შედარებით იშვიათია. უფრო ხშირად ისინი ზედაპირული, ნაკლებად ხშირად ღრმა. ლოკალიზება ძირითადად სკალპზე ტროტუარზე. ზოგჯერ კანის დეფექტების არის ტორსი, კიდურების, scrotum. დეფექტების ფორმა, როგორც წესი, მრგვალია, 0.5-დან 5 სმ დიამეტრით. ხელმძღვანელზე არის კანის დეფექტების, ძვლის მიღწევაში. ამგვარი დეფექტის ძვლის პერგამენტი შეიძლება იყოს პერფორირებული და ამ შემთხვევებში ხანდახან საფრთხეს უქმნის სისხლდენას ან ტვინის ჭურვების ინფექციას. კანის დეფექტები, ალბათ, თანდაყოლილი კანის აპლაზიისა და კანქვეშა ბოჭკოს გამო. უნდა აღინიშნოს, რომ ასეთი კანის დეფექტების მიზეზი შეიძლება იყოს დამსწრეთა მიერ გამოწვეული მექანიკური და თერმული დაზიანება. მკურნალობა შედგება მშრალი სტერილური ტანსაცმლის დაკისრებისას.

Naevi Flammei. (Naevi Telengiectatic) არის ნათელი წითელი ლაქები კანის დონეზე, რომელიც ჩამოყალიბდა კაპილარების კედლების თანდაყოლილი სისუსტის გამო (Telenegectation). როგორც წესი, ისინი ლოკალიზებულია შუბლზე წარბების მახლობლად და კისრის უკან ქვედა ნაწილში სკალპის ტერიტორიაზე. ეს ლაქები 1-2 წლის შემდეგ კვალი გაქრა და მკურნალობა არ საჭიროებს.

Cutis Hyperelastica. (Elessa -Danlos სინდრომი). დაავადება ხასიათდება გაზრდილი ელასტიურობასა და თვალის მოწყვლადობას, რათა შეიქმნას ჰემატომა, მნიშვნელოვანი კუნთების ჰიპოტენზია, სახსრების და ნევროლოგიური მოვლენების არასტაბილური ფსიქიკური განვითარებისას. ეს სინდრომი ხანდახან კომბინირებულია ჰიპოთირეოზიტით და ქვემოთ დაავადებით. დაავადება მემკვიდრეობით დომინანტურია (დისპლაზიის მეენჩამია).

თანდაყოლილი furrows. ახალშობილებში თანდაყოლილი Furrows- ის სიხშირე საშუალოდ 2000-2500 გენერია. სიმძიმის ხარისხი შეიძლება იყოს ყველაზე განსხვავებული, ფილტვებისგან, კიდურების ან თუნდაც decapitations- ის საშვილოსნოს "სპონტანური ამპუტაცია". თანდაყოლილი ღარები ყველაზე ხშირად გამოწვეულია მძიმე ან amnion ფირები, საპოხი amnion, blinding ან ნაყოფის წვის მისი ჭურვები ან სისხლძარღვთა ძალაუფლების გაუფასურება და ა.შ. ზოგჯერ ისინი ერთად სხვა თანდაყოლილი განვითარების დეფექტების და გენეტიკურად გამო. თანდაყოლილი ღარები, რომლებიც გამოწვეულია umbilical cords ერთად squeezing მიერ squeezing არის იშვიათი გამონაკლისი.

"მონღოლური" ლაქები. ჩვენ ვსაუბრობთ ლურჯი წითელი ლაქების შესახებ, საყოველთაოდ ლოკალიზებულია საკრალულ და ბერი რეგიონებში. ევროპელ ხალხებს ეს ლაქები ახალშობილებში 1-3% -ით აქვთ და ისინი იშვიათია. "მონღოლური" stains არის პიგმენტი ანომალია კანის. რამდენიმე წლის შემდეგ ისინი გაქრება მკურნალობის გარეშე.

ჰემანგიომა. ეს არის სიმსივნის მსგავსი სისხლძარღვთა ფორმირებები არათანაბარი ზედაპირზე, წითელი ან ლურჯი და წითელი. კანის ზემოთ, როგორც წესი, არ შეცვლილა და შემდეგ ანგიომა ჩანს translucent. Hemangiomas ლოკალიზებულია ზედა ტუჩის, კიდურების, უკან და ა.შ. ისინი მიდრეკილება ulcerations, რომელიც ზოგჯერ ხელმძღვანელობს რეალურად თავმოყვარეობა.

მკურნალობა. ყველაზე რადიკალური მეთოდი არის ადრეული ქირურგიული გამონაბოლქვი, რომელიც კურორტებს შორის მე -2 და მე -3 თვის ბავშვის ცხოვრებაში. რადიაციული თერაპია აძლევს საუკეთესო კოსმეტიკურ შედეგებს. კრიოქირურგიული მეთოდი რეკომენდირებულია - გაყინვა ქვანახშირის სიმსივნეებით.

Lymphangioma არსებობს სიმსივნის მსგავსი ლიმფური ჭურჭლის გაფართოება, ზოგჯერ მნიშვნელოვანი ზომის დაბადებისას. ისინი, როგორც წესი, ლოკალიზებულია კისერზე ე.წ. Hygroma Colli Cysticum- ის სახით. ზოგჯერ ლიმფაგიმას იწვევს დისპეტჩერიას, შემდეგ კი ბავშვის მდგომარეობის ხელშეწყობა, თქვენ უნდა მიმართოთ ინტუიცია. Lymphangioma საკმაოდ თანდაყოლილი malformation ვიდრე სიმსივნე. მკურნალობა წმინდა ქირურგიული, ვრცელდება და რადიაციული თერაპია.

ლიმფანგექტური შეშუპება. ჩვენ ვსაუბრობთ უგუნურად delimited, ტესტის თანმიმდევრულობის შეშუპება ერთი ან ორივე ქვედა კიდურების, ხელები, penis და ა.შ., რომლებიც დაფიქსირდა პირველი კვირის განმავლობაში. ბავშვთა საერთო მდგომარეობა ნორმალურია. ლიმფანგატექტული შეშუპებით, ჩვენ ვსაუბრობთ თანდაყოლილი ანომალიის შესახებ და არა მხოლოდ წყლისა და ელექტროლიტური მეტაბოლიზმის დარღვევა. დიფერენციალური დიაგნოსტიკური თვალსაზრისით, Milroy - Meyige სინდრომი უნდა იყოს წარმოქმნილი, რომელიც ხასიათდება ქვედა კიდურების მყარი უმტკივნეულო შეშუპებით კიანოზიასთან ან კანის ციანოზიის გარეშე, ზოგჯერ თან ახლავს ტემპერატურასა და სუნთქვას. ამ სინდრომის სხვა ნიშნები - აკორდეონი, დაბალი ზრდა და backlog ფსიქიკური განვითარების.

Lymphangectatic Edema ქრება გარეშე კვალი რამდენიმე კვირის განმავლობაში მკურნალობის გარეშე.

Dermoid Cyst. ეს არის ე.წ. საკრალური სიმსივნე, რადგან იგი ლოკალიზებულია წმინდა ზონაში. ხანდახან კვლავ საშვილოსნოს დერმაიდური კისტა მიაღწევს დიდ ზომებს და შეიძლება გახდეს მექანიკური დაბრკოლება ნორმალური გენერებისთვის. მკურნალობა წმინდა ქირურგიული. ეს უნდა ამოღებულ იქნას ნეონატალურ პერიოდში.

Fibroms კანის ავთვისებიანი სარიკური ნეოპლაზმები იშვიათია.

Brangiogenic Echo Cystsმდებარეობს წინა ზედაპირზე მ. Sternocleidomastoideus, თქვენ უნდა წაშალოთ დროულად, რადგან ისინი მიდრეკილება ფისტულას და მეორადი ინფექციის ფორმირებას.

Ichiyosis congenita.. ეს თანდაყოლილი ანომალია კანის oroging, განვითარებადი ჯერ კიდევ intrauterine. დაავადება ძალიან იშვიათია და ზოგჯერ ოჯახური ხასიათია. ეთიოპათოგენეზისი სრულად არ არის გაირკვა. სავარაუდოა, რომ ეს არის ყველაზე ემბრიონის დაავადება, ენდოკრინული ჯირკვლების ან ჰიპოვიტამინზის დისფუნქცია ა. ყველაზე მძიმე ფორმებისთვის (ტიპოს გრავი), ახალშობილთა სხეულის მთელ ზედაპირზე, გარდა პალმებით და ფეხებით დაფარული მოყვითალო-ნაცრისფერი, ზოგჯერ წითელი ან მომწვანო-ყავისფერი სასწორები, რომელიც გამოყოფილია furrows სხვადასხვა widths და სიღრმეებში. ტუჩები და ქუთუთოების მკაცრი შაქარი, ყურები დეფორმირებულია. ამ ფორმით, ბავშვები დაიბადებიან დაღუპული ან იღუპებიან რამდენიმე საათში ან დაბადების შემდეგ. უფრო ადვილი ფორმები, ტვირთი არ არის იმდენად, პროცესი უფრო შეზღუდულია, მასშტაბები მოიცავს მხოლოდ სხეულის ინდივიდუალურ ნაწილებს. Reuss- ის თანახმად, ეს ფორმები სწორად უწოდებენ ჰიპერკერკერაცის Congenita Benigna.

მკურნალობა. ნიშნავს აბანოებს ბრანის და კანის შეზეთვის 2-3% სალიცილ ვასელინთან. თასები ამოღებულია სტერილური ზეთისხილის ზეთით. რეკომენდირებულია ვიტამინის დიდი დოზების მინიჭება (10 000-15 000 წელი დღეში).

Www ქალთა ჟურნალი.

თანდაყოლილი კანის აპლაზია (Aplasia Cutis Congenita)

დაავადების ეტიოლოგია და პათოგენეზი უცნობია. Innate Skin Aplasia არის malformation განვითარების, მემკვიდრეობით ძირითადად autosomal დომინანტური ტიპის. დაავადება არსებობდა დაბადებიდან, ხშირად გამოვლინდა ნაწიბუროვანი ბალდესის ერთი მომრგვალებული ან ოვალური ბანაკი, რომელიც დაფარულია გრანულები, რომელიც ითვალისწინებს 2-3 სმ-ს, რომელიც მდებარეობს როდნიჩკას ზონაში ბნელ ტერიტორიაზე. ზოგჯერ რამდენიმე foci ჩამოყალიბდა scalp. იგივე ცვლილებები შეიძლება დაფიქსირდეს ტორსოსა და კიდურებზე. როგორც წესი, ისინი სიმეტრიულია, ანალოგიური ზომა, დაზიანების ფორმა და მისი მანიფესტაციები (წყლულოვანი, ფილმი, ნაწიბურების ატროფია). ხანდახან ატროფიული ცვლილებები მიედინება ქსოვილებშიც აღინიშნება, დაავადება შეიძლება სხვა დეფექტებთან ერთად ("შიმშილის ტუჩთან", ძვლის, ნერვული სისტემის, თვალის, ტვინის ატროფია და ა.შ.), რომელზეც სიცოცხლის პროგნოზი დამოკიდებულია .

ჰისტოლოგიური გამოკვლევის დროს, ეპიდერმის მკვეთრი ჭურჭლის განსაზღვრა უჯრედების, დერმის და კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილის, კანის დანამატების არარსებობის ან არარსებობის გამო.

დიფერენციალური დიაგნოზი. თანდაყოლილი კანის აპლაზიას უნდა განსხვავდებოდეს მშობიარობის დროს კანის კანის დაზიანება, ნაწიბურების ეტაპზე - არანაკლებ წითელი ლუპუსიდან, ფოკერალური სკლეროდერმას. დაზიანების ადგილმდებარეობისა და მკვეთრი საზღვრების ბუნება, ანთებითი ცვლილებებისა და ბეჭდების ნაკლებობა, დაბადებიდან დაავადების არსებობა, ხშირად ოჯახის წევრების ასეთი დეფექტების არსებობა საშუალებას მოგცემთ შექმნას სწორი დიაგნოზი. მსგავსი კლინიკური სურათი, მაგრამ ატროფიის მდებარეობა, ძირითადად, ტაძრების სფეროში, აღინიშნება სახეზე ოჯახის ფოკუსულ გადაადგილებაში. მნიშვნელოვანი ატროფიული კანის ცვლილებები არის ფოკალური ტყავის ჰიპოპლაზიის ერთ-ერთი სიმპტომი.

კანის დაზიანება შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებებით

შემაერთებელი ქსოვილის კოლაგენოზები, ან დიფუზური დაავადებები, ახასიათებს შემაერთებელი ქსოვილის შემაერთებელი ქსოვილის მუნჯი და ფიბრინოიდული დისტროფია, სახსრების ხშირი დაზიანებები, სერიოზული ჭურვები, კანის, შინაგანი ორგანოები, ნერვული სისტემა.

კოლაგენის დაავადებების განვითარების მექანიზმი არის აუტოიმუნური პროცესი. იმუნური დარღვევების მქონე შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებების ჯგუფში შედის სისტემური სკლეროდერმი, სისტემური წითელი ლუპუსი, დერმატომიომიომია, ნოდულური პერიარული, რევმატოიდული ართრიტი, რევმატიზმი, სკარლეტ სინდრომი და ა.შ.

P. Popchrist, M. Koyicheva-Tryschliev

Aplasia Cutis Congenita (თანდაყოლილი კანის აპლაზია). ეს მდგომარეობა ეპიდერმისის, დერმის და, ზოგჯერ და კანქვეშა ქსოვილის თანდაყოლილი არარსებობის შედეგია. ოვალური ფორმები ან მომრგვალებული წყლულები სხვადასხვა ზომის მკვეთრად გამოხატული კიდეებით არიან დიამეტრიდან დიამეტრის სანტიმეტრიდან. ქვედა წყლულები დაფარულია გრანულები ან მოწითალო-ყავისფერი ფირფიტები. წყლულების სიღრმე განსხვავებულია, მათ შეუძლიათ მიაღწიონ peripost, ძვლები, კუნთების და ტვინის ჭურვები. კანის დეფექტების ზოგჯერ ეპითელიზებული intrauterine და დაბადების შემდეგ არსებობს ოვალური ფორმები ნაწიბურების კანის. ისინი ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია ხელმძღვანელი ზედაპირზე, მაგრამ ისინი შეიძლება აღმოჩენილი იყოს სხეულის სხვა ნაწილებში.

მკურნალობა. დამოკიდებულია ზომისა და სიღრმეების მიხედვით, ადგილობრივი ანტისეპტიკური მკურნალობა გამოიყენება - ქირურგიული პლასტიკური ან თმის გადანერგვა.

Hiatus cutis congenitus. ეს არის თანდაყოლილი კანის დეფექტი. იგი ლოკალიზებულია შუა ნაწილში სხეულის, უკან, მუცლის ან hips. შერწყმული სხვა დეფექტების განვითარების. ალბათ, ეს დაავადება ამნისტური კვანძებისა და ქსოვილის აპლაზიის რღვევის გამო.

პროგნოზი დამოკიდებულია დეფექტის ზომებზე და მასთან ერთად ენცეფალალასთან, ტუჩის, ძვლის დეფექტების კურდღლებთან და ა.შ.

Cistea Raphes Scroti. ეს მდებარეობს შუა ხაზზე და საშუალო ზომის ეპითელური ცისტერების გვერდით, რომლებიც გახსნილია seam ფართობი. აქედან გამომდინარე, ჩირქოვანი ექსუდატი გამოირჩევა. ცისტები ტესტირებულია ოდნავ მტკივნეული კვანძების სახით. მკურნალობა - ქირურგიული და შედგება excision of კვანძების.

Edema lymphangiectaticum neonatorum . ძალიან იშვიათი თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც გამოხატავს იარაღისა და ფეხების შეშუპების გამოვლენას. იგი განისაზღვრება ლიმფური ჭურჭლისა და ლიმფის სტენდის დეფექტით. ასაკში, არსებობს რეგრესიისა და სპონტანური სამკურნალო ტენდენცია.

დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება თანდაყოლილი სპილოზმითა და Milroy Meige სინდრომით.

თანდაყოლილი და მემკვიდრეობითი კანის დაავადებები

Naevi Vasculares s. Angiomatosi. სისხლძარღვთა Nevys მათ აქვთ ნოდულის ან სიმსივნის კანის კანის ფერის ზედაპირის ზედაპირის ზედაპირის ზედაპირის ფორმა, რომელიც მუქი წითელი ფერისა, მუქი წითელია, რომლის ინტენსივობაც კი ტიროდა ან ძალისხმევას. ეს ფორმირებები დაბადებაა ან მოგვიანებით გამოჩნდება, ისინი ყველაზე ხშირად არიან კანისა და ლორწოში, მაგრამ ისინი შეიძლება მოიძებნოს სხეულსა და კიდურებზე. ყველაზე ხშირად არსებობს შემდეგი სისხლძარღვთა Nevys.

Telengiectasia Congenita Nuekhae (Naevus Simplex). ეს სისხლძარღვთა ნევუსი განსაკუთრებულად აღინიშნება ახალშობილის პერიოდში. იგი ლოკალიზებულია უკან ხელმძღვანელი, საზღვრის შორის hairproof და გლუვი კანის, ასევე შუბლზე და ცხვირი. უფრო ხშირად ხდება გოგონებში და აქვს ერითიმიური ლაქების ფორმა. ზოგჯერ ეს იმდენად ფარულია, რომ მხოლოდ ის ჩანს, როდესაც ბავშვი ტირილით ან დაძაბულობს. ასაკი, ეს უფრო ღია ხდება.

დიფერენციალური დიაგნოზი. აუცილებელია გამოვყოთ ანთებითი კანის ცვლილებები (დერმატიტი და ლიმფანგიტი).

Naevus Flammeus s. Vinosus. ლოკალიზება ყველგან კანისა და ლორწოვანი გარსების, ყველაზე ხშირად სახეზე. მისი ზომები განსხვავებულია, ეს NEDE ძირითადად ქმნის ერთ ცალმხრივებას. საღებარი მერყეობს ვარდისფერი ვარდისფერიდან, კონტურები არასწორია, როგორც წესი, ნევუსის ზედაპირი გლუვია, ის მდებარეობს კანის დონეზე ან ოდნავ კოშკებზე. Neva არის მთელი ცხოვრება.

Haemangioma Tubero-Cavernosum ეს არის სიმსივნის მსგავსი ფორმირება სხვადასხვა ზომის, მეტ-ნაკლებად towering კანის, უხეში ზედაპირზე, და ნათელი წითელი მეწამული ფერი. ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია სახეზე: ტუჩებზე, ენაზე და კიდურებზე. თავდაპირველად, იგი ვითარდება თანდათანობით, მაგრამ მოგვიანებით 90% შემთხვევაში, მისი ზრდა შეჩერდება პირველი წლის ბოლომდე. ჰემანგიომის წყლულში შეიძლება გამოიწვიოს უხვი სისხლდენა და ანემია. შემცველობა, დატოვონ თავად ნაწიბურების, რომელიც ხშირად გამოიწვიოს შემცირება მათი ზომა.

Naevus araneus s. Stellatus. ეს არის ბინა ან ოდნავ towering კანის erythemical ფორმირების დიამეტრი 2-3 მმ, რომელიც ბევრი თხელი angioctasis არიან branched. ასეთი neales არის ერთი ან გარკვეულწილად ერთად და ყველაზე ხშირად მდებარეობს სახეზე. არსებობს მტკიცებულება, რომ ასეთი ცვლილებები კანზე შეიძლება გამოჩნდეს მწერების ნაკბენები.

სისხლძარღვთა სისუსტის პროგნოზი ხელსაყრელია. უმეტეს შემთხვევაში, ისინი კოსმეტიკური პრობლემაა, გარდა იმ შემთხვევებისა, როდესაც ისინი ქმნიან მექანიკურ სირთულეებს საზოგადოების, ცხვირის, პირის ღრუს და უკანა გადასასვლელად. მკურნალობა (თითოეული საქმის ინდივიდუალური შეფასების შემდეგ) შეიძლება იყოს ქირურგიული, კონტაქტის X-ray თერაპიის მეთოდი ან გამოსასწორებელი კოსმეტიკური კრემის გამოყენებით. Cavernous, სწრაფად მზარდი hemangiom შემთხვევაში ადრე (მეორე თვეში ბავშვთა ცხოვრების) ზოგადი თერაპია Corticosteroids დოზა 1 - 2 MT / KG, ფარგლებში 1 - 2 თვეში.

ზოგიერთ შემთხვევაში, სისხლძარღვთა Nevuses შეიძლება კომბინირებული ცვლილებები სხვა ორგანოებსა და სისტემებში, ყველაზე ხშირად ძვლებში და ნერვულ სისტემაში. სისხლძარღვთა სინდრომები შედგენილია; ზოგიერთი მათგანი, როგორიცაა ლინდა სინდრომი, კევერნური ჰემანგიომები ერთდროულად ჰემანგიომასთან ერთად კერბალარში, ტვინის მეოთხე პარკუჭის, ბადურის, პანკრეასის და თირკმლების თირკმელებით; Krabbe-Weber Sander სინდრომი, რომელიც არის კომბინაცია ტვინის hemangiom ერთად Hemangiomas ლოკალიზებული კანის innervated მიერ trigeminal ნერვის; KDIPLEL-TRENNE SIRNDROME - ამავე დროს დაფიქსირდა ცვლილებები, როგორც წესი, ლოკალიზებულია ერთი გზა და გამოხატული თანდაყოლილი ფლებექციები, ტუბერკულოზური პლექსიფორმის ჰემანგიომებისა და ძვლის ჰიპერტროფია და კიდურების ლოკალიზებული; პარკების სინდრომი - ვებერი მსგავსია ზემოაღნიშნულიდან და ხანდაზმულ ბავშვებსა და ასტროფესში.

ლურჯი რეზინის Bleb Naevus სინდრომი - ლურჯი ფერის კანის ჰემანგიმების მრავალრიცხოვანი ოვალური ფორმის კომბინაცია, რომელიც გულისხმობს რეზინის შპრიცის ნაწლავურ ჰემემითთომატატოზულს მათი თანმიმდევრულობით. Hemangiomas შეიძლება განთავსდეს ღვიძლში, ცენტრალური ნერვული სისტემა და ა.შ.

Casabach სინდრომი - Merrita - გიგანტური ჰემანგომის ზომები, რომლებიც ხშირად ლოკალიზებულია კიდურებზე, რომელსაც თან ახლავს თრომბოციტოპენია.

ანგიმატოზი ჰერდეტარიას ჰასმორაგიკა. ან randu-Osler- ის დაავადება. საოჯახო მემკვიდრეობითი დაავადება ხასიათდება მცირე ზომის ჰემაგომების კომპლექტის გამო, კანისა და ლორწოვანი გარსების მქონე სისხლძარღვებით. ისინი ჰგავს spider ფორმის სისულელეს, ზოგჯერ 1-2 სმ დიამეტრის მიღწევას. დაავადება იწყება ბავშვობაში და გრძელდება მთელი ცხოვრება. ეს არის ძალიან დამახასიათებელი მრავალრიცხოვანი teleangectasis on ტუჩები, სამოთხე და ენა, ცხვირის ღრუს, კანის სახე და თითების. ასეთი ფორმირებები გვხვდება შიდა ორგანოებისგან - ბუშტის, საშვილოსნოს, ბრონქის, ბადურისგან. ანემიისა და სისხლდენის განვითარების საფრთხე არსებობს.

Naevi Pigmentosi.. ეს არის სხვადასხვა ლიანდაგი ყავისფერი ლაქები ან ბინა, protruding ზედაპირზე კანის გამონაყარი, მდებარეობს სხვადასხვა სფეროში კანის. ელფერი და ინტენსივობა დამოკიდებულია მელანინის გრანულების რაოდენობაზე: ფერი მერყეობს სინათლის ყავისფერიდან ანთრაკეობისგან. ზოგიერთ შემთხვევაში, პიგმენტურ ნევსს შეიძლება დაფაროს თმა და დაიკავოს ფართო სხეულის კანის ტერიტორიები (Tierfellnaevus s. Naevus Pigmentosus და Pillojus). მკურნალობა -კურალი.

Naevi Hyperkeratotic S. uniuslateralis s. ხაზოვანი ისინი ხაზოვანი ან მსახურობენ ყავისფერზე ყავისფერზე, უხეში, როგორც ფაილი, ჰიპერკერატული ზედაპირი. ისინი ყველაზე ხშირად არიან ერთის მხრივ სხეულის შუა ხაზიდან. ბავშვის ცხოვრების პირველ ღმერთებში ასეთი ნევრეები არიან და პროგრესული განვითარებისთვის პირველად არიან. შეიძლება გაერთიანდეს სხვა, მსგავსი neules.

მკურნალობა ხორციელდება ადგილობრივი კერატოლითის საშუალებით, ვიტამინი A. შეიძლება განხორციელდეს და დერმის აბრაზიას.

Ichthyosis vulgaris.. დაავადება იწყება გულის ასაკში, ნაკლებად მოგვიანებით. იგი გადაეცემა მემკვიდრეობის ავტოსომალიან დომინანტს, რომელიც ხასიათდება პათორფოლოგიურად ჰიპერკერკერატოზით და მარცვლოვანი ეპიდერმალის ფენის სრული ან ნაწილობრივი არარსებობით. ეს დაავადება მისი მრავალფეროვან, კლინიკური ფორმების სხვადასხვა ხარისხით ხასიათდება სქელისა და მუდმივი კანის მუდმივი კანი, ხშირად ჰიპერ-პიგმენტირებული, ბინძური ნაცრისფერი ყავისფერი ფერი. ერითემა არ დაიცავს. უფრო მწვავე შემთხვევებში, კანის გარდა, დაზიანება მოიცავს და კანის დანამატებს, რომლებიც დისტროფულად შეიცვლებიან. ამ დაავადების შემდეგი კლინიკური ფორმები გამოირჩეოდნენ:

Xerodermia (Xerose Cutis S. Ichthyosis Abortiva) - მარტივი ფორმის, რომელიც გამოხატავს თხელი ფენის ლანჩს, ძირითადად, კიდურების ფართო ზედაპირით. Ichthyosis simplex pityriasiformis. კიდურებისგან გამოყოფილი მასშტაბები, მცირე ზომის ცენტრში, კანზე, სკალების კიდეები. Ladon-Powered Kerato Derma დაფიქსირდა, hypoocided to anhydrosis. Ichthyosis Nitida - მასშტაბები ამ ფორმით დაავადება გამოუყენებელი. Ichthyosis nigricans - ყავისფერი ან შავი და მწვანე მასშტაბით. Ichthyosis Serpentina - მასთან ერთად, სასწორები მკვრივი, ჰგავს კანის გველი. Ichthyosis Hystrix (Sauroderma) არის ყველაზე მძიმე ფორმა, ერთად მკვეთრი ზედა hornyness კანის. დაავადება შეიძლება კომბინირებული იყოს განვითარების სხვა დეფექტებთან ან იზოლირებული ფორმებით, გარკვეულ ადგილას არალეგალური განათლების სახით.

აღწერილი დაავადების ინდივიდუალური ფორმებისთვის დამახასიათებელია, რომ ისინი ხშირად გადაადგილდებიან ერთმანეთზე და ყოველთვის არ ასრულებენ მათ ადვილად. სუბიექტური საჩივრები გამოხატულია კანის სიმშრალის შეგრძნებაში, გაჭიმვა, ზომიერი ქავილი, ჰიპერთერმიის ტენდენცია ჰიპოჰიდროზის გამო. არსებობს ენთუზიაზნის ტენდენცია. ბავშვის ფსიქოსომატური განვითარება ყველაზე ხშირად ნორმალურია.

Ichthyosis congenita s. ერითრავერმია ichthyosiformis . კლინიკა. ეს დაავადება განსხვავდება ichthyosis vulgaris- ისგან, იმით, რომ ის ადრე იწყება, ბავშვის დაბადებიდან ცოტა ხნის შემდეგ, მოიცავს კიდურების ფართო ზედაპირებს და პათოლოგიური ცვლილებები ყველაზე ხშირად უფრო ნათლად გამოხატულია. დაავადება მემკვიდრეობით არის ავტოსტომური რეცესიულად. Hyperkeratosis არის მშრალი, peeling ერთად დიფუზური erythey კანის. როდესაც იძირებოდა ერთი ატრიბუტი, კიდევ ერთი იზრდება. სახე ტყავის reddened, მშრალი და peeling. თმის საფარი დაფარული იყო მოყვითალო თეთრი სასწორებით. ხშირად აკვირდებიან კბილების დისტროფს და გრძნობების ორგანოებში - ყურები, თვალები, გონებრივი და ფიზიკური ჩამორთმევა. ერითრავერმია ichthyosiformis Bullosa ამბობს, როდესაც ზემოთ აღწერილი კლინიკური სურათი არის გამოჩენა ბუშტები. დაბადება, ასეთი ბავშვები, როგორც ჩანს, მოხარშული, კანი წითელი, peeling დიდი წითელი მასშტაბით.

Sogrena სინდრომი - ლარსნა - ichthyosis erythromermia ერთად სპასტიური paraplegia და ფსიქიკური განვითარების.

რეფეციის სინდრომი - ichthyosis of beafness, პიგმენტი retinitis, polyneurite და დარღვევის ლიპიდური მეტაბოლიზმის.

მკურნალობა. ყველა ichthyomic ქვეყნის მკურნალობისთვის რეკომენდებულია კერატოლითური და დამარბილებელი აგენტები. ზღვის წყლის აბაზანები, მაშინ კანის შეზეთვის მიერ მალამო, რომელიც შედგება 10% Ung. Na. Chlorati, Calmurit Salbe ვიტამინები A და E. სველი კლიმატი ყველაზე ხელსაყრელია ასეთი პაციენტებისთვის.

განლაგებული Ectodermales.

ეს ჯგუფი მოიცავს ბევრ ოჯახურ მემკვიდრეობას დაავადებულმა ეტიოლოგიის დაავადებათა, რომლის მიხედვითაც ეპიდერმის orogis- ის პათოლოგიური ცვლილებები გვხვდება, რაც ბუშტებსა და დისტროფულ ცვლილებებს ქმნის კანის დანამატებში. ეს, უფრო ხშირად შეხვდება:

პოლიკეროტოზის კონგალიტა ტურნირი . ამ სათაურით, კლინიკური ფერწერის მნიშვნელოვანი რაოდენობა კომბინირებულია, ხასიათდება: პალმის მცენარეული კერატოდერმიის ყოფნა, უფრო ხშირად ნაწილობრივი, ნაკლებად ხშირად დიფუზური: ჰიპერ, ჰიპო-ან ანჰიდროზი; Patiochia ან Onihog ინფორმაცია: ერითროდერმი და ichthyosis peeling, hypotridge, კბილების dystrophy. ძვლის ჩონჩხის მხრიდან, ოსტეოქონდრიტული ცვლილებები დამონტაჟებულია, ყველაზე ხშირად მუხლზე და მენჯის ძვლები. ჰიპერკეროტოტულ კანსთან ერთად, შესაძლებელია ბუშტების, პორჩილოდერმი და ლეიკოპლაკიის გამოჩენა ლორწოვან გარსებზე. სხვადასხვა ვერსიებში აღწერილი სიმპტომების კომბინაცია ქმნის დიდი რაოდენობით სინდრომებს, რომელთაგან ერთ-ერთი ე.წ. Dyskeratosis congenita enmanana-kola. ის შედარებით ხშირად, 5-დან 12 წლამდე ასაკის შედარებით ხშირად ასრულებს. დაავადება პროგრესირებს და მთლიანად აღმოჩენილია 3-5 წლის განმავლობაში, რომელიც დემონსტრირებას ახდენს: Pyachilodermia-1-Leukoplakia + ლურსმანი დისტროფია. ასევე შეუერთდა პალმის პლანკლერული ჰიპერკერატოზის, ვასომოტორული დარღვევების, ბუშტები გამოჩნდება დაზიანების შემდეგ. დაკვირვების ლეიკოპლაკია შეიძლება დაფაროს, გარდა ზეპირი ღრუს, ყველა ხვრელების, და მოუტანს atresia, stenosis და ავთვისებიანი დეგენერაციას. ხშირად თავდაპირველი სიმპტომია ცრემლის არხების ბლოკირების შემდეგ ჯიუტი ცრემლსადენი. კანის დანამატები შეიძლება დაექვემდებარონ დისტროფულ ცვლილებებს. Hematopoeticic სისტემა ყველაზე ხშირად დაზარალდა შინაგანი ორგანოებისგან. სისხლდენა გამოჩნდება კანისა და ლორწოვანი გარსების, თრომბოპების ვითარდება, ძვლის ტვინის აპლაზიის, Splenomegaly. ასევე შესაძლებელია ჰიპო-გენიტალიზმის, ჰიპო-ადრენალიზმის, დისფაგია, გულის ბლოკადა. ბავშვის ფსიქიკური განვითარება ჩვეულებრივ ნორმალურია.

Poikilodermia Congenita Thomson. იგი ხასიათდება სახეზე, კისრისა და კიდურების კანის, კისრისა და კიდურების კანზე, რომელიც გამოხატავს შემდეგ ელემენტებს: ერითიმიური ლაქები, კანის ზედაპირული ატროფია, ქსელის გამონადენი, თხელი ტელენგეკასტიკა და პილინგი. თქვენ ასევე შეგიძლიათ გამოავლინოთ ბუშტები, ფოლიკულური ჰიპერკეროტოზი, თითქოს თქვენი თითების კანის ცვლილებების, კუნთების სისუსტის, კუჭ-ნაწლავის დარღვევების, ღვიძლის უკმარისობის, მსუბუქი ფორმის შადრევანი. აღწერილი ცვლილებები შეიძლება კომბინირებული იყოს ჩონჩხის ან კბილების ანომალიასთან.

Epidermolysis Bullosa Hereditaria. . ამ ჯგუფში დაავადებებში შედის რამდენიმე თანდაყოლილი კანის დაავადება, რომლისთვისაც ბუშტების გამოჩენა ხასიათდება სპონტანური ან ვიზუალური დაზიანებით. დაავადება გამოვლინდა ბავშვის დაბადებიდან ან შემდგომში ჩვილ ბავშვთა ასაკში. არსებობს ორი კლინიკური ფორმები: მარტივი და დისტროფიული.

Epidermolysis Bullosa Simplex. ყველაზე გავრცელებული ფორმა, რომელიც იწყება სხვადასხვა ზომის ბუშტების გამოჩენა, ყველაზე ხშირად კიდურების, თითების, პალმებით, ფეხებით, მუხლებზე, მუხლებზე, მუხლებზე, მუხლებზე, ნაერთს, გავლენას და ხახუნას. ეროზიის ბუშტები გამოჩნდება, როდესაც დარღვევის ბუშტები 5-6 დღის განმავლობაში სამკურნალოა, ხშირად ჰიპერპიგენტირებული ნაწიბურების შემდეგ ტოვებს. თმის, ფრჩხილების და ლორწოვანი გარსების ჩვეულებრივ რჩება არაეფექტიანი. ბავშვის პუბერტალური განვითარების პერიოდში დაავადება შეიძლება დაექვემდებაროს აღდგენის განვითარებას.

Epidermolysis Bullosa distrophica. . მემკვიდრეობის ტიპის მიხედვით, დაავადება დაყოფილია ორ ფორმას: ავტოსტომური დომინანტი, ჰიპერპლასტიკური და ავტოსტომური რეცესიული, პოლიდიზოფია.

კლინიკა. ბუშტების პირველი ფორმით მდებარეობს ეპიდერმის ქვეშ და მეორე - დერმაპიდერმულ საზღვართან, ბაზალური ფენისა და ზედა დერმის კოლაგენის ფენას შორის. დაავადება უფრო რთულია, დიაგნოზი ბავშვის დაბადებიდან ან დაუყოვნებლივ ამის შემდეგ. სპონტანურად გამოჩნდება ან მცირე დაზიანების შემდეგ ბუშტები დაფარავს კანისა და ლორწოვანი გარსების უმრავლესობას, კანის დანამატები ანონიციას და სიმინდისკენ მიედინება. კანის ეროზიული ტერიტორიების კიდეების გამო, კონტრაქტები, დეფორმაციები ჩამოყალიბებულია თითებზე და ადრეული შეზღუდული შესაძლებლობები ხდება. ლორწოვანი გარსის მორეციდივე ეროზია გამოიწვიოს სტივენოზი და ბუნებრივი ხვრელების და საყლაპავის ატრიზია. Pseudomymiums გამოჩნდება ჰიპერპიგირებული ატროფიული ნაწიბურების ირგვლივ - ეპიდერმული ცისტებისთვის - შებრუნებული ფერის სპირტი. ნიკოლსკის სიმპტომია დადებითია. დისტროფიული ბალიური ეპიდერმოლიზის მქონე ბავშვებში ზოგადი განვითარების ჩამორჩენილია, ინტერაქტიული დაავადებების ტენდენცია. ერთდროულად კლინიკური ნიშნები, კბილების დისტროფიული ცვლილებები, ichthyomic states, porchilodermia, porphyrene, გაზრდილი მგრძნობელობა სინათლის, და ხანდაზმული ასაკობრივი მყარი დეგენერაციის კანის გამოვლენილია.

დიფერენციალური დიაგნოსტიკური თვალსაზრისით, ყოველთვის აუცილებელია გაითვალისწინოთ impetigo bullosa neonatorum, pemphigus syphiliticus.

მკურნალობა - სიმპტომური, რათა თავიდან იქნას აცილებული თითების ინფექცია და კონტრაქტები.

Morbus Pringle Bourneville - Burneville Burneville. საავტომობილო სიმსივნეების ზრდისა და ვიზუალური ორგანოების ტუბერკულოზის სკლეროზის გარდა, სიმსივნეების ზრდის შედეგად, ცხიმოვანი ჯირკვლის ადენომები განლაგებულია სახეზე, მოყვითალო ყავისფერი ან ვარდისფერი, მცირე ზომის ზომები ცხვირი და პირი. ტუჩებსა და ლორწოვან მემბრანებზე, განათლების, ჰიპერტროფიული გინგივიტის ისეთი ფიბრომეები, ტუჩებზე აღმოჩენილია. დამახასიათებელი ე.წ. Careup სიმსივნეები, რომლებიც მდებარეობს გარშემო და ქვეშ ფრჩხილების fibromes.

Morbus Rechleinghaiseii - reblongausen დაავადება . ეს სისტემური ectodermatosis, დაწყებული ბავშვობაში, ძირითადად ხასიათდება სამი სახის კანის ცვლილებები: მსგავსი freckles ან უფრო დიდი პიგმენტი stains: სხვადასხვა Calibur რბილი სიმსივნეები, უმტკივნეულო, თანდათანობით protruding მეტი კანის ზედაპირზე, ზოგჯერ ფეხები, რბილი ბაზა, რომ ისინი არიან შეიძლება დაეცემა როგორც თიაქარი. მესამე ტიპის მკვრივი ზედაპირულად ან ღრმად არის განლაგებული სიმსივნის ფორმირებები, რომლებიც შეიძლება დაექვემდებარონ პერიფერიული ნერვების გასწვრივ მდებარე ავთვისებიანი რეინკარნაცია. ნაზოფარნკისა და კონიუნქტების ლორწოვან მემბრანზე შეიძლება გამოჩნდეს itchy განათლება.

Cutis laxa s. ჰიპერპლასტასტიკა, ელენ დუნლოზის სინდრომი. ეს არის autosomal დომინანტური მემკვიდრეობის მიერ შემაერთებელი ქსოვილის შედარებით იშვიათი დაავადება. იგი ხასიათდება კანის ელასტიურობის გაზრდით, რომელიც შეიძლება გადაიდო, ქსოვილების დიდი ნაწილის ჩამოყალიბება, რომელიც მოიცავს ქსოვილების, სახსრების ჰიპერექსუჟს და ხშირი კანქვეშა ჰემორაგების გამოვლენას. ხშირად შეინიშნება კომედეტები, depigmented stains და lipoms. დაავადება შეიძლება გაერთიანდეს სხვა ectodermal dystrophy. დაბადების შემდეგ, დაავადება გარკვეულ ზღვარს მიაღწევს და შემდეგ რჩება სტაციონარული.

მკურნალობა სიმპტომურია, ყველაზე ხშირად ასოცირდება სისხლდენით.

Incontinentia Pigmenti (Incontinentia Pigmenti, Bloch დაავადება - Sulz Berger).

დაავადება, რომელიც სავარაუდოდ, ავტოსტომური დომინანტური გენომის მემკვიდრეობით, უფრო ხშირად აღინიშნება გოგონებში.

კლინიკა. კანის ცვლილებები ბავშვის დაბადებაშია ან მათი ცხოვრების პირველ კვირებში, მაგრამ არა უგვიანეს ორი თვისა. იგი ხასიათდება სამი ზედიზედ ეტაპზე, რომელიც ახასიათებს ანთების საწინააღმდეგო ერითემას დასაწყისში და ჯგუფების ან ხაზოვანი ბუშტების გამოჩენა, ზოლების სახით. Phenomena ჰგავს ეგზემა ან pyoderma და რჩება 1 - 3 თვეში. მსაჯმა გამოჩნდება ყველაზე გავრცელებული კიდურებისგან, რომლებიც ყველაზე ხშირად დაფარავს და პროცესი დასრულებულია ჰიპერპიგენტიფიცირებული ლაქების გამოვლენით "ბინძური სპლაშების" სახით მელანინის დაგროვების შედეგად. ლაქები შეიძლება გამოვლინდეს ერთდროულად განმეორებადი დაზიანებები და ისინი რჩებიან კანზე რამდენიმე წლის განმავლობაში. და შემდეგ გაქრება.

შეუთავსებელი პიგმენტი შეიძლება კომბინირებული იყოს კბილების ანომალიებით, თვალის დეფექტებით, ეპილეფსია და გონებრივი ჩამორჩენით.

დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება დერმატიტის ჰერპეტიფორმის, ეპიდერმოლიზის ბულოსას ჰერედიტარიასთან.

დაავადების პროგნოზი კარგია. პიგმენტაციის პერიოდის დაწყებამდე გაქრება.

მკურნალობა არ არის აუცილებელი.

Xeroderma Pigmentosum

შედარებით იშვიათი დაავადება, რომელიც აღჭურვილია AutoSomal-Recessive Grenome- ის მიერ და დნმ-ის რეპროდუქციის დროს ფერმენტების უკმარისობით, მზის სხივების დასხივების გავლენის ქვეშ.

კლინიკა. დაავადება იწყება პირველ სამ წელიწადში, მზის გამოვლინებების სხეულზე ღია ადგილებში. ამ ადგილებში არსებობს მოჭრილი erythema და დიდი ბუშტები, რის შემდეგაც ისინი გადაიქცევიან პიგმენტური ლაქები და ატროფიური ნაწიბურების, რომლებიც დაცულია ზამთარში. თანდათანობით, კანი ხდება მშრალი, იგი იძენს fling ფერი გამო მრავალი პიგმენტური ლაქები, ატროფიური ნაწიბურების და teleangectasis. მოგვიანებით, მე -10 წლის ცხოვრების, Wart-Papillomatous Rashes გამოჩნდება დაზიანება საიტებზე, რომელზეც ბაზის ფიჭური ფიჭური ან spinaceplellellar კარცინომა ძალიან ხშირად განვითარდა. გართულებების შედეგად, ცხვირის, ყურის ჩაძირვის, ელექტროენერგიის, ელექტროენერგიის გაჯანსაღებისა და განადგურების გახსნისას, მაგრამ ზოგადი მდგომარეობა კარგადაა. თქვენ შეგიძლიათ დაიცვას photophobia, hematoporphy.

დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება Hydroa Vacciniformis, Prurigo Aestivalis- თან.

დაავადების პროგნოზი არახელსაყრელია. სავალდებულო განიხილავს დისპანსერულ მონიტორინგს და მზის დასხივების დაცვას.

მკურნალობა - შიდა ქცევის კორტიკოსტეროიდები, მკვეთრი, ვიტამინი; ადგილობრივი - ფოტოოსტატიკური კრემები.

Ephelides. ღია ყავისფერი ან მუქი ნაცრისფერი პატარა, ზომის pin pin ხელმძღვანელი, მიმოფანტული სახე, განსაკუთრებით ცხვირი, შენახვისა და შუბლის ბავშვებში მსუბუქი და წითელი თმა. ადრეულ გაზაფხულზე და ზაფხულში მზეზე ყოფნის შემდეგ ისინი უფრო ნათლად ჩანს, და ზამთარში ისინი ფერმკრთალიან. Freckles გამოწვეულია ადგილობრივი დაგროვების Melanin in Melanocytes.

დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება Xeroderma Pigmentosum- ის გამაგრილებელი.

მკურნალობა. მზისგან დაცვა ფოტოების კრემების გამოყენებით.

Lentiginosis pjuriorificialis (pitz - Egersce სინდრომი).ოჯახის დაავადება, რომელიც გამოჩნდა სპეციფიკური ლაქების გამოვლენით, რომელიც მდებარეობს კანის ბუნებრივ ხვრელებზე - პირში, ცხვირი, თვალი და ლორწოვანი გარსები - ზეპირი ღრუს და რბილი ცა, ნაწლავის პოლიპოსთან ერთად .

Vitiligo.ამ დაავადების ეტიოლოგია უცნობია, ზოგიერთ შემთხვევაში შეიქმნა ოჯახის წინასწარმეტყველება. ჰისტოლოგიური გამოკვლევისას, პიგმენტური გრანულების არარსებობა და მელანოციტების არარსებობა გამოვლინდა კანის დაზარალებულ ადგილებში.

კლინიკა. ამ დაავადებისათვის, კანისა და ასრომიური ლაქების სხვადასხვა ზომის სკალპის არსებობა, რომელიც ხშირად ხდება თანდათანობით პროგრესულად, ან გრძელვადიან პერსპექტივაში უცვლელი რჩება. ზოგჯერ ლაქები გარშემორტყმულია ჰიპერპიგირებული ზონის მიხედვით. ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადების დასაწყისი წინ უსწრებს ფსიქოტუმულ გამოცდილებას. ეს ცვლილებები დაფიქსირდა თირეოტოქსიკოზისა და ადისონის დაავადების, ქრონიკული ფოკუსური ინფექციის დროს და ა.შ.

დიფერენციალური დიაგნოზი დამზადებული Pityriasis Versicolor და პოსტ-სეზონი ლეიკოდერმი.

მკურნალობა. ჯერ კიდევ არ არის ეფექტური მკურნალობა. გრძელი ყოფნა მზეზე (6-8 საათის განმავლობაში) იწვევს ვილიგოს მიერ დაზარალებულ ტერიტორიებზე რეაბილიტაციის ფისრის გაჩენას. ზოგადი და ადგილობრივი ფოტოსნაკეთობების აგენტები გამოიყენება: მელადიინინი, ფსორენენი, Xantorin, Bergamot ზეთი.

Albinismus. იგი მემკვიდრეობით არის ავტოსტომური რეცესიული გზით. ნაწილობრივ ალბინიზმის შემთხვევაში, თვალები რჩება არაეფექტურია და დაავადება მემკვიდრეობით აღჭურვილი დომინანტია. ახსენით Albinism მელანოციტების შემცირებული უნარი მელანინის წარმოების მიზნით, ალბათ, ტიროზინის გაცვლასთან დაკავშირებით. კლინიკური ნიშნები კანის, თმის და თვალებში პიგმენტის სრული არარსებობაა. თეთრი რასის სახით, ირისი წითელია და დანარჩენი რასები ლურჯია. ამავდროულად, ფოტოფობია, რეფრაქციული დარღვევების, პათოლოგიური ნიტაგმის, ფიზიკური და ფსიქომოტორების განვითარების ხელშეწყობა. დაავადება შეიძლება თან ახლდეს მზის სხივების მგრძნობელობაზე, კანზე მოსავლის დაზიანების ფორმირების ტენდენცია, რომელიც მათი ავთვისებიანი დეგენერაციის ტენდენციაა მზის სხივების გამოვლენაში.

პროგნოზი კარგია ჩრდილოეთით და ზომიერი კლიმატის პირობებში და მძიმე ტროპიკებში.

მკურნალობა - ფოტოოსტატიკური საშუალებები.

კლინიკური პედიატრია რედაქტირებულია პროფ. Br. Bratinova

განვითარების დეფექტებიორგანოს, სისტემის ან ორგანიზმის რეზისტენტული მორფოლოგიური ცვლილებები, რომლებიც თავიანთი სტრუქტურის ვარიაციებს სცილდებიან და ბავშვის დაბადებიდან ან (გაცილებით ნაკლებად ხშირად ხშირად) დარღვევის შედეგად მოხდება ორგანოების შემდგომი ფორმირება. განვითარება უნდა იყოს აპარატი, თანდაყოლილი ჰიპოპლაზია და ჰიპერპლაზია, ჰეტერტოპია, ჰეტეროპლაზია, ექტოპია, ეტიოლოგიის მიხედვით, ყველა პ. რ. იყოფა ზოგადი მუტაციები (განვითარების monomicant დეფექტების); ქრომოსომული და გენომური მუტაციები (ქრომოსომული სინდრომები); გენი მუტაციისა და ფაქტორების კომბინირებული ეფექტები, რომლებიც გარედან გარედან (მრავალფუნქციური დეფექტების განვითარება); ტერატოგენური ფაქტორები (აფეთქების ჯგუფი ემბრიტიფია და ფტოპათია).

არ არსებობს ერთი კლასიფიკაცია და რამდენად კარგი განმარტება ზიანი ეს არ არის გასაკვირი, რადგან კანის დაავადებების უმეტესობა გენეტიკურად განსაზღვრულია და შეიძლება განვითარდეს განვითარების წინააღმდეგ. ავადმყოფობის საერთაშორისო კლასიფიკაციაში, 10 გადახედვა არ არის ნათელი თანმიმდევრობა ამ დაავადებების სისტემატების მიდგომაზე.

მე -10 მიმოხილვის დაავადებების საერთაშორისო კლასიფიკაცია (ICD-10)

კლასი 17 თანდაყოლილი ანომალიები [სისხლის ნაგებობები], დეფორმაცია და ქრომოსომული დარღვევები

Q80-Q89 სხვა თანდაყოლილი ანომალიები [განვითარების Vices]

Q80 თანდაყოლილი ichthyosis

• Q80.0. Ichthyosis არის მარტივი
• Q80.1 Ichthyosis ასოცირდება x-chromosome [x-hunty ichthyosis]
• Q80.2. Lamellar [Laminar] ichthyosis
• Q80.3. თანდაყოლილი Bullous Ichthiodine Erythrodermia
• Q80.4. ხილის ichthyosis [ხილის Harlequin]
• Q80.8 კიდევ ერთი თანდაყოლილი ichthyosis
• Q80.9 თანდაყოლილი ichthyosis არის უწმინდური

Q81 Bullous Epidermolysis

• Q81.0. Epidermolysis Bullese Easy
• Q81.1. Epidermolysis Bullous Lethal
• Q81.2. Epidermolysis Bullous dystrophic
• Q81.8. კიდევ ერთი Bullous Epidermolysis
• Q81.9. Bullese Epidermolysis არასასიამოვნო

Q82 სხვა თანდაყოლილი ანომალიები [განვითარების Vices]

• Q82.0. მემკვიდრეობითი ლიმფიდემი
• Q82.1 კეროდერმა პიგმენტი
• Q82.2. Mastocytosis
• Q82.3. პიგმენტის შეუკავებლობა
• Q82.4. Extermal დისპლაზიის ანჰიდროზული
• Q82.5. Congenital Neuhrogen Neust (ცეცხლოვანი, პორტი ფერი, სისხლიანი-წითელი, ქვაბული, სისხლძარღრობითი, warthy)
• Q82.8. სხვა დახვეწილი თანდაყოლილი კანის abnormalities

არანორმალური პალმის ნაკრები
დამატებითი კანის tags
Bloomy საოჯახო Bubble (Haley Haley დაავადება)
Slugged კანის (hyperacter)
დერმატოგლიფული ანომალიები
ჯანმრთელი კერატოზი პალმები და შეჩერება
Keratosis ფოლიკულური [Darius-Chitty]

· Q82.9. თანდაყოლილი კანის განვითარების ანომალია

Q84 სხვა თანდაყოლილი ანომალიები [განვითარების Vices] გარე Pokrov

• Q84.0. თანდაყოლილი ალოპეცია
• Q84.1. თანდაყოლილი მორფოლოგიური თმის დარღვევები სხვა კატეგორიებში არ არის კლასიფიცირებული

o beading თმის

o noded თმა

o ბეჭედი ფორმის თმა

• Q84.2. სხვა თანდაყოლილი თმის abnormalities
• ჰიპერტრიაციზი
• შემონახული ფხვნილი თმა
• Q84.3. ანონიციია
• Q84.4. თანდაყოლილი ლეიკონიჩი
• Q84.5. გაიზარდა და ჰიპერტროფიული ფრჩხილების
• თანდაყოლილი felling of ფრჩხილების
• პრესიჰია
• Q84.6. სხვა თანდაყოლილი ფრჩხილის დარღვევები
• Maison- ფორმის ფრჩხილების
• თანდაყოლილი ქვანახშირის
• Q84.8. გარე საფარით სხვა თანდაყოლილი ანომალიები
• თანდაყოლილი კანის აპლაზია
• Q84.9 დანამატის განვითარება გარე საფარით არასასიამოვნო

Q85 facomatomies არ არის კლასიფიცირებული სხვა კატეგორიებში

• Q85.0. Neurofibromatosis Neurotropery
• Q85.1 ტუბერკულოზური სკლეროზი
• Burneville- ის დაავადება
• ეპილაადია
• Q85.8. სხვა ფასდაკლებით სხვა კატეგორიებში არ არის კლასიფიცირებული

o სინდრომები:

• Peteza-jersey
• Stargeja Weber
• ჰიპელ ლინდავა.
• Q85.9 Facomatysis არის უწმინდური

განვიხილოთ რამდენიმე დაზიანება კანისა და ICD- ში მითითებული მისი დანამატების დაზიანების შესახებ.

თანდაყოლილი ichthyosis

Ichthyosis Co-Node გადაცემული autosomal-recessively სიხშირით 1: 300000 და ხასიათდება დარღვევის დარღვევის. კანი იქმნება კანზე, რომელიც მჭიდროდ იკავებს საყვირის მასებს, რომლებიც ეპიდერმისის მიერ, რთულია, როდესაც დაიწყება. პაციენტთა ნაწილს აქვს დეფორმაციები და უგუნურება ჭკვიანი ტუჩების, ყბის, მყარი და რბილი ცის სახით, თვალის ბზების არასრული გახსნილი გახსნის, OARS- ის დეფორმაცია, მეექვსე თითის, არ არის ფრჩხილის და თმის. დაავადების კურსი ქრონიკული, ერთფეროვანი არ არის გასაუმჯობესებლად. კერატიტის კომბინაცია, რომელიც მიიჩნევს ხედვის დაკარგვას, ichthyosis, deafness და სხვა malformations აღწერილია ლიტერატურაში, რომელსაც მოუწოდა Kid (CID) -Sinter (პირველი ასოები სიტყვები: Kertitis, ichthyosis, deefness). ამ შემთხვევაში, სინდრომი აქვს ნერვული სისტემის თანდაყოლილი დეფექტი და ფიჭური იმუნიტეტის დეფიციტი.

თანდაყოლილი ichthyosis- ის მქონე პაციენტები ადრეული ასაკის ბავშვთაგან გამორთულია და მუდმივ დახმარებას მოითხოვს მათი საარსებო საშუალებების უზრუნველსაყოფად. ისინი ადრეულნი არიან თავიანთი მდგომარეობის შესახებ, რომლებიც საკუთარ თავს არასრულფასოვან ადამიანებს განიხილავენ, რაც მომავალში ხშირად ნეიროტულ, ჰიპოქსოდრიციფიკაციას სუიციდური მცდელობების შესაძლებლობით. თანდაყოლილი ichthyosis- ის რამდენიმე კლინიკური ფორმაა, რომელთა მთავარია თანდაყოლილი ლემელერი ichthyosis და თანდაყოლილი ichthyosis erythromosia (მშრალი და bullous ფორმები). დამოკიდებულია განვითარების დრო და სიმძიმის თანდაყოლილი Lamellar Fluidity განსხვავებები ძალიან მძიმე (ნაყოფის) და მსუბუქი ფორმები.

-თვის თანდაყოლილი Lamellar Ichthyosis- ის ნაყოფის ტიპი ზოგჯერ შეიძლება იყოს მკვდარი ხილი, სხვა შემთხვევებში, ნაადრევად, მკვეთრად დასუსტებული ბავშვები დაიბადებიან, ზოგჯერ რეფლექსის, სუნთქვის სირთულის ნაკლებობასთან ერთად. კანის გაჟონვა უნივერსალურია ერითრავერმიის სახით. ბავშვი დაიბადა, თითქოს დაფარული კოლოიდური ფილმი (Coldium Vabu , ჰარლეკინის ნაყოფი),

რომელიც შედგება მასიური horny ფენების, რომელთა შორის არის ღრმა, ხშირად სისხლდენის ბზარები. ყურის ჭურვი დეფორმირებულია, ქუთუთოების აღმოჩნდა, ცხვირი გაბრტყელდება, პირი ღიაა და შეახსენებს "თევზის rot". ზოგჯერ არ არსებობს ქუთუთოების და ყურები. პირში, ცხვირი და ყურები ივსება მძლავრი ფენებით horny სასწორები, რომელიც შემდეგ მოხსნა სწრაფად მოხდეს ერთხელ. არსებობს ზოგჯერ მხტუნავები თქვენს თითებსა და ფეხებს შორის. სახე სახე არის გადაჭიმული, სახის ექსპოზიცია აკლია. ღრმა რადიალური ბზარები გამოჩნდება გარშემო პირში. კიდურები არიან შეშუპება, თითქმის სტაციონარული, რომელიც დაფარულია პარალიზებით. ასეთი ბავშვები ცხოვრობენ პირველი საათის განმავლობაში ან ცხოვრების დღეებში.

თანდაყოლილი Lamellar Ichthyosis- ის მსუბუქი ფორმა თავსებადია ცხოვრება. დაბადებიდან უკვე დაავადების შემთხვევა არსებობს, თუმცა ზოგიერთი ბავშვი დაბადების შემდეგ შეიძლება გამოჩნდეს. დაბადების პაციენტთა მდგომარეობა მძიმეა. კანის დაზიანება უნივერსალურია ერითრავერმიის სახით, უფრო გამოხატული სახით. კანის მთელ ზედაპირზე, მასიური ფირფიტის პერგამენტის ფორმის scraps layering აღინიშნება, მჭიდროდ უკავშირდება საგანი ფენიანი ეპიდერმისი და სირთულე. მამაკაცის სახე, ქუთუთოების twists აღინიშნება, ჭურვი ყურების დეფორმაცია, პალმების კერატოდერმი და ძირები, მსხვილფეხა რქოსანი კანის გაღიზიანება, რომელშიც სისხლდენის ბზარები ადვილად ხდება არ იყოს თმა და ფრჩხილების.

ასეთი ბავშვები დასუსტებულია, ცუდად ვითარდება, არ დაამატოთ სხეულის წონა. ზოგჯერ ისინი ამოწურულია, ანემიზირებულია. ზედა სასუნთქი გზების დაავადებები, პნევმონია, ოტიტი, კანდიდალური კანდიდატი, კანდიდალური და სტაფილოკოკული დაზიანებები ხშირად შეუერთდება. Keratoconjunctivitis შეიძლება დაფიქსირდეს რქოვანას, პიგმენტური Retinit, Glaucoma, სტაბილიზმის, ასტიგმატიზმის, ოსტეოპოროზის, arachnodactyline, ცხენის გაჩერება, Sidactilism, Osteolysis, მიკროცეფალიდი. დაავადების პათოგენეზში, როგორც ფიჭური და ჰუმანური კავშირების თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტი, ასევე ვიტამინების დეფიციტი A, E.

მრავალფეროვანი Ichthyosis არის თანდაყოლილი ichthyosis erythromrermia brock1902 წელს აღწერილია, ამ ფორმით, დიდი ნაკეცები ყველაზე მეტად დაზარალდა. გამოირჩევა მშრალი და ბალიური ტიპის დაავადება.

მშრალი ტიპის თანდაყოლილი ichthyosis erythrodermia არის კლინიკურად განსხვავებული მანიფესტაციები lamellar თანდაყოლილი ichthyosis. თუმცა, მშრალი ტიპის, ყოველთვის ძალიან გამოხატული დაზიანება კანის დიდი folds, კისრის, უკანა ჯაგრისები და გაჩერება და უფრო მასიური ფენების horn მასების პალმებით და ძირები.

Ichthiodiodiodine erythrodermia bullese ტიპის აღწერილია P. V. Nikolsky 1899 წელს თანდაყოლილი უნივერსალური აკაკტრატოლიზის სახელით. ამ ფორმის დაავადება ამჟამად ეპიდერმოლიზური ჰიპერკეროტოზით მოუწოდა და ichthyosis- ის კომბინაციით ითვლება Bullous Epidermolysis. დაავადება მემკვიდრეობით არის ავტოსტომური დომინანტი. მასთან ერთად, AW31 ლოკუსში NLA სისტემაში დაარსდა დარღვევები. დერმატოზი გამოვლინდა ბავშვიდან დაბადებიდან. ტყავი ჰიპერემია, რომელიც დაფარულია ხაზოვანი ან ალმასის ფორმის საყრდენი მასშტაბით, რომელიც ყველაზე მეტად გამოხატულია ფირფიტებში, ჯაგრისების უკანა მხარეს, კისერზე, სადაც ბზარები ჩამოყალიბდებიან. Horny სასწორები აქვს ბინძური ნაცრისფერი ერთად greenish tint ფერი. მითითებულ ჰიპერკერკერატოზულ ფენომენთან ერთად, ბუშტები დაფიქსირდა. მას შემდეგ, რაც გაანადგურა დიდი ბუშტები იმის გამო, რომ ეროზია და ნათელი ჰიპერემიის ტყავის გარშემო ბავშვის აქვს გამოჩენა "ჩამოინგრა". ბუშტების გამონაყარი ყოველთვის თან ახლავს ბავშვის საერთო მდგომარეობის დარღვევას და ტემპერატურის გაზრდას. პალმების სფეროში და ძირები კერატოდერმიას აღინიშნა. არსებობს ფრჩხილების და თმის გაძლიერებული ზრდა. სხვა დეფორმაციები და დეფორმაციები, როგორც წესი, არ ხდება.

გარდა ამისა, არსებობს იშვიათი თანდაყოლილი ichthyosis of ჯიშები, სახელწოდებით Refsum სინდრომები, Ore, Shegren-Larsson, ნიდერტონი.

-თვის refsum სინდრომი IchthyoSiforous ErythroDermia ხასიათდება თვალის დაზიანების სახით პიგმენტური რეტინტის სახით ჰემორალოპია, ქრონიკული პოლი-ნეიროპათია, რომელიც გამოიხატება სხეულის დისტალური ნაწილების პროგრესული ნაწილების, რეფლექსების შესუსტებას ან არარსებობას, ზურგის ტვინის რაოდენობის ზრდას სითხე ნორმალური ციტოზის, სიმეტრიული ერთობლივი დისპლაზიის, სხვადასხვა ეკგ ცვლილებებით.

-თვის ore სინდრომი არსებობს თანდაყოლილი ichthyiosiforous erythromrermia, სულ alopecia, infantilism, dwarfishness, გენდერული ლაგსი, ნეიროფსიქიატრიული დარღვევები სახით გონებრივი ჩამორჩენილობის, იდიოტი, ეპილეფსია, polyneurite, კუნთების ატროფია, პიგმენტი retinit, pericion მსგავსი ტიპის ანემია.

Shegreen-Larsson სინდრომი იგი ხასიათდება თანდაყოლილი ichthyosiforous erythromrermia, ქვედა კიდურების სპასტური პარაიდები, ბადურის დეგენერაცია, ხედვის მნიშვნელოვანი შესუსტება, ოლიგოფრენია.

ნიდერტონის სინდრომი ეს გამოიხატება თანდაყოლილი ompogyiforous erythrodermia, სიმშრალე და თმის სისუსტე, წარბების და წამწამების (ერთად მიკროსკოპული შესწავლა, კვანძი thickenens გამოვლინდა, რის შედეგადაც თმა ჰგავს ბამბუკს). ხშირად ვიტტიკარია ან ანგიოედემის შეშუპება.

დიაგნოზი.თანდაყოლილი ichthyosis- ის აღიარება ხშირად იწვევს პედიატრიულ და დერმატოლოგებს შორის სირთულეებს. სათანადო დიაგნოზი ეფუძნება დაავადების ყველა მანიფესტის არსებობას, რომელიც უკვე ბავშვის დაბადებაშია ან ცოტა ხნის შემდეგ და ერითრავერმი ფენომენზე ძნელად მოსახსნელი საყვირის ფირფიტებით. დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება Deskvamative Erythrodermex Leuine- ით, Ritter- ის ექსფოლიზური დერმატიტი, თანდაყოლილი სიფილისის (დიფუზური პაპულის ინფილტრატი), თანდაყოლილი ბოულიანი ეპიდერმოლიზი.

მოპყრობა დიდი ხნის განმავლობაში, დიდი ხნის განმავლობაში დაიწყო. 1965 წელს ლენინგრადის პედიატრიული სამედიცინო ინსტიტუტის კანის კლინიკაში ლაინ სტეინლუხტის ხელმძღვანელობით, ახალშობილებში თანდაყოლილი ichthyosis- ის კომპლექსური მკურნალობის მეთოდოლოგიის განვითარებაში, რომელიც გაგრძელდა გაუმჯობესდა მომავალში. ამჟამად, ეს თერაპია მცირდება შემდეგს.

სამშობიარო საავადმყოფოში დიაგნოზის დამყარების შემდეგ, ბავშვის ზოგადი მდგომარეობის სიმძიმის მიხედვით, კანზე ცვლილებების სიმძიმის ხარისხი, სიცოცხლის პირველი დღეა, ერთი გლუკოკორტიკოიდის პირველი დღეა. ჰორმონები. Prednisolone, Urbazon, Triamcinolone (Paulcinolon, Kenalog) მისცეს 1.5-3 მგ / კგ სხეულის წონა დღეში (საფუძველზე prednisone). ნარკოტიკების ყოველდღიური დოზა მოცემულია ორ ტექნიკით: დილით (8 საათზე) და დღის განმავლობაში (14-15 საათის განმავლობაში) კვების შემდეგ (2/3 დოზა დილის ტექნიკით შემოდის). ბავშვები, რომლებიც ძნელია გადაყლაპვის ან შეუძლებელია, ნარკოტიკების მიცემა parenterally. კალიუმის პრეპარატები ასევე დადგენილია - 5% ქლორიდი ან 5% აცეტატი 1/2 ჩაის კოვზი 3-ჯერ დღეში (რძეში) და ანაბოლური სტეროიდების (ნერვის, retabolil).

გლუკოკორტიკოიდული პრეპარატების მაქსიმალური დოზის ხანგრძლივობაა 1-1.5 თვე და დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმის, ბავშვის საერთო მდგომარეობის, კანის პროცესის დინამიკას, კინიკურ და ბიოქიმიურ სისხლის მაჩვენებლებს (სულ ცილის, პროტეინის ფრაქციები, სისხლში შაქარი, პროტომბინი, ელექტროლიტები) და შარდის. გლუკოკორტიკოიდების დოზის შემცირება 1 მგ 3-5 დღის განმავლობაში 3-4-6 კვირის განმავლობაში ხორციელდება. პაციენტების მკურნალობის საერთო პერიოდი თანდაყოლილი ichthyosis დაახლოებით 50 დღეა და მძიმე ფორმებით - 70-80 და 100 დღეც კი.

მკურნალობის კომპლექსში შედის პროტეინის პრეპარატების ინტრავენური დარღვევები: ალბუმინის 10% -იანი ხსნარი, მშობლიური ახალი პლაზმური (ტრანსამინაზის დონეზე ტესტირება). გამოხატული ანემია, დაკონსერვებული სისხლი ადმინისტრირებულია 8-10 მლ / კგ მასის მაჩვენებლით. ცილის პრეპარატების ინფუზია უნდა იყოს ალტერნატივა 5% გლუკოზის ხსნარის ინტრავენური ადმინისტრაციის, Saline Solutions ერთად 1 მლ-ის დამატებით ასკორბინის მჟავის 5% -იანი ხსნარი, Cocarboxylase- ის 25 მგ. ცილის პრეპარატებისა და გადაწყვეტილებების ინფუზია ხორციელდება 1 დღის შემდეგ. ცხვირიდან (თითოეულ nostril), არსებობს 1 წვეთი 3.44% ზეთოვანი გამოსავალი რეტინოლის აცეტატის, და თანდასწრებით Ectropion - 1 წვეთი თვალის სლოტი. Intramuscularly წარმოგიდგენთ 1% pyridoxine გადაწყვეტა 0.2-0.3 მლ და 15 μg ვიტამინი B12 2 დღეში.

მეძუძური დედები აძლევენ რეტინოლის აცეტატის გადაჭარბებას 50,000 მეტრისთვის დღეში დღეში დღეში, ასევე მულტივიტამინებში.

ახალშობილ, თანდაყოლილი ichthyosis, საჭიროა განსაკუთრებით ფრთხილად ზრუნვა. ისინი უნდა იყოს დაცული Kuveza, რომელშიც მუდმივი ტემპერატურა შენარჩუნებულია 36-37 ° C. გადაყლაპვის დარღვევით, კვება ხორციელდება გამოძიების გზით. Lingerie უნდა იყოს სტერილური. კანის შემცირებული დამცავი ფუნქციის გამო, ასეთი ბავშვები ყოველდღიურად ატარებენ 3: 15000 მუდმივ წყალს (თავიდან აცილება ჰიპოთერმია!). კანი განიხილება დამარბილებელი კრემები ("სპერმასტე", "ლანოლინოვი" ვიტამინებისა და E ნავთობის გადაწყვეტილებების დამატებით, მცენარეული ზეთები (ატამი, გარგარი, ზეთისხილი). როდესაც მაცერაცია, ნაკეცები გამოიყენება ანლინის საღებავების 1% წყალხსნარში, მალამო 2% ნაფთალანისა და ichthyola ან მალამო გლუკოკორტოიდის ჰორმონებთან ერთად.

საჭიროების შემთხვევაში (პოკოკალური კანის ინფექციის, ოტიტის, პნევმონია, პიელონეფრიტის) მიერთება, ბავშვი ინიშნება ანტიბაქტერიული თერაპია (პარენტერალური ანტიბიოტიკები ინექცია). მიზანშეწონილია გამოიყენოს ჩვეულებრივი (anticorrent) გამა გლობულინი 1/2 ადამიანის დოზაზე ინექციის 2 დღის განმავლობაში. სულ ახორციელებ 5-6 ადამიანს და დოზას. ვიტამინის E- ის ნავთობის ხსნარი დღეში დადგენილია.

აუცილებელია კიდევ ერთხელ ხაზგასმით აღვნიშნოთ, რომ თანდაყოლილი ichthyosis- ის ტანჯვის გლუკოკორტიკოიდური თერაპია ეფექტურია მხოლოდ მაშინ, როდესაც ის პირველად დაინიშნება და თუნდაც ავადმყოფი ბავშვის ცხოვრების პირველი საათისგან. დაიწყო 12-14 დღის შემდეგ სიცოცხლის შემდეგ, მკურნალობა ამ სქემისთვის თითქმის უშედეგოდ. აქედან გამომდინარე, ხანდაზმული ასაკის ბავშვები თანდაყოლილი ichthyosis, მკურნალობა glucocorticoid ჰორმონების უკუნაჩვენებია, როგორც არა მხოლოდ არ აძლევს ეფექტს, არამედ არ არის გულგრილი განვითარებადი ბავშვის სხეულზე და მაშინაც კი, საშიშია ამ პრეპარატების შესაძლო გვერდითი მოვლენების გამო.

ხანდაზმულთა მკურნალობა უნდა მოხდეს ვიტამინებისა და E ხანგრძლივი ციკლის, ჰიგიენური აბანოების დანიშვნით, ჰიგიენური აბანოების, exfoliating ointments. ტყავის erozen სექციები მკურნალობენ ალაზოლემს - აეროზოლს, რომელიც შეიცავს ზღვის buckthorn ნავთობისა და levomycetin.

ბოლო წლებში ორ პაციენტში, არომატული რეტინოიდების - ტიგაზონის შიგნით ძალიან პოზიტიური ეფექტი შევამჩნიეთ. მას შემდეგ, რაც ნარკოტიკების მიღების შეწყვეტა გამოიწვია დაავადების განმეორება, აუცილებელია დოზების მხარდასაჭერად Tiganase- ის მუდმივი გამოყენება.

პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმისა და გლუკოკორქული ჰორმონების მკურნალობის წარმოშობის დროულად. უმრავლეს პაციენტებში, რომლებიც ამ თერაპიის პირველ დღეებსა და სიცოცხლეს იღებდნენ, თანდაყოლილი ichthyosis- ის მანიფესტაციები დაშვებულია, ბავშვების გონებრივი და ფიზიკური განვითარება არ განსხვავდებოდა თანატოლებისგან ხანგრძლივი სადამკვირვებლო დროით (10-დან 20 წლამდე).

თანდაყოლილი Bullous Epidermolysis

ამ დერმატოზის მარტივი და დისტროფული ფორმების განსაზღვრა.

მარტივი თანდაყოლილი Bullous Epidermolysis განკუთვნილია 1886 წელს ქაბნერის მიერ. იგი ხასიათდება AutoSomal დომინანტური ტიპის მემკვიდრეობით 1: 50,000. ამ დერმატოზის გადაცემის ზედიზედ 8 თაობაში გადადის.

დაავადება იწყება დაბადებიდან ან ცოტა ხნის შემდეგ. ადგილებში მექანიკური გაღიზიანება (ხახუნის, ზეწოლის, სისხლჩაქცევები), თხელი- walled bubbles წარმოიქმნება Peas to Walnut, ერთად serous შინაარსი. ბუშტების წრეში ანთებითი ცვლილებები არ არსებობს. ისინი განლაგებულია მუხლზე, იდაყვის სახსრებში, ანკლები, ჯაგრისები, სკალპი.

ახალშობილებისთვის, ნებისმიერი ტიპის თანდაყოლილი apidermolysis, ეს არის ტიპიური, რომ ბავშვი მშობიარობის თავად აღმოჩნდება პირველი მექანიკური დაზიანება, რომელიც მივყავართ გამოჩენა ბუშტები ადგილებში სფეროში, მჭიდროდ კონტაქტში გენერალური ბილიკები დედა (ხელმძღვანელი, კიდურები, დუნდულოები და ა.შ.).

დამოუკიდებელი (ან ხელოვნური) შემდეგ, ბუშტების გახსნას ხდება ატროფიისა და ნაწიბურების გარეშე ჩამოყალიბებული ეროზიების სწრაფი სამკურნალო, მაგრამ დროებითი პიგმენტაციით. ნიკოლსკის სიმპტომია უარყოფითია. ძალიან იშვიათად (პაციენტთა 2-3%) ლორწოვანი გარსების დაზიანებაა. ფრჩხილის ფირფიტები არ იცვლება. პაციენტთა 25% -ში, პალმის ერთადერთი ჰიპერჰიდროზი გამოვლინდა. პაციენტების ზოგადი მდგომარეობა არ არის დარღვეული. დაავადების კურსი არის მსუბუქი, განსაკუთრებით გოგონებში. ბავშვის გონებრივი და ფიზიკური განვითარება არ ჩამორჩება. დაავადების გამწვავება შეინიშნება იმ პერიოდებში, როდესაც ბავშვი იწყებს სეირნობისას და შემდეგ წავიდეთ, ასევე თბილი აბანოების შემდეგ და ზაფხულში. Remissions ზამთარში და გაფართოვდა Predity პერიოდში.

ლოკალიზებული ან ზაფხული, მარტივი ეპიდერმოლიზაციის ფორმა ( weber-Cockein Weber სინდრომი) იგი იწყება 1 ან მე -2 წლის ცხოვრების, ზოგჯერ ახალგაზრდულ ასაკში, ავტომატური დომინანტური ტიპის მიერ არის გადაცემული. Bubbles ლოკალიზებულია მხოლოდ პალმებით და ძირში, საბურავები სქელია, შინაარსი არის სერიოზული, ხშირად სერიოზული ჰემორაგიული. ხშირად აღმოჩენილი პალმებისა და ძირების ჰიპერჰიდროზი. გამწვავება მხოლოდ ცხელ სეზონზეა დაფიქსირდა, თბილი აბანოების შემდეგ, თბილი ფეხსაცმლის ტარება.

Dystrophic თანდაყოლილი Bullous Epidermolysis

ჰიპერპლასტიკა მრავალფეროვანია ავტოსტომური დომინანტური ტიპის მიერ. დაავადება აღინიშნება დაბადებიდან ან რამდენიმე დღის შემდეგ. Bubbles ზოგჯერ ხდება სპონტანურად, და, როგორც წესი, წარმოიქმნება უმნიშვნელო მექანიკური გაღიზიანება. მაგალითად, მაშინაც კი, როდესაც ბავშვი თავად არის რამდენიმე საათის განმავლობაში (მუხლებზე, ფეხით, ჯაგრისები, კუჭის), ჰიპერემია გამოჩნდება, შემდეგ კი ბუშტები სერიოზული ან სერიოზული ჰემორაგიული შინაარსით, რის შემდეგაც სამკურნალო შეიძლება იყოს ნაწიბუროვანი ატროფია. ნიკოლსკის სიმპტომი არის უარყოფითი. ლორწოვან გარსებზე ხშირად ხილული ლეიკოპლაკია. ზოგადი მდგომარეობა არ არის დარღვეული, გონებრივი და ფიზიკური განვითარება არ განიცდიან. თმა და კბილები არ იცვლება. ზოგი ბავშვს აქვს მშრალი კანი, ჰიპერკერატოზი და პალმის ჰიპერჰიდროზი და ძირები.

პროგნოზი ხელსაყრელია, დაავადების კურსი მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა puberty პერიოდის გამოვლენაზე.

პოლიდიბისტური მრავალფეროვანი დისტროფული bullous epidermolysis მემკვიდრეობით მიერ autosomal-recessive ტიპის და არის ერთ ერთი ყველაზე მძიმე ფორმები შორის ყველა Bullous Epidermolysis. დაავადება იწყება დაბადება ტომარა და ლორწოვანი გარსების საერთო ბუშტების სახით, რომელიც შეიძლება დიდი რაოდენობით გამოჩნდეს არა მხოლოდ დაზიანების შემდეგ, არამედ სპონტანურად. მათ აქვთ სერიოზული, მაგრამ უფრო ხშირად ჰემორაგიული შინაარსი. გახსნის შემდეგ, ნელ-ნელა განკურნება ეროზია და წყლულები. დაზიანებები ლოკალიზებულია არა მხოლოდ კიდურებზე, არამედ სხვა ადგილებში, საინტერესო ზოგჯერ მნიშვნელოვანი ზედაპირები (უკან, გულმკერდის, მუცლის, კიდურების). ნიკოლსკის სიმპტომია დადებითია. ხშირად არსებობს მნიშვნელოვანი ქავილი. Nail ფირფიტები ძალიან სწრაფად ატროფია და გაქრა ყველა. ბუშტებისა და წყლულების ხელახალი ფორმირება მათი შემდგომი ნაწიბურებით იწვევს კონტრაქტების ფორმირებას და ზოგჯერ ნაგებობების, როდესაც disfigiging კულტურების ნაცვლად ჯაგრისები ან გაჩერება. ეპითელური ცისტები (მილიმები) ჩანს ნაწიბურების შესახებ.

ხშირად არსებობს სხვადასხვა დისპლაზია კეროდერმიის, ჰიპოტრიჯების, acrocyanosis, edoccaropathies, კბილების ანომალიების სახით (სწრაფი კარიესისადმი მგრძნობიარე). ხშირად არსებობს მძიმე დაზიანება ლორწოვანი გარსების ლორწოვანი გარსების, ენების ბრწყინვალების ნაწიბუროვანი shudding, ლორანქსის, ბრონქების, საყლაპავის დაზიანების, უკანა პასაჟის, წამყვანი პასაჟის, წამყვანი, ნაწიბურების, და ზოგჯერ პერფორაციებით.

თხელი და მსხვილი ნაწლავის ulsers შეიძლება მოხდეს, საშარდე გზების გააქტიურება, იწვევს შარდის დაგვიანებით, შარდის ბუშტის ჰიპერტროფია და ჰიპერნფროზი. კონიუნქტივის (სინბლოპარონის) შესაძლებლობები, თვალის საყვირის ეროზია შესაძლებელია.

პაციენტების ზოგადი მდგომარეობა მძიმეა, ცხიმიანი ხანდახან მკვეთრად მცირდება, ანემია დაფიქსირდა, ფიზიკური და ზოგიერთ ბავშვობაში და ფსიქიკურ განვითარებაში. ინფექციების წინააღმდეგობა შემცირდა (ნებისმიერი ტიპის Bullous Epidermolysis ხშირად ართულებს საშუალო Piococal ინფექცია). ზოგჯერ პიელონეფრიტი ან გლომერულონეფრიტი ვითარდება. ყველაზე მწვავე გართულებაა მეორადი ამილოიდოზი სასურველია თირკმლის დაზიანებით, რომელიც ინვალიდობისა და საბოლოო ჯამში - სიკვდილზე - პუბერტალ პერიოდში, ან მის შემდეგ.

ავთვისებიანი (fucking) თანდაყოლილი epidermolysis მიერ აღწერილი იყო 1935 წელს დანიის პედიატრიული ეპიდერმოლიზის სახით. იგი გადაეცემა ავტოსტომულ-რეცესიულად და მანიფესტაციას ახდენს კანის საერთო ჰემორაგიულ ბუშტებში, პირის ღრუს ლორწოვან გარსებს, სასქესო ორგანოებს ტრაქეის, ბრონქების საყლაპავი, კუჭის და ნაწლავების. Bubbles სწრაფად შერწყმა ერთმანეთთან, და მათი გახსნის შემდეგ კანისა და ლორწოვანი გარსების არის მტკივნეული, ცუდად სამკურნალო, სისხლდენა წყლულოვანი- necrotic foci. ნიკოლსკის სიმპტომია დადებითია. რუცოვი და მილია არ ხდება. არსებობს თანდაყოლილი ფრჩხილის დისტროფია, ატროფიული ცვლილებები ჩონჩხი. დაავადების კურსი ძალიან მძიმეა, სწრაფად გართულებულია პიოკოკური ინფექცია, სეფსისი და მთავრდება ბავშვის ცხოვრების პირველ თვეებში.

ბოლო წლებში, Fetoscopic Skin Biopsy- ის მეთოდები შემდგომი სინათლისა და განსაკუთრებით Ultramicroscopic, განსაკუთრებით Ultramicroscopic, კვლევა შემუშავებულია გენი მოდელი Modematosis- ის დიაგნოსტიკა. ბიოქიმიური მარკერი რეცესიული დისტრისტოფური Bullous Epidermolysis არის ზრდა საქმიანობის ბიოფსია კოოპერატივის Collagenase - 3.5 ჯერ უფრო მაღალია, ვიდრე ჯანსაღი საკნებში.

პათოგენეზითანდაყოლილი Bullous Epidermolysis სწავლობდა არ არის საკმარისი. გარკვეული როლი განვითარებაში ამოღებულია desmosomal დეფექტების desmosomal დეფექტების, გაზრდილი სინთეზი და მაღალი აქტივობის კოლაგენაზის, რომელიც მივყავართ განადგურების კოლაგენის; მექანიკური დაზიანებით, ის გააქტიურებულია მისი პროფესორიდან. Collagenase- ში ცვლილებები გენეტიკური ხასიათია. გარდა ამისა, პაციენტების შრატში, პროტეოლიზური ფერმენტის ამაღლებული დონე აღმოაჩინეს - ჩიმოტრიფსინი, რომელიც ბაზალური მემბრანის მთლიანობის შემაშფოთებელია, ხელს უწყობს ბუშტების ფორმირებას. ითვლება, რომ chymotrypsin შეიძლება გამოყოფილი Langerhans უჯრედების, ან ლიმფოციტების და კერატინოციტების. Bullous Epidermolysis, როგორიცაა Weber-Kokkein, შემცირება ფიჭური იმუნიტეტი გამოვლინდა რაოდენობრივად უცვლელი humoral იმუნიტეტით.

მოპყრობაკონკრეტული მეთოდების ნაკლებობის გამო ძალიან რთულია. ყურადღება გამახვილებულია დაზიანებების პრევენციისა და მეორადი ინფექციის თავიდან ასაცილებლად. ახალშობილისა და ადრეული ბავშვობის პერიოდში, როდესაც იმუნური მექანიზმები ჯერ კიდევ არ არის მოწიფული, სეფსისის განვითარების პრევენცია და სწრაფი ადეკვატური მკურნალობა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია. აუცილებელია ბავშვის ძუძუთი კვება.

მძიმე ფორმებით Bullous Epidermolization, გამონაყარი Bubbles Glucocorticoid ჰორმონების ყველაზე ეფექტურად თავიდან აცილება. კორტიკოსტეროიდების დანიშვნა შეგიძლიათ შეინახოთ ბავშვების სიცოცხლე ავადმყოფობისგან. ასეთი ბავშვები პირველად იყენებდნენ პრედნიზონს - დღეში 40-60 მგ-მდე, სახელმწიფოს გაუმჯობესების შემდეგ, პრეპარატის დოზა ეტაპობრივად მცირდება მისი სრული გაუქმებამდე. ანაბოლური აგენტები ასევე ინიშნება (ნეროშოლური, არასამთავრობო პოლიელი), ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკების, ალბუმინის ინფუზიის, პლაზმის, პარენტერალური ადმინისტრაცია.

ეპიდერმოლიზის პოლიდიბისტური და ჰიპერპლასტიკური ფორმების გამწვავებაში, გლუკოკორტიკოიდის ჰორმონების მხოლოდ მოკლე კურსები შეესაბამება 1-2 მგ / კგ-ს (პრედნიზონის საფუძველზე) 10-15 დღის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება დოზის თანდათანობითი შემცირება პრეპარატის გაუქმება. პრედნიზოლონის შედარებით მცირე დოზების გამოყენება ეფექტურია ლორწოვანი გარსების ბუშტების პრევენციის, საყლაპავის მკაცრი, საიტების, თვალისა და სტომატოლოგიური გართულებების ფორმირებაში.

სისხლძარღვთა მდგომარეობის შესახებ სისტემატური კონტროლი საჭიროა ანემიის სამიზნე გამოვლენისა და მკურნალობისთვის. კონტრაქტების ფორმირების თავიდან ასაცილებლად მნიშვნელოვანია ყველა სახსრების მოძრაობის სრული მოცულობის უზრუნველყოფა. Gumper Hyperplasia- ის აღმოფხვრის მიზნით, ბავშვი უნდა ისწავლოს ზეპირი ღრუს.

ბევრ პაციენტში, განსაკუთრებით ეპიდერმოლიზის ჰიპერპლასტიკური ფორმით, ხელსაყრელი ეფექტი შეინიშნება განმეორებითი კურსების (2-3 თვის 2-3 კვირის შესვენებისას) ტოკოფეროლ აცეტატი, კოლაგენისა და ელასტიური დერმაის ბოჭკოების ნორმალური სტრუქტურის აღდგენა. იმუნოკორორული და ზემოქმედების ზემოქმედების, ნატრიუმის, მეტასილ, პლაზმური ინფუზიის, ჰემოდესას, განმეორებითი კურსების 10-12, ვიტამინების A, C, B1, D, Rutin, Nicotinic Acid, Pyridoxine, ვიტამინი B12 , კალციუმის pantothenate და pangamate, რკინის პრეპარატები. ა. ვ. სმირნოვი (1986) გაუმჯობესდა ორი შვილიდან (2 წელიწადში 6 წელიწადში) Bullous Epidermolysis- ის პოლიედიბლური ფორმის კლინიკურ კურსში მიღებული კლინიკური კურსი (2 წლის და 6 წელი), Solk Sector- ის 2 მლ ყოველდღიურად 10 დღის განმავლობაში.

დაავადების დისტროფულ ფორმებში, ნარკოტიკების ციანიდალ -3 შესწავლილია, რომელიც არის ფლავონის დერივატივები და მემბრანული სტაბილიზატორები. გამოყენებისას, აღინიშნა დაავადების უფრო მშვიდი კურსი, ბუშტების ჩამოყალიბება შემცირდა, ეროზია უკეთესი იყო, რაც საყლაპავის, მუწუკისა და სინდაქტის მკაცრი აღმოჩნდა. ეს პრეპარატი ინ ვიტროში ზრდის კოლაგენის სტაბილურობას კოლაგენაზის ეფექტის წინააღმდეგ.

გარე თერაპია: განვითარებადი ბუშტები უნდა გაიხსნას ორ ადგილას სტერილური ნემსით, საბურავების საპოხი 1-2% -ით ანლინის საღებავი წყალხსნარით (Fuvin, Eosin, Diamond Green, Methylene Blue). გამოიყენეთ ჩაი ჩაის, ქერქი ზეთისხილის ზეთით. ეროზიისა და წყლულების შესახებ რეგულარულად გამოიყენება ომერუკოლის მალამო, მალამო, დერმატოლის (3-5%), ჰელიომიცინის მალამო, ვიტამინების ნავთობის გადაწყვეტილებები A, E, D, თანაბარი პროპორციებით შერეული. მაზი, კრემები და აეროზოლები, რომლებიც შემცველი გლუკოკორტიკოიდის ჰორმონების, ანტიბიოტიკების, ზღვის buckthorn ასევე ადგენს. შესაძლებელია, რათა თავიდან იქნას აცილებული ტანსაცმლის გამოყენება და პატჩი, რათა თავიდან იქნას აცილებული ხახუნის, კანის დაზიანება. კარგი ეფექტი უზრუნველყოფილია ზოგადი სამკურნალო აბანოებით მუხის ქერქით, ვიბურუმით, გვირილა, წყალმცენარეებით და კალიუმის პერმანგანატის, სულფატის თუთია და აბანოების ზეთისხილის გარდა.

ეფექტურად UFO: Leganghans უჯრედების აქტივობის შემცირება, ის ამცირებს მათთან ერთად მათთან ერთად ჩიმოტრიფსინს (სისხლის პლაზმაში დონის დონე მნიშვნელოვნად შემცირდა), რომელიც ხელს უშლის ბუშტების ფორმირებას.

ბავშვის სარეცხი, აუცილებელია კანის მექანიკური დაზიანების თავიდან ასაცილებლად. რბილი მასალა უნდა იქნას გამოყენებული ტანსაცმლისა და ფეხსაცმლისთვის, თავიდან იქნას აცილებული ცხელი და მყარი საკვები. ამჟამად, დაფარული ჯაგრისების წარმატებული ორთოპედიული რეკონსტრუქცია შესაძლებელია.

Bullous Epidermolysis- ის მქონე ბავშვები. განსაკუთრებით მძიმე ფორმები უნდა იყოს დერმატოლოგის, პედიატრიან, ორთოპედიული და პერიოდულად მოპოვებული მკურნალობის საავადმყოფოში.

პირველადი (თანდაყოლილი) ლიმფედემა.

ლიმფური გემების თანდაყოლილი პათოლოგიის გამო. როგორც წესი, ბავშვობაში და მოზარდობაში ვითარდება (პაციენტების 80% - 18 წლამდე ასაკის გოგონები). უფრო ხშირად გავლენას ახდენს ქვედა კიდურებზე, ნაკლებად ხშირად - ზედა. როგორც წესი, ორმხრივია. შემთხვევებში 6% -ში, თანდაყოლილი ლიმფედემა გამოწვეულია მემკვიდრეობითი დაავადებით (არაინ-მილროის სინდრომი, მაიჟენის სინდრომი). პაციენტთა დარჩენილი 94% -ში, პირველადი ლიმფედემი ვითარდება ლიმფური გემების თანდაყოლილი აპლაზიის ან ჰიპოპლაზიის გამო. კომპენსირებული პირველადი ლიმფედემი ხშირად სწრაფად ვითარდება ორსულობის ან დაზიანების შემდეგ. თანდაყოლილი ლიმფიდემი თავდაპირველად გავლენას ახდენს დისტალური კიდურების (ფეხები ან ჯაგრისები). პაციენტები თითების უმტკივნეულოდ ხშირი შეშუპებით, ფეხით და ტერფის ერთობლივ (ზედა კიდურის დაზიანებით - ფუნჯით და რეიას ასწავლიან ერთობლივ). როგორც ლიმფედემი ვითარდება, შეშუპება შინსა და ბარძაყს მიმართავს. პაციენტის ფეხები ხდება სვეტების მსგავსად. დროთა განმავლობაში ჩამოყალიბებულია ცარიელი რბილი ქსოვილებისგან დამზადებული ფირფიტები. ფეხის ნაკეცები არ არის გამოხატული. კანი ჰგავს ფორთოხლის ქერქს. ლიმფედემის პოტენციურმა პომიდერები დაათვალიერეს fluballogs და სისხლძარღვთა ქირურგები.

კეროდერმა პიგმენტი

პიგმენტი Keroderma (Xeroderma Pigmentosum, ბერძნული. Xeros Dry Derma Leather; სინონიმი: Retacular Progressive Melanomine, პიკი პროგრესული რეტიკულინარული მელანიკური) -კონფერენცია კანის დაავადება, რომელიც ახასიათებს მისი გაზრდილი მგრძნობელობა ულტრაიისფერი გამოსხივებისთვის; ეს არის კანის წინააღმდეგ კავშირი. ეს არის იშვიათი, მემკვიდრეობით Autosomal დომინანტური ტიპის. გენეტიკური დეფექტი არის Endo- და Exonuclease Polymerase- ის ნაკლებობა ან მცირე აქტივობის ნაკლებობა, UV რადიაციის გამოწვეული კანის უჯრედების დნმ-ის დაზიანების აღმოფხვრა. კ. პ. გენოტიპის დარღვევების ორი ტიპის ცნობილია: UV Endonuclease ფერმენტის უკმარისობა, რომელიც UV რადიაციის მიერ დაზიანებული დნმ-ის ფართობია და დნმ-ის შესვენების შესახებ დნმ პოლიმერაზული ენზიმის დეფექტი. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში პაციენტებმა ასევე გაიზარდა კანის მგრძნობელობა მაიონებელი გამოსხივებისთვის. ასეთი ფერმენტული დეფექტი იწვევს კანის პიგმენტაციის დარღვევას, orrocing, ePidermis- ს ეპიდერმისის და შემაერთებელი ქსოვილის დისტროფს, საბოლოო ეტაპზე - უჯრედის atpics და ავთვისებიანი ზრდა.

დაავადების კლინიკურ სურათში არსებობს სამი ეტაპი, მიუხედავად გენოტიპისგან. პირველ ეტაპზე, როგორც წესი, გამოვლინდა სიცოცხლის 2-3 წლის განმავლობაში (იშვიათად მოგვიანებით) გაზაფხულზე ზაფხულის პერიოდში, მზის შემდეგ დარჩენის შემდეგ. არსებობს მუდმივი ანთებითი კანის რეაქცია სხეულის ღია სფეროებში (სახე, კისრის, ფუნჯი, წინსვლა). იგი ხასიათდება ერითემა, კანის კანი, ლენტგგის მიერ არათანაბარი ჰიპერპიგმენტაციის შემდგომი განვითარებით , Freckles. ყოველი შემდგომი ყოფნა მზე ამ პროცესებს აძლიერებს. რამდენიმე წლის შემდეგ, მეორე ეტაპი აშკარად გამოვლინდა, რომელშიც კანის ატროფია სხვადასხვა კონტურებისა და ღირებულებების, Telegangecectasia კომბინაციაში არათანაბარი კანის პიგმენტაციით, მას მოტეხილი ხედვა - ბოქსილოდერმი , ქრონიკული რადიაციული დერმატიტის კლინიკური სურათის შეხსენება . ზოგიერთ ადგილებში, warthogs, ბზარები, crusts, Ulceration შეიძლება ჩამოყალიბდეს ცალკე სფეროებში ტყავი. სახეზე კანის ატროფიული ცვლილებები თან ახლავს ცხვირის დამთავრების, არანორმალური, ბუნებრივი ხვრელების დეფორმაციის (ცხვირის მოძრაობის, ზეპირი ხვრელი), ქუთუთოების ირონში,

მათი ზრდის დარღვევები, კორნეის ღრუბელი, ცრემლსადენი და მსუბუქი მეგობრული. დაავადების მესამე ეტაპზე, რომელიც, როგორც წესი, ახალგაზრდულ ასაკში ვითარდება, ზოგჯერ მნიშვნელოვნად ადრეა, დაზიანების, კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი სიმსივნეების (Fibromes, Angioma, Kerata, Basalomas, Melanoma). განსაკუთრებით გამოხატულია ტენდენცია მეტასტაზისადმი მეტასტაზის მიმართ, განსაკუთრებით გამოხატული შეშუპების შიდა ორგანოებში. შედეგად, 15 წლის ასაკში 2/3 პაციენტი იღუპება.

დაავადების ყველაზე მძიმე ფორმა, რომელიც მემკვიდრეობით ხდება რეცესიული, წებოვანი X-CHROMOSOME ტიპის, არის კეროდერმეული იდიოტური (De Sanctis სინდრომი - Kakny). ამ ფორმით, კ. პ. პრ. გამოთვლილია დარღვევები Ts.s., არასაკმარისი განვითარება ჰიპოფიზირებული და cerebellum, მიკროცეფალია. არსებობს იდეაციები, პარეზი, კრუნჩხვები, კოორდინაცია და რეფლექსი დარღვევები. გარდა ამისა, ზრდის, სექსუალური განვითარების შეფერხება ხასიათდება, არის მოსმენის დაკარგვა, პორფირინის გაცვლის დარღვევა.

დიაგნოზი ეფუძნება, როგორც წესი, კლინიკური სურათის მონაცემების შესახებ (მზის დასხივების პროცესის პროცესი, კანსუსტემიის ტიპის კანის ღია ტერიტორიების დამარცხება, შემდეგ კი ავთვისია). საწყის პერიოდში, დაავადება დიფერენცირებულია photodermatosis, Cachelodermia.

მკურნალობა დაავადების ადრეულ ეტაპზე ხორციელდება ამბულატორიული დერმატოლოგი. სინთეზური ანტიმალიარული (მაგალითად, ჰინგამინი), რომელიც დნმ-ის დეპოლიმერიზაციას უწევს, მზის სენსიურების კანის მგრძნობელობის შემცირება; ვიტამინები A, RR, ჯგუფი B; Corticosteroid Ointments გარედან რეკომენდირებულია, ციტოტატიკური warthogs გაგრძელდება. განაცხადის ინსტრუმენტები ასევე გამოიყენება SPF 50+. პაციენტის სიმსივნეების განვითარებისას აუცილებელია ონკოლოგის გაგზავნა. კეროდერმიური იდიოტით, მკურნალობა ხორციელდება ნეიროპათოლოგის მიერ სპეციალიზებულ საავადმყოფოში.

პროგნოზი არახელსაყრელია გამოწვეული პროცესის გამოხატული ტენდენციის გამო. პირველადი პრევენცია არ არის შემუშავებული. პროცესის პროგრესირების შეჩერების მიზნით პაციენტები უნდა იყვნენ დერმატოლოგის, ონკოლოგის და, საჭიროების შემთხვევაში, ოფთალმოლოგი და ნეიროპათოლოგი. მზის სხივების წინააღმდეგ მნიშვნელოვანი დაცვა (პაციენტები უნდა იყოს გავრცელებული, ხელთათმანები, გამოიყენოთ ქოლგები, ქუჩაში ჩრდილოვანი მხარის გასწვრივ). Wart გაფართოების გამოვლენით, მათი საოპერაციო მოხსნა სასურველია ადრეულ დროში, რათა თავიდან იქნას აცილებული ავთვისებიანი.

Mastocytosis

Mastocytosis- ის პირველი გამოვლინებები 1-დან 12 თვემდე ასაკის ბავშვთა 70% -ში წარმოიქმნება, მაგრამ ახალშობილებსაც შეიძლება ჰქონდეთ ავადმყოფი, ისევე როგორც ხანდაზმული ასაკისა და მოზარდების შვილები. დაავადებას აქვს დადგმა: პროგრესული ეტაპი, სტაბილიზაცია და რეგრესიული ეტაპი. პროგრესული ეტაპი ხასიათდება პაროქსის ლაქებით, პაპულებით, ვარდისფერი წითელი ბუშტებით, მომრგვალებული ან ოვალური ფორმით. მათი ზომა სათესლე მარცვლეულისგან 2-3 სმ-მდე დიამეტრით, ზოგჯერ მათ აქვთ უფრო დიდი პლაკატები. გამონაყარის ლოკალიზაცია - სხეულის, კიდურის, სკალპის, ზოგჯერ სახე, იშვიათად პალმებით და ძირები. ლორწოვანი გარსები არ არის გაოცებული. ბავშვი ხშირად აწუხებს ქავილს.

Pathognomonic for Mastocytosis ითვლება სიმპტომი არ unnune-darius, როდესაც ხახუნის ერთად spatula ან თითის spot ან პაპულა ან შემდეგ მათ თბილი ნივთი, სიწითლე და შეშუპება ამ ელემენტის მალე გამოჩნდება - ის იძენს ბლისტერს გამოჩენა.

გამონაყარის ელემენტების შეშუპება და შეშუპება, ზოგჯერ საკმაოდ მნიშვნელოვანია ბავშვის თბილი, აბანო ბავშვის სარეცხი შემდეგ, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც გამოყენებისას washcloth და კიდევ ნაზი sponge, რომელიც თან ახლავს ძლიერი ქავილი.

არიუმი დარია სიმპტომია იმის გამო, რომ მექანიკური ან თერმული გაღიზიანება იწვევს ჰისტამინის, ჰეპარინის, სეროტონინის და ჰიალურონის მჟავას დიდი რაოდენობით ცხიმის უჯრედების გრანულების გასასვლელებს, რაც იწვევს სისხლძარღვების გაფართოებას, რაც ხელს უწყობს დანართს მათი კედლები, სითხე სარგებლობს მიმდებარე ქსოვილებში და აძლიერებს ქავილს. ალბათ, რეფლექსი გამოჩენა სიმპტომი, როდესაც, როდესაც rubbing თითის ერთი ელემენტები, edema მიმდებარე ლაქები, არ ექვემდებარება ხახუნის გამოჩნდება. ეს სიმპტომი არ აჩვენებს ამ სიმპტომს.

პროგრესულ ეტაპზე გამონაყარი პერიოდულად გაქრება და კვლავ გამოჩნდება, რაც საბოლოო ჯამში იწვევს ბრაუნის ელემენტების მუქი ფერის ყავისფერს და მათი რიცხვის გაზრდას - ერთი ასობით.

სტაბილიზაციის ეტაპზე, მეორე წლის მეორე წელს და მოგვიანებით გამონაყარის ახალი ელემენტების გაჩენა შეჩერებულია. ამ პერიოდში, ისევე, როგორც პროგრესულ ეტაპზე, მხოლოდ არსებული ელემენტების შეშუპების მხოლოდ თერმული და მექანიკური გაღიზიანების შემდეგ, ასევე ულტრაიისფერი ან მზის დასხივების შემდეგ.

რეგრესიული ეტაპი იწყება 6-7 წლის ასაკში ან puberty- ის პერიოდში და ხასიათდება თანდათანობითი ღია და ზოგჯერ ელემენტების გადაჭრის გზით.

მკერდის ბავშვებს, მასტოციტოზს გამოიხატება გამონაყარის უფრო შესამჩნევი პოლიმორფითით, რომელთა შორის ყველაზე ტიპიური არის მყივანი და ორმოცდაათი პაპულარული ელემენტი, რამდენიმე ნაკლებად - პაპულები, კვანძები და ბუშტები. Bullous Mastocytosis ჩვეულებრივ შეინიშნება ბავშვის დაბადებიდან იზოლირებული დაზიანება ან კომბინირებული spotted ან noded ფორმები. ნიკოლსკის სიმპტომი არის უარყოფითი. ხშირად არსებობს სამარხების მარტოხელა ფორმები, როდესაც 1-2-3 კვანძია 3-5-პენი მონეტამდე, რომლის ცენტრში პერიოდულად მოხდეს ბუშტები. ბავშვებში მასტოციტოზის ეს ფორმა უფრო ხელსაყრელი კურსია: გამოჩენა რამდენიმე თვის შემდეგ, გამონაყარი სრულად გადაწყდება.

ხანდახან პაპულისა და კვანძების შერწყმა ხდება დიფუზური ინფილტრაციის მნიშვნელოვანი ტერიტორიების ჩამოყალიბებით, ზოგჯერ სრულიად დაფარავს ბავშვის ტორსს, რომელიც ქმნის კანს "quilted blanket". ასეთ შემთხვევებში, კანის ოდნავი მექანიკური ან თერმული გაღიზიანებით, ზოგჯერ სპონტანურად, არის ბავშვის საერთო მდგომარეობის გაუარესება: კანის ქავილი, სიწითლე და შეშუპება კანის, შფოთვა, გაღიზიანება, პლასტიურობა, ტაქიკარდია, თავის ტკივილი კუჭ-ნაწლავის სიმპტომები გამოჩნდება ანორექსიაში, ტკივილი კუჭის, მეტეორიზმის, გულისრევა, დიარეა და ზოგჯერ ჰისტამინის შოკი ვითარდება (რაც ჩვენ ბავშვებში ვნახეთ).

სისტემური, ან კანის ვიზუალური, ძუძუთა ასაკის ბავშვების მასტოციტოზი ძალიან იშვიათად ხდება, ძირითადად, მოზრდილებში აღინიშნება. არსებობს მკვეთრად გამოხატული ქავილი, დიდი რაოდენობით ბლისტერის ფორმის პიგმენტური გამონაყარი. თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა, ართრალგია, ღვიძლისა და ელენთა ზრდა (ამ ორგანოების ციროზის განვითარებაზე). კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის დაზიანება გამოიხატება გულისრევა, ღებინება, კუჭის ტკივილი, წყვეტილი დღიური და სხვა გასტრიტი ფენომენები, Enteritis. ეს სიმპტომები დაფიქსირდა პაციენტების 25-50% -ში. ოსტეო-სკლეროზის და ოსტეოპოროზის შეზღუდული ან დიფუზური კომბინაციის რენტგენოგრაფიული ცვლილებებია. ძვლის ტვინი ზრდის ცხიმის უჯრედების რაოდენობას. არსებობს უმტკივნეულო ზრდა და დალუქვა submandibular, ყურის, axillary, inguinal ლიმფური კვანძების. სისხლში, ანემია, ლეიკოციტოზი ან ლეიკოპენია, ლიმფოციტოზი, ESRS- ის ზრდა; პლაზმაში ჰისტამინის დონე და შარდის იზრდება. ჰისტოლოგიური გამოკვლევით, სიმსუქნე უჯრედების დიფუზური ინფილტრატი გამოვლინდა დაზარალებულ ვიზერალურ ორგანოებში. ტყავის ვიზუალური მასტოციტოზის ავთვისებიანი ფორმები აღმოჩენილია, რომლის დროსაც, კანის, ძვლებისა და შინაგანი ორგანოების, მიელოიდური ლეიკემიისა და ამილოიდოზის დაზიანება სწრაფად ვითარდება, რაც იწვევს დაავადების ელვისებურ კურსს და სწრაფ ფატალურ შედეგს.

მასტოციტოზის დიაგნოზი ეს არის კანის დაზიანების კლინიკური სურათის საფუძველზე, Unny-Darya- ს სიმპტომის არსებობა, გამონაყარის ელემენტების ჰისტოლოგიური გამოკვლევის შედეგები. საჭიროების შემთხვევაში, ხელების ხელების X-ray გამოკვლევა ხორციელდება და ასევე სწავლობს ვიზუალური ორგანოების ფუნქციურ მდგომარეობას.

ჰისტოპათოლოგია.დერმისის ზედა ნაწილში მასტოციტოზის ელემენტის ბიოპტატისას, ცხიმის უჯრედების შემცველი ინფილტრატი ჩანს, ხანდახან განსაცვიფრებელი დერმის მთელ მწვერვალზე ან კანქვეშა ცხიმის ქსოვილში. ეპიდერმისის ბაზის ფენაში დიდი რაოდენობით ყავისფერი პიგმენტი. მასტაციტოზის ბუშტების ბალიური ფორმით subepidermally მდებარეობს.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი საბოლოოდ არ გაირკვა. ეს დომინანტია, რომ ბავშვობის მასტოციტოზი უღირსია და, ალბათ, მემკვიდრეობითი დაავადებაა, როგორც ავტოსტომური დომინანტური და ავტოსტომური რეცესი. არსებობს ვარაუდი ამ დაავადების ურთიერთობის შესახებ Hematopoede დარღვევებით. სისტემური Mastocyitosis ეკუთვნის Reticulose Group.

მოპყრობა - სიმპტომური. გამოხატული ქავილი და ახალი რბოლის გამოჩენა, 5-7 დღე მიჰყვება ერთ-ერთი ანტიჰისტამინური პრეპარატების - Tuequil, Suprastin, Diazoline, Phenkarol, Pipolfen, Diphedrol, Cyprogeptadine. ზოგიერთი ექიმი მიიჩნევს, რომ სპონტანური რემისიების ბავშვებში პიგმენტური ურტიკის ტენდენციასთან დაკავშირებით, არ არის ნაჩვენები მკურნალობისთვის, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც სხვადასხვა თერაპიული ზომები აქვს მუქარის გავლენას დაავადების მსვლელობისას, რომელთანაც ჩვენ სრულად ვეთანხმებით.

აუმჯობესებს კანის ფორმების ნაკადის (განსაკუთრებით Bullous) Mastocytosis მკერდის ასაკის ბავშვებს (Intal). მას მოცემულია 100-300 მგ დღეში. ძუძუთი ასაკის ბავშვები დიდი ხნის განმავლობაში (15 თვემდე). პრეპარატის შეწყვეტა 2-3 კვირის შემდეგ, 2-3 კვირის შემდეგ დაავადების განმეორება, რომელიც ინტალიის რეაგირებას ახდენს. ასევე აუმჯობესებს ბავშვებში მასტოციტოზის კურსს, რომელიც წყდება (ქეთოტიფენი), რომელიც ითვალისწინებს შიგნით, როგორც 0.125 მლ / კგ სხეულის წონის სიროფი 2-დან 4-6 კვირის განმავლობაში. როგორც ნარკოტიკების მოქმედების მექანიზმი ეფუძნება ჰისტამინის და სხვა შუამავლების შერჩევის თავიდან აცილებას კანისა და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის მემბრანის სტაბილიზაციის გამო, რომელსაც აქვს სიმპტომური ეფექტი სისტემის ფორმების დაავადებების დროს Mastocytosis გამოიყენება glucocorticoid ჰორმონებისა და ციტოტატიკური პრეპარატების შიგნით, რომელსაც შეუძლია მხოლოდ დაავადების განვითარება.

პროგნოზი უმეტესად ხელსაყრელი, რადგან უმრავლესობის უმრავლესობამ მასტაციტოზის გამოვლინება ასაკთან ერთად თანდათანობით დასაშვებია. იმავდროულად, რეტიკულოზში მოზრდილთა უმრავლესობის ტრანსფორმაციის გამო, ბავშვების მქონე პაციენტებს ექვემდებარება დისპანსერულ დაკვირვებას.

ბლოჩ-სულისბერგერის სინდრომი (პიგმენტის შეუკავებლობა)

ეს არის იშვიათი გენდერული მოდელით. ამ დაავადების რიცხვი ჩვენს ქვეყანაში არსებობს. დაავადება უკვე ბავშვთა დაბადებიდან ან ცხოვრების პირველ დღეებში და სიცოცხლის განმავლობაში.

თანდათანობით ხდება გამონაყარის ელემენტების სპონტანური რეგრესი, როგორც ბავშვის ასაკი იზრდება და მოზრდილებში დაავადების ნარჩენი გამოვლინებები არ შეიძლება.

როგორც წესი, მხოლოდ გოგონები ავად არიან. ავადმყოფებისა და გოგონების თანაფარდობა 6: 210, დაავადების სიხშირე 1: 75,000. მანიფესტაციის მქონე ავტომატური დომინანტური ტიპის მანიფესტაციით, შეზღუდულია ქალიშვილთან, რომელიც დაკავშირებულია x ქრომოსომში. ეს გენი მფრინავს მამრობითი პირებისათვის, რაც დედისგან სპონტანური აბორტების მიზეზს იწვევს. არსებობს ვარაუდი ვირუსული ინფექციის ეფექტის შესახებ ხილის, საშვილოსნოს ინტოქსიკაციისა და ალერგიის შესახებ.

კლინიკა.გამონაყარის ელემენტების მხატვრობა დამახასიათებელია, რის შედეგადაც დაავადება თანმიმდევრულად იღებს განვითარების 4 ეტაპს.

მე ეტაპზე - ერითემატური- vesiculous. ლაქები, ბუშტები, ვეზლები, ბუშტები, ბუჩქები, რომლებიც ხაზს უსვამენ ზოლები ზოლების სახით ნერვის ჩემოდნები. გამონაყარის ელემენტების ლოკალიზაცია ძირითადად სხეულის ზედაპირების რეგიონში, კიდურებზე.

ეტაპი II - ჰიპერტროფიული. Infiltrated ბაზა, linchoid, lenticular, warts, hyperkeratical papulas და plaques, რომელიც მდებარეობს ორივე სიმეტრიულად, წრფივი და შემთხვევით გამოჩნდება ინფილტრატით.

III- პიგმენტური ეტაპი - ახასიათებს ყავისფერი ყვითელი ფერის არასასურველი ლაქების თანდასწრებით, ვიდრე ჭუჭყიანი ჭუჭყიანი ან დაბალი ტალღების კვალი.

ეტაპზე ეტაპზე ხასიათდება depigmentation ნაკვეთები და სუსტად გამოხატული ატროფია. გამონაყარის ელემენტების ეტაპი ყოველთვის არ არის შენახული.

ზოგჯერ, სიცოცხლის მე -2 ნახევარში, განვითარებადი პიგმენტაციის ფონზე, გამონაყარი I და II ეტაპების დამახასიათებელი, გამონაყარი, გამოჩნდება. ძალიან დამახასიათებელია, განსაკუთრებით დაავადების I და II ეტაპზე, ეოზინოფილია (40-50% ან მეტი) პერიფერიული სისხლი. კანის დანამატი შეიძლება დაზარალდეს თხრილის სახით, clogging, გამოჩენა curly ზონების, alopecia, ცვლილებები ფრჩხილების, რომელიც გახდება dim, ყავისფერი-ყავისფერი ან grayish ფერი.

I და II ეტაპის ეტაპზე დაავადების, როგორც წესი, პირველი 2-3 თვის განმავლობაში, შეესაბამება Asbo Hansen სინდრომი, ასევე მოუწოდა "Bullese Keratiogenic Eosinophilic დერმატიტი გოგონების."

ზოგიერთ ბავშვს, დაავადების კლინიკურ სურათს შემოიფარგლება კანისა და მისი დანამატების თანდათანობით რეგრესთან, მათი გაუჩინარების დროს puberty. ეს ახასიათებს დაავადების უმარტივეს კურსს და არ საჭიროებს სპეციალურ მკურნალობას.

რთული კურსი არის სისტემური დამარცხება, უპირველეს ყოვლისა, ნერვული სისტემა. მიკროცეფალუსი, ჰიდროცეფალუსი, მენინგიტი, ეპილეფსია, სპასტიური დამბლა, ოლიგოფრენია, ბავშვის ფიზიკური განვითარების შეფერხება. თვალები დაზარალდა: Uveitis, კატარაქტის, კერტიტის, პიგმენტური Retinit, Nystagm, PtoS, ლურჯი Sclera, anisocorium, stabism, myopia, ბადურის რაზმი, ცრემლსადენი მწარმოებლის აპარატების, ოპტიკური ნერვის და მისი ატროფია, სანამ სიბრმავე და მისი ატროფია . მნიშვნელოვანი თვისება, რომელიც საშუალებას გაძლევთ შექმნას რეტროსპექტული დიაგნოზი ხანდაზმული ასაკისა და მოზრდილებში კანის სიმპტომების გაუჩინარების შემდეგ, არის კბილების ანომალიები მინანქრის, მიკროდენიის, დიასტომია, ცალკე კბილების ნაკლებობის შეცვლის სახით. ჩონჩხის პათოლოგიური გადახრები შეინიშნება (დამატებითი ან დაკარგული ვეტერინარული და ნეკნები, შეკუმშვის კიდურების), თავის ქალას ძვლები. შეიძლება აღინიშნოს ვიზუალური ორგანოების დარღვევები (თირკმლის ანომალიები, თანდაყოლილი გულის დეფექტები).

ძუძუთი ასაკის ბავშვებში დაავადების ერთ-ერთი დამახასიათებელი თვისება, განსაკუთრებით ახალშობილებში და სიცოცხლის პირველ თვეებში, იმუნიტეტის უკმარისობაა, რომელსაც თან ახლავს მრავალი რესპირატორული ინფექციები, შარდოვანა, ლორ-ორგანო, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ცენტრალური ნერვული სისტემა. ეს ინფექციები ხშირად სეფსისისა და ფატალური შედეგების ნაწილია.

ჰისტოპათოლოგია.ეტაპზე - ეპიდერმისის სპონტოზში, ეოზინოფილური გრანულოციტების არსებობა; დერმა-ში - Eosinophils და Mononuclear- თან ერთად. ეტაპზე II - Acanthosis, პაპილომატოზი, ჰიპერკერატოზი, დისკრედიტაციის უჯრედების არსებობა; დერმაისში - ანთებითი ინფილტრატი, რომელიც შეიცავს მელანოფაგებს. ეტაპზე III, ეპიდერმისის ბაზალური ფენის საკნებში პიგმენტში შემცირება, რომლებიც დისტროპულად შეიცვალა, ვაკუოლიზებული. დერმაისში - მასის ზედა ნაწილში მაკროფაგებში მელანინის მასიური დეპოზიტები.

დიფერენციალური დიაგნოზი იგი ხორციელდება Pyoderma, თანდაყოლილი Bullous Epidermolysis, Darius დაავადება, Herpetyiform dermatitis, Toxidermy, ურტიკარია, სამაგისტრო, პიგმენტი და რეკრუტირება Nevys.

მკურნალობა.თერაპიის კონკრეტული მეთოდები არ არსებობს. პიოოდერმიის თანდასწრებით ბრონქოპოლმონური სისტემის, ENT ორგანოების, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტისა და სხვა ორგანოების თანმიმდევრული ინფექციები ანტიბაქტერიულ თერაპიას ატარებს ანტიბიოტიკების ფართო სპექტრს, გამა გლობულინის, ალბუმინის ინექციების, პლაზმას, ჰემოდესას, ჰემოდესას . მძიმე ნაკადი, გლუკოკორტიკოიდული ჰორმონები ინიშნება 0.5-1.0 მგ / კგ სხეულის წონის (პრედნიზონის საფუძველზე) 2-3 კვირის განმავლობაში, რასაც მოჰყვება დოზის თანდათანობითი შემცირება, სანამ სრული გაუქმებამდე. ვიტამინოთერაპიის მოწინავე რეტინოლ აცეტატის, ჯგუფის B (B1, B2, B5, B5, B6), ასკორბინის მჟავა - კურსები 1-1.5 თვის განმავლობაში, ინტრამუსკულარულად Aevit 0.5 მლ 2 კვირაში - 1-1.5 MEM. Pyodermia- ის პროფილაქტიკისთვის, ამაღლების ელემენტები 3-4-ჯერ დღეში 1-2% წყობის ან ალკოჰოლური სასმელების (Fuchsin, Eosin, Diamond Green, Methylene Blue) და შემდგომი glucocorticoid ointments (predisolone, fluorochort , fluorinar, lorinden).

პროგნოზი მსუბუქი ფორმებით არის ხელსაყრელი, ხშირად აღინიშნება სპონტანური რეზოლუცია. მძიმე ფორმებით, პროგნოზი სერიოზულია, რადგან დაავადება შეიძლება თან ახლდეს ადრეულ ბავშვობიდან და ადრეული სიკვდილისგან.

Dysplasia Ectodermal Anhidrotic (Crysta Siemens-Tour სინდრომი)

ECTODERMAL DYSPLASIA- ს ანჰიდრატული ფორმით, სიმპტომების შემდეგი ტრიდი ხასიათდება: ჰიპო-ან ანჰიდროზი, ჰიპოტრიხოზი, ჰიპორონტალონი. კანი არის thinned, stripping, განსაკუთრებით გარშემო თვალში. Potting არის მცირდება ან ნაკლები ნაკლებობა მთელი SMD, გარდა ადგილმდებარეობის Apocryan ჯირკვლები, სადაც შეიძლება შენარჩუნდეს უფრო მეტ ან ნაკლებად. მნიშვნელოვანი კანის სიმშრალე გარკვეულწილად ნაკლებია მკითხველის დეპრესიებში, გენიტალური ორგანოების სფეროში, სახეზე და ლორწოვან მემბრანებზე, რომლებიც ხშირად იწვევენ კონიუნქტივიტის, ლარინგიტის, ფარინგიტის, რინიტის, სტომატიტის განვითარებას. რიგი პაციენტებს აქვთ ichthyosiforous peeling, ფოლიკულური ჰიპერკერატოც, პალმის ერთადერთი კერატოდერმიია. მკვეთრი თმის ბალანსი ხელმძღვანელი ან სულ ალოპეცია. წარბები, ზოგჯერ წამწამები იშვიათია, მწირია ან არ არის overeating in armpits და pubis. თმა, როგორც წესი, შენახულია. კბილები გვიან სწორად არიან, ისინი დიდხანს ინახება რძის ეტაპზე, არ შეიძლება იყოს სრული რაოდენობით, ან საერთოდ არ არის მთლიანად, ხშირად დეფორმირებული, მათ შორის დიდი ინტერვალით. კბილების დისტროფის გამო, კანის ირგვლივ კანი შეიძლება ჰქონდეს სასიამოვნოა, რომ თანდაყოლილი სიფილისის ნაწიბურების მსგავსია.

იგი ხასიათდება პაციენტების გამოვლენით: დაბალი ზრდა, დიდი კვადრატული ქალა ერთად protruding შუბლის ნაწილი, მასიური chin, abnormal arcs, მაღალი და ფართო ცალმხრივი ძვლები, მხრის cheeks, convex ტუჩები, დიდი ყურები (სატირა ყურები), saddle ცხვირი. Reed et al. აღწერილი კომბინაცია Acanthosis Nigricans.

სხვა ქვეყნებიდან აღწერენ ეგზემტომიური რეაქციების, ატოპიური დერმატიტისა და ასთმის, ჰიპოთირეიზმის, მილიუმ-ის მსგავსი პაპულის გამონაყარის, ნიპ--ის აპლიკაციის, ბოჭკოს ჰიპერპლაზიის გამო. ქალებში, დაავადება ხდება შეარბილა ფორმით გამოხატული სტომატოლოგიური ანომალიების სახით, ოფლიანობის ფოკუსური დარღვევების, ძუძუმწოვართა ჯირკვლის სუსტი განვითარებისათვის.

თანდაყოლილი კანის აპლაზია

განვითარების ვიცე ხასიათდება ფოკუსური კანის დეფექტი. ეს შეიძლება კომბინირებული იყოს ღრმა აპლიკაით, ვიდრე ის, ვინც მდებარეობს ქსოვილების (კერძოდ, ქანდაკებების სხვადასხვა ფორმით - ემბრიონის ბზარების არღვევს). აპლაზია კანი არის სხვადასხვა გვერდითი ფაქტორების (ვირუსული, ბაქტერიული ინფექცია, ინტოქსიკაცია, საშვილოსნოს ან ზოგადი დაზიანება და ა.შ.) ეფექტიანი ნაყოფის შედეგი. მემკვიდრეობის ფორმები შესაძლებელია აპლაზია ერთად autosomal დომინანტური ან recessive ტიპის მემკვიდრეობა. აღწერილია ქრომოსომალური ანომალიების შემთხვევები (13 წყვილის ტრიზომი, 4 ქრომოსომის მოკლე მხრის წაშლა). არსებობს რამდენიმე სახის კანის აპერაზია, რაც დამოკიდებულია მისი ყველაზე ხშირი ლოკალიზაციის მიხედვით. ანდერსონ ნოეის თანდაყოლილი აპლაზია(Campbell სინდრომი) - აპლაზია კანის ქალა. იგი ხასიათდება კანის დეფექტი (დიამეტრი 10 სმ-მდე დიამეტრით), რომელიც, როგორც წესი, ლოკალიზებულია ბნელ ზონაში, ნაკლებად ხშირად ხშირ შემთხვევებში ან უკანა აურიკულურ რეგიონებში. 70% შემთხვევაში, აქცენტი აქცენტია, მაგრამ შესაძლებელია 2-3 გომის დაზიანება, ნაკლებად ხშირად. მემბრანული foci, როგორც წესი, მომრგვალებული, ჩამოერთვა კანის უნდა იყოს ქსოვილის (მათ შორის ძვლის) და დაფარული თხელი ეპითელური გარსის. ჰისტოლოგიურად რეგიონში მემბრანის დეფექტში არის კომპაქტური კოლაგენი ელასტიური ბოჭკოების რაოდენობის შემცირებით, არ არსებობს კანის დანამატები. ანთების შესაძლო ნიშნები, ნეკროზი. Bullous დაზიანება ჩვეულებრივ აღმოჩენილია ხილით; ახალშობილის ადგილზე ბუშტის უკვე ჩამოყალიბდა უკვე წყლულოვანი დეფექტი, რომელიც რამდენიმე კვირის განმავლობაში განკურნება ფორმირების ატროფიური ნაწიბურების, რომლის ზონაში, რომლის თმა არ იზრდება (ნაწიბურების alopecia). Თანდაყოლილი აპლაზია კისრის კანი შეიძლება კომბინირებული იყოს თანდაყოლილი ჰიდროცეფალუსით, ჰემანგიომებით, თირკმელებით, თირკმელებში, მენინგოსეზე, ცის გაყოფის, მიკროფტრალმია, ბალიური ეპიდერმოლიზმით და ა.შ. შესაძლო გართულებები მეორადი ინფექციის სახით, მენინგიტისთვის (როდესაც ტვინის ქერქით) სისხლდენა Sagittal Sinus. თანდაყოლილი კანის aplasia გოგონა– აპლაზია კანის ქალა, ტორსი ან კიდურები. იგი ხასიათდება კანის ჩამორთმევა, თხელი მემბრანის გამკაცრდა, რომლის მეშვეობითაც სუბიექტები კარგად არიან გამორჩეული და ქსოვილით. შესაძლოა, კიდურების ნაკლებობის განვითარების დეფექტის კომბინაცია. freud Limited Aplasia– აპლაზია სხეულის შუა ხაზის ან (სიმეტრიული) კიდურების კანი. კანის დეფექტები პეპტიკურია ბუნებაში, ნელა განკურნება ნაწიბურების ფორმირებით. aplasia კანის Bartaიგი ხასიათდება მრავალჯერადი Ulceal დეფექტების გაზაფხულზე, კიდურების, ლორწოვანი გარსების სფეროში. ამჟამად, ითვლება Bullous Epidermolysis- ის ვარიანტად (იხ.). დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკურ სურათს. დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება მექანიკური დაზიანებით (მშობიარობის დროს), ბოლონი ეპიდერმოლიზი, თანდაყოლილი სიფილისი.

მკურნალობა მიზნად ისახავს ბაქტერიული ფლორის მიერ პროცესის გართულების თავიდან აცილებას (ანტიბიოტიკები გამოყენებულია საჭიროების შემთხვევაში); გარეგნულად ეპითელური და სადეზინფექციო (1-2% მეთილენის ლურჯი ან ალმასის მწვანე, ლაზერული პასტა, ჰიქსიონი და ა.შ.).

თანდაყოლილი ალოპეცია

Alopecia Congenita არის განვითარების დეფექტი, რომელიც დაკავშირებულია Ecotesmodermal Dysplasia. თანდაყოლილი ალოპეცია შეიძლება იყოს დამოუკიდებელი დაავადება ან ზოგადი პათოლოგიის ნაწილი, რომელშიც აღინიშნება ფრჩხილების, კბილების, ძვლების, ენდოკრინული ორგანოების განვითარების სხვადასხვა დეფექტები. ეს დაავადებები ხშირად ოჯახის ან მემკვიდრეობითა. ისინი ეფუძნება ნაწილობრივ ან სრული არარსებობის თმის ფოლიკულებს. თანდაყოლილი ალოპეცია შეიძლება გამოიწვიოს ამინომჟავის სინთეზის გენეტიკურად განსაზღვრული დარღვევები, რასაც თმის კერატინაციის დარღვევა გამოიწვია.

ბავშვებში თმის სრული ნაკლებობა ძალიან იშვიათია. მნიშვნელოვნად უფრო ხშირად შეინიშნება ნაწილობრივი ან მკვეთრი შემცირება თმის ოდენობით. ამ შემთხვევაში, თმა ხელმძღვანელი თხელი, მოკლე, არათანაბარი სიგრძე, იშვიათი, ზოგიერთი მათგანი გატეხილია. თუმცა, თმის სკანირების კანი არ შეცვლილა. ამავდროულად, წარბების დარღვევა: მოკლე სქელი თმა შეიცვალა ფლეში. წამწამები, როგორც წესი, არ არსებობს ან მკვეთრად გადაწყდება. Cerceral დეპრესიებში და pubis, თმის იშვიათი, curved, მოკლე. Toro, ფხვნილი თმა დელიკატური, დაჭრილი. ნიღაბი და cheek სფეროში, იარაღის რაოდენობა ოდნავ მეტია.

თანდაყოლილი alopections, hypotroche ვითარდება პაციენტებში ჰიპოპლაზია და კანის დისპლაზიის დაიკავებს მნიშვნელოვანი ადგილი. გარდა კანის, თმის, ფრჩხილების, კბილების გარდა, პაციენტებში შეგიძლიათ სხვადასხვა ანომალიების იდენტიფიცირება თითების, ძუძუმწოვართა ჯირკვლების განვითარებისთვის. ზოგიერთ შემთხვევაში, ჰიპოპლაზია და დისპლაზია უკავშირდება არასასურველ ცვლილებებს და არ გამოჩნდება დაუყოვნებლივ დაბადებიდან, მაგრამ გარკვეული დროის შემდეგ, როდესაც რიგი სისტემების ანატომიური ან ფუნქციონალური არასრულფასოვნება, მაგალითად, ელასტიური ქსოვილის (ჰიპერაქის ტყავი), პიგმენტური ფორმირება გამოვლინდა (პიგმენტი Kservoch), ბავშვის ზრდის დარღვევა.

ჰიპოტროჩი შეინიშნება გოტტრონის, ანჰიდრატული ექსდერმულ დისპლაზიის, კონრადი-ჰიუნმანის სინდრომის, ბუკერ-ჰიუნმანის სინდრომის, კანჩეკ-ჰიუნმან სინდრომი, პოლონეთის სინდრომის (სინდრომის პოლონეთი), მხრებზე, პალმებით, თანხმობით, ფრაგმენტაციის ცალმხრივი არარსებობით.

ჰიპერტრიაციზი

ჰიპერტრირიციზოსი ან გირსუტიზმი უკვე გამოვლინდა მთელი კანის თმის ვარცხნილობის სახით. როგორც თმის ვითარდება, თმის შეძენა ბამბა გამოიყურება და მოიცავს სახე ბავშვის, ტორსი, კიდურის, გარდა პალმებით, ძირები, ექსტრემალური ხორცი და პატარა სექსი. თმის სახე სახე ყველაზე სწრაფად იზრდება, რაც პაციენტს მახინჯი გამოიყურება. ასეთი ხალხი ერთხელ მოუწოდა "hairy man", ან "ძაღლი". ჰიპერტრიუროზიით, დამატებითი თმა არ იზრდება, მაგრამ მხოლოდ იმ თმის გადაჭარბებული განვითარება, რომელიც ნორმალურია, ან გაურკვეველი ფლეში აღინიშნება. ამავდროულად, ბავშვებს შეუძლიათ დაიცვან კბილების ანომალიები, Spina Bifida, რომელიც ზოგჯერ tailed პროცესი, რომელიც ასევე გამო საშვილოსნოს განვითარების დეფექტების.

ხანდახან ჰიპერტრიაციზი შეზღუდულია (კიდურები, სახე). ხანდაზმულ ბავშვებს, განსაკუთრებით გოგონებში, დაავადება იწვევს მწვავე ფსიქიკურ გამოცდილებას, რომელიც ხელს უწყობს obsessive იდეების გაჩენას (Trichomania). დაავადება აქვს მემკვიდრეობის მქონე მემკვიდრეობის ტიპს.

მოპყრობა გულის ასაკში არ განხორციელებულა, ხოლო მოგვიანებით ცხოვრებაში - მოზარდები და მოზარდები ეფექტური ფოტო და ელექტროპრიაციაა.

Monileryx

Monilethrix; Lat. Monile ყელსაბამი + ბერძნული. თრიქსის თმა; სინონიმი: წმინდა თმის აპლიკაცია, ხერხემლის ფორმის თმა, MoniLiform თმა

ჯანსაღი კერატიზი გამოვლინდა კანისა და თმის დაზიანებით. იგი მემკვიდრეობით არის ავტოსტომური დომინანტური ტიპით. პათოგენეზში მნიშვნელოვანია, რომ არღვევს ენდოკრინული და ნერვული სისტემების საქმიანობას, რომელიც მონაწილეობს კვების და თმის ზრდის რეგულირებაში.

კლინიკური სურათი ხასიათდება სკალპის სკალპის კანზე, პატარა ნოდულის ცხოვრების პირველ წელს, თმის ფოლიკულების მახლობლად მდებარე horny spines- ზე. თანდათანობით, კანის ხელმძღვანელი ხდება მშრალი, ფანტელები. თმის შედეგად dystrophic ცვლილებები ხდება მშრალი, brittle. მიწოდება ბრწყინავს. მათი სიგრძე 2-3 არ აღწევს სმ. ისინი ინტენსიურად დაეცემა, ფორმირების მელოტი სექციები. ასევე შესაძლებელია ფრჩხილების, კბილების, კბილების, სხეულის ფოლიკულური კერატოზი. ხანდახან მ დაავადების კურსი ქრონიკული, შესაძლებელია დროებით გააუმჯობესოს პროცესი puberty.

მიკროსკოპული გამოკვლევით, თმის სტრუქტურა ჰყავს ყელსაბამი სინათლისა და მუქი ნაკვეთების თმის როდში. ამავდროულად, ნათელი ადგილები გამოიყურება thinned გამო ტვინის ნივთიერება მათში, და მუქი (ნორმალური სტრუქტურების) შაქარი.

მკურნალობა ატარებს დერმატოლოგის ამბულატორიას; ვიტამინების განსაზღვრა A, E, ჯგუფები B; UV ექსპოზიცია, მასაჟი თხევადი აზოტის, rubbing 2% გოგირდის სალიციკლი, 5% გოგირდის alentary მალამო.

სიცოცხლის პროგნოზი ხელსაყრელია. პრევენცია არ არის შემუშავებული.

Papillomatous malformation

სინონიმები: wart, hyperkeratetic, წრფივი, ichthiodine, მყარი, ცალმხრივი ნაცრისფერი. ტერმინი "პაპილომომატული მალფორმაცია" ეკუთვნის ა. კ. აპატენკო (1973). ეს დაავადება ეხება ეპიდერმისის განვითარების ვიზებს და კლასიფიცირებულია ჰისტოლოგიურ კლასიფიკაციაში, რომლებიც გამრავლებისთვის, რომელიც ხაზს უსვამს მის დისციპლინის წარმოშობას. მანამდე, პაპილომომატული მალფორმაცია განიხილება, როგორც ზედაპირული ეპიდერმისის სიმსივნეების მიმართ.

კლინიკური სურათი ხასიათდება იმ შემთხვევაშია, როგორც წესი, უკვე პირველ წლებში ცხოვრობს, პაპილიომატული ზრდის მეჭეჭები თითქმის თითქმის ნებისმიერ სექტორზე აღმოჩნდა. ზოგიერთ შემთხვევაში, Wart Nevus- ის ელემენტების გამოჩენა შეიძლება წინ უსწრებს სხვადასხვა აგრესიულ ეგზოგენურ ეფექტებს კანზე: მექანიკური ტრავმა, სხვადასხვა ხასიათის დამწვრობა და ა.შ. ასეთ სიტუაციებში, დაავადების პირველადი იდენტიფიკაცია შესაძლებელია ასეთ სიტუაციებში და ბევრად უფრო მაღალი ასაკში. არ არის დაცული სექსუალური განსხვავებები პაპილომოვანი მალფორმაციის სიხშირის სიხშირეზე. ამ პათოლოგიის წარმოშობისთვის გენეტიკური და მემკვიდრეობითი მიდრეკილების რამდენიმე მტკიცებულება არსებობს.

პაპილიომატული მალფორმაციის ორი კლინიკური ფორმაა: შეზღუდული და გავრცელება. პირველ ვერსიაში, ნეიუტური foci არის ერთი (ერთიდან რამდენიმე) და შეზღუდული ფორმირების მუქი ფერის (საწყისი ღია ნაცრისფერი ყავისფერი-ყავისფერი), ზომიერად towering მეტი ზედაპირზე კანის, რომელიც მდებარეობს ფართო ბაზაზე და მასთან ერთად ზედაპირზე papillary grooves დაფარული horny ფენებს. მეორე განსახილველად, სხეულის მასშტაბით მიმოფანტული პლაკატების სახით foci- ის რიცხვი რამდენიმე ათეულის მიღწევას შეუძლია. გარკვეული ნიმუში აღინიშნება დაზიანების ტოპოგრაფიაში: ელემენტები, ჩვეულებრივ, ტორსი სეგმენტზე, ზახარინ-ჯინგ ზონებში ან ნერვულ ჩემოდანებსა და მსხვილ გემებს (ხაზოვანი აუცილებლობით). ელემენტებს არ გააჩნიათ მოწონების და სპონტანური რეზოლუციის ტენდენცია, შეიძლება არსებობდეს წლების განმავლობაში, ხილული ცვლილებების გარეშე, უფრო ხშირად, უფრო ხშირად გაზრდის ქერქის სისქის გაზრდას, ნაკლებად ხშირად ხშირია ნეოპლაზმის ფართობზე.

Papillomatous Malformation ხშირად კომბინირებულია სხვა დეფექტების - პიგმენტი Nevus, არასამთავრობო ენთუზიაზმი ჯირკვალი, Cysts, CNS დაავადებები, ეპილეფსია, ცვლილებები ჩონჩხის სტრუქტურაში და ა.შ., რაც გულისხმობს დიაგნოსტიკის თვალსაზრისით შესაბამის პროფილის სპეციალისტებს ( ონკოლოგი, X- რაოლოგი, ნეიროპათოლოგი).

სრულად საერთოა ეპიდერმისის განვითარების ვიდეოები, რომელსაც კლინიკურად აქვს დაჯგუფებული პაპილომომატული ელემენტების ფორმა, ხშირად ქმნის ხაზოვანი კონფიგურაციის დაგროვებას, რისთვისაც ისინი ხშირად უწოდებენ ხაზოვანი ნეველთა. პაპილიომატული ელემენტების რაოდენობა, მათი ზომა, პიგმენტაციის ხარისხი მნიშვნელოვნად განსხვავდება მცირე ზომის კლასტერებისგან კანის სუბტროტალური დაზიანებისგან.

საკმაოდ გამოხატული პიგმენტაციით, პაპილიომატული მალფორმაციები კლინიკურად განურჩეველია ჭეშმარიტი პაპილიომატული ნევუსისგან, I.E. რომელიც შეიცავს სისულელეს უჯრედებს. წმინდა გარე მსგავსება ზოგჯერ მკურნალობის მეთოდის არჩევის საკითხის გადაჭარბების მიზეზით. ზოგიერთ შემთხვევაში, გაძლიერებული ჰიპერკეროტოზი ხდება პაპილიომატული ელემენტების ზედაპირზე, რომელიც აძლევს მიზეზს ზოგიერთი ავტორს, მიიჩნევს ამ ტიპის პაპილიომატული მალფორმაციით, როგორც ichthyosiforous დაზიანების განსახიერება.

ნესუსი სიმღერა ჯადასონ

Sin: Nestus Sean Glands - ხშირად Organoid Epidermal Neust გამო გავრცელების და malformations პირველ რიგში Sebaceous ჯირკვლების, ისევე როგორც სხვა კანის კომპონენტები (ეპითელური უჯრედები, თმის ფოლიკულები, შემაერთებელი ქსოვილის, აპოკრიტიკული ჯირკვლები). შექმნილია A.N. მეჰრეგანი და ნ. Pinkus 1965 წელს არის სექსუალურ და აპოკრიტიკული სტრუქტურების მიმართ გამჭვირვალე უჯრედების დიფერენცირების შედეგი; ეს არის ამ უჯრედების გააზრებული ხასიათი, რომლებიც ახსენებენ მის ფარგლებს გარეთ კანის დანამატების სხვა სიმსივნეების განვითარებას. Nestus Sebaceous ჯირკვლების 2/3 შემთხვევაში არის თანდაყოლილი ხასიათი, ეს შეიძლება მოხდეს მკერდში და მხოლოდ ზოგჯერ მოგვიანებით ბავშვის ასაკში. ის ვითარდება, როგორც წესი, სპორადულად, თუმცა ინდივიდუალური ოჯახური შემთხვევები აღწერილია. დისტრიბუცია იატაკზე იგივეა. როგორც წესი, ცხიმოვანი ჯირკვლის ნესტუსი მდებარეობს სკალპზე (კისრის საზღვარზე, ტაძრის, შუბლზე) ან პირის ცენტრალურ ნაწილში, იშვიათად სხვაგან.

კლინიკურად Nevi Naidassonian ჯირკვლები გამოიხატება ასიმპტომური, მარტოხელა, ბინა, რბილი, ელასტიური, ბრწყინვალე ოვალური ან ხაზოვანი ფორმის დიამეტრით 0.5-დან 9 სმ-მდე ან ვარდისფერი, ყვითელი, ნარინჯისფერი ან ქვიშის ფერის პატარა ნახევრად ფორმის ნოდულები ან ოდნავ papillomatous ზედაპირზე, თმის გარეშე. ზოგჯერ შეიძლება იყოს კეროტოტური ზედაპირი.

სამი ეტაპის ნაკადი გამოწვეულია ცხიმოვანი ჯირკვლის ასაკის დიფერენცირებაზე: 1) ჩვილი და ადრეული ასაკის ბავშვები, Nevus- ის ელემენტები თმას, გლუვი ან დელიკატური კეთილშობილური ზედაპირით ჩამოთვლილია; 2) puberty პერიოდში, დაზიანება foci შეძენილია მსგავსება taut ორგანოების, რადგან მათი ზედაპირი ერთმანეთის ნახევარსფეროში მჭიდროდ არის დაფარული, ხშირად warthasty papulas ყვითელი to მუქი ყავისფერი; 3) სექსუალურ ასაკში, Nevus- ის სისქის დაახლოებით 20% -ს შეიმუშავებს კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი სიმსივნეების, მათ შორის პაპილარული ციტადენომ, ჰიდრავუას, აპოკირინის ცისტენომას, კერატოოკანტას, აფერხებამ, ბასალომა, ბინა-მელ კიბოს, აპოკრიანის კიბოს ჯირკვლები. კერძოდ, ბასალმომიას შთამბეჭდავი ჯირკვლების ექთნის ფონზე ვითარდება შემთხვევების 5-20%. ამავდროულად, ეს უფრო ხშირად ხდება, ვიდრე კეთილგანწყობილი კანის სიმსივნეები. ხშირად აღინიშნება ერთი პაციენტის კანის კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ნეოპლაზმების ასოციაცია. მნიშვნელოვანია გაითვალისწინოს, რომ მიუხედავად იმისა, რომ ჰისტოლოგიური ნიშნების ხანდახან თანდაყოლილი აგრესიულობა, კანის სიმსივნეების უმრავლესობამ შეიმუშავა ცხიმოვანი ჯირკვლის შიშველი ფონზე, ხასიათდება მავნე და მეტასტასის დაბალი ხარისხი მხოლოდ გამონაკლის შემთხვევებში. ავთვისებიანი ნეოპლაზმების განვითარების შესაძლებლობა ადრეული ასაკისა და ნევუსის ფონზე, ვ. ბერკეტი იყო ჰიპოთეზა საფუძველი, რომ ასეთი ნევუს ბაზალომის ფონზე განვითარება არ არის ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია, მაგრამ პირველადი ეპითელური ემბრიონის უჯრედების დიფერენცირების შედეგად და მათი პროლიფერაციული აქტივობის შემდგომი ზრდა. ასეთი ვარაუდის სამართლიანობა დადასტურებულია იმით, რომ ბაზალომების არარსებობა, ახალგაზრდების განვითარების მიუხედავად, ჩვეულებრივ განსხვავდება მცირე ზომის ზომებში და აგრესიის ნიშნების ნაკლებობა.

ქებანიური ჯირკვლის ჰისტოლოგიურად ტიპიური საექთნო შედგება ზედა და შუა დერმის დეპოზიტებში სექსუალურ შთამბეჭდავ ჯირკვლებში, ასევე არსებობს სხვა ეპითელური სტრუქტურების რაოდენობის ზრდა (გაფართოებული აპოკრიანის ოფლი ჯირკვლების, აბსოლუტური თმის ფოლიკულების). ნევუსის ჰისტოლოგიური განვითარების სამი ეტაპი არსებობს. 1. ადრეული ეტაპი - მანიფული ჯირკვლების ჯირკვლები და თმის ფოლიკულები. 2. მოზრდილი ეტაპი ხასიათდება acanthosis, epidermis papillomatosis, სიმრავლის hyperplasted sebaceous ჯირკვლები, განუვითარებელი თმის ფოლიკულები, კარგი განვითარების Apocryan ჯირკვლები. 3. სიმსივნის ეტაპი. ხანდახან, საერთო მკაცრი ნუსტალური შემთხვევა შეიძლება იყოს სისტემური ბუნების ცენტრალური ნერვული სისტემის, თვალის, ძვლის, სისხლძარღვთა, უროგენიტალური და სხვა სისტემების დაზიანებით. Yadasson- ის ძალიან იშვიათი Salnogonevon სინდრომი მოიცავს Triad - წრფივი ცხიმიანი ნუსხია, ეპილეფსი და გონებრივი ჩამორჩენა.

ნევუს ნევუსის სიმღერის დიფერენციალური დიაგნოზი ჯადასონ ჯირკვლების დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება კანის აპლაზიით, გამარტივებულ გლუვი პაპირუსის ფორმის ზედაპირზე; Siringocystadenomatous Papillary Neous, რომელსაც უფრო ვარდისფერი, ვიდრე ყვითელი, noded და არა ხავერდოვანი ზედაპირზე; ადრეული არასრულწლოვანი Xan-Toramulose (სწრაფად ვითარდება გუმბათოვანი ფორმის პაპულა ან კვანძი) და სოლიდური მასტოცისტრია, რომელსაც აქვს დამახასიათებელი ჰისტოლოგიური სტრუქტურა; ცერებრალური ან ენცეფალოპათიის ჰიპერტროფია, რომელიც ასევე შეიძლება განსაზღვროს კანქვეშა ასამბლეის, მაგრამ შინაარსი ასოცირდება ტვინთან. ნევუს სიმღერის ჯადასონ ჯირკვლების მკურნალობა. ავთვისებიანი ტრანსფორმაციის საფრთხის გამო, Nevus- ის პროფილაქტიკური ქირურგიული ქირურგიული მოხსნა არ არის მოგვიანებით, ვიდრე ადრეული მოზარდობის დაწყების შესახებ. ელექტროგადამცემი და კრიზისი შეიძლება გამოიწვიოს რეციდივი.

Vices განვითარების თმის ფოლიკულები შეიძლება ჰქონდეს სხვადასხვა კლინიკური მანიფესტაციები. ისინი ასახავს saw-sebacing კომპლექსის ფორმირების ეტაპზე, რომელზეც ნორმალური განვითარების პროცესი გაუქმდა რაიმე მიზეზით. აქედან გამომდინარე, ამ დარღვევების სპექტრი შეიძლება შეიცავდეს დერმაში ღრმად, როგორც ფოკუსური ფიჭური დაგროვების, თმის ფოლიკულის ჩანთა ჩანთა და სრულად ჩამოყალიბებულია ტერმინალის თმა თმის ზედაპირის შეზღუდული ჰიპერპიგირებული ფართობის შესახებ (ნეუს ბეკერი).

ნეოს ბეკერი

(Sin: Melanose Becker, პიგმენტი თმის Epidermal Nesus, Becker Reiter სინდრომი) - შედარებით ხშირი ეპიდერმული neust.

ეს გამოირჩევა გვიან მოვლენით - ჩვეულებრივ 10-15 წლის ასაკში, მამაკაცების უპირატესობებით (5-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე ქალებში), რომელიც თავის ზედაპირზე განვითარებასთან ერთად ჰიპერტრირიხოს ადასტურებს ჰიპოთეზას და- როჯენს თავის ეტიოლოგიაში. ეს ხდება insolation შემდეგ შესამჩნევი. ოჯახური შემთხვევები აღწერილია. თავდაპირველად, პიგმენტის ადგილზე გამოჩნდება არასწორი ფორმის Nevus of becker, როგორც წესი, მხრის ფართობი, ქვეშ რძე ჯირკვლები, უკან, forearm, ფეხები, ნაკლებად ხშირად - in მენჯის ფართობი, ძალიან იშვიათად - სახეზე და სახეზე კისერი. როგორც წესი, stain არის ცალმხრივი, რომელიც მდებარეობს Langer- ის ხაზებით. Stain ეტაპობრივად იზრდება, ჩამოყალიბებული კუნძულების კიდეები პიგმენტაციის კუნძულების შერწყმა მთავარ წყაროდან, რომლის გარეთაც ახალი stains გამოჩნდება, რომელიც აძლევს გეოგრაფიულ კონტურებს. ელემენტს 20 სმ ან მეტს მიაღწევს, შეიძინა არარეგულარული ფორმის არათანაბარი, სიჩქარის საზღვრები, ყვითელი ყავისფერი ან ყავისფერი არათანაბარი მხატვრობა. ცოტა ხნის შემდეგ puberty, ადგილზე დაფარული სქელი, მუქი თმა, მაგრამ საზღვრების პიგმენტაცია და hyperthosis არ არის ზუსტად იგივე. პიგმენტური ტყავის ზოგიერთ რაიონში ჰიპერტრირიციზი არ განვითარდება, ხოლო ამავე დროს უხეში თმა მოიცავს გარედან უცვლელი კანის. კანი ხდება ნაოჭების, შაქრის ცენტრში. Wart ზედაპირზე ძლივს შესამჩნევი, მაგრამ კარგად არის განსაზღვრული გვერდითი განათებით. ხანდახან შეიძლება არსებობდეს ელემენტები, რომლებიც ჰგავს აკნეს (კომედეტებს, პაპულას, pustules, cystic კვანძების). Becker, Acanthosis, Hyperkeratosis, ხანდახან - horny cysts, დერმალური არის შაქარი და შეიცავს გლუვი კუნთების ბოჭკოს პლურალიზებას, რომელიც დაკავშირებულია თმის ფოლიკულებთან ან სისხლძარღვებთან; არასამთავრობო neous უჯრედების არ არსებობს, მელანოციტების რაოდენობა არ გაიზარდა, ბაზალური ფენის კერატინოციტების მელანინის შემცველობა გაიზარდა. Electron Microscopy- ში, ეპიდერმისის სარდაფის ფენის უჯრედებში მელანის რიცხვის ზრდა აღნიშნავს. მელანოციტური აქტივობა გაიზარდა, მაგრამ კერატინოციტების მელანოსომალური კომპლექსების რაოდენობა შეესაბამება მელანინის სინთეზის გაზრდას. გიგანტური Melanosomes Nevus Becker გამოვლინდა Melanocytes და Keratinocytes. ყურადღება გამახვილდა ანდროგენური რეცეპტორების რიცხვი. Becker Biscker ქსელი არის კეთილთვისებიანი, ცხოვრების გარეშე ცვლილებების გარეშე ზოგჯერ შემცირება პიგმენტაციის ინტენსივობის. როგორც წესი, არ არის აღნიშნული ასოციაციები ნებისმიერი პათოლოგიით, თუმცა ქალები აღწერენ ცალმხრივად ძუძუს ჰიპოპლაზიას, Spina Bifida- ს, ზედა კიდურის შეკვეთას, გულმკერდის არარსებობას. Nevus Becker- ის დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება გიგანტური მელანოციტური სისულელით, რომელიც, ბეკერის ნევუსისგან განსხვავებით, კანის დონის ზემოთ და დაბადებიდან ჩანს; MCKUN-ALBRIGHT SYNDROME, რომელშიც stain არსებობს დაბადებიდან, მოხატული თანაბრად და არ აქვს დახვეწილობის. ჰიპერტრირიციზი და ჰიპერპიგმენტაცია ბეკერის ნევუსს შეიძლება წარმოადგენდეს სერიოზულ კოსმეტიკურ პრობლემას. Nevus Becker- ის მკურნალობა არაეფექტურია: Dermabrasion არ იძლევა გამოხატული ეფექტი, ზოგჯერ არგონის ლაზერული გამოიყენება.

. Comedon Nestus

(Sin: Nesus ერთად Comedones, Nesus Angry) - Epidermal Nevi საწყისი ქსოვილის კანის დანამატები ბევრი გაფართოებული და ივსება Keratin თმის ფოლიკულები. ეს არის თანდაყოლილი, ზოგჯერ ხდება ბავშვობაში, ზოგჯერ - მოგვიანებით. კლინიკურად კომერციული Nesus აშკარად აღმოფხვრილი ხაზოვანი ან არარეგულარული ფორმის, რომლის ფარგლებშიც მჭიდროდ დაჯგუფებულია, ოდნავ towering ფოლიკულური papules. მუქი ნაცრისფერი ნაცრისფერი ნაცრისფერი ან შავი ფერის მკვრივი საყვირის პაპის ცენტრალურ ნაწილში ყოფნა კომედიანთან მსგავსია. საყვირის კორპის ამოღების შემდეგ, გაღრმავება რჩება, რომლის მიხედვითაც იქმნება ატროფიის საიტი. ნესუსი შეიძლება განთავსდეს სხეულის ნებისმიერ ნაწილზე. ეს ჩვეულებრივ მრავალჯერადი, ერთი ან ორმხრივია. ჰისტოლოგიური გამოკვლევით, Rudimentary თმის ფოლიკულები აღმოჩენილია ეპიდერმისის ინვოგინირების დერმის სახით, რომელიც შეიცავს რქოვანას მასებს, რომლებიც შეიცავს 1-2 თმის წნელები და რამდენიმე მცირე ზომის ჯირკვლების რამდენიმე პატარა rophing robes: მცირე ანთებითი Infiltrate ჩამოყალიბებულია გარშემო invaginates. გოთური ნევუსის დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება Warts Epidermal Nevus- ით. მკვეთრად გამოხატული ჰიპერკერატოზისა და მეჭეჭების მკვეთრად გამოვლინდა, რომ გაბრაზებული სისულელეა; Mibelley Porceratosis, რომელიც უფრო ხშირად ხდება მამაკაცების სფეროში კიდურების, ხასიათდება დიდი (მდე 2 სმ) დიამეტრის foci, ყოფნა horny როლიკების გარშემო დასავლეთის ცენტრი, არარსებობის horny stoppers ხელმისაწვდომია ღრუში Nevus. ზოგჯერ Comedone Nevus- ის ფონზე, კეთილთვისებიანი ექსკლუზიური სიმსივნეების, ტრიქოოლემმალური ცისტერების, ბაზალომის განვითარება. აუცილებელია, როგორც წესი, ასიმპტომური, მაგრამ დიდი და ფართოდ გავრცელებული foci, შეიძლება საჭირო იყოს ხელი შეუშალოს მიზნით კოსმეტიკური კორექტირების. არ არსებობს ეფექტური მეთოდები გოთური Nevus- ის მკურნალობისთვის, მცირე ნევენები ამოღებულ იქნეს ქირურგიულად ან ელექტროკუგულაციით, რეტინოიკის მჟავის ხსნარის 0.1% -ით.

სირერა

Sweat ჯირკვლების განვითარება. კლინიკური სურათი ხასიათდება სხეულის ფერის მცირე პაპულებით, ზოგჯერ გამჭვირვალე წინა კედლით. იგი ხასიათდება Periorubital ლოკალიზაციის, თუმცა ეს უკანასკნელი არ არის გამონაკლისი. პირველი ელემენტები, როგორც წესი, გვხვდება pubertal პერიოდში, მაგრამ ცნობილია დაწყების პროცესის დაწყების ფონზე Klimaks.

ჰისტოლოგიური სურათი ხასიათდება დერმის ზედაპირზე და შუა ნაწილში მრავალრიცხოვანი უმნიშვნელო კისტოზის ფორმირებების თანდასწრებით, რომლის კედლები ეპითელური უჯრედების ორი რიგითაა, ხოლო ის, რაც კისტების კლირენსით მიმართავს უჯრედებს გამომავალი eccrine ოფლი ჯირკვლები. გარდა იმისა, რომ კისტა, პატარა მუქი ფერის უჯრედებისგან ტვირთი, რომელთაგან ზოგიერთს უკავშირდება ცისტერებთან, ქმნის "კუდებს", რომელიც არის შპრიცის დამახასიათებელი ჰისტოლოგიური ნიშანი.

დიფერენციალური დიაგნოზი

შპრიზი უნდა იყოს დიფერენცირებული სხვა ოფლი ჯირკვლების სიმსივნეებისგან: პაპილარული სიგიჟეცისტატონომები, ეკლესიის სპირადომა, ასევე ადენოიდ-კისტოზური ეპითელიუმები Bruk, მრავალჯერადი Xanthm, Adenoma of Blossom, Trichiephelomes, Leomiomes, Gol'tz-Gorlyn სინდრომი .

Pospill Siringocystadenoma განსხვავდება clical დამოკიდებულება ყველაზე ხშირ შემთხვევაში, ხშირ შემთხვევაში არის მარტოხელა და არა მრავალჯერადი ნეოპლაზმა და ლოკალიზებულია ძირითადად სკალპზე, ჭურჭელში და ღერძში, არა სახეზე, კისერზე და ტორსზე, როგორიცაა სირინგომა. Siringocystadenomes- ის ელემენტები, კონტრასტისგან განსხვავებით, ძალიან ცვალებადია და შეიძლება იყოს ნოდულების მსგავსი, პაპილარული ზრდა, კისტოზური ელემენტები. ჰისტოლოგიურად Siringocystadenoma განსხვავდება Syringoma- სგან დერმისის მრავალრიცხოვანი ცისტერების არარსებობისას, ეპიდერმისის პაპილომატომატომს და მკვრივი პლასციტის ინფილტრაციაში.

საყრდენი სპირადენომა, შპრიცისგან განსხვავებით, ხშირია მამაკაცებში, აქვს ერთობლივი სიმსივნის ფორმა (ნაკლებად ხშირად წარმოდგენილია მრავალჯერადი კვანძების, დერმაის ღრმა ტოვებს) მკვრივი თანმიმდევრულობის, მტკივნეული დროს პალპაციით. კვანძების კანი არ შეცვლილა ან აქვს ციანტური ფერი. ჰისტოლოგიურად, Eccreen Spiradenoma განსხვავდება შპრიცისგან, რომელიც დერმში მრავალრიცხოვანი კისტოზის ფორმირებების ნაკლებობას, ხეობის სტრუქტურის ელემენტების ჩამოყალიბებას, encapsulated, არატექნიკური ეპიდერმისას.

Adenoid-Cystic Epithelioma Bruk, ისევე როგორც Siringoma, უფრო ხშირად ხდება ახალგაზრდა ასაკის, ხასიათდება მრავალჯერადი დაზიანება, მაგრამ განსხვავებით Syringoma შეიძლება ჰქონდეს ოჯახის ხასიათი. Adenoid-cystic ეპითელიუმების ელემენტები შეიძლება გამოჩნდეს კიდურების დაჯგუფება. მათ აქვთ გლუვი ზედაპირი, ზოგიერთ შემთხვევაში, ლეგგენტაცისასთან ერთად, შეიძლება კომბინირებული იყოს შპრიცი, ცილინდრიანი და სხვა კანის ნეოპლაზმები. ჰისტოლოგიურად adenoid-cystic epithelioma განსხვავდება siding თანდასწრებით სტრუქტურების მსგავსი თმის ფოლიკულები.

მრავალჯერადი Nodule Xanthtoma განსხვავდება პირველი ყველა მოყვითალო ან მოყვითალო-ნარინჯისფერი ფერის ელემენტები, რომლისთვისაც პერორუბიტრი რეგიონში საყვარელი ლოკალიზაცია ხასიათდება კისერზე და სხეულზე, რადგან ეს არის ტიპიური SIRING. გარდა ამისა, მრავალრიცხოვანი Nodule Xanthoman განსხვავებით sirrast არ წარმოიქმნება ძირითადად ქალებში. ჰისტოლოგიურად, იგი ხასიათდება Xanthome უჯრედების თანდასწრებით და განსხვავდება შპრიციდან დერმის კისტოზის ფორმირებების არარსებობის გამო.

კვლევის შედეგი 03/18/2019:

ანტიბიოტიკები 33.33% (5)

ლასარის მაკარონი (გარედან) 26.67% (4)

1-2% მეთილენის ლურჯი გადაწყვეტა (გარედან) 20% (3)

Hyoxicone (გარე) 13.33% (2)

1-2% ალმასის მწვანე ხსნარი (გარედან) 6.67% (1)

ფეხით!

კანის აპლიკაცია ასაკისააგანვითარების ვიცე ხასიათდება ფოკუსური კანის დეფექტი. ეს შეიძლება კომბინირებული იყოს ღრმა აპლიკაით, ვიდრე ის, ვინც მდებარეობს ქსოვილების (კერძოდ, ქანდაკებების სხვადასხვა ფორმით - ემბრიონის ბზარების არღვევს). აპლაზია კანი არის სხვადასხვა გვერდითი ფაქტორების (ვირუსული, ბაქტერიული ინფექცია, ინტოქსიკაცია, საშვილოსნოს ან ზოგადი დაზიანება და ა.შ.) ეფექტიანი ნაყოფის შედეგი. მემკვიდრეობის ფორმები შესაძლებელია აპლაზია ერთად autosomal დომინანტური ან recessive ტიპის მემკვიდრეობა. აღწერილია ქრომოსომალური ანომალიების შემთხვევები (13 წყვილის ტრიზომი, 4 ქრომოსომის მოკლე მხრის წაშლა). არსებობს რამდენიმე სახის კანის აპერაზია, რაც დამოკიდებულია მისი ყველაზე ხშირი ლოკალიზაციის მიხედვით. კანის აპლიკაია თანდაყოლილი ანდერსონი ნოვი(Campbell სინდრომი) - აპლაზია კანის ქალა. იგი ხასიათდება კანის დეფექტი (დიამეტრი 10 სმ-მდე დიამეტრით), რომელიც, როგორც წესი, ლოკალიზებულია ბნელ ზონაში, ნაკლებად ხშირად ხშირ შემთხვევებში ან უკანა აურიკულურ რეგიონებში. 70% შემთხვევაში, აქცენტი აქცენტია, მაგრამ შესაძლებელია 2-3 გომის დაზიანება, ნაკლებად ხშირად. მემბრანული foci, როგორც წესი, მომრგვალებული, ჩამოერთვა კანის უნდა იყოს ქსოვილის (მათ შორის ძვლის) და დაფარული თხელი ეპითელური გარსის. ჰისტოლოგიურად რეგიონში მემბრანის დეფექტში არის კომპაქტური კოლაგენი ელასტიური ბოჭკოების რაოდენობის შემცირებით, არ არსებობს კანის დანამატები. ანთების შესაძლო ნიშნები, ნეკროზი. Bullous დაზიანება ჩვეულებრივ აღმოჩენილია ხილით; ახალშობილის ადგილზე ბუშტის უკვე ჩამოყალიბდა უკვე წყლულოვანი დეფექტი, რომელიც რამდენიმე კვირის განმავლობაში განკურნება ფორმირების ატროფიური ნაწიბურების, რომლის ზონაში, რომლის თმა არ იზრდება (ნაწიბურების alopecia). Თანდაყოლილი აპლაზია კისრის კანი შეიძლება კომბინირებული იყოს თანდაყოლილი ჰიდროცეფალუსით, ჰემანგიომებით, თირკმელებით, თირკმელებში, მენინგოსეზე, ცის გაყოფის, მიკროფტრალმია, ბალიური ეპიდერმოლიზმით და ა.შ. შესაძლო გართულებები მეორადი ინფექციის სახით, მენინგიტისთვის (როდესაც ტვინის ქერქით) სისხლდენა Sagittal Sinus. აპლაზიის კანის თანდაყოლილი ეშმაკი- აპოპოლაზაცია კანის ქალა, ტორსი ან კიდურები. იგი ხასიათდება კანის ჩამორთმევა, თხელი მემბრანის გამკაცრდა, რომლის მეშვეობითაც სუბიექტები კარგად არიან გამორჩეული და ქსოვილით. შესაძლოა, კიდურების ნაკლებობის განვითარების დეფექტის კომბინაცია. კანის აპლაზია შეზღუდულიაფროიდი.- აპლაზია სხეულის შუა ხაზის ან (სიმეტრიული) კიდურების კანი. კანის დეფექტები პეპტიკურია ბუნებაში, ნელა განკურნება ნაწიბურების ფორმირებით. Aplasia კანის Bartaიგი ხასიათდება მრავალჯერადი Ulceal დეფექტების გაზაფხულზე, კიდურების, ლორწოვანი გარსების სფეროში. ამჟამად, ითვლება Bullous Epidermolysis- ის ვარიანტად (იხ.). დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკურ სურათს. დიფერენციალური დიაგნოზი ხორციელდება მექანიკური დაზიანებით (მშობიარობის დროს), ბოლონი ეპიდერმოლიზი, თანდაყოლილი სიფილისი.

მკურნალობა მიზნად ისახავს ბაქტერიული ფლორის მიერ პროცესის გართულების თავიდან აცილებას (ანტიბიოტიკები გამოყენებულია საჭიროების შემთხვევაში); გარეგნულად ეპითელური და სადეზინფექციო (1-2% მეთილენის ლურჯი ან ალმასის მწვანე, ლაზერული პასტა, ჰიქსიონი და ა.შ.).