Կապույտ միզապարկի նևուս: Պալարային-քարանձավային հեմանգիոմա երեխայի, երեխաների մոտ

Սթարջ-Վեբերի սինդրոմը առաջացնում է պորտ-գինու բիծ սովորաբար ճակատին և վերին կոպին ՝ եռանկյուն նյարդի 1-ին կամ 2-րդ ճյուղի շրջանում: Leptomeningeal angioma- ն հանդիպում է հիվանդների 90% -ի դեպքում, երբ բիծը մի կողմից ներառում է վերին և ստորին կոպերը, բայց միայն 10-20% դեպքերում, երբ վնասված է միայն մեկ կոպը: Նյարդաբանական բարդությունները ներառում են առգրավումներ, կենտրոնական նյարդաբանական դեֆիցիտներ (օրինակ ՝ հեմիպարեզ) և մտավոր հետամնացություն: Խախտումը կարող է հանգեցնել նաև գլաուկոմայի և անոթների արատների, ինչը կարող է մեծացնել սրտանոթային հիվանդությունների ռիսկը (օրինակ ՝ ինսուլտ, թրոմբոզ, երակային խցանում, սրտի կաթված): Սինդրոմը ժառանգական չէ. էթիոլոգիան պարզ չէ: Տեսակները.

Կան 3 տեսակ:

• Տեսակ I ՝ նավահանգստի գինու բիծ և ուղեղի անգիոմա:
• II տիպ. Նավահանգստի գինու բիծ առանց ուղեղային անգիոմայի:
• III տիպ. Ուղեղի անգիոմա առանց նավահանգստի գինու բիծ:

Սթարջ-Վեբերի համախտանիշի ախտանիշներն ու նշանները

Պորտ գինու բծերը կարող են լինել չափի և գույնի ՝ բաց վարդագույնից մինչև մուգ մանուշակագույն:

Նոպաները տեղի են ունենում հիվանդների մոտ 75-90% -ի մոտ և սովորաբար սկսվում են 1 տարեկանից: Նոպաները սովորաբար կիզակետային են, բայց կարող են ընդհանրացվել: Հեմիպարեզը նավահանգստի գինու բիծին հակառակ կողմում զարգանում է հիվանդների 25-50% -ի մոտ: Հիվանդների մոտ 50% -ը մտավոր հետամնացություն ունի, իսկ կեսից ավելին `ուսման որոշակի դժվարություններ: Developmentարգացումը կարող է հետաձգվել:

Աչքի գնդակը կարող է մեծանալ և դուրս գալ ուղեծրից (բուֆթալմոս):

Սթարջ-Վեբերի համախտանիշի ախտորոշում

Ախտորոշումը առաջարկվում է նավահանգստի գինու բնորոշ բիծի առկայությամբ: CT և MRI- ն օգտագործվում են leptomeningeal angioma- ի ստուգման համար: Նյարդաբանական բարդությունների հայտնաբերման համար կատարվում է նյարդաբանական հետազոտություն:

Սթարջ-Վեբերի համախտանիշի բուժում

Բուժումը կենտրոնանում է ախտանիշների վրա: Գլաուկոմայի բուժման համար օգտագործվում են հակաթրտամիններ և դեղամիջոցներ: Հաճախ նշանակվում են ացետիլսալիցիլաթթվի փոքր չափաբաժիններ, որոնք կօգնեն կանխել կաթվածները: Ընտրովի ֆոտոթերմոլիզը կարող է լուսավորել նավահանգստի գինու բիծը:

Bննդյան նշանները մաշկի վրա գունավոր բծեր են, որոնք առկա են նորածինների մոտ `ի ծնե կամ հայտնվում են ծնվելուց կարճ ժամանակ անց: 100 նորածիններից ավելի քան 10 -ը ունեն խլուրդ:

Խալերը գալիս են տարբեր գույներով ՝ վառ կարմիր, վարդագույն, շագանակագույն և կապտավուն: Նրանք կարող են լինել հարթ կամ դաջված: Խալերն առանձնանում են գույնով և արտաքինով:

Խլուրդների ամենատարածված տեսակները ներառում են.

Կաթի բծերով սուրճ

Սրանք բաց շագանակագույն բծեր են: Մարմնի այս բծերից մինչև երեքը սովորաբար նորմալ են: Ավելի շատ արատներ կարող են ցույց տալ մի խանգարում, որը կոչվում է նեյրոֆիբրոմատոզ, գենետիկ խանգարում, որն առաջացնում է մաշկի ուռուցքներ:

Հեմանգիոմաներ

Հեմանգիոմաները հարթ կամ մի փոքր բարձրացած բծեր են, որոնք վառ կարմիր կամ կապտավուն գույն ունեն: Նրանք կարող են հայտնվել մարմնի ցանկացած մասում, բայց տարածված են դեմքի, գլխի և պարանոցի վրա: Սովորաբար հեմանգիոմաները հանդիպում են ծննդյան ժամանակ կամ զարգանում են կյանքի առաջին մի քանի շաբաթվա ընթացքում: Այս ծննդյան նշանները հակված են արագ աճի երեխայի կյանքի առաջին 12 ամիսների ընթացքում: Բայց նրանք առաջին տարուց հետո դադարում են աճել, իսկ հետո աստիճանաբար անհետանում են: Հեմանգիոմաները կարող են հայտնաբերվել նաև մարմնի ներսում: Հեմանգիոմայի երկու տեսակ կա.

• Ելակի (ելակի) հեմանգիոմա- Հեմանգիոմայի այս տեսակը սովորաբար մաշկի վրա մի փոքր բարձրացված է և ունի վառ կարմիր գույն: Այս գույնը կապված է բազմաթիվ, լայնացած արյան անոթների հետ, որոնք մոտ են մաշկի մակերեսին: Այս հեմանգիոմաները սովորաբար ինքնուրույն անհետանում են մինչև տասը տարին լրանալը (հինգ տարեկան հասակում ՝ երեխաների գրեթե կեսում): Շատերը նույնիսկ չեն պահանջում որևէ բուժում, եթե դրանք տեղակայված չեն այնպիսի տարածքներում, որտեղ նրանք կարող են խանգարել նորմալ մարմնական գործառույթներին, օրինակ ՝ բերանի, քթի, աչքերի, անուսի կամ կոկորդի շրջանում:
• Քարանձավային հեմանգիոմա- Հեմանգիոմայի այս տեսակը գտնվում է մաշկի տակ: Նրանք ավելի ուռած են, քան ելակի հեմանգիոմաները և նույնպես կապտավուն են: Հեմանգիոմայի այս տեսակը ավելի քիչ հավանական է, որ ինքն իրեն հեռանա: Դեմքի հեմանգիոման երբեմն հիշեցնում է ուղեղի անոթային արատների ախտանիշները, ուստի բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ ՄՌՏ `ճշգրիտ ախտորոշում կատարելու համար:

«Սաղմոնի գույնի բծեր»

Նրանք հաճախ կոչվում են «հրեշտակի համբույրներ» կամ «արագիլի խայթոցներ»: Այս անվնաս, վարդագույն կամ բաց կարմիր խալերը կարելի է գտնել երեխայի մարմնի ցանկացած մասում, բայց առավել հաճախ դրանք հայտնվում են գլխի և պարանոցի հետևի մասում: Նրանք սովորաբար հազիվ տեսանելի են: Այս տեսակի ծննդյան նշանի համար բուժում չի պահանջվում:

Սովորական խալեր

Խալերը հայտնվում են մուգ շագանակագույն կամ սև բծերի տեսքով: Գրեթե բոլորն ունեն փոքր խալեր: Նրանք սովորաբար հայտնվում են ծնվելուց հետո և իրականում մաշկի գունավոր (պիգմենտացված) բջիջների փոքր խմբեր են:

Մոնղոլական բծեր

Մաշկի մակերեսի այս հարթ ծննդյան նշանները կապույտ-մոխրագույն են և հաճախ տեղակայված են հետույքի կամ ողնաշարի հիմքում: Մոնղոլական ծննդյան նշանները անվնաս են, բայց երբեմն դրանք սխալվում են կապտուկների հետ: Մոնղոլական բծերը հակված են անհետանալ սեռական հասունության շրջանում:

Պորտ գինու բծեր

Պորտի գույնի բծերը մաշկի վրա վարդագույն, կարմիր կամ մանուշակագույն բծեր են: Նրանք կարող են լինել տարբեր չափերի և կարող են առաջանալ դեմքի, պարանոցի, ձեռքերի կամ ոտքերի վրա: Դեմքի մեծ նավահանգստային բծերը կարող են լինել Սթարջ-Վեբերի սինդրոմի նշաններ, որոնք կարող են հանգեցնել նոպաների և մտավոր խանգարումների:

Բնածին մազոտ նեվուս

Բնածին մազոտ նևուս (հսկա մազոտ նևուս)մուգ, հյուսված բիծ է, որն առկա է ծննդից: Նրանցից շատերը, գոնե մասամբ, ծածկված են մազերով: Նրանք կարող են լինել շատ մեծ, ծածկել որովայնն ու ազդրերը, կամ լինել ավելի փոքր և բազմակենտրոն: Այս ծննդյան նշանը կարող է կյանքի ինչ -որ պահի վերածվել մելանոմայի: Հնարավորության դեպքում բնածին մազոտ նևուսը հանվում է: Կախված նևուսի չափից և գտնվելու վայրից, կարող է անհրաժեշտ լինել վերականգնողական վիրահատության ենթարկվել `լավ կոսմետիկ արդյունքի հասնելու համար:

Խալերի տեսքի պատճառները

Խալերի տեսքի ճշգրիտ պատճառը անհայտ է:

Ռիսկի գործոններ ծննդյան նշանների համար

Խլուրդների հավանականությունը մեծացնող գործոններ.

• Հեմանգիոման ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց և վաղաժամ երեխաների մոտ:
• Մոնղոլական բծերն ավելի տարածված են ասիացիների, աֆրիկացիների, հնդիկների և լատինամերիկացիների շրջանում.
• Կաթնային սուրճի բծերը առավել տարածված են աֆրոամերիկացիների մոտ:

Markննդյան նշանների ախտանիշներ

Այս ախտանիշները, բացի խալերից, կարող են առաջանալ այլ հիվանդություններով: Ասացեք ձեր բժշկին, եթե ունեք դրանցից որևէ մեկը:

Ախտանիշները ներառում են.

• Մաշկի գույնի փոփոխություններ (մաշկը սովորականից ավելի բաց կամ մուգ է);
• Մաշկի ուռուցք կամ ուռուցք;
• Մաշկի հյուսվածքի փոփոխություն;
• Մաշկի այլ վնասներ:

• Կարող է տարբեր լինել չափի և տեսքի;
• Ամենայն հավանականությամբ, առկա է ծննդյան պահին կամ հայտնվում է կյանքի առաջին մի քանի շաբաթներին կամ ամիսներին;
• Սովորաբար հանդիպում է դեմքի և պարանոցի վրա:

Theննդյան նշանների մեծ մասը, թեև կոսմետիկ առումով անցանկալի են, բայց ընդհանուր առմամբ անվնաս են: Այնուամենայնիվ, հեմանգիոմաները և պորտ-գինու բծերը կարող են հանգեցնել որոշ բարդությունների.

Հեմանգիոմաներ

• Բաց վերք կամ խոց;
• Մոտակա օրգանների ոչ գրավիչ տեսքը կամ դիսֆունկցիան (օրինակ ՝ աչքերը կամ բերանը);
• Վնասվածքից հետո չափազանց մեծ արյունահոսություն
• Հանկարծակի և արագ աճ:

Պորտ գինու բծեր

• Emգացմունքային և սոցիալական բարդություններ;
• Միջամտություն մոտակա օրգանների գործառույթին (օրինակ ՝ աչքեր);
• Աճի խնդիրներ;
• Թեթև արյունահոսություն:

Հազվագյուտ դեպքերում խալերը կարող են քաղցկեղ դառնալ: Պիգմենտային ցանկացած կասկածելի վնասվածք պետք է հետազոտվի բժշկի կողմից և վերահսկվի կամ հեռացվի:

Birthննդյան նշանների ախտորոշում

Բժիշկը կհարցնի ձեր ախտանիշների և հիվանդության պատմության մասին և կկատարի ֆիզիկական հետազոտություն: Սովորաբար խալերը ախտորոշվում են ՝ ելնելով մաշկի արտաքին տեսքից: Եթե ​​խալերի ախտորոշման կասկած կա, կարող է նշանակվել բիոպսիա լաբորատոր հետազոտության համար, և դուք կարող եք ուղեգրվել մաշկաբան -բժշկի, որը մասնագիտացած է մաշկի հիվանդությունների մեջ:

Birthննդյան նշանների բուժում

Birthննդյան նշանների մեծ մասը բժշկական ուշադրություն չի պահանջում: Սովորաբար բուժումը խորհուրդ է տրվում հետևյալ դեպքերում.

• Կոսմետիկ անցանկալի ազդեցություն;
• Խալը առաջացնում է անհանգստություն և բարդություններ.
• Խալը կարող է վերածվել ավելի ծանր վիճակի, ինչպիսին է ուռուցքը (հազվադեպ):

Բուժման ընտրանքները ներառում են հետևյալը.

• Կորտիկոստերոիդ դեղամիջոցները հակաբորբոքային դեղեր են, որոնք կարող են տրվել բերանով կամ ներարկմամբ: Սա արագ զարգացող հեմանգիոմայի ամենատարածված բուժումն է: Այնուամենայնիվ, երկարաժամկետ բանավոր կորտիկոստերոիդներն ունեն մի շարք ռիսկեր, ներառյալ երեխաների մոտ թերաճը և արյան շաքարի ավելացումը.
• Լազերային թերապիա - լազերը կարող է օգտագործվել հեմանիկոմայի աճը կանխելու և հեմանգիոմաներն ու պորտի գույնի բծերը հեռացնելու համար.
• Վիրահատություն - կարող է անհրաժեշտ լինել պիգմենտային վնասվածքները (օրինակ ՝ խալերը) հեռացնելու կամ այլ բուժումներից սպիները հեռացնելու համար
• Կոսմետիկա - Կան բազմաթիվ դիմահարդարման միջոցներ, որոնք արդյունավետորեն ծածկում են ծննդյան նշանները: Երբեմն դրանք անվանում են ուղղիչ և քողարկող կոսմետիկա:

Բժշկի կամ մաշկաբանի կանոնավոր ստուգումները կարևոր են բուժման կամ դիտարկումների ենթարկվողների համար:

Խլուրդների կանխարգելում

Չկան խալերի տեսքը կանխելու մեթոդներ: Խալերը բնածին են և առկա են ծննդյան պահին կամ հայտնվում են կյանքի առաջին մի քանի շաբաթվա ընթացքում:

Սթարջ-Վեբերի սինդրոմը (sps) սպորադիկ նյարդա-մաշկային հիվանդություն է (ֆակոմատոզ) `սալջարդի և դեմքի մաշկի անգիոմաներով (անոթային բարորակ ուռուցքներ), սովորաբար` ակնաբուժական և դիմածնոտային ճյուղերի նյարդայնացման ժամանակ: եռյակ նյարդը (չնայած անգիոմաները կարող են լինել մարդու մարմնի վրա, ավելի հաճախ ՝ մարմնի վերին մասում): Հնարավոր են մաշկի վնասվածքների այլ դրսևորումներ `փափուկ հյուսվածքների և լորձաթաղանթների հիպերտրոֆիա և այտուցվածություն,« սուրճի »գույնի բծեր և միջքաղաքային և վերջույթների մաշկի վրա հիպոպիգմենտացիայի տարածքներ:

Պորտ-գինու բծերի տարածվածությունը դեմքի և գլխի մաշկի վրա (այսպես կոչված ՝ «հրեշտակի համբույր») կենդանի ծնունդների մեջ 1000-ից 3-ն է: Այնուամենայնիվ, նման բծերով ոչ բոլոր երեխաներն են տառապում SDS- ով: SSW- ի զարգացման ռիսկը բարձրանում է 25% -ի դեպքում, երբ մեկ պորտ-գինու բիծը զբաղեցնում է դեմքի կեսը, ներառյալ միջքաղաքային շրջանը, և մինչև 33% -ը, երբ դեմքի երկու կեսերը, ներառյալ միջերկրային շրջանը, վնասված են: Միևնույն ժամանակ, նկարագրված են SSW- ի առանձին դեպքեր, առանց դեմքի վրա նավահանգստի գինու բծերի: SSW- ի բնակչության միջին տարածվածությունը մեկ դեպք է 20-50 հազար կենդանի ծնունդների հաշվով: Հիվանդությունը հավասարապես տարածված է աղջիկների և տղաների մոտ:

SSW- ն պտուղի հղիության զարգացման 6-9 շաբաթվա ընթացքում մեզոդերմայի և էկտոդերմայի սաղմնային զարգացման խախտման արդյունք է, այսինքն ՝ հղիության առաջին երկու ամիսների ընթացքում: Անգիոմաները ձևավորվում են քորոիդ ցանցի մնացորդներից, որը մնում է նյարդային խողովակի գլխի շրջանում: Մի շարք փորձագետներ այս հիվանդության զարգացման պատճառը կապում են 4q քրոմոսոմի գենային մուտացիայի հետ: Ավելի քիչ տարածված է SSB- ի քրոմոսոմային պատճառական մուտացիան `քրոմոսոմի տրիզոմիա 10 -ը, որը նկարագրված է նավահանգստի գինու բիծի տարածքում գտնվող բջիջներում և բացակայում է մաշկի նորմալ բջիջներում: SSW- ն կարող է կապված լինել մեկ այլ ֆակոմատոզի `Klippel-Trenone-Weber համախտանիշի հետ: Հիվանդության այս ձևը ժառանգելու վտանգը ցածր է: Սպորադիկ գենային մուտացիաները (de novo) գերակշռում են մենինգների, ուղեղային անոթների և մաշկի բջիջների որոշակի խմբերում:

Կլինիկա: Բացի դեմքի մաշկի կոսմետիկ արատից, որը հաճախ առաջացնում է դեպրեսիվ խանգարումներ (հատկապես դեռահաս աղջիկների և կանանց մոտ), SSW- ն կապված է կենտրոնական նյարդային համակարգի փոփոխական վնասվածքների հետ, ներառյալ էպիլեպտիկ նոպաներ, մտավոր հետամնացություն, ճանաչողական փոփոխական ծանրության, կիսագեղձի, բուֆթալմոսի և գլաուկոմայի խանգարումներ: Անոթային անոմալիաները ստատիկ չեն և կարող են առաջընթաց ապրել ամբողջ կյանքի ընթացքում: Մաշկի և սալջարդի վնասվածքը միակողմանի է (դեպքերի մոտ 85% -ը) կամ երկկողմանի (դեպքերի մոտ 15% -ը): Ընդհանուր առմամբ, հիվանդությունը կարող է արտահայտվել որպես մաշկի մեկուսացված վնասվածք, մաշկի և կենտրոնական նյարդային համակարգի համակցված վնասվածքներ, ինչպես նաև տեսողության օրգան (աչքեր): Պաթոլոգիականորեն ընդլայնված անոթային ցանցը հաճախ տեղակայված է եռյակ (եռյակ) նյարդի 1 -ին ճյուղի նյարդայնացման գոտում, որը նյարդայնացնում է ոչ միայն դեմքը, այլև մենինգը: Հետևաբար, անոթների նմանատիպ ընդլայնում հնարավոր է նույն կողմի (միակողմանի) մենինգների վրա, որտեղ դեմքի վրա գտնվում է նավահանգստի գինու բիծը: Լորձաթաղանթների պաթոլոգիական ընդլայնված անոթների առատությամբ (օրինակ ՝ մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացումով, ներառյալ պատվաստումներից, բաց արևի տակ կամ լոգանքից գերտաքացումից) հնարավոր է ուղեղային կեղևի գրգռում և էպիլեպտիկ նոպաների հրահրում:

Կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածքների կլինիկական ախտանշանները կախված են pia mater angiomas- ի տեղայնացումից և չափից, ավելի հաճախ ՝ պարիետալ և օքսիպիտալ բլթակներից: Հիդրոցեֆալուսը (ծննդյան և նորածինների մոտ) կամ ներգանգային հիպերտոնիան (երեխաների և մեծահասակների մոտ) զարգանում է գանգուղեղային խոռոչից երակային արտահոսքի խանգարման հետևանքով `ներուղեղային անգիոմայի պատճառով` ինչպես կալցիֆիկացված, այնպես էլ չհաշվարկված: Հաշվի առնելով ուղեղի ախտահարման բնույթը, որը մեծապես տատանվում է տարբեր հիվանդների մոտ, մեծ է սիմպտոմատիկ կիզակետային էպիլեպսիայի զարգացման ռիսկը (70-75 -ից մինչև 90%): Cognանաչողական լուրջ խանգարումը և մտավոր հետամնացությունը SSV- ի պարտադիր ախտանիշ չեն, բայց կարող են զարգանալ ուղեղի անոթների կրկնվող վթարների հետևանքով, եթե այդպիսիք կան, և ուշ ախտորոշված ​​(հաճախ ՝ դեղորայքակայուն) ախտանշանային էպիլեպսիա (երկկողմանի կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասում և էպիլեպսիայի վաղ սկիզբ ՝ առաջին տարի) կյանքի) հանդիսանում են նյարդահոգեբուժական լուրջ խնդիրների կանխատեսող): Հետեւաբար, հիվանդները պետք է գրանցվեն նյարդաբան-նյարդաբան-էպիլեպտոլոգի մոտ, որպեսզի երեխայի զարգացումն ընթանա տարիքին համապատասխան:

Ներկայումս SSH- ի երեք դասական ձև կա.
1 -ին տիպ - դեմքի և պիաի անգիոմաներ, կարող են լինել գլաուկոմա;
Տեսակ 2 - միայն դեմքի անգիոմաները, առանց կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման, կարող են լինել գլաուկոմա;
Տիպ 3 - միայն pia mater անգիոմա, սովորաբար առանց գլաուկոմայի:

Բացի SSHV- ի դասական ձևերից, առանձնանում են դրա մինչև 10 տարբերակներ, ներառյալ հետևյալը.
Շիրմերի սինդրոմը `ակնաբուժական անգիոմատոզ` դեմքի մազանոթ նևուսով և վաղ գլաուկոմայով;
Միլսի սինդրոմ - ակնաբուժական անգիոմատոզ `դեմքի մազանոթ նևուսով և քորոիդի հեմանգիոմայով` առանց գլաուկոմայի;
Կնուդ - Կրուբբեի համախտանիշ - էնցեֆալոտրիգեմինալ անգիոմատոզ առանց աչքի ախտանիշների.
neuroangiomatosis encephalotrigeminal oculocutaneous - դեմքի տելանգիեկտիկ նևուս, վերին ծնոտի հեմանգիոմա, գանգուղեղային հեմիպիպտրոֆիա, կոնյուկտիվայի և քորոիդի անգիոմատոզ, ցանցաթաղանթային անջատում;
Վեբեր -Դումիտրի սինդրոմ - անգիոմատոզ կիսահիպերտրոֆիա,
էպիլեպսիա, ապուշություն;
Լոֆորդի համախտանիշ - մաշկի, ուղեղի, աչքերի անգիոմատոզ առանց գլաուկոմայի:

Գլաուկոմայի զարգացումը SSW- ում հնարավոր է ցանկացած տարիքում: Գլաուկոման ազդում է ակնագնդի միակողմանի դեմքի պորտ-գինու բիծի վրա և կարող է վնասել տեսողական նյարդին, տեսողության առաջադեմ նվազում, բուֆթալմոս: Աչքի գնդակի հեմանգիոմաները կարող են ի վերջո հանգեցնել ցանցաթաղանթի էպիթելիայի այլասերում, ցիստոզային դեգեներացիա, ցանցաթաղանթի անջատում և տեսողության կորուստ, հետևաբար, այս հիվանդությամբ տառապող երեխան, դեռահասը կամ մեծահասակը կարիք ունի ակնաբույժի և (կամ) ակնաբույժի դիսպանսերային դիտարկման:

SSW- ի պարաքլինիկական ախտորոշման մեթոդները ներառում են (տես. Լուսանկար ):
ուղեղային զարկերակների, երակների և սինուսների անգիոգրաֆիա (ՄՌ-անգիոգրաֆիա և SCT- անգիոգրաֆիա. ոչ ինվազիվ տեխնիկան օգտագործվում է ինչպես երեխաների, այնպես էլ մեծահասակների մոտ), որը որոշում է մակերեսային կեղևային երակների, դատարկ ծակոտկեն սինուսների, երակների պաթոլոգիական տատանումների ձախողումը.
lumbar ծակել հետագայում հավաքման cerebrospinal հեղուկ հետազոտության (բնութագրվում է ավելացել սպիտակուցային);
ուղեղի համակարգչային տոմոգրաֆիա (գերադասելի է բազմակի պարուրային համակարգչային տոմոգրաֆիա - MSCT) - ներուղեղային կալցիֆիկացիաներ, տրամվայի երկաթուղու ախտանիշ, կեղևային ատրոֆիա, կողային փորոքների քորոիդալ ցանցերի երակային ցանցի աննորմալ ընդլայնում.
ուղեղի մագնիսա -ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա (գերադասելի է ՄԱՀ գադոլինիումի հակադրությամբ) - քորոիդալ ցանցերի ընդլայնում, երակային սինուսների խցանում, կեղևային ատրոֆիա, դիստրոֆիկ ծագման ուղեղի դեմիելինացիա;
մեկ ֆոտոնային արտանետման համակարգչային տոմոգրաֆիա (SPECT) - ուղեղի նյութի հիպերֆերֆուզիայի տարածքներ (հիվանդության զարգացման վաղ փուլերում), ուղեղի հիպոպերֆուզիայի տարածքներ (հիվանդության զարգացման վերջին փուլերում);
պոզիտրոնային արտանետման տոմոգրաֆիա (PET) - ուղեղի հիպոմետաբոլիզմի տարածքներ;
վիդեո-ԷԷԳ մոնիտորինգ-ուղեղի կենսաէլեկտրական գործունեության հզորության նվազում, պոլիֆոկալ էպիլեպտիֆիկ ակտիվություն, որը հիմնականում ներկայացված է բարձր ամպլիտուդա թետայի և դելտա ալիքների պարոքսիզմներով:

SSH ունեցող մարդիկ պետք է վերահսկվեն ժառանգական նյարդամաշկային սինդրոմների ախտորոշման և բուժման մեջ վերապատրաստված բժիշկների բազմամասնագիտական ​​թիմի կողմից, որը ներառում է բժշկական գենետիկ (նյարդոգենաբան), մաշկաբան, նյարդաբան-էպիլեպտոլոգ, նյարդավիրաբույժ, նյարդահոգեբան (հոգեբան), ակնաբույժ (ակնաբուժական վիրաբույժ) , անոթային վիրաբույժ, նյարդավիրաբույժ:

Հիվանդության բուժման ժամանակ օգտագործվում են հակակոռուպցիոն և հոգեմետ դեղամիջոցներ (հուզական և ճանաչողական խանգարումների դեպքում), ինչպես նաև դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են ներգանգային և ներակնային (միզամուղ, Մ-խոլինոմիմետիկա) ճնշումը: Կատարվում է ռենտգեն թերապիա և (ըստ ցուցումների) նյարդավիրաբուժական բուժում (անհրաժեշտության դեպքում անգիոմաների վիրահատական ​​հեռացում գանգուղեղային խոռոչում):

Անոթային մաշկի պաթոլոգիայի լազերային բուժում: Մաշկի հեմանիկոմայի բուժման ժամանակ ավանդաբար օգտագործվում են բուժման լայն տեսականի, որը ներառում է հեղուկ ազոտով կրիոդեզրացում, դիաթերմոէլեկոագուլյացիա, Բուկա թերապիա, սկլերոզացնող միջոցների կառավարում, միկրոալիքային ճառագայթում, ռենտգեն թերապիա, ինչպես նաև վիրահատական ​​հեռացում, կորտիկոստերոիդ հորմոնների օգտագործումը և երկարաժամկետ բուժումը պրոպրանոլոլով: Միեւնույն ժամանակ, մաշկի հեմանգիոմայի թերապիայի խնդիրը լիովին լուծված չէ: Կոսմետիկ անբավարար արդյունքը, օգտագործված հեմանիկոմայի ուղղման ֆիզիոթերապևտիկ, բժշկական և վիրաբուժական մեթոդների կողմնակի ազդեցությունները և բարդությունները անհրաժեշտություն առաջացրեցին հետագայում ուսումնասիրել և մշակել օպտիմալ թերապևտիկ մոտեցում այս պաթոլոգիան շտկելու համար: Հարթ մակերեսային հեմանիկոմաների և բոցավառ նևուսի («նավահանգստի գինու բիծ») բուժման ամենաժամանակակից մեթոդների շարքում ոչ աբլատիվ լազերային տեխնոլոգիաների կիրառմամբ լազերային թերապիան ճանաչվում է որպես ոսկու ստանդարտ: Հեմանգիոմաների և անոթային արատների բուժման համար օգտագործվում են հետևյալները. , Nd: YAG (1064 նմ) լազերներ և ուժեղ իմպուլսային լույսի աղբյուր (IIIS) - 550 - 1200 նմ:

Անոթային մաշկի պաթոլոգիայի լազերային բուժման ցուցումների առկայության դեպքում ընտրված սարքը իմպուլսային ներկ լազեր է (ILC), քանի որ ILC- ով բուժման առանձնահատկություններն են. բուժման ընթացակարգը գրեթե ցավազուրկ է և շատ դեպքերում չի պահանջում լրացուցիչ տեղային անզգայացում կամ անզգայացում. ընթացակարգի կարճ տևողության պատճառով բուժումը ամբուլատոր է և չի պահանջում հիվանդանոցում մնալ:

Խորհուրդ է տրվում աշնանային և ձմեռային սեզոններին իրականացնել դեմքի մաշկի տարածքում լազերային թերապիայի ընթացակարգեր `էպիդերմիսում մրցակցող քրոմոֆորի ՝ մելանինի կուտակումը նվազագույնի հասցնելու համար: Բոլոր հիվանդները պետք է խուսափեն արևի բաց ճառագայթների ազդեցությունից, անհրաժեշտության դեպքում օգտագործեն արևապաշտպան կոսմետիկա `բարձր SPF (արևապաշտպան գործոն)` արևապաշտպան գործոնով:

33-ամյա Քեթի Փայփերը, որը գործնականում կորցրել էր իր վրա լցված ծծմբաթթվի դեմքը, մասնակցել է բարեգործական նախագծի: Հեռուստահաղորդավարուհին և մոդելը հրավիրել է չորս բրիտանուհիների, ովքեր ունեն տարբեր լուրջ մաշկի խնդիրներ և օգնել են կերպարանափոխվել:

Ամբողջ աշխարհում կանայք պայքարում են ինքնավստահության հետ: Նրանց սեփական բարդույթների դեմ այս պայքարը կարող է ավելի դժվար լինել նրանց համար, ովքեր տառապում են ռոզասեայով, վիտիլիգոյով, կամ որոնց դեմքը ծածկված է սպիներով և սպիներով: Բրիտանացի հեռուստահաղորդավարուհի Քեթի Փայփերը, որին ծծմբական թթու էին լցրել, որոշեց ուշադրություն հրավիրել այս թեմայի վրա: Նա մաշկի խնդիրներ ունեցող չորս կանանց հրավիրեց Լոնդոնի գեղեցկության սրահներից մեկը ՝ ցույց տալու, թե ինչպես կարող ես ինքդ քեզ փոխել դիմահարդարմամբ:

Քեթին ուզում էր ապացուցել, որ կոսմետիկան կարող է օգտագործվել որպես ինքնագնահատականը բարձրացնելու գործիք, և ոչ թե պարզապես թաքցնել թերությունները: «Իմ դեմքը յուրահատուկ կտավ է: Ես հպարտորեն կարող եմ ընդհանրապես քայլել առանց դիմահարդարման », - ասել է Պայփերը հարցազրույցներից մեկում:

Հեռուստահաղորդավարի նախագծի չորս հերոսուհիների դրամատիկ կերպարանափոխությունները կցուցադրվեն «Քեթի Փայփեր. Դեմ առ դեմ» վավերագրական ֆիլմում, որը եթեր կհեռարձակվի ապրիլի կեսերին:

Ֆիլլը ՝ սպիներ

23 -ամյա Ֆիլլեն վիրավորվել է երկու տարի առաջ ավտովթարից ՝ Գանայում կամավորական աշխատանքի ժամանակ: Դիմահարդարները Ֆիլին տվել են գեղեցկության հետևյալ խորհուրդը. «Սկսիր դիմահարդարումդ խոնավացնող կրեմով, իսկ հիմքը քսիր գեղեցկության բլենդերով: Դա թույլ կտա այն «մուրճով» լցնել արտադրանքը մաշկի մեջ և ստեղծել հավասար ծածկույթ ՝ առանց տեսանելի սպիների կամ խորշերի »:

Ռոշել. Վիտիլիգո

Ռոշելի մոտ վիտիլիգո ախտորոշվել է, երբ նա ընդամենը 11 տարեկան էր: Դպրոցում դասարանցիները նրան ահաբեկում էին մաշկի վրա սպիտակ բծերի համար: Այժմ 27-ամյա Ռոշելը նախընտրում է դիմահարդարում չանել, քանի որ չի ցանկանում թաքցնել իր բնական գեղեցկությունը: Բայց հիմա նա պատրաստ է փորձարկել: Թաքցնողի օգնությամբ դիմահարդարներին հաջողվեց ամբողջությամբ թաքցնել հիվանդության հետքերը, սակայն ինքը ՝ Ռոշելը, խոստովանեց, որ դժվար թե տնից դուրս գալուց առաջ ամեն օր ինքն իրեն նման դիմահարդարում աներ:

Լիզա. Նավահանգստի գինու բիծ

Լիզան ծնվել է մաշկի յուրահատուկ արատով, որը կոչվում է նավահանգստի գինու բիծ: Դեմքի վնասված հատվածում հայտնվում է ընդլայնված մազանոթների կուտակում ՝ կազմելով կարմիր բիծ, որը կարող է լինել տարբեր չափերի և տարբեր երանգների ՝ բաց վարդագույնից և կարմիրից մինչև մուգ մանուշակագույն: Երբ դիմահարդարումն ավարտվեց, Լիզան պարզապես ապշեց: «Ես լաց կլինեմ: Կարծում էի, որ ատում եմ դեմքս, բայց հիմա հասկացա, որ կարող եմ տարբերվել, և դա հիանալի է »,- ասաց նա:

Սաննա. Ռոզասեա

Սաննայի մոտ ռոզասեա էր ախտորոշվել անցած սեպտեմբերին: Աղջիկը խոստովանել է, որ հիվանդությունը ազդել է գործարար գործընկերների հետ իր հարաբերությունների վրա, և այժմ նրան շատ է անհանգստացնում այն, ինչ մարդիկ մտածում են իր մասին: Տեսնելով իր կերպարանափոխության արդյունքները ՝ նա գովեց դիմահարդարներին իրենց հիանալի աշխատանքի համար. «Շնորհակալություն, այտերիս կարմիր բծերը գործնականում անհետացան, զարմանալի է»:

Ֆիլմը կպատմի նաև ինքը ՝ Քեթի Փայփերի մասին: Նա զոհ դարձավ իր չարաշահող նախկին ընկերոջը ՝ Դենիել Լինչին, ով հանցակից վարձեց և մոդելի դեմքին ծծմբական թթու շաղ տվեց: Հարձակման արդյունքում Պայփերը կորցրեց կոպերը, քթի մեծ մասը և ականջի մի մասը: Նրա դեմքի մաշկը կերել են այնպես, որ գանգը տեսանելի լինի: Նա յոթ շաբաթ անցկացրեց հիվանդանոցում: Խոշոր վիրահատությունից հետո Քեթին կոմայի մեջ մնաց 12 օր: Պայփերը նիհարեց 38 կգ, և որոշ ժամանակ նրան կաթետերի միջոցով սնունդ ներարկեցին: Հետո երկու տարի ՝ օրական 23 ժամ, նա կրում էր հատուկ պլաստիկ դիմակ ՝ սպիները նվազագույնի հասցնելու համար: Ընդհանուր առմամբ, աղջիկը մոտ 100 վիրահատության է ենթարկվել ՝ դեմքի մաշկը վերականգնելու համար: Այժմ նա ղեկավարում է բարեգործական հիմնադրամը և օգնում նմանատիպ խնդիրներ ունեցող հազարավոր կանանց: