산전 병리학의 개념. 배우자 병증, 배아 병증, 배아 병증 및 태아 병증. 신생아의 배아병증, 선천성 심장 결함
주기화의 개념과 progenesis 및 kimatogenesis의 패턴
"산전 (산전) 병리학"의 개념에는 수정으로 시작하여 아이의 탄생으로 끝나는 인간 배아의 모든 병리학 적 과정과 상태가 포함됩니다. 사람의 출생 전 기간은 임신 기간(280일 또는 40주 후 출산)으로 계산됩니다.
자궁 내 병리학 (기형 및 기형)의 교리는 오래 전에 발생했습니다. XI, XII 및 XIII 세기의 아랍 의학에는 이미 다양한 선천적 결함에 대한 자세한 설명이 있습니다. Ambroise Paré(1510-1590)는 그들에 관한 책을 썼습니다. 그러나 이 문제에 대한 과학적 연구는 20세기 초(Schwalbe)에 시작되었습니다. 동시에 대부분의 연구자들은 유전이 인간의 선천적 기형 발달에 주요 역할을 한다고 믿었습니다. 기형 형성에 대한 환경 요인의 영향을 이해하는 데 매우 중요한 것은 1951년에 인간의 다발성 선천성 기형 발생에서 풍진 바이러스(풍진)의 중요성에 대한 데이터를 발표한 호주 안과의사 Gregg의 발견이었습니다. 그는 임신 첫 3분의 1에 풍진을 가진 어머니의 질병으로, 12%의 어린이가 선천적 기형을, 3.9%, 4.6%에서 사산을 일으키며, 임신 2/3에는 태아가 일어나지 않으며, 사산은 경우의 1.7%에서 발생합니다. 그 순간부터 외인성 요인의 영향으로 인한 인간의 기형 발현 가능성에 대한 교리가 형성되었으며 이러한 요인이 발달중인 배아에 노출 된 시간의 주요 값에 대한 데이터가 확인되었습니다.
현재 태아기 인간 병리학은 심혈관 질환, 종양 및 정신 질환의 문제보다 의학에서 덜 중요한 문제로 성장했습니다.
생식 세포(배우체)의 성숙에서 성숙한 태아의 탄생까지 모든 발달은 두 기간으로 나뉩니다. 계마- 배아) (그림 291). 기간 자손 수정 전 배우자(난자와 정자)의 성숙에 해당합니다. 이 기간 동안 배우자 병리 현상이 발생할 수 있습니다. 배우자 병증. 돌연변이가 발생한 배우자 유전 장치의 구조에 따라 유전자, 염색체 및 게놈 돌연변이가 있습니다. 기형을 포함한 유전 질환
쌀. 291.배아의 Kimatogenesis 및 병리 유형. 왼쪽 - 정상적인 progenesis 및 cymatogenesis, 오른쪽 - progenesis 및 cymatogenesis의 병리학 (Gertler에 따라)
vitia는 아이의 부모의 배우자 돌연변이(자발적 돌연변이) 또는 먼 조상(상속 돌연변이)의 결과일 수 있습니다.
기간 세포형성 수정의 순간과 접합자의 형성부터 출산까지를 계산하며 세 기간으로 나뉩니다. 첫 번째 기간 - 배반 형성 - 수정 순간부터 임신 15일차까지 지속되며, 난자가 분열되고 배아와 영양막이 방출되면서 끝납니다. 두 번째 기간 - 배발생 - 주요 기관 형성이 수행되고 양막과 융모막이 형성되는 임신 16일부터 75일까지의 기간을 포함합니다. 세 번째 기간 - 태아 발생 -태반의 형성뿐만 아니라 태아 조직의 분화 및 성숙이 태아의 탄생으로 끝나는 76 일에서 280 일까지 지속됩니다. 태아 발생 기간은 미성숙 태아가 생존력을 얻는 초기 태아(76~180일)와 후기 태아(181~280일)로 나뉩니다.
일), 태반의 동시 노화와 함께 태아의 성숙이 완료되는 때. kimatogenesis의 전체 기간의 병리학을 kymatopathy라고합니다. kimatogenesis의 기간에 따라 다음이 구별됩니다. blastopathy, 배아 병증, 초기 그리고 후기 태아병증 1.
병인학.풍진 배아병증이 발견된 후 세포병증을 유발하는 외인성 요인의 영향에 대한 아이디어가 확대되었습니다. 이것은 수많은 실험 연구에서 확인되었습니다.
현대 데이터에 따르면 기형 (kimatogenesis 기간의 주요 병리학)의 20 %는 유전자 돌연변이와 관련이 있으며 10 % - 염색체 이상, 약 3-4 % - 외인성 요인의 영향으로 60 % 이상 - 설명할 수 없는 병인으로. 다인자 병인이 배아의 병리학에서 우세하다고 믿어집니다. 유전 및 외인성 요인의 조합.
에게 외인성 인간에서 세포병증을 유발할 수 있는 요인에는 바이러스 및 기타 미생물, 즉 풍진, 인간 면역결핍 바이러스(HIV), 홍역, 수두, 단순 포진,간염뿐만 아니라 마이코플라스마, 리스테렐라, 트레포네마, 톡소플라스마, 덜 자주 - 결핵균 등 감염원 외에도 방사선 에너지(γ-선), 이온화 방사선, 일부 약물 - 탈리도마이드의 영향으로 kymatopathies가 발생할 수 있습니다 , 히단토인, 페니토인, 세포 증식 억제제, 호르몬, 비타민(특히, 비타민 D), 퀴닌 등, 알코올, 다양한 기원의 저산소증, 산모의 내분비 질환 - 당뇨병, 갑상선 독성 갑상선종. 임신 중 알코올 섭취는 다음 발달로 이어집니다. 알코올 배아 병증,일반적인 저형성, 중등도의 미숙아, 소두증, 눈꺼풀의 안검 하수와 결합, 상피, 소낭이 특징입니다. 선천성 심장 결함은 덜 일반적입니다.
요즘에는 새로운 치료 방법과 관련하여 특히 중요합니다. 당뇨병 환자그리고 갑상선 독성 태아그리고 배아병증.인슐린 치료 전 당뇨병이 있는 여성에서 임신은 드물었습니다. 현재 이 여성의 가임력은 건강한 여성과 동일합니다. 그러나 당뇨병을 앓고 있는 어머니를 둔 어린이의 경우 기형이 더 흔합니다. 이른바 당뇨병 배아병증골격, 심혈관, 중추 신경계 및 비뇨 생식기 계통의 기형이 포함됩니다. 당뇨병성 태아병증조산 또는 거대한 쿠싱 모양 태아의 탄생의 형태로 나타납니다. 갑상선 기능이 증가 및 감소함에 따라 낙태 및 유산 경향이 있습니다. 갑상선 중독증의 발달 장애 중
1 좁은 의미에서 외인성 요인에 의해 발생하는 배아의 질병만을 배아, 배아, 태아병이라고 합니다.
뇌증, 심장 결함, 정신 지체를 동반한 갑상선 기능 저하증 - 소위 갑상선 독성 배아 병증.
병인. kymatopathy의 발병 메커니즘은 현재 많은 현대적인 방법을 사용하여 널리 연구되고 있습니다. 연구의 복잡성은 두 개의 생물학적 대상, 즉 어머니와 배아를 다루어야 한다는 사실에 있으며, 그 사이의 연결은 장벽 기관인 태반에 의해 수행됩니다.
첫 번째 패턴 병원성 효과가있는 태아기 병리학의 특징은 배아의 정상적인 발달 과정의 필수 왜곡입니다. 따라서 태아기 병리학의 병인을 이해하기 위해서는 다양한 kimatogenesis 기간에서 배아의 반응성을 연구하는 것이 매우 중요합니다. 배아의 주요 생명 기능은 형태 형성의 지속적으로 진행되는 과정이기 때문입니다. 형성 과정은 주로 병원성 요인의 영향을 받습니다.
형태 형성 과정의 위반은 이형성증.그러나 kimatogenesis의 다른시기에 dysontogenesis의 장애는 초기 단계의 생명과 양립 할 수없는 배아 발달의 심각한 위반에서부터 후기 단계의 세포 및 조직의 미세 미세 구조 변화에 이르기까지 다양한 수준에서 발생합니다. 배아가 성숙함에 따라 형태 형성을 방해할 뿐만 아니라 변화, 완전하고 불완전한 조직 재생, 염증, 면역 형태학적 및 보상적 적응 변화와 같은 반응성 병리학적 과정의 발달에 의해 다양한 병원성 영향에 반응하는 능력이 점차적으로 발달합니다.
두 번째 규칙성, kimatogenesis 말기의 병리학의 특징은 중간 엽 조직의 증식이있는 심장 기형, 괴사, 출혈 등이있는 뇌 기형과 같은 다른 병리학 적 과정과 형태 발생 장애의 조합입니다.
세 번째 규칙성, kimatogenesis 기간의 발병 기전을 정의하고 배아의 하나 또는 다른 병리학 적 상태의 발달에 매우 중요한 것은 병원체에 노출되는 시간입니다.
따라서 배반 형성 기간 동안 배아는 수정란의 이식 또는 배아 및 영양막의 발달을 위반하여 모든 영향에 반응합니다. 배아 발생 기간 동안 내부 장기와 배아 신체 일부의 주요 형태 형성이 수행되면 거의 모든 손상으로 인해 하나 또는 다른 선천적 결함이 발생하거나 배아가 사망합니다.
태아 발생 기간 동안 기관의 조직 분화가 수행되면 거의 모든 손상으로 인해 조직 수준에서 결함이 발생합니다.
러시아 발생학자에 따르면 태아의 태아 사망은 자궁 내 생명의 특정 기간에 더 자주 관찰됩니다. 배아의 경우,
호딩 및 인간, 병원체에 특히 높은 민감도의 기간은 수정란을 자궁 점막에 착상시키는 것으로, 이는 자궁 내 발달의 14일에 해당하며, 태반은 태반 형성의 시작이며, 이는 태반 형성에 해당합니다. 자궁 내 발달의 3-6주차. 손상 인자의 영향에 대해 배아가 가장 민감하게 반응하는 이 두 기간을 첫번째 그리고 두 번째 중요한 기간.
발달 장애를 일으키는 요인을 최기형성(그리스어에서. 테라토스- 추함). 다른 기형 유발 인자가 배아에 노출되는 시간에 따라 동일한 기형을 유발할 수 있음이 밝혀졌습니다. 예를 들어, 자궁 내 발달 3주차에 방사선 에너지와 퀴닌의 영향은 배아의 신경관 형성을 방해합니다.
동시에, 동일한 기형 유발 인자가 배 발생의 다른 시기에 작용하여 다른 기형을 유발할 수 있습니다.
풍진 바이러스에 의해 배아가 손상되면 눈, 심장, 뇌, 치아 세균 및 내이의 기형으로 구성된 풍진 배아병증(그레그 증후군)이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 동시에 산모가 첫 달의 마지막 10년 또는 처음 20년 동안 풍진을 앓는 경우 눈 기형(백내장, 소안구증 등)이 나타납니다.
임신 II 개월, 뇌 기형(소두증) - II 개월 전체, 내이 - II 달의 세 번째 10년 및 첫 10년
임신 3개월.
각 기관에는 기형 유발 물질에 노출되면 이 기관의 기형이 발생하는 특정 기간이 있습니다. 이 기간의 이름은 최기형성 종료 기간 (위도에서. 테라토스- 추함과 말단- 한계, 경계), 즉 기형 유발 인자가 선천적 기형을 유발할 수 있는 최대 기간(그림 292). 발생학 데이터를 사용하여 특정 기형의 발병시기를 판단하고 소위 기형 학적 설명을 작성할 수 있습니다.
쌀. 292.개별 장기 및 신체 부위의 최기형성 종료 기간의 개략도(Gertler에 따름)
다양한 기관의 기형에 대한 렌다리. 실험적 기형학 데이터에서 알 수 있듯이 발달 중인 조직의 유사분열 활성이 높을수록 기형 유발 인자의 영향에 더 민감합니다.
그러나 손상 인자는 특정 조직 기초에 대해 더 크거나 더 작은 친화력을 가질 수 있다는 점을 염두에 두어야 하며, 이는 때때로 특정 병원체의 특징적인 일부 특정 특징을 결정합니다.
그래서 1957년부터 1964년까지 독일과 세계 여러 나라에서 이른바 탈리도마이드 재앙이 일어났다. 탈리도마이드가 진정제(수면제)로 사용되었습니다. 소량의 이 약제는 인간 배아에 위험하다는 것이 밝혀졌습니다. 그들은 동물에 영향을 미치지 않습니다. 임신 두 번째 달에 탈리도마이드를 복용한 많은 여성들은 사지의 심각한 기형(아멜리아, 포코멜리아)을 가진 아이를 낳았습니다. 40%의 경우 상지가 영향을 받았으며 10%에서 하지, 20%에서 상지 및 하지, 20%에서 사지(상지 및 하체), 청각 및 시각 기관(데이터 1961년과 1962년). 1964년 데이터에 따르면, 45%의 경우에서 탈리도마이드 배아병증이 내부 장기의 기형으로 진행되었습니다. 위의 관찰로부터 탈리도마이드가 사지의 발달에 대해 특별한 지향성을 가지고 있음을 알 수 있다.
형태 형성의 장애 외에도 배아가 괴사 조직의 흡수, 조직 부종, 출혈을 나타낼 수 있으며 배아 발생이 끝날 때 흉터 형성으로 불완전한 재생을 나타낼 수 있음을 보여주는 것이 가능했습니다. 조직 원시의 죽음은 예를 들어 개별 원시의 융합, 그 안에 충치 형성, 막 파열 (인두, 배설강) 등과 같은 정상적인 형태 형성 과정에서도 관찰된다는 점을 명심해야합니다. 그러나 부피와 성질면에서 생리적 세포 사멸 과정은 병리학 적 조건의 괴사와 다르며 흉터가 동반되지 않으며 가장 중요한 것은 형성 과정을 위반하지 않습니다. 흉터가 있는 배아 조직의 광범위한 괴사는 아마도 외인성 작용제의 작용으로 인한 배아병증에서 나타납니다. 유전형 기형의 경우 기관 기초에는 큰 변화가 없지만 기초 분화 과정에는 지연만 있습니다.
압도적 다수의 경우, 기존 기형의 형태는 비특이적입니다. 따라서 유전자형 결함을 표현형 1과 외관상으로 구별하는 것은 불가능합니다. 배아 기간의 병리학의 주요 징후는 dysontogenesis 장기 또는 배아의 신체 일부의 선천성 기형의 형태.
태아에게 기간, 주요 기관 형성이 끝나고 더 성장그리고 태아 조직의 분화.
초기 태아기에 대뇌 반구의 기관 형성과 면역 발생의 중심 기관인 흉선
1 표현형 - 유전형 결함과 형태학적으로 동일한 외인성 인자의 영향으로 발생하는 발달 결함.
따라서이 기간에는 뇌의 기형과 흉선 조직의 성숙이 지연 될 수 있습니다.
dysontogenesis 외에도 태아에서 다른 병리학 적 과정이 때때로 발생합니다. 그 이유는 태아의 반응성 능력이 배아와 비교하여 증가하기 때문입니다. 태아에 대안적 변화가 있고 염증이 감소합니다(참조. 염증),면역 형태학적 변화(참조. 면역 병리학 적 과정),혈액 및 림프 순환 장애, 증식 및 재생. 따라서 태아기에는 자궁 외기의 질병과 유사한 질병이 있습니다. 태아 질병 - 태아 병증의 경우 다음과 같은 특징이 있습니다.
1. 태아 기간의 모든 고통스러운 형태는 개체 발생의 위반과 결합되지만 조직 수준에서 발생합니다. 이 경우 장기 조직의 비율이 잘못되거나 성숙이 지연될 수 있습니다. 예를 들어, 거대십이지장, 거대결장충분히 발달 된 신경 장치가 없으면 장벽에 근육 조직이 과도하게 발달합니다. 배아 유형의 사구체 (그림 293)가 풍부하여 신장의 성숙이 지연됩니다.
2. 전염성 태아 병증의 경우 태아의 조직과 기관에 대한 일반적인 손상이 항상 주목됩니다. 일반적으로 실질 기관 또는 전신 육아종증(예: 선천성 매독, 리스테리아증)에 주로 변형 염증이 있는 여러 병소의 존재.
3. 일반적으로 피부의 점상 발진, 점막 및 내부 장기의 출혈로 뚜렷한 출혈성 증후군이 발생합니다.
쌀. 293. 7일 된 소년의 신장 피질에 있는 세균형 사구체
4. 선택적인 조혈 기관 외부에 출현하여 골수 외 조혈 병소에서 세포의 퇴화 및 과도한 증식이 지연됩니다. 성숙한 건강한 태아에서 분만시까지 골수 외 조혈의 초점이 감소합니다.
5. 비대 및 재생 과정은 중간 엽 조직의 증식이 우세하게 진행되어 결합 조직의 과도한 발달을 초래합니다 (예 : 요로에서 계량기근육 섬유의 동시 손실; 낭포 성 섬유증 - 췌장에서; 심장의 섬유탄성증 - 심내막 등의 탄성 및 섬유 조직이 과도하게 발달함).
태아 질병의 나열된 특징의 발병 기전은 기능을 조절하는 조직 및 기관의 구조 및 기능적 미성숙과 밀접한 관련이 있습니다.
따라서 태아기의 질병의 나열된 특징은 자궁 외기의 질병과 비교하여 태아 병증의 특별한 그룹으로 구별되도록 강요합니다.
progenesis 및 kimatogenesis의 질병
Gametopathies
Gametopathies배우자 병리학입니다. 여기에는 수정 전에 난자와 정자가 생성되는 동안 난자와 정자에 대한 모든 손상이 포함됩니다. "배우자 병증"의 개념은 남성 및 여성 배우자에 대한 모든 유형의 손상을 포함합니다. 유전자 돌연변이 및 유전 질환 및 유전 기형의 발생, 유전되지 않는 염색체 질환, 게놈 돌연변이 - 수의 변화가 더 자주 발생하는 염색체 이상 일반적으로 자연 유산이나 염색체 질환으로 이어지는 배우자 염색체의 ... 또한, 핵뿐만 아니라 배우자의 세포질에 대한 심각한 손상은 불임 및 불임 또는 자연 유산 및 유산의 발달로 사망의 원인이된다는 점을 명심해야합니다. 이로부터 gametopathies는 자궁 내 사망률의 요인 중 하나이며 아직 정확한 등록이 가능하지 않습니다.
배우자의 핵이 손상되면 유전 장치의 변화가 발생할 수 있습니다. 유전자의 변화, 그들의 돌연변이는 후속 세포 세대에서 이러한 변화의 통합으로 이어집니다. 배우자는 먼 조상으로부터 물려받은 유전자의 운반체라는 사실을 명심해야 합니다. 따라서 배우자 병증의 개념에는 부모의 배우자뿐만 아니라 더 먼 조상의 패배도 포함됩니다. 유전자에 결함이 있는 배우자는 자궁 내 및 자궁 외 발달의 여러 단계에서 나타나는 유전성 기형 또는 질병의 원인이 될 수 있습니다.
유전자 결함과 질병은 다음으로 유전될 수 있습니다. 상염색체 열성, 상염색체 우성 유형또는 돌연변이 유전자는 성 X 염색체와 연결되어 있습니다. proband에서 상염색체 열성 유형의 유전이 있는 경우
돌연변이 유전자가 아버지와 어머니 모두로부터 얻은 경우에만 결함이 제거됩니다. proband 자체의 부모는 건강할 수 있으며 돌연변이 유전자의 이형 접합체일 뿐입니다. 상염색체 우성 유전 방식에서 돌연변이 유전자는 유사한 결함을 앓고 있는 아버지 또는 어머니로부터 전달됩니다.
유전자가 X 염색체에 국한된 결함은 차례로 열성 또는 우성 방식으로 유전될 수 있습니다. 열성 방식으로 전달되는 X 염색체와 관련된 결함은 X 염색체만이 영향을 받기 때문에 일반적으로 남아에게서 관찰됩니다. 돌연변이 유전자는 아프지 않은 어머니에 의해 전달됩니다. 소녀가 악덕을 짊어지는 일은 매우 드뭅니다. 이것은 아버지가 아프고 어머니가 돌연변이 유전자의 운반자 인 경우 발생합니다.
유전자 돌연변이로 인한 배우자 핵의 유전 장치에 대한 국부적 손상 외에도 염색체 돌연변이는 배우자 형성 중에 수와 구조의 변화 형태로 나타날 수 있습니다. 염색체 돌연변이의 이름은 염색체 이상.염색체 이상은 생식세포의 축소 분열 시에 가장 많이 발생한다. 그들의 결과는 염색체 질환이지만 대부분의 경우 유전되지 않습니다. 보인자가 어린 시절에 더 자주 죽거나 불임이기 때문입니다.
염색체 장애의 대표적인 예는 다음과 같습니다. 다운병(상염색체의 21번째 쌍에 대한 삼염색체), 파타우 증후군(상염색체의 13-15번째 쌍에 대한 삼염색체), 셰레셰프스키-터너 증후군(성염색체 일염색체 - 45 HO) 등
다운병신생아에서 1:600, 1:700의 비율로 관찰되며 가장 자주 발생합니다. 임상적으로 아동은 태어날 때부터 정신적, 신체적 발달이 현저하게 지체됩니다. 환자는 눈의 비스듬한 부분, 가라 앉는 비강 다리, 높은 입천장, 작은 귀고리의 낮은 위치, 뚜렷한 근육 긴장도와 같은 전형적인 모습을 보입니다. 어린이는 병발 질병으로 더 자주 사망합니다. 그들 중 대부분은 심장과 대혈관의 기형(팔로의 테트라드 등)을 가지고 있으며 소화기 및 비뇨생식기의 기형은 덜합니다. 이 아이들은 대뇌 반구, 특히 뉴런 분화가 지연된 전두엽, 손상된 수초화 과정 및 뇌 혈관의 구조가 저조한 상태입니다.
파타우 증후군신생아 및 사산아의 경우 5149명 중 1명의 빈도로 발생합니다. 현저한 전반적인 형성 저하, 두개골 및 얼굴의 기형: 낮은 경사 이마, 좁은 눈 틈새, 오목한 코, 넓은 코 기저부, hypotelorism, "두피 결함", 낮은 기형 귓바퀴, 윗입술과 입천장의 전형적인 갈라진 틈이 특징입니다. . 손의 다지증 및 굴곡 위치, 소안구증, 결장종 및 각막 혼탁이 주목됩니다. 뇌의 부분에서는 소두증, 무뇌증(후각뇌의 부재), 소뇌벌레의 무형성이나 발육부전 등이 나타나며, 심장, 소화기 계통, 비뇨기 계통 등의 선천적 결함도 지적된다. 실행 가능하지 않습니다.
맹장염
배반증- 수정 순간부터 배아 및 영양막 분리까지 첫 15일 동안 수정 및 분열 기간 동안 발생하는 배반포 병리.
병인 및 병인.배반증의 원인은 대부분 환경적 영향(산모의 내분비 질환, 저산소증 등)과 함께 염색체 이상입니다. 병인은 배반포 병변의 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, 쌍둥이 기형의 병인은 두 개 이상의 독립적으로 성장하는 센터를 분쇄하는 동안의 출현과 관련이 있습니다. 이 센터가 서로 연결되어 있지 않으면 독립적으로 성장하는 두 개의 일란성 쌍둥이가 발달하며 정상적인 발달은 blastopathies에 기인해서는 안됩니다. 성장 센터가 가깝고 두 쌍둥이에 공통적인 중간 구역이 있는 경우 두 늘리다 쌍. 두 경우 모두 개발이 가능합니다. 대칭 그리고 비대칭 쌍둥이.
blastopathy의 형태는 다양합니다. 여기에는 배반포 착상 장애, 즉 자궁외 임신, 배반포의 자궁내막 내로의 표면적 또는 매우 깊은 착상, 자궁내막과 관련하여 배반포에서 발달 중인 배아의 방향 감각 상실, 무형성 또는 빈 형성을 동반한 발달 중인 배아의 죽음이 포함됩니다. 배아낭, 전체 배아의 기형, 일부 단일 결손, 쌍둥이 기형, 그리고 마지막으로 형성 중인 영양막(양막, 양막 다리, 난황낭)의 무형성 또는 저형성. 피상적인또는 지나치게 배반포의 깊은 이식출산 행위 중 태아 사망으로 가득 찬 모양, 국소화 및 태반 유착 (아래 참조)의 기형으로 이어집니다. 배아 배향 장애완전한 지형 반전으로 배아 세포의 죽음으로 끝납니다. 불완전한 역전에서는 탯줄 기형이 관찰되어(아래 참조) 출산 중 태아 사망으로 이어질 수 있습니다. 빈 배아 주머니배아 세포를 포함하지 않거나 그 잔재를 포함하는 배반포입니다. 때로는 양막, 탯줄, 난황낭을 찾을 수 있습니다.
발달 병리학 총 태아 생명과 양립할 수 없는 일반적이고 심각한 장애입니다.
포배 기간(처음 8-12주) 동안 발생하는 단일 및 다중 기형은 모든 자연 유산된 배아의 14.3-22.9%에서 발견됩니다. 또한 46.2%의 경우 태반의 이상을 동반합니다. 이 조합은 종종 배아의 죽음으로 이어집니다.
쌍둥이 기형은 유착 쌍둥이의 형태로 발견됩니다. 융합된 쌍둥이가 동일한 대칭으로 발달된 구성 요소로 구성되어 있는 경우 이를 이라고 합니다. 디플로파구스 (diplopagus그리스어에서. 디플로- 더블, 아구스- 연결하다); 비대칭적으로 발달된 구성요소로 구성된 경우
쌍둥이 기형은 활력이 없는 것과 결합됩니다. 드문 경우지만, 그러한 쌍둥이의 중요한 수명은 성인이 될 때까지 기술되었습니다. 연조직 유착만 있는 경미한 경우에는 수술적 교정이 가능합니다.
배아병증
배아병증- 임신 16일부터 75일까지의 배아 기간의 병리학, 이 기간 동안 주요 기관 형성이 끝나고 양막과 융모막이 형성됩니다. 배아병증의 주요 유형에는 선천적 기형이 포함됩니다.
선천적 기형형태 형성의 교란의 결과로 자궁에서 발생하는 특정 생물학적 종의 정상적인 구조의 변화를 넘어 기관, 신체의 일부 또는 전체 유기체의 지속적인 형태 학적 변화라고합니다. 기관 형성은 주로 배아기에 끝나기 때문에 대부분의 기형은 자궁 내 존재의 이 단계에서 정확하게 나타납니다. 그러나 기관이나 신체 부위의 기본적인 형태 형성에 이상이 있는 선천성 기형 외에도 조직 분화 수준에서 발달 장애가 관찰되는 선천성 기형이 있다. 예를 들어, 줄무늬 근육 기형(선천성 오펜하임 근긴장증), 결합 조직(마르판병), 피부(선천성 어린선), 연골 뼈(선천성 연골이형성증) 등은 종종 전신적입니다. 기형은 또한 한 기관의 조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 저형성 평활근 조직 계량기,신경 교내 장치 - 와 메가콜론,폐 조직 - 낭포성 폐 등. 이러한 결함의 시기에 따라 초기 태아 병증이 있습니다. 초기 태아병증은 종종 배아병증과 관련이 있습니다. 예를 들어, 선천성 어린선 및 연골 이형성증 - 얼굴 기형, 마르판 병 - 얼굴 및 대동맥 기형 등이 있습니다. WHO에 따르면 선천성 기형의 빈도는 총 출생 수의 1.3%입니다.
모든 선천적 결함은 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다. 1) 장기 또는 신체 일부의 부재(무형성, 무형성); 2) 기관의 과소 발달 (저형성증); 3) 과도한 발달(과형성) 또는 과도한 수의 장기 존재(배증 등); 4) 모양의 변화 (장기의 융합, 폐쇄, 구멍의 협착, 운하, dysraphia - 배아 균열의 비 폐쇄, 외반 - 외번 등); 5) 변화
장기의 위치 (ectopia); 6) 배아 잠정(기존) 기관의 지속성.
분류.선천성 기형은 병인에 따라 신체의 유병 정도, 특정 기관의 국소화에 따라 분류됩니다. 유병률별 선천적 결함은 다음과 같을 수 있습니다. 2) 전신 - 시스템 중 하나의 여러 기관이 손상되었습니다. 3) 다중 - 다른 시스템의 기관에 손상을 입힙니다. 에 의해 현지화 중추 신경계, 심혈관, 소화기, 비뇨생식기 및 기타 시스템의 기형을 구별합니다. 명명 된 국소화의 선천성 기형은 병리학에서 가장 중요합니다. 대부분의 경우 중추 신경계 및 심혈관 계통의 기형이 발생합니다. 왜냐하면 이러한 계통이 기형 발생 기간이 가장 길기 때문입니다(그림 292 참조). 많은 장기의 기형 발생 기간이 시간적으로 일치한다는 사실에도 불구하고 단독 기형은 다중 기형보다 더 일반적입니다.
가장 완벽한 것은 기형의 분류입니다. 병인학, 그러나 현대 지식의 수준은 아직 그것을 준수하는 것을 허용하지 않습니다. 그러나 특정 병인과 관련된 특정 유형의 전신 및 다중 선천 기형이 알려져 있습니다. 후자는 원칙적으로 복수형입니다.
유전형 선천적 결함과 표현형의 감별은 혈통을 연구하는 계보학적 방법인 세포유전학적 방법을 사용하여 가능합니다. 세포유전학적 방법은 빈도에 따른 트윈 방법을 사용하여 배양 중 결함 보인자의 조직 핵형을 연구할 수 있습니다. 일란성 쌍둥이의 선천적 결함을 감지하는 방법과 피부 문형법 - 염색체 질환의 긴급 진단에 사용되는 손바닥, 발바닥 및 손가락 굴근 표면에 위치한 복잡한 피부 패턴을 연구합니다.
중추신경계의 선천적 기형
중추신경계의 선천적 기형빈도 면에서 다른 결함 중에서 1위를 차지하며, 어린이에게서 발견되는 발달 결함 중 30%에서 발생합니다.
병인 및 병인.외인성 요인 중 풍진 바이러스, 인간 면역 결핍증, 단순 포진의 가치가 정확하게 확립되어 있으며 거대 세포 바이러스, Coxsackie 바이러스, 약물 (퀴닌, 히단토인 등), 알코올, 방사선 에너지, 저산소증의 영향이 가정됩니다. 유전자 돌연변이는 의심할 여지 없이 중요합니다. 염색체 질환의 경우 거의 대부분의 경우 여러 결함 중에서 발견됩니다. 결함의 발달은 초기 태아기를 포함하여 전체 배아 기간에 걸쳐 손상 인자의 영향과 관련이 있습니다.
가장 심각한 결함은 신경관을 놓는 초기(자궁내 수명 3-4주)에 손상이 발생할 때 발생합니다.
병리학 적 해부학.중추 신경계의 가장 심각한 유형의 선천성 기형은 다음과 같습니다. 무뇌증- 뇌의 전, 중, 때로는 후부가 없는 뇌의 발생. 연수와 척수가 보존됩니다. 뇌 대신에 개별 뉴런과 신경교 세포가 만나는 혈관이 풍부한 결합 조직이 발견됩니다. 무뇌증은 연조직과 피부를 덮고 있는 두개골 보관소의 뼈가 없는 두개골과 결합됩니다.
소두증- 뇌의 저형성, 질량 및 부피 감소; 두개골의 부피가 동시에 감소하고 두개골 뼈가 두꺼워집니다. 이 결함의 심각도가 다를 수 있습니다. 마이크로자리아- 크기의 감소와 함께 대뇌 회선 수의 증가.
뇌전증- 뇌실막이 늘어서 있는 뇌의 측심실과 소통하는 뇌에 다양한 크기의 낭종이 나타납니다. 거짓 뇌뇌는 낭종이 뇌척수액의 유출 경로와 소통하지 않고 뇌 조직의 이전 연화 부위에 형성되는 진정한 뇌증과 구별되어야 합니다.
선천성 수두증- 뇌실에 뇌척수액이 과도하게 축적됨 (내부 수두증) 또는 지주막 공간 (외부 수두증) (그림 294)은 대뇌 두개골의 증가와 얼굴 두개골과의 날카로운 불일치-얼굴은 작아 보이고 이마는 돌출되어 있습니다. 불일치가 있고
쌀. 294.수두증(A.V. Zinserling에 따르면)
두개골 뼈의 가늘어짐, 불룩한 천문. 뇌 물질의 위축은 대부분의 경우 대뇌 수도관(실비아 수도관)의 협착, 분기 또는 폐쇄, IV 심실의 중앙 및 측면 개방 폐쇄 및 심실 개방으로 인한 뇌척수액 유출 장애와 관련하여 증가합니다.
싸이클로피아- 코와 뇌의 후각엽의 동시 기형과 함께 한 궤도에 하나 또는 두 개의 안구가 존재하는 것을 특징으로 하는 드문 결함입니다. 태아의 얼굴이 신화적인 괴물인 사이클롭스의 얼굴과 유사하기 때문에 명명되었습니다.
머리 탈장그리고 척수두개골 뼈, 이음새 및 척추관의 결함을 통해 뇌의 물질과 막이 돌출된 것입니다. 뇌의 탈장: 탈장낭에 뇌의 막과 뇌척수액만 있는 경우 이를 탈장이라고 합니다. 수막류,뇌의 막과 물질 - 수막뇌류,뇌와 뇌실의 물질 - 뇌낭류.더 흔한 것은 등쪽 척추의 분할과 관련된 척수 탈장입니다. 척추갈림증.뇌와 같은 척수 탈장은 탈장낭의 내용물에 따라 다음과 같이 나눌 수 있습니다. 수막류, 골수류, 수막척수류.매우 드물다 라치오쉬즈- 척추관, 연조직, 피부 및 수막의 후벽의 완전한 결함; 척수는 운하의 전면 벽에 펼쳐져 있지만 돌출은 없습니다.
예측 중추 신경계의 선천성 기형이 있으면 바람직하지 않으며 대부분은 생명과 양립 할 수 없습니다. 외과적 교정은 일부 뇌 및 척추 탈장의 경우에만 효과적입니다. 어린이는 종종 병발 전염병의 추가로 사망합니다. 대뇌 및 척추 탈장은 화농성 수막염 및 수막 뇌염의 발병과 함께 화농성 감염으로 인해 복잡합니다.
선천성 심장 질환
선천성 심장 질환빈도에서 그들은 중추 신경계의 기형 다음으로 두 번째입니다. 다른 저자에 따르면 주산기에 사망 한 어린이의 부검 데이터에 따르면 다른 결함의 16-40 %, 경우의 3-8 %에서 발견됩니다.
병인 및 병인.이러한 결함의 원인은 다양하며 특정 외인성 요인의 영향과 관련이 없습니다. 유전자 돌연변이와 염색체 이상은 의심할 여지 없이 중요합니다. 염색체 질환에서 관찰되는 여러 결함 중 심장 결함은 중추 신경계 결함보다 덜 일반적입니다. 결함의 발달은 자궁 내 발달의 3주에서 11주 사이의 배아에 대한 손상 인자의 영향과 관련이 있습니다. 다양한 유형의 결함은 심장의 형태 형성 단계의 왜곡에 따라 달라지며, 그 중 주요 결함은 심장의 원래 쌍을 이루는 지연, 1차 심장관의 불규칙한 굽힘, 발달 지연 또는 심장 중격의 부적절한 위치입니다. 그것과 동맥 줄기를 나누어
오른쪽과 왼쪽 절반, 자궁 내 생활 동안 존재하는 방실 연결의 지속.
병리학 적 해부학.선천성 심장 결함으로 생후 첫 3 개월의 어린이 심근 비대 과정에서 미세 구조의 증식이있는 근육 섬유의 양이 증가 할뿐만 아니라 심근 세포의 진정한 증식도 관련됩니다. 동시에 심장 기질의 reticulin argyrophilic 섬유의 증식이 발생합니다. 심근과 기질의 후속 영양 장애 변화는 미세 괴사의 발병까지 결합 조직의 점진적인 증식과 확산 및 국소 심장 경화증의 출현으로 이어집니다.
비대해진 심장의 혈관층의 보상적 재구성은 심장의 벽내 혈관, 동정맥 문합 및 가장 작은 정맥(소위 Viessen-Tebezia 혈관)의 증가를 동반합니다. 심근의 경화 변화 및 공동의 혈류 증가와 관련하여 탄성 및 콜라겐 섬유의 성장으로 인해 심내막이 두꺼워집니다. 혈관층의 재건은 또한 폐에서 발생합니다. 선천성 심장 결함이 있는 어린이의 경우 전반적인 신체 발달이 지연됩니다.
사망은 특히 심각한 형태의 결함 또는 나중에 심부전으로 발전하는 저산소증으로 생후 첫 날에 발생합니다. 흉부외과의 발전과 함께 외과적 교정과 보철을 이용하여 많은 선천적 기형을 치료할 수 있게 되었고, 이는 소아의 선천성 심장 기형의 경과와 결과를 크게 변화시켰습니다. 심장의 배아 발생 과정의 복잡성으로 인해 선천적 결함이 다양합니다. 그러나 대부분은 폐 순환계와 대순환계 사이의 비정상적인 통신, 이러한 시스템의 수축 또는 이들 사이의 정상적인 통신 부재, 생명과 양립할 수 없는 폐 및 대순환계의 완전한 분리와 관련이 있습니다. 폐순환의 혈류 감소로 인한 저산소증의 정도와 폐와 대순환 사이의 비정상적인 경로를 통한 혈류의 방향에 따라 심장 결함은 두 가지 주요 유형으로 나눌 수 있습니다. 푸른 그리고 하얀색. 악덕으로 블루 타입 폐 순환의 혈류 감소, 저산소증 및 비정상적인 경로를 따라 혈류 방향이 오른쪽에서 왼쪽으로 감소합니다. 악덕으로 흰색 유형 저산소증이 없으면 혈류 방향은 왼쪽에서 오른쪽입니다. 그러나 이 구분은 도식적이며 모든 유형의 선천성 심장 결함에 항상 적용되는 것은 아닙니다.
심장의 구멍 분할을 위반하는 선천적 결함.심실 중격 결손자주 발생하며, 그 발생은 중격을 형성하는 구조 중 하나의 성장 지연에 따라 달라지며, 그 결과 심실 사이에 비정상적인 의사 소통이 발생합니다. 더 자주 중격의 상부 결합 조직(막) 부분에 결함이 있습니다(그림 295). 결함을 통한 혈류
쌀. 295.심장의 심실 중격 결손(A.V. Tsinserling에 따르면)
왼쪽에서 오른쪽으로 진행하므로 청색증과 저산소증이 관찰되지 않습니다(백색형 결손). 결손의 정도는 격막이 완전히 없을 때까지 다양합니다. 심각한 결함이 있으면 심장 우심실의 비대가 발생하고 중요하지 않은 경우 혈역학에 큰 변화가 없습니다.
심방 중격 결손고립 된 결함의 형태는 드뭅니다. 그것은 배아 발생 5주차에 일차 심방 중격의 발달을 침범하거나 이차 중격과 난원공의 형성과 함께 발생합니다. 원발성 중격 결손심실의 판막 바로 위에 위치한 개구부의 형태를 가지고 있습니다. 결함의 경우 이차 중격플랩이없는 넓은 열린 타원형 구멍이 있습니다. 두 경우 모두 혈류가 왼쪽에서 오른쪽으로 발생하며 저산소증 및 청색증(백색형 결함)이 없습니다. 심장의 오른쪽 절반으로의 혈액 과잉은 우심실의 비대와 폐동맥의 몸통과 가지의 확장을 동반합니다. 심실 간 또는 심방 중격의 완전한 부재는 3 챔버 심장의 발달로 이어집니다-심각한 결함, 그러나 보상 기간 동안 동맥혈과 정맥혈의 완전한 혼합이 관찰되지 않습니다. 또는 다른 혈액이 방향을 유지하므로 저산소증의 정도가 대상부전이 진행됨에 따라 증가합니다.
동맥 줄기의 분열 장애를 가진 선천성 심장 결함.동맥 줄기가 완전히 분열되지 않은 총 동맥 줄기는 드뭅니다. 이 결함으로 하나의 일반적인 동맥
몸통은 두 심실에서 시작되며 출구에는 4개 이하의 반월판이 있습니다. 결함은 종종 심실 중격의 결함과 결합됩니다. 폐동맥은 판막 근처의 공통 몸통에서 머리와 목의 큰 혈관으로 분기되어 완전히 없을 수 있으며 폐는 확장 된 기관지 동맥에서 혈액을받습니다. 이 결함으로 심각한 저산소증과 청색증(파란색 유형의 결함)이 관찰되며 어린이는 생존할 수 없습니다.
폐동맥 및 대동맥의 완전한 전위동맥 줄기 중격의 잘못된 성장 방향으로 발생하며 나선형으로 자라지 않고 나머지와 반대 방향으로 정상적으로 발달하는 심장 부분입니다. 이 결함에서 대동맥은 심장의 우심실 앞과 오른쪽에 위치하며 폐동맥은 대동맥 뒤에 있으며 좌심실에서 출발합니다. 동맥혈은 심장 중격의 결함이 있거나 동맥(보탈로프)관과 난원공이 폐쇄되지 않은 경우에만 전신 순환에 들어갈 수 있습니다. 결함은 심각한 저산소증 및 청색증(청색 유형의 결함)을 동반합니다.
관상 동맥은 동맥혈을받지 않기 때문에 심근은 크게 고통받습니다. 아이들은 생존할 수 없습니다.
협착증그리고 폐 폐쇄증동맥 트렁크의 중격이 오른쪽으로 변위되었을 때 관찰되며 종종 심실 중격의 결함 및 기타 결함과 결합됩니다. 폐동맥이 크게 좁아지면 혈액은 동맥(botall) 덕트와 확장된 기관지 동맥을 통해 폐로 들어갑니다. 결손은 저산소증과 심한 청색증(청색 결손)을 동반합니다.
대동맥 협착증 및 폐쇄증동맥 트렁크의 중격이 왼쪽으로 변위된 결과입니다. 그들은 중격이 오른쪽으로 변위되는 것보다 덜 일반적이며, 종종 심장의 좌심실의 저형성을 동반합니다. 이 경우 심장의 우심실의 비대가 예리하고 우심방이 확장되며 예리한 전반적인 청색증이 있습니다. 아이들은 생존할 수 없습니다.
대동맥 협부의 협착(협착)폐쇄까지 늑간 동맥, 가슴 동맥 및 심장 좌심실의 날카로운 비대를 통한 측부 순환의 발달로 보상됩니다.
동맥관(botallov)이 막히지 않으면 3개월 이상의 어린이에게 동시에 확장이 있는 경우 결함으로 간주될 수 있습니다. 이 경우 혈류가 왼쪽에서 오른쪽으로 진행됩니다(백색형 결손). 고립 된 결함은 외과 적 교정에 적합합니다.
복합 선천성 심장 결함.결합 된 악덕 중에서 Fallot의 triad, tetrad 및 pentad가 더 일반적입니다. 팔로 트라이어드 3 가지 징후가 있습니다 : 심실 중격 결손, 폐동맥 협착 및 결과적으로 우심실 비대. 팔로의 테트라드 4가지 징후가 있습니다: 심실 중격 결손,
폐동맥의 수축, 대동맥의 dextraposition(대동맥 구멍이 오른쪽으로 변위) 및 심장 우심실의 비대. 팔로의 펜타드,이 4가지 외에도 5번째 징후 - 심방 중격 결손이 포함됩니다. Fallot의 가장 흔한 사지(모든 선천성 심장 결함의 40-50%). Fallot 유형의 모든 결함에 대해 오른쪽에서 왼쪽으로의 혈류, 폐 순환의 혈류 감소, 저산소증 및 청색증 (파란색 유형의 결함)이 나타납니다. 드물게 결합된 선천적 결함에는 좌방실 협착을 동반한 심실 중격 결손(류탐바쉬병), 심실 중격 결손 및 대동맥 굴절(아이젠멩거병), 폐동맥에서 분지하는 좌관상동맥(블랜드-갈랜드-화이트 증후군) 폐고혈압( Aerz 's disease), 폐 혈관 (작은 동맥, 정맥 및 정맥)의 근육층 비대에 따라 다릅니다.
소화기 계통의 선천적 기형주산기 부검의 3-4%에서 발생하며 이 기간의 모든 선천적 기형의 21%를 차지합니다. 그들은 대부분 소화관의 폐쇄와 협착을 나타냅니다.
병인 및 병인.항문 폐쇄증은 배아 꼬리 말단의 다른 결함과 마찬가지로 당뇨병성 배아병증에서 더 흔합니다. 일반적으로 이러한 결함의 원인은 다릅니다.
병인은 처음에는이 관이 양쪽 끝에서 맹목적으로 끝나기 때문에 자궁 내 발달의 4 주에서 8 주 사이에 소화관에 구멍이 형성되는 것을 위반하는 것과 관련이 있습니다. 자궁 내 생명의 8 주째에 성장하는 상피가 장관의 내강을 완전히 닫고 점막 형성 중에 회복되기 때문에 개통 지연도 중요합니다.
폐쇄증그리고 협착더 자주 관찰 식도, 십이지장, 근위 마른 및 말단 세그먼트 회장, 지역에서 직장 그리고 항문 개방. 그들은 결장에서 드뭅니다. 또한 식도에서는 기관식도 누공(그림 296), 그 형성은 1 차 장이 식도와 기관으로 나누는 위반에 달려 있습니다. 이 누공은 심각한 흡인성 폐렴의 발병으로 이어집니다. 장 폐쇄증은 단일 또는 다중일 수 있으며 후자의 경우 장은 "소시지 뭉치"와 유사합니다. 폐쇄증 영역에서 장은 연동 운동의 영향으로 늘어나거나 파열될 수 있는 조밀한 결합 조직 코드처럼 보이며, 이는 신생아의 생후 첫 날에 천공된 복막염으로 이어집니다.
직장과 항문의 폐쇄 및 협착은 다양한 방식으로 관찰할 수 있습니다. 1) 항문 폐쇄 만- 정상적인 발달로 직장은 막으로 직장과 분리됩니다. 2) 직장 폐쇄 만- 항문은 짧은 블라인드 운하로 이어집니다.
쌀. 296.기관식도 누공. 상단 부분은 맹목적으로 끝나고 급격히 넓어집니다. 하부 세그먼트는 분기 영역에서 기관으로 열립니다 (A.V. Zinserling에 따르면)
그 위에는 저개발 직장의 코드가 있습니다. 삼) 항문 폐쇄증그리고 직장- 항문이 없고 직장의 막힌 쪽이 높게 위치합니다. 4) 누공 폐쇄증- 직장은 방광, 요도, 질, 음낭, 회음부 및 기타 비뇨생식기 기관으로 열립니다.
장의 개별 섹션을 두 배로 늘림대부분 점막에만 관련되며 근육막이 일반적입니다. 복제된 영역은 낭종, 게실 또는 관의 형태일 수 있습니다. 결함은 출혈, 염증, 천공을 동반한 괴사로 인해 복잡합니다.
히르슈스프룽병(초기 태아병증 참조) - 분절성 신경절증, 메가콜론- S 자 결장 및 직장 하부의 근육간 신경총 (소위 Auerbach) 신경총의 부재. 점막하층의 보존으로 인해(그래서
Meissner라고 함), 장의 신경절 부위의 신경총이 경련적으로 감소하고 그 위에 태변 또는 대변으로 장의 스트레칭이 있으며 근육막의 후속 보상 비대가 발생합니다. 확장된 부분에서 때때로 궤양이 관찰됩니다. 환자는 변비로 고통 받고 폐쇄가 발생합니다.
비대성 유문 협착증(초기 태아 병증 참조) - 내강이 좁아지는 유문 위 근육의 선천적 비대; 위장의 가장 흔한 선천적 기형으로 그 원인과 병인이 명확하지 않습니다. 신생아의 0.3%, 남아의 경우 5-7배 더 자주 발생합니다. 질병의 가족 특성이 기록됩니다. 정상적인 유문 고리 대신에 좁은 내강과 십이지장으로 돌출된 두껍고 조밀한 벽이 있는 관이 있습니다. 지속적인 구토는 생후 3-4주부터 염화물 손실로 인한 혼수 상태에 이르기까지 관찰됩니다. 외과 적 치료는 완전한 치료로 이어집니다.
일부 배아 구조의 보존과 관련된 소화관 결함.여기에는 배꼽 탈장, 제대 링의 낭종 및 누공 및 Meckel 게실이 포함됩니다.
배꼽 탈장- 소장의 고리를 포함하는 탯줄과 양막에 의해 형성된 반투명 탈장 주머니의 돌출이 있는 탯줄 부위의 전 복벽 결함. 결함은 자궁 내 발달의 8-10 주에 장 루프가 복강으로 통과하지 않기 때문에 발생합니다. 수술적 치료가 가능합니다. 와 구별되어야 한다. 복부 장기의 발생복벽이 활짝 열려있는 저형성증으로 탈장이 없으며 외과 적 치료가 효과가 없습니다. 낭종그리고 누공탯줄 링의 영역은 자궁 내 발달의 초기 단계에서 장과 난황낭을 연결하는 난황관의 지속으로 인해 형성됩니다. 덕트가 완전히 저장되면 배꼽 누공,배설물이 외부에 할당되는 곳. 부분적으로 보존되면 배꼽에 장낭종이 형성됩니다. 장낭종,장 영역에서 덕트의 부분적인 보존은 형성으로 이어집니다. 메켈 게실- 회장 벽의 손가락 모양 돌출부, 일반적으로 회장 맹장(소위 bauhinia) 판막 위 25cm에 위치합니다. 그들과 탯줄 고리 사이에서 난황관의 나머지 부분은 때때로 결합 조직 코드의 형태로 보존됩니다. 이러한 모든 결함은 복막염, 폐쇄, 장중첩증을 포함한 출혈, 염증을 유발할 수 있습니다. 수술적 치료를 받게 됩니다.
간과 담도의 선천적 기형.다낭성 간 질환- 상피가 줄지어 있고 투명한 액체로 채워진 다양한 크기의 여러 낭종 - 드물게 다낭성 신장 및 췌장과 결합됩니다.
폐쇄증그리고 간외 담관 협착증하나 또는 세 개의 덕트 모두에서 발생할 수 있습니다. 무생물그리고 간내 담관의 저형성(초기 태아 병증 참조) - 삼위일체 부위의 문맥에서 담관 수의 감소 또는 담관의 완전한 부재. 병인은 간염 바이러스와 관련이 있습니다. 가족 사례가 보고되었습니다. 간 게실 (5-8 주) 또는 지연된 개통 (자궁 내 발달 8 주)의 덕트 형성 위반의 결과로 간주됩니다. 황달은 매우 강렬하고 생후 3-5 일에 발생하며 결함은 간 담즙 성 간경변으로 이어집니다. 간내 덕트의 발생 및 형성 부전으로 선천성 담즙 성 간경변증이 발생할 수 있습니다. 아이들은 6-7 개월까지 삽니다. 선천성 간경변증의 경우 간부전으로 생후 첫날 사망합니다.
간내 담관의 선천적 증식(초기 태아 병증 참조) - 결합 조직의 과도한 발달과 함께 문맥 영역의 담관의 기괴한 증식 - 작은 낭성 신장과 결합. 황달은 특징이 없으며 이차성 화농성 담관염이 추가된 경우에 나타납니다. 이 결함은 성인에서도 발생합니다. 작은 신장 낭포성 질환과 결합하면 생후 첫 날 신부전으로 사망합니다.
신장, 요로 및 생식기의 선천적 기형
병인학.결함의 발달은 특정 외인성 작용제의 작용과 관련이 없습니다. 그들 중 다수는 유전적이거나 가족적입니다. 그들은 염색체 증후군에서 발견됩니다. 이러한 결함은 다양하며 세포 형성의 4-8주 동안 발생합니다.
신장의 선천적 기형.신장 무형성- 한쪽 또는 양쪽 신장의 선천적 결핍(아레니아) - 드물지만 신생아는 주름진 피부, 푹신한 얼굴, 노쇠한 얼굴, 귀가 낮고 코가 넓고 평평하며 이마 결절이 돌출되어 있습니다. 다른 기관의 선천적 결함이 관찰됩니다. 아이들은 생존할 수 없습니다.
신기능저하증- 질량과 부피의 선천적 감소는 단면 및 양면 일 수 있습니다. 일방적 인 저형성으로 두 번째 정상 신장의 대리 비대가 관찰됩니다.
신장 이형성증- 신장에 배아 조직이 동시에 존재하는 저형성증. 현미경으로 보면 신모세포종 병소, 원시 세뇨관 및 사구체, 낭종, 연골섬 및 평활근 조직이 신장 조직에서 발견됩니다. 무형성, 저형성 또는 폐쇄증 및 요관 협착증과 결합됩니다. 양측의 뚜렷한 저형성 및 신장 이형성으로 어린이는 생존할 수 없습니다.
큰 낭성 신장(성인 다낭성 신장 질환) - 낭종 사이 - 정상 신장 조직 영역 (그림 297) 사이에 투명한 내용물을 가진 많은 수의 큰 낭종이 피질층에 형성되어 신장이 양측으로 크게 확대됩니다. 결손은 간 및 췌장의 낭종과 결합하여 우성적으로 유전됩니다. 그것의 병인은 후신 조직의 기초와 요도관의 연결 위반과 관련이 있으며, 유지 낭종이 형성됩니다.
쌀. 297.다낭성 신장(대낭포증)
작은 낭성 신장(다낭성 "유아"유형) - 서로 밀접하게 인접한 피질 및 수질 층에 수많은 작은 낭종이 형성되어 신장이 양측으로 크게 확대됩니다. 신장은 큰 다공성 스펀지처럼 보입니다. 현미경 검사에서 전체 신장 조직은 입방 상피가 늘어서 있는 낭종으로 완전히 대체된 것처럼 보입니다. 결함은 간 낭종 및 담관의 증식과 결합됩니다. 아이들은 생존할 수 없습니다.
신장의 융합(말굽 신장) 및 디스토피아는 임상적으로 명백하지 않습니다.
요로의 선천적 기형.주요 기능은 다음과 같습니다. 1) 골반과 요관이 두 배로 증가합니다. 2) 무형성, 폐쇄, 요관의 협착, 입의 외절; 3) megaloureter는 초기 태아 병증을 나타냅니다 - 근육 조직 또는 신경계의 저형성으로 인한 요관 (1 또는 2)의 급격한 확장; 4) 음모 부위의 전벽, 복막 및 피부의 무형성으로 인한 방광의 외반증; 5) 방광의 무형성; 6) 폐쇄증, 요도 협착증(여아에서 더 자주 발생) 및 요도 하강 - 하부 벽의 결함, 요도 외벽 - 소년의 요도 상부 벽의 결함.
요로의 모든 결함은 소변 유출 장애로 이어지며 현재 성공적으로 수행되는시기 적절한 외과 적 치료가 없으면 신부전으로 이어집니다. 그들 중 가장 심각한 것(예: 요로의 무형성, 폐쇄)은 출생 직후 요독증으로 사망하고, 다른 것들은 임상적으로 오랫동안 나타나지 않을 수 있지만 점차적으로 수신증, 때로는 결석 형성, 신부전의 발병을 위협하는 오름차순 만성 신우 신염의 발병 , 요독증으로 인한 환자 (보통 20-30 세)의 사망으로 끝납니다.
생식기의 선천적 기형.그들은 종종 임신 중 호르몬 약물 섭취와 함께 어머니와 태아의 내분비선 (부신, 뇌하수체)의 질병과 관련이 있습니다. 열성 방식으로 유전 전달을 확립했습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 암호 화폐- 복강 또는 사타구니 운하에 고환의 유지 (신생아의 경우 30 %의 경우 잠복결절이 있기 때문에 결함으로 간주되어서는 안되며 12-16 세까지 2-3에서만 관찰됩니다. % 이하의 경우 불량으로 간주함); 자궁경부 폐쇄증그리고 질, 자궁의 2배; 자웅동체증- 한 사람에게 남녀의 징후가 있음. 구별하다 진실 hermaphroditism - 여성과 남성의 성선이 동시에 존재하고 거짓 - 성선 반대편의 성의 외부 생식기. 생식기 기형은 생명을 위협하지 않으며 어떤 경우에는 외과적 치료가 가능합니다.
호흡기계의 선천적 기형종종 다른 결함과 결합되며 주산기에 사망한 사람의 4.2%, 1년 전에 사망한 어린이의 3%에서 발견됩니다.
무형성그리고 기관지 발육부전그리고 폐,하나의 폐 또는 그 엽이 더 일반적입니다. 폐 형성부전은 흉부 형성이상이 발생할 때 주로 이차적입니다.
폐낭종(조기 및 후기 태아병증 참조) 하나의 폐, 한 엽에 위치하거나 단일일 수 있는 다중(다낭성 폐 질환)일 수 있습니다. 낭포는 기원이 다릅니다. 기관지 분기 주문 중 하나가 발생하지 않는 동안 형성됩니다. 첫 번째 경우에는 기관지의 맹목적으로 끝나는 가지가 결합 조직으로 둘러싸여 있기 때문에 가스 교환이 수행되지 않습니다. 두 번째 경우에는 크고 중간 정도의 기관지가 폐 조직이나 세기관지로 직접 전달됩니다. 출생 후 기간에 확립 된 호흡 행위는 소위 기관지 낭종의 확장으로 이어집니다. 선천성 기관지 확장증(그림 298).
선천성 폐기종(조기 및 후기 태아 병증 참조) - 기관지의 연골, 탄력 및 근육 조직의 저형성으로 인해 왼쪽 폐의 상엽이 더 자주 예리하게 부어 오릅니다. 종격동 장기를 반대 방향으로 변위시킵니다. 결함은 출생 후 기간에만 감지됩니다.
선천성 폐 결손그들이 삶과 양립 할 수 있다면 만성 기관지염 및 폐렴의 발병과 함께 2 차 감염의 형태로 합병증을 유발하여 폐렴, 흉막 강 폐색, 폐성 폐색, 실패를 초래합니다. 죽음 이러한 합병증은 성인에서 더 흔합니다.
쌀. 298.선천성 기관지 확장증(A.V. Tsinserling에 따르면)
골관절 및 근육계의 선천적 기형
골격의 선천적 기형그리고 근육 체계부검에 따르면 주산기 사망한 사람들의 모든 결함 중 각각 0.5-0.8 및 13.5%에서 발견됩니다. 그들의 병인학에서 탈리도마이드는 외인성 요인 중에서 특히 중요합니다. 전신적 결함과 고립된 골격 결함을 구별합니다.
골관절 시스템의 전신 결함.연골이형성증(초기 태아 병증 참조) - 팔다리의 현저한 단축 및 비후를 특징으로 하는 선천적 결함 그룹. 태아 연골이형성증, 또는 치명적인 마이크로멜리아 (그림 299) - 팔다리의 단축 및 비후, 피부가 큰 주름을 형성하고 신생아의 머리가 확대되고 코가 안장 모양이며 입이 열리고 혀가 두껍고 목이 짧고 척추가 있습니다. 몸도 두꺼워지고 가슴은 저형성입니다. 결함은 폐의 저형성과 결합됩니다. 연골이형성증의 또 다른 유형은 연골무형성증, 팔다리가 짧아지고 두꺼워지며 안면 골격 뼈의 발달 장애가 특징입니다. 결함은 나중에 아동의 성장 지연이 눈에 띄게 나타날 때 나타납니다. 우성으로 유전되면 자발적인 유전자 돌연변이가 가능합니다. 결함의 본질은 연골 기원의 뼈 발달에 대한 위반이며 결합 기원의 뼈는 정상적으로 발달합니다.
현미경 검사는 골막 뼈를 유지하면서 내연골 형성의 변화를 보여주어 관형 뼈의 길이 성장을 방해합니다. 삶의 예후는 유리하며 정신 지체가 없습니다.
골형성부전증(초기 태아 병증) - 뼈의 선천적 취약성, 지배적 인 방식으로 유전됩니다. 결손은 팔다리와 갈비뼈가 만곡된 다발성의 선천적 골절이 특징입니다. 두개골 보관소는 결합 조직만으로 만들어지며 이경화증, 청색 공막, 수두증이 관찰됩니다.
쌀. 299.연골이형성증(A.V. Zinserling에 따르면)
선천성 대리석병(초기 태아 병증) - 유전 적 성격의 조혈 조직 발달을 동시에 위반하는 심각한 골 경화증. 아이들은 생후 첫 몇 달 안에 사망하고 생후 첫 해에는 덜 자주 사망합니다.
골관절 시스템의 고립 된 결함.여기에는 다음이 포함됩니다. 선천적 탈구그리고 고관절 이형성증단면 또는 양면 (초기 태아 병증), 선천적 절단그리고 사지의 aplasia (amelia), phocomelia- 발과 손이 몸통에서 직접 시작될 때 근위 말단의 저발달, 다지증- 손가락 수의 증가, 종합적으로- 손가락의 융합 등
근육 조직의 전신 저형성.그 예가 될 것입니다. 오펜하임 선천성 근긴장증 (초기 태아 병증을 나타냄), 줄무늬 근육의 저형성이 있습니다. 생후 첫 달에 어린이는 횡격막을 제외하고는 호흡 근육의 형성 저하와 관련된 폐렴으로 사망합니다.
근육계의 고립된 기형.그 중 가장 중요한 것은 다음과 같습니다. 선천적 사실그리고 거짓 횡격막 탈장.거짓 탈장이 없으면 횡격막에 결함이 있으며 그 부피는 다양하며 복부 기관, 더 자주 장 루프가 흉강으로 침투 할 수 있습니다. 선천성 사경국소 섬유증으로 인한 흉쇄유돌근의 단축이 특징이며, 이로 인해 어린이의 머리가 영향을 받는 쪽으로 기울어집니다.
얼굴의 선천적 기형.주요 선천적 결함은 다음과 같습니다. 헤일로스키스- 갈라진 윗입술, 팔라토스키즈- 딱딱한 구개의 갈라짐, 미세 그나시아- 아래턱의 저형성, 과장법- 눈 사이의 거리가 넓다. 이러한 결함은 종종 다른 여러 기형과 결합됩니다.
태아증
태아증- 장기의 주요 조직 분화와 태반 형성이 끝나는 임신 76일부터 280일까지의 태아기의 병리학. 태아 병증의 특징은 두 가지 유형의 병변의 조합입니다. 반응성 변화를 동반한 조직 형태 형성 장애순환 장애, 영양 장애, 괴사, 염증, 면역 반응, 보상 및 적응 과정, 재생의 형태로. ~에 초기 태아병증은 조직 형태 형성 장애에 의해 지배되며, 후기- 반응 과정.감염성 태아병과 비감염성 태아병을 구별해야 합니다.
전염성 태아병증
병인 및 병인.감염성 태아병증은 바이러스, 많은 박테리아 및 기타 병원체에 대한 노출과 관련될 수 있습니다. 이 경우 태반에 염증이 자주 발생합니다.
태아 감염이 가장 자주 발생 혈행성 방법. 제대 정맥을 통해 태반을 통해 병원체가 태아에 들어갑니다. 염증 과정이 태반에서 막으로 진행될 때 가능합니다. 양수의 감염뒤이어 삼키는또는 포부병원체의 태아. 덜 일반적으로 감염이 수행됩니다. 상향 경로 질을 통해 자궁 경관으로 또는 하향 경로 어머니가 복강에 염증이있는 경우 튜브를 통해. 감염의 원인은 감염성 질병의 진행 형태에서 면역 글로불린의 함량과 해당 면역 항체의 역가가 모두 어머니 자신의 과정을 완료하기에 충분하지 않기 때문에 어머니의 느린 만성 또는 잠복 감염입니다. 그리고 태아의 질병을 예방합니다. 이러한 비율은 예를 들어 톡소플라스마증, 혈청 간염에서 관찰됩니다.
병리학 적 해부학.모든 전염성 태아 병증에는 일반화되고 박테리아 및 곰팡이 패혈증 유형의 변화가 있으며 여러 병소가 형성됩니다. 반응성 괴사실질 기관 및 뇌(선천성 수두, 단순 포진, 세포 비대, Coxsackie 바이러스 감염) 또는 반응성 괴사 병소와 조합된 생산적인 미만성 염증 침윤(선천성 혈청 간염, 세포 비대, 풍진, 톡소플라스마증) 육아종많은 기관에서 (선천성 매독, 리스테리아증, 결핵, 곰팡이 감염). 동시에, 일반 병변의 배경에 대해 특정 기관의 변화가 우세할 수 있습니다. 예를 들어 톡소플라스마증 - 뇌, 혈청 간염 - 간, Coxsackie 바이러스 감염 - 심근 및 뇌, 등. 원칙적으로 발음 출혈 증후군피부, 점막 및 장막의 점상 출혈, 내부 장기의 출혈, 전신 혈관염의 발달로 인해 감염 과정에서 증가하는 경향. 태아의 면역 반응은 만기 태아의 병소가있는 경우 흉선 성숙의 지연, 체적과 체중 감소와 함께 위축으로 표현됩니다. 골수외 조혈,미숙아의 경우 - 간 및 비장 비대가 동반되는 체적의 증가. 결합 황달, 만기 또는 미숙아 장기의 조직 미성숙 및 일반적인 태아 영양 실조가 종종 관찰됩니다.
예측대부분의 경우 바람직하지 않은 사망은 생후 첫 날 또는 첫 3개월 내에 발생합니다. 회복과 함께 장기의 지속적인 변화가 남아 삶의 다른 기간에 중요한 장기의 부전으로 장애 또는 사망을 초래합니다.
비감염성 태아병증
기본 양식으로 비감염성 태아병증신생아 용혈성 질환, 태아 낭포성 섬유증, 섬유탄성증 포함
심내막, 당뇨병성 태아병증 및 많은, 주로 초기 태아병증. 조기 태아 병증은 골관절 및 근육 조직, 피부의 전신 선천성 기형뿐만 아니라 고립 된 선천성 기형 (비대성 유문 협착, 거대 결장, 거대 요관, 무형성, 담관의 저형성 및 증식, 폐낭 증 등)의 형태로 나타납니다. , 등.
태아 낭포성 섬유증- 낭포성 섬유증(췌장의 낭포성 섬유증)의 주산기 출현 형태. 이 질병은 어린이의 부검 데이터에 따르면 0.1-0.2 %에서 발생하는 배설물 상피에서 분비되는 점액 및 기타 비밀의 성질의 변화를 동반합니다. 가장 흔한 것은 생후 첫 달의 어린이가 앓고있는 폐-장 형태이며, 드물게 모든 연령대의 어린이에게서 관찰되는 고립 된 폐 또는 장의 형태가 있습니다. 간 담즙성 간경변증의 발병 형태를 찾는 것은 매우 드뭅니다(나이가 더 많은 어린이와 성인에서 발견됨). 태아 낭포성 섬유증은 자궁 또는 생후 첫 날에 발생합니다.
병인 및 병인. 이 질병은 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 발병 기전은 아마도 그 성질이 밝혀지지 않은 발효병에 기초하여 당단백질(점액)의 구조를 위반하게 됩니다. 많은 땀샘의 비밀이 두꺼워지고 점성이 높아져 대피가 지연되고 유지 낭종이 발생하며 자연 채널을 통한 개통성이 침해됩니다. 우선, 췌장의 배설 기관, 호흡기 및 소화관의 점액샘, 담도, 타액, 땀 및 눈물샘이 영향을 받습니다.
병리학 적 해부학. 육안 검사에서 콩팥 샘은 변하지 않을 수 있습니다. 드문 경우지만 물개, 소엽의 강조된 패턴, 작은 낭종의 출현이 있습니다. 현미경으로 보면 낭포관과 샘에서 분비물의 농축이 관찰됩니다. 선 실질은 위축되고 섬 장치는 보존되며 확산 섬유증 및 림프 조직구 침윤이 간질에 나타납니다 (그림 300). 변화는 단일 관 및 acini의 낭성 확대에서 전체 배설 선 실질의 낭성 변형에 이르기까지 다양합니다. 점액이 농축된 결과 기관지 폐쇄성 무기폐는 불가피한 2차 감염 및 발달로 발생 만성 기관지염, 폐렴기관지 확장증 및 농양 형성. V 장 coprostasis, 천공 및 대변 복막염의 발병으로 대변이 두꺼워집니다. 대변의 성질 변화는 점액이 두꺼워질 뿐만 아니라 췌장의 기능 부전(리파제, 리포카인 및 트립신 부족)에 의해 촉진됩니다. V 간 지방 침투가 있습니다. 담즙이 두꺼워지면 담즙정체와 담즙성 간경변증.태아 낭포성 섬유증은 태변으로 나타납니다. 장폐색(태변 장폐색). 췌장에서
쌀. 300.낭포성 섬유증을 동반한 췌장의 낭포성 섬유증
뚜렷한 낭성 변화가 없을 수 있습니다. 회장 맹장(바우기니아) 판막까지의 소장 전체는 녹색을 띤 올리브색의 두꺼운 점성 태변으로 채워져 있으며 결장이 무너져 소위 소결장처럼 보입니다. 장의 루프 사이에 천공 후 복막의 태변 덩어리와 섬유소 화농성 오버레이가 보입니다. ~에 자궁 내 태변 복막염녹색을 띤 태변 덩어리가 내장된 장 루프 사이에 유착이 형성됩니다. 이러한 플라크 같은 조밀한 오버레이는 정수리 복막, 비장 및 간의 캡슐에서 발견됩니다.
합병증. 기저 질환과 직접적으로 관련된 합병증(만성 폐렴, 분변 및 태변 복막염, 간경변) 외에도 환자는 지질, 단백질, 비타민 대사 장애(비타민 A, D, E 및 K, 지질에 용해됨) 증가하는 췌장 기능 부전의 결과.
죽음 폐심부전, 복막염, 간 혼수에서 옵니다. 태변 장폐색증이 있는 어린이는 생후 첫날에 사망합니다.
심내막 섬유탄성증- 심내막과 심근의 심내막하층에 탄성섬유가 풍부한 경화증이 관찰되는 선천성 질환. 희귀 한.
병인 및 병인. 질병의 가족 특성이 주목되어 거대 세포 바이러스, 어머니의 단백질 기아, 비타민 결핍, 태아 저산소증의 영향을 시사합니다. 병인은 명확하지 않습니다. 주요 역할은 심근 손상에 속할 수 있으며, 이에 대응하여 심내막의 탄력 및 콜라겐 조직이 보상적으로 성장합니다.
병리학 적 해부학. 심장은 주로 좌심실의 상당한 비대로 인해 정상보다 2.5-4 배 확대되며 심내막은 희끄무레 한 노란색으로 급격히 두꺼워집니다. WHO-
나머지 심장의 심내막을 동시에 손상시킬 수 있습니다. 절반의 경우에는 승모판과 대동맥판이 두꺼워지고 변형되며, 1/3의 경우에는 선천적 결함이 동반되며 대동맥이 좁아지는 경우가 더 많습니다.
심각한 심내막 경화증과 심근경색증은 심근 수축성을 감소시킵니다.
죽음 생후 첫 몇 일 동안의 급성 심부전(전격성 형태) 또는 생후 첫 몇 달 동안 병발성 질환(폐렴)을 동반한 심부전의 성장으로 인해 발생합니다.
당뇨병성 태아병증- 산모의 전당뇨병 및 당뇨병으로 인한 태아 질환.
병인 및 병인. 가장 중요한 것은 산모의 혈액 내 포도당 수준의 지속적인 변화의 영향을 받는 태아 탄수화물 대사 장애이며, 특히 제대로 치료되지 않은 임신 당뇨병에서 중요합니다. 혈액 내 포도당 수준을 보상하려는 시도와 관련하여 태아는 섬 장치의 비대를 발생시킨 다음 β 세포의 고갈 및 영양 장애 및 Itsenko-Cushing 증후군을 유발합니다. 출생 후 산모 당뇨병의 영향이 감소하면 태아 췌장 기능의 회복과 신진 대사의 정상화가 일어날 수 있습니다. 이것이 일어나지 않으면 심각한 고통이 발생합니다. 신생아의 당뇨병.그러나 신생아 당뇨병이 항상 산모 당뇨병과 관련이 있는 것은 아닙니다. 다른 기원의 태아의 췌도 손상에 의존할 수 있기 때문입니다. 이와 대조적으로 당뇨병성 태아병증은 당뇨병과만 관련이 있습니다.그리고 산모의 당뇨병 전증.
병리학 적 해부학. 이 태아 병증을 사용하면 체중이 4-6kg 인 큰 태아를 낳는 경향이 있지만 이것이 필요하지는 않습니다. 태아의 몸은 풍부한 치즈와 같은 윤활제로 덮여 있으며 피부는 점상출혈이 있는 자줏빛 푸른색이며 목은 짧고 얼굴은 붓고 부종이 있으며 몸통과 사지의 연조직은 반질반질합니다(그림 301). 미성숙의 징후가 있습니다-허벅지 골화의 핵심 부재 또는 크기 감소 등 및 심근 비대. 췌장의 현미경 검사는 β 세포 수의 증가와 함께 췌장 섬의 비대를 보여줍니다. 이와 함께 이들 세포 핵의 탈과립화, 공포화 및 pycnosis가 관찰되어 분비가 고갈되었음을 나타냅니다. 간은 확산 지방 침윤, 광범위한 골수 외 조혈 병소 및 때때로 괴사가 있습니다. 심근, 액포 이영양증, 신장에서 미세 괴사가 주목됩니다 - 복잡한 세뇨관, 비장 - 골수 외 조혈의 글리코겐 침착. 신장, 피부 및 눈의 망막의 미세혈관 구조의 혈관에는 SHIK 양성 물질의 침착으로 인해 벽이 두꺼워지고, 내피세포가 증식하며, 혈관층의 상당한 비틀림 및 확장이 있습니다. .
쌀. 301.당뇨병성 태아병증
에서 합병증 당뇨병성 태아병증이 있는 태아 및 신생아는 종종 출산, 교육 중에 저산소증이 발생합니다. 유리막탄수화물뿐만 아니라 지질 대사의 당뇨병 성 태아 병증 장애의 결과로 항 무기력 인자 - 계면 활성제, 인지질 성질의 물질 -의 결핍에 의존하는 폐에서.
죽음 태아 또는 신생아의 질식뿐만 아니라 출생 스트레스 이후에 발생하는 저혈당으로 인해 발생합니다.
태아의 발달 기형 및 선천성 질병은 개체 발생의 다른 기간에 손상 요인에 노출 된 결과로 발생할 수 있습니다.
배우자병과 배반증은 유전적 장치의 변화에 의해 발생하며, 생식세포의 성숙, 수정 중 또는 손상인자(알코올, 화학 물질, 방사선, 임신 병리학, 산모의 생식기 및 전염병 등). 유전 질환 및 자궁 내 발달 장애는 일반적으로 아동의 부모의 생식 세포 돌연변이(산발성 돌연변이) 또는 조상의 돌연변이(유전 돌연변이)로 인해 발생합니다.
배아 병증의 최종 결과는 빈 배아 주머니와 융합된 쌍둥이입니다. gametopathies 및 blastopathies가 있는 대부분의 임신은 배아의 손상 또는 사망 후 3-4주에 중단됩니다.
배아병증은 수정 후 16일에서 10주 사이에 발생합니다. 모든 중요한 기관(기관 형성)의 기초가 형성되는 이 기간 동안 세포와 조직의 분화 과정이 강화됩니다. 배아는 손상 요인의 작용에 매우 민감합니다. 그들의 영향으로 배아의 기형(진정한 기형), 발달 지연 또는 사망이 발생합니다. 임신은 종종 유산, 기형 출산 또는 사산으로 끝납니다.
태아병증은 임신 11주차부터 출생까지 외인성 영향으로 태아에서 발생하는 질병 및 기능 장애입니다. 병인과 병인에 따라 감염성 태아병과 비감염성 태아병이 구별됩니다.
초기 태아 병증의 징후는이 임신 기간 동안 태아 기관이 활발하게 발달하고 기본적으로 조직 분화가 완료된다는 사실 때문입니다. 기형(pseudoteratogenic effect)은 임신 1기(소두증, 수두증 등)가 끝날 때까지 특정 시스템이나 기관의 형성이 끝나지 않았거나 기계적 내부 요인(압박, 양수 가닥으로 사지 수축) ... 가장 대표적인 특징은 발달지연(태아성장지연증후군, 장기저형성), 기능장애(탄수화물 대사, 효소결핍)이다. 임신 20-24주차부터 태아는 가능한 영향에 대한 신체의 염증 반응으로 반응하는 능력을 획득합니다. 태아 후기에는 태아가 성숙함에 따라 유해 인자의 작용에 대한 반응이 출생 후와 유사합니다.
감염성 태아병증은 모든 감염원(바이러스에서 원생동물 및 진균에 이르기까지)의 영향으로 발생하고 그 과정을 일반화하는 경향이 있어 태아의 특정 변화(선천성 매독, 결핵, 헤르페스 감염)를 유발합니다.
비 감염성 태아 병증 (위축 및 저산소증)은 임신 병리 및 외인성 질환 (특히 임신 중 악화)이있는 태아의 태반 기능 부전 및 대사 장애의 결과로 발생합니다. 비감염성 태아병증에는 태아 용혈성 질환; 동맥의 선천성 일반 석회화, 심근 섬유아세포증, 당뇨병, 갑상선 독성, 알코올성 태아병증.
모든 병인의 태아병증은 다수의 공통적인 임상 및 형태학적 특징을 가지고 있습니다.
특징:
신체 길이 및 체중 매개변수의 변화(증가하거나 더 자주,
감소하다);
장기(중추신경계, 폐, 신장, 조혈장기, 흉선,
재생 과정에서 중간 엽 요소의 비대 및 증식이 우세하여 결합 조직이 과도하게 발달합니다.
감염성 및 독성 태아병증은 심각한 출혈성 체질과 간비장종대를 동반합니다.
태아병증의 일반적인 특징 외에도 일반적인 질병에서 태아 손상의 몇 가지 특정 특징을 강조해야 합니다.
당뇨병성 태아병증(섹션 12.8 참조).
심한 형태의 미만성 독성 갑상선종으로 발생하는 갑상선 독성 태아 병증의 경우 태아의 큰 크기 (대체증)가 특징입니다. 태아의 60%에서 기질적 및 기능적 장애가 관찰됩니다: 기형(19%), 신경계 및 갑상선의 지속적인 장애. 선천성 갑상선종의 발병은 산모의 질병과 임신 중 티오우라실과 같은 갑상선 억제 약물의 섭취로 인한 것입니다.
치료. 배아 및 태아의 정상적인 발달에서 벗어난 경우 치료는 배아 또는 태아 병증의 원인을 제거하는 것을 목표로해야합니다.
방지. 태아 및 신생아의 산전 및 산전 관리와 관련이 있으며 임신 전과 임신 중 산모의 질병을 식별하고 치료하는 것을 목표로 해야 합니다(분만 전 준비, 임신 중 질병 악화 예방, 적절한 약물 사용) , 임신 및 출산의 병리 예방.
어떻게 ~ 때문에 배우자 병증?
Gametopathies여기에는 아동 부모의 생식 세포 돌연변이(산발성 돌연변이) 또는 먼 조상의 돌연변이(유전 돌연변이)뿐만 아니라 생식 세포의 확립, 형성 및 성숙 동안 배우자 손상으로 인한 광범위한 병리학적 상태가 포함됩니다.
어떻게 ~ 때문에 방광염?
맹장염- 배우자 형성의 위반뿐만 아니라 자유 또는 고정 배반포의 모든 병리학 적 과정과 자궁 상피를 통해 자궁 내막으로 이식하는 동안, 즉 수정 후 처음 1 2-1 5 일 동안을 포함하는 더 넓은 개념. 그들은 손상 요인 (알코올, 화학 물질, 방사선, 임신 합병증, 산모의 생식기 및 전염병)의 영향으로 발생합니다.
배반증 분류:
1) 배아의 조기 제거로 이어지는 배반병증(임신 첫 주).
1. 배반포, 양막강 및 난황낭 발달의 이상.
2. 무형성 또는 배아모세포의 재흡수로 인한 빈 배낭(양막, 양수경 및 난황 없음).
3. 체강에 부분적 또는 완전한 양막외 배아가 있는 양막강의 저형성.
4. 난황의 무형성, 저형성 또는 석회화.
5. 쌍둥이 결손: thoracopagi, ischiopagi 등
6. 상세불명의 초기 배반병증: 비정상적인 배반포, 배아모세포의 완전한 지형 반전.
2) 배반증, 임신 첫 달에 배아와 태아에 심각한 장애를 일으킵니다.
1. 배반포 이식의 병리 - 임신의 자궁외 발달 (난소, 난관 및 복강 내).
2. 자궁 내 외피: 자궁 경부의 내부 os에서 자궁 경부에 배반포 이식 - 낮은 부착 및 전치 태반, 자궁 경관 - 자궁 경부 임신.
3) 임상 효과가 지연된 모세포병증.
1. 이식 깊이 위반 - 표면 이식 - 저형성 및 태반 모양의 이상.
2. 깊은 이식: 태반 circumvallata, fenestrata, marginata, 막, 유착, 태반 유착 (그림 13.3).
3. 측면 및 변연 방향 - 탯줄의 껍질 또는 변연 부착.
4. 인공 수정 중 배반증. 뭐 그런 배아병증?
배아 병증에는 수정 후 20 일에서 1-2 주 사이에 발생하는 배아의 세포 및 조직 분화의 병리학 적 변화가 포함되어 태아 기형의 발생, 배아의 지연 또는 사망을 유발합니다.
배아병증 분류:
1) 배아의 초기 조직 형성 결함(임신 13일부터 19일까지).
1. 6~8단계의 태아의 축 복합체의 기형.
2. 척삭 및 신경판의 저형성 및 무형성.
2) 배아의 초기 기관 형성의 결함(20일부터 34일까지).
1. 배아 9-1 2 및 1 3-1 5 체세포 후 단계의 외부 모양의 이상을 가진 범유기형성이상증.
2. 초기 유산의 원인을 알 수 없는 기형.
3) 배아의 후기 기관 형성의 병리학 (35 일에서 70 일까지).
1. 선천성 낭성 경부 림프관종.
2. 장기 및 시스템의 단일 및 다중 기형.
3. 비 발달 임신.
뭐 그런 태아증?*,
태아증- 이들은 임신 13주차부터 출생까지 외인성의 영향으로 태아에서 발생하는 질병 및 기능 장애입니다.
어떤 종류 존재 종류 태아증?
병인과 병인에 따라 감염성 태아병과 비감염성 태아병이 구별됩니다.
뭐 포함하다 에게 전염성 태아증?
감염성 태아병증은 감염원의 영향으로 발생하고 태아의 특정 변화(선천성 매독, 결핵, TORCH 복합체에 기인한 감염)와 함께 일반화되는 경향이 있습니다.
"질문과 답변으로 산부인과"
뭐 포함하다 에게 비 전염성 태아증?
비감염성 태아병증에는 태반 기능 부전으로 인해 발생하는 태아 질환 및 임신 합병증과 태아의 대사 장애 및 생식기 외 질환(저산소증, 태아 영양실조, 태아의 용혈성 질환, 동맥의 선천성 전신 석회화, 섬유탄성증)이 포함됩니다. 심근; 당뇨병, 갑상선 독성.)
뭐 그런 비판적인 기간?
비판적인 기간- 이것은 다양한 요인의 손상 효과에 대한 배아 및 배아의 민감도가 증가하는 것을 특징으로 하는 발달 기간입니다.
어떤 종류 존재 비판적인 미문?
첫 번째 결정적 기간은 임신 첫 주와 두 번째 주 전체가 끝날 때 발생합니다. 손상 요인의 영향은 원칙적으로 배아의 죽음의 형태로 실현됩니다.
두 번째 결정적 시기는 임신 3~6주에 발생합니다. 산전 손상의 경우 일반적으로 가장 위험한 임신 첫 3개월은 산모-태반-태아 시스템이 막 출현하고 개별 구성 요소 간의 연결이 여전히 취약한 시기입니다.
세 번째 중요한 기간은 임신 마지막 달로, 태반 질량 증가의 중단과 태아 체중의 급격한 증가 사이의 상당한 해리가 특징입니다.
배아 병증의 원인은 유전성 유전 질환, 전염병, 독극물 중독, 산소 부족, 방사선 및 기타 질병을 유발하는 영향이 산모에서 태아에게 전달될 수 있습니다. 배아 병증은 배아의 장기 형성을 침해하고 장기 및 신체 일부의 기형, 자연 유산의 원인입니다.
배아병증을 예방하려면 임신 첫 달에 여성의 건강을 보호하는 것이 중요합니다(산전 태아 보호 참조).
배아 병증 (그리스 배아 - 태아, 배아 및 병리 - 고통, 질병)은 배아 발생 기간 동안 발생하는 배아의 질병 - 가장 중요한 기관의 주요 원시 배치입니다.
배아발생은 첫 달 중순에 시작하여 자궁 내 생명의 세 번째 달에 끝납니다(그림).
Gertler (계획)에 따른 태아기의 병리학 : I - 자손의 병리학; II-V - 배아의 병리학 (1-280 일) : II - 배반 형성 기간의 병리학 (1-15 일); III - 배아 발생 기간의 병리학 (16-75 일); 태아 기간의 IV 병리학 (76-280 일); V - 태반 발달의 병리학 (15-280 일). 1-난소; 2 - 고환; 3 - 배아모세포; 4 - 영양막; 5-양막; 6 - 배아; 7 - 융모막; 8 - 과일; 9 - 태반.
배아를 손상시키는 모든 영향은 배아의 죽음 또는 발달 결함이라고 하는 형태 형성 과정의 위반을 유발합니다. 결과적으로 배아병증은 배아의 기관이나 신체 부위의 기형 형태로 나타납니다. 형태학적으로 뚜렷한 기형 외에도 기관 및 시스템(효소적 및 대사적 특성)의 기능적 장애가 관찰됩니다. 이러한 기능적 배아병증은 개인의 노년기에 감지될 수 있습니다.
발생학 데이터를 사용하여 배아 병증이 시작된 시간에 대해 어느 정도 정확하게 판단할 수 있습니다. 기관은 그것을 형성하는 조직 원시의 가장 높은 유사분열 활동의 순간에 가장 민감하기 때문입니다. 이 또는 저 기형이 발생하는 주요 결정적 순간은 유해한 물질이 배아에 영향을 미치는 시간입니다. 예를 들어, 다른 인자(방사선 에너지, 산모의 당뇨병)가 배아 생활의 3주째에 영향을 받은 경우 동일한 기형(무뇌증)의 발생으로 이어질 수 있습니다. 그러나 배아의 특정 조직에 대한이 물질의 친화성이 의심의 여지없이 중요하기 때문에 유해 물질 자체의 특성의 역할을 배제하는 것은 불가능합니다 (예 : 풍진 바이러스는 주로 수정체의 조직에 영향을 미치며, 젖니, 내이, 심장, 유행성 간염 바이러스 - 간 및 담즙 이동의 분노).
배아병증의 원인은 내인성(유전형) 및 외인성(모체의 일부에 대한 다양한 영향)일 수 있습니다. 다양한 외인성 영향의 최기형성 효과는 특정 대상의 유전적 특성에 따라 다릅니다. 따라서 유전적으로 다른 계통의 동물에 대한 실험에서 외인성 영향의 영향으로 얻은 기형의 수는 동일하지 않습니다.
인간 배아병증의 특정 형태에 대해서는 아직 알려진 바가 거의 없습니다. 바이러스 기원의 배아병증 중에서 풍진성 배아병증은 풍진을 가진 산모의 질병 기간에 따라 눈, 내이, 심장 및 치아 세균의 기형으로 발현되는 풍진 배아병증이 가장 많이 연구되었습니다. 인플루엔자, 유행성 간염, 소아마비, Coxsackie, cytomegaly의 바이러스도 기형 유발 효과가 있다고 가정합니다.
당뇨병 배아병증은 어머니에게 당뇨병이 있는 어린이의 경우 3-12%에서 발생합니다. 이 경우 장 폐쇄증, 심장 결함, 팔다리 기형, 두개골 및 무뇌증이 발생합니다.
인간 방사선 배아병증은 거의 연구되지 않았습니다. 원폭 투하로 피해를 입은 히로시마와 나가사키 주민들은 유산, 조산 또는 기능 장애가 있는 태아의 탄생을 겪었습니다. 기형의 눈에 띄는 증가는 관찰되지 않았습니다.
약용 배아병증은 실험적으로 광범위하게 연구되었습니다. 설폰아미드, 일부 항생제(테트라사이클린, 테라마이신, 아우로마이신), 호르몬(코르티코스테로이드, 인슐린), 세포증식억제제(아미노프테린), 비타민의 최기형성 효과가 확립되었습니다. 탈리도마이드 배아병증은 임산부에게 탈리도마이드를 사용한 후 서독에서 발생하여 유명해졌습니다. 더욱이 아이들은 사지의 기형을 가지고 태어났습니다. 일부 연구자들은 퀴닌(신경관, 사지의 기형)의 기형 유발 효과를 지적합니다. 다른 의약적 인간 배아병증에 대한 신뢰할 수 있는 정보는 거의 없습니다.
가장 중요한 장기의 배아 병증의 예후는 생명에 불리합니다. 어떤 경우에는 수술이 가능합니다. 예방이 중요합니다. 활성 약물 요법의 사용을 포함하여 모든 종류의 유해한 영향으로부터 임산부(특히 임신 첫 주)를 보호하는 것입니다. 배아병증은 태아병증과 결합될 수 있음을 염두에 두어야 합니다(참조). 이러한 경우 가능한 경우 특정 성격의 신생아에 대한 적극적인 치료가 필요합니다. 결함, 개발도 참조하십시오.
배발생(embryogenesis)은 발달 중인 배아의 세포에 의해 생성되는 항체입니다. G.I. Kolyaskina et al. (1997)은 인지질 대사 장애에서 자가면역 변화의 역할에 관한 데이터를 얻었으며, 이는 현재 선천성 및 피로베이트산 정신 및 신경 장애의 발병기전에서 중요한 역할을 하고 있으며, 이에 대해서는 아래에서 더 자세히 논의될 것입니다. 중요한 병원성
신생아의 태아 병증. 6. 용혈성 질환
태아병증(fetopathy, FF)은 임신 1분기 이후에 산모의 당뇨병이 제대로 보상되지 않거나 잠복성이 있는 상태에서 발생하는 태아 발달의 이상입니다(혈중 혈당 수치가 높은 질병). 클리닉: - 거대아(대형 태아 - 체중 4kg 이상). 엄마에서 아이로 태반을 통해 포도당(설탕)이 필요에 따라 무제한으로 침투
배아 발생은 기형 발생으로 지정됩니다 (그리스어 teras (teratos) - 괴물, 괴물). 기형 유발 인자 또는 기형 유발 인자에는 임신 중에 작용하는 배아 발달을 방해하는 환경 인자만 포함됩니다. 기형의 원인은 다양합니다. CMD는 기형 유발 인자에 대한 노출의 결과로 또는 다음의 결과로 돌연변이의 결과로 발생할 수 있습니다.
임신 4-12주의 배아 감염은 바이러스 감염, 융모막을 통한 미생물 침투와 관련이 있습니다. 태아는 아직 방어 기전이 없습니다. 장기 및 시스템 배치를 위반하면 최기형성 및 배아 독성 효과가 발생합니다. 첫 번째 삼 분기에는 IUI의 존재에 대한 특정 임상 징후가 없으며 일부 초음파 징후는 간접적으로 나타냅니다.
배아에서 기형 유발 인자로. 다인성 기원의 선천성 기형 발달의 "유발"메커니즘은 다음과 같습니다. 임산부의 불균형 영양, 우선 필수 아미노산과 비타민, 특히 엽산의 결핍; 요오드와 셀레늄 결핍; 태아 또는 임산부의 질병으로 인한 배아의 산소 결핍, 태반 손상, 활성
배아 발생 - 선천적 기형 연구 - 유해한 환경 요인 연구 - 태아와 신생아의 중요한 시기 결정 - "모태-태아" 시스템 연구 - 면역 충돌 임신 연구. 2) 임상 방향 - 태아 및 신생아의 병리학 적 상태에 대한 클리닉 연구
배아 및 태아병증, 일반화된 염증성 변화. 임신 중 이차 감염(잠복성 바이러스 감염의 재활성화 또는 새로운 바이러스 변종으로 재감염)은 IUI로 이어질 가능성이 훨씬 적습니다. 이는 2차 감염 시 바이러스 복제가 "면역학적 압력" 조건에서 발생하기 때문입니다. 감염 당시 혈청 양성인 여성의 몸에 있었기 때문에
태아 병증. 출산 시 발생하는 합병증: 원인: 1) 늦은 임신 2) 양수과다 - 합병증이 가능한 한 자주 발생합니다. 3) 큰 태아. 분만의 첫 번째 단계에서 발생하는 합병증: 1) 양수의 조기 파열 2) 탯줄 고리의 손실, 태아의 작은 부분 3) 감염의 가입 - 융모막염의 발병
태아 병증 등) 따라서 태아의 동적 초음파 관찰은 특정 가치가 있습니다. - 산전 휴가 중. 법안에 따르면 임신 30주부터 여성은 출산휴가를 받을 권리가 있다. 재태 연령과 출산을 빠르게 계산하기 위해 특별 산과 달력이 발행됩니다. 첫 번째 삼 분기의 재태 연령을 객관적으로 결정할 수 있습니다.
배아 및 태아 독성 작용. 대부분의 경우 마크로 라이드는 임산부를 치료하는 데 사용됩니다. 에리트로 마이신은 1 차 선택 약물이라고하며 10-14 일 동안 하루에 4 번 500mg의 계획에 따라 처방됩니다. 또한 로바마이신, 클린다마이신 및 클라리스로마이신을 사용한 치료 과정을 제공했습니다. 만성 클라미디아 감염 환자의 경우 대체 아목시실린 요법이 사용됩니다.
태아병증(선천성 풍진 증후군 - CRS), 종종 실명, 난청, 선천성 심장 결함과 같은 다양한 심각한 기형을 동반한 유산이나 출산을 초래합니다. 임신 첫 3개월 이내에 감염되면 90%에서 태아 감염이 발생합니다. 감염원은 발진 없이 진행되는 뚜렷한 형태의 풍진으로 아픈 사람입니다.
배아병증 및 태아병증. 염색체의 잘못된 분할과 관련된 많은 유전 질환이 특별 문헌에 설명되어 있습니다. 그들 중 대부분은 중추 신경계에 심각한 손상을 동반합니다. 여기에는 다운병, 셰레셰프스키-터너병, 클라인펠터병 등이 포함됩니다.
췌장 발달의 배아 단계이며 β 세포, 간 및 기타 조직에서 인슐린 분비 및 포도당 대사 과정에도 관여합니다. II형 당뇨병 발병의 주요 기전은 인슐린 저항성의 발병과 β-세포 기능의 결핍입니다. 2차 인슐린 저항성의 주요 원인은 장기간의 인슐린 분비로 인한 포도당 독성입니다.
배아 유형. 같은 저자에 따르면 저장 성 질환의 경우 임산부의 5 %가 자궁 내 성장 지연이 발생하고 조산이 13.7 %의 경우에 기록되며 태반 기능 부전의 빈도는 45 %에 이릅니다. G.M. Savelyeva et al.에 따르면 신우신염의 빈도. (1991), 10.8%, 6.6%에서 질병이 임신 전에 진단되었습니다.
배아병증은 없다(G.I. Kravtsova, 1996). 선천성 CMV 또는 톡소플라스마증이 있는 어린이의 17%에서 선천적이거나 산전 초기에 감각신경성 난청이 있으며 75%는 시각 장애가 있습니다(S. Stagno et al., 1977 - 인용: Pediatrician Yearly, 1981). 선천성 수두증의 사례가 있었습니다(V.R. Purin, T.P. Zhukova, 1976). G.K. Yudina, N.N. Solovykh(1994)의 샘플에서
배아독성, 생식선독성 효과. 식품 첨가물에 관한 FAO-WHO 전문가 위원회의 권고에 따르면, 음식과 함께 인간의 카드뮴 일일 섭취량은 체중 kg당 1μg을 초과해서는 안 됩니다. 카드뮴 함량이 높기 때문에 특히 노령 동물과 새의 신장은 식품에 위험합니다. 폐기를 위해 보내는 것이 더 편리합니다. 납 화합물. 주변에서
태아 병증, 1도 미숙아. 1차 조치 후 - 100% 산소 마스크 환기 - 간접 심장 마사지 - ET 직경 3.5mm의 기관을 9cm 깊이까지 삽관하고 기계 환기 및 간접 심장 마사지를 계속하고 기관 내 에피네프린 0.01% - 1ml를 주입합니다. - 계속 기계 환기 및 심장 간접 마사지 - 탯줄 정맥에 카테터 삽입 또는 천자, 5분 간격으로 반복