भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम। अंतर्गर्भाशयी विकृतियाँ क्या भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की घटना से बचना संभव है
- यह मां और भ्रूण के लिए एक विशेष स्थिति है, जो विभिन्न प्रकार की कठिनाइयों से जुड़ी होती है, सिंगलटन गर्भावस्था की तुलना में महिला शरीर पर दोहरा बोझ होता है। लेकिन सभी पारंपरिक समस्याओं के अलावा, एक जैसे जुड़वा बच्चों को जन्म देते समय, भ्रूण की विकासात्मक विशेषताओं से संबंधित विशिष्ट जटिलताएँ भी उत्पन्न हो सकती हैं - यदि उनके पास एक सामान्य नाल है, जिसके भीतर वाहिकाएँ एक विशेष तरीके से आपस में जुड़ी होती हैं, जिससे एक प्रकार का निर्माण होता है। एक बच्चे से दूसरे के पक्ष में रक्त प्रवाह की "चोरी"। सरल शब्दों में, एक शिशु तेजी से और अधिक सक्रिय रूप से विकसित होता है क्योंकि यह दूसरे भ्रूण के रक्त में प्रवेश करने वाले कुछ पोषक तत्वों और ऑक्सीजन को छीन लेता है। इससे दोनों भ्रूणों के आकार और स्वास्थ्य में तीव्र अंतर होता है, साथ ही एमनियोटिक द्रव की मात्रा में भी बदलाव होता है, जिससे गर्भ में विकासात्मक दोष और मृत्यु दोनों का खतरा होता है।
सिंड्रोम का खतरा और घटना
एक समान सिंड्रोम केवल समान जुड़वाँ या तीन बच्चों में होता है, जिनकी नाल एक ही होती है, लेकिन प्रत्येक की अपनी गर्भनाल और झिल्लियाँ होती हैं। घटना 5-6 से 17% और उससे अधिक तक होती है। कुछ विशेषज्ञों के अनुसार, सिंड्रोम की घटना अधिक हो सकती है, लेकिन यह अक्सर गर्भावस्था की ओर ले जाती है, जो आंकड़ों में डेटा को ध्यान में रखने की अनुमति नहीं देती है .
यह सिंड्रोम खतरनाक है क्योंकि यदि समय पर सुधार नहीं किया गया तो ऐसी गर्भावस्था के दौरान भ्रूण और नवजात शिशुओं की उच्च मृत्यु हो जाती है, और अक्सर गर्भधारण के अलग-अलग समय में एक या दोनों भ्रूणों की 15% या अधिक अंतर्गर्भाशयी मृत्यु हो जाती है।
इसका पहली बार पिछली शताब्दी से पहले वर्णन किया गया था, सिंड्रोम का पहला वैज्ञानिक उल्लेख 1882 में मिलता है, लेकिन उस समय उपचार असंभव था, और केवल विभिन्न वजन और डिग्री के बच्चों के जन्म के कारक का एक बयान था। विकास का गठन किया गया था, आज दवा गर्भ में ऐसे दोषों को ठीक करना संभव बनाती है, जिससे आप दोनों बच्चों को पूरी तरह से स्वस्थ जन्म दे सकते हैं।
जुड़वा बच्चों में भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम के कारण
प्रारंभ में, दोनों भ्रूणों के विकास के दौरान, विकासशील प्लेसेंटा के क्षेत्र में कई संवहनी एनास्टोमोसेस (नसों और धमनियों के विशेष जाल) बनते हैं। तदनुसार, ऐसे संवहनी जाल भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम के गठन का आधार हो सकते हैं। गर्भावस्था के दौरान एक जैसे जुड़वा बच्चों में, लगभग 90% महिलाओं में नाल में संवहनी एनास्टोमोसेस का पता लगाया जाता है। वे सतही और गहरे प्लेक्सस में विभाजित हैं, साथ ही नसों (शिरापरक-शिरापरक) और धमनियों (धमनी-धमनी) के बीच प्लेक्सस भी हैं। उनके कारण, दबाव प्रवणता (किस जुड़वां में यह अधिक है) के आधार पर, रक्त को सभी संभावित दिशाओं में स्थानांतरित किया जाता है और उनके कारण, भ्रूणों के बीच रक्तचाप बराबर हो जाता है, जिसका अर्थ है कि पोषण समान रूप से आपूर्ति की जाती है।
गहरे जाल में, संरचना विशेष होती है; एक बच्चे से धमनी रक्त, जो नाल में प्रवेश करता है, दूसरे भ्रूण के शिरापरक तंत्र के क्षेत्र में बहता है। वैज्ञानिकों के अनुसार, प्लेसेंटा में सतही जालों की तुलना में गहरे जालों की प्रबलता के कारण भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम विकसित होता है।
आज तक, यह स्पष्ट नहीं है कि कौन से कारक बड़ी मात्रा में गहरे कोरॉइड प्लेक्सस के गठन को प्रभावित करते हैं। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि वे अधिक पीड़ित बच्चे में प्लेसेंटा के गठन की समस्याओं के कारण उत्पन्न हो सकते हैं ( दाता ). प्लेसेंटा की रक्त वाहिकाओं में दबाव बदल जाता है, जिससे विशेष "शंट" खुल जाते हैं, जिससे अतिरिक्त रक्त दूसरे भ्रूण की वाहिकाओं में चला जाता है ( प्राप्तकर्ता ).
वैज्ञानिक भ्रूण के अलग होने की देर से होने वाली प्रक्रिया, बाहरी टेराटोजेनिक कारकों के नकारात्मक प्रभाव और गर्भवती गर्भाशय के क्षेत्र में रक्त के प्रवाह में कमी के बारे में भी बात कर रहे हैं। लेकिन इस सिंड्रोम का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, इसका पता अक्सर देर से चलता है और इसका कोर्स अप्रत्याशित होता है।
सिंड्रोम में प्रभावों की विशेषताएं
गर्भावस्था के दौरान, एक अनोखा अंग बनता है - प्लेसेंटा, जो भ्रूण को ऑक्सीजन, पोषक तत्व प्रदान करता है और चयापचय उत्पादों को हटा देता है। एक जैसे जुड़वा बच्चों के विकास के दौरान, दोनों के लिए एक सामान्य प्लेसेंटा बनता है, जिसमें से दो गर्भनाल प्रत्येक भ्रूण तक फैलती हैं। आदर्श परिस्थितियों में, नाल के आधे हिस्से को एक भ्रूण का पोषण करना चाहिए, और दूसरे आधे हिस्से को दूसरे भ्रूण का। लेकिन कुछ मामलों में, नाल के आधे हिस्से के अंदर वाहिकाओं के बीच पैथोलॉजिकल संचार बनते हैं - उन्हें एनास्टोमोसेस कहा जाता है। उनमें रक्त असमान रूप से बहता है, जुड़वा बच्चों में से एक में दूसरे की तुलना में अधिक रक्त होता है। इस प्रकार, सिंड्रोम का आधार प्लेसेंटा की रक्त वाहिकाओं और उनसे निकलने वाली गर्भनाल की असामान्य संरचना है। सिंड्रोम वाले भ्रूणों में संचार संबंधी समस्याओं का जितनी जल्दी पता लगाया जाएगा, उनके लिए पूर्वानुमान उतना ही खराब होगा। . यदि यह गर्भावस्था के 26वें सप्ताह से पहले प्रकट होता है, तो एक या दोनों भ्रूणों की मृत्यु लगभग हमेशा बाद के चरणों में होती है या सिंड्रोम के सर्जिकल सुधार के साथ, अनुकूल परिणाम की संभावना बहुत अधिक होती है;
भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम के विकास के तंत्र और परिणाम
डॉक्टरों के अनुसार, भ्रूण-भ्रूण आधान का निर्माण गर्भधारण के विभिन्न चरणों में होता है, और जितनी देर में पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसेस बनेंगे, बच्चों के लिए उतना ही बेहतर होगा।लेकिन कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि सिंड्रोम की शुरुआत उस अवधि के दौरान भी होती है जब जुड़वाँ अलग हो जाते हैं - यह गर्भधारण के 4 वें से 12 वें दिन तक होता है, और आगे की समस्याओं की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि कितने पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसेस बने हैं और कितने जुड़वाँ बच्चों में रक्त प्रवाह ख़राब हो जाता है। प्रारंभिक चरण में, दाता जुड़वां से प्राप्तकर्ता जुड़वां तक रक्त का एक सरल प्रवाह होता है, लेकिन यह अभी तक उनके विकास की गति और बच्चों की बाहरी विशेषताओं में परिलक्षित नहीं होता है।
लगातार रक्तदान करने वाले जुड़वां बच्चों के शरीर में प्रवाहित होने वाले रक्त की मात्रा में धीरे-धीरे कमी आ जाती है, जिससे विकास में देरी होती है। उसकी किडनी की कार्यक्षमता और मूत्र उत्पादन प्रभावित होता है, जिससे मूत्राशय का आयतन कम हो जाता है और एमनियोटिक द्रव में मूत्र का निकलना कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप ऑलिगोहाइड्रामनिओस होता है। यह, बदले में, फेफड़े के ऊतकों के विकास को बाधित करता है, श्वसन प्रणाली के विकास को धीमा कर देता है, और यदि इस स्थिति का इलाज नहीं किया जाता है, तो हाइपोक्सिया और सभी ऊतकों और अंगों के अविकसित होने के कारण गर्भाशय में भ्रूण की मृत्यु हो सकती है।
लेकिन जिस जुड़वां को आवश्यकता से अधिक रक्त प्राप्त होता है, उसे कम कष्ट नहीं होता। यह वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह की मात्रा को बढ़ाता है, जिससे हृदय, रक्त वाहिकाओं और गुर्दे पर बहुत अधिक दबाव पड़ता है . इसके कारण हृदय के हिस्से फैलते और मोटे हो जाते हैं, हृदय बड़ा हो जाता है और उसे खतरा हो सकता है। गुर्दे अधिक मेहनत करते हैं, मूत्राशय बड़ा हो जाता है और भ्रूण के मूत्र की बड़ी मात्रा के कारण पॉलीहाइड्रमनिओस होता है। यदि जुड़वा बच्चों में एक सामान्य एमनियोटिक थैली होती है, तो एमनियोटिक द्रव की मात्रा में परिवर्तन पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है, और फिर प्राप्तकर्ता भ्रूण की मृत्यु अधिभार और हृदय और गुर्दे की खराबी के कारण हो सकती है, और दाता की मृत्यु हो सकती है। हाइपोक्सिया और कुपोषण.
जुड़वा बच्चों में भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम का वर्गीकरण
डॉक्टर आमतौर पर भ्रूण की स्थिति की गंभीरता, एमनियोटिक द्रव की मात्रा और अल्ट्रासाउंड के अनुसार कोक्सीजील-पार्श्विका आकार के आधार पर भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की गंभीरता के कई डिग्री में अंतर करते हैं। जैसे-जैसे सिंड्रोम बढ़ता है, गर्भावस्था के दौरान परिवर्तन इस तरह बढ़ते हैं कि नए परिवर्तन पिछले परिवर्तनों में शामिल हो जाते हैं। डॉक्टरों के अनुसार, आज भ्रूण सिंड्रोम की गंभीरता की पाँच डिग्री (उर्फ चरण) हैं:
- पर प्रथम चरण अल्ट्रासाउंड डेटा के अनुसार, भ्रूण में एमनियोटिक द्रव की मात्रा में अंतर दर्ज किया जा सकता है। दाता को ऑलिगोहाइड्रामनिओस का निदान किया जाएगा, और प्राप्तकर्ता को बहुत अधिक पानी होगा। इससे, गर्भधारण के प्रारंभिक चरण में भी, भ्रूण के मूत्राशय के बीच सेप्टम में सिलवटों का निर्माण होता है (डॉक्टर 11-16 सप्ताह की शुरुआत में अल्ट्रासाउंड पर यह संकेत देखते हैं)।
टिप्पणी
यदि जुड़वाँ बच्चे एक समान एमनियोटिक थैली साझा करते हैं, तो ऐसे लक्षण का पता नहीं चलता है।
- पर दूसरे चरण एमनियोटिक द्रव की मात्रा में अंतर दिखाई देता है, लेकिन दाता भ्रूण का मूत्राशय पूरा नहीं होता है, यह आकार और शरीर के वजन में काफी छोटा होता है, अंतर 20% या अधिक होता है। प्राप्तकर्ता भ्रूण में, डॉक्टर एक पूर्ण और बड़ा मूत्राशय देखता है।
- पर तीसरा चरण अल्ट्रासाउंड डेटा के अनुसार, दोनों भ्रूणों में हृदय और रक्त वाहिकाओं की संरचना में बदलाव की पहचान करना संभव है, जिसे पारंपरिक उपकरण से जांच करने और डॉपलर का उपयोग करने पर देखा जा सकता है। प्राप्तकर्ता बच्चे का दिल तेजी से बड़ा हो गया है, वाल्व क्षेत्र में अपर्याप्तता है और फुफ्फुसीय ट्रंक फैला हुआ है।
- वी चौथा चरण प्राप्तकर्ता भ्रूण जलोदर से पीड़ित है, उसका पूरा शरीर गंभीर रूप से सूज गया है, उसका यकृत और प्लीहा तेजी से बढ़ गए हैं, और शरीर के गुहाओं में तरल पदार्थ जमा हो जाता है।
- अंतिम, पांचवें चरण में, डॉक्टर एक भ्रूण या दोनों की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु को एक साथ दर्ज करता है।
यह समझना महत्वपूर्ण है कि सिंड्रोम के चरण गर्भावस्था के समय से जुड़े नहीं हैं; प्रतिकूल परिस्थितियों में, सिंड्रोम का पता पहली तिमाही के अंत में ही लगाया जा सकता है। डॉक्टरों के लिए, इस सिंड्रोम के विकास के लिए एक महत्वपूर्ण सीमा 25-26 सप्ताह होगी; यदि यह इस अवधि से पहले प्रकट होता है, तो इससे प्रतिकूल परिणाम होते हैं और पूर्ण उपचार के साथ भी गर्भावस्था समाप्त हो जाती है।
कुछ मामलों में, अधिक पीड़ित और बीमार जुड़वां की कीमत पर केवल एक भ्रूण को बचाने का निर्णय लिया जाता है।
गर्भावस्था के दौरान भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम का प्रकट होना
इस प्रकार, इस सिंड्रोम का विकास माँ के लिए बाहरी और व्यक्तिपरक संवेदनाएँ पैदा नहीं करता है। इसका निदान केवल अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग के अनुसार किया जाता है, हालांकि डॉक्टरों के अनुसार, यह अक्सर निम्नलिखित का कारण बन सकता है:
भ्रूण या दोनों की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के मामले में, सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीने में दर्द और या योनि से खूनी निर्वहन हो सकता है। बाद के चरणों में, माँ को भ्रूण की हलचल महसूस होना बंद हो जाती है।
भ्रूण के लिए सिंड्रोम के परिणाम क्या हैं: दाता और प्राप्तकर्ता?
तो, हमने पता लगाया कि प्लेसेंटा में रक्त वाहिकाओं की संरचनात्मक विशेषताओं के कारण, जुड़वा बच्चों में से एक, जिसे प्राप्तकर्ता कहा जाता है, अपने दूसरे दाता जुड़वां को "लूट" लेता है। और इस स्थिति में, दोनों बच्चे पीड़ित होते हैं, न कि केवल वह जिसका ऑक्सीजन और पोषक तत्वों वाला रक्त बह जाता है।
दाता बच्चा निम्नलिखित समस्याओं का अनुभव करता है:
- विकास और वजन संकेतकों में महत्वपूर्ण रूप से पीछे, यह पोषण घटकों की कमी के कारण बनता है, जो आईयूजीआर की ओर जाता है।
- पेशाब का बनना कम हो जाता है या उसका अलग होना बिल्कुल बंद हो जाता है। यह इस तथ्य के कारण होता है कि शरीर में तेजी से कम रक्त प्रवाह गुर्दे तक बहुत कम रक्त पहुंचाता है, जो बहुत खराब काम करता है और मूत्र नहीं बनाता है, यही कारण है कि यह मूत्राशय में प्रवाहित नहीं होता है, जो भरा नहीं होता है और नहीं होता है। अल्ट्रासाउंड पर डॉक्टर को दिखाई देता है।
- बच्चे द्वारा मूत्र के छोटे गठन और उसके एमनियोटिक द्रव में छोड़े जाने के कारण व्यक्त किया गया है। गुर्दे के कार्य में कमी के कारण, एमनियोटिक द्रव की मात्रा तेजी से कम हो जाती है; द्रव की मात्रा में गंभीर कमी के साथ, गर्भाशय की दीवारें भ्रूण पर दबाव डालती हैं, जिससे मोटर विकास में देरी के साथ इसकी मोटर गतिविधि जटिल हो जाती है।
- लाल रक्त कोशिकाओं के साथ हीमोग्लोबिन में कमी विकसित होती है, जो बनती है। इससे भ्रूण के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी बढ़ जाती है, जिससे गुर्दे और मस्तिष्क के ऊतकों की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।
प्राप्तकर्ता बच्चा निम्नलिखित परिवर्तनों से ग्रस्त है:
- पॉलीसिथेमिया की स्थिति के साथ रक्त गाढ़ा हो जाता है, जो भ्रूण के वाहिकाओं में रक्त के सक्रिय और अत्यधिक निर्वहन के कारण होता है। यह थोड़ी कम प्लाज्मा मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्त कोशिकाओं की अतिरिक्त मात्रा बनाता है।
- रक्त की इस बढ़ी हुई मात्रा को पंप करने के लिए वाहिकाओं में रक्तचाप में वृद्धि और हृदय के आकार में वृद्धि। यह अधिक मोटा और अधिक चिपचिपा होता है, इसमें बहुत अधिक मात्रा होती है, भार से निपटने के लिए हृदय की दीवार में मांसपेशियों की मात्रा बढ़ाना आवश्यक है।
- बढ़ते दबाव और रक्त की मात्रा के कारण भ्रूण की किडनी का काम बढ़ जाता है, जिससे बड़ी मात्रा में मूत्र आता है और मूत्राशय में फैलाव होता है। अतिरिक्त द्रव एम्नियोटिक द्रव में प्रवेश करता है, बनता है।
- गुर्दे भी विकसित होते हैं।
- अतिरिक्त एमनियोटिक द्रव नाल पर दबाव डालता है, जिससे दूसरे भ्रूण का जन्म और भी अधिक स्पष्ट होता है।
सामान्य झिल्लियों पर किसी एक भ्रूण के अत्यधिक दबाव से उनके जल्दी टूटने और समय से पहले प्रसव शुरू होने का खतरा होता है। सबसे गंभीर जटिलता दोनों शिशुओं की मृत्यु होगी।. उपचार के अभाव में, यह परिदृश्य 80-100% तक पहुंच जाता है, खासकर यदि विकृति गर्भावस्था के 25 सप्ताह से पहले विकसित हुई हो।
भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम का निदान कितने समय पहले किया जाता है?
समान सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था के प्रबंधन के लिए रणनीति विकसित करने के लिए, पैथोलॉजी की गंभीरता और दोनों भ्रूणों की पीड़ा की गंभीरता का निर्धारण करते हुए, समय पर और बेहद सटीक तरीके से निदान स्थापित करना महत्वपूर्ण है। आमतौर पर, भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की पहचान मासिक धर्म के दौरान और पहले से ही जुड़वा बच्चों और उसके प्रकार (एक सामान्य नाल के साथ समान जुड़वाँ) की पहचान करने के बाद की जा सकती है। इसके साथ ही, महिला को जोखिम समूह में शामिल किया जाता है और 16-20 सप्ताह की अवधि से पहले कई बार अल्ट्रासाउंड करके उसकी सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। यदि सिंड्रोम के संदेह की पहचान की जाती है, तो अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं, जो जटिलताओं की भविष्यवाणी करने और आगे के प्रबंधन और उपचार के लिए रणनीति विकसित करने में मदद करता है।
सबसे पहले, भ्रूण का पूर्ण अल्ट्रासाउंड आवश्यक है, जो दूसरी तिमाही से सबसे अधिक संकेत मिलता है। पैथोलॉजी के चरण के आधार पर, अल्ट्रासाउंड प्राप्तकर्ता भ्रूण में पॉलीहाइड्रमनिओस निर्धारित करता है, जो गर्भकालीन आयु के अनुरूप नहीं है, साथ ही मूत्राशय के आकार में तेज वृद्धि होती है, और यदि ये गंभीर प्रक्रियाएं हैं, तो शरीर की सामान्य सूजन और आंतरिक अंगों के विकास में दोष। दाता भ्रूण में, ऑलिगोहाइड्रामनिओस और शरीर और वजन और मूत्राशय दोनों के आकार में कमी का पता लगाया जाता है।
टिप्पणी
भ्रूणमिति के अनुसार, भ्रूण के आकार और वजन के बीच एक तीव्र असंतुलन का पता लगाया जाता है; उनके सिर, पेट और छाती की परिधि, ट्यूबलर हड्डियों की अलग-अलग लंबाई और उनकी गर्भकालीन आयु के अनुरूप नहीं है। सिंड्रोम के लिए अल्ट्रासाउंड डेटा के अनुसार अंतर 20% या उससे अधिक तक पहुंच जाता है।
भ्रूण में रक्त प्रवाह की समस्याएं, दाता और प्राप्तकर्ता दोनों, डोप्लेरोमेट्री डेटा के आधार पर निर्धारित की जाती हैं, और हृदय दोष और वृद्धि के साथ दाता में परिवर्तन हृदय परीक्षण डेटा के आधार पर निर्धारित किए जाते हैं।
भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम के उपचार के तरीके
जैसा कि हमने पहले कहा, पूर्ण और सक्रिय उपचार के बिना, लगभग 100% मामलों में इस तरह के सिंड्रोम से दोनों भ्रूणों की मृत्यु हो जाती है या अत्यंत गंभीर बच्चों का जन्म होता है जो व्यावहारिक रूप से जीवित नहीं रहते हैं। प्लेसेंटा और गर्भनाल के जहाजों में माइक्रोकिरकुलेशन को सामान्य करने के लिए संवहनी दवाओं और एजेंटों के साथ रूढ़िवादी चिकित्सा अप्रभावी साबित हुई है, और सर्जिकल सुधार की योजना बनाते या निष्पादित करते समय इसका उपयोग केवल एक अतिरिक्त और सहायक चिकित्सा के रूप में किया जाता है। प्रोजेस्टेरोन की तैयारी या अन्य दवाओं के माध्यम से हार्मोनल थेरेपी का उपयोग जो प्रसूति में गर्भावस्था को लम्बा करने के लिए लागू होता है, उसका भी यही पूर्वानुमान होता है। आज, केवल आधुनिक और कट्टरपंथी तकनीकें ही भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की समस्या को हल करने में मदद कर सकती हैं:
कंप्यूटर परिशुद्धता वाले आधुनिक उपकरण और उपकरण जटिलताओं के जोखिम को कम करना और एक भ्रूण की जीवित रहने की दर 100% तक और दो की एक साथ - 90% तक प्राप्त करना संभव बनाते हैं। ऑपरेशन आमतौर पर विदेश में किए जाते हैं, वे महंगे होते हैं और उन्हें यहां मुफ्त में करना अभी संभव नहीं है।
गर्भधारण के दौरान सिंड्रोम के विकास का पूर्वानुमान क्या है?
पूर्ण उपचार और कट्टरपंथी सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना भ्रूण-भ्रूण रक्त प्रवाह विसंगति सिंड्रोम का विकास प्रतिकूल पूर्वानुमान को जन्म देगा। यदि ऐसी गर्भावस्था वाली महिला को डॉक्टर द्वारा नहीं दिखाया जाता है, तो गर्भधारण के प्रारंभिक चरण में दोनों भ्रूणों की मृत्यु की लगभग 100% संभावना होती है। ऐसी गर्भावस्था सहज समाप्ति के साथ समाप्त होती है।
यदि निदान किया जाता है और गर्भावस्था के दौरान सर्जरी की जाती है, तो परिणाम कई कारकों पर निर्भर हो सकते हैं:
- चिकित्सा के समय विकास की कौन सी अवस्था मौजूद है?
- एक महिला की गर्भावस्था कितने समय की होती है?
- क्या माँ को कुछ स्वास्थ्य विकृतियाँ हैं?
- क्या गर्भधारण के दौरान भ्रूण संबंधी समस्याओं के अलावा कोई विचलन होता है?
माता-पिता को अक्सर एक कठिन और दुखद विकल्प का सामना करना पड़ता है: कम से कम एक भ्रूण के जीवन को बचाने के लिए या दोनों को खो देने के लिए, लेकिन इस मामले में भी, दूसरे बच्चे के स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान 100% सकारात्मक नहीं होगा। गर्भावस्था के शुरुआती चरणों से ही चिकित्सीय उपायों को लागू करना महत्वपूर्ण है। लेकिन इस स्थिति के लिए निवारक उपाय आज इस तथ्य के कारण विकसित नहीं किए गए हैं कि इसकी घटना के सटीक कारण अज्ञात हैं। यह अनुमान लगाना असंभव है कि गर्भावस्था के दौरान ऐसी समस्या विकसित होगी या नहीं।
अलीना पारेत्सकाया, बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा स्तंभकार
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम(एसएफएफटी), के नाम से भी जाना जाता है भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम(अंग्रेज़ी) ट्विन-टू-ट्विन ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम, टीटीटीएस ; जर्मन फेटोफेटेल ट्रांसफ्यूजनसिंड्रोम, एफएफटीएस ) एकाधिक मोनोकोरियोनिक गर्भावस्था की एक गंभीर जटिलता है, जिसमें विभिन्न भ्रूणों का रक्त प्रवाह काफी भिन्न होता है। यह सिंड्रोम विकलांगता और मृत्यु दर के उच्च जोखिम से जुड़ा है। गंभीर मामलों में, भ्रूण मृत्यु दर 60 से 100% तक होती है।
कहानी
एसएफएफटी का वर्णन पहली बार 1882 में एक जर्मन प्रसूति विशेषज्ञ द्वारा किया गया था फ्रेडरिक शेट्ज़. पहले निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले मानदंड - भ्रूण के वजन और हीमोग्लोबिनमिया में अंतर - आज मुख्य नहीं हैं। इस प्रकार, यह साबित हो गया है कि आकार में असमानता पहले से ही देर से आने वाला संकेत है, और कॉर्डोसेन्टेसिस की एक श्रृंखला के परिणामों ने टीटीटीएस के गंभीर मामलों में भी भ्रूण में हीमोग्लोबिन के स्तर की तुलनीयता की पुष्टि की है।
महामारी विज्ञान
टीटीएफटी सभी मोनोकोरियोनिक गर्भधारण के लगभग 5.5 - 17.5% में होता है। तथाकथित "छिपी हुई मृत्यु दर" के कारण, सिंड्रोम की वास्तविक घटना का आकलन करना मुश्किल है - गर्भावस्था की सहज समाप्ति अक्सर उस समय से पहले होती है जब टीटीएफटी के निदान की पुष्टि करना संभव होता है।
एटियलजि और रोगजनन
एक आम एकल नाल के लिए धन्यवाद, भ्रूण के रक्तप्रवाह को जोड़ा जा सकता है। इस तथ्य के बावजूद कि हर कोई नाल के अपने हिस्से का उपयोग करता है, इसमें कनेक्टिंग वाहिकाएं (एनास्टोमोसेस) बन सकती हैं, जिसके माध्यम से रक्त एक भ्रूण से दूसरे भ्रूण में प्रवाहित हो सकता है, जिससे इसकी मात्रा में असंतुलन हो सकता है। रक्त प्रवाह की दिशा के आधार पर, भ्रूण में से एक "दाता" बन जाता है, दूसरा - "प्राप्तकर्ता"।
दाता से रक्त का बहिर्वाह इसकी कुल परिसंचारी मात्रा को कम कर देता है, जिससे ऊतक हाइपोक्सिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, गुर्दे की क्षति के कारण मूत्र उत्पादन में कमी और, परिणामस्वरूप, ऑलिगोहाइड्रामनिओस होता है, जो फेफड़ों के ऊतकों की सामान्य परिपक्वता को रोकता है। प्राप्तकर्ता के रक्त की मात्रा तेजी से बढ़ जाती है, जिससे उसके हृदय और गुर्दे पर भार बढ़ जाता है, जिससे हृदय विफलता और पॉलीहाइड्रेमनियोस हो जाता है।
जब टीटीएफटी 26 सप्ताह से पहले होता है, तो भ्रूण आमतौर पर मर जाते हैं या गंभीर बीमारियों के साथ पैदा होते हैं। यदि सिंड्रोम 26 सप्ताह के बाद होता है, तो अधिकांश भ्रूण जीवित रहते हैं और विकलांगता से बचने की बेहतर संभावना होती है।
उपचार का विकल्प
पिछले कुछ वर्षों में, कुछ उपचार विधियों की प्रभावशीलता पर विभिन्न अध्ययन आयोजित किए गए हैं। प्रस्तावित चिकित्सीय तरीकों (बिस्तर पर आराम, प्रोटीन शेक, एस्पिरिन, आदि) में से किसी ने भी सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण परिणाम नहीं दिए। इसलिए, यह लेख विशेष रूप से सर्जिकल विकल्पों पर चर्चा करता है।
कोई इलाज़ नहीं
प्रत्याशित प्रबंधन, जिसे "शून्य हस्तक्षेप" माना जाता है, एक या सभी भ्रूणों की लगभग 100% मृत्यु का कारण बनता है। अपवाद वह छोटा समूह है जो गर्भावस्था के 22 सप्ताह के बाद टीटीटीएस के पहले चरण में है (उनकी मृत्यु दर थोड़ी कम है)।
एकाधिक एमनियोड्रेनेज
इस प्रक्रिया में समय-समय पर एमनियोटिक द्रव को निकालना शामिल है। यह इस धारणा पर आधारित है कि तीव्र पॉलीहाइड्रेमनिओस समय से पहले जन्म, ऊतक क्षति या प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकता है। हालाँकि, शुरुआती चरणों में यह प्रक्रिया गर्भपात के जोखिम से जुड़ी होती है। कब और कितना एम्नियोटिक द्रव निकाला जाना चाहिए, इसके लिए कोई स्पष्ट मानदंड नहीं हैं, क्योंकि इसके उत्पादन की प्रणाली बहुत गतिशील है। कम से कम एक भ्रूण की जीवित रहने की दर 66% है, जीवित बचे बच्चे में सेरेब्रल पाल्सी का जोखिम लगभग 15% है, और औसत नियत तारीख 29 सप्ताह की गर्भधारण है।
सेप्टोस्टोमी
पानी की मात्रा और अंतर्गर्भाशयी दबाव को बराबर करने के लिए एमनियोटिक थैली को एकजुट करने के लिए जुड़वा बच्चों को अलग करने वाली झिल्ली का टूटना। इस तकनीक की प्रभावशीलता का कोई सबूत नहीं है; इसके अलावा, यह सिंड्रोम की प्रगति की निगरानी करने की क्षमता को कम कर देता है और गर्भनाल को नुकसान के जोखिम से जुड़ा होता है, और इसलिए भ्रूण की आईट्रोजेनिक मृत्यु होती है।
गर्भनाल का अवरोध
एक प्रक्रिया जो सामान्य भ्रूण प्रणाली में दबाव को बदलने और आधान को कम करने के लिए गर्भनाल में से एक में रक्त के प्रवाह को रोकती है। यह आमतौर पर गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक गंभीर रूप से पीड़ित भ्रूण पर दूसरे के हित में किया जाता है। विधि का उपयोग करके, शेष भ्रूणों में से लगभग 85% सेरेब्रल पाल्सी के 5% जोखिम और 33-39 सप्ताह की औसत प्रसव तिथि के साथ जीवित रहते हैं।
रक्त वाहिकाओं का लेजर जमावट
मुख्य लेख: प्लेसेंटल एनास्टोमोसेस का लेजर जमावट
यह प्रक्रिया एंडोस्कोपिक (भ्रूणदर्शी) तकनीक पर आधारित है। ऑप्टिक्स (फेटोस्कोप) के साथ एक पतला कंडक्टर अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से गर्भाशय गुहा में डाला जाता है, जिसके माध्यम से एक लेजर लगाव पारित किया जा सकता है। इस तरह के नोजल की मदद से भ्रूण के रक्तप्रवाह को जोड़ने वाले एनास्टोमोसेस का जमाव (जलना) होता है। प्लेसेंटा और गर्भनाल के उचित क्षेत्र बरकरार और क्रियाशील रहते हैं। प्रक्रिया की सफलता सीधे सर्जन के अनुभव और क्लिनिक के तकनीकी समर्थन पर निर्भर करती है।
पिवट तालिका
| लेखक | अवधि | गर्भाधान अवधि, सप्ताह | नियत तिथि, सप्ताह | 1 बच्चा जीवित बचा,% | 2 बच्चे जीवित बचे,% | पीपीपीरोम ≤ 32 | पुनः टीटीटीएस,% | फेटोस्कोप, मिमी |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| चिरिकोव एट अल (2011, 2013) | 2008-2013 | 20 | 35 | 97 | 79 | 2 | 1 | |
| इगावा एट अल. (2013) टोक्यो, जापान | 2003-2009 | 21,7 | 32,6+/-3,2 | 93 | 72 | 16,20 | 2 | |
| मार्टिनेज़ एट अल (2003) बार्सिलोना, स्पेन | 1997-2001 | 20,7 | 33 | 88 | 49 | 1 | 2 | |
| स्टर्नमैन एट अल (2012) पेरिस, फ्रांस | 2004-2010 | 21 | 87 | 55 | 8,5 | 2 | ||
| बॉड एट अल. (2013) टोरंटो, कनाडा | 1999-2012 | 21 | 31+/-5 | 87 | 57 | 63,70 | 2 | |
| सिनकोटा एट अल (2009) ब्रिस्बेन, ऑस्ट्रिया | 2002-2007 | 21 | 31 | 85 | 66 | 0 | 2 | |
| वेइंगर्टनर एट अल (2011) शिल्टिगहेम, फ़्रांस | 2004-2010 | 20,6 | 32,6 | 85 | 52 | 17 | 7 | 2 |
| मॉरिस एट अल. (2010) बर्मिंघम, यूके | 2004-2009 | 20,4 | 33,2 | 85 | 3 | 17 | 11,50 | 2 |
| रॉसी एट अल. (2008) मिलानो, इटली | 2000-2004 | 20,1 | 32,7 | 8 | 38 | 2 | ||
| हेचर एट अल. (2000)हैम्बर्ग, जर्मनी | 1995-1999 | 20,7 | 34,3 | 81 | 50 | 2 | ||
| रुस्टिको एट अल. (2012) मिलानो, इटली | 2004-2009 | 20,5 | 30,5 | 74 | 41 | 28,70 | 11,30 | 2 |
जैसा कि तालिका से देखा जा सकता है, दुनिया के सर्वश्रेष्ठ क्लीनिकों में लेजर जमावट के बाद, 80-93% मामलों में एक बच्चा जीवित रहता है, 60-70% मामलों में दो बच्चे जीवित रहते हैं। नवीनतम अल्ट्रा-थिन फेटोस्कोप और ट्रोकार का उपयोग करते समय, बच्चों की जीवित रहने की दर बढ़ जाती है, जो एक बच्चे के लिए 97% और दोनों जुड़वा बच्चों के लिए 79% तक पहुंच जाती है। अल्ट्रा-थिन तकनीक का उपयोग करने पर एमनियोटिक झिल्लियों की क्षति में चार गुना कमी, शास्त्रीय (पुरानी) फेटोस्कोपिक तकनीक का उपयोग करने के परिणामों की तुलना में गर्भावस्था की अवधि में 3 सप्ताह का अतिरिक्त लाभ देती है।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के उपचार के लिए अग्रणी यूरोपीय केंद्र जर्मनी के हाले विश्वविद्यालय (सैक्सोनी-एनहाल्ट) में प्रसूति एवं प्रसवकालीन चिकित्सा का क्लिनिक है। क्लिनिक की भ्रूण जीवित रहने की दर वर्तमान में दुनिया में सबसे अच्छी है।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के लिए एनास्टोमोटिक जमावट सर्जरी के बाद लंबी हवाई उड़ानें जीवित रहने की दर में गिरावट का कारण नहीं बनती हैं।
कला में एसएफएफटी
डी विक्केल्किंडरन (स्वैडल्स में बच्चे, 1617, कलाकार अज्ञात) के नाम से जानी जाने वाली पेंटिंग को एसएफएफटी का पहला चित्रण माना जाता है। पेंटिंग में जुड़वाँ बच्चों को दर्शाया गया है, जिनमें से एक पीला (संभवतः एनीमिक) है और दूसरा सुर्ख (संभवतः पॉलीसिथेमिक) है। पेंटिंग के मालिकों की वंशावली का विश्लेषण इस तथ्य की ओर इशारा करता है कि जुड़वाँ बच्चे जीवित नहीं रहे। हालाँकि, इसका कोई सबूत नहीं है कि यह टीएफटीएस के कारण था।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम (FFTS)- एकाधिक मोनोकोरियोनिक गर्भावस्था की एक गंभीर जटिलता, जिसमें प्लेसेंटल वास्कुलचर में एनास्टोमोसेस के कारण भ्रूण में रक्त प्रवाह का असंतुलन होता है। अभिव्यक्तियों में जुड़वा बच्चों के विकास में असमानता, "प्राप्तकर्ता" मूत्राशय में पॉलीहाइड्रेमनिओस के साथ "दाता" में ऑलिगोहाइड्रेमनिओस, दोनों भ्रूणों की कई गंभीर विकृतियाँ और उनकी अंतर्गर्भाशयी मृत्यु शामिल हैं। निदान अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं, इकोकार्डियोग्राफी और डॉपलरोग्राफी के आधार पर किया जाता है, जो आमतौर पर गर्भावस्था के दूसरे भाग में किया जाता है। गर्भावस्था को संरक्षित करने के लिए, प्लेसेंटल एनास्टोमोसेस का लेजर जमाव, आवधिक एमनियोड्रेनेज, और अधिक प्रभावित भ्रूण की गर्भनाल को रोकना, दूसरे को संरक्षित करने के लिए किया जाता है।
सामान्य जानकारी
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम विशेष रूप से मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में होता है (बहुत कम ही ट्रिपल में), जब जुड़वाँ एक सामान्य कोरियोन द्वारा एकजुट होते हैं। आधिकारिक आंकड़े बताते हैं कि यह जटिलता 17.5% महिलाओं में होती है जिनकी गर्भावस्था प्रकृति में मोनोकोरियोनिक होती है। कई शोधकर्ताओं का मानना है कि सिंड्रोम की घटना बहुत अधिक है, लेकिन यह अक्सर गर्भावस्था के शुरुआती चरणों ("छिपी हुई मृत्यु") में सहज गर्भपात की ओर ले जाती है। एफएफटीएस में प्रसवकालीन मृत्यु का स्तर उच्च है और कुछ क्षेत्रों में 65-100% तक पहुंच जाता है, कई गर्भधारण में अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के सभी मामलों में से लगभग 12-15% इस स्थिति के कारण होते हैं।
कारण
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के विकास के लिए रूपात्मक शर्त दोनों भ्रूणों के संवहनी नेटवर्क के बीच कोरियोन में एनास्टोमोसेस की उपस्थिति है। मोनोकोरियोनिक गर्भावस्था के दौरान, वे 60-90% में पाए जाते हैं और सतही और गहरे हो सकते हैं। सतही शिरा-शिरापरक और धमनी-धमनी एनास्टोमोसेस दोनों दिशाओं में (दबाव के आधार पर) रक्त का परिवहन करने और जुड़वा बच्चों के बीच रक्त की मात्रा को बराबर करने में सक्षम हैं। गहरे एनास्टोमोसेस की संरचना ऐसी होती है कि एक बच्चे के सिस्टम से नाल के बीजपत्र में प्रवेश करने वाला धमनी रक्त दूसरे के शिरापरक नेटवर्क में चला जाता है। यह माना जाता है कि कोरियोन में सतही कनेक्शन की तुलना में गहरे संवहनी कनेक्शन की संख्या का प्रसार सिंड्रोम का कारण है।
अधिक गहरे एनास्टोमोसेस की घटना के लिए जिम्मेदार कारक फिलहाल अज्ञात हैं। यह माना जाता है कि वे "दाता" प्लेसेंटा के गठन की विकृति के कारण उत्पन्न होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इसमें संवहनी प्रतिरोध बढ़ जाता है, और शंट बनते हैं जो इसे "प्राप्तकर्ता" के जहाजों से जोड़ते हैं। जुड़वा बच्चों के देर से अलग होने, टेराटोजेनिक कारकों और महिला के गर्भाशय में अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के प्रभाव की संभावना पर चर्चा की गई है। एफएफटीएस के सटीक कारणों का निर्धारण इस स्थिति के देर से निदान और इसकी घटना की अप्रत्याशितता के कारण जटिल है।
रोगजनन
ऐसा माना जाता है कि भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की घटना गर्भधारण के विभिन्न चरणों में हो सकती है, और बाद में जटिलता की घटना पूर्वानुमानित दृष्टि से अधिक अनुकूल है। एक अन्य दृष्टिकोण यह है कि एफएफटीएस के लिए आवश्यक शर्तें भ्रूण के अलग होने (गर्भधारण के 4-12 दिन) के चरण में उत्पन्न होती हैं, और आगे के विकारों की गंभीरता और समय गहरे एनास्टोमोसेस की संख्या और रक्त परिसंचरण में असंतुलन की डिग्री पर निर्भर करता है। जुड़वा बच्चों में से. प्रारंभ में, रक्त का एक सरल प्रवाह "दाता" से "प्राप्तकर्ता" तक होता है, जो दोनों भ्रूणों के विकास की दर और अन्य विशेषताओं को प्रभावित नहीं करता है।
दाता जुड़वां में परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी से धीरे-धीरे अपरा अपर्याप्तता की घटना होती है - अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, विकासात्मक देरी। गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है और मूत्र उत्पादन कम हो जाता है, जिससे मूत्राशय की मात्रा में कमी आती है और ऑलिगोहाइड्रामनिओस की उपस्थिति होती है। बाद वाला कारक फेफड़े के ऊतकों के विकास की दर को प्रभावित करता है, जिससे श्वसन प्रणाली का निर्माण धीमा हो जाता है। उपचार के अभाव में, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हाइपोक्सिया और मुख्य अंगों और प्रणालियों के गंभीर अविकसितता के कारण होती है।
उसी समय, प्राप्तकर्ता जुड़वां को रक्त की एक महत्वपूर्ण भीड़ का अनुभव होता है, उसके रक्त की मात्रा का स्तर बढ़ जाता है, जिससे हृदय प्रणाली और गुर्दे पर भार बढ़ जाता है। इससे दाहिने हृदय की अतिवृद्धि, सामान्य कार्डियोमेगाली और अंतर्गर्भाशयी ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता होती है। मूत्राशय का आयतन बढ़ जाता है और पॉलीहाइड्रेमनिओस उत्पन्न हो जाता है। सामान्य एमनियोटिक थैली (मोनोकोरियोनिक मोनोएम्नियोटिक गर्भावस्था) के मामले में जुड़वा बच्चों में एमनियोटिक द्रव की मात्रा में परिवर्तन ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है। उपचार के अभाव में, हृदय और गुर्दे की खराबी के कारण "प्राप्तकर्ता" की अंतर्गर्भाशयी या अंतर्गर्भाशयी मृत्यु हो जाती है।
वर्गीकरण
भ्रूण की स्थिति की गंभीरता और उनके मुख्य संकेतकों (सीटीई, एमनियोटिक द्रव की मात्रा) में अंतर के आधार पर, भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के विकास की कई डिग्री होती हैं। जैसे-जैसे एफएफटीएस आगे बढ़ता है, गर्भावस्था संबंधी विकार इस तरह बढ़ते हैं कि प्रत्येक चरण में रोग के सभी पिछले चरणों की विकृति शामिल हो जाती है। आधुनिक वर्गीकरण सिंड्रोम के विकास के पाँच चरणों की पहचान करता है:
- प्रथम चरण।अल्ट्रासाउंड अध्ययन केवल दाता जुड़वां (ओलिगोहाइड्रेमनिओस) और प्राप्तकर्ता जुड़वां (पॉलीहाइड्रामनिओस) के बीच एमनियोटिक द्रव की मात्रा में अंतर को रिकॉर्ड करता है। इसका एक प्रारंभिक परिणाम एम्नियोटिक सेप्टम की सिलवटों की उपस्थिति है, जो गर्भधारण के 11-17 सप्ताह (एफएफटीएस का शुरुआती संकेत) में पहले से ही दर्ज किया गया है। मोनोएमनियोटिक गर्भावस्था के मामले में, चरण 1 का पता नहीं लगाया जा सकता है।
- चरण 2।दाता भ्रूण में एमनियोटिक द्रव की मात्रा में अंतर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मूत्राशय का भरना निर्धारित नहीं किया जाता है, और इसके ध्यान देने योग्य विकासात्मक देरी का निदान किया जाता है (सीआरटी और वजन "प्राप्तकर्ता" की तुलना में 20% से अधिक कम है) ). उत्तरार्द्ध में, महत्वपूर्ण मात्रा और इकोोजेनेसिटी के मूत्राशय की कल्पना की जाती है।
- चरण 3.हृदय प्रणाली के प्रगतिशील विकार दोनों भ्रूणों में होते हैं, जो डॉपलर और इकोकार्डियोग्राफिक पैटर्न में परिवर्तन से प्रकट होते हैं। प्राप्तकर्ता को कार्डियोमेगाली, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता और फुफ्फुसीय ट्रंक के फैलाव का अनुभव होता है।
- चरण 4.प्राप्तकर्ता भ्रूण में हाइड्रोप्स के लक्षण विकसित होते हैं - पूरे शरीर में सूजन, यकृत और प्लीहा का बढ़ना, गुहाओं में तरल पदार्थ का जमा होना।
- चरण 5.इसका निदान तब किया जाता है जब एक या दोनों भ्रूणों की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु हो जाती है।
एफएफटीएस का स्टेजिंग गर्भावस्था की अवधि से स्पष्ट रूप से जुड़ा नहीं है - जटिलता के प्रतिकूल और प्रारंभिक विकास के साथ, चरण 1 के लक्षण 14-17 सप्ताह में पता लगाए जा सकते हैं। प्रसूति विज्ञान में, सिंड्रोम को गर्भधारण के 25 सप्ताह की एक महत्वपूर्ण सीमा माना जाता है, क्योंकि पहले विकारों की उपस्थिति अक्सर उपचार के साथ भी गर्भावस्था को समाप्त कर देती है। अक्सर केवल एक (अधिक व्यवहार्य) बच्चे को रखने का निर्णय लिया जाता है, ऐसी स्थिति में चिकित्सा हस्तक्षेप उसके जुड़वां बच्चे के नुकसान के लिए किया जा सकता है।
लक्षण
एफएफटीएस की कोई व्यक्तिपरक अभिव्यक्ति नहीं है; इसका पता स्क्रीनिंग अल्ट्रासाउंड परीक्षाओं के दौरान लगाया जाता है। इस विकृति वाली गर्भवती महिलाओं में सामान्य से अधिक बार गर्भाशय हाइपरटोनिटी और अन्य स्थितियाँ होती हैं जो गर्भावस्था को बाधित करने की धमकी देती हैं। कई शोधकर्ता मानते हैं कि कई गर्भधारण के दौरान सहज गर्भपात का एक महत्वपूर्ण हिस्सा इसका पता चलने से पहले एफएफटीएस के कारण होता है। पैथोलॉजी की जटिलताएं (अंतर्गर्भाशयी मृत्यु) पेट और छाती में दर्द, अत्यधिक गर्भाशय रक्तस्राव या योनि से खूनी निर्वहन की उपस्थिति के रूप में प्रकट हो सकती हैं। बाद के चरणों में जुड़वा बच्चों की मृत्यु का संकेत उनकी गतिविधियों का बंद हो जाना (ठंड लगना) है।
जटिलताओं
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की सबसे गंभीर जटिलता दोनों भ्रूणों की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु है। चिकित्सीय उपायों की कमी से 100% (गर्भधारण के 25 सप्ताह से पहले एफएफटीएस के विकास के साथ) प्रसवकालीन मृत्यु हो जाती है और 80-90% में जब यह बाद में होती है। विभिन्न उपचारों से कम से कम एक बच्चे के जीवित रहने में सुधार होता है। इस स्थिति की जटिलताओं में जीवित बच्चों में सेरेब्रल पाल्सी विकसित होने का जोखिम भी शामिल है - ऐसे परिणाम की संभावना 5 से 20% तक होती है। दुर्लभ जटिलताओं में संक्रमण के साथ अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या शव का ममीकरण शामिल है।
निदान
एफएफटीएस का पता एक गर्भवती महिला के नियमित अल्ट्रासाउंड के दौरान होता है; पहले से ही जब एक मोनोकोरियोनिक एकाधिक गर्भावस्था का पता चलता है, तो महिला को जोखिम समूह में शामिल किया जाता है। रोग के अल्ट्रासाउंड संकेतों का पता 16वें सप्ताह के बाद लगाया जाता है (अत्यंत दुर्लभ - 11वीं-12वीं के बाद), फिर निदान की पुष्टि करने और भ्रूण की स्थिति की निगरानी के लिए अतिरिक्त शोध विधियां निर्धारित की जाती हैं। उनकी मदद से, भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की पूर्वानुमानित संभावनाएं निर्धारित की जाती हैं और संभावित उपचार के लिए डेटा एकत्र किया जाता है।
- अल्ट्रासाउंड स्क्रीनिंग. एफएफटीएस के साथ यह दूसरी और तीसरी तिमाही में विशेष रूप से जानकारीपूर्ण है। चरण के आधार पर, इसकी मदद से, इस विकृति में, प्राप्तकर्ता में पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाया जाता है (पानी की सबसे बड़ी जेब की गहराई में वृद्धि, जो समय के संदर्भ में मानक के अनुरूप नहीं है), आकार में वृद्धि मूत्राशय की, और अंतिम चरण में - अंगों की विकृतियाँ और जलोदर (अनासारका)। दाता के अल्ट्रासाउंड का उपयोग ऑलिगोहाइड्रामनिओस (पानी की जेब की गहराई 20 मिमी से अधिक नहीं है) और मूत्राशय के आकार में कमी निर्धारित करने के लिए किया जाता है।
- अल्ट्रासाउंड भ्रूणमिति।दाता जुड़वां भ्रूणमिति मापदंडों (फ्रंटो-ओसीसीपिटल आकार, सिर परिधि, पेट, छाती, कंकाल की ट्यूबलर हड्डियों की लंबाई) और गर्भकालीन आयु के बीच विकास मंदता और विसंगति का अनुभव करता है। एफएसएसटी वाले भ्रूणों के बीच मुख्य मापदंडों में अंतर 20% से अधिक है।
- भ्रूण डॉपलर.रक्त प्रवाह में पैथोलॉजिकल परिवर्तन एफएफटीएस के तीसरे चरण से निर्धारित होते हैं। इनमें भ्रूण की गर्भनाल धमनियों में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात में 0.4 से अधिक का अंतर, दाता में रिवर्स एंड-डायस्टोलिक प्रवाह शामिल है। प्राप्तकर्ता भ्रूण में, डॉपलर माप गर्भनाल में असामान्य शिरापरक रक्त प्रवाह और फुफ्फुसीय धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का निर्धारण करता है।
- भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी।एफएफटीएस की देर से अभिव्यक्तियों का पता लगाता है, जो प्राप्तकर्ता जुड़वां में निर्धारित होते हैं। ये हैं दाहिने हृदय की अतिवृद्धि, कार्डियोमेगाली, ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता, और दाएं वेंट्रिकुलर आउटपुट में कमी।
एफएफटीएस का उपचार
माइक्रोकिरकुलेशन के सुधार के लिए एंजियोप्रोटेक्टिव एजेंटों और दवाओं के साथ रूढ़िवादी उपचार को अप्रभावी माना जाता है और इसका उपयोग केवल सहायक चिकित्सा के रूप में किया जा सकता है। गर्भावस्था को बनाए रखने के लिए हार्मोनल (प्रोजेस्टेरोन तैयारी) और प्रसूति विज्ञान में उपयोग की जाने वाली अन्य दवाओं के संबंध में विशेषज्ञ समान स्थिति का पालन करते हैं। केवल भ्रूण सर्जरी विधियां ही कम से कम एक जुड़वां बच्चे की जीवित रहने की दर को बढ़ाती हैं:
- प्लेसेंटल एनास्टोमोसेस का फेटोस्कोपिक जमावट।यह भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है - दोनों बच्चों को बचाने की संभावना 40-55% है, एक के जीवित रहने की संभावना 85% से अधिक है। दीर्घकालिक परिणामों (नवजात शिशु में सेरेब्रल पाल्सी) का काफी कम जोखिम 5-9% है। इस विधि के लिए उच्च तकनीक वाले उपकरणों के उपयोग और सर्जन के व्यापक अनुभव की आवश्यकता होती है।
- एमनियोरडक्शन या क्रमिक एमनियोड्रेनेज।समय से पहले जन्म और प्रसवकालीन मृत्यु को रोकने के लिए प्राप्तकर्ता भ्रूण के मूत्राशय से एमनियोटिक द्रव को बार-बार निकालना आवश्यक है। एक बच्चे की जीवित रहने की दर 60-66% है, भविष्य में सेरेब्रल पाल्सी विकसित होने का जोखिम 13-15% है।
- गर्भनाल का फेटोस्कोपिक जमाव।एक विधि जिसमें आधान को कम करने और दूसरे भ्रूण की स्थिति में सुधार करने के लिए (अधिक प्रभावित जुड़वां में से) एक गर्भनाल को काटना शामिल है। गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में उपयोग किए जाने पर, बच्चे को बचाने की संभावना कम से कम 80% होती है, साथ ही भविष्य में सेरेब्रल पाल्सी विकसित होने का 5% जोखिम होता है।
- सेप्टोस्टोमी।एक प्रक्रिया जिसमें एमनियोटिक द्रव को संचारित करने, उसकी मात्रा और दबाव को बराबर करने के लिए एमनियोटिक सेप्टम को क्षतिग्रस्त किया जाता है। कई विशेषज्ञ इसकी प्रभावशीलता पर सवाल उठाते हैं; सर्जरी के बाद, एफएफटीएस की प्रगति की निगरानी करना मुश्किल हो जाता है। सेप्टोस्टॉमी करते समय, भ्रूण की मृत्यु के साथ गर्भनाल को नुकसान होने का खतरा होता है।
पूर्वानुमान
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम एक प्रतिकूल पूर्वानुमान की विशेषता है - एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा उपचार और नियमित निगरानी के अभाव में, यह स्थिति लगभग हमेशा भ्रूण की मृत्यु और गर्भावस्था की सहज समाप्ति की ओर ले जाती है। सर्जिकल हस्तक्षेप की प्रभावशीलता कई कारकों पर निर्भर करती है: एफएफटीएस के विकास का चरण, गर्भावस्था की अवधि, और महिला में सहवर्ती विकृति की उपस्थिति या अनुपस्थिति। अक्सर, दूसरे को बचाने के लिए अधिक प्रभावित बच्चे को नुकसान पहुंचाते हुए चिकित्सीय उपाय करने पड़ते हैं। सिंड्रोम के विकास की रोकथाम विकसित नहीं की गई है, क्योंकि इसकी घटना के कारण अज्ञात हैं।
विश्वकोश यूट्यूब
1 / 1
✪ जर्मनी में डॉक्टरों के लिए उन्नत प्रशिक्षण
उपशीर्षक
कहानी
महामारी विज्ञान
टीटीएफटी सभी मोनोकोरियोनिक गर्भधारण के लगभग 5.5 - 17.5% में होता है। तथाकथित "छिपी हुई मृत्यु दर" के कारण, सिंड्रोम की वास्तविक घटना का आकलन करना मुश्किल है - गर्भावस्था की सहज समाप्ति अक्सर उस समय से पहले होती है जब टीटीएफटी के निदान की पुष्टि करना संभव होता है।
एटियलजि और रोगजनन
दाता से रक्त का बहिर्वाह इसकी कुल परिसंचारी मात्रा को कम कर देता है, जिससे ऊतक हाइपोक्सिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, गुर्दे की क्षति के कारण मूत्र उत्पादन में कमी और, परिणामस्वरूप, ऑलिगोहाइड्रामनिओस होता है, जो फेफड़ों के ऊतकों की सामान्य परिपक्वता को रोकता है। "प्राप्तकर्ता" के रक्त की मात्रा तेजी से बढ़ जाती है, जिससे उसके हृदय और गुर्दे पर भार बढ़ जाता है, जिससे हृदय विफलता और पॉलीहाइड्रेमनियोस हो जाता है।
जब टीटीएफटी 26 सप्ताह से पहले होता है, तो भ्रूण आमतौर पर मर जाते हैं या गंभीर बीमारियों के साथ पैदा होते हैं। यदि सिंड्रोम 26 सप्ताह के बाद होता है, तो अधिकांश भ्रूण जीवित रहते हैं और विकलांगता से बचने की बेहतर संभावना होती है।
उपचार का विकल्प
पिछले कुछ वर्षों में, कुछ उपचार विधियों की प्रभावशीलता पर विभिन्न अध्ययन आयोजित किए गए हैं। प्रस्तावित चिकित्सीय तरीकों (बिस्तर पर आराम, प्रोटीन शेक, एस्पिरिन, आदि) में से किसी ने भी सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण परिणाम नहीं दिए। इसलिए, यह लेख विशेष रूप से सर्जिकल विकल्पों पर चर्चा करता है।
कोई इलाज़ नहीं
प्रत्याशित प्रबंधन, जिसे "शून्य हस्तक्षेप" माना जाता है, एक या सभी भ्रूणों की लगभग 100% मृत्यु का कारण बनता है। अपवाद वह छोटा समूह है जो गर्भावस्था के 22 सप्ताह के बाद टीटीटीएस के पहले चरण में है (उनकी मृत्यु दर थोड़ी कम है)।
एकाधिक एमनियोड्रेनेज
इस प्रक्रिया में समय-समय पर एमनियोटिक द्रव को निकालना शामिल है। यह इस धारणा पर आधारित है कि तीव्र पॉलीहाइड्रेमनिओस समय से पहले जन्म, ऊतक क्षति या प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकता है। हालाँकि, शुरुआती चरणों में यह प्रक्रिया गर्भपात के जोखिम से जुड़ी होती है। कब और कितना एम्नियोटिक द्रव निकाला जाना चाहिए, इसके लिए कोई स्पष्ट मानदंड नहीं हैं, क्योंकि इसके उत्पादन की प्रणाली बहुत गतिशील है। कम से कम एक भ्रूण की जीवित रहने की दर 66% है, जीवित बचे बच्चे में सेरेब्रल पाल्सी का जोखिम लगभग 15% है, और औसत नियत तारीख 29 सप्ताह की गर्भधारण है।
सेप्टोस्टोमी
पानी की मात्रा और अंतर्गर्भाशयी दबाव को बराबर करने के लिए एमनियोटिक थैली को एकजुट करने के लिए जुड़वा बच्चों को अलग करने वाली झिल्ली का टूटना। इस तकनीक की प्रभावशीलता का कोई सबूत नहीं है; इसके अलावा, यह सिंड्रोम की प्रगति की निगरानी करने की क्षमता को कम कर देता है और गर्भनाल को नुकसान के जोखिम से जुड़ा होता है, और इसलिए भ्रूण की आईट्रोजेनिक मृत्यु होती है।
गर्भनाल का अवरोध
एक प्रक्रिया जो सामान्य भ्रूण प्रणाली में दबाव को बदलने और आधान को कम करने के लिए गर्भनाल में से एक में रक्त के प्रवाह को रोकती है। यह आमतौर पर गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में एक गंभीर रूप से पीड़ित भ्रूण पर दूसरे के हित में किया जाता है। विधि का उपयोग करके, शेष भ्रूणों में से लगभग 85% सेरेब्रल पाल्सी के 5% जोखिम और 33-39 सप्ताह की औसत प्रसव तिथि के साथ जीवित रहते हैं।
रक्त वाहिकाओं का लेजर जमावट
यह प्रक्रिया एंडोस्कोपिक (भ्रूणदर्शी) तकनीक पर आधारित है। ऑप्टिक्स (फेटोस्कोप) के साथ एक पतला कंडक्टर अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत पूर्वकाल पेट की दीवार के माध्यम से गर्भाशय गुहा में डाला जाता है, जिसके माध्यम से एक लेजर लगाव पारित किया जा सकता है। इस तरह के नोजल की मदद से भ्रूण के रक्तप्रवाह को जोड़ने वाले एनास्टोमोसेस का जमाव (जलना) होता है। प्लेसेंटा और गर्भनाल के उचित क्षेत्र बरकरार और क्रियाशील रहते हैं। प्रक्रिया की सफलता सीधे सर्जन के अनुभव और क्लिनिक के तकनीकी समर्थन पर निर्भर करती है।
पिवट तालिका
| लेखक | अवधि | गर्भाधान अवधि, सप्ताह | नियत तिथि, सप्ताह | 1 बच्चा जीवित बचा,% | 2 बच्चे जीवित बचे,% | पीपीपीरोम ≤ 32 | पुनः टीटीटीएस,% | फेटोस्कोप, मिमी |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| चिरिकोव एट अल (2011, 2013) | 2008-2013 | 20 | 35 | 97 | 79 | 2 | 1 | |
| इगावा एट अल. (2013) टोक्यो, जापान | 2003-2009 | 21,7 | 32,6+/-3,2 | 93 | 72 | 16,20 | 2 | |
| मार्टिनेज़ एट अल (2003) बार्सिलोना, स्पेन | 1997-2001 | 20,7 | 33 | 88 | 49 | 1 | 2 | |
| स्टर्नमैन एट अल (2012) पेरिस, फ्रांस | 2004-2010 | 21 | 87 | 55 | 8,5 | 2 | ||
| बॉड एट अल. (2013) टोरंटो, कनाडा | 1999-2012 | 21 | 31+/-5 | 87 | 57 | 63,70 | 2 | |
| सिनकोटा एट अल (2009) ब्रिस्बेन, ऑस्ट्रिया | 2002-2007 | 21 | 31 | 85 | 66 | 0 | 2 | |
| वेइंगर्टनर एट अल (2011) शिल्टिगहेम, फ़्रांस | 2004-2010 | 20,6 | 32,6 | 85 | 52 | 17 | 7 | 2 |
| मॉरिस एट अल. (2010) बर्मिंघम, यूके | 2004-2009 | 20,4 | 33,2 | 85 | 3 | 17 | 11,50 | 2 |
| रॉसी एट अल. (2008) मिलानो, इटली | 2000-2004 | 20,1 | 32,7 | 8 | 38 | 2 | ||
| हेचर एट अल. (2000)हैम्बर्ग, जर्मनी | 1995-1999 | 20,7 | 34,3 | 81 | 50 | 2 | ||
| रुस्टिको एट अल. (2012) मिलानो, इटली | 2004-2009 | 20,5 | 30,5 | 74 | 41 | 28,70 | 11,30 | 2 |
जैसा कि तालिका से देखा जा सकता है, दुनिया के सर्वश्रेष्ठ क्लीनिकों में लेजर जमावट के बाद, 80-93% मामलों में एक बच्चा जीवित रहता है, 60-70% मामलों में दो बच्चे जीवित रहते हैं। नवीनतम अल्ट्रा-थिन फेटोस्कोप और ट्रोकार का उपयोग करते समय, बच्चों की जीवित रहने की दर बढ़ जाती है, जो एक बच्चे के लिए 97% और दोनों जुड़वा बच्चों के लिए 79% तक पहुंच जाती है। अल्ट्रा-थिन तकनीक का उपयोग करने पर एमनियोटिक झिल्लियों की क्षति में चार गुना कमी, शास्त्रीय (पुरानी) फेटोस्कोपिक तकनीक का उपयोग करने के परिणामों की तुलना में गर्भावस्था की अवधि में 3 सप्ताह का अतिरिक्त लाभ देती है।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के उपचार के लिए अग्रणी यूरोपीय केंद्र जर्मनी के हाले विश्वविद्यालय (सैक्सोनी-एनहाल्ट) में प्रसूति एवं प्रसवकालीन चिकित्सा का क्लिनिक है। क्लिनिक की भ्रूण जीवित रहने की दर वर्तमान में दुनिया में सबसे अच्छी है।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के लिए एनास्टोमोटिक जमावट सर्जरी के बाद लंबी हवाई उड़ानें जीवित रहने की दर में गिरावट का कारण नहीं बनती हैं।
कला में एसएफएफटी
डी विक्केल्किंडरन (स्वैडल्स में बच्चे, 1617, कलाकार अज्ञात) के नाम से जानी जाने वाली पेंटिंग को एसएफएफटी का पहला चित्रण माना जाता है। पेंटिंग में जुड़वाँ बच्चों को दर्शाया गया है, जिनमें से एक पीला (संभवतः एनीमिक) है और दूसरा सुर्ख (संभवतः पॉलीसिथेमिक) है। पेंटिंग के मालिकों की वंशावली का विश्लेषण इस तथ्य की ओर इशारा करता है कि जुड़वाँ बच्चे जीवित नहीं रहे। हालाँकि, इसका कोई सबूत नहीं है कि यह टीएफटीएस के कारण था।
टिप्पणियाँ
लिंक
- बच्चों का अस्पताल लॉस एंजेलिस- विश्वविद्यालय दक्षिणी कैलिफ़ोर्निया भ्रूण थेरेपी कार्यक्रम-टीटीटीएस
- ट्विन से ट्विन ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम के इलाज के लिए अंतरराष्ट्रीय संस्थान (अनुपलब्ध लिंक)
- कोलंबिया यूनिवर्सिटी मेडिकल सेंटर- टीटीटीएस मूल्यांकन & लेजर फोटोकैग्यूलेशन थेरेपी
- इतिहास जीवन बचत प्लेसेंटल लेजर सर्जरी (अनुपलब्ध लिंक)
भ्रूण-भ्रूण ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम, या भ्रूण-भ्रूण ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम (टीएफटीएस, ट्विन-टू-ट्विन ट्रांसफ्यूजन सिंड्रोम) एकाधिक गर्भावस्था के दौरान एक अत्यंत गंभीर जटिलता है। एक समान जटिलता केवल मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ या ट्रिपल में होती है, अर्थात, मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ जिनमें सभी के लिए एक सामान्य प्लेसेंटा होता है। एसएफएफटी लगभग 5-15% मामलों में होता है।
इसी तरह के सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1882 में किया गया था। उन्होंने उस समय किसी इलाज के बारे में सपने में भी नहीं सोचा था। शोधकर्ताओं ने जन्म लेने वाले जुड़वा बच्चों के बीच वजन और त्वचा के रंग में बड़ा अंतर देखा। अब विज्ञान बहुत आगे बढ़ चुका है और पिछली शताब्दी के 90 के दशक से ऐसी जटिलताओं के निदान और उपचार में सफल प्रयास कर रहा है।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के कारण
गर्भ में बच्चे के जीवन को सुनिश्चित करने वाला अंग प्लेसेंटा है। नाल के जहाजों के माध्यम से, मां का शरीर भ्रूण से गैस विनिमय, पोषण और चयापचय उत्पादों को हटाने को सुनिश्चित करता है। एक जैसे जुड़वाँ बच्चे दो अलग-अलग गर्भनाल के साथ एक नाल साझा करते हैं। आदर्श रूप से, नाल का एक आधा हिस्सा पहले जुड़वां के लिए और दूसरा आधा दूसरे के लिए प्रदान करता है। दुर्भाग्य से, कुछ मामलों में, अपरा वाहिकाएं पैथोलॉजिकल कनेक्शन बनाती हैं - एनास्टोमोसेस। इन कनेक्शनों के माध्यम से, जुड़वा बच्चों में से एक को रक्त की आपूर्ति की जाती है, जबकि दूसरे को रक्त की आपूर्ति से वंचित किया जाता है। इस प्रकार, भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम का कारण गर्भनाल वाहिकाओं की विकृति है।
जितनी जल्दी टीएसएफटी प्रकट होना शुरू होता है, उसका पाठ्यक्रम और परिणाम उतना ही खराब होता है। यदि इलाज न किया जाए, तो भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम, जो गर्भावस्था के 26वें सप्ताह से पहले प्रकट होता है, लगभग हमेशा एक या सभी भ्रूणों की मृत्यु में समाप्त होता है। जब बाद के चरण में जटिलताएँ शुरू होती हैं, तो बच्चों के जीवित रहने की संभावना थोड़ी अधिक हो जाती है।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम के परिणाम
टीएसएफटी के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर, जुड़वा बच्चों में से एक पैथोलॉजिकल वैस्कुलर एनास्टोमोसेस के माध्यम से भाई या बहन से रक्त प्रवाह "चुराता" है। जिस बच्चे का रक्त प्रवाह "चोरी" हो जाता है उसे दाता कहा जाता है। दूसरे जुड़वां को प्राप्तकर्ता कहा जाएगा। आम धारणा के विपरीत, न केवल "वंचित" दाता को, बल्कि प्राप्तकर्ता को भी कष्ट होता है।
दाता जुड़वां के पास है:
- ऊंचाई और शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी। पोषक तत्वों से वंचित, बच्चा धीरे-धीरे बढ़ता और विकसित होता है।
- उत्पादन में कमी या मूत्र का पूर्ण अभाव। परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी के कारण, दाता की किडनी में रक्त का प्रवाह तेजी से कम हो जाता है। वे मूत्र का उत्पादन नहीं करते हैं, इसलिए अल्ट्रासाउंड में भ्रूण का मूत्राशय दिखाई नहीं देगा।
- गंभीर ऑलिगोहाइड्रामनिओस. जैसा कि आप जानते हैं, बच्चा स्वयं एमनियोटिक द्रव स्रावित करता है। किडनी की कार्यप्रणाली बंद होने से एमनियोटिक द्रव की मात्रा कम हो जाती है। पानी की मात्रा में गंभीर कमी के साथ, बच्चा गर्भाशय की दीवारों से दब जाता है, उसका हिलना-डुलना मुश्किल हो जाता है और मोटर विकास धीमा होने लगता है।
- एनीमिया या हीमोग्लोबिन के स्तर और लाल रक्त कोशिका की संख्या में कमी। यह स्थिति मस्तिष्क और गुर्दे के ऊतकों में ऑक्सीजन की कमी को और बढ़ा देती है।
प्राप्तकर्ता जुड़वां रोग संबंधी लक्षणों का अपना सेट विकसित करता है:
- रक्त का गाढ़ा होना या पॉलीसिथेमिया। प्राप्तकर्ता में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण, परिसंचारी रक्त की मात्रा और कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।
- हृदय अतिवृद्धि और धमनी उच्च रक्तचाप। रक्त की बढ़ती मात्रा और उसकी बढ़ी हुई चिपचिपाहट के कारण हृदय पर भार बहुत बढ़ जाता है। हृदय को अधिक मेहनत करनी पड़ती है, इसकी दीवारें मोटी हो जाती हैं और रक्त वाहिकाओं में दबाव बढ़ जाता है। उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि में, भ्रूण की किडनी भी खराब होने लगती है। हृदय और गुर्दे की विफलता होती है।
- पॉलीहाइड्रेमनिओस। अतिरिक्त द्रव को एम्नियोटिक द्रव में छोड़ दिया जाता है। एमनियोटिक द्रव की मात्रा बढ़ती है, नाल को संकुचित करती है, जिससे दूसरे बच्चे की ऑक्सीजन की कमी और बढ़ जाती है। एमनियोटिक थैली की दीवारों पर एमनियोटिक द्रव का अत्यधिक दबाव उनके फटने का कारण बन सकता है और समय से पहले जन्म का कारण बन सकता है।
भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम का उपचार
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उपचार के बिना, लगभग 100% मामलों में टीटीएफटी भ्रूण की मृत्यु या गंभीर रूप से बीमार बच्चों के जन्म में समाप्त होता है।
आधुनिक चिकित्सा कई दशकों से भ्रूण-भ्रूण सिंड्रोम के पाठ्यक्रम को विभिन्न तरीकों से प्रभावित करने की कोशिश कर रही है।
- एमनियोरडक्शन या एमनियोड्रेनेज।यह प्राप्तकर्ता जुड़वां से एमनियोटिक द्रव को समय-समय पर हटाने को दिया गया नाम है। इस पद्धति ने तीव्र पॉलीहाइड्रेमनिओस में मदद की, लेकिन एमनियोटिक गुहा के बार-बार छेद होने से अक्सर समय से पहले जन्म या रक्तस्राव होता है।
- सेप्टोस्टोमीया भ्रूण की एमनियोटिक गुहाओं के बीच एक मार्ग का निर्माण। इस क्रिया में तर्क है: एक भ्रूण में पानी की एक बड़ी मात्रा दूसरे में पानी की कमी की भरपाई करती है। हालाँकि, सेप्टोस्टॉमी के बाद भ्रूण की स्थिति की गतिशीलता और उनके एमनियोटिक द्रव के उत्पादन की निगरानी करना असंभव है।
- गर्भनाल अवरोधन.यह किसी एक भ्रूण की गर्भनाल में रक्त के प्रवाह की समाप्ति है। स्वाभाविक रूप से, ऐसी प्रक्रिया दूसरे के हित में भ्रूण में से एक की मृत्यु के साथ समाप्त होती है। इसलिए, गंभीर रूप से बीमार भ्रूण के चरम मामलों में ही दूसरे को बचाने के लिए गर्भनाल को बंद किया जाता है।
- पैथोलॉजिकल एनास्टोमोसेस का लेजर जमावट।यह टीएसएफटी के इलाज का सबसे आधुनिक और विश्वसनीय तरीका है। इस मामले में, एक विशेष अति-पतला उपकरण गर्भाशय गुहा में डाला जाता है और, दृश्य नियंत्रण के तहत, रक्त वाहिकाओं के रोग संबंधी कनेक्शन के क्षेत्रों को लेजर से दागदार किया जाता है। पहली प्रक्रियाओं के बाद, एक भ्रूण की जीवित रहने की दर लगभग 90% थी, और दोनों के लिए - लगभग 70%। हाल के वर्षों में, इस ज्वेलरी माइक्रोसर्जिकल ऑपरेशन के लिए न्यूनतम व्यास वाले आधुनिक उपकरणों का उपयोग किया जाने लगा है। इससे हमें जटिलताओं के जोखिम को कम करने की अनुमति मिली। एक भ्रूण की जीवित रहने की दर अब 100% और दोनों की 90% हो गई है। जर्मनी, इज़राइल, जापान, ऑस्ट्रिया और फ्रांस में इस तरह के ऑपरेशन लंबे समय से सफलतापूर्वक किए जा रहे हैं। अभी कुछ समय पहले ही, सीआईएस देशों में ऐसी भ्रूणीय माइक्रोसर्जरी के प्रयास शुरू हुए थे।
क्या भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम से बचना संभव है?
इस सिंड्रोम के विकास की भविष्यवाणी करना या किसी भी तरह से इसे प्रभावित करना असंभव है। यह कोई आनुवंशिक विसंगति या वंशानुगत विकृति नहीं है, बल्कि नाल की रक्त वाहिकाओं की एक संरचनात्मक विशेषता है, जो एक विशेष गर्भावस्था में विकसित होती है। आधुनिक प्रसूति विज्ञान में एक जैसे जुड़वाँ बच्चे पहले से ही काफी दुर्लभ हैं। इसलिए, प्रत्येक मोनोकोरियोनिक जुड़वां को बढ़े हुए ध्यान की वस्तु के रूप में माना जाना चाहिए।
यदि मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ बच्चों का विकास सामान्य है तो हर दो सप्ताह में अल्ट्रासाउंड कराने की आवश्यकता होती है, और यदि विकास या रक्त प्रवाह पैटर्न में थोड़ा सा भी विचलन होता है तो हर सप्ताह अल्ट्रासाउंड कराने की आवश्यकता होती है।
बाद के गर्भधारण में भ्रूण-भ्रूण आधान सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना क्या है?
मोनोकोरियोनिक जुड़वाँ के पुन: गर्भाधान और उनमें टीटीएफटी के विकास की सांख्यिकीय संभावना को ध्यान में रखते हुए, सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना व्यावहारिक रूप से शून्य है।
एलेक्जेंड्रा पेचकोव्स्काया, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, विशेष रूप से साइट के लिए