비교적 희귀합니다. 더 자주 그들은 피상적이며 덜 자주 깊게 깊게합니다. 주로 포장 지역의 두피에 국한됩니다. 때때로 피부 결함은 몸통, 팔다리, 음낭에 있습니다. 결함의 형태는 일반적으로 직경이 0.5 ~ 5cm 인 것이며, 머리에는 피부의 결함이 있으며 뼈에 도달합니다. 이러한 결함하에있는 뼈는 천공 될 수 있으며,이 경우에는 뇌 껍질이 위협적이거나 뇌 껍질 감염이있을 수 있습니다. 피부 결함은 아마도 선천성 피부에 대응하고 피하 섬유 때문일 것입니다. 그러한 피부 결함의 원인은 교원으로 인한 기계적 및 열 손상 일 수 있음을 명심해야합니다. 치료는 건조한 멸균 드레싱을 부과하는 것으로 구성됩니다.

Naevi Flammei. (NAEVI TELENGIECTATICI)은 모세관 (TILEANGECTATION)의 벽의 선천적 인 약점으로 인해 팽창 된 피부의 수준에서 밝은 붉은 반점입니다. 보통 그들은 눈썹 근처의 이마와 두피 지역의 정중선을 따라 목 뒤에서 현지화됩니다. 이 얼룩은 1-2 년 후에 흔적없이 사라지고 치료가 필요하지 않습니다.

Cutis Hyperelastica. (Elessa -danlos 증후군). 이 질병은 탄력성 및 눈의 취약성이 증가하여 혈종, 중요한 근육 저혈압, 관절 및 신경 학적 현상의 불안정한 정신 발달로 지연되어있는 것으로 특징 지어집니다. 이 증후군은 때로는 갑상선 기능 항진증과 다운 질병과 결합됩니다. 이 질병은 지배적 인 (dysplasia mesenchyma) 상속됩니다.

선천성 망원...에 신생아의 선천적 인 핵심의 빈도는 평균 2000-2500 Genera의 경우 1 대입니다. 심각도의 정도는 폐에서 팔다리의 "자발적 절단"의 자격이있는 "자발적 절단"까지 가장 다양 할 수 있습니다. 선천성 그루브는 가장 자주 무덤이나 amnion 테이프, 윤활 amnion, 혈관 또는 혈관 전원 장애가있는 태아 연소 등으로 인해 발생합니다. 때로는 다른 선천성 발달 결함과 유전자로 인해 발생합니다. 탯줄로 짜내므로 인한 선천성 그루브는 드물게 예외입니다.

"몽골어"명소...에 우리는 일반적으로 성골 및 베리 지역에서 현지화 된 푸른 붉은 반점에 대해 이야기하고 있습니다. 유럽 \u200b\u200b사람들은 신생아에서 1-3 % 의이 지점을 가지고 있으며 드물다. "몽골어"얼룩은 피부의 안료 스타일 론자입니다. 몇 년 후 치료없이 사라집니다.

혈관종...에 이들은 고르지 않은 표면, 밝은 빨간색 또는 파란색과 빨간색이있는 종양과 같은 혈관 형성입니다. 그 위에있는 피부는 보통 변화하지 않고 혈관종은 반투명 한 것처럼 보입니다. 혈관종은 윗입술, 팔다리, 등을 국한되어 궤양이 발생하기 쉽고 때로는 실제로 자부심을 갖게됩니다.

치료. 가장 급진적 인 방법은 아동의 삶의 2 번째와 3 개월 사이의 리조트가 초기 수술 절제술입니다. 방사선 요법은 최상의 화장품 결과를 제공합니다. Cryosurgical 방법은 석탄산 종양으로 냉동 권장됩니다.

림프종종 출생시에 상당한 크기에 도달하는 림프 혈관의 종양과 유사한 확장이 있습니다. 그들은 일반적으로 소위 히로마 콜리 티 스타 마의 형태로 목에 국한됩니다. 때로는 림프라그마가 파견의 한판 승부를 일으킨 다음 자녀의 상태를 촉진하기 위해 삽관에 의지해야합니다. 림프종종은 종양보다는 오히려 선천적 인 기형입니다. 정확한 수술, 적용 및 방사선 요법 치료.

림프 팽창...에 우리는 삶의 첫 주에서 관찰되는 한 삶의 한 또는 한쪽의 한 또는 양자리의 한쪽 또는 양쪽의 한쪽 또는 양쪽의 분명히 구분 된 테스트 일관성 부종에 대해 이야기하고 있습니다. 어린이의 전반적인 상태는 정상입니다. 림프 변종 부종을 통해 우리는 선천성 이상, 그리고 물과 전해질 대사를 위반 한 것은 아닙니다. 차동 진단 조건에서 Milroy-Meige 증후군은 청색증이나 피부의 청색증이없는 피부의 청색증이 없거나 온도와 통증이 수반되는 경우가 있습니다. 이 증후군의 다른 징후 - 아코디언, 낮은 성장 및 백 로그 정신 개발.

림프장 부종은 치료없이 몇 주 후에 흔적이 없어도 사라집니다.

Dermoid Cyst....에 이것은 신성한 지역에서 현지화되어 있기 때문에 소위 성설 종양입니다. 때로는 여전히 여전히 자궁 내부적 인 Dermoid Cyst가 큰 크기에 도달하며 정상적인 Genera의 기계적 장애물이 될 수 있습니다. 치료는 순전히 수술이 있습니다. 신생아 기간에서 제거해야합니다.

섬유소 피부의 악성 살균성 신 생물은 드뭅니다.

Brangiogenic Echo Cysts.전면에 위치한 m. Sternocleidomastoideus, 당신은 적시에 누적과 2 차 감염이 발생하기 쉽기 때문에 적시에 삭제해야합니다.

Ichiyosis Congenita....에 이 선천적 인 피부 Oging의 이명은 여전히 \u200b\u200b자궁 층을 개발합니다. 질병은 매우 드물며 때로는 가족의 성격입니다. Ethiopathogenesis는 완전히 발견되지 않습니다. 이것은 이것이 가장 심한 형태 (Typus Gravis), 신생아의 전체 표면을 제외하고, 손바닥과 발이 덮여있는 가장 심각한 형태 (Typus Gravis)를 위해 이것이 가장 심한 형태의 질병이라고 가정합니다. 노란색 회색으로 때로는 붉은 색 또는 녹색 - 갈색 비늘이 다른 너비와 깊이가 다른 곱슬 해졌습니다. 입술과 눈꺼풀은 강하게 두껍게되어 귀가 변형됩니다. 이 양식으로 아이들은 출생 후 몇 시간 또는 며칠 만에 죽거나 죽을 것입니다. 쉽게 양식을 사용하면 부담이 너무 많지 않아 프로세스가 더 제한적이지 않으며 체드의 개별 부분 만 덮고 있습니다. Reuss에 따르면, 이러한 형태는 Hyperkeratosis Congenita Benigna라고 부릅니다.

치료. 밴드와 피부 윤활 2-3 % 살리실병으로 목욕탕을 임명합니다. 컵은 무균 올리브 오일로 제거됩니다. 비타민 A (하루에 10 000-15,000 E)의 큰 투여 량을 할당하는 것이 좋습니다.

WWW 여성 저널.

선천성 피부 에이 플라시아 (Aplasia Cutis Congenita)

질병의 원인과 발병 기전은 알려지지 않았습니다. 선천적 인 피부 재료는 주로 상실한 지배적 인 유형으로 상속받은 개발의 기형입니다. 이 질병은 출생 이후에 존재했으며 Rodnichka 지역의 어두운 부분에 위치한 2 ~ 3cm의 흉터 또는 타원형 흉터 또는 궤양이 코팅 된 궤양 형 결함으로 인해 종종 나타납니다. 때로는 두피에 여러 초점이 형성됩니다. 몸통과 팔다리에는 동일한 변화가 관찰 될 수 있습니다. 일반적으로 그들은 크기가 대칭적이고, 크기가 비슷하거나, 손상의 형태 및 그것의 징후 (궤양, 필름, 흉터 위축로 덮여 있음). 때로는 유동 조직의 위축 변화가 관찰되며,이 질병은 생명에 의존하는 것으로 의존하는 예측에있는 다른 결함 ( "굶주림 립", 뼈, 신경계, 눈, 뇌 위축 등)과 결합 될 수 있습니다. ...에

조직 학적 검사에서 표피의 한 층, 진피 및 피하 지방 조직, 피부 부속기의 저개발 또는 부재로 표피의 날카로운 엷게하는 것을 결정하십시오.

감별 진단. 선천성 피부 재료가 차별화해야합니다 출산 중의 머리의 피부의 피해, 흉터의 무대에서 unslubful red lupus, focal scleroderma. 소변 초점의 위치와 날카로운 경계, 염증 변화와 물개의 부족, 출생부터 질병의 존재, 종종 여러 가족 구성원의 그러한 결함이있는 경우 정확한 진단을 수립 할 수 있습니다. 유사한 임상 사진이지만, 사원 분야에서 주로 위축 초점의 위치가 있는지, 가족의 초점 혐의로 관찰됩니다. 상당한 위축 성 피부 변화는 초점 가죽 저작물의 증상 중 하나입니다.

결합 조직 질병으로 피부의 병변

결합 조직의 콜라 게이지 또는 결합 조직의 확산 질환은 결합 조직의 점액 및 섬유소 병변, 관절의 빈번한 병변, 조인트, 껍질, 피부, 내부 장기, 신경계를 특징으로합니다.

콜라겐 질환의 개발 메커니즘은자가 면역 과정입니다. 면역 질환이있는 결합 조직 질병의 그룹에는 전신 경련증, 전신 적색 루푸스, 피부근학자, 결절학적 절개술, 류마티스 관절염, 류마티스, 스칼렛 증후군 등이 포함됩니다.

P. Popchrist, M. Koyicheva-Tryschliev.

Aplasia cutis congenita (선천성 피부 재료). 이 조건은 표피, 진피 및 때로는 피하 직물의 선천성 부재의 결과입니다. 다양한 크기의 급격한 가장자리가 급격한 타원형 모양 또는 둥근 궤양이 밀리미터에서 직경의 센티미터입니다. 궤양의 바닥은 과립 또는 붉은 갈색으로 덮여 있습니다. 궤양의 깊이가 다르며, 그들은 peripost, bones, 근육 및 뇌 껍질에 도달 할 수 있습니다. 피부 결함은 때로는 상피화 된 자궁 층이며 출생 후 피부에 흉터가 타원형이 있습니다. 그들은 가장 자주 머리의 표면에 국한되지만 신체의 다른 부분에서 발견 될 수 있습니다.

치료. 크기와 깊이에 따라, 지역 소독제 처리가 사용됩니다 - 수술 적 플라스틱 또는 모발 이식.

숨기기 큐 비통 장군. 그것은 선천성 피부 결함입니다. 그것은 몸의 중간 선, 뒤, 복부 또는 엉덩이에 현지화됩니다. 개발의 다른 결함과 결합됩니다. 아마도이 질병은 양막 노드의 파열과 조직 재료의 파열로 인한 것입니다.

1 예측은 결함의 치수와 encephaalcela, 립의 토끼, 뼈 결함 등과의 조합에 따라 다릅니다.

Cistea는 Scroti를 raphes로 묶습니다...에 이들은 중간선에 위치하고 있으며, 이는 솔기 부위에서 개방 된 중간 크기의 상피 낭종의 측면에 있습니다. 이들 중에서, 순진한 삼출물도 구별된다. 낭종은 약간 고통스러운 노드의 형태로 테스트됩니다. 치료 - 수술적이고 노드의 절제를합니다.

부종 림프 림프 전가 네오 토움 ...에 팔과 다리의 외모로 표현 된 매우 희귀 한 타고난 질병. 그것은 림프 혈관 및 림프 스탠드의 발달의 결함에 의해 결정됩니다. 나이와 함께 회귀 및 자발적인 치료를위한 경향이 있습니다.

차별 진단은 선천성 코끼리와 밀로이 메가이 증후군으로 수행됩니다.

선천성 및 유전 피부병

Naevi 혈관 s. angiomatosi. 혈관 네이버 그들은 옅은 핑크색의 옅은 핑크색의 옅은 핑크의 피부의 피부의 피부의 피부의 얼룩덜룩 한 평평한 표면의 형태를 가지고 있으며, 울고있을 때 변화하는 강도가 있습니다. 이러한 형성은 출생시 가시적이거나 나중에 나타나며 가장 자주 피부와 가벼운 곳에 위치하고 있지만 몸과 팔다리에서 발견 될 수 있습니다. 대부분은 다음과 같은 혈관 nevys가 있습니다.

Telengiectasia Congenita Nuekhae (Naevus simplex). 이 혈관 네벤치는 신생아의 기간 동안 예외적으로 관찰됩니다. 그것은 머리 뒤쪽에 머리카락 뒤에서 머리카락과 부드러운 피부와 이마와 코 사이의 경계에 국한됩니다. 더 자주 소녀들에게서 발생하고 홍등제 지점의 형태가 있습니다. 때로는 아이가 울거나 긴장 할 때만 볼 수있는 것만 큼 숨겨집니다. 나이가 들면 더 많은 창백 해집니다.

감별 진단. 염증성 피부 변화 (피부염 및 림프염)와 구별 할 필요가 있습니다.

Naevus flammeus s. vinosus. 피부와 점막의 모든 곳에서 현지화되며, 자주 얼굴에 있습니다. 크기가 다르 므로이 진진은 주로 일방적으로 개발 중입니다. 색칠은 창백한 분홍색에서 자주색으로 다양하고 윤곽선이 잘못되어 일반적으로 Nevus 표면이 부드럽고 피부 수준이나 약간의 타워가 있습니다. Neva는 삶 전체에 존재합니다.

헤 무고마 Tubero-cavernosum. 그것은 다양한 크기의 종양과 같은 형성, 피부 위의 더 많거나 덜 우뚝 솟아 거친 표면이며 밝은 빨간색으로 보라색 색상이 있습니다. 대부분은 얼굴에 국한되어 입술, 혀 및 팔다리에 있습니다. 처음에는 점진적으로 개발하지만 나중에 사례의 90 %가 발생하면 성장은 삶의 첫해가 끝날 때까지 멈 춥니 다. 혈종종의 궤양에서는 풍부한 출혈과 빈혈을 일으킬 수 있습니다. 짐작력은 스스로 흉터를 남겨두고 종종 크기가 감소합니다.

naevus araNeus s. Stellatus. 그것은 많은 얇은 혈관 치수가 분지되는 2 ~ 3mm의 직경이 2 ~ 3mm 인 피부 약에 걸쳐 플랫 또는 약간 우뚝 솟아 있습니다. 이러한 붉은 색은 단일 또는 다소 함께 있으며 대부분 자주 얼굴에 있습니다. 피부의 변화가 곤충 물린 후에 나타날 수 있다는 증거가 있습니다.

혈관의 말도 안에 예측은 유리합니다. 대부분의 경우 사회, 코, 입 및 뒷통 근처의 현지화 중에 기계적 어려움을 일으킬 때 사례를 제외하고는 화장품 문제입니다. 치료 (각 경우의 개별 평가 후)는 외과적이고 X 선 요법에 접촉하거나 시정 화장품 크림을 사용하여 수술 중일 수 있습니다. 동굴적이고 빠르게 성장하는 혈관성이 일찍 (어린이의 생명의 두 번째 달에) 코르티코 스테로이드가 1 ~ 2 mt / kg 이내에 코르티코 스테로이드가있는 일반 요법이 1 ~ 2 개월 이내.

경우에 따라 혈관 네바스는 뼈 및 신경계에서 다른 기관 및 시스템의 변화와 결합 될 수 있습니다. 혈관 증후군이 작성됩니다. 린다 증후군과 같은 그들 중 일부는 소뇌에서 혈관종, 망막, 망막, 췌장 및 신장의 혈관이있는 혈관종과 동시에 동시에 관찰됩니다. krabbe-weber Sander Syndrome, 트리거 신경에 의해 조정 된 지역에서 피부에 국한 된 혈관종과 혈관종이있는 뇌혈원의 조합입니다. Kdiplel-Trenne Syndrome - 동시에 관찰 된 변화는 일반적으로 한 방향으로 현지화되고 선천적 인 phlebectsias, 결절의 플렉시어 형 혈관종 및 뼈 비대를 표현하고 사지에 국한됩니다. Parks 증후군 - Weber는 위와 유사하며 나이가 많은 어린이와 아제스 파티에서 발생합니다.

파란색 고무 BLEB NAEVUS 증후군 - 푸른 색의 피부 혈압의 피부 혈압의 여러 타원형 모양의 조합으로, 일관성에서 장수 젖꼭지증이있는 고무 젖꼭지와 닮았습니다. 혈관종은 간, 중추 신경계 등에 위치 할 수 있습니다.

카사 바흐 증후군 - Merrita. - 거대한 혈관종 크기, 가장 자주 혈소판 감소증을 동반 한 팔다리에 국한됩니다.

Angimatosis hereditaria hazmorrhagica. 또는 randu-Osler의 질병...에 가족 유전성 질환은 다가오는 혈액 계량이있는 피부와 점막에있는 작은 혈종의 모습을 특징으로합니다. 그들은 거미 모양의 말도제와 닮았고, 때로는 직경 1-2cm 도달했습니다. 이 질병은 어린 시절에서 시작되며 모든 삶을 지속합니다. 얼굴과 손가락의 피부에 비강에서 입술, 천국 및 언어에 대한 수많은 텔레누 넥스의 존재의 존재의 매우 특징입니다. 이러한 형성은 내부 장기 - 방광, 자궁, 기관지, 망막에서 발견됩니다. 빈혈과 출혈의 발달의 위험이 있습니다.

Naevi Pigmentosi....에 이것은 다양한 피부의 다양한 영역에 위치한 발진의 피부 표면을 튀어 나와 다른 게이지 갈색 반점이나 평평합니다. 색조와 강도는 멜라닌 과립의 수에 따라 다릅니다. 색상은 밝은 갈색에서 무의비 검정으로 다양합니다. 어떤 경우에는 안료 네바스를 모발로 덮고 광범위한 바디 피부 지역을 차지할 수 있습니다 (Tierfellnaevus s. Naevus Pigmentosus et pillojus). 치료 - 수확.

Naevi Hyperkeratotic S. UniusLearmationis s. 리니어리스 그들은 리니어 또는 황갈색의 황갈색의 형성 종을 파일로서 파일, 고민층 표면으로 옮겨 놓습니다. 그들은 가장 자주 신체의 중간선에서 한 손에 위치합니다. 어린이의 생애의 첫 번째 신들에는 그런 붉은 색이 있으며 처음으로 진보적 인 발전을 기울여야합니다. 다른 유사한 니클스와 결합 될 수 있습니다.

치료는 국소 각질 수단으로 수행되며, 비타민 A가 수행 될 수 있고 진피의 마모를 수행 할 수 있습니다.

ichthyosis vulgaris....에 질병은 심장 연령에 시작되며, 종종 나중에 덜 시작합니다. 그것은 경구로 상 염색소증과 세분화 된 표피 층의 완전한 또는 부분 부재를 특징으로하는 상속 상 염색체 지배 제에 의해 전송됩니다. 다양한 다양한 정도의 임상 형태의이 질환은 이미 매우 건조한 피부의 끊임없는 필링을 형성하는 경향이 특징이며 종종 색소 침착 된 더러운 칙칙한 색상이 있습니다. 홍반은 관찰하지 않습니다. 보다 심각한 사례에서 피부 외에도 불규칙하게 변화하는 병변과 피부 부속기가 있습니다. 이 질병의 다음 임상 양식은 다음과 같이 구별합니다.

Xerodermia (Xerosis Cutis S. Ichthyosis abortiva) - 가장 쉬운 모양은 주로 사지의 광범위한 표면으로 주로 얇은 층의 점심 식사로 표현됩니다. Ichthyosis 심플 렉스 PITYRIASIFICIS. 중앙에 가운데에 부착 된 팔다리에서 분리 된 비늘은 스케일의 가장자리가 늘어났습니다. Ladon-Powered Kerato Derma가 관찰되고 무수성에 저작물이 있습니다. Ichthyosis Nitida -이 질병의 형태로 비늘 빛을냅니다. ichthyosis nigricans - 갈색 또는 검은 색 및 녹색 비늘이 있습니다. Ichthyosis Serpentina - 그와 함께, 저울은 껍질을 벗기고 뱀의 피부와 닮았습니다. ichthyosis hystrix (sauroderma)는 피부의 뿔이있는 꼭대기에 날카 롭고 가장 심한 형태입니다. 이 질병은 발달의 다른 결함과 결합 될 수 있거나 불충분 한 교육의 형태로 특정 장소에서 분리 된 형태로 결합 될 수 있습니다.

설명 된 질병의 개별적인 형태의 경우, 종종 다른 사람으로 이동하고 항상 쉽게 수행하는 것은 아닙니다. 주관적인 불만은 피부 건조감, 스트레칭, 중등도 가려움증, 저혈압으로 인한 고압 성질의 경향으로 표현됩니다. 열렬한 경향이 있습니다. 자녀의 정신적 발달은 가장 자주 정상입니다.

ichthyosis congenita s. errythrodermia ichthyosiformis. . 진료소. 이 질병은 아동의 탄생 직후에 일찍 시작되기 때문에 ichthyosis vulgaris와 다르며, 또한 사지의 광범위한 표면을 포함하며, 병리학 적 변화는 가장 자주 명확하게 발음됩니다. 이 질병은 상속 된 자동 건설을 제거합니다. Hyperkeratosis가 건조하고 필링은 확산 에리 테이 피부와 결합됩니다. 하나의 속성을 가라 앉힐 때 또 다른 것이 증가합니다. 얼굴 가죽 붉어지고 건조하고 벗겨냅니다. 헤어 커버는 황색의 흰색 비늘로 덮여있었습니다. 종종 치아의 영업력과 감각의 장기의 변화 - 귀, 눈, 정신적 및 물리적 역방향. eryThredermia ichthyosiformis Bullosa는 위에서 설명한 임상 화상이 거품의 모양이라면 말합니다. 출생시, 그런 아이들은 삶은 것처럼 보입니다. 피부는 빨간색이며 큰 빨간색 비늘을 벗겨냅니다.

Sogrena 증후군 - Larsna. - ichthyosis erythrodermia spastic paraplegia와 정신 발달과 함께.

refseum 증후군 - 청각 장애, 안료 망막염, 다수 및 지질 신진 대사 위반이있는 Ichthyosis의 조합.

치료. 모든 IChThyomic 상태의 치료를 위해 Keratolithic 및 연화제를 사용하는 것이 좋습니다. 해수욕 욕조, 연고에 의한 피부 윤활 10 % UNG로 구성됩니다. na. chlorati, calmurit salbe vitamins a와 E. 젖은 기후는 그러한 환자에게 가장 유리합니다.

괴롭히는 ectodermales.

이 그룹은 표피의 Oroging의 병리학 적 변화가 발견되는 것으로 밝혀진 인용이없는 많은 가족 유전성 질환이 포함되어 있으며 피부 부속기의 거품과 영양력이 많은 변화를 형성하는 경향이 있습니다. 이들 중, 더 자주 만나는 :

Polykeratosis Congenita 토너먼트 ...에 이 제목 아래에서 상당한 수의 임상화가 결합되어 있습니다 : 손바닥 - plantic keratodermia의 존재, 더 자주 부분적이며, 자주 확산 : 하이퍼, 저지 또는 무수성; Patiochia 또는 Onihog 정보 : Erythrodermia 및 Ichthyosis 필링, hypotridge, 치아가 해입 됨. 뼈 골격의 측면에서 골선종 변화는 무릎 관절과 골반 뼈에서 가장 자주 설치됩니다. 과산화 피부가 바뀌면서 점막에서 거품의 외관을 탐지 할 수 있습니다. 다양한 버전에서 위에서 설명한 증상의 조합은 많은 수의 증후군을 형성합니다. 그 중 하나는 소위라고합니다. Dyskeratosis Congenita Enmanana-kola. 그는 상대적으로 자주 충족하며 5에서 12 세까지의 어린 소년을 더 충족시킵니다. 이 질병은 3-5 년 동안 완전히 검출되어 Treialyy : Pyachilodermia-1-Leukoplakia + Nail Dystrophy를 보여줍니다. 또한 손바닥 - plantal hyperkeratosis, vasomotor 장애, 부상 후 거품이 나타납니다. 관찰 된 류코 플라키아는 경구 구멍 이외에, 모든 구멍 이외에, 아테레시아, 협착 및 악성 퇴화를 덮을 수 있습니다. 종종 초기 증상은 눈물 운하의 막힘 후 완고한 찢어진 것입니다. 피부 부속기는 영양력을 불어 넣을 수 있습니다. 조혈 시스템은 내부 장기에서 가장 자주 영향을받습니다. 출혈은 피부와 점막, 혈전 발병, 골수 대응증, splenomegaly에 나타납니다. 또한 hypo-galitalism, hypo-adpenalial, dysfagia, heart blockade를 관찰하는 것도 가능합니다. 아이의 정신적 개발은 보통 정상입니다.

Poikilodermia Congenita Thomson. 그것은 얼굴, 목 및 팔다리의 피부의 피부의 Pyhal-Classmic 변화를 특징으로합니다 : eerythemical spots, 피부의 표면 위축, 네트워크 방전, 얇은 텔레누그 전기 및 박리. 손가락, 근육 약화, 위장 장애, 간장, 가벼운 모양의 샘의 피부의 변화의 사마귀와 비슷한 거품, 여포 고 혈관증을 탐지 할 수도 있습니다. 설명 된 변경 사항은 해골과 치아의 이상도와 결합 될 수 있습니다.

표피 분해 bullosa hereditaria. ...에 이 질병 그룹에서는 거품의 외관이 자발적 또는 점성 부상을 특징으로하는 여러 가지 선천성 피부 질환이 포함됩니다. 이 질병은 이미 어린이의 탄생시 또는 나중에 유아 시대에 나타납니다. 간단하고 근이적 인 두 가지 임상 양식이 있습니다.

Epidermolysis Bullosa Simplex....에 NAJM, 충격 및 마찰이 적용되는 장소에서 팔다리, 손가락, 손바닥, 발, 무릎 및 팔뚝에있는 다양한 크기의 거품의 모습으로 시작되는 가장 일반적인 양식. 부식 거품이 5-6 일 동안 치유되는 후에 나타나는 침식 거품은 종종 과형 흉터가 종종 떠나는 것입니다. 머리카락, 손톱 및 점막은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 어린이의 사춘기 발달 기간 동안이 질병은 회복까지 역 개발을받을 수 있습니다.

표피 분해 Bullosa distpophica. ...에 상속 유형에 따라, 질병은 상 염색체 지배적이고, 과형적이고 상 염색체 열성, 폴리 디스플레이드의 두 가지 형태로 나뉩니다.

진료소. 제 1 형태의 기포는 표피 아래에 위치하고, 두 번째 - 어퍼 진피의 기저 층과 콜라겐 층 사이의 두 번째 - 어긋남이있다. 이 질병은 어린이의 탄생으로 진단되거나 그 직후에 진단됩니다. 자발적으로 또는 미성년 손상 거품이 피부와 점막의 대부분을 덮고 피부 부속기가 Anonycia와 Simrine로 변화하는 피부 부속기가 바뀝니다. 피부의 침식 영역의 가장자리가 전투 때문에, 수축, 변형이 손가락에 형성되며 초기 장애가 발생합니다. 점막의 재발 성 침식은 자연 구멍과 식도의 협착증과 아트레사아를 유발합니다. 의사 혈증은 과민성 위축 흉터 주변에 나타납니다 - 표피 낭종 - 화이트 워싱 된 색상의 뾰루지를 뱉어냅니다. Nikolsky의 증상은 긍정적입니다. Dystrophic Threphic ePidermolysis로 고통받는 어린이들에게는 일반적인 개발의 지연이 있으며, 질병의 질병의 경향이 있습니다. 임상 징후와 동시에, 치아의 근이적감이 변하고, ichThyomic 상태, porchilodermia, 포르피렌, 빛에 대한 감도가 증가하고, 피부의 오래된 연령성 퇴행이 감지됩니다.

차별적 진단 용어로 항상 펠 펨소스 매리아 (pemphigus sripiliticus)의 empetigo Bullosa Neonatoum을 명심해야합니다.

치료 - 손가락의 감염과 수축을 피하기 위해 증상.

Morbus Pringle Bourneville - Burneville Burneville. 종양의 성장의 결과로서 활약의 결절 경화증과 내장 기관의 변화와 함께 피지선의 아첨은 얼굴의 피부, 황갈색 또는 분홍색의 작은 크기의 작은 크기, 근처에 위치하고 있습니다. 코와 입. 입술과 점막에서 그러한 교육의 섬유, 비대성 치킨염 및 언어의 사마귀 변화가 입술에 있습니다. 특징적인 소위. 배기장의 손톱과 아래에 위치한주의 종양.

Morbus Rechleinghaiseii - reblongausen의 질병 ...에 어린 시절부터 시작하는이 전신 외형 증상은 주로 3 가지 유형의 피부 변화가 특징이 있습니다 : 유사한 주근깨 또는 큰 안료 얼룩 : 다른 캘리날 부드러운 종양, 고통스럽고, 점차적으로 피부 표면을 통해 점차적으로 튀어 나와, 때로는 다리에, 때로는 다리에 가끔씩 탈장으로 떨어질 수 있습니다. 세 번째 유형은 말초 신경을 따라 위치한 악성 환생을받을 수있는 짙은 훌륭하게 또는 깊은 위치에 있습니다. Nasopharynk와 결막의 점막 멤브레인에서는 가려움 교육이 나타날 수 있습니다.

Cutis laxa s. Hyperplastica, 펠 러시 증후군. 이것은 상 염색체 지배 제의 상속에 의해 전염되는 결합 조직의 상대적으로 희소 한 질병입니다. 그것은 지연 될 수있는 피부 탄력이 증가하여 조직의 대형 주름, 조직의 하이픈의 하이픈과 빈번한 피하 출혈의 외관을 형성하는 증가 된 피부 탄력성을 특징으로합니다. 자주 관찰 된 코메돈, 탈취 된 얼룩 및 리포좀. 이 질병은 다른 외형 영양 방지와 결합 될 수 있습니다. 출생 후 질병이 일정한 한도로 진행되어 고정되어 있습니다.

치료는 증상이며, 대부분 출혈과 관련이 있습니다.

Incontinentia Pigmenti (Inconinentia Pigmenti, Bloch Disease - Sulz Berger).

아마 상 염색체 지배적 인 게놈의 상속에 의해 전염되는 질병은 소녀에서 더 자주 관찰됩니다.

진료소. 아이가 아동의 탄생시 피부 변화가 있거나 삶의 첫 주에 나타나지만 2 개월 이내에 나타납니다. 그것은 염증 홍반의 시작과 그룹 또는 선형으로 위치한 기포의 출현을 스트립 형태로 특징 지어지는 3 개의 연속 단계가 특징입니다. 현상은 습진이나 pyoderma와 유사하며 1 ~ 3 개월 이내에 남아 있습니다. 심판은 가장 자주 덮은 가장 일반적인 팔다리에서 나타나며, 피부 멜라닌 세포에서 멜라닌의 축적의 결과로 "더러운 밝아진"의 형태로 특이한 과민성 얼룩의 모양에 의해 완성됩니다. 얼룩을 탐지 할 수 있습니다. 반복적 인 병변과 동시에 그들은 수년 동안 피부에 남아 있습니다. 그런 다음 사라집니다.

Incontinentio Pigmenti는 치아 이상, 눈 결손, 간질 및 정신 지체와 결합 될 수 있습니다.

미분 진단은 피부염 허트리 폼 (Epidermolysis Bullosa Hereditaria)으로 수행됩니다.

질병의 예후는 좋습니다. 착색의 사춘기 기간이 시작되기 전에 사라집니다.

치료가 필요하지 않습니다.

xeroderma pigmentosum.

상 염질성 유전체에 의해 전염되고 태양 광선이있는 조사의 영향으로 DNA 재생산 중 효소의 부족과 관련된 비교적 희소 한 질병.

진료소. 이 질병은 태양 광 노출에 적용되는 신체의 개방 지역에서 처음 3 년간의 삶에 나타나기 시작합니다. 이 곳에서는 겨울철에 보존 된 안료 지점과 위축 흉터로 변하는 내용을 컷 - 다운 홍반과 큰 거품이 있습니다. 점차적으로 피부가 건조 해지면 많은 색소가있는 반점, 위축성 흉터 및 텔레 사 티스의 존재로 인해 흐르는 색을 획득합니다. 나중에 삶의 10 학년 때, 사마귀가있는 병변 부위에 기초 셀룰러 또는 스티 케이 셀라 암종이 매우 자주 개발되는 병변 부위에 나타납니다. 합병증의 결과로, 입구의 개방, 코의 엷은 파괴, 귀 싱크, ectropion, 일반적인 상태가 잘 유지됩니다. 광충치, 혈증 형을 관찰 할 수 있습니다.

미분 진단은 Prurigo Aestivalis Hydroa Vacciniformis와 함께 수행됩니다.

질병의 예측은 불리한 것입니다. 필수는 Discensionary Monitoring 및 태양 조사 보호를 고려합니다.

치료 - 내부 성능 코르티코 스테로이드, 날카로운, 비타민 A; 지역 - 광산 크림.

흡입. 밝은 갈색 또는 어두운 회색 작은, 핀 핀 헤드가있는 크기, 얼굴에 흩어져 있고, 특히 코, 스토리지 및 가볍고 빨간 머리카락이있는 아동의 이마. 일상에 머무르는 이후 여름 이른 봄과 여름 그들은 더 명확하게 보이고 겨울에는 창백 해집니다. 주근깨는 멜라닌 세포에서 멜라닌의 국소 축적으로 인해 발생합니다.

차별적 진단은 Xeroderma Pigmentosum에서 냉동 성을 위해 수행됩니다.

치료. 광장 크림을 이용한 햇빛 보호.

lentiginosis pjurigialialis (pitz - Egersce 증후군).가족 질병, 자연 구멍 주위의 피부에 위치한 특정 장소의 외모로 나타 났으며, 입, 코, 눈 및 점막에 위치한 - 구강의 펜술 표면 - 장막과 조합 ...에

vitiligo.이 질병의 병인학은 알려지지 않았습니다. 경우에 따라 가족 소재가 확립됩니다. 조직 검사에서 피부의 영향을받는 부위에 안료 과립과 멜라닌 세포가 없어지는 것은 검출됩니다.

진료소. 이 질병의 경우, 피부에 존재하며, 종종 점진적으로 진행되는 다양한 크기의 ACROMIC 스폿의 두피의 두피의 머리카락 커버가 종종 오랫동안 변하지 않습니다. 때로는 얼룩이 고혈질 구역으로 둘러싸여 있습니다. 경우에 따라 질병의 시작은 정신병학 경험을 선행합니다. 이러한 변화는 Thyrostoxicosisicosis 및 Addison 질병, 만성 초점 감염 등에서 관찰되었다.

Pityriasis Versicolor와 시즌 후 Leukoderms로 만든 차별 진단.

치료. 아직 효과적인 치료가 아직 없습니다. 햇볕에 6-8 시간 동안 햇볕에 오랜 시간 동안 머물러 있기 때문에 vitiligo의 영향을받는 지역에서의 정도의 초점이 출현됩니다. 일반 및 국소 감광제는 멜라 디인, 선로 렌, 하앙 인, 베르가못 오일을 사용합니다.

albinismus. 그것은 자동 건설 - 열성 방식으로 상속됩니다. 부분적인 알비미즘이있는 경우, 눈은 영향을받지 않고 질병은 상속 된 상해 지배적 인 것입니다. 티로신 교환의 결함으로 인해 멜라닌을 생산하기 위해 멜라닌이 생산되는 멜라닌 세포의 능력이 감소 된 멜라닌 세포의 능력으로 알비닌주의를 설명하십시오. 임상 징후는 피부, 머리카락 및 눈에 안료가 완전히 없어집니다. 백색 경주의 얼굴에 홍채는 빨간색이고 나머지 종족은 파란색입니다. 동시에, 광 혐오증, 굴절 장애, 병리학 적 NYSTAGMA, 물리적 및 정신 공극 발달의 지연의 존재를 관찰 할 수 있습니다. 이 질병은 태양 광선에 대한 증가 된 감도가 첨부 될 수 있으며, 태양 광선에 노출 된 지역에서 악성 퇴화를 경향이있는 피부에 작곡 병변을 형성하는 경향이 있습니다.

예측은 북방 및 중등도의 기후와 열대 지방에서 무거운 조건에서 좋습니다.

치료 - 광산 수단.

교수에 의해 편집 된 임상 소아과. r 브라 티노바

개발 결함장기, 시스템 또는 유기체의 저항 형태의 변화, 이들은 그들의 구조의 변화를 초과하여 태아의 발달을 위반 한 결과, 아동의 출생 후에 자녀의 출생을 위반 한 후에 기관의 추가 형성. 개발은 Applausing, 선천성 저작증 및 과분증, 이종성 물질, 헤테로 플라시아, 외배포증, Etiology, 모든 P. R. 일반적인 돌연변이 (단일 개발 결함)로 나뉘어져; 염색체 및 게놈 돌연변이 (염색체 증후군); 유전자 돌연변이 및 세균에 대한 외부의 유전자 돌연변이 및 인자의 결합 된 효과 (다파 칭의 결함); 기형 발생 인자 (폭발 endaths, 배계 및 pHtopathy의 그룹).

단일 분류가 있고 얼마나 좋은 정의가 없습니다 피해를 주다 그리고 대부분의 피부 질환이 어떻게 든 유 전적으로 결정적이며 발달병에 기인 할 수 있기 때문에 이것은 놀라운 일이 아닙니다. 국제 질병 분류에서는 10 개 개정이 이러한 질병의 체계화에 대한 접근 방식에 명확한 서열이 없습니다.

10 번째 검토의 질병의 국제 분류 (ICD-10)

Class 17 선천성 이상 【혈액 음료】, 변형 및 염색체 장애

Q80-Q89 기타 선천성 이상 [개발 악세사리]

Q80 선천성 Ichthyosis.

• Q80.0. ichthyosis는 간단합니다
• Q80.1. ichthyosis 엑스 - 염색체와 관련된 [X-Hunty Ichthyosis]
• Q80.2. 라멜라 [Laminar] ichthyosis.
• Q80.3. 선천적 인 무탄의 이치 티딘 에리미아
• Q80.4. 과일 Ichthyosis [과일 할리퀸]
• Q80.8. 다른 선천성 ichthyosis.
• Q80.9. 선천성 Ichthyosis는 부정합니다

Q81 무찬성 표피 분해

• Q81.0. Epidermolysis Fulese.
• Q81.1. Epidermolysis reethal.
• Q81.2. Epidermolysis 투숙성이 강화 된 Dystrophic.
• Q81.8. 또 다른 목화 한 표피 분해
• Q81.9. 불편한 폭설적 인 표피 분해

Q82 기타 선천성 이상 [개발 악세사리]

• Q82.0. 유전적인 림프증종
• Q82.1. Keroderma 안료
• Q82.2. 마낙 세포
• Q82.3. 안료의 요실금
• Q82.4. extermal dysplasia 무수성
• Q82.5. 선천성 Neuhrogen Neust (불 같은, 포트 컬러, 피 묻은 빨간색, 동굴, 혈관, 와사름)
• Q82.8. 다른 세련된 선천성 피부 이상

비정상적인 팜 폴드
추가적인 스킨 태그
Bloomy Family Bubble (Haley Haley 's Disease)
슬러 징 피부 (히션)
Dermatoglyphic anomalies.
건강한 각용어증 손바닥과 멈춤
각질의 소낭 [DARIUUS-CHITTY]

· Q82.9. 선천성 고르지 않은 피부 개발 이상

Q84 기타 선천성 이상 [개발 악세사리] 야외 포크로프

• Q84.0. 선천성 탈모증
• Q84.1. 선천성 형태 학적 머리 장애는 다른 카테고리에서 분류되지 않습니다

o 구슬 머리카락

o 끄기 머리

o 반지 모양의 머리카락

• Q84.2. 다른 선천성 머리 이상
• 비강증
• 보존 된 분말 머리
• Q84.3. anonycia.
• Q84.4. 선천성 leuconichia.
• Q84.5. 증가하고 비대한 손톱
• 손톱의 선천적 인 벌채
• 파 다니아
• Q84.6. 다른 선천적 인 네일 이상
• Maison 모양의 손톱
• 선천성 coaloniche.
• Q84.8. 외부 커버의 다른 선천성 이상
• 선천성 피부 재료
• Q84.9. 야외 커버의 플러그 개발은 불편합니다

Q85 Formatomies는 다른 카테고리에서 분류되지 않습니다

• Q85.0. 신경 섬유증 신경 흡수성
• Q85.1. 결절 경화증
• 버볼 빌의 질병
• epiladia.
• Q85.8. 다른 카테고리에서 분류되지 않은 다른 Foomatomies

o 증후군 :

• 페테자 - 저지
• Stargeja Weber
• Hippel Lindau.
• Q85.9. Facomatysis는 부정합니다

ICD에 표시된 피부 개발 및 그 부속물의 피해를 고려하십시오.

선천성 ichthyosis.

ichthyosis 공화 노드는 1 : 300000의 주파수로 자동 건설을 제거하고 문지르는 중단을 특징으로합니다. 피부는 뿔 질량으로 단단히 포장 된 피부에 경적 질량으로 겹쳐서 시작되면 제거가 어려워지기가 어렵습니다. 환자의 일부는 틈새 입술, 턱, 고체 및 부드러운 하늘, 눈 균열의 불완전한 개방, 노를 변형시키고, 여섯 번째 손가락의 존재, 손톱 및 머리카락이없는 형태로 변형과 추함이 있습니다. 질병의 과정은 만성적이며 개선되지 않고 만는 단조롭습니다. ichion, chthyosis, efefiness 및 기타 기형의 손실로 이어지는 각막염의 조합은 Kid (CID) - inter (kertitis의 첫 번째 문자로부터의 첫 번째 문자로부터)라는 문헌에 기술되어 있습니다. 이 경우 증후군은 신경계의 선천성 결함과 세포 내성 결핍을 갖는다.

선천성 ichthyosis가있는 환자는 어린 시절부터 장애가 있고 생계를 보장하기 위해 끊임없는 도움이 필요합니다. 그들은 자신들의 상태를 조기에 알고 있으며, 자신의 조건을 고려하여 미래가 종종 자살 시도의 가능성에 대한 불일치, hypochondriacialications에 이르게합니다. 선천적 인 chthyosis의 여러 임상 양식이 있으며, 이는 선천성 라미 껍질 ichthyosis와 선천적 인 chthyosis erythrodermia (건조하고 이루는 형태)입니다. 선천성 층류 유동성 차이의 개발 시간 및 심각성에 따라 매우 무거운 (태아) 및 가벼운 형태.

에 대한 태아 유형의 선천성 라멜라 Ichthyosis. 때로는 죽은 과일이있을 수 있습니다. 다른 경우에는 조기에, 급격히 약화 된 어린이들이 태어난 것입니다. 때로는 흥미 롭고, 때로는 흥미롭고, 호흡하는 데 어려움이 없습니다. 피부의 누출은 erythrodermia의 형태로 보편적입니다. 아이는 콜로이드 필름으로 덮여있는 것처럼 태어날 것입니다 (Coldium Vabu , 할리퀸의 열매),

깊은 균열이있는 거대한 흥분한 층으로 구성되어 있으며, 종종 균열이 흘러 나옵니다. 귀 껍질은 변형되어 눈꺼풀이 밝혀졌고 코가 평평하게되어 입이 열려 있고 "물고기 썩음"을 생각 나게합니다. 눈꺼풀과 귀가 없을 때도 있습니다. 입, 코와 귀는 흥분한 저울의 강력한 층으로 가득 차 있습니다. 때로는 손가락과 다리 사이에 점퍼가 있습니다. 얼굴의 피부가 늘어나면 표면 노출이 없습니다. 깊은 방사형 균열이 입 주위에 나타납니다. 사지는 거의 고정되어 뇌졸중으로 덮여 있습니다. 그런 아이들은 삶의 첫 시간 또는 일에서 죽는 경향이 있습니다.

경량 형태의 선천성 라멜라 Ichthyosis. 삶과 호환됩니다. 출생 후 일부 어린이가 나타날 수 있지만 출생시 이미 질병의 발생이 이미 있습니다. 출생시 환자의 상태는 심각합니다. 피부 병변은 erythrodermia의 형태로 보편적이며, 더 많은 주름이 발음됩니다. 피부의 전체 표면에서, 대규모 플레이트 모양의 스크랩의 층을 겹쳐지고, 피험자 층 표피와 어려움과 밀접하게 연결되어있다. 남성의 얼굴, 눈꺼풀의 비틀림은 껍질의 귀의 변형, 손바닥의 keratodermia, 밑창의 keratodermia, 균열이 쉽게 발생하는 큰 주름의 피부를 두껍게하는 경우가 있습니다. 머리카락과 손톱이 없어.

이러한 어린이는 약화되고, 가난하게 개발 중이며 체중을 추가하지 않습니다. 때때로 그들은 ashemized, asemized. 상부 호흡기, 폐렴, 오염, 칸디 탈 및 포도상 구균 병변의 질병은 종종 결합됩니다. keratoconjunctinitis는 각막, 안료 망막, 녹내장, 찌름, 난시, 골다공증, 아라치 노 디 틸린, 말 멈춤, sidactilism, 골목, 마이크로 콜라이드로 관찰 될 수 있습니다. 질병의 병인 기전에서는 셀룰러 및 체액 링크의 선천성 면역 결핍뿐만 아니라 비타민 A, E.

다양한 타고난 icchthyosis가 선천적입니다 ichthyosis erythrodermia brock이 양식에서는 1902 년에 설명 된 대형 폴드가 가장 영향을받습니다. 건조하고 이점하는 질병을 구별하십시오.

Confenital Ichthyosis erythrodermia의 건조한 유형의 라멜라 선천성 Ichthyosis의 가벼운 유형의 징후와 임상 적으로 다릅니다. 그러나 건조한 타입으로, 큰 주름, 목, 브러시의 후면 및 멈추고 손바닥과 발바닥에 경적 질량이 더 많은 층의 피부의 피부의 매우 두드러진 병변이 항상 있습니다.

Ichthiodiodine eryThredermia의 불타는 타입 선천성 보편적 인 아카데토 중해의 이름으로 1899 년 P. V. Nikolsky가 설명한 것. 이러한 질병의 형태는 현재 표피 용해성 고 혈관증이라고 불리는이며 이념성 증 Duloaus Epidermolysis와 함께 Ichthyosis의 조합으로 간주됩니다. 이 질병은 상속 된 자동 건설 지배력이 있습니다. 그것으로 AW31 궤적의 NLA 시스템에 장애가 확립되었습니다. 피부 증은 출생시 자녀에게서 공개됩니다. 가죽은 브러쉬의 뒤쪽에있는 틈새와 멈추는 목 뒤에서 주름에서 가장 두드러진 선형 또는 다이아몬드 형태의 흥분한 비늘의 층으로 덮여 있습니다. 호색한 비늘은 녹색 색조 색이있는 더러운 회색이 있습니다. 지정된 Hyperkeratose 현상과 함께 기포가 관찰됩니다. 침식의 존재로 인해 큰 거품이 파괴 된 후 어린이 주위의 밝은 고혈압 가죽이 "붕괴 된"외모가 있습니다. 거품의 발진은 항상 어린이의 전반적인 상태를 위반하고 온도를 증가시킵니다. 손바닥과 밑창은 keratodermia를 표시했습니다. 손톱과 머리카락의 향상된 성장이 향상되었습니다. 기타 변형 및 기형은 규칙으로서 발생하지 않습니다.

또한 드문 경우가 있습니다 선천성 ichthyosis의 품종, refsum 증후군, 광석, Shegren-larsson, Netherton이라고 불렀습니다.

에 대한 refsum Syndrome. ICHTHYOCIFOSICOROOS ERERTHRORDERMIA는 신체의 원위 부위의 진행성 라인, 반사 신경을 약화 시키거나 없거나 척수의 수가 증가함에 따라 형성의 원위 부분에 의해 나타납니다. 정상적인 세포증, 대칭 조인트 디플라이트가있는 유체, 다양한 ECG가 변경됩니다.

에 대한 광석 증후군 선천적 인 ICHTHYOCIFION errythermia, 총 탈모증, 유아기, 불가미, 성별 지연, 간질, 폴리 뇨증, 근육 위축, 안료 망막, Pericion과 같은 빈혈 형태의 신경 정신병 질환이 있습니다.

SheGreen-Larsson Syndrom. 그것은 선천적 인 IChTHYICOUSOROOS erythrodermia, 저지체의 경련적인 파랄 립, 망막의 변성, 비전의 유의 한 약화, 올리고 피를 특징으로합니다.

Netherton Syndrome. 그것은 선천적 인 Omposificous errythrodermia, 건조 및 머리 해약성, 눈썹 및 속눈썹 (현미경 연구를 이용하여 머리카락이 닮은 결과)에 의해 나타납니다. 그것은 종종 두드러기 또는 혈관이 붓기를 개발하는 것입니다.

진단.선천적 인 ichthyosis의 인식은 종종 소아과 의사와 피부과 의사들 사이에서 어려움을 유발합니다. 적절한 진단은 이미 아동의 탄생시 또는 그 직후의 모든 증상의 존재를 기준으로하거나 곧 탈착 가능한 흥분한 접시를 겹쳐서 errythrodermia 현상에 있습니다. 차별적 진단은 복장에 대한 복용 적 yerthrodermex leuine, riter의 박리 피부염, 선천성 매독 (확산 된 papulse 침윤), 선천적 인 무찬성 표피 분해와 함께 수행됩니다.

치료 오랫동안 오랜 시간이 시작되었습니다. 1965 년 La Steinlukht의 리더십하에있는 Leningrad 소아과 의료원의 피부 클리닉에서는 신생아의 선천성 icchthyosis의 복잡한 치료 방법론의 개발, 미래에 우리가 향상 시켰습니다. 현재이 치료법이 다음과 같이 감소됩니다.

출산 병원에서 진단을 수립 한 후 어린이의 일반적인 상태의 심각성에 따라, 생명력이있는 첫 번째 날, 글루코 코르티코이드 중 하나 인 생명의 첫날에서 즉시 피부의 변화의 중증도가 임명됩니다. 호르몬. Prednisolone, Urbazon, Triamcinolone (Paulcinolon, Kenalog)은 하루에 1.5-3 mg / kg 체중을 제공합니다 (프레드니손 기반). 약물의 일일 투여 량은 두 가지 기술로 주어진다 : 아침 (8 시간), 먹이를 먹은 날 (14-15 시간) 동안 (약 2/3 량의 약물이 아침 기술에 도입). 삼키는 것이 어려우거나 불가능한 아이들은 비경 부호를줍니다. 칼륨 제제는 또한 하루에 3 회 (우유) 및 단백 동화 스테로이드 (신경, 망막)에 3 회 30 티스푼에 염화물 또는 5 % 아세테이트가 규정됩니다.

글루코 코르티코이드 약물의 최대 투여 량의 지속 시간은 1-1.5 개월이며 질병의 심각성, 아동의 전반적인 상태, 피부 과정의 흐름의 역학, 율기 및 생화학 적 혈액 지시체 (전체 단백질, 단백질 분획, 혈당, 혈전, 전해질) 및 소변. 글루코 코르티코이드의 투여 량을 줄이는 것은 3-4-6 주간의 연속으로 3-5 일 내에 1mg에서 수행됩니다. 환자 인 환자의 치료의 총 기간은 약 50 일이며 심각한 형태가 70-80 일과 심지어 100 일입니다.

치료의 복합체는 단백질 제제의 정맥 내 침해를 포함한다 : 10 % 알부민 용액, 네이티브 신선한 플라즈마 (Transaminase 수준에서 시험). 발음 된 빈혈과 통조림 된 혈액은 8-10 ml / kg의 질량으로 투여됩니다. 단백질 제제의 주입은 5 % 포도당 용액의 정맥 내 투여, 아스 코르 빈산의 5 % 용액 1ml, 25mg의 cocarboxylase의 첨가와의 식염수 투여로 대체되어야한다. 단백질 제제 및 솔루션의 주입은 1 일 후에 수행됩니다. 코 (각 콧 구멍에서)에서는 레티놀 아세테이트의 3.44 % 유성 용액을 1 방울, 그리고 외부의 존재하에 - 눈 슬롯에서 1 방울이있다. 근육 내밀리는 2 일 안에 0.2-0.3 ml의 0.2-0.3 mL의 비타민 B12의 1 % 피리독신 용액을 도입한다.

간호하는 어머니는 식사 중에 하루에 50,000 미터 1 시간 동안 레티놀 아세테이트의 용액을 제공하고, 또한 종합 비타민 내부에 규정되어 있습니다.

선천성 ichthyosis로 고통받는 신생아는 특히주의 깊게주의해야합니다. 일정한 온도가 36-37 ° C를 유지하는 kuveza에 보관해야합니다. 삼키는 위반으로, 프로브를 통해 먹이를 이용합니다. 란제리는 무균이어야합니다. 피부의 보호 기능이 줄어들므로, 그러한 아이들은 매일 1 : 15000의 물에 영구적 인 첨가로 매일 목욕을합니다 (저체온증 피하십시오!). 피부는 비타민 A와 E), 식물성 오일 (복숭아, 살구, 올리브)의 오일 용액을 첨가하여 연화 크림 ( "Spermacette", "라놀리노프")로 처리됩니다. 침대가있을 때, 폴드는 아닐린 염료의 1 % 수용액, 연고, 2 % 나프탈로 탈란의 함량과 글루코 코르티코이드 호르몬이있는 연고로 연고가 사용됩니다.

필요한 경우 (Piococcal 피부 감염, OTITI, 폐렴, 신과 염염)의 가입 인 경우 아동은 항균 치료법 (비경 구 항생제가 주입됩니다). 2 일간 주사에 1/2 인간 복용량에 평소 (anticorrent) 감마 글로불린을 적용하는 것이 좋습니다. 합계는 5-6 인간과 복용량을 도입합니다. 비타민 E의 오일 용액은 또한 하루에 규정됩니다.

한 번 다시 한번 강조 할 필요가 있습니다. 선천적 인 ichthyosis로 고통받는 신생아 어린이의 글루코 코르티코이드 요법은 아픈 아이의 첫 시간부터 일어날 때도 효과가 있습니다. 삶의 12-14 일 후에 시작된이 계획에 대한 치료가 거의 없습니다. 따라서 Glucocorticoid 호르몬으로 치료하는 선천성 Ichthyosis로 고통받는 노년층의 어린이는 효력을주지 않으며 이러한 약물의 부작용으로 인해 개발 도상국의 신체와 심지어 위험하지 않아도 효력을주지 않으므로 금기 사항이 금기 사항입니다.

따라서 나이가 많은 어린이의 치료는 비타민 A와 E 긴 사이클, 위생 목욕탕의 임명에 의해 수행되어야합니다. 가죽의 Erozen 섹션은 Alazolem - Sea Buckthorn 오일과 Levomycetin이 들어있는 에어로졸으로 처리됩니다.

최근 몇 년 동안, 2 명의 환자에서 우리는 방향족 레티노이드 - 티가존의 내부를 사용하는 매우 긍정적 인 효과를 관찰했습니다. 약물 섭취의 중단이 질병의 재발을 일으키기 때문에지지 용량에서 티가 나아제의 영구적 인 사용이 필요합니다.

예측은 질병의 중증도와 글루코 코르티코이드 호르몬으로 치료의 기원의 적시성에 달려 있습니다. 이 치료법을 처음부터 수업에서받은 대부분의 환자에서 선천성 icchthyosis의 징후가 허용되었으며, 어린이의 정신적, 육체적 인 발전은 오랜 관찰 타이밍 (10 년에서 20 년까지)의 동료와 다르지 않았습니다.

선천적 인 목화 epidermolysis.

이 피부 증의 단순하고 근이한 형태를 구분하십시오.

간단한 선천적 인 Tellous Epidermolysis. 1886 년 케르 베너로 설계되었습니다. 그것은 주파수 1 : 50,000으로 상속의 상속의 상속 유형에 의해 특징 지어졌습니다.이 피부환을 8 세대에 전달하는 관찰이 있습니다.

이 질병은 출생이나 곧 시작됩니다. 기계적 자극 (마찰, 압력, 타박상)을 겪고있는 장소에서는 완두콩에서 얇은 벽에서 호두에서 얇은 내용으로 발생합니다. 기포 원의 염증성 변화가 없어집니다. 그들은 무릎, 팔꿈치 관절, 발목, 브러쉬, 두피의 지역에 위치하고 있습니다.

신생아의 경우 모든 유형의 선천성 아파 피스 분해와 함께 출산의 행위가 현장의 장소에서 거품의 모습을 모으는 첫 번째 기계적 손상으로 전환하고 어머니의 일반적인 경로와 밀접하게 접촉 할 수있는 첫 번째 기계적 손상으로 전환됩니다. (머리, 팔다리, 엉덩이 등).

독립적 인 (또는 인공) 후, 기포의 개방은 위축과 흉터없이 형성된 침식을 빠르게 치유하지만, 일시적인 색소 침착이 있습니다. Nikolsky의 증상은 부정적입니다. 매우 드물게 (환자의 2-3 %)가 점막 멤브레인에 손상이 있습니다. 네일 플레이트는 변하지 않습니다. 환자의 25 %에서 팜 - 솔의 고혈압이 감지됩니다. 환자의 일반적인 조건은 위반되지 않습니다. 질병의 과정은 특히 소녀에서 빛입니다. 자녀의 정신적 및 육체적 발전은 뒤에 지체되지 않습니다. 질병의 악화는 어린이가 기어 가기 시작한 다음 따뜻한 목욕탕과 여름에뿐만 아니라 여름에가는 동안 관찰됩니다. 겨울에 배치가 겨울에 있으며 출판 기간으로 확장됩니다.

현지화 된 또는 여름, 간단한 표피화 양식 ( weber-Cockein Weber Syndrome) 그것은 삶의 첫 번째 또는 2 학년에서 시작하여 때로는 젊음의 나이에, 상 염색체 지배적 인 유형에 의해 전달됩니다. 거품은 손바닥과 밑창에서 독점적으로 현지화되며 타이어는 두꺼운 것이 두껍고, 내용물은 종종 arrous-hemorrhagic입니다. 손바닥과 발바닥의 종종 감지 된 과도증. 악화는 따뜻한 욕조 후 따뜻한 욕조 후에 만 \u200b\u200b더운 계절에서만 관찰됩니다.

Dystrophic 선천적 인 epidermolysis.

과형성 Automal Dominant Type에 의해 다양한 종류가 전송됩니다. 이 질병은 출생 또는 며칠 후에 축하합니다. 거품은 때때로 자발적으로 발생하며 일반적으로 중요하지 않은 기계적 자극으로 발생합니다. 예를 들어, 어린이가 몇 시간 후에 같은 지역 (무릎, 발, 브러쉬, 위)에 대한 똑같은 영역 (무릎, 발, 브러쉬, 위)에 대한 끈적 끈적한 장난감 일지라도, 치유는 흉터가 남아있을 수있는 이루어 지거나 장시간 출혈성 함량이있는 거품이 있습니다. 위축. Nikolsky의 증상은 부정적입니다. 점막에서는 종종 leukoplakia를 보입니다. 일반적인 조건은 침해되지 않으며 정신적 및 육체적 발전이 고통을 겪지 않습니다. 머리카락과 치아는 변하지 않습니다. 일부 어린이는 건조한 피부, 과산증 및 종려 붕괴와 발바닥이 있습니다.

예후는 양호 함이 좋으며, 질병의 과정은 사춘기의 발생시 크게 향상됩니다.

polydibistical. 다양한 영양력이있는 epidermolysis는 자동 건설 열성 유형에 의해 상속되며 모든 목화 한 표피 분해 중에서 가장 심한 형태 중 하나입니다. 이 질병은 부상 후에뿐만 아니라 자발적으로 대량으로 나타날 수있는 가방과 점막의 일반적인 기포의 형태로 출생으로 시작됩니다. 그들은 혈청을 가지고 있지만, 더 자주 출혈압이 더 많습니다. 개봉 후, 천천히 치유 침식과 궤양이 형성된다. 병변은 팔다리에뿐만 아니라 다른 장소에서도 현지화되어 있으며, 흥미 진진한 표면 (뒤, 가슴, 배, 팔다리). Nikolsky의 증상은 긍정적입니다. 종종 중요한 가려움이 있습니다. 네일 플레이트는 매우 빠르게 위축되어 있으며 전혀 사라졌습니다. 후속 흉터가있는 기포와 궤양의 재 형성은 구축 구획의 형성과 때로는 문화가 브러시 대신 남아 있거나 멈추는 경우가 있습니다. 상피 낭종 (Miliums)이 흉터에 표시됩니다.

종종 kerodermia, hypotridge, acrocianosis, edoccaropathies, teeth anomalies (신속한 충치에 민감한)의 형태로 다양한 dysplasia가 있습니다. 종종 구강의 점막, 혀의 굴레의 흔적, 후두, 기관지, 식도가 손상된 흉터, 뒷다리, 뒷다리, 흉터, 그리고 때로는 천공을 이끌어냅니다.

얇고 결장의 ulser, 담낭이 일어날 수 있고, 요로 억제, 소변 지연, 비뇨기 방지 비대 및 고밀증을 일으킬 수 있습니다. 결막 (Synbloparone)의 가능성, 눈의 경적 껍질의 침식이 가능합니다.

환자의 일반적인 조건은 무겁고, 비방은 때로는 급격히 감소하고 빈혈이 관찰되고, 육체적 인 육체적 인 지연, 그리고 어떤 자녀와 정신 발달이 관찰됩니다. 감염의 저항성이 감소 된 (어떤 유형의 이념성 표피 분해는 종종 2 차 piococccal 감염에 의해 복잡하다). 때로는 신경 뿌린염이나 사구체염이 발병하고 있습니다. 가장 심각한 합병증은 바람직하게는 신장 손상을 입은 2 차 아밀로이드증이며, 장애가 있고, 사망 기간 또는 그 후에 사망 할 수 있습니다.

악성 (빌어 먹을) 1935 년에 선천적 인 비행증에 의해 덴마크 소아과 의사 Gerlitz에 의해 기술 된 형태가 묘사되었다. 그것은 피부에 공통 출혈성 거품, 입안의 점막, 성기, 분야의 공통 출혈성 기포에서 출생시 자체 건설을 제거하고 나타냅니다. 기관, 기관지 식도, 위장 및 장. 거품은 신속하게 그들 자신 중에서 병합하고, 그들의 개구부가 피부에 남아 있고 점막은 고통스럽고 가난하게 치유되고 출혈하는 궤양 성 - 괴사 초점입니다. Nikolsky의 증상은 긍정적입니다. rubtsov와 milia는 일어나지 않습니다. 선천적 인 네일 크 스트로피, 해골의 위축 변화가 있습니다. 질병의 과정은 매우 무겁고, 신속하게 Piococcal 감염, 패혈증과 어린이의 삶의 첫 달에 끝납니다.

최근에는 후속 빛, 특히 ultramicroscopic 및 특히 ultramationsopic, 특히 ultramicroscopic, 최근에 유전자 모델 몽증의 진단에서 연구가 개발되었다. 열성 근무 영양 이난한 표피 분해의 생화학 적 마커는 건강한 세포보다 3.5 배 높은 콜라게나 아제의 태아 피부의 생검에서 활성의 증가입니다.

병리 발생선천적 인 무찬성 표피 분해가 충분하지 않은 것을 연구했습니다. 진피의 Detmosomal 결함의 발생, 콜라겐의 파괴로 이어지는 진피에서의 detmosomal defects의 발생에 의해 특정 역할을 제거합니다. 기계적 상해로, 그것은 그것의 proferred에서 활성화됩니다. collagenase의 변화는 유전 적 특성입니다. 또한 환자의 혈청에서는 단백질 분해 효소의 상승 수준이 검출됩니다 - chymotrypsin은 기저 막의 무결성을 방해하는 것이 기포의 형성에 기여합니다. Chymotrypsin은 Langerhans 세포 또는 림프구 및 각화 세포에 의해 할당 될 수 있다고 믿어진다. Weber-Kokkein과 같은 이점이있는 표피 분해를 통해 세포 면역의 감소는 정량적으로 변함없는 면역력으로 검출되었다.

치료특정 방법이 부족하기 때문에 매우 어렵습니다. 초점은 부상을 방지하고 2 차 감염을 예방하는 것입니다. 신생아 및 유아기의 기간 동안 면역 메커니즘이 여전히 성숙하지 않을 때 Sepsis 개발 방지 및 신속한 적절한 치료법이 특히 중요합니다. 아이를 모유 수유해야합니다.

무거운 형태의 무도성 표피화로 발진 거품 글루코 코르티코이드 호르몬은 가장 효과적으로 예방됩니다. 코르티코 스테로이드의 임명은 치명적인 질병으로 고통받는 어린이의 삶을 구할 수 있습니다. 이러한 아이들은 첫 번째 상태를 향상시킨 후에 최대 40-60mg의 Prednisone을 사용하여 약물의 복용량이 완전히 취소 될 때까지 점차 줄어들었다. 단백 동화제는 또한 광범위한 스펙트럼 항생제, 알부민 주입, 플라즈마의 비경 구 투여도 규정된다 (Nerochol, Non-Polyel).

표피 분해의 다발성 및 과형성 형태의 악화에서 글루코 코르티코이드 호르몬의 짧은 코스만이 10-15 일 이내에 1-2mg / kg (프레드니손 기반)의 속도로 적절하며 완료 될 때까지 복용량이 점진적으로 감소 함 약물의 취소. 비교적 작은 양의 프레드니솔론의 사용은 점막, 식도의 엄청난, 부지의 형성, 눈 및 치아 합병증에 대한 기포 방지에 효과적입니다.

빈혈의 목표 탐지 및 치료에는 혈액 조건에 대한 체계적인 제어가 필요합니다. 계약의 형성을 막기 위해 모든 관절의 모든 동작을 보장하는 것이 중요합니다. Gumper Hyperplasia를 제거하기 위해서는 아이가 구강 구멍을 정기적으로 헹구어야합니다.

특히 증식 된 표피 분해의 형태의 많은 환자에서, 반복 된 과정 (2 ~ 3 주간의 2-3 주) 토코페롤 아세테이트 (2-3 주)의 2 ~ 3 개월의 콜라겐 및 신축성 진피 섬유의 정상적인 구조를 회복시킬 때 유리한 효과가 관찰됩니다. 면역 구균화 및 통행료 충격의 목적으로, 나트륨, 메타 실, 플라즈마 주입, 헤마 데사, 비타민 A, C, B1, D, 루틴, 니코틴산, 피리독신, 비타민 B12의 10-12 주사에서 반복 된 코스 핵 , 칼슘 pantathenate 및 pangamate, 철제 준비. A. V. SMIRNOV (1986) Solk Sector 2 ml 매일 10 일 동안 근육 내 투여로 2 명의 어린이 (2 년 및 6 년)의 투명한 투여가있는 2 명의 어린이의 다소 파이 틱 표피 분해의 임상 과정에서 개선을 얻었다.

질환의 영양 성 형태에서, 약물 시아 니달 -3은 플라본 유도체 및 막 안정 화제 인 것을 연구한다. 이를 사용하면 질병의 조용한 과정이 더 밝혀졌으며, 거품의 형성이 줄어들었고, 침식이 더 잘 선고되었고, 이는 식도, mutilucky 및 syndactius의 강조의 모습을 방지했습니다. 이 약물은 collagenase의 효과에 대한 콜라겐의 안정성을 증가시킵니다.

야외 요법 : 신흥 거품은 멸균 바늘이있는 두 곳에서 열어야하며, 1-2 % 아닐린 염료 수용액 (Fuvin, Eosin, Diamond Green, Methylene Blue)으로 타이어를 윤활해야합니다. 차를 사용하여 림을 사용하고, 껍질은 올리브 오일로 윤활됩니다. 침식과 궤양에는 오믈러 솔 연고, 솔로 코솔 연고, Dermatol (3-5 %), 헬리오마이신 연고, 비타민 A, E, D의 오일 용액이 동일한 비율로 혼합 된 솔리오마인 A, E, D의 오일 용액이 적용됩니다. 글루코 코르티코이드 호르몬, 항생제, 바다 Buckthorn이 포함 된 마즈비, 크림 및 에어로졸도 처방됩니다. 마찰, 피부 손상을 방지하기 위해 드레싱의 사용을 피하고 패치를 고집하는 것이 가능합니다. 오크 껍질, viburnum, 카모마일, 조류 및 과망간산 칼륨, 황산염 아연 및 목욕탕을 첨가하여 올리브 오일을 첨가하여 일반적인 치유 욕조에 의해 좋은 효과가 제공됩니다.

효과적으로 일반적으로 UFO : Langhans 세포의 활성을 줄이면, 이들은 기포의 형성을 방지하는 척추 세포의 활성을 감소시킨다 (혈장 플라즈마의 수준이 유의하게 감소).

아이를 씻을 때 피부에 기계적 상해를 피할 필요가 있습니다. 소프트 재료는 의류 및 신발에 사용되어야하며 뜨겁고 견고한 음식을 피하십시오. 현재, 분쇄 된 브러시의 성공적인 정형 외과 재건이 가능합니다.

어린이들은 무덤의 표피 분해로 고통 받고 있습니다. 특히 무거운 형태는 피부과 전문의, 소아과 의사, 정형 외과, 병원에서 포괄적 인 치료를 주기적으로 얻는 데있어서의 진찰을 받아야합니다.

1 차 (선천성) 림프종.

림프 혈관의 선천적 병리로 인해. 규칙적으로 어린 시절과 청소년기 (18 세 미만의 환자의 80 %)가 발생합니다. 더 자주 하단 팔다리에 더 자주 영향을 미치고, 자주 덜 어퍼. 보통 양측이 있습니다. 사례의 6 %에서 선천성 림프종은 유전성 질환 (비 밀로이 증후군, Maezhen 증후군)에 의해 발생합니다. 남은 94 %의 환자에서, 일차 림프 팀은 림프 혈관의 선천성 대위증이나 저작물로 인해 발생합니다. 보상 된 1 차 림프 팀은 임신이나 부상 후 종종 급속하게 진행됩니다. 선천성 림프디는 처음에는 원위 사지 (발 또는 브러시)에 영향을 미칩니다. 환자들은 손가락의 고밀도가 밀집되어 발 및 발목 조인트 (상부 사지에 손상되어 브러시와 광선 가르친 공동)로 전파됩니다. 림프 팀이 진행됨에 따라, 부종은 신과 허벅지에 적용됩니다. 환자의 발은 칼럼처럼됩니다. 시간이 지남에 따라 조인트 분야에서는 빈 연조직으로 만들어진 폴드가 형성됩니다. 풋 폴드는 표현되지 않습니다. 피부는 주황색 껍질과 유사합니다. 림프종이있는 Podcens는 Fluballogs 및 혈관 외과의 사로가 관찰됩니다.

Keroderma 안료

안료 Keroderma (Xeroderma Pigmentosum; Xeros 건조 + Derma 가죽) - 자외선 방사선에 대한 민감성이 증가 함을 특징으로하는 피부 진행성 흑색민 인 흑색 성 점진 흑색민의 동의어 피부 질환. 그것은 피부에 대한 결합입니다. 그것은 오토 좀성 지배적 인 유형에 의해 상속 받고 희귀합니다. 유전 적 결함은 UV 방사선으로 인한 피부 세포의 DNA가 손상되어 Endo-and Exonuclease Polymerase의 부족 또는 작성이 부족합니다. K. p. 두 가지 유형의 유전자형 장애가 알려져 있습니다 : UV 방사선에 의해 손상된 DNA 영역에 의해 깔려있는 UV endonuclease 효소의 부족, DNA 중합 효소 효소 결함은 DNA 중합 효소의 재결합에 참여합니다. 후자의 경우, 환자는 또한 이온화 방사선에 대한 피부 감도를 증가 시켰습니다. 이러한 효소 결함은 최종 단계에서 결합 조직의 표피 및 위축의 증축증의 증축성 변화로 피부의 색소 침착을 위반합니다.

질병의 임상 화상에서 유전자형에 관계없이 3 단계가 있습니다. 첫 번째 단계는 일반적으로 태양에 머무르는 후 봄 여름 기간 동안 봄 여름에 삶의 2-3 년 (드물게)에 의해 나타납니다. 신체의 개방 구역 (얼굴, 목, 브러시, 팔뚝)에서 지속적인 염증성 피부 반응이 있습니다. 그것은 leentgig에 의한 고르지 않은 고지혈구의 후속 발달로 홍반, 피부의 필링을 특징으로합니다. , 주근깨. 각각의 이후의 스테이는 이러한 프로세스를 향상시킵니다. 몇 년 후, 두 번째 단계는 다양한 윤곽선과 가치의 피부 위축 분야에서 고르지 않은 피부 색소 침착과 함께 텔레전 넥터 시아가 모 잡둥지를 볼 수 있습니다. , 미리 알림 만성 방사선 피부염의 임상 사진 . 일부 지역에서는 멧돼지, 균열, 껍질, 궤양이 가죽 분리 지역으로 형성 될 수 있습니다. 얼굴의 피부의 위축 변화는 코의 마무리, 비정상, 천연 구멍의 변형 (비강 이동, 구강 구멍의 좁아짐), 눈꺼풀의 비틀림에서 얇아지는 것입니다.

그들의 성장을 위반, 각막의 구름, 눈물과 친환경. 병변, 양성 및 악성 종양 (섬유매, 혈관종, 흑색 종, 흑색 종)의 초점에서는 젊은 시대에 보통 발전하는 질병의 세 번째 단계에서 때로는 상당히 일찍 발생합니다. 병변의 사마귀의 내부 장기에서 전이와 악성 종양을 향한 추세가 특히 표현됩니다. 결과적으로 2/3 명의 환자가 15 세 미만으로 사망합니다.

X- 염색체 유형으로 열성, 접착제에 의해 상속되는 질병의 가장 심각한 형태는 크로 그 믹 욕조 (De Sanctis Syndrome - Kakny)입니다. 이 양식으로 K. p. Ts., 뇌하수체 및 소뇌, 마이크로 찬성의 발달이 불충분 한 발표. 이데오션, 소재, 경련, 조정 및 반사 질환이 있습니다. 또한 성장 지연, 성적 개발은 특징이 있으며, 포르피린 교환의 위반, 청력의 상실이 있습니다.

진단은 임상 화상의 데이터 (태양 조사의 프로세스의 연결, 가성의 종류의 피부의 개방 영역의 패배)의 데이터에 대한 규칙으로 기반을두고 악의적 인 것으로 나타났습니다). 초기 기간 동안, 질병은 광원증, Cachelodermia와 분화됩니다.

질병의 초기 단계에서의 치료는 외래 환자 피부과 전문의에 의해 수행됩니다. DNA 해중합을 방해하고, 태양 광선에 대한 피부 민감성을 줄이는 합성 항균 (예를 들어, 힌 힌엄); 비타민 A, RR, 그룹 B; 코르티코 스테로이드 연고는 외부 적으로 권장되며 cytostatic warthogs는 확장됩니다. 응용 프로그램 도구는 SPF 50+와 함께 사용됩니다. 환자의 종양을 개발할 때 종양 전문의에게 보낼 필요가 있습니다. Kerodermic Idiotium에서 치료는 전문 병원에서 신경 병리학자가 수행합니다.

예측은 악성 종양에 대한 과정의 발음 경향으로 인해 불리한 것입니다. 기본 예방이 설계되지 않았습니다. 과정의 진행을 늦추려면 환자는 피부과 의사, 종양 전문의 및 필요에 따라 안과 의사와 신경 병리학 자의 진출 관찰을 받아야합니다. 태양 광선에 대한 중요한 보호 (환자는 광범위하게, 장갑, 우산을 사용해야하며, 거리의 그림자 측을 따라 걷는 것). 사마귀 확장의 모습을 통해 악성화를 피하기 위해 조기에는 조작 제거가 필요합니다.

마낙 세포

유방 토이 토스의 첫 번째 징후는 1에서 12 개월 사이의 어린이의 70 %에서 발생하지만, 신생아는 아프고 노년층과 성인의 자녀를 아프지 않을 수도 있습니다. 이 질병에는 진행 단계, 안정화 및 회귀 단계가 있습니다. 진행성 단계는 열광적 인 스폿, 구강, 분홍색 - 붉은 물집, 둥근 또는 타원형으로 특징 지어집니다. 직경이 2 ~ 3cm의 씨앗 곡물에서 2 ~ 3cm까지의 크기는 더 큰 플라크의 종류가 있습니다. 발진 - 몸, 사지, 두피, 때로는 얼굴, 드물게 손바닥과 밑창의 현지화. 점막 멤브레인은 놀랐지 않습니다. 아이는 종종 가려움에 대해 걱정합니다.

유방토증을위한 Pathoffonic은 unnune-darius의 증상으로 간주됩니다. 마찰로 주걱이나 자리 나 구내의 손가락으로 또는 따뜻한 물건을 만지면이 요소의 홍조와 붓기가 곧 나타날 것입니다 - 블리스 터인 외관.

때로는 발진의 요소의 붓기와 붓기가 때로는 따뜻하고, 목욕, 특히 수건을 사용할 때, 특히 강한 가려움을 겪을 수있는 부드러운 스폰지를 사용하는 경우에도 자식을 씻는 후에 관찰됩니다.

불완전한 다리아의 증상은 기계적 또는 열 자극이 많은 양의 히스타민, 헤파린, 세로토닌 및 히알루 론산의 지방 세포의 과립을 출구로 인해 혈관의 연장을 일으키는 혈관을 향상시킵니다. 그들의 벽의 유체가 주변 조직으로 들어가서 가려움을 향상시킵니다. 아마도 증상의 반사 모양은 요소 중 하나의 손가락을 문지르면 마찰에 노출되지 않은 인근 관점의 부종이 나타납니다. 이 증상은이 증상을 보여주지 않습니다.

진행 단계의 발진은 주기적으로 사라지고 다시 나타나며, 결국에는 갈색까지의 발진의 요소의 어두운 색이되며, 수백에서 수백으로의 숫자를 증가시킵니다.

안정화 단계에서는 2 년째의 삶의 해에오고 나중에 발진의 새로운 요소의 출현이 멈 춥니 다. 이 기간 동안, 진보적 인 단계 에서처럼, 열 및 기계적 자극 후 기존 요소의 팽창, 자외선 또는 태양 조사 후, 자외선 또는 태양 조사 후에 만 \u200b\u200b발생한다.

회귀 단계는 6-7 세의 나이가되거나 사춘기의 기간에 시작되며 점진적인 창백하고 때로는 요소를 해결하는 것조차도 특징입니다.

유방 어린이들에서 유방토증은 발진의 더 눈에 띄는 다형성으로 나타납니다. 가장 전형적인 것은 덜 자주 덜 자주 덜 자주 덜 자주 요소가 덜 자주 발생합니다. 따르면 유방 세포는 대개 발견 된 병변의 형태로 자녀가 발견되거나 소드 된 형태와 결합 된 형태로 아동의 탄생시 관찰됩니다. Nikolsky의 증상은 부정적입니다. 종종 최대 3-5 페니 동전의 완두콩에서 1-2-3 개의 노드가 주기적으로 발생하는 중심에서 1-2-3 노드가있는 경우가 종종 있습니다. 어린이의 유방 세포증 의이 형태는 더 유리한 코스를 가지고 있습니다 : 외모가 몇 달 후, 발진이 완전히 해결됩니다.

때로는 퍼플러스와 노드의 융합이 확산 된 침투의 중요한 영역을 형성하는 것에 따라 발생하며 때로는 어린이의 몸통을 완전히 덮고있는 "퀼트 담요"의 종류를 제공합니다. 이러한 경우에는 피부의 가장 약간의 기계적 또는 열 자극이 있으며 때로는 자발적으로 어린이의 전반적인 상태에서 열화가 있습니다 : 가려움증, 불안, 과민성, 가소성, 태피어, 두통의 팽창 위장 증상은 식욕 부진, 위장, 유성, 메스꺼움, 설사, 때로는 히스타민 쇼크가 개발되고 있으며 때로는 우리가 관찰 한 히스타민 충격이 발생합니다.

유방 시대의 어린이의 체계적 또는 피부 - 내장, 유방 세포증은 매우 거의 발생하지 않으며 주로 성인에서는 관찰됩니다. 많은 수의 물집 모양의 안료 발진 인 많은 숫자의 가려움이 급격히 발음됩니다. 두통과 현기증, Arthralgia, 간 및 비장의 증가 (이 장기의 간경변의 개발까지). 위장관의 손상은 메스꺼움, 구토, 위압, 간헐적 일기 및 기타 위염 현상, 장염에 의해 나타납니다. 이러한 증상은 25-50 %의 환자에서 관찰됩니다. 제한된 또는 확산 된 골테 경화증 및 골다공증의 형태의 뼈의 방사선 변화가 있습니다. 골수는 지방 세포의 수를 증가시킵니다. Submandibular, Ear, Axillary, Insuinal Lymp Nodes의 고통없는 증가 및 밀봉이 있습니다. 혈액에서 빈혈, 백혈구 증상 또는 백혈구, 림프구증, ESR의 증가가 기록됩니다. 혈장과 소변에서의 히스타민의 수준이 증가합니다. 조직 검사를 통해 비만 세포에 의한 확산 침윤은 영향을받는 내장 기관에서 검출됩니다. 피부, 뼈 및 내부 장기, 골수성 백혈병 및 아밀로이드증의 동시에 피부, 뼈 및 내부 장기의 동시 병변이 빠르게 개발되고, 이는 질병의 번개와 치명적인 결과를 초래하는 피부, 뼈 및 내부 장기의 동시에 병변이 빠르게 발생하는 것으로 나타났습니다.

유방 토시 증의 진단 그것은 피부의 병변의 임상 화상의 임상 적 그림, 발진의 요소에 대한 조직 학적 검사 결과, 니나 - 다리 어의 증상의 존재를 기준으로합니다. 필요한 경우, 손의 엑스레이 검사가 수행되고 내장 기관의 기능적 상태를 연구합니다.

조직 병리학.진피의 상부에서의 유방 세포의 원소의 생체 테이트에서, 지방 세포로 이루어진 침투는 가시적이며, 때로는 진피의 전체를 숨거나 피하 지방 조직으로 침투하는 것을 숨 깁니다. 표피의 기초 층에서는 많은 양의 갈색 안료가 있습니다. 무탄한 형태의 유방토 시스 버블이있는 경우 가로 지릅니다.

병인학 및 병인 마지막으로 발견되지 않았습니다. 어린 시절 유방 토이시스가 합당하지 않으며 아마도 상 염색체 지배적이고 상 염색체를 제거하는 유전성 질환이 지배적입니다. 이 질병의 관계에 대한 가정이 조혈 장애로 가정합니다. 전신 유방 유세토 시스는 망막 그룹에 속합니다.

치료 - 증상. 발음 된 가려움증과 신선한 경주의 모습에서는 5-7 일이며, Tuequil, suprastin, diazoline, phenkarol, pipolfen, diphedrol, cyprogeptadine을 지정합니다. 일부 의사들은 어린이들의 안료 영조의 경향과 관련하여 자발적으로 배상의 경향과 관련하여 치료하는 것이 아니라, 특히 다양한 치료법 조치가 질병 과정에 악의적 인 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.

가슴 시대 어린이 (Intal)에서 피부 형태 (특히 이루는) 유방 토이 시스의 흐름을 향상시킵니다. 하루에 100-300mg 안에 주어집니다. 긴 시간 동안 가슴을 나이가있는 어린이 (최대 15 개월). 약물의 중단은 2 ~ 3 주 후에이 질병의 재발을 일으키며, 이는 인트 알람을 재확인하여 부담합니다. 또한 어린이의 유방 세포증의 과정은 수줍음 (Ketotifen)이며, 4-6 주 이내에 2 개의 리셉션에서 0.125 ml / kg의 체중 0.125 ml / kg의 시럽으로 처방됩니다. 두 약물의 작용 메커니즘은 시스템 형태의 질병 과정에서 증상이있는 영향을 미치는 피부의 무스코트의 멤브레드의 안정화로 인한 히스타민 및 기타 매개체의 선택을 예방하는 것에 기초합니다. 유방 세포 증가는 글루코 코르티코이드 호르몬과 세포 방지 약물 내에서 사용되어 질병의 발달을 억제 할 수 있습니다.

예보 대부분의 어린이들이 나이가 든 유방 세포 증의 징후가있는 이래로 대부분의 유리한이기 때문에 점차적으로 허용됩니다. 한편, 망상 분열의 성인의 숙소증증의 변형 가능성으로 인해 어린이 환자는 진찰의 적용을받습니다.

블로흐 - sulzberger 증후군 (안료의 요실금)

희귀 한 성별 모델 몽증입니다. 우리나라 에서이 질병에 대한 여러 가지 설명이 있습니다. 질병은 이미 어린이의 탄생시 또는 삶의 첫날과 몇 주일에 발견됩니다.

점차적으로 어린이의 나이가 증가함에 따라 발진의 요소의 자발적인 회귀를 일으키고, 성인에서 질병의 잔여 징후가 만날 수 없습니다.

일반적으로 소녀 만 아프다. 아픈 소년과 소녀의 비율은 6 : 210, 질병의 빈도 1 : 75,000입니다. 여성 바닥으로 제한되고 X 염색체의 게놈과 관련된 징후가있는 상 염색체 지배적 인 유형의 전송이 인식됩니다. 이 유전자는 남성 개인을 위해 날고 있으며, 이는 자발적인 낙태를 일으킨다. 과일, 자궁 내부 중독 및 알레르기 화에 대한 바이러스 감염의 효과에 대한 가정이 있습니다.

진료소.발진 요소의 그림은 그 질환이 일관되게 발달의 4 단계를 지속적으로 지나갈 때 특징입니다.

나는 oresthematous-desiculous. 관광 명소, 물집, 소포, 거품, 농포, 신경 트렁크를 따라 스트립의 형태로 선형 적으로 위치하는 점이 나타납니다. 발진의 요소의 현지화는 주로 신체의 측면 표면의 측면의 측면의 영역에서 사지에 있습니다.

단계 II - 비대증. 침투 된 염기, LinChoid, 렌티큘러, 사마귀, 하이퍼 카운터 팜플라스 및 플라크는 대칭 적으로 선형적이고 무작위로 분리되어 침투에 나타납니다.

III- 안료 단계 - 낙엽의 밝기 나 파도의 흔적과 비교하여 갈색 황색의 비 필링 스폿의 존재를 특징으로합니다.

스테이지의 단계는 탈색의 플롯과 약하게 발현 된 위축을 특징으로합니다. 발진 요소의 무대가 항상 저장되지는 \u200b\u200b않습니다.

때로는 첫 번째 해 제 2 년 반에서는 신흥 색소화, 발진, I 및 II 단계의 특성을 배경으로 다시 나타냅니다. 특히 I 및 II 질병의 I 및 II 단계의 Eosinophilia (40-50 % 이상) 말초 혈액의 특징이 매우 특징입니다. 피부의 부속물은 엷게하고 막힘, 곱슬 구역의 외관, 곱슬 구역, 탈모증, 손톱의 변화, 희미한 갈색 또는 칙칙한 색상의 형태로 영향을받을 수 있습니다.

일반적으로 2-3 개월 동안 생명의 첫 번째 2-3 개월 동안이 질병의 단계의 I 및 II는 "소녀의 Fullese Keratiogenic eosinophilic medmatitis"라고도 불렀습니다.

일부 어린이들에서 질병의 임상 화상은 사춘기 동안 피부의 손상과 그 부속물이있는 부속물로 제한됩니다. 이것은 질병의 가장 쉬운 과정을 특징으로하며 특별한 치료가 필요하지 않습니다.

어려운 과정은 신경계의 전신 패배에 있습니다. Microcephalus, Hydrocephalus, Meningitis, Elepsy, Spastic 마비, 올리경 분열증, 아동의 육체적 발달에서 지연이 있습니다. 영향을받는 눈, 백내장, 내구막, 안료 망막, 니 스타, 석재, 푸른 공막, 망막, 찌름, 근시, 망막 분리, 눈물 생산기구의 저 발달, 실명과 그 위축까지 시신경과 위축의 염증 ...에 나이가 들었고 피부 증상이 소실 된 후 성인에서 회고 진단을 수립 할 수있는 중요한 기능은 에나멜, 마이크로 데니아, 이공 혈증, 별도의 치아의 색상의 변화의 형태로 치아의 이상입니다. 해골의 병리학 적 편차는 두개골의 뼈, 뼈대, 짧은 척추와 척추와 짧은 사지, 짧은 뼈대와 멸망을 관찰합니다. 내장 기관 (신장 이상, 선천성 심장 결함)의 위반은 언급 될 수 있습니다.

특히 신생아에서 그리고 신생아의 첫 달 동안 유방 연령 어린이의 질병의 특징 중 하나는 여러 호흡기 감염, 요소, lor 기관, 위장관, 중추 신경성을 수반하는 면역력이 부족합니다. 체계. 이러한 감염은 종종 패혈증과 치명적인 결과의 일부입니다.

조직 병리학.EPIDERMIS 방면체에서 활성화 된 과립 세포의 존재 여부에있어서 I - Derma에서 - 호산구와 단핵구와 침투합니다. 2 단계 - 아코 톤 (Acanthosis), 유두종증, 고 혈관 증, 이산 세포의 존재; 진피에서 - 염증성 침윤 멜란판을 함유하는 침윤. 단계 III에서, 표피의 기초 층의 세포에서 안료가 감소하여 동성 적으로 변화, 공포 화되었다. Dermis에서 - 그것의 상부에서, 대 식세포에서 멜라닌의 거대한 침전물.

감별 진단 그것은 pyoderma, 선천적 인 epidermolysis, darius 질병, herpetyiform 피부염, 독소, 두드러기, mastocytosis, 안료 및 모집 nevys로 수행됩니다.

치료.특별한 치료 방법은 없습니다. pyodermia의 존재 하에서, 기관지압 제도의 병용 감염, ENT 장기, 위장관 및 기타 기관은 항생제에 의한 광범위한 작용을 통해 항균 치료를 실시하고, 감마 글로불린, 알부민 주사, 혈장, 헤모 데사의 주사가 사용된다. ...에 심한 흐름을 사용하면 글루코 코르티코이드 호르몬은 2 ~ 3 주 동안 체중 0.5-1.0 mg / kg (프레드니손 기준)이어서 완전한 취소가 될 때까지 복용량이 점차적으로 감소했다. 비타민 요법의 고급 : 레티놀 아세테이트 내부, B1, B1, B5, B5, B6의 비타민, 아스 코르 빈산 - 1-1.5 개월 동안의 과정, 근육 내 AEVIT 0.5 ml 일주일에 2 번 - 1-1.5 MEM. pyodermia의 예방법의 경우, Aniline 염료의 1-2 % 수성 또는 알코올 용액으로 상승 원소는 하루에 3-4 회 윤활된다 (Fuchsin, Eosin, Diamond Green, 메틸렌 블루) 및 후속 글루코 코르티코이드 연고 (PrediSolone, Fluorochort , 불소나, 로린 넨).

예보 가벼운 모양이 유리하여 발진의 자발적인 해상도가 종종 주목됩니다. 심한 형태로, 질병이 유아기와 조기 사망에서 비활성화 될 수 있기 때문에 예측은 심각합니다.

Dysplasia ectodermal anhidrotic (Crysta Siemens-Tour Syndrome)

외배체 형태의 외배체 형태의 경우, 다음과 같은 증상의 트라이어드는 hypo 또는 무수 증, hypotrichoz, hypourontalone을 특징으로합니다. 피부는 눈 주위에 얇아서 스트리핑을 엷게합니다. Potting은 SMD 전반에 걸쳐 감소하거나 덜 땀샘의 위치를 \u200b\u200b제외하고는 더 크거나 덜 정도로 유지 될 수 있습니다. 현저한 피부 건조는 겨드랑이 기관의 분야에서 겨드랑이의 우울증에서 겨드랑이 기관에서 다소 적지 않으며 종종 결막염, 후두염, 인두염, 비염, 성염의 발달로 이어진다. 다수의 환자는 ichthyoifyoracous 필링, 여포 고혈압증, Palm-sole keratodermia를 가지고 있습니다. 머리 또는 총 탈모증에 날카로운 머리카락 균형. 눈썹, 그리고 때로는 속눈썹이 드물거나 희소하거나 겨드랑이와 pubis에서 과식이 없습니다. 머리카락을 퍼붓는 것은 보통 저장됩니다. 치아는 제대로 늦어 지므로 유제품의 무대에서 오래 보존되어 있으며, 완전히 양이 없거나, 종종 변형되거나, 종종 변형되어 있지 않을 수도 있습니다. 치아의 역 영이로 인해 입 주위의 피부는 선천성 매독이있는 흉터와 유사한 주름을 가질 수 있습니다.

그것은 환자의 모습을 특징으로합니다 : 낮은 성장, 튀어 나온 정면 부분, 대규모 턱, 비정상적인 호, 높고 넓은 뼈, 어깨 뺨, 볼록한 입술, 큰 귀 (사티라의 귀), 안장 - 코를 마찬가지. Reed et al. AcanThansisnissis와의 조합을 설명했다.

다른 국가에서 젖꼭지의 증식, 젖꼭지의 대규모로 인해 운동의 ezematous 반응, 아토피 피부염 및 천식, 갑상선 기능 항진증, 민족성 피부염, 천식, 갑상선 기능 저하증 경향을 설명합니다. 여성 에서이 질병은 발음 된 치과 평가의 형태로 부드러운 형태로 일어났습니다. 땀샘의 초점 장애, 유방 땀샘의 약한 발달.

선천성 피부 재료

초점 피부 결함이 특징 인 개발 부작. 그것은 위치한 조직보다 더 깊은 면적을 결합 할 수 있습니다 (특히 다양한 형태의 엽서 - 배아 균열의 위반). 해산물 피부는 다양한 부작용 (바이러스, 세균성 감염, 중독, 내부 또는 일반 상해 등)의 효과로 인해 발생하는 해체의 결과입니다. 상속 형식이 가능합니다 해산물 상 염색체의 지배적이거나 열성적인 유형의 상속 유형. 염색체 이상 사례 (13 쌍의 삼름 절개, 4 염색체의 짧은 어깨의 결실)이 설명됩니다. 가장 빈번한 현지화에 따라 몇 가지 유형의 피부가 있습니다. anderson Novi의 선천적 인 Aplasia(캠벨 증후군) - 해산물 피부 두개골. 그것은 멤브레인 또는 따끔 따끔성이있는 피부 결함 (직경이 10cm 이하)이며, 이는 어두운 영역에서 현지화 된 멤브레인 또는 이점이 있으며, 후두부 및 후방의 원정부에서 자주 종종 자주 덜 자주 특징이 있습니다. 사례의 70 %에서, 대응의 초점은 독신이지만, 병변의 2-3 초점을 형성 할 수 있으며, 덜 자주 덜 자주 발생할 수 있습니다. 멤브레인 초점은 일반적으로 둥글게되고 뼈를 포함하여 얇은 상피 멤브레인으로 덮여있는 티슈가되기 위해 피부가 박탈됩니다. 멤브레인 결함의 영역에서 조직 학적으로 탄성 섬유의 수가 감소함에 따라 콤팩트 콜라겐이 발견되어 피부 부속 장치가 없습니다. 염증, 괴사의 가능한 징후. 따르고 불의 병변은 대개 과일에서 발견됩니다. 버블 사이트의 신생아는 이미 궤양 성 결손을 형성하고 있으며, 이는 머리카락이 자라지 않는 영역에서 위축성 흉터를 형성하는 것으로 몇 주 동안 치유됩니다 (흉터 탈모증). 타고난 해산물 두개골의 피부는 선천성 수력증, 혈관종, 신장 다낭성, meningocele, 하늘 분열, 미세 식기, 목화 된 표피 분해 등과 결합 될 수 있습니다. 2 차 감염, 수막염 (뇌 껍질이있는 피부 결함이있을 때)의 형태로 가능한 합병증, 시상적 부비동에서 출혈. 선천성 피부 Aplasia 소녀– 해산물 피부 두개골, 몸통 또는 팔다리. 그것은 피부가 박탈 된 지역이 특징이며 얇은 막으로 조여 져서 피험자가 잘 구별 할 수없고 조직이 있습니다. 아마도 팔다리가 부족한 형태로 발달의 결함이있는 조합 일 것입니다. freud의 제한된 재능– 해산물 몸의 중간 선의 피부 또는 (대칭) 팔다리. 피부 결함은 자연에서 소화제이며, 흉터의 형성으로 천천히 치유됩니다. 피부 바트의 에이 플라시아그것은 스프링, 팔다리, 점막 분야에서 다중 ulceal 결함을 특징으로합니다. 현재 그것은 이런 것으로 간주됩니다. 다양한 epidermolysis (참조). 진단은 임상 화상을 기반으로합니다. 차별적 진단은 기계적 손상 (출산 중), 이탄적 인 표피 분해, Congenital syphilis로 수행됩니다.

치료는 박테리아 식물에 의한 공정의 합병증을 예방하는 것을 목표로합니다 (항생제는 필요한 경우 사용됨); 외향적으로 상피 및 소독제 (메틸렌 블루 또는 다이아몬드 녹색, 고정식 페이스트, hyxion 등의 1-2 % 용액).

선천성 탈모증

Alopecia Congenita는 Ecotesmodermal dysplasia와 관련된 개발 결함 때문입니다. 선천성 탈모증은 손톱, 치아, 뼈, 내분비 기관의 개발의 다양한 결함이 관찰되는 일반적인 병리학의 독립적 인 질병이나 일부가 될 수 있습니다. 이러한 질병은 종종 가족이나 유전입니다. 그들은 머리 모낭의 부분적 또는 완전한 부재를 기반으로합니다. 선천성 탈모증은 유 전적으로 결정된 아미노산 합성 위반을 일으켜 모발의 각질화를 위반하는 것을 유발할 수 있습니다.

아이들의 머리카락이 완전히 없으면 매우 드뭅니다. 훨씬 더 자주 머리카락 양의 부분적 또는 날카로운 감소를 관찰했습니다. 이 경우 머리에 머리카락이 얇고 짧고, 불평등 한 길이, 희귀 한, 일부는 깨졌습니다. 그러나 머리카락의 스캔의 피부는 변경되지 않습니다. 동시에 눈썹을 깨는 것 : 짧은 두꺼운 머리카락이 씻어졌습니다. 속눈썹은 보통 결석하거나 급격하게 해결됩니다. Cercerere Pressions와 Pubis에서 머리카락은 희귀하고 곡선이 짧습니다. 몸통에, 분말 머리카락은 섬세하고 자른다. 턱과 뺨의 분야에서 총의 수는 약간 더 있습니다.

선천성 양방향 중에서도, 저혈증과 피부 방향으로 고통받는 환자에서 개발하는 Hypotroche는 중요한 장소를 차지합니다. 환자의 피부, 머리카락, 손톱, 치아의 변화 외에도 손가락 개발, 유방 땀샘의 다양한 이상을 확인할 수 있습니다. 경우에 따라서, hypoplasia 및 dysplasia는 불안정한 변화와 관련이 있으며 출생 직후에 나타나지 않았지만 일정한 시간 이후, 예를 들어 탄성 조직 (고혈압 가죽), 안료 형성이 드러난다. (안료 Kservoch), 아이의 성장을 위반했다.

Hypotroche는 Gottron의 가족의 Acrohymerium에서 관찰됩니다, 피부, 무수성 외배체 dysplasia, Conradi-hyunmanne 증후군, 부발 - 피셔의 keratodermia, 폴란드 증후군 (증후군 폴란드) - 유방 개발 이상이 유전적인 증상 복합체 끔찍한 우울증에서 단편 결핍이 동반 된 어깨, 손바닥.

비강증

비탄증 또는 거대한 것은 이미 피부 전체의 탁월한 형태로 출산시 밝혀졌습니다. 머리카락이 발전함에 따라 머리카락은 손바닥, 발바닥, 극단적 인 육체와 작은 섹스를 제외하고는 양모를 습득하고 어린이, 몸통, 사지의 얼굴을 덮습니다. 얼굴에있는 머리카락은 가장 빠르게 성장하고 환자에게 추악한 모양을 제공합니다. 그런 사람들은 한때 "털이 많은 남자"또는 "개"라고 불렀습니다. 하이퍼리트 하심으로, 추가적인 머리카락이 자라지는 않지만, 정상적인 머리카락의 과도한 발달, 정상적인 모발의 과도한 발전이 관찰됩니다. 동시에, 아이들은 때로는 꼬리가있는 과정 인 뾰족한 비포 다 (Spina Bifida)를 관찰 할 수 있습니다.

때로는 비강증증이 제한적입니다 (사지, 얼굴). 고령자, 특히 소녀들 에서이애는 강박 적 아이디어 (Trichomania)의 출현까지 심한 정신적 경험을 유발합니다. 이 질병에는 상 염색체 유형의 상속 유형이 있습니다.

치료 심장 연령에서는, 그리고 나중에 생명에서 - 청소년과 성인은 효과적인 사진과 전기를 일으킨다.

MoniLeryx.

모노 메이크; 부르심. Monile 목걸이 + 그리스어. 스마트 헤어; 동의어 : 선명한 머리카락 재료, 척추 모양의 머리카락, 모일 균형 머리카락

피부와 머리카락의 병변에 의해 나타내는 건강한 각용기. 그것은 Autosomal Dominant Type에 의해 상속됩니다. 병인 발생에서 영양 및 모발의 조절에 참여하는 내분비 및 신경계의 활동을 위반하는 것이 중요합니다.

임상 화상은 머리카락의 입 근처에있는 꼭대기에 흥분한 척추가있는 작은 결절의 첫 해의 첫 해의 첫해의 첫해의 어린이의 두피의 피부에 외모로 특징 지어졌습니다. 점차적으로, 머리에있는 피부가 건조 해지고, 조각이됩니다. 근육 영양 변화의 결과로 머리카락이 건조 해지고 부서지기 쉽습니다. 전달 된 샤인. 그들의 길이는 2-3에 도달하지 않습니다 센티미터...에 그들은 집중적으로 떨어져서 대머리 섹션을 형성합니다. 손톱, 치아, 본체의 피부의 여포 각질의 각질증도 가능합니다. 때때로 M.은 백내장 (Saburo 증후군)과 결합 될 수 있으며 뇌하수체 부전과 볼거리가 좁아졌습니다 (Racy-Tour Syndrome). 질병의 과정은 만성적이며, 사춘기 동안 과정을 일시적으로 개선 할 수 있습니다.

현미경 검사를 통해 헤어 구조는 가볍고 어두운 플롯의 머리 막대의 교대로 인해 목걸이와 닮았습니다. 동시에 밝은 구역은 뇌 물질이 부족하여 어두운 (정상적인 구조물)이 두껍게되어 밝은 영역이 얇아졌습니다.

치료는 피부과 전문의 외래 환자를 수행합니다. 비타민 A, E, 그룹을 처방; 자외선 노출, 액체 질소가있는 마사지, 2 % 황 - 살리실산, 5 % 황 - 맑은 연고를 문질러냅니다.

인생의 예측은 유리합니다. 예방은 설계되지 않았습니다.

유두로운 기형

동의어 : 사마귀, hyperkeratetic, 선형, Ichthiodine, 고체, 일방적 인 Neut. "유두로운 기형"이라는 용어는 A. K. Apatenko (1973)에 속합니다. 이 질병은 표피의 발달의 바이스를 지칭하며, 가벼운 원산지를 강조하는 Gamartoms에 대한 조직 학적 분류로 분류됩니다. 이전에는 유두로운 기형을 표면 표피 종양과 관련된 전암 질환으로 간주되었다.

임상 화상은 피부의 모든 부문에서 거의 발견 된 유두로운 성장의 사마귀, 일반적으로 삶의 첫 해에 이미 발생하는 경우에 특징이 있습니다. 경우에 따라서, WART Nevus의 요소의 출현은 피부에 다양한 공격적인 외인성 효과를 선행 할 수 있습니다 : 기계적 손상, 다양한 성격의 화상 등, 등의 상황에서 질병의 주요 확인이 가능합니다. 훨씬 더 높은 나이에. 유두로운 기형의 발생 빈도의 성적 차이는 관찰되지 않습니다. 이 병리학의 출현에 대한 유전적이고 유전적인 소재의 증거가 거의 없습니다.

유두로운 형태의 두 가지 임상 양식이 있습니다 : 제한적이고 보급됩니다. 첫 번째 버전에서는 Neutus foci는 단일 (1에서 여러분에서)이며 밝은 기초에 위치한 어두운 색상 (밝은 회색에서 브라운 브라운까지)의 형성이 제한적이며 넓은 기초에 위치하고 있습니다. 흥분한 층으로 덮인 유두 그루브의 표면. 제 2 실시 예에서, 신체 전반에 걸쳐 흩어져있는 플라크의 형태의 초점의 수는 수십 개의 다수에 도달 할 수있다. 특정 패턴은 병변의 지형에서 주목해야합니다. 요소는 일반적으로 Zakharin-ging 영역에서 또는 신경질 트렁크와 큰 혈관 (선형 필름) 과정에서 통상적으로 몸통에 위치합니다. 요소는 유출 및 자발적인 해상도의 경향이 없으며, 눈에 보이는 변화없이 수년간 존재할 수 있으며, 종종 신 생물의 영역의 증가로 인해 껍질의 두께를 증가시킴으로써 껍질의 두께를 증가시킴으로써 존재할 수 있습니다.

유두로운 기형은 종종 다른 결함 - 안료 Nevus, 비 열진 글 랜드, 낭종, CNS 질환, 간질, 해골의 전문가를 유치하기위한 진단 측면에서 의미하는 해골 등의 구조의 변화와 함께 종종 있습니다. 종양 전문의, X- 레이어, 신경 병리학자).

완전히 흔한 표피의 개발의 비디오는 임상 적으로 그룹화 된 혈장 원소의 형태를 가지며, 종종 선형 구성의 축적을 형성하는 경우가 종종 선형 Nevists로 언급됩니다. 유두로운 요소의 수, 크기, 색소 침착 정도는 소규모 클러스터에서 피부의 부분합 병변에 크게 변화합니다.

상당히 발음 된 색소 침착을 통해, 유두로운 기형은 진정한 유두로운 nevus, 즉 진정한 혈장성 nevus와 임상 적으로 구별 할 수 없다. 무의미한 세포를 함유하고 있습니다. 순전히 외부 유사성은 때로는 치료 방법을 선택하는 문제를 해결하는 데 과도한주의의 원인이기도합니다. 경우에 따라, 증강 된 하이퍼 카라토시스는 유두로운 요소의 표면에서 발생하며, 이는 일부 저자의 이유가 이런 유형의 유두성 형태의 형태로 ICHTHYOCOLOOS 병변의 구체화 된 것으로 간주한다.

Nesus Song Jadasson.

죄 : Nestus Sean Glands - 다른 피부 성분 (상피 세포, 모낭, 결합 조직, 오두막 땀샘)뿐만 아니라 피지 샘의 증식과 기형으로 인해 빈번한 orsoroid 표피 neust. A.N에 의해 \u200b\u200b설계되었습니다. 1965 년 Mehregan과 N. Pinkus는 성숙한 및 사각 구조를 향한 다 능성 세포의 분화의 결과입니다. 이 세포의 다 능성의 특성은이 세포의 다른 종양의 발전을 배경으로 설명합니다. Nestus Packouslands 2/3의 경우 선천성 캐릭터는 유방에서 발생할 수 있으며 때로는 아동 연령에서만 발생할 수 있습니다. 개별 가족 사례가 설명되었지만 일반적으로 산발적으로 규칙적으로 개발됩니다. 바닥에 의한 분포는 동일합니다. 일반적으로 피지선의 nestus는 두피 (사원, 이마의 지역의 목, 이마의 지역, 이마) 또는 그 사람의 중앙 부분에 위치하고 있습니다.

임상 적으로 Nevi Naidassanian 샘은 0.5 ~ 9cm의 직경이 0.5 ~ 9cm 또는 핑크, 노란색, 주황색 또는 모래 색상의 직경이있는 무증상, 독방, 평면, 부드러운 탄성, 화려한 타원형 또는 선형 형상에 의해 나타납니다. 또는 약간의 유두로운 표면, 머리카락이 없어야합니다. 때로는 쿠토 틱 표면이있을 수 있습니다.

3 단계 흐름은 피지선의 나이 분화로 인한 것입니다 : 1) 아기와 초기 시대의 아기와 아동의 요소는 머리카락이 모발, 부드럽거나 섬세한 잡블 표면으로 박탈됩니다. 2) 사춘기 기간 동안 병변 초점은 긴장된 몸체와 유사성으로 획득됩니다. 왜냐하면 그들의 표면은 서로 반구 루스, 종종 흔한 분포에서 노란색에서 어두운 갈색까지 종종 흔든다. 3) 성숙한 연령에서 Nevus의 두께의 약 20 %가 유두 분석종, 유두종, 유두 분석종, 유두종, 낙하종, 팽창종, 팽창종, 염소종, 플랫 - 멜 암, 아포도란 암을 비롯한 양성 또는 악성 종양을 개발하고있다. 땀샘. 특히, 피지선의 간호사의 배경에있는 Basaloma가 5-20 %의 경우가 발생합니다. 동시에 양성 피부 종양보다 훨씬 더 자주 발생합니다. 종종 한 환자에서 피부의 양성과 악성 신 생물의 연관성을 주목합니다. 피지선의 누드의 배경에 대해 개발 된 피부 암의 대부분이 조직적 징후의 누드에 대하여 개발 된 피부 암의 대부분은 예외적 인 경우에만 적은 악성과 전이가 특징 인 것을 고려하는 것이 중요합니다. 초기에 피지선의 네벤치의 배경에 대한 악성 신 생물의 개발 가능성, W. 레버는 그러한 Nevus Bazaloma의 배경에 대한 개발이 악성 변화가 아니라는 가설의 기초 였지만, 1 차 상피 배아 세포의 분화의 감소 및 그 이후의 증식 활성의 증가의 결과. 이러한 가정의 정의는 청소년의 발달에도 불구하고 Basalomas의 비가 거주자가 일반적으로 작은 크기와 침략의 징후가 부족하다는 사실에 의해 확인됩니다.

피지 샘의 조직 학적으로 전형적인 간호는 상위 진피 퇴적물에서 성숙한 피지선의 예복으로 구성되어 있으며, 다른 상피 구조 (확장 된 아포도산 땀샘, 낙태 모낭)의 수가 증가합니다. Nevus의 조직 학적 개발의 세 단계가 있습니다. 1. 초기 단계 - 피지 샘 및 모낭의 매개체 스틱. 2. 성숙한 단계는 AcanThissis, 표피 pypillomatosis, 풍성한 피지 땀샘의 풍부한 풍부한 머리카락 모낭이 풍부한 모낭, 아점의 좋은 발달을 특징으로합니다. 3. 종양 단계. 때로는 중추 신경계, 눈, 뼈, 혈관, 비뇨 생식기 및 기타 시스템에 대한 손상으로 본질적으로 일반적인 엄격한 뉴욕 행사가 발생할 수 있습니다. Yadasson의 매우 희귀 한 살변 비트 증후군은 트라이어드가 포함되어 있습니다. 선형 기름기가 많은 뉴욕, epileps 및 정신 지체가 있습니다.

Nevus Nevus Song Jadasson Gland의 차별적 진단은 피부의 대규모로 수행되어 부드러운 부드러운 파피루스 모양의 표면을 사용합니다. siringocystadenomatous pipillary neous, 노란색보다 분홍색, 소드, 노드, 벨벳 표면이 아니라, 조기 청소년 Xan- 족질 (급속하게 발전하는 돔 모양의 구프 또는 노드) 및 특성 조직 학적 구조를 갖는 독방 마호세포종; 뇌 또는 뇌증증의 비대는 피하 조립을 결정할 수 있지만 함유량은 뇌와 관련이 있습니다. Nevus Song Jadasson Glands의 치료. 악성 형질 전환의 위협으로 인해 Nevus의 예방 수술 적 제거는 초기 청소년기의 발병보다 늦지 않은 것보다 나열되지 않습니다. 전기화 및 Cryodestruction은 재발로 이어질 수 있습니다.

모낭의 개발을위한 악세사리 다양한 임상 적 발현을 가질 수 있습니다. 그들은 정상적인 발달의 과정이 어떤 이유로 든 중단 된 톱니 모양 복합체의 형성 단계를 반영합니다. 따라서, 이들 위반의 스펙트럼은 헤 모낭의 배아 싹과 유사한 파란색의 세균 싹이 유사하고, 털이없는 표면 (Neust Becker)의 제한된 과민성 영역에 완전히 형성된 단자 모발을 모두 깊게 깊게 깊게 깊게 형성한다.

Neus Becker.

(죄 : 멜라노스 베커, 안료 머리 표피 Nesus, Becker Reiter Syndrome) - 상대적으로 빈번한 표피 neust.

일반적으로 10-15 세, 남성의 우세 (여성보다 5 배 이상), 그 표면의 개발과 함께, Hyperitrichoz는 그 표면의 중요한 역할에 대한 가설을 확인합니다. 그것의 병인학에 rogens. 그것은 일출 후 눈에 띄게됩니다. 가족 사례가 설명됩니다. 처음에는 안료 지점은 보통 우유 땀샘 아래의 어깨 부분 아래, 뒷면, 팔 비스 영역에서 덜 자주 멀리 떨어진 곳에있는 우유 땀샘의 밑바닥의 nevus의 nevus의 잘못된 모양으로 나타납니다. 목. 원칙적으로 얼룩은 랜거의 선을 따라 위치하고 있습니다. 얼룩이 점차적으로 증가하고 있으며, 지리적 윤곽선을 제공하는 새로운 얼룩이 외부의 주요 원천 이외의 주요 소스와의 모서리에 의해 형성됩니다. 요소는 20cm 이상이어서, 불규칙한, 기어 테두리, 노란색 갈색 또는 갈색의 불균일 한 그림을 가진 불규칙한 모양을 얻었습니다. 사춘기가 발생한 직후, 그 자리는 두꺼운 어두운 머리카락으로 덮여 있지만 색소 침착과 과도증의 경계는 정확히 같지 않습니다. 착색 된 가죽의 일부 지역에서는 비강증이 발생하지 않지만 동시에 굵은 머리카락은 외부에서 변하지 않는 피부를 덮습니다. 피부가 주름이되고 요소의 중심으로 두껍게됩니다. 사마귀 표면은 간신히 눈에 띄지 만 측면 조명으로 잘 결정됩니다. 때로는 여드름 (코메돈, 농부, 낭포 성 노드)과 유사한 요소가있을 수 있습니다. Becker, AcanThation, Hyperkeratosis, 때때로 흥분한 낭종의 네벤치의 조직 검사를 통해 피부는 두껍게 두껍게되어 모낭이나 혈관과 관련된 복수의 평활근 섬유가 포함됩니다. 비 -10 세포가없고, 멜라닌 세포의 수가 증가하지 않고, 기초 층의 각화 세포의 멜라닌 함량이 증가된다. 전자 현미경에서는 표피의 지하층의 세포에서 멜라노의 수의 증가가 주목된다. 멜라닌 시화 활성이 증가하지만, 각화 세포의 멜라노 솜 복합체의 수는 멜라닌의 합성을 증가시키는 정도에 해당합니다. Giant Melanosomes Nevus Becker는 멜라닌 세포 및 각화 세포에서 검출됩니다. 초점은 안드로겐 성 수용체의 수를 증가 시켰습니다. Becker Biscker Network는 양성이며, 수명을 통해 변화가 없으면 때때로 색소 침착 강도가 감소합니다. 여성이 일방적 인 유방 물질증, Spina Bifida, 상부 사지, 가슴의 저개발을 짧게하는 일방적 인 병리학과의 연관성은 언급되지 않습니다. Nevus Becker의 차별적 진단은 거대한 멜라닌 세트 말도제로 수행됩니다. 이는 베커의 네벤치와는 달리 피부 수준의 타워와 출생에서 존재합니다. 얼룩이 출생에서 존재하는 McCun-Albright 증후군은 고르게 그려져 있으며 정교함이 없습니다. Becker의 Nevus의 비강증 및 과이간은 심각한 화장품 문제를 나타낼 수 있습니다. Nevus Becker의 치료는 효과가 없습니다 : Dermabrasion은 발음 된 효과를주지 않으며, 때로는 아르곤 레이저가 사용됩니다.

. comedon nestus.

(죄 : 코메돈, Nesus Angry가있는 Nesus) - 많은 사람들이 연장되어 케라틴 모낭으로 채워진 피부 부속기의 조직에서 표피 네비. 그것은 선천적이며 때로는 어린 시절에서 때로는 발생합니다. 임상 적으로 상업용 NESUS는 밀접하게 그룹화되고, 약간 우뚝 솟은 공포 구강이있는 선형 또는 불규칙한 형상의 분명히 제거 된 초점입니다. 어두운 회색 또는 검은 색의 고밀도 혼 튜브의 구분의 중앙 부분에있는 존재는 코미디아와 유사성을 제공합니다. 경적 코르크를 제거한 후에는 위축장이 형성되는 부위에 심화가 남아 있습니다. Nesus는 신체의 어느 부분에 위치 할 수 있습니다. 일반적으로 여러 가지, 하나 또는 양측입니다. 조직 학적 검사를 통해 기초적인 뉴욕은 1-2 모발로드를 함유 한 각막 질량과 피지선의 몇 가지 작은 뚱뚱한 겉옷을 포함하는 각막 질량으로 가득 찬 표피의 진피의 진피의 진피에 깊이 침투 한 형태로 비슷한 모낭에 의해 발견됩니다 : 작은 염증 침투가 삐걱 거리는 주위에 형성됩니다. 고딕 양식의 Nevus의 차별적 진단은 사마귀 표피 nevus와 함께 수행됩니다. 화난 넌센스에 부재시하는 급격히 발음 된 고지증과 사마귀가 급격히 나타났습니다. 다리 분야에서 남성에서 더 자주 발생하는 Mibelley Poratrotosis는 초점의 직경이 큰 (최대 2cm), 서쪽 센터 주변의 호색한 롤러가있는 흥분한 롤러의 존재감이 큰 것입니다. 캐비티 nevus에서 사용할 수 있습니다. 때로는 코메돈 네벤치, 양성 Eccinine 종양, Tricholemal 낭종, 베이 멜로마의 배경이 개발 중입니다. 일반적으로 무증상을 진행하지만 크고 널리 퍼진 초점을 사용하면 화장품 보정의 목적을 방해 할 필요가있을 수 있습니다. 고딕 네벤치의 치료를위한 효과적인 방법은 없으며, 작은 네이v는 외과 적으로 또는 전기 압착으로 제거되거나 레티노 산의 용액의 0.1 %의 대형을 제거합니다.

시리 밍마

땀샘의 펄프 개발. 임상 사진은 때로는 반투명 한 전면 벽을 가진 신체적 인 색의 작은 분아가 특징입니다. 후자는 예외적이지는 않지만 Periorubital Localization이 특징입니다. 첫 번째 요소는 일반적으로 사춘기 기간에서 발생하지만 Klimaks의 배경에 대한 프로세스 시작의 사례입니다.

조직 학적 영상은 표면 및 진피의 중간 섹션에서 여러 가지 사소한 낭포 성 형성의 존재를 특징으로합니다. 그 벽은 상피 세포의 두 줄에 의해 유혹 된 반면 낭종의 클리어런스에 해당하는 것들은 Eccrine 땀샘의 출력 덕트. 낭종 이외에, 작은 암색 컬러 세포에서 부담이 많아, 그 중 일부는 낭종과 관련되어 있으며, 그 중 일부는 시망 즘의 특징적인 조직 학적 징후 인 낭종과 관련이 있습니다.

감별 진단

주사는 다른 땀샘과 구별되어야합니다. 종양 : 퓨크, 여러 xanthm, 벚꽃, Trichiephelomes, Leomiomes, gol'tz-gorlyn 증후군의 노래의 아데노이드 - 낭종 상피 및 ...에

POSPILL SIRINOCYSTADENOMA는 대부분의 경우 임상 태도에서의 이사와 다릅니다. 대부분의 경우 여러 가지 신 생물이 아니라 독방이 아니며 Sirminoma와 같은 얼굴, 목 및 몸통이 아닌 두피 및 겨드랑이가 아니라 두피, 목 및 몸통에 국한됩니다. siringocystadenomes의 요소는 siring과 대조적으로 매우 다양하며 유두장 성장, 낭포 성 요소를 가진 결절, 플라크와 유사 할 수 있습니다. 조직 학적으로 siringocystadenoma는 진피의 다중 낭종이없는 경우, 표피의 유두합체 사멸 및 치밀한 플라스미 세포 침투에 침투합니다.

시망 마와 대조적으로 eccreen shiradenoma는 남성에서 더 자주 발생하며, 조인트 종양 (자주 종종 다중 노드가 다중 노드로 표시되고, 깊은 다중 노드로 표현되는 다중 노드가 깊은 노드로 표현되며, 짙은 일관성)에서 고통 스럽습니다. 노드 위의 피부는 변경되지 않았거나 시아 녹 색상을 가지고 있습니다. 조직 학적으로, eccreen shiradenoma는 주사지와 다수의 낭성 형성의 부족으로, 얇은 표피와 캡슐화되지 않은 캡슐화 된 밸리 구조의 원소의 형성을 형성합니다.

아데노이드 - 낭포 성 상피종 Bruk, Siringoma는 어린 나이의 여성에서 더 자주 발생하고 있지만, 여러 병변을 특징으로하지만, 시망 즘과는 대조적으로 가족의 성격을 가질 수 있습니다. 아데노이드 - 낭포 성 상피가있는 요소는 그룹화 될 팔다리에 나타날 수 있습니다. 이들은 부드러운 표면을 가지고 있으며, 어떤 경우에는 발음 된 텔레 게 넥타 시스가있는 경우에는 시웃 롬, 실린더 및 기타 피부 신 생물과 결합 될 수 있습니다. 조직 학적으로 아데노이드 - 낭포 성 상피종은 모낭과 유사한 구조물의 존재를 초래하는 것과 다릅니다.

다중 결절의 Xanthtoma는 페리 튜브 영역에서 가장 좋아하는 위치 지정이 목과 몸에 특징이있는 모든 황색 또는 황색 오렌지색 컬러 요소 중 첫 번째 정리와 상이합니다. 또한, Shring과는 대조적으로 다중 결절 된 Xantoman은 주로 여성에서 발생하지 않습니다. 조직 학적으로, 그것은 크 산틸 세포의 존재를 특징으로하고 진피의 낭포 성 형성의 부재에 대한 주사기와 다릅니다.

03/18/2019에 대한 설문 조사 결과 :

항생제 33.33 % (5)

Lassar 파스타 (외부 적으로) 26.67 % (4)

1-2 % 메틸렌 블루 용액 (외부 적으로) 20 % (3)

Hyoxicone (외부) 13.33 % (2)

1-2 % 다이아몬드 녹색 용액 (외부 적으로) 6.67 % (1)

산책!

피부의 대전증은 노인입니다초점 피부 결함이 특징 인 개발 부작. 그것은 위치한 조직보다 더 깊은 면적을 결합 할 수 있습니다 (특히 다양한 형태의 엽서 - 배아 균열의 위반). 해산물 피부는 다양한 부작용 (바이러스, 세균성 감염, 중독, 내부 또는 일반 상해 등)의 효과로 인해 발생하는 해체의 결과입니다. 상속 형식이 가능합니다 해산물 상 염색체의 지배적이거나 열성적인 유형의 상속 유형. 염색체 이상 사례 (13 쌍의 삼름 절개, 4 염색체의 짧은 어깨의 결실)이 설명됩니다. 가장 빈번한 현지화에 따라 몇 가지 유형의 피부가 있습니다. 피부의 대응증 Congenital Anderson Novi.(캠벨 증후군) - 해산물 피부 두개골. 그것은 멤브레인 또는 따끔 따끔성이있는 피부 결함 (직경이 10cm 이하)이며, 이는 어두운 영역에서 현지화 된 멤브레인 또는 이점이 있으며, 후두부 및 후방의 원정부에서 자주 종종 자주 덜 자주 특징이 있습니다. 사례의 70 %에서, 대응의 초점은 독신이지만, 병변의 2-3 초점을 형성 할 수 있으며, 덜 자주 덜 자주 발생할 수 있습니다. 멤브레인 초점은 일반적으로 둥글게되고 뼈를 포함하여 얇은 상피 멤브레인으로 덮여있는 티슈가되기 위해 피부가 박탈됩니다. 멤브레인 결함의 영역에서 조직 학적으로 탄성 섬유의 수가 감소함에 따라 콤팩트 콜라겐이 발견되어 피부 부속 장치가 없습니다. 염증, 괴사의 가능한 징후. 따르고 불의 병변은 대개 과일에서 발견됩니다. 버블 사이트의 신생아는 이미 궤양 성 결손을 형성하고 있으며, 이는 머리카락이 자라지 않는 영역에서 위축성 흉터를 형성하는 것으로 몇 주 동안 치유됩니다 (흉터 탈모증). 타고난 해산물 두개골의 피부는 선천성 수력증, 혈관종, 신장 다낭성, meningocele, 하늘 분열, 미세 식기, 목화 된 표피 분해 등과 결합 될 수 있습니다. 2 차 감염, 수막염 (뇌 껍질이있는 피부 결함이있을 때)의 형태로 가능한 합병증, 시상적 부비동에서 출혈. Aplasia 피부 선천성 악마- apla.지아 피부 두개골, 몸통 또는 팔다리. 그것은 피부가 박탈 된 지역이 특징이며 얇은 막으로 조여 져서 피험자가 잘 구별 할 수없고 조직이 있습니다. 아마도 팔다리가 부족한 형태로 발달의 결함이있는 조합 일 것입니다. 피부 재료는 제한되어 있습니다프로이트.- 해산물 몸의 중간 선의 피부 또는 (대칭) 팔다리. 피부 결함은 자연에서 소화제이며, 흉터의 형성으로 천천히 치유됩니다. 피부 바트의 에이 플라시아그것은 스프링, 팔다리, 점막 분야에서 다중 ulceal 결함을 특징으로합니다. 현재 그것은 이런 것으로 간주됩니다. 다양한 epidermolysis (참조). 진단은 임상 화상을 기반으로합니다. 차별적 진단은 기계적 손상 (출산 중), 이탄적 인 표피 분해, Congenital syphilis로 수행됩니다.

치료는 박테리아 식물에 의한 공정의 합병증을 예방하는 것을 목표로합니다 (항생제는 필요한 경우 사용됨); 외향적으로 상피 및 소독제 (메틸렌 블루 또는 다이아몬드 녹색, 고정식 페이스트, hyxion 등의 1-2 % 용액).