Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշ. Ներարգանդային արատներ Հնարավո՞ր է խուսափել պտղի փոխներարկման համախտանիշի առաջացումից.

10.02.2024

– սա հատուկ պայման է մոր և պտղի համար, որը կապված է տարբեր տեսակի դժվարությունների հետ, կրկնակի ծանրաբեռնվածություն կնոջ մարմնի վրա՝ համեմատած միայնակ հղիության հետ: Բայց ի լրումն ավանդական բոլոր խնդիրների, միանման երկվորյակներ կրելիս կարող են առաջանալ նաև պտղի զարգացման առանձնահատկությունների հետ կապված կոնկրետ բարդություններ. մի երեխայի արյան հոսքը «գողանալը» հօգուտ մյուսի. Պարզ ասած՝ երեխաներից մեկն ավելի արագ և ակտիվ է զարգանում, քանի որ այն խլում է երկրորդ պտղի արյան մեջ մտնող սննդանյութերի և թթվածնի մի մասը: Սա հանգեցնում է երկու պտղի չափի և առողջության կտրուկ տարբերության, ինչպես նաև ամնիոտիկ հեղուկի քանակի փոփոխության, ինչը սպառնում է և՛ զարգացման արատներով, և՛ մահով արգանդում:

Սինդրոմի վտանգը և դեպքը

Նմանատիպ համախտանիշ հանդիպում է միայն միանման երկվորյակների կամ եռյակների մոտ, որոնք ունեն մեկ պլասենտա, բայց յուրաքանչյուրն ունի իր պորտալարն ու թաղանթները։ Հիվանդությունը տատանվում է 5-6-ից 17% և ավելի բարձր: Որոշ մասնագետների կարծիքով՝ սինդրոմի հաճախականությունը կարող է ավելի բարձր լինել, սակայն դա հաճախ հանգեցնում է հղիության, ինչը թույլ չի տալիս տվյալները հաշվի առնել վիճակագրության մեջ։ .

Այս համախտանիշը վտանգավոր է, քանի որ նման հղիության ընթացքում հանգեցնում է պտղի և նորածինների բարձր մահացության, եթե ժամանակին ուղղումը չի կատարվում, և հաճախ հանգեցնում է հղիության տարբեր ժամանակահատվածներում մեկ կամ երկու պտղի 15% և ավելի ներարգանդային մահվան:

Այն առաջին անգամ նկարագրվել է նախորդ դարում, սինդրոմի մասին առաջին գիտական հիշատակումները թվագրվում են 1882 թվականին, բայց եթե այդ ժամանակ բուժումն անհնար էր, և միայն տարբեր քաշի և զարգացման աստիճանի երեխաների ծննդյան գործոնի հայտարարությունը: ձևավորվել է, այսօր բժշկությունը հնարավորություն է տալիս շտկել արգանդում նման արատները, ինչը թույլ է տալիս երկու փոքրիկներին էլ միանգամայն առողջ ծնել։

Երկվորյակների մոտ պտղի սինդրոմի պատճառները

Սկզբում, երկու պտղի զարգացման ընթացքում, զարգացող պլասենցայի տարածքում ձևավորվում են բազմաթիվ անոթային անաստոմոզներ (երակների և զարկերակների հատուկ պլեքսուսներ): Համապատասխանաբար, նման անոթային պլեքսուսները կարող են հիմք հանդիսանալ պտղի-պտղի համախտանիշի ձևավորման համար: Հղիության ընթացքում միանման երկվորյակների մոտ անոթային անաստոմոզները հայտնաբերվում են պլասենցայում բոլոր կանանց գրեթե 90%-ի մոտ: Նրանք բաժանվում են մակերեսային և խորը պլեքսուսների, ինչպես նաև երակների (երակային-երակային) և զարկերակների միջև (արտերիո-զարկերակային) միջև: Դրանց շնորհիվ արյունը փոխանցվում է բոլոր հնարավոր ուղղություններով՝ ելնելով ճնշման գրադիենտից (որ երկվորյակի մոտ այն ավելի բարձր է) և դրանց շնորհիվ պտղի միջև արյան ճնշումը հավասարվում է, ինչը նշանակում է, որ սնուցումը կատարվում է հավասարաչափ։

Խորը պլեքսուսներում կառուցվածքը հատուկ է մեկ երեխայի զարկերակային արյունը, որը մտնում է պլասենցա, հոսում է մեկ այլ պտղի երակային համակարգի տարածք: Գիտնականների կարծիքով՝ պլասենցայում մակերեսայինների նկատմամբ խորը պլեքսուսների գերակշռման պատճառով զարգանում է պտղի-պտղի համախտանիշ։

Մինչ օրս պարզ չէ, թե ինչ գործոններ են ազդում խորը քորոիդային պլեքսուսների մեծ ծավալների ձևավորման վրա: Գիտնականները ենթադրում են, որ դրանք կարող են առաջանալ ավելի շատ տառապող երեխայի մոտ պլասենցայի ձևավորման հետ կապված խնդիրների պատճառով ( դոնոր ). Պլասենցայի արյան անոթների ճնշումը փոխվում է, ինչը հանգեցնում է հատուկ «շունտերի» բացման՝ ավելորդ արյունը թափելով երկրորդ պտղի անոթների մեջ ( ստացող ).

Գիտնականները խոսում են նաև պտղի բաժանման ուշ գործընթացի, արտաքին տերատոգեն գործոնների բացասական ազդեցության և հղի արգանդի տարածքում արյան հոսքի բացակայության մասին։ Բայց այս սինդրոմը ամբողջությամբ չի ուսումնասիրվել, այն հաճախ հայտնաբերվում է ուշ փուլում, և դրա ընթացքը անկանխատեսելի է։

Ազդեցությունների առանձնահատկությունները սինդրոմում

Հղիության ընթացքում ձևավորվում է յուրահատուկ օրգան՝ պլասենտան, որն ապահովում է պտղի թթվածնով, սննդանյութերով և հեռացնում նյութափոխանակության արտադրանքը: Միանման երկվորյակների զարգացման ընթացքում երկուսի համար էլ ձևավորվում է ընդհանուր պլասենտա, որից յուրաքանչյուր պտղի վրա տարածվում է երկու պորտալար։ Իդեալական պայմաններում պլասենցայի կեսը պետք է սնուցի մի պտուղը, իսկ մյուս կեսը՝ մյուսը։ Բայց որոշ դեպքերում անոթների միջև պաթոլոգիական հաղորդակցությունները ձևավորվում են պլասենցայի կեսերի ներսում. դրանք կոչվում են անաստոմոզներ: Նրանց միջով արյունը անհավասար է հոսում, երկվորյակներից մեկն ավելի շատ ունի, քան մյուսը։ Այսպիսով, սինդրոմի հիմքում ընկած է պլասենցայի անոթների և դրանցից ձգվող պորտալարերի աննորմալ կառուցվածքը։ Որքան շուտ հայտնաբերվեն սինդրոմով պտղի արյան շրջանառության հետ կապված խնդիրներ, այնքան ավելի վատ կլինի նրանց կանխատեսումը։ . Եթե այն հայտնվում է մինչև հղիության 26-րդ շաբաթը, ապա գրեթե միշտ տեղի է ունենում պտղի մեկի կամ երկուսի մահը հետագա փուլերում կամ սինդրոմի վիրաբուժական շտկմամբ, ապա բարենպաստ ելքի հավանականությունը շատ ավելի մեծ է։

Պտղի-պտղի համախտանիշի զարգացման մեխանիզմները և հետևանքները

Ըստ բժիշկների՝ պտղի փոխներարկման ձևավորումը տեղի է ունենում հղիության տարբեր փուլերում, և. Որքան ավելի ուշ են ձևավորվում պաթոլոգիական անաստոմոզները, այնքան լավ է երեխաների համար:Բայց որոշ փորձագետներ կարծում են, որ սինդրոմի սկիզբը ծագում է նույնիսկ այն ժամանակահատվածում, երբ երկվորյակները բաժանվում են, սա բեղմնավորման պահից 4-ից 12-րդ օրն է, և հետագա խնդիրների ծանրությունը կախված է նրանից, թե քանի պաթոլոգիական անաստոմոզ է ձևավորվել և որքան: երկվորյակների արյան հոսքը տուժում է. Սկզբնական փուլում դոնոր երկվորյակից արյան պարզ հոսք կա դեպի ստացող երկվորյակ, բայց դա դեռ չի արտացոլվում նրանց զարգացման տեմպերի և երեխաների արտաքին բնութագրերի վրա։

Անընդհատ արյուն նվիրող երկվորյակի մոտ աստիճանաբար զարգանում է մարմնում շրջանառվող արյան ծավալի նվազում, ինչը հանգեցնում է զարգացման հետաձգման և.

Նրա երիկամների ֆունկցիան և մեզի արտազատումը տուժում են, ինչը նվազեցնում է միզապարկի ծավալը և մեզի արտազատումը ամնիոտիկ հեղուկի մեջ, ինչը հանգեցնում է օլիգոհիդրամնիոզի: Սա իր հերթին խաթարում է թոքերի հյուսվածքի զարգացումը, դանդաղեցնում է շնչառական համակարգի զարգացումը, և եթե այս վիճակը չբուժվի, պտղի մահը կարող է տեղի ունենալ արգանդում հիպոքսիայի և բոլոր հյուսվածքների և օրգանների թերզարգացման պատճառով: . Բայց այն երկվորյակը, ով ավելի շատ արյուն է ստանում, քան անհրաժեշտ է, ոչ պակաս տառապում է։ Այն մեծացնում է արյան հոսքի ծավալը անոթներով, ինչը մեծ ծանրաբեռնվածություն է առաջացնում սրտի, արյան անոթների և երիկամների վրա:

Դրա պատճառով սրտի մասերը լայնանում և խտանում են, սիրտը մեծանում է և կարող է սպառնալ: Երիկամներն ավելի ուժեղ են աշխատում, միզապարկը մեծանում է, և պտղի մեզի մեծ ծավալի պատճառով առաջանում է պոլիհիդրամնիոզ։ Եթե երկվորյակներն ունեն ընդհանուր ամնիոտիկ պարկ, ապա պտղաջրերի ծավալի փոփոխությունները կարող են չնկատվել, իսկ հետո ստացող պտղի մահը կարող է առաջանալ սրտի և երիկամների գերբեռնվածության և արատների պատճառով, իսկ դոնորի մահը՝ հիպոքսիա և թերսնուցում:

Երկվորյակների մեջ պտղի-պտղի համախտանիշի դասակարգումը Բժիշկների կարծիքով, այսօր պտղի համախտանիշի ծանրության հինգ աստիճան կա (այսինքն՝ փուլերը).

- վրա առաջին փուլ Ուլտրաձայնային տվյալների համաձայն՝ պտղի մեջ պտղաջրերի քանակի տարբերություն կարելի է արձանագրել։ Դոնորի մոտ կախտորոշվի օլիգոհիդրամնիոզ, իսկ ստացողը չափազանց շատ ջուր կունենա։ Սա հանգեցնում է, նույնիսկ հղիության վաղ փուլերում, պտղի միզապարկի միջև միջնապատի ծալքերի ձևավորմանը (բժիշկներն այս նշանը տեսնում են ուլտրաձայնի վրա արդեն 11-16 շաբաթականում):

Նշում

Եթե երկվորյակները կիսում են ընդհանուր ամնիոտիկ պարկը, ապա նման նշան չի հայտնաբերվում:

վրա երկրորդ փուլ տեսանելի է ամնիոտիկ հեղուկի ծավալի տարբերությունը, սակայն դոնոր պտուղը չունի լիարժեք միզապարկ, այն զգալիորեն փոքր է չափերով և մարմնի քաշով, տարբերությունը կազմում է 20% և ավելի։ Ստացող պտղի մոտ բժիշկը տեսնում է լի ու մեծ միզապարկ։
վրա երրորդ փուլ Ուլտրաձայնային տվյալների համաձայն՝ երկու պտղի մոտ էլ հնարավոր է բացահայտել սրտի և արյան անոթների կառուցվածքի փոփոխությունները, որոնք կարելի է տեսնել ինչպես ավանդական ապարատով հետազոտելիս, այնպես էլ դոպլեր օգտագործելիս։ Ստացող երեխայի սիրտը կտրուկ մեծացել է, փականի հատվածում առկա է անբավարարություն և թոքային բուն լայնացած։
Վ չորրորդ փուլ ստացող պտուղը տառապում է կաթիլությունից, նրա ամբողջ մարմինը խիստ այտուցված է, լյարդը և փայծաղը կտրուկ մեծացել են, իսկ մարմնի խոռոչներում հեղուկ է կուտակվում։
վերջին՝ հինգերորդ փուլում բժիշկը գրանցում է մեկ պտղի կամ երկուսի ներարգանդային մահը միանգամից։

Կարևոր է հասկանալ, որ սինդրոմի փուլերը կապված չեն հղիության ժամանակի հետ անբարենպաստ հանգամանքներում, սինդրոմը կարող է հայտնաբերվել արդեն առաջին եռամսյակի վերջում. Բժիշկների համար այս համախտանիշի զարգացման կարևոր սահմանը կլինի 25-26 շաբաթը, եթե այն հայտնվի այս ժամանակահատվածից շուտ, դա հանգեցնում է անբարենպաստ արդյունքների և հղիության ընդհատման նույնիսկ լիարժեք բուժման դեպքում:

Որոշ դեպքերում որոշում է կայացվում փրկել միայն մեկ պտուղը ավելի տառապող ու հիվանդ երկվորյակի հաշվին։

Հղիության ընթացքում պտղի պտղի համախտանիշի դրսևորումները

Որպես այդպիսին, այս համախտանիշի զարգացումը մոր համար արտաքին և սուբյեկտիվ սենսացիաներ չի առաջացնում։ Այն ախտորոշվում է միայն ուլտրաձայնային հետազոտության համաձայն, թեև բժիշկների կարծիքով հաճախ կարող է առաջացնել հետևյալը.

Պտղի կամ երկուսի ներարգանդային մահվան դեպքում սինդրոմի ֆոնին կարող են առաջանալ կրծքավանդակի ցավ և կամ հեշտոցից արյունոտ արտահոսք։ Հետագա փուլերում մայրը դադարում է զգալ պտղի շարժումները։

Որո՞նք են սինդրոմի հետևանքները պտղի համար՝ դոնոր և ստացող:

Այսպիսով, մենք պարզեցինք, որ պլասենցայի արյան անոթների կառուցվածքային առանձնահատկությունների պատճառով երկվորյակներից մեկը, որը կոչվում է ստացող, «կողոպտում» է իր երկրորդ դոնոր երկվորյակին: Եվ այս իրավիճակում երկու երեխաներն էլ տուժում են, և ոչ միայն նա, ում արյունը թթվածնով և սննդանյութերով հոսում է:

Դոնոր երեխան ունենում է հետևյալ խնդիրները.

Զգալիորեն զիջելով աճի և քաշի ցուցանիշներին՝ սա ձևավորվում է սննդային բաղադրիչներից զրկվելու պատճառով, ինչը հանգեցնում է IUGR-ի:
Մեզի առաջացումը նվազում է կամ այն ամբողջությամբ դադարում է առանձնանալ։ Դա տեղի է ունենում այն պատճառով, որ արյան կտրուկ նվազումը մարմնում քիչ արյուն է հասցնում երիկամներին, որոնք շատ վատ են աշխատում և մեզ չեն ձևավորում, ինչի պատճառով այն չի հոսում միզապարկ, որը լցված չէ և չի լցվում: տեսանելի է բժշկին ուլտրաձայնի վրա:
հայտնաբերվում է արտահայտված երեխայի կողմից մեզի փոքր ձևավորման և ամնիոտիկ հեղուկի մեջ դրա արտանետման պատճառով: Երիկամների ֆունկցիայի նվազման պատճառով ամնիոտիկ հեղուկի ծավալը կտրուկ նվազում է հեղուկի ծավալի կրիտիկական նվազմամբ, արգանդի պատերը ճնշում են պտղի վրա, ինչը բարդացնում է նրա շարժիչային գործունեությունը շարժիչի զարգացման հետաձգմամբ.
զարգանում է արյան կարմիր բջիջների հետ հեմոգլոբինի նվազում, որը ձևավորվում է. Սա մեծացնում է թթվածնի պակասը պտղի հյուսվածքներում՝ հետագայում խաթարելով երիկամների և ուղեղի հյուսվածքի աշխատանքը:

Ստացող երեխան տառապում է հետևյալ փոփոխություններից.

Ձևավորվում է արյան խտացում՝ պոլիկիտեմիայի պայմանով, որն առաջանում է պտղի անոթների մեջ արյան ակտիվ և ավելորդ արտահոսքի պատճառով։ Սա ձևավորում է արյան բջիջների ավելցուկային ծավալներ մի փոքր կրճատված պլազմայի ծավալի ֆոնի վրա:
արյան ճնշման բարձրացում անոթներում և սրտի չափի մեծացում՝ արյան այս մեծ ծավալը մղելու համար: Այն ավելի հաստ է և մածուցիկ, այն շատ է, բեռներին դիմակայելու համար անհրաժեշտ է մեծացնել սրտի պատի մկանների ծավալը։
Ճնշման և արյան ծավալի ավելացումը հանգեցնում է պտղի երիկամների աշխատանքի ավելացմանը, ինչը հանգեցնում է մեծ քանակությամբ մեզի և միզապարկի ընդլայնման: Ավելորդ հեղուկը մտնում է ամնիոտիկ հեղուկ՝ ձևավորվելով։
զարգանում են նաև երիկամները.
Ավելորդ ամնիոտիկ հեղուկը ճնշում է պլասենցայի վրա՝ հանգեցնելով երկրորդ պտղի էլ ավելի ցայտուն ծննդի:

Պտղից մեկի չափից ավելի ճնշումը ընդհանուր թաղանթների վրա սպառնում է նրանց վաղ պատռմանը և վաղաժամ ծննդաբերության սկզբին։ Ամենածանր բարդությունը կլինի երկու նորածինների մահը:. Բուժման բացակայության դեպքում այս սցենարը հասնում է 80-100%-ի, հատկապես, եթե պաթոլոգիան զարգացել է մինչև հղիության 25 շաբաթը։

Պտղի-պտղի համախտանիշի ախտորոշումից քանի՞ ժամանակ առաջ:

Նմանատիպ համախտանիշով հղիության կառավարման մարտավարություն մշակելու համար կարևոր է ժամանակին և չափազանց ճշգրիտ ախտորոշումը հաստատել՝ որոշելով պաթոլոգիայի ծանրությունը և երկու պտղի տառապանքի ծանրությունը: Որպես կանոն, պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշը կարող է հայտնաբերվել ժամանակաշրջանների ընթացքում և արդեն երկվորյակների և դրա տեսակի նույնականացումից հետո (նույնական երկվորյակներ ընդհանուր պլասենցայով): Արդեն սրանով կինը ներառված է ռիսկային խմբում և ենթարկվում է ուշադիր հսկողության՝ 16-20 շաբաթական ժամկետից առաջ մի քանի անգամ կատարելով ուլտրաձայնային հետազոտություն։ Եթե հայտնաբերվում են համախտանիշի կասկածներ, կատարվում են լրացուցիչ ուսումնասիրություններ, որոնք օգնում են կանխատեսել բարդությունները և մշակել հետագա կառավարման և բուժման մարտավարություն:

Առաջին հերթին անհրաժեշտ է պտղի ամբողջական ուլտրաձայնային հետազոտություն, որն առավել ցուցիչ է հղիության երկրորդ եռամսյակից: Ելնելով պաթոլոգիայի փուլից՝ ուլտրաձայնը որոշում է ընդունող պտղի մոտ պոլիհիդրամնիոզը, որը չի համապատասխանում հղիության տարիքին, ինչպես նաև միզապարկի չափի կտրուկ աճը, իսկ եթե դրանք ծանր պրոցեսներ են, ապա մարմնի ընդհանուր այտուց։ և ներքին օրգանների զարգացման թերությունները: Դոնորական պտղի մոտ հայտնաբերվում է օլիգոհիդրամնիոզ և ինչպես մարմնի, այնպես էլ քաշի և միզապարկի չափերի նվազում։

Նշում

Ֆետոմետրիայի համաձայն՝ պտղի չափի և քաշի կտրուկ անհավասարակշռություն է նկատվում, նրանք չունեն համապատասխանություն գլխի, որովայնի և կրծքավանդակի շրջագծում, տարբեր երկարությունների խողովակային ոսկորներ և չեն համապատասխանում հղիության տարիքին։ Համախտանիշի ուլտրաձայնային տվյալների տարբերությունը հասնում է 20% կամ ավելի:

Պտղի, ինչպես դոնորի, այնպես էլ ստացողի արյան հոսքի հետ կապված խնդիրները որոշվում են դոպլերոմետրիայի տվյալների հիման վրա, իսկ սրտի արատներով և մեծացում ունեցող դոնորի փոփոխությունները որոշվում են սրտի հետազոտության տվյալների հիման վրա:

Պտղի-պտղի համախտանիշի բուժման մեթոդներ

Ինչպես ավելի վաղ ասացինք, առանց լիարժեք և ակտիվ բուժման, նման համախտանիշը գրեթե 100% դեպքերում հանգեցնում է երկու պտղի մահվան կամ ծայրահեղ ծանր երեխաների ծննդի, որոնք գործնականում չեն գոյատևում: Պլասենցայի և պորտալարի անոթներում միկրոշրջանառությունը նորմալացնող անոթային դեղամիջոցներով և միջոցներով պահպանողական թերապիան ապացուցվել է, որ անարդյունավետ է և օգտագործվում է միայն որպես լրացուցիչ և օժանդակ թերապիա վիրաբուժական ուղղում պլանավորելիս կամ կատարելիս: Հորմոնալ թերապիայի օգտագործումը պրոգեստերոնային պատրաստուկների կամ այլ դեղամիջոցների միջոցով, որոնք կիրառելի են մանկաբարձության մեջ հղիությունը երկարացնելու համար, ունի նույն կանխատեսումը։ Այսօր միայն ժամանակակից և արմատական տեխնիկան կարող է օգնել լուծել պտղի փոխներարկման համախտանիշի խնդիրը.

Համակարգչային ճշգրտությամբ ժամանակակից գործիքներն ու սարքավորումները հնարավորություն են տալիս նվազագույնի հասցնել բարդությունների ռիսկերը և հասնել մեկ պտղի մինչև 100%, իսկ միանգամից երկուսի՝ մինչև 90% գոյատևման մակարդակի: Վիրահատությունները սովորաբար արվում են արտերկրում, դրանք թանկ արժեն, և այստեղ դեռ հնարավոր չէ անվճար կատարել։

Ի՞նչ կանխատեսումներ կան հղիության ընթացքում սինդրոմի զարգացման համար:

Պտղի-պտղի արյան հոսքի անոմալիայի համախտանիշի զարգացումն առանց լիարժեք բուժման և արմատական վիրաբուժական միջամտությունների կհանգեցնի անբարենպաստ կանխատեսման։ Եթե նման հղիություն ունեցող կնոջը բժիշկ չի այցելում, ապա հղիության վաղ փուլերում երկու պտղի մահվան հավանականությունը գրեթե 100% է: Նման հղիությունն ավարտվում է դրա ինքնաբուխ ընդհատմամբ։

Եթե հղիության ընթացքում ախտորոշվում է և վիրահատվում է, արդյունքները կարող են կախված լինել բազմաթիվ գործոններից.

զարգացման ո՞ր փուլն է ներկա թերապիայի ժամանակ:
որքան է տևում կնոջ հղիությունը:
Արդյո՞ք մայրն ունի որոշակի առողջական պաթոլոգիաներ:
Կա՞ն արդյոք հղիության ընթացքում այլ շեղումներ, բացի պտղի խնդիրներից:

Ծնողները հաճախ բախվում են դժվար ու տխուր ընտրության՝ փրկել պտղի գոնե մեկի կյանքը կամ կորցնել երկուսին, բայց նույնիսկ այս դեպքում երկրորդ երեխայի առողջության կանխատեսումը 100%-ով դրական չի լինի։ Կարևոր է թերապևտիկ միջոցներ կիրառել հղիության ամենավաղ փուլերից։ Բայց այս վիճակի կանխարգելիչ միջոցառումներն այսօր չեն մշակվել՝ դրա առաջացման ճշգրիտ պատճառների անհայտ լինելու պատճառով։ Անհնար է կանխատեսել՝ հղիության ընթացքում նման խնդիր կզարգանա, թե ոչ։

Ալենա Պարեցկայա, մանկաբույժ, բժշկական սյունակագիր

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշ(SFFT), որը նաև հայտնի է որպես պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշ(անգլերեն) երկվորյակից երկվորյակ փոխներարկման համախտանիշ, TTTS ; գերմաներեն Fetofetale Transfusionsyndrom, FFTS ) բազմակի մոնոխորիոնային հղիության լուրջ բարդություն է, որի դեպքում տարբեր պտղի արյան հոսքը զգալիորեն տարբերվում է։ Այս համախտանիշը կապված է հաշմանդամության և մահացության բարձր ռիսկի հետ: Ծանր դեպքերում պտղի մահացությունը տատանվում է 60-ից 100%:

Պատմություն

SFFT-ն առաջին անգամ նկարագրվել է գերմանացի մանկաբարձի կողմից 1882 թվականին Ֆրիդրիխ Շատց. Նախկինում ախտորոշման համար օգտագործվող չափանիշները՝ պտղի քաշի տարբերությունը և հեմոգլոբինեմիան, այսօր հիմնականը չեն։ Այսպիսով, ապացուցված է, որ չափի անհամաչափությունն արդեն բավականին ուշ նշան է, և մի շարք կորդոցենտեզի արդյունքները հաստատեցին պտղի հեմոգլոբինի մակարդակի համեմատելիությունը նույնիսկ TTTS-ի ծանր դեպքերում:

Համաճարակաբանություն

TTFT-ն տեղի է ունենում բոլոր մոնոխորիոնային հղիությունների մոտավորապես 5,5-17,5%-ի մոտ: Դժվար է գնահատել համախտանիշի իրական դեպքերը, այսպես կոչված, «թաքնված մահացության» պատճառով. հղիության ինքնաբուխ ընդհատումը հաճախ տեղի է ունենում նախքան այն ժամանակը, երբ հնարավոր է հաստատել TTFT ախտորոշումը:

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Ընդհանուր մեկ պլասենցայի շնորհիվ պտղի արյան հոսքերը կարող են միացվել: Չնայած այն հանգամանքին, որ յուրաքանչյուրն օգտագործում է պլասենցայի սեփական մասը, դրանում կարող են ձևավորվել միացնող անոթներ (անաստոմոզներ), որոնց միջոցով արյունը կարող է հոսել մի պտղի մյուսը ՝ առաջացնելով դրա ծավալի անհամաչափություն: Կախված արյան հոսքի ուղղությունից՝ պտուղներից մեկը դառնում է «դոնոր», երկրորդը՝ «ստացող»։

Դոնորից արյան արտահոսքը նվազեցնում է նրա ընդհանուր շրջանառության ծավալը, հանգեցնում է հյուսվածքների հիպոքսիայի, ներարգանդային աճի հետաձգման, երիկամների վնասման պատճառով մեզի արտադրության նվազմանը և, որպես հետևանք, օլիգոհիդրամնիոսի, որը կանխում է թոքերի հյուսվածքի նորմալ հասունացումը: Ստացողի արյան ծավալը կտրուկ ավելանում է, ինչը մեծացնում է նրա սրտի և երիկամների ծանրաբեռնվածությունը՝ հանգեցնելով սրտի անբավարարության և պոլիհիդրամնիոզի։

Երբ TTFT-ն տեղի է ունենում մինչև 26 շաբաթը, պտուղները սովորաբար մահանում են կամ ծնվում են լուրջ հիվանդություններով: Եթե սինդրոմը ի հայտ է գալիս 26 շաբաթից հետո, պտուղների մեծ մասը գոյատևում է և հաշմանդամությունից խուսափելու ավելի մեծ հնարավորություններ ունի:

Բուժման տարբերակներ

Տարիների ընթացքում տարբեր հետազոտություններ են իրականացվել բուժման որոշակի մեթոդների արդյունավետության վերաբերյալ։ Առաջարկվող թերապևտիկ մեթոդներից և ոչ մեկը (մահճակալ, սպիտակուցային կոկտեյլ, ասպիրին և այլն) վիճակագրորեն նշանակալի արդյունք չի տվել։ Հետեւաբար, այս հոդվածում քննարկվում են բացառապես վիրաբուժական տարբերակները:

Ոչ մի բուժում

Ապագա կառավարումը, որը համարվում է «զրոյական միջամտություն», հանգեցնում է մեկ կամ բոլոր պտղի գրեթե 100% մահացության: Բացառություն է կազմում այն փոքր խումբը, որը գտնվում է TTTS-ի առաջին փուլում հղիության 22 շաբաթից հետո (նրանց մահացությունը մի փոքր ավելի ցածր է):

Բազմակի ամնիոդրենաժ

Գործընթացը ներառում է ամնիոտիկ հեղուկի պարբերական հեռացում: Այն հիմնված է այն ենթադրության վրա, որ սուր պոլիհիդրամնիոզը կարող է առաջացնել վաղաժամ ծնունդ, հյուսվածքների վնասում կամ նախածննդյան պտղի մահ: Այնուամենայնիվ, վաղ փուլերում պրոցեդուրան ինքնին կապված է վիժման վտանգի հետ: Չկան հստակ չափանիշներ, թե երբ և որքան պետք է հեռացնել ամնիոտիկ հեղուկը, քանի որ դրա արտադրության համակարգը շատ դինամիկ է: Առնվազն մեկ պտղի գոյատևումը կազմում է 66%, իսկ վերապրածի մոտ ուղեղային կաթվածի վտանգը կազմում է մոտ 15%, իսկ ծննդաբերության միջին ժամկետը հղիության 29 շաբաթն է:

Սեպտոստոմիա

Երկվորյակներին բաժանող թաղանթի պատռվածք՝ ջրի ծավալը և ներարգանդային ճնշումը հավասարեցնելու նպատակով ամնիոտիկ պարկերը միավորելու համար։ Այս տեխնիկայի արդյունավետության ապացույց չկա, ավելին, այն նվազեցնում է սինդրոմի առաջընթացը վերահսկելու ունակությունը և կապված է պորտալարի վնասման ռիսկի հետ, հետևաբար, պտղի յատրոգեն մահվան հետ:

Պորտալարի խցանումը

Պրոցեդուրա, որը դադարեցնում է արյան հոսքը պորտալարերից մեկում՝ պտղի ընդհանուր համակարգում ճնշումը փոխելու և փոխներարկումը նվազեցնելու նպատակով։ Այն սովորաբար իրականացվում է հղիության վաղ փուլերում մեկ լուրջ տառապող պտղի վրա՝ ելնելով մյուսի շահերից: Օգտագործելով մեթոդը, մնացած պտղի մոտ 85%-ը գոյատևում է 5% ուղեղային կաթվածի ռիսկով և ծննդաբերության միջին ժամկետը 33-39 շաբաթ:

Արյան անոթների լազերային կոագուլյացիա

Հիմնական հոդված. Պլասենցային անաստոմոզների լազերային կոագուլյացիա

Պրոցեդուրան հիմնված է էնդոսկոպիկ (ֆետոսկոպիկ) տեխնիկայի վրա։ Օպտիկայով բարակ հաղորդիչ (ֆետոսկոպ) ուլտրաձայնային հսկողության ներքո որովայնի առաջի պատի միջով մտցվում է արգանդի խոռոչ, որի միջով կարող է անցնել լազերային կցորդը։ Նման վարդակի օգնությամբ տեղի է ունենում պտղի արյան հոսքերը միացնող անաստոմոզների կոագուլյացիա (այրում)։ Պլասենցայի և պորտալարի համապատասխան հատվածները մնում են անփոփոխ և գործունակ: Գործընթացի հաջողությունն ուղղակիորեն կախված է վիրաբույժի փորձից և կլինիկայի տեխնիկական աջակցությունից:

Առանցքային աղյուսակ

Հեղինակ	Ժամանակաշրջան	Հղիության շրջան, շաբաթներ	Վերջնաժամկետ, շաբաթներ	1 երեխա ողջ է մնացել,%	2 երեխա ողջ է մնացել,%	PPPROM ≤ 32	Re-TTTS,%	Ֆետոսկոպ, մմ
Չիրիկովը և այլք (2011, 2013)	2008-2013	20	35	97	79		2	1
Egawa et al. (2013) Տոկիո, Ճապոնիա	2003-2009	21,7	32,6+/-3,2	93	72	16,20		2
Մարտինես և այլք (2003) Բարսելոնա, Իսպանիա	1997-2001	20,7	33	88	49		1	2
Stirnemann et al. (2012) Փարիզ, Ֆրանսիա	2004-2010	21		87	55		8,5	2
Baud et al. (2013) Տորոնտո, Կանադա	1999-2012	21	31+/-5	87	57	63,70		2
Cincotta et al. (2009) Բրիսբեն, Ավստրիա	2002-2007	21	31	85	66		0	2
Weingertner et al. (2011) Schiltigheim, Ֆրանսիա	2004-2010	20,6	32,6	85	52	17	7	2
Մորիսը և այլք: (2010) Բիրմինգհեմ, Մեծ Բրիտանիա	2004-2009	20,4	33,2	85	3	17	11,50	2
Ռոսսին և այլք. (2008) Միլանո, Իտալիա	2000-2004	20,1	32,7	8		38		2
Hecher et al. (2000) Համբուրգ, Գերմանիա	1995-1999	20,7	34,3	81	50			2
Ռուստիկոն և այլք: (2012) Միլանո, Իտալիա	2004-2009	20,5	30,5	74	41	28,70	11,30	2

Ինչպես երևում է աղյուսակից, աշխարհի լավագույն կլինիկաներում իրականացված լազերային կոագուլյացիայից հետո մեկ երեխա գոյատևում է դեպքերի 80-93%-ում, երկու երեխա՝ 60-70%-ում։ Վերջին գերբարակ ֆետոսկոպի և տրոկարի օգտագործման դեպքում երեխաների գոյատևման մակարդակը մեծանում է՝ հասնելով 97% մեկ երեխայի և 79% երկու երկվորյակների դեպքում: Ամնիոտիկ թաղանթների վնասման քառապատիկ կրճատումը, երբ օգտագործվում է ծայրահեղ բարակ տեխնոլոգիա, հղիության ընթացքում տալիս է լրացուցիչ 3 շաբաթ ավելացում՝ համեմատած դասական (հին) ֆետոսկոպիկ տեխնիկայի օգտագործման արդյունքների հետ:

Պտղի և պտղի փոխներարկման համախտանիշի բուժման եվրոպական առաջատար կենտրոնը Գերմանիայի Հալլեի համալսարանի Մանկաբարձության և պերինատալ բժշկության կլինիկան է (Սաքսոնիա-Անհալթ): Կլինիկայի պտղի գոյատևման ցուցանիշները ներկայումս լավագույնն են աշխարհում:

Երկար օդային թռիչքները չեն հանգեցնում պտղի փոխներարկման համախտանիշի անաստոմոտիկ կոագուլյացիայի վիրահատությունից հետո գոյատևման մակարդակի վատթարացմանը:

SFFT արվեստում

Նկարը, որը հայտնի է որպես De Wikkellkinderen (Երեխաները Swaddles-ում, 1617 թ., նկարիչն անհայտ է), համարվում է SFFT-ի առաջին պատկերը։ Նկարում պատկերված են երկվորյակներ, որոնցից մեկը գունատ է (հնարավոր է սակավարյուն), մյուսը՝ կարմրավուն (հնարավոր է, բազմակիթեմիկ)։ Նկարի տերերի տոհմային վերլուծությունը ցույց է տալիս այն փաստը, որ երկվորյակները ողջ չեն մնացել: Այնուամենայնիվ, չկա որևէ ապացույց, որ դա տեղի է ունեցել TFTS-ի պատճառով:

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշ (FFTS)- բազմակի մոնոխորիոնային հղիության ծանր բարդություն, որի ժամանակ պտղի մեջ արյան հոսքի անհավասարակշռություն է առաջանում պլասենցայի անոթային անաստոմոզների պատճառով: Դրսևորումները ներառում են երկվորյակների զարգացման անհամաչափությունը, «ստացող» միզապարկի պոլիհիդրամնիոզը և «դոնորի» օլիգոհիդրամնիոզը, երկու պտղի մի շարք լուրջ արատներ և նրանց ներարգանդային մահը: Ախտորոշումը կատարվում է ուլտրաձայնային հետազոտությունների, էխոկարդիոգրաֆիայի և դոպլերոգրաֆիայի հիման վրա, որոնք սովորաբար կատարվում են հղիության երկրորդ կեսին։ Հղիությունը պահպանելու համար կատարվում է պլասենցայի անաստոմոզների լազերային կոագուլյացիա, պարբերական ամնիոդրենաժ և ավելի շատ տուժած պտղի պորտալարի խցանում՝ մյուսը պահպանելու համար։

Ընդհանուր տեղեկություն

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշը տեղի է ունենում բացառապես մոնոզիգոտ երկվորյակների մոտ (չափազանց հազվադեպ՝ եռյակների դեպքում), երբ երկվորյակներին միավորում է ընդհանուր քորիոնը։ Պաշտոնական վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ այս բարդությունը հանդիպում է կանանց 17,5%-ի մոտ, որոնց հղիությունը մոնոխորիոնային է: Մի շարք հետազոտողներ կարծում են, որ սինդրոմի հաճախականությունը շատ ավելի բարձր է, սակայն այն հաճախ հղիության վաղ փուլերում հանգեցնում է ինքնաբուխ աբորտի («թաքնված մահացություն»): Պերինատալ մահացության մակարդակը FFTS-ում բարձր է և որոշ շրջաններում հասնում է 65-100% -ի, ներարգանդային մահացության բոլոր դեպքերի մոտ 12-15% -ը պայմանավորված է բազմակի հղիություններով:

Պատճառները

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշի առաջացման մորֆոլոգիական նախադրյալը երկու պտղի անոթային ցանցերի միջև գտնվող քորիոնում անաստոմոզների առկայությունն է: Մոնոխորիոնային հղիության ժամանակ դրանք հայտնաբերվում են 60-90%-ով և կարող են լինել մակերեսային և խորը։ Մակերեսային երակային-երակային և զարկերակային-զարկերակային անաստոմոզները կարող են արյուն տեղափոխել երկու ուղղություններով (կախված ճնշումից) և հավասարեցնել արյան ծավալները երկվորյակների միջև: Խորը անաստոմոզների կառուցվածքն այնպիսին է, որ մի երեխայի համակարգից պլասենցայի կոթիլեդոն մտնող զարկերակային արյունը անցնում է մյուսի երակային ցանց։ Ենթադրվում է, որ սինդրոմի պատճառ է հանդիսանում խորը անոթային կապերի քանակի տարածվածությունը խորը անոթային կապերի քանակի նկատմամբ մակերեսայինների նկատմամբ։

Ավելի խորը անաստոմոզների առաջացմանը նպաստող գործոնները ներկայումս անհայտ են: Ենթադրվում է, որ դրանք առաջանում են «դոնոր» պլասենցայի ձևավորման պաթոլոգիայի պատճառով, որի արդյունքում դրանում մեծանում է անոթային դիմադրությունը, և ձևավորվում են շունտեր, որոնք այն կապում են «ստացողի» անոթների հետ։ Քննարկվում է երկվորյակների ուշ բաժանման, տերատոգեն գործոնների և կնոջ արգանդ արյան անբավարար մատակարարման ազդեցության հնարավորությունը։ FFTS-ի ճշգրիտ պատճառների որոշումը բարդանում է այս վիճակի ուշ ախտորոշմամբ և դրա առաջացման անկանխատեսելիությամբ:

Պաթոգենեզ

Ենթադրվում է, որ պտղի փոխներարկման համախտանիշի առաջացումը կարող է առաջանալ հղիության տարբեր փուլերում, իսկ ավելի ուշ բարդության առաջացումը ավելի բարենպաստ է պրոգնոստիկ առումով: Մեկ այլ տեսակետ այն է, որ FFTS-ի նախադրյալները ծագում են պտղի բաժանման փուլում (հղիության 4-12 օր), և հետագա խանգարումների ծանրությունն ու ժամկետները կախված են խորը անաստոմոզների քանակից և արյան շրջանառության անհավասարակշռության աստիճանից: երկվորյակների. Սկզբում տեղի է ունենում արյան պարզ հոսք «դոնորից» դեպի «ստացող», ինչը չի ազդում երկու պտղի զարգացման արագության և այլ բնութագրերի վրա:

Դոնորական երկվորյակում շրջանառվող արյան ծավալի նվազումը աստիճանաբար հանգեցնում է պլասենցայի անբավարարության երևույթների՝ ներարգանդային հիպոքսիայի, զարգացման ուշացման։ Երիկամների ֆունկցիան խանգարում է, և մեզի արտանետումը նվազում է, ինչը հանգեցնում է միզապարկի ծավալի նվազմանը և օլիգոհիդրամնիոսի առաջացմանը: Վերջին գործոնը ազդում է թոքային հյուսվածքի զարգացման արագության վրա՝ դանդաղեցնելով շնչառական համակարգի ձևավորումը։ Բուժման բացակայության դեպքում պտղի ներարգանդային մահը տեղի է ունենում հիպոքսիայի և հիմնական օրգանների և համակարգերի խիստ թերզարգացման պատճառով:

Միևնույն ժամանակ, ստացող երկվորյակը զգում է արյան զգալի հոսք, նրա արյան ծավալի մակարդակը մեծանում է, ինչը մեծացնում է սրտանոթային համակարգի և երիկամների բեռը: Սա հանգեցնում է աջ սրտի հիպերտրոֆիայի, ընդհանուր կարդիոմեգալիայի և ներարգանդային տրիկուսպիդային փականի անբավարարության։ Միզապարկի ծավալը մեծանում է, և առաջանում է պոլիհիդրամնիոզ։ Երկվորյակների մոտ ամնիոտիկ հեղուկի ծավալի փոփոխությունները կարող են նկատելի չլինել ընդհանուր պտղապարկի դեպքում (մոնոխորիոնային մոնոամնիոտիկ հղիություն): Բուժման բացակայության դեպքում «ստացողի» ներարգանդային կամ ներծննդյան մահը տեղի է ունենում սրտի և երիկամների արատների պատճառով:

Դասակարգում

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշի զարգացման մի քանի աստիճան կա՝ հիմնված պտղի վիճակի ծանրության և դրանց հիմնական ցուցանիշների տարբերության վրա (CTE, ամնիոտիկ հեղուկի ծավալը)։ FFTS-ի առաջընթացի հետ հղիության խանգարումները մեծանում են այնպես, որ յուրաքանչյուր փուլ ներառում է հիվանդության բոլոր նախորդ փուլերի պաթոլոգիաները: Ժամանակակից դասակարգումը առանձնացնում է սինդրոմի զարգացման հինգ փուլերը.

Փուլ 1.Ուլտրաձայնային հետազոտությունները գրանցում են միայն դոնոր երկվորյակի (օլիգոհիդրամնիոս) և ստացող երկվորյակի (պոլիհիդրամնիոս) միջև ամնիոտիկ հեղուկի ծավալի տարբերությունը: Սրա վաղ հետևանքն է պտղաբեր միջնապատի ծալքերի ի հայտ գալը, որն արձանագրվում է արդեն հղիության 11-17 շաբաթականում (ՖՖԹՍ-ի ամենավաղ նշանը): Մոնոամնիոտիկ հղիության դեպքում 1-ին փուլը կարող է չբացահայտվել:
Փուլ 2.Դոնորային պտղի մեջ ամնիոտիկ հեղուկի ծավալի տարբերության ֆոնին միզապարկի լցոնումը չի որոշվում, և ախտորոշվում է դրա զարգացման նկատելի ուշացումը (CRT-ն և քաշը ավելի քան 20% -ով պակաս են, քան «ստացողը»: ). Վերջինիս մեջ վիզուալացվում է զգալի ծավալի և էխոգենության միզապարկ։
Փուլ 3.Երկու պտղի մոտ էլ առաջանում են սրտանոթային համակարգի պրոգրեսիվ խանգարումներ, որոնք դրսևորվում են դոպլերային և էխոկարդիոգրաֆիկ օրինաչափությունների փոփոխություններով։ Ստացողը զգում է կարդիոմեգալիա, տրիկուսպիդային փականի անբավարարություն և թոքային ցողունի լայնացում:
Փուլ 4.Զարգանում են ընդունող պտղի հիդրոպսի նշաններ՝ ամբողջ մարմնի այտուցվածություն, լյարդի, փայծաղի չափերի մեծացում, խոռոչներում հեղուկի կուտակում։
Փուլ 5.Ախտորոշվում է, երբ կա մեկ կամ երկու պտղի ներարգանդային մահ:

FFTS-ի բեմականացումը հստակորեն կապված չէ հղիության տևողության հետ. բարդության անբարենպաստ և վաղ զարգացմամբ 1-ին փուլի նշանները կարող են հայտնաբերվել 14-17 շաբաթականում: Մանկաբարձության մեջ սինդրոմը համարվում է հղիության 25 շաբաթվա կարևոր սահման, քանի որ ավելի վաղ խանգարումների ի հայտ գալը հաճախ հանգեցնում է հղիության ընդհատմանը, նույնիսկ բուժման դեպքում: Հաճախ որոշում է կայացվում պահել միայն մեկ (ավելի կենսունակ) երեխա, որի դեպքում բժշկական միջամտությունը կարող է իրականացվել ի վնաս նրա երկվորյակի։

Ախտանիշներ

FFTS-ն չունի սուբյեկտիվ դրսևորումներ, այն հայտնաբերվում է ուլտրաձայնային հետազոտության ընթացքում: Այս պաթոլոգիայով հղի կանայք սովորականից ավելի հաճախ ունենում են արգանդի հիպերտոնիկություն և այլ պայմաններ, որոնք սպառնում են ընդհատել հղիությունը: Մի շարք հետազոտողներ խոստովանում են, որ բազմակի հղիության ժամանակ ինքնաբուխ աբորտների զգալի մասը պայմանավորված է FFTS-ով մինչև դրա հայտնաբերումը։ Պաթոլոգիայի բարդությունները (ներարգանդային մահ) կարող են դրսևորվել որպես ցավ որովայնի և կրծքավանդակի շրջանում, առատ արգանդային արյունահոսություն կամ հեշտոցից արյունոտ արտահոսքի տեսք: Հետագա փուլերում երկվորյակների մահվան նշան է նրանց շարժումների դադարեցումը (սառեցումը):

Բարդություններ

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշի ամենածանր բարդությունը երկու պտղի ներարգանդային մահն է։ Թերապևտիկ միջոցառումների բացակայությունը հանգեցնում է պերինատալ մահվան 100%-ով (ՖԹՍ-ի զարգացմամբ մինչև հղիության 25 շաբաթը) և 80-90%-ում, երբ այն տեղի է ունենում ավելի ուշ: Տարբեր բուժումները բարելավում են առնվազն մեկ երեխայի գոյատևումը: Վիճակի բարդությունները ներառում են նաև ողջ մնացած երեխաների մոտ ուղեղային կաթվածի զարգացման ռիսկը. նման ելքի հավանականությունը տատանվում է 5-ից 20%: Հազվագյուտ բարդությունները ներառում են պտղի ներարգանդային մահը վարակի կամ դիակի մումիֆիկացմամբ:

Ախտորոշում

FFTS-ի հայտնաբերումը տեղի է ունենում հղի կնոջ սովորական ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ, երբ հայտնաբերվում է մոնոխորիոնիկ բազմակի հղիություն, կինը ներառված է ռիսկի խմբում: Հիվանդության ուլտրաձայնային նշանները հայտնաբերվում են 16-րդ շաբաթից հետո (չափազանց հազվադեպ՝ 11-12-ից հետո), ապա նշանակվում են լրացուցիչ հետազոտական մեթոդներ՝ ախտորոշումը հաստատելու և պտղի վիճակը վերահսկելու համար։ Նրանց օգնությամբ որոշվում են պտղի փոխներարկման համախտանիշի կանխատեսման հեռանկարները և հավաքագրվում են տվյալներ հնարավոր բուժման համար։

Ուլտրաձայնային հետազոտություն. FFTS-ով այն հատկապես տեղեկատվական է երկրորդ և երրորդ եռամսյակում: Կախված բեմից, դրա օգնությամբ այս պաթոլոգիայում հայտնաբերվում է պոլիհիդրամնիոզ ստացողի մոտ (ջրի ամենամեծ գրպանի խորության ավելացում, որը ժամանակի առումով չի համապատասխանում նորմային), չափի մեծացում։ միզապարկի, իսկ տերմինալ փուլերում՝ օրգանների արատներ և կաթիլություն (անասարկա): Դոնորի ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով որոշվում է օլիգոհիդրամնիոզը (ջրի գրպանի խորությունը 20 մմ-ից ոչ ավելի) և միզապարկի չափերի նվազումը։
Ուլտրաձայնային ֆետոմետրիա.Դոնոր երկվորյակը զգում է աճի հետամնացություն և անհամապատասխանություն ֆետոմետրիկ պարամետրերի (ֆրոնտո-օքսիպիտալ չափս, գլխի շրջապատ, որովայն, կրծքավանդակ, կմախքի խողովակավոր ոսկորների երկարություն) և հղիության տարիքի միջև: FSST-ով պտղի հիմնական պարամետրերի տարբերությունը գերազանցում է 20%-ը:
Պտղի դոպլեր.Արյան հոսքի պաթոլոգիական փոփոխությունները որոշվում են FFTS-ի 3-րդ փուլից: Դրանք ներառում են պտղի պորտալարի զարկերակների մեջ սիստոլիկ-դիաստոլիկ հարաբերակցության տարբերությունը 0,4-ից ավելի, դոնորի մեջ հակառակ վերջնական դիաստոլիկ հոսքը: Ստացող պտղի մոտ դոպլերային չափումները որոշում են աննորմալ երակային արյան հոսքը պորտալարում և արյան հոսքի արագության բարձրացում թոքային զարկերակում:
Պտղի էխոկարդիոգրաֆիա.Հայտնաբերում է FFTS-ի ուշ դրսևորումները, որոնք որոշվում են ստացողի երկվորյակում: Դրանք են՝ աջ սրտի հիպերտրոֆիան, կարդիոմեգալիան, տրիկուսպիդային փականի անբավարարությունը և աջ փորոքի ելքի նվազումը։

FFTS-ի բուժում

Միկրոշրջանառությունը շտկելու համար անգիոպրոտեկտիվ միջոցներով և դեղամիջոցներով պահպանողական բուժումը համարվում է անարդյունավետ և կարող է օգտագործվել միայն որպես օժանդակ թերապիա: Մասնագետները հավատարիմ են նույն դիրքորոշմանը հորմոնալ (պրոգեստերոնային պատրաստուկներ) և մանկաբարձության մեջ հղիությունը պահպանելու համար օգտագործվող այլ դեղամիջոցների վերաբերյալ: Միայն պտղի վիրահատության մեթոդները մեծացնում են առնվազն մեկ երկվորյակի գոյատևման մակարդակը.

Պլասենցիայի անաստոմոզների ֆետոսկոպիկ կոագուլյացիա.Սա պտղի փոխներարկման համախտանիշի բուժման ամենաարդյունավետ մեթոդն է. երկու երեխաներին փրկելու հավանականությունը 40-55% է, մեկի գոյատևումը 85%-ից բարձր է: Երկարատև հետևանքների (նորածնի մոտ ուղեղային կաթված) բավականին ցածր ռիսկը կազմում է 5-9%: Մեթոդը պահանջում է բարձր տեխնոլոգիական սարքավորումների օգտագործում և վիրաբույժի մեծ փորձ:
Ամնիոռեդուկցիա կամ սերիական ամնիոդրենաժ:Ստացող պտղի միզապարկից ամնիոտիկ հեղուկի կրկնակի հեռացումն անհրաժեշտ է վաղաժամ ծնունդը և պերինատալ մահը կանխելու համար: Մեկ երեխայի գոյատևման մակարդակը կազմում է 60-66%, ապագայում մանկական ուղեղային կաթվածի զարգացման ռիսկը կազմում է 13-15%:
Պորտալարի ֆետոսկոպիկ կոագուլյացիա.Մեթոդ, որը ներառում է պորտալարերից մեկի (ավելի տուժած երկվորյակի) կտրումը՝ փոխներարկումը նվազեցնելու և մյուս պտղի վիճակը բարելավելու համար։ Հղիության վաղ փուլերում օգտագործելու դեպքում երեխային փրկելու հավանականությունը կազմում է առնվազն 80%, ապագայում ուղեղային կաթվածի զարգացման 5% ռիսկով։
Սեպտոստոմիա.Պրոցեդուրա, որի ժամանակ ամնիոտիկ միջնապատը վնասվում է ամնիոտիկ հեղուկը փոխանցելու համար՝ հավասարեցնելով դրա ծավալն ու ճնշումը: Շատ փորձագետներ կասկածի տակ են դնում դրա արդյունավետությունը վիրահատությունից հետո, FFTS-ի առաջընթացի մոնիտորինգը դառնում է դժվար: Սեպտոստոմիա կատարելիս պտղի մահով պորտալարի վնասման վտանգ կա։

Կանխատեսում

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշը բնութագրվում է անբարենպաստ կանխատեսմամբ՝ մանկաբարձ-գինեկոլոգի կողմից բուժման և կանոնավոր մոնիտորինգի բացակայության դեպքում այս վիճակը գրեթե միշտ հանգեցնում է պտղի մահվան և հղիության ինքնաբուխ ընդհատմանը: Վիրահատական միջամտության արդյունավետությունը կախված է բազմաթիվ գործոններից՝ FFTS-ի զարգացման փուլից, հղիության տեւողությունից, կնոջ մոտ ուղեկցող պաթոլոգիաների առկայությունից կամ բացակայությունից: Շատ հաճախ թերապևտիկ միջոցառումներ պետք է իրականացվեն ի վնաս առավել տուժած երեխայի՝ մյուսին փրկելու համար։ Համախտանիշի զարգացման կանխարգելումը չի մշակվել, քանի որ դրա առաջացման պատճառներն անհայտ են:

Հանրագիտարան YouTube

1 / 1

✪ Բժիշկների խորացված ուսուցում Գերմանիայում

սուբտիտրեր

Պատմություն

Համաճարակաբանություն

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Դոնորից արյան արտահոսքը նվազեցնում է նրա ընդհանուր շրջանառության ծավալը, հանգեցնում է հյուսվածքների հիպոքսիայի, ներարգանդային աճի հետաձգման, երիկամների վնասման պատճառով մեզի արտադրության նվազմանը և, որպես հետևանք, օլիգոհիդրամնիոսի, որը կանխում է թոքերի հյուսվածքի նորմալ հասունացումը: «Ստացողի» արյան ծավալը կտրուկ ավելանում է, ինչը մեծացնում է նրա սրտի և երիկամների ծանրաբեռնվածությունը՝ հանգեցնելով սրտի անբավարարության և պոլիհիդրամնիոզի։

Բուժման տարբերակներ

Ոչ մի բուժում

Բազմակի ամնիոդրենաժ

Սեպտոստոմիա

Պորտալարի խցանումը

Արյան անոթների լազերային կոագուլյացիա

Առանցքային աղյուսակ

Հեղինակ	Ժամանակաշրջան	Հղիության շրջան, շաբաթներ	Վերջնաժամկետ, շաբաթներ	1 երեխա ողջ է մնացել,%	2 երեխա ողջ է մնացել,%	PPPROM ≤ 32	Re-TTTS,%	Ֆետոսկոպ, մմ
Չիրիկովը և այլք (2011, 2013)	2008-2013	20	35	97	79		2	1
Egawa et al. (2013) Տոկիո, Ճապոնիա	2003-2009	21,7	32,6+/-3,2	93	72	16,20		2
Մարտինես և այլք (2003) Բարսելոնա, Իսպանիա	1997-2001	20,7	33	88	49		1	2
Stirnemann et al. (2012) Փարիզ, Ֆրանսիա	2004-2010	21		87	55		8,5	2
Baud et al. (2013) Տորոնտո, Կանադա	1999-2012	21	31+/-5	87	57	63,70		2
Cincotta et al. (2009) Բրիսբեն, Ավստրիա	2002-2007	21	31	85	66		0	2
Weingertner et al. (2011) Schiltigheim, Ֆրանսիա	2004-2010	20,6	32,6	85	52	17	7	2
Մորիսը և այլք: (2010) Բիրմինգհեմ, Մեծ Բրիտանիա	2004-2009	20,4	33,2	85	3	17	11,50	2
Ռոսսին և այլք. (2008) Միլանո, Իտալիա	2000-2004	20,1	32,7	8		38		2
Hecher et al. (2000) Համբուրգ, Գերմանիա	1995-1999	20,7	34,3	81	50			2
Ռուստիկոն և այլք: (2012) Միլանո, Իտալիա	2004-2009	20,5	30,5	74	41	28,70	11,30	2

SFFT արվեստում

Նշումներ

Հղումներ

Երեխաների հիվանդանոց Լոս Անջելես-Հարավային Կալիֆորնիայի համալսարան Պտղի թերապիայի ծրագիր-TTTS
«Երկվորյակից երկվորյակ» փոխներարկման համախտանիշի «միջազգային» ինստիտուտ (անհասանելի հղում)
The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy
Պատմություն Կյանքը փրկող Պլասենտալ լազերային վիրահատություն (անհասանելի հղում)

Պտղի փոխներարկման սինդրոմը կամ պտղի փոխներարկման համախտանիշը (TFTS, երկվորյակից երկվորյակ փոխներարկման համախտանիշ) չափազանց ծանր բարդություն է բազմակի հղիության ընթացքում: Նմանատիպ բարդություն առաջանում է միայն մոնոխորիոնիկ երկվորյակների կամ եռյակների, այսինքն՝ մոնոզիգոտ երկվորյակների մոտ, որոնք ունեն մեկ ընդհանուր պլասենտա բոլորի համար։ SFFT տեղի է ունենում մոտավորապես 5-15% դեպքերում:

Նմանատիպ համախտանիշ առաջին անգամ նկարագրվել է դեռևս 1882 թվականին։ Նրանք նույնիսկ չէին երազում որևէ բուժման մասին այդ հեռավոր ժամանակներում: Հետազոտողները պարզապես նկատել են ծնված երկվորյակների քաշի և մաշկի գույնի մեծ տարբերություն: Այժմ գիտությունը շատ առաջ է գնացել և հաջող փորձեր է անում նման բարդությունների ախտորոշման և բուժման գործում՝ սկսած անցյալ դարի 90-ականներից։

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշի պատճառները

Երեխայի կյանքը արգանդում ապահովող օրգանը պլասենտան է։ Պլասենցայի անոթների միջոցով մոր մարմինը ապահովում է գազի փոխանակում, սնուցում և պտղի նյութափոխանակության արտադրանքի հեռացում: Նույնական երկվորյակները կիսում են պլասենտան երկու առանձին պորտալարով: Իդեալում, պլասենցայի մի կեսը ապահովում է առաջին երկվորյակը, իսկ մյուս կեսը՝ երկրորդը: Ցավոք, որոշ դեպքերում պլասենցայի անոթները ձևավորում են պաթոլոգիական կապեր՝ անաստոմոզներ։ Այդ կապերի միջոցով արյուն է արտանետվում երկվորյակներից մեկին, իսկ երկրորդը զրկվում է արյունամատակարարումից։ Այսպիսով, պտղի-պտղի համախտանիշի պատճառը պորտալարի անոթների պաթոլոգիան է:

Որքան շուտ սկսի դրսևորվել TSFT-ն, այնքան վատ է նրա ընթացքը և արդյունքը: Չբուժվելու դեպքում պտղի սինդրոմը, որն ի հայտ է գալիս մինչև հղիության 26-րդ շաբաթը, գրեթե միշտ ավարտվում է մեկ կամ բոլոր պտղի մահով։ Երբ բարդությունները սկսվում են ավելի ուշ փուլում, երեխաների գոյատևման հավանականությունը մի փոքր ավելի մեծ է:

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշի հետևանքները

Ելնելով TSFT-ի ընթացքի առանձնահատկություններից՝ երկվորյակներից մեկը պաթոլոգիական անոթային անաստոմոզների միջոցով «գողանում» է արյան հոսքը եղբորից կամ քրոջից։ Երեխային, ում արյան հոսքը «գողացել են», կոչվում է դոնոր: Երկրորդ երկվորյակը կկոչվի ստացող։ Հակառակ տարածված կարծիքի, տուժում է ոչ միայն «զրկված» դոնորը, այլև ստացողը։

Դոնոր երկվորյակն ունի:

Բարձրության և մարմնի քաշի ընդգծված հետամնացություն: Զրկված սննդանյութերից՝ երեխան դանդաղ է աճում և զարգանում։
Արտադրության նվազում կամ մեզի լիակատար բացակայություն: Շրջանառվող արյան ծավալի նվազման պատճառով դոնորի երիկամներում արյան հոսքը կտրուկ նվազում է։ Նրանք մեզ չեն արտադրում, ուստի պտուղը ուլտրաձայնի վրա տեսանելի միզապարկ չի ունենա:
Ծանր օլիգոհիդրամնիոզ. Ինչպես գիտեք, երեխան ինքն է արտազատում ամնիոտիկ հեղուկը: Երիկամների ֆունկցիայի դադարեցման պատճառով ամնիոտիկ հեղուկի ծավալը նվազում է։ Ջրի քանակի կրիտիկական նվազմամբ երեխան սեղմվում է արգանդի պատերով, նրա շարժումը դժվարանում է, և շարժիչի զարգացումը սկսում է ուշանալ:
Անեմիա կամ հեմոգլոբինի մակարդակի և արյան կարմիր բջիջների քանակի նվազում: Այս իրավիճակը էլ ավելի է մեծացնում ուղեղի և երիկամների հյուսվածքների թթվածնային քաղցը:

Ստացող երկվորյակը զարգացնում է պաթոլոգիական ախտանիշների իր շարքը.

Արյան խտացում կամ պոլիկիտեմիա: Ստացողի մոտ արյան հոսքի ավելացման պատճառով ավելանում է շրջանառվող արյան ծավալը և բջիջների քանակը։
Սրտի հիպերտրոֆիա և զարկերակային հիպերտոնիա: Արյան աճող ծավալի և դրա ավելացած մածուցիկության պատճառով սրտի բեռը մեծապես մեծանում է։ Սիրտը պետք է ավելի ուժեղ աշխատի, պատերը խտանան, անոթներում ճնշումը մեծանա։ Արյան բարձր ճնշման ֆոնին սկսում են տուժել նաեւ պտղի երիկամները։ Առաջանում է սրտի և երիկամների անբավարարություն:
Պոլիհիդրամնիոզ. Ավելորդ հեղուկը թափվում է ամնիոտիկ հեղուկի մեջ։ Ամնիոտիկ հեղուկի ծավալը մեծանում է, սեղմում է պլասենտան՝ ավելի խորացնելով երկրորդ երեխայի թթվածնային քաղցը։ Ամնիոտիկ հեղուկի ավելորդ ճնշումը պտղաջրերի պատերին կարող է առաջացնել դրանց պատռվածք և առաջացնել վաղաժամ ծնունդ։

Պտղի-պտղի փոխներարկման համախտանիշի բուժում

Ինչպես արդեն նշվեց, առանց բուժման, TTFT-ն գրեթե 100% դեպքերում ավարտվում է պտղի մահով կամ ծանր հիվանդ երեխաների ծնունդով:
Ժամանակակից բժշկությունը մի քանի տասնամյակ շարունակ փորձում է տարբեր կերպ ազդել պտղի-պտղի համախտանիշի ընթացքի վրա։

Ամնիոռեդուկցիա կամ ամնիոդրենաժ:Սա կոչվում է ստացող երկվորյակից ամնիոտիկ հեղուկի պարբերական հեռացումը: Այս մեթոդը օգնում էր սուր պոլիհիդրամնիոզին, սակայն ամնիոտիկ խոռոչի հաճախակի պունկցիաները հաճախ առաջացնում էին վաղաժամ ծնունդ կամ արյունահոսություն:
Սեպտոստոմիակամ պտղի ամնիոտիկ խոռոչների միջեւ անցուղու ստեղծումը։ Այս գործողության մեջ կա տրամաբանություն՝ մի պտղի մեջ մեծ քանակությամբ ջուրը փոխհատուցում է երկրորդում ջրի պակասը։ Սակայն սեպտոստոմիայից հետո անհնար է վերահսկել պտղի վիճակի դինամիկան և նրանց պտղաջրերի արտադրությունը։
Պորտալարի խցանումը.Սա պտուղներից մեկի պորտալարում արյան հոսքի դադարեցումն է։ Բնականաբար, նման պրոցեդուրան ավարտվում է պտուղներից մեկի մահով՝ ելնելով երկրորդի շահերից։ Ուստի պորտալարի խցանումը կատարվում է միայն ծայրահեղ դեպքերում ծանր հիվանդ պտղի մոտ՝ երկրորդը փրկելու համար։
Պաթոլոգիական անաստոմոզների լազերային կոագուլյացիա.Սա TSFT-ի բուժման ամենաժամանակակից և հուսալի մեթոդն է: Այս դեպքում արգանդի խոռոչի մեջ տեղադրվում է հատուկ գերբարակ գործիք և տեսողական հսկողության ներքո անոթների պաթոլոգիական միացումների տարածքները լազերային այրվում են: Առաջին պրոցեդուրաներից հետո մեկ պտղի գոյատևման մակարդակը կազմել է մոտ 90%, իսկ երկուսի դեպքում՝ մոտ 70%: Ոսկերչական այս միկրովիրաբուժական վիրահատության համար վերջին տարիներին սկսել են օգտագործվել նվազագույն տրամագծով ժամանակակից գործիքներ։ Սա մեզ թույլ տվեց նվազագույնի հասցնել բարդությունների ռիսկը: Մեկ պտղի գոյատևման մակարդակն այժմ հակված է 100%-ի, իսկ երկուսինը՝ 90%-ի: Նման գործողություններ վաղուց հաջողությամբ իրականացվում են Գերմանիայում, Իսրայելում, Ճապոնիայում, Ավստրիայում և Ֆրանսիայում։ Ոչ վաղ անցյալում նման սաղմնային միկրովիրաբուժության փորձեր սկսեցին արվել ԱՊՀ երկրներում։

Հնարավո՞ր է խուսափել պտղի փոխներարկման համախտանիշից:

Անհնար է կանխատեսել կամ որևէ կերպ ազդել այս համախտանիշի զարգացման վրա։ Սա գենետիկ անոմալիա կամ ժառանգական պաթոլոգիա չէ, այլ միայն պլասենցայի արյունատար անոթների կառուցվածքային առանձնահատկությունը, որը զարգանում է կոնկրետ հղիության ժամանակ: Ժամանակակից մանկաբարձության մեջ միանման երկվորյակներն արդեն իսկ բավականին հազվադեպ երեւույթ են։ Հետևաբար, յուրաքանչյուր մոնոխորիոնիկ երկվորյակ պետք է դիտարկվի որպես ավելացված ուշադրության առարկա:

Մոնոխորիոնային երկվորյակներին անհրաժեշտ է ուլտրաձայնային հետազոտություն կատարել երկու շաբաթը մեկ, եթե նրանց զարգացումը նորմալ է, և ամեն շաբաթ, եթե առկա է աճի կամ արյան հոսքի ձևերի նվազագույն շեղում:

Ո՞րն է պտղի փոխներարկման համախտանիշի կրկնության հավանականությունը հետագա հղիությունների ժամանակ:

Հաշվի առնելով մոնոխորիոնային երկվորյակների վերաբեղմնավորման վիճակագրական հավանականությունը և նրանց մոտ TTFT-ի զարգացումը, սինդրոմի կրկնության հավանականությունը գործնականում զրոյական է։

Ալեքսանդրա Պեչկովսկայա, մանկաբարձ-գինեկոլոգ, հատուկ կայքի համար