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자녀가 증가한 문제 : 부모를위한 팁. 과도한 성장은 질병이 매우 높습니다.

인사말, 친애하는 독자. 이 블로그에 익숙하다면, 당신의 신장은 나처럼 평균적으로 약간 넘는 것)이거나 높은 성장의 주제를 궁금해합니다. 그리고, 확실히, 당신 중 많은 사람들이 한 번 이상 아닐 수도 있습니다. 질문« 왜 내가 그렇게 높지?»

나는이 질문에 있었고, 전문 의사, 유전학 및 산부인과의 전문가, 많은 과학 기사 및 출판물의 저자, \u200b\u200b내 이름, 올가 kuzneSov 🙂

특히 우리 독자들을 위해 기사에 답장하십시오 « 높이가 높습니다»:

Brunettes가 금발이되고 싶어한다는 것을 밝혀 냈습니다. 모든 중요한 문제의 원인이 외모의 요소가 있고 그것을 변화시키는 것처럼 보입니다 - 모든 것이 다를 것입니다. ...에 개인적인 삶은 가장 초기의 삶을 향상 시켰을 것입니다. 유급 직업의 가치가있었습니다. 단지가 사라졌습니다 ...

사람들은 정렬됩니다. 우리는 우리의 문제의 원인을 찾고 있습니다. 때로는 절대적으로 ...에 모든 사람이 다각적 인 성격이라는 것을 분명히 이해할 필요가 있으며, 모두는 특별하고 관심과 존경심을 갖고 있습니다. 주로, 우리는 자신의 정체성을 존중하는 것과 많은 상상의 외부 단점을 존중하는 법을 배워야합니다. 우리는 종종 다른 사람들의 관심에 집중합니다. 우리의 개성을 강조하는 단점을 멈추고 특징이 될 것입니다.

우리는 우리의 부모와 전구 세포에서 우리의 표현형을 결정하는 특정 염색체 세트를 상속받습니다. 이것은 외관이며, 특정 질병에 대한 소비자입니다. 성장은 표현형의 일부입니다 눈의 색깔뿐만 아니라 코의 모양, 입술, 발 크기와 다른 모든 것.염색체가 수정시에 연결됨에 따라 아무도 모르는 것뿐만 아니라 우리에게 영향을 미치지 않으며, 단순히 필사자는 불가능합니다. 이것은 새로운 삶이 나타나는 결과로 고유 한 프로세스입니다.

절대적으로 동일한 사람들이 있으며, 서로 다른 조건에서 성장한 쌍둥이는 서로 2 방울의 물이 서로 떨어져 있지 않습니다. 유전학 외에도 표현형의 형성에 영향을 미치는 다른 조건이 있습니다. ...에 이것은 영양, 환경 요인, 질병, 나쁜 습관 등입니다.

우리가 성장에 대해 이야기하고 있기 때문에, 우리는 높은 부모님이 높은 부모님을 가질 가능성이 높고 부모님의 부모님의 부모님의 성장이 낮을 것이라는 것을 알 수 있습니다. 이미 언급했듯이 유전자 결정 (소위 유전 적 잠재력) 이외에도 외부 및 내부 환경의 요소가 있습니다.

높은 성장은 언제 생리학이며 병리학이 될 때?

높은 성장은 유 전적으로 결정되면 (부모 중 적어도 하나가 높은 높이가 높은)이면, 체격은 비례하여 모든 장기와 시스템이 정상적으로 기능하고 있습니다.

소아과 의사가 가슴 둘레, 머리, 몸 길이, 무게의 초기를 측정 할 때 소아과 의사가 초기 어린 시절의 어린이에게 어떤 성장이 될 것인지를 가정 할 수 있습니다. 이러한 지표는 중앙 테이블로 점검되며, 이는 각 나이에 대한 정상적인 데이터 표시기입니다. 지표는 3에서 97 세일까지 크게 다릅니다.더 높거나 낮은 모든 것은 정상적인 가치의 편차로 간주되며 의사와 부모에게는 세심한주의가 필요합니다.

어린이의 높은 성장은 의학적 관점에서 문제가되지만 너무 높은 성장이 일부 질병의 증상 일 수 있음을 이해해야합니다.

높은 성장을위한 주된 이유

- 민족
- 신진 대사 호르몬이나 성장 호르몬의 증가 된 제품
- Kleinfelter 증후군 (2 대신에 3 명의 성 염색체)
- 조기 사춘기
- Acromegaly.
- 뇌하수체 종양 (Giantism으로 이어지는 성장 호르몬 제품 개선)
- 비만
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중요한 점은 성장의 증가가 균일 한 지 여부에 관계없이 성장의 증가가 균일하고 성장 강도 지표가 규범이되는지 여부에 관계없이 성장의 체계적인 측정입니다.

성장의 원인이있는 경우 그들은 유 전적으로 결정된 이유로, 그들의 예방에서 벗어나는 것은 불가능합니다. 그러나, 그것이 어떤 병리학 적 상태의 증상 일뿐 만 아니라, 이들 병적 조건이 초기 단계에서 밝혀지면 효과적인 치료를 받아이자 사건의 발달의 영향을받을 수 있습니다....에 예를 들어, 증가 된 양의 성장 호르몬이 생성 될 수있는 뇌하수체 종양으로서의 이러한 상태를 예시한다. 이 경우에는 뇌하수체 종양의 증상이 될 것이고 치료는 키가 크게 자체가 아니라 종양을 필요로하지만 그 원인을 제거해야합니다.

자녀가 성장하지 않거나 그 반대로 부모님이 경고해야합니다. 너무 빨리 자랍니다. 가능한 한 일찍 진단 및 필요한 치료를위한 의료를 구하기 위해 필요합니다.이 경우에만 숨겨진 병리학 적 조건을 식별 할 수 있으며, 그 증상은 높이 위반이 될 수 있습니다.

의사는 아나미네스 (성장 계획, 유전, 증상 모습의 시작) 및 연구 결과 (뼈, 호르몬 배경의 측정)의 결과에 의존합니다. 이 모든 것은 올바른 진단을두고 적절한 치료를 할당하는 기반을 제공합니다.

청소년기에서의 십대가 높은 성장률에 대한 십대가 분명하다면 철저한 진단이 수행되었지만이 현상의 이유가 확인되지 않았습니다. 섹스 호르몬을 할당 할 수 있습니다 , 즉 테스토스테론과 에스트로겐. 그들의 도움으로 뼈의 연골 성장 구역을 닫는 자연스러운 과정을 시뮬레이트하고 성장 속도가 느려집니다. 멈추다.

호르몬 치료의 임명에 대한 결정은 자녀의 부모님의 참여와 의사의 상황에 의해 이루어집니다. 에스트로겐 치료 소녀는 생리의 시작 전에 처방되고, 프로게스테론을 가진 에스트로겐이 사용되는 반면 인공 생리주기가 생성되는 반면, 치료는 일반적으로 엄격한 의료 대조군에서 14-15 년까지 전환됩니다.

위의 모든 것을 요약하면, 가속 성장률이 병리학 적 상태의 증상이 아니라면 신체 또는 자녀의 신체의 생리학을 방해 할 필요가 없습니다. 결국, "하이"라는 용어는 항상 "아름답다"및 "정적"이라는 용어와 관련이 있습니다.

키가 크는 것은 유전적이고 비 정신적으로 다양한 이유로 발생할 수 있습니다.

키가 크게의 유전 적 원인

Chaninfeltelle 증후군 대부분 Karyotype XXY로 인해 karyotype XXYY 및 Mosaic Forms가 충족 될 수 있습니다. (Karyotype XXXY를 사용하면 느린 성장을 기대할 가능성이 높습니다). 행동 편차와 과도한 기록 성 저혈증에 의해 짐을 싣는 지적 발달의 가벼운 지연 경향이 있습니다. 나이가 들면 당뇨병의 높은 가능성이 높습니다. 그러나 일반적으로 관찰되지만, 성공적인 인트라 사이트 아포 성 정자 주입의 경우가 설명됩니다.

Karyotype Xyy가있는 소년들에게는 모터 조정의 지적 개발 및 특정 문제가 적당한 지연이 있습니다. 과거에는 그러한 환자들이 종종 반사회적 행동이 있지만 현재 의심 스럽다는 의견이있었습니다. Cryptorchism은 관찰 될 수 있지만,이 증상은 클랜 빌터 증후군에서 그렇게 자주 발생하지 않습니다.

두 주정 모두 출생시 터너의 인구 연구만큼이나 두 배나 자주 발생하지만 사소한 학습 어려움과 사회에 의한 키가 큰 지각은 수석 어린이 또는 초기 성인 시대의 질병의 확인을 유발합니다.

Karyotype XXX가있는 여성의 외부 표현형 징후는 거의 없음 : 체중과 키가 큰 부족의 경향이 있으며, 환자의 일부는 사춘기, 무감각 및 불임이 있습니다. 평균 IQ (Intelligence 계수)는 85 점입니다.

대사 또는 결합 위반으로 인한 이형 증후군

Marfan 증후군은 염색체 17Q에있는 피 브릴린 유전자의 사본 중 하나가 비교적 빈번한 지배적 인 상속 된 질병입니다. 환자의 경우 상대적으로 긴 다리, 아라치 노 디 틸린, 관절, 탈장, 척추 측만증 및 흉부 변형, 근시, 탈구 또는 렌즈 렌즈와 고딕 체커의 렌즈가 특징 인 것입니다. 내부 장기의 징후는 콜라겐 구조의 약점 일 수 있으며,

특히 심장의 왼쪽 섹션에서는 승모판 및 대동맥 밸브, 확장 및 대동맥의 번들의 부족으로 나타났습니다. 자발적 일 수도 있습니다. MRI는 타지 않은 뇌 껍질의 돌출을 감지합니다.

체루기 류 아라치 노드 틸리아 빌사 - 드문 지배적 인 유전 질환으로 마르 세르산 증후군과 유사한 기능을 갖추고 염색체에 대한 섬유 빌 유전자의 다른 사본의 결함으로 인해 발생했습니다. 이 상태에서 무릎, 팔꿈치 및 브러쉬, 마이크로가 미지방, 이어 리더의 비정상적인 형태의 비정상적인 형태 ( "가로진 된 귀")와 kitoscolyosis가 기록됩니다.

Homocystinuria는 Marfan-Like Type Tymanness가 관찰되는 아미노 미디 륨 그룹의 질병입니다. 이 질병은 렌즈의 expopy와 같은 눈으로부터의 합병증으로 인해 Marfan Syndrome보다 더 자주 검출됩니다. 지성은 일반적으로 감소하고 혈전 색전증으로 인해 합병증이 있습니다.

일반화 된 지질 스트로피의 경우 피하 섬유 및 상대적으로 높은 성장의 발달이 발달됩니다.

대칭 유형의 키가있는 이형 증후군

이러한 증후군의 대부분 (아래 나열된)은 지적 개발 지연과 결합됩니다.

톱 증후군.

Valera 증후군.

마샬 스미스 증후군.

매크로와 더 많은 사람들을위한 Bekvita-Vidmana 증후군
일부쪽에 표현), 다른 비유적인 징후와 저혈당증. 저혈당의 결과는 지적 실패 일 수 있습니다. IFR-2의 성장 인자의 자궁 내 기간의 증가 된 발현에 유리하게 데이터가 있으며, Wilms 종양의 발달 경향이 관련 될 수 있습니다.

증후군 Simpson-Golaby Bemel - "불독 증후군"은 부분적으로 동일한 징후를 가지고 있습니다. 이 질병은 질병의 심장부에 있으며, IFR-2의 격리에 대한 표준에서 정상적인 질병 결합 단백질이 정상적인 멤브레인 결합 돌연변이, 그 수용체의 후자의 이용 가능성을 제한하는 것.

등산 염색체, Bannain-Riley-Ruvalkalb, Elealda 및 Nevo 증후군의 등산 증후군에서는 키가 높아질 수 있습니다.

신체 부위의 부분 또는 비대칭 증가가있는 이형 증후군

Becvita-Vidmen 증후군 중에는 헤미 핏형의 종류의 신체 부위의 증가가 관찰 될 수 있습니다. Clippel-Trenon-Weber 증후군의 경우 피부 혈관 붉은 피부 혈관 붉은 부분의 증가 부분의 조합이 특징이 있습니다. 조직의 키메라 이체의 기초로 점진적 성장, 지방 및 변형이 발생합니다.

키가 크게의 원인

하이퍼 insulinism.

인슐린이 성장 인자로서 행동하는 사실, 자궁 내화성 염소성 혈증이 어머니 당뇨병에 대응하여 개발, 신생아 (PGGN)의 지속적인 고혈관 혈증 저혈당증, 이전에 췌장의 내분비 조절 또는 비 펩소증, 납 매크로 시아의 발달에. 치수의 증가는 대개 과도이며 인슐린의 병리학 적 분비의 원천이 제거되면 성장 둔화가 기록됩니다.

Hyperinsulinism은 비만으로 인해 다시 발생할 수 있습니다. 과도한 칼로리 섭취는 아동의 성장에 기여하고 고밀리 민성을 유발하여 상대적으로 키가 큰 소리를 일으키는 상대적으로 큰 표적 범위의 상부 경계를 특징으로하고 백분율로 인해 질량의 질량을 초과하는 백분율로 인한 증분을 초과합니다. 이 상태를 항상 둔화시킨 스테로이드 호르몬을 과도한 상태에서 구별하는 가속 성장). 종종 하나 또는 양쪽 부모와 형제와 외부 유사성이 있습니다. 심한 과산화 시설에서는 acanthosis가 또한 관찰 될 수 있고, 머리카락이 증후군을 관찰 할 수 있습니다. 얼굴 징후는 "Acromegaloid"로 묘사됩니다. 종양과 시상 하부 기능 장애는 과류, 비만 및 증가가 2 차 현상으로 인해 증가 할 수 있습니다.

티로 톡시 사시증

그 결과, 인식되지 않고 치료되지 않은 티로 옥시 사소증은 평균 나이에 대한 성장과 상대적 인 키가 가속화됩니다. 그러나 동시에 뼈 나이보다 앞서 나가기 때문에 최종 성장은 일반적으로 유전 범위 내에 있습니다.

조숙 한 사춘기

이 질병을 위해 어린 시절의 높은 성장은 특징 지어 지지만 성인증에 없습니다. 치료가없는 경우, 뼈의 숙성의 진보는 일반적으로 성인기에서 낮은 성장에 의해 나타나는 EPIphySeal 성장 영역의 조기 폐쇄로 이어진다.

불균형 한 체격과 상대적 인 가압과 관련된 다른 주

IIB 유형의 다중 내분비 선종증 (MEA 또는 메인)은 Medullar가있는 가족 질환이며 점막, 창자 및 결막의 뉴런뿐만 아니라 중재 적으로 발음 된 키가 늘어남과 마단 같은 특징과 결합됩니다.

hypogonadism은 상대방의 길이를 초과하는 (소위 이누동성 체격)의 늦은 폐쇄와 어린 시절의 팔다리의 긴 성장으로 인한 다리의 길이를 초과하여 최종 성장의 적당한 증가를 일으킬 수 있습니다. 척추의 성장에 성 잇몸의 불충분 한 영향.

마찬가지로,보다 두드러진 정도에서, 아로마 타제 적자는 테스토스테론을 남성의 에스트로겐으로의 에스트로겐으로 변형시킨다 (에스트로겐 수용체의 결함)은 EPIphySeal 성장 구역의 폐쇄의 자극이 부족합니다. 이러한 희귀 한 질병으로 환자는 성인기에서 계속 자랍니다. 이들은 골다공증과 불임을 가지고 있으며, 이는 공포 세면 관중 성 호르몬 (FSH)의 농도가 현저히 증가 함을 결합했습니다.

글루코 코르티코이드에 대한 가족 저항은 키가 크게 결합 될 수 있습니다.

키가 진단을위한 알고리즘

Anamnesis 및 객관적인 검사

Anamnesis를 수집 할 때, 키가 크게 흔적을 가진 아이는 다음과 같은 기본적인 조항을 찾아야합니다.

출생시의 몸 크기, 임신 중에 어머니 건강, 임신 과정, 배달의 전망. 임신 중에 어머니의 불길을 가지고 있습니까? (\u003d 아동 아로마 타제 결핍).

신체의 크기와 동료의 시간은 부모의 숙성.

모든 가족 구성원의 초기 심장 질환 및 눈 병리학. 가족
내분비 종양 및 부신 병리학 (남성 IIB, 글루코 코르티코이드에 대한 가족 내성)의 아남.

조기 성적 개발을 나타내는 증상이 있습니다.

다음과 같은 증상 중 하나 : 발한, 떨림, 빈번한 의자, 불안 또는 고온의 편협함을 증가 시켰습니다.

음식 소비.

위반을 포함한 신경학 증상. 냄새가 보존되어 있습니까? (ANOSMIA는 스쿼나 증후군으로 저혈당과 관련이 있습니다).

개발 또는 교육 수준. 특정 모터 또는 행동 장애가 있습니까?

객관적인 검사를 수행 할 때, 키가 크게, 다음 지표에 특별한주의를 기울이십시오.

성장 동력은 서서 앉아서 앉아서 체중과 머리 둘레입니다. 불균형의 존재 또는 부재는 중요한 기능입니다. 소다의 증후군에서, 머리 둘레가 증가하고, 표준 성장 편차 계수가 2 년 후에 더 이상 변하지 않기 때문에, 그러한 아이들은 매우 높아지는 것처럼 보입니다.

뒤쪽의 피부에 수평 스트라이는 종종 원인에 관계없이 빠른 성장을 가진 어린이에서는 종종 관찰됩니다.

dimphicic 징후.

Neurlas는 Main-IIB에서 갑상선 또는 고혈압 (발작 초기 단계)의 증가입니다.

hypogonadism 또는 cryptorchism의 징후; 매크로 기르기즘 (취성 X- 염색체, 아로마 타제 결핍의 증후군에서 관찰).

시트와 털이 많은 귀가 당뇨병으로 재료로 태어난 유아에서 관찰됩니다.

손바닥을 탐색하십시오 (거대주의 포함).

필드 필드의 제한, 광학 신경의 뷰, 렌즈의 위치.
Goiter, 떨림, exophthalm 또는 다른 티로시 사소증의 다른 징후.

얻은 데이터의 해석

조기 사춘기의 징후가 없을 때 신체적 편차 또는 불균형이없는 경우 : 체질량< роста = семейная высокорослость; если перцентили массы тела > 성장 (또는 가치는 성장과 관련하여 신체 질량 곡선에서 97 %를 초과합니다) \u003d 소화병 병리학.

특정 비유성 증상 및 지적 질환과 조합 된 큰 몸체 크기 : 키가 큰 증후군 중 하나.

정상적인 지능이있는 불균형 구조 : Arachnodactilia \u003d marfane 또는 bils 증후군의 존재; 가족 역사상 새로운 돌연변이가 발생할 경우, 질병의 경우가 없을 수 있습니다. 가족의 질병의 사례뿐만 아니라 입술, 언어 또는 세기의 적당한 가벼운 키가, 언어 또는 세기뿐만 아니라 (종종 새로운 돌연변이가 있음) \u003d 메인 IIB; 적당한 키가 크고 hypogonadism 및 aosmia \u003d 오징어 증후군;
중등도의 키가 크고 hypogonadism \u003d 분리되거나 yathedral (예를 들어, 조사로 인해) hypogonadism; 아로마 타제 결핍.

정신 지체로 불균형 한 몸체 구조 : hypogonadism 또는 cryptorchism \u003d x- 염색체를 두 배로 늘립니다. 눈과 신경계의 병리학 \u003d 호모시스틴 루아가 앞으로 나옵니다. 증후군은 X- 염색체를 깨뜨리고 있습니다. 신체의 한쪽면 또는 한쪽면에서 증가하거나 하나의 사지 : 표에 표시된 비유 형 징후와 결합 될 때. 3.1, \u003d Beckvita-Vidman 증후군; Clippel-Trenone-Webera 증후군과 결합 할 때; 선형 nevys와 lipoms \u003d proteus 증후군과 결합 될 때.

불균형이없는 경우 큰 몸 크기 : 그들이 출생에서 벗어난 경우 \u003d 신생아 고혈관주의; 성장률이 증가함에 따라, 시신경이나 피부 증상의 교차 \u003d 뇌하수체 기이 트리의 횡단 범죄의 신경 증상; Goperthalma, TheMor, Tachycardia \u003d Thyroxicosis의 exophthalma, thyrostoxicosis; 초기 성적 개발의 경우 (여아와 9 세, 소년들과 9 세, 소년들에게는 8 세) \u003d 조기 성적 개발.

엑스선 및 실험실 연구

엑스레이 및 키가 크게 실험실 연구는 낮은 경우보다 덜 자주 필요합니다.

뼈 나이를 결정하기 위해 브러시와 손목의 뼈의 방사선 사진은 생리 성숙도를 평가하고 arachnodactly를 확인할 수 있습니다. 요추 - 신조화 부서에서 고체 뇌 껍질의 돌출부를 확인하기 위해 MRI 증후군 동안 MRI가 필요하지만, 하부의 신경 증상이 없을 때이 연구에 대한 간증은 거의 발생하지 않습니다.

뼈 나이는 가족의 키가 가족 (초기 출판사)으로 적당히 가속화되고 조기 성적 개발과 셋토 록시 사시증이 더욱 크게 가속됩니다.

뼈 나이의 발음 가속은 마샬 - 스미스 증후군 아래에 명시되어 있습니다. 다른 비유적인 증후군과 함께, 신체의 증가를 동반하면서 뼈 나이가 더 적은 정도로 가속화됩니다. Vaver 증후군으로 손목 뼈의 성숙은 작은 브러시 뼈에 비해 가속됩니다.

MetAcpal 인덱스는 II 및 V 메트로 뼈의 길이 및 폭의 평균 비율로 계산됩니다. 아라치 노 디 틸린은 8.5 이상의 지수 값에 의해 결정되며 실제로는 외부 표지판에 대한 임상 평가 결과를 보완합니다.
병리학 적으로 변형 된 생식기 장기의 존재는 핵형 분배에 대한 표시입니다.

가족의 질병이나 마르면과 같은 표현형을 가진 어린이의 점막에있는 뉴런의 존재를 기반으로 한 남성 IIB의 경우에는 혈액 및 바닐라 남성 산에서 칼시토닌의 농도를 신속하게 결정할 필요가 있습니다. 염색체 10 분기에 염색체 10 분기의 PET (PET-ProTONCOGECELS)에서의 진단을 확인하고 갑상선의 수질암의 진단이 어려울 수 있으므로 염색체 10 분기의 진단을 확인하십시오.

당뇨병이없는 어머니와 함께 태어난 어린이의 신생아 고스 멸론은 저혈당 인슐린 수치가 부적절하게 높이 높은 것을 식별 할 때 확인할 수 있습니다.

의혹이있는 경우, 우울한 수준의 TSH의 존재를 확인하기 위해 갑상선의 기능의 정의가 표시됩니다. 호모시스틴의 수준을 결정하기 위해 소변 분석에도 동일하게 적용됩니다.

뇌하수체 거인주의가 의심되는 것으로, IFR-1의 수준의 증가는 유용한 스크리닝 테스트 일 수있다. 또한 GR (성장 호르몬)의 생리 분비의 프로파일의 정의도 확인되고, 포도당 억제가 없어지는 것도 확인됩니다.

1 년 격리 (염색체 11의 짧은 어깨에 IPRINTING INPRINTING IGF-2가 인체화 된 IPRINTING IPRINTING IGF-2를 일으키는 경우 BECVITA-VIDMAN 증후군의 80 %)에서 검출됩니다.

치료

최종 성장을 줄이는 것을 목표로하는 어린이의 키가 크게 전문화되어 있으며 그러한 치료 경험이있는 센터에서만 수행되어야합니다.

특발성 높은 키가있는 여성들과 남성에서 200cm 이상의 최종 성장은 "과도한"것으로 조건적으로 정의 될 수 있지만 부모와 동료들의 지원과 지원의 심리적 적응에 달려 있습니다. 부모님의 누군가의 과거에있는 키가 크고 부정적인 경험에 대한 부적절한 인식 때문에 아이를 치료하는 것은 실수가 될 것입니다.

가속화 된 사춘기의 인공 유도는 다소 최종 성장을 줄일 수 있습니다. 이것은 일반적으로 ethinelstradiol (내부 10-200 mg 내부에서 10-200 mg) 및 주사 가능한 테스토스테론 창고 소년 (2 주마다 최대 500mg)의 약속에 의해 달성됩니다. 이 키가 크게의 치료로, 유선 및 생식기 분야의 통증 형태의 사춘기 및 부작용의 갑작스런 발생과 관련된 심리적 문제는 소년이 Tallosterone Group에서 디포 마약을받는 소년들에게서 갑작스런 여드름 등을 나타냅니다. priapism의 개발은 기술된다; 에스트로겐으로 치료를받는 소녀들은 thromboemliclism을 사용합니다. 알려지지 않고 원격 부작용 개발 위험, 특히 가족 역사가 소프트웨어에 의해 부담이되는 소녀들에게 우려합니다.

현재, 소마토스타틴의 재조합 장시간 연기 상대방의 사용하에 임상 시험이 수행되고 있으며, 이는 키가 큰 치료에 대한 더 많은 생리적 접근을 나타내지 만, 그러한 치료의 장기적인 결과는 여전히 분명하지 않다.

이 조항의 발표 된 증거가 없지만 심혈관 질환의 위험이없는 이론적으로 기존의 증가로 인해 Marfan Syndrome 환자의 치료는 종종 그렇습니다.

Tallness와 Maine IIB의 진단을 설치할 때, 비상 예방 갑상선 시스템이 표시되고, Levothyroxine 나트륨, 비타민 D 및 칼슘 제제뿐만 아니라 Feochromocytoma의 조기 검출을위한 평생 관찰뿐만 아니라 치환 치료의 임명이 표시됩니다.

키가 크고 중복 된 대부분의 소년은 2 차 성적 징후의 발달을 달성하고 불균형을 줄이는 것을 가능하게합니다. 이것은 일반적으로 테스토스테론 창고 (50-100-250 mg 일관되게 50-100-250 mg)의 투여에 의해 달성되며, 패치 및 구강 제제는 일부 센터에서 사용할 수 있지만 이러한 모든 유형의 치료 유형은 키가 크게 행동 문제를 악화시킬 수 있습니다.

키가 큰 증후군을 통해 긴 관형 뼈의 세그먼트의 수술 절제술의 최종 성장을 줄이려고 시도했는데, 이는 비대칭 개발로 인한 키가 크고 키가 크고 장애를 획득합니다. 경골의 윗부분과 대퇴골의 아래 부분에서 드릴링 폼은 그러한 개입의 적절한 경험으로보다 긍정적 인 결과를 초래할 수 있습니다.

이 기사는 준비하고 편집했습니다 : 외과 의사

Tallness는 2 점 이상의 정상적인 성장률을 초과합니다. 성장은 유 전적으로 프로그래밍되어 많은 요인에 달려 있습니다.

이 상태는 피로감 증가, 자세 장애, 성적 개발 문제 등을 동반 할 수 있습니다.

키가 크로스의 원인

키가 크게의 원인은 유전자가 될 수 있습니다. 또한 내분비 질환은 또한 향상된 성장을 일으킬 수 있습니다. 어떤 경우에는 유 전적으로 염색체 병리학이 기록됩니다. 때로는 키가 크게 성적 개발에 의해 설명됩니다.

헌법적이고 유전적인 키 큰 키는 소년에서 가장 자주 진단됩니다. 이 상태는 표준으로 추정됩니다. 동시에 정신적도 육체적 인 개발도 고통받지 않습니다. 특별한 변화의 혈액을 검사 할 때는 관찰되지 않습니다. 이것은 키가 크게의 가장 흔한 원인입니다.

또한, STG 분비 종양, 뇌 거광, Becvita-Vidmen 증후군, hymitoneanuria, 부신 땀샘, 비만의 서식지의 선천적 증식증이있는 것의 존재의 결과로 아동의 골격의 성장 증가가 관찰 될 수있다 에스트로겐 및 안드로겐의 개발이 증가함에 따라

키가 크게 증상

병리학의 주요 표시는 높은 성장, 즉 규범의 불일치입니다. 미래에 자녀의 성장을 결정하는 방법이 있습니다. 그래서 소년들에게는 아버지의 성장과 어머니의 성장과 2 개월과 6.5 센티미터로 나뉘어져 있습니다. 소녀들은 마지막 숫자 마이너스를 가지고 있습니다. 두 개 이상의 표시기에 대한 정상 표시기를 초과하는 것은 키가 크게 표시됩니다.

향상된 성장을 통해 혈관 시스템과 근육의 변화가 주목됩니다. 또한, 미래에있는 그러한 사람들은 혈압이 증가하기 쉽습니다. 또한 고통받는 질병 후에 더 긴 회복 기간이 있습니다.

그것은 또한 높은 성장이 자녀의 팀의 원인이된다는 것을 주목해야합니다. 소녀들은 종종 그들의 성장을 부끄러워하고 모든면에서 그를 숨기려고 노력합니다. 그들은 척추의 질병의 형성으로 이어지는 척추가되기 시작합니다. 근육 뼈대가 뼈처럼 속도로 동일하게 형성 될 시간이 없기 때문에 성장과 비교하여 무게가 부족합니다. 또한, 심장은 또한 근육질의 몸이며, 자주 어린이들은이 몸의 일에 문제가 있습니다. 이것은 약점, 현기증, 심장 통증 등의 형태로 나타납니다.

키가 진단

진단을 명확히하기 위해 부모는 인터뷰를 수행하고 치료가 필요없는 상속 구성 형식이 없는지 여부를 결정해야합니다. 또한, STG, 아미노산, 소변의 혈청, 혈당 혈청, 호르몬의 함량에 대한 설문 조사를 결정하기 위해 분석되어야합니다.

경우에 따라 단층 촬영, 조직 생검 (부신 땀샘의 패배), 방사선 촬영, 초음파 연구 등을 수행해야 할 수도 있습니다.

키가 크게 치료

오늘의 키가 크게 치료할 수있는 치료법은 없습니다. 호르몬 약물의 사용은이 기술을 포기하게하는 심각한 부작용으로 이어질 수 있습니다.

키가 크게의 원인이 관련 질병이되는 경우 치료를 수행해야합니다. 예를 들어, 부신 땀샘의 종양 아래에서 후속 치환 요법으로 삭제됩니다.

키가 큰 예방

이 병리학의 구체적인 예방은 없습니다. 질병의 의심되는 질병으로 인한 장기의 질병을 제거하기 위해 어린이를 조사해야합니다.

키가 크고,이 나이, 성별 및 인구에 대해 2.0 SDS (표준 편차 계수)가 2.3 % 이상의 아동의 성장을 초과합니다.

어린이들은 초등, 2 차 및 특발성 높은 키가 크게 할당합니다.

기본에는 다음이 포함됩니다.

  • 성별 염색체를 위반 한 증후군 - Clanfelter (47 XXY), 47 XYY, FRFYH X 염색체, 47 XXX;
  • 신진 대사 또는 연결 장애로 인한 Dysfast 증후군 - Marfan Syndrome, Homocystinuria, Total Confenital Lipolystrophy (Berardinelli Syndrome);
  • 대칭의 키가있는 Dysfast 증후군 (Banyan - Riley - Ruvalkaba, Elealda, Marshall - Smith, Nevo, Simpson - Golaby - Belel, Satos, Vevey);
  • 부분 (비대칭) 키가있는 Dysfast 증후군 (Beckvita - Vidmen, Klippel - Treple - Weber, Prota).

보조 키가 크레딧이 포함됩니다 :

  • 체적 교육의 배경에 대한 성장 호르몬의 과립 생산 뇌하수체
  • 하이퍼 insulinism;
  • 외인성 - 헌법 비만;
  • 글루코 코르티코이드의 가족 결핍;
  • 성인의 어린이와 정상적인 성장이나 쟁위에서 키가 크게 발생하는 조건 - 조기 성적 발달 (PPR), 에스트로겐 또는 안드로겐, 티로 톡시 사의 외인성 효과 부신 피질의 선천성 증식증;
  • 성인의 어린이와 키가 크고 키가 크게 정상적인 성장을 미리 결정한 상태 - 에스트로겐 수용체의 장애가있는 성인 호르몬, 방풍 물질 부족.

특발성 (정상적인 옵션) 키 가벼운 유전 적 (가족 또는 헌법) 및 유체 특발성 양식이 포함됩니다.

조사 단계

Anamnesis가 제공되며, 임상 시험은 기악 및 실험실 방법을 사용합니다.

Anamnestic 데이터 :

  • 유전 적 (목표 달성 된) 성장과 어린이의 성장 복도의 결정과의 부모의 성장의 명확히; 유전 적 (표적) 소년을위한 성장 \u003d (CM + 아버지의 성장의 어머니의 성장) / 2 플러스 6.5cm; 소녀 \u003d (CM + 아버지의 성장의 어머니의 성장) / 2 마이너스 6.5cm; 소년의 성장 복도 :소서 (성장 곡선)에서 아버지의 성장 - 한 경계선의 성장을 표시합니다. 13cm의 어머니의 성장은 두 번째 국경입니다. 소녀 : 어머니의 성장은 하나의 경계선이며, 아버지의 높이는 13cm의 높이 - 두 번째 국경;
  • 상승 Sibs, 조부모;
  • 임신 기간, 임신 및 출산;
  • 출생 시부의 성장과 무게;
  • 의사가 항소 할 때까지 삶의 첫 달에서 아동 성장률;
  • 부모로부터 사춘기의 시작을위한 마감일;
  • 인생 동안 환자 질병.

임상 시험 :

  • 성장 및 환자 질량의 측정;
  • 상체의 길이의 비율의 길이의 비율의 비율 (몸체의 길이의 손의 비율의 측정);
  • 뻣뻣함으로 이끄러운 유전자화의 가용성 평가 (선천성 개발 특징);
  • 성적 개발 평가 (태너의 무대);
  • 지능 평가, 냄새.

실험실 및 도구 검사 :

  • 공통 및 생화학 (크레아티닌, 요소, 칼륨, 나트륨, 칼슘, 인, 알칼라인 포스파타제, 포도당, 간 효소) 혈액 검사;
  • 왼쪽 브러시 및 뼈 평가와 손목의 방사선 사진 및 인덱스 테이블을 사용하여 예측 된 성장 계산;
  • 예측 가능한 (최종) CM \u003d CM / % 뼈 성숙 X 100 %의 아동 성장;
  • 호르몬 검사 (스펙트럼은 제안 된 병리학에 의존합니다) - 소마토 트로픽 호르몬 (STG), 인슐린 유사 성장 인자 -1 (IFR-1), 인슐린 유사 성장 인자, 결합 단백질 -3 (IFRSB-3), 루틴 화 호르몬 (LH), 모낭 - 자극 호르몬 (LG) FSH), 테스토스테론, 에스트라 디올, 옥시 록시 스패스 테론, 17- 하이드 록시 프로포스테론, 인슐린 / C- 펩티드, Thyrotropic 호르몬 (Tg), Thyroxine Free (T4 SV), 갑상선산염에 대한 항체 )와 Tg 수용체;
  • sTG 수준의 정의가 2 시간 동안 30 분마다 정의 된 구강 포도당 베어링 테스트 (OGTT). 일반적으로 고혈당 혈증에 대한 응답으로 최소한 결정 (억제)까지의 STGS 수치가 감소합니다. 거대주의 하에서는 1 ng / ml 이하의 STG가 30 % 이하의 감소가 없으며, 포도당 하중에 반응하여 STG가 STG의 역학 방출이있다.
  • 안과 의사 (눈 바닥, 시야) 검사, 신경 자의 상담;
  • 세포 발생 분석;
  • 아미노산의 함유량과 스펙트럼 (소변 및 혈액 혈청의 메티오닌 및 호모시스틴);
  • 뇌의 CT (MRI)와 필수 콘트라스트가있는 뇌하수체 샘의 분야;
  • 분자 진단.

어린이의 키가 크게 차등 진단

도 1의 1은 신생아부터 어린이의 키가 첨부 된 질병의 차동 진단에 대한 알고리즘을 보여줍니다.

키가 크게 발생하는 경우 :

  • 태아의 거대기 또는 태아가 큰 증후군;
  • 아동기의 키가 크게가는 신체적 발전을 앞두고 출산 후 전진합니다.
  • 출생 후 진전 성인의 키가 크게 이어지는 보장.

하이 인슐린 혈증 및 저혈당과 관련된 태아의 거대한

태아의 매크로 시아. 그것은 하이퍼 insulinemia 및 저혈당의 존재 또는 부재와 관련된 질병으로 나뉘어져 있습니다 (그림 2).


당뇨병과 함께하는 어머니의 신생아

임신 한 여성의 탄수화물 교환의 내구성이없는 비공개 위반은 매크로가있는 어린이의 출생의 가장 흔한 원인입니다. 진단되지 않은 (임신), 서브 또는 디아프리트 당뇨병을 가진 임신 한 여성의 장기간의 고혈당은 태아 췌장의 β- 세포의 β 세포의 과분증을 유발하여 태아 인슐린의 분비가 증가합니다. 만성 Hyperinsulamia는 IFR-1의 발현 증가를 자극하여 아이의 탄생시 IFR-1의 농도를 증가시킴으로써 나타납니다. 반면에, 인슐린은 근육 강화 효과를 보유하고 있으며 과일에 부식 된 효과가 있습니다.

심한 태반 장애의 존재하에, 당뇨병을 가진 어머니가있는 신생아의 혈관 질환은 자궁 내 성장 지연, 선천성 기형 (심장, 비뇨기 시스템, 눈, 꼬리 Digesia, Microcephalus)을 관찰 할 수 있습니다. 빈번한 문제 - 일시적인 초기 출생 후의 저혈당. 비공합 당뇨병이있는 어머니는 조기의 위험이 있고, 히널린 멤브레인 질환, 저혈증, 장기간의 고 혈구 혈증, 혈전증 (신장 정맥), 일시적인 심근 병증이있는 어린이의 위험으로 인해 발생합니다.

신생아 (PGG)의 영구 고혈관 저혈당증

이 선천성 질환 의이 그룹은 통제되지 않은 인슐린 분비를 일으키는 췌장의 β 세포의 발달 또는 기능의 결함을 기반으로합니다. 후자는 포도당의 활용 증가와 심한 저혈당 발병을 초래합니다. PGG의 발생 빈도는 유럽 인구에서 50,000 명의 신생아가 1 회입니다.

PGG 신생아의 두 가지 형태는 췌장의  세포의 초점 (분리) 및 확산 된 과형성을 확산시킵니다. 대부분의 가족 및이 질병의 산발적 인 경우는 상 염색체 열성 유형의 상속 유형을 갖습니다. PGG의 일부 가족 형태로, 돌연변이는 KCNJ11 및 ABCC8 유전자 (PANCREATIC CATF 채널의 SUR1 및 KIR6.2 서브 유닛)에서 발견됩니다.

이 임신 시대와 삶의 첫날 에이 임신 시대와 내성 증상 저혈당의 고전적인 임상 징후.

보정을 위해, 높은 포도당 공급 속도가 필요합니다 - 10 mg / kg / 분 이상. 하이퍼 insulinesic hypoglycemia의 실험실 기준에는 낮은 수준의 케톤 바디 및 유리 지방산, 높은 인슐린 및 S- 펩타이드가 포함됩니다.

BECZIT 증후군 - Vidmana (SBB)

신생아 매크로가 수반되는 증후군 그룹은 내부 장기가 증가함에 따라 설명됩니다. 그들은 인슐린 유사 성장 인자 -2 (IFR-2)의 과도한 분비를 기반으로합니다. 가장 흔한 질병은 Becvit 's Syndrome - Vidmana (동의어 : Vestreomegaly, omfatsema 및 macrogness의 증후군). SBI의 발생 빈도는 13,700 명의 신생아입니다.

SBI의 원인은 제 11 회 염색체 (11P15.5)의 짧은 어깨의 끝에 위치한 궤도 유전자 수의 변화입니다 (11P15.5). 주어진 질병을 갖는 분자 질환은 복잡하고 표현형의 변동성을 설명한다. SBI 환자의 10 %는 염색체 장애를 갖는다. 다른 경우의 90 %에서는 산발적 인 경우가 검출 된 증후군 및 후보 유전자의 병인에 참여하는 잘 알려진 유전자의 분자 결함이 결정됩니다.

SBI의 최소 진단 징후는 Macroglossee, 탯줄, 매크로의 탈장, 노를 소변, 저혈당의 소변에 노치를 포함합니다.

빈번한 이상은 Macroglosses와 Ofaite (복부 근육의 고독한 근육 사이의 불일치)입니다. 매크로는 출생 (신생아의 길이가 52cm 이상의 길이와 4kg 이상의 질량)이 나타나거나 출석으로 발전합니다. Microchaly 또는 Hydrocephalus가 관찰 될 수 있습니다. 스피커; 상부 턱의 저작증과 낮은 상대적 증식증과 관련된 이상을 물리 치고; exophthalm; 상대적 궤도의 hypoplasia. 종종 hemigipepy와 안료 간호사가 있습니다.

Vestreomegaly (Hepetomegaly, Splenomegaly, Nepromegaly, Pancreatomegalia, 덜 자주 - Cardiomegaly), 자궁 과형, 비뇨기 거품, 클리토리스, 흉선.

환자의 30-50 %에서 하이 스틴 혈증 저혈당증은 췌장 세포의 증식으로 인해 관찰되었습니다. 대부분의 경우, 그것은 거울이며 글루코스와 디아 옥 시드가 도입되어 부담합니다. 혈당 지표의 정상화를위한 환자의 일부는 부분 췌장기 절제술이 필요합니다. 적당한 정신 지체는 대개 저혈당과 관련이 있습니다.

SBI가있는 환자에서 배아 종양 발병 위험 (Wilms Tumor, Hepatoblastoma, Adrenroctical Carcinoma, Gonadoblastoma)이 증가합니다.

심슨 증후군 - Golaby - Belel (SGB)

이 질병은 산전과 출생 후의 Tallness와 X- 결합 증후군과 관련이 있습니다. 최소 진단 신호는 매크로 (4,000-5,000 g의 탄생시 중량), 두개골, 폴리 디 actyl, 네일 hypoplasia의 얼굴의 이상도입니다.

다른 표현형 징후는 SBI와 유사합니다. Macrogness, Sights, Hyperinsulinic Hypoglycemia, 배아 종양의 경향은 언급됩니다. 남자의 성장은 192-210 cm에 도달합니다.

SGB \u200b\u200b증후군의 기초는 배아 mesodermal 조직, 글리 핀 3 (GPC3)의 성장 통제에서 역할을하는 유전자의 기능적 장애이다. 이 유전자 및 IFR-2의 수용체의 잠재적 인 관계가 논의되어 SGB 증후군과 SBI의 유사한 임상 징후를 설명 할 수있다.

Perlman Syndrome.

이 희귀 한 유전병은 태아의 마크로시미아, 신장 도둑, 태아 종양 (Wilms Tumor), 췌장 섬 세포의 비평가의 배경에 대한 저혈당증, 얼굴이 쉽고 가깝습니다. 대부분의 환자는 신생아 기간에 다합니다. 질병의 원인은 현재 알려지지 않았습니다.

정상적인 인슐린 수준이있는 태아의 매크로륨

SOTOS 증후군

땀 증후군의 인구 주파수 (뇌 거대한 증후군)는 알려지지 않았습니다. 대부분의 경우에는 산발적입니다. 가족 모양의 증후군은 상 염색체 지배적 인 유형의 상속 유형을 가지고 있습니다. 최소 진단 신호에는 Acromegaly, 증가 된 성장, 정신적 역방향, 조정 위반이 포함됩니다. 출생시에는 체중 증가와 90 초가 넘는 성장이 증가합니다. 첫 번째 수년간의 성장이 가속화되어 있으며, 환자의 성장은 97 번째 백분율을 초과합니다. 높이 가속도는 최대 4-5 년까지 지속됩니다. 해양 개발은 정상적인 용어로 제공되며 초기 사춘기가 축하 될 수 있습니다.

레벨의 결과 (기초 및 OGTT 동안) STG, IFR-1, IFRSB-3은 정상 값을 갖습니다. 특정 실험실 및 기악 징후가 없습니다.

Macrocephalus는 돌출 된 본부, 프로게 팅, 고강도, Antimongygoloid 눈 컷, 낮은 턱, 매크로 글로스, 높은 구개, squint를 돌출하는 것으로 관찰됩니다. 척추 측만증, 발 및 브러쉬, 발의 손가락의 캐치가 설명됩니다. 신 생물, 특히 간암암, Wilms, 난소 종양, 낙하산 땀샘의 위험이 증가했습니다. 정신 지체의 정도는 적당량입니다. 경련은 주목 해지고, 조정 위반.

마샬 증후군 - 스미스

이 질병은 희귀 유전 증후군에 속하며 태아 천상, 골 진행, 정신 지연, 얼굴 깜짝 놀라움, 큰 크기 및 멈춤, 손가락의 근위 및 평균 척균의 두꺼움이 특징입니다. 어린 시절의 환자의 죽음의 주요 원인은 폐 실패입니다. 증후군 개발을위한 분자 이유는 현재 알려지지 않았습니다.

불만 사항 높은 성장 많은 부모가 높은 성장 어린이를 자랑스럽게 생각하기 때문에 낮은 것보다 덜 일반적으로 덜 일반적입니다. 그러나 일부 청소년 (대부분 소녀)은 사춘기의 성장 점프 동안 염려하고 너무 높게 고려합니다. 키가 크게의 원인은 다음과 같습니다.

조기 개발 또는 높은 성장의 원인:
나는. 비만:
- 사춘기 기간이 앞에 오므로 성장의 최종 가치가 어린 시절보다 적습니다.

ii. 중고등 학년:
- 갑상선 기능 항진증
- 여분의 섹스 호르몬 - 어떤 이유로 든 조기 사춘기 기간
- 과도한 부신 호르몬과 안드로겐 - 선천성 부신과 혈압
- 진실 (GR의 과도한 분비)

iii. 증후군:
- 높이가 높고 너무 긴 다리 :
Martan Syndrome.
호모시스티나리아
klinfelter 증후군 (47 xxy 및 xxy karyotype)

비례 높은 출생 성장 :
당뇨병의 어머니
1 차 하이퍼 insulinism
Bekvita 증후군

SOT 증후군은 머리의 증가, 얼굴의 특징 및 학습의 어려움을 돕습니다.

중앙 성장과 무게 간격

대부분의 경우에 높은 성장 그것은 키가 큰 부모로부터 상속됩니다. 비만을 일으키는 어린 시절의 과잉은 초기 발달을 자극하고 높은 성장으로 이어집니다. 그러나이 경우 사춘기 기간은 일반적으로 조금 초기의 평균이 발생하며 최종 성장은 너무 높지 않을 수 있습니다.

2 차 내분비 질병 거의 발견되지 않습니다. 부신 땀샘과 초기 사춘기의 선천적 인 증식은 epiphysis의 조기 병합으로 이어집니다. 따라서 조기 급속한 성장이 끝난 후 속도가 줄어들고 최종 성장은 크게 표준을 크게 초과하지 않습니다.

Martan Syndromes. (느슨한 섬유 결합 조직의 질병)과 Clanfelter (XXY)는 불균형 적으로 긴 다리로 높은 성장을 일으키고 XXY의 상태는 또한 불임 및 학습의 어려움을 동반합니다.

하이 아동 그들이 성인으로 행동하는 사실 때문에 그들이 연대기 나이가 들었을 때 그들이 성인으로 행동한다는 사실 때문에 불편을 겪을 수 있습니다. 선행료 또는 초기 사춘기 시대의 과도한 성장, 청소년 소녀는 에스트로겐 치료법을 사용하여 조기 epiphysis를 유도 할 수 있습니다.

그러나, 이처럼 이후 리드 다양한 결과가 있으며 위험한 부작용이 있으며 거의 \u200b\u200b사용되지 않습니다. 특히 발음 된 키가 큰 경우, 다리에 epiphydes의 외과 적 파괴의 가능성을 고려할 수 있습니다.