Probleme mit einer Erhöhung des Kindes: Tipps für Eltern. Übermäßiges Wachstum ist eine sehr hohe Erhöhung der Krankheit

Grüße, lieber Leser. Wenn Sie mit diesem Blog vertraut sind, dann ist Ihre Größe, wie ich, etwas überdurchschnittlich) oder Sie wundern sich nur das Thema hoher Wachstum. Und sicherlich viele von Ihnen vielleicht mehr als einmal, fragten sich selbst frage« Warum bin ich so hoch?»

Auf diese Frage bat ich, einen professionellen Arzt zu beantworten, einen Spezialisten von Genetik und Gynäkologie, dem Autor vieler wissenschaftlicher Artikel und Publikationen, mein namens namens, olga kuznetsov 🙂

So speziell für unsere Leser antwort auf den Artikel « Ursachen für hohe Höhe»:

Es stellte sich heraus, dass Brünette Blondinen sein wollen, "Pyshki" suche, um Gewicht zu verlieren, hohe Leute möchten niedriger sein, und ein niedriger Traum vom Wachstum. Es scheint, dass die Ursache aller lebenswichtigen Probleme ein Element des Erscheinungsbildes ist und es ändert - alles wäre anders . Ein persönliches Leben hätte das früheste Leben verbessert, es gab den bezahlten Job würdig, die Komplexe verschwanden ...

So sind die Menschen arrangiert. Wir suchen die Ursachen unserer Probleme, manchmal absolut nicht, wo es gibt . Es ist notwendig, klar zu verstehen, dass jede Person eine vielfältige Persönlichkeit ist, und jeder hat etwas Besonderes, der auf Aufmerksamkeit und Respekt hat. Vor allem, sie müssen lernen, Ihre Identität selbst zu respektieren, und dann viele imaginäre äußere Nachteile, auf denen wir uns oft auf die Aufmerksamkeit von anderen konzentrieren wird aufhören, Mängel zu sein und Merkmale zu werden, die unsere Individualität hervorheben.

Wir erben von unseren Eltern und Vorläufer und einem bestimmten Satz von Chromosomen, die unseren Phänotyp definieren. Dies ist ein Aussehen und eine Prädisposition gegenüber bestimmten Krankheiten. Wachstum ist Teil des Phänotyps sowie die Farbe der Augen, die Form der Nase, die Lippen, die Größe des Fußes und alles andere.Da die Chromosomen zum Zeitpunkt der Befruchtung verbunden sind, weiß niemand, und beeinflussen Sie dies nicht, einfach sterblich ist unmöglich. Dies ist ein einzigartiger Prozess, wodurch ein neues Leben erscheint.

Es gibt absolut identische Menschen, sogar Zwillinge, die in unterschiedlichen Bedingungen gewachsen sind, nicht wie zwei Tropfen Wasser aufeinander, weil neben der Genetik gibt es andere Bedingungen, die die Bildung eines Phänotyps beeinflussen . Dies ist Ernährung, Umweltfaktoren, Krankheiten, schlechte Gewohnheiten usw.

Da wir über Wachstum sprechen, können wir sehen, dass hohe Eltern wahrscheinlich hohe Kinder haben, und im Gegenteil, bei niedrigen Eltern werden Kinder ein geringes Wachstum sein werden. Das Wachstum des Kindes, neben der genetischen Bestimmung (das sogenannte genetische Potenzial), wie bereits erwähnt, haben die Faktoren der äußeren und der inneren Umgebung.

Wann ist das hohe Wachstum Physiologie und wenn Pathologie?

Das hohe Wachstum ist physiologisch, wenn es genetisch bestimmt ist (mindestens einer der Eltern hat eine hohe Höhe), während der Körper proportional ist und alle Organe und Systeme normal funktionieren.

Es ist möglich, anzunehmen, welches Wachstum bereits aus der frühen Kindheit in einem Kind sein wird, wenn Kinderärzte den Kinderwagen des Brustumfangs, Kopf, Körperlänge, Gewicht messen. Diese Indikatoren werden mit zentralen Tabellen überprüft, die für jedes Alter normale Datenindikatoren sind. Die Indikatoren variieren signifikant: von 3 bis 97 Centles.Alles, was höher oder niedriger ist, gilt als Abweichung von normalen Werten und erfordert genaue Aufmerksamkeit auf Ärzte und Eltern.

Das hohe Wachstum des Kindes ist selten ein Problem aus medizinischer Sicht, aber es ist notwendig, zu verstehen, dass ein zu hohes Wachstum ein Symptom einer Krankheit sein kann.

Die Hauptgründe für ein hohes Wachstum

- ethnische Zugehörigkeit
- Erhöhte Produkte von metabolischen Hormonen oder Wachstumshormon im Körper
- Kleinfelter-Syndrom (drei Geschlechtchromosomen anstelle von zwei)
- vorzeitige Pubertät
- Akromegalie.
- Hypophysentumor (verbesserte Wachstumshormonprodukte, die zum Giantismus führen)
- Fettleibigkeit.
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Ein wichtiger Punkt ist die systematische Wachstumsmessung, wenn er sichtbar ist, ob der Wachstumsteigerung noch einheitlich ist, war der Wachstumsintensitätsanzeiger innerhalb der Norm.

Wenn die Ursache des Wachstumsbruchs Sie sind genetisch festgelegte Gründe, es ist unmöglich, sie aus ihrer Prävention herauszuführen. Allerdings, wenn das es ist nur ein Symptom eines pathologischen Zustands, es kann von der Entwicklung von Ereignissen beeinflusst werden, wenn diese pathologischsten Bedingungen frühzeitig offenbart werden, unterliegen einer wirksamen Behandlung. Beispielsweise kann ein solcher Zustand als Hypophysentumor, an dem eine erhöhte Menge an Wachstumshormon hergestellt werden kann. In diesem Fall war es hoch, das Symptom des Hypophysen-Tumors zu sein, und die Behandlung erfordert nicht Tallheit selbst, sondern ein Tumor, dh es ist notwendig, die Ursache zu beseitigen.

Eltern sollten alarmiert werden, wenn ihr Kind nicht wächst oder umgekehrt, wächst zu schnell. Es ist notwendig, die medizinische Versorgung für die Diagnose und möglicherweise die notwendige Behandlung so früh wie möglich zu suchen.Nur in diesem Fall ist es möglich, verborgene pathologische Bedingungen zu identifizieren, von denen die Symptome eine Höhenverletzung sein können.

Der Arzt setzt auf die Daten der Anamnese (Wachstumsprogramm, Vererbung, Beginn des Erscheinungsbildes von Symptomen) und den Ergebnissen der Forschung (anthropometrische Daten, Messung des Alters von Knochen, hormonellen Hintergrund). All dies gibt die Basis, um die korrekte Diagnose zu setzen und eine angemessene Therapie zuzuordnen.

Wenn der Teenager in der Jugendalter auf die hohen Wachstumsraten offensichtlich ist, wurde eine gründliche Diagnose durchgeführt, aber der Grund für dieses Phänomen wurde jedoch nicht identifiziert, sexualhormone können zugewiesen werden , nämlich Testosteron und Östrogene. Mit ihrer Hilfe simulieren Sie den natürlichen Prozess der Schließung von knorblichen Wachstumszonen in den Knochen und das Wachstum verlangsamt sich Und stoppt.

Die Entscheidung über die Ernennung der Hormontherapie erfolgt vom Konsilium der Ärzte mit der Beteiligung der Eltern des Kindes. Östrogenbehandlung Mädchen werden vor Beginn der Menstruation verschrieben, Östrogene mit Progesteron werden verwendet, während der künstliche Menstruationszyklus erstellt wird, ist die Behandlung in der Regel bis 14-15 Jahre unter strikter medizinischer Kontrolle.

Es kann abzusummern, dass, wenn die beschleunigten Wachstumsraten kein Symptom eines pathologischen Zustands sind, nicht erforderlich, um die Physiologie Ihres Körpers oder des Körpers Ihres Kindes nicht zu stören. Immerhin ist der Begriff "High" immer mit den Begriffen "Beautiful" und "Static" verbunden.

Die Größe kann infolge verschiedener Gründe auftreten - genetisch und nicht mental.

Genetische Ursachen für die Größe

Chaninfeltelle-Syndrom. Am häufigsten aufgrund des Karyotyps XXY können jedoch Karyotyp-XXYY- und Mosaikformen erfüllt werden. (Mit einem Karyotyp XXXY erwartet es eher langsames Wachstum). Es besteht die Tendenz zu einer leichten Verzögerung der intellektuellen Entwicklung, oft von Verhaltensabweichungen und hypergronadotropen Hypogonadismus belastet. Bei älteren Fällen gibt es eine hohe Wahrscheinlichkeit von Diabetes Mellitus. Es wird normalerweise beobachtet, dass jedoch Fälle der erfolgreichen intrazitoplasmatischen Spermieninjektion beschrieben werden.

Bei Jungen mit Karyotyp Xyy gibt es eine moderate Verzögerung der intellektuellen Entwicklung und spezifischen Probleme mit der Motorkoordination. In der Vergangenheit gab es eine Meinung, dass solche Patienten oft ein antisoziales Verhalten haben, aber es ist derzeit fragwürdig. Der Kryptorchismus kann beobachtet werden, aber dieses Symptom ist nicht so häufig wie unter dem Clanflerter-Syndrom.

Beide Zustände treten relativ oft auf, etwa doppelt doppelt so oft als Turner-Bevölkerungsstudien bei der Geburt), jedoch geringfügige Lernschwierigkeiten und die normale Wahrnehmung von Tallness von der Gesellschaft führen jedoch zur Identifizierung von Krankheiten im älteren oder frühen Erwachsenenalter.

Externe phänotypische Manifestationen bei Frauen mit Karyotyp XXX sind nur wenige: Es gibt eine Tendenz zum Mangel an Gewicht und Tall, der Teil der Patienten hat eine spätere Pubertät, Amenorrhoe und Unfruchtbarkeit. Der durchschnittliche IQ (Intelligence Quotient - der Intelligenz-Koeffizient) beträgt 85 Punkte.

Dimorphe Syndrome, verursacht durch metabolische oder Bindeverletzungen

Das marfanische Syndrom ist eine relativ häufige dominante erbte Erkrankung, in der eines der Kopien des Fibrilliergens auf Chromosomen 17Q. Für Patienten, unverhältnismäßige Tale mit relativ langen Beinen, dem Arachnodactylin, der Hypermobilität der Gelenke, der Hernie, der Skoliose und der thorakalen Verformungen, der Myopie, der Verschiebung oder der Linse der Linse und des gotischen Gaumens sind charakteristisch. Die Manifestation der inneren Organe kann die Schwäche der Kollagenstrukturen sein,

vor allem in den linken Abschnitten des Herzens, manifestiert manifestiert durch die Insuffizienz von Mitral- und Aortenventilen, Dilatation und dem Bündel der Aorta. Es kann auch spontan sein. Die MRI erfasst den Vorsprung einer festen Zerebralhülle in der Lumbosakralität.

Contractural Arachnodactilia Bilsa - eine seltene dominierende ererbte Krankheit mit einigen ähnlichen Merkmalen mit einem Felrigkeitssyndrom und verursacht durch einen Defekt einer anderen Kopie des Fibrillierungsgens auf dem Chromosom 15Q. In diesem Zustand werden Aufträge auf dem Gebiet der Knie, Ellbogen und Pinsel, Micrognathie, eine anormale Form von Ohrläutern ("Holed-Ohren") und KiFaskolyose festgestellt.

Homocystinurie ist eine Krankheit aus der Aminoacidurium-Gruppe, in der die farfanähnliche Tätigkeitsart beobachtet wird. Diese Krankheit wird häufiger als das farfanische Syndrom aufgrund von Komplikationen aus dem Auge festgestellt, z. B. Expopie von Linsen und schwerer Myopie. Intellekt wird in der Regel reduziert, und es gibt Komplikationen aufgrund der Thromboembolie.

Für die allgemeine Lipodystrophie ist eine ausgeprägte Unterentwicklung von subkutaner Faser und ein relativ hohes Wachstum charakterisiert.

Dimorphe Syndrome mit symmetrischer Art von Tallness

Die meisten dieser Syndrome (sind unten aufgeführt) werden mit Verzögerungsverzögerung intellektuelle Entwicklung kombiniert.

SAW-Syndrom.

Valera-Syndrom.

Marshall Smith-Syndrom.

Bekvita-Vidmana-Syndrom, für das Makros und mehr
An einer Seite ausgedrückt), andere donorphische Anzeichen und Hypoglykämie. Die Folge der Hypoglykämie kann ein intellektuelles Versagen sein. Es gibt Daten zugunsten der erhöhten Expression in der intrauterinischen Zeit des Wachstumsfaktors des IFR-2, mit der die Tendenz zur Entwicklung von Wilms-Tumor zugeordnet werden kann.

Syndrom Simpson-Golaby Bemel - "Bulldoggog-Syndrom" hat teilweise die gleichen Manifestationen. Die Erkrankung ist im Mittelpunkt der Erkrankung, die antiminktivierenden Mutationen des Glipican-3-Gens, der Membranbindung-Proteilinglikaner, das in der Norm für die Ablauf des IFR-2 normal ist und die Verfügbarkeit des letzteren für seinen Rezeptor einschränkt.

Im Syndrom des Kletterchromosoms, Bannain-Riley-Ruvalkalb, Elealda- und Nevo-Syndromen kann auch Hallness beobachtet werden.

Dimorphe Syndrome mit teilweiser oder asymmetrischer Erhöhung der Körperteile

Während des BecVita-Vidmen-Syndroms kann der Anstieg der Körperteile nach Art von HEMIGPIPY beobachtet werden. Für das Clippel-Trenon-Weber-Syndrom ist eine Kombination von erhöhten Körperteilen mit Haut-vaskulären Neuling charakterisiert. Die Basis der chimären Anomalie der Gewebe, was zu fortschrittlichem Wachstum, Lipomen und Verformungen führt.

Sekundäre Ursachen von Tallness

Hyperinsulinismus

Aufgrund der Tatsache, dass Insulin als Wachstumsfaktor, intrauterinische Hyperinsulinämie, entwickelt, entwickelt sich als Reaktion auf Mutterdiabetes Mellitus oder anhaltende hyperininische Hypoglykämie von Neugeborenen (PGGN), die zuvor als Störung der endokrinen Regulation der Bauchspeicheldrüse oder Nicht-Zepturestose bezeichnet wurde zur Entwicklung von Makrosien. Die Zunahme der Abmessungen ist in der Regel vorübergehend, und sobald die Quelle der pathologischen Sekretion von Insulin eliminiert wird, wird eine Wachstumsabkühlung festgestellt.

Der Hyperinsulinismus kann aufgrund von Fettleibigkeit wieder auftreten. Die übermäßige Kalorieneinnahme trägt zum Wachstum des Kindes bei und kann einen Hyperinsulinismus provozieren, was dazu führt, dass das Wachstum auf der oberen Grenze des normalen Zielbereichs dadurch gekennzeichnet ist, dass der Überschuss der Masse der Masse über dem Prozentsatz vor dem Hintergrund ist Beschleunigte Wachstum, das diesen Zustand aus einem Überschuss an Steroidhormonen unterscheidet, der immer eine Verlangsamung des Wachstums erfordert). Oft gibt es eine externe Ähnlichkeit mit einem oder beiden Eltern und Geschwister. Bei einem schweren Hyperinsulismus kann auch Akanthose beobachtet werden, und mit dem Haar-ein Syndrom; Gesichtsmanifestationen werden als "akromegaloid" beschrieben. Tumore und Hypothalamus-Dysfunktion können zu Überessen, Fettleibigkeit und zunehmendem Wachstum als sekundäres Phänomen führen.

Thyrotoxikose

NICHTIGHTED UND DAS ERGEBNISSE, nicht erkannte und unbehandelte Thyriotoxikose führt zu einer Beschleunigung von Wachstum und relativer Hals im Durchschnittsalter. Gleichzeitig gibt es jedoch den Knochenalter voraus, so dass das endgültige Wachstum in der Regel im genetischen Bereich liegt.

Vorzeitige Pubertät

Für diese Krankheit ist das hohe Wachstum in der Kindheit charakterisiert, aber nicht im Erwachsenenalter. In Abwesenheit der Behandlung führt der Vorschub der Reifung der Knochen zum frühen Schließen von Epiphysealwachstumsflächen, die sich in der Regel von einem geringen Wachstum des Erwachsenenalters manifestiert.

Andere Staaten, die mit unverhältnismäßigem Körperbau und relativer Höhe verbunden sind

Multiple endokrine Adenomatose (MEA oder Maine) von Typ IIB ist eine Familienkrankheit, in der medullar und mit mäßig ausgeprägten Talligkeits- und marfanähnlichen Merkmalen sowie Neuronen von Schleimhäuten, Darms und Bindunctiva kombiniert werden.

Hypogonadismus kann zu einem moderaten Anstieg des Endwachstums mit dem Relativ überschreiten, der die Länge der Beine (der sogenannten Eunuchoidal-Physique) überschreitet, der durch den späten Verschluss der Epips und dem langen Wachstum der Gliedmaßen in der Kindheit verursacht wird, kombiniert mit dem Unzureichende Wirkung von Sexgummis auf das Wachstum der Wirbelsäule.

In ähnlicher Weise verhindert das Aromatase-Defizit in einem ausgeprägten Grad die Umwandlung von Testosteron in Östrogene in Männern (sowie die Defekte des Östrogenrezeptors), daher der mangelnde Stimulation des Verschlusses von Epiphysenwachstumszonen. Mit diesen seltenen Krankheiten wachsen die Patienten weiterhin im Erwachsenenalter; Sie haben Osteoporose und Unfruchtbarkeit, kombiniert mit einer signifikanten Erhöhung der Konzentration des mit dem Follicularity-Schneestallhormon (FSH).

Die familiäre Beständigkeit gegen Glucocorticoids kann mit Tall zusammengefasst werden.

Algorithmus zur Diagnostik von Tallness

Anamnese und objektive Untersuchung

Beim Sammeln der Anamnese sollte das Kind mit Anzeichen von Tallness die folgenden Grundbestimmungen herausfinden.

Körpergrößen bei der Geburt, Mutter Gesundheit während der Schwangerschaft, Schwangerschaftskurs, Ansicht der Lieferung. Haben Sie eine Virilisierung der Mutter während der Schwangerschaft? (\u003d Kinder-Aromatase-Mangel).

Die Größe des Körpers und der Zeit des Mitreibungsreifers von Eltern.

Frühere Herzkrankheiten und Augenpathologie von einem Familienmitglied. Familie
Anamnese der endokrinen Tumore und der Nebennierenpathologie (Männer-IIB, Familienbeständigkeit gegen Glucocorticoide).

Alle Symptome, die eine frühe sexuelle Entwicklung zeigen.

Jede der folgenden Symptome: erhöhtes Schwitzen, Tremor, häufiger Stuhl, Angstzustände oder Hochtemperatur-Intoleranz.

Nahrungsaufnahme.

Neurologische Symptome, einschließlich Verstöße. Ist der Geruch erhalten? (Anosmia ist mit dem Hypogonadismus mit dem Squumna-Syndrom verbunden).

Entwicklungsstufe oder Bildung. Gibt es spezielle Motor- oder Verhaltensstörungen?

Bei der Durchführung einer objektiven Untersuchung mit Tallin wird besondere Aufmerksamkeit auf folgende Indikatoren gezahlt.

Die Wachstumsdynamik stehend und sitzt, Körpergewicht und Kopfumfang. Die Anwesenheit oder Abwesenheit von Missverhältnis ist ein wichtiges Merkmal. In dem Syndrom der Soda wird der Kopfumfang erhöht, und da sich der Koeffizient der Standardwachstumsabweichung (SDS) nach 2 Jahren nicht mehr ändert, hören solche Kinder auf, sehr hoch zu sein.

Horizontale Strien auf der Haut des Rückens wird häufig bei Kindern mit einem schnellen Wachstum beobachtet, unabhängig von seiner Sache.

Dimorphische Anzeichen.

Neurlas, eine Erhöhung der Schilddrüse oder Hypertonie (in den frühen Stadien von paroxysmal) in der Haupt-IIB.

Irgendwelche Anzeichen von Hypogonadismus oder Kryptorchismus; Makroorchidismus (beobachtet im Syndrom des spröden X-Chromosoms, der Aromatase-Mangel).

Bleche und haarige Ohren werden bei Kleinkindern beobachtet, die mit Diabetes geboren wurden.

Palmen durchsuchen (mit Giantismus).

Einschränkung der Feldfelder, Ansicht des Sehnervs, Position der Linse.
Kreuz, Tremor, Exophthalm oder andere Anzeichen von Thyrotoxikose.

Interpretation der erhaltenen Daten

Das Fehlen von körperlichen Abweichungen oder Disproportionen in Abwesenheit von Anzeichen einer vorzeitigen Pubertät: Wenn die Körpermasse< роста = семейная высокорослость; если перцентили массы тела > Das Wachstum (oder der Wert übersteigt 97% auf der Körpermassenkurve in Bezug auf Wachstum) \u003d Verdauungspathologie.

Große Körpergrößen in Kombination mit spezifischen donorphen Symptomen und intellektuellen Störungen: eines der Syndrome, die von Tallin begleitet werden.

Unverhältnismäßige Struktur mit normaler Intelligenz: das Vorhandensein der Arachnodactilia \u003d Farman- oder Bils-Syndrome; Im Falle einer neuen Mutation in der Familiengeschichte kann es keine Fälle der Krankheit geben; Moderate Hallness, Neuros von Lippen, Sprache oder Jahrhundert, sowie Fälle der Krankheit in der Familie (obwohl es oft neue Mutationen gibt) \u003d Maine IIb; Mäßige Größe, Hypogonadismus und Anosmia \u003d Squid-Syndrom;
Mäßige Tale und Hypogonadismus \u003d isoliert oder jathedral (zum Beispiel aufgrund von Bestrahlung) Hypogonadismus; Aromatase-Mangel.

Unverhältnismäßige Körperstruktur mit geistiger Behinderung: Hypogonadismus oder Kryptorchismus \u003d Verdopplung des X-Chromosoms; Wenn Pathologie aus dem Auge und dem Nervensystem \u003d Homocystinurie in den Vordergrund kommt Syndrom, das das X-Chromosom bricht. Erhöhung in einer Körperseite oder einem Gliedmaßen: In Kombination mit donorphen Zeichen in der Tabelle. 3.1, \u003d Beckvita-Vidman-Syndrom; wenn kombiniert mit \u003d Clippel-TRENONE-WEBERA-Syndrom; In Kombination mit linearen Nevys und Lipoms \u003d Proteus-Syndrom.

Große Körpergrößen in Abwesenheit von Ungleichgewicht: Wenn sie sich von der Geburt manifestieren \u003d neonataler Hyperinsulinismus; Mit einer Erhöhung der Wachstumsrate, neurologischen Symptome des Verbrechens der Kreuzung von optischen Nerven oder Hautsymptomen \u003d Hypophysengiganty; in Gegenwart von Kreuz, Exophthalma, Tremor, Tachykardie \u003d Thyrotoxikose; Im Falle einer frühen sexuellen Entwicklung (früher 8 Jahre alt in Mädchen und 9 Jahre alt, Jungen) \u003d vorzeitige sexuelle Entwicklung.

Röntgen- und Laborforschung

Röntgen- und Laborstudien im Fall von Tallness sind weniger häufig erforderlich als bei niedrigem Niedrig.

Das Röntgenbild der Knochen der Bürste und des Handgelenks zur Bestimmung des Knochenalters kann sowohl zur Beurteilung der physiologischen Reife dienen und die Arachnodakte bestätigen. Um den Vorsprung einer festen Zerebralhülle in der lumbal-sakralisierten Abteilung zu ermitteln, ist ein MRI während des MRI-Syndroms erforderlich, jedoch ist das Zeugnis für diese Studie in Abwesenheit neurologischer Symptome aus den unteren Gliedmaßen selten.

Das Knochenzeitalter wird mit familiärer Talligkeit (früher Öffner) mäßig beschleunigt und wesentlicher mit vorzeitiger sexueller Entwicklung und Thyrotoxikose deutlicher.

Die ausgeprägte Beschleunigung des Knochenzeitalters wird unter dem Marshall-Smith-Syndrom festgestellt; Während mit anderen donorphen Syndromen, begleitet von einer Zunahme des Körpers, wird das Knochenalter in geringerem Maße beschleunigt. Mit Vaver-Syndrom wird die Reifung der Handgelenkknochen relativ zu den kleinen Bürstenknochen beschleunigt.

Der Metacpal-Index wird als durchschnittliches Verhältnis von Länge und Breite von II- und V-Metroknochen berechnet. Das Arachnodactylin wird durch den Indexwert über 8,5 bestimmt, obwohl sie in der Praxis die Ergebnisse der klinischen Bewertung an externen Zeichen ergänzt.
Das Vorhandensein pathologisch modifizierter Genitalorgane ist ein Hinweis auf Karyotyping.

Bei Verdacht auf mutmaßliche Männer-IIb, die auf der Erkrankung in der Familie oder der Anwesenheit von Neur auf den Schleimhäuten in einem Kind mit einem marfanähnlichen Phänotyp basiert, ist es notwendig, die Calcitoninkonzentration in Blut und Vanillamindersäure schnell zu bestimmen Der Urin und bestätigen Sie die Diagnose während der PET-ProtoncogecoGels (RET) auf dem Chromosom 10Q, da später die Diagnose eines medullären Krebs der Schilddrüse schwierige Folgen haben kann.

Der neonatale Hyperinsulinismus bei Kindern, die mit Müttern ohne Diabetes geboren wurden, kann bei der Identifizierung unzureichend hoch für Hypoglykämie-Insulinspiegel bestätigt werden.

Wenn es einen Verdacht gibt, ist dann die Definition der Funktion der Schilddrüse dargestellt, um das Vorhandensein eines depressiven Grades von TSH zu bestätigen; Gleiches gilt für die Urinanalyse, um den Niveau des Homocystin zu bestimmen.

Mit dem vermuteten Hypophysengiantismus kann eine Erhöhung des EFR-1-Niveaus nützlicher Screening-Test sein. Darüber hinaus wird auch die Definition des Profils der physiologischen Sekretion von GR (Wachstumshormon) bestätigt, und das Fehlen der Unterdrückung von Glukose wird ebenfalls bestätigt.

Eine einjährige Isolation (verursacht ein Impressum-Imprinting-IGF-2 auf einer kurzen Schulter des Chromosoms 11) wird in 80% des Becvita-Vidman-Syndroms erkannt.

Behandlung

Die Behandlung von Tätigkeit bei Kindern, die darauf abzielen, das endgültige Wachstum zu verringern, ist hoch spezialisiert und sollte nur in diesen Zentren durchgeführt werden, in denen es Erfahrung mit einer solchen Therapie gibt.

Mit idiopathischer Taltigkeit kann das endgültige Wachstum über 185 cm bei Frauen und 200 cm bei Männern in der Regel als "übertrieben" bedingt definiert werden, obwohl viel von der psychologischen Anpassung des Kindes und der Unterstützung von Eltern und Kollegen abhängt. Es wäre ein Fehler, das Kind aufgrund der unzureichenden Wahrnehmung von Tall oder negativer Erfahrung in der Vergangenheit von jemandem von seinen Eltern zu behandeln.

Die künstliche Induktion der beschleunigten Pubertät kann das endgültige Wachstum etwas verringern. Dies wird in der Regel durch die Ernennung von harten täglichen Dosen von Ethinstradiol (10-200 mg innen) Mädchen und injizierbaren Testosteron-Depot-Jungen (bis zu 500 mg alle 2 Wochen) erreicht. Bei dieser Behandlung von Tallness, sowohl psychologische Probleme, die mit dem plötzlichen Auftreten von Pubertäts- und Nebenwirkungen in Form von Schmerzen im Bereich der Brustdrüsen und Genitalien verbunden sind, ein plötzliches Erscheinungsbild von Akne usw. in Jungen, die Depot-Medikamente aus der Tallosteron-Gruppe erhalten, Die Entwicklung des Priapismus wird beschrieben; Bei Mädchen, die eine Behandlung mit Östrogen, Thromboembolie erhalten. Bleiben Sie unbekannt und verursachen die Risiken der Entwicklung von Remote-Nebenwirkungen, insbesondere bei Mädchen, deren Familiengeschichte von Software belastet ist.

Derzeit werden klinische Studien unter der Verwendung eines rekombinanten, langwirkenden Gegenstücks von Somatostatin durchgeführt, was einen physiologischen Ansatz zur hohen Therapie darstellt, aber die langfristigen Ergebnisse dieser Behandlung sind jedoch noch nicht klar.

Es ist oft, dass die Behandlung von Sexualhormonen-Patienten mit dem Karfan-Syndrom aufgrund der theoretisch bestehenden Erhöhung des Risikos kardiovaskulärer Erkrankungen mit Vorsicht durchgeführt werden sollten, obwohl es keine veröffentlichten Nachweise dieser Bestimmung gibt.

Bei der Installation der Diagnose von Tallness und Maine IIb wird ein Notfallprophylaktisches Thyroid-System gezeigt, gefolgt von der Ernennung der Substitutionsbehandlung mit Levothyroxin-Natrium-, Vitamin-D- und Calcium-Präparaten sowie die lebenslange Beobachtung für die frühzeitige Erkennung von Feochromocytom.

Die meisten Jungen mit Größe und Vervielfältigung X-Chromosom zeigen Ersatztherapie-Testosteron, was es ermöglicht, die Entwicklung von sekundären sexuellen Anzeichen zu erreichen und das Ungleichgewicht zu reduzieren. Dies wird in der Regel durch die Verabreichung von Testosterondepot (50-100-250 mg konsequent) erreicht, obwohl in einigen Zentren Patches und orale Zubereitungen verwendet werden können. Alle diese aufgelisteten Behandlungstypen können Verhaltensprobleme mit der Größe beeinträchtigen.

Mit unterschiedlichen Syndromen, begleitet von Tallness, wurde versucht, das endgültige Wachstum der chirurgischen Resektion von Segmenten langer röhrenförmiger Knochen zu reduzieren, was jedoch einen begrenzten Erfolg hatte und während der Entwicklung von Asymmetrie zu häufiger Behinderung führte. Bohren von Epipsen im oberen Teil der Tibia und der untere Teil des Femurknochens kann zu positiveren Ergebnissen mit der angemessenen Erfahrung solcher Interventionen führen.

Der Artikel hat vorbereitet und bearbeitet: ein Chirurg Doctor

Die Größe ist der Überschuss der normalen Wachstumsraten von mehr als zwei Punkten. Das Wachstum ist genetisch programmiert und hängt von vielen Faktoren ab.

Dieser Zustand kann mit erhöhter Ermüdung, Haltungsstörung, Problemen in der sexuellen Entwicklung usw. begleitet werden.

Ursachen für die Größe.

Die Ursache von Tallität kann erbliche Prädisposition sein. Darüber hinaus können endokrine Krankheiten auch ein verstärktes Wachstum verursachen. In einigen Fällen werden genetisch chromosomale Pathologien bemerkt. Manchmal wird die Größe von der frühen sexuellen Entwicklung erläutert.

Verfassungsgemäße und erbliche Größe wird am häufigsten bei Jungen diagnostiziert. Dieser Zustand wird als Norm geschätzt. Gleichzeitig leidet weder mentale noch körperliche Entwicklung. Bei der Untersuchung des Blutes von speziellen Änderungen wird nicht beachtet. Dies ist die häufigste Ursache von Tallness.

Darüber hinaus kann der Anstieg des Wachstums des Skeletts des Kindes als Folge der Anwesenheit eines stg-sekretierenden Tumors, des zerebralen Giantismus, des Becvita-Vidmen-Syndroms, der Hymitonanurie, einer gängigen angeborenen Hyperplasie der Nebennierendrüsen, Fettleibigkeit, eingehalten werden Wie bei erhöhter Entwicklung von Östrogen und Androgen.

Symptome der Größe.

Das Hauptzeichen der Pathologie ist ein hohes Wachstum, dh seine Inkonsistenz der Normen. Es gibt Möglichkeiten, das Wachstum des Kindes in der Zukunft zu bestimmen. Für Jungen wird es also von der Formel berechnet: Das Wachstum des Vaters plus das Wachstum der Mutter, aufgeteilt in zwei und plus 6,5 Zentimeter. Mädchen haben die letzte Ziffer minus. Überschreiten von normalen Indikatoren für zwei oder mehr Indikator ist eine Größe.

Mit verbessertem Wachstum werden Änderungen des Gefäßsystems und des Muskels angemerkt. Darüber hinaus neigen solche Menschen in der Zukunft auf eine Erhöhung des Blutdrucks. Außerdem haben sie eine längere Erholungsphase nach den leidenden Erkrankungen.

Es sei auch darauf hingewiesen, dass ein hohes Wachstum zur Ursache des Teams des Kindes wird. Mädchen schüchtern oft ihr Wachstum und versuchen, ihn in jeder Hinsicht zu verbergen. Sie beginnen zu besoben, was zur Bildung von Erkrankungen der Wirbelsäule führt. Infolge der Tatsache, dass das muskulöse Skelett keine Zeit hat, mit der Geschwindigkeit wie der Knochen mit gleicher Geschwindigkeit zu bilden, ist ein Mangel an Gewicht im Vergleich zum Wachstum. Da das Herz auch ein Muskelkörper ist, gibt es oft in hohen Kindern Probleme bei der Arbeit dieses Körpers. Dies zeigt sich in Form von Schwäche, Schwindel, Herzschmerzen usw.

Diagnose von Tallness.

Um die Diagnose zu klären, sollten die Eltern interviewt und bestimmen, ob es keine erbspflichtige Form gibt, die keine Behandlung erfordert. Darüber hinaus sollte analysiert werden, um den Niveau von STG, Aminosäuren, Serum im Urin, Blutzucker sowie Umfragen auf den Gehalt an Hormonen zu bestimmen.

In einigen Fällen kann es erforderlich sein, die Tomographie, Tissue-Biopsie (mit der Niederlage der Nebennieren), der Radiographie, der Ultraschallforschung usw. auszuführen.

Behandlung von Tallness.

Es gibt heute keine besondere Behandlung für den Tall. Die Verwendung von hormonellen Medikamenten kann zu schwerwiegenden Nebenwirkungen führen, was dazu führt, diese Technik aufzugeben.

Für den Fall, dass die Ursache von Tallness verursachte Krankheiten ist, sollte ihre Behandlung durchgeführt werden. Beispielsweise werden sie unter den Tumoren der Nebennieren mit der anschließenden Substitutionstherapie gelöscht.

Prävention von Tallness.

Es gibt keine spezifische Prävention dieser Pathologie. Mit vermuteten Krankheiten sollte ein Kind untersucht werden, um Erkrankungen von lebenswichtigen Organen zu beseitigen.

Unter dem Tallness gibt es einen Überschuss des Wachstums des Kindes von mehr als 2,0 SDs (Standardabweichungskoeffizient) - 2,3 Prozent - für dieses Alter, Geschlecht und Bevölkerung.

Bei Kindern gibt es primäre, sekundäre und idiopathische Tätigkeit.

Zu den Primärs gehören:

• syndrome mit Verletzung von Geschlechtschromosomen - Clanfelter (47 xxy), 47 xyy, fragyl x chromosom, 47 xxx;
• dysfast-Syndrome aufgrund von metabolischen oder verbindenden Erkrankungen - Marfan-Syndrom, Homocystinurie, totaler angeborener Lipodystrophie (Berardinelli-Syndrom);
• dysfast-Syndrome mit symmetrischem Gall (Banyan - Riley - Ruvalkaba, Elealda, Marshall - Smith, Nevo, Simpson - Golaby - Belel, Satos, Vevey);
• dysfast-Syndrome mit teilweiser (asymmetrischer) Tale (Beckvita - Vidmen, Klippel - Trepple - Weber, Prota).

Sekundärer Hals beinhaltet:

• hyperproduzierung von Wachstumshormon vor dem Hintergrund der volumetrischen Bildung Hypophyse
• hyperinsulinismus;
• exogen-konstitutionelle Fettleibigkeit;
• familienmangel von Glucocorticoiden;
• bedingungen, die sich bei Kindern und normalem Wachstum oder Normalität bei Erwachsenen verursachen - vorzeitige sexuelle Entwicklung (PPR), exogener Wirkung von Östrogen oder Androgenen, Thyrotoxikose, angeborenen Hyperplasie des Nebennierenkortex;
• staaten, die ein normales Wachstum von Kindern und Tätigkeit bei Erwachsenen vorbestimmt - ein Mangel an gonadotropen Hormonen, Aromatasen, Dysfunktion von Östrogenrezeptoren.

Die idiopathische (normale Option) -Träbigkeit umfasst genetische (familiäre oder verfassungsrechtliche) und unentschiedene idiopathische Formen.

Umfrageschritte

Anamnese wird zur klinischen Untersuchung mit der Verwendung von Instrumental- und Labormethoden bereitgestellt.

Anamnestic-Daten:

• klärung des elterlichen Wachstums mit der Berechnung des genetischen (gezielten) Wachstums und der Bestimmung des Wachstumskorridors des Kindes; Genetisches (Ziel) Wachstum für einen Jungen \u003d (Mutterwachstum in CM + Vaterwachstum in cm) / 2 plus 6,5 cm; Für das Mädchen \u003d (das Wachstum der Mutter im Wachstum des CM + Vaters in cm) / 2 minus 6,5 cm; Wachstumskorridor in Jungen: Auf einem Somatogramm (Wachstumskurve) markiert das Wachstum des Vaters - eine Grenze, das Wachstum der Mutter plus 13 cm ist der zweite Rand; Mädchen: Das Wachstum der Mutter ist eine Grenze, die Höhe des Vaters minus 13 cm - der zweite Rand;
• steigende SIBs, Großeltern;
• begriff der Schwangerschaft, Schwangerschaft und Geburt;
• wachstum und Gewicht des Kindes bei der Geburt;
• kinderwachstumsrate aus den ersten Monaten des Lebens, bis der Arzt anspricht;
• fristen für den Beginn der Pubertät von den Eltern;
• geduldige Krankheiten während des Lebens.

Klinische Untersuchung:

• messung von Wachstum und Patientenmasse;
• messung des Verhältnisses der Länge des Oberkörpers bis zur Länge der unteren Messung des Verhältnisses der Hände an der Länge des Körpers (Körperanteil);
• bewertung der Verfügbarkeit von Dysmorphogenese mit Steiben (angeborene Entwicklungsmerkmale);
• bewertung der sexuellen Entwicklung (Bühne auf Tanner);
• bewertung der Intelligenz, Geruch.

Labor- und Instrumentalprüfung:

• gemeinsames und biochemisches (Kreatinin, Harnstoff, Kalium, Natrium, Calcium, Phosphor, alkalische Phosphatase, Glucose, Leberenzyme) Blutversuch;
• radiograph des linken Pinsels und des Handgelenks mit Knochenbewertung und der Berechnung des vorhergesagten Wachstums mit Indextabellen;
• vorhersehbares (endgültiges) Kindwachstum in cm \u003d Kinderwachstum in cm /% Knochenreife x 100%;
• die hormonelle Untersuchung (Spektrum hängt von der vorgeschlagenen Pathologie ab) - ein somatotropem Hormon (STG), ein insulinartiger Wachstumsfaktor (IFR-1), ein insulinartiger Wachstumsfaktor, ein Bindungsprotein-3 (IFRSB-3), luteinisieren Hormon (LH), Follikel-stimulierendes Hormon (LG) FSH), Testosteron, Estradiol, Dehydroepiyndrosteron, 17-Hydroxyprogesteron, Insulin / C-Peptid, thyrotropisches Hormon (Tg), Thyroxinfrei (T4 SV), Antikörper an Schilddrüsenperoxidase (TRU ) und Tg-Rezeptoren;
• oral-Glukose-tragender Test (OGTT) mit Definition von STG-Niveaus alle 30 Minuten für 2 Stunden. Normalerweise gibt es als Reaktion auf die Hyperglykämie eine Abnahme der Niveau von STGs bis zum minimal ermittelten (Unterdrückung). Unter dem Giantismus gibt es keine Abnahme der STG unter 1 ng / ml, in 30% der Fälle gibt es eine paradoxe Emission von STGs als Reaktion auf die Glukoselast;
• inspektion eines Augenarztes (Augenboden, Sichtfeld), Beratung des Neurologen;
• zytogenetische Analyse;
• der Inhalt und das Spektrum von Aminosäuren (Methionin und Homocystein im Urin- und Blutserum);
• CT (MRI) des Gehirns und des Gebiets der Hypophyse mit obligatorischem Kontrast;
• molekulare Diagnostik.

Differentialdiagnose von Tallin bei Kindern

In FIG. Fig. 1 zeigt einen Algorithmus zur differentiellen Diagnose von Krankheiten, die von Tallin bei Kindern begleitet werden, ausgehend von der Neugeborenen.

Durch das Auftreten des Auftretens von Tallness:

• fötales Makrosium oder pränatales hohes Syndrom;
• postnataler Vorschub vor der körperlichen Entwicklung, der in der Kindheit zu Gallness führt;
• postnatale Vorauszahlungsgarantie, die in Erwachsenen zu Häbchen führt.

Fötale Makrosie, verbunden mit Hyperinsulinämie und Hypoglykämie

Fötale makrosie. Es ist in Krankheiten unterteilt, die mit dem Vorhandensein oder Fehlen von Hyperinsulinämie und Hypoglykämie verbunden sind (Abb. 2).

Neugeborene von Müttern mit Diabetes

Durable nicht kompensierte Verstöße gegen Kohlenhydrataustausch in der schwangeren Frau ist die häufigste Ursache der Geburt eines Kindes mit Makros. Langfristige Hyperglykämie in einer schwangeren Frau mit nicht diagnostizierter (Schwangerschaft), sub- oder dekompensierter Diabetes-Mellitus führt zu der Hyperplasie der β-Zellen des fötalen Pankreas, was zu einer Erhöhung der Sekretion von fötalem Insulin führt. Chronische Hyperinsulamie stimuliert eine Erhöhung der Expression des IFR-1, der manifestiert wird, indem die Konzentration der IFR-1 bei der Geburt eines Kindes zunimmt. Andererseits hat Insulin, das eine anabole Wirkung besitzt, einen restaurierenden Effekt auf die Früchte.

In Anwesenheit einer schweren Plazental-Dysfunktion können Gefäßstörungen in einem Neugeborenen von der Mutter mit Diabetes Mellitus intrauteriner Wachstumsverzögerung, angeborene Fehlbildungen (Herz, Harnsystem, Auge, kaudale Dellesie, Microcephalus) beobachtet werden. Häufiges Problem - Transiente frühe postnatale Hypoglykämie. Mütter mit nicht kompensierten Diabetes werden durch das Risiko von Frühgeborenen, Kindern mit Hyalinmembranerkrankungen, Hypokalen, längerer Hyperbilirubinämie, Thrombose (Nierenvenen), vorübergehende Kardiomyopathie, angehoben.

Dauerhafte hyperininische Hypoglykämie der Neugeborenen (PGG)

Diese Gruppe von angeborenen Erkrankungen basiert auf dem Mangel der Entwicklung oder des Funktionierens der β-Zellen der Bauchspeicheldrüse, was eine unkontrollierte Insulinsekretion verursacht. Letzteres führt zu einer erhöhten Belastung von Glukose und der Entwicklung schwerer Hypoglykämie. Die Häufigkeit des Auftretens von PGG beträgt 1 Fall um 50.000 Neugeborene in der europäischen Bevölkerung.

Zwei Formen von PGG-Neugeborenen sind unterschieden: Fokus (isoliert) und diffuse Hyperplasie der -Zellen der Bauchspeicheldrüse. Die meisten familiären und sporadischen Fälle der Krankheit haben eine autosomal-rezessive Art von Erbschaft. Mit einigen Familienformen von PGG befinden sich Mutationen in KCNJ11- und ABCC8-Genen (Sur1- und KIR6.2-Untereinheiten des Pankreas-CATF-Kanals).

Klassische klinische Manifestation von PGG - Makros für dieses Gestationsalter und resistente symptomatische Hypoglykämie in den ersten Lebensdauern.

Zur Korrektur ist eine hohe Glukosezufuhrrate erforderlich - mehr als 10 mg / kg / Minute. Die Laborkriterien für die hyperininulische Hypoglykämie umfassen ein niedriges Gehalt an Ketonkörpern und freien Fettsäuren, hoher Insulin und S-Peptid.

Beczit-Syndrom - Vidmana (SBB)

Eine Gruppe von Syndromen, die von einem neugeborenen Makros begleitet werden, wird mit einer Erhöhung der inneren Organe beschrieben. Sie basieren auf der überschüssigen Sekretion des Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktors 2 (IFR-2). Die häufigste Krankheit ist das WITVIT-Syndrom - Vidmana (Synonym: Wessen Syndrom von Vesteromegaly, Omfatemy und Makrlogess). Die Häufigkeit des Auftretens des SBI beträgt 1 Fall um 13.700 Neugeborene.

Die Ursache des SBI ist eine Änderung der Anzahl der Ruggulator-Gene am Ende der kurzen Schulter des 11. Chromosoms (11p15.5). Molekulare Erkrankungen mit einer bestimmten Krankheit sind komplex und erläutert die Variabilität des Phänotyps. 10% der Patienten mit SBI haben chromosomale Erkrankungen. In anderen 90% der Fälle werden molekulare Defekte bekannter Gene, die an der Pathogenese von Syndrom und Kandidatengene teilnehmen, die in sporadischen Fällen erfasst werden, bestimmt.

Die Mindestdiagnosezeichen des SBI umfassen den Macroglossee, die Hernie der Nabelschnur, Makros, Kerben auf dem Urin der Ruderheilkinder, Hypoglykämie.

Häufige Anomalien sind Makroglossen und OTE (seltener die Diskrepanz zwischen dem Einsamen der Bauchmuskeln). Makros wird von der Geburt bemerkt (die Länge des Neugeborenen mehr als 52 cm und der Masse von über 4 kg) oder entwickelt sich postnatal. Mikrozephale oder Hydrocephalus können beobachtet werden; Sprecher; Bissanomalien, die mit der Hypoplasie des Oberkiefers und der relativen Hyperplasie des unteren Hypoplasiens verbunden sind; Exophthalm; Relative Umlaufbahnen Hypoplasie. Oft gibt es Hemdigiphy- und Pigmentschwestern.

Vestergalegalie (Hepatomegalie, Splenomegalie, Nephromegalaly, Pankreatomegalia, seltener - Kardiomegalie), Gebärmutterhyperplasie, Harnblase, Klitoris, Thymus.

Bei 30-50% der Patienten beobachtete die hyperininische Hypoglykämie aufgrund von Hyperplasie der Pankreaszellen. In den meisten Fällen ist es überlässig und durch die Einführung von Glukose und Diazoxid getragen. Ein Teil der Patienten zur Normalisierung von glykämischen Indikatoren erfordert eine teilweise Pankreatikalität. Mäßige geistige Retardation ist in der Regel mit Hypoglykämie verbunden.

Bei Patienten mit SBI wird das Risiko der Entwicklung von embryonalen Tumoren (Wilms Tumor, Hepatoblastom, adrenokortisches Karzinom, Gonadoblastom) erhöht.

Simpson-Syndrom - Golaby - Belel (SGB)

Die Krankheit betrifft x-gebundene Syndrome mit vorgeburtlicher und postnataler Größe. Mindestdiagnosezeichen sind Makros (Gewicht bei einer Geburt von 4.000-5.000 g), Anomalien des Schädels des Schädels, Polydaktyl, Nagelhypoplasie.

Andere phänotypische Manifestationen ähneln SBI. Makrogness, Sehenswürdigkeiten, hyperinsulinämische Hypoglykämie, eine Tendenz zu embryonalen Tumoren wird bemerkt. Das Wachstum des Herren erreicht 192-210 cm.

Die Basis des SGB-Syndroms ist funktionale Erkrankungen eines Gens, das eine Rolle bei der Wachstumskontrolle von embryonalem mesodermalem Gewebe, Glypican 3 (GPC3) spielt. Die potentielle Beziehung des Rezeptors dieses Gens und IFR-2 wird diskutiert, was die ähnlichen klinischen Anzeichen von SGB-Syndromen und SBI erklären kann.

Perlman-Syndrom.

Diese seltene genetische Erkrankung zeichnet sich durch pränatale Makroshimia, Nierenspiele, Prädisposition gegenüber fötalen Tumoren (Wilms-Tumor), Hypoglykämie vor dem Hintergrund der Hyperplasie der Inselzellen der Bauchspeicheldrüse, aufdringlich. Die meisten Patienten stirben in der Neugeborene. Die Ursache der Krankheit ist derzeit unbekannt.

Fötalmakrosium mit normaler Insulinebene

Sotos-Syndrom.

Die Bevölkerungsfrequenz des Schweißsyndroms (zerebrales Riesensyndrom) ist unbekannt. Die meisten Fälle sind sporadisch. Familienformen des Syndroms haben eine autosomale dominante Art von Erbschaft. Mindestdiagnosezeichen umfassen Akromegalie, erhöhtes Wachstum, mentale Rückständigkeit, Koordinierungsverletzung. Bei der Geburt zeichnet es sich durch eine Erhöhung des Körpergewichts und des Wachstums von mehr als 90er Jahren aus. In den ersten Lebensjahren besteht eine Beschleunigung des Wachstums, das Wachstum von Patienten übersteigt den 97. Prozentsatz. Höhenbeschleunigung dauert bis zu 4-5 Jahre. Die paulische Entwicklung kommt normal, die frühe Pubertät kann gefeiert werden.

Die Ergebnisse der Ebenen (Basal und während des OGTT) STG, IFR-1, IFRSB-3 haben normale Werte. Es gibt keine speziellen Labor- und Instrumentalzeichen des Syndroms.

Makrozephalus wird mit einem hervorstehenden Hauptquartier, Progeting, Hypertelorismus, einem antimateichogoloiden Augenschnitt, hervorstehender Unterkiefer, Makrogloss, hoher Gaumen, Squint, beobachtet. Skoliose, vergrößerter Fuß und Bürsten, der Fang der Finger der Füße wird beschrieben. Ein erhöhtes Risiko von Neoplasien, insbesondere Leberkarzinom, Wilms, Eierstocktumoren, Parachitdrüsen. Der Grad der geistigen Verzögerung ist moderat. Ein Krämpfe werden bemerkt, Koordinationsverstoß.

Marshall-Syndrom - Smith

Diese Krankheit gehört zu seltenen genetischen Syndromen und zeichnet sich durch vorgeburtliche Tätigkeit, Knochenverlauf, geistige Verzögerung, Gesichtsstrigmas, große Größen und Anschlag, Verdickung des proximalen und durchschnittlichen Phalanx der Finger aus. Die Hauptursache des Todes von Patienten in der frühen Kindheit ist ein pulmonales Versagen. Der molekulare Grund für die Entwicklung des Syndroms ist derzeit nicht bekannt.

Beschwerden ein hohes Wachstum Weniger häufig als niedrig, da viele Eltern stolz sind, dass ihre hohen Wachstumskinder sind. Einige Jugendliche (meistens Mädchen) sind jedoch betroffen und betrachten sich als zu hoch während eines Pubertumwachstumssprung. Die Ursachen der Talligkeit sind unten gezeigt.

Ursachen der vorzeitigen Entwicklung oder des hohen Wachstums:
ICH. Fettleibigkeit:
- Die Pubertätsperiode kommt zuvor, daher ist der Endwert des Wachstums weniger als in der Kindheit

II. Sekundär:
- Hyperthyreose
- ein Überschuss an Sexualhormonen - eine vorzeitige Pubertätszeit aus irgendeinem Grund
- Überschüssige Nebennierenhormone und Androgene - angeborene Nebennierenhyperplasie
- wahr (übermäßige Sekretion von GR)

III. Syndrome:
- hohe Höhe und zu lange Beine:
Martan-Syndrom.
Homocystinurie.
Klinforters-Syndrom (47 xxy und xxy Karyotyp)

Proportionales hohes Geburtswachstum:
Diabetes der Mutter.
Primärer Hyperinsulinismus.
Bekvita-Syndrom.

SOT-Syndrom wird mit einer Erhöhung des Kopfes, den charakteristischen Merkmalen des Gesichts und der Schwierigkeit des Lernens begleitet

Wachstum und Gewicht von Kindern

In den meisten Fällen hohes Wachstum Es wird von großen Eltern vererbt. Die Überfindierung in der Kindheit, die Fettleibigkeit verursacht, stimuliert die frühzeitige Entwicklung und führt zu einem hohen Wachstum. Da jedoch in diesem Fall die Pubertätszeit in der Regel ein wenig früherer Durchschnitt auftritt, ist das endgültige Wachstum möglicherweise nicht zu hoch.

Sekundäres endokrin. krankheiten Es gibt selten gefunden. Sowohl angeborene Hyperplasie von Nebennieren und frühen Pubertät führen zum frühzeitigen Zusammenführen der Epiphyse, so dass nach frühem schnellem Wachstum seine Geschwindigkeit reduziert wird und das endgültige Wachstum die Norm nicht stark überschreitet.

MARTAN SYNDROMES. (Die Erkrankung des losen faserigen Bindegewebes) und der CLANFELTER (XXY) verursachen ein hohes Wachstum mit überproportional langen Beinen, und der Zustand von XXY wird auch von Unfruchtbarkeit und Lernschwierigkeiten begleitet.

Hohe Kinder Möglicherweise besteht die Unannehmlichkeiten, da sie sich mit ihnen als Erwachsene verhalten, da sie älter aussehen als ihr chronologisches Alter. Übermäßiges Wachstum der Präzisionen oder in der frühen Pubertalzeit können jugendliche Mädchen mit der Östrogentherapie eingestellt werden, um eine frühe Epiphyse zu induzieren.

Seit dieser Behandlung führt Eine Vielzahl von Ergebnissen und hat gefährliche Nebenwirkungen, es wird selten verwendet. In Fällen von besonders ausgeprägter Tätigkeit kann die Möglichkeit der chirurgischen Zerstörung von Epiphydes an den Beinen berücksichtigt werden.