La prise de sang est un test obligatoire pendant toute la période de grossesse. Tout écart doit alerter le médecin traitant. Cependant, il n'est pas rare que des modifications mineures d'un ou deux paramètres constituent une variante de la norme. Dans quelles conditions les plaquettes sont-elles faibles pendant la grossesse et quand faut-il s'en inquiéter ?

Les plaquettes sont de petites cellules sanguines responsables de la coagulation et de la capacité à régénérer les tissus endommagés. Pendant la grossesse, les plaquettes jouent un rôle important dans le fonctionnement normal du placenta ; leur niveau normal contribue au flux de nutriments du sang de la mère vers le fœtus. Le nombre normal de plaquettes pendant la grossesse varie de 180 à 380 000/µl. Des écarts mineurs par rapport à ces indicateurs ne suscitent pas d'inquiétude chez les médecins. Cependant, une augmentation ou une diminution significative et persistante des paramètres nécessite un diagnostic.

Il ne faut pas oublier qu’une seule analyse ne donnera jamais une image complète de votre état de santé. Un faible niveau de plaquettes est souvent enregistré en raison d'une collecte inappropriée, d'un stockage à long terme du matériel ou d'une nutrition insuffisante. En outre, les résultats peuvent être affectés par un stress intense, un empoisonnement, un stress physique et psychologique excessif d'une femme enceinte. Pour parler de pathologie, vous devez donner du sang au moins 2 à 3 fois.

Si le taux de plaquettes est fixé en dessous de 130-140, cela peut indiquer la présence de maladies graves :

• ARVI ou processus inflammatoire ;
• Infection par le VIH ;
• Troubles endocriniens;
• hémorragie interne;
• Déficience en fer;
• le lupus érythémateux ;
• mort fœtale intra-utérine ;
• leucémie ou autres maladies du sang.

Cependant, la situation semble le plus souvent beaucoup plus banale. Un faible taux de plaquettes pendant la grossesse est déterminé par :

• gestose tardive;
• certains types de réactions allergiques ;
• manque de vitamines et de minéraux (notamment acide folique et zinc) ;
• utilisation de certains médicaments.

De plus, en fin de grossesse, on observe une diminution physiologique du nombre de plaquettes jusqu'à 140 000/μl. Pour un diagnostic précis, une femme devra subir plusieurs tests spécifiques, et éventuellement recourir à des méthodes d'examen instrumentales. Après avoir exclu toutes les pathologies, le médecin prescrit une nutrition corrective et l'utilisation de complexes multivitaminés et de compléments alimentaires.

Symptômes et conséquences

Pour identifier une pathologie, il n'est pas nécessaire d'attendre un diagnostic de routine. Une femme peut soupçonner ce problème en fonction de ce qu’elle ressent et de certaines manifestations externes.

La thrombocytopénie est indiquée par des symptômes tels que :

• hémorragies sous la peau - exprimées par l'apparition de taches écarlates brillantes (généralement sur les jambes et les bras), directement sous la couche de l'épiderme sous l'influence d'une action mécanique ;
• la formation d'hématomes - et des ecchymoses se forment à divers endroits sans raison valable ;
• saignement des gencives et du nez;
• l'apparition de selles noires ;
• saignements utérins;
• l'apparition d'une petite éruption cutanée de minuscules ecchymoses.

De plus, le bien-être de la femme enceinte se détériore considérablement, une faiblesse et des vertiges sont possibles et des manifestations dyspeptiques sont probables. Si vous prêtez attention aux syndromes qui l'accompagnent à temps et identifiez la maladie, il sera facile d'augmenter le taux de plaquettes dans le sang, le traitement aura un bon effet et empêchera le développement de complications dangereuses. Sinon, les conséquences pourraient être irréversibles.

Dans une forme avancée de la maladie, avec une diminution significative des indicateurs, il est possible :

• développement d'une hypoxie fœtale;
• retard de développement intra-utérin ;
• grossesse gelée;
• fausse couche et naissance prématurée;
• la survenue de saignements abondants pendant l'accouchement.

Les risques sont très élevés, il est donc important d'identifier à temps la cause de la thrombocytopénie et d'éliminer le facteur négatif.

Méthodes de traitement de la thrombocytopénie

Comment augmenter le taux de plaquettes dans le sang ? Dans la grande majorité des cas, aucun traitement spécifique n’est nécessaire. Le sang restaure complètement sa composition après avoir éliminé la maladie sous-jacente qui a provoqué des modifications dans l'analyse. Étant donné que la cause dominante de la diminution des plaquettes chez les femmes enceintes est les infections virales et bactériennes, pour améliorer les indicateurs, il est nécessaire de guérir la maladie et d'attendre la période de récupération. Si le nombre de plaquettes ne revient pas à la normale pendant une longue période ou si une maladie chronique entraîne leur diminution constante, le médecin vous prescrira un traitement approprié.

La base du traitement est un régime spécial. En cas de thrombocytopénie, il est nécessaire de prévoir un régime alimentaire suffisamment calorique et riche en nutriments. Votre alimentation quotidienne doit inclure des aliments riches en vitamines et minéraux :

• légumes et fruits frais (pommes, betteraves, choux),
• œufs (1 morceau par jour),
• les légumineuses,
• champignons,
• des noisettes,
• produits de viande et de poisson à teneur réduite en matières grasses,
• produits laitiers et produits laitiers fermentés,
• fruits de mer et algues,
• tous types de légumes verts.

Il n'est pas recommandé d'adhérer à des régimes qui limitent la valeur nutritionnelle et énergétique de l'alimentation, réduisent la consommation de graisses saines et refusent les aliments biologiques. Parallèlement, les viandes fumées, la restauration rapide, les conserves et les aliments très susceptibles de provoquer le développement d'allergies (chocolat, agrumes) ne sont pas recommandés. Une telle nutrition fournira au corps une quantité suffisante de vitamine C, de fer, d'acide folique, de zinc, de vitamine B12 et d'autres micro-éléments précieux.

Une femme enceinte doit maintenir un régime de consommation d'alcool adéquat avec une quantité suffisante d'eau propre, de compotes, de boissons aux fruits et de tisanes faibles. La consommation de boissons caféinées et de cacao est déconseillée.

Cependant, en cas de thrombocytopénie pathologique, le régime alimentaire seul ne suffira pas. En cas de réactions allergiques graves, des corticostéroïdes et des immunoglobulines peuvent être nécessaires pour augmenter le nombre de plaquettes. Les taux extrêmement bas nécessitent une hospitalisation et une administration intraveineuse de médicaments. En cas de saignement de toute étiologie, le médecin peut prescrire des agents hémostatiques sous n'importe quelle forme. Parmi eux : l'acide aminocaproïque, l'étamsylate de sodium, le chlorure de calcium, etc. Le choix du médicament est effectué exclusivement par le médecin traitant, en tenant compte obligatoirement des risques possibles pour l'enfant à naître. L'automédication est inacceptable. En hiver et au printemps, une cure de complexes multivitaminés spécialisés est recommandée. Dans les cas particulièrement graves, une procédure de transfusion sanguine est nécessaire.

Nombre de plaquettes élevé

Parallèlement à un taux de plaquettes réduit, les femmes enceintes souffrent souvent d'une pathologie inverse appelée thrombocytose, lorsque plus de 400 000 plaquettes par microlitre sont enregistrées dans le sang. Des plaquettes élevées pendant la grossesse sont souvent diagnostiquées avec une déshydratation, une toxicose grave, des habitudes de consommation altérées et une mauvaise alimentation. La maladie est caractérisée par la formation de caillots sanguins dans les plexus choroïdes.

Parmi les causes de thrombocytose figurent :

• échecs génétiques;
• maladies auto-immunes;
• phlébeurisme;
• hémorroïdes;
• réactions allergiques graves;
• maladies du sang;
• maladies oncologiques;
• infections latentes et chroniques;
• prendre des médicaments qui augmentent la coagulation sanguine.

La thrombocytose est particulièrement dangereuse au troisième trimestre de la grossesse, lorsque le fœtus grandit rapidement et que les besoins en nutriments augmentent. En raison de l'augmentation de la viscosité du sang, des caillots sanguins peuvent se former dans les vaisseaux du cordon ombilical, ce qui peut entraîner de graves formes d'oxygène et de famine chez le bébé à naître. Il existe un risque élevé d'accouchement prématuré et d'apparition d'un enfant atteint de diverses pathologies congénitales.

Les conditions dans lesquelles les plaquettes sont physiologiquement élevées pendant la grossesse sont assez rares, de sorte qu'un traitement par un régime seul est impossible. En cas de thrombocytose avérée, le médecin prescrit des médicaments qui fluidifient le sang, ainsi que des médicaments visant à guérir la maladie sous-jacente à l'origine du développement de la maladie. La thérapie a une approche intégrée et se caractérise par une longue durée. Pour obtenir un effet positif, une surveillance et une prévention constantes sont nécessaires.

Un taux de plaquettes normal est une condition nécessaire pour une grossesse confortable et un accouchement facile. Si les plaquettes sont faibles pendant la grossesse ou si une augmentation significative est enregistrée, un traitement médicamenteux d'urgence et un régime alimentaire spécial sont nécessaires. Cela aidera à éliminer les conséquences indésirables et à maintenir la santé de la mère et de l'enfant.

RCHR (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2014

Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques et certains troubles impliquant le mécanisme immunitaire, compliquant la grossesse, l'accouchement et la puerpéralité (O99.1)

Obstétrique et de gynécologie

informations générales

Brève description

Approuvé par la commission d'experts

Sur les questions de développement sanitaire

Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan

Thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse- une maladie auto-immune provoquée par l'effet des anticorps antiplaquettaires et/ou des complexes immuns circulants sur les structures glycoprotéiques membranaires des plaquettes, caractérisée par une thrombocytopénie (inférieure à 100 x 109/l), se manifestant par un syndrome hémorragique et compliquant le déroulement de la grossesse et de l'accouchement. .

I. PARTIE INTRODUCTIVE

Nom du protocole : Thrombocytopénie immunitaire et grossesse

Code du protocole :

Code(s) CIM-10 :

O99.1 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques et certains troubles impliquant le mécanisme immunitaire

Abréviations utilisées dans le protocole :

IT - Thrombocytopénie immunitaire

GCS - glucocortistéroïdes

ABPM - Surveillance de la pression artérielle 24 heures sur 24

ECG - électrocardiogramme

ALaT - alanine aminotransférase

ASAT - aspartate aminotransférase

CTG fœtal - examen cardiotocographique du fœtus

Échographie fœtale - examen échographique du fœtus

IRM - imagerie par résonance magnétique

CT - tomodensitométrie

VSMP - soins médicaux hautement spécialisés

OPB - service de pathologie de la femme enceinte

ICU - unité de soins intensifs

FFP - plasma frais congelé

INR - ratio international normalisé

Fréquence respiratoire - fréquence respiratoire

Date d'élaboration du protocole : année 2014.

Utilisateurs du protocole : obstétriciens - gynécologues des soins de santé primaires et des hôpitaux, thérapeutes, hématologues, anesthésistes - réanimateurs.

Classification

Classification clinique de la thrombocytopénie immunitaire

Selon le mécanisme d'apparition :

Thrombocytopénie immunitaire primaire

Thrombopénie immunitaire secondaire (due au lupus érythémateux disséminé, au syndrome des antiphospholipides, aux infections virales, y compris l'hépatite virale C, à l'infection à cytomégalovirus et au VIH, à l'exposition à certains médicaments).

Avec le flux :

Forme aiguë (moins de 6 mois)

Forme chronique (avec des rechutes rares, avec des rechutes fréquentes, avec une évolution continue).

Selon la période de maladie, il y a :

Exacerbation (crise)

Compensation clinique (absence de manifestations de syndrome hémorragique avec thrombocytopénie persistante)

Rémission clinique et hématologique.

Diagnostique

II. MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC ET DE TRAITEMENT

Liste des mesures de diagnostic de base et supplémentaires

Basique :

Groupe sanguin et facteur Rh.

Temps de coagulation

Test sanguin biochimique (protéines totales, créatinine, ALT, ACaT, urée, bilirubine (totale, directe)

Coagulogramme

D-dimères

Échographie des organes abdominaux, de la rate à l'admission et au-delà selon les indications ;

CTG fœtal

Échographie fœtale

Doppler

Supplémentaire:

Fer sérique, ferritine ;

Vitamine B12, acide folique

Examen histologique de la moelle osseuse

Immunophénotypage des lymphocytes du sang périphérique

Anticorps antiphospholipides

Facteur antinucléaire

Échographie des ganglions lymphatiques périphériques

Examen cytologique de la moelle osseuse

Etude immunochimique du sérum sanguin et des urines (chaînes légères libres du sérum sanguin, électrophorèse avec immunofixation du sérum sanguin et des urines de 24 heures). S'il n'est pas possible de réaliser une étude immunochimique, électrophorèse des protéines sériques, taux d'immunoglobulines

Test de Coombs direct, haptoglobine

Échographie du coeur

IRM abdominale

Consultation d'autres spécialistes : cardiologue, neurologue, endocrinologue, néphrologue, ophtalmologiste, hépatologue.

Liste minimale des examens à réaliser avant une hospitalisation programmée :

Analyse sanguine générale

Groupe sanguin et facteur Rh

Analyse générale d'urine ;

VIH ELISA, marqueurs des hépatites virales B et C

Test sanguin biochimique (protéines totales, créatinine, ALaT, ACaT, urée, bilirubine) ;

Anticorps contre l'ADN natif et dénaturé

Coagulogramme ;

CTG fœtal ;

Échographie fœtale ;

Doppler fœtal ;

Avec un diagnostic vérifié - les résultats d'un examen cytologique de la moelle osseuse

Consultation avec des spécialistes : thérapeute, hématologue.

Critères diagnostiques

L'informatique se caractérise par la présence d'un syndrome hémorragique sur fond de diminution des plaquettes inférieure à 100 x 109/l.

Plaintes pour les saignements de nez périodiques, les saignements des gencives, les règles abondantes et prolongées, l'apparition d'éruptions cutanées hémorragiques et d'hémorragies cutanées. En cas d'anémie, plaintes de faiblesse, fatigue, vertiges.

Examen physique :

Les extravasats sont situés sur la peau des extrémités, notamment des jambes, sur l'abdomen, la poitrine et d'autres parties du corps.

Recherche en laboratoire :

Un test sanguin clinique révèle une thrombocytopénie de gravité variable. Le niveau de plaquettes lors d'une exacerbation varie de 1 à 3 x 104/μl, mais dans 40 % des cas, des plaquettes uniques sont détectées. Lors de l'étude de l'hémostase, une hypocoagulation structurelle et chronométrique est révélée.

Etudes instrumentales :

Dans la moelle osseuse ponctuée, on note une augmentation du nombre de mégacaryocytes.

Indications de consultation avec des spécialistes :

Les indications sont une augmentation des hémorragies et de l'anémie, l'apparition de symptômes neurologiques.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel:

Le diagnostic différentiel est réalisé en milieu hospitalier avec des formes symptomatiques de thrombocytopénie, provoquées par l'effet de médicaments (diurétiques, antibiotiques, anticoagulants), d'infections (hépatites B et C, VIH), d'allergies, ainsi que d'autres maladies du sang ( leucémie aiguë, anémie mégaloblastique).

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Traitement

Objectifs du traitement :

L’objectif du traitement de la thrombocytopénie immunitaire est d’atteindre un niveau de plaquettes garantissant une hémostase adéquate et de prévenir les hémorragies graves qui menacent la vie de la patiente pendant toute la durée de la grossesse.

Tactiques de traitement

Traitement non médicamenteux: respect du régime de travail et de repos.

Traitement médical

Liste des médicaments essentiels(ayant une probabilité d'application de 100 %) :

Prednisolone - solution pour administration intraveineuse et intramusculaire 25 mg/ml 1 ml

Dexaméthasone - solution injectable 4 mg/ml 1 ml

Rituximab solution à diluer pour perfusion intraveineuse 10 mg/ml, 50 ml

Mifépristone - comprimé, 200 mg

Diazépam - solution pour usage intramusculaire et intraveineux 5 mg/ml 2 ml

Ceftriaxone - poudre pour solution injectable 1000 mg

Ocytocine - solution injectable 5 unités/ml 1ml

Carbétocine - solution injectable 100 mcg/ml, 1 ml

Misoprostol – comprimé, 0,2 mg

Tramadol - solution injectable 100 mg/2 ml

Chlorure de sodium - solution pour perfusion 0,9% 400ml

Liste des médicaments supplémentaires(moins de 100 % de chances de candidature) :

Vincristine - poudre lyophilisée pour la préparation de solution injectable ou de solution pour administration intraveineuse 1 mg

Vinblastine - poudre lyophilisée pour la préparation de solution injectable 5 mg

Cytarabine - poudre lyophilisée pour la préparation de solution injectable 100 mg/solution injectable et pour perfusion 100 mg/5 ml

Cyclosporine - capsule 100 mg, avec possibilité d'utilisation chez les patients présentant une insuffisance hépatique, ainsi que chez les femmes enceintes

Eltrombopag - comprimé, 25 mg

Énoxaparine - solution injectable en seringues 4000 UI anti-Xa/0,4 ml

Nadroparine - solution injectable en seringues préremplies, 5700 UI anti-Xa/0,6 ml

Céfazoline - poudre pour solution injectable, 1 g

Céfépime - poudre pour solution injectable, 1000 mg

Gentamicine - solution injectable 80mg/2ml 2ml

Métronidazole - solution pour perfusion 0,5%, 100 ml

Ampicilline - poudre pour solution injectable 1000 mg

Ropivacaïne - solution injectable 10 mg/ml, 10 ml

Bupivacaïne - solution injectable 5 mg/ml, 4 ml

Propofol - émulsion pour administration intraveineuse 20 mg/ml 50 ml

Lidocaïne - solution injectable, 2% 2 ml

Kétamine - solution injectable 50mg/ml 2ml

Sévoflurane - liquide/solution pour inhalation 250 ml

Iodure de suxaméthonium - solution injectable 2% 5ml

Bésylate d'atracurium - solution injectable 25 mg/2,5 ml

Fentanyl - solution injectable 0,005% 2ml

Morphine - solution injectable 1% 1ml

Gélatine succinylée - solution pour perfusion 4%, 500ml

Première ligne de thérapie

Au cours des deux premiers trimestres, le traitement est instauré en présence de manifestations cliniques de thrombocytopénie. Niveau de plaquettes égal à 20-30 mille/µl. considéré comme sûr.

Les options de traitement de première intention pour la thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse sont les corticostéroïdes et les immunoglobulines humaines intraveineuses. Les médicaments de deuxième intention à effet cytostatique et la splénectomie sont utilisés lorsque le bénéfice attendu pour la mère l'emporte sur le risque possible.

La première ligne de traitement comprend des glucocorticostéroïdes et des immunoglobulines humaines intraveineuses.

Glucocorticoïdes UD

Les corticostéroïdes constituent le traitement initial standard des patients atteints de thrombocytopénie immunitaire.

Prednisolone est prescrit à la dose de 0,5 à 2 mg/kg/jour par voie intraveineuse ou orale jusqu'à ce qu'une augmentation des taux de plaquettes supérieure à 30 à 50 x 109/l soit obtenue et que le syndrome hémorragique soit soulagé. Cela peut prendre de plusieurs jours à plusieurs semaines. Après avoir obtenu une réponse, le traitement se poursuit à la même dose et le 22ème jour, la prednisolone est arrêtée simultanément. La durée totale du traitement par prednisolone ne doit pas dépasser 3 à 4 semaines. En l’absence d’effet à la fin de la 3ème semaine de traitement, le choix du traitement de deuxième intention devra être discuté. Un traitement prolongé par prednisone sur plusieurs mois n'est pas recommandé. Les doses de corticostéroïdes, dont la prednisolone, ne dépendent pas de la voie d'administration et ne sont pas recalculées lors du passage de l'administration parentérale à l'administration orale et vice versa. La durée des corticostéroïdes ne doit pas dépasser quatre semaines, en particulier chez les patients qui n'ont pas répondu au traitement.

Immunoglobuline intraveineuse

L'immunoglobuline intraveineuse est prescrite à la dose de 1 g/kg pour 1 à 2 administrations sur 1 à 2 jours (de préférence) ou de 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours. L'effet du traitement est instable et la durée de la réponse aux immunoglobulines intraveineuses est généralement courte. Il est recommandé de prescrire le médicament dans le but de préparer une intervention chirurgicale, y compris une splénectomie.

L'immunoglobuline humaine est normale. (Pentaglobine) - immunoglobuline humaine, dose quotidienne moyenne 1 g/kg, calculée pour 5 jours - 350 g.

Immunoglobuline humaine normale (Octagam) - immunoglobuline humaine, dose quotidienne moyenne 1 g/kg, sur 5 jours - 350 g.

Antagonistes des récepteurs de la thrombopoïétine - Les antagonistes des récepteurs de la thrombopoïétine sont recommandés en cas de rechute après une splénkétomie ou s'il existe des contre-indications à leur mise en œuvre. Les agonistes de la thrombopoïétine ont l'effet le plus prouvé dans le traitement de la thrombocytopénie immunitaire réfractaire.

Thérapie de deuxième intention

Chez les patients qui ne répondent pas au traitement de première intention, il est recommandé d’envisager une splénectomie. S’il existe des contre-indications à la splénectomie, un traitement médicamenteux de deuxième intention est prescrit. (voir tableau 1).

Tableau 1. Traitement de deuxième intention chez les patients adultes atteints de thrombocytopénie immunitaire

Tactiques de traitement recommandées	Fréquence approximative d'obtention de l'effet	Délai approximatif pour obtenir l'effet	Toxicité de la thérapie	Durée de l'effet durable
Rituximab 375 mg/m2 par semaine, 4 doses (des doses plus faibles peuvent également être efficaces)	60 % des patients ; une réponse complète est obtenue chez 40 % des patients	1-24 jours	Très rarement, généralement après la première perfusion, de la fièvre, des frissons, une éruption cutanée ou un mal de gorge apparaissent. Les réactions plus graves comprennent une maladie sérique et (très rarement) un bronchospasme, un choc anaphylactique, une embolie pulmonaire, une thrombose de l'artère rétinienne, des infections et le développement d'une hépatite fulminante due à la réactivation de l'hépatite B. Dans de rares cas, une leucoencéphalopathie multifocale progressive.	Réponse soutenue pendant plus de 3 à 5 ans chez 15 à 20 % des patients.
Antagonistes des récepteurs TPO eltrombopag 25-75 mg, quotidiennement, par voie orale	Chez 70% des patients, cela a été obtenu en prenant 50 mg du médicament, 81% - en prenant 75 mg (niveau plaquettaire 50 000 / μl)	Plus de 80 % des patients recevant 50 ou 75 mg d'eltrombopag par jour présentaient une augmentation de leur nombre de plaquettes au 15e jour.	Effets secondaires survenus chez au moins 20 % des patients : maux de tête ; Effets secondaires graves liés au traitement : fibrose médullaire, aggravation de la thrombocytopénie à l'arrêt du médicament, thrombose, dans 13 % des cas, dysfonctionnement hépatique.	Avec une utilisation continue du médicament, l'effet dure jusqu'à 1,5 an
Agonistes de la TPO romiplasmine 1-10 mg/kg par voie sous-cutanée, 1 fois/semaine	Une augmentation des taux de plaquettes lors d'une splénectomie chez 79 % des patients, sans splénectomie - 88 %.	1 à 4 semaines (chez les patients présentant une numération plaquettaire<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 mille/µl)	Effets secondaires chez au moins 20 % des patients : maux de tête, fatigue, saignements de nez, douleurs articulaires et contusions (similaire à l'incidence dans le groupe placebo)	Jusqu'à 4 ans avec une utilisation constante du médicament
Vinkaalkoloïdes : Vincristine - dose totale 6 mg (1-2 mg - perfusion 1 fois/semaine) ; Vinblastine - dose totale 30 mg (perfusion de 10 mg 1 fois/semaine) ; Chez certains patients, les perfusions de vincristine et de vinblastine sont utilisées comme thérapie alternative.	Variabilité de réponse élevée : 10 à 70 % des patients	5-7 jours	Neuropathie, en particulier en cas d'utilisation répétée et chez les personnes âgées, neutropénie, fièvre, phlébite/thrombophlébite au site de perfusion	Des numérations plaquettaires normales ont été atteintes chez 6 patients sur 9 (9/12 ont répondu) avec une utilisation à long terme (3-36 mois, moyenne 10 mois).
Azathioprine 1-2 mg/kg (maximum 150 mg/jour)	Chez deux tiers des patients	Lentement, peut apparaître après 3 à 6 mois de prise du médicament.	Rarement : faiblesse, transpiration, augmentation des transaminases, neutropénie sévère avec infection, pancréatite.	Un quart des patients obtiennent une réponse avec un traitement d'entretien
Cyclosporine A 5 mg/kg/jour pendant 6 jours, puis 2,5-3 mg/kg/jour	Effet dose-dépendant. Taux de réponse élevé (environ 50 à 80 % des cas) avec un traitement par petits « batchs »	3-4 semaines	La plupart des patients présentent : une augmentation de la créatinine sérique, une hypertension, une fatigue accrue, des paresthésies, une hyperplasie gingivale, une myalgie, une dyspepsie, une hypertrichose, des tremblements.	Plus de la moitié des patients ont maintenu une rémission en utilisant de faibles doses (au moins 2 ans)
Cyclosporine A 1-2 mg/kg par voie orale, quotidiennement pendant au moins 16 semaines	Chez 24 à 85 % des patients	1-16 semaines	Neutropénie, thrombose veineuse profonde aiguë, nausées, vomissements.	Dans 50 % des cas, une réponse stable a été maintenue
Danazol 200 mg 2 à 4 fois par jour	67% de réponse complète ou partielle	3-6 mois	Effets secondaires courants : acné, augmentation de la pilosité faciale, augmentation du cholestérol, aménorrhée, augmentation des transaminases.	Dans 46 % des cas, la rémission a duré en moyenne 119 ± 45 mois et la durée moyenne du traitement par danazol était de 37 mois.
Dapsone 75-100 mg	Chez 50% des patients	3 semaines	Rare, réversible : ballonnements abdominaux, anorexie, nausées, méthémoglobinurie, anémie hémolytique chez les patients présentant un déficit en G-6PD.	Réponse soutenue chez deux tiers des patients
Mofétylamiphénolate 1 000 mg 2 fois par jour, au moins 3 à 4 semaines	Réponse partielle chez 75 % des patients, réponse complète dans 40 % des cas	4-6 semaines	Rarement : maux de tête, douleurs lombaires, ballonnements, anorexie, nausées	L'effet dure peu de temps après l'arrêt du traitement

En cas d'hémorragie sévère, les médicaments suivants sont utilisés :

Produits sanguins : Concentré plaquettaire, concentré de globules rouges, FFP.

Eptacog alfa (activé) - NovoSeven : facteur VIIa de coagulation recombinant, 90 mcg/kg.

Inhibiteurs de protéase - acide tranexamique - dose maximale 750 mg. sous le contrôle de l'hémostase.

Autres types de traitement :

Plasmaphérèse (prescrite comme méthode de traitement primaire) LOD [B]

Intervention chirurgicale

Splénectomie

Dans les cas particulièrement graves et lorsque le traitement conservateur complexe est inefficace, l'ablation chirurgicale de la rate est indiquée comme source de production d'anticorps antiplaquettaires et comme organe de destruction des plaquettes. L'efficacité de la splénectomie atteint 80 %. Dans 20 % des cas, il y a une rechute.

Livraison:

Introduction de l'accouchement par le canal génital naturel sous couvert de GCS. La césarienne est réalisée pour des indications obstétricales et en cas d'exacerbation sévère de la maladie sous-jacente avec saignement insurmontable ou menace d'hémorragie du système nerveux central, lorsqu'une splénectomie est simultanément nécessaire pour des raisons vitales.

Indicateurs d'efficacité du traitement et de sécurité des méthodes

Fréquence des saignements massifs après l'accouchement/après césarienne dans la thrombocytopénie immunitaire.

Fréquence des transfusions sanguines après l'accouchement/après césarienne en cas de thrombocytopénie immunitaire.

Médicaments (ingrédients actifs) utilisés dans le traitement

Azathioprine

Ampicilline

Bésylate d'atracurium

Bupivacaïne

Vinblastine

Vincristine

Gentamicine

Danazol

Dapsone

Dexaméthasone

Diazépam

Immunoglobuline humaine normale (IgG+IgA+IgM) (Immunoglobuline humaine normale (IgG+IgA+IgM))

Kétamine

Concentré plaquettaire (CT)

Lidocaïne

Métronidazole

Misoprostol

Acide mycophénolique (mycophénolate mofétil)

Mifépristone

Morphine

Nadroparine

Chlorure de sodium

L'ocytocine

Plasma frais congelé

Prednisolone

Propofol

Rituximab

Romiplostim

Ropivacaïne

Sévoflurane

Chlorure de suxaméthonium

Gélatine succinylée

Tramadol

L'acide tranexamique

Fentanyl

Céfazoline

Céfépime

Céftriaxone

Cyclosporine

Cytarabine

Eltrombopag

Énoxaparine sodique

Eptacog alfa (activé, 1) ; facteur VIIa de coagulation recombinant

Masse de globules rouges

Hospitalisation

Indications d'hospitalisation

Hospitalisation programmée en présence de thrombocytopénie pour examen et accouchement.

Hospitalisation d'urgence avec thrombocytopénie avec syndrome hémorragique.

Information

Sources et littérature

1. Procès-verbaux des réunions de la Commission d'experts sur le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2014
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III. ASPECTS ORGANISATIONNELS DE LA MISE EN ŒUVRE DU PROTOCOLE

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La thrombocytopénie est un groupe de maladies dans lesquelles le nombre de plaquettes est inférieur à 150*109/l lorsqu'il est mesuré deux fois. La thrombocytopénie se développe soit avec une formation insuffisante de plaquettes, soit avec une destruction accrue des plaquettes. Il existe des formes héréditaires et acquises de thrombocytopénie.

Pendant la grossesse, les femmes connaissent souvent une diminution du nombre de plaquettes. Toutes les affections thrombocytopéniques au cours de la grossesse peuvent être divisées en deux groupes : celles associées à la grossesse et celles non associées.

Les thrombocytopénies associées à la grossesse comprennent la thrombocytopénie gestationnelle, la prééclampsie, le syndrome HELLP, l'hépatose graisseuse aiguë et la coagulation intravasculaire disséminée.

Les affections thrombocytopéniques non associées à la grossesse comprennent le purpura thrombocytopénique idiopathique, le purpura microangiopathique thrombocytopénique, la maladie de von Willebrand de type II, la thrombocytopénie due à des infections virales, la thrombocytopénie d'origine médicamenteuse, la thrombocytopénie immunitaire, la thrombocytopénie congénitale et le syndrome d'hypersplénisme.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique, ou maladie de Werlhof, est une maladie de nature auto-immune provoquée par des anticorps antiplaquettaires ou des complexes immuns circulants, affectant généralement les complexes glycoprotéiques membranaires des plaquettes et provoquant leur destruction par les cellules du système réticuloendothélial sans signes de dommages aux autres germes hématopoïétiques. la présence de maladies concomitantes (hémoblastoses lymphoprolifératives, lupus érythémateux disséminé, infections, etc.

d.). Le purpura thrombocytopénique idiopathique survient le plus souvent entre 15 et 40 ans et chez les personnes âgées. Les femmes tombent malades 2,5 fois plus souvent que les hommes. L'incidence du purpura thrombocytopénique idiopathique chez les adultes et les enfants varie de 1 à 13 pour 100 000 personnes. Le purpura thrombocytopénique idiopathique se caractérise par une évolution chronique à apparition progressive. Un tiers des patients adultes présentent une forme lente de thrombocytopénie avec une relative résistance à la plupart des méthodes de traitement actuelles. Seulement 5 % des patients adultes atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique chronique connaissent une rémission spontanée.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique survient chez environ 0,02 à 0,2 % des femmes enceintes. Dans la plupart des cas, la grossesse n'aggrave pas l'état des patientes atteintes de purpura thrombocytopénique idiopathique ; une exacerbation de la maladie survient chez 30 % des femmes.

Parmi les causes du syndrome hémorragique en pratique obstétricale, le purpura thrombocytopénique idiopathique représente 30 %.

En cas de thrombocytopénie pendant la grossesse, un véritable purpura thrombocytopénique idiopathique survient rarement. Dans environ 75 % des cas, il s'agit d'une thrombocytopénie de la grossesse (généralement une légère diminution du nombre de plaquettes en fin de grossesse, disparaissant spontanément après l'accouchement), et dans la plupart des cas restants, la diminution du nombre de plaquettes est associée à prééclampsie, ainsi que maladies extragénitales associées à la consommation de plaquettes dans le système microcirculatoire en raison du développement d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée.

Classification
Tout au long du flux, on distingue :
- forme aiguë (moins de 6 mois) ;
- formes chroniques (avec rechutes rares, avec rechutes fréquentes, avec évolution continue).

Chez la femme enceinte, la forme chronique du purpura thrombocytopénique idiopathique prévaut (80 à 90 %). La forme aiguë est notée chez 8 % des femmes.

Selon la période de maladie, il y a :
- exacerbation (crise) ;
- compensation clinique (absence de manifestations de syndrome hémorragique avec thrombocytopénie persistante) ;
- rémission clinique et hématologique.

Étiologie
L'étiologie de la maladie est inconnue. Les infections virales sont considérées comme un déclencheur possible.

Pathogénèse
La pathogenèse de la maladie repose sur plusieurs mécanismes. Le principal facteur est une diminution des composants plaquettaires dans le système de coagulation sanguine, ce qui conduit au développement d'un syndrome hémorragique de nature microcirculatoire en raison d'une fragilité accrue des petits vaisseaux. L’immunité humorale joue également un rôle important dans la pathogenèse de la maladie. Les plaquettes réagissent avec les autoanticorps appartenant à la classe des immunoglobulines ou CEC, devenant vulnérables à la destruction par les macrophages, qui possèdent des récepteurs pour le fragment Fc de la molécule d'immunoglobuline. Des anticorps dirigés contre divers antigènes, y compris directement contre les antigènes associés aux plaquettes, ont été détectés dans le sérum sanguin et/ou les plaquettes de patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique. Les anticorps sériques sont détectés chez les patients présentant une thrombopénie immunitaire active dans 66 % et chez les patients en rémission à la suite d'un traitement par corticostéroïdes - dans 16 % des cas.

Un certain rôle pathogénétique est joué par les complexes immuns, que l'on retrouve chez la plupart des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique. Ces complexes immuns, contenant un antigène, un anticorps et éventuellement un complément, peuvent se lier directement à la surface des plaquettes via les récepteurs Fc. La présence de complexes immuns n'exclut pas la présence d'IgG spécifiques aux antigènes plaquettaires. Des CEC peuvent également se former en raison de la combinaison d'anticorps avec des antigènes plaquettaires solubles, augmentant ainsi la thrombocytopénie due à la liaison au récepteur plaquettaire Fc. Chez certains patients, la thrombocytopénie peut être une conséquence de la formation de complexes immuns dus à des anticorps dirigés contre des antigènes non plaquettaires circulants. Dans les deux méthodes de lésion plaquettaire, la rate est le principal site de séquestration et de destruction des plaquettes. Le mécanisme de l’effet thérapeutique de la splénectomie est complexe et mal compris. Cependant, lorsque la rate est retirée, la destruction des plaquettes est réduite en stoppant la formation d’anticorps.

Il est désormais démontré que d'autres organes du système réticuloendothélial, en plus de la rate, sont impliqués dans la destruction des plaquettes, la splénectomie n'est donc efficace que dans les cas où la rate est le principal organe de lyse plaquettaire. Chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique, 3 types d'accumulation de plaquettes de Cr marquées ont été établis : exclusivement dans la rate, mixtes (rate et foie), principalement dans le foie.

Des études de ces dernières années ont montré qu'une augmentation du taux d'anticorps fixés sur les plaquettes entraîne une destruction préférentielle des plaquettes dans la rate, et avec une augmentation du taux d'un des composants du complément, notamment C, à la surface de cellules - dans le foie.

Pathogenèse des complications de la grossesse
La combinaison d’une grossesse et d’une thrombocytopénie auto-immune n’est pas un événement rare. La grossesse peut contribuer à la manifestation de la maladie ; Selon certains rapports, chez environ 10 % des femmes, la maladie a été constatée pour la première fois pendant la grossesse. Les facteurs de risque d'évolution défavorable du purpura thrombocytopénique idiopathique pendant la grossesse sont :
La présence au moment de la conception de signes cliniques et hématologiques d'activité du processus thrombocytopénique.
Sévère, avec des rechutes fréquentes ou une évolution continue et récurrente du purpura thrombocytopénique idiopathique.
Absence d'un cours de préparation à la grossesse justifié d'un point de vue pathogénétique, ainsi que d'un traitement rapide, adéquat et complexe du purpura thrombocytopénique idiopathique pendant la grossesse.
La grossesse survient moins de 6 mois après la splénectomie.
Exacerbation d’une infection virale et/ou bactérienne.

Le début et la gestation de la grossesse dans le contexte d'une rémission clinique et hématologique du purpura thrombocytopénique idiopathique (absence de syndrome hémorragique, taux de plaquettes > 100 000/μl) n'entraînent pas d'aggravation de la maladie ni pendant la grossesse ni après l'accouchement. En présence de symptômes cliniques et hématologiques d'activité du purpura thrombocytopénique idiopathique pendant la grossesse, une exacerbation et une aggravation de la maladie sont observées dans 35 % des cas pendant la grossesse et dans 21 % après l'accouchement. Il existe un risque élevé de développer une grossesse compliquée, comprenant un risque de fausse couche, de prééclampsie, d'insuffisance placentaire, etc., ainsi qu'un déroulement non physiologique du travail et de la période post-partum. Chez près d’un tiers des femmes, la grossesse se termine par une fausse couche spontanée. Les complications les plus graves sont le décollement prématuré d'un placenta normalement situé, les saignements après l'accouchement et au début du post-partum, observés chez 15 à 20 % des femmes atteintes de cette pathologie.

S'il existe des signes cliniques et hématologiques d'activité de la maladie au moment de la conception, le risque d'exacerbation augmente et, avec le début de la grossesse dans un contexte de rémission complète, le purpura thrombocytopénique idiopathique ne s'aggrave que dans 12 % des cas. Selon d'autres scientifiques, la grossesse n'affecte pas l'évolution de la maladie.

L'évolution de la thrombocytopénie auto-immune pendant la grossesse a ses propres caractéristiques cliniques, en fonction de la forme de la maladie et de la nature du traitement précédant la grossesse. Il existe une opinion selon laquelle la rechute de la thrombocytopénie après une splénectomie peut être associée à la production d'anticorps antiplaquettaires par la rate fœtale.

La grossesse est contre-indiquée dans les formes aiguës de thrombocytopénie auto-immune, qui surviennent avec des saignements importants du nez et des gencives, avec une hémorragie cérébrale, sous une forme chronique avec des rechutes fréquentes et l'absence d'effet durable du traitement. En cas de thrombocytopénie sans signes prononcés de diathèse hémorragique, la tactique doit être vigilante. Il est nécessaire de prévenir les blessures et les maladies infectieuses et de ne pas prescrire de médicaments réduisant la fonction plaquettaire. Sur la base du degré de risque d'issue indésirable pour la mère et le fœtus, des indications d'interruption de grossesse ou la possibilité de la prolonger ont été développées.
I degré de risque - femmes enceintes présentant une évolution chronique en phase de rémission clinique et hématologique à long terme.
II degré - femmes enceintes présentant une évolution chronique au stade de la compensation clinique.
Degré III - patients présentant une évolution chronique au stade d'exacerbation clinique et hématologique.
Degré IV - femmes enceintes atteintes d'une maladie aiguë ; avec une exacerbation clinique et hématologique prononcée d'une évolution chronique, récidivante continue, résistante aux principaux types de traitement conservateur, ainsi que l'absence d'effet de la splénectomie.

Aux niveaux de risque I et II, la grossesse est autorisée. Au grade III, la grossesse est autorisée avec une surveillance attentive de l'activité du processus thrombocytopénique, un diagnostic rapide de son augmentation et une correction des tactiques de prise en charge et de traitement du patient. Au grade IV, la grossesse est contre-indiquée.

Image clinique
En cas de déficit plaquettaire, le saignement est de nature microcirculatoire et se produit en raison d'une fragilité accrue des petits vaisseaux, ainsi que de la libération de globules rouges du lit vasculaire par les capillaires. La thrombocytopénie est caractérisée par des hémorragies provenant des petits vaisseaux de la peau et des muqueuses. L'éruption pétéchiale apparaît le plus souvent sur la face avant des jambes et du torse. Des hémorragies surviennent souvent au site d'injection, avec un traumatisme négligeable des vaisseaux sanguins - mesure de la tension artérielle, palpation, frottement de la peau. Les saignements sont typiques : nasaux, gingivaux, gastro-intestinaux, métrorragies, etc.

Il existe une certaine relation entre la numération plaquettaire et les symptômes cliniques de la maladie : lorsque la numération plaquettaire est >50 000/μl, l'évolution de la maladie est asymptomatique ; de 30 à 50 mille/µl, il y a une tendance à former des ecchymoses à la moindre blessure ; de 10 à 30 000 / µl - hémorragies spontanées, le temps de saignement des muqueuses (nasales, gastro-intestinales, génito-urinaires) est prolongé, le risque de développer des hémorragies intracrâniennes est élevé.

L'exacerbation du purpura thrombocytopénique idiopathique et l'aggravation de son évolution surviennent plus souvent au cours de la première moitié de la grossesse et après sa fin (après l'accouchement et l'avortement, généralement 1 à 2 mois après la fin). Chez un nouveau-né, des signes d'hypoxie fœtale et de retard de développement fœtal, d'infection, de prématurité et de syndrome de trouble d'adaptation précoce sont détectés. Cependant, la grossesse se termine dans la plupart des cas par la naissance d’enfants en bonne santé.

Les complications de la grossesse les plus fréquemment observées dans le purpura thrombocytopénique idiopathique :
- prééclampsie (34%) ;
- menace d'interruption précoce de grossesse (39%) ;
- fausses couches spontanées (14%) ;
- menace d'accouchement prématuré (37%) ;
- pyélonéphrite (29%) ;
- thrombocytopénie néonatale.

Diagnostique
Anamnèse
Plaintes de saignements de nez périodiques, ainsi que de saignements des gencives, de règles abondantes, d'apparition d'éruptions pétéchies et de petites ecchymoses sur la peau et les muqueuses.

Examen physique
Les extravasats sont situés sur la peau des extrémités, notamment des jambes, sur l'abdomen, la poitrine et d'autres parties du corps. Le foie n'est pas hypertrophié, la rate est légèrement hypertrophiée.

Recherche en laboratoire
Dans le sang périphérique, le nombre de plaquettes diminue jusqu'à leur disparition complète avec des taux plasmatiques normaux ou accrus. La teneur en hémoglobine et en globules rouges peut être normale ou réduite à la suite d'hémorragies. Le temps de saignement selon la méthode Duke est augmenté. La rétraction du caillot sanguin est altérée. Dans la moelle osseuse ponctuée, une augmentation du nombre de mégacaryocytes est détectée.

Chez 65 à 95 % des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique, des IgG fixées sur les plaquettes (PA IgG) sont détectées, soit en association avec des anticorps IgM et IgA (PA IgM, PA IgA), soit indépendamment, et une relation inverse est mise en évidence entre le niveau de PA IgG et niveau de plaquettes dans le sang périphérique. Ces dernières années, des études ont établi non seulement la surface, mais aussi le pool membranaire des anticorps PA IgG, dont le rapport change au cours de l'évolution de la maladie : lors d'une exacerbation de la maladie, les deux pools sont détectés ; en rémission obtenue grâce à l'utilisation de glucocorticoïdes, malgré la normalisation du pool de surface, le pool cytoplasmique demeure.

Une étude approfondie des changements dans l'état immunitaire des patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique détermine l'une des deux variantes cliniques et immunologiques du purpura thrombocytopénique idiopathique. Dans la première option, le mécanisme de développement des réactions immunitaires prédomine en raison de la production d'immunoglobulines, qui se lient au complément actif à la surface des plaquettes. Avec cette variante du développement de la maladie, les patients sont privés d'un facteur de compensation tel que la synthèse de procoagulants par les phagocytes, puisqu'on sait qu'ils produisent des procoagulants 6 fois plus activement que les cellules intactes. Il est possible que des concentrations élevées d'immunoglobulines conduisent au blocage des récepteurs plaquettaires Fc et à l'arrêt de leur phagocytose par les leucocytes autologues. Le mécanisme T-défectueux pour le développement de réactions immunologiques chez les patients de ce groupe est également présent, mais s'exprime dans une bien moindre mesure que dans la deuxième option.

Chez les patients présentant la deuxième variante clinique et immunologique, un mécanisme de modification de la réactivité immunologique principalement T-défectif est observé et leurs méthodes de compensation sont différentes. Ceux-ci incluent l'inactivation du complément et, par conséquent, une augmentation de la synthèse des procoagulants. L'absence d'augmentation significative de la teneur en lysozyme empêche également le développement de phénomènes d'hypocoagulation.

Les propriétés étudiées des anticorps antiplaquettaires ont servi de base au développement d'un système d'analyse des anticorps réagissant avec les plaquettes pour déterminer leur nature auto-immune. Ce système comprend un ensemble de méthodes immunologiques : immunofluorescence directe, ainsi que des tests indirects avec des plaquettes autologues et allogéniques et un test lymphocytotoxique. L'étude commence par un test d'immunofluorescence directe. S'il est nettement positif, cela suffit pour juger du caractère immunitaire du syndrome cytopénique dû à la présence d'immunoglobulines fixées sur les plaquettes. La détection ultérieure d'anticorps circulant librement confirme la nature immunitaire de la maladie. Dans les cas où le test d’immunofluorescence directe donne un résultat négatif, les recherches se poursuivent pour identifier les anticorps circulant librement. Le jugement sur la sensibilisation antiplaquettaire auto-immune est considéré comme légitime si un résultat positif est obtenu avec des plaquettes autologues. En cas de réaction positive avec les plaquettes allogéniques, une condition indispensable doit être de tester le sérum lors d'un test de lymphocytotoxicité avec des cellules de la personne ayant présenté un résultat positif avec les plaquettes. Les anticorps antiplaquettaires ne peuvent être jugés qu'en présence d'une réaction lymphocytotoxique négative avec des lymphocytes allogéniques, sinon le résultat peut être interprété comme une preuve de l'existence d'anticorps allo-immuns anti-HLA dans le sérum.

Ainsi, le diagnostic de purpura thrombocytopénique idiopathique repose sur des critères de laboratoire établis reflétant une production accrue et une dégradation accrue des plaquettes. Ceux-ci incluent une thrombopénie isolée du sang périphérique, une moelle osseuse normale avec un nombre normal ou accru de mégacaryocytes et la présence d'anticorps antiplaquettaires libres ou liés.

Diagnostic différentiel
Un diagnostic différentiel doit être effectué avec des maladies pouvant provoquer une thrombocytopénie secondaire ou une hypertrophie de la rate (par exemple, infection par le VIH, lupus érythémateux disséminé, syndrome des antiphospholipides, leucémie lymphoïde, myélodysplasie, thyroïdite auto-immune, hépatite virale C, agammaglobulinémie, traitement avec certains médicaments). , thrombocytopénie post-transfusionnelle, thrombocytopénie congénitale et héréditaire), ainsi que les thrombocytopathies dans lesquelles, contrairement au purpura thrombocytopénique idiopathique, la fonction plaquettaire est altérée.

La thrombocytopénie auto-immune chez la femme enceinte doit être différenciée des formes symptomatiques de thrombocytopénie causées par les effets de médicaments, d'infections, d'allergies, ainsi que celles associées à d'autres maladies du sang.

La thrombocytopénie d'origine médicamenteuse est causée par la digitoxine, les diurétiques, certains antibiotiques et les phénothiazines. Une thrombocytopénie est observée dans le sepsis, la cirrhose du foie, le lupus érythémateux disséminé, etc. Un diagnostic différentiel doit être réalisé avec une aplasie hématopoïétique, une hémoblastose, une anémie mégaloblastique. Un groupe spécial est la thrombocytopénie de consommation, observée dans le syndrome CIVD.

Indications de consultation avec d'autres spécialistes
Les indications sont une augmentation des hémorragies et de l'anémie. Il est conseillé à toutes les femmes enceintes présentant des modifications prononcées des paramètres sanguins de consulter un thérapeute et un hématologue.

Traitement
Objectifs du traitement
Prévention des hémorragies sévères menaçant la vie du patient pendant toute la période de thrombocytopénie.

Traitement non médicamenteux
Le traitement immunocorrecteur du purpura thrombocytopénique idiopathique comprend la plasmaphérèse. L'élimination des immunoglobulines de la circulation sanguine est d'une grande importance dans le purpura thrombocytopénique idiopathique. De 1 à 6 procédures sont effectuées avec un intervalle de 5 à 7 jours pendant 1 à 1,5 mois. Au cours d'une séance de plasmaphérèse, 1 500 à 2 500 ml de plasma sont prélevés et remplacés par des solutions cristalloïdes et colloïdes, du plasma frais congelé ou des préparations d'immunoglobulines.

Le critère d'efficacité de la plasmaphérèse chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique est la disparition ou l'extinction des manifestations hémorragiques, ainsi qu'une diminution du taux d'anticorps antiplaquettaires. Les taux de plaquettes augmentent généralement 2 semaines à 3 mois après la fin du traitement. L'efficacité du traitement est plus élevée lorsqu'il est associé à une corticothérapie à petites doses. La plasmaphérèse est une méthode complémentaire à la thérapie principale et la méthode de choix chez les patients dont la thérapie conventionnelle est inefficace ou contre-indiquée, ainsi qu'en cas d'hémorragie dangereuse.

Traitement médical
Les médicaments de choix pour le traitement pathogénétique sont les glucocorticoïdes, en raison de leur capacité relativement faible à pénétrer la barrière placentaire et de leurs moindres effets secondaires. Les glucocorticoïdes réduisent la phagocytose des plaquettes sensibilisées par les anticorps, neutralisent les mécanismes qui provoquent l'inhibition de la thrombopoïèse, réduisent la perméabilité et les dommages endothéliaux et ont un effet immunosuppresseur. Le traitement hormonal est immédiatement efficace chez 65 à 75 % des patients. Dans ce cas, l'efficacité du médicament s'entend comme l'obtention d'une « réponse primaire complète » - atteindre un taux de plaquettes d'au moins 100 000 / µl et une « réponse primaire partielle » - élever le taux de plaquettes au-dessus de 50 000 / µl. µl. Cependant, seuls 15 à 25 % des patients peuvent obtenir une rémission clinique et hématologique complète grâce à l'utilisation d'hormones glucocorticoïdes.

Une réponse satisfaisante au traitement est considérée comme une augmentation des taux de plaquettes et l'absence de nouvelles hémorragies dans les trois semaines suivant l'utilisation de glucocorticoïdes. Lors du traitement du purpura thrombocytopénique idiopathique pendant la grossesse, il est nécessaire de se concentrer sur un taux de plaquettes « sûr » d'au moins 50 000/μl.

En cas de résistance à la corticothérapie pendant la grossesse, la thérapie par immunoglobulines est la plus efficace. Le traitement par immunoglobulines est efficace chez 80 à 85 % des patients. Il existe un traitement par immunoglobulines de 5 jours ou un traitement de 2 jours à la dose de 1 g/kg de poids corporel. Ce dernier est utilisé dans les situations d'urgence lorsqu'une augmentation rapide du nombre de plaquettes est nécessaire, notamment avant une intervention chirurgicale. À fortes doses, des immunoglobulines de classe G hautement purifiées (actagam, pentoglobine, etc.) peuvent être utilisées. Cependant, dans la littérature, il existe des informations sur des cas d'insuffisance rénale aiguë lors d'un traitement à fortes doses du médicament. L'effet de doses élevées d'immunoglobuline est de très courte durée (2 à 4 semaines), c'est pourquoi elle est le plus souvent utilisée pour préparer la splénectomie ou avant l'accouchement.

Les indications de transfusion sanguine sont strictement limitées (anémie sévère). Il est recommandé de transfuser des globules rouges sélectionnés individuellement. La transfusion de plaquettes n'est pas indiquée en raison du risque d'augmentation de la cytolyse. La sélection individuelle de la masse plaquettaire basée sur les propriétés antigéniques est difficile.

Chirurgie
Pendant la grossesse, la splénectomie est pratiquée pour des raisons de santé de la mère. Il est préférable de la réaliser au cours du deuxième trimestre de la grossesse ou après l'accouchement, car cette opération s'accompagne d'une forte incidence d'accouchements prématurés et de mort fœtale prénatale. La splénectomie réalisée au cours du premier trimestre de la grossesse augmente le risque de fausses couches spontanées et au troisième trimestre, elle devient techniquement difficile. La rémission après splénectomie survient dans 50 à 90 % des cas de purpura thrombocytopénique idiopathique.

La splénectomie est bénéfique principalement en cas de purpura thrombocytopénique idiopathique avec de faibles taux d'anticorps antiplaquettaires ; à des concentrations plus élevées, la splénectomie est inefficace. Apparemment, avec un faible titre d'anticorps antiplaquettaires, la rate joue le rôle principal dans la destruction des plaquettes, tandis qu'une concentration élevée d'anticorps conduit à la destruction des plaquettes même en l'absence de rate. La survenue d'une rechute après une splénectomie est associée à la production continue d'anticorps par le foie, la moelle osseuse et d'autres organes lymphoïdes.

Il existe un groupe de patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique qui sont complètement résistants à l'utilisation d'hormones stéroïdiennes et à la splénectomie, ou qui ont des contre-indications à l'utilisation de ces méthodes de traitement, et ce groupe est assez important et varie de 15 à 44 %. Pour traiter ce groupe de patientes en dehors de la grossesse, des médicaments cytostatiques sont utilisés, contre-indiqués pendant la grossesse.

Prévention et prévision des complications de la grossesse Des mesures préventives sont nécessaires en ce qui concerne les blessures et les maladies infectieuses, ainsi que l'exclusion de la prescription de médicaments qui réduisent la fonction plaquettaire. Les femmes enceintes doivent arrêter de prendre l'acide acétylsalicylique et les autres agents antiplaquettaires, anticoagulants et médicaments à base de nitrofurane.

Évaluation de l'efficacité du traitement
Rémission clinique et hématologique complète (taux de plaquettes supérieur à 150 000/μl et absence de saignement).
Rémission clinique et hématologique partielle (rémission incomplète sur fond d'absence totale de saignement).
Réponse minimale (taux de plaquettes supérieur à 50 000/μl sans saignement ou significativement réduit).
Aucune réponse (manque de dynamique positive dans l'état clinique et hématologique du patient pendant le traitement).
Rechute (épisodes de saignement accrus ou plus fréquents alors que la thrombocytopénie persiste ou s'aggrave).

Choisir le moment et le mode de livraison
Les femmes enceintes atteintes de thrombocytopénie présentent un risque accru de saignement pendant le travail et de complications hémorragiques pendant l'anesthésie péridurale.

L'accouchement précoce par césarienne est indiqué en cas d'hémorragies croissantes, d'anémie et de détérioration de l'état général. La césarienne doit être pratiquée simultanément à la splénectomie. Cependant, lors d'une césarienne pour indications obstétricales, il convient de s'abstenir de procéder à une ablation simultanée de la rate si l'opération s'est déroulée sans perte de sang massive ni augmentation des saignements, lorsque l'hémostase est assurée de manière fiable.

Avant l'accouchement, il est recommandé de prescrire de la prednisolone à une dose thérapeutique ou d'entretien (généralement 10 à 15 mg/jour) 1 à 1,5 semaines à l'avance, selon l'état de la patiente. La gestion du travail doit être conservatrice. Pendant le travail, il est nécessaire de poursuivre la corticothérapie à la même dose qu'avant l'accouchement. Un travail prolongé ne doit pas être autorisé et les stimulants doivent être utilisés en temps opportun. Assurez-vous de prévenir les saignements après l'accouchement et au début du post-partum en prescrivant des contractions utérines. En raison du risque élevé de saignement pendant l'accouchement, il est nécessaire de conserver des globules rouges sélectionnés individuellement. Pendant la période post-partum, le traitement par prednisolone est poursuivi à des doses décroissantes.

État de santé du nouveau-né
La maladie d'une femme enceinte affecte l'état du nouveau-né. La mortalité périnatale est élevée, atteignant 150 à 200 % selon les données de la littérature. Une thrombopénie accompagnée de symptômes de diathèse hémorragique est diagnostiquée chez 60 % des nouveau-nés. Seulement 11,5 % des enfants sont en bonne santé cliniquement et hématologiquement. Une hypotrophie à la naissance était retrouvée chez 11,5 %, une asphyxie chez 7,7 % et un accident vasculaire cérébral chez 11,5 % des enfants. Une thrombocytopénie a été détectée chez 88 % des nouveau-nés, un syndrome hémorragique chez 15,4 % des enfants. Une thrombocytopénie néonatale a été notée chez 35,8 % des nouveau-nés et un syndrome hémorragique a été détecté chez un enfant sur trois.

Une corrélation positive a été trouvée entre la numération plaquettaire de la mère et celle de l'enfant : avec une faible numération plaquettaire chez la mère, une thrombocytopénie est détectée chez le nouveau-né. La pathogenèse de la thrombocytopénie chez un nouveau-né est associée au transfert transplacentaire d'anticorps antiplaquettaires de la mère au fœtus. La thrombocytopénie néonatale iso-immune est similaire au conflit Rh. L’iso-immunisation résulte du transfert transplacentaire de plaquettes fœtales, tandis que le corps de la mère produit des anticorps contre divers antigènes plaquettaires. Il convient de noter que ni la splénectomie précoce ni la corticothérapie de la mère ne protègent contre le développement d'une thrombocytopénie chez le nouveau-né. Le tableau clinique de la thrombocytopénie chez le nouveau-né est constitué d'hémorragies pétéchies qui apparaissent immédiatement ou peu de temps après la naissance. Il n’y a pas d’hypertrophie du foie et de la rate. Des hémorragies externes, un méléna et une hématurie surviennent rarement. L'anémie peut se développer à la suite d'une augmentation des saignements. Dans près de 5 % des cas, il s’agit d’une hémorragie cérébrale.

Les nourrissons dont la mère est atteinte de purpura thrombocytopénique idiopathique peuvent également présenter une thrombocytopénie et un risque accru d'hémorragie intracrânienne pendant ou après l'accouchement. Chez 10 à 13 % de ces nouveau-nés, la numération plaquettaire peut être
Le traitement des nouveau-nés est indiqué en cas de développement de symptômes hémorragiques et comprend l'utilisation de glucocorticoïdes, d'immunoglobulines et d'angioprotecteurs. Les enfants atteints de thrombocytopénie asymptomatique n'ont pas besoin de traitement.

Informations pour le patient
Les vaccinations avec des vaccins viraux vivants sont contre-indiquées chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique idiopathique. Le changement climatique et l’augmentation de l’ensoleillement ne sont pas recommandés.

Le tableau sanguin chez la femme enceinte change. Selon les statistiques, environ 7 % des patientes développent une thrombocytopénie pendant la grossesse dans la seconde moitié du terme. Tous les mécanismes de développement de cette déviation n'ont pas encore été entièrement étudiés, mais une chose est claire: la thrombocytopénie est dans la plupart des cas associée à des changements intraorganiques, tout à fait naturels pour les femmes enceintes.

La thrombopénie est une pathologie sanguine caractérisée par une diminution significative des cellules plaquettaires produites par la moelle osseuse. Pourquoi ces structures cellulaires sont-elles importantes ? Lorsque la paroi vasculaire est endommagée et que le saignement commence, les plaquettes se précipitent vers le site de la plaie pour la recouvrir. La fonction principale des plaquettes est la participation à la coagulation du sang. De plus, les plaquettes nourrissent le revêtement artériel interne, assurant ainsi la solidité et l’élasticité des parois.

Si une pathologie thrombocytopénique est diagnostiquée, alors la synthèse de ces cellules sanguines est insuffisante ou elles sont détruites trop rapidement. Normalement, chez les femmes non enceintes, le taux de plaquettes atteint 200-300*109/l. Ces cellules sanguines ne vivent qu’une semaine, après quoi elles meurent dans les structures hépatiques ou dans la rate. Pour une femme enceinte, 150*109/l est considéré comme normal ; si les lectures descendent en dessous de 140 unités, les médecins commencent alors à tirer la sonnette d'alarme. La thrombocytopénie pendant la grossesse survient assez souvent et cette condition n'est pas toujours sans danger pour le fœtus.

Causes de thrombocytopénie chez la femme enceinte

Les principaux facteurs provoquant une thrombocytopénie chez la mère sont :

1. Mort fœtale intra-utérine ;
2. Réactions allergiques ;
3. Pathologies virales infectieuses ;
4. Mauvaise alimentation avec carence en B12 et en folates ;
5. Mort trop rapide des globules rouges due à un déséquilibre hormonal ;
6. Effets secondaires d'une antibiothérapie à long terme, intoxication par des médicaments et d'autres substances ;
7. Saignement obstétrical, par exemple avec décollement placentaire ;
8. Thrombocytopénie d'origine auto-immune ;
9. État neuropathique, prééclampsie ou éclampsie d'une femme enceinte ;
10. Une augmentation du volume de sang en circulation, entraînant une baisse du pourcentage de cellules plaquettaires.

Parfois, le nombre de structures cellulaires plaquettaires diminue en raison de facteurs physiologiques. Cette déviation ne nécessite pas de traitement spécial, mais nécessite une surveillance par des analyses de sang en laboratoire. Si le diagnostic montre une diminution pathologique des taux de plaquettes, une élimination thérapeutique du facteur étiologique est alors nécessaire à l'aide d'un traitement sélectionné individuellement. De telles mesures sont nécessaires pour éviter les complications dangereuses de la grossesse et de l'accouchement.

Il existe également une forme secondaire de thrombocytopénie, qui se développe généralement dans le contexte d'un mal des rayons (irradiation), d'une intoxication toxique par l'alcool, les dérivés de l'essence ou les sels métalliques. De plus, une thrombocytopénie secondaire chez la femme enceinte peut être causée par une inhibition de la croissance mégacaryocytaire et des lésions toxiques de la moelle osseuse. Des conditions similaires se produisent en raison d'une exposition virale (varicelle, rougeole, scarlatine, etc.) ou sous l'influence de poisons bactériens. La leucémie, la splénomégalie et l'utilisation de médicaments cytostatiques peuvent réduire la production de plaquettes.

Qu'est-ce qui est dangereux dans une diminution pathologique des plaquettes ?

Une condition telle que la thrombocytopénie pendant la grossesse est considérée comme très dangereuse. Un risque particulier est la probabilité de saignements graves et incontrôlés, qui menacent la vie de la mère elle-même et peuvent également conduire à la formation d'une thrombocytopénie chez le bébé. Pendant l'accouchement, les spécialistes interdisent catégoriquement à ces mères d'influencer physiquement le bébé, car de telles actions peuvent entraîner des saignements.

Quant à la thrombocytopénie secondaire, elle représente le plus grand danger pour l’enfant, car les anticorps pénètrent facilement dans le corps du fœtus à travers les structures du cordon ombilical, détruisant ses cellules plaquettaires. Si une telle maladie est diagnostiquée à temps et traitée correctement, le bébé et la femme enceinte ont toutes les chances d'avoir une issue favorable à la maladie.

Tableau clinique de la pathologie

Des manifestations cliniques assez variées et frappantes indiquent une faible numération plaquettaire pendant la grossesse. Les femmes constatent l'apparition de petites ecchymoses sur la peau même après un léger contact. Des hémorragies ponctuelles caractéristiques apparaissent sur les membres et sur le devant du corps. La présence de signes thrombocytopéniques chez la femme enceinte indique le développement de troubles assez graves du processus hématopoïétique, dangereux pour le fœtus et la patiente.

En outre, les mères peuvent être gênées par des saignements utérins, des gencives ou du nez, même si ces derniers ne peuvent pas être classés comme un symptôme spécifique, car les femmes enceintes souffrent souvent de lésions inflammatoires des gencives dues à une carence en vitamines et en minéraux. La source de saignement en cas de thrombocytopénie peut également être le tractus gastro-intestinal, le rectum et les hémorroïdes.

Enquête

Il est possible de déterminer qu'une patiente a un faible taux de plaquettes pendant la grossesse à l'aide de diverses techniques de diagnostic. En général, lors du diagnostic, divers tests de laboratoire et instrumentaux sont utilisés :

• Tout d'abord, le patient est examiné par un médecin qui prescrit un test sanguin de laboratoire de nature clinique et biochimique ;
• Ensuite, le facteur de coagulation sanguine est identifié ;
• Vous aurez également besoin d’un test sanguin pour déterminer les auto-anticorps produits par les cellules plaquettaires ;
• De plus, si nécessaire, la femme enceinte subit une biopsie par aspiration de moelle osseuse.

Le moyen le plus simple et le plus pratique de diagnostiquer la thrombocytopénie chez une femme enceinte est un test sanguin, qui peut être utilisé pour estimer le nombre de plaquettes, de globules rouges ou de leucocytes. Pour compléter le tableau, il serait utile de faire une analyse d’urine pour l’hémosidérine. Si, lors du diagnostic, une femme enceinte présente des manifestations visuelles de pathologie telles que des hémorragies mineures ou des éruptions cutanées à petite échelle, il est recommandé de réaliser une ponction médullaire. Si une telle étude montre la présence d'un niveau accru de mégacaryocytes, cela indique la destruction rapide des cellules plaquettaires.

Méthodes de traitement

Le traitement de la thrombocytopénie chez la femme enceinte est d'une nature particulière, car le traitement, en plus de normaliser les taux de plaquettes, ne devrait pas non plus nuire au bébé qui grandit à l'intérieur. Selon les statistiques, il existe peu de cas de cette maladie entraînant des conséquences graves. Le traitement est prescrit après confirmation du diagnostic en laboratoire.

Si les plaquettes sont légèrement réduites pendant la grossesse, aucun traitement spécial n'est requis. Si les paramètres du niveau de plaquettes sont à des niveaux critiques, le traitement est effectué en milieu hospitalier. Une femme enceinte a besoin de repos au lit jusqu'à ce que le sang revienne à des niveaux normaux. Si la pathologie se développe sous une forme assez sévère, un traitement spécial est alors nécessaire.

Médicaments

La base du traitement médicamenteux de la thrombocytopénie est constituée de médicaments du groupe des glucocorticoïdes comme la Dexaméthasone ou la Prednisolone, etc. Ces médicaments sont prescrits en cures courtes, par voie systémique, avec une réduction progressive de la posologie jusqu'à l'obtention de résultats positifs. Pour minimiser le risque d'effets négatifs des médicaments sur le fœtus, le médecin sélectionne individuellement la posologie et la durée du traitement. S'il n'y a pas d'effet thérapeutique approprié après l'utilisation de glucocorticostéroïdes, des injections intraveineuses d'immunoglobulines sont prescrites. Ils sont prescrits selon le schéma suivant : 3-4 doses pendant la période de gestation, pendant l'accouchement et après celui-ci.

Dans les cas cliniques particulièrement complexes de thrombocytopénie, une perfusion intraveineuse de plaquettes est prescrite. S'il n'y a pas de résultat thérapeutique requis au troisième trimestre, la femme enceinte se voit prescrire une splénectomie au cours de laquelle la rate est retirée. Compte tenu de la situation particulière de la femme enceinte, une intervention chirurgicale par accès laparoscopique est recommandée. La méthode d'accouchement est choisie individuellement, bien qu'une césarienne planifiée soit considérée comme la moins traumatisante pour l'enfant.

Caractéristiques du régime

Si la diminution de la concentration plaquettaire chez la femme enceinte est insignifiante, alors cet écart ne nécessite pas de traitement particulier, il suffit à la femme de suivre certaines recommandations nutritionnelles ; Pour normaliser le niveau de cellules plaquettaires, il est recommandé à maman :

Il est utile de boire du thé à l'églantier avec l'ajout de baies sauvages, de sève de bouleau et de cerise, d'infusion d'ortie ou d'achillée millefeuille.

Prévisions

En général, les données pronostiques de la thrombocytopénie chez la femme enceinte sont favorables, car la déviation est assez rare et principalement sous des formes simples. Le plus souvent, ces changements dans le sang sont d'origine hormonale, car avec le début de la conception, le fond hormonal féminin subit des changements globaux. De légères diminutions du nombre de plaquettes ne sont pas dangereuses, mais la thrombocytopénie immunitaire nécessite un traitement urgent car elle menace sérieusement l'enfant. Les anticorps de la mère pénètrent dans la circulation sanguine du fœtus et tuent ses plaquettes. Si une thrombocytopénie fœtale est confirmée, toutes les mesures et opérations obstétricales pendant l'accouchement sont interdites, car l'enfant peut présenter une hémorragie intracrânienne.

En cas de thrombocytopénie modérée, l'accouchement est conservateur. Dans les cas où le traitement échoue ou si l'état de la patiente et du fœtus s'est sensiblement détérioré, un accouchement précoce par césarienne est recommandé. Une telle mesure sauvera l'enfant des blessures à la naissance et la mère d'une perte de sang inutile. En cas de thrombocytopénie aiguë, la grossesse est contre-indiquée, mais si elle survient, l'avortement ne peut pas être pratiqué, car l'intervention peut être fatale pour la patiente.

Mesures préventives

Pour éviter une carence plaquettaire pendant la grossesse, il est nécessaire d’exclure à l’avance d’éventuels facteurs déclenchants de l’écart. Pour ce faire, une femme enceinte doit être vaccinée ou éviter de communiquer avec des patients atteints de rubéole et de rougeole, d'ARVI et de grippe, de varicelle, etc. Les agents pathogènes viraux qui libèrent des substances toxiques qui inhibent l'activité de la moelle osseuse sont particulièrement dangereux pour les mères.

Il est également nécessaire d’éviter les radiations et l’exposition éventuelle à des toxines chimiques. S'il existe des cas de thrombocytopénie dans les antécédents familiaux, une consultation génétique et hématologique est alors nécessaire dès les premiers stades de la grossesse. La thrombocytopénie peut être guérie, l’essentiel est de suivre les instructions du médecin.

Thrombocytopénie : immunitaire et non immunitaire – apparence, évolution, soulagement, maladies concomitantes

Également appelées plaques de Bizzocero, ce sont des fragments de cellules géantes de la moelle osseuse – les mégacaryocytes. Leur quantité dans le sang humain fluctue constamment et on les observe moins la nuit. Le niveau de plaquettes diminue au printemps, et chez les femmes également pendant la menstruation, mais il ne dépasse pas ce qui est autorisé, il n'est donc pas nécessaire de parler de thrombocytopénie en tant que telle dans de tels cas.

Avec une activité physique intense, un séjour en montagne ou la prise de certains médicaments, le nombre de ces cellules sanguines dans le sang augmente au contraire.

Les plaquettes qui circulent dans le sang d'une personne en bonne santé sont des disques ovales ou ronds biconvexes dépourvus de processus. Cependant, dès qu'ils se trouvent dans un endroit défavorable, ils commencent à grossir fortement (5 à 10 fois) et à produire des pseudopodes. Ces plaquettes se collent les unes aux autres et forment des agrégats.

En se collant entre elles (facteur plaquettaire III) et en adhérant aux fils de fibrine, les plaquettes s'arrêtent ainsi, c'est-à-dire qu'elles participent à la coagulation du sang.

La première réaction des vaisseaux sanguins à une blessure est leur rétrécissement ; les plaquettes contribuent également à ce processus, qui, en se désintégrant et en s'agrégeant, libèrent la substance vasoconstrictrice active accumulée en eux - la sérotonine.

Le rôle important des cellules sanguines dans le processus de coagulation est difficile à surestimer, car ce sont elles qui forment le caillot sanguin, le rendent dense et celui qui en résulte est fiable, il devient donc clair pourquoi l'infériorité des plaquettes et leur nombre réduit attirent une telle attention.

Quelles sont les manifestations cliniques d’une diminution des plaquettes ?

L’une des caractéristiques importantes des plaquettes est leur demi-vie, qui est de 5 à 8 jours. Pour maintenir un niveau constant de cellules sanguines, la moelle osseuse doit remplacer quotidiennement 10 à 13 % de la masse plaquettaire, ce qui est assuré par le fonctionnement normal des cellules souches hématopoïétiques. Cependant, dans certains cas, la numération plaquettaire peut non seulement diminuer en dessous des limites acceptables, mais également atteindre des nombres critiques, provoquant des saignements spontanés (10 à 20 000 par µl).

Les symptômes de la thrombocytopénie sont difficiles à ignorer, donc l'apparition de :

1. Hémorragies de la peau et des muqueuses (ecchymoses), survenant spontanément (principalement la nuit) ou après un microtraumatisme, où des lésions mineures peuvent provoquer une hémorragie importante ;
2. Méno- et métrorragies ;
3. (dans de rares cas - oreille) et saignements gastro-intestinaux, qui conduisent rapidement à une anémie

sont des signes caractéristiques des troubles plaquettaires.

Pourquoi les taux de plaquettes baissent-ils ?

Les causes de la thrombocytopénie sont causées par divers processus pathologiques dans le corps et peuvent être présentées en quatre groupes principaux.

Groupe I

Thrombocytopénie, associé à une éducation insuffisante eux-mêmes plaquettes dans la moelle osseuse, que se passe-t-il dans les conditions suivantes :

• Aplasique, lorsque la maturation des cellules des trois lignées est inhibée - mégacaryocytes, rouges et myéloïdes (panmyélophtisie) ;
• Métastases de toute tumeur à la moelle osseuse ;
• Aigu et chronique ;
• Anémie mégaloblastique (carence en vitamine B12, acide folique), ce cas ne pose cependant pas de problème particulier, puisque le nombre de plaquettes diminue légèrement ;
• Infections virales ;
• Prendre certains médicaments (thiazidiques, œstrogènes) ;
• Conséquences de la chimiothérapie et de la radiothérapie ;
• Intoxication alcoolique.

Groupe II

Thrombocytopénie, causée par un saignement massif ou une destruction accrue des plaquettes sanguines.

Groupe III

Thrombocytopénie causée par violation de la distribution du pool plaquettes avec leur accumulation excessive dans la rate (splénomégalie sévère).

Groupe IV

Augmenté destruction des plaques de sang sans compensation adéquate leur moelle osseuse caractérise consommation de thrombocytopénie, que l'on peut appeler :

• Hypercoagulation, qui se produit avec :
• adultes et enfants (immunisés et non immunisés) ;
• Utilisation à long terme d'héparine, d'or, de quinidine ;
• Syndrome de détresse respiratoire (SDR), qui peut se développer chez les nouveau-nés (dysfonctionnement respiratoire sévère chez les prématurés).
• Troubles immunitaires ;
• Dommages mécaniques aux plaques de Bizzocero (utilisation de prothèses vasculaires) ;
• La formation du géant ;
• Néoplasmes malins;
• Complications post-transfusionnelles.

Relation : grossesse – plaquettes – nouveau-né

La grossesse, bien qu'il s'agisse d'un processus physiologique, n'est pas constamment présente. Par conséquent, ce qui n'est pas typique d'un état « normal » peut se produire au cours d'une telle période de la vie. Cela se produit avec les plaquettes et leur nombre peut diminuer ou augmenter.

La thrombocytopénie pendant la grossesse est un phénomène courant et est principalement due à une durée de vie raccourcie des globules rouges. Augmentation du volume de sang circulant(BCV), nécessaire à un apport sanguin supplémentaire, est associé à une consommation accrue de plaquettes, qui ne suivent pas toujours le processus d'apport de sang au placenta et au fœtus.

Une thrombocytopénie pendant la grossesse peut entraîner maladies accompagnantes(troubles du système de coagulation, infections virales, allergies, médicaments, notamment néphropathie, troubles immunitaires et auto-immuns) et malnutrition.

La thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse est particulièrement dangereuse, car elle peut provoquer insuffisance utéroplacentaire, dont la conséquence est souvent la malnutrition et. De plus, une diminution du nombre de plaquettes sanguines peut s'accompagner de saignements et même d'une hémorragie intracérébrale chez un nouveau-né.

Les maladies immunitaires et auto-immunes présentes chez la mère peuvent également entraîner des troubles de la thrombocytopénie chez le nouveau-né, qui se manifestent par une diminution du nombre de cellules sanguines et déterminent les formes de thrombocytopénie suivantes :

1. Allo-immune ou iso-immune, associée à une incompatibilité de groupe entre la mère et le fœtus, lorsque les anticorps maternels pénètrent dans la circulation sanguine fœtale (néonatal) ;
2. Iranimmunisée, si la femme présente une thrombocytopénie idiopathique ou (les anticorps dirigés contre les plaquettes du bébé traversent la barrière placentaire) ;
3. Thrombocytopénie auto-immune, caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre les antigènes de ses propres plaquettes ;
4. Hétéro-immune, résultant de l'impact d'un agent viral ou autre sur l'organisme avec une modification de la structure antigénique des cellules sanguines.

Diminution des plaquettes associée à l'immunité

La thrombocytopénie immunitaire comprend des formes telles que :

• Iso-immune ou allo-immune - peut être néonatale ou résulter d'une transfusion sanguine incompatible par appartenance à un groupe ;
• Haptène ou hétéroimmun (l'haptène fait partie d'un antigène), résultant de l'entrée d'un antigène étranger (virus, médicaments) dans l'organisme ;
• La thrombocytopénie auto-immune est la plus fréquente et la plus fréquemment rencontrée. Une défaillance du système immunitaire, dont la nature n'est généralement pas établie, conduit au fait que le système immunitaire cesse de reconnaître ses propres plaquettes saines et les prend pour un « étranger », qui à son tour réagit en produisant anticorps contre lui-même.

Diathèse hémorragique dans l'AITP

Le purpura thrombocytopénique auto-immun (AITP) est la forme la plus courante de thrombocytopénie immunitaire. Les jeunes femmes (20-30 ans) en sont plus souvent concernées.

Une baisse des taux de plaquettes qui accompagne une autre maladie et fait partie de son complexe de symptômes est appelée thrombocytopénie secondaire. De manière symptomatique, la thrombocytopénie est observée dans diverses pathologies :

1. Collagénose (lupus érythémateux disséminé (LED), sclérodermie, dermatomyosite) ;
2. Leucémie aiguë et chronique (macroglobulinémie de Waldenström) ;
3. Hépatite chronique et maladies rénales.

Cependant, l'AITP, appelée thrombocytopénie essentielle ou idiopathique ( maladie de Werlhof), se produit beaucoup plus souvent en tant qu'indépendant maladie isolée.

Cette forme est dite idiopathique car la cause de son apparition reste floue. Avec cette pathologie, les plaquettes ne vivent pas 7 jours en moyenne, mais 2-3-4 heures, malgré le fait que la moelle osseuse continue initialement à produire normalement toutes les cellules. Cependant, une carence constante en cellules sanguines oblige l'organisme à réagir et à augmenter plusieurs fois la production de plaquettes, ce qui affecte négativement la maturation des mégacaryocytes.

Chez la femme enceinte, la thrombocytopénie essentielle a une évolution assez favorable, mais on observe toujours une augmentation de la fréquence des fausses couches. Dans un tel cas, le traitement de la thrombocytopénie est effectué en administrant de la prednisolone 5 à 7 jours avant la naissance. La question de l'obstétrique est décidée au cas par cas, mais on recourt le plus souvent à la chirurgie (césarienne).

L'effet thérapeutique des corticostéroïdes n'est pas nécessairement utilisé pendant la grossesse ; ils sont également utilisés dans d'autres cas. De plus, l'administration intraveineuse d'immunoglobulines a eu un effet positif, ce qui réduit le taux de phagocytose. Cependant, en cas de rechutes répétées de la maladie, la préférence est souvent donnée à la splénectomie (ablation de la rate).

Purpura thrombocytopénique immunitaire chez les enfants et autres types de PTI

L'AITP aigu chez les enfants est observé entre 2 et 9 ans et survient 1 à 3 semaines après une infection virale. Chez un enfant en parfait bien-être, des pétéchies et un purpura apparaissent soudainement. Pour cette affection, le tableau sanguin caractéristique est la thrombocytopénie et il n'y a pas de diminution du taux de globules blancs ().

La pathogenèse de cette maladie repose sur la production d'anticorps contre des antigènes de protéines virales.. Dans ce cas, des antigènes viraux ou des complexes immuns antigène-anticorps entiers sont adsorbés sur la membrane plaquettaire. Comme les antigènes viraux doivent encore quitter l’organisme, ce qui se produit dans la plupart des cas, la maladie disparaît d’elle-même en deux à six semaines.

D'autres formes de thrombocytopénie immunitaire comprennent une maladie rare mais grave appelée : purpura post-transfusionnel. Son développement repose sur une transfusion sanguine il y a environ une semaine d'un donneur positif à l'un des antigènes plaquettaires, que le receveur ne possédait pas. Ce trouble se manifeste par une thrombocytopénie réfractaire sévère, une anémie et des saignements, qui conduisent souvent à une hémorragie intracrânienne, entraînant la mort du patient.

Un autre type important de thrombocytopénie immunitaire est provoqué par l'interaction d'un médicament et d'un composant de la membrane plaquettaire - l'une des glycoprotéines, où le médicament ou la glycoprotéine, ou leur complexe, peuvent apparaître. immunogène. Une cause fréquente du développement d'une thrombocytopénie immunitaire n'est peut-être même pas le médicament lui-même, mais son métabolite. La thrombocytopénie induite par l'héparine est de cette nature. La quinine et la quinidine sont également des agents typiques capables d'induire une pathologie. Il est intéressant de noter qu'une telle réaction à certains médicaments (spécifiques) est génétique ; par exemple, la prise de produits contenant de l'or stimule la formation d'anticorps contre les plaquettes.

Thrombocytopénie non immunitaire

Thrombocytopénie non immunitaire occupent environ un cinquième du nombre total de maladies associées à une diminution du taux de cellules sanguines et sont causées par :

• Lésion mécanique des plaquettes (hémangiomes, splénomégalie) ;
• Inhibition de la prolifération des cellules de la moelle osseuse (anémie aplasique, dommages chimiques ou radiologiques à la myélopoïèse) ;
• Augmentation de la consommation de plaquettes (syndrome DIC, carence en vitamine B12 et en acide folique).

En plus, thrombocytopénie d'origine non immunitaire observé dans certaines formes d'anémie hémolytique acquise, dont les plus significatives sont deux formes consommation de thrombocytopénie:

1. Purpura thrombotique (TPP);
2. Syndrome hémolytique et urémique (SHU).

Une caractéristique typique de ces maladies est le dépôt de caillots sanguins hyalins formés à la suite de agrégation spontanée plaquettes, dans les artérioles terminales et les capillaires.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique et le syndrome hémolytique et urémique sont des thrombocytopénies d'origine inconnue et se caractérisent par un début aigu du processus pathologique, qui s'accompagne de thrombocytopénie sévère et hémolytique anémie, fièvre, symptômes neurologiques graves et insuffisance rénale, pouvant entraîner à mort.

Purpura thrombotique thrombotique est plus typique chez les adultes et survient après une infection bactérienne ou virale, une vaccination, est souvent observée chez les patients infectés par le VIH et peut également apparaître pendant la grossesse, lors de la prise de contraceptifs oraux ou lors de l'administration de médicaments anticancéreux. Il existe des cas connus de TTP se développant comme une maladie héréditaire.

Syndrome hémolytique urémique plus fréquent chez les enfants. La cause de cette affection est constituée par les micro-organismes Shigella dysenteriae ou Escherichia coli entérotoxiques, qui détruisent les cellules endothéliales des capillaires rénaux. En conséquence, un grand nombre de multimères du facteur von Willebrand sont envoyés dans le lit vasculaire, ce qui conduit à agrégation plaquettaire.

La première manifestation de cette pathologie est une diarrhée sanglante provoquée par les micro-organismes ci-dessus, puis se développe insuffisance rénale aiguë(formation de caillots sanguins hyalins dans les vaisseaux des reins), qui est principal signe clinique de la maladie.

Traitement de la thrombocytopénie

Formes aiguës

La thrombocytopénie en période aiguë doit être traitée dans un hôpital où le patient est hospitalisé. Un alitement strict est prescrit jusqu'à ce que le niveau physiologique (150 000 par μl) de plaquettes soit atteint.

Lors de la première étape du traitement, le patient se voit prescrire des corticostéroïdes, qu'il prend jusqu'à 3 mois ; l'ablation de la rate, s'il n'y a pas de choix, est prévue au deuxième stade et la troisième étape du traitement est prévue pour les patients. après splénectomie. Elle consiste en l'utilisation de petites doses de prednisolone et d'une plasmaphérèse thérapeutique.

En règle générale, les perfusions intraveineuses de plaquettes d'un donneur sont évitées, en particulier dans les cas thrombocytopénie immunitaire en raison du risque d'aggraver le processus.

Les transfusions de plaquettes procurent un effet thérapeutique remarquable si elles sont spécialement sélectionnées (spécifiquement pour ce patient) selon le systèmeHLA, cependant, cette procédure demande beaucoup de travail et est inaccessible. Par conséquent, en cas d'anémie profonde, il est préférable de transfuser des globules rouges décongelés et lavés.

Il faut se rappeler que médicaments qui interfèrent avec les capacités d’agrégation des cellules sanguines(aspirine, caféine, barbituriques, etc.) sont interdits à un patient présentant une thrombocytopénie, dont, en règle générale, le médecin le met en garde à la sortie de l'hôpital.

Plus de traitements, prolongement de traitements

Les patients atteints de thrombocytopénie nécessitent une surveillance plus approfondie par un hématologue et après leur sortie de l'hôpital. Un patient qui a besoin d'un assainissement de tous les foyers d'infection et d'un déparasitage leur est administré, il est informé que les ARVI et l'exacerbation des maladies concomitantes provoquent une réaction plaquettaire correspondante, c'est pourquoi le durcissement et la physiothérapie, bien qu'ils devraient être obligatoires, sont introduits progressivement et avec précaution.

De plus, la prise en charge des patients est assurée journal alimentaire, où la nutrition en cas de thrombocytopénie est soigneusement décrite. Les blessures, les surcharges et la consommation incontrôlée de médicaments et d'aliments apparemment inoffensifs peuvent déclencher une rechute de la maladie, même si le pronostic est généralement favorable.

Le régime pour la thrombocytopénie vise à éliminer allergène produits et saturant l'alimentation en vitamines B (B12), acide folique, vitamine K, qui participe au processus de coagulation du sang.

L'ordonnance prescrite à l'hôpital doit être poursuivie à domicile et ne doit pas être emportée avec des œufs, du chocolat, du thé vert et du café. Il est très bon de se souvenir à la maison des remèdes populaires pour lutter contre la thrombocytopénie, c'est pourquoi les herbes aux propriétés hémostatiques (ortie, bourse à pasteur, achillée millefeuille, arnica) doivent être conservées à l'avance et utilisées à la maison. Les infusions d'infusions complexes à base de plantes sont très populaires. Même la médecine officielle les recommande. Ils disent que ça aide beaucoup.

Vidéo : thrombocytopénie et syndrome hémorragique