Dragi dependențe 

Dermatologul necesită echipamente de diagnosticare. Ce este "tubercul" cu scleroza Tuberose

Sindromul Schurge - Weber determină apariția petelor de culoare din PVYAN de obicei pe frunte și pleoapele superioare din zona 1 sau a doua ramură a nervului trigeminal. Leptominglean Angioma are loc la 90% dintre pacienții atunci când pata implică pleoapele superioare și inferioare pe de o parte, dar numai 10-20% din cazuri în timpul deteriorării la un singur secol. Complicațiile neurologice includ convulsii, deficite neurologice focale (de exemplu, hemipareză) și înapoi mental. De asemenea, tulburarea poate duce la dezvoltarea glaucomului și a defectelor vasculare, ceea ce poate crește riscul de evenimente cardiovasculare (cum ar fi accident vascular cerebral, tromboză, ocluzie venoasă, infarct). Sindromul nu este moștenit; Etiologia nu este clară. Tipuri.

Selectați 3 tipuri.

  • Tipul I: Portenova Spot și Brain Angica.
  • Tipul II: Spot neplacut fără creier antic.
  • Tipul III: Brain Angica fără un punct miniatură.

Simptome și semne ale sindromului Sturgeonului - Weber

Puneți pete pot varia în dimensiune și culoare de la roz deschis la violet închis.

Cauzele apar aproximativ 75-90% dintre pacienți și de obicei încep la vârsta de 1 an. Crampele sunt de obicei focale, dar pot deveni generalizate. Hemipareza pe partea opusă portului portului se dezvoltă la 25-50% dintre pacienți. Aproximativ 50% dintre pacienți au înapoierea mentală și mai mult de jumătate au unele dificultăți în învățare. Dezvoltarea poate fi amânată.

Golbul ocular poate fi crescut și emis de orbită (Buffals).

Diagnosticarea sindromului schorthern - Weber

Diagnosticul este sugerat în prezența unei pete portuare caracteristice. CT și RMN sunt utilizate pentru a verifica prezența angiomului leptheninganului. Examinarea neurologică este efectuată pentru a identifica complicațiile neurologice.

Tratamentul sindromului Schortge - Weber

Tratamentul se concentrează asupra simptomelor. Sunt utilizate preparate anticonvulsivante și medicamente pentru tratamentul glaucomului. Adesea prescrie doze mici de acid acetilsalicilic pentru a preveni accidentele vasculare cerebrale. Phototermoliza selectivă poate face o brichetă porțională.

Katie Piper de 33 de ani, care și-a pierdut practic fața cu acid sulfuric pe ea, a participat la un proiect caritabil. Prezentatorul TV și modelul au invitat patru britanici cu diferite probleme grave ale pielii și le-au ajutat să se transforme cu machiaj.

Femeile din întreaga lume se luptă cu incertitudinea în sine. Această luptă împotriva propriilor complexe poate fi și mai dificilă pentru cei care suferă de rosacee, vitiligo sau a cărui față este acoperită cu cicatrici și cicatrici. Prezentatorul britanic TV Katie Piper, care a fost turnat de acidul sulfuric, a decis să atragă atenția asupra acestui subiect. A invitat patru femei cu probleme de piele într-unul din saloanele de înfrumusețare din Londra pentru a arăta cum să se schimbe cu machiaj.

Katie a vrut să demonstreze că produsele cosmetice pot fi folosite ca instrument pentru îmbunătățirea stimei de sine și nu doar pentru a ascunde dezavantajele. "Fața mea este o panza unica. Pot să merg cu mândrie deloc fără machiaj ", a spus Piper într-unul din interviuri.

Transformarea dramatică a patru eroine din proiectul prezentatorului TV va fi prezentată în cadrul documentarului "Katie Piper: Face în față", care va fi difuzată la jumătatea lunii aprilie.

File: Shrama.

Filele de 23 de ani a fost rănit într-un accident de mașină acum doi ani, în timp ce lucrează ca voluntar în Ghana. Artiștii de machiaj au oferit astfel de consilii de frumusețe: "Începeți machiajul cu aplicarea unei cremă hidratantă și suprapuneți cu un blender de frumusețe cu o bază de pachete. Acest lucru vă va permite să "conduceți" un instrument în piele și să creați o acoperire netedă fără cicatrici și dents vizibil. "

Rochelle: Vitiligo.

Diagnosticul Rochelle Vitiligo a fost livrat când avea doar 11 ani. În școală, colegii de clasă l-au batjocorită din cauza petelor albe de pe piele. Acum, Rochelle de 27 de ani preferă să nu picteze, pentru că nu vrea să-și ascundă frumusețea naturală. Dar acum este gata să experimenteze. Cu ajutorul consilorului, artiștilor de machiaj au reușit să ascundă complet următoarele boli, dar Rochelle însuși a recunoscut că este puțin probabil să fie capabil să facă o astfel de machiaj în fiecare zi înainte de a ieși din casă.

Lisa: Port spot

Lisa sa născut cu un defect unic de piele, care se numește pată de porttwine. În zona afectată a persoanei există un grup de capilare extinse care formează un loc roșu, care poate fi de diferite dimensiuni și nuanțe diferite - de la roz deschis și roșu până la violet închis. Când machiajul a fost terminat, Lisa a fost doar uimită. "O să plâng. Credeam că îmi urăsc fața, dar acum mi-am dat seama că aș putea fi diferit și este minunat! ", A spus ea.

Sanna: Rosacea.

Diagnosticul lui Rosacea a fost livrat la Sanne în luna septembrie a anului trecut. Fata a recunoscut că boala a influențat relația cu partenerii de afaceri, iar acum este foarte îngrijorată de faptul că oamenii se gândesc la ea. Văzând rezultatele transformării mele, a lăudat artiștii de machiaj pentru slujba excelentă: "Mulțumesc, petele mele roșii de pe obraji au dispărut practic, este uimitor!".

Filmul va fi, de asemenea, spus și istoria lui Katie Piper în sine. Ea a devenit victimă a ex-iubitului ei crud, Daniel Lynch, care a angajat un complice și stropit în fața unui model de acid sulfuric. Ca urmare a atacului, Piper și-a pierdut pleoapele, cea mai mare parte a nasului și o parte a urechii. Pielea feței ei a fost confiscată astfel încât craniul să fie vizibil. A petrecut șapte săptămâni în spital. După o operație serioasă, Katie a rămas 12 zile într-o comă. Piper a pierdut 38 kg, și de ceva timp a fost introdusă prin cateter. Apoi, doi ani până la 23 de ore pe zi, purta o mască specială de plastic pentru a minimiza cicatricile. În general, fata a mutat aproximativ 100 de operații pentru a restabili pielea feței. Acum conduce o fundație caritabilă și ajută mii de femei cu probleme similare.

Flaming Nesus este un semn de naștere congenital pe pielea feței, gâtului, trunchiului. Este o patologie vasculară. Ea însăși nu trece. Este bine tratat cu un laser.

Sinonime: spot de vin, spot de culori instalator, focul de foc, viscazasis capilare furios, arzând Neva.

Flaming Nesus de la Mikhail Gorbaciov

Flaming Nestus

Motivele

Cauza principală a locului de vin este o încălcare intrauterină a dezvoltării vaselor pielii. Vasele de piele din zona de pete sunt extinse, dar nu au o creștere a tumorilor, ca și în cazul hemangiului. Un astfel de stat în medicină se numește malformații sau displazie, adică o încălcare a dezvoltării.

Atenţie: Flaming Neva nu este hemangioma și nu cancer! Această condiție nu amenință viața copilului.

Simptome și manifestări

Simptomul principal și principal al petelor de incendiu este nou-născut pe față, pe gât, petele roșii sau roșii ale formei greșite apar pe corp. Când Diaconia (apăsând cu degetul) - palid fațadă.


Aceste pete:

  • nu bash, nici o mâncărime de piele,
  • nu provoca
  • nu sângerați
  • nu treceți independent
  • În dimensiune cresc împreună cu copilul,
  • cu vârsta, nodurile pot apărea în centrul unor astfel de spoturi (acest angiofibrom).

Femeie de ancoraj capilară

Diagnosticare

Diagnosticul Nevusului Flaming este ușor.

Dar există multe DAR:

În unele cazuri, petele de vin pe fața copilului pot fi combinate cu patologii congenitale grave de organe interne (cap sau măduvă spinării, ochi, pitic sau membre gigantice).

Prin urmare, un pediatru la o inspecție primară a unui astfel de nou-născut trebuie să elimine în primul rând patologia organelor interne. Medicul trebuie să numească sondaje suplimentare și consultarea specialiștilor conexe (oftalmolog, neurolog). Și dacă o astfel de patologie nu este găsită, atunci puteți să vă liniștiți și să luați tratamentul vinului văzut pe față.

Chiar și în prezent, copiii cu pete de vin pe piele au adesea un diagnostic incorect de hemangiom. Dacă Hemangioma este foarte dificil de vindecat, ceea ce duce la deformarea psihologică a personalității copilului. Este o anodispensie capilară sau o prostie de flacără sau un punct de vin este tratat cu succes pentru mai multe proceduri. Și, ulterior, copiii uită de o astfel de patologie, nimeni nu tachinează, ei dezvoltă cu succes o viață personală.

Tratament

  • arde cu azot lichid
  • utilizați un laser regulat -
  • scleroza navelor cu alcool

Atenţie: Flaming Nesus, Spoturi de vin - Această patologie este tratată foarte cu succes. Dacă ți-a spus un dermatolog - întâlniți-vă, este pentru viață, nu-l credeți. Schimbați dermatologul.

În ultimii 20 de ani, în întreaga lume, tratamentul nevusului de flacără este realizat folosind un laser.

Atenţie: Puteți utiliza numai laserul pulsului pe coloranți (așa-numitul laser vascular). Toate celelalte lasere pot duce la arderea pielii a unui copil și la formarea cicatricilor.

Mecanismul de acțiune al unui laser puls pe coloranți: un fascicul laser de o anumită putere este emis timp de mai multe milisecunde. O anumită lungime de undă cu laser duce la încălzirea capilarelor (vaselor) ale pielii în zona de pete. Vasele sunt lipite. Sângele nu continuă. Ca rezultat, locul devine mai ușor.
La pielea însăși, impactul nu se dovedește. Nici o piele nu arde - și, prin urmare, nu există cicatrici pe piele.

Este posibil să utilizați remedii populare?

Nu puteți face rău. Dar ei nu vor ajuta!

Când ar trebui să încep tratamentul?

Deja în primele luni de viață. Cu cât copilul mai în vârstă, pete devine mai mult, mai întunecat și este mai greu de vindecat.

Câte proceduri aveți nevoie?

De la 1 la 5, în funcție de dimensiunea și culoarea petelor. Diferența dintre proceduri este de 2-4 săptămâni.

Anestezie necesară?

Depinde de vârsta copilului și de locația petei. Copiii de sânii efectuează anestezie comună.

Ne uităm la videoclip, ca în centrul oncologic rus, tratăm copiii cu puncte de vin:

Nesus neted.

Nesus Unluoy este o blot născută de roșu pe pielea feței, o înălțime și gât în \u200b\u200bnou-născuți. Se găsește în 30-40% dintre nou-născuți. Trece singuri. Tratamentul nu necesită.

Sinonime: Bite (sau Kiss) Stork, Spot generic, Spot de somon, Culoare colorată a peștelui roșu, Kiss Un înger, Neaust occipital, Spot dispărând, Neaust TeleGangeCtal.

Codul ICD10: Q82.5 (Neaust neuhrogen congenital)

Nesus Nesny la un copil


Motivele

Cauzele Netus Unnone: Extinderea capilarelor pe pielea capului în perioada de naștere. Un număr de cercetători cred că hipoxia temporară a fătului duce la aceasta, adică lipsa de oxigen în timpul nașterii. Un factor important este presiunea osului pelvianului mamei pe pielea capului copilului. Amintiți-vă că capul copilului este partea cea mai volumitată a corpului în timpul nașterii.

Atenţie: "Sarutul lui Aist", sau Nevi Niveny - acest lucru nu este Hemangioma !!!
Aceasta este o versiune benignă a nevusului flacără. Aceasta este, în timp, această pată trece independent, fără tratament.

Simptome și clinică

Simptomele de rețea Nenune:

  • spot de culoare roz sau roșiatică pe pielea nasului, poduri, frunte, pleoape, buze superioare, gât, nape, uneori pe sacrum,
  • pata plat, nu se ridică deasupra pielii adiacente,
  • pata de formă greșită, cu situri mai luminoase ale vaselor trecute în centru (așa-numitele teleantangety),
  • când apăsați un punct cu deget (diachiscopie) palid în punctul de presiune,
  • când staționează, plângând un copil devine luminos,
  • nu există mâncărime, nu doare, nu doare.

Tratament

Tratamentul nu este necesar. Este nevoie independent în primele luni, uneori - primii ani ai vieții copilului.

Prognoza este favorabilă.

Dacă cu vârsta, după 3-5 ani, pata nu trece, ar trebui să trimiteți un pacient să eliminați o pată cu un laser pe coloranți (laser vascular).

Remedii populare?

Nu vă ajutați! Principalul factor în vindecarea rapidă a spotului de unentru este un calm, insignel pentru un copil.

Atenţie: Dacă medicul nu a răspuns la întrebarea dvs., atunci răspunsul este deja pe paginile site-ului. Utilizați căutarea pe site.

În 1879, W.A.STURGE a raportat o fată de 6 săptămâni cu un bivol, hemiparem și un angiom al feței, care au implicat, de asemenea, membranele mucoase ale buzei, gingiei, cerului, faringelui și limbii cerului. F.P.WEBER (1922) Cu o examinare radiologică a unui pacient cu un angiom al pielii feței și hemipilegiei a dezvăluit calcificări intracerate. Schurge - Weber - Krabbe Sindromul include următoarele semne clinice:

Epidemiologie și studii genetice. Boala este de obicei sporadică. Cazurile kasuistice de dezvoltare a bolii în mai mulți membri ai unei familii sunt cunoscute. Explicați mecanismul de moștenire cu ajutorul legilor lui Mendel nu este posibil.

Manifestări oftalmologice. Modificările oculare sunt foarte diverse, gradul de severitate variază semnificativ. Acestea includ angiomatoza pleoapelor, conjunctivul invalios și plexul vascular episcular și iris, hemangiom și glaucom și glaucom.

Angiomul horodal este observat aproximativ 40 % Pacienți cu sindromul SchorTege - Weber - Krabbe. În unele dintre ele, angiomul orizor poate fi local (limitat), reprezentând neoplasm roșu-portocaliu în câmpul din spate. În majoritatea pacienților, există o angiomă angiomă observă, care propagă toate departamentele carcasei vasculare ale ochilor, provocând un fenomen oftalmoscopic, numit reflex "ketchup de roșii" (figura 11.14).


Difuzele Horgioma Horoidia este mai frecvent congenitală și, de ceva timp, se dezvoltă asimptomatice. De regulă, ambii ochi sunt afectați. De obicei, tulburările vizuale apar în vârstă 6-12 ani. La copiii cu angiomul orizor difuz, hipermetropia este de obicei observată, ceea ce poate crește treptat.

Cu oftalmoscopie, în aceste cazuri, se detectează maculopatia chistică, depozitele difuze de exudat solid în polul din spate (vezi fig.11.14), montarea vaselor retiniene, a mai multor comunicații arteriovenoase, hiperplazia epiteliului pigmentului retinei. Deseori dezvoltă o detașare exudativă a retinei (figura 11.15). În efografie la copiii cu ungiomi difuze, horoidele fixează o îngroșare semnificativă a cochiliei vasculare, în principal în polul din spate (vezi figura 11.15).


Glaucomul dezvoltă U. 33 % Pacienți cu sindrom Skorthge - Weber. Un alt simptom nefavorabil al unui alt pacient în dezvoltarea glaucomului consideră în mod tradițional răspândirea unui angiom al feței feței la pleoapa de sus. Între timp, r.f. Stevenson și J.D. Morin, | (1975) a remarcat că pacienții cu glaucomul Nizhnya din secolul Nizhny se dezvoltă ori de câte ori în înfrângerea pleoapei superioare. La unii pacienți cu o carcasă vasculară hemangiomă în timpul sindromului Schortenu - Weber, dezvoltarea glaucomului poate fi asociată cu hiperemia unui corp ciliar care determină hipersecreția fluidului intraocular. Alte motive pentru dezvoltarea glaucomului în sindromul SchorThege - Weber sunt anomalii pentru dezvoltarea unei rețele trabeculare și a comunicațiilor arteriovenoase ale unghiului camerei anterioare, ceea ce duce la o încălcare a fluxului de lichid intraocular.

Manifestări de sistem. Angiomul congenital al pielii feței ("nosovus în formă de flacără" sau "instalator") au observat aproape toți pacienții cu boala Svoryra - Weber (vezi figura 11.13). Angoma este de obicei localizată de-a lungul ramurilor unui nerv trigeminal, dar uneori se aplică segmentelor gâtului.

Se observă paroxismul motor focal sau generalizat 80 % Pacienți cu sindromul SchorTege - Weber - Krabbe. Unii pot avea lag în dezvoltarea mentală. Aceste încălcări se datorează încetinirii fluxului de debit sanguin în coaja cerebrală turnată afectată, ceea ce duce la anoxia cortexului creierului. Malformațiile vasculare în acțiunile occipitale pot provoca defecte temporane în vedere.

Semnul radiologic tipic pentru angomatoza creierului este prezența calcificărilor în spațiul leptenneal, localizând în principal în zona de bobină închisă (figura 11.16).


Reabilitarea oftalmologică. În tratamentul pacienților cu sindromul sturionului - Webber - Crabbe și Glaucomul sunt utilizate atât prin metode de droguri, cât și prin metode chirurgicale. Complicații intraoperatorii frecvente ale intervențiilor fisulate la pacienții cu sindromul Schorthhi - Weber - Krabbe este o efuziune groaznică masivă.

Cu motoare locale (limitate), orizele sunt utilizate de coagularea laserului și crioterapia, dar, din păcate, aceste metode sunt paliative, permițând doar un timp pentru a încetini progresia bolii. Cu toate acestea, în unele cazuri, utilizarea coagulării laserului face posibilă controlul acumulării de lichid subretintal suficient de lungă și împiedică dezvoltarea unui detașare exudativă a retinei, menținând în același timp o viziune substanțială la pacienți.

Coagularea laserului este prezentată la pacienții cu un angiom limitat al coroizilor de localizare extractivă, care, în unele cazuri, poate fi combinată cu o detașare exudativă retină care se propagă pe FOVAA. Înainte de coagularea laserului, fagul trebuie să fie efectuat la determinarea exactă a frontierelor angiomului. Pentru coagularea angiomilor limitati, Horoidia este de obicei folosita argon verde, neodymium: Lasere verde sau diode IAG. Parametrii de coagulare: Expoziție 0,1-1,0 C, pete cu diametru 200-50 0 μm, putere 200-800 Mkv. Parametrii coagulării cu laser sunt selectate astfel încât să se obțină coagulate de grade II-III (vatră albă cu frontiere negre clare sau ascuțite). Coagularea retinei se efectuează direct peste angiom, în timp ce distanța dintre coagulele adiacente nu depășește diametrul lor. După coagularea laserului timp de 1-2 săptămâni, resorbția completă sau parțială a lichidului subretal și se produce sectorul retinianului penetrat.

Ranand și colab. Aplicată Xenon sau Coagularea laserului 71 Rabdator ( 71 Ochi) cu glaucomul limitat Aulk. W. 55 (78 % ) Pacienții angiomi horodali combinați cu o detașare exudativă a retinei. După primul curs de tratament, a fost realizată resorbția totală a fluidului subretinital 79 % Cazuri. Cu toate acestea, 40 % Pacienții s-au observat că a rebulat fluidul subretal, care a cerut o coagulare suplimentară, ca urmare a cărora autorii au putut obține o potrivire completă a retiniei penetrate. După o coagulare a fotografiei sau laserului, a fost observată creșterea acuității vizuale 20 % Pacienții, stabilizarea sau fluctuațiile minore - 80 % . Cu o examinare repetată a pacienților care, după tratamentul acuității vizuale, au depășit 20/200 , prin ] 0 ani detectați pentru ao reduce 20/200 și sub B. 36 % Cazuri.

Cele mai eficiente metode de tratare a pacienților cu angio-angiode locale și difuze sunt considerate radiații și brahiterapie, precum și iradierea fără contact externă. H.Schilling și colab. (1997) a raportat aplicarea cu succes a expunerii fără contact externe pentru tratamentul horoidelor difuze Horgioma 12 Pacienții ( 15 Ochi) cu sindromul Schortge - Weber. În 6 ochi înainte de tratament, a fost dezvăluit, de asemenea, o glaucom neovascular, care nu putea fi oprită pentru a opri drogurile. Doza totală absorbită pentru cursul tratamentului a fost 20 C. La toți pacienții, după tratament, se detectează o scădere a înălțimii tumorii, resorbția completă sau parțială a subsisteței și a adiacentului retinei de peeling. Ca urmare a tratamentului, o creștere a acuității vizuale pe două și mai multe linii de tabele au notat autorii 46,6 % ochi, stabilizarea acuității vizuale sau a fluctuațiilor sale minore - în 53,4 % . Presiunea intraoculară la toți pacienții cu glaucom neovascular a atins un nivel normal. Perioada de observare a pacienților sa ridicat la medie 5,3 al anului. Cazurile de reapariție a bolii nu sunt marcate.

La pacienții cu horoidă horogică difuză și o detașare retină totală, radioterapia se efectuează cu un obiectiv solubil pentru a preveni dezvoltarea glaucomului neovascular. Cu un obiectiv cosmetic, poate fi efectuată terapia cu laser a pleoapelor pleoapelor.

- Neurofibromatoză.
- Scleroză tuberoasă.
- Sindromul Stern-Weber.

Care este tipul de moștenire a diferitelor neurodermatoză?

- Neurofibromatoză - dominantă autosomală.
- Scleroza tuberoasă - dominantă autosomală.
- Sindromul Hippel-Lindau - Autozomal Dominant.
- "incontinență pigmentă" - dominantă cu x legată.
- Sindromul Stern-Weber - Cazuri sporadice.
- Sindromul Clippel-Trenononia-Weber - Cazuri sporadice.

Care este originea termenului Facaloză?

Termenul "facomatomie" vine din limba greacă. Phakos (Spot) și este folosit pentru a desemna leziuni ale pielii care au o viziune Motley și au absolvit pielea sănătoasă. Acest tip de focare este markerii bolilor referitoare la acest grup. În plus față de manifestările dermatologice, se observă o leziune gaymatomatomatomatică a țesuturilor altor organe, în special a ochilor și a sistemului nervos central. Se folosește adesea termenul "sindrom neurocalal".

Care sunt criteriile de diagnosticare pentru neurofibromatoză-1?

Prezența a două sau mai multe semne din următoarele:
- pete de tip "cafea cu lapte" (6 sau mai multe pete cu un diametru mai mare de 5 mm la pubertate, cu un diametru mai mare de 15 mm după pubertate);
- "pistrui" (în regiuni blânde sau axilare);
- neurofibromuri (2 sau mai multe) de orice tip sau 1 neurofibrome plexiform;
- nervul optic al gliomului;
- Lisha (2 sau mai multe) noduli;
- patologiile osoase caracteristice (displazie a osului în formă de pană a craniului, subțierea stratului cortical al oaselor tubulare lungi cu pseudoartrita sau fără oricare);
- Neurofibromatoza-1 (NF-1) pentru cei mai apropiați rude.

Cum diferă NF-1 de NF-2?

NF-1, boala clasică a Recklinghausen are o distribuție mai largă (1: 3000-4000 nou-născuți); NF-1 reprezintă până la 90% din cazurile de neurofibromatoză. NF-2 se găsește cu o frecvență de 1: 50.000 de nou-născuți și se caracterizează prin prezența nervilor bilaterale, a tumorilor intracraniene și a tumorilor canalului spinal, precum și descoperirea patologiei similare de la cei mai apropiați rude. Apariția NF-1 este asociată cu deteriorarea cromozomului 17, iar NF-2 se bazează pe cele 22 de leziuni cromozomiale. La NF-2, manifestările pielii și periferice sunt rareori menționate. Sunt descrise și alte subtipuri de neurofibromatoză (de exemplu, o distribuție a segmentului), care se observă semnificativ mai puțin des.

Cât de des se întâlnesc nou-născuții pete de cafea cu lapte?

Aproape 2% din cursele necombustibile nou-combusti pe piele sunt gasite trei locuri de tip "cafea cu lapte", in timp ce doar o astfel de pată este detectată în 0,3% din nou-născuți albi. Dezvoltarea neurofibromatozelor este mai probabilă la copiii din cursa europeană cu mai multe pete precum "cafea cu lapte". În grupul de vârstă veche, un singur loc cu un diametru mai mare de 5 mm este notat la 10% dintre copiii albi și la 25% dintre copiii cu piele neagră.

Care este probabilitatea dezvoltării neurofibromatozelor într-un copil de 2 ani, pe pielea căreia există 7 pete cum ar fi "cafea cu lapte" cu un diametru de mai mult de 5 mm?

Într-un astfel de copil, neurofibromatoza (cel mai adesea i) se va dezvolta cu o probabilitate de până la 75%. Cu inspecții anuale, este necesar să se efectueze o examinare completă dermatologică și oftalmologică și să măsoare tensiunea arterială.

Cât de des fac pacienții cu Istoria familiei Burdedate NF-1?

Pentru această boală dominantă autosomală, se caracterizează o frecvență ridicată a mutațiilor spontane, deci doar 50% dintre pacienții din istoria familiei au raportat cazurile de NF-1.

Care sunt nodulii lichen?

Acestea sunt gaguri de pigment ale irisului. Ele nu sunt întotdeauna găsite la nou-născuții cu NF-1, dar apar la 90% dintre acești pacienți la atingerea a 6 ani.

Care sunt semnele de diagnosticare ale sclerozei tuberoase?

- Angoofibromele feței.
- subiect sau fibrom de limbă apropiată.
- "Bugra" a stratului cortical.
- ansambluri subeferenze sau astrocitoame gigantice (confirmate histologic).
- Noduri subeferenze calcificate, Spilegând în cavitatea ventriculului (confirmată în timpul radiografiei).
- astrocite retinale multiple.

Ce simptome inițiale ale sclerozei tuberculante sunt găsite cel mai adesea?

Salvează. Aproape 90% dintre pacienții cu scleroză tuberculoză au observat convulsii de diferite tipuri. Această boală este cauza a 5-10% din cazurile de convulsii convulsive infantile. Întârzierea dezvoltării mentale este observată la 60% dintre acești pacienți.

De ce termenul "adenomul glandei grave" nu trebuie utilizat în descrierea simptomelor disponibile la un pacient cu scleroză tuberoasă?

În biopsie, aceste formațiuni sunt angiofibrom; Ele nu sunt legate de adenoame, nici glandele grase. Erupțiile de acest tip apar aproape la 75% dintre pacienții cu vârsta de 5-13 ani și sunt de obicei localizați pe față (în principal pe nas). Acestea sunt elemente de papule monomorfă de roșu; Adesea se înșeală pentru acnee.

Ce este "tubercul" cu scleroza tuberose?

Acestea sunt noduli cu un diametru de 1-2 cm, constând din neuroni mici de stele și elemente ale Astrohlo, provenite din liniile celulelor primitive rezultate din diferențierea patologică. Astfel de noduli pot fi detectați în diferite părți ale cortexului creierului. La atingere, ele sunt dense, cum ar fi cartofi mici.

Ce tesatura este parcelele "shagren"?

Site-urile "Shagreen" sunt zone de îngroșare a pielii având o vedere a unui trotuar de pietriș. La biopsie, se determină că acestea sunt nevizi de țesut conjunctiv. Termenul "shagreno" provine din numele pielii tratate special, pe care modelul de relief este dat în timpul procesului de selecție.

Ce tipuri de "pete ale lui Podvein" pe față cu cea mai mare probabilitate sunt asociate cu patologia sistemului nervos central sau cu patologie oftalmică?

"Petele de porttwine" pot fi izolate pete native pe piele și pot fi, de asemenea, asociate cu modificări patologice în alte țesuturi, în special sub rezerva: (1) vaselor de ochi coroidale (ca rezultat dezvoltă glaucom); (2) Vasele leptomeninglean ale creierului (ca rezultat, apar convulsii epileptiforme; (3) măduva spinării (ca rezultat se formează hemangioamele. Studiul realizat de Tallman și coautor a arătat că dezvoltarea glaucomului și / sau Apariția convulsiilor este mai probabilă la copiii cu "pete PVVEIN", care este marcată:
1) implicarea vârstei;
2) pete de "barieră" amplasate simetric;
3) Implicarea tuturor celor trei ramuri nervoase trigeminale pe o parte.

Când se găsesc astfel de semne, sunt afișate sondaje oftalmice și tomografia computerizată (sau tomografia NMR).

Care sunt cele trei etape ale "incontinenței pigmentului"?

Incontinentale Pigmenti - X-Legat moștenit de tipul dominant de sindrom, în care există o aspect periodic de convulsii și o întârziere a dezvoltării mentale. Fetusul masculin moare de obicei intrauterină, astfel încât 100% dintre pacienți sunt fete.

Etapa 1.
Vezicular - pe pielea corpului și membrele nou-născutului, apar lanțurile de bule, care sunt permise timp de câteva săptămâni sau luni. Aceste bule se pot asemăna cu vezicule formate în timpul herpesului. Cu un studiu microscopic în fluidul vezicular, sunt detectate eozinofilele.

Etapa 2.
Derukozny - Rasurile cutanate apar la vârsta de aproximativ 3-7 luni. Elementele erupții cutanate sunt similare cu negi de hiperkerare maro. Rasurile dispar cu 1-2 ani.

Etapa 3.
Pigmentate - Hiperpigmentate în formă de spirală ("Cupcake de marmură") Rasurile liniare, ale căror elemente sunt pete. Erupțiile cutanate pot dispărea în timp; Până la începutul perioadei de tineret sau maturitate, se observă numai hipopigigmentarea reziduală (care uneori este considerată ca etapa 4).