임신 중 혈소판 감소증: 원인, 결과, 치료. 혈소판감소증: 면역 및 비면역 – 출현, 경과, 완화, 수반되는 질병

14.04.2024

혈액 검사는 임신 기간 전체에 걸쳐 필수 검사입니다. 편차가 있는 경우 주치의에게 알려야 합니다. 그러나 하나 또는 두 개의 매개변수의 사소한 변경이 표준의 변형이 되는 것은 드문 일이 아닙니다. 임신 중 혈소판 수치가 낮은 조건은 무엇이며, 언제 걱정해야 합니까?

혈소판은 응고와 손상된 조직을 재생하는 능력을 담당하는 작은 혈액 세포입니다. 임신 중에 혈소판은 태반의 정상적인 기능에 중요한 역할을 합니다. 혈소판의 정상적인 수준은 산모의 혈류에서 태아로의 영양분 흐름에 기여합니다. 임신 중 정상적인 혈소판 수는 180~380,000/μl 범위입니다. 이러한 지표의 사소한 편차는 의사들 사이에 우려를 일으키지 않습니다. 그러나 매개변수가 지속적으로 크게 증가하거나 감소하는 경우 진단이 필요합니다.

단일 분석만으로는 귀하의 건강 상태에 대한 완전한 그림을 제공할 수 없다는 점을 기억해야 합니다. 부적절한 수집, 물질의 장기 보관 또는 영양 부족으로 인해 낮은 수준의 혈소판이 기록되는 경우가 많습니다. 또한 임산부의 심한 스트레스, 중독, 과도한 신체적, 정신적 스트레스로 인해 결과가 영향을받을 수 있습니다. 병리학을 이야기하려면 최소한 2~3회 헌혈을 해야 한다.

혈소판 수치가 130-140 미만으로 고정되면 심각한 질병이 있음을 나타낼 수 있습니다.

ARVI 또는 염증 과정;
HIV 감염;
내분비 장애;
내부 출혈;
철 결핍 성 빈혈;
홍반루푸스;
자궁내 태아 사망;
백혈병 또는 기타 혈액 질환.

그러나 대부분의 경우 상황은 훨씬 더 진부해 보입니다. 임신 중 낮은 혈소판은 다음에 의해 결정됩니다.

후기 임신;
일부 유형의 알레르기 반응;
비타민과 미네랄(특히 엽산과 아연) 부족;
특정 약물의 사용.

또한, 임신 후기에는 혈소판의 생리학적 감소가 140,000/μl로 감소합니다. 정확한 진단을 위해 여성은 몇 가지 특정 검사를 받아야 하며 아마도 도구 검사 방법을 사용해야 합니다. 모든 병리 현상을 배제한 의사는 교정 영양과 종합 비타민제 및식이 보조제의 사용을 처방합니다.

증상 및 결과

병리를 확인하기 위해 일상적인 진단을 기다릴 필요는 없습니다. 여성은 자신의 감정과 일부 외부 증상을 토대로 이 문제를 의심할 수 있습니다.

혈소판 감소증은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

피부 아래 출혈 - 기계적 작용의 영향을 받아 표피층 바로 아래에 밝은 주홍 반점 (보통 다리와 팔)이 나타나는 것으로 표현됩니다.
혈종의 형성 - 정당한 이유 없이 여러 장소에 타박상이 형성됩니다.
잇몸과 코 출혈;
검은 변의 출현;
자궁 출혈;
작은 타박상의 작은 발진이 나타납니다.

또한 임산부의 건강 상태가 크게 악화되고 허약 및 현기증이 발생할 수 있으며 소화 불량 증상이 나타날 가능성이 높습니다. 수반되는 증후군에 제때 주의를 기울이고 질병을 확인하면 혈액 내 혈소판 수치를 높이기 쉽고 치료 효과가 좋으며 위험한 합병증의 발병을 예방할 수 있습니다. 그렇지 않으면 결과를 되돌릴 수 없습니다.

질병의 진행된 형태에서는 지표가 크게 감소하여 다음이 가능합니다.

태아 저산소증 발생;
자궁 내 발달 지연;
냉동임신;
유산 및 조산;
출산 중 심한 출혈이 발생합니다.

위험도가 매우 높기 때문에 적시에 혈소판 감소증의 원인을 파악하고 부정적인 요인을 제거하는 것이 중요합니다.

혈소판 감소증의 치료 방법

혈액 내 혈소판 수치를 높이는 방법은 무엇입니까? 대부분의 경우 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 혈액은 분석에 변화를 가져온 근본적인 질병을 제거한 후 구성을 완전히 복원합니다. 임산부의 혈소판 감소의 주요 원인은 바이러스 및 세균 감염이므로, 지표를 개선하려면 질병을 완치하고 회복기를 기다려야 합니다. 혈소판 수가 오랫동안 정상으로 돌아오지 않거나 지속적으로 감소하는 만성 질환이 있는 경우 의사는 적절한 치료법을 처방합니다.

치료의 기본은 특별한 식단입니다. 혈소판감소증의 경우 충분한 칼로리와 다량의 영양소가 함유된 식단을 제공하는 것이 필요합니다. 일일 식단에는 비타민과 미네랄이 풍부한 음식이 포함되어야 합니다.

신선한 야채와 과일(사과, 사탕무, 양배추),
계란(1일 1개),
콩과 식물,
버섯,
견과류,
지방 함량이 감소된 육류 및 생선 제품,
유제품 및 발효유 제품,
해산물과 해초,
모든 종류의 채소.

다이어트의 영양 및 에너지 가치를 제한하고 건강한 지방 소비를 줄이며 유기농 식품을 거부하는 다이어트를 고수하는 것은 권장되지 않습니다. 동시에 훈제 고기, 패스트 푸드, 통조림 식품 및 알레르기 발병 가능성이 높은 식품 (초콜릿, 감귤류)은 권장하지 않습니다. 이러한 영양은 충분한 양의 비타민 C, 철, 엽산, 아연, 비타민 B12 및 기타 귀중한 미량 원소를 신체에 제공합니다.

임산부는 충분한 양의 깨끗한 물, 설탕에 절인 과일, 과일 음료 및 약한 허브차를 섭취하여 적절한 음주 습관을 유지해야 합니다. 카페인이 함유된 음료와 코코아 섭취는 권장하지 않습니다.

그러나 병리학적 혈소판 감소증의 경우 식사만으로는 충분하지 않습니다. 심한 알레르기 반응의 경우 혈소판 수를 늘리기 위해 코르티코스테로이드와 면역글로불린이 필요할 수 있습니다. 매우 낮은 비율에는 입원과 약물 정맥 투여가 필요합니다. 모든 원인의 출혈에 대해 의사는 어떤 형태로든 지혈제를 처방할 수 있습니다. 그중에는 아미노카프로산, 에탐실산나트륨, 염화칼슘 등이 있습니다. 약의 선택은 주치의에 의해서만 이루어지며, 태아에게 발생할 수 있는 위험을 의무적으로 고려합니다. 자가 약물 치료는 용납되지 않습니다. 겨울과 봄에는 전문 종합 비타민제 코스가 권장됩니다. 특히 심한 경우에는 수혈 절차가 필요합니다.

혈소판 수 증가

혈소판 수치 감소와 함께 임산부는 혈액에 마이크로리터당 40만 개 이상의 혈소판이 기록되는 혈소판증가증이라는 역병리 현상을 경험하는 경우가 많습니다. 임신 중 혈소판 상승은 탈수, 심각한 중독증, 음주 습관 장애, 영양 부족으로 진단되는 경우가 많습니다. 이 상태는 맥락막 신경총 내에 혈전이 형성되는 것이 특징입니다.

혈소판증가증의 원인은 다음과 같습니다.

유전적 결함;
자가면역 질환;
정맥류;
치질;
심한 알레르기 반응;
혈액질환;
종양학적 질병;
잠복 및 만성 감염;
혈액 응고를 증가시키는 약물 복용.

혈소판 증가증은 태아가 빠르게 성장하고 영양분의 필요성이 증가하는 임신 3분기에 특히 위험합니다. 혈액 점도 증가로 인해 탯줄 혈관에 혈전이 형성될 수 있으며, 이는 태아에게 심각한 형태의 산소 결핍과 음식 결핍을 초래할 수 있습니다. 조산의 위험이 높으며 다양한 선천성 병리를 가진 어린이가 나타날 위험이 있습니다.

임신 중에 혈소판이 생리학적으로 상승하는 상태는 매우 드물기 때문에 식이요법만으로는 치료가 불가능합니다. 입증된 혈소판증가증을 통해 의사는 혈액을 묽게 만드는 약물과 질병 발병을 유발한 근본적인 질병을 치료하기 위한 약물을 처방합니다. 치료는 통합적인 접근 방식을 가지고 있으며 지속 시간이 긴 것이 특징입니다. 긍정적인 효과를 얻으려면 지속적인 모니터링과 예방이 필요합니다.

정상적인 혈소판 수치는 편안한 임신과 순산을 위해 필요한 조건입니다. 임신 중에 혈소판 수치가 낮거나 상당한 증가가 기록되면 응급 약물 치료와 특별 식단이 필요합니다. 이는 원치 않는 결과를 제거하고 엄마와 아이의 건강을 유지하는 데 도움이 될 것입니다.

RCHR(카자흐스탄 공화국 보건부 산하 공화국 보건 개발 센터)
버전: 카자흐스탄 공화국 보건부의 임상 프로토콜 - 2014

혈액 및 조혈 기관의 기타 질병 및 면역 기전과 관련된 특정 장애, 임신, 출산 및 산욕기에 합병증을 초래하는 것(O99.1)

산부인과

일반 정보

간단한 설명

전문위원회의 승인

건강 발달 문제에 관하여

카자흐스탄 공화국 보건부

임신 중 면역성 혈소판 감소증- 혈소판의 막 당단백질 구조에 대한 항혈소판 항체 및/또는 순환 면역 복합체의 영향으로 발생하는 자가면역 질환으로, 혈소판 감소증(100 x 109/l 미만)을 특징으로 하며 출혈 증후군으로 나타나며 임신과 출산 과정을 복잡하게 만듭니다. .

I. 소개 부분

프로토콜 이름:면역성 혈소판 감소증과 임신

프로토콜 코드:

ICD-10 코드:

O99.1 기타 혈액 및 조혈 기관의 질병 및 면역 기전과 관련된 특정 장애

프로토콜에 사용된 약어:

IT - 면역성 혈소판 감소증

GCS - 글루코코르티스테로이드

ABPM - 24시간 혈압 모니터링

ECG - 심전도

ALaT - 알라닌 아미노전이효소

ASAT - 아스파테이트 아미노전이효소

태아 CTG - 태아의 심전도 검사

태아 초음파 - 태아의 초음파 검사

MRI - 자기공명영상

CT - 컴퓨터 단층촬영

VSMP - 고도로 전문화된 의료

OPB - 임산부 병리학과

ICU - 중환자실

FFP - 신선 냉동 혈장

INR - 국제 표준화 비율

호흡수 - 호흡수

프로토콜 개발 날짜: 2014년.

프로토콜 사용자:산부인과 의사 - 일차 의료 및 병원 산부인과 의사, 치료사, 혈액 전문의, 마취과 의사 - 인공호흡기.

분류

면역혈소판감소증의 임상적 분류

발생 메커니즘에 따르면:

원발성 면역 혈소판 감소증

이차성 면역 혈소판 감소증(전신성 홍반성 루푸스, 항인지질 증후군, 바이러스성 C형 간염을 포함한 바이러스 감염, 거대세포 바이러스 감염 및 HIV, 특정 약물에 대한 노출로 인해).

흐름:

급성 형태(6개월 미만)

만성 형태(드문 재발, 빈번한 재발, 지속적인 재발 과정).

질병 기간에 따라 다음이 있습니다.

악화 (위기)

임상적 보상(지속성 혈소판감소증을 동반한 출혈증후군 발현 없음)

임상적 및 혈액학적 관해.

진단

II. 진단 및 치료를 위한 방법, 접근법 및 절차

기본 및 추가 진단 조치 목록

기초적인 :

혈액형과 Rh 인자.

응고 시간

생화학적 혈액검사(총단백질, 크레아티닌, ALT, ACaT, 요소, 빌리루빈(총, 직접))

응고도

D-이합체

복부 기관의 초음파, 입원 시 비장 및 지시된 대로 추가 검사;

태아 CTG

태아초음파

도플러

추가의:

혈청 철, 페리틴;

비타민 B12, 엽산

골수의 조직학적 검사

말초 혈액 림프구의 면역 표현형 분석

항인지질항체

항핵인자

말초 림프절 초음파

골수의 세포학적 검사

혈청 및 소변의 면역화학적 연구(혈청의 유리형 경쇄, 혈청의 면역고정을 통한 전기영동 및 24시간 소변). 면역화학검사, 혈청단백전기영동검사, 면역글로불린 수치검사 등을 실시할 수 없는 경우

직접 쿰스 테스트, 합토글로빈

심장의 초음파

복부 MRI

다른 전문가와의 상담: 심장 전문의, 신경과 전문의, 내분비 전문의, 신장 전문의, 안과 전문의, 간 전문의.

입원 전 꼭 해야 할 최소한의 검사 목록 :

일반 혈액 분석

혈액형과 Rh 인자

일반 소변 분석;

HIV ELISA, 바이러스성 B형 및 C형 간염 지표

생화학적 혈액 검사(총 단백질, 크레아티닌, ALaT, ACaT, 요소, 빌리루빈)

천연 및 변성 DNA에 대한 항체

응고도;

태아 CTG;

태아 초음파;

태아 도플러;

검증된 진단 - 골수의 세포학적 검사 결과

전문가와의 상담: 치료사, 혈액학자.

진단 기준

IT는 100 x 109/l 미만의 혈소판 감소를 배경으로 출혈성 증후군이 존재하는 것이 특징입니다.

불만 사항주기적인 코피, 잇몸 출혈, 심한 장기간의 월경, 출혈성 발진 및 피부 출혈의 출현. 빈혈이 발생하면 허약감, 피로, 현기증을 호소합니다.

신체 검사:

혈관외 유출은 사지의 피부, 특히 다리, 복부, 가슴 및 기타 신체 부위에 위치합니다.

실험실 연구:

임상 혈액 검사에서는 다양한 중증도의 혈소판 감소증이 드러납니다. 악화 중 혈소판 수준은 1~3x104/μl 범위이지만, 40%의 경우 단일 혈소판이 감지됩니다. 지혈을 연구하면 구조적 및 크로노미터 저응고가 드러납니다.

도구 연구:

골수 점상에서는 거핵구 수가 증가하는 것으로 나타났습니다.

전문가와의 상담에 대한 적응증:

징후는 출혈과 빈혈의 증가, 신경 학적 증상의 출현입니다.

감별 진단

감별 진단:

감별 진단은 약물(이뇨제, 항생제, 항응고제), 감염(B형 및 C형 간염, HIV), 알레르기 및 기타 혈액 질환의 영향으로 인해 발생하는 혈소판 감소증의 증상 형태로 병원 환경에서 수행됩니다. 급성 백혈병, 거대적아구성 빈혈).

의료관광

한국, 이스라엘, 독일, 미국에서 치료받기

의료관광

의료관광에 대한 조언을 받아보세요

치료

치료 목표:

면역성혈소판감소증 치료의 목표는 적절한 지혈을 보장하는 혈소판 수준을 달성하고 임신 전체 기간 동안 환자의 생명을 위협하는 심각한 출혈을 예방하는 것입니다.

치료 전술

비약물 치료: 작업 및 휴식 체제 준수.

약물 치료

필수 의약품 목록(적용 확률 100%):

프레드니솔론 - 정맥 및 근육 내 투여용 용액 25 mg/ml 1 ml

덱사메타손 - 주사용 용액 4mg/ml 1ml

정맥주입용 용액용 리툭시맙 농축액 10mg/ml, 50ml

미페프리스톤 - 정제, 200mg

디아제팜 - 근육내 및 정맥내 사용을 위한 용액 5 mg/ml 2 ml

세프트리악손 - 주사용 용액 분말 1000 mg

옥시토신 - 주사액 5개/ml 1ml

카베토신 - 주사용 용액 100mcg/ml, 1ml

미소프로스톨 --정제, 0.2mg

트라마돌 - 주사용 용액 100mg/2ml

염화나트륨 - 주입용 용액 0.9% 400ml

추가 의약품 목록(적용 가능성 100% 미만):

빈크리스틴 - 주사액 또는 정맥내 투여용 용액 제조용 동결건조 분말 1mg

빈블라스틴(Vinblastine) - 주사액 5 mg 제조용 동결건조 분말

시타라빈 - 주사용액 조제용 동결건조분말 100 mg/주사용액 및 수액 100 mg/5 ml

사이클로스포린 - 캡슐 100 mg, 간 기능 장애 환자 및 임산부에게 사용할 수 있습니다.

엘트롬보팍 - 정제, 25mg

Enoxaparin - 주사기 주입용 용액 4000 항-Xa IU/0.4ml

나드로파린 - 미리 채워진 주사기에 주입하기 위한 용액, 5700 IU 항-Xa/0.6 ml

Cefazolin - 주사용 용액 분말, 1 g

Cefepime - 주사용 용액용 분말, 1000 mg

겐타마이신 - 주사용액 80mg/2ml 2ml

메트로니다졸 - 주입용 용액 0.5%, 100 ml

암피실린 - 주사용 용액 분말 1000 mg

로피바카인 - 주사용 용액 10mg/ml, 10ml

부피바카인 - 주사용 용액 5mg/ml, 4ml

프로포폴 - 정맥 투여용 유제 20 mg/ml 50 ml

리도카인 - 주사용 용액, 2% 2 ml

케타민 - 주사용액 50mg/ml 2ml

Sevoflurane - 흡입용 액체/용액 250 ml

Suxamethonium iodide - 주사용 용액 2% 5ml

아트라쿠륨 베실레이트 - 주사용 용액 25 mg/2.5 ml

펜타닐 - 주사용 용액 0.005% 2ml

모르핀 - 주사액 1% 1ml

숙신화 젤라틴 - 주입용 용액 4%, 500ml

첫 번째 치료법

처음 두 삼 분기 동안 혈소판 감소증의 임상 증상이 나타나면 치료가 시작됩니다. 혈소판 수준은 20-30,000/μl에 해당합니다. 안전한 것으로 간주됩니다.

임신 중 면역성 혈소판 감소증에 대한 1차 치료 옵션은 코르티코스테로이드, 정맥 내 인간 면역글로불린입니다. 세포 증식 억제 효과가 있는 2차 약물과 비장절제술은 산모에게 예상되는 이익이 가능한 위험보다 클 때 사용됩니다.

첫 번째 치료법에는 글루코코르티코스테로이드와 정맥 내 인간 면역글로불린이 포함됩니다.

글루코코르티코스테로이드 UD

코르티코스테로이드는 면역혈소판감소증 환자의 표준 초기 치료법이다.

프레드니솔론혈소판 수준이 30-50x109/L 이상 증가하고 출혈 증후군이 완화될 때까지 정맥 또는 경구로 0.5-2mg/kg/일의 용량으로 처방됩니다. 며칠에서 몇 주가 걸릴 수 있습니다. 반응이 나타나면 동일한 용량으로 치료를 계속하고 22일째에는 프레드니솔론을 동시에 중단합니다. 프레드니솔론 치료의 총 기간은 3~4주를 초과해서는 안 됩니다. 치료 3주차까지 효과가 없으면 2차 요법 선택을 논의해야 한다. 몇 달에 걸쳐 프레드니손을 사용한 장기 치료는 권장되지 않습니다. 프레드니솔론을 포함한 코르티코스테로이드의 용량은 투여 경로에 의존하지 않으며 비경구 투여에서 경구 투여로 또는 그 반대로 전환할 때 다시 계산되지 않습니다. 코르티코스테로이드의 투여 기간은 특히 치료에 반응하지 않는 환자의 경우 4주를 초과해서는 안 됩니다.

정맥 면역글로불린

정맥 면역글로불린은 1~2일에 걸쳐 1~2회 투여하는 경우 1g/kg(바람직함) 또는 5일 동안 0.4g/kg/일의 용량으로 처방됩니다. 치료 효과는 불안정하며 정맥 면역글로불린에 대한 반응 기간은 일반적으로 짧습니다. 비장절제술을 포함한 수술 준비를 목적으로 약을 처방하는 것이 좋습니다.

인간 면역글로불린은 정상입니다. (펜타글로빈) - 인간 면역글로불린, 일일 평균 복용량 1g/kg, 5일 동안 계산 - 350g.

일반 인간 면역글로불린(Octagam) - 인간 면역글로불린, 평균 일일 복용량 1g/kg, 5일 기준 - 350g.

트롬보포이에틴 수용체 길항제 - 트롬보포이에틴 수용체 길항제는 비장절개술 후 재발이 있거나 시행에 금기 사항이 있는 경우 권장됩니다. 트롬보포이에틴 작용제는 난치성 면역성 혈소판감소증 치료에 가장 입증된 효과를 가지고 있습니다.

2차 치료

1차 치료에 반응하지 않는 환자의 경우 비장절제술을 고려하는 것이 좋습니다. 비장절제술에 금기 사항이 있는 경우 2차 약물 요법이 처방됩니다. (표 1 참조)

1 번 테이블. 성인 면역혈소판감소증 환자의 2차 요법

권장되는 치료 전술	효과 달성의 대략적인 빈도	효과를 얻기까지의 대략적인 시간	치료의 독성	효과 지속시간
리툭시맙 375 mg/m2 매주, 4회 용량(낮은 용량도 효과적일 수 있음)	환자의 60%; 환자의 40%에서 완전 반응이 달성됩니다.	1~24일	매우 드물지만 일반적으로 첫 번째 주입 후 발열, 오한, 발진 또는 인후염이 나타납니다. 보다 심각한 반응으로는 혈청병 및 (매우 드물게) 기관지경련, 아나필락시스 쇼크, 폐색전증, 망막 동맥 혈전증, 감염 및 B형 간염의 재활성화로 인한 전격성 간염 발생이 있습니다. 드물게 진행성 다초점 백질뇌병증이 있습니다.	환자의 15%~20%에서 3~5년 이상 지속적인 반응이 나타납니다.
TPO 수용체 길항제 엘트롬보팍 25-75 mg, 매일, 경구	70%의 환자에서 50mg의 약물을 복용했을 때 달성되었으며, 81%는 75mg(혈소판 수준 50,000/μl)을 복용했을 때 달성되었습니다.	매일 엘트롬보팍 50mg 또는 75mg을 투여받은 환자의 80% 이상이 15일차까지 혈소판 수가 증가했습니다.	환자의 최소 20%에서 발생한 부작용: 두통; 치료와 관련된 심각한 부작용: 골수 섬유화, 약물 중단 시 혈소판 감소증 악화, 혈전증, 간 기능 장애 13%.	약을 지속적으로 사용하면 효과는 최대 1.5년까지 지속됩니다.
TPO 작용제 로미플라스민 1-10 mg/kg 피하 투여, 1회/주	비장절제술을 받지 않은 환자의 79%에서 비장절제술 중 혈소판 수치가 증가했습니다(88%).	1~4주(혈소판수가 있는 환자의 경우)<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50,000/μl)	환자의 최소 20%에서 부작용: 두통, 피로, 코피, 관절통 및 타박상(위약군 발생률과 유사)	약물을 지속적으로 사용하면 최대 4년
빈카알콜로이드: 빈크리스틴 - 총 용량 6 mg(1-2 mg - 주 1회 주입); 빈블라스틴 - 총 용량 30mg(1주에 1회 10mg 주입); 일부 환자에서는 빈크리스틴과 빈블라스틴 주입이 대체 요법으로 사용됩니다.	높은 반응 가변성: 환자의 10-70%	5~7일	특히 반복 사용 및 노인의 경우 신경병증, 호중구 감소증, 발열, 주입 부위의 정맥염/혈전 정맥염	장기간 사용(3-36개월, 평균 10개월)한 환자 9명 중 6명(9/12 반응)에서 정상적인 혈소판 수치에 도달했습니다.
아자티오프린 1-2mg/kg(최대 150mg/일)	환자의 2/3에서	약물 복용 후 3~6개월 후에 서서히 나타날 수 있습니다.	드물게: 쇠약, 발한, 아미노전이효소 증가, 감염에 따른 중증 호중구감소증, 췌장염	환자의 4분의 1이 유지요법으로 반응을 얻습니다.
사이클로스포린 A 6일 동안 5mg/kg/일, 이후 2.5-3mg/kg/일	용량 의존적 효과. 소규모 "일괄" 치료로 높은 반응률(약 50-80% 사례)	3~4주	대부분의 환자는 혈청 크레아티닌 증가, 고혈압, 피로 증가, 감각 이상, 치은 증식, 근육통, 소화 불량, 다모증, 떨림을 나타냅니다.	환자의 절반 이상이 저용량 사용 시(최소 2년) 관해를 유지했습니다.
사이클로스포린 A 1-2mg/kg을 최소 16주 동안 매일 경구 투여	환자의 24~85%에서	1~16주	호중구 감소증, 급성 심부 정맥 혈전증, 메스꺼움, 구토.	50%의 경우 안정적인 반응이 유지되었습니다.
다나졸 200 mg 하루 2-4회	67% 완전 또는 부분 응답	3~6개월	일반적인 부작용: 여드름, 얼굴 털 성장 증가, 콜레스테롤 증가, 무월경, 트랜스아미나제 증가	46%의 사례에서 관해는 평균 119±45개월 동안 지속되었으며 다나졸 치료의 평균 기간은 37개월이었습니다.
답손 75-100mg	환자의 50%에서	3 주	드물지만 가역적: G-6PD 결핍 환자의 복부 팽만감, 거식증, 메스꺼움, 메트헤모글로빈뇨증, 용혈성 빈혈.	환자의 2/3에서 지속적인 반응
모페틸라미코페놀레이트 1000 mg 하루 2회, 최소 3-4주	환자의 75%가 부분 반응, 40%가 완전 반응	4~6주	드물게: 두통, 요통, 복부 팽만감, 거식증, 메스꺼움	치료 중단 후에도 효과는 단기간 지속됩니다.

심한 출혈이 발생하면 다음 약물이 사용됩니다.

혈액 제제: 혈소판 농축액, 농축 적혈구, FFP.

Eptacog alfa(활성화) - NovoSeven: 재조합 응고 인자 VIIa, 90mcg/kg.

프로테아제 억제제 - 트라넥삼산 - 최대 용량 750mg. 지혈의 통제하에 있습니다.

다른 유형의 치료:

혈장분리교환술(1차 치료법으로 처방) LOD [B]

외과 적 개입

비장절제술

특히 심한 경우와 복잡한 보존적 치료가 효과적이지 않은 경우, 항혈소판 항체 생성의 원천이자 혈소판 파괴 기관으로 비장을 외과적으로 제거하는 것이 필요합니다. 비장절제술의 효과는 80%에 달합니다. 20%에서는 재발이 발생합니다.

배달:

GCS를 가장하여 자연산도를 통한 출산을 소개합니다. 제왕 절개는 산과 적 징후와 난치성 출혈로 인한 기저 질환의 심각한 악화 또는 중추 신경계 출혈의 위협이있는 경우 중요한 이유로 비장 절제술이 동시에 필요한 경우 수행됩니다.

치료 효과 및 방법의 안전성 지표

면역혈소판감소증에서 출산 후/제왕절개 후 다량 출혈의 빈도.

면역혈소판감소증에 대한 출산 후/제왕절개 후 수혈 빈도.

치료에 사용되는 약물(유효성분)

아자티오프린
암피실린
아트라쿠륨 베실레이트
부피바카인
빈블라스틴
빈크리스틴
겐타마이신
다나졸
답손
덱사메타손
디아제팜
인간 면역글로불린 정상(IgG+IgA+IgM) (인간 면역글로불린 정상(IgG+IgA+IgM))
케타민
혈소판 농축액(CT)
부분 마취
메트로니다졸
미소프로스톨
마이코페놀산(마이코페놀레이트 모페틸)
미페프리스톤
모르핀
나드로파린
염화나트륨
옥시토신
신선 냉동 혈장
프레드니솔론
프로포폴
리툭시맙
Romiplostim
로피바카인
세보플루란
염화숙사메토늄
숙신화 젤라틴
트라마돌
트라넥삼산
펜타닐
세파졸린
세페핌
세프트리악손
사이클로스포린
시타라빈
엘트롬보팍
에녹사파린 나트륨
Eptacog 알파(활성화, 1);
적혈구 질량

입원

입원 적응증

입원 예정검사 및 전달을 위해 혈소판 감소증이 있는 경우.

응급입원출혈증후군을 동반한 혈소판감소증.

정보

출처 및 문헌

2014년 카자흐스탄 공화국 보건부 보건개발 전문가위원회 회의록
1. 1) 성인의 혈액 질환 진단 및 치료 프로토콜. Klodzinsky A.A., Kemaikin V.M., Pivovarova I.A., Zagurskaya E.Yu. Astana, 2012 2) E.K Ailamazyan이 편집한 "산부인과" 국가 매뉴얼. 모스크바 2007 3) 코크란 매뉴얼 “임신과 출산” 모스크바 2010. 4) 임상지침 “혈전성혈소판감소성자반증”. 2012년 영국 혈액학회 5) Myers B. 임신 중 산모의 혈소판 감소증의 진단 및 관리. Br J 해마톨 2012; 158:3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM. 혈전성 7) 혈소판 감소성 자반증: 어제, 오늘, 내일. TherApher 다이얼 2004;8:80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. TTP 진단에서 적혈구 분포 폭 증가 9) 빈혈 및 혈소판 감소증을 나타내는 환자. 사우스 메드 J 2007;100:257-9.114.

정보

III. 프로토콜 구현의 조직적 측면

다운로드: 구글 플레이 마켓 | 앱 스토어

첨부 파일

주목!

자가 치료를 하면 건강에 돌이킬 수 없는 해를 끼칠 수 있습니다.
MedElement 웹사이트에 게시된 정보는 의사와의 대면 상담을 대체할 수 없으며 대체해서는 안 됩니다. 우려되는 질병이나 증상이 있는 경우에는 반드시 의료기관에 문의하십시오.
약물의 선택과 복용량은 전문가와 상의해야 합니다. 의사만이 환자의 신체 질환과 상태를 고려하여 올바른 약과 복용량을 처방할 수 있습니다.
MedElement 웹사이트는 정보 및 참조 리소스일 뿐입니다. 본 사이트에 게시된 정보는 의사의 지시를 무단으로 변경하는 데 사용되어서는 안 됩니다.
MedElement의 편집자는 이 사이트의 사용으로 인해 발생하는 신체적 부상이나 재산 피해에 대해 책임을 지지 않습니다.

혈소판감소증은 혈소판 수치를 2회 측정했을 때 150*109/L 이하로 나타나는 질병군을 말합니다. 혈소판 감소증은 혈소판 형성이 불충분하거나 혈소판 파괴가 증가하여 발생합니다. 혈소판 감소증에는 유전성 및 후천성 형태가 있습니다.

임신 중에는 여성의 혈소판 수가 감소하는 경우가 많습니다. 임신 중 모든 혈소판 감소 상태는 임신과 관련된 그룹과 그렇지 않은 그룹의 두 그룹으로 나눌 수 있습니다.

임신과 관련된 혈소판감소증에는 임신성 혈소판감소증, 자간전증, HELLP 증후군, 급성 지방간증 및 파종성 혈관내 응고가 포함됩니다.

임신과 관련되지 않은 혈소판 감소성 질환에는 특발성 혈소판 감소성 자반증, 혈소판 감소성 미세혈관병성 자반증, 폰빌레브란트병 제2형, 바이러스 감염으로 인한 혈소판 감소증, 약물 유발성 혈소판 감소증, 면역 혈소판 감소증, 선천성 혈소판 감소증, 비장과다증 증후군이 포함됩니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증 또는 베르호프병은 항혈소판 항체 또는 순환 면역 복합체에 의해 발생하는 자가면역 질환으로, 일반적으로 혈소판의 막 당단백질 복합체에 영향을 미치고 다른 조혈 세균에 대한 손상 징후 없이 세망내피계 세포에 의해 파괴됩니다. 수반되는 질병(림프증식성 혈모세포증, 전신홍반루푸스, 감염 등)의 존재

디.). 특발성 혈소판 감소성 자반증은 15~40세 사이와 노인에서 가장 흔히 발생합니다. 여성은 남성보다 2.5배 더 자주 아프다. 성인과 어린이 사이에서 특발성 혈소판 감소성 자반증의 발생률은 100,000명당 1~13명입니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증은 점진적으로 발병하는 만성 경과가 특징입니다. 성인 환자의 1/3은 대부분의 최신 치료 방법에 상대적인 저항성을 보이는 느린 형태의 혈소판 감소증을 앓고 있습니다. 만성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 있는 성인 환자의 5%만이 자연 관해를 경험합니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증은 임산부의 약 0.02~0.2%에서 발생합니다. 대부분의 경우, 임신은 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 상태를 악화시키지 않습니다. 질병의 악화는 여성의 30 %에서 발생합니다.

산부인과에서 출혈증후군의 원인 중 특발성 혈소판 감소성 자반증이 30%를 차지한다.

임신 중 혈소판 감소증이 있으면 진정한 특발성 혈소판 감소성 자반증이 거의 발생하지 않습니다. 약 75%의 경우 이는 임신 중 혈소판 감소증(보통 임신 후기에 혈소판 수가 약간 감소하다가 출산 후 자연히 사라짐)이며, 나머지 대부분의 경우 혈소판 수 감소는 다음과 관련이 있습니다. 자간전증 및 파종성 혈관 내 응고 증후군의 발생으로 인한 미세 순환계의 혈소판 소비와 관련된 생식기 외 질병.

분류
흐름에 따라 그들은 다음을 구별합니다:
- 급성 형태(6개월 미만)
- 만성 형태(드문 재발, 빈번한 재발, 지속적인 재발 과정).

임산부에서는 만성 형태의 특발성 혈소판 감소성 자반증이 우세합니다(80-90%). 급성 형태는 여성의 8%에서 나타납니다.

질병 기간에 따라 다음이 있습니다.
- 악화(위기);
- 임상적 보상(지속적인 혈소판 감소증을 동반한 출혈 증후군 발현 없음)
- 임상적, 혈액학적 관해.

병인학
질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 바이러스 감염은 가능한 유발 요인으로 간주됩니다.

병인
질병의 발병기전은 여러 메커니즘에 기초합니다. 주요 요인은 혈액 응고 시스템의 혈소판 성분이 감소하여 작은 혈관의 취약성이 증가하여 미세 순환계 출혈 증후군이 발생하는 것입니다. 체액성 면역 또한 질병의 발병에 중요한 역할을 합니다. 혈소판은 면역글로불린 또는 CEC 클래스에 속하는 자가항체와 반응하여 면역글로불린 분자의 Fc 단편에 대한 수용체를 가지고 있는 대식세포에 의해 파괴되기 쉽습니다. 혈소판 관련 항원에 대한 직접 항체를 포함하여 다양한 항원에 대한 항체가 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 혈청 및/또는 혈소판에서 검출되었습니다. 혈청 항체는 활동성 면역 혈소판 감소증 환자의 66%에서 검출되고, 코르티코스테로이드 약물 치료로 관해된 환자에서는 16%에서 검출됩니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증이 있는 대부분의 환자에서 발견되는 면역 복합체는 특정 병원성 역할을 합니다. 항원, 항체 및 보체를 포함하는 이러한 면역 복합체는 Fc 수용체를 통해 혈소판 표면에 직접 결합할 수 있습니다. 면역 복합체의 존재는 혈소판 항원에 대한 특정 IgG의 존재를 배제하지 않습니다. CEC는 또한 가용성 혈소판 항원과 항체의 결합으로 인해 형성될 수 있으며, 혈소판 Fc 수용체에 결합하여 혈소판 감소증을 증가시킬 수 있습니다. 일부 환자에서 혈소판 감소증은 순환하는 비혈소판 항원에 대한 항체로 인한 면역 복합체 형성의 결과일 수 있습니다. 두 가지 혈소판 손상 방법 모두 비장이 혈소판을 격리하고 파괴하는 주요 부위입니다. 비장절제술의 치료 효과 메커니즘은 복잡하고 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 비장을 제거하면 항체 형성이 중단되어 혈소판 파괴가 감소됩니다.

비장 외에 세망내피계의 다른 기관도 혈소판 파괴에 관여하는 것으로 나타났으므로 비장절제술은 비장이 혈소판 용해의 주요 기관인 경우에만 효과적입니다. 혈소판감소성 자반증 환자의 경우 표지된 Cr 혈소판의 3가지 유형이 비장에만 축적되고, 혼합(비장과 간), 주로 간에 축적되는 것으로 확인되었습니다.

최근 몇 년간의 연구에 따르면 혈소판에 고정된 항체 수준이 증가하면 비장에서 혈소판이 우선적으로 파괴되고 비장 표면의 보체 성분 중 하나, 특히 C 수준이 증가하는 것으로 나타났습니다. 세포 - 간에.

임신 합병증의 발병기전
임신과 자가면역성 혈소판 감소증의 결합은 드문 일이 아닙니다. 임신은 질병의 발현에 기여할 수 있습니다. 일부 보고서에 따르면 약 10%의 여성에서 이 질병이 임신 중에 처음으로 나타났습니다. 임신 중 특발성 혈소판 감소성 자반증의 바람직하지 않은 경과에 대한 위험 요소는 다음과 같습니다.
혈소판 감소 과정의 활동에 대한 임상 및 혈액 학적 징후가 임신 당시 존재합니다.
특발성 혈소판 감소성 자반증이 자주 재발하거나 지속적으로 재발하는 중증.
임신 중 특발성 혈소판 감소성 자반증에 대한 시기적절하고 적절하며 복합적인 치료법뿐만 아니라 병원적으로 입증된 임신 준비 과정이 부족합니다.
비장절제술 후 6개월 이내에 임신이 발생합니다.
바이러스 및/또는 세균 감염의 악화.

특발성 혈소판 감소성 자반증(출혈 증후군의 부재, 혈소판 수치 >100,000/μl)의 임상적 및 혈액학적 관해를 배경으로 임신의 시작 및 임신은 임신 중 및 출산 후 질병의 악화로 이어지지 않습니다. 임신 중 특발성 혈소판 감소성 자반증의 임상적 및 혈액학적 증상이 있는 경우, 임신 중 35%, 출산 후 21%에서 질병의 악화 및 악화가 관찰됩니다. 유산의 위험, 자간전증, 태반 부전 등을 포함한 복잡한 임신 과정은 물론 비 생리적 분만 과정과 산후 기간이 발생할 위험이 높습니다. 거의 3분의 1의 여성에서 임신은 자연유산으로 끝납니다. 가장 심각한 합병증은 정상적으로 위치한 태반의 조기 박리, 산후 및 산후 초기 출혈이며, 이는 이 병리를 가진 여성의 15-20%에서 관찰됩니다.

임신 당시 질병 활동의 임상적 및 혈액학적 징후가 있는 경우 악화 위험이 증가하고 완전 완화를 배경으로 임신이 시작되면 특발성 혈소판 감소성 자반증이 12%의 경우에만 악화됩니다. 다른 과학자들에 따르면 임신은 질병의 진행에 영향을 미치지 않습니다.

임신 중 자가면역성 혈소판 감소증의 경과는 질병의 형태와 임신 전 치료의 성격에 따라 고유한 임상 특징을 갖습니다. 비장절제술 후 혈소판 감소증의 재발은 태아 비장에 의한 항혈소판 항체 생성과 관련이 있을 수 있다는 의견이 있습니다.

임신은 코와 잇몸의 심각한 출혈, 뇌출혈, 빈번한 재발과 치료로 인한 지속적인 효과가없는 만성 형태의 급성 형태의자가 면역 혈소판 감소증에 금기입니다. 출혈성 체질의 뚜렷한 징후가 없는 혈소판 감소증 동안에는 전술에 주의를 기울여야 합니다. 부상과 전염병을 예방하는 것이 필요하며, 혈소판 기능을 감소시키는 약물을 처방하지 마십시오. 산모와 태아에게 유해한 결과가 발생할 위험 정도에 따라 임신 종료 또는 임신 연장 가능성에 대한 적응증이 개발되었습니다.
위험도 - 장기 임상 및 혈액학적 관해 단계의 만성 경과를 겪는 임산부.
II 학위 - 임상 보상 단계에서 만성 경과를 겪고 있는 임산부.
III 정도 - 임상 및 혈액 학적 악화 단계의 만성 경과 환자.
IV 학위 - 급성 질환이 있는 임산부; 만성적이고 지속적으로 재발하는 과정의 뚜렷한 임상 및 혈액 학적 악화, 주요 유형의 보존 요법에 대한 저항성 및 비장 절제술로 인한 효과 부족.

위험 수준 I과 II에서는 임신이 허용됩니다. III 등급에서는 혈소판 감소 과정의 활동을주의 깊게 모니터링하고 혈소판 감소 과정의 증가를 적시에 진단하고 환자의 관리 및 치료 전술을 수정하여 임신이 허용됩니다. IV 등급에서는 임신이 금기입니다.

임상 사진
혈소판 결핍의 경우 출혈은 본질적으로 미세 순환이며 작은 혈관의 취약성이 증가하고 모세 혈관을 통해 혈관층에서 적혈구가 방출되어 발생합니다. 혈소판 감소증은 피부와 점막의 작은 혈관에서 출혈이 나타나는 것이 특징입니다. 점상 발진은 다리와 몸통의 앞면에서 가장 흔히 발견됩니다. 출혈은 종종 주사 부위에서 발생하며 혈관에 대한 외상은 무시할 수 있습니다. 혈압 측정, 촉진, 피부 문지름 등이 있습니다. 출혈은 전형적입니다: 코, 치은, 위장관, 출혈 등.

혈소판 수와 질병의 임상 증상 사이에는 일정한 관계가 있습니다. 혈소판 수가 >50,000/μl이면 질병의 경과는 무증상입니다. 30,000~50,000/μl에서는 약간의 부상에도 멍이 생기는 경향이 있습니다. 10,000~30,000/μl - 자연 출혈, 점막(비강, 위장관, 비뇨생식기)의 출혈 시간이 길어지고 두개내 출혈이 발생할 위험이 높습니다. 임신 합병증.

특발성 혈소판 감소성 자반증의 악화 및 경과 악화는 임신 전반기와 임신 종료 후(출산 및 낙태 후, 일반적으로 임신 종료 후 1~2개월)에 더 자주 발생합니다. 신생아에서는 태아 저산소증 및 태아 발달 지연, 감염, 미숙아 및 조기 적응 장애 증후군의 징후가 감지됩니다. 그러나 대부분의 경우 임신은 건강한 아이의 탄생으로 끝납니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증에서 가장 흔하게 관찰되는 임신 합병증은 다음과 같습니다.
- 자간전증(34%);
- 임신 조기 종료 위협(39%)
- 자연유산(14%);
- 조산의 위협(37%)
- 신우신염(29%);
- 신생아 혈소판 감소증.

진단
병력
주기적인 코피, 잇몸 출혈, 과도한 월경, 점상 발진 및 피부와 점막에 작은 타박상이 나타나는 증상.

신체 검사
혈관외 유출은 사지의 피부, 특히 다리, 복부, 가슴 및 기타 신체 부위에 위치합니다. 간은 커지지 않고 비장은 약간 커집니다.

실험실 연구
말초 혈액에서는 혈장 응고 인자의 수준이 정상이거나 증가하여 완전히 사라질 때까지 혈소판 수가 감소합니다. 헤모글로빈과 적혈구의 함량은 출혈로 인해 정상이거나 감소될 수 있습니다. 듀크법에 따른 출혈시간이 증가됩니다. 혈전 수축이 손상되었습니다. 골수 점상에서는 거핵구 수가 증가하는 것이 감지됩니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 65~95%에서 혈소판 고정 IgG(PA IgG)가 IgM 및 IgA 항체(PA IgM, PA IgA)와 함께 또는 독립적으로 검출되며, 두 항체 사이에는 역의 관계가 나타납니다. PA IgG 수준과 말초 혈액의 혈소판 수준. 최근 몇 년 동안 연구에 따르면 표면뿐만 아니라 질병이 진행되는 동안 비율이 변하는 PA IgG 항체의 막 풀도 확립되었습니다. 질병이 악화되는 동안 두 풀이 모두 감지됩니다. 글루코코르티코이드를 사용하여 완화된 경우에는 표면 풀의 정상화에도 불구하고 세포질 풀이 남아 있습니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증 환자의 면역 상태 변화에 대한 포괄적인 연구를 통해 특발성 혈소판 감소성 자반증의 두 가지 임상적, 면역학적 변종 중 하나를 결정합니다. 첫 번째 옵션에서는 혈소판 표면의 활성 보체와 결합하는 면역글로불린의 생성으로 인해 면역 반응의 발달 메커니즘이 우세합니다. 질병 발병의 이러한 변형으로 인해 환자는 식세포에 의한 응고 촉진제 합성과 같은 보상 요인을 박탈당합니다. 왜냐하면 환자는 온전한 세포보다 6배 더 적극적으로 응고제를 생산하는 것으로 알려져 있기 때문입니다. 고농도의 면역글로불린은 혈소판 Fc 수용체를 차단하고 자가 백혈구에 의한 식균 작용을 중단시킬 수 있습니다. 이 그룹의 환자에서 면역 반응의 발달에 대한 T 결함 메커니즘도 존재하지만 두 번째 옵션보다 훨씬 적은 정도로 표현됩니다.

두 번째 임상 및 면역학적 변이가 있는 환자의 경우 면역학적 반응성 변화의 주로 T 결함 메커니즘이 관찰되며 보상 방법이 다릅니다. 여기에는 보체의 불활성화와 결과적으로 응고촉진제 합성의 증가가 포함됩니다. 리소자임 함량이 크게 증가하지 않으면 응고 저하 현상이 발생하지 않습니다.

연구된 항혈소판 항체의 특성은 혈소판과 반응하여 자가면역 특성을 결정하는 항체를 분석하는 시스템 개발의 기초가 되었습니다. 이 시스템에는 직접 면역형광 검사, 자가 및 동종 혈소판을 이용한 간접 검사, 림프구 독성 검사 등 복잡한 면역학적 방법이 포함됩니다. 연구는 직접 면역형광 검사로 시작됩니다. 확실히 양성이라면 혈소판에 고정된 면역글로불린이 존재하기 때문에 세포감소증후군의 면역성을 판단하기에 충분합니다. 자유롭게 순환하는 항체의 후속 검출은 질병의 면역 특성을 확인합니다. 직접면역형광검사에서 음성 결과가 나타나는 경우에도 자유롭게 순환하는 항체를 확인하기 위한 연구가 계속되고 있습니다. 자가면역 항혈소판 감작에 대한 판단은 자가 혈소판에서 양성 결과가 나오면 타당한 것으로 간주됩니다. 동종이계 혈소판 양성반응의 경우, 혈소판 양성반응을 보인 사람의 세포를 이용한 림프구독성시험에서 혈청을 검사하는 것이 필수조건이다. 항혈소판 항체는 동종 림프구와의 림프세포독성 반응이 음성인 경우에만 판단할 수 있으며, 그렇지 않은 경우 결과는 혈청에 동종면역 항-HLA 항체가 존재한다는 증거로 해석될 수 있습니다.

따라서 특발성 혈소판 감소성 자반증의 진단은 혈소판 생성 증가와 혈소판 파괴 증가를 반영하는 확립된 실험실 기준을 기반으로 합니다. 여기에는 고립된 말초 혈액 혈소판 감소증, 거핵구 수가 정상이거나 증가한 정상 골수, 유리 또는 결합된 항혈소판 항체의 존재 등이 포함됩니다.

감별 진단
2차성 혈소판 감소증이나 비장 비대를 유발할 수 있는 질환(예: HIV 감염, 전신홍반루푸스, 항인지질증후군, 림프구성 백혈병, 골수이형성증, 자가면역갑상선염, 바이러스성 C형 간염, 무감마글로불린혈증, 특정 약물 치료 등)에 대해서는 감별진단을 실시해야 합니다. , 수혈 후 혈소판 감소증, 선천성 및 유전성 혈소판 감소증) 및 혈소판 병증(특발성 혈소판 감소성 자반증과 달리 혈소판 기능이 손상됨).

임산부의 자가면역 혈소판 감소증은 약물, 감염, 알레르기 및 기타 혈액 질환과 관련된 영향으로 인한 증상 형태의 혈소판 감소증과 구별되어야 합니다.

약물 유발 혈소판 감소증은 디지톡신, 이뇨제, 일부 항생제 및 페노티아진 약물에 의해 발생합니다. 혈소판감소증은 패혈증, 간경변, 전신홍반루푸스 등에서 관찰됩니다. 조혈무형성증, 조혈모세포증, 거대적아구성 빈혈로 감별진단을 해야 합니다. 특별한 그룹은 DIC 증후군에서 관찰되는 소비성 혈소판 감소증입니다.

다른 전문가와의 상담에 대한 적응증
징후는 출혈과 빈혈의 증가입니다. 혈액 매개 변수에 뚜렷한 변화가 있는 모든 임산부는 치료사 및 혈액 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.

치료
치료 목표
혈소판 감소증 전체 기간 동안 환자의 생명을 위협하는 심각한 출혈을 예방합니다.

비약물 치료
특발성 혈소판 감소성 자반증에 대한 면역교정 요법에는 혈장교환술이 포함됩니다. 특발성 혈소판 감소성 자반증에서는 혈류에서 면역글로불린을 제거하는 것이 매우 중요합니다. 1~6회 시술은 1~1.5개월 동안 5~7일 간격으로 진행됩니다. 혈장반출술의 한 세션 동안 1500-2500ml의 혈장이 제거되고 결정질 및 콜로이드 용액, 신선 냉동 혈장 또는 면역글로불린 제제로 대체됩니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증 환자에서 혈장분리교환술의 효과에 대한 기준은 출혈 증상의 소멸 또는 소멸과 항혈소판 항체 수준의 감소입니다. 혈소판 수치는 일반적으로 치료 종료 후 2주~3개월에 증가합니다. 소량의 글루코코르티코이드 요법과 병용하면 치료 효과가 더 높아집니다. 혈장분리교환술은 주 요법에 대한 추가 방법이자 기존 치료법이 효과가 없거나 금기인 환자, 위험한 출혈이 있는 경우에 선택하는 방법입니다.

약물 치료
병원성 치료를 위해 선택되는 약물은 글루코코르티코이드인데, 그 이유는 태반 장벽을 침투하는 능력이 상대적으로 낮고 부작용이 적기 때문입니다. 글루코코르티코이드는 항체에 의해 감작된 혈소판의 식균작용을 감소시키고, 혈전 생성 억제를 유발하는 메커니즘을 중화시키며, 내피 투과성과 손상을 감소시키며, 면역억제 효과가 있습니다. 호르몬 치료는 환자의 65~75%에서 즉시 효과가 있습니다. 이 경우 약물의 효과는 소위 "완전 1차 반응"(최소 10만/μl의 혈소판 수준 달성)과 "부분 1차 반응"(혈소판 수준을 5만/μl 이상 상승)을 얻는 것으로 이해됩니다. μl. 그러나 글루코코르티코이드 호르몬 사용으로 인해 환자의 15~25%만이 완전한 임상적, 혈액학적 관해를 달성할 수 있습니다.

치료에 대한 만족스러운 반응은 글루코코르티코이드 사용 후 3주 이내에 혈소판 수치가 증가하고 새로운 출혈이 없는 것으로 간주됩니다. 임신 중 특발성 혈소판 감소성 자반증을 치료할 때는 "안전한" 혈소판 수준인 최소 50,000/μl에 초점을 맞춰야 합니다.

임신 중 코르티코스테로이드 치료에 저항성이 있는 경우에는 면역글로불린 치료가 가장 효과적입니다. 면역글로불린 요법은 환자의 80~85%에서 효과적입니다. 면역글로불린 치료는 5일 과정 또는 체중 kg당 1g의 용량으로 2일 과정이 있습니다. 후자는 특히 수술 전 혈소판 수의 급격한 증가가 필요한 긴급 상황에서 사용됩니다. 고용량에서는 고도로 정제된 클래스 G 면역글로불린(액타감, 펜토글로빈 등)을 사용할 수 있습니다. 그러나 문헌에는 고용량 약물 치료 중 급성 신부전 사례에 대한 정보가 있습니다. 고용량 면역글로불린의 효과는 매우 짧기 때문에(2~4주) 비장절제술을 준비하거나 출산 전 준비하는 데 가장 자주 사용됩니다.

수혈에 대한 적응증은 엄격히 제한됩니다(심각한 빈혈). 개별적으로 선별된 적혈구를 수혈하는 것이 좋습니다. 혈소판 수혈은 세포용해 증가의 위험 때문에 지시되지 않습니다. 항원 특성에 따라 혈소판 질량을 개별적으로 선택하는 것은 어렵습니다.

수술
임신 중에는 산모의 건강상의 이유로 비장절제술을 시행합니다. 이 수술은 조산 및 산전 태아 사망의 발생률이 높기 때문에 임신 2기나 출산 후에 시행하는 것이 바람직합니다. 임신 초기에 비장절제술을 시행하면 자연유산의 위험이 높아지며, 임신 3분기에는 기술적으로 어려워집니다. 비장절제술 후 관해는 특발성 혈소판 감소성 자반증의 50~90%에서 발생합니다.

비장절제술은 주로 항혈소판 항체 수치가 낮은 특발성 혈소판 감소성 자반증의 경우에 유익합니다. 더 높은 농도에서는 비장절제술이 효과적이지 않습니다. 분명히 항혈소판 항체의 역가가 낮으면 비장이 혈소판 파괴에 주요 역할을 하는 반면, 항체 농도가 높으면 비장이 없어도 혈소판이 파괴됩니다. 비장절제술 후 재발의 발생은 간, 골수 및 기타 림프 기관에 의한 지속적인 항체 생성과 관련이 있습니다.

스테로이드 호르몬과 비장절제술의 사용에 완전히 저항하거나 이러한 치료 방법의 사용에 금기 사항이 있는 특발성 혈소판 감소성 자반증 환자 그룹이 있으며, 이 그룹은 상당히 커서 15~44%에 이릅니다. 임신 외의 환자 그룹을 치료하기 위해 임신 중에는 금기인 세포 증식 억제제를 사용합니다.

임신 합병증 예방 및 예측 부상 및 전염병과 관련하여 예방 조치가 필요하며 혈소판 기능을 저하시키는 약물 처방을 배제해야합니다. 임산부는 아세틸살리실산과 기타 항혈소판제, 항응고제, 니트로푸란 약물을 중단해야 합니다.

치료 효과 평가
완전한 임상적 및 혈액학적 관해(혈소판 수치가 150,000/μl 이상, 출혈 없음).
부분적인 임상적 및 혈액학적 완화(출혈이 전혀 없는 배경에 대한 불완전 완화).
최소 반응(출혈이 없거나 상당히 감소된 혈소판 수준 50,000/μl 이상).
반응 없음(치료 중 환자의 임상적 및 혈액학적 상태에 긍정적인 역학이 부족함).
재발(혈소판 감소증이 지속되거나 악화되는 동안 출혈 에피소드가 증가하거나 더 자주 발생함).

배송 시기와 방법 선택
혈소판 감소증이 있는 임산부는 분만 중 출혈 위험이 증가하고 경막외 마취 중 출혈 합병증이 발생할 위험이 높습니다.

출혈, 빈혈이 증가하고 전반적인 상태가 악화되는 경우 제왕절개를 통한 조기 분만이 필요합니다. 제왕절개술은 비장절제술과 동시에 시행되어야 합니다. 그러나 산부인과적 적응증에 대한 제왕절개 시 대량의 출혈이나 출혈의 증가 없이 수술이 완료되고 지혈이 확실하게 보장되는 경우에는 비장을 동시에 제거하는 것을 삼가야 한다.

출산 전, 환자의 상태에 따라 1~1.5주 전에 치료 또는 유지 용량(보통 10~15mg/일)으로 프레드니솔론을 처방하는 것이 좋습니다. 노동관리는 보수적으로 이루어져야 한다. 분만 중에는 출산 전과 동일한 용량으로 글루코코르티코이드 치료를 계속해야 합니다. 장시간 노동을 해서는 안 되며, 각성제를 적시에 사용해야 한다. 자궁수축을 처방하여 산후 및 산후 초기의 출혈을 예방하십시오. 출산 시 출혈의 위험이 높기 때문에 개별적으로 선별된 적혈구를 보관하는 것이 필요합니다. 산후 기간에는 프레드니솔론 치료를 복용량을 줄여 계속합니다.

신생아의 건강상태
임산부의 질병은 신생아의 상태에 영향을 미칩니다. 문헌 데이터에 따르면 주산기 사망률은 150~200%에 달할 정도로 높습니다. 출혈성 체질의 증상을 동반한 혈소판감소증은 신생아의 60%에서 진단됩니다. 소아의 11.5%만이 임상적으로나 혈액학적으로 건강합니다. 출생 시 저위축증은 11.5%, 질식은 7.7%, 뇌혈관 사고는 11.5%에서 발견되었습니다. 혈소판 감소증은 신생아의 88%, 출혈 증후군은 15.4%의 어린이에서 발견되었습니다. 신생아 혈소판 감소증은 신생아의 35.8%에서 나타났고, 출혈 증후군은 세 번째 아이 모두에서 발견되었습니다.

산모와 아이의 혈소판 수 사이에는 긍정적인 상관관계가 발견되었습니다. 산모의 혈소판 수가 낮으면 신생아에서 혈소판 감소증이 발견됩니다. 신생아에서 혈소판감소증의 발병기전은 산모에서 태아로 항혈소판 항체가 태반을 통해 전달되는 것과 관련이 있습니다. 등면역 신생아 혈소판 감소증은 Rh 충돌과 유사합니다. 등면역화는 태아 혈소판의 태반을 통한 전달의 결과로 발생하는 반면, 산모의 신체는 다양한 혈소판 항원에 대한 항체를 생성합니다. 산모의 조기 비장절제술이나 글루코코르티코이드 치료는 신생아의 혈소판 감소증 발병을 예방하지 못합니다. 신생아의 혈소판 감소증의 임상 양상은 출생 직후 또는 직후에 나타나는 점상출혈로 구성됩니다. 간과 비장의 비대는 없습니다. 외출혈, 흑색변, 혈뇨 등은 거의 발생하지 않습니다. 출혈이 증가하면 빈혈이 발생할 수 있습니다. 거의 5%의 경우 뇌출혈이 발생합니다.

특발성 혈소판 감소성 자반증이 있는 산모의 영아는 출산 중 또는 출산 후에 혈소판 감소증과 두개내 출혈 위험이 증가할 수도 있습니다. 이 신생아 중 10~13%에서 혈소판 수치가 다음과 같을 수 있습니다.
신생아 치료는 출혈 증상의 발생에 대해 지시되며 글루코코르티코이드, 면역글로불린 및 혈관 보호제의 사용을 포함합니다. 무증상 혈소판 감소증이 있는 소아는 치료가 필요하지 않습니다.

환자를 위한 정보
특발성 혈소판 감소성 자반증 환자에게는 생 바이러스 백신 접종이 금기입니다. 기후 변화와 일사량 증가는 권장되지 않습니다.

임산부의 혈액 상태가 변합니다. 통계에 따르면 약 7%의 환자에서 임신 후반기에 혈소판 감소증이 발생합니다. 이 편차의 모든 발달 메커니즘은 아직 완전히 연구되지 않았지만 대부분의 경우 혈소판 감소증이 임산부에게 자연스러운 장기 내 변화와 관련이 있다는 것이 분명합니다.

혈소판 감소증은 골수에서 생산되는 혈소판 세포가 크게 감소하는 혈액 병리학입니다. 이러한 세포 구조가 왜 중요한가요? 혈관벽이 손상되고 출혈이 시작되면 혈소판이 상처 부위로 달려가 이를 덮습니다. 주요 혈소판 기능은 혈액 응고에 참여하는 것으로 간주됩니다. 또한 혈소판은 동맥 내벽에 영양을 공급하여 벽의 강도와 탄력성을 보장합니다.

혈소판 감소증 병리가 진단되면 이러한 혈액 세포의 합성이 불충분하거나 너무 빨리 파괴됩니다. 일반적으로 임신하지 않은 여성의 경우 혈소판 수치는 200~300*109/l에 이릅니다. 이 혈액 세포는 일주일 동안만 살다가 간 구조나 비장에서 죽습니다. 임산부의 경우 150*109/l가 정상으로 간주됩니다. 판독값이 140단위 아래로 떨어지면 의사가 경보를 울리기 시작합니다. 임신 중 혈소판 감소증은 매우 자주 발생하며 이 상태가 태아에게 항상 안전한 것은 아닙니다.

임산부의 혈소판 감소증의 원인

산모에게 혈소판 감소증을 일으키는 주요 요인은 다음과 같습니다.

자궁내 태아 사망;
알레르기 반응;
감염성 바이러스 병리;
B12와 엽산 결핍으로 인한 영양 부족;
호르몬 불균형으로 인해 적혈구가 지나치게 빨리 죽습니다.
장기간 항생제 치료로 인한 부작용, 약물 및 기타 물질 중독;
예를 들어 태반 박리로 인한 산과 출혈;
자가면역 기원의 혈소판감소증;
신경병증 상태, 자간전증 또는 임산부의 자간증;
순환하는 혈액량이 증가하여 혈소판 세포의 비율이 감소합니다.

때때로 생리적 요인으로 인해 혈소판 세포 구조의 수가 감소합니다. 이러한 편차에는 특별한 치료가 필요하지 않지만 실험실 혈액 검사를 통한 모니터링이 필요합니다. 진단 결과 혈소판 수치의 병리학적 감소가 나타나면 개별적으로 선택한 치료법을 사용하여 병인 요인을 치료적으로 제거해야 합니다. 이러한 조치는 임신 및 출산 과정의 위험한 합병증을 방지하는 데 필요합니다.

또한 일반적으로 방사선 질환 (방사선 조사), 알코올, 가솔린 파생물 또는 금속염에 의한 독성 중독의 배경에 대해 발생하는 이차 형태의 혈소판 감소증이 있습니다. 또한, 임산부의 이차성 혈소판 감소증은 거핵구 성장의 억제와 독성 골수 병변으로 인해 발생할 수 있습니다. 바이러스 노출(수두, 홍역, 성홍열 등)이나 세균 독의 영향으로 유사한 상태가 발생합니다. 백혈병, 비장종대 및 세포증식억제제의 사용은 혈소판 생성을 감소시킬 수 있습니다.

혈소판의 병리학적 감소로 인해 위험한 것은 무엇입니까?

임신 중 혈소판 감소증과 같은 상태는 매우 위험한 것으로 간주됩니다. 특별한 위험은 엄마 자신의 생명을 위협하고 아기에게 혈소판 감소증을 일으킬 수도 있는 심하고 조절되지 않는 출혈의 가능성입니다. 출산 중에 전문가들은 그러한 어머니가 아기에게 신체적으로 영향을 미치는 것을 엄격히 금지합니다. 그러한 행동은 출혈로 이어질 수 있기 때문입니다.

이차성 혈소판 감소증의 경우 항체가 탯줄 구조를 통해 태아의 몸으로 쉽게 침투하여 혈소판 세포를 파괴하기 때문에 어린이에게 가장 큰 위험을 초래합니다. 그러한 상태가 적시에 진단되고 올바르게 치료되면 아기와 임산부는 질병의 유리한 결과를 얻을 수 있습니다.

병리학의 임상상

매우 다양하고 눈에 띄는 임상 증상은 임신 중 혈소판 수가 감소했음을 나타냅니다. 여성들은 약간의 접촉 후에도 피부에 작은 타박상이 나타나는 것을 주목합니다. 특징적인 핀포인트 출혈이 사지와 신체 전면에 나타납니다. 임산부의 혈소판 감소 징후의 존재는 태아와 환자에게 위험한 조혈 과정의 매우 심각한 장애가 발생했음을 나타냅니다.

또한 임산부는 비타민과 미네랄 결핍으로 인해 잇몸에 염증성 병변을 겪는 경우가 많기 때문에 자궁, 잇몸 또는 코피로 인해 괴로움을 겪을 수 있습니다. 후자는 특정 증상으로 분류할 수는 없습니다. 혈소판 감소증의 출혈 원인은 위장관, 직장 및 치질일 수도 있습니다.

조사

다양한 진단 기술을 사용하여 임신 중에 환자의 혈소판 수치가 낮다는 것을 확인할 수 있습니다. 일반적으로 진단 중에는 다양한 실험실 및 도구 테스트가 사용됩니다.

첫째, 임상 및 생화학적 성격의 실험실 혈액 검사를 처방하는 의사가 환자를 검사합니다.
그런 다음 혈액 응고 인자가 확인됩니다.
또한 혈소판 세포에서 생성되는 자가항체를 확인하기 위해 혈액 검사가 필요합니다.
또한 필요한 경우 임산부에게 골수 흡인 생검을 실시합니다.

임산부의 혈소판 감소증을 진단하는 가장 간단하고 편리한 방법은 혈액 검사로, 혈소판, 적혈구 또는 백혈구 수를 추정하는 데 사용할 수 있습니다. 그림을 완성하려면 헤모시데린에 대한 소변 검사를 수행하는 것이 유용할 것입니다. 진단 중 임산부가 경미한 출혈이나 소규모 발진과 같은 시각적 병리 증상을 경험하는 경우 골수 천자를 시행하는 것이 좋습니다. 그러한 연구에서 거핵구의 수준이 증가한 것으로 나타나면 이는 혈소판 세포의 급속한 파괴를 나타냅니다.

치료 방법

임산부의 혈소판 감소증 치료는 특별한 성격을 띠고 있습니다. 치료는 혈소판 수치를 정상화하는 것 외에도 내부에서 자라는 아기에게 해를 끼치 지 않아야하기 때문입니다. 통계에 따르면 심각한 결과를 초래하는 이 질병의 사례는 거의 없습니다. 치료는 실험실에서 진단을 확인한 후 처방됩니다.

임신 중에 혈소판이 약간 감소하면 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 혈소판 수준 매개변수가 심각한 수준에 있으면 병원 환경에서 치료가 수행됩니다. 임산부는 혈액이 정상 수준으로 회복될 때까지 침상 안정이 필요합니다. 병리가 상당히 심한 형태로 발생하면 특별한 치료가 필요합니다.

약

혈소판 감소증에 대한 약물 치료의 기본은 덱사메타손 또는 프레드니솔론 등과 같은 글루코코르티코스테로이드 그룹의 약물로 구성됩니다. 이러한 약물은 긍정적인 결과가 나올 때까지 점진적으로 복용량을 줄여 단기 코스로 체계적으로 처방됩니다. 태아에 대한 약물의 부정적인 영향 위험을 최소화하기 위해 의사는 치료 과정의 복용량과 기간을 개별적으로 선택합니다. 글루코 코르티코 스테로이드 사용 후 적절한 치료 효과가 없으면 면역 글로불린 정맥 주사가 처방됩니다. 임신 기간, 출산 중 및 출산 후 3-4 회 복용량에 따라 처방됩니다.

특히 복잡한 혈소판 감소증 임상 사례에서는 혈소판 정맥 주입이 처방됩니다. 임신 3분기에 필요한 치료 결과가 없으면 임산부에게 비장 절제술을 처방하고 그 동안 비장을 제거합니다. 임산부의 특별한 상황을 고려하여 복강경 접근을 통한 수술적 개입이 권장됩니다. 분만 방법은 개별적으로 선택되지만 계획된 제왕 절개는 어린이에게 가장 외상이 적은 것으로 간주됩니다.

다이어트 기능

임산부의 혈소판 농도 감소가 미미한 경우 이러한 편차는 특별한 치료가 필요하지 않으며 여성이 일부 영양 권장 사항을 따르는 것으로 충분합니다. 혈소판 세포 수준을 정상화하려면 엄마가 권장됩니다.

야생 딸기, 자작 나무 및 체리 수액, 쐐기풀 또는 야로우 주입을 추가하여 로즈힙 차를 마시는 것이 유용합니다.

예측

일반적으로 임산부의 혈소판 감소증에 대한 예후 데이터는 유리합니다. 그 이유는 편차가 매우 드물고 주로 단순한 형태이기 때문입니다. 대부분의 경우 혈액의 이러한 변화는 호르몬에 기인합니다. 임신이 시작되면서 여성 호르몬 배경이 세계적인 변화를 겪기 때문입니다. 혈소판의 경미한 감소는 위험하지 않지만 면역성 혈소판 감소증은 어린이에게 심각하게 위협이 되므로 긴급한 치료가 필요합니다. 산모의 항체가 태아의 혈류로 들어가 혈소판을 죽입니다. 태아 혈소판 감소증이 확인되면 아이가 두개 내 출혈을 경험할 수 있으므로 출산 중 산과적 조치 및 수술이 금지됩니다.

중등도 혈소판 감소증의 경우 출산은 보수적입니다. 치료가 실패하거나, 환자와 태아의 상태가 눈에 띄게 악화된 경우에는 제왕절개로 조기분만을 하는 것이 좋습니다. 이러한 조치는 출생시 부상으로부터 아이를 구하고 불필요한 혈액 손실로부터 어머니를 구할 것입니다. 급성 혈소판 감소증의 경우 임신은 금기이지만 임신이 발생하면 개입이 환자에게 치명적일 수 있으므로 낙태를 수행할 수 없습니다.

예방 조치

임신 중 혈소판 결핍을 예방하려면 편차를 유발할 수 있는 요인을 미리 배제하는 것이 필요합니다. 이를 위해 임산부는 예방 접종을 받거나 풍진 및 홍역, ARVI 및 인플루엔자, 수두 등 환자와의 의사 소통을 피해야합니다. 골수 활동을 억제하는 독성 물질을 방출하는 바이러스 병원체는 산모에게 특히 위험합니다.

또한 방사선과 화학 독소에 대한 노출 가능성을 피하는 것이 필요합니다. 가족력에 혈소판 감소증이 있는 경우에는 임신 초기에 유전적, 혈액학적 상담이 필요합니다. 혈소판 감소증은 치료될 수 있으며 가장 중요한 것은 의사의 지시를 따르는 것입니다.

혈소판감소증: 면역 및 비면역 – 출현, 경과, 완화, 수반되는 질병

Bizzocero 플라크라고도 불리는 이 플라크는 거대 골수 세포(거핵구)의 단편입니다. 인간 혈액의 양은 지속적으로 변동하며 밤에는 가장 적게 관찰됩니다. 혈소판 수치는 봄에 떨어지며 여성의 경우 월경 중에도 떨어지지만 허용치를 초과하지 않으므로 이러한 경우 혈소판 감소증에 대해 말할 필요가 없습니다.

반대로 과도한 신체 활동, 산에 머무르거나 특정 약물을 복용하면 혈액 내 이러한 혈액 세포 수가 증가합니다.

건강한 사람의 혈액에서 순환하는 혈소판은 돌기가 없는 양면이 볼록한 타원형 또는 둥근 디스크입니다. 그러나 불리한 위치에 도달하자마자 크기가 급격히 증가하고 (5-10 배) 가성 족이 생성됩니다. 이러한 혈소판은 서로 달라붙어 응집체를 형성합니다.

서로 달라붙고(혈소판 인자 III) 피브린 실에 달라붙음으로써 혈소판은 중지됩니다. 즉, 혈액 응고에 참여합니다.

부상에 대한 혈관의 첫 번째 반응은 혈관이 좁아지는 것입니다. 혈소판은 또한 이 과정에서 도움을 주며, 분해되고 응집될 때 혈관에 축적된 활성 혈관 수축 물질인 세로토닌을 방출합니다.

응고 과정에서 혈액 세포의 중요한 역할은 혈전을 형성하고 조밀하게 만들고 그 결과가 신뢰할 수 있기 때문에 과대 평가하기 어렵습니다. 따라서 혈소판의 열등함과 감소된 수가 왜 매력적인지 분명해집니다. 그런 세심한 관심.

혈소판 감소의 임상 증상은 무엇입니까?

혈소판의 중요한 특징 중 하나는 반감기가 5~8일이라는 것입니다. 혈액 세포의 수준을 일정하게 유지하려면 골수는 매일 혈소판 질량의 10-13%를 대체해야 하며 이는 조혈 줄기 세포의 정상적인 기능에 의해 보장됩니다. 그러나 어떤 경우에는 혈소판 수가 허용 가능한 한도 이하로 감소할 뿐만 아니라 임계 수치에 도달하여 자연 출혈(μl당 10~20,000)을 유발할 수도 있습니다.

혈소판 감소증의 증상은 놓치기 어렵기 때문에 다음과 같은 증상이 나타납니다.

피부 및 점막으로의 출혈(반상출혈)은 자연적으로(주로 밤에) 발생하거나 미세 외상 후에 발생하며 경미한 손상으로 심각한 출혈을 일으킬 수 있습니다.
Meno- 및 자궁출혈;
(드문 경우 - 귀) 및 위장 출혈로 인해 빈혈이 빠르게 발생합니다.

혈소판 장애의 특징적인 징후입니다.

혈소판 수치가 떨어지는 이유는 무엇입니까?

혈소판 감소증의 원인은 신체의 다양한 병리학적 과정에 의해 발생하며 네 가지 주요 그룹으로 나타날 수 있습니다.

그룹 I

혈소판감소증, 부족한 교육과 관련된그들 자신 골수의 혈소판, 다음 조건에서는 어떻게 되나요?

재생불량, 세 계통 모두의 세포 성숙이 억제되는 경우 - 거핵구, 적혈구 및 골수성(범골수증);
골수로의 종양 전이;
급성 및 만성;
거대적아구성 빈혈(비타민 B12, 엽산 결핍)은 혈소판 수가 약간 감소하기 때문에 특별한 문제를 일으키지 않습니다.
바이러스 감염;
특정 약물(티아지드, 에스트로겐) 복용
화학요법 및 방사선 요법의 결과;
알코올 중독.

그룹 II

혈소판감소증, 대량 출혈이나 혈소판 파괴 증가로 인해 발생합니다.

III 그룹

다음으로 인한 혈소판감소증 풀 분배 위반 혈소판비장에 과도하게 축적됨(심각한 비장종대).

IV 그룹

증가 적절한 보상 없이 혈전 파괴그들의 골수 특징 혈소판 감소증 소비, 이는 다음과 같이 호출될 수 있습니다.

다음과 함께 발생하는 과다응고;
성인 및 어린이(면역 및 비면역);
헤파린, 금, 퀴니딘의 장기간 사용;
신생아에서 발생할 수 있는 호흡 곤란 증후군(RDS)(미숙아의 심각한 호흡 기능 장애).
면역 장애;
Bizzocero 플라크의 기계적 손상(혈관 보철물 사용)
거인의 형성;
악성 신생물;
수혈 후 합병증.

관계: 임신 - 혈소판 - 신생아

임신은 생리학적 과정이지만 지속적으로 존재하는 것은 아니므로 이러한 기간 동안 "정상" 상태에서 일반적이지 않은 일이 발생할 수 있습니다. 이는 혈소판에서 발생하며 그 수는 감소하거나 증가할 수 있습니다.

임신 중 혈소판 감소증은 흔한 현상이며 주로 적혈구의 수명 단축으로 인해 발생합니다. 순환 혈액량 증가추가 혈액 공급에 필요한 BCV(BCV)는 혈소판 소비 증가와 관련이 있으며, 이는 태반과 태아에 혈액을 공급하는 과정을 항상 따라잡지 못합니다.

임신 중 혈소판 감소증은 다음으로 이어질 수 있습니다. 수반되는 질병(응고 시스템 장애, 바이러스 감염, 알레르기, 약물, 특히 신장병, 면역 및 자가면역 장애) 및 영양실조.

임신 중 면역성 혈소판 감소증은 다음을 유발할 수 있으므로 특히 위험합니다. 자궁태반 부전, 그 결과는 종종 영양실조입니다. 또한 혈소판 감소는 신생아의 출혈 및 심지어 뇌내 출혈을 동반할 수 있습니다.

산모에게 존재하는 면역 및 자가면역 질환은 또한 신생아의 혈소판 생성 장애로 이어질 수 있으며, 이는 혈액 세포 수의 감소로 나타나며 다음과 같은 형태의 혈소판 감소증을 결정합니다.

모체 항체가 태아 혈류(신생아)에 들어갈 때 모체와 태아 사이의 그룹 부적합성과 관련된 동종면역 또는 등면역;
이란면역, 여성에게 특발성 혈소판 감소증이 있거나(아기의 혈소판에 대한 항체가 태반 장벽을 통과하는 경우);
자신의 혈소판 항원에 대한 항체 생성을 특징으로 하는 자가면역성 혈소판 감소증;
이종면역은 혈액 세포의 항원 구조가 변화되어 신체에 바이러스나 기타 물질이 미치는 영향으로 인해 발생합니다.

면역력과 관련된 혈소판 감소

면역성 혈소판 감소증에는 다음과 같은 형태가 포함됩니다.

동일면역 또는 동종면역 - 신생아일 수도 있고 그룹 소속에 따라 양립할 수 없는 수혈의 결과로 발생할 수도 있습니다.
합텐 또는 이종면역(합텐은 항원의 일부임)은 외부 항원(바이러스, 약물)이 신체에 유입되어 발생합니다.
자가면역성 혈소판감소증이 가장 흔하고 자주 발생합니다. 일반적으로 그 성격이 확립되지 않은 면역 체계의 고장은 면역 체계가 자신의 건강한 혈소판을 인식하지 못하고 이를 "낯선 사람"으로 착각하여 반응하게 된다는 사실로 이어집니다. 자신에 대한 항체.

AITP의 출혈성 체질

자가면역성혈소판감소성자반증(AITP)은 면역성 혈소판감소증의 가장 흔한 형태입니다. 젊은 여성(20~30세)이 더 자주 영향을 받습니다.

다른 질병에 수반되고 그 증상 복합체의 일부인 혈소판 수치의 저하를 이차성 혈소판 감소증이라고 합니다. 증상이 있는 혈소판 감소증은 다양한 병리에서 관찰됩니다.

콜라겐증(전신홍반루푸스(SLE), 피부경화증, 피부근염);
급성 및 만성 백혈병(Waldenström 마크로글로불린혈증);
만성 간염 및 신장 질환.

그러나 본태성 또는 특발성 혈소판 감소증이라고 불리는 AITP( 베르호프병), 독립적으로 훨씬 더 자주 발생합니다. 고립된 질병.

이 형태는 발생 원인이 불분명하기 때문에 특발성이라고 합니다. 이 병리학으로 인해 혈소판은 처음에는 골수가 정상적으로 모든 세포를 계속 생성한다는 사실에도 불구하고 평균 7일이 아니라 2-3-4시간 동안 생존합니다. 그러나 혈액 세포가 지속적으로 결핍되면 신체가 반응하여 혈소판 생성을 여러 번 증가시켜 거핵구의 성숙에 부정적인 영향을 미칩니다.

임산부의 경우 본태성 혈소판 감소증은 상당히 유리한 경과를 보이지만 유산 빈도의 증가는 여전히 관찰됩니다. 이러한 경우 혈소판 감소증의 치료는 출생 5~7일 전에 프레드니솔론을 투여하여 수행됩니다. 산과 문제는 개인별로 결정되지만 수술 (제왕 절개)에 의존하는 경우가 더 많습니다.

코르티코스테로이드의 치료 효과는 임신 중에 반드시 사용되는 것은 아니며 다른 경우에도 사용됩니다. 또한, 면역글로불린의 정맥 투여로 인해 식세포작용 속도가 감소하는 긍정적인 효과가 관찰되었습니다. 그러나 질병이 반복적으로 재발하면 비장절제술(비장 제거)이 선호되는 경우가 많습니다.

소아 및 기타 ITP 유형의 면역성 혈소판 감소성 자반증

소아의 급성 AITP는 2~9세에 관찰되며 바이러스 감염 후 1~3주 후에 발생합니다. 완전한 웰빙을 누리고 있는 어린이의 경우 점상출혈과 자반병이 갑자기 나타납니다. 이 상태의 특징적인 혈액 증상은 혈소판 감소증이며 백혈구 수치의 감소는 없습니다 ().

이 질병의 발병기전은 바이러스 단백질의 항원에 대한 항체 생산에 기초합니다.. 이 경우 바이러스 항원이나 전체 항원-항체 면역 복합체가 혈소판막에 흡착됩니다. 대부분의 경우 바이러스 항원은 몸 밖으로 나가야 하기 때문에 질병은 2~6주 내에 저절로 사라집니다.

면역성 혈소판 감소증의 다른 형태로는 드물지만 심각한 질병이 있습니다. 수혈 후 자반병. 그 발달은 수혜자에게는 없었던 혈소판 항원 중 하나에 대해 양성 반응을 보인 기증자로부터 약 일주일 전 수혈을 기반으로 합니다. 이 장애는 심한 난치성 혈소판 감소증, 빈혈 및 출혈로 나타나며, 이는 종종 두개내 출혈로 이어져 환자가 사망하게 됩니다.

또 다른 중요한 유형의 면역 혈소판 감소증은 약물과 혈소판막 성분(약물이나 당단백질 또는 그 복합체가 나타날 수 있는 당단백질 중 하나)의 상호 작용으로 인해 발생합니다. 면역원성. 면역성 혈소판 감소증 발병의 빈번한 원인은 약물 자체가 아니라 약물의 대사물일 수도 있습니다. 헤파린 유발성 혈소판감소증은 이러한 성질을 가지고 있습니다. 퀴닌(quinine)과 퀴니딘(quinidine)도 병리를 유발할 수 있는 전형적인 물질이다. 일부 (특정) 약물에 대한 이러한 반응은 유전적이라는 점은 흥미롭습니다. 예를 들어 금이 함유된 제품을 섭취하면 혈소판에 대한 항체 형성이 자극됩니다.

비면역성 혈소판감소증

비면역성 혈소판감소증혈액 세포 수준 감소와 관련된 전체 질병 수의 약 5 분의 1을 차지하며 다음과 같은 원인으로 인해 발생합니다.

혈소판의 기계적 손상(혈관종, 비장종대);
골수 세포 증식 억제(재생 불량성 빈혈, 골수 생성에 대한 화학적 또는 방사선 손상);
혈소판 소비 증가(DIC 증후군, 비타민 B12 및 엽산 결핍).

게다가, 비면역 기원의 혈소판 감소증후천성 용혈성 빈혈의 일부 형태에서 관찰되며 가장 중요한 것은 두 가지 형태입니다. 혈소판 감소증 소비:

혈전성 자반병(TPP);
용혈-요독 증후군(HUS).

이 질병의 전형적인 특징은 다음과 같은 결과로 형성된 유리질 혈전이 침착된다는 것입니다. 자발적인 집계말단 세동맥과 모세혈관에 있는 혈소판.

혈전성 혈소판 감소성 자반증 및 용혈성 요독 증후군은 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증이며 다음과 같은 병리학적 과정의 급성 발병이 특징입니다. 심각한 혈소판 감소증 및 용혈성빈혈, 발열, 심각한 신경학적 증상 및 신부전으로 이어질 수 있습니다. 죽음에.

혈전성 혈소판 감소성 자반증성인에게 더 일반적이며 세균이나 바이러스 감염, 예방접종 후에 발생하며, HIV 감염 환자에서 흔히 관찰되며, 임신 중, 경구 피임약 복용 시, 항암제 투여 시에도 나타날 수 있습니다. 유전병으로 발전하는 TTP의 사례가 알려져 있습니다.

용혈-요독 증후군어린이에게 더 흔합니다. 이 상태의 원인은 신장 모세혈관의 내피 세포를 파괴하는 미생물인 Shigella dysenteriae 또는 장독성 대장균입니다. 결과적으로 다수의 von Willebrand 인자 다량체가 혈관층으로 보내져 다음과 같은 결과를 초래합니다. 혈소판 응집.

이 병리의 첫 번째 징후는 위의 미생물로 인한 혈성 설사이며, 이후 다음과 같은 증상이 나타납니다. 급성 신부전(신장 혈관에 유리질 혈전이 형성됨) 질병의 주요 임상 징후.

혈소판 감소증 치료

급성 형태

급성기의 혈소판 감소증은 환자가 입원한 병원에서 치료해야 합니다. 혈소판의 생리학적 수준(μl당 15만)에 도달할 때까지 엄격한 침상 안정이 처방됩니다.

치료의 첫 번째 단계에서 환자는 코르티코 스테로이드 약물을 처방받으며, 선택의 여지가 없으면 비장 제거를 두 번째 단계에서 계획하고 환자에게 세 번째 치료 단계를 제공합니다. 비장절제술 후. 이는 소량의 프레드니솔론과 치료적 혈장분리반출술을 사용하는 것으로 구성됩니다.

일반적으로 기증자 혈소판의 정맥 주입은 피합니다. 특히 다음과 같은 경우에는 더욱 그렇습니다. 면역혈소판감소증절차가 악화될 위험이 있기 때문입니다.

혈소판 수혈은 특별히 선택하면(특히 이 환자에게) 놀라운 치료 효과를 제공합니다. 시스템에 따르면HLA그러나 이 절차는 매우 노동 집약적이고 접근하기 어렵기 때문에 심부 빈혈의 경우 해동하고 세척한 적혈구를 수혈하는 것이 바람직합니다.

기억해야 할 것은 혈액 세포의 응집 능력을 방해하는 약물(아스피린, 카페인, 바르비투르산염 등) 혈소판감소증 환자에게는 금지, 원칙적으로 의사는 퇴원시 그에게 경고합니다.

추가 치료

혈소판 감소증 환자는 퇴원 후 혈액 전문의의 추가 모니터링이 필요합니다. 감염 및 구충의 모든 초점에 대한 위생이 필요한 환자에게 ARVI 및 수반되는 질병의 악화가 해당 혈소판 반응을 유발하므로 경화 및 물리 치료가 필수이지만 점진적이고 신중하게 도입된다는 정보를 받았습니다.

또한, 환자 관리 서비스도 제공됩니다. 음식 일기, 혈소판 감소증에 대한 영양이 자세히 설명되어 있습니다. 부상, 과부하, 무해해 보이는 약물과 음식의 통제되지 않은 섭취는 일반적으로 예후가 좋지만 질병의 재발을 유발할 수 있습니다.

혈소판 감소증에 대한 식단은 다음을 목표로합니다. 알레르기를 일으키는제품을 섭취하고 비타민 B(B12), 엽산, 비타민 K로 식단을 포화시킵니다., 혈액 응고 과정에 참여합니다.

병원에 있는 동안 처방된 처방은 집에서도 계속되어야 하며 계란, 초콜릿, 녹차, 커피와 함께 복용해서는 안 됩니다. 혈소판 감소증을 치료하기 위한 민간 요법에 대해 집에서 기억하는 것이 매우 좋으므로 지혈 특성이 있는 허브(쐐기풀, 양치기 지갑, 야로우, 아르니카)를 미리 보관하고 집에서 사용해야 합니다. 복잡한 허브 주입의 주입은 매우 유명합니다. 공식 의학에서도 권장합니다. 많은 도움이 된다고 하더군요.