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Was sind die häufigsten Anfangssymptome einer tuberösen Sklerose? Was sind die diagnostischen Anzeichen einer tuberösen Sklerose?

"Engelskuss" - ein lila oder lila-roter (oder Portwein) Fleck (oder Flecken) auf der Haut des Gesichts und der Kopfhaut (in der medizinischen Terminologie - "flammender Nävus"). Diese Stelle(n) ist/sind nichts anderes als ein kapillares oder kavernöses Hämangiom(e). Es erscheint auf einer Seite des Gesichts (aber nicht immer) und in der Regel im Bereich der kutanen Innervation des Trigeminusnervs (normalerweise im Bereich der Innervation seiner I- und II-Äste). Die Prävalenz dieser Flecken bei lebendgeborenen Neugeborenen ist ziemlich hoch und erreicht 3 pro 1000.


Bei der Untersuchung eines Patienten mit einer solchen Stelle (n) sollte ein Neurologe eine angeborene embryonale Läsion wie das Sturge [Sturge]-Weber-Krabbe-Syndrom (SSVK) "nicht verpassen", bei dem die Entwicklung eines flammenden Nävus ("Nevus flammeus ") im Gesichtsbereich ist mit Symptomen verbunden lokale Angiomatose der weichen und arachnoidalen Membranen des Gehirns - leptomeningeale Angiomatose (und der Netzhaut des Auges - dies ist für Augenärzte). Aufgrund der aufgeführten Lokalisationen der Angiomatose hat die SSVK einen zweiten Namen - "enzephalo-trigemino-retinale Angiomatose" (oder "enzephalotrigeminale Angiomatose" oder "enzephalo-faziale Neuroangiomatose").

SSVK ist eine angeborene, sporadisch auftretende Erkrankung, die durch eine Angiomatose der Gefäße der Hirnhäute, der Kapillaren des Gesichts und der Augen gekennzeichnet ist. Das 1879 von Sturge beschriebene Syndrom, das später von Weber (1922) und Krabbe (1934) ergänzt wurde, ist eine vollständige Form der encephalolischen Neuroangiomatose, die durch eine Kombination von kutaner und zerebraler Angiomatose mit okulären Manifestationen gekennzeichnet ist. Das Syndrom gehört zur Gruppe der degenerativen Erkrankungen - Phakomatosen (neurokutane Syndrome). Die Prävalenz bei Neugeborenen erreicht 1 Fall pro 50.000 Einwohner.

Der Symptomkomplex umfasst die Krabbe-Trias: [ 1 ] flammende (vaskuläre) Nävi entlang der Äste des Trigeminusnervs (in 70% der Fälle ein einseitiger Prozess, in 30% ein bilateraler Prozess), [ 2 ] intrakranielle Verkalkungen, [ 3 ] symptomatische fokale Epilepsie.

Es gibt drei klassische klinische Formen von SDB: Typ 1- Angiome des Gesichts und der Pia mater mit Glaukom; Typ 2- nur Angiome des Gesichts ohne Schädigung des Zentralnervensystems mit Glaukom; Typ 3- nur Pia mater-Angiome, meist ohne Glaukom.

beachten Sie! Neben der erweiterten klinischen Form werden auch atypische Formen beschrieben. Einige von ihnen wurden als die folgenden Syndrome individualisiert: [ 1 ] Jahnke-Syndrom (1930), bei dem kein Glaukom vorliegt; [ 2 ] Schirmer-Syndrom (1860), bei dem Glaukom und Hydrophthalmie im Frühstadium auftreten; [ 3 ] Lawford-Syndrom (1884), bei dem das Glaukom spät auftritt, einen chronischen Verlauf hat, keine Vergrößerung des Augapfelvolumens verursacht und nicht von einer Erhöhung des Augeninnendrucks begleitet wird; [ 4 ] Milles-Syndrom (1884), das durch eine Kombination von Glaukom und Angiom der Aderhaut gekennzeichnet ist, jedoch ohne Volumenzunahme des Augapfels.

Der Krankheitsverlauf schreitet langsam voran ( ! Gefäßanomalien sind nicht statisch und können ein Leben lang fortschreiten). Die Erkrankung tritt in der Regel sporadisch auf, familiäre Fälle sind die Ausnahme (Vererbungsart - autosomal-dominant oder abnorm-dominant [isoliert, chromosomale Trisomie]).

SSVC tritt bei 8% der Säuglinge mit einem flammenden Nävus im Gesicht auf, aber die Inzidenz von SSVK steigt, wenn sich ein flammender Nävus im Augenlid oder in einer bilateralen Lokalisation befindet (die durchschnittliche Bevölkerungsprävalenz von SDS beträgt ein Fall von 20-50.000 Lebendgeburten ). Hinsichtlich des Risikos, ein SDS zu entwickeln, gibt es außerdem folgende Kriterien: das Risiko, ein SDS zu entwickeln, steigt auf 25 %, wenn ein Portweinfleck die Hälfte der Fläche einnimmt, einschließlich der Periorbitalregion, bis zu 33 % bei Schäden an beiden Hälften des Gesichts, einschließlich der periorbitalen Region (es sollte beachtet werden, dass die Angiomatose bei SSVK manchmal die Mundschleimhaut betrifft oder sich auf Hals, Rumpf, Gliedmaßen ausbreitet [andere Manifestationen von Hautläsionen sind möglich: angeboren oder in den ersten Monaten des das Leben eines Kindes, Hypertrophie und Ödeme von Weichteilen und Schleimhäuten, kaffeefarbene Flecken und Bereiche Hypopigmentierung auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten]). Die Krankheit tritt bei Mädchen und Jungen gleichermaßen häufig auf (einigen Daten zufolge tritt SDS häufiger bei Mädchen auf).

Da eine Angiomatose der Hirnhäute (bei SSVC) zu Herzinfarkten und Atrophie des Gehirns führen kann (leptomeningeale venöse Angiome verursachen das Steal-Syndrom der darunter liegenden Großhirnrinde), die Bildung von Verkalkungen der Hirn- und Hirngefäße, daher ist SSVC behaftet solche Komplikationen wie epileptische Anfälle), geistige Behinderung (Oligophrenie), kognitive Störungen unterschiedlichen Schweregrades, Hemiparese, Hemiplegie, Hemiatrophie, Sensibilitätsstörungen je nach Hemityp, Hemianopsie (einschließlich Glaukom und Buphthalmus - dies ist für Augenärzte) [Buphthalmus oder Bull's Eye, ist eine pathologische Vergrößerung des Augapfels als Folge eines erhöhten Augeninnendrucks, meist mit Glaukom]. Neurologische Symptome treten im ersten Lebensjahr, im Kindes- oder Jugendalter auf.

Das epileptische Syndrom ist eine frühe neurologische Manifestation des SDS. Epileptische Anfälle treten im 1. Lebensjahr zwischen dem 2. und 7. Monat auf. Krampfanfälle (epileptische Anfälle) sind kongenital (im Gegensatz) zu angeborenen Kapillaranomalien der Hirnhäute. Häufiger sind Anfälle lokal, paritsal (Jackson-Typ), seltener generalisiert (primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle). Mit zunehmendem Alter schreitet das epileptische Syndrom voran, wobei eine Beziehung zwischen dem Grad der geistigen Behinderung und der Schwere der epileptischen Anfälle besteht. Demenz (kognitive Störung) ist mit ausgeprägten Veränderungen im emotional-volitionalen Bereich verbunden: Groll, Egozentrik, Affektivität, Rachsucht. Bei Patienten verschlechtern sich Gedächtnis, Aufmerksamkeit und die Fähigkeit, neue Informationen aufzunehmen; diese Faktoren erschweren den Bildungs- und Erziehungsprozess erheblich. Diese psychischen Störungen werden auch in der Zeit zwischen den Anfällen festgestellt. Die Schwere geistiger Störungen, insbesondere des Gedächtnisses, nimmt mit der Häufigkeit der Anfälle zu.

Die Diagnose wird anhand des Krankheitsbildes und der Ergebnisse paraklinischer Diagnostikverfahren gestellt. Zu letzteren zählen:

■ Röntgenuntersuchung des Schädels (Nachweis von Verkalkungen der kapillaren Fehlbildung des Gehirns);
■ Angiographie der Hirnarterien, -venen und -nebenhöhlen (MR-Angiographie und SCT-Angiographie - nicht-invasive Techniken werden sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen verwendet), die die Inkompetenz der oberflächlichen Kortikalisvenen, leere Dura-Sinus, pathologische Windungen der Venen feststellt ;
■ Lumbalpunktion mit anschließender Entnahme von Liquor für Forschungszwecke (gekennzeichnet durch erhöhte Proteine);
■ Computertomographie (CT) des Gehirns (vorzugsweise Mehrschicht-Spiral-Computertomographie - MSCT) - intrazerebrale Verkalkungen, Tram-Rail-Symptom, kortikale Atrophie, abnorme Erweiterung des Venennetzes der Plexus choroidalis der Seitenventrikel;
■ Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns (vorzugsweise MRT mit Gadolinium-Kontrast) - Erweiterung der Aderhautplexus, Verschluss der venösen Nebenhöhlen, kortikale Atrophie, Demyelinisierung des Gehirns bei dystrophischer Genese;
■ Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) - Bereiche der Hyperperfusion der Hirnsubstanz (in den frühen Stadien der Entwicklung der Krankheit), Bereiche der Hypoperfusion des Gehirns (in den späteren Stadien der Entwicklung der Krankheit);
■ Positronen-Emissions-Tomographie (PET) - Bereiche des Hirnhypometabolismus;
■ Video-EEG-Überwachung - es gibt eine Abnahme der Leistung der bioelektrischen Aktivität des Gehirns, polyfokale epileptiforme Aktivität, die hauptsächlich durch Anfälle von Theta- und Delta-Wellen mit hoher Amplitude repräsentiert wird.





Literatur:

1 ... Artikel "Enzephalotryheminoretinale Angiomatose" von N. A. Schneider, E. A. Shapovalova, E. Yu. Chesheiko, A. A. Molgachev, A. V. Schneider, T. Yu. Elizarieva; Zeitschrift "Probleme der Frauengesundheit" Nr. 3, Jahrgang 7, 2012 [lesen];

2 ... Artikel "Über das Sturge-Weber-Syndrom" von V.A. Basinsky, MD, DSc, Professor; E. A. Gorbunova; D. V. Nevgen, Abteilung für Pathologische Anatomie mit Kurs in Gerichtsmedizin, EE "Staatliche Medizinische Universität Grodno"; Zeitschrift GRSMU 2010 Nr. 1 [lesen];

3 ... Artikel "Röntgenaspekte der Diagnostik neurokutaner Syndrome" von V.N. Kornienko, I. N. Pronin, S. V. Serkow; Forschungsinstitut für Neurochirurgie, Russische Akademie der Medizinischen Wissenschaften akad. N. N. Burdenko, Moskau; Zeitschrift "Medical Imaging" Nr. 5 2008 [lesen];

4 ... Artikel "Lasertherapie von Gefäßformationen der Haut bei Kindern" T.S. Belysheva, E. I. Moiseenko; Forschungsinstitut für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, Russisches Onkologiezentrum N. N. Blokhin Russische Akademie der Medizinischen Wissenschaften, Moskau; die Zeitschrift "Sarkome von Knochen, Weichteilen und Hauttumoren" Nr. 3 2011 [lesen];

5 ... Artikel "Ein Fall von Sturge-Weber-Crabbe-Dimitri-Syndrom" von T.I. Bylkova, A. A. Antonets, E. V. Katamanova; Zeitschrift für Neurologie und Psychiatrie, 4, 2009 [lesen];

6 ... Artikel "Atypische Form des Sturge-Weber-Crabbe (Loford)-Syndroms" von K.M. Hasanova, A. Sh. Zagidullina, R. T. Enikeeva; MBUZ "Klinisches Städtisches Krankenhaus Nr. 5", Ufa; Staatliche Haushaltsbildungseinrichtung für höhere berufliche Bildung "Bashkir State Medical University" des russischen Gesundheitsministeriums, Ufa; MBUZ "City Clinical Hospital No. 10", Ufa (Zeitschrift "Medical Bulletin of Bashkortostan" No. 2, 2015) [lesen]


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Ein flammender Nävus ist ein angeborenes Muttermal auf der Haut von Gesicht, Hals und Rumpf. Es ist eine Gefäßpathologie. Es geht nicht von alleine weg. Es ist gut mit einem Laser behandelt.

Synonyme: Portweinfleck, Portweinfleck, feuriger Nävus, kapillare Angiodysplasie des Gesichts, flammender Nävus.

Flammender Nävus bei Michail Gorbatschow

Flammender Nävus

Ursachen

Die Hauptursache für Portweinflecken ist die intrauterine dermale Gefäßentwicklung. Die Gefäße der Haut im Bereich des Flecks sind erweitert, weisen jedoch kein Tumorwachstum wie beim Hämangiom auf. Dieser Zustand wird in der Medizin als Fehlbildung oder Dysplasie bezeichnet, dh als Entwicklungsstörung.

Beachtung: ein flammender Nävus ist kein Hämangiom oder Krebs !!! Dieser Zustand ist für das Kind nicht lebensbedrohlich.

Symptome und Manifestationen

Das Haupt- und Hauptsymptom eines feurigen Flecks ist, dass bei einem Neugeborenen im Gesicht, am Hals und selten am Körper rote oder rotzyanotische Flecken von unregelmäßiger Form auftreten. Bei der Diaskopie (Fingerdruck) - wird der Fleck blass.


Diese Stellen:

  • nicht jucken, kein Hautjucken,
  • entzünde dich nicht
  • nicht bluten
  • nicht von selbst weitergeben,
  • wachsen mit dem Kind,
  • mit zunehmendem Alter können sie zyanotischer werden, Knötchen können in der Mitte solcher Flecken auftreten (dies sind Angiofibrome).

Kapillare Angiodysplasie bei einer Frau

Diagnose

Die Diagnose eines flammenden Nävus ist nicht schwierig.

Aber es gibt einen großen ABER:

In einigen Fällen können Portweinflecken im Gesicht eines Kindes mit schweren angeborenen Erkrankungen der inneren Organe (Gehirn oder Rückenmark, Augen, Zwergwuchs oder Gigantismus der Gliedmaßen) kombiniert werden.

Daher sollte der Kinderarzt bei der Erstuntersuchung eines solchen Neugeborenen zunächst die Pathologie der inneren Organe ausschließen. Der Arzt sollte zusätzliche Untersuchungen und Konsultationen von verwandten Spezialisten (Augenarzt, Neurologe) verordnen. Und wenn eine solche Pathologie nicht gefunden wird, können Sie sich beruhigen und den Weinfleck im Gesicht behandeln.

Auch heute noch werden Kinder mit Weinflecken auf der Haut oft als Hämangiome fehldiagnostiziert. Wenn ein Hämangiom sehr schwer zu heilen ist, führt dies zu einer psychischen Deformation der Persönlichkeit des Kindes. Entweder kapillare Angiodysplasie oder ein flammender Nävus oder ein Portweinfleck können in mehreren Verfahren erfolgreich behandelt werden. Und anschließend vergessen Kinder eine solche Pathologie, niemand neckt sie, ihr Privatleben entwickelt sich erfolgreich.

Behandlung

  • mit flüssigem Stickstoff kauterisieren -
  • einen herkömmlichen Laser verwenden -
  • zur Verhärtung von Blutgefäßen mit Alkohol

Beachtung: flammender Nävus, Portweinflecken - diese Pathologie wird sehr erfolgreich behandelt. Wenn Ihnen ein Hautarzt gesagt hat - demütigen Sie sich, dies gilt für das Leben - glauben Sie ihm nicht. Wechseln Sie Ihren Hautarzt.

In den letzten 20 Jahren wurde weltweit die Behandlung von flammenden Nävus mit einem Laser durchgeführt.

Beachtung: nur ein gepulster Farbstofflaser (sog. Gefäßlaser) kann verwendet werden. Alle anderen Laser können das Gesicht des Babys verbrennen und Narben verursachen.

Der Wirkungsmechanismus eines gepulsten Farbstofflasers: Innerhalb weniger Millisekunden wird ein Laserstrahl einer bestimmten Leistung emittiert. Eine bestimmte Laserwellenlänge führt im Spotbereich zu einer Erwärmung der Kapillaren (Gefässe) der Haut. Gefäße kleben zusammen. Durch sie fließt kein Blut. Dadurch wird der Fleck heller.
Die Haut selbst ist nicht betroffen. Es gibt keine Hautverbrennungen - das heißt, es gibt keine Narben auf der Haut.

Können Sie Volksheilmittel verwenden?

Sie können, es wird nicht schaden. Aber sie werden nicht helfen !!!

Wann sollte die Behandlung beginnen?

Bereits in den ersten Lebensmonaten. Je älter das Kind ist, desto größer, dunkler und schwieriger wird der Fleck.

Wie viele Verfahren benötigen Sie?

Von 1 bis 5, je nach Größe und Farbe des Flecks. Das Intervall zwischen den Eingriffen beträgt 2-4 Wochen.

Ist eine Anästhesie erforderlich?

Abhängig vom Alter des Kindes und der Lage des Spots. Babys erhalten eine Vollnarkose.

Wir sehen uns ein Video an, wie Kinder mit Weinflecken im Russischen Krebszentrum behandelt werden:

Unnas Nävus

Unnas Nävus ist ein rotes Muttermal auf der Haut des Gesichts, des Hinterkopfes und des Halses bei Neugeborenen. Es tritt bei 30-40% der Neugeborenen auf. Passiert von selbst. Keine Behandlung erforderlich.

Synonyme: Storchenbiss (oder Kuss), Muttermal, Lachsfleck, roter Fischfleck, Engelskuss, Hinterhauptsnävus, verschwindender Fleck, teleangiektatischer Nävus.

ICD10-Code: Q82.5 (angeborener nicht-neoplastischer Nävus)

Unnas Nävus bei einem Kind


Ursachen

Ursachen des Nävus Unna: Ausdehnung der Kapillaren auf der Kopfhaut während der Geburt. Eine Reihe von Forschern glaubt, dass dies durch eine vorübergehende fetale Hypoxie, dh einen Sauerstoffmangel während der Geburt, verursacht wird. Auch der Druck der Beckenknochen der Mutter auf die Kopfhaut des Babys ist ein wichtiger Faktor. Denken Sie daran, dass der Kopf eines Babys während der Geburt der voluminöseste Teil des Körpers ist.

Beachtung:"Storchenkuss" oder Unnas Nävus ist kein Hämangiom !!!
Dies ist eine gutartige Variante eines flammenden Nävus. Das heißt, dieser Fleck verschwindet im Laufe der Zeit von selbst, ohne Behandlung.

Symptome und Klinik

Symptome von Unnas Nävus:

  • ein rosa oder rötlicher Fleck auf der Haut der Nase, des Nasenrückens, der Stirn, der Augenlider, der Oberlippe, des Halses, des Hinterhaupts, manchmal am Kreuzbein,
  • der Fleck ist flach, erhebt sich nicht über die angrenzende Haut,
  • ein unregelmäßig geformter Fleck mit helleren Bereichen vorbeiziehender Gefäße in der Mitte (sog. Teleangiektasien),
  • beim Drücken mit dem Finger (Diaskopie) wird der Fleck an der Druckstelle blass,
  • beim Anstrengen, Weinen eines Kindes wird der Fleck hell,
  • kein Juckreiz, kein Juckreiz, keine Schmerzen.

Behandlung

Keine Behandlung erforderlich. Es vergeht in den ersten Monaten, manchmal in den ersten Lebensjahren eines Kindes, von selbst.

Die Prognose ist günstig.

Wenn der Fleck nach 3-5 Jahren nicht verschwindet, sollte der Patient angewiesen werden, den Fleck mit einem Farbstofflaser (Gefäßlaser) zu entfernen.

Hausmittel?

Nicht helfen!!! Der Hauptfaktor für die schnelle Heilung von Unnas Fleck ist eine ruhige, stressfreie Behandlung für ein Kleinkind.

Beachtung: Wenn der Arzt Ihre Frage nicht beantwortet hat, befindet sich die Antwort bereits auf den Seiten der Website. Verwenden Sie die Suche auf der Website.

Die 33-jährige Katy Piper, die durch die über sie vergossene Schwefelsäure praktisch ihr Gesicht verloren hatte, nahm an einem Wohltätigkeitsprojekt teil. Die TV-Moderatorin und das Model luden vier britische Frauen mit verschiedenen ernsthaften Hautproblemen ein und halfen ihnen, sich mit Make-up zu verwandeln.

Frauen auf der ganzen Welt kämpfen mit Selbstzweifeln. Dieser Kampf gegen die eigenen Komplexe kann für diejenigen, die an Rosacea, Vitiligo leiden oder deren Gesicht mit Narben und Narben bedeckt ist, noch schwieriger sein. Die britische TV-Moderatorin Katie Piper, die mit Schwefelsäure übergossen wurde, beschloss, auf dieses Thema aufmerksam zu machen. Sie lud vier Frauen mit Hautproblemen in einen der Londoner Schönheitssalons ein, um zu zeigen, wie man sich mit Make-up verändern kann.

Katie wollte beweisen, dass Kosmetika als Mittel zur Stärkung des Selbstwertgefühls und nicht nur zum Verbergen von Fehlern verwendet werden können. „Mein Gesicht ist eine einzigartige Leinwand. Ich kann überhaupt stolz ohne Make-up laufen“, sagte Piper in einem Interview.

Die dramatischen Verwandlungen der vier Heldinnen des Projekts der TV-Moderatorin werden im Rahmen der Dokumentation „Katie Piper: Face to Face“ gezeigt, die Mitte April ausgestrahlt wird.

Fille: Narben

Fille, 23, wurde vor zwei Jahren bei einem Autounfall bei einem Freiwilligendienst in Ghana verletzt. Make-up-Artists gaben Phil folgenden Beauty-Tipp: „Beginnen Sie Ihr Make-up mit einer Feuchtigkeitscreme und tragen Sie die Foundation mit einem Beauty-Blender auf. Dadurch kann es das Produkt in die Haut „hämmern“ und eine gleichmäßige Abdeckung ohne sichtbare Narben oder Dellen erzeugen.

Rochelle: Vitiligo

Bei Rochelle wurde Vitiligo diagnostiziert, als sie gerade 11 Jahre alt war. In der Schule wurde sie von Mitschülern wegen weißer Flecken auf ihrer Haut gemobbt. Jetzt zieht es die 27-jährige Rochelle vor, kein Make-up zu tragen, weil sie ihre natürliche Schönheit nicht verbergen möchte. Aber jetzt ist sie bereit zu experimentieren. Mit Hilfe des Concealers gelang es den Maskenbildnern, die Spuren der Krankheit vollständig zu verbergen, aber Rochelle selbst gab zu, dass sie sich kaum jeden Tag vor dem Verlassen des Hauses ein solches Make-up machen könne.

Lisa: Portweinfleck

Lisa wurde mit einem einzigartigen Hautfehler geboren, der als Portweinfleck bezeichnet wird. Auf der betroffenen Gesichtspartie tritt eine Ansammlung erweiterter Kapillaren auf, die einen roten Fleck bilden, der unterschiedlich groß und unterschiedlich sein kann - von hellrosa und rot bis dunkelviolett. Als das Make-up fertig war, war Lisa einfach fassungslos. "Ich werde weinen. Ich dachte, ich hasse mein Gesicht, aber jetzt wurde mir klar, dass ich anders sein könnte, und das ist großartig! “- sagte sie.

Sanna: Rosacea

Bei Sanna wurde im September letzten Jahres Rosacea diagnostiziert. Das Mädchen gab zu, dass die Krankheit ihre Beziehung zu Geschäftspartnern beeinträchtigt hatte, und macht sich jetzt große Sorgen darüber, was die Leute von ihr halten. Als sie die Ergebnisse ihrer Verwandlung sah, lobte sie die Visagisten für ihre hervorragende Arbeit: "Danke, meine roten Flecken auf meinen Wangen sind praktisch verschwunden, es ist unglaublich!"

Der Film wird auch die Geschichte von Katie Piper selbst erzählen. Sie wurde Opfer ihres gewalttätigen Ex-Freundes Daniel Lynch, der einen Komplizen engagierte und dem Model Schwefelsäure ins Gesicht spritzte. Als Folge des Angriffs verlor Piper ihre Augenlider, den größten Teil ihrer Nase und einen Teil ihres Ohrs. Ihre Gesichtshaut wurde weggefressen, so dass der Schädel sichtbar war. Sieben Wochen verbrachte sie im Krankenhaus. Nach einer großen Operation lag Katie 12 Tage im Koma. Piper verlor 38 kg und ihr wurde eine Zeitlang Nahrung durch den Katheter injiziert. Dann trug sie zwei Jahre lang 23 Stunden am Tag eine spezielle Plastikmaske, um Narben auf ein Minimum zu reduzieren. Insgesamt unterzog sich das Mädchen etwa 100 Operationen, um ihre Gesichtshaut wiederherzustellen. Heute leitet sie eine gemeinnützige Stiftung und hilft Tausenden von Frauen mit ähnlichen Problemen.

Das Sturge-Weber-Syndrom verursacht einen Portweinfleck meist auf der Stirn und dem oberen Augenlid im Bereich des 1. oder 2. Trigeminusastes. Leptomeningeale Angiome treten bei 90% der Patienten auf, wenn der Fleck das obere und untere Augenlid auf einer Seite betrifft, aber nur in 10-20% der Fälle, wenn nur ein Augenlid beschädigt ist. Zu den neurologischen Komplikationen zählen Krampfanfälle, fokale neurologische Defizite (z. B. Hemiparese) und geistige Behinderung. Die Erkrankung kann auch zur Entwicklung eines Glaukoms und Gefäßmissbildungen führen, die das Risiko für kardiovaskuläre Ereignisse (z. B. Schlaganfall, Thrombose, Venenverschluss, Herzinfarkt) erhöhen können. Das Syndrom wird nicht vererbt; die Ätiologie ist nicht klar. Typen.

Es gibt 3 Arten.

  • Typ I: Portweinfärbung und Hirnangiom.
  • Typ II: Portweinfärbung ohne zerebrales Angiom.
  • Typ III: Angiom des Gehirns ohne Portweinfärbung.

Symptome und Anzeichen des Sturge-Weber-Syndroms

Portweinflecken können in Größe und Farbe von hellrosa bis tiefviolett reichen.

Krampfanfälle treten bei etwa 75-90% der Patienten auf und beginnen normalerweise im Alter von 1 Jahr. Die Anfälle sind in der Regel fokal, können aber generalisiert werden. Bei 25-50% der Patienten entwickelt sich eine Hemiparese auf der der Portweinfärbung gegenüberliegenden Seite. Etwa 50% der Patienten haben eine geistige Behinderung und mehr als die Hälfte hat Lernschwierigkeiten. Die Entwicklung kann sich verzögern.

Der Augapfel kann vergrößert sein und aus der Augenhöhle herausragen (Buphthalmus).

Diagnostik des Sturge-Weber-Syndroms

Die Diagnose wird durch das Vorhandensein eines charakteristischen Portweinflecks nahegelegt. CT und MRT werden verwendet, um auf leptomeningeale Angiome zu überprüfen. Eine neurologische Untersuchung wird durchgeführt, um neurologische Komplikationen zu erkennen.

Behandlung des Sturge-Weber-Syndroms

Die Behandlung konzentriert sich auf die Symptome. Antikonvulsiva und Medikamente werden zur Behandlung des Glaukoms verwendet. Zur Vorbeugung von Schlaganfällen werden häufig kleine Dosen Acetylsalicylsäure verschrieben. Selektive Photothermolyse kann den Portweinfleck aufhellen.

Verschiedene Hautveränderungen wie Portweinflecken, Pigment-, Narben- oder Akneflecken verursachen große Beschwerden. Die Dermatologin Linda Kapteine ​​erzählte in einem offenen Gespräch, wie man sich von dermatologischen Erkrankungen erholt, die bisher als unheilbar galten, und ihre Mutter Yanina half ihr zusammen mit dem kleinen Ernest.

Ist das Problem der Hautkrankheiten bei Kindern dringend?

Dermatologische Erkrankungen beunruhigen die Menschen immer, besonders wenn wir von Eltern sprechen, die sich Sorgen um Hautprobleme bei ihren Kindern machen. In unsere Klinik kommen Patienten mit verschiedenen Hauterkrankungen, bei Kindern häufiger allergische Dermatitis, Kontaktdermatitis, und wir können sie diagnostizieren und therapieren. Wir haben auch Lasergeräte zur Verfügung.

Der Dermatologe braucht Diagnosegeräte

In der rechten Hand des Hautarztes befindet sich ein Dermatoskop, das alle Hautärzte in der Tasche haben. Mit Hilfe einer speziellen Lupe und speziellem Licht können Sie jegliche Hautbildungen untersuchen: Muttermale, Warzen, Gefäßbildungen und gleichzeitig eine Diagnose stellen. Der Eingriff ist schmerzfrei, er wird nahezu berührungslos durchgeführt.

Die zweite Diagnosetechnologie ist siascope. Siascop bestimmt das dermatoskopische Bild der Bildung. Mit diesem Gerät ist es möglich, die Hautpigmentierung sowohl in den oberen Hautschichten als auch in der Tiefe zu bestimmen - die Struktur der Blutgefäße.

Was machte Mama Janina Sorgen?

„Das Baby hat im Alter von zwei Wochen ein Hämangiom. Zuerst sah es aus wie eine Schramme, aber ab zwei Monaten begann es zuzunehmen. Wir hatten einen Hausarzt, der uns zur Konsultation zum Chirurgen schickte. Das Hämangiom ist eine gutartige Gefäßbildung , um es zu reduzieren wurde uns eine spezielle Salbe verschrieben ...

Und das zweite Kind hatte eins, und das gute Szenario ist, dass sie sich selbst absorbiert hat", sagt die Mutter.

Bei Hämangiom werden in der Regel Salben empfohlen, die Herzmedikamente enthalten. Sie ermöglichen es Ihnen, 60 % schneller zu heilen, aber es gibt Zeiten, in denen Sie Medikamente trinken müssen.

Was hat Mama Janina bei der Prüfung gelernt?

Bei Ernest haben wir ein Hämangiom aus kleinen Kapillaren gesehen, es gibt praktisch kein Melanin, aber es gibt Fälle, in denen sie es sind. Dieses Hämangiom ist gut durchblutet, die Kollagenstrukturen sind minimal und höchstwahrscheinlich wird sich dieses Hämangiom auflösen. Die Forschung ist noch im Gange, weshalb sie erscheinen, aber im Fall von Ioannina gelten Hämangiome als angeboren, und es muss sein, dass sie nach der Anwendung der Salbe vergehen.

Hämangiome, Portweinflecken – sollten sie behandelt werden?

Gefäßhämangiome und Portweinflecken können und sollten behandelt werden. Portweinflecken sind schon ein größerer Schönheitsfehler, denn oft ist es auf dem Boden des Gesichts - rosa, hellrosa, dunkelrosa. Kapillare Fehlbildungen von Portweinflecken leben ihr eigenes Leben, sie können in tiefe Gewebe hineinwachsen. Gefäßläsionen sind ein multidisziplinäres Problem, weil Sie werden von verschiedenen Ärzten behandelt, sowohl von Chirurgen als auch von Dermatologen. Dermatologen sind in der Lage, die Blutgefäße in der Haut zu verschließen und das Erscheinungsbild zu verbessern. Bleiben die Flecken unbehandelt, können Narben entstehen. Portflecken können ganz am Anfang mit Laserverfahren behandelt werden und sie können vollständig geschlossen werden, die Haut wird gereinigt, wird weiß und ebenmäßig. Natürlich kommen auch Jugendliche, die gerade wegen der Technik nicht die Möglichkeit hatten, in der Kindheit behandelt zu werden, aber dann ist es möglich, sie nur zu 80% loszuwerden.

Befinden sich Hämangiome an wichtigen, funktionellen Strukturen, müssen diese ebenfalls mit Laserverfahren behandelt werden. In 50 % der Fälle bilden sich Hämangiome vor 5 Jahren, 70 % vor 7 Jahren, in 99 % vor 9 Jahren zurück.

Gibt es Anzeichen, die Eltern verwenden könnten, um festzustellen, ob das Muttermal bösartig oder gutartig ist?

Hausärzte sind gut ausgebildet und können einem Kind auf jeden Fall das Beste geben, und bei Gefäßformationen müssen Sie sich an einen Chirurgen wenden. Wenn angeborene Muttermale vorhanden sind, hier jedoch ein anderer Ansatz erforderlich ist, hängt alles davon ab, um welche Art von Muttermal es sich handelt, besonders wichtig ist es, auf große Muttermale zu achten. Je kleiner das Muttermal, desto besser das Ergebnis und desto größer die Wahrscheinlichkeit, dass es gutartig ist. Am häufigsten wird empfohlen, eine Muttermalkarte zu erstellen - bei der elektronischen Dermatoskopie. Dies bedeutet, dass es möglich ist, das Wachstum des Kindes zu kontrollieren, die Veränderungen zu beobachten und zu untersuchen, ob es schlechte Anzeichen gibt. Es gibt nicht viele bösartige Wucherungen auf der Welt. Aber Sie müssen überprüfen - mit einem Dermatologen oder Onkologen. Bösartige Tumoren sind bei kleinen Kindern seltener. Hier ist die ultraviolette Strahlung zu erwähnen, ihre Wirkung, es ist für dunkelhäutige Menschen einfacher, verschiedene Pigmentbildungen zu bekommen. Wir kümmern uns um Kinder - mit Schutzcremes, Sonnenbrillen, Hüten und bis ins Jugendalter beginnt er, auf sich selbst aufzupassen. Er möchte vielleicht ins Solarium gehen, aber leider gibt es dort nichts Gutes.

Wann müssen Muttermale entfernt werden und in welchem ​​Alter. Ist es schmerzhaft?

Es gibt verschiedene Virusformationen, die sich schnell ausbreiten. In entwickelten Ländern gibt es beispielsweise weniger infektiöse Viren, die die Haut schädigen. Warzen, die unbedingt behandelt werden müssen, und auch Schalentiere. Jedes Neoplasma auf der Haut eines Kindes sollte unbedingt einem Arzt gezeigt werden.

Der Eingriff war einmal sehr schmerzhaft und das Kind musste mit Narkose eingeschläfert werden. Jetzt ist es möglich, das Lachgas, das das Kind einatmet, zu nutzen, die zentralen Nervenimpulse gegen Schmerzen werden blockiert, der Eingriff kann ruhig und schmerzfrei durchgeführt werden. Sobald wir aufhören, Gas zu atmen, werden die Impulse wiederhergestellt. Das Kind schläft nicht und kann seinen Geschäften nachgehen.

Kosmetik Vbeam-Laser™ Perfecta wurde für die nicht-invasive Gefäßchirurgie entwickelt - am effektivsten bei Portflecken und Hämangiomen, kann es Akneausschläge, Warzen, erweiterte Gefäße und Venenprobleme erfolgreich behandeln. Breite Anwendung und ausgezeichnete Effizienz.