأسازل، على الرغم من تطور الشباب، عادة ما يختلفون في أحجام صغيرة وعدم وجود علامات العدوان.

التمريض النموذجي النموذجي للتماثيل الدهنية تتكون من جلبيات من الغدد الدهنية الناضجة في الودائع العليا والمتوسطة الأوسط، وهناك أيضا زيادة في عدد الهياكل الظهارية الأخرى (الغدد العرقية الممتدة، بصيلات الشعر القشوة). هناك ثلاث مراحل من التطور النسيجي في النيفوس. 1. المرحلة المبكرة - الغدد البيانية للغدد الدهنية وصيلات الشعر. 2. يتميز المرحلة الناضجة عن طريق Acnthisosis، Papidermis Papillomatosis، وفرة من الغدد الدهنية التشطيبية، بصيلات الشعر المتخلفة، تطور جيد للغدد Apocryan. 3. مرحلة الورم. من حين لآخر، يمكن أن تكون مناسبة صادحة شائعة في الطبيعة في الطبيعة مع الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي والعين والعظام والأوعية الدموية والأنظمة الأخرى وغيرها من النظم. تتضمن متلازمة سالوجونيفون نادرة للغاية في ياداسون ثلاثية ثالثية - خياطة دهنية خطية وتصويري وإعادة التخلف العقلي.

يتم إجراء التشخيص التفاضلي لنيفوس نيفوس أغنية جاداسون غدد غدد أبله من الجلد، وهو أكثر سلاسة على شكل ورق البردي. SiringocystadEnomatous النعية النعية، وجود أكثر ورديا من الأصفر، والخلف، وليس سطحا مخملي؛ تورامولوسي في وقت مبكر Xan-Toramulose (تطور بسرعة حطاط أو عقدة على شكل قبة) والمعتاد الانفرادي له هيكل نيسولوجي مميز؛ تضخم الدماغ الدماغي أو الدماغ، والذي يمكنه أيضا تحديد التجميع تحت الجلد، ولكن المحتوى مرتبط بالدماغ. علاج غدد أغنية نيفوس جاداسون. نظرا لتهديد التحول الخبيث، فإن الإزالة الجراحية الوقائية من NEVUS غير مدرجة في موعد لا يتجاوز بداية المراهقة المبكرة. يمكن أن يؤدي الكهرباء و Cryodestruction إلى الانتكاس.

الرذائل لتنمية بصيلات الشعر قد يكون لها مظاهر سريرية مختلفة. إنها تعكس مرحلة تشكيل مجمع SHOW-SEBACING، الذي انقطع فيه عملية التطوير الطبيعي لأي سبب من الأسباب. لذلك، قد تشمل طيف هذه الانتهاكات تراكمات التركيز الخلوي بعمق في ديرما، على غرار براعم جرثومة جريب الشعر والشعر المحيطي المصنوع بالكامل على مساحة محدودة متباعدية من سطح متعصب (Neust Becker).

نيور بيكر

(الخطيئة: ميلانوز بيكر، صبغة الشعر الصباغ نيزوس، متلازمة بيكر ريسروم) - خياطة البشرة المتكررة نسبيا.

يتميزت بمثابة حدوث متأخر - عادة ما تتراوح أعمارهم بين 10-15 عاما، وهما غلبة الرجال (5 مرات في كثير من الأحيان أكثر من النساء)، والتي، إلى جانب التطور على سطحها، تؤكد فرطيتشوز الفرضية حول الدور الهام لل rogens في مسبباتها. يصبح ملحوظا بعد insolation. وصفت حالات الأسرة. في البداية، يظهر بقعة صبغات في شكل خاطئ من Nevus of Becker، عادة في منطقة الكتف، تحت الغدد الحليب، على الظهر، الساعد، الساقين، أقل في كثير من الأحيان - في منطقة الحوض، نادرا جدا - على الوجه و رقبه. كقاعدة عامة، فإن وصمة عار من جانب واحد، وتقع على طول خطوط لانجر. يزداد وصمة عار تدريجيا، والتي شكلتها حواف جزر تصبغ دمج المصدر الرئيسي، حيث يبدو أن البقع الجديدة التي تظهر أنها تمنحها الخطوط العريضة الجغرافية. يصل العنصر إلى 20 سم أو أكثر، استحوذ على شكل غير منتظم مع حدود غير متساوية وعوسية أو لوحة غير متساوية من الأصفر البني أو البني. بعد فترة وجيزة من حدوث البلوغ، يتم تغطية البقعة بشعر سميك ومظلم، لكن حدود التصبغ والسرع لا تكون نفسها بالضبط. في بعض مناطق الجلود المصطبغة، لا يتطور النطاقات، بينما في نفس الوقت يغطي الشعر الخشن الجلد دون تغيير خارجيا. يصبح الجلد متجعدا، سميكة إلى مركز العنصر. سطح الثآليل ملحوظ بالكاد، ولكنه مصمم بشكل جيد مع الإضاءة الجانبية. في بعض الأحيان قد تكون هناك عناصر تشبه حب الشباب (comedones. Papulas، pustules، العقد الكيسية). مع الفحص النسيجي للنظام النفاث من Becker، Acnthisosis، Hyperkeratosis، الخراجات الأحيي - قرنية، يتم سميكة الجلد ويحتوي على تعددية من ألياف العضلات الملساء المرتبطة بصيلات الشعر أو الأوعية الدموية؛ غياب الخلايا غير الناتية غائبة، لا يزداد عدد الخلايا الخلفية، ومحتوى الميلانين في الكيراتينات في الطبقة القاعدية. في المجهر الإلكتروني، يلاحظ زيادة عدد الميلانوس في خلايا طبقة الطابق السفلي من البشرة. يتم زيادة نشاط الميلانوكي، ولكن عدد مجمعات الميلانوسومات في كيراتينوكيت تتوافق مع درجة زيادة توليفة الميلانين. تم اكتشاف Melanosomes العملاق Nevus Becker في الخلايا الخلفية والكيراتين. زاد التركيز عدد مستقبلات الاندروجين. شبكة Becker Biscker هي حميدة، دون تغييرات طوال الحياة، هناك أحيانا انخفاض في كثافة الصبغ. وعادة ما لا يشار إلى ارتباطات مع أي علم أمراض، على الرغم من أن النساء يصفن انخفاض ضغط الدم إلى الثدي من جانب واحد، سورات بيفيدا، تقصير الطرف العلوي، التخلف في الصدر. يتم التشخيص التفاضلي من Nevus Becker مع هراء نيفنسي عملاق، على عكس Nevus من Becker، الأبراج فوق مستوى الجلد الموجود؛ متلازمة McKun-albright، التي توجد فيها وصمة عار من الولادة، بالتساوي وليس لديها أي تطور. قد يمثل Hypertrtrttrichosis وتفرط Nevus of the Becker مشكلة مستحضرات التجميل الخطيرة. علاج Nevus Becker غير فعال: Dermabrasion لا يعطي تأثيرا واضحا، وأحيانا يتم استخدام ليزر الأرجون.

. كوميدون نيستوس

(الخطيئة: نيزوس مع كوميدونيس، نيسوس غاضب) - نيفي البشرة من أنسجة الزوائد الجلدية مع العديد منهم ومليئة بصيلات الشعر الكيراتين. إنه خلقي، يحدث في بعض الأحيان في مرحلة الطفولة، في بعض الأحيان - في وقت لاحق. Clinically Commercial NESUS هو محور محور بوضوح من شكل خطي أو غير منتظم، حيث يتم تجميعها عن كثب، وحطاطات مسامية شاهمة قليلا. يمنح الوجود في الجزء المركزي من Parbule من أنبوب القرن الكثيف باللون الرمادي الداكن أو اللون الأسود تشابها مع الكوميدون. بعد إزالة الفلين القرن، تبقى تعميق، على موقعه الذي يتم تشكيل موقع الضمور. يمكن أن يكون nesus موجودا على أي جزء من الجسم. وعادة ما تكون متعددة أو واحدة أو ثنائية. بالفحص النسيجي، تم العثور على جيش الأذنين من قبل بصيلات الشعر البدائية في شكل مخترق عميقا في الأدمة في الأدمة من البشرة المملوءة بجماهير القرنية التي تحتوي على 1-2 قضبان الشعر والعديد من الجلباب الغريبة الصغيرة من الغدد الدهنية: التهابي صغير يتم تشكيل التسلل حول البوتينات. يتم التشخيص التفاضلي في Nevus القوطي مع NEVUS البشرة البثور. يتجلى بفرط ضغط وضوح واضح بشكل حاد، غائبة في الهراء الغاضب؛ تتميز Porcertatosis mibelley، والتي تحدث في كثير من الأحيان في مجال الأطراف، بأكبر (ما يصل إلى 2 سم) بقطر بؤر، وجود أسطوانة قرنية حول المركز الغربي، وغياب سدادات قرنية متاح في صفوف نيفوس. في بعض الأحيان ضد خلفية Nevus Comedone، أورام ECCININE حميدة، الخراجات Tricholemmal، Basaloma تنمية. عادة ما تتابع العائدات بدون أعراض، ولكن مع بؤر كبيرة وعالية الانتشار، قد يكون من الضروري التدخل في الغرض من تصحيح التجميل. لا توجد طرق فعالة لعلاج NEVUS القوطي، تتم إزالة النفايات الصغيرة جراحيا أو عن طريق الكهرباء، وتطبيقات كبيرة من 0.1٪ من حل الحمض الريادي.

siringoma.

تطوير ديب الغدد العرقية. تتميز الصورة السريرية بنطاطات حطاطات صغيرة من اللون الجسدي، وأحيانا مع جدار أمامي شفاف. تتميز توطين periorubital، على الرغم من أن الأخير ليس استثنائيا. عادة ما تحدث العناصر الأولى في فترة البلاستيك، ولكنها معروفة في حالات بدء العملية ضد خلفية Klimaks.

تتميز الصورة النسيجية بوجود تكوينات مثورية صغيرة متعددة في الأقسام السطحية والمتوسطة من الأطباق، وهي جدرانها يتم إغراءها بواسطة صفين من الخلايا الظهارية، مع تلك الموجبة إلى إزالة الخراجات، تشبه الخلايا من القنوات الإخراج من الغدد Eccarine العرق. بالإضافة إلى الكيس، هناك أعباء من الخلايا الصغيرة ذات الألوان الداكنة، والتي ترتبط بعضها مع الخراجات وتشكيل "ذيول"، وهي علامة نمطية مميزة من الحقول.

تشخيص متباين

يجب تمييز سيرينج عن أورام الغدد العرقية الأخرى الأورام: SryingocystadEnomes الحليمي SryingocystadEnomes، The Checorious Speadadeoma، وكذلك من ظهاء Bruks من Bruk، زانثة متعددة، Adenoma من أغاني Blossom، Trichiewhelomes، Leomiomes، Gol'tz-Gorlyn متلازمة وبعد

يختلف Pospill Siringocystadenoma عن الدوران في الموقف السريري في معظم الحالات، في معظم الحالات، وليست نفس الحالات، وليس العديد من الأورام العضوية ومترجمة بشكل رئيسي على فروة الرأس، في الطيات الإربية والإبطارية، وليس على الوجه والرقبة والجذع، مثل Siringoma. عناصر من SiringocystadEnomes، على عكس السير، متغير للغاية وقد تشبه العقيدات واللوحات مع النمو الحليمي والعناصر الكيسية. يختلف Siringocystadenoma النسيجية عن الحقولة في غياب الخراجات المتعددة في الأدمة والحليمي الحليمي في البشرة وتسلل البلازميسيت الكثيفة.

تحدث Spiradenoma Eccreen، على عكس القصور، في كثير من الأحيان في كثير من الأحيان، له شكل ورم مشترك (غالبا ما يمثله العقد المتعددة، مغادرة عميقة في ديرما) من الاتساق الكثيف، مؤلمة خلال الجس. لا يتم تغيير الجلد فوق العقد أو لديه لون قانوني. تشريحيا، يختلف Spiradenoma Eccreen عن الحقن إلى عدم وجود تكوينات مثالية متعددة في الأدمة، وتشكيل عناصر هيكل الوادي، مغلفة، غير مرفدة مع البشرة الطائفية.

يتميز الظهارة الكيسية الكيسية الدينية، وكذلك Siringoma، في كثير من الأحيان، في كثير من الأحيان في النساء الصنع، تتميز آفات متعددة، ولكن على النقيض من الحقول قد يكون لها شخصية عائلية. يمكن أن تظهر العناصر ذات الظهارات الكيسية الأدوية على الأطراف المراد تجميعها. لديهم سطح أملس، في بعض الحالات مع TeleGectasis الواضحة، يمكن دمجها مع حقنة، اسطوانة وغيرها من الأورام الجلدية. لا يختلف ظليم الظهارة الدقيقة الدقيقة النسيجية عن جدال في وجود هياكل يشبه بصيلات الشعر.

تختلف العقيدات المتعددة Xanthtoma عن الدورات الأولى لأول مرة من العناصر الملونة الصفراء أو المصفرية البرتقالية التي تتميز بالتجميع المفضل في منطقة periorubital، على الرقبة والجسم، كما هو نموذجي للرسائل. بالإضافة إلى ذلك، لا تنشأ عشرة العقيدات المتعددة على النقيض من السير بشكل رئيسي في النساء. نسيجيا، يتميز بوجود خلايا Xanthome ويختلف عن الحقن إلى عدم وجود تكوينات كيسة في الأدمة.

نتيجة الاستطلاع على 03/18/2019:

المضادات الحيوية 33.33٪ (5)

باسار باستا (خارجيا) 26.67٪ (4)

1-2٪ حل ميثيلين الأزرق (خارجيا) 20٪ (3)

Hyoxicone (خارجي) 13.33٪ (2)

1-2٪ الحل الأخضر الماسي (خارجيا) 6.67٪ (1)

يمشي!

أفلاصية الجلدنكر التطوير الذي يتميز بعيب بنس البشرة. يمكن دمجها مع ApplAsia أعمق من تلك الأنسجة الموجودة (على وجه الخصوص، بأشكال مختلفة من التخلف - عدم انتهاك الشقوق الجنينية). أفولاسيا الجلد هو نتيجة الأعمال التنشيطية من آثار العوامل الضارة المختلفة (العدوى الفيروسية والبكتيرية أو التسمم أو الإصابة داخل الرحم أو الإصابة العامة، إلخ). نماذج الميراث ممكنة أفولاسيا مع نوع السائد أو نوع المتنحية من الميراث. يتم وصف حالات الحالات الشاذة الكروموسومية (Trisomy of 13 pairs، حذف الكتف القصير من 4 كروموسوم). هناك عدة أنواع من تشرينسيا الجلد، اعتمادا على توطينها الأكثر شيوعا. تشريحية الجلد الخلقية أندرسون نوفي(متلازمة كامبل) - أفولاسيا جمجمة الجلد. تتميز بعيب الجلد (قطرها يصل قطرها إلى 10 سم) لغشاء أو طبيعة مضللة، والتي عادة ما تكون مترجمة في المنطقة المظلمة، وأقل غالبا في المناطق الأذنية القذالية والخلفية. في 70٪ من الحالات، يكون تركيز أفلاصية واحدة، ولكن من الممكن تشكيل 2-3 بؤر آفة، أقل في كثير من الأحيان أكثر. عادة ما يتم تقريب بؤر الغشاء، المحرومين من الجلد أن تكون أنسجة (بما في ذلك العظام) ومغطاة غشاء ظهاري رقيق. يوجد نسيجية في منطقة عيب الغشاء كولاجين مدمجة مع انخفاض في عدد الألياف المرنة، لا توجد زوائد جلدية. علامات التهاب، نخر. عادة ما يتم اكتشاف آفات مضادة في الفاكهة؛ لقد شكل الولادة في موقع الفقاعة بالفعل عيبا تقرح بالفعل، مما يشفى لعدة أسابيع مع تشكيل ندبة غريبة، في المنطقة التي لا ينمو الشعر (ندبة ثعلبة). خلقي أفولاسيا يمكن دمج جلد الجمجمة مع الهيدروسفالوس الخلقي، ورم كلية الدموية، والكلى، والججلات، وتقسيم السماء، والحقائق الدقيقة، والبشرة الفضائية، إلخ. المضاعفات المحتملة في شكل عدوى ثانوية، التهاب السحايا (عند عيب الجلد مع لحاء الدماغ)، نزيف من السهلية الجيوب الأنفية. أفخميا الجلد الخلقي الشيطان- أفعىضياء جمجمة الجلد أو الجذع أو الأطراف. تتميز المناطق، المحرومين من الجلد، تشديد غشاء رقيق، من خلالها المواضيع مميزة وأنسجة جيدة. ربما مزيج مع عيوب التنمية في شكل نقص الأطراف. APLASIA الجلد محدودفرويد.- أفولاسيا جلد الخط الأوسط من الجسم أو الأطراف (المتماثلة). عيوب الجلد هضمية في الطبيعة، والشفاء ببطء مع تشكيل ندبة. أفلاصيا من الجلد بارتايتميز بعيوب قرحة متعددة في مجال الربيع والأطراف والأغشية المخاطية. حاليا، يعتبر متغير من التحلل البئن الفقري (انظر). ويستند التشخيص على الصورة السريرية. يتم إجراء التشخيص التفاضلي مع أضرار ميكانيكية (أثناء الولادة)، التحلل البئن الفقاعي، الزهري الخلقي.

يهدف العلاج إلى منع تعقيد العملية من خلال النباتات البكتيرية (المضادات الحيوية تستخدم إذا لزم الأمر)؛ ظهارة حظائر حذائية ومطهرات (1-2٪ حلول ميثيلين أزرق أو أخضر ألمامي، معجون لسمسي، هيكيون، إلخ).