Կան համեմատաբար հազվադեպ: Ավելի հաճախ դրանք մակերեսային են, պակաս հաճախ ավելի խորը: Տեղայնացրեք հիմնականում մայթերի տարածքում գլխի վրա: Ժամանակ առ ժամանակ մաշկի թերությունները գտնվում են կոճղի, վերջույթների, շնչափողի վրա: Թերիքի ձեւը սովորաբար կլոր է, 0,5-ից 5 սմ տրամագիծ: Գլուխում կան մաշկի թերություններ, հասնելով ոսկորների: Նման թերության տակ գտնվող ոսկորը կարող է փորված լինել, եւ այս դեպքում երբեմն կան սպառնալիքային արյունազեղում կամ ուղեղի կճեպի վարակ: Մաշկի թերությունները, հավանաբար, կապված են մաշկի բնածին ապարատով եւ ենթամաշկային մանրաթելերով: Այն պետք է հիշել, որ մաշկի նման թերությունների պատճառը կարող է լինել հաճախողների կողմից առաջացած մեխանիկական եւ ջերմային վնասներ: Բուժումը բաղկացած է չոր ստերիլ զարդարանքների կիրառությունից:

Naevi Flammei. (Naevi Telengiectatici) պայծառ կարմիր բծեր են մաշկի մակարդակի վրա, որոնք ձեւավորվում են ընդլայնված, մազանոթների պատերի բնածին թուլության պատճառով (հեռահաղորդակցություն): Սովորաբար դրանք տեղայնացված են ճակատի մոտ գտնվող ճակատին եւ գլխի միջնամասի երկայնքով պարանոցի հետեւի մասում: Այս բծերը 1-2 տարի անց անհետանում են առանց հետքի եւ բուժման կարիք չունեն:

Cutis Hyperelastica. (Էլեսա -danlos համախտանիշ): Հիվանդությունը բնութագրվում է առաձգականության եւ աչքի խոցելիության բարձրացում `հեմատոմա, հեմակետի զգալի հիպոթենզիա ձեւավորելու համար, հոդերի զգալի եւ նյարդաբանական երեւույթների անկայուն, մտավոր զարգացման մեջ ընկած ժամանակահատվածում: Այս սինդրոմը երբեմն զուգորդվում է հիպոթիրեաձեւության եւ ներքեւի հիվանդության հետ: Հիվանդությունը ժառանգված է գերիշխող (դիսպլազիա Mesenchyma):

Բնածին մորթիներ, Նորածինների մեջ բնածին մորթիների հաճախականությունը միջին հաշվով կազմում է 2000-2500 գեներալ: Աստիճանության աստիճանը կարող է լինել ամենից շատ տարբեր, թոքերից մինչեւ վերջույթների կամ նույնիսկ գլխապայմանների ներհամակարգային «ինքնաբուխ անդամներ»: Բնորոշ ակոսները առավել հաճախ առաջանում են գերեզմանի կամ ամոնի ժապավեններով, քողարկելով ամոնիոն, կուրացնող կամ պտղի այրումը իր կճեպով կամ անոթային էներգիայի խանգարումներով եւ այլն: Umbilical լարերը սեղմելով առաջացած բնածին ակոսները հազվադեպ բացառություն են:

«Մոնղոլական» բծեր, Մենք խոսում ենք կապույտ-կարմիր բծերի մասին, որոնք սովորաբար տեղայնացված են սակրային եւ հատապտուղների շրջաններում: Եվրոպացի ժողովուրդներն այս կետերը 1-3% -ով ունեն նորածինների մեջ, եւ դրանք հազվադեպ են: «Մոնղոլական» բիծը մաշկի պիգմենտային անոմալիա է: Մի քանի տարի անց նրանք անհետանում են առանց բուժման:

Հեմանգիոման, Սրանք ուռուցքի նման անոթային կազմավորումներ են `անհավասար մակերեսով, վառ կարմիրով կամ կապույտով եւ կարմիրով: Դրանցից վերեւ մաշկը սովորաբար չի փոխվում, եւ այնուհետեւ անգիոման կարծես կիսաթափանցիկ է: Հեմանգիոմաները տեղայնացված են վերին շրթունքների, վերջույթների, մեջքի եւ այլնի վրա: Նրանք հակված են խոցերի, որոնք երբեմն իրականում հանգեցնում են ինքնասիրության:

Բուժում: Առավել արմատական \u200b\u200bմեթոդը վաղ վիրաբուժական հեռացում է, որը առողջվում է երեխայի կյանքի 2-րդ եւ 3-րդ ամսվա միջեւ: Rad առագայթային թերապիան տալիս է լավագույն կոսմետիկ արդյունքները: Առաջարկվում է Cryosurgical մեթոդը `սառեցնել ածուխի ուռուցքի հետ:

Լիմֆանգիոման Գոյություն ունեն ուռուցքի նման ավշային անոթների ընդլայնում, երբեմն հասնելով նշանակալի չափսերի: Դրանք սովորաբար տեղայնացված են պարանոցի մեջ, այսպես կոչված, Hygroma Colli Cysticum- ի տեսքով: Երբեմն Lymphagima- ն առաջացնում է դիսպետչերական ուղիներ, այնուհետեւ երեխայի վիճակը հեշտացնելու համար, դուք պետք է դիմեք ինտուբացիայի: Lymphangioma- ն բավականին բնածին անբավարար է, քան ուռուցքը: Բուժում զուտ վիրաբուժական, կիրառել եւ ճառագայթային թերապիա:

Լիմֆանգեկտիվ այտուցվածություն, Մենք խոսում ենք ոչ հստակ սահմանազատված, փորձարկման հետեւողականության այտուցի, ինչպես ստորին վերջույթների, ձեռքերը, պենիսը եւ այլն, որոնք նկատվում են կյանքի առաջին շաբաթների ընթացքում: Երեխաների ընդհանուր վիճակը նորմալ է: Լիմֆանգեկտիվ այտուցով մենք խոսում ենք բնածին անոմալիայի եւ ոչ միայն ջրի եւ էլեկտրոլիտ նյութափոխանակության խախտում: Դիֆերենցիալ ախտորոշման տերմիններով պետք է ծնվի Milroy - Meige սինդրոմը, որը բնութագրվում է ցիանոզի ստորին վերջույթների ամուր այտուցվածությամբ կամ առանց մաշկի ցիանոզի, երբեմն ուղեկցվում է ջերմաստիճանի եւ ցավի: Այս համախտանիշի այլ նշաններ `ակորդեոն, ցածր աճ եւ հետադարձ հոգեկան զարգացման մեջ:

Լիմֆանգեկտիվ այտուցը անհետանում է առանց հետքի մի քանի շաբաթվա ընթացքում առանց բուժման:

Դերմոիդային կիստա, Սա այսպես կոչված Sacral ուռուցքն է, քանի որ այն տեղայնացված է սրբազան տարածքում: Երբեմն դեռ ներհամակարգային դերմոիդի կիստը հասնում է մեծ չափերի եւ կարող է մեխանիկական խոչընդոտ դառնալ նորմալ գեներալների համար: Բուժումը զուտ վիրաբուժական է: Այն պետք է հեռացվի նորածնային շրջանում:

Ֆիբրոմներ Եվ մաշկի չարորակ սառոմատիկական նորագոյացությունները հազվադեպ են:

Brangiogenic Echo CyststsԳտնվում է առջեւի մակերեւույթի մ. Sternocleidomastoideus, դուք պետք է ժամանակին ջնջեք, քանի որ դրանք հակված են բռունցքների ձեւավորմանը եւ երկրորդային վարակի ձեւավորմանը:

Ichiosis Congenita., Այս բնածին անոմը մաշկը զարդարում է, զարգացնելով դեռ ներհամակարգ: Հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է եւ երբեմն ընտանեկան բնույթ է կրում: Եթովոֆաթոգենեզը ամբողջությամբ չի պարզվել: Ենթադրվում է, որ սա էնդոկրին խցուկների կամ հիպովիտամինոզի դիսֆունկցիայի հիվանդություն, ամենադաժան ձեւերի (Typen Gravis), նորածնի մարմնի ամբողջ մակերեսը, բացառությամբ ափի եւ ծածկված ոտքերի դեղնավուն-մոխրագույն, երբեմն կարմրավուն կամ կանաչավուն-շագանակագույն կշեռքով, տարանջատված է տարբեր լայնություններ եւ խորություններ: Շրթունքներն ու կոպերը կտրականապես խիտ են, ականջները դեֆորմացված են: Այս ձեւով երեխաները ծնվել են մահացած կամ մահանում են ծնվելուց հետո մի քանի ժամվա ընթացքում կամ օրերին: Ավելի հեշտ ձեւերով, բեռները այնքան էլ շատ չեն, գործընթացը ավելի սահմանափակ է, կշեռքները ծածկում են մարմնի միայն անհատական \u200b\u200bմասերը: Ըստ Reuss- ի, այս ձեւերը ճիշտ են կոչվում Hyperkeratosis Congenita Benigna:

Բուժում: Նշում է լոգանքներ Bran- ի եւ մաշկի քսուկով 2-3% Salicyl VaSeline- ով: Գավաթները հանվում են ստերիլ ձիթայուղով: Առաջարկվում է վիտամին A- ի մեծ չափաբաժիններ նշանակել (օրական 10 000-15 000 E):

Www Կանանց ամսագիր:

Մաշկի բնածին ապարատ (Aplasia Cutis Congenita)

Հիվանդության էթոլոգիան եւ պաթոգենեզը անհայտ է: Մաշկի բնածին ապարատը զարգացման անսարքություն է, որը ժառանգվում է հիմնականում աուտոզոմալ գերիշխող տիպով: Հիվանդությունը գոյություն ունի ծննդյան օրվանից, այն հաճախ դրսեւորվում է սպի ճոճու կամ օվալաձեւ ճամբարով կամ պատված խոցային արշավով, որը ծածկված է հատիկներով 2-3 սմ չափով, որը գտնվում է Ռոդնիչկա գոտու մութ տարածքում: Երբեմն գլխի վրա ձեւավորվում են մի քանի ֆոկուսներ: Նույն փոփոխությունները կարող են դիտվել Torso- ի եւ վերջույթների վրա: Սովորաբար դրանք սիմետրիկ են, նման չափի, վնասների ձեւ, դրա դրսեւորումներից եւ դրա դրսեւորումներից (խոց, ֆիլմով ծածկված թերություն): Երբ նկատվում են նաեւ հոսող հյուսվածքների ատրոֆիկ փոփոխությունները, հիվանդությունը կարող է համակցվել այլ թերությունների («Հաց շրթունք», ոսկրերի, նյարդային համակարգի, աչքի, ուղեղի ատրոֆիայի եւ այլնի մասին), որի վրա կախված է կյանքի կանխատեսումը ,

Հիստոլոգիական հետազոտության մեջ որոշեք էպիդերմիսի կտրուկ նոսրացումը բջիջների մեկ շերտի, դերմիսի եւ ենթամաշկային ճարպային հյուսվածքի, մաշկի հավելվածների թերապիայի կամ բացակայության վրա:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում: Մաշկի բնածին ապարատը պետք է տարբերվի Ծննդաբերության ընթացքում գլխի մաշկի վնասը, սպիի բեմում `փխրուն կարմիր լուպուսից, կիզակետային սկլերոդերմայից: Վնասվածքի կենտրոնացման գտնվելու վայրի եւ սուր սահմանների բնույթը, բորբոքային փոփոխությունների եւ կնիքների բացակայությունը, ծննդյան հիվանդության առկայությունը, հաճախ ընտանիքի մի քանի անդամների նման թերությունների առկայությունը թույլ են տալիս ստեղծել ճիշտ ախտորոշում: Նմանատիպ կլինիկական պատկեր, բայց ատրոֆի կիզակետի գտնվելու վայրը հիմնականում տաճարների ոլորտում նկատվում է դեմքի ընտանեկան կիզակետերում: Զգալի ատոֆիկ մաշկի փոփոխությունները կիզակետային կաշվե հիպոպլասիայի ախտանիշներից են:

Մաշկի վնասվածքներ կապի հյուսվածքների հիվանդություններով

Կենսաթոշակային հյուսվածքի կոլագենոզերները կամ ցրված հիվանդությունները բնութագրվում են կապի հյուսվածքի լորձաթաղանթի եւ ֆիբրինոիդ դիստրոֆիայի միջոցով, հոդերի հաճախակի ախտահարումներով, սողանային կճեպով, մաշկով, ներքին օրգաններով, նյարդային համակարգով:

Կոլագեն հիվանդությունների զարգացման մեխանիզմը աուտոիմունի գործընթացն է: Միակցիչ հյուսվածքների մի խումբ հիվանդություններում իմունային անկարգություններով ներառում են համակարգային սկլերոդերմիա, համակարգային կարմիր լուպուս, մաշկաչափիոմիա, հանգույցի պերթրիտ, ռեւմատիզմ, կարմրագույն համախտանիշ եւ այլն:

P. Popchrist, M. Koyicheva-Tryschliev

Aplasia Cutis Congenita (բնածին մաշկի ապլսիա): Այս պայմանը էպիդերմիսի, դերմիսի եւ, երբեմն եւ ենթամաշկային գործվածքների բնածին բացակայության արդյունք է: Տարբեր չափերի կտրուկ արտահայտված եզրերով օվալաձեւ ձեւերը կամ կլորացված խոցերը տրամագծով սանտիմետր հեռավորության վրա են: Խոցերի հատակը ծածկված է հատիկներով կամ կարմրավուն-շագանակագույն ափսեներով: Խոցերի խորությունը տարբեր է, նրանք կարող են հասնել ծայրամասային, ոսկորների, մկանների եւ ուղեղի կճեպերին: Մաշկի թերությունները երբեմն էպիթիտիզացված ներհոսում են եւ ծնվելուց հետո մաշկի վրա կան սպիների օվալաձեւ ձեւեր: Դրանք առավել հաճախ տեղայնացվում են գլխի մակերեսին, բայց դրանք կարող են հայտնաբերվել մարմնի այլ մասերում:

Բուժում: Կախված չափից եւ խորությունից, օգտագործվում է տեղական հակասեպտիկ բուժում `վիրաբուժական պլաստիկ կամ մազերի փոխպատվաստում:

Hiatus Cutis Congenitus. Դա մաշկի բնածին արատ է: Այն տեղայնացված է մարմնի միջին գծում, մեջքի, որովայնի կամ ազդրի վրա: Զուգորդվում է զարգացման այլ թերությունների հետ: Հավանաբար, այս հիվանդությունը պայմանավորված է ամնիոտիկ հանգույցների եւ հյուսվածքների ապարատի քայքայմամբ:

1 Կանխատեսումը կախված է թերության չափերից եւ դրա համադրությունից Էնֆալսալլայի, շրթունքների, ոսկրերի թերությունների եւ այլնի հետ:

CISTEA RAPHES SCROTI, Սրանք տեղակայված են միջին գծում եւ դրանից միջին չափի էպիթելի կիստաների կողքին, որոնք բացվում են կարի տարածքում: Դրանցից առանձնանում է նաեւ բորբոքված քրտնաջանությունը: Կիստաները փորձարկվում են մի փոքր ցավոտ հանգույցների տեսքով: Բուժում - վիրաբուժական եւ բաղկացած է հանգույցների հաշվից:

Edema lymphangiectaticum neonatorum , Շատ հազվադեպ բնածին հիվանդություն, որն արտահայտվում է զենքի եւ ոտքերի այտուցվածության տեսքով: Այն որոշվում է ավշային անոթների եւ ավշային կանգառի զարգացման թերության միջոցով: Դրանով հետ կապված եւ ինքնաբուխ բուժում կա միտում:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է բնածին փղի եւ Milroy Meige համախտանիշով:

Բնածին եւ ժառանգական մաշկի հիվանդություններ

Naevi անոթների s. Անգիոմատոս: Անոթային Նեւիս Դրանք ունեն աղոտված հարթ հարթեցված մակերեսների ձեւը `հանգույցի կամ ուռուցքային վարդագույնի նման ձեւավորումների ձեւավորումների ձեւավորումը մուգ կարմիրի, որի ինտենսիվությունը փոխվում է լաց լինելու կամ ջանքերի ժամանակ: Այս կազմավորումները տեսանելի են ծննդյան պահին կամ ավելի ուշ հայտնվում են, դրանք առավել հաճախ տեղակայված են մաշկի եւ լորձի վրա, բայց դրանք կարելի է գտնել ամբողջ մարմնի եւ վերջույթների ամբողջ տարածքում: Ամենից հաճախ կան հետեւյալ անոթային Նեւիսներ:

TelengiActasia Congenita Nuekhae (Naevus Simplex): Այս անոթային նեւուսը բացառապես նկատվում է նորածնի մի ժամանակահատվածում: Այն տեղայնացված է գլխի հետեւի մասում, մազաթափ եւ հարթ մաշկի միջեւ սահմանին, ինչպես նաեւ ճակատին եւ քթի վրա: Ավելի հաճախ տեղի է ունենում աղջիկների մեջ եւ ունի erythemical կետի ձեւ: Երբեմն այնքան թաքնված է, որ տեսանելի է միայն այն ժամանակ, երբ երեխան լաց է լինում կամ լարվածությունը: Տարիքի հետ այն դառնում է ավելի գունատ:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում: Անհրաժեշտ է տարբերակել մաշկի բորբոքային փոփոխությունները (մաշկը եւ լիմֆանգիտը):

Naevus Flammeus s. Վինոսուս: Տեղայնացնում է ամենուրեք մաշկի եւ լորձաթաղանթների վրա, ամենից հաճախ դեմքին: Դրա չափերը տարբեր են, այս նեդը զարգանում է հիմնականում միակողմանի: Գունազարդումը տատանվում է գունատ վարդագույնից մինչեւ մանուշակագույնը, ուրվագիծը սխալ է, սովորաբար Nevus մակերեւույթը հարթ է, այն գտնվում է մաշկի մակարդակում կամ դրա վրա մի փոքր աշտարակներ: Նեւան գոյություն ունի ամբողջ կյանքի ընթացքում:

Haemangioma Tubero-Cavernosum Դա ուռուցք է, որը տարբեր չափերի ձեւավորում է, քիչ թե շատ բարակ մաշկի վրա, կոպիտ մակերեսով եւ պայծառ կարմիրով `մանուշակագույն գույնով: Ամենից հաճախ տեղայնացված են դեմքին, շրթունքների, լեզվի եւ վերջույթների վրա: Սկզբնապես այն զարգանում է աստիճանաբար, բայց ավելի ուշ գործերի 90% -ում, դրա աճը կանգ է առնում մինչեւ կյանքի առաջին տարվա ավարտը: Հեմանգիոման խոցում կարող է առաջացնել առատ արյունազեղումներ եւ անեմիա: Ներգտեր, թողեք իրենց հետեւից սպիներ, որոնք հաճախ հանգեցնում են դրանց չափի նվազման:

Naevus araneus s. Stellatus. Այն հարթ կամ մի փոքր բարձր է մաշկի erythemical ձեւավորման վրա, 2-3 մմ տրամագծով, որի շուրջ ճյուղավորվում են բազմաթիվ բարակ անգիոկթասը: Նման նյուլերը միայնակ են կամ ինչ-որ չափով եւ ամենից հաճախ տեղակայված են դեմքի վրա: Ապացույցներ կան, որ մաշկի վրա նման փոփոխությունները կարող են հայտնվել միջատների խայթոցներից հետո:

Անոթային անհեթեթության կանխատեսումը բարենպաստ է: Շատ դեպքերում դրանք կոսմետիկ խնդիր են, բացառությամբ այն դեպքերի, երբ նրանք մեխանիկական դժվարություններ են ստեղծում հասարակության, քթի, բերանի եւ հետեւի հատվածի տեղայնացման ընթացքում: Բուժում (յուրաքանչյուր դեպքի անհատական \u200b\u200bգնահատականից հետո) կարող է լինել վիրաբուժական, շփման մեթոդ `ռենտգենյան թերապիայի կամ ուղղիչ կոսմետիկ կրեմ օգտագործելով: Cavernous, արագ աճող հեմանգիմոմի դեպքում, վաղ (երեխայի կյանքի երկրորդ ամսվա երկրորդ ամսվա ընթացքում) ընդհանուր թերապիա կորտիկոստերոիդներով, 1 - 2 մ / կգ դոզան 1 - 2 ամսվա ընթացքում:

Որոշ դեպքերում անոթային nevuses- ը կարող է զուգակցվել այլ օրգանների եւ համակարգերի փոփոխությունների հետ, որոնք առավել հաճախ ոսկորների եւ նյարդային համակարգում են: Պատրաստված են անոթային սինդրոմներ. Նրանցից ոմանք, ինչպիսիք են Լինդայի համախտանիշը, խոռոչ հեմանգիոմաները միաժամանակ նկատվում են ուղեղի, ուղեղի չորրորդ փորոքի, ցանցաթաղանթի, ենթաստամոքսային գեղձի եւ երիկայի չորրորդ փորոքի հետ. Krabbe-Weber Sander համախտանիշ, որը ուղեղի հեմանգիմոմի համադրություն է `հեմանգիոմաներով, որոնք տեղայնացված են մաշկի վրա, որոնք ներմուծվում են տրիգինգային նյարդի միջոցով ներմուծված տարածքներում. KDIPLEL-TRENNE- ի համախտանիշ - Միեւնույն ժամանակ նկատվող փոփոխությունները սովորաբար տեղայնացված են միակողմանի եւ արտահայտված բնածին ֆլեբանիշներ, տուբերկային պլեքսոդ հեմանգիոմաներ եւ ոսկրային հիպերտրոֆիա եւ տեղայնացված են վերջույթների վրա. Parks Syndrom - Weber- ը նման է վերը նշվածին եւ առաջանում է տարեց երեխաների եւ Ազերսի մեջ:

Կապույտ ռետինե BLEB Naevus Syndrom - Կապալու գույնի մաշկի հեմանգիոմների բազմաթիվ օվոնտային ձեւերի համադրություն, որը նման է աղիքային հեմայթոմատոզով ռետինե դանակով: Հեմանգիոմաները կարող են տեղակայվել լյարդի, կենտրոնական նյարդային համակարգում եւ այլն:

Casabach- ի համախտանիշ - Merrita - Giant Hemangioma չափսեր, որոնք առավել հաճախ տեղայնացել են վերջույթների վրա, որոնք ուղեկցվում են թրոմբոցիտոպենիայի կողմից:

Angimatosis Hereditaria Hazmorrhagica. կամ Ռանդու-Օսլերի հիվանդությունը, Ընտանեկան ժառանգական հիվանդություն, որը բնութագրվում է մաշկի եւ լորձաթաղանթների մի շարք փոքր հեմանգիմի երթի տեսքով, եկող արյան չափիչով: Նրանք նման են սարդի ձեւավորված անհեթեթության, հասնելով երբեմն 1-2 սմ տրամագծով: Հիվանդությունը սկսվում է մանկությունից եւ տեւում է ամբողջ կյանքը: Դա շատ բնորոշ է շուրթերի, երկնքի եւ լեզվի բազմաթիվ հեռահաղորդակցման առկայությանը, քթի խոռոչի մեջ, դեմքի եւ մատների մաշկի վրա: Նման կազմավորումներ են հայտնաբերվում ներքին օրգաններից `միզապարկ, արգանդի, բրոնխի, ցանցաթաղանթ: Անեմիայի եւ արյունազեղման զարգացման վտանգ կա:

Naevi Pigmentosi., Սա այլ ջրաչափի շագանակագույն բծեր կամ հարթ է, դուրս պրծած ցանայի մաշկի մակերեսը, որը գտնվում է մաշկի տարբեր ոլորտներում: Տնաշերտը եւ ինտենսիվությունը կախված են դրանց մեջ մելանինի հատիկների քանակից. Գույնը տատանվում է բաց շագանակագույնից մինչեւ անկանխատեսություն: Որոշ դեպքերում պիգմենտային Nevuses- ը կարող է ծածկված լինել մազերով եւ զբաղեցնել մարմնի մաշկի լայնածավալ տարածքներ (Tierfellnaevus s. Naevus Pigmentosus եւ Pillojus): Բուժում -Կատիկ:

Naevi Hyperkeratotic S. uniusleralis s. գծային Դրանք գծային են կամ ծառայում են դեղնավունի ձեւավորման տեսակներ, կոպիտ, որպես ֆայլ, հիպերկերկային մակերես: Դրանք ամենից հաճախ գտնվում են մարմնի միջին գծից: Երեխայի կյանքի առաջին աստվածներում կան այդպիսի նյուլներ եւ առաջին հերթին հակված են առաջադեմ զարգացմանը: Կարող է համակցվել այլ, նման նոսերի հետ:

Բուժումն իրականացվում է տեղական կերատոլիտային միջոցներով, վիտամին A- ն կարող է իրականացվել եւ մաշկեղենի քերծումը:

Ichthyosis vulgaris., Հիվանդությունը սկսվում է սրտի տարիքից, ավելի քիչ ավելի ուշ: Այն փոխանցվում է ժառանգական աուտոզոմային գերակշռմամբ, որը բնութագրվում է պաթորֆոլոգիական հիպերկերատոզով եւ հատիկավոր էպիդերմալ շերտի ամբողջական կամ մասնակի բացակայությամբ: Այս հիվանդությունը իր բազմազանությամբ, կլինիկական ձեւերի տարբեր աստիճաններ, բնութագրվում է սխեմաներ ձեւավորելու միտումով եւ արդեն շատ չոր մաշկի մշտական \u200b\u200bկլեպ, հաճախ հիպեր-պիգմենտավորված, կեղտոտ մոխրագույն-դարչնագույն գույն: Erythema- ն չի նկատում: Ավելի ծանր դեպքերում, մաշկից բացի, վնասվածքի ծածկոցներն ու մաշկի հավելվածները, որոնք փոխում են դիստրոֆիկապես: Այս հիվանդության հետեւյալ կլինիկական ձեւերը տարբերակում են.

Xerodermia (Xerosis Cutis S. Ichthyosis Abortiva) - Ամենահեշտ ձեւը, որն արտահայտվում է բարակ շերտի ճաշի միջոցով հիմնականում վերջույթների ընդարձակ մակերեսով: Ichthyosis Simplex PityriAsiformis. Կշեռքները առանձնացված են վերջույթներից, փոքր, կենտրոնում կցված են մաշկի վրա, կշեռքի եզրերը թեքվում են: Լադոն-սնուցվող Կերատո դերման նկատվում է, հիպոկապատում է անհիդրոզին: Ichthyosis Nitida - կշեռքներ հիվանդության այս ձեւով փայլուն: Ichthyosis Nigricans - շագանակագույն կամ սեւ եւ կանաչ կշեռքներով: Ichthyosis serpentina - Դրանով կշեռքը խիտ է, նման է օձի մաշկը: Ichthyosis Hymstrix (Sauroderma) ամենաուժեղ ձեւն է, որի կտրուկը մաշկի եղջյուրի գագաթին է: Հիվանդությունը կարող է զուգակցվել զարգացման այլ թերությունների հետ կամ գոյություն ունենալ որոշակի տեղում մեկուսացված ձեւեր `ոչ վեճային կրթության տեսքով:

Նկարագրված հիվանդության անհատական \u200b\u200bձեւերի համար բնորոշ է, որ նրանք հաճախ միմյանց տեղափոխում են մեկ այլ եւ միշտ չէ, որ դրանք հեշտությամբ իրականացնում: Սուբյեկտիվ բողոքներն արտահայտվում են մաշկի չորության զգացողությունում, հիպոհրոզի պատճառով հիպերտերմիայի տենդենցի ձգում, չափավոր, չափավոր քոր առաջացում: Խնեցման միտում կա: Երեխայի հոգեսոմատիկ զարգացումը առավել հաճախ նորմալ է:

Ichthyosis Congenita s. Էրտրոդերմիա ichthyosiformis . Կլինիկա: Այս հիվանդությունը տարբերվում է Ichthyosis Vulgaris- ից այն փաստով, որ այն սկսվում է վաղ առավոտյան, երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո, նաեւ ընդգրկում է վերջույթների լայնածավալ մակերեսները, եւ առավելապես ավելի հստակ արտահայտվում են վերջույթների լայնածավալ մակերեսները: Հիվանդությունը ժառանգական է աուտոզոմալ-անկում: Հիպերկերատոզը չոր է, կլեպը զուգորդվում են ցրված erythey մաշկի հետ: Մեկ հատկանիշը խորտակելիս եւս մեկ մեծանում է: Դեմքի կաշվե կարմրացված, չոր եւ կլեպ: Մազերի ծածկը ծածկված էր դեղնավուն սպիտակ կշեռքով: Հաճախ դիտարկեք ատամների դիստրոֆիան եւ զգայարանների օրգանների փոփոխությունները `ականջներ, աչքեր, հոգեկան եւ ֆիզիկական հետախուզություն: Էրրոդերմիայի Ichthyosiformis Bullosa- ն ասում է, երբ վերը նկարագրված կլինիկական պատկերը փուչիկների տեսքն է: Ծնվելու ժամանակ նման երեխաները կարծես եռացրած են, մաշկը կարմիր է, կլեպ մեծ կարմիր կշեռքով:

Sogrena համախտանիշ - Larsna - iChthyosis erythrodermia համադրությամբ սպազմի պարապլեգիայի եւ մտավոր զարգացման հետ:

Refreume համախտանիշ - Ichthyosis- ի համադրություն `խուլության, գունանյութերի ռետինիտ, պոլինեզիտ եւ լիպիդային նյութափոխանակության խախտում:

Բուժում: Բոլոր iChthyomic պետությունների բուժման համար խորհուրդ է տրվում օգտագործել կերատոլիտ եւ փափկեցնող նյութեր: Ծովային ջրի լոգանքներ, այնուհետեւ մաշկի քսում `քսուքով, որը բաղկացած է 10% UNG- ից: ԱԺ. Chlorati, Calmurit Salbe Vitamins A եւ E. Թաց կլիման առավել բարենպաստ է նման հիվանդների համար:

Displasiae Ectodermales.

Այս խումբը ներառում է անբացատրելի էթոլոգիայի շատ ընտանեկան ժառանգական հիվանդություններ, որոնց ներքո հայտնաբերվում են էպիդերմիսի նահանգի պաթոլոգիական փոփոխությունները, մաշկի հավելվածներում փուչիկները եւ դիստրոֆիկ փոփոխությունները ձեւավորելու միտում: Դրանցից ավելի հաճախ հանդիպում են.

Պոլումատեթի Քոնգենիտա մրցաշար , Այս տիտղոսի համաձայն, կլինիկական նշանակալի թվով կլինիկական նկարներ համատեղվում են, բնութագրվում են. Palm-Plants Caratodermia- ի առկայությունը, ավելի հաճախ մասնակի, ավելի հաճախ ցրված, հիպեր, հիպո կամ անհիդրոզ; Patiochia կամ Onihog Info: Erythrodermia and Ichthyosis Peeling, Hypastridge, ատամների դիստրոֆիա. Ոսկրածուծի կմախքի կողքից տեղադրված են օստեոխոնիտային փոփոխություններ, ամենից հաճախ ծնկների հոդերի եւ pelvic ոսկորների մեջ: Հիպերկերոտիկ մաշկի փոփոխությունների հետ մեկտեղ հնարավոր է լորձաթաղանթների վրա հայտնաբերել փուչիկների, պոտիլոդերմիայի եւ լեյկոպլակիայի տեսքը: Վերը նշված ախտանիշների համադրությունը տարբեր վարկածներով նկարագրված է մեծ թվով սինդրոմներ, որոնցից մեկը այսպես կոչված է: Dyskeratosis Congenita enmanana-kola. Նա հանդիպում է համեմատաբար հաճախ, 5-ից 12 տարեկան ավելի ցնցող տղաների: Հիվանդությունը զարգանում է եւ ամբողջովին հայտնաբերվում է 3-5 տարում, ցուցաբերելով Եռյակային. Pyachilodermia-1-Leukoplakia + եղունգների դիստրոֆիա: Միացել է նաեւ արմավենու տնկուն հիպերկերատոզի, Վասոմոտորի խանգարումներին, փուչիկները հայտնվում են վնասվածքից հետո: Դիտարկված Leukoplakia- ն կարող է ծածկել, բացի բանավոր խոռոչից, բոլոր անցքերն ու բերել ատեսիա, ստենոզ եւ չարորակ այլասերում: Հաճախ նախնական ախտանիշը արցունքաբեր ջրանցքների արգելափակումից հետո համառ արցունք է: Մաշկի հավելվածները կարող են ենթարկվել դիստրոֆիկ փոփոխությունների: Հեմատոպիետական \u200b\u200bհամակարգը առավել հաճախ տուժում է ներքին օրգաններից: Հեմոռանգեր են հայտնվում մաշկի եւ լորձաթաղանթների վրա, Thrombopement- ը զարգանում է, ոսկրածուծի ապարատ, Splenomegaly: Հնարավոր է նաեւ դիտարկել հիպո-սեռականությունը, հիպո-վերադրությունը, դիսֆագիան, սրտի շրջափակումը: Երեխայի մտավոր զարգացումը սովորաբար մնում է նորմալ:

Poikilodermia Congenita Thomson. Այն բնութագրվում է դեմքի, պարանոցի եւ վերջույթների մաշկի վրա գտնվող պղալ-դասական փոփոխություններով, որոնք արտահայտում են հետեւյալ տարրերը, erythemical բծեր, մաշկի մակերեսային ատրոֆիա, ցանցի արտանետում, բարակ հեռահաղորդակցություն եւ կլեպ: Կարող եք նաեւ հայտնաբերել փուչիկները, ֆոլիկուլային հիպերկերատոզը, որոնք նման են ձեր մատների մաշկի, մկանների թուլության, ստամոքս-աղիքային խանգարումների, լյարդի անբավարարության, լյարդի անբավարարության, լյարդի անբավարարության: Նկարագրված փոփոխությունները կարող են զուգակցվել կմախքի եւ ատամների անոմալիաների հետ:

Epidermolysis Bullosa Hereditaria. , Այս խմբում հիվանդությունների մեջ ներառում էին մի քանի բնածին մաշկի հիվանդություններ, որոնց համար փուչիկների տեսքը բնութագրվում է ինքնաբուխ կամ մածուցիկ վնասվածքով: Հիվանդությունը դրսեւորվում է արդեն երեխայի ծննդյան կամ ավելի ուշ նորածին երեխայի ծննդյան ժամանակ: Գոյություն ունեն երկու կլինիկական ձեւ, պարզ եւ դիստրոֆիկ:

Epidermolysis Bullosa Simplex, Ամենատարածված ձեւը, որը սկսվում է տարբեր չափերի փուչիկների տեսքով, ամենից հաճախ վերջույթների, մատների, ափի, ոտքերի, ծնկների եւ արմունկների վրա, ՆԽՄ-ի, ազդեցության եւ շփման տեղերում: Էրոզիայի փուչիկները, որոնք հայտնվում են կոտրող փուչիկների հետեւանքով, ապաքինվում են 5-6 օր, հաճախ իրենց հետեւից հեռանում են հիպերպենյան սպիներ: Մազերը, եղունգները եւ լորձաթաղանթները սովորաբար մնում են անպաշտպան: Երեխայի սեռական զարգացման ժամանակահատվածում հիվանդությունը կարող է ենթարկվել վերականգնման վերացմանը:

Epidermolysis Bullosa Distrofica. , Կախված ժառանգության տեսակից, հիվանդությունը բաժանվում է երկու ձեւի, աուտոզոմալ գերիշխող, հիպերպլաստիկ եւ աուտոզոմ-ռեցեսիվ, պոլիդիսլազիկ:

Կլինիկա: Փուչիկների առաջին տեսքով տեղակայված են էպիդերմիսի տակ, իսկ երկրորդը `դերմոապիդերմալ սահմանի վրա, բազալ շերտի եւ վերին դերմիսի կոլագենի շերտի միջեւ: Հիվանդությունն ավելի ծանր է ընթանում, ախտորոշվում է երեխայի ծնունդով կամ դրանից անմիջապես հետո: Հայտնվում է ինքնաբուխ կամ անչափահաս վնասվածքի փուչիկները ծածկում են մաշկի եւ լորձաթաղանթների մեծ մասը, մաշկի հավելվածները դիստրոֆիկապես փոխվում են Անոնիոնի եւ Սիմրանի: Մաշկի մաշկը, մատուցվող ոլորտների ծայրամասերի ճակատամարտի մարտկոցներ, ձեւավորվում են դեֆորմացիաներ, եւ առաջանում են վաղ հաշմանդամություն: Լորձաթաղանթների կրկնվող էրոզիան առաջացնում է բնական անցքերի եւ էզոֆագի ստենոզ եւ ատրաստում: Կեղծիր կեղծ atrophic scars - Epidermal Cysts - Epidermal Cysts - Spitting Clyance Color- ի թքելը: Նիկոլսկու ախտանիշը դրական է: Դիստրոֆիկ ցուրտ էպիդերմոլիզից տառապող երեխաների մեջ կա ընդհանուր զարգացման միտում, միջքաղաքային հիվանդությունների միտում: Զուգահեռաբար կլինիկական նշաններով, ատամների, iChthyomic- ի, porchilodermia- ի, porghyrene- ի դիստրոֆիկ փոփոխությունները, որոնք մեծ քանակությամբ զգայունություն են հայտնաբերվում, եւ մաշկի տարիքային ծանր դեգեներացիա է հայտնաբերվում:

Դիֆերենցիալ ախտորոշման տերմիններով միշտ անհրաժեշտ է հիշել խթանային բուլոսա նորեատոր, Pemphigus Syphiliticus:

Բուժում - սիմպտոմատիկ, մատների վարակներից եւ պայմանագրերից խուսափելու համար:

Morbus Pronled Bourneville - Burneville Burneville. Լլիլի պալար սկլերոզի հետ մեկտեղ եւ ուռուցքների աճի արդյունքում բխող օրգանների փոփոխությունները, ծովախոտային խցուկների ադենոմաները տեղակայված են դեմքի մաշկի վրա, որը գտնվում է դեղնավուն շագանակագույն կամ վարդագույն հանգույցների փոքր չափերի վրա քիթը եւ բերանը: Շրթունքների եւ լորձաթաղանթների վրա, շրթունքների վրա հայտնաբերվում են շրթունքների եւ լորձաթաղանթեմեստների վրա, կրթության, հիպերտոֆիկ գինգիվիտի եւ WARD- ի փոփոխությունների մասին: Հատկանշական է այսպես կոչված: Կատարողական ուռուցքներ, որոնք տեղակայված են ֆիբրոմների եղունգների շուրջ եւ ներքեւում:

Morbus Rechleinghaiseii - Reblongausen- ի հիվանդությունը , Երեխայից սկսած այս համակարգային ECTODERMatosis- ը հիմնականում բնութագրվում է մաշկի փոփոխությունների երեք տեսակներով. Նմանատիպ փխրուններ կամ ավելի մեծ գունանյութերի բծեր. Կարող է ընկնել որպես հերնի: Երրորդ տեսակը խիտ մակերեսորեն կամ խորը տեղակայված է ուռուցքային կազմավորումներ, որոնք կարող են ենթարկվել ծայրամասային նյարդերի երկայնքով տեղակայված չարորակ վերամարմնավորման: Nasopharynk- ի լորձաթաղանթի վրա եւ կոնյուկտիվացիները կարող են ծուռ դարձնել քոր առաջացնող կրթությունը:

Cutis laxa s. Հիպերպլաստիկա, Eller Dunlosy համախտանիշ: Սա կապի հյուսվածքի համեմատաբար հազվագյուտ հիվանդություն է, որը փոխանցվում է աուտոզոմի գերիշխող ժառանգությամբ: Այն բնութագրվում է մաշկի առաձգականության բարձրացման միջոցով, որը կարող է հետաձգվել, ձեւավորելով հյուսվածքների մեծ ծալքեր, որոնք ենթակա են հյուսվածքների, հոդերի հիպերենթենին եւ հաճախակի ենթամաշկային արյունազեղումների տեսքը: Հաճախակի դիտարկված կատակերգոներ, կաղապարված բծեր եւ լիպոմներ: Հիվանդությունը կարելի է համատեղել այլ ectodermal դիստրոֆիայի հետ: Ծնվելուց հետո հիվանդությունը զարգանում է որոշակի սահմանի, այնուհետեւ մնում է ստացիոնար:

Բուժումը սիմպտոմատիկ է, որը առավել հաճախ կապված է արյունազեղումների հետ:

Incontinentia Pigmenti (Incontinentia Pigmenti, Bloch հիվանդություն - Sulz Berger).

Մի հիվանդություն, որը, հավանաբար, փոխանցվում է աուտոզոմալ գենոմի ժառանգությամբ, ավելի հաճախ նկատվում է աղջիկների մոտ:

Կլինիկա: Մաշկի փոփոխությունները գոյություն ունեն երեխայի ծննդյան կամ իրենց կյանքի առաջին շաբաթվա ընթացքում, բայց ոչ ուշ, քան երկու ամիս: Այն բնութագրվում է երեք անընդմեջ փուլերով, որոնք բնութագրվում են բորբոքային erythema- ի սկզբում եւ խմբերի կամ գծագծերի մեջ տեղակայված փուչիկների տեսքը, շերտերի տեսքով: Երեւանցիները հիշեցնում են էկզեմա կամ Pyoderma եւ մնում են 1 - 3 ամսվա ընթացքում: Մրցավարը հայտնվում է ամենատարածված վերջույթներից, որոնք առավել հաճախ ընդգրկում են, եւ գործընթացն ավարտվում է յուրահատուկ հիպերպիգուրացված բծերի տեսքով «կեղտոտ շաղ տալու» տեսքով `մաշկային մելանոցիտներում մելանինի կուտակման արդյունքում: Բիծը կարող է հայտնաբերվել Զուգահող վնասվածքների հետ միաժամանակ եւ նրանք մնում են մաշկի վրա մի քանի տարի: Եվ հետո անհետանում:

IncontinnIlio Pigmenti- ը կարող է զուգակցվել ատամների անոմալիաների, աչքերի թերությունների, էպիլեպսիայի եւ մտավոր հետամնացության հետ:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է Dermatitis Herpetiformis- ի, էպիդերմոլիզի բուլզա հերեդիտարիայով:

Հիվանդության կանխատեսումը լավն է: Նախքան սեռական հասունությունը պիգմենտացիայի ժամանակաշրջանը անհետանում է:

Բուժումը անհրաժեշտ չէ:

Xeroderma Pigmentosum

Համեմատաբար հազվագյուտ հիվանդություն, որը փոխանցվում է աուտոզոմալ-ռեցեսիվ գենոմի կողմից եւ կապված է ԴՆԹ-ի վերարտադրության ընթացքում ֆերմենտների անբավարարության հետ `արեւային ճառագայթներով ճառագայթների ազդեցության տակ:

Կլինիկա: Հիվանդությունը սկսում է հայտնվել կյանքի առաջին երեք տարվա ընթացքում `արեւի բացահայտումներին ենթարկված մարմնի բաց տարածքներում: Այս վայրերում կան կտրված էրեմա եւ մեծ փուչիկներ, այն բանից հետո, երբ նրանք վերածվում են գունանյութերի եւ ջրատարների սպիների, որոնք պահպանվում են ձմռանը: Աստիճանաբար մաշկը չորանում է, այն ձեռք է բերում Fling Color- ը `շատ գունանյութերի բծերի, ատրոֆիկ սպիների եւ հեռահաղորդակցման առկայության պատճառով: Ավելի ուշ, կյանքի 10-րդ տարում, Wart-Papillomatous Rushes- ը հայտնվում է վնասվածքի վայրերում, որոնց վրա շատ հաճախ զարգանում է բազային բջջային կամ սպինասոպլելլար քաղցկեղը: Բարդերի արդյունքում բերանի բացման, քթի նոսրացման եւ ոչնչացման նեղացում, ականջի լվացարան, էկտրոպիոն, բայց ընդհանուր վիճակը մնում է լավ: Դուք կարող եք դիտարկել ֆոտոֆոբիան, հեմատոպորֆը:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է Hydroa Vacociationififis, Prurigo Aestivalis:

Հիվանդության կանխատեսումը անբարենպաստ է: Պարտադիր է համարում դիսպանսերական մոնիտորինգի եւ արեւային ճառագայթման պաշտպանություն:

Բուժում - Ներքին վարք կորտիկոստերոիդներ, սուր, վիտամին A; Տեղական - ֆոտոստատիկ քսուքներ:

Էշելիդներ: Թեթեւ շագանակագույն կամ մուգ մոխրագույն փոքր, չափսերով քորոցով գլուխը, ցրված դեմքին, հատկապես քթի, պահոց եւ ճակատով թեթեւ եւ կարմիր մազերով երեխաների մեջ: Արեգակն ավարտվելուց վաղ գարնանը եւ ամառը նրանք դառնում են ավելի հստակ տեսանելի, իսկ ձմռանը նրանք գունատ են: Freckles- ը առաջանում է մելանոցիտներում մելանինի տեղական կուտակմամբ:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է սառնության համար xeroderma pigmentosum- ից:

Բուժում: Արեւի լույսի պաշտպանություն `օգտագործելով լուսապատճենման քսուքներ:

Lentiginosis pjuriorificialis (pitz - Egersce սինդրոմ):Ընտանեկան հիվանդությունը, որը դրսեւորվում է հատուկ բծերի տեսքով, որը գտնվում է բնական անցքերի շուրջ մաշկի վրա `բերանը, քիթը, աչքը եւ լորձաթաղանթների վրա` բերանի խոռոչի եւ փափուկ երկնքի պենետի մակերեսը ,

Վիտիլիգո:Այս հիվանդության էթոլոգիան անհայտ է, որոշ դեպքերում ստեղծվում է ընտանիքի նախատրամադրվածություն: Հիստոլոգիական հետազոտության մեջ հայտնաբերվում են մաշկի տուժած տարածքներում գունանյութերի եւ մելանոցիտների բացակայությունը:

Կլինիկա: Այս հիվանդության համար, մաշկի առկայությունը եւ զանազան չափերի գլխամաշկի մազերի ծածկը, որոնք հաճախ դառնում են աստիճանաբար առաջադիմական, կամ երկար ժամանակ մնում են անփոփոխ: Երբեմն բծերը շրջապատված են հիպերպիգմենտացված գոտով: Որոշ դեպքերում հիվանդության սկիզբը նախորդում է հոգալազային փորձառությունները: Այս փոփոխությունները նկատվել են Thyotoxicosis եւ Addison հիվանդության, քրոնիկ կիզակետային վարակ եւ այլն:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում, որը պատրաստված է pityriasis versicolor եւ հետպատմող լեյկոդերմներով:

Բուժում: Դեռեւս արդյունավետ բուժում չկա: Արեգակի մեջ երկար մնալը (օրական 6-8 ժամ) հանգեցնում է Վիտիլիգոյի տուժած տարածքներում վերափոխման ֆոկուսների առաջացմանը: Օգտագործվում են ընդհանուր եւ տեղական լուսանկարչական գործակալներ, Մելադինին, Պսոդեն, քսանտոր, բերգամոտ յուղ:

Ալբինիզմ: Այն ժառանգվում է աուտոզոմալ-ռեցեսիվ ճանապարհով: Մասնակի ալբինիզմի դեպքերում աչքերը մնում են անպաշտպան, եւ հիվանդությունը ժառանգված է աուտոզոմի գերակշռող: Բացատրեք ալբինիզմը մելանոցիտների կրճատված ունակությամբ `մելանին արտադրելու համար, հավանաբար, տյուրոսինի փոխանակման թերության պատճառով: Կլինիկական նշանները մաշկի, մազերի եւ աչքերի մեջ գունանյութի ամբողջական բացակայությունն են: Սպիտակ մրցավազքի ֆոնին Iris- ը կարմիր է, իսկ մնացած ցեղերի մնացած մասը `կապույտ: Միեւնույն ժամանակ, հնարավոր է դիտարկել ֆոտոֆոբիայի, ռեֆրակցիոն խանգարումների, պաթոլոգիական նիստագմայի, ֆիզիկական եւ հոգեմոմոտորների զարգացման հետաձգման առկայությունը: Հիվանդությունը կարող է ուղեկցվել արեւային ճառագայթների նկատմամբ մեծ զգայունությամբ, մաշկի վրա բերքոզային վնասվածքների ձեւավորման միտում `արեւային ճառագայթների ենթարկված տարածքներում իրենց չարորակ այլասերվածության հակումով:

Կանխատեսումը լավ է հյուսիսային եւ չափավոր կլիմայի պայմաններում եւ արեւադարձային տարածքում:

Բուժում - ֆոտոստատիկ միջոցներ:

Կլինիկական մանկաբուժություն, որը խմբագրվել է պրոֆ. BR. Բրատինովա

Զարգացման թերություններՕրգանի, համակարգի կամ օրգանիզմի դիմացկուն ձեւաբանական փոփոխություններ, որոնք դուրս են գալիս իրենց կառուցվածքի տատանումներից եւ տեղի են ունենում ներհամակարգի, սաղմի կամ (շատ ավելի քիչ հաճախակի) տեղի ունենալու արդյունքում, որպես երեխայի ծնունդից հետո մարմինների հետագա ձեւավորում: Զարգացումը պետք է լինի դիմահարդարման, բնածին հիպոպլասիա եւ հիպերպլասիա, հետերոտոպիա, հետերոպլասիա, ectopia, կախված է Էթյոլոգիայից, բոլոր Պ. Ռ. բաժանված է ընդհանուր մուտացիաների (զարգացման մոնոմիտանտային թերություններ). քրոմոսոմային եւ գենոմային մուտացիաներ (քրոմոսոմային սինդրոմներ); գեների մուտացիաների եւ գործոնների համակցված հետեւանքները արտաքին մասի նկատմամբ (զարգացման բազմաֆունկցիոնալ թերություններ). Teratogenic գործոնները (պայթյունի հետեւանքների խումբ, սաղմն ու ֆթոպաթիա):

Չկա մեկ դասակարգում եւ որքան լավ է վնաս Եվ սա զարմանալի չէ, քանի որ մաշկի հիվանդությունների մեծ մասը ինչ-որ կերպ գենետիկորեն որոշիչ է եւ կարող է վերագրվել զարգացման արատներին: Հիվանդության միջազգային դասակարգման մեջ 10 վերանայում չկա նաեւ հստակ հաջորդականություն այդ հիվանդությունների համակարգվածության մոտեցման մեջ:

10-րդ ակնարկների հիվանդությունների միջազգային դասակարգում (ICD-10)

Դաս 17 բնածին անոմալիաներ [արյան արյան արյան մասին], դեֆորմացիայի եւ քրոմոսոմային խանգարումներ

Q80-Q89 Այլ բնածին անոմալիաներ [զարգացման արատներ]

Q80 բնածին էշոզ

• Q80.0: Ichthyosis- ը պարզ է
• Q80.1. Ichthyosis, որը կապված է X-Chromosome- ի հետ [X-Hunty Ichthyosis]
• Q80.2. Lamellar [Laminar] Ichthyosis
• Q80.3. Բնածին փռթոցային ichthiodine erythrodermia
• Q80.4. Մրգերի ichthyosis [Fruit Harlequin]
• Q80.8 Մեկ այլ բնածին էշոզ
• Q80.9 Բնածին էշոզոզը անմաքուր է

Q81 Bullous Epidermolysis

• Q81.0: Epidermolysis- ի եւ հեշտությամբ
• Q81.1 Epidermolysys Bullous Medal
• Q81.2. Epidermolysis Bullous Dystrophic
• Q81.8. Եւս մեկ ցուրտ էպիդերմոլիզ
• Q81.9 Բուլերի էպիդերմոլիզը անհարմար է

Q82 Այլ բնածին անոմալիաներ [զարգացման արատներ]

• Q82.0: Ժառանգական լիմֆիդեմա
• Q82.1 Keroderma գունանյութ
• Q82.2. Մաստիկոզ
• Q82.3. Գունանյութի անզսպություն
• Q82.4. Extermal Dysplasia Anhydrotic
• Q82.5. Բնածին neuhrogen neust (կրակոտ, նավահանգստի գույնը, արյունոտ կարմիր, խոռոչ, անոթային, մարտական)
• Q82.8. Այլ նուրբ բնածին մաշկի աննորմալություններ

Աննորմալ արմավենու ծալքեր
Լրացուցիչ մաշկի պիտակներ
Bloomy ընտանիքի պղպջակ (Հեյլի Հեյլիի հիվանդություն)
Slugged մաշկ (հիպերակակեր)
Դերմատոգլիֆիկ անոմալիաներ
Առողջ կերատոզի ափի եւ կանգառ
Keratosis follicular [darius-chitty]

· Q82.9. Մաշկի բնածին անհավասար զարգացման անոմալիա

Q84 Այլ բնածին անոմալիաներ [զարգացման արատներ] բացօթյա Պոկրով

• Q84.0: Բնածին ալոպեկիա
• Q84.1. Բնածին մորֆոլոգիական մազերի խանգարումներ չեն դասակարգվել այլ կատեգորիաներում

o Beading մազերը

o Կոդավորված մազերը

o օղակաձեւ մազեր

• Q84.2. Մազերի այլ բնածին աննորմալություններ
• Հյուներտիչոզ
• Պահպանված փոշու մազերը
• Q84.3. Անոնիեկիա
• Q84.4. Բնածին լեյկոնիչիա
• Q84.5. Ավելացավ եւ հիպերտոֆի եղունգները
• Եղունգների բնածին հատում
• Pationihia
• Q84.6. Եղունգների այլ բնածին աննորմալություններ
• Maison ձեւավորված եղունգներ
• Բնածին ածուխի
• Q84.8. Արտաքին ծածկոցների այլ բնածին անոմալիաներ
• Բնածին մաշկի ապարատ
• Q84.9. Բացօթյա ծածկոցների խրոցը անհարմար է

Q85 FacomaTomies- ը դասակարգված չէ այլ կատեգորիաներում

• Q85.0: Նյարդաֆիբրոմատոզ նյարդավիրանոց
• Q85.1 Tuberous սկլերոզ
• Բուրեւիլի հիվանդությունը
• Էպիլադիա
• Q85.8. Այլ կատեգորիաները չեն դասակարգվել այլ կատեգորիաներում

o Սինդրոմներ.

• Peteza-Jersey
• Stargeja weber
• Hippel Lindau
• Q85.9 Facomatysis- ը անմաքուր է

Դիտարկենք մի քանի վնաս, Մաշկի զարգացման եւ ICD- ում նշված հավելվածների զարգացմանը:

Բնածին էշոզ

Ichthyosios- ի համահեղինակն անջատվում է աուտոզոմալ-անկում, 1: 300000 հաճախականությամբ եւ բնութագրվում է քողարկման խաթարումով: Մաշկը ձեւավորվում է մաշկի վրա, որոնք ամուր սալահատակված են եղջյուրի զանգվածներով, որոնք պետք է շերտավորվեն էպիդերմիսի կողմից, դժվար է հեռացնել, երբ սկսվել է: Հիվանդների մի մասը ունի դեֆորմացիաներ եւ տգեղություն ճեղքված շրթունքների, ծնոտի, պինդ եւ փափուկ երկնքի տեսքով, աչքի ճաքերի թերի բացումը, օձերի դեֆորմացիան, վեցերորդ մատի, ոչ եղունգների եւ մազերի առկայություն: Հիվանդության ընթացքը քրոնիկ է, միապաղաղ `առանց բարելավման հակում: Երեխային (CID) անվամբ գրականության մեջ նկարագրված է Կերիատիտի համադրությունը, որը հանգեցնում է տեսողության, iChthyosis- ի, խուլության եւ այլ անսարքությունների կորստին: Այս դեպքում համախտանիշը ունի նյարդային համակարգի բնածին արատ եւ բջջային անձեռնմխելիության անբավարարություն:

Բնորոշիչ հիվանդություններ ունեցող հիվանդները հաշմանդամ են դարձել վաղ մանկությունից եւ պահանջում են մշտական \u200b\u200bօգնություն, նրանց կենսապահովման ապահովման համար: Նրանք վաղ տեղյակ են իրենց վիճակի մասին, իրենց համարում են անսխալական մարդիկ, ինչը ապագայում հաճախում է նեյրոտիկ, հիպոքոնկարներ, ինքնասպանության փորձերի հնարավորությամբ: Գոյություն ունեն բնածին իխթիոզի մի քանի կլինիկական ձեւեր, որոնց հիմնական մասը բնածին լամելարի էշոզ եւ բնածին էշոզ Էրրոդերմիա (չոր եւ ցուրտ ձեւեր): Կախված լամելի լամելի հեղուկության տարբերությունների զարգացման ժամանակից եւ ծանրությունից շատ ծանր (պտղի) եւ թեթեւ ձեւերի:

Համար Բորբոքածին տիպի տիպի տեսակը Lamellar Ichthyosis Երբեմն կարող են լինել մեռած մրգեր, այլ դեպքերում, վաղաժամ, կտրուկ թուլացած երեխաները ծնվում են, երբեմն `կուլ տալու ռեֆլեքսի բացակայությամբ, շնչառության դժվարությամբ: Մաշկի արտահոսքը erythrodermia- ի տեսքով համընդհանուր է: Երեխային կծվելու է այնպես, կարծես ծածկված է կոլոիդային ֆիլմով (սառնասրտություն VABU) , Harlequin- ի պտուղը),

Բաղկացած է զանգվածային եղջյուրի շերտերից, որոնց միջեւ կան խորը, հաճախ արյունահոսող ճաքեր: Ականջի կեղեւները դեֆորմացվում են, կոպերը պարզվում են, քիթը հարթեցված է, բերանը բաց է եւ հիշեցնում է «ձկների հոտը»: Երբեմն կոպեր եւ ականջներ չկան: Բերան, քիթը եւ ականջները լցված են եղջյուրի կշեռքի հզոր շերտերով, որոնք հեռացումից հետո նորից են առաջանում: Ձեր մատների եւ ոտքերի միջեւ երբեմն թռչողներ կան: Դեմքի մաշկը ձգվում է, դեմքի ազդեցությունը բացակայում է: Բերանի շուրջը հայտնվում է խորը ճառագայթային ճաքեր: Ծայրերը այտուցված են, համարյա գրակայուն, ծածկված հարվածներով: Նման երեխաները հակված են մեռնել կյանքի առաջին ժամերին կամ օրերին:

Բնածին լամելարի թեթեւ ձեւ Համատեղելի է կյանքի հետ: Ծնվելու ժամանակ արդեն առկա են հիվանդության առաջացում, չնայած որոշ երեխաներ կարող են հայտնվել ծնվելուց հետո: Ծննդաբերության ժամանակ հիվանդների վիճակը խիստ է: Մաշկի վնասվածքն ունիվերսալ է Էրերտերմիայի տեսքով, ավելի ցայտուն է ծալքերով: Մաշկի ամբողջ մակերեսի վրա նշվում է ափսեի մագաղաթի ձեւավորված գրությունների շերտապատում, որոնք ամուր կապված են թեմայի շերտավոր էպիդերմիսի եւ դժվարության հետ: Առանձնահատկության դեմքը, կոպերի շրջադարձերը նշվում են, կեղեւի ականջների դեֆորմացիան, ափի կերոդոդերմիան եւ ափի ծակոցները, մեծ ծալքերի մաշկի հաստությունը, այնտեղ կարող են տեղի ունենալ Եղեք մազեր եւ եղունգներ:

Նման երեխաները թուլանում են, վատ զարգացող, մի ավելացրեք մարմնի քաշը: Երբեմն դրանք սպառված են, անչափում: Հաճախորեն միանում են վերին շնչուղիների, թոքաբորբի, օտիտի, թոքաբորբի եւ օտիտի, թոշակի եւ ստաֆիլոկոկային վնասվածքների հիվանդությունները: Keratoconjunctivitis- ը կարելի է դիտարկել եղջերաթաղանթի, գունանյութերի ռետինե, գլաուկոմայի, դանակահարության, astigmatism, օստեոպորոզի, arachnodactyline, ձի կանգառ, սիդտիվիզմ, օստեոլիզ, միկրոֆալիդ: Հիվանդության պաթոգենեզում, ինչպես բջջային, եւ հումորային կապերի բնածին իմունկիզացում, ինչպես նաեւ A, E- ի վիտամինների անբավարարություն:

Բնածին էական մի շարք հետեւողական է բնածին ichthyosis Էրտրոդերմիա Brock, Նկարագրված է 1902-ին, այս ձեւով մեծ ծալքերն առավել շատ են ազդում: Տարբերեք հիվանդության չոր եւ ցուրտ տեսակները:

Բնորոշիչ Ichthyosios erythrodermia- ի չոր տեսակը կլինիկականորեն տարբերվում է լամելարի բնածին էշոզի թեթեւ տիպի դրսեւորումներից: Այնուամենայնիվ, չոր տիպի միջոցով միշտ կա մեծ ծալքերի, պարանոցի, խոզանակների հետեւի մաշկի շատ ցայտուն վնասվածք եւ պատյանների զանգվածի վրա եղջյուրի զանգվածների վրա:

Ichthiodiodine erythrodermia- ի Bullese տեսակը Նկարագրեց Պ. Վ. Նիկոլսկին 1899 թվականին, բնածին ունիվերսալ akakteratolysis- ի ներքո: Հիվանդության այս ձեւը ներկայումս կոչվում է նաեւ էպիդերմոլիտիկ հիպերկերատոզ եւ համարվում են որպես էխրթության համադրություն, ցուրտ էպիդերմոլիզի հետ: Հիվանդությունը ժառանգված է աուտոզոմալ գերակշռող: Դրանով AW31 Locus- ում NLA համակարգում հաստատվել են անկարգություններ: Երեխայից հայտնաբերվում է դերմատոզը: Կաշի ծածկը հիպերեմիկ է, ծածկված գծային կամ ադամանդի ձեւի եղջյուրի կշեռքի շերտերով, որն առավել ցայտուն է ծալքերով, խոզանակների եւ կանգառի հետեւի մասում, որտեղ ձեւավորվում են ճաքեր: Horny Scales- ը կեղտոտ մոխրագույն ունի կանաչավուն երանգով գույնով: Նշված հիպերկերատոզային երեւույթների հետ մեկտեղ նկատվում են փուչիկները: Խոշոր փուչիկները ոչնչացնելուց հետո էրրոզիաների առկայության պատճառով եւ երեխայի շուրջ պայծառ հիպերեմիկ կաշվից, ունի «փլուզված» տեսքը: Փուչիկների ցան միշտ ուղեկցվում է երեխայի ընդհանուր վիճակի խախտմամբ եւ ջերմաստիճանը մեծացնելու միջոցով: Ափի եւ ճարմանդների դաշտում նշվում են կերադոդերմիան: Եղունգների եւ մազերի ուժեղացում կա: Այլ դեֆորմացիաներ եւ դեֆորմացիաներ, որպես կանոն, տեղի չի ունենում:

Բացի այդ, հազվադեպ են Բնածին էխիչոզի սորտեր, կոչվում է Refsum Syndromes, հանքաքար, Շեգրեն-Լարսոն, Նեթերտոն:

Համար refsum համախտանիշ Ichthyosifourouner Էրերմրերտերմիան բնութագրվում է հեմորկային պոլիէկոբիայով գունանյութերի ռետինե, քրոնիկ պոլի-նյարդահոգեբանի հետ պոլիալ-նյարդաբանության հետ կապված, դրսեւորված է ողնաշարի թվի թվի աճի առաջադեմ գծերով Հեղուկ նորմալ ցիտոզով, սիմետրիկ համատեղ դիսպլազիա, ECG- ի տարբեր փոփոխություններ:

Համար Հանքաքարի համախտանիշ Գոյություն ունեն բնածին ichthyosiforous erythrodermia, ընդհանուր առմամբ ալոպեկիա, մանկաբուժություն, գաճաճություն, գենդերային լապտեր, նյարդահոգեբուժական խանգարումներ մտավոր հետամնացության, ապուշ, էպիլեպսիայի, պոլինուրիտի, մկանների ատրոֆիայի, գունանյութերի ռետինե, պոտիոնի նման տիպի անեմիա:

Sheegreen-Larsson Syndrom Այն բնութագրվում է բնածին ջնջիչ էրրոդերմիայով, ստորին վերջույթների սպազմավոր պարալիզմների, ցանցաթաղանթի դեգեներացիան, տեսողության զգալի թուլացում, օլիգոֆրենիա:

Նեթերտոնի համախտանիշ Այն դրսեւորվում է բնածին համակարգով ompofifouroferermia- ի, չորության եւ մազերի փխրունության, հոնքերի եւ թարթիչների միջոցով (մանրադիտակային ուսումնասիրությամբ հայտնաբերվում են հանգույցի խտացումներ, որոնց արդյունքում մազերը նման են բամբուկին): Այն հաճախ զարգացնում է ուրթիկարիան կամ անգիոեդեմայի այտուցվածությունը:

Ախտորոշում.Բնածին էխետիկոզի ճանաչումը հաճախ դժվարություններ է առաջացնում ինչպես մանկաբույժների, այնպես էլ մաշկաբանների շրջանում: Պատշաճ ախտորոշումը հիմնված է հիվանդության բոլոր դրսեւորումների առկայության վրա, որն արդեն երեխայի ծննդյան կամ դրա հետեւից եւ Էրրոդերմիայի երեւույթների ժամանակ, դժվար շարժական եղջյուրավոր ափսեներ: Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է սեղանի երթուղային erythrodermex լեուով, ռիթիտի փայլուն դերմատիտով, բնածին սիֆիլիսի (տարածված պապուլային ներթափանցման), բնածին ցուրտ էպիդերմոլիզ:

Բուժում Երկար ժամանակ սկսվեց երկար ժամանակ: 1965-ին Լենինգրադի մանկաբուժական բժշկական ինստիտուտի մաշկի կլինիկայում Լա Շտայնլուխտի ղեկավարությամբ, նորածինների բնածին էշի բարդ բուժման մեթոդաբանության մշակում, որը շարունակվեց լինել ապագայում բարելավվել է մեր կողմից: Ներկայումս այս թերապիան կրճատվում է հետեւյալին:

Ծննդատան ախտորոշումը հիմնելուց հետո, կախված երեխայի ընդհանուր վիճակի ծանրությունից, մաշկի վրա փոփոխությունների ծանրության աստիճանը, իր կյանքի հզորության հիման վրա, անմիջապես նշանակվում է կյանքի առաջին իսկ օրերից, գլյուկոկորտիկոիդներից մեկը հորմոններ: Prednisolone- ը, Urbazon- ը, Triamcinolone- ը (Paulcinolon, Kenalog) Օրվա ընթացքում տալիս են 1,5-3 մգ / կգ մարմնի քաշ (հիմնված prednisone- ի վրա): Դեղամիջոցի օրական դոզան տրված է երկու տեխնիկայով. Առավոտյան (ժամը 8 Հ) եւ օրվա ընթացքում (14-15 ժամ) կերակրելուց հետո (դեղամիջոցի 2/3 չափաբաժինները ներկայացվում են առավոտյան տեխնիկայի մեջ): Երեխաները, ովքեր դժվար է կուլ տալ, կամ դա անհնար է, դեղը փոխանցում է: Կալիումի պատրաստուկներ նույնպես սահմանված են `5% քլորիդ կամ 5% ացետատ 1/2 թեյի գդալ 3 անգամ օրական 3 անգամ (կաթով) եւ անաբոլիկ ստերոիդներ (նյարդ, retabolil):

Գլյուկոկորտիկոիդային դեղերի առավելագույն չափաբաժնի տեւողությունը 1-1,5 ամիս է եւ կախված է հիվանդության ծանրությունից, երեխայի ընդհանուր վիճակի, մաշկի գործընթացի հոսքի դինամիկա (ընդհանուր սպիտակուցային, Սպիտակուցային ֆրակցիաներ, արյան շաքար, պրոտոմբին, էլեկտրոլիտներ) եւ մեզի: Գլյուկոկորտիկոիդների դոզան իջեցնելը 3-4 օրվա ընթացքում 3-4-4 շաբաթվա ընթացքում իրականացվում է 1 մգ: Հիվանդների բնածին էշոզի բուժման ընդհանուր ժամանակահատվածը մոտ 50 օր է, իսկ ծանր ձեւերով `70-80 եւ նույնիսկ 100 օր:

Բուժման համալիրը ներառում է սպիտակուցների պատրաստուկների ներերակային խախտումներ. Ալբոմինի 10% լուծույթ, բնիկ թարմ պլազմա (փորձարկված է տրանսամինազի մակարդակի վրա): Արտասանված անեմիա, պահածոյացված արյունը կառավարվում է 8-10 մլ / կգ զանգվածի փոխարժեքով: Սպիտակուցների պատրաստուկների ինֆուզիոն պետք է լինի այլընտրանքային, 5% գլյուկոզայի լուծույթի ներերակային կառավարման, աղի լուծույթներով `ասկորբինաթթվի 5% լուծույթի հավելումով, 25 մգ կոկորդբոքսիլազ: Սպիտակուցների պատրաստուկների եւ լուծումների ինֆուզիոն իրականացվում է 1 օր հետո: Քթի մեջ (յուրաքանչյուր քթանցքում) կա ռետինոլի ացետատի 3,44% յուղոտ լուծույթ, իսկ Ectropion- ի ներկայությամբ `1 կաթիլ աչքի անցքի մեջ: Ներխուժողորեն 2 օրվա ընթացքում ներմուծում է 1% պիրիդոքսինի լուծույթ 0.2-0.3 մլ եւ 15 մկգ վիտամին B12- ի համար:

Ծերուկներ Մայրերը լուրեր են տալիս Retinol Acetate- ի լուծումը 50,000 մետր օրվա ընթացքում 1 անգամ կերակուրների ընթացքում, ինչպես նաեւ սահմանվում է Multivitamins- ի ներսում:

Նորածինը, որը տառապում է բնածին էշոզով, հատկապես զգույշ խնամք է պահանջում: Դրանք պետք է պահվեն Կուվեզայում, որում պահպանվում է մշտական \u200b\u200bջերմաստիճանը 36-37 ° C: Կուլ տալու խախտմամբ, կերակրումը իրականացվում է զոնդի միջոցով: Ներքնազգեստը պետք է ստերիլ լինի: Մաշկի իջեցված պաշտպանիչ գործառույթի պատճառով նման երեխաները ամեն օր լոգանք են պատրաստում ջրի մեջ `1: 15000 մշտական \u200b\u200bջրի մեջ (խուսափեք հիպոթերմային): Մաշկը բուժվում է փափկացնող քսուքներով («Spermacette», «Լանոլինով», A եւ E վիտամինների նավթային լուծույթների ավելացումով), բուսական յուղեր (դեղձ, ծիրան, ձիթապտուղ): Երբ CACERAGE- ն օգտագործվում է անիլինային ներկանյութերի 1% ջրային լուծույթներ, քսուք, 2% -ով բովանդակությամբ, նեֆթալան եւ ichthyola կամ քսուք գլյուկոկորտիկոիդ հորմոններով:

Անհրաժեշտության դեպքում (Piococcal մաշկի վարակի միացումը, Otitis- ը, Pneumonia- ն, Pyelonephriitis- ը, երեխան սահմանվում է հակաբակտերիալ թերապիա (ներարկվում են parateral հակաբիոտիկներ): Խորհուրդ է տրվում կիրառել սովորական (հակավիրուսային) գամմա գլոբուլինը 1/2 մարդու դոզան `ներարկման միջոցով ներարկման միջոցով: Ընդհանուր ներմուծում է 5-6 մարդու եւ դոզան: Օրական նշանակվում է նաեւ վիտամին E նավթի լուծույթը:

Եվս մեկ անգամ եւս շեշտը դնում է, որ բնածին քիթը տառապող նորածին երեխաների թրթուրային թերապիան արդյունավետ է միայն այն ժամանակ, երբ այն նշանակվում է առաջին իսկ օրերից, եւ նույնիսկ հիվանդ երեխայի կյանքի առաջին ժամերից: Մեկնարկեց 12-14 օրվա ընթացքում `այս սխեմայի բուժումը գրեթե անօգուտ: Հետեւաբար, տարիքային տարիք ունեցող երեխաները, որոնք տառապում են բնածին իխցոզից, գլյուկոկորտիկոիդ հորմոններով բուժումն առկա են, քանի որ ոչ միայն ուժի մեջ չեն մտնում, այլեւ անտարբեր չէ զարգացող երեխայի մարմնի եւ նույնիսկ վտանգավոր, այս դեղերի հնարավոր կողմի հետեւանքների նկատմամբ:

Հետեւաբար, տարեց երեխաների բուժումը պետք է իրականացվի A եւ E երկար ցիկլեր, հիգիենիկ լոգանքներ, հիգիենիկ լոգանքներ, քսուկներ: Կաշի փոշի հատվածները բուժվում են Alazolem - Aerosol պարունակող ծովային շերեփով յուղ եւ լեւոմիա:

Վերջին տարիներին երկու հիվանդի մոտ մենք դիտեցինք շատ դրական ազդեցություն `օգտագործելով անուշաբույր ռետինոիդ - Tigazon: Քանի որ թմրանյութերի ընդունումը հիվանդության կրկնության պատճառ է դարձել, անհրաժեշտ է TIGANASE- ի մշտական \u200b\u200bօգտագործումը:

Կանխատեսումը կախված է հիվանդության ծանրությունից եւ գլյուկոկորտիկոիդ հորմոններով բուժման ծագման ժամանակին: Հիվանդների մեծ մասում, ովքեր այս թերապիան ստացել են կյանքի առաջին օրերից եւ ժամերից, թույլատրվել են բնածին էխիչոզի դրսեւորումները, երեխաների մտավոր եւ ֆիզիկական զարգացումը չի տարբերվում երկար դիտորդական ժամանակի հասակակիցներին (10-ից 20 տարի):

Բնածին ցնցող էպիդերմոլիզ

Տարբերակել այս մաշկային պարզ եւ դիստրոֆիկ ձեւերը:

Պարզ բնածին ցնցող էպիդերմոլիզ Նախագծված է 1886 թվականին քյեբների կողմից: Այն բնութագրվում է աուտոզոմալ գերիշխող տիպի ժառանգության տեսակը `հաճախականությամբ 1: 50,000: Այս մաշկը անընդմեջ 8 սերնդի մեջ փոխանցելու դիտարկումներ են:

Հիվանդությունը սկսվում է ծննդյան կամ կարճ ժամանակ անց: Մեխանիկական գրգռում անցնող տեղերում (շփում, ճնշում, կապտուկ), բարակ պատերով փուչիկները բարձրանում են դեպի ընկույզ, ծիրկային բովանդակությամբ: Փուչիկների շրջանակում բորբոքային փոփոխությունները բացակայում են: Դրանք տեղակայված են ծնկի, արմունկների հոդերի, կոճերի, խոզանակների, գլխամաշկի տարածքում:

Նորածինների համար, ցանկացած բնածին ապիդերմոլիզի համար, բնորոշ է, որ ծննդաբերության արարքը ինքնին ստացվում է առաջին մեխանիկական վնասվածքը, որը տանում է դաշտի ընդհանուր ուղիների հետ կապված փուչիկների տեսքը (գլուխ, վերջույթներ, հետույք եւ այլն):

Անկախ (կամ արհեստականից հետո) փուչիկների բացումը տեղի է ունենում առանց ատրոֆիայի եւ սպիի ձեւավորված էրոզությունների արագ ապաքինմանը, բայց ժամանակավոր պիգմենտացիայով: Նիկոլսկու ախտանիշը բացասական է: Շատ հազվադեպ (հիվանդների 2-3% -ում) վնաս է պատճառում լորձաթաղանթներին: Եղունգների ափսեներ չեն փոխվում: Հիվանդների 25% -ում հայտնաբերվում է արմավենու հիպերհիդրոզ: Հիվանդների ընդհանուր վիճակը չի խախտվում: Հիվանդության ընթացքը թեթեւ է, հատկապես աղջիկների մեջ: Երեխայի մտավոր եւ ֆիզիկական զարգացումը հետ չի մնում: Հիվանդության սրումը նկատվում է այն ժամանակահատվածներում, երբ երեխան սկսում է սողալ, այնուհետեւ գնալ, ինչպես նաեւ տաք լոգանքներից հետո եւ ամռանը: Մթերումները ձմռանը գտնվում են եւ ընդլայնվում են հանրության շրջանը:

Տեղայնացված, կամ ամառային, պարզ էպիդերմոլիզացման ձեւ ( weber-Cockein Weber համախտանիշ) Այն սկսվում է կյանքի 1-ին կամ 2-րդ տարում, երբեմն երիտասարդական տարիքում փոխանցվում է աուտոզոմալ գերիշխող տիպով: Bubbles- ը տեղայնորեն տեղայնացված է ափի եւ ճարմանդների վրա, անվադողերը ավելի խիտ են, բովանդակությունը `սարդ, հաճախ, շիճուկ-հեմոռագիկ: Հաճախակի հայտնաբերված հիպերհիտրոդը ափի եւ ճարմանդների համար: Սրճանքները նկատվում են միայն թեժ սեզոնում, տաք լոգանքներից հետո, տաք կոշիկներ կրելիս:

Դիստրոֆիկ բնածին ցուրտ էպիդերմոլիզ

Հիպիպլաստիկ Միատեսակ փոխանցվում է աուտոզոմալ գերիշխող տիպով: Հիվանդությունը նշվում է ծննդյան կամ մի քանի օր անց: Bubbles- ը երբեմն առաջանում է ինքնաբուխ եւ սովորաբար առաջանում է աննշան մեխանիկական գրգռմամբ: Օրինակ, նույնիսկ երբ երեխան ինքնուրույն խաղալիք է նույն տարածքի համար (ծնկներ, ոտք, խոզանակներ, ստամոքս), մի քանի ժամ հետո հայտնվում է հիպերեմիան, իսկ հետո փուչիկները, որոնց բուժումը կարող է մնալ սպի ատրոֆիա: Նիկոլսկուի ախտանիշը բացասական է: Լորձաթաղանթների վրա հաճախ տեսանելի են Leukoplakia- ն: Ընդհանուր վիճակը չի խախտվում, մտավոր եւ ֆիզիկական զարգացումը չի տուժում: Մազերն ու ատամները չեն փոխվում: Որոշ երեխաներ ունեն չոր մաշկ, հիպերկերատոզ եւ արմավենու հիպերհիդրոզ եւ մանգաղներ:

Կանխատեսումը բարենպաստ է, հիվանդության ընթացքը զգալիորեն բարելավվում է սեռական հասունության շրջանի առաջացման պահից:

Բազմակարծ Մի շարք դիստրոֆիկ ցուրավետ էպիդերմոլիզը ժառանգվում է աուտոզոմալ-ռեցեսիվ տիպով եւ հանդիսանում է բոլոր ծանրաշարժ էպիդոլիզմի շրջանում ամենադաժան ձեւերից մեկը: Հիվանդությունը սկսվում է ծննդյան տոպրակի եւ լորձաթաղանթների ընդհանուր փուչիկների տեսքով, որոնք կարող են մեծ քանակությամբ հայտնվել ոչ միայն վնասվածքից հետո, այլեւ ինքնաբուխ: Նրանք ունեն ծակող, բայց ավելի հաճախ հեմոռագիկ բովանդակություն: Բացումից հետո ձեւավորվում են դանդաղ բուժող էրոզիա եւ խոցեր: Վնասվածքները տեղայնացված են ոչ միայն վերջույթների, այլեւ այլ վայրերում, հետաքրքիր երբեմն նշանակալի մակերեսներ (հետեւի, կրծքավանդակի, փորը): Նիկոլսկու ախտանիշը դրական է: Հաճախ զգալի քոր է լինում: Եղունգների ափսեները շատ արագ ատոֆիա են եւ ընդհանրապես անհետանում են: Փուչիկների եւ խոցերի վերափոխումը իրենց հետագա քրտնաջանությամբ հանգեցնում է պայմանագրերի ձեւավորմանը, իսկ երբեմն էլ, մտավախություններ, երբ խեղաթյուրող մշակույթները մնում են խոզանակների կամ կանգառի փոխարեն: Էպիթելի կիստաները (միլումներ) տեսանելի են սպիների վրա:

Հաճախ կան տարբեր դիսպլազիա, քերոդերմիայի, հիպոթրիջի, ակրոկյանոզի, edoccaropathies- ի, ատամների անոմալիաների տեսքով (որոնք ենթակա են արագ կարիեսի): Հաճախ ծանր վնասներ կան բերանի խոռոչի լորձաթաղանթին, լեզվի սվաղի ցնցումից, լարիամի, բրոնխիի, esophagus- ի վնասը, հետեւի հատվածը, որը հանգեցնում է ստենոզի, սպիերի եւ երբեմն կատարելագործման:

Լեղապարկող եւ աղիքի լեղապարկիչները կարող են առաջանալ միզուղիների ուսուցում, առաջացնելով մեզի հետաձգում, միզուղիների պղպջակների հիպերտրոֆիա եւ հիպերնիֆրոդ: Հնարավոր են կոնյուկտիվայի (սինբլոպարոնի), աչքերի եղջյուրի կեղեւի էրսիոնի հնարավորությունները:

Հիվանդների ընդհանուր վիճակը ծանր է, ճարպը երբեմն կտրուկ կրճատվում է, նկատվում է սակավարյունություն, ֆիզիկական զգալի եւ մտավոր զարգացման զգալի ուշացում: Նվազեցված վարակների դիմադրությունը (ցանկացած ցնցուղ էպիդերմոլիզոլիզոլիզոլիզոլիզը հաճախ բարդ է երկրորդային piococcal ինֆեկցիոն): Երբեմն զարգանում է պիելոնեֆրիտը կամ գլոմերուլոնֆրիտը: Առավել ծանր բարդությունը երկրորդական ամիլոիդոզն է, ցանկալի է երիկամների վնասմամբ, ինչը հանգեցնում է հաշմանդամության եւ, ի վերջո `մինչեւ մահը, կամ դրանից հետո:

Չարորակ (fucking) 1935 թ. Trachea- ի, բրոնխի էզոֆագը, ստամոքսը եւ աղիքները: Bubbles- ը արագորեն միաձուլվում են միմյանց միջեւ, եւ դրանց բացումը մնում է մաշկի վրա, եւ լորձաթաղանթները ցավոտ, վատ բուժում, արյունահոսող խոցային-նեկրոտիկ ֆոկուս են: Նիկոլսկու ախտանիշը դրական է: Ռուբցովը եւ Միլիան տեղի չեն ունենում: Կմախքում կան եղունգների բնածին դիստրոֆիա, ատրոֆիկ փոփոխություններ: Հիվանդության ընթացքը շատ ծանր է, արագորեն բարդ է piococcal ինֆեկցիոնի, Sepsis- ի եւ ավարտվում երեխայի կյանքի առաջին ամիսներին:

Վերջին տարիներին ֆետոսկոպիկ մաշկի բիոպսիայի մեթոդները հետագա լույսով եւ հատկապես ուլտրամիկրոսկոպիկով եւ հատկապես ուլտրամիկրոսկոպիկով, մասնավորապես մշակվում են, վերջերս գեն մոդելմատոզի ախտորոշում: Recessive Dystrophic Bullous Epidermolyzy- ի կենսաքիմիական ցուցիչը ակտիվության բիոպսիայում ակտիվության բիոպսիայում է `3,5 անգամ ավելի բարձր, քան առողջ բջիջներում:

ՊաթոգենեզԲնածին ցնցող էպիդերմոլիզը սովորում էր ոչ բավարար: Դրա զարգացման որոշակի դերը հանվում է դերմիսում դեզո -ական թերությունների առաջացման, կոլագենազի սինթեզի եւ բարձր ակտիվության առաջացման միջոցով, ինչը հանգեցնում է կոլագենի ոչնչացման: Մեխանիկական վնասվածքով այն ակտիվացված է իր պրոֆեսիոնալից: Կոլագենազի փոփոխությունները գենետիկ կերպար են .. Բացի այդ, հիվանդների շիճուկում հայտնաբերվում է սպիտակուցային ֆերմենտի բարձր մակարդակի մակարդակ `Chymotrypsin, որը, բազալային թաղանթի ամբողջականությունը խանգարում է, նպաստում է փուչիկների ձեւավորմանը: Համարվում է, որ Չիմոտրիպինը կարող է հատկացվել Langerhans բջիջների կամ լիմֆոցիտների եւ կերատինոցիտների կողմից: Weber-Kokkein- ի նման ցնցող էպիդոլիզով հայտնաբերվել է բջջային անձեռնմխելիության անկում քանակականորեն անփոփոխ հումալային անձեռնմխելիությամբ:

ԲուժումՀատուկ մեթոդների բացակայության պատճառով շատ դժվար է: Ուշադրության կենտրոնում է վնասվածքների կանխարգելումը եւ երկրորդական վարակի կանխարգելումը: Նորածնի եւ վաղ մանկության շրջանում, երբ իմունային մեխանիզմները դեռ բավարար չափով չեն հասունանում, հատկապես կարեւոր են Սեպսի զարգացման եւ արագ համապատասխան վերաբերմունքի կանխարգելումը: Անհրաժեշտ է երեխա կրծքով կերակրել:

Bullous Epidermolization- ի ծանր ձեւերով, գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնները ամենաարդյունավետ կանխարգելիչ են: Կորտիկոստերոիդների նշանակումը կարող է փրկել հիվանդության ճակատագրական բազմազանությամբ տառապող երեխաների կյանքը: Նման երեխաները առաջին հերթին օգտագործում էին prednisone - պետությունը կատարելագործելուց հետո 40-60 մգ, դեղամիջոցի դոզան աստիճանաբար կրճատվում է մինչեւ դրա ամբողջական չեղարկման: Նախատեսվում է նաեւ անաբոլիկ գործակալներ (Nerochol, ոչ պոլիկ), լայն սպեկտրի հակաբիոտիկ, ալբումինի ինֆուզիոն, պլազմային ներարկում:

Էպիդերմոլիզի պոլիպիբիական եւ հիպերպլաստիկ ձեւերի սրացումներում գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնների միայն կարճ դասընթացները տեղին են 1-2 մգ / կգ (նախնականի հիման վրա) վերեւում, որին հաջորդում է դոզայի աստիճանական անկումը մինչեւ ամբողջական թմրամիջոցների չեղարկում: Prednisolone- ի համեմատաբար փոքր չափաբաժինների օգտագործումը արդյունավետ է լորձաթաղանթների վրա փուչիկների կանխարգելման մեջ, էզոֆագի խստությունը, կայքերի ձեւավորումը, աչքերի եւ ատամնաբուժական բարդությունները:

Անեմիայի նպատակային հայտնաբերման եւ բուժման համար անհրաժեշտ է համակարգային հսկողություն արյան վիճակի վրա: Պայմանագրերի ձեւավորումը կանխելու համար կարեւոր է բոլոր հոդերի տեղաշարժերի ամբողջական ծավալը ապահովել: Gumper հիպերպլազիան վերացնելու համար երեխան պետք է պարբերաբար սովորեն բերանի խոռոչը լվանալ:

Շատ հիվանդների մոտ, հատկապես էպիդերմոլիզի հիպերպլաստիկ ձեւով, դիտվում է բարենպաստ ազդեցություն, կրկնակի դասընթացներ սահմանելիս (2-3 ամիս 2-3 շաբաթով) Tocopherol ացետատը, վերականգնելով կոլագենի եւ առաձգական դերմիսների բնականոն կառուցվածքը: Նատակի ազդեցության եւ նատրիումի ազդեցության, մետիոնների, պլազմային ինֆուզիոն, հեմոդեսայի նահանջի նպատակով , Կալցիումի պանտտենատ եւ պելամատ, երկաթյա պատրաստուկներ: Ա. Վ. Սմիրնով (1986) Երկու երեխաների (2 տարի եւ 6 տարի) փարթամ էպիդոլիզոլի պոլիբլաստիկ ձեւի կլինիկական կուրսում ձեռք է բերվել բարելավում `10 օրվա ընթացքում SOLK Sector 2 ML օրաթերթի ներգանգային կառավարմամբ:

Հիվանդության դիստրոֆիկ ձեւերով ուսումնասիրվում է Cyanidal-3 դեղամիջոցը, որը ֆլավոնի ածանցյալներն ու մեմբրանային կայունացուցիչներն են: Օգտագործելիս նշվեց հիվանդության ավելի հանգիստ ընթացքը, փուչիկների ձեւավորումը կրճատվեց, էրոզիան ավելի լավ դատապարտվեց, ինչը կանխեց էզոֆագի, Mutilucky- ի եւ Syndactius- ի խստության տեսքը: Այս դեղը in vitro- ն մեծացնում է կոլագենի կայունությունը կոլագենազի հետեւանքների դեմ:

Բացօթյա թերապիա. Զարգացող փուչիկները պետք է բացվեն երկու տեղերով ստերիլ ասեղով, քսեք անվադողերը 1-2% անիլին ներկով ջրային լուծույթով (Fuvin, Eosin, ադամանդի կապույտ): Օգտագործեք RIMS թեյով, կեղեւները քսում են ձիթայուղով: Էրոզիայի եւ խոցերի վրա պարբերաբար օգտագործվում են օմիերուկի քսուքով, Solkossyrile- ի, Dermatol- ի (3-5%), հելիոմիկինի քսուք, հելիոմիկինի քսուք, A, E, D վիտամիններ, որոնք խառնվում են հավասար համամասնություններով: Մազի, քսուքներ եւ աերոզոլներ, որոնք պարունակում են գլյուկոկորտիկոիդ հորմոններ, հակաբիոտիկներ, ծովային շերեփ: Հնարավոր է խուսափել հագուստի օգտագործումից եւ կարկատակի կպչուն լինել, կանխել շփումը, մաշկի վնասվածքը: Լավ էֆեկտը տրամադրվում է ընդհանուր բուժիչ բաղնիքներով կաղնու կեղեւով, վիբուրում, երիցուկով, ջրիմուռներով եւ կալիումի պերմանգանատի, սուլֆատի ցինկի եւ լոգանքի լուծույթով:

Արդյունավետորեն Ընդհանուր UFO. Langerhans բջիջների գործունեության նվազեցումը, այն նվազեցնում է նրանց հետ արտադրանքի Chymotrypsin- ը (արյան պլազմայում դրա մակարդակը զգալիորեն նվազում է), ինչը կանխում է փուչիկների ձեւավորումը:

Երեխա լվանալիս անհրաժեշտ է խուսափել մաշկի մեխանիկական վնասվածքից: Փափուկ նյութերը պետք է օգտագործվեն հագուստի եւ կոշիկների համար, խուսափեք տաք եւ ամուր սնունդից: Ներկայումս հնարավոր է մանրացված խոզանակների հաջող օրթոպեդիկ վերակառուցում:

Երեխաները տառապում են ցուրտ էպիդերմոլիզից: Հատկապես ծանր ձեւերը պետք է լինեն մաշկաբան, մանկաբույժ, օրթոպեդիկ եւ պարբերաբար բողոքում առկա են հիվանդանոցում առկա են համապարփակ բուժում:

Առաջնային (բնածին) լիմֆեդեմա.

Լիմֆատիկ անոթների բնածին պաթոլոգիայի պատճառով: Որպես կանոն, զարգանում է մանկության եւ պատանեկության տարիներին (հիվանդների 80% -ը `18 տարեկանից ցածր): Ավելի հաճախ ավելի հաճախ ազդում է ստորին վերջույթների վրա, ավելի քիչ `վերին: Սովորաբար կա երկկողմանի: Դեպքերի 6% -ում բնածին լիմֆեդեման առաջանում է ժառանգական հիվանդությամբ (Nonn-Milroy սինդրոմ, Maezhen համախտանիշ): Մնացած 94% -ը հիվանդների 94% -ում առաջնային լիմֆեդեմը զարգանում է լիմֆատիկ անոթների բնածին ապաստանի կամ հիպոպլասիայի պատճառով: Փոխհատուցվող հիմնական լիմֆեդեմը հաճախ արագորեն ընթանում է հղիությունից կամ վնասվածքից հետո: Բնածին լիմֆիդեմը սկզբում ազդում է հեռավոր վերջույթների (ոտքերի կամ խոզանակների) վրա: Հիվանդները հայտնվում են մատների ցավալի խիտ այտուց, տարածելով ոտքի եւ կոճի վրա (վերին վերջույթների վնասմամբ `խոզանակի եւ ճառագայթների վրա): Քանի որ լիմֆեդեմը զարգանում է, այտուցը կիրառվում է փայլի եւ ազդրի վրա: Հիվանդի ոտքերը դառնում են սյուների նման: Ժամանակի ընթացքում հոդերի դաշտում ձեւավորվում են դատարկ փափուկ հյուսվածքներից պատրաստված ծալքեր: Ոտքի ծալքերը չեն արտահայտվում: Մաշկը նման է նարնջագույն ընդերքի: Լիմֆեդեմայի պոդկենտները դիտվում են ֆոտոլլոգներով եւ անոթային վիրաբույժներով:

Keroderma գունանյութ

Գունանյութեր Կերոդերմա (Xeroderma Pigmentosum; Greek. Xeros Dry + Derma կաշվից; հոմանիշ, վերափոխիչ առաջադիմական մելանոմին, գագաթնակետային զգայունություն, որը բնութագրվում է ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման համար: Դա կապ է մաշկի դեմ: Այն հազվադեպ է, որը ժառանգվում է աուտոզոմալ գերիշխող տիպով: Գենետիկ թերությունը էնդոնով եւ Exonuclease պոլիմերազի բացակայությունն է կամ փոքր ակտիվությունը, վերացնելով ուլտրամանուշակագույն ճառագայթահարման հետեւանքով մաշկի բջիջների ԴՆԹ-ին վնասը: Գ. Պ. Գենոտիպի խանգարումների երկու տեսակներ հայտնի են. Ուլտրամանուշակագույն էնդոնուկլիզի ֆերմենտի անբավարարությունը, որն իրեն լրանում է ուլտրամանուշակագույն ճառագայթահարմամբ վնասված ԴՆԹ տարածքի կողմից, եւ ԴՆԹ պոլիմերազային ֆերմենտը, որը մասնակցում է ԴՆԹ-ի վերամիավորմանը: Վերջին դեպքում հիվանդները մեծացրել են նաեւ մաշկի զգայունությունը իոնացնող ճառագայթման ուղղությամբ: Նման ֆերմենտային թերությունը հանգեցնում է մաշկի պիգմենտացիայի խախտմանը, աթոռը, եզրակացության հյուսվածքի էպիդերմիսի եւ դիստրոֆիայի մեջ, վերջնական փուլում `բջիջների ատոմատների եւ չարորակ աճի:

Հիվանդության կլինիկական պատկերում կան երեք փուլ, անկախ գենոտիպից: Առաջին փուլը սովորաբար դրսեւորվում է կյանքի 2-3-րդ տարին (հազվադեպ ավելի ուշ) գարնանային ամառային ժամանակահատվածում, արեւի տակ մնալուց հետո: Մարմնի բաց տարածքներում կա կայուն բորբոքային ռեակցիա (դեմք, պարանոց, խոզանակ, նախաբազուկ): Այն բնութագրվում է erythema- ի կողմից, մաշկի կլեպ `LentGIG- ի անհավասար հիպերպիգմենտացիայի հետագա զարգացմամբ , Freckles. Յուրաքանչյուր հաջորդ արեւի տակն ուժեղացնում է այս գործընթացները: Մի քանի տարի անց երկրորդ փուլն ակնհայտորեն բացահայտվում է, թե որ մաշկի ոլորտներում տարբեր ուրվագծերի եւ արժեքների պարագաներ, հեռատես մաշկի պիգմենտացիայի համադրությամբ, Տոյիլոդերմիա , Հիշեցրեք քրոնիկ ճառագայթահարման դերմատիտի կլինիկական պատկեր . Որոշ ոլորտներում կարող են ձեւավորվել Warthogs, Cracks, Crusts, Clceration- ը `կաշվե առանձին տարածքներում: Դեմքի մաշկի վրա գտնվող ատրոֆիկ փոփոխությունները ուղեկցվում են քթի հարդարման, աննորմալ, բնական անցքերի դեֆորմացիայի նոսրացումով (քթի շարժումների, բերանի անցքի նեղացում), կոպիդների շրջադարձի մեջ,

Նրանց աճի խախտումներ, եղջերաթաղանթի ամպ, արցունքաբեր եւ թեթեւ բարեկամական: Հիվանդության երրորդ փուլում, որը սովորաբար զարգանում է երիտասարդական տարիքում, երբեմն զգալիորեն ավելի վաղ է, ձեւավորվում է վնասվածքի, բարորակ եւ չարորակ ուռուցքների (ֆիբրոմներ, անգյո), բիբալոմա, մելանոմա): Հատկապես արտահայտվում է վնասվածքների ներսի օրգաններում մետաստազների հետ չարորակության միտումը: Արդյունքում, 2/3 հիվանդը մահանում է 15 տարեկանից ցածր:

Հիվանդության առավել ծանր ձեւը, որը ժառանգվում է ռեցեսիվ, սոսինձ X-Chromosome տիպով, քերոդերմային ապուշ է (De Sanctis Syndrom - Kakny): Այս ձեւով, K. P: արտահայտում է խախտումներ TS.S.- ից, հիպոֆիզի եւ ուղեղի անբավարար զարգացում, միկրոբեֆալ: Կան գաղափարներ, պարեզիներ, ցնցումներ, համակարգման եւ ռեֆլեքսի խանգարումներ: Բացի այդ, աճի, սեռական զարգացման հետաձգումը բնութագրվում է, լսողության կորուստ կա, Պորֆիրինի փոխանակման խախտում:

Ախտորոշումը հիմնված է, որպես կանոն, կլինիկական պատկերի տվյալների վրա (գործընթացի միացումը արեւային ճառագայթմամբ, մաշկի բաց տարածքների պարտությունն է, որին հաջորդում է չարորակությունը): Նախնական ժամանակահատվածում հիվանդությունը տարբերակվում է ֆոտոդերմատոզով, Cachelodermia- ով:

Հիվանդության վաղ փուլում բուժումն իրականացվում է ամբուլատոր մաշկաբանով: Սինթետիկ հակամալիարար (օրինակ, Հինգհամին), որը հակադարձում է ԴՆԹ-ի ապամոնտաժմանը, նվազեցնում է մաշկի զգայունությունը արեւի ճառագայթների նկատմամբ. Վիտամին A, RR, B խմբ. Corticosteroid- ի կորտիկոստերը արտաքին առաջարկվում է, ցիտոստացիոն պատերազմները երկարաձգվում են: Դիմումների գործիքները օգտագործվում են նաեւ SPF 50+ ով: Հիվանդի ուռուցքները մշակելիս անհրաժեշտ է ուռուցքաբան ուղարկել: Քերոդերմային իդիումի միջոցով բուժումն իրականացվում է նյարդաբանոլոգի կողմից մասնագիտացված հիվանդանոցում:

Կանխատեսումը անբարենպաստ է `գործընթացի արտահայտված տենդենցի պատճառով չարորակություն: Առաջնային կանխարգելումը նախատեսված չէ: Գործընթացի առաջընթացը դանդաղեցնելու համար հիվանդները պետք է լինեն մաշկաբան, ուռուցքաբան եւ, անհրաժեշտության դեպքում, ակնաբույժի եւ նյարդաբանության դիսպանգրեն դիտարկմամբ: Կարեւոր պաշտպանություն արեւի ճառագայթներից (հիվանդները պետք է տարածված լինեն տարածված, ձեռնոցներ, օգտագործեք հովանոցներ, քայլեք փողոցների ստվերային կողմի երկայնքով): Wart Expansions- ի տեսքով նրանց գործառնական հեռացումը խորհուրդ է տրվում խուսափել չարորակությունից խուսափելու համար:

Մաստիկոզ

Մաստոցիտոզի առաջին դրսեւորումները ծագում են 1-ից 12 ամիս երեխաների 70% -ում, բայց նորածինները նույնպես կարող են հիվանդ լինել, ինչպես նաեւ տարիքային եւ մեծահասակների երեխաներ: Հիվանդությունն ունի բեմադրություն, առաջադեմ փուլ, կայունացման եւ ռեգրեսիայի փուլ: Առաջադիմական փուլը բնութագրվում է պարոքսիկ բծերով, պապուլներով, վարդագույն-կարմիր բշտիկներով, կլորացված կամ օվալաձեւ ձեւով: Նրանց չափը սերմերի հացահատիկից մինչեւ 2-3 սմ տրամագծով, երբեմն նրանք ունեն ավելի մեծ պլանշետներ: C անկության տեղայնացում - մարմին, վերջույթ, գլխամաշկ, երբեմն դեմք, հազվադեպ ափի եւ մանգաղներ: Լորձաթաղանթները զարմացած չեն: Երեխային հաճախ անհանգստանում են քոր առաջացումից:

Մաստոցիտոզի պաթոռոմոնիկը համարվում է unnune-darius- ի ախտանիշ, երբ շփումով սպաթուլայի կամ տեղում կամ պապուլայի մատով կամ նրանց ջերմ իրը շոշափելուց հետո, շուտով կհայտնվի բշտիկային տեսքը:

The անթափանցության տարրերի այտուցը եւ այտուցը, երբեմն էլ բավականին նշանակալի է, նկատվում է երեխային տաք, բաղնիք լվանալուց հետո, հատկապես լվացքի հագուստի եւ նույնիսկ մեղմ սպունգ օգտագործելիս, որն ուղեկցվում է ուժեղ քորով:

Յունումի Դարյայի ախտանիշը պայմանավորված է նրանով, որ մեխանիկական կամ ջերմային գրգռումը առաջացնում է մեծ քանակությամբ հիստամինի, հեպարինի, սերոտոնինի եւ հիալուրոնաթթվի ճարպային բջիջների հատիկների ելք, ինչը հանգեցնում է արյան անոթների ընդլայնմանը Նրանց պատերից, հեղուկի բերքը շրջակա հյուսվածքների մեջ եւ ուժեղացնում է քոր առաջացումը: Թերեւս ախտանիշի ռեֆլեքսային տեսքը, երբ, տարրերից մեկի մատը քսում, մոտակա կետերի այտուցը, որը չի ենթարկվում շփման: Այս ախտանիշը չի ցույց տալիս այս ախտանիշը:

Առաջադիմական փուլում ցաները կարող են պարբերաբար անհետանալ եւ կրկին հայտնվել, որոնք վերջում հանգեցնում են ցանսի տարրերի ավելի մուգ գույնի եւ դրանց քանակի ավելացումով `մեկից հարյուրավոր:

Կայունացման փուլում, գալով կյանքի 2-րդ կուրսում, իսկ ավելի ուշ, ցանայի նոր տարրերի առաջացումը դադարեցված է: Այս ժամանակահատվածում, ինչպես առաջադիմական փուլում, նկատվում է միայն ջերմային եւ մեխանիկական գրգռումից հետո առկա տարրերի այտուցի տեսքը, ինչպես նաեւ ուլտրամանուշակագույն կամ արեւային ճառագայթումից հետո:

Ռեգրեսիայի փուլը սկսվում է 6-7 տարեկանում կամ սեռական հասունության ժամանակահատվածում եւ բնութագրվում է աստիճանական գունատությամբ եւ երբեմն նույնիսկ տարրերի լուծմամբ:

Կրծքագեղձի երեխաների մեջ մաստիկոզոզով դրսեւորվում է ցանայի ավելի նկատելի պոլիմորֆիզմով, որոնց թվում ամենատարածվածները խայտաբղետ եւ հիսուն պապուլային տարրեր են, մի քանի ավելի քիչ `պապներ, հանգույցներ եւ փուչիկներ: Բռնանման մաստոկիտոզը սովորաբար նկատվում է երեխայի ծննդյան ժամանակ մեկուսացված վնասվածքի տեսքով կամ զուգորդված խայտաբղետ կամ հանգույց ձեւերի հետ: Նիկոլսկուի ախտանիշը բացասական է: Հաճախ մաստկոտոզի միանձնյա ձեւեր կան, երբ կա մինչեւ 3-2-3 հանգույց սիսեռից մինչեւ 3-5 կոպեկ մետաղադրամներ, որոնց կենտրոնում փուչիկները պարբերաբար տեղի են ունենում: Մաստոցիտոզի այս ձեւը երեխաների մոտ ավելի բարենպաստ ընթացք ունի. Արտաքին տեսքից մի քանի ամիս անց ցան ամբողջովին լուծված է:

Երբեմն պապուլի եւ հանգույցների միաձուլումը տեղի է ունենում ցրված ներթափանցման զգալի ոլորտների ձեւավորմամբ, երբեմն ամբողջովին լուսաբանելով երեխայի տորսոն, որը տալիս է մաշկը մի տեսակ «մածուկ վերմակ»: Այս դեպքերում, մաշկի փոքր մեխանիկական կամ ջերմային գրգռմամբ, եւ երբեմն ինքնաբուխ, երեխաների ընդհանուր վիճակում կա վատթարացում. Մաշկի քոր առաջացում, անհանգստություն, դյուրագրգիռ, պլաստիկություն, տախիկարդիա, գլխացավ , Ստամոքս-աղիքային ախտանիշները հայտնվում են անորեքսիայում, ստամոքսի, օդերեւութիւն, սրտխառնոցի, լուծի, եւ երբեմն զարգանում են histamine ցնցումը (որը մենք նկատեցինք որոշ երեխաների մոտ):

Կրծքագեղձի տարիքային երեխաների մաստոկիտոզը առաջանում է շատ հազվադեպ, այն նկատվում է հիմնականում մեծահասակների մոտ: Կա կտրուկ արտասանված քոր առաջացում, մեծ թվով բշտիկաձեւ պիգմենտային ցան: Գլխացավ եւ գլխապտույտ, Արթրալգիա, լյարդի եւ փայծաղի աճ (մինչեւ այս օրգանների ցիռոզի զարգացումը): Ստամոքս-աղիքային տրակտի վնասը դրսեւորվում է սրտխառնոցով, փսխում, ստամոքսի ցավերով, ընդհատվող օրագիրով եւ այլ գաստրիտի երեւույթների, enteritis- ի միջոցով: Այս ախտանիշները նկատվում են հիվանդների 25-50% -ում: Ոսկորներում կան ռադիոգրաֆիական փոփոխություններ, օստեո-սկլերոզի եւ օստեոպորոզի սահմանափակ կամ տարածված համադրության տեսքով: Ոսկրածուծի ոսկրածուծը մեծացնում է ճարպային բջիջների քանակը: Կա ցավազերծված բարձրացում եւ կնքումը, ականջի, առանցքային, inguinal ավշային հանգույցների: Արյան, անեմիայի, լեյկոցիտոզի կամ լեյկոպենիայի, լիմֆոցիտոզի, ESR- ի աճ է նկատվում. Հիստամինի մակարդակը պլազմայում եւ մեզի մեջ մեծանում է: Պատմական զննումներով տառապող ներթափանցումը հայտնաբերվում է տուժած տեսողական օրգաններում: Կաշվե տեսականական մաստիկոզի չարորակ ձեւեր են հայտնաբերվում, որոնց վրա արագ զարգանում են մաշկի, ոսկորների եւ ներքին օրգանների, ոսկորների եւ ներքին օրգանների, Myeloid Leukemia- ի եւ ամիլոիդոզի միաժամանակի վնասվածքները, ինչը հանգեցնում է հիվանդության կայծակի ընթացքին եւ արագ ճակատագրական արդյունքի:

Մաստոցիտոզի ախտորոշում Այն դրվում է մաշկի ախտահարման կլինիկական պատկերի հիման վրա, Յուննի-Դարյայի ախտանիշի առկայությունը, ցանայի տարրերի հիասքանչ ուսումնասիրության արդյունքները: Անհրաժեշտության դեպքում իրականացվում է ձեռքերի ձեռքերը ռենտգեն հետազոտությունը, ինչպես նաեւ ուսումնասիրում է թարախային օրգանների ֆունկցիոնալ վիճակը:

Հիստոպատոլոգիա:Դերմիսի վերեւում գտնվող մաստոկիտոզի տարրի բիոպտում, ճարպային բջիջներից բաղկացած ներթափանցելիությունը տեսանելի է, երբեմն շնչում է մաշկային ամբողջ ծիտը կամ ներթափանցելով ենթամաշկային ճարպի հյուսվածքը: Էպիդերմիսի բազալ շերտում մեծ քանակությամբ շագանակագույն գունանյութ: Մաստոցիտոզի ցուրտ ձեւով փուչիկները ենթամաշկային տեղակայված են:

Էտյոլոգիա եւ պաթոգենեզ Վերջապես չի պարզվել: Գերիշխող է, որ մանկության մուրացոսկիտոզն անարժան է, եւ, թերեւս, ժառանգական հիվանդություն է փոխանցում ինչպես աուտոզոմային գերակշռող, այնպես էլ աուտոզալ: Ենթադրություն կա այս հիվանդության հարաբերությունների մասին հեմատոպոյեդի խանգարումներով: Համակարգային մաստիկոզոզը պատկանում է Reticulose Group- ին:

Բուժում - սիմպտոմատիկ: Թարմ մրցավազքների արտառոց եւ թարմ ցեղերի տեսքով, այն 5-7 օր է հետեւում հակահիստամինի դեղամիջոցներից մեկը `Tuequil, Suprastin, Diazoline, Phenkarol, Pipolfen, Diphedrol, Cyprogeptadine: Որոշ բժիշկներ կարծում են, որ երեխաների մեջ գորշական արթունության միտում ունենալու կապակցությամբ, այն չի երեւում բուժման, մանավանդ, որ հիվանդության ընթացքում տարբեր բուժական միջոցներ ունեն վնասակար ազդեցություն:

Բարելավում է մաշկի ձեւերի (հատկապես ցնքային) մաստիկոզի հոսքը կրծքով տարիք ունեցող երեխաների մեջ (Intal): Այն օրվա ընթացքում տրվում է 100-300 մգ: Կրծքագեղձի տարիքի երեխաներ երկար ժամանակ (մինչեւ 15 ամիս): Թմրամիջոցների դադարեցումը 2-3 շաբաթ անց առաջացնում է հիվանդության կրկնությունը, որը ծնվում է `վերանշանակելով անլամը: Բարելավում է նաեւ երեխաների մոտ մաստիկոզի կուրսը `ամաչկոտ (Ketotifen), որը 4-րդ շաբաթվա ընթացքում ներսի 0,125 մլ / կգ մարմնի քաշի օշարակ է: Երկու դեղերի գործողությունների մեխանիզմը հիմնված է Histamine- ի եւ այլ միջնորդների ընտրությունը կանխելու վրա `մաշկի մուշկոնների մեմբրանների եւ ստամոքս-աղիքային տրակտի մեմբրանների կայունացման պատճառով, որն ունի ախտանշանային ազդեցություն համակարգի ձեւերի հիվանդությունների ընթացքի վրա Մաստոցիտոզի օգտագործումը օգտագործվում է գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնների եւ ցիտոստացիոն դեղերի ներսում, ինչը կարող է միայն զսպել հիվանդության զարգացումը:

Կանխատեսում Հիմնականում բարենպաստ է, քանի որ երեխաների մեծամասնությունը տարիքով մաստիկոզի դրսեւորում ունի, աստիճանաբար թույլատրվում է: Միեւնույն ժամանակ, ռետիկուլոզում մեծահասակների մաստոցիտոզի վերափոխման հնարավորության պատճառով երեխաների հետ հիվանդները ենթակա են դիսպանսերային դիտարկման:

Bloch-Sulzberger համախտանիշ (գունանյութի անզսպություն)

Այն հազվագյուտ գենդերային մոդելազմոզ է: Մեր երկրում կան այս հիվանդության մի շարք նկարագրություններ: Հիվանդությունը հայտնաբերվում է արդեն երեխայի ծննդյան կամ կյանքի առաջին օրերին եւ շաբաթների ծննդյան ժամանակ:

Աստիճանաբար տեղի է ունենում ցանայի տարրերի ինքնաբուխ ռեգրեսիան, քանի որ երեխայի տարիքը մեծանում է, եւ մեծահասակների մոտ հիվանդության մնացորդային դրսեւորումները չեն կարող բավարարվել:

Սովորաբար միայն աղջիկներն են հիվանդանում: Հիվանդ տղաների եւ աղջիկների հարաբերակցությունը 6: 210 է հիվանդության հաճախականությունը 1: 75,000: Ress իշտ է ճանաչվում դրսեւորմամբ փոխանցման, որը սահմանափակվում է կանանց հատակով եւ կապված է X քրոմոսոմի գենոմի հետ: Այս գենը թռչում է արական անհատների համար, ինչը մայրերի ինքնաբուխ աբորտներ է առաջացնում: Վերափոխում կա պտղի, ներհամայնքային թունավորման եւ ալերգիայի վրա վիրուսային վարակի ազդեցության մասին:

Կլինիկա:Crash տարրերի նկարը բնորոշ է, որի արդյունքում հիվանդությունը հետեւողականորեն անցնում է զարգացման 4 փուլ:

Ես բեմում եմ - erythematous-veiculous. Հայտնվում են բծեր, բշտիկներ, վեզիկուլներ, փուչիկները, փուչիկները, որոնք գտնվում են նյարդային կոճղերի երկայնքով շերտերի տեսքով: C իռամբարի տարրերի տեղայնացումը հիմնականում մարմնի կողային մակերեսների տարածաշրջանում է, վերջույթների վրա:

II բեմ - հիպերտրոֆիկ: Ներխուժված բազայի, Linchoid, Lenticular, Warts, հիպերփերալ պապուլա եւ ափսեներ, որոնք տեղակայված են ինչպես սիմետրիկ, գծային եւ պատահականորեն ներթափանցված հիմունքներով:

III- պիգմենտային փուլ - բնութագրվում է շագանակագույն դեղին գույնի ոչ կլեպ բծերի առկայությամբ `համեմատած կեղտերի կամ ցածր ալիքների հետքեր:

Բեմի փուլը բնութագրվում է խոնավեցման հողամասեր եւ թույլ արտահայտված ատրոֆիա: Rash տարրերի բեմը միշտ չէ, որ պահվում է:

Երբեմն, կյանքի 1-ին տարվա 2-րդ կիսամյակում, ի հայտ եկած պիգմենտացիայի, ցան, I եւ II փուլերի բնորոշ է, կրկին հայտնվում է: Այն շատ բնորոշ է, հատկապես հիվանդության I եւ II փուլերի համար, Eosinophilia (40-50% կամ ավելի) ծայրամասային արյուն: Մաշկի հավելվածը կարող է ազդել նոսրացման, խցանման, գանգուր գոտիների, ալոպեկիայի, եղունգների փոփոխությունների տեսքով, որոնք դառնում են մռայլ, շագանակագույն-շագանակագույն կամ մոխրագույն գույն:

Հիվանդության բեմի I եւ II- ը, որպես կանոն, կյանքի առաջին 2-3 ամսվա ընթացքում համապատասխանում է նաեւ Ասբոլ Հանսենի համախտանիշին, որը կոչվում է նաեւ «Աղջիկների բուլյան կերատոգենիկ Eosinophilic Dermatit»:

Որոշ երեխաների մոտ հիվանդության կլինիկական պատկերը սահմանափակվում է մաշկի վրա վնասվածքով եւ աստիճանական հետընթացով իր հավելվածներին, մինչեւ նրանց անհետացումը սեռական հասունության ժամանակ: Սա բնութագրում է հիվանդության ամենահեշտ ընթացքը եւ հատուկ բուժում չի պահանջում:

Դժվար դասընթացը համակարգային պարտության մեջ է, ամենից առաջ, նյարդային համակարգը: Կան միկրոֆեֆալուս, հիդրոֆալուս, մենինգիտ, էպիլեպսիա, սպազմի կաթված, օլիգոֆրենիա, երեխայի ֆիզիկական զարգացման հետաձգում: Աչքերն ազդում են. Ուվիտը, կատարակտը, կերատիտը, գունանյութերի ռետինե, նիստագմ, պտոզ, կապույտ սկլերա, անիսոկորիա, դանակահարություն, սրտամկանի արտադրություն եւ դրա ատրոֆիա, մինչեւ դրա ատրոֆիան , Կարեւոր առանձնահատկություն, որը թույլ է տալիս առաջարկել հետահայաց ախտորոշում ավելի հին տարիքում եւ մեծահասակների մոտ մաշկի ախտանիշների անհետացումից հետո, ատամների անոմալիաներ են `էմալի, միկրոդենիայի, Դիամերմեմիայի գույնի գույնի ձեւով: Կմախքի պաթոլոգիական շեղումները դիտարկվում են (լրացուցիչ կամ բացակայող ողնաշարավորներ եւ կողիկներ, կրճատող վերջույթներ), գանգի ոսկորները: Կարելի է նշել տեսողական օրգանների խախտումներ (երիկամների անոմալիաներ, բնածին արատներ):

Հիվանդության բնութագրական առանձնահատկություններից մեկը կրծքով տարիք ունեցող երեխաների մեջ, հատկապես նորածինների եւ կյանքի առաջին ամիսների ընթացքում, անձեռնմխելիության անբավարարությունն է, որն ուղեկցվում է բազմաթիվ շնչառական ինֆեկցիաներով, Ուրեա, Լոր-օրգանով, ստամոքսային տրակտով համակարգ Այս վարակները հաճախ սեպսի եւ ճակատագրական արդյունքի մի մասն են:

Հիստոպատոլոգիա:I փուլում `էպիդերմիսի սպունգոզում, էոզինոֆիլային հատիկավորների առկայություն; Դերմայում - ներթափանցեք Eosinophils- ի եւ մոնոնուկլարների հետ: II բեմում - Ականազիոզ, պապիլոմատոզ, հիպերկերատոզ, դիսկրետային բջիջների առկայություն. Դերմիսում `բորբոքային ներթափանցում, որը պարունակում է մելանոֆագներ: III բեմում պիգմենտի անկում էպիդերմիսի բազալ շերտի բջիջներում, որոնք դիստրոպաձեւորեն փոխվել են, վակուոզացված: Դերմիսում `դրա վերին մասում, մելանինի զանգվածային ավանդներ մակրոֆումներում:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում Այն իրականացվում է Pyoderma, բնածին ցուրտ էպիդերմոլիզիայով, Դարիուսի հիվանդությամբ, հերպեսի մարգարիտից, տոքսեդերմային, ուրթիկարիայով, մաստիկոզով, գունանյութերով եւ հավաքագրմամբ:

Բուժում:Թերապիայի հատուկ մեթոդներ չկան: Պիոդերմիայի առկայության դեպքում բրոնխոշուլոնային համակարգի, ԼՕՌ օրերուհիների, ստամոքս-աղիքային տրակտի եւ այլ օրգանների միաժամանակյա վարակներ իրականացնում են հակաբիոտիկների լայն տեսականի, գամմա գլոբուլինի, ալբումինի ներարկումների, հեմոդեսայի ներարկումներով , Ծանր հոսքով, գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնները 2-3 շաբաթվա ընթացքում սահմանվում են 0,5-1,0 մգ / կգ մարմնի քաշ (հիմնված prednisone- ի վրա), որին հաջորդում է դոզայի աստիճանական անկումը մինչեւ ամբողջական չեղյալ հայտարարելը: Վիտամինոթերապիայի առաջադեմ. Ներքին ռետինոլ ացետատ, B խմբի վիտամիններ, B1, B2, B5, B6), ասկորբինաթթու - դասընթացներ, 1-1,5 ամսական, 4-1,5 մլ: Pyodermia- ի պրոֆիլակտիկայի համար բարձրացման տարրերը օրական 3-4 անգամ քսում են անիլինի ներկանյութերի 1-2% կամ ալկոհոլային լուծույթներով `անիլինի ներկանյութերի (Fuchsin, Eosin, ադամանդի կանաչ) եւ հետագա գլյուկոկորտիկաձեւ քսուկներ (predisolone, fluorochort) , Fluorinar, Lorinden):

Կանխատեսում Լույսի ձեւերով բարենպաստ են, հաճախակի նշվում է անկաշկանդ լուծում: Դաժան ձեւերով կանխատեսումը լուրջ է, քանի որ հիվանդությունը կարող է ուղեկցվել վաղ մանկությունից եւ վաղաժամ մահից անջատելով:

Dysplasia Ectodermal AnhidRotic (Crysta Siemens-Tour Syndrome)

Էեկտոդերմալ դիսպլազիայի անհիդոտիկ ձեւի համար բնութագրվում է ախտանիշների հետեւյալ եռյակը, հիպոթրիխոզ, հիպոտրիկոզ, հիպոտրիկոզ: Մաշկը նիհարում է, շերտավորվում, հատկապես աչքերի շուրջ: Potting- ը կրճատվում է կամ պակաս պակաս է SMD- ի, բացառությամբ ապոկրյան խցուկների գտնվելու վայրի, որտեղ այն կարող է պահպանվել ավելի մեծ կամ պակաս չափով: Մաշկի զգալի չորությունը փոքր-ինչ ավելի քիչ է բազկաթոռի դեպրեսիաներում, սեռական օրգանների, դեմքի եւ լորձաթաղանթների բնագավառում, որը հաճախ հանգեցնում է կոնյուկտիվիտի, լարիինգիտիտի, ֆարինգիտի, ռինիտիսի, ստոմատիտի զարգացման: Մի շարք հիվանդներ ունեն IChthyosiofoure կլեպ, ֆոլիկուլային հիպերկերտոզ, Palm-Solet Keratodermia: Մազի կտրուկ հավասարակշռություն գլխի կամ ընդհանուր ալոպեկիայի վրա: Հոնքերը, եւ երբեմն թարթիչները հազվադեպ են, սակավ կամ չկան գերաճում բազկաթոռներում եւ փաբիսում: Մազերը թեքելը սովորաբար պահվում է: Ատամները պատշաճ ուշ են, դրանք երկար պահպանված են կաթնամթերքի փուլում, կարող են լինել ամբողջ քանակությամբ, կամ նույնիսկ բացակայում են ամբողջովին, հաճախ դեֆորմացված, նրանց միջեւ մեծ ընդմիջումներով: Ատամների դիստրոֆիայի պատճառով բերանի շուրջը մաշկը կարող է ունենալ այնպիսի պահանջներ, որոնք նման են բնածին սիֆիլիսի սպի:

Այն բնութագրվում է հիվանդների տեսքով. Low ածր աճը, մեծ քառակուսի գանգը `ձգվող ճակատային մասով, զանգվածային կզակ, աննորմալ աղեղներ, բարձր եւ լայնածավալ ոսկորներ, մեծ ականջներ (սատանայի ականջներ), թամբ -Շատ քիթ: Reed et al. Նկարագրեց համադրություն acanthosis- ի նիգրոնների հետ:

Այլ նահանգներից նկարագրեք էկզեմատիկական ռեակցիաների, ատոպորային հիպուլային ցաների միտումնավոր ռեակցիաների, հիպոթիրեիդիզմի, հիպոթիրոիդիզմի, հիպերպլազիայի հիպերպլազիայի հիպերպլազիայի, ապտակների հիպերպլազիայի, ապարատների նման: Կանանց մոտ հիվանդությունը տեղի է ունենում մեղմացված տեսքով, արտասանված ատամնաբուժական անոմալիաների, քրտնարտադրության կենտրոնացման անկարգություններ, կաթնաշոռների թույլ զարգացում:

Բնածին մաշկի ապարատ

Զարգացման փոխչում, որը բնութագրվում է կիզակետային մաշկի թերության միջոցով: Այն կարող է զուգակցվել ավելի խորը ավելի խորը, քան տեղակայված հյուսվածքները (մասնավորապես, հիասթափության տարբեր ձեւերով `սաղմնային ճաքերի ոչ խախտում): aplasia Մաշկը պտղի արդյունք է, որը բխում է տարբեր անբարենպաստ գործոնների հետեւանքներից (վիրուսային, բակտերիալ վարակ, թունավորում, ներգանգեր կամ ընդհանուր վնասվածք եւ այլն): Հնարավոր են ժառանգության ձեւեր aplasia Աուտոզոմային գերիշխող կամ ժառանգության ռեցեսիվ տեսակը: Նկարագրվում են քրոմոսոմային անոմալիաների (13 զույգի տրիսոմիա, 4 քրոմոսոմի կարճ ուսի ջնջում): Կան մաշկի ապարատի մի քանի տեսակներ, կախված դրա առավել հաճախակի տեղայնացումից: Անդերսոն Նովիի բնածին ապլսիա(Campbell համախտանիշ) - aplasia Մաշկի գանգ: Այն բնութագրվում է մեմբրանի կամ ցուրտ բնույթի մաշկի արատավորմամբ (մինչեւ 10 սմ տրամագծով), որը սովորաբար տեղայնացված է մութ տարածքում, ավելի քիչ հաճախ, պատահական եւ հետեւի ջրային շրջաններում: Դեպքերի 70% -ում Ալասիայի ուշադրության կենտրոնում է միայնակ, բայց հնարավոր է ձեւավորել վնասվածքի 2-3 կիզակետեր, ավելի քիչ հաճախ: Մեմբրանային կիզակետերը սովորաբար կլորացվում են, մաշկից զրկված լինեն հյուսվածքներ (ներառյալ ոսկորը) եւ ծածկված են բարակ էպիթելի մեմբրանով: Մեմբրանի արածության տարածաշրջանում պատմաբանորեն հայտնաբերվում է կոմպակտ կոլագեն `առաձգական մանրաթելերի քանակի անկմամբ, մաշկի հավելումներ չկան: Բորբոքման, նեկրոզի հնարավոր նշաններ: Bullous Lesions- ը սովորաբար հայտնաբերվում է մրգերով. Bubble- ի տեղում նորածինն արդեն ձեւավորել է արդեն խոցային թերություն, որը մի քանի շաբաթների ընթացքում բուժվում է ատրոֆիկ սպի ձեւավորմամբ, որի գոտում մազերը չեն աճում (սպի ալոպեկիա): Բնածին aplasia Գանգի մաշկը կարող է զուգակցվել բնածին հիդրոտեխաղերի, հեմանգիոմաների, երիկամների, երիկամների, երկնքի պառակտման, միկրոտրալմիայի, փրփրոսկերմոլիզի եւ այլն: արյունահոսություն աղետալի սինուսից: Մաշկի բնածին ապարատային աղջիկ– aplasia Մաշկի գանգ, տորսո կամ վերջույթներ: Այն բնութագրվում է այն տարածքներով, որոնք զրկված են մաշկից, խստացված են բարակ թաղանթով, որի միջոցով առարկաները լավ տարբերակված են եւ հյուսվածքներ: Թերեւս համադրություն `զարգացման թերության հետ` վերջույթների բացակայության տեսքով: freud- ի սահմանափակ aplasia- ն– aplasia Մարմնի միջին գծի մաշկը կամ (սիմետրիկ) վերջույթները: Մաշկի թերությունները բնություն են, դանդաղ բուժեք սպի ձեւավորմամբ: Մաշկի բարտաԱյն բնութագրվում է գարնանային, վերջույթների, լորձաթաղանթների բնագավառում բազմաթիվ ուլկային թերություններով: Ներկայումս այն համարվում է որպես ցուրտ էպիդերմոլիզի տարբերակ (տես): Ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական պատկերի վրա: Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է մեխանիկական վնասով (ծննդաբերության ընթացքում), ցուրտ էպիդերմոլիզ, բնածին սիֆիլիս:

Բուժումը ուղղված է բակտերիալ բուսականության միջոցով գործընթացի բարդությունը կանխելուն (անհրաժեշտության դեպքում հակաբիոտիկներ են օգտագործվում). Արտաքին էպիթելի եւ ախտահանիչ միջոցներ (մեթիլենի կապույտ կամ ադամանդի կանաչ, լասարի մածուկի, հիՔրոյի եւ այլն):

Բնածին ալոպեկիա

Alopecia Congenita- ն պայմանավորված է զարգացման թերության հետ, որը կապված է էկոտերմոդերմային դիսպլազիայի հետ: Բնածամիտ ալոպեկիան կարող է լինել անկախ հիվանդություն կամ ընդհանուր պաթոլոգիայի մի մաս, որի ընթացքում նկատվում են եղունգների, ատամների, ոսկորների, էնդոկրին մարմինների զարգացման տարբեր թերություններ: Այս հիվանդությունները հաճախ ընտանիք կամ ժառանգական են: Դրանք հիմնված են մազերի ֆոլիկուլների մասնակի կամ ամբողջական բացակայության վրա: Ընդունված ալոպեկիան կարող է առաջացնել ամինաթթվի սինթեզի գենետիկորեն որոշված \u200b\u200bխախտումներ, հանգեցնելով մազերի կերատինացման խախտմանը:

Երեխաների մեջ մազերի ամբողջական պակասը չափազանց հազվադեպ է: Զգալիորեն ավելի հաճախ դիտվում է մազերի քանակի մասնակի կամ կտրուկ անկում: Այս դեպքերում գլխին մազերը բարակ, կարճ, անհավասար երկարություն են, հազվադեպ, դրանցից ոմանք կոտրված են: Այնուամենայնիվ, մազերի սկանավորում մաշկը չի փոխվում: Միեւնույն ժամանակ, հոնքերի կոտրումը. Կարճ հաստ մազերը փոխարինվում են թափով: Թարթիչները սովորաբար բացակայում են կամ կտրուկ լուծվում: Անօգնական դեպրեսիաներում եւ փաբիսում մազերը հազվադեպ են, կոր, կարճ: Տորսի վրա փոշու մազերը նուրբ են, կտրված: Կզակի եւ այտերի դաշտում զենքերի քանակը մի փոքր ավելին է:

Հիպոպլազիայից եւ մաշկի դիսպլազիան տառապող հիվանդների մեջ զարգացող բնածին հատումներից են, կարեւոր տեղ է գրավում հիպոպլասիա եւ մաշկի դիսպլազիա: Բացի մաշկի, մազերի, եղունգների, ատամների փոփոխություններից, հիվանդների մոտ կարող եք նույնականացնել տարբեր անոմալիաներ `մատների զարգացման, կաթնասուն խցուկների զարգացման համար: Որոշ դեպքերում հիպոպլասիան եւ դիսպլազիան կապված են անզուսպ փոփոխությունների հետ եւ հայտնվում են ծննդյան ոչ միանգամից, բայց որոշ ժամանակ անց բացահայտվում է մի շարք համակարգերի անատոմիական կամ ֆունկցիոնալ թերարժեքությունը, օրինակ, առաձգական հյուսվածքներ, գունանյութի ձեւավորում (գունանյութ Kservoch), երեխայի աճի խախտում:

Hypotroche- ն նկատվում է Gottron- ի ընտանիքում, մաշկի բնածին ապարատի, անհիդոտիկ էկզոդերմային դիսպլասիայի, Բուխադի-Ֆիշերի կերոդոդերմիայի, Լեհաստանի սինդոմի (Սինդոմուսի Լեհաստան), ուսերը, ափերը, որոնք ուղեկցվում են առանցքային դեպրեսիայի միակողմանի բացակայությամբ:

Հյուներտիչոզ

Հիպերտրիչոզը կամ ծիրանությունը բացահայտվում են արդեն ծննդյան ժամանակ, ամբողջ մաշկի մազերի տեսքով: Երբ մազերը զարգանում են, մազերը բուրդ տեսք են ունենում եւ ծածկում երեխայի, կոճղի, վերջույթների դեմքը, բացառությամբ ափի, ճարմանդների, ծայրահեղ մարմնի եւ փոքր սեռի: Դեմքի վրա մազերը առավել արագ աճում են, ինչը հիվանդին տալիս է տգեղ տեսք: Նման մարդիկ ժամանակին անվանում էին «մազոտ մարդ» կամ «շուն»: Հիպրիտրիխոզով լրացուցիչ մազերը չեն աճում, բայց նկատվում է միայն այդ մազերի ավելցուկ զարգացումը, որը նորմալ է կամ անհավատալի լվացում: Միեւնույն ժամանակ, երեխաները կարող են դիտարկել ատամների անոմալիաները, Spina Bifida- ն, որը երբեմն պոչի գործընթաց է, ինչը նույնպես պայմանավորված է ներհամակարգի զարգացման թերությունների հետ:

Երբեմն հիպերտրիչոզը սահմանափակ է (վերջույթներ, դեմք): Ավելի հին երեխաների մոտ, հատկապես աղջիկների մոտ, հիվանդությունը ծանր մտավոր փորձեր է առաջացնում obsessive գաղափարների առաջացմանը (Trichomania): Հիվանդությունն ունի աուտոզոմային-Դմայական տիպի տեսակ:

Բուժում Սրտի տարիքում չի իրականացվում, եւ հետագա կյանքում դեռահասներ եւ մեծահասակները արդյունավետ լուսանկար եւ էլեկտրոէպիլյացիա են:

Մոնիլեր

Մոնիլեթրիք; Լատ. Դիակի մանյակ + հունարեն: Մազեր; Հոմանիշ. Մաքուր մազերի ապարատ, ողնաշարի ձեւավորված մազեր, մոնիակարգ մազեր

Առողջ կերատոզը դրսեւորվում է մաշկի եւ մազերի վնասվածքով: Այն ժառանգվում է աուտոզոմալ գերիշխող տիպով: Պաթոգենեզում կարեւոր է խախտել էնդոկրին եւ նյարդային համակարգերի գործունեությունը, որոնք մասնակցում են սննդի եւ մազերի աճի կարգավորմանը:

Կլինիկական պատկերը բնութագրվում է գլխի մաշկի վրա մաշկի մաշկի վրա `փոքրիկ հանգույցների կյանքի առաջին տարվա երեխայի մեջ եղջյուրի ողնաշարերով, որոնք գտնվում են մազի ֆոլիկուլների բերանի հարեւանությամբ: Աստիճանաբար գլխի մաշկը չորանում է, փաթիլներ: Մազերը դիստրոֆիկ փոփոխությունների արդյունքում դառնում են չոր, փխրուն: Առաքեց փայլը: Նրանց երկարությունը չի հասնում 2-3-ի սմ, Նրանք ինտենսիվորեն ընկնում են, ձեւավորելով ճաղատ հատվածներ: Հնարավոր է նաեւ եղունգների, ատամների, մարմնի մաշկի ֆոլիկուլային կերատոզը: Երբեմն M.- ը \u200b\u200bկարող է զուգակցվել կատարիակտի (Սաբուրոյի համախտանիշի) հետ, ինչպես նաեւ տեսարժան վայրերի (RAGY-TOUR SYNDROME): Հիվանդության ընթացքը քրոնիկ է, հնարավոր է ժամանակավորապես բարելավել գործընթացը սեռական հասունության ընթացքում:

Մանրադիտակային հետազոտությամբ մազերի կառուցվածքը նման է վզնոցի, թեթեւ եւ մուգ հողամասերի մազերի գավազանով այլընտրանքի պատճառով: Միեւնույն ժամանակ, պայծառ տարածքները նոսր են թվում նրանց մեջ ուղեղի նյութի բացակայության պատճառով, եւ մութ (նորմալ կառույցներ) խիտ:

Բուժումը իրականացնում է մաշկաբան ամբուլատոր; Նշեք A, E վիտամիններ, E, խմբեր; Ուլտրամանուշակագույն ազդեցություն, հեղուկ ազոտով մերսում, քսում է 2% ծծմբի սալիցիլային, 5% ծծմբի օվկիանոսներ:

Կյանքի կանխատեսումը բարենպաստ է: Կանխարգելումը նախատեսված չէ:

Պապիլոմատիկական անսարքություն

Հոմանիշներ, Wart, Hyperkerateic, գծային, Ichthiodine, պինդ, միակողմանի նեստ: «Papillomatous Malgormation» տերմինը պատկանում է Ա. Կ. Ապատենկոյին (1973): Այս հիվանդությունը վերաբերում է էպիդերմիսի զարգացման արատներին եւ դասակարգվում է այն մասին, թե ովքեր են գամուրսոմներին, ինչը շեշտում է իր առանձնահատուկ ծագումը: Նախկինում Papillomatous- ի անսարքությունը համարվում էր որպես մակերեսային հիվանդություն, որը վերաբերում էր մակերեսային էպիդերմիսի ուռուցքներին:

Կլինիկական պատկերը բնութագրվում է առաջացման միջոցով, սովորաբար, արդեն կյանքի առաջին տարիներին, պապիլիլոմատային աճի warts գտել են գրեթե ցանկացած հատվածի մաշկի ցանկացած հատվածում: Որոշ դեպքերում, Wart Nevus- ի տարրերի տեսքը կարող է նախորդել մաշկի վրա տարբեր ագրեսիվ էկզոգենֆֆեկտներ. Մեխանիկական վնասվածքներ, տարբեր բնույթի այրվածքներ եւ այլն: Նման իրավիճակներում հնարավոր է նման իրավիճակներում եւ շատ ավելի բարձր տարիքում: Խժենական տարբերությունները պապիլյոմատիվ անբավարարության առաջացման հաճախության մեջ չեն նկատվում: Այս պաթոլոգիայի առաջացմանը գենետիկ եւ ժառանգական նախատրամադրվածության ապացույցներ կան:

Փաթիլլոմատիկական անսարքության երկու կլինիկական ձեւ կա. Սահմանափակ եւ տարածված: Առաջին տարբերակում Neutus FACI- ը միայնակ են (մեկից մի քանիսը) եւ սահմանափակ քանակությամբ մուգ գույնի ձեւավորում (բաց մոխրագույնից մինչեւ շագանակագույն-շագանակագույն), որը գտնվում է լայն բազայի վրա, որը գտնվում է լայն բազայի վրա Խոռոչ շերտերով ծածկված պապիլավարական ակոսների մակերեսը: Երկրորդ մարմնավորման միջոցով ֆոկուսների քանակը ամբողջ մարմնում ցրված ափսեի տեսքով կարող է հասնել մի քանի տասնյակ: Վնասվածքների տեղագրության մեջ նշվում է որոշակի օրինաչափություն. Տարրերը սովորաբար տեղակայված են Torso Segmentally- ում, Զախարին-ելակետային գոտիներում կամ նյարդային կոճղերի եւ մեծ անոթների ընթացքում (գծային անհրաժեշտության դեպքում): Elements- ը հակասական եւ ինքնաբուխ բանաձեւի միտում չունի, կարող է տարիներ շարունակ գոյություն ունենալ առանց տեսանելի փոփոխությունների կամ գումարի ավելացմանը, ավելի հաճախ, ավելի քիչ քանակությամբ `ավելի քիչ հաճախակի աճելով:

Պապիլյոմատիվ անբավարարությունը հաճախ զուգորդվում է այլ թերությունների - պիգմենտային նեւուս, ոչ եռանդուն գեղձ, կիստուս, CNS հիվանդություններ, էպիլեպսիա, կմախքի կառուցվածքի փոփոխություններ, ինչը ենթադրում է ախտորոշման առումով ( Ուռուցքաբան, ռենտգենոլոգ, նյարդաբանոլոգ):

Լիովին սովորական է էպիդերմիսի զարգացման տեսանյութերը, որոնք կլինիկականորեն ունեն խմբավորվող պապիլոմատիկական տարրերի ձեւ, որը հաճախ ձեւավորում է գծային կազմաձեւի կուտակումներ, որոնց համար դրանք հաճախ անվանում են գծային Nevists: Պապիլյոմատային տարրերի քանակը, դրանց չափը, պիգմենտացիայի աստիճանը զգալիորեն տարբերվում են փոքրածավալ կլաստերից մինչեւ մաշկի ենթախոտային վնասվածքներ:

Արդարորեն արտասանված պիգմենտացիայով, պապիլյոմատային անսարքությունները կլինիկականորեն տարբերվում են իսկական պապիլոմատիվ Nevus- ից, I.E- ից: Պարունակում է անհեթեթ բջիջներ: Զուտ արտաքին նմանությունը երբեմն բուժման մեթոդ ընտրելու հարցի լուծման հարցում չափազանց մեծ զգուշության պատճառ է հանդիսանում: Որոշ դեպքերում ուժեղացված հիպերկերատոզ է տեղի ունենում պապիլկային տարրերի մակերեսին, ինչը պատճառ է հանդիսանում, որ որոշ հեղինակներ են համարում պապիլիլոմատիկական վնասվածքների մարմնավորում:

Nesus song jadasson

Մեղք .: Nestus Շոն խցուկներ - հաճախակի organoid մակամաշկային neust պատճառով տարածման եւ զարգացման արատների հիմնականում ներառում է sebaceous խցուկներ, ինչպես նաեւ այլ մաշկի բաղադրիչներ (էպիթելային բջիջները, մազերի follicles, շարակցական հյուսվածքից, apocrytic խցուկներ): Նախագծված է A.N. 1965-ին Մեհրեգանը եւ Ն. Պինկուսը հասուն եւ ապոկրատական \u200b\u200bկառույցների նկատմամբ պլուրիպոտենտային բջիջների տարբերակման արդյունք են. Դա այս բջիջների պլուրիպոտենտ բնույթն է, որը բացատրում է իր ֆոնին մաշկի հավելվածների այլ ուռուցքների զարգացումը: Nestus sebaceous խցուկները 2/3-րդ դեպքերում բնածին բնույթ են, այն կարող է առաջանալ կրծքագեղձի մեջ եւ միայն երբեմն ավելի ուշ երեխայի տարիքում: Այն զարգանում է, որպես կանոն, մերբնական, չնայած որ ընտանեկան առանձին դեպքեր են նկարագրված: Հատակին բաշխումը նույնն է: Սովորաբար, Sebaceous խցուկների Nestus- ը գտնվում է գլխամաշկի վրա (պարանոցի հետ սահմանին, տաճարի, ճակատի, ճակատի կենտրոնում կամ անձի կենտրոնական մասը, հազվադեպ այլուր:

Կլինիկական նեւին նայստանյան խցուկները դրսեւորվում են ասիմպտոմատիկ, մենակատար, հարթ, փափուկ, առաձգական, փայլուն ձվաձեւ կամ գծային ձեւով `0,5-ից 9 սմ կամ փոքր կիսով չափ նելուլներ վարդագույն, դեղին, նարնջագույն կամ ավազի գույնի փոքր քանակությամբ տրամագծով կամ մի փոքր պապիլյոմատ մակերես, մազերից զուրկ: Երբեմն կարող է լինել կերատիկ մակերես:

Եռանկյունի հոսքը պայմանավորված է Sebaceous խցուկների տարիքային տարբերակմամբ. 1) վաղ տարիքում գտնվող նորածիններում եւ երեխաների տարիքում, Նեւուսի տարրերը զրկված են մազերից, հարթ կամ նուրբ քողարկված մակերեսից. 2) Չափոտության ժամանակահատվածում Լեսիոնի կիզակետը ձեռք է բերվում սրտանոթ մարմինների հետ նմանության պատճառով, որովհետեւ Նրանց մակերեսը ծածկված է միմյանց հարակից միմյանց կիսագնդին, հաճախ, warhthast papulas դեղինից մինչեւ մուգ շագանակագույն; 3) Հասուն տարիքում, Նեւուսի հաստության մեջ գտնվող դեպքերի մոտ 20% -ը զարգացնում է բարորակ կամ չարորակ ուռուցքներ, ներառյալ պապիլային կիստադենոմա, հիդրիլոմա, ապաշրջաններ, բազալոմա, հարթ մելլային քաղցկեղ, քաղցկեղ խցուկներ: Մասնավորապես, Basaloma Sebaceous խցուկների ֆոնին զարգանում է դեպքերի 5-20% -ում: Միեւնույն ժամանակ, դա զգալիորեն ավելի հաճախ է լինում, քան բարորակ մաշկի ուռուցքները: Հաճախ է նշվում մաշկի բարորակ եւ չարորակ նորագոյացությունների ասոցիացիա մեկ հիվանդի մեջ: Կարեւոր է հաշվի առնել, որ չնայած հիստոլոգիական նշանների երբեմն բնորոշ ագրեսիվությանը, մաշկի քաղցկեղի մեծ մասը զարգացավ սեբայլի գեղձերի մերկ աստիճանով, բնութագրվում է միայն բացառիկ դեպքերում: Վաղ տարիքում գտնվող ծովախոտերի նեվուսի ֆոնին `սեբատիկ խցուկների նեւուսի ֆոնին, Վ. Լեւը հիմք է հանդիսացել այն վարկածի համար, որ այդ Նեւուս Բազալոմայի ֆոնին զարգացումը չարորակ փոխակերպում չէ, բայց առաջնային էպիթելի սաղմնային բջիջների տարբերակման նվազման արդյունքը եւ դրանց բազմակողմանի գործունեության հետագա աճը: Նման ենթադրության արդարադատությունը հաստատվում է այն փաստով, որ Բասալոմայի ոչ ռեզիդենտները, չնայած երիտասարդների զարգացմանը, սովորաբար տարբերվում են փոքր չափերով եւ ագրեսիայի նշանների բացակայությամբ:

SeBaceous խցուկների պատմաբանորեն բնորոշ բուժքույրը բաղկացած է հասուն ծովախնայող խցուկների հագուստներից վերին եւ միջին դերմինի ավանդներում, կա նաեւ այլ էպիթելի կառուցվածքների քանակի աճ (ընդլայնված է Apocryan քրտինքի խցուկներ, աբորտի մազերի ֆոլիկուլներ): Նեւուսի հիստոլոգիական զարգացման երեք փուլ կա: 1. Վաղ փուլ - sebaceous խցուկների եւ մազերի ֆոլիկուլների ակնհայտ խցուկներ: 2. Հասուն բեմը բնութագրվում է ականտոզով, էպիդերմիս պապիլոմատոզով, հիպրոպլաստավորված sebaceous խցուկների առատությամբ, մազաթափված մազերի ֆոլիկուլներով, ապոկրային խցուկների լավ զարգացում: 3. Ուռուցքային փուլ: Ժամանակ առ ժամանակ, բնականաբար խիստ առիթը կարող է լինել համակարգային բնույթ, կենտրոնական նյարդային համակարգի, աչքի, ոսկորների, անոթային, ուրոգենիտալ եւ այլ համակարգերի վնաս: Յադասոնի շատ հազվագյուտ սալլոնվոնի համախտանիշը ներառում է եռյակ `գծային յուղոտ նեստ, էպիլպ եւ մտավոր հետամնացություն:

Nevus Nevus Song of Jadasson Glands- ի դիֆերենցիալ ախտորոշումը իրականացվում է մաշկի ապակուց, հարթեցված պապիրուսի ձեւավորված մակերեսով. Sigringocystadenomatous Papillary Neous, ունենալով ավելի վարդագույն, քան դեղին, հանգույց եւ ոչ թավշյա մակերես; Վաղ անչափահաս Xan-Toramulose (արագ զարգացող գմբեթավոր ձեւավորված պապուլ կամ հանգույց) եւ բնորոշ պատմաբանական կառուցվածք ունեցող մենակատար վարպետություն. Ուղեղի կամ էնցեֆալոպաթիայի հիպերտրոֆիան, որը կարող է որոշել նաեւ ենթամաշկային ժողովը, բայց բովանդակությունը կապված է ուղեղի հետ: Nevus Song Jadasson Glands- ի բուժում: Չարորակ փոխակերպման սպառնալիքի պատճառով Nevus- ի պրոֆիլակտիկ վիրաբուժական հեռացումը նշված չէ ոչ ուշ, քան վաղ պատանեկության սկիզբը: Էլեկտրամոնտաժային եւ ճռճռոցումը կարող է հանգեցնել ռեցիդիվի:

Մազերի ֆոլիկուլների մշակման արատներ Կարող են ունենալ տարբեր կլինիկական դրսեւորումներ: Դրանք արտացոլում են սղոց-սեբ-ի համալիրի ձեւավորման փուլը, որի վրա որեւէ պատճառով ընդհատվել է նորմալ զարգացման գործընթացը: Հետեւաբար, այս խախտումների սպեկտրը կարող է ներառել ինչպես դերմայում խորացված կիզակետային կուտակային կուտակումները, որոնք նման են մազի ֆոլիկուլի եւ լիովին ձեւավորված տերմինալ մազերի մանրածախ մազերի վրա (Neust Becker):

Նեոս Բեքերը

(Մեղք. Մելանոս Բեկեր, Գունանյութի մազերի էպիդերմալ Նեզուս, Բեքեր Ռիվի համախտանիշ) - համեմատաբար հաճախակի էպիդերմալ նուստ:

Այն առանձնանում է ուշ երեւույթներով `սովորաբար 10-15 տարեկան հասակում, տղամարդկանց գերակշռությունը (5 անգամ ավելի հաճախ կանանց մոտ), հիպերտրիխոզը հաստատում է եւ Rogens իր էթեոլոգիայի մեջ: Այն նկատելի է դառնում մեկուսացումից հետո: Նկարագրված են ընտանեկան դեպքերը: Սկզբում գունանյութի կետը հայտնվում է Becker- ի Nevus- ի սխալ ձեւով, սովորաբար ուսի տարածքում, կաթնային խցուկների տակ, մեջքի, նախաբազուկի, ոտքերի վրա, ավելի քիչ, շատ հաճախ, դեմքի եւ պարանոց: Որպես կանոն, բիծը միակողմանի է, որը գտնվում է Լանգերի գծերի երկայնքով: Բիծը աստիճանաբար աճում է, որը ձեւավորվում է պիգմենտացիայի կղզիների եզրերով `միաձուլվում է հիմնական աղբյուրի հետ, որոնցից դուրս են հայտնվում նոր բծեր: Տարրը հասնում է 20 սմ կամ ավելի, ձեռք բերեց անկանոն ձեւ, անհավասար, հանդերձանք սահմաններով, դեղին-շագանակագույն կամ շագանակագույնի անհավասար նկարով: Խզուկների առաջացումից կարճ ժամանակ անց տեղում ծածկված է հաստ, մուգ մազերով, բայց պիգմենտացիայի եւ հիպերտոզիայի սահմանները նույնը չեն: Պիգմենտացված կաշվի որոշ հատվածներում հիպերտրիչոզը չի զարգանում, մինչդեռ միեւնույն ժամանակ կոպիտ մազերը ծածկում են արտաքին անփոփոխ մաշկը: Մաշկը կնճռոտվում է, խիտ է տարրի կենտրոնին: Wart- ի մակերեսը հազիվ նկատելի է, բայց լավ է որոշվում կողային լուսավորությամբ: Երբեմն կարող են լինել տարրեր, որոնք նման են պզուկների (կատակերգոններ: Պապուլան, պաստուլներ, կիստիկ հանգույցներ): Բեքերի, ականդացուցիչի, հիպերկերտոզի նեվուսի պատմաբանությամբ, երբեմն `եղջյուրի կիստետներ, մաշկը խտացնում է եւ պարունակում է հարթ մկանային մանրաթելերի բազմություն, որը կապված է մազերի ֆոլիկուլների կամ արյան անոթների հետ: Ոչ նուռ բջիջները բացակայում են, մելանոցիտների քանակը չի ավելանում, աճեցման շերտատինոցիտներում մելանինի պարունակությունը աճեց: Էլեկտրոնային մանրադիտակով նշվում է էպիդերմիսի նկուղային շերտի բջիջներում մելանոսի թվի աճը: Մելանոցիտական \u200b\u200bակտիվությունն ավելանում է, բայց կերատինոցիտներում մելանոսոմային համալիրների թիվը համապատասխանում է Մելանինի սինթեզի բարձրացման աստիճանը: Հսկա մելանոսոմներ Nevus Becker- ը հայտնաբերվում է մելանոցիտներում եւ կերատինոցիտներում: Ուշադրության կենտրոնում է ավելացրել Androgenic ընկալիչների քանակը: Becker Biskker ցանցը բարորակ է, առանց կյանքի փոփոխությունների, երբեմն երբեմն պիգմենտացիայի ինտենսիվության նվազում կա: Սովորաբար ոչ մի պաթոլոգիայի ասոցիացիաներում ասոցիացիաները չեն նկարագրում կրծքի միակողմանի հիպոպլասիա, Spina Bifida, կրծքավանդակի թերզարգացումը կրճատելով: Nevus Becker- ի դիֆերենցիալ ախտորոշումը իրականացվում է հսկա մելանոցիտիկ անհեթեթություն, որը, ի տարբերություն բեկերի Nevus- ի, մաշկի մակարդակից վերեւից աշտարակներ. McKun-Albright համախտանիշ, որում բիծը գոյություն ունի ծնվելուց, հավասարաչափ նկարվում է եւ չունի որեւէ իմաստասիրություն: Բեկերի Նեվուսի հիպերտրիչոզը եւ հիպերպիգմենտացումը կարող են ներկայացնել լուրջ կոսմետիկ խնդիր: Nevus Becker- ի բուժումը անարդյունավետ է. Դերմաբրումը չի տալիս արտահայտված ազդեցություն, երբեմն օգտագործվում է արգոն լազեր:

. Comedon Nestus

(Sin: Nesus- ը Comedones- ի հետ, Nesus զայրացած) - էպիդերմալ Նեւին մաշկի հավելվածների հյուսվածքից շատերը `շատ երկարաձգված եւ լցված կերատին մազերի ֆոլիկուլներով: Դա բնածին է, երբեմն պատահում է մանկության մեջ, երբեմն `ավելի ուշ: Կլինիկական առեւտրային NESUS- ը գծային կամ անկանոն ձեւի հստակ կենտրոնացում է, որի շրջանակներում սերտորեն խմբավորված են, թեթեւակիորեն ցնցող ֆոլիկուլային պապներ: Մուգ մոխրագույն կամ սեւ գույնի խիտ եղջյուրի խողովակի պապուլի կենտրոնական մասում ներկայությունը նմանություն է տալիս կատակերգության հետ: Հեղեղի խցանը հեռացնելուց հետո մնում է խորացումը, որի կայքում ձեւավորվում է ատրոֆիայի վայրը: Nesus- ը կարող է տեղակայվել մարմնի ցանկացած մասի վրա: Այն սովորաբար բազմակի է, մեկ կամ երկկողմանի: Հիստոլոգիական հետազոտությամբ, ոգեկոչման նեուստը հայտնաբերվում է սանրվածքի մազերի ֆոլիկուլներով `էպիդերմիսի ներթափանցման մեջ խորը կտորների մեջ ներթափանցելու տեսքով, որոնք պարունակում են 1-2 մազի ձողեր եւ ծովային ճարմանդներ, փոքր բորբոքված Infiltrate- ը ձեւավորվում է Invaginates- ի շուրջ: Գոթական Նեւուսի դիֆերենցիալ ախտորոշումը իրականացվում է Ուորթունք էպիդերմալ Նեւուսով: Զայրացած անհեթեթության մեջ բացակայում է կտրուկ արտասանված հիպերկերատոզով եւ warts. Mibelley porceratosis, որը ավելի հաճախ է առաջանում վերջույթների դաշտում տղամարդկանց մեջ, բնութագրվում է կիզակետի տրամագծով մեծ (մինչեւ 2 սմ), արեւմտյան կենտրոնի շուրջ եղջյուրի բացակայության առկայության Առկա է խոռոչի նեւուս: Երբեմն զարգանում են Comedone Nevus- ի, Barign Eccinine ուռուցքների, Tricalemmal Cysts- ի, Basaloma- ի, բազալոմայի ֆոնին: Անհրաժեշտությունը սովորաբար ընթանում է ասիմպտոմատիկ, բայց մեծ եւ տարածված կիզակետերով, հնարավոր է, որ անհրաժեշտ լինի խանգարել կոսմետիկ շտկման նպատակին: Gothic Nevus- ի բուժման արդյունավետ մեթոդներ չկան, փոքր նեւուսները վիրաբուժաբար հեռացվում են կամ էլեկտրամագնացության միջոցով, լայնածավալ ռետինե թթու լուծույթի 0,1% -ի մեծ դիմումներով:

Սատարում

Քրտինքի խցուկների խորթ զարգացում: Կլինիկական պատկերը բնութագրվում է մարմնական գույնի փոքր պապուլայով, երբեմն կիսաթափանցիկ առջեւի պատով: Այն բնութագրվում է Periorubital տեղայնացման միջոցով, չնայած վերջինս բացառիկ չէ: Առաջին տարրերը սովորաբար տեղի են ունենում պուբատալի շրջանում, բայց հայտնի են Գործընթացի մեկնարկի դեպքեր, Կլիմակների ֆոնի վրա:

Պատմաբանական պատկերը բնութագրվում է Դերմիսի մակերեսի եւ միջին հատվածի բազմակի կիստիստական \u200b\u200bկազմավորումների առկայությամբ, որոնց պատերը գայթակղվում են էպիթելի բջիջների երկու շարքով, մինչդեռ դրանք, որոնք ուղղված են կիստերի մաքրմանը, նման են բջիջներին Էկրոկրին քրտինքի խցուկների ելքային խողովակները: Ի լրումն կիստայից, փոքր մուգ գույնի բջիջներից բեռներ կան, որոնց մի մասը կապված է կիստաների հետ, ձեւավորելով «պոչեր», որը սիմրոմայի բնութագրական հիստոլոգիական նշան է:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Աջը պետք է տարբերակվի այլ քրտինքի խցուկների ուռուցքներից. Պապիլյար siryingocystadenomes, էկիլային սպիրադոմա, ինչպես նաեւ Bruk, MultiShiPhelomes, Leomiomes, Gol'Tz-Goryn համախտանիշի ադենոիդ-կիստիկական էպիթելի ,

Pospill Signocystadenoma- ն տարբերվում է Կլինիկական վերաբերմունքի մեծ մասում, շատ դեպքերում, շատ դեպքերում, միավորում է, եւ ոչ թե բազմակի նորագոյացին եւ տեղայնացված է հիմնականում գլխամաշկի, պարանոցի եւ կոճղի վրա: Signingocystadenomes- ի տարրերը, ի տարբերություն սատարման, շատ փոփոխական են եւ կարող են նման լինել նոդուլների, պապիլային աճի, կիստիկ տարրերի: Պատմականորեն Signingocystadenoma- ն տարբերվում է Սիրինգոմայից, դերմիսում գտնվող բազմաթիվ կիստաների բացակայության դեպքում, էպիդերմիսի պապիլոմատոմատոզը եւ խիտ պլազմոցիտը ներթափանցում:

Էկեկեն Սպիրադենոման, ի տարբերություն, ի տարբերություն տղամարդկանց, ավելի հաճախ է տեղի ունենում տղամարդկանց մեջ, ունի համատեղ ուռուցքի ձեւը (ավելի քիչ հաճախ ներկայացված է դերմայում խորը թողնելով) խիտ հետեւողականությունից, ցավոտ է: Հանգույցներից վերեւ մաշկը չի փոխվում կամ ունի ցիանոտ գույն: Պատմաբանորեն, Eccreen Spiradenoma- ն ներարկումից տարբերվում է Դերմիսում բազմաթիվ կիստիկ կազմավորումների բացակայության, հովտի կառուցվածքի տարրերի ձեւավորումը, նոսրացված էպիդերմիսի հետ:

Adenoid-Cystic Epithelioma Bruk- ը, ինչպես նաեւ ավելի հաճախ են առաջանում երիտասարդ տարիքի կանանց մոտ, բնութագրվում է բազմաթիվ վնասվածքներով, բայց ի տարբերություն, ի տարբերություն ընտանեկան բնույթ: Ենթադրվում է, որ Adenoid-Cystiv Epithelium- ով նախատեսված տարրերը կարող են հայտնվել վերջույթների վրա: Նրանք ունեն հարթ մակերես, որոշ դեպքերում, ըստ երեւույթին, Telegangectasis- ի հետ միասին կարող են զուգակցվել սահնակով, մխոց եւ մաշկի այլ նորագոյացություններ: Պատմականորեն ադենոիդ-կիստիկական էպիթելիոման տարբերվում է մազերի ֆոլիկուլներին նման կառույցների ներկայությունը սոխարելուց:

Բազմաթիվ Nodule Xanthtoma տարբերվում է սինգլուրայից առաջին հերթին դեղնավուն կամ դեղնավուն-նարնջագույն գույնի տարրերը, որոնց համար բնութագրվում է պերիորուբիտալ շրջանում սիրված տեղայնացումը, ինչպես որ այն բնորոշ է սորնին: Բացի այդ, Multible Nodule Xanthoman- ը `ի տարբերություն սատարման, հիմնականում կանանց մոտ չի առաջանում: Պատմաբանորեն, այն բնութագրվում է Xanthome բջիջների առկայությամբ եւ ներարկիչներից տարբերվում է Դերմիսում ցիստիկ ձեւավորումների բացակայության պատճառով:

03/18/2019 հետազոտության արդյունք.

Հակաբիոտիկներ 33.33% (5)

Lassar մակարոնեղեն (արտաքին) 26,67% (4)

1-2% մեթիլեն կապույտ լուծույթ (արտաքին) 20% (3)

Hyoxicone (արտաքին) 13.33% (2)

1-2% ադամանդի կանաչ լուծույթ (արտաքին) 6.67% (1)

Քայլեք

Մաշկի ապարատը տարեց էԶարգացման փոխչում, որը բնութագրվում է կիզակետային մաշկի թերության միջոցով: Այն կարող է զուգակցվել ավելի խորը ավելի խորը, քան տեղակայված հյուսվածքները (մասնավորապես, հիասթափության տարբեր ձեւերով `սաղմնային ճաքերի ոչ խախտում): Aplasia Մաշկը պտղի արդյունք է, որը բխում է տարբեր անբարենպաստ գործոնների հետեւանքներից (վիրուսային, բակտերիալ վարակ, թունավորում, ներգանգեր կամ ընդհանուր վնասվածք եւ այլն): Հնարավոր են ժառանգության ձեւեր aplasia Աուտոզոմային գերիշխող կամ ժառանգության ռեցեսիվ տեսակը: Նկարագրվում են քրոմոսոմային անոմալիաների (13 զույգի տրիսոմիա, 4 քրոմոսոմի կարճ ուսի ջնջում): Կան մաշկի ապարատի մի քանի տեսակներ, կախված դրա առավել հաճախակի տեղայնացումից: Մաշկի բնածին andson ննջի ապարատ(Campbell համախտանիշ) - aplasia Մաշկի գանգ: Այն բնութագրվում է մեմբրանի կամ ցուրտ բնույթի մաշկի արատավորմամբ (մինչեւ 10 սմ տրամագծով), որը սովորաբար տեղայնացված է մութ տարածքում, ավելի քիչ հաճախ, պատահական եւ հետեւի ջրային շրջաններում: Դեպքերի 70% -ում Ալասիայի ուշադրության կենտրոնում է միայնակ, բայց հնարավոր է ձեւավորել վնասվածքի 2-3 կիզակետեր, ավելի քիչ հաճախ: Մեմբրանային կիզակետերը սովորաբար կլորացվում են, մաշկից զրկված լինեն հյուսվածքներ (ներառյալ ոսկորը) եւ ծածկված են բարակ էպիթելի մեմբրանով: Մեմբրանի արածության տարածաշրջանում պատմաբանորեն հայտնաբերվում է կոմպակտ կոլագեն `առաձգական մանրաթելերի քանակի անկմամբ, մաշկի հավելումներ չկան: Բորբոքման, նեկրոզի հնարավոր նշաններ: Bullous Lesions- ը սովորաբար հայտնաբերվում է մրգերով. Bubble- ի տեղում նորածինն արդեն ձեւավորել է արդեն խոցային թերություն, որը մի քանի շաբաթների ընթացքում բուժվում է ատրոֆիկ սպի ձեւավորմամբ, որի գոտում մազերը չեն աճում (սպի ալոպեկիա): Բնածին aplasia Գանգի մաշկը կարող է զուգակցվել բնածին հիդրոտեխաղերի, հեմանգիոմաների, երիկամների, երիկամների, երկնքի պառակտման, միկրոտրալմիայի, փրփրոսկերմոլիզի եւ այլն: արյունահոսություն աղետալի սինուսից: Ալասիայի մաշկի բնածին սատանան- Աբլաzia Մաշկի գանգ, տորսո կամ վերջույթներ: Այն բնութագրվում է այն տարածքներով, որոնք զրկված են մաշկից, խստացված են բարակ թաղանթով, որի միջոցով առարկաները լավ տարբերակված են եւ հյուսվածքներ: Թերեւս համադրություն `զարգացման թերության հետ` վերջույթների բացակայության տեսքով: Մաշկի aplasia- ն սահմանափակ էՖրեյդ.- aplasia Մարմնի միջին գծի մաշկը կամ (սիմետրիկ) վերջույթները: Մաշկի թերությունները բնություն են, դանդաղ բուժեք սպի ձեւավորմամբ: Մաշկի բարտաԱյն բնութագրվում է գարնանային, վերջույթների, լորձաթաղանթների բնագավառում բազմաթիվ ուլկային թերություններով: Ներկայումս այն համարվում է որպես ցուրտ էպիդերմոլիզի տարբերակ (տես): Ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական պատկերի վրա: Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է մեխանիկական վնասով (ծննդաբերության ընթացքում), ցուրտ էպիդերմոլիզ, բնածին սիֆիլիս:

Բուժումը ուղղված է բակտերիալ բուսականության միջոցով գործընթացի բարդությունը կանխելուն (անհրաժեշտության դեպքում հակաբիոտիկներ են օգտագործվում). Արտաքին էպիթելի եւ ախտահանիչ միջոցներ (մեթիլենի կապույտ կամ ադամանդի կանաչ, լասարի մածուկի, հիՔրոյի եւ այլն):