Жирэмсэн үед тромбоцитопени: шалтгаан, үр дагавар, эмчилгээ. Тромбоцитопени: дархлааны болон дархлаагүй - гадаад төрх байдал, явц, тусламж, хавсарсан өвчин

Цусны шинжилгээ өгөх нь жирэмсний бүх хугацаанд заавал хийх ёстой шинжилгээ юм. Аливаа хазайлт нь эмчлэгч эмчид мэдэгдэх ёстой. Гэсэн хэдий ч, нэг эсвэл хоёр параметрийн бага зэргийн өөрчлөлт нь нормын хувилбар болох нь ердийн зүйл биш юм. Жирэмсний үед тромбоцитууд ямар нөхцөлд бага байдаг, хэзээ санаа зовох ёстой вэ?

Плателетууд нь цусны бүлэгнэлтийг хариуцдаг жижиг цусны эсүүд бөгөөд гэмтсэн эдийг нөхөн сэргээх чадвартай байдаг. Жирэмсэн үед тромбоцитууд нь ихэсийн хэвийн үйл ажиллагаанд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг; Жирэмсний үед тромбоцитын хэвийн хэмжээ 180-380 мянга/мкл хооронд хэлбэлздэг. Эдгээр үзүүлэлтүүдээс бага зэргийн хазайлт нь эмч нарын дунд түгшүүр төрүүлдэггүй. Гэсэн хэдий ч параметрүүдийн байнгын мэдэгдэхүйц өсөлт, бууралт нь оношийг шаарддаг.

Ганц дүн шинжилгээ хийх нь таны эрүүл мэндийн байдлын бүрэн дүр зургийг хэзээ ч өгөхгүй гэдгийг санах нь зүйтэй. Зохисгүй цуглуулах, материалыг удаан хугацаагаар хадгалах, хоол тэжээлийн дутагдал зэргээс шалтгаалан ялтасны түвшин бага байдаг. Мөн үр дүн нь жирэмсэн эмэгтэйн хүнд стресс, хордлого, бие махбодийн болон сэтгэл зүйн хэт их ачаалалд нөлөөлж болно. Эмгэг судлалын талаар ярихын тулд цусаа дор хаяж 2-3 удаа хандивлах хэрэгтэй.

Хэрэв тромбоцитын түвшин 130-140-аас доош байвал энэ нь ноцтой өвчин байгааг илтгэнэ.

  • ARVI буюу үрэвсэлт үйл явц;
  • ХДХВ-ийн халдвар;
  • дотоод шүүрлийн эмгэг;
  • дотоод цус алдалт;
  • төмрийн дутагдлын цус багадалт;
  • чонон хөрвөс;
  • intrauterine ургийн үхэл;
  • лейкеми эсвэл бусад цусны өвчин.

Гэсэн хэдий ч ихэнхдээ нөхцөл байдал илүү улиг болсон харагддаг. Жирэмсний үед тромбоцитын бууралтыг дараахь байдлаар тодорхойлно.

  • хожуу гестоз;
  • зарим төрлийн харшлын урвал;
  • витамин, эрдэс бодисын дутагдал (ялангуяа фолийн хүчил, цайр);
  • тодорхой эм хэрэглэх.

Үүнээс гадна жирэмсний хожуу үед тромбоцитууд физиологийн хувьд буурч, 140 мянга / мкл хүртэл байдаг. Нарийвчлалтай оношлохын тулд эмэгтэй хүн хэд хэдэн тусгай шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай бөгөөд магадгүй багажийн шинжилгээний аргыг ашиглах хэрэгтэй. Бүх эмгэгийг үгүйсгэсний дараа эмч залруулах хоол тэжээл, олон төрлийн амин дэмийн цогцолбор, хүнсний нэмэлт тэжээлийг хэрэглэхийг зааж өгдөг.

Шинж тэмдэг ба үр дагавар

Эмгэг судлалын эмгэгийг тодорхойлохын тулд ердийн оношийг хүлээх шаардлагагүй. Эмэгтэй хүн ямар мэдрэмж төрж байгаа, зарим гадаад илрэл дээр үндэслэн энэ асуудлыг сэжиглэж болно.

Тромбоцитопени нь дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

  • арьсан доорх цус алдалт - механик үйл ажиллагааны нөлөөн дор эпидермисийн давхаргын дор шууд улаан улаан толбо (ихэвчлэн хөл, гар дээр) илэрдэг;
  • гематом үүсэх - ямар ч шалтгаангүйгээр янз бүрийн газарт хөхөрсөн хөхөрсөн;
  • хамар, бохь цус алдах;
  • хар өтгөний харагдах байдал;
  • умайн цус алдалт;
  • жижиг хөхөрсөн жижиг тууралт гарч ирэх.

Үүнээс гадна жирэмсэн эмэгтэйн сайн сайхан байдал мэдэгдэхүйц доройтож, сул дорой байдал, толгой эргэх шинж тэмдэг илэрч, диспепсийн шинж тэмдэг илэрдэг. Хэрэв та дагалдах хамшинжийг цаг тухайд нь анхаарч, өвчнийг тодорхойлж чадвал цусан дахь ялтасын түвшинг нэмэгдүүлэхэд хялбар байх болно, эмчилгээ нь сайн үр дүнд хүрч, аюултай хүндрэл үүсэхээс сэргийлнэ. Үгүй бол үр дагавар нь эргэлт буцалтгүй байж болно.

Өвчний дэвшилтэт хэлбэрийн хувьд үзүүлэлтүүд мэдэгдэхүйц буурсан тохиолдолд дараахь зүйлийг хийх боломжтой.

  • ургийн гипокси үүсэх;
  • умайн доторх хөгжлийн саатал;
  • хөлдөөсөн жирэмслэлт;
  • зулбах, дутуу төрөлт;
  • хүүхэд төрөх үед их хэмжээний цус алдалт үүсэх.

Эрсдэл нь маш өндөр тул тромбоцитопени үүсэх шалтгааныг цаг тухайд нь тодорхойлж, сөрөг хүчин зүйлийг арилгах нь чухал юм.

Тромбоцитопени эмчилгээний аргууд

Цусан дахь тромбоцитын хэмжээг хэрхэн нэмэгдүүлэх вэ? Ихэнх тохиолдолд тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй байдаг. Шинжилгээнд өөрчлөлт оруулсан үндсэн өвчнийг арилгасны дараа цус нь түүний бүтцийг бүрэн сэргээдэг. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн тромбоцит буурах гол шалтгаан нь вирус, бактерийн халдвар байдаг тул үзүүлэлтүүдийг сайжруулахын тулд өвчнийг эмчлэх, нөхөн сэргээх хугацааг хүлээх шаардлагатай. Хэрэв ялтасын тоо удаан хугацаанд хэвийн хэмжээнд эргэж ирэхгүй эсвэл байнгын бууралтад хүргэдэг архаг өвчин байвал эмч зохих эмчилгээг тогтооно.

Эмчилгээний үндэс нь тусгай хоолны дэглэм юм. Тромбоцитопени өвчний хувьд хангалттай хэмжээний илчлэг, их хэмжээний шим тэжээл агуулсан хоолны дэглэмийг хангах шаардлагатай. Таны өдөр тутмын хоолны дэглэмд витамин, эрдэс бодисоор баялаг хоол хүнс байх ёстой.

  • шинэ ногоо, жимс жимсгэнэ (алим, манжин, байцаа),
  • өндөг (өдөрт 1 ширхэг),
  • буурцагт ургамал,
  • мөөг,
  • самар,
  • өөх тос багатай мах, загасны бүтээгдэхүүн;
  • сүүн бүтээгдэхүүн, исгэсэн сүүн бүтээгдэхүүн,
  • далайн хоол, далайн ургамал,
  • бүх төрлийн ногоонууд.

Хоолны тэжээллэг, эрчим хүчний үнэ цэнийг хязгаарлах, эрүүл өөх тосны хэрэглээг багасгах, органик хоол хүнс хэрэглэхээс татгалзах хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөхийг зөвлөдөггүй. Үүний зэрэгцээ, тамхи татдаг мах, түргэн хоол, лаазалсан хоол, харшлын хөгжлийг өдөөх өндөр магадлалтай хоол хүнс (шоколад, цитрус жимс) хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Ийм хоол тэжээл нь бие махбодийг хангалттай хэмжээний витамин С, төмөр, фолийн хүчил, цайр, витамин В12 болон бусад үнэ цэнэтэй бичил элементүүдээр хангана.

Жирэмсэн эмэгтэй хангалттай хэмжээний цэвэр ус, компот, жимсний ундаа, сул ургамлын цайгаар хангалттай ундны дэглэм барих ёстой. Кофейн агуулсан ундаа, какао хэрэглэхийг зөвлөдөггүй.

Гэсэн хэдий ч эмгэгийн тромбоцитопенитэй үед хоолны дэглэм дангаараа хангалтгүй байх болно. Хүнд хэлбэрийн харшлын урвалын хувьд тромбоцитын хэмжээг нэмэгдүүлэхийн тулд кортикостероидууд болон иммуноглобулинууд шаардлагатай байж болно. Маш бага хувь нь эмнэлэгт хэвтэх, эмийг судсаар тарих шаардлагатай байдаг. Аливаа этиологийн цус алдалтын хувьд эмч ямар ч хэлбэрээр гемостатик эмийг зааж өгч болно. Үүнд: аминокапроны хүчил, натрийн этамсилат, кальцийн хлорид гэх мэт. Эмийн сонголтыг зөвхөн эмчлэгч эмч хийдэг бөгөөд төрөөгүй хүүхдэд учирч болзошгүй эрсдлийг заавал харгалзан үздэг. Өөрийгөө эмчлэх нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй. Өвөл, хаврын улиралд төрөлжсөн олон төрлийн амин дэмийн цогцолборын курс хийхийг зөвлөж байна. Ялангуяа хүнд тохиолдолд цус сэлбэх процедур шаардлагатай.

Тромбоцитийн тоо нэмэгддэг

Цусан дахь тромбоцитын түвшин буурахын зэрэгцээ жирэмсэн эмэгтэйчүүд ихэвчлэн тромбоцитоз гэж нэрлэгддэг урвуу эмгэгийг мэдэрдэг бөгөөд энэ нь цусанд нэг микролитр тутамд 400 мянга гаруй ялтас байдаг. Жирэмсний үед ялтасын хэмжээ ихсэх нь ихэвчлэн шингэн алдалт, хүнд хэлбэрийн хордлого, архины зуршил, хоол тэжээлийн дутагдал зэрэг оношлогддог. Нөхцөл байдал нь choroid plexuses дотор цусны өтгөрөлт үүсэх замаар тодорхойлогддог.

Тромбоцитозын шалтгаануудын дунд:

  • генетикийн дутагдал;
  • аутоиммун өвчин;
  • флеберизм;
  • hemorrhoids;
  • хүнд хэлбэрийн харшлын урвал;
  • цусны өвчин;
  • онкологийн өвчин;
  • далд болон архаг халдварууд;
  • цусны бүлэгнэлтийг нэмэгдүүлдэг эм уух.

Жирэмсний гурав дахь гурван сард ураг хурдацтай өсч, шим тэжээлийн хэрэгцээ нэмэгддэг үед тромбоцитоз нь ялангуяа аюултай байдаг. Цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэний улмаас хүйн ​​судаснуудад цусны бүлэгнэл үүсч, улмаар төрөөгүй хүүхдэд хүчилтөрөгчийн хүнд хэлбэр, хоол хүнсний өлсгөлөнд хүргэдэг. Төрөл бүрийн төрөлхийн эмгэгтэй хүүхэд дутуу төрөх, төрөх эрсдэл өндөр байдаг.

Жирэмсний үед тромбоцитууд физиологийн хувьд ихэсдэг нөхцөл байдал маш ховор байдаг тул зөвхөн хоолны дэглэмээр эмчлэх боломжгүй юм. Тромбоцитоз нь батлагдсан тул эмч цусыг нимгэрүүлэх эм, түүнчлэн өвчний хөгжилд хүргэсэн үндсэн өвчнийг эмчлэхэд чиглэсэн эмийг зааж өгдөг. Эмчилгээ нь нэгдсэн арга барилтай бөгөөд урт хугацааны туршид тодорхойлогддог. Эерэг үр дүнд хүрэхийн тулд байнгын хяналт, урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай.

Тромбоцитийн түвшин хэвийн байх нь амар амгалан жирэмслэлт, амар хялбар төрөлтөд зайлшгүй шаардлагатай нөхцөл юм. Хэрэв жирэмслэлтийн үед тромбоцитууд багассан эсвэл мэдэгдэхүйц өсөлт ажиглагдвал яаралтай эмийн эмчилгээ, тусгай хоолны дэглэм шаардлагатай. Энэ нь хүсээгүй үр дагавраас ангижрах, эх, хүүхдийн эрүүл мэндийг хамгаалахад тусална.

RCHR (Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн үндэсний төв)
Хувилбар: Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны эмнэлзүйн протоколууд - 2014 он

Жирэмслэлт, төрөлт, төрөлтийг хүндрүүлдэг дархлааны механизмтай холбоотой зарим эмгэг, цус, гематопоэтик эрхтнүүдийн бусад өвчин (O99.1)

эх барих, эмэгтэйчүүдийн эмч

ерөнхий мэдээлэл

Товч тодорхойлолт


Шинжээчдийн комисс баталсан

Эрүүл мэндийн хөгжлийн асуудлаар

Бүгд Найрамдах Казахстан улсын Эрүүл мэндийн яам


Жирэмсэн үед дархлааны тромбоцитопени- тромбоцитопени (100 х 109/л-ээс бага), цусархаг хам шинжээр илэрдэг, жирэмслэлт, төрөлтийг хүндрүүлдэг тромбоцитопени (100 х 109/л-ээс бага) ялтасны эсрэгбие ба/эсвэл цусны эргэлтийн дархлааны цогцолборын нөлөөгөөр үүсдэг аутоиммун өвчин. .

I. ТАНИЛЦУУЛГА ХЭСЭГ


Протоколын нэр:Дархлааны тромбоцитопени ба жирэмслэлт

Протоколын код:


ICD-10 код(ууд):

O99.1 Цус, гематопоэтик эрхтний бусад өвчин, дархлааны механизмтай холбоотой зарим эмгэгүүд


Протоколд ашигласан товчлолууд:

IT - Дархлааны тромбоцитопени

GCS - глюкокортистероидууд

ABPM - 24 цагийн цусны даралтыг хянах

ЭКГ - электрокардиограмм

ALaT - аланин аминотрансфераза

ASAT - аспартат аминотрансфераза

Ургийн CTG - ургийн кардиотокографийн шинжилгээ

Ургийн хэт авиан шинжилгээ - ургийн хэт авиан шинжилгээ

MRI - соронзон резонансын дүрслэл

CT - тооцоолсон томографи

VSMP - өндөр мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ

OPB - жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн эмгэг судлалын тасаг

ICU - эрчимт эмчилгээний тасаг

FFP - шинэ хөлдөөсөн плазм

INR - олон улсын нормчлогдсон харьцаа

RR - амьсгалын давтамж


Протоколыг боловсруулсан огноо: 2014 он.


Протоколын хэрэглэгчид:эх барихын эмч нар - эрүүл мэндийн анхан шатны тусламж, эмнэлгийн эмэгтэйчүүдийн эмч, эмчилгээний эмч, гематологич, анестезиологич - сэхээн амьдруулах эмч.



Ангилал

Дархлааны тромбоцитопенигийн эмнэлзүйн ангилал


Үүсэх механизмын дагуу:

Анхан шатны дархлааны тромбоцитопени

Хоёрдогч дархлааны тромбоцитопени (системийн чонон хөрвөс, антифосфолипидын хам шинж, вируст халдварууд, түүний дотор вируст гепатит С, цитомегаловирусын халдвар ба ХДХВ, зарим эмэнд өртсөний улмаас).


Урсгалын хамт:

Цочмог хэлбэр (6 сараас бага)

Архаг хэлбэр (ховор дахилттай, байнга дахилттай, тасралтгүй дахилттай явцтай).


Өвчний хугацаанаас хамааран дараахь зүйлүүд байдаг.

хурцадмал байдал (хямрал)

Эмнэлзүйн нөхөн төлбөр (байнгын тромбоцитопени бүхий цусархаг хам шинжийн илрэл байхгүй)

Эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия.


Оношлогоо


II. ОНОШИЛГО, ЭМЧИЛГЭЭНИЙ АРГА, АРГА, ЖУРАМ

Оношилгооны үндсэн болон нэмэлт арга хэмжээний жагсаалт


Үндсэн :

Цусны төрөл ба Rh хүчин зүйл.

Цусны бүлэгнэлтийн хугацаа

Биохимийн цусны шинжилгээ (нийт уураг, креатинин, ALT, ACaT, мочевин, билирубин (нийт, шууд)

Коагулограмм

D-dimers

Хэвлийн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ, элсэлтийн дараа дэлүү болон цаашдын зааврын дагуу;

Ургийн CTG

Ургийн хэт авиан шинжилгээ

Доплер


Нэмэлт:

Сийвэн дэх төмөр, ферритин;

В12 витамин, фолийн хүчил

Ясны чөмөгний гистологийн шинжилгээ

Захын цусны лимфоцитын иммунофенотип

Антифосфолипидын эсрэгбие

Цөмийн эсрэг хүчин зүйл

Захын тунгалгийн булчирхайн хэт авиан шинжилгээ

Ясны чөмөгний цитологийн шинжилгээ

Цусны ийлдэс ба шээсний иммунохимийн судалгаа (цусны ийлдсийн чөлөөт гинж, цусны ийлдэс, 24 цагийн шээсийг дархлаажуулах электрофорез). Хэрэв иммунохимийн судалгаа хийх боломжгүй бол сийвэнгийн уургийн электрофорез, иммуноглобулины түвшин.

Шууд Кумбсын тест, гаптоглобин

Зүрхний хэт авиан

Хэвлийн MRI

Бусад мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх: зүрх судасны эмч, мэдрэлийн эмч, эндокринологич, нефрологич, нүдний эмч, элэгний эмч.

Төлөвлөсөн эмнэлэгт хэвтэхээс өмнө хийх ёстой үзлэгийн доод жагсаалт :

Цусны ерөнхий шинжилгээ

Цусны төрөл ба Rh хүчин зүйл

Шээсний ерөнхий шинжилгээ;

ХДХВ-ийн ELISA, В, С вируст гепатитын маркерууд

Биохимийн цусны шинжилгээ (нийт уураг, креатинин, ALaT, ACaT, мочевин, билирубин);

Төрөлхийн болон денатурат ДНХ-ийн эсрэгбие

коагулограмм;

ургийн CTG;

ургийн хэт авиан шинжилгээ;

ургийн доплер;

Баталгаажсан оноштой бол ясны чөмөгний цитологийн шинжилгээний үр дүн

Мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө: эмчилгээний эмч, гематологич.

Оношлогооны шалгуур

IT нь 100 х 109 / л-ээс бага ялтасын бууралтын дэвсгэр дээр цусархаг хам шинж илэрдэг онцлогтой.


Гомдолүе үе хамраас цус алдах, бохь цус алдах, удаан үргэлжилсэн сарын тэмдэг, цусархаг тууралт, арьсан дээр цус алдах зэрэгт. Цус багадалт үүсэх үед сул дорой байдал, ядрах, толгой эргэх зэрэг гомдол гардаг.


Биеийн үзлэг:

Extravasates нь мөчний арьс, ялангуяа хөл, хэвлий, цээж, биеийн бусад хэсэгт байрладаг.

Лабораторийн судалгаа:

Эмнэлзүйн цусны шинжилгээ нь янз бүрийн хүндийн тромбоцитопени илэрдэг. Өвчний хурцадмал үед тромбоцитын түвшин 1-3х104/мкл хооронд хэлбэлздэг боловч тохиолдлын 40% -д дан ялтас илэрдэг. Цус тогтоогчийг судлахдаа бүтцийн болон хронометрийн гипокоагуляци илэрдэг.


Багажны судалгаа:

Ясны чөмөг цоолох үед мегакариоцитын тоо нэмэгддэг.


Мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх заалтууд:

Үзүүлэлтүүд нь цус алдалт, цус багадалт, мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн илрэл юм.


Ялгаварлан оношлох

Ялгаварлан оношлох:

Эмнэлгийн нөхцөлд ялгах оношийг эм (шээс хөөх эм, антибиотик, антикоагулянт), халдвар (гепатит В ба С, ХДХВ), харшил, түүнчлэн цусны бусад өвчний улмаас үүсдэг тромбоцитопени шинж тэмдэг бүхий эмнэлгийн нөхцөлд хийдэг. цочмог лейкеми, мегалобластик цус багадалт).


Эрүүл мэндийн аялал жуулчлал

Солонгос, Израиль, Герман, АНУ-д эмчлүүлээрэй

Гадаадад эмчлүүлдэг

Тантай холбоо барих хамгийн сайн арга юу вэ?

Эрүүл мэндийн аялал жуулчлал

Эрүүл мэндийн аялал жуулчлалын талаар зөвлөгөө аваарай

Гадаадад эмчлүүлдэг

Тантай холбоо барих хамгийн сайн арга юу вэ?

Эрүүл мэндийн аялал жуулчлалын өргөдөл гаргах

Эмчилгээ

Эмчилгээний зорилго:

Дархлааны тромбоцитопени өвчнийг эмчлэх зорилго нь цусны зогсонги байдлыг хангаж, жирэмсний бүх хугацаанд өвчтөний амь насанд заналхийлж буй хүнд цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх тромбоцитын түвшинд хүрэх явдал юм.


Эмчилгээний тактик


Эмийн бус эмчилгээ: ажил, амралтын дэглэмийг дагаж мөрдөх.

Эмийн эмчилгээ


Шаардлагатай эмийн жагсаалт(хэрэглэх 100% магадлалтай):

Преднизолон - судсаар болон булчинд тарих уусмал 25 мг/мл 1 мл

Дексаметазон - тарилгын уусмал 4 мг/мл 1 мл

Ритуксимаб судсаар тарих уусмал бэлтгэх баяжмал 10 мг/мл, 50 мл

Мифепристон - шахмал, 200 мг

Диазепам - булчинд болон судсаар тарих уусмал 5 мг/мл 2 мл

Цефтриаксон - 1000 мг тарилгын уусмал бэлтгэх нунтаг

Окситоцин - тарилгын уусмал 5 нэгж/мл 1мл

Карбетоцин - тарилгын уусмал 100 мкг/мл, 1 мл

Мисопростол - шахмал, 0.2 мг

Трамадол - тарилгын уусмал 100 мг/2 мл

Натрийн хлорид - дусаах уусмал 0.9% 400мл

Нэмэлт эмийн жагсаалт(хэрэглэх магадлал 100% -иас бага):

Винкристин - тарилгын уусмал эсвэл судсаар тарих уусмал бэлтгэх лиофилжүүлсэн нунтаг 1 мг

Винбластин - 5 мг тарилгын уусмал бэлтгэх лиофилжүүлсэн нунтаг

Цитарабин - тарилгын уусмал бэлтгэх лиофильжүүлсэн нунтаг 100 мг/тариа ба дусаах уусмал 100 мг/5 мл

Циклоспорин - капсул 100 мг, элэгний үйл ажиллагаа буурсан өвчтөнүүд, түүнчлэн жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд хэрэглэх боломжтой.

Элтромбопаг - шахмал, 25 мг

Эноксапарин - тарилгын уусмал 4000 анти-Ха IU/0.4мл

Надропарин - урьдчилан дүүргэсэн тариур дахь тарилгын уусмал, 5700 IU anti-Xa / 0.6 мл

Цефазолин - тарилгын уусмал бэлтгэх нунтаг, 1 гр

Цефепим - тарилгын уусмал бэлтгэх нунтаг, 1000 мг

Гентамицин - тарилгын уусмал 80мг/2мл 2мл

Метронидазол - дусаах уусмал 0.5%, 100 мл

Ампициллин - 1000 мг тарилгын уусмал бэлтгэх нунтаг

Ропивакаин - тарилгын уусмал 10 мг/мл, 10 мл

Бупивакаин - тарилгын уусмал 5 мг/мл, 4 мл

Пропофол - судсаар тарих эмульс 20 мг / мл 50 мл

Лидокаин - тарилгын уусмал, 2% 2 мл

Кетамин - тарилгын уусмал 50мг/мл 2мл

Севофлуран - амьсгалах шингэн/уусмал 250 мл

Суксаметони иодид - тарилгын уусмал 2% 5мл

Atracurium besylate - тарилгын уусмал 25 мг / 2.5 мл

Фентанил - тарилгын уусмал 0.005% 2мл

Морфин - тарилгын уусмал 1% 1мл

Сукцинжуулсан желатин - дусаах уусмал 4%, 500 мл


Эмчилгээний эхний шугам

Эхний хоёр гурван сард тромбоцитопени өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээг эхэлдэг. Тромбоцитийн түвшин 20-30 мянга/мкл. аюулгүй гэж үздэг.

Жирэмсний үед дархлааны тромбоцитопени эмчлэх эхний сонголт бол кортикостероидууд, хүний ​​иммуноглобулиныг судсаар тарих явдал юм. Цитостатик нөлөө бүхий хоёр дахь эгнээний эм, спленэктоми нь эхэд үзүүлэх ашиг тус нь болзошгүй эрсдлээс давсан тохиолдолд ашиглагддаг.

Эмчилгээний эхний эгнээнд глюкокортикостероидууд болон хүний ​​иммуноглобулиныг судсаар тарина.

Глюкокортикостероидууд UD

Кортикостероидууд нь дархлааны тромбоцитопенитэй өвчтөнүүдийн анхны эмчилгээний стандарт юм.

Преднизолонтромбоцитын хэмжээ 30-50х109/л-ээс дээш нэмэгдэж, цусархаг хамшинж арилах хүртэл судсаар болон амаар өдөрт 0.5-2 мг/кг тунгаар тогтооно. Энэ нь хэдэн өдрөөс хэдэн долоо хоног хүртэл үргэлжилж болно. Үр дүнд хүрсний дараа эмчилгээг ижил тунгаар үргэлжлүүлж, 22 дахь өдөр преднизолоныг нэгэн зэрэг зогсооно. Преднизолон эмчилгээний нийт хугацаа 3-4 долоо хоногоос хэтрэхгүй байх ёстой. Хэрэв эмчилгээний 3 дахь долоо хоногийн эцэс гэхэд үр дүн гарахгүй бол хоёр дахь шатны эмчилгээг сонгох хэрэгтэй. Преднизолоныг хэдэн сарын турш удаан хугацаагаар хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Кортикостероидын тунг, түүний дотор преднизолоныг хэрэглэх арга замаас хамаардаггүй бөгөөд парентераль эмчилгээнээс амаар болон эсрэгээр шилжих үед дахин тооцоолдоггүй. Кортикостероидын үргэлжлэх хугацаа дөрвөн долоо хоногоос хэтрэхгүй байх ёстой, ялангуяа эмчилгээнд хариу өгөөгүй өвчтөнүүдэд.

Иммуноглобулиныг судсаар тарих

Судсаар хийх иммуноглобулиныг 1 г/кг тунгаар 1-2 удаа 1-2 хоног (илүү тохиромжтой) эсвэл 5 хоногийн турш 0.4 г/кг тунгаар тогтооно. Эмчилгээний үр нөлөө тогтворгүй бөгөөд судсаар иммуноглобулинд үзүүлэх хариу урвал ихэвчлэн богино байдаг. Бэлдмэлийг мэс засалд бэлтгэх, түүний дотор спленэктоми хийх зорилгоор хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Хүний иммуноглобулин хэвийн байна. (Пентаглобин) - хүний ​​иммуноглобулин, хоногийн дундаж тун 1 г/кг, 5 хоног дээр үндэслэн - 350г.

Хэвийн хүний ​​иммуноглобулин (Октагам) - хүний ​​иммуноглобулин, хоногийн дундаж тун 1 г/кг, 5 хоногоос хамаарч - 350 гр.

Тромбопоэтин рецепторын антагонистууд - Тромбопоэтин рецепторын антагонистууд нь спленкетомийн дараа дахилт эсвэл түүнийг хэрэгжүүлэхэд эсрэг заалттай тохиолдолд хэрэглэхийг зөвлөж байна. Тромбопоэтин агонистууд нь галд тэсвэртэй дархлааны тромбоцитопени эмчилгээнд хамгийн их батлагдсан нөлөө үзүүлдэг.


Хоёр дахь эгнээний эмчилгээ

Эхний ээлжийн эмчилгээнд хариу өгөхгүй байгаа өвчтөнүүдэд спленэктоми хийлгэхийг зөвлөж байна. Хэрэв спленэктомийн эсрэг заалт байгаа бол хоёр дахь шатны эмийн эмчилгээг тогтооно. (хүснэгт 1-ийг үзнэ үү).


Хүснэгт 1. Дархлааны тромбоцитопени бүхий насанд хүрэгчдийн хоёр дахь эгнээний эмчилгээ

Зөвлөмж болгож буй эмчилгээний тактикууд Үр дүнд хүрэх ойролцоогоор давтамж Ойролцоогоор үр дүнд хүрэх хугацаа Эмчилгээний хоруу чанар Үр нөлөөний үргэлжлэх хугацаа
Ритуксимаб долоо хоногт 375 мг/м2, 4 тун (бага тунгаар хэрэглэх нь үр дүнтэй байж болно) өвчтөнүүдийн 60%; Өвчтөнүүдийн 40% -д бүрэн хариу үйлдэл үзүүлдэг 1-24 хоног Маш ховор тохиолддог, ихэвчлэн эхний дусаах дараа халуурах, жихүүдэс хүрэх, тууралт гарах, хоолой өвдөх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Илүү ноцтой урвалууд нь ийлдэсийн өвчин ба (маш ховор тохиолддог), бронхоспазм, анафилаксийн шок, уушигны эмболи, торлог бүрхэвчийн артерийн тромбоз, халдварууд болон гепатит В-ийн дахин идэвхжсэний улмаас fulminant гепатитын хөгжил. Ховор тохиолдолд дэвшилтэт multifocal лейкоэнцефалопати. Өвчтөнүүдийн 15-20% -д 3-5 жилээс дээш хугацаанд тогтвортой хариу үйлдэл үзүүлдэг.
TPO рецепторын антагонист элтромбопаг 25-75 мг, өдөр бүр, амаар Өвчтөнүүдийн 70% -д нь 50 мг эм, 81% нь 75 мг (тромбоцитийн түвшин 50 мянга / мкл) уухад хүрсэн байна. Өдөр бүр 50 эсвэл 75 мг элтромбопаг хэрэглэж байсан өвчтөнүүдийн 80 гаруй хувь нь 15 дахь өдөр тромбоцитын тоо нэмэгдсэн байна.

Өвчтөнүүдийн дор хаяж 20% -д тохиолддог гаж нөлөө: толгой өвдөх; Эмчилгээтэй холбоотой ноцтой гаж нөлөө: ясны чөмөгний фиброз, эмийг зогсоох үед тромбоцитопени муудах, тромбоз, элэгний үйл ажиллагааны 13% -д.

Бэлдмэлийг тасралтгүй хэрэглэснээр үр нөлөө нь 1.5 жил хүртэл үргэлжилнэ
TPO агонистууд ромиплазмин 1-10 мг/кг арьсан дор, долоо хоногт 1 удаа Өвчтөнүүдийн 79% -д спленэктоми хийх үед тромбоцитын түвшин нэмэгдэж, дэлүүгээ хагалгаагүй - 88%. 1-4 долоо хоног (тромбоцитийн тоотой өвчтөнүүдэд).<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 мянга/мкл) Өвчтөнүүдийн дор хаяж 20% нь гаж нөлөө: толгой өвдөх, ядрах, хамраас цус алдах, үе мөч өвдөх, хөхөрсөн (плацебо бүлгийн тохиолдолтой адил) Мансууруулах бодисыг тогтмол хэрэглэснээр 4 жил хүртэл

Винкаалколоидууд:

Винкристин - нийт тун 6 мг (1-2 мг - долоо хоногт 1 удаа дусаах);

Винбластин - нийт тун 30 мг (долоо хоногт 1 удаа 10 мг дусаах);

Зарим өвчтөнд винкристин ба винбластин дусаахыг өөр эмчилгээ болгон ашигладаг

Өндөр хариу урвал: өвчтөнүүдийн 10-70% 5-7 хоног Мэдрэлийн эмгэг, ялангуяа давтан хэрэглэх үед болон өндөр настанд, нейтропени, халуурах, дусаах талбайн флебит/тромбофлебит Удаан хугацааны хэрэглээтэй (3-36 сар, дундаж 10 сар) 9 (хариулсан 9/12) өвчтөний 6-д нь тромбоцитын тоо хэвийн хэмжээнд хүрсэн.
Азатиоприн 1-2 мг/кг (дээд тал нь 150 мг/хоног) Өвчтөнүүдийн гуравны хоёрт Аажмаар, эм ууснаас хойш 3-6 сарын дараа гарч ирж болно. Ховор тохиолдолд: сул дорой байдал, хөлрөх, трансаминазын өсөлт, халдвартай хүнд нейтропени, нойр булчирхайн үрэвсэл Өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг нь засвар үйлчилгээ хийснээр хариу үйлдэл үзүүлдэг
Циклоспорин А 5 мг/кг/өдөрт 6 хоног, дараа нь 2,5-3 мг/кг/хоног. Тунгаас хамааралтай нөлөө. Бага хэмжээний "багц" эмчилгээтэй өндөр хариу урвал (тохиолдлын 50-80% орчим). 3-4 долоо хоног Ихэнх өвчтөнүүдэд сийвэнгийн креатинин ихсэх, цусны даралт ихсэх, ядрах, парестези, буйлны гиперплази, миалги, диспепси, гипертрихоз, чичрэх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь бага тунгаар (хамгийн багадаа 2 жил) хэрэглэснээр эдгэрэлтийг хадгалж үлдсэн.
Циклоспорин А 1-2 мг/кг амаар, өдөрт дор хаяж 16 долоо хоног Өвчтөнүүдийн 24-85% -д 1-16 долоо хоног Нейтропени, цочмог гүн венийн тромбоз, дотор муухайрах, бөөлжих. Тохиолдлын 50% -д нь тогтвортой хариу үйлдэл үзүүлсэн
Даназол 200 мг-аар өдөрт 2-4 удаа 67% бүрэн буюу хэсэгчилсэн хариу 3-6 сар Нийтлэг гаж нөлөө: батга, нүүрний үс ургах, холестерин ихсэх, сарын тэмдэг ирэхгүй байх, трансаминазын өсөлт. Тохиолдлын 46% -д нь ангижрах нь дунджаар 119 ± 45 сар, даназолын эмчилгээний дундаж хугацаа 37 сар байв.
Дапсон 75-100 мг Өвчтөнүүдийн 50% -д 3 долоо хоног Ховор, эргэх боломжтой: хэвлийгээр дүүрэх, хоолны дуршилгүй болох, дотор муухайрах, метгемоглобинурия, G-6PD-ийн дутагдалтай өвчтөнд цус задралын цус багадалт. Өвчтөнүүдийн гуравны хоёрт тогтвортой хариу үйлдэл үзүүлсэн
Мофетиламикофенолат 1000 мг өдөрт 2 удаа, дор хаяж 3-4 долоо хоног Өвчтөнүүдийн 75% -д хэсэгчилсэн хариу, 40% -д бүрэн хариу үйлдэл үзүүлдэг 4-6 долоо хоног Ховор тохиолдолд: толгой өвдөх, доод нурууны өвдөлт, гэдэс дүүрэх, хоолны дуршилгүй болох, дотор муухайрах Үр нөлөө нь эмчилгээг зогсоосны дараа богино хугацаанд үргэлжилнэ

Хүнд цус алдалт үүсэх үед дараахь эмүүдийг хэрэглэнэ.

Цусны бүтээгдэхүүн: тромбоцитийн баяжмал, савласан улаан цусны эсүүд, FFP.

Эптаког альфа (идэвхжүүлсэн) - NovoSeven: рекомбинант коагуляцийн хүчин зүйл VIIa, 90 мкг/кг.

Протеазын дарангуйлагчид - транексамины хүчил - хамгийн их тун 750 мг. гемостазын хяналтан дор.


Бусад төрлийн эмчилгээ:

Плазмаферез (анхдагч эмчилгээний арга болгон зааж өгсөн) LOD [B]


Мэс заслын оролцоо


Спленэктоми

Ялангуяа хүнд тохиолдолд, нарийн төвөгтэй консерватив эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд дэлүүг мэс заслын аргаар зайлуулах нь антиплателет эсрэгбие үүсгэх эх үүсвэр, ялтас устгах эрхтэн болдог. Спленэктомийн үр нөлөө 80% хүрдэг. 20% -д нь дахилт байдаг.


Хүргэлт:

GCS нэрийн дор байгалийн төрөх сувгаар төрөлтийг нэвтрүүлэх. Кесар хагалгааг эх барихын шинж тэмдэг, суурь өвчин хүндэрч, цус алдалт, төв мэдрэлийн системд цус алдах аюул заналхийлсэн тохиолдолд амин чухал шалтгаанаар дэлүү хагалгаа хийх шаардлагатай үед хийдэг.


Эмчилгээний үр дүн, аргуудын аюулгүй байдлын үзүүлэлтүүд

Дархлааны тромбоцитопени дэх төрсний дараа / кесар хагалгааны дараа их хэмжээний цус алдалтын давтамж.

Дархлааны тромбоцитопени нь төрсний дараа / кесар хагалгааны дараа цус сэлбэх давтамж.

Эмчилгээнд хэрэглэдэг эм (идэвхтэй бодис).
Азатиоприн
Ампициллин
Атракурий бесилат
Бупивакаин
Винбластин
Винкристин
Гентамицин
Даназол
Дапсон
Дексаметазон
Диазепам
Хүний иммуноглобулины хэвийн (IgG+IgA+IgM) (Хүний иммуноглобулины хэвийн (IgG+IgA+IgM))
кетамин
Плателетийн баяжмал (CT)
Лидокаин
Метронидазол
Мисопростол
Микофенол хүчил (микофенолат мофетил)
Мифепристон
Морфин
Надропарин
Натрийн хлорид
Окситоцин
Шинэ хөлдөөсөн плазм
Преднизолон
Пропофол
Ритуксимаб
Ромиплостим
Ропивакаин
Севофлуран
Суксаметони хлорид
Сукцинжуулсан желатин
Трамадол
Транексамины хүчил
Фентанил
Цефазолин
Цефепим
Цефтриаксон
Циклоспорин
Цитарабин
Элтромбопаг
Натри эноксапарин
Эптаког альфа (идэвхжүүлсэн, 1 рекомбинант коагуляцийн хүчин зүйл VIIa);
Цусны улаан эсийн масс

Эмнэлэгт хэвтэх

Эмнэлэгт хэвтэх заалт


Төлөвлөсөн эмнэлэгт хэвтэхшинжилгээ хийх, хүргэх зорилгоор тромбоцитопени байгаа тохиолдолд.


Яаралтай эмнэлэгт хэвтэхцусархаг хамшинж бүхий тромбоцитопенитэй.


Мэдээлэл

Эх сурвалж, уран зохиол

  1. Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн шинжээчдийн комиссын хуралдааны тэмдэглэл, 2014 он.
    1. 1) Насанд хүрэгчдийн гематологийн өвчний оношлогоо, эмчилгээний протокол. Клодзинский А.А., Кемайкин В.М., Пивоварова И.А., Загурская Е.Ю. Астана, 2012 2) Э.К.Айламазян найруулсан "Эх барих" үндэсний гарын авлага. Москва 2007 он 3) Кокраны гарын авлага "Жирэмслэлт ба төрөлт" Москва 2010 он. 4) "Тромботик тромбоцитопенийн пурпура" эмнэлзүйн удирдамж. Британийн Гематологийн нийгэмлэг 2012 он 5) Майерс B. Жирэмсний үед эхийн тромбоцитопени өвчнийг оношлох, эмчлэх. Br J Haematol 2012; 158:3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM. Тромботик 7) тромбоцитопенийн пурпура: Өчигдөр, өнөөдөр, маргааш. TherApher Dial 2004;8:80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. TTP-ийн оношлогоонд улаан эсийн тархалтын өргөн нэмэгдсэн 9) цус багадалт, тромбоцитопенитэй өвчтөнүүд. Өмнөд мед J 2007;100:257-9.114.

Мэдээлэл

III. ПРОТОКОЛЫГ ХЭРЭГЖҮҮЛЭХ ЗОХИОН БАЙГУУЛЛАГЫН АСУУДАЛ

Татаж авах: Google Play Market | AppStore

Хавсаргасан файлууд

Анхаар!

  • Өөрийгөө эмчлэх нь эрүүл мэндэд нөхөж баршгүй хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм.
  • MedElement вэбсайт дээр байрлуулсан мэдээлэл нь эмчтэй нүүр тулсан зөвлөгөөг орлож чадахгүй бөгөөд болохгүй. Хэрэв танд ямар нэгэн өвчин, шинж тэмдэг илэрвэл эмнэлгийн байгууллагад хандахаа мартуузай.
  • Эмийн сонголт, тэдгээрийн тунг мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Зөвхөн эмч өвчтөний биеийн өвчин, нөхцөл байдлыг харгалзан зөв эм, түүний тунг зааж өгч чадна.
  • MedElement вэбсайт нь зөвхөн мэдээлэл, лавлагааны эх сурвалж юм. Энэ сайтад байрлуулсан мэдээллийг эмчийн зааврыг зөвшөөрөлгүй өөрчлөхөд ашиглаж болохгүй.
  • MedElement-ийн редакторууд энэ сайтыг ашигласнаас үүдэн гарсан аливаа хувийн гэмтэл, эд хөрөнгийн хохирлыг хариуцахгүй.

Тромбоцитопени нь 2 удаа хэмжихэд тромбоцитын хэмжээ 150*109/л-ээс бага байдаг бүлэг өвчин юм. Тромбоцитопени нь ялтас үүсэх хангалтгүй эсвэл ялтасын устгал ихсэх үед үүсдэг. Тромбоцитопени нь удамшлын болон олдмол хэлбэрүүд байдаг.

Жирэмсний үед эмэгтэйчүүд ихэвчлэн тромбоцитын хэмжээ буурдаг. Жирэмсний үед тромбоцитопенийн бүх эмгэгийг жирэмслэлттэй холбоотой ба холбоогүй гэсэн хоёр бүлэгт хувааж болно.

Жирэмслэлттэй холбоотой тромбоцитопени нь жирэмсний үеийн тромбоцитопени, преэклампси, HELLP хам шинж, цочмог өөхний гепатоз, судсанд тархсан коагуляци зэрэг орно.

Жирэмслэлттэй холбоогүй тромбоцитопенийн эмгэгүүд нь идиопатик тромбоцитопенийн пурпура, тромбоцитопенийн микроангиопатик пурпура, фон Виллебранд өвчний II хэлбэр, вирусийн халдвараас үүдэлтэй тромбоцитопени, эмээс үүдэлтэй тромбоцитопени, дархлааны тромбоцитопени, төрөлхийн тромбоцитопени зэрэг орно.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура буюу Верлхофын өвчин нь антиплателет эсрэгбие эсвэл цусны эргэлтийн дархлааны цогцолбороос үүдэлтэй аутоиммун шинж чанартай өвчин бөгөөд ихэвчлэн тромбоцитуудын мембран гликопротеины нэгдэлд нөлөөлж, тэдгээрийг бусад гематоперацийн шинж тэмдэггүй ретикулоэндотелийн системийн эсүүд устгадаг. хавсарсан өвчин (лимфопролифератив гемобластоз, системийн чонон яр, халдвар гэх мэт) байгаа эсэх.

г.). Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура нь ихэвчлэн 15-40 насныхан, өндөр настнуудад тохиолддог. Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс 2.5 дахин их өвддөг. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн дунд идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагийн тохиолдол 100,000 хүнд 1-13 байна. Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура нь аажмаар эхэлдэг архаг явцтай байдаг. Насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь тромбоцитопени нь удаашралтай байдаг бөгөөд ихэнх эмчилгээний аргуудад харьцангуй тэсвэртэй байдаг. Архаг идиопатик тромбоцитопенийн пурпуратай насанд хүрсэн өвчтөнүүдийн зөвхөн 5% нь аяндаа арилдаг.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура нь жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн ойролцоогоор 0.02-0.2% -д тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд жирэмслэлт нь идиопатик тромбоцитопенийн пурпура бүхий өвчтөнүүдийн нөхцөл байдлыг улам дордуулдаггүй; өвчний хурцадмал байдал нь эмэгтэйчүүдийн 30% -д тохиолддог.

Эх барихын практикт цусархаг хам шинжийн шалтгаануудын дунд идиопатик тромбоцитопенийн пурпура 30% -ийг эзэлдэг.

Жирэмсэн үед тромбоцитопенитэй бол жинхэнэ идиопатик тромбоцитопенийн пурпура ховор тохиолддог. Ойролцоогоор 75% -д энэ нь жирэмсний тромбоцитопени (ихэвчлэн жирэмсний хожуу үед ялтасны тоо бага зэрэг буурч, төрсний дараа аяндаа алга болдог), үлдсэн ихэнх тохиолдолд тромбоцитопени үүсдэг. преэклампси, түүнчлэн тархсан судсан дахь коагуляцийн хам шинжийн улмаас бичил цусны эргэлтийн системд ялтасны хэрэглээтэй холбоотой экстрагенитал өвчин.

Ангилал
Урсгалын дагуу тэд дараахь зүйлийг ялгадаг.
- цочмог хэлбэр (6 сараас бага);
- архаг хэлбэрүүд (ховор дахилттай, байнга дахилттай, тасралтгүй дахилттай явцтай).

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагийн архаг хэлбэр (80-90%) давамгайлдаг. Цочмог хэлбэр нь эмэгтэйчүүдийн 8% -д ажиглагддаг.

Өвчний хугацаанаас хамааран дараахь зүйлүүд байдаг.
- хурцадмал байдал (хямрал);
- эмнэлзүйн нөхөн төлбөр (байнгын тромбоцитопени бүхий цусархаг хам шинжийн илрэл байхгүй);
- эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия.

Этиологи
Өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Вирусын халдварыг өдөөгч хүчин зүйл гэж үздэг.

Эмгэг төрүүлэх
Өвчний эмгэг жам нь хэд хэдэн механизм дээр суурилдаг. Тэргүүлэх хүчин зүйл бол цусны бүлэгнэлтийн систем дэх ялтасын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн бууралт бөгөөд энэ нь жижиг судасны эмзэг байдал нэмэгдсэний улмаас бичил цусны эргэлтийн шинж чанартай цусархаг синдром үүсэхэд хүргэдэг. Өвчин үүсгэхэд хошин дархлаа бас чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Плателетууд нь иммуноглобулины ангилалд хамаарах аутоэсрэгбиемүүдтэй урвалд орж, иммуноглобулины молекулын Fc фрагментийн рецептортой макрофагууд устгалд өртөмтгий болдог. Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура бүхий өвчтөнүүдийн цусны ийлдэс ба/эсвэл ялтаснаас янз бүрийн эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие, тэр дундаа ялтастай шууд холбоотой эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие илэрсэн. Сийвэнгийн эсрэгбие нь идэвхтэй дархлааны тромбоцитопенитэй өвчтөнүүдэд 66%, кортикостероидын эмийн эмчилгээний үр дүнд ангижрах өвчтөнүүдэд 16% -д илэрдэг.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура бүхий ихэнх өвчтөнүүдэд илэрдэг дархлааны цогцолборууд тодорхой эмгэг төрүүлэгч үүрэг гүйцэтгэдэг. Антиген, эсрэгбие, магадгүй нэмэлт бодис агуулсан эдгээр дархлааны цогцолборууд нь Fc рецептороор дамжуулан ялтасын гадаргуутай шууд холбогддог. Дархлааны цогцолбор байгаа нь ялтасын эсрэгтөрөгчийн өвөрмөц IgG байгааг үгүйсгэхгүй. Эсрэгбие нь уусдаг тромбоцитын эсрэгтөрөгчтэй нэгдэж, тромбоцит Fc рецептортой холбогдож тромбоцитопени нэмэгддэг тул CEC үүсч болно. Зарим өвчтөнд тромбоцитопени нь цусны эргэлтийн эсрэгбиемүүдийн эсрэгбие үүсэхээс үүдэлтэй байж болох бөгөөд ялтас гэмтэх хоёр аргын хувьд дэлүү нь ялтас ялгарах, устгах гол газар юм. Спленэктомийн эмчилгээний үр нөлөөний механизм нь нарийн төвөгтэй бөгөөд бүрэн ойлгогдоогүй байна. Гэсэн хэдий ч дэлүүг арилгах үед эсрэгбие үүсэхийг зогсоосноор ялтасын устгал багасдаг.

Одоо дэлүүгээс гадна ретикулоэндотелийн тогтолцооны бусад эрхтнүүд ялтасны эсийг устгахад оролцдог нь батлагдсан тул дэлүү нь ялтасны задралын гол эрхтэн болсон тохиолдолд л дэлүүний мэс засал үр дүнтэй байдаг. Тромбоцитопенийн пурпуратай өвчтөнүүдэд 3 төрлийн Cr ялтасын хуримтлал тогтоогдсон: зөвхөн дэлүү, холимог (дэлүү ба элэг), голчлон элгэнд.

Сүүлийн жилүүдэд хийсэн судалгаагаар тромбоцитууд дээр тогтсон эсрэгбиеийн хэмжээ ихсэх нь дэлүү дэх ялтасыг давуу эрхтэйгээр устгахад хүргэдэг бөгөөд нэмэлт бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн аль нэг нь, ялангуяа С-ийн түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байна. эсүүд - элгэнд.

Жирэмсний хүндрэлийн эмгэг жам
Жирэмслэлт ба аутоиммун тромбоцитопени хосолсон тохиолдол нь ховор тохиолдол биш юм. Жирэмслэлт нь өвчний илрэлд хувь нэмэр оруулж болно; Зарим мэдээллээр эмэгтэйчүүдийн ойролцоогоор 10% нь жирэмслэлтийн үед энэ өвчин анх тэмдэглэгдсэн байдаг. Жирэмсэн үед идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагийн таагүй явцын эрсдэлт хүчин зүйлүүд нь:
Жирэмслэлтийн үед тромбоцитопенийн үйл явцын эмнэлзүйн болон гематологийн шинж тэмдэг илрэх.
Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура байнга дахилт эсвэл тасралтгүй дахилттай хүнд явцтай.
Жирэмсний үед патогенетикийн үндэслэлтэй бэлтгэлийн курс дутмаг, түүнчлэн жирэмсэн үед идиопатик тромбоцитопенийн пурпура өвчнийг цаг тухайд нь, хангалттай, нарийн төвөгтэй эмчилгээ хийдэг.
Спленэктомийн дараа 6 сар хүрэхгүй хугацаанд жирэмслэлт үүсдэг.
Вируст ба / эсвэл бактерийн халдварыг хурцатгах.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагийн эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия (цусархаг хам шинж байхгүй, тромбоцитын хэмжээ >100 мянга/мкл) үед жирэмсний эхлэх ба жирэмслэлт нь жирэмсний болон төрсний дараа өвчнийг улам дордуулахгүй. Жирэмсэн үед идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагийн үйл ажиллагааны эмнэлзүйн болон гематологийн шинж тэмдэг илэрвэл өвчний 35% -д жирэмсэн үед, төрсний дараа 21% -д нь өвчний хурцадмал байдал ажиглагдаж байна. Жирэмсний хүндрэл, зулбах аюул, преэклампси, ихэсийн дутагдал гэх мэт, түүнчлэн физиологийн бус төрөлт, төрсний дараах үеийг хөгжүүлэх эрсдэл өндөр байдаг. Эмэгтэйчүүдийн бараг гуравны нэг нь жирэмслэлт нь аяндаа зулбах замаар дуусдаг. Хамгийн ноцтой хүндрэлүүд нь хэвийн байрлалтай ихэсийн дутуу салгах, төрсний дараах болон төрсний дараах эхэн үед цус алдах явдал бөгөөд энэ эмгэгтэй эмэгтэйчүүдийн 15-20% -д ажиглагддаг.

Жирэмслэлтийн үед өвчний үйл ажиллагааны эмнэлзүйн болон гематологийн шинж тэмдэг илэрвэл даамжрах эрсдэл нэмэгдэж, жирэмслэлт бүрэн арилах үед идиопатик тромбоцитопенийн пурпура нь тохиолдлын 12% -д л дорддог. Бусад эрдэмтдийн үзэж байгаагаар жирэмслэлт нь өвчний явцад нөлөөлдөггүй.

Жирэмсний үед аутоиммун тромбоцитопени үүсэх явц нь өвчний хэлбэр, жирэмсний өмнөх эмчилгээний шинж чанараас хамааран өөрийн гэсэн эмнэлзүйн шинж чанартай байдаг. Спленэктомийн дараа тромбоцитопени дахилт нь ургийн дэлүүгээр antiplatelet эсрэгбие үүсэхтэй холбоотой байж магадгүй гэсэн үзэл бодол байдаг.

Хамар, буйлнаас их хэмжээний цус алдалт, тархинд цус алдалт, архаг хэлбэрээр байнга дахилттай, эмчилгээний үр нөлөө байхгүй тохиолдолд аутоиммун тромбоцитопенигийн цочмог хэлбэрээр жирэмслэлтийг хориглоно. Цусархаг диатезын тод шинж тэмдэггүй тромбоцитопени үед тактикийг анхааралтай ажиглах хэрэгтэй. Осол гэмтэл, халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай бөгөөд ялтасны үйл ажиллагааг бууруулдаг эмийг зааж өгөхгүй байх шаардлагатай. Эх, урагт үзүүлэх сөрөг үр дагаврыг харгалзан жирэмслэлтийг зогсоох эсвэл түүнийг сунгах боломжтой заалтуудыг боловсруулсан болно.
Эрсдлийн I зэрэг - удаан хугацааны эмнэлзүйн болон гематологийн ремиссия үе шатанд архаг явцтай жирэмсэн эмэгтэйчүүд.
II зэрэг - эмнэлзүйн нөхөн олговрын үе шатанд архаг явцтай жирэмсэн эмэгтэйчүүд.
III зэрэг - эмнэлзүйн болон гематологийн хурцадмал байдлын үе шатанд архаг явцтай өвчтөнүүд.
IV зэрэг - цочмог өвчтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүд; архаг, тасралтгүй дахилттай явцын эмнэлзүйн болон гематологийн хурц явцтай, консерватив эмчилгээний үндсэн төрлүүдэд тэсвэртэй, мөн спленэктомийн үр нөлөө байхгүй.

Эрсдлийн I ба II түвшинд жирэмслэлтийг зөвшөөрдөг. III зэрэгт жирэмслэлтийг тромбоцитопенийн үйл явцын үйл ажиллагааг сайтар хянаж, түүний өсөлтийг цаг тухайд нь оношлох, өвчтөний эмчилгээ, эмчилгээний тактикийг засах замаар жирэмслэлтийг зөвшөөрдөг. IV зэрэглэлд жирэмслэлт нь эсрэг заалттай байдаг.

Эмнэлзүйн зураг
Тромбоцитийн дутагдлын үед цус алдалт нь бичил цусны эргэлтийн шинж чанартай бөгөөд жижиг судасны эмзэг байдал, түүнчлэн цусны улаан эсүүд цусны судаснуудаас хялгасан судсаар дамждагтай холбоотой байдаг. Тромбоцитопени нь арьс, салст бүрхэвчийн жижиг судаснуудаас цус алдалтаар тодорхойлогддог. Петехиал тууралт нь ихэвчлэн хөл, их биеийн урд гадаргуу дээр илэрдэг. Цус алдалт нь ихэвчлэн тарилгын талбайд тохиолддог бөгөөд цусны судаснууд нь бага зэргийн гэмтэлтэй байдаг - цусны даралтыг хэмжих, тэмтрэх, арьсыг үрэх. Цус алдалт нь ердийн шинж чанартай байдаг: хамар, буйл, ходоод гэдэс, метрорраги гэх мэт.

Тромбоцитийн тоо болон өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хооронд тодорхой хамаарал байдаг: тромбоцитын хэмжээ >50 мянга/мкл бол өвчний явц шинж тэмдэггүй байдаг; 30-аас 50 мянга / мкл хүртэл бага зэргийн гэмтэлтэй үед хөхөрсөн үүсэх хандлагатай байдаг; 10-аас 30 мянга / мкл хүртэл - аяндаа цус алдалт, салст бүрхэвчээс цус алдах хугацаа (хамар, ходоод гэдэсний зам, шээс бэлэгсийн систем) удаан үргэлжилж, гавлын дотоод цус алдалт үүсэх эрсдэл өндөр байна

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпурын хурцадмал байдал, түүний явц муудах нь жирэмсний эхний хагаст болон дууссаны дараа (төрөлт ба үр хөндөлтийн дараа, ихэвчлэн 1-2 сарын дараа) тохиолддог. Шинээр төрсөн хүүхдэд ургийн гипокси, ургийн хөгжил удаашрах, халдвар авах, дутуу төрөх, эрт дасан зохицох эмгэгийн хам шинж илэрдэг. Гэсэн хэдий ч жирэмслэлт нь ихэнх тохиолдолд эрүүл хүүхэд төрөхөд дуусдаг.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура дахь жирэмсний хамгийн түгээмэл тохиолддог хүндрэлүүд:
- преэклампси (34%);
- жирэмслэлтийг эрт зогсоох аюул (39%);
- аяндаа зулбах (14%);
- дутуу төрөх аюул (37%);
- пиелонефрит (29%);
- нярайн тромбоцитопени.

Оношлогоо
Анамнез
Үе үе хамрын цус алдалт, түүнчлэн бохьноос цус гарах, сарын тэмдэг их ирэх, петехиал тууралт гарах, арьс, салст бүрхэвч дээр жижиг хөхөрсөн зэрэг гомдол.

Биеийн үзлэг
Extravasates нь мөчний арьс, ялангуяа хөл, хэвлий, цээж, биеийн бусад хэсэгт байрладаг. Элэг томрохгүй, дэлүү бага зэрэг томордог.

Лабораторийн судалгаа
Захын цусан дахь цусны сийвэнгийн коагуляцийн хүчин зүйлсийн түвшин хэвийн буюу нэмэгдсэнээр ялтасын тоо бүрэн алга болох хүртэл буурдаг. Цус алдалтын үр дүнд гемоглобин болон цусны улаан эсийн агууламж хэвийн эсвэл буурч болно. Duke аргын дагуу цус алдах хугацаа нэмэгддэг. Цусны бүлэгнэлтийн таталт суларсан. Ясны чөмөгний цэгүүдэд мегакариоцитын тоо нэмэгдэж байгааг илрүүлдэг.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпуратай өвчтөнүүдийн 65-95% -д ялтасаар тогтсон IgG (PA IgG) нь IgM ба IgA эсрэгбиемүүдтэй (PA IgM, PA IgA) хослуулан эсвэл бие даасан байдлаар илэрдэг бөгөөд тэдгээрийн хооронд урвуу хамаарал байгааг харуулж байна. PA IgG-ийн түвшин ба захын цусан дахь ялтасын түвшин. Сүүлийн жилүүдэд судалгаанууд нь зөвхөн гадаргууг төдийгүй PA IgG эсрэгбиеийн мембраны санг тогтоож, тэдгээрийн харьцаа нь өвчний явцын явцад өөрчлөгддөг: өвчний хурцадмал үед аль аль нь усан санг илрүүлдэг; Глюкокортикоидуудыг хэрэглэснээр нөхөн сэргээхэд гадаргын усан сан хэвийн болсон ч цитоплазмын сан хэвээр байна.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура бүхий өвчтөнүүдийн дархлааны төлөв байдлын өөрчлөлтийг цогцоор нь судлах нь идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагийн эмнэлзүйн болон дархлаа судлалын хоёр хувилбарын аль нэгийг тодорхойлдог. Эхний хувилбарт дархлааны урвалын хөгжлийн механизм нь ялтасын гадаргуу дээр идэвхтэй нэмэлтийг холбодог иммуноглобулины үйлдвэрлэлээс шалтгаална. Өвчний хөгжлийн энэ хувилбараар өвчтөнүүд прокоагулянтуудыг фагоцитоор нийлэгжүүлэх гэх мэт нөхөн олговрын хүчин зүйлээс алдагддаг, учир нь тэд прокоагулянтуудыг бүрэн бүтэн эсүүдээс 6 дахин идэвхтэй үйлдвэрлэдэг нь мэдэгдэж байна. Иммуноглобулины өндөр концентраци нь тромбоцит Fc рецепторыг блоклож, тэдгээрийн фагоцитозыг аутологийн лейкоцитоор зогсооход хүргэдэг. Энэ бүлгийн өвчтөнүүдэд дархлаа судлалын урвалыг хөгжүүлэх Т-гажиг механизм бас байдаг боловч хоёр дахь хувилбараас хамаагүй бага хэмжээгээр илэрхийлэгддэг.

Эмнэлзүйн болон дархлаа судлалын хоёр дахь хувилбартай өвчтөнүүдэд дархлаа судлалын урвалын өөрчлөлтийн голчлон Т-гажигтай механизм ажиглагдаж, нөхөн олговрын аргууд нь өөр өөр байдаг. Эдгээрт нэмэлтийг идэвхгүйжүүлэх, улмаар прокоагулянтуудын нийлэгжилтийг нэмэгдүүлэх зэрэг орно. Лизоцимийн агууламж мэдэгдэхүйц нэмэгдэхгүй байх нь гипокоагуляцийн үзэгдлүүдийг хөгжүүлэхээс сэргийлдэг.

Antiplatelet эсрэгбиеийн судлагдсан шинж чанарууд нь тромбоцитуудтай урвалд ордог эсрэгбиеүүдийн аутоиммун шинж чанарыг тодорхойлох системийг бий болгох үндэс суурь болсон. Энэ систем нь дархлаа судлалын цогц аргуудыг агуулдаг: шууд иммунофлуоресценц, түүнчлэн аутологийн болон аллогений ялтас бүхий шууд бус шинжилгээ, лимфоцитотоксик тест. Судалгаа нь шууд иммунофлуоресцент шинжилгээгээр эхэлдэг. Хэрэв энэ нь тодорхой эерэг байвал ялтас дээр тогтсон иммуноглобулин байгаа тул цитопенийн хам шинжийн дархлааны шинж чанарыг үнэлэхэд хангалттай. Чөлөөт эргэлтийн эсрэгбиемүүдийг дараа нь илрүүлэх нь өвчний дархлааны шинж чанарыг баталгаажуулдаг. Шууд иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр сөрөг үр дүн гарсан тохиолдолд чөлөөтэй эргэлдэж буй эсрэгбиемүүдийг тодорхойлох судалгаа үргэлжилсээр байна. Хэрэв аутоиммун тромбоцитууд эерэг үр дүнд хүрсэн бол аутоиммун антиплателет мэдрэмтгий байдлын талаарх дүгнэлтийг хууль ёсны гэж үзнэ. Аллогений ялтастай эерэг урвал гарсан тохиолдолд цусны сийвэн дэх цусны сийвэнгийн эерэг үр дүн гарсан хүний ​​​​эсүүдээр лимфоцитотоксикийн шинжилгээнд хамрагдах нь зайлшгүй нөхцөл байх ёстой. Antiplatelet эсрэгбиемийг зөвхөн аллоген лимфоцитуудтай сөрөг лимфоцитотоксик урвал байгаа тохиолдолд шүүж болно, эс тэгвээс үр дүнг ийлдэс дэх аллоиммун эсрэг HLA эсрэгбие байгаагийн нотолгоо гэж тайлбарлаж болно.

Тиймээс идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагийн оношлогоо нь үйлдвэрлэл нэмэгдэж, ялтасын задрал нэмэгдсэнийг харуулсан лабораторийн тогтоосон шалгуурт суурилдаг. Эдгээрт тусгаарлагдсан захын цусны тромбоцитопени, мегакариоцитын хэвийн буюу ихэссэн хэвийн ясны чөмөг, чөлөөт эсвэл холбогдсон antiplatelet эсрэгбиемүүд орно.

Ялгаварлан оношлох
Хоёрдогч тромбоцитопени эсвэл дэлүү томрох өвчин (жишээлбэл, ХДХВ-ийн халдвар, системийн чонон хөрвөс, антифосфолипидын хам шинж, лимфоцитын лейкеми, миелодисплази, аутоиммун тиреоидит, вируст гепатит, вируст гепатоми, зарим эмчилгээ, вируст гепатит зэрэг) өвчний үед ялгах оношлогоо хийх шаардлагатай. , цус сэлбэсний дараах тромбоцитопени, төрөлхийн ба удамшлын тромбоцитопени), түүнчлэн тромбоцитопати нь идиопатик тромбоцитопенийн пурпурагаас ялгаатай нь ялтасын үйл ажиллагаа алдагддаг.

Жирэмсэн эмэгтэйн аутоиммун тромбоцитопени нь эмийн нөлөө, халдвар, харшил, түүнчлэн бусад цусны өвчинтэй холбоотой тромбоцитопенигийн шинж тэмдгийн хэлбэрээс ялгах ёстой.

Мансууруулах бодисын тромбоцитопени нь дигитоксин, шээс хөөх эм, зарим антибиотик, фенотиазины эм зэргээс үүсдэг. Тромбоцитопени нь сепсис, элэгний хатуурал, системийн чонон хөрвөс гэх мэт ажиглагддаг.Цус үүсгэгч aplasia, гемобластоз, мегалобластик цус багадалтаар ялгах оношлогоо хийх ёстой. Онцгой бүлэг бол DIC хам шинжийн үед ажиглагдсан хэрэглээний тромбоцитопени юм.

Бусад мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх заалтууд
Үзүүлэлтүүд нь цус алдалт, цус багадалт ихсэх явдал юм. Цусны үзүүлэлтэд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарсан бүх жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд эмчилгээний эмч, гематологичтой зөвлөлдөхийг зөвлөж байна.

Эмчилгээ
Эмчилгээний зорилго
Тромбоцитопени бүхий бүх хугацаанд өвчтөний амь насанд заналхийлж буй хүнд цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх.

Эмийн бус эмчилгээ
Идиопатик тромбоцитопенийн пурпурын эсрэг дархлаа засах эмчилгээнд плазмаферез орно. Идиопатик тромбоцитопенийн пурпурын үед цусны урсгалаас иммуноглобулиныг зайлуулах нь маш чухал юм. 1-ээс 6 хүртэлх процедурыг 5-7 хоногийн завсарлагатайгаар 1-1.5 сараар хийдэг. Плазмаферезийн нэг хуралдааны үеэр 1500-2500 мл плазмыг зайлуулж, кристаллоид ба коллоид уусмал, шинэ хөлдөөсөн плазм эсвэл иммуноглобулины бэлдмэлээр солино.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура бүхий өвчтөнүүдэд плазмаферезийн үр дүнтэй байдлын шалгуур нь цусархаг шинж тэмдгүүд алга болох эсвэл алга болох, түүнчлэн антиплателет эсрэгбиеийн түвшин буурах явдал юм. Эмчилгээ дууссанаас хойш 2 долоо хоногоос 3 сарын дараа тромбоцитийн түвшин ихэвчлэн нэмэгддэг. Бага тунгаар глюкокортикоид эмчилгээтэй хавсарч хэрэглэвэл эмчилгээний үр дүн өндөр байдаг. Плазмаферез нь үр дүнгүй эсвэл эсрэг заалттай уламжлалт эмчилгээ, түүнчлэн аюултай цус алдалтын үед үндсэн эмчилгээний нэмэлт арга бөгөөд сонгох арга юм.

Эмийн эмчилгээ
Эмгэг төрүүлэх эмчилгээнд сонгох эм нь глюкокортикоидууд бөгөөд ихэсийн саадыг нэвтрүүлэх чадвар харьцангуй бага, гаж нөлөө бага байдаг. Глюкокортикоидууд нь эсрэгбиемүүдэд мэдрэмтгий ялтасны фагоцитозыг бууруулж, тромбопоэзийг дарангуйлдаг механизмыг саармагжуулж, эндотелийн нэвчилт, гэмтлийг бууруулж, дархлаа дарангуйлах нөлөөтэй байдаг. Гормоны эмчилгээ нь өвчтөнүүдийн 65-75% -д шууд үр дүнтэй байдаг. Энэ тохиолдолд эмийн үр нөлөөг "бүрэн анхдагч хариу урвал" гэж нэрлэдэг - тромбоцитын хэмжээ дор хаяж 100 мянга / мкл хүрэх ба "хэсэгчилсэн анхдагч хариу" - тромбоцитын түвшинг 50 мянгаас дээш өсгөх гэж ойлгодог. мкл. Гэсэн хэдий ч өвчтөнүүдийн зөвхөн 15-25% нь глюкокортикоид гормоныг хэрэглэсний үр дүнд эмнэлзүйн болон гематологийн бүрэн ангижралд хүрч чаддаг.

Глюкокортикоид хэрэглэснээс хойш гурван долоо хоногийн дотор тромбоцитын хэмжээ ихсэх, шинэ цус алдалт байхгүй байх нь эмчилгээний хангалттай хариу үйлдэл гэж тооцогддог. Жирэмсний үед идиопатик тромбоцитопенийн пурпурыг эмчлэхдээ хамгийн багадаа 50 мянга/мкл-ийн "аюулгүй" тромбоцитын түвшинд анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

Жирэмсэн үед кортикостероидын эмчилгээнд тэсвэртэй бол иммуноглобулин эмчилгээ хамгийн үр дүнтэй байдаг. Иммуноглобулин эмчилгээ нь өвчтөнүүдийн 80-85% -д үр дүнтэй байдаг. Иммуноглобулины 5 хоногийн курс эсвэл биеийн жингийн 1 г/кг тунгаар 2 өдрийн курс байна. Сүүлийнх нь тромбоцитын тоо огцом нэмэгдэх шаардлагатай үед, ялангуяа мэс засал хийлгэхээс өмнө яаралтай нөхцөлд ашиглагддаг. Өндөр тунгаар өндөр цэвэршүүлсэн G ангиллын иммуноглобулин (актагам, пентоглобин гэх мэт) хэрэглэж болно. Гэсэн хэдий ч уран зохиолд эмийг өндөр тунгаар хэрэглэх үед бөөрний цочмог дутагдлын тухай мэдээлэл байдаг. Иммуноглобулины өндөр тунгийн нөлөө нь маш богино хугацаанд (2-4 долоо хоног) үргэлжилдэг тул ихэвчлэн спленэктоми эсвэл төрөхөөс өмнө бэлддэг.

Цус сэлбэх заалт нь хатуу хязгаарлагдмал (хүнд хэлбэрийн цус багадалт). Цусны улаан эсийг тус тусад нь цус сэлбэхийг зөвлөж байна. Цитолиз ихсэх эрсдэлтэй тул ялтасын цус сэлбэхийг заагаагүй. Антиген шинж чанарт үндэслэн ялтасын массыг бие даан сонгоход хэцүү байдаг.

Мэс засал
Жирэмсний үед эхийн эрүүл мэндийн шалтгаанаар спленэктоми хийдэг. Энэ мэс засал нь дутуу төрөлт, ургийн эндэгдэл ихтэй байдаг тул жирэмсний хоёр дахь гурван сард эсвэл төрсний дараа хийхийг илүүд үздэг. Жирэмсний эхний гурван сард хийсэн splenectomy нь аяндаа зулбах эрсдэлийг нэмэгдүүлж, гурав дахь гурван сард техникийн хувьд хүндрэлтэй болдог. Спленэктомийн дараа ремиссия нь идиопатик тромбоцитопенийн пурпурын тохиолдлын 50-90% -д тохиолддог.

Спленэктоми нь антиплателет эсрэгбие багатай идиопатик тромбоцитопенийн пурпуратай тохиолдолд голчлон үр дүнтэй байдаг; өндөр концентрацитай үед спленэктоми үр дүнгүй байдаг. Антиплателет эсрэгбиеийн бага титртэй бол дэлүү нь ялтас устгахад гол үүрэг гүйцэтгэдэг бол эсрэгбиеийн өндөр концентраци нь дэлүү байхгүй байсан ч ялтас устгахад хүргэдэг. Спленэктомийн дараа дахилт үүсэх нь элэг, ясны чөмөг болон бусад лимфоид эрхтнүүдийн эсрэгбиемүүдийг үргэлжлүүлэн үйлдвэрлэхтэй холбоотой юм.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура бүхий өвчтөнүүд стероидын даавар, спленэктоми хэрэглэхэд бүрэн тэсвэртэй, эсвэл эдгээр эмчилгээний аргыг хэрэглэхэд эсрэг заалттай өвчтөнүүд байдаг бөгөөд энэ бүлэг нь нэлээд том бөгөөд 15-44% хооронд хэлбэлздэг. Энэ бүлгийн өвчтөнүүдийг жирэмслэлтээс гадуур эмчлэхийн тулд жирэмслэлтийн үед эсрэг заалттай байдаг цитостатик эмийг хэрэглэдэг.

Жирэмсний хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан таамаглах Осол гэмтэл, халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авах, түүнчлэн тромбоцитын үйл ажиллагааг бууруулдаг эмийн жорыг хасах шаардлагатай. Жирэмсэн эмэгтэйчүүд ацетилсалицилын хүчил болон бусад антиплателет бодисууд, антикоагулянтууд болон нитрофуран эмийг хэрэглэхээ болих хэрэгтэй.

Эмчилгээний үр дүнгийн үнэлгээ
Эмнэлзүйн болон гематологийн бүрэн ангижрал (тромбоцитийн түвшин 150 мянга/мкл-ээс дээш, цус алдалт байхгүй).
Эмнэлзүйн болон гематологийн хэсэгчилсэн ремиссия (цус алдалт бүрэн байхгүй үед бүрэн бус ремиссия).
Хамгийн бага хариу урвал (цус алдалт байхгүй эсвэл мэдэгдэхүйц буурсан тромбоцитийн түвшин 50 мянга/мкл-ээс дээш).
Ямар ч хариу үйлдэл үзүүлэхгүй (эмчилгээний явцад өвчтөний эмнэлзүйн болон гематологийн нөхцөлд эерэг динамик дутмаг).
Дахилт (тромбоцитопени үргэлжлэх эсвэл улам дордох үед цус алдалтын давтамж ихсэх эсвэл илүү олон удаа тохиолддог).

Хүргэлтийн цаг хугацаа, аргыг сонгох
Тромбоцитопенитэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд төрөх үеийн цус алдалт, эпидураль мэдээ алдуулалтын үед цусархаг хүндрэл үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

Цус алдалт нэмэгдэж, цус багадалт, ерөнхий нөхцөл байдал муудсан тохиолдолд кесар хагалгаагаар эрт төрөлтийг зааж өгдөг. Кесар хагалгааны хэсгийг дэлүү хагалгаатай зэрэг хийх ёстой. Гэсэн хэдий ч эх барихын заалттай кесар хагалгааны үед цус зогсолт найдвартай хангагдсан тохиолдолд их хэмжээний цус алдалтгүй, цус алдалт ихэссэн тохиолдолд дэлүүг нэгэн зэрэг авахаас татгалзах хэрэгтэй.

Төрөхөөс өмнө преднизолоныг өвчтөний нөхцөл байдлаас шалтгаалан 1-1.5 долоо хоногийн өмнө эмчилгээний эсвэл арчлах тунгаар (ихэвчлэн өдөрт 10-15 мг) зааж өгөхийг зөвлөж байна. Хөдөлмөрийн менежмент консерватив байх ёстой. Төрөх үед глюкокортикоидын эмчилгээг хүүхэд төрөхөөс өмнөхтэй ижил тунгаар үргэлжлүүлэх шаардлагатай. Удаан хугацаагаар хөдөлмөрлөхийг хориглож, өдөөгчийг цаг тухайд нь хэрэглэх хэрэгтэй. Умайн агшилтыг зааж өгснөөр төрсний дараах болон төрсний дараах эхэн үед цус алдахаас сэргийлэхээ мартуузай. Төрөх үед цус алдах эрсдэл өндөр байдаг тул цусны улаан эсийг дангаар нь сонгох шаардлагатай. Төрсний дараах үе шатанд преднизолонтой эмчилгээг бууруулсан тунгаар үргэлжлүүлнэ.

Шинээр төрсөн хүүхдийн эрүүл мэндийн байдал
Жирэмсэн эмэгтэйн өвчин нь нярайн нөхцөл байдалд нөлөөлдөг. Перинаталь нас баралт өндөр, уран зохиолын мэдээллээр 150-200% хүрдэг. Цусархаг диатезийн шинж тэмдэг бүхий тромбоцитопени нь нярайн 60% -д оношлогддог. Хүүхдүүдийн дөнгөж 11.5% нь эмнэлзүйн болон цусны эрүүл мэндийн хувьд эрүүл байна. Төрөх үеийн гипотрофи 11.5%, амьсгал боогдох 7.7%, тархины судасны гэмтэл 11.5% -д илэрчээ. Нярайн 88% -д тромбоцитопени, хүүхдийн 15.4% -д цусархаг хамшинж илэрсэн. Нярайн тромбоцитопени нь нярайн 35.8% -д тэмдэглэгдсэн бөгөөд гурав дахь хүүхэд бүрт цусархаг хамшинж илэрсэн байна.

Эх, нялх хүүхдийн тромбоцитын тоо хооронд эерэг хамаарал илэрсэн: эхэд тромбоцитопени бага байвал нярайд тромбоцитопени илэрдэг. Нярайн тромбоцитопени үүсэх эмгэг жам нь эхээс ураг руу antiplatelet эсрэгбиемийг шилжүүлэн суулгахтай холбоотой юм. Изоиммун нярайн тромбоцитопени нь Rh зөрчилтэй төстэй. Изоиммунжуулалт нь ургийн ялтасыг ихэс рүү шилжүүлсний үр дүнд үүсдэг бол эхийн бие нь янз бүрийн ялтасны эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие үүсгэдэг. Эхийн спленэктоми, глюкокортикоид эмчилгээ нь нярайд тромбоцитопени үүсэхээс хамгаалдаггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй бөгөөд энэ нь нярайн тромбоцитопенигийн эмнэлзүйн зураг нь төрсний дараа шууд эсвэл удалгүй гарч ирдэг петехиал цус алдалтаас бүрддэг. Элэг, дэлүү томрохгүй. Гадны цус алдалт, мелена, гематури нь ховор тохиолддог. Цус алдалт ихэссэний үр дүнд цус багадалт үүсч болно. Бараг 5% -д нь тархины цус алдалт байдаг.

Идиопатик тромбоцитопенийн пурпуратай эхчүүдийн нярайд тромбоцитопени үүсч, төрөх үед болон дараа нь гавлын дотоод цус алдалтын эрсдэл нэмэгддэг. Эдгээр нярайн 10-13% -д тромбоцитын тоо байж болно
Нярайн эмчилгээ нь цусархаг шинж тэмдгүүдийн хөгжилд зориулагдсан бөгөөд глюкокортикоидууд, иммуноглобулин, ангиопротекторуудыг хэрэглэдэг. Шинж тэмдэггүй тромбоцитопенитэй хүүхдүүдэд эмчилгээ хийх шаардлагагүй.

Өвчтөнд зориулсан мэдээлэл
Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура бүхий өвчтөнүүдэд амьд вирусын эсрэг вакцин хийх нь эсрэг заалттай байдаг. Уур амьсгалын өөрчлөлт, дулаарал нэмэгдэхийг зөвлөдөггүй.

Жирэмсэн эмэгтэйн цусны зураг өөрчлөгддөг. Статистикийн мэдээгээр, жирэмсний хоёр дахь хагаст өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 7% нь тромбоцитопени үүсгэдэг. Энэ хазайлтын хөгжлийн бүх механизм хараахан бүрэн судлагдаагүй байгаа боловч нэг зүйл бол тромбоцитопени нь ихэнх тохиолдолд жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн хувьд байгалийн гаралтай дотоод дотоод өөрчлөлттэй холбоотой байдаг нь тодорхой байна.

Тромбоцитопени нь ясны чөмөгөөр үүссэн ялтасны эсүүд мэдэгдэхүйц буурдаг цусны эмгэг юм. Эдгээр эсийн бүтэц яагаад чухал вэ? Судасны хананд гэмтэл учирч, цус алдалт эхлэхэд ялтасууд шархны талбай руу гүйж, түүнийг бүрхдэг. Тромбоцитийн гол үүрэг бол цусны бүлэгнэлтэд оролцох явдал юм. Үүнээс гадна тромбоцитууд нь артерийн дотоод ханыг тэжээж, улмаар хананы бат бөх, уян хатан байдлыг хангадаг.

Хэрэв тромбоцитопенийн эмгэг оношлогдвол эдгээр цусны эсийн нийлэгжилт хангалтгүй, эсвэл хэт хурдан устдаг. Ердийн үед жирэмсэн бус эмэгтэйчүүдэд тромбоцитын хэмжээ 200-300*109/л хүрдэг. Эдгээр цусны эсүүд ердөө долоо хоног амьдардаг бөгөөд дараа нь элэгний бүтэц эсвэл дэлүүнд үхдэг. Жирэмсэн эмэгтэйн хувьд 150 * 109 / л хэмжигдэхүүн нь 140 нэгжээс доош унавал эмч нар дохио өгч эхэлдэг. Жирэмсний үед тромбоцитопени нь ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд энэ нь урагт үргэлж аюулгүй байдаггүй.

Жирэмсэн эмэгтэйн тромбоцитопени үүсэх шалтгаанууд

Эхийн тромбоцитопени үүсгэдэг гол хүчин зүйлүүд нь:

  1. Умайн дотор ургийн үхэл;
  2. Харшлын урвал;
  3. халдварт вирусын эмгэг;
  4. В12 ба фолийн хүчил дутагдалтай хоол тэжээлийн дутагдал;
  5. Гормоны тэнцвэргүй байдлын улмаас цусны улаан эсийн хэт хурдан үхэл;
  6. Урт хугацааны антибиотик эмчилгээний гаж нөлөө, эм болон бусад бодисоор хордох;
  7. Эх барихын цус алдалт, жишээлбэл, ихэсийн тасалдал;
  8. Аутоиммун гаралтай тромбоцитопени;
  9. Нейропатик байдал, жирэмсэн эмэгтэйн преэклампси эсвэл эклампси;
  10. Цусны эргэлтийн хэмжээ нэмэгдэж, ялтасны эсийн хувь буурахад хүргэдэг.

Заримдаа физиологийн хүчин зүйлээс шалтгаалан ялтасны эсийн бүтцийн тоо буурдаг. Энэ хазайлт нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй боловч лабораторийн цусны шинжилгээгээр хянах шаардлагатай. Хэрэв онош нь ялтасны түвшин дэх эмгэгийн бууралтыг харуулсан бол дангаар нь сонгосон эмчилгээг ашиглан этиологийн хүчин зүйлийг эмчилгээний аргаар арилгах шаардлагатай. Жирэмсний болон төрөх үйл явцын аюултай хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд ийм арга хэмжээ авах шаардлагатай.

Тромбоцитопенигийн хоёрдогч хэлбэр байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цацрагийн өвчин (цацраг туяа), архи, бензиний дериватив эсвэл металлын давсны хордлогын үед үүсдэг. Түүнчлэн, жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн хоёрдогч тромбоцитопени нь мегакариоцитын өсөлтийг дарангуйлах, ясны чөмөгний хорт гэмтэлээс үүдэлтэй байж болно. Үүнтэй төстэй нөхцөл байдал нь вирусын халдвар (салхин цэцэг, улаанбурхан, час улаан халууралт гэх мэт) эсвэл бактерийн хордлогын нөлөөн дор үүсдэг. Лейкеми, спленомегали, цитостатик эм хэрэглэх нь тромбоцитын үйлдвэрлэлийг бууруулдаг.

Тромбоцитийн эмгэг буурах нь юу аюултай вэ?

Жирэмсэн үед тромбоцитопени гэх мэт нөхцөл байдал нэлээд аюултай гэж тооцогддог. Онцгой эрсдэл бол эхийн амь насанд заналхийлж, нялх хүүхдэд тромбоцитопени үүсэхэд хүргэдэг хүнд, хяналтгүй цус алдах магадлал юм. Төрөх үед мэргэжилтнүүд ийм эхчүүдэд нялх хүүхдэд бие махбодид нөлөөлөхийг хатуу хориглодог, учир нь ийм үйлдэл нь цус алдахад хүргэдэг.

Хоёрдогч тромбоцитопенигийн хувьд энэ нь хүүхдэд хамгийн их аюул учруулдаг, учир нь эсрэгбие нь хүйн ​​бүтцээр ургийн биед амархан нэвтэрч, ялтас эсийг устгадаг. Хэрэв ийм эмгэгийг цаг тухайд нь оношилж, зөв ​​эмчилсэн бол нялх хүүхэд, жирэмсэн эмэгтэйд өвчний таатай үр дагавар гарах бүрэн боломжтой.

Эмгэг судлалын клиник зураг

Маш олон янзын, гайхалтай эмнэлзүйн илрэлүүд нь жирэмсэн үед ялтасны тоо бага байгааг илтгэнэ. Эмэгтэйчүүд бага зэрэг хүрэлцсэний дараа арьсан дээр жижиг хөхөрсөн байгааг тэмдэглэж байна. Онцлог цус алдалт нь биеийн мөч болон урд хэсэгт илэрдэг. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд тромбоцитопенийн шинж тэмдэг илэрч байгаа нь ураг болон өвчтөнд аюултай гематопоэтик үйл явцын нэлээд ноцтой эмгэгийг илтгэнэ.

Түүнчлэн, жирэмсэн эмэгтэйчүүд витамин, эрдэс бодисын дутагдлаас болж буйлны үрэвсэлт гэмтэлтэй байдаг тул жирэмсэн эмэгтэйчүүд ихэвчлэн умай, бохь, хамрын цус алдалтаас болж зовж шаналж болно. Тромбоцитопени дэх цус алдалтын эх үүсвэр нь ходоод гэдэсний зам, шулуун гэдэс, геморрой зэрэг байж болно.

Судалгаа

Төрөл бүрийн оношлогооны аргуудыг ашиглан жирэмслэлтийн үед өвчтөнд тромбоцит бага байгааг тодорхойлох боломжтой. Ерөнхийдөө оношлогооны явцад янз бүрийн лабораторийн болон багажийн шинжилгээг ашигладаг.

  • Нэгдүгээрт, өвчтөнийг эмчийн үзлэгт хамруулж, эмнэлзүйн болон биохимийн шинж чанартай лабораторийн цусны шинжилгээг зааж өгдөг;
  • Дараа нь цусны бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг тодорхойлно;
  • Мөн ялтасны эсээр үүсгэгдсэн эсрэгбиемүүдийг тодорхойлохын тулд цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай болно;
  • Мөн шаардлагатай бол жирэмсэн эмэгтэй чөмөгний сорох биопси хийдэг.

Жирэмсэн эмэгтэйд тромбоцитопени оношлох хамгийн энгийн бөгөөд тохиромжтой арга бол цусны шинжилгээ бөгөөд тромбоцит, цусны улаан эс эсвэл лейкоцитын тоог тооцоолох боломжтой. Зургийг дуусгахын тулд гемосидериний шээсний шинжилгээг хийх нь ашигтай байх болно. Оношилгооны явцад жирэмсэн эмэгтэйд бага зэргийн цус алдалт, жижиг тууралт зэрэг эмгэгийн харааны илрэл илэрвэл ясны чөмөгний хатгалт хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв ийм судалгаа нь мегакариоцитын түвшин нэмэгдэж байгааг харуулж байгаа бол энэ нь ялтасны эсүүд хурдан устгаж байгааг илтгэнэ.

Эмчилгээний аргууд

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн тромбоцитопени эмчилгээ нь онцгой шинж чанартай байдаг тул эмчилгээ нь тромбоцитын түвшинг хэвийн болгохоос гадна дотор нь өсч буй хүүхдэд хор хөнөөл учруулахгүй байх ёстой. Статистикийн мэдээгээр энэ өвчний ноцтой үр дагавартай цөөн тохиолдол байдаг. Лабораторийн оношийг баталгаажуулсны дараа эмчилгээг тогтооно.

Хэрэв жирэмслэлтийн үед ялтас бага зэрэг буурсан бол тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Хэрэв тромбоцитын түвшний үзүүлэлтүүд маш чухал түвшинд байвал эмчилгээг эмнэлгийн нөхцөлд хийдэг. Жирэмсэн эмэгтэйд цус хэвийн хэмжээнд хүртэл хэвтэх шаардлагатай. Хэрэв эмгэг нь нэлээд хүнд хэлбэрээр хөгжиж байвал тусгай эмчилгээ шаардлагатай.

Эм

Тромбоцитопени эмчилгээний үндэс нь глюкокортикостероидын бүлгийн эмүүдээс бүрддэг: Дексаметазон эсвэл Преднизолон гэх мэт. Эдгээр эмийг эерэг үр дүнд хүрэх хүртэл тунг аажмаар бууруулж, системчилсэн байдлаар богино курсээр тогтоодог. Эмийн урагт үзүүлэх сөрөг нөлөөллийг багасгахын тулд эмч эмчилгээний тун ба үргэлжлэх хугацааг тус тусад нь сонгоно. Хэрэв глюкокортикостероидыг хэрэглэсний дараа зохих эмчилгээний үр дүн гарахгүй бол иммуноглобулиныг судсаар тарина. Эдгээрийг дараахь схемийн дагуу тогтооно: жирэмслэлт, төрөх үед болон дараа нь 3-4 тун.

Тромбоцитопени өвчний эмнэлзүйн нарийн төвөгтэй тохиолдлуудад тромбоцитын судсаар дусаахыг тогтоодог. Гурав дахь гурван сард шаардлагатай эмчилгээний үр дүн гарахгүй бол жирэмсэн эмэгтэйд дэлүү арилгах мэс засал хийлгэдэг. Жирэмсэн эмэгтэйн онцгой нөхцөл байдлыг харгалзан лапароскопоор мэс засал хийхийг зөвлөж байна. Төрөх аргыг дангаар нь сонгоно, гэхдээ төлөвлөсөн кесар хагалгаа нь хүүхдэд хамгийн бага гэмтэлтэй гэж тооцогддог.

Хоолны дэглэмийн онцлог

Хэрэв жирэмсэн эмэгтэйд тромбоцитын концентраци буурах нь ач холбогдолгүй бол энэ хазайлт нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй бөгөөд энэ нь хоол тэжээлийн талаархи зарим зөвлөмжийг дагаж мөрдөхөд хангалттай юм. Тромбоцит эсийн түвшинг хэвийн болгохын тулд ээжид дараахь зүйлийг зөвлөж байна.

Зэрлэг жимс, хус, интоорын шүүс, хамхуул эсвэл yarrow дусаах зэргээр сарнайн цай уух нь ашигтай байдаг.

Урьдчилан таамаглал

Ерөнхийдөө жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд тромбоцитопени үүсэх урьдчилсан мэдээ нь таатай байдаг, учир нь хазайлт нь нэлээд ховор бөгөөд ихэвчлэн энгийн хэлбэрээр байдаг. Ихэнх тохиолдолд цусан дахь ийм өөрчлөлт нь дааврын гаралтай байдаг, учир нь жирэмслэлт эхлэхэд эмэгтэй хүний ​​дааврын суурь нь дэлхий даяар өөрчлөгддөг. Тромбоцитопени бага зэрэг буурах нь аюултай биш боловч дархлааны тромбоцитопени нь хүүхдэд ноцтой аюул учруулдаг тул яаралтай эмчилгээ шаарддаг. Эхийн эсрэгбие нь ургийн цусанд орж, ялтасыг устгадаг. Хэрэв ургийн тромбоцитопени батлагдсан бол хүүхэд гавлын дотоод цус алдалт үүсч болзошгүй тул хүүхэд төрөх үед эх барихын аливаа арга хэмжээ, мэс засал хийхийг хориглоно.

Дунд зэргийн тромбоцитопенитэй бол төрөлт нь консерватив шинж чанартай байдаг. Эмчилгээ амжилтгүй болсон эсвэл өвчтөн болон ургийн байдал мэдэгдэхүйц муудсан тохиолдолд кесар хагалгаагаар эрт төрүүлэхийг зөвлөж байна. Ийм арга хэмжээ нь хүүхдийг төрөлхийн гэмтэл, эхийг шаардлагагүй цус алдалтаас аврах болно. Цочмог тромбоцитопени тохиолдолд жирэмслэлт нь эсрэг заалттай байдаг, гэхдээ энэ нь тохиолдвол үр хөндөлт хийх боломжгүй, учир нь хөндлөнгийн оролцоо нь өвчтөнд үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Жирэмсний үед тромбоцитын дутагдлаас зайлсхийхийн тулд хазайлтыг өдөөгч хүчин зүйлийг урьдчилан хасах шаардлагатай. Үүнийг хийхийн тулд жирэмсэн эмэгтэйг вакцин хийлгэх эсвэл улаан бурхан, улаанбурхан, ARVI болон томуу, салхин цэцэг гэх мэт өвчтэй өвчтөнүүдтэй харилцахаас зайлсхийх хэрэгтэй Ясны чөмөгний үйл ажиллагааг саатуулдаг хорт бодисыг ялгаруулдаг вирусын эмгэг төрүүлэгчид нь ялангуяа эхчүүдэд аюултай байдаг.

Түүнчлэн цацраг туяа, химийн хорт бодист өртөхөөс зайлсхийх шаардлагатай. Хэрэв гэр бүлийн түүхэнд тромбоцитопени тохиолдсон бол жирэмсний эхний үе шатанд генетикийн болон гематологийн зөвлөгөө шаардлагатай. Тромбоцитопени эмчлэх боломжтой, гол зүйл бол эмчийн зааврыг дагаж мөрдөх явдал юм.

Тромбоцитопени: дархлааны болон дархлаагүй - гадаад төрх байдал, явц, тусламж, хавсарсан өвчин

Мөн Bizzocero товруу гэж нэрлэдэг бөгөөд эдгээр нь аварга том ясны чөмөгний эсүүд - мегакариоцитуудын хэлтэрхий юм. Хүний цусан дахь тэдгээрийн хэмжээ байнга өөрчлөгддөг бөгөөд шөнийн цагаар хамгийн бага ажиглагддаг. Хаврын улиралд ялтасны түвшин буурч, эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн үед ч энэ нь зөвшөөрөгдөх хэмжээнээс хэтэрдэггүй тул ийм тохиолдолд тромбоцитопенигийн талаар ярих шаардлагагүй болно.

Хүнд биеийн тамирын дасгал хийх, ууланд байх эсвэл тодорхой эм уух үед цусан дахь эдгээр эсийн тоо эсрэгээрээ нэмэгддэг.

Эрүүл хүний ​​цусанд эргэлддэг тромбоцитууд нь процессгүй хоёр гүдгэр зууван эсвэл дугуй диск юм. Гэсэн хэдий ч тэд тааламжгүй газар ормогцоо тэд огцом нэмэгдэж (5-10 дахин) псевдоподи үүсгэж эхэлдэг. Ийм ялтасууд хоорондоо наалдаж, бөөгнөрөл үүсгэдэг.

Тромбоцитууд хоорондоо наалдсан (III хүчин зүйл) болон фибриний утаснуудад наалдсанаар ялтасууд зогсдог, өөрөөр хэлбэл цусны бүлэгнэлтэд оролцдог.

Цусны судаснуудын гэмтэлд үзүүлэх анхны хариу үйлдэл бол ялтасууд нь энэ үйл явцад тусалдаг бөгөөд тэдгээр нь задрах, нэгтгэх үед тэдгээрт хуримтлагдсан идэвхтэй васоконстриктор бодис болох серотониныг ялгаруулдаг.

Цусны бүлэгнэлтийн процесс дахь цусны эсийн чухал үүргийг хэт үнэлэхэд хэцүү байдаг, учир нь тэд цусны бүлэгнэлтийг үүсгэж, нягтруулж, үр дүнд нь найдвартай байдаг тул ялтасын дутагдал, тэдгээрийн тоо буурах нь яагаад үүсдэг нь тодорхой болно. маш их анхаарал хандуулдаг.

Тромбоцит буурах эмнэлзүйн илрэлүүд юу вэ?

Тромбоцитуудын чухал шинж чанаруудын нэг нь хагас задралын хугацаа бөгөөд 5-8 хоног байдаг. Цусны эсийн тогтмол түвшинг хадгалахын тулд ясны чөмөг нь өдөр бүр ялтасны массын 10-13% -ийг солих ёстой бөгөөд энэ нь гематопоэтик үүдэл эсийн хэвийн үйл ажиллагаанаас бүрддэг. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд тромбоцитын тоо зөвшөөрөгдөх хэмжээнээс багасахаас гадна маш чухал тоонд хүрч, аяндаа цус алдалт үүсгэдэг (мкл тутамд 10-20 мянга).

Тромбоцитопенигийн шинж тэмдгийг анзаарахгүй байх нь хэцүү байдаг тул дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

  1. Арьс ба салст бүрхэвчийн цус алдалт (экхимоз), аяндаа (голчлон шөнийн цагаар) эсвэл микротраумын дараа үүсдэг ба бага зэргийн гэмтэл нь их хэмжээний цус алдалт үүсгэдэг;
  2. Мено- ба метрорраги;
  3. (ховор тохиолдолд - чих) болон ходоод гэдэсний цус алдалт нь хурдан цус багадалт үүсгэдэг.

ялтасны эмгэгийн онцлог шинж тэмдэг юм.

Яагаад тромбоцитын түвшин буурдаг вэ?

Тромбоцитопени үүсэх шалтгаан нь бие махбод дахь янз бүрийн эмгэг процессуудаас үүдэлтэй бөгөөд үндсэн дөрвөн бүлэгт хуваагдана.

I бүлэг

Тромбоцитопени, боловсрол хангалтгүй байгаатай холбоотойөөрсдөө ясны чөмөг дэх ялтасууд, дараах нөхцөлд юу тохиолдох вэ:

  • Апластик, бүх гурван удамшлын эсийн боловсорч гүйцсэн үед - мегакариоцит, улаан ба миелоид (панмиелофтоз);
  • Ясны чөмөгт аливаа хавдрын үсэрхийлэл;
  • Цочмог ба архаг;
  • Мегалобластик цус багадалт (витамин В12, фолийн хүчил дутагдалтай), гэхдээ энэ тохиолдолд тромбоцитын тоо бага зэрэг буурдаг тул онцгой асуудал үүсгэдэггүй;
  • Вируст халдвар;
  • Зарим эм уух (тиазид, эстроген);
  • Хими эмчилгээ, цацраг туяа эмчилгээний үр дагавар;
  • Согтууруулах ундааны хордлого.

II бүлэг

Тромбоцитопени, их хэмжээний цус алдалт эсвэл цусны ялтас ихэссэний улмаас үүсдэг.

III бүлэг

Үүнээс үүдэлтэй тромбоцитопени усан сангийн хуваарилалтыг зөрчих тромбоцитууддэлүүнд хэт их хуримтлагдах (хүнд хэлбэрийн дэлүү томрох).

IV бүлэг

Нэмэгдсэн зохих нөхөн төлбөргүйгээр цусны товруу устгахТэдний ясны чөмөг нь тодорхойлогддог тромбоцитопени хэрэглээгэж нэрлэж болно:

  • Дараах тохиолдолд тохиолддог гиперкоагуляци;
  • насанд хүрэгчид болон хүүхдүүд (дархлаагүй ба дархлаагүй);
  • Гепарин, алт, квинидиныг удаан хугацаагаар хэрэглэх;
  • Шинээр төрсөн нярайд үүсч болох амьсгалын замын эмгэгийн хам шинж (RDS) (дутуу төрсөн нярайд амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн эмгэг).
  • Дархлааны эмгэг;
  • Bizzocero товрууны механик гэмтэл (судасны протез ашиглах);
  • аварга биет үүсэх;
  • Хорт хавдар;
  • Цус сэлбэсний дараах хүндрэлүүд.

Харилцаа холбоо: жирэмслэлт - ялтас - шинэ төрсөн

Жирэмслэлт нь физиологийн процесс боловч байнга тохиолддоггүй тул амьдралын ийм хугацаанд "хэвийн" төлөв байдалд үл хамаарах зүйл тохиолдож болно. Энэ нь ялтасны хувьд тохиолддог бөгөөд тэдгээрийн тоо буурч эсвэл нэмэгдэж болно.

Жирэмсний үед тромбоцитопени нь нийтлэг үзэгдэл бөгөөд гол төлөв цусны улаан эсийн амьдралын хугацаа богиноссонтой холбоотой юм. Цусны эргэлтийн хэмжээг нэмэгдүүлэхНэмэлт цусны хангамжид шаардлагатай (BCV) нь ихэс болон урагт цус өгөх үйл явцыг үргэлж дагаж мөрддөггүй ялтасны хэрэглээ нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.

Жирэмсэн үед тромбоцитопени үүсэхэд хүргэдэг дагалдах өвчин(коагуляцийн тогтолцооны эмгэг, вируст халдвар, харшил, эм, ялангуяа нефропати, дархлааны болон аутоиммун эмгэг) болон хоол тэжээлийн дутагдал.

Жирэмсэн үед дархлааны тромбоцитопени нь ялангуяа аюултай бөгөөд энэ нь шалтгаан болдог умайн хөндийн дутагдал, үр дагавар нь ихэвчлэн хоол тэжээлийн дутагдал болон. Үүнээс гадна цусны ялтас буурах нь нярайн цус алдалт, тэр ч байтугай тархины доторх цус алдалт дагалддаг.

Эхийн биед агуулагдах дархлааны болон аутоиммун өвчин нь нярайд тромбоцитопоэзийн эмгэгийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь цусны эсийн тоо буурч, тромбоцитопенигийн дараах хэлбэрийг тодорхойлдог.

  1. Эхийн эсрэгбие нь ургийн цусанд (нярайн) орох үед эх, ураг хоорондын бүлгийн үл нийцэлтэй холбоотой аллоиммун буюу изоиммун;
  2. Ираны дархлаа, хэрэв эмэгтэй хүн идиопатик тромбоцитопенитэй эсвэл (хүүхдийн ялтасны эсрэг чиглэсэн эсрэгбие нь ихэсийн саадыг давдаг);
  3. Өөрийнхөө тромбоцитын эсрэгтөрөгчийн эсрэгбие үүсэх замаар тодорхойлогддог аутоиммун тромбоцитопени;
  4. Цусны эсийн эсрэгтөрөгчийн бүтцэд өөрчлөлт оруулснаар бие махбодид вирусын болон бусад бодисын нөлөөллийн үр дүнд үүсдэг гетероиммун.

Дархлаатай холбоотой тромбоцитууд буурсан

Дархлааны тромбоцитопени нь дараахь хэлбэрийг агуулдаг.

  • Изоиммун эсвэл аллоиммун - нярайн эсвэл бүлгийн харьяалалд үл нийцэх цус сэлбэлтийн үр дүнд үүсдэг;
  • Гадны эсрэгтөрөгч (вирус, эм) биед нэвтрэн орсны үр дүнд хаптен буюу гетероиммун (хаптен нь эсрэгтөрөгчийн нэг хэсэг юм);
  • Аутоиммун тромбоцитопени нь хамгийн түгээмэл бөгөөд байнга тохиолддог. Дүрмээр бол шинж чанар нь тогтоогдоогүй дархлааны тогтолцооны эвдрэл нь дархлааны систем нь өөрийн эрүүл тромбоцитыг танихаа больж, түүнийг "танихгүй" гэж андуурч, улмаар хариу үйлдэл үзүүлэхэд хүргэдэг. Өөрийнхөө эсрэг эсрэгбие.

AITP дахь цусархаг диатез

Аутоиммун тромбоцитопени пурпура (AITP) нь дархлааны тромбоцитопенигийн хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь ихэвчлэн залуу эмэгтэйчүүдэд (20-30 насны) нөлөөлдөг.

Өөр нэг өвчнийг дагалдаж, түүний шинж тэмдгийн цогцолборын нэг хэсэг болох тромбоцитын түвшин буурахыг хоёрдогч тромбоцитопени гэж нэрлэдэг. Шинж тэмдгийн хувьд тромбоцитопени нь янз бүрийн эмгэгийн үед ажиглагддаг.

  1. Коллагеноз (системийн чонон хөрвөс (SLE), склеродерма, дерматомиозит);
  2. Цочмог ба архаг лейкеми (Waldenström's macroglobulinemia);
  3. Архаг гепатит, бөөрний өвчин.

Гэсэн хэдий ч чухал буюу идиопатик тромбоцитопени гэж нэрлэгддэг AITP ( Верлхофын өвчин), бие даасан байдлаар илүү олон удаа тохиолддог тусгаарлагдсан өвчин.

Үүний шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа тул энэ хэлбэрийг идиопатик гэж нэрлэдэг. Энэ эмгэгийн үед ялтасууд дунджаар 7 хоног биш, харин 2-3-4 цаг амьдардаг боловч ясны чөмөг нь бүх эсийг хэвийн үйлдвэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч цусны эсийн байнгын дутагдал нь бие махбодийг урвалд оруулж, ялтасын үйлдвэрлэлийг хэд хэдэн удаа нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь мегакариоцитуудын боловсорч гүйцэхэд сөргөөр нөлөөлдөг.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд чухал тромбоцитопени нь нэлээд таатай явцтай боловч зулбалтын давтамж нэмэгдэж байгаа хэвээр байна. Ийм тохиолдолд тромбоцитопени эмчилгээг төрөхөөс 5-7 хоногийн өмнө преднизолоноор хийдэг. Эх барихын асуудлыг хувь хүн бүрээр шийддэг боловч ихэнхдээ мэс засал хийдэг (кесар хагалгааны хэсэг).

Кортикостероидын эмчилгээний үр нөлөөг жирэмсэн үед хэрэглэх шаардлагагүй; Үүнээс гадна фагоцитозын хурдыг бууруулдаг иммуноглобулиныг судсаар тарихад эерэг нөлөө ажиглагдсан. Гэсэн хэдий ч өвчин дахин давтагдах үед дэлүү арилгах (дэлүү арилгах) илүүд үздэг.

Хүүхэд болон бусад төрлийн ITP-ийн дархлааны тромбоцитопенийн пурпура

Хүүхдэд цочмог AITP нь 2-9 насанд ажиглагдаж, вирусын халдвараас хойш 1-3 долоо хоногийн дараа тохиолддог. Бүрэн сайн сайхан байдалд байгаа хүүхдэд петехиа, пурпура гэнэт гарч ирдэг. Энэ эмгэгийн хувьд цусны зураглал нь тромбоцитопени бөгөөд цусны цагаан эсийн түвшин буурдаггүй ().

Энэ өвчний эмгэг жам нь вирусийн уургийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг эсрэгбие үүсгэхэд суурилдаг.. Энэ тохиолдолд вирусын эсрэгтөрөгч эсвэл эсрэгтөрөгч-эсрэгбиеийн бүхэл бүтэн дархлааны цогцолборууд ялтасын мембран дээр шингэдэг. Вирусын эсрэгтөрөгч нь биеэсээ гарах ёстой бөгөөд энэ нь ихэнх тохиолдолд тохиолддог тул өвчин хоёроос зургаан долоо хоногийн дотор өөрөө алга болдог.

Дархлааны тромбоцитопенигийн бусад хэлбэрүүд нь ховор боловч ноцтой өвчин юм. цус сэлбэсний дараах пурпура. Түүний хөгжил нь хүлээн авагчид байхгүй байсан тромбоцитын эсрэгтөрөгчийн аль нэг нь эерэг байсан донороос долоо хоногийн өмнө цус сэлбэхэд тулгуурладаг. Энэ эмгэг нь хүнд галд тэсвэртэй тромбоцитопени, цус багадалт, цус алдалтаар илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн гавлын дотоод цус алдалт, өвчтөний үхэлд хүргэдэг.

Дархлааны тромбоцитопенигийн өөр нэг чухал хэлбэр нь эм, ялтасын мембраны бүрэлдэхүүн хэсэг болох эм, гликопротейн эсвэл тэдгээрийн цогцолбор гарч ирж болзошгүй гликопротеины нэг болох эмийн харилцан үйлчлэлийн улмаас үүсдэг. иммуноген. Дархлааны тромбоцитопени үүсэх байнгын шалтгаан нь эм өөрөө биш, харин түүний метаболит байж болно. Гепаринаар өдөөгдсөн тромбоцитопени нь ийм шинж чанартай байдаг. Хинин ба хинидин нь эмгэг төрүүлэх чадвартай ердийн бодисууд юм. Зарим (өвөрмөц) эмэнд ийм хариу үйлдэл үзүүлэх нь жишээлбэл, алт агуулсан бүтээгдэхүүнийг авах нь тромбоцитуудын эсрэгбие үүсэхийг өдөөдөг нь сонирхолтой юм.

Дархлаагүй тромбоцитопени

Дархлаагүй тромбоцитопениЦусны эсийн түвшин буурахтай холбоотой нийт өвчний тавны нэгийг эзэлдэг бөгөөд дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

  • тромбоцитуудын механик гэмтэл (гемангиома, спленомегали);
  • Ясны чөмөгний эсийн өсөлтийг дарангуйлах (апластик цус багадалт, миелопоэзийн химийн болон цацрагийн гэмтэл);
  • Тромбоцитуудын хэрэглээ ихсэх (DIC хам шинж, витамин В12, фолийн хүчлийн дутагдал).

Түүнээс гадна, дархлааны бус гаралтай тромбоцитопениОлдмол цус задралын цус багадалтын зарим хэлбэрт ажиглагддаг бөгөөд хамгийн чухал нь хоёр хэлбэр юм тромбоцитопени хэрэглээ:

  1. Тромботик пурпура (TPP);
  2. Гемолитик-уремийн хам шинж (HUS).

Эдгээр өвчний ердийн шинж чанар нь үр дүнд үүссэн гиалин цусны бүлэгнэлтийн хуримтлал юм аяндаа хуримтлагдахтромбоцитууд, төгсгөлийн артериол ба хялгасан судаснуудад.

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура ба цус задралын уремийн хам шинж нь тодорхойгүй гарал үүсэлтэй тромбоцитопени бөгөөд эмгэг процессын цочмог эхлэлээр тодорхойлогддог. хүнд хэлбэрийн тромбоцитопени ба гемолитикцус багадалт, халуурах, хүнд хэлбэрийн мэдрэлийн шинж тэмдэг, бөөрний дутагдалд хүргэдэг үхэл.

Тромботик тромбоцитопенийн пурпураЭнэ нь насанд хүрэгчдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд бактерийн болон вирусын халдвар, дархлаажуулалтын дараа тохиолддог, ХДХВ-ийн халдвартай өвчтөнүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг бөгөөд жирэмслэлт, жирэмслэлтээс хамгаалах эм, хорт хавдрын эсрэг эм хэрэглэх үед ч илэрч болно. TTP нь удамшлын өвчин болж хөгжсөн тохиолдол байдаг.

Гемолитик-уремийн хам шинжхүүхдүүдэд илүү их тохиолддог. Энэ нөхцлийн шалтгаан нь бөөрний хялгасан судасны эндотелийн эсийг устгадаг Shigella dysenteriae буюу enterotoxic Escherichia coli бичил биетүүд юм. Үүний үр дүнд олон тооны фон Виллебранд хүчин зүйлийн мултимеруудыг судасны давхаргад илгээдэг бөгөөд энэ нь тромбоцит нэгтгэх.

Энэ эмгэгийн анхны илрэл нь дээрх бичил биетүүдээс үүдэлтэй цуст суулгалт бөгөөд дараа нь үүсдэг. бөөрний цочмог дутагдал(бөөрний судаснуудад гиалин цусны бүлэгнэл үүсэх), энэ нь өвчний гол эмнэлзүйн шинж тэмдэг.

Тромбоцитопени эмчилгээ

Цочмог хэлбэрүүд

Цочмог үе дэх тромбоцитопени нь өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтүүлж байгаа эмнэлэгт эмчилнэ. Тромбоцитуудын физиологийн түвшинд (мкл тутамд 150 мянга) хүрэх хүртэл хатуу орны амралтыг тогтооно.

Эмчилгээний эхний үе шатанд өвчтөнд кортикостероидын эмийг зааж өгдөг бөгөөд энэ нь 3 сар хүртэлх хугацаанд дэлүү арилгах, хэрэв сонголт байхгүй бол хоёр дахь шатанд төлөвлөж, өвчтөнд гуравдахь шат эмчилгээ хийдэг; спленэктомийн дараа. Энэ нь преднизолон, эмчилгээний плазмаферезийн бага тунгаар хэрэглэхээс бүрдэнэ.

Дүрмээр бол донорын тромбоцитыг судсаар тарихаас зайлсхийх, ялангуяа тохиолдолд дархлааны тромбоцитопениүйл явцыг хүндрүүлэх эрсдэлтэй холбоотой.

Тромбоцит сэлбэх нь тусгайлан сонгогдсон тохиолдолд эмчилгээний гайхалтай үр нөлөөг өгдөг (ялангуяа энэ өвчтөнд) системийн дагууHLAГэсэн хэдий ч энэ процедур нь маш их хөдөлмөр шаарддаг бөгөөд хүртээмжгүй тул гүн цус багадалттай бол гэссэн, угаасан улаан цусны эсийг сэлбэхийг илүүд үздэг.

Үүнийг санах хэрэгтэй цусны эсийг нэгтгэх чадварт саад учруулдаг эмүүд(аспирин, кофеин, барбитурат гэх мэт) тромбоцитопенитэй өвчтөнд хэрэглэхийг хориглоно, энэ нь дүрмээр бол эмч түүнийг эмнэлгээс гарахад анхааруулдаг.

Цаашдын эмчилгээ

Тромбоцитопенитэй өвчтөнд гематологич болон эмнэлгээс гарсны дараа нэмэлт хяналт шаардлагатай. Халдварын бүх голомтыг ариутгах, туулгах шаардлагатай өвчтөнд ARVI болон хавсарсан өвчний хурцадмал байдал нь ялтасны зохих хариу урвалыг өдөөдөг тул хатууруулах, физик эмчилгээг заавал хийх ёстой боловч аажмаар, болгоомжтой хийдэг.

Үүнээс гадна өвчтөний менежментийг хангадаг хоолны өдрийн тэмдэглэл, тромбоцитопенитэй холбоотой хоол тэжээлийг нарийвчлан тодорхойлсон байдаг. Осол гэмтэл, хэт ачаалал, хор хөнөөлгүй мэт санагдах эм, хоол хүнсийг хяналтгүй хэрэглэх нь өвчний дахилтыг өдөөж болох ч өвчний урьдчилсан таамаглал нь ихэвчлэн таатай байдаг.

Тромбоцитопени өвчний хоолны дэглэм нь арилгахад чиглэгддэг харшил үүсгэдэгбүтээгдэхүүн, хоолны дэглэмийг В витамин (В12), фолийн хүчил, К витаминаар хангах, цусны бүлэгнэлтийн процесст оролцдог.

Эмнэлэгт хэвтэж байхдаа бичсэн жорыг гэртээ үргэлжлүүлж, өндөг, шоколад, ногоон цай, кофетой хамт авч явах ёсгүй. Тромбоцитопенитэй тэмцэх ардын эмчилгээний талаар гэртээ санаж байх нь маш сайн байдаг тул цус тогтоогч шинж чанартай ургамлыг (хамхуул, хоньчны цүнх, яншуй, арника) урьдчилан хадгалж, гэртээ хэрэглэх хэрэгтэй. Ургамлын гаралтай нарийн төвөгтэй дусаах нь маш их алдартай байдаг. Албан ёсны анагаах ухаан хүртэл тэднийг зөвлөж байна. Энэ нь маш их тусалдаг гэж тэд хэлдэг.

Видео: тромбоцитопени ба цусархаг хам шинж