Badanie krwi jest badaniem obowiązkowym przez cały okres ciąży. Wszelkie odchylenia powinny zaalarmować lekarza prowadzącego. Jednak nierzadko niewielkie zmiany jednego lub dwóch parametrów stanowią wariant normy. W jakich warunkach liczba płytek krwi jest niska podczas ciąży i kiedy należy się niepokoić?

Płytki krwi to małe krwinki odpowiedzialne za krzepnięcie i zdolność regeneracji uszkodzonych tkanek. W czasie ciąży płytki krwi odgrywają znaczącą rolę w prawidłowym funkcjonowaniu łożyska; ich prawidłowy poziom przyczynia się do przepływu składników odżywczych z krwiobiegu matki do płodu. Prawidłowa liczba płytek krwi w czasie ciąży waha się w granicach 180-380 tys./µl. Drobne odchylenia od tych wskaźników nie budzą niepokoju wśród lekarzy. Jednakże utrzymujący się znaczny wzrost lub spadek parametrów wymaga rozpoznania.

Należy pamiętać, że pojedyncza analiza nigdy nie da pełnego obrazu stanu zdrowia. Niski poziom płytek krwi często stwierdza się na skutek nieprawidłowego pobrania, długotrwałego przechowywania materiału lub niedostatecznego odżywienia. Na wyniki może mieć również wpływ silny stres, zatrucie, nadmierny stres fizyczny i psychiczny kobiety w ciąży. Aby mówić o patologii, należy oddać krew co najmniej 2-3 razy.

Jeśli poziom płytek krwi utrzymuje się poniżej 130-140, może to wskazywać na obecność poważnych chorób:

• ARVI lub proces zapalny;
• zakażenie wirusem HIV;
• zaburzenia endokrynologiczne;
• krwotok wewnętrzny;
• Niedokrwistość z niedoboru żelaza;
• toczeń rumieniowaty;
• wewnątrzmaciczna śmierć płodu;
• białaczka lub inne choroby krwi.

Jednak najczęściej sytuacja wygląda znacznie bardziej banalnie. Niska liczba płytek krwi w czasie ciąży jest określana przez:

• późna gestoza;
• niektóre rodzaje reakcji alergicznych;
• brak witamin i minerałów (w szczególności kwasu foliowego i cynku);
• stosowanie niektórych leków.

Ponadto w późnej ciąży następuje fizjologiczny spadek liczby płytek krwi do 140 tys./µl. Aby uzyskać dokładną diagnozę, kobieta będzie musiała przejść kilka konkretnych testów i ewentualnie zastosować metody badań instrumentalnych. Po wykluczeniu wszystkich patologii lekarz przepisuje odżywianie korygujące oraz stosowanie kompleksów multiwitaminowych i suplementów diety.

Objawy i konsekwencje

Aby zidentyfikować patologię, nie trzeba czekać na rutynową diagnostykę. Kobieta może podejrzewać ten problem na podstawie tego, jak się czuje i pewnych zewnętrznych objawów.

Na trombocytopenię wskazują następujące objawy:

• krwotoki podskórne - wyrażające się pojawieniem się jasnych szkarłatnych plam (zwykle na nogach i ramionach), bezpośrednio pod warstwą naskórka pod wpływem działania mechanicznego;
• powstawanie krwiaków - i siniaki powstają w różnych miejscach bez dobrego powodu;
• krwawiące dziąsła i nos;
• pojawienie się czarnych stolców;
• krwawienie z macicy;
• pojawienie się małej wysypki drobnych siniaków.

Ponadto samopoczucie kobiety w ciąży znacznie się pogarsza, możliwe jest osłabienie i zawroty głowy, prawdopodobne są objawy dyspeptyczne. Jeśli na czas zwrócisz uwagę na towarzyszące zespoły i zidentyfikujesz chorobę, łatwo będzie zwiększyć poziom płytek krwi we krwi, leczenie przyniesie dobry efekt i zapobiegnie rozwojowi niebezpiecznych powikłań. W przeciwnym razie skutki mogą być nieodwracalne.

W zaawansowanej postaci choroby, ze znacznym spadkiem wskaźników, możliwe jest:

• rozwój niedotlenienia płodu;
• wewnątrzmaciczne opóźnienie rozwoju;
• zamrożona ciąża;
• poronienie i przedwczesny poród;
• wystąpienie ciężkiego krwawienia podczas porodu.

Ryzyko jest bardzo wysokie, dlatego ważne jest, aby w porę zidentyfikować przyczynę małopłytkowości i wyeliminować czynnik negatywny.

Metody leczenia trombocytopenii

Jak zwiększyć poziom płytek krwi we krwi? W zdecydowanej większości przypadków nie jest wymagane żadne specjalne leczenie. Krew całkowicie przywraca swój skład po wyeliminowaniu choroby podstawowej, która spowodowała zmiany w analizie. Ponieważ dominującą przyczyną zmniejszenia liczby płytek krwi u kobiet w ciąży są infekcje wirusowe i bakteryjne, aby poprawić wskaźniki, należy wyleczyć chorobę i poczekać na okres rekonwalescencji. Jeżeli liczba płytek krwi przez dłuższy czas nie wraca do normy lub występuje przewlekła choroba, która powoduje ich stały spadek, lekarz zaleci odpowiednie leczenie.

Podstawą leczenia jest specjalna dieta. W przypadku trombocytopenii konieczne jest zapewnienie diety o wystarczającej zawartości kalorii i dużej zawartości składników odżywczych. Twoja codzienna dieta powinna uwzględniać produkty bogate w witaminy i minerały:

• świeże warzywa i owoce (jabłka, buraki, kapusta),
• jajka (1 sztuka dziennie),
• rośliny strączkowe,
• grzyby,
• orzechy,
• produkty mięsne i rybne o obniżonej zawartości tłuszczu,
• nabiał i fermentowane produkty mleczne,
• owoce morza i wodorosty,
• wszystkie rodzaje zieleniny.

Nie zaleca się stosowania diet ograniczających wartość odżywczą i energetyczną diety, ograniczających spożycie zdrowych tłuszczów oraz rezygnacji z żywności organicznej. Jednocześnie nie zaleca się wędlin, fast foodów, konserw i żywności, która z dużym prawdopodobieństwem wywołuje rozwój alergii (czekolada, owoce cytrusowe). Takie odżywianie zapewni organizmowi odpowiednią ilość witaminy C, żelaza, kwasu foliowego, cynku, witaminy B12 i innych cennych mikroelementów.

Kobieta w ciąży musi utrzymywać odpowiedni reżim picia, obejmujący wystarczającą ilość czystej wody, kompotów, napojów owocowych i słabych herbat ziołowych. Nie zaleca się spożywania napojów zawierających kofeinę i kakao.

Jednak w przypadku patologicznej trombocytopenii sama dieta nie wystarczy. W przypadku ciężkich reakcji alergicznych może być konieczne podanie kortykosteroidów i immunoglobulin w celu zwiększenia liczby płytek krwi. Krytycznie niskie wskaźniki wymagają hospitalizacji i dożylnego podawania leków. W przypadku krwawienia o dowolnej etiologii lekarz może przepisać środki hemostatyczne w dowolnej postaci. Wśród nich: kwas aminokapronowy, etamsylan sodu, chlorek wapnia itp. Wyboru leku dokonuje wyłącznie lekarz prowadzący, z obowiązkowym uwzględnieniem możliwych zagrożeń dla nienarodzonego dziecka. Samoleczenie jest niedopuszczalne. Zimą i wiosną zaleca się stosowanie specjalistycznych kompleksów multiwitaminowych. W szczególnie ciężkich przypadkach konieczna jest transfuzja krwi.

Podwyższona liczba płytek krwi

Wraz ze zmniejszonym poziomem płytek krwi kobiety w ciąży często doświadczają odwrotnej patologii zwanej trombocytozą, gdy we krwi rejestruje się ponad 400 tysięcy płytek krwi na mikrolitr. Podwyższona liczba płytek krwi podczas ciąży często objawia się odwodnieniem, ciężką toksykozą, zaburzeniami nawyków związanych z piciem i złym odżywianiem. Schorzenie charakteryzuje się tworzeniem się skrzepów krwi w splotach naczyniówkowych.

Do przyczyn trombocytozy należą:

• wady genetyczne;
• choroby autoimmunologiczne;
• flebeuryzm;
• hemoroidy;
• ciężkie reakcje alergiczne;
• choroby krwi;
• choroby onkologiczne;
• infekcje utajone i przewlekłe;
• przyjmowanie leków zwiększających krzepliwość krwi.

Trombocytoza jest szczególnie niebezpieczna w trzecim trymestrze ciąży, kiedy płód szybko rośnie i wzrasta zapotrzebowanie na składniki odżywcze. Ze względu na zwiększoną lepkość krwi w naczyniach pępowinowych mogą tworzyć się skrzepy krwi, co może prowadzić do ciężkich postaci niedoboru tlenu i głodu pokarmowego u nienarodzonego dziecka. Istnieje wysokie ryzyko przedwczesnego porodu i pojawienia się dziecka z różnymi wrodzonymi patologiami.

Schorzenia, w których liczba płytek krwi w czasie ciąży jest fizjologicznie podwyższona, występują dość rzadko, dlatego leczenie samą dietą jest niemożliwe. W przypadku udowodnionej trombocytozy lekarz przepisuje leki rozrzedzające krew, a także leki mające na celu wyleczenie choroby podstawowej, która spowodowała rozwój choroby. Terapia ma podejście zintegrowane i charakteryzuje się długim czasem trwania. Aby osiągnąć pozytywny efekt, wymagany jest stały monitoring i profilaktyka.

Prawidłowy poziom płytek krwi jest warunkiem koniecznym komfortowej ciąży i łatwego porodu. Jeśli liczba płytek krwi w czasie ciąży jest niska lub zostanie odnotowany znaczny ich wzrost, wymagana jest doraźna terapia lekowa i specjalna dieta. Pomoże to pozbyć się niepożądanych konsekwencji i utrzymać zdrowie matki i dziecka.

RCHR (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu – 2014

Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych oraz niektóre zaburzenia związane z mechanizmem odpornościowym, wikłające ciążę, poród i połóg (O99.1)

Położnictwo i ginekologia

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzone przez Komisję Ekspertów

O problemach rozwoju zdrowia

Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu

Małopłytkowość immunologiczna podczas ciąży- choroba autoimmunologiczna spowodowana działaniem przeciwciał przeciwpłytkowych i/lub krążących kompleksów immunologicznych na struktury glikoproteinowe błony płytek krwi, charakteryzująca się małopłytkowością (poniżej 100 x 109/l), objawiającą się zespołem krwotocznym i wikłającą przebieg ciąży i porodu .

I. CZĘŚĆ WSTĘPNA

Nazwa protokołu: Małopłytkowość immunologiczna i ciąża

Kod protokołu:

Kody ICD-10:

O99.1 Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych oraz niektóre zaburzenia związane z mechanizmami odpornościowymi

Skróty stosowane w protokole:

IT – Małopłytkowość immunologiczna

GCS – glikokortysteroidy

ABPM – całodobowy monitoring ciśnienia krwi

EKG - elektrokardiogram

ALaT – aminotransferaza alaninowa

ASAT – aminotransferaza asparaginianowa

Fetal CTG - badanie kardiotokograficzne płodu

USG płodu - badanie ultrasonograficzne płodu

MRI – rezonans magnetyczny

CT – tomografia komputerowa

VSMP – wysokospecjalistyczna opieka medyczna

OPB - oddział patologii kobiet w ciąży

OIOM – oddział intensywnej terapii

FFP – świeżo mrożone osocze

INR – międzynarodowy współczynnik znormalizowany

Częstość oddechów - częstość oddechów

Data opracowania protokołu: rok 2014.

Użytkownicy protokołu: położnicy – ​​ginekolodzy podstawowej opieki zdrowotnej i szpitali, terapeuci, hematolodzy, anestezjolodzy – reanimatorzy.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna małopłytkowości immunologicznej

Według mechanizmu występowania:

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

Wtórna małopłytkowość immunologiczna (z powodu tocznia rumieniowatego układowego, zespołu antyfosfolipidowego, infekcji wirusowych, w tym wirusowego zapalenia wątroby typu C, zakażenia wirusem cytomegalii i HIV, narażenia na niektóre leki).

Z prądem:

Postać ostra (mniej niż 6 miesięcy)

Postać przewlekła (z rzadkimi nawrotami, z częstymi nawrotami, z ciągłym nawrotem).

Według okresu choroby wyróżnia się:

Zaostrzenie (kryzys)

Kompensacja kliniczna (brak objawów zespołu krwotocznego z uporczywą małopłytkowością)

Remisja kliniczna i hematologiczna.

Diagnostyka

II. METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych

Podstawowy :

Grupa krwi i współczynnik Rh.

Czas krzepnięcia

Biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, kreatynina, ALT, ACaT, mocznik, bilirubina (całkowita, bezpośrednia)

Koagulogram

D-dimery

USG narządów jamy brzusznej, śledziony przy przyjęciu i dalej zgodnie ze wskazaniami;

KTG płodu

USG płodu

Doppler

Dodatkowy:

Żelazo w surowicy, ferrytyna;

Witamina B12, kwas foliowy

Badanie histologiczne szpiku kostnego

Immunofenotypowanie limfocytów krwi obwodowej

Przeciwciała antyfosfolipidowe

Czynnik przeciwjądrowy

USG obwodowych węzłów chłonnych

Badanie cytologiczne szpiku kostnego

Badanie immunochemiczne surowicy krwi i moczu (wolne łańcuchy lekkie surowicy krwi, elektroforeza z immunofiksacją surowicy krwi i moczu dobowego). Jeśli nie jest możliwe przeprowadzenie badania immunochemicznego, elektroforezy białek surowicy, poziomu immunoglobulin

Bezpośredni test Coombsa, haptoglobina

USG serca

MRI jamy brzusznej

Konsultacje innych specjalistów: kardiolog, neurolog, endokrynolog, nefrolog, okulista, hepatolog.

Minimalna lista badań, które należy wykonać przed planowaną hospitalizacją :

Ogólna analiza krwi

Grupa krwi i współczynnik Rh

Ogólna analiza moczu;

HIV ELISA, markery wirusowego zapalenia wątroby typu B i C

Biochemiczne badanie krwi (białko całkowite, kreatynina, ALaT, ACaT, mocznik, bilirubina);

Przeciwciała przeciwko natywnemu i zdenaturowanemu DNA

koagulogram;

KTG płodu;

USG płodu;

Doppler płodu;

Przy potwierdzonej diagnozie - wyniki badania cytologicznego szpiku kostnego

Konsultacje specjalistów: terapeuta, hematolog.

Kryteria diagnostyczne

IT charakteryzuje się obecnością zespołu krwotocznego na tle spadku liczby płytek krwi poniżej 100 x 109/l.

Uskarżanie się w przypadku okresowych krwawień z nosa, krwawień z dziąseł, ciężkich, długotrwałych miesiączek, pojawienia się krwotocznych wysypek i krwotoków na skórze. Kiedy pojawia się niedokrwistość, skargi na osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy.

Badanie lekarskie:

Wynaczynienia lokalizują się na skórze kończyn, zwłaszcza nóg, brzucha, klatki piersiowej i innych części ciała.

Badania laboratoryjne:

Kliniczne badanie krwi ujawnia trombocytopenię o różnym nasileniu. Poziom płytek krwi w czasie zaostrzenia waha się w granicach 1-3x104/µl, ale w 40% przypadków wykrywane są pojedyncze płytki. Podczas badania hemostazy ujawnia się hipokoagulacja strukturalna i chronometryczna.

Studia instrumentalne:

W punktowym szpiku kostnym obserwuje się wzrost liczby megakariocytów.

Wskazania do konsultacji ze specjalistami:

Wskazaniami są nasilenie krwotoków i niedokrwistości, pojawienie się objawów neurologicznych.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa:

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w warunkach szpitalnych z objawowymi postaciami małopłytkowości, które są spowodowane działaniem leków (moczopędnych, antybiotyków, leków przeciwzakrzepowych), infekcjami (zapalenie wątroby typu B i C, HIV), alergiami, a także innymi chorobami krwi ( ostra białaczka, niedokrwistość megaloblastyczna).

Turystyka medyczna

Skorzystaj z leczenia w Korei, Izraelu, Niemczech i USA

Leczenie za granicą

Jak najlepiej się z Tobą skontaktować?

Turystyka medyczna

Uzyskaj poradę dotyczącą turystyki medycznej

Leczenie za granicą

Jak najlepiej się z Tobą skontaktować?

Złóż wniosek o turystykę medyczną

Leczenie

Cele leczenia:

Celem leczenia małopłytkowości immunologicznej jest osiągnięcie poziomu płytek krwi zapewniającego odpowiednią hemostazę i zapobieganie ciężkim krwawieniom zagrażającym życiu pacjentki przez cały okres ciąży.

Taktyka leczenia

Leczenie niefarmakologiczne: przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku.

Farmakoterapia

Lista niezbędnych leków(ze 100% prawdopodobieństwem zastosowania):

Prednizolon - roztwór do podawania dożylnego i domięśniowego 25 mg/ml 1 ml

Deksametazon - roztwór do wstrzykiwań 4 mg/ml 1 ml

Rytuksymab koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji dożylnej 10 mg/ml, 50 ml

Mifepriston - tabletka, 200 mg

Diazepam - roztwór do podawania domięśniowego i dożylnego 5 mg/ml 2 ml

Ceftriakson - proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 1000 mg

Oksytocyna - roztwór do wstrzykiwań 5 jednostek/ml 1ml

Karbetocyna - roztwór do wstrzykiwań 100 mcg/ml, 1 ml

Mizoprostol – tabletka, 0,2 mg

Tramadol - roztwór do wstrzykiwań 100 mg/2ml

Chlorek sodu - roztwór do infuzji 0,9% 400ml

Lista dodatkowych leków(mniej niż 100% szans na zastosowanie):

Winkrystyna - liofilizowany proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań lub roztworu do podawania dożylnego 1 mg

Winblastyna - liofilizowany proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 5 mg

Cytarabina - liofilizowany proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 100 mg/roztwór do wstrzykiwań i infuzji 100 mg/5 ml

Cyklosporyna – kapsułka 100 mg, z możliwością stosowania u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, a także u kobiet w ciąży

Eltrombopag - tabletka, 25 mg

Enoksaparyna - roztwór do wstrzykiwań w strzykawkach 4000 anty-Xa j.m./0,4ml

Nadroparyn – roztwór do wstrzykiwań w ampułko-strzykawkach, 5700 j.m. anty-Xa/0,6 ml

Cefazolina - proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1 g

Cefepim - proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, 1000 mg

Gentamycyna - roztwór do wstrzykiwań 80mg/2ml 2ml

Metronidazol - roztwór do infuzji 0,5%, 100 ml

Ampicylina - proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań 1000 mg

Ropiwakaina - roztwór do wstrzykiwań 10 mg/ml, 10 ml

Bupiwakaina - roztwór do wstrzykiwań 5 mg/ml, 4 ml

Propofol - emulsja do podawania dożylnego 20 mg/ml 50 ml

Lidokaina - roztwór do wstrzykiwań, 2% 2 ml

Ketamina - roztwór do wstrzykiwań 50mg/ml 2ml

Sewofluran - płyn/roztwór do inhalacji 250 ml

Jodek suksametonium - roztwór do wstrzykiwań 2% 5ml

Atrakurium besylan - roztwór do wstrzykiwań 25 mg/2,5 ml

Fentanyl - roztwór do wstrzykiwań 0,005% 2ml

Morfina - roztwór do wstrzykiwań 1% 1ml

Sukcynylowana żelatyna - roztwór do infuzji 4%, 500ml

Pierwsza linia terapii

W pierwszych dwóch trymestrach leczenie rozpoczyna się w przypadku wystąpienia klinicznych objawów małopłytkowości. Poziom płytek krwi równy 20-30 tys./µl. uważany za bezpieczny.

Leczeniem pierwszego rzutu w przypadku małopłytkowości immunologicznej podczas ciąży są kortykosteroidy, czyli dożylna immunoglobulina ludzka. Leki drugiego rzutu o działaniu cytostatycznym i splenektomii stosuje się, gdy oczekiwana korzyść dla matki przewyższa potencjalne ryzyko.

Pierwszą linią leczenia są glikokortykosteroidy i dożylna immunoglobulina ludzka.

Glikokortykosteroidy UD

Kortykosteroidy stanowią standardowe leczenie początkowe u pacjentów z małopłytkowością immunologiczną.

Prednizolon jest przepisywany w dawce 0,5-2 mg/kg/dobę dożylnie lub doustnie, aż do uzyskania wzrostu liczby płytek krwi o więcej niż 30-50x109/l i ustąpienia zespołu krwotocznego. Może to potrwać od kilku dni do kilku tygodni. Po uzyskaniu odpowiedzi leczenie kontynuuje się w tej samej dawce, a 22. dnia jednocześnie odstawia się prednizolon. Całkowity czas leczenia prednizolonem nie powinien przekraczać 3 do 4 tygodni. W przypadku braku efektu do końca 3. tygodnia leczenia należy rozważyć wybór terapii drugiej linii. Nie zaleca się długotrwałego leczenia prednizonem przez kilka miesięcy. Dawki kortykosteroidów, w tym prednizolonu, nie zależą od drogi podania i nie są przeliczane w przypadku zmiany podawania pozajelitowego na doustne i odwrotnie. Czas stosowania kortykosteroidów nie powinien przekraczać czterech tygodni, szczególnie u pacjentów, którzy nie zareagowali na leczenie.

Dożylna immunoglobulina

Immunoglobulinę dożylną przepisuje się w dawce 1 g/kg mc. przez 1-2 podania w ciągu 1-2 dni (preferowane) lub 0,4 g/kg mc./dobę przez 5 dni. Efekt leczenia jest niestabilny, a czas odpowiedzi na dożylne podanie immunoglobuliny jest zazwyczaj krótki. Zaleca się przepisywanie leku w celu przygotowania do operacji, w tym splenektomii.

Immunoglobulina ludzka jest w normie. (Pentaglobina) - immunoglobulina ludzka, średnia dzienna dawka 1 g/kg, przeliczona na 5 dni - 350g.

Immunoglobulina ludzka normalna (Octagam) - immunoglobulina ludzka, średnia dzienna dawka 1 g/kg, w przeliczeniu na 5 dni - 350 g.

Antagoniści receptora trombopoetyny – Antagoniści receptora trombopoetyny zalecani są w przypadku nawrotu choroby po splenketomii lub gdy istnieją przeciwwskazania do jej wykonania. Agoniści trombopoetyny mają najbardziej udowodnione działanie w leczeniu opornej na leczenie małopłytkowości immunologicznej.

Terapia drugiej linii

U pacjentów, którzy nie odpowiadają na leczenie pierwszego rzutu, zaleca się rozważenie splenektomii. Jeżeli istnieją przeciwwskazania do splenektomii, zaleca się leczenie farmakologiczne drugiej linii. (patrz tabela 1).

Tabela 1. Terapia drugiego rzutu u dorosłych pacjentów z małopłytkowością immunologiczną

Zalecana taktyka leczenia	Przybliżona częstotliwość osiągania efektu	Przybliżony czas osiągnięcia efektu	Toksyczność terapii	Czas trwania trwałego efektu
Rytuksymab 375 mg/m2 co tydzień, 4 dawki (niższe dawki mogą być również skuteczne)	60% pacjentów; całkowitą odpowiedź uzyskuje się u 40% pacjentów	1-24 dni	Bardzo rzadko, zwykle już po pierwszym wlewie pojawia się gorączka, dreszcze, wysypka lub ból gardła. Do poważniejszych reakcji zalicza się chorobę posurowiczą i (bardzo rzadko) skurcz oskrzeli, wstrząs anafilaktyczny, zatorowość płucną, zakrzepicę tętnicy siatkówki, zakażenia i rozwój piorunującego zapalenia wątroby w wyniku reaktywacji wirusowego zapalenia wątroby typu B. W rzadkich przypadkach postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia.	Utrzymująca się odpowiedź utrzymująca się przez ponad 3-5 lat u 15%-20% pacjentów.
Antagoniści receptora TPO eltrombopag 25-75 mg dziennie, doustnie	U 70% pacjentów osiągnięto to przy przyjęciu 50 mg leku, 81% - przy przyjęciu 75 mg (poziom płytek krwi 50 tys./μl)	U ponad 80% pacjentów otrzymujących eltrombopag w dawce 50 lub 75 mg na dobę, liczba płytek krwi wzrosła do 15. dnia.	Działania niepożądane, które wystąpiły u co najmniej 20% pacjentów: ból głowy; Poważne działania niepożądane związane z leczeniem: zwłóknienie szpiku kostnego, nasilenie małopłytkowości po odstawieniu leku, zakrzepica, u 13% zaburzenia czynności wątroby.	Przy ciągłym stosowaniu leku efekt utrzymuje się do 1,5 roku
Agoniści TPO, romiplazmina 1-10 mg/kg podskórnie, 1 raz w tygodniu	Zwiększenie liczby płytek krwi podczas splenektomii u 79% pacjentów, bez splenektomii – 88%.	1-4 tygodnie (u pacjentów z liczbą płytek krwi<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 tys./µl)	Skutki uboczne u co najmniej 20% pacjentów: ból głowy, zmęczenie, krwawienia z nosa, bóle stawów i siniaki (podobne do częstości występowania w grupie placebo)	Do 4 lat przy ciągłym stosowaniu leku
Vinkaalkoloidy: Winkrystyna – dawka całkowita 6 mg (1-2 mg – wlew 1 raz/tydz.); Winblastyna – dawka całkowita 30 mg (wlew 10 mg 1 raz/tydz.); U niektórych pacjentów jako terapię alternatywną stosuje się wlewy winkrystyny ​​i winblastyny	Wysoka zmienność odpowiedzi: 10–70% pacjentów	5-7 dni	Neuropatia, zwłaszcza przy wielokrotnym stosowaniu i u osób w podeszłym wieku, neutropenia, gorączka, zapalenie żył/zakrzepowe zapalenie żył w miejscu infuzji	Prawidłową liczbę płytek krwi uzyskano u 6 z 9 (9/12 odpowiedziało) pacjentów przy długotrwałym stosowaniu (3-36 miesięcy, średnio 10 miesięcy)
Azatiopryna 1-2 mg/kg (maksymalnie 150 mg/dzień)	U dwóch trzecich pacjentów	Powoli, może pojawić się po 3-6 miesiącach przyjmowania leku.	Rzadko: osłabienie, pocenie się, zwiększona aktywność aminotransferaz, ciężka neutropenia z infekcją, zapalenie trzustki	Jedna czwarta pacjentów osiąga odpowiedź po leczeniu podtrzymującym
Cyklosporyna A 5 mg/kg/dzień przez 6 dni, następnie 2,5-3 mg/kg/dzień	Efekt zależny od dawki. Wysoki wskaźnik odpowiedzi (około 50-80% przypadków) przy terapii małymi partiami	3-4 tygodnie	U większości pacjentów stwierdza się: zwiększone stężenie kreatyniny w surowicy, nadciśnienie, zwiększone zmęczenie, parestezje, przerost dziąseł, bóle mięśni, niestrawność, nadmierne owłosienie, drżenie	Ponad połowa pacjentów utrzymała remisję podczas stosowania małych dawek (co najmniej 2 lata)
Cyklosporyna A 1-2 mg/kg doustnie, codziennie przez co najmniej 16 tygodni	U 24-85% pacjentów	1-16 tygodni	Neutropenia, ostra zakrzepica żył głębokich, nudności, wymioty.	W 50% przypadków utrzymała się stabilna odpowiedź
Danazol 200 mg 2-4 razy dziennie	67% odpowiedzi całkowitej lub częściowej	3-6 miesięcy	Częste działania niepożądane: trądzik, zwiększony owłosienie twarzy, podwyższony poziom cholesterolu, brak miesiączki, zwiększona aktywność aminotransferaz	W 46% przypadków remisja trwała średnio 119 ± 45 miesięcy, a średni czas terapii danazolem wynosił 37 miesięcy
Dapson 75-100 mg	U 50% pacjentów	3 tygodnie	Rzadkie, odwracalne: wzdęcia brzucha, anoreksja, nudności, methemoglobinuria, niedokrwistość hemolityczna u pacjentów z niedoborem G-6PD.	Trwała odpowiedź u dwóch trzecich pacjentów
Mofetylamikofenolan 1000 mg 2 razy dziennie przez co najmniej 3-4 tygodnie	Częściowa odpowiedź u 75% pacjentów, całkowita odpowiedź w 40% przypadków	4-6 tygodni	Rzadko: ból głowy, ból dolnej części pleców, wzdęcia, jadłowstręt, nudności	Efekt utrzymuje się przez krótki czas po zaprzestaniu leczenia

W przypadku ciężkiego krwawienia stosuje się następujące leki:

Produkty krwiopochodne: koncentrat płytek krwi, koncentrat krwinek czerwonych, FFP.

Eptakog alfa (aktywowany) - NovoSeven: rekombinowany czynnik krzepnięcia VIIa, 90 mcg/kg.

Inhibitory proteaz – kwas traneksamowy – dawka maksymalna 750 mg. pod kontrolą hemostazy.

Inne rodzaje leczenia:

Plazmafereza (zalecana jako metoda terapii podstawowej) LOD [B]

Interwencja chirurgiczna

Splenektomia

W szczególnie ciężkich przypadkach oraz przy nieskuteczności złożonego leczenia zachowawczego wskazane jest chirurgiczne usunięcie śledziony jako źródła wytwarzania przeciwciał przeciwpłytkowych i narządu niszczenia płytek krwi. Skuteczność splenektomii sięga 80%. U 20% następuje nawrót.

Dostawa:

Wprowadzenie porodu naturalnym kanałem rodnym pod przykrywką GCS. Cięcie cesarskie wykonuje się ze wskazań położniczych oraz w przypadku ciężkiego zaostrzenia choroby podstawowej z nieuleczalnym krwawieniem lub zagrożeniem krwotokiem do ośrodkowego układu nerwowego, gdy jednocześnie konieczna jest splenektomia z powodów życiowych.

Wskaźniki efektywności leczenia i bezpieczeństwa metod

Częstość masywnych krwawień po porodzie/po cięciu cesarskim w małopłytkowości immunologicznej.

Częstotliwość transfuzji krwi po porodzie/po cięciu cesarskim z powodu małopłytkowości immunologicznej.

Leki (składniki aktywne) stosowane w leczeniu

Azatiopryna

Ampicylina

Besylan atrakurium

Bupiwakaina

Winblastyna

Winkrystyna

Gentamycyna

Danazol

Dapson

Deksametazon

Diazepam

Immunoglobulina ludzka normalna (IgG+IgA+IgM) (Immunoglobulina ludzka normalna (IgG+IgA+IgM))

Ketamina

Koncentrat płytek krwi (CT)

Lidokaina

Metronidazol

Mizoprostol

Kwas mykofenolowy (mykofenolan mofetylu)

Mifepriston

Morfina

Nadroparyna

Chlorek sodu

Oksytocyna

Świeżo mrożone osocze

Prednizolon

Propofol

Rytuksymab

Romiplostym

Ropiwakaina

Sewofluran

Chlorek suksametonium

Sukcylowana żelatyna

Tramadol

Kwas traneksamowy

Fentanyl

Cefazolina

Cefepim

Ceftriakson

Cyklosporyna

Cytarabina

Eltrombopag

Enoksaparyna sodowa

Eptakog alfa (aktywowany, 1); rekombinowany czynnik krzepnięcia VIIa

Masa czerwonych krwinek

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji

Planowana hospitalizacja w przypadku trombocytopenii do badania i porodu.

Hospitalizacja w trybie nagłym z małopłytkowością z zespołem krwotocznym.

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły z posiedzeń Komisji Ekspertów ds. Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2014
   1. 1) Protokoły diagnostyki i leczenia chorób hematologicznych u dorosłych. Klodzinsky A.A., Kemaikin V.M., Pivovarova I.A., Zagurskaya E.Yu. Astana, 2012 2) Podręcznik krajowy „Położnictwo” pod redakcją E.K. Ailamazyana. Moskwa 2007 3) Podręcznik Cochrane „Ciąża i poród” Moskwa 2010. 4) Wytyczne kliniczne „Zakrzepowa plamica małopłytkowa”. Brytyjskie Towarzystwo Hematologiczne 2012 5) Myers B. Diagnostyka i leczenie małopłytkowości u matki w czasie ciąży. Br J. Haematol 2012; 158:3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM. Zakrzepowa 7) plamica małopłytkowa: wczoraj, dziś, jutro. Tarcza TherApher 2004;8:80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. Zwiększona szerokość dystrybucji czerwonych krwinek w diagnostyce TTP 9) u pacjentów z niedokrwistością i małopłytkowością. South Med J 2007;100:257-9.114.

Informacja

III. ORGANIZACYJNE ASPEKTY REALIZACJI PROTOKOŁU

Pobierać: Rynek Google Play | Sklep z aplikacjami

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone w serwisie MedElement nie mogą i nie powinny zastępować bezpośredniej konsultacji z lekarzem. Jeśli masz jakiekolwiek niepokojące Cię choroby lub objawy, skontaktuj się z placówką medyczną.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Strona internetowa MedElement ma wyłącznie charakter informacyjny i źródłowy. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do bezprawnej zmiany zaleceń lekarskich.
• Redaktorzy MedElement nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia ciała lub szkody majątkowe powstałe w wyniku korzystania z tej witryny.

Trombocytopenia to grupa chorób, w których liczba płytek krwi jest mniejsza niż 150*109/l przy dwukrotnym pomiarze. Małopłytkowość rozwija się albo przy niewystarczającym tworzeniu płytek krwi, albo przy zwiększonym niszczeniu płytek krwi. Wyróżnia się dziedziczne i nabyte formy trombocytopenii.

W czasie ciąży kobiety często doświadczają spadku liczby płytek krwi. Wszystkie stany małopłytkowe występujące w czasie ciąży można podzielić na dwie grupy: związane z ciążą i niezwiązane z ciążą.

Do trombocytopenii związanych z ciążą zalicza się trombocytopenię ciążową, stan przedrzucawkowy, zespół HELLP, ostrą stłuszczeniową hepatozę i rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

Do schorzeń małopłytkowych niezwiązanych z ciążą zalicza się idiopatyczną plamicę małopłytkową, małopłytkową plamicę mikroangiopatyczną, chorobę von Willebranda typu II, małopłytkowość spowodowaną infekcjami wirusowymi, małopłytkowość polekową, małopłytkowość immunologiczną, małopłytkowość wrodzoną, zespół hipersplenizmu.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa, czyli choroba Werlhofa, to choroba o charakterze autoimmunologicznym, wywołana przez przeciwciała przeciwpłytkowe lub krążące kompleksy immunologiczne, zwykle atakująca błonowe kompleksy glikoproteinowe płytek krwi i powodująca ich zniszczenie przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego bez cech uszkodzenia innych zarazków krwiotwórczych, obecność chorób współistniejących (hemoblastozy limfoproliferacyjne , toczeń rumieniowaty układowy, infekcje itp.

D.). Idiopatyczna plamica małopłytkowa występuje najczęściej w wieku od 15 do 40 lat i u osób starszych. Kobiety chorują 2,5 razy częściej niż mężczyźni. Częstość występowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej wśród dorosłych i dzieci waha się od 1 do 13 na 100 000 osób. Idiopatyczna plamica małopłytkowa charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem i stopniowym początkiem. Jedna trzecia dorosłych pacjentów ma powolną postać trombocytopenii ze względną opornością na większość obecnych metod leczenia. Tylko u 5% dorosłych pacjentów z przewlekłą idiopatyczną plamicą małopłytkową dochodzi do samoistnej remisji.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa występuje u około 0,02–0,2% kobiet w ciąży. W większości przypadków ciąża nie pogarsza stanu pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową; zaostrzenie choroby występuje u 30% kobiet.

Wśród przyczyn zespołu krwotocznego w praktyce położniczej idiopatyczna plamica małopłytkowa stanowi 30%.

W przypadku małopłytkowości podczas ciąży rzadko występuje prawdziwa idiopatyczna plamica małopłytkowa. W około 75% przypadków jest to małopłytkowość ciążowa (zwykle niewielki spadek liczby płytek krwi w późnym okresie ciąży, samoistnie zanikający po porodzie), a w większości pozostałych przypadków spadek liczby płytek krwi wiąże się z stan przedrzucawkowy, a także choroby pozagenitalne związane ze zużyciem płytek krwi w układzie mikrokrążenia z powodu rozwoju rozsianego zespołu krzepnięcia wewnątrznaczyniowego.

Klasyfikacja
Wzdłuż przepływu wyróżniają się:
- postać ostra (mniej niż 6 miesięcy);
- formy przewlekłe (z rzadkimi nawrotami, z częstymi nawrotami, z ciągłym przebiegiem nawrotowym).

U kobiet w ciąży dominuje przewlekła postać idiopatycznej plamicy małopłytkowej (80-90%). Ostra postać występuje u 8% kobiet.

Według okresu choroby wyróżnia się:
- zaostrzenie (kryzys);
- kompensacja kliniczna (brak objawów zespołu krwotocznego z uporczywą małopłytkowością);
- remisja kliniczna i hematologiczna.

Etiologia
Etiologia choroby nie jest znana. Infekcje wirusowe są uważane za możliwy czynnik wyzwalający.

Patogeneza
Patogeneza choroby opiera się na kilku mechanizmach. Wiodącym czynnikiem jest zmniejszenie składników płytek krwi w układzie krzepnięcia krwi, co prowadzi do rozwoju zespołu krwotocznego o charakterze mikrokrążenia z powodu zwiększonej kruchości małych naczyń. W patogenezie choroby ważną rolę odgrywa także odporność humoralna. Płytki krwi reagują z autoprzeciwciałami należącymi do klasy immunoglobulin lub CEC, stając się podatne na zniszczenie przez makrofagi, które posiadają receptory dla fragmentu Fc cząsteczki immunoglobuliny. W surowicy krwi i (lub) płytkach krwi pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową wykryto przeciwciała przeciwko różnym antygenom, w tym bezpośrednio antygenom związanym z płytkami krwi. Przeciwciała w surowicy wykrywa się u pacjentów z czynną małopłytkowością immunologiczną w 66%, a u pacjentów w remisji w wyniku leczenia lekami kortykosteroidowymi – w 16% przypadków.

Pewną rolę patogenetyczną odgrywają kompleksy immunologiczne, które występują u większości pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Te kompleksy immunologiczne, zawierające antygen, przeciwciało i ewentualnie dopełniacz, mogą wiązać się bezpośrednio z powierzchnią płytek krwi poprzez receptory Fc. Obecność kompleksów immunologicznych nie wyklucza obecności swoistych IgG wobec antygenów płytek krwi. CEC mogą również powstawać w wyniku połączenia przeciwciał z rozpuszczalnymi antygenami płytkowymi, zwiększając małopłytkowość w wyniku wiązania z płytkowym receptorem Fc. U niektórych pacjentów małopłytkowość może być konsekwencją tworzenia się kompleksów immunologicznych pod wpływem przeciwciał przeciwko krążącym antygenom niepłytkowym. W obu metodach uszkodzenia płytek krwi głównym miejscem sekwestracji i niszczenia płytek krwi jest śledziona. Mechanizm efektu terapeutycznego splenektomii jest złożony i nie do końca poznany. Jednakże po usunięciu śledziony zniszczenie płytek krwi zostaje ograniczone poprzez zatrzymanie tworzenia przeciwciał.

Obecnie wykazano, że w niszczeniu płytek krwi, oprócz śledziony, biorą udział inne narządy układu siateczkowo-śródbłonkowego, dlatego splenektomia jest skuteczna tylko w przypadkach, gdy śledziona jest głównym narządem lizy płytek krwi. U pacjentów z plamicą małopłytkową ustalono 3 rodzaje akumulacji znakowanych płytek Cr: wyłącznie w śledzionie, mieszane (śledziona i wątroba), głównie w wątrobie.

Badania ostatnich lat wykazały, że wzrost poziomu przeciwciał utrwalonych na płytkach krwi prowadzi do preferencyjnego niszczenia płytek krwi w śledzionie, a wraz ze wzrostem poziomu jednego ze składników dopełniacza, w szczególności C, na powierzchni komórki - w wątrobie.

Patogeneza powikłań ciąży
Połączenie ciąży i małopłytkowości autoimmunologicznej nie jest rzadkim zdarzeniem. Ciąża może przyczyniać się do ujawnienia się choroby; Według niektórych doniesień, u około 10% kobiet choroba po raz pierwszy została zaobserwowana w czasie ciąży. Czynnikami ryzyka niekorzystnego przebiegu idiopatycznej plamicy małopłytkowej w czasie ciąży są:
Obecność w momencie poczęcia klinicznych i hematologicznych oznak aktywności procesu małopłytkowego.
Ciężka, z częstymi nawrotami lub stale nawracającym przebiegiem idiopatycznej plamicy małopłytkowej.
Brak patogenetycznie uzasadnionego przebiegu przygotowania do ciąży oraz terminowego, odpowiedniego i kompleksowego leczenia idiopatycznej plamicy małopłytkowej w czasie ciąży.
Ciąża występuje niecałe 6 miesięcy po splenektomii.
Zaostrzenie infekcji wirusowej i/lub bakteryjnej.

Zajście i ciąża na tle remisji klinicznej i hematologicznej idiopatycznej plamicy małopłytkowej (brak zespołu krwotocznego, liczba płytek krwi >100 tys./µl) nie prowadzi do zaostrzenia choroby zarówno w czasie ciąży, jak i po porodzie. W przypadku klinicznych i hematologicznych objawów działania idiopatycznej plamicy małopłytkowej w czasie ciąży, zaostrzenie i pogorszenie choroby obserwuje się w 35% przypadków w czasie ciąży i u 21% po porodzie. Istnieje duże ryzyko wystąpienia skomplikowanego przebiegu ciąży, z zagrożeniem poronieniem, stanem przedrzucawkowym, niewydolnością łożyska itp., a także niefizjologicznym przebiegiem porodu i okresu poporodowego. U prawie jednej trzeciej kobiet ciąża kończy się samoistnym poronieniem. Najpoważniejsze powikłania to przedwczesne oderwanie normalnie położonego łożyska, krwawienie w okresie poporodowym i wczesnym okresie poporodowym, które obserwuje się u 15-20% kobiet z tą patologią.

Jeśli w momencie poczęcia występują kliniczne i hematologiczne oznaki aktywności choroby, ryzyko zaostrzenia wzrasta, a wraz z początkiem ciąży na tle całkowitej remisji idiopatyczna plamica małopłytkowa nasila się tylko w 12% przypadków. Według innych naukowców ciąża nie ma wpływu na przebieg choroby.

Przebieg małopłytkowości autoimmunologicznej w czasie ciąży ma swoje cechy kliniczne, zależne od postaci choroby i charakteru leczenia poprzedzającego ciążę. Istnieje opinia, że ​​nawrót małopłytkowości po splenektomii może być związany z produkcją przeciwciał przeciwpłytkowych przez śledzionę płodu.

Ciąża jest przeciwwskazana w ostrych postaciach małopłytkowości autoimmunologicznej, która występuje ze znacznym krwawieniem z nosa i dziąseł, z krwotokiem do mózgu, w postaci przewlekłej z częstymi nawrotami i brakiem trwałego efektu terapii. Podczas trombocytopenii bez wyraźnych objawów skazy krwotocznej należy zachować ostrożność. Konieczne jest zapobieganie urazom i chorobom zakaźnym oraz nie przepisywanie leków zmniejszających czynność płytek krwi. W oparciu o stopień ryzyka powikłań dla matki i płodu opracowano wskazania do przerwania ciąży lub możliwości jej przedłużenia.
I stopień ryzyka – kobiety ciężarne o przebiegu przewlekłym, w fazie długotrwałej remisji klinicznej i hematologicznej.
II stopień - kobiety w ciąży z przewlekłym przebiegiem na etapie kompensacji klinicznej.
III stopień - pacjenci o przebiegu przewlekłym w fazie zaostrzenia klinicznego i hematologicznego.
IV stopień - kobiety w ciąży z ostrą chorobą; z wyraźnym zaostrzeniem klinicznym i hematologicznym przewlekłego, stale nawracającego przebiegu, opornego na główne rodzaje leczenia zachowawczego, a także brak efektu splenektomii.

Na poziomie ryzyka I i II ciąża jest dozwolona. W klasie III ciąża jest dopuszczalna przy dokładnym monitorowaniu aktywności procesu trombocytopenicznego, terminowej diagnozie jego wzrostu oraz korekcie taktyki zarządzania i leczenia pacjenta. W klasie IV ciąża jest przeciwwskazana.

Obraz kliniczny
W przypadku niedoboru płytek krwi krwawienie ma charakter mikrokrążeniowy i powstaje na skutek zwiększonej kruchości małych naczyń, a także na skutek uwalniania czerwonych krwinek z łożyska naczyniowego przez naczynia włosowate. Małopłytkowość charakteryzuje się krwotokami z małych naczyń skóry i błon śluzowych. Wysypka wybroczynowa najczęściej występuje na przedniej powierzchni nóg i tułowia. W miejscu wstrzyknięcia często występują krwotoki, z niewielkim urazem naczyń krwionośnych - pomiar ciśnienia krwi, palpacja, pocieranie skóry. Krwawienie jest typowe: z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, krwotoku macicznego itp.

Istnieje pewna zależność pomiędzy liczbą płytek krwi a objawami klinicznymi choroby: gdy liczba płytek krwi przekracza 50 tys./µl, choroba przebiega bezobjawowo; od 30 do 50 tys./µl istnieje tendencja do powstawania siniaków przy najmniejszym urazie; od 10 do 30 tys. / μl - krwotoki samoistne, czas krwawienia z błon śluzowych (nosa, przewodu pokarmowego, dróg moczowo-płciowych) jest wydłużony, ryzyko wystąpienia krwotoków śródczaszkowych jest wysokie

Zaostrzenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej i pogorszenie jej przebiegu występuje częściej w pierwszej połowie ciąży i po jej zakończeniu (po porodzie i aborcji, zwykle 1-2 miesiące po jej zakończeniu). U noworodka wykrywa się objawy niedotlenienia płodu i opóźnionego rozwoju płodu, zakażenia, wcześniactwa i zespołu wczesnych zaburzeń adaptacyjnych. Jednak ciąża w większości przypadków kończy się narodzinami zdrowych dzieci.

Najczęściej obserwowane powikłania ciąży w idiopatycznej plamicy małopłytkowej:
- stan przedrzucawkowy (34%);
- groźba wcześniejszego przerwania ciąży (39%);
- poronienia samoistne (14%);
- zagrożenie przedwczesnym porodem (37%);
- odmiedniczkowe zapalenie nerek (29%);
- małopłytkowość noworodkowa.

Diagnostyka
Anamneza
Skargi na okresowe krwawienia z nosa, a także krwawienie z dziąseł, obfite miesiączki, pojawienie się wybroczynowej wysypki i małych siniaków na skórze i błonach śluzowych.

Badanie lekarskie
Wynaczynienia lokalizują się na skórze kończyn, zwłaszcza nóg, brzucha, klatki piersiowej i innych części ciała. Wątroba nie jest powiększona, śledziona nieznacznie powiększona.

Badania laboratoryjne
We krwi obwodowej następuje zmniejszenie liczby płytek krwi aż do ich całkowitego zaniku przy prawidłowym lub podwyższonym poziomie czynników krzepnięcia w osoczu. Zawartość hemoglobiny i czerwonych krwinek może być prawidłowa lub zmniejszona w wyniku krwotoków. Czas krwawienia według metody Duke'a ulega wydłużeniu. Cofanie się skrzepów krwi jest upośledzone. W punktowym szpiku kostnym wykrywa się wzrost liczby megakariocytów.

U 65–95% pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową wykrywa się utrwalone w płytkach IgG (PA IgG) albo w połączeniu z przeciwciałami IgM i IgA (PA IgM, PA IgA), albo niezależnie i wykazano odwrotną zależność pomiędzy poziom PA IgG i poziom płytek krwi we krwi obwodowej. W ostatnich latach w badaniach ustalono nie tylko powierzchnię, ale także pulę błonową przeciwciał PA IgG, których stosunek zmienia się w trakcie choroby: podczas zaostrzenia choroby wykrywane są obie pule; w remisji osiągniętej dzięki stosowaniu glikokortykosteroidów, pomimo normalizacji puli powierzchniowej, pula cytoplazmatyczna pozostaje.

Kompleksowe badanie zmian w stanie odporności pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową pozwala określić jeden z dwóch wariantów klinicznych i immunologicznych idiopatycznej plamicy małopłytkowej. W pierwszym wariancie dominuje mechanizm rozwoju reakcji immunologicznych polegający na wytwarzaniu immunoglobulin, które wiążą aktywny dopełniacz na powierzchni płytek krwi. Przy tym wariancie rozwoju choroby pacjenci są pozbawieni takiego czynnika kompensacyjnego, jak synteza prokoagulantów przez fagocyty, ponieważ wiadomo, że wytwarzają one prokoagulanty 6 razy aktywniej niż nienaruszone komórki. Możliwe jest, że wysokie stężenia immunoglobulin prowadzą do blokady receptorów Fc płytek krwi i zaprzestania ich fagocytozy przez autologiczne leukocyty. Mechanizm T-defektowy rozwoju reakcji immunologicznych u pacjentów z tej grupy jest również obecny, ale wyraża się w znacznie mniejszym stopniu niż w drugiej opcji.

U pacjentów z drugim wariantem klinicznym i immunologicznym obserwuje się przeważnie T-defektywny mechanizm zmian reaktywności immunologicznej i różne są sposoby ich kompensacji. Należą do nich inaktywacja dopełniacza i w konsekwencji wzrost syntezy prokoagulantów. Brak istotnego wzrostu zawartości lizozymu zapobiega także rozwojowi zjawisk hipokoagulacji.

Badane właściwości przeciwciał przeciwpłytkowych posłużyły jako podstawa do opracowania systemu analizy przeciwciał reagujących z płytkami krwi w celu określenia ich autoimmunologicznego charakteru. System ten obejmuje kompleks metod immunologicznych: immunofluorescencję bezpośrednią, testy pośrednie z użyciem płytek krwi autologicznych i allogenicznych oraz test limfocytotoksyczności. Badanie rozpoczyna się od bezpośredniego testu immunofluorescencyjnego. Jeśli wynik jest wyraźnie pozytywny, wystarczy to do oceny immunologicznego charakteru zespołu cytopenicznego ze względu na obecność utrwalonych immunoglobulin na płytkach krwi. Późniejsze wykrycie swobodnie krążących przeciwciał potwierdza immunologiczny charakter choroby. W przypadkach, gdy bezpośredni test immunofluorescencyjny daje wynik negatywny, kontynuuje się badania mające na celu identyfikację swobodnie krążących przeciwciał. Ocenę dotyczącą autoimmunologicznego uczulenia przeciwpłytkowego uznaje się za uzasadnioną, jeśli uzyskany zostanie wynik pozytywny w przypadku autologicznych płytek krwi. W przypadku pozytywnej reakcji z płytkami allogenicznymi, niezbędnym warunkiem musi być wykonanie testu na limfocytotoksyczność z komórkami osoby, która uzyskała wynik dodatni w zakresie płytek krwi. Przeciwciała przeciwpłytkowe można ocenić jedynie w przypadku ujemnej reakcji limfocytotoksycznej z limfocytami allogenicznymi, w przeciwnym razie wynik można interpretować jako dowód na obecność w surowicy alloimmunologicznych przeciwciał anty-HLA.

Zatem rozpoznanie idiopatycznej plamicy małopłytkowej opiera się na ustalonych kryteriach laboratoryjnych odzwierciedlających zwiększoną produkcję i zwiększony rozpad płytek krwi. Należą do nich izolowana małopłytkowość krwi obwodowej, prawidłowy szpik kostny z prawidłową lub zwiększoną liczbą megakariocytów oraz obecność wolnych lub związanych przeciwciał przeciwpłytkowych.

Diagnostyka różnicowa
Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku chorób, które mogą powodować wtórną małopłytkowość lub powiększenie śledziony (na przykład zakażenie wirusem HIV, toczeń rumieniowaty układowy, zespół antyfosfolipidowy, białaczka limfocytowa, mielodysplazja, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wirusowe zapalenie wątroby typu C, agammaglobulinemia, leczenie niektórymi lekami , trombocytopenia potransfuzyjna, małopłytkowość wrodzona i dziedziczna), a także trombocytopatie, w których w odróżnieniu od idiopatycznej plamicy małopłytkowej funkcja płytek krwi jest upośledzona.

Małopłytkowość autoimmunologiczną u kobiet w ciąży należy różnicować z objawowymi postaciami małopłytkowości wywołanej działaniem leków, infekcjami, alergiami, a także związanymi z innymi chorobami krwi.

Małopłytkowość polekową wywołują digoksyny, leki moczopędne, niektóre antybiotyki i leki zawierające fenotiazynę. Małopłytkowość obserwuje się w posocznicy, marskości wątroby, toczniu rumieniowatym układowym itp. Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku aplazji krwiotwórczej, hemoblastozy, niedokrwistości megaloblastycznej. Szczególną grupę stanowi trombocytopenia konsumpcyjna obserwowana w zespole DIC.

Wskazania do konsultacji z innymi specjalistami
Wskazaniami są nasilenie krwotoków i anemii. Wszystkim kobietom w ciąży, u których występują wyraźne zmiany parametrów krwi, zaleca się konsultację z terapeutą i hematologiem.

Leczenie
Cele leczenia
Zapobieganie ciężkim krwawieniom zagrażającym życiu pacjenta przez cały okres małopłytkowości.

Leczenie niefarmakologiczne
Leczenie immunokorekcyjne idiopatycznej plamicy małopłytkowej obejmuje plazmaferezę. W przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej ogromne znaczenie ma usunięcie immunoglobulin z krwiobiegu. Wykonuje się od 1 do 6 zabiegów w odstępie 5-7 dni przez 1-1,5 miesiąca. Podczas jednej sesji plazmaferezy usuwa się 1500-2500 ml osocza i zastępuje je roztworami krystaloidów i koloidów, świeżo mrożonym osoczem lub preparatami immunoglobulin.

Kryterium skuteczności plazmaferezy u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową jest zanik lub wygaśnięcie objawów krwotocznych, a także zmniejszenie poziomu przeciwciał przeciwpłytkowych. Liczba płytek krwi zwykle wzrasta w ciągu 2 tygodni do 3 miesięcy po zakończeniu leczenia. Skuteczność leczenia jest większa w połączeniu z terapią glikokortykosteroidami w małych dawkach. Plazmafereza jest metodą dodatkową w stosunku do terapii głównej i metodą z wyboru u pacjentów z nieskuteczną lub przeciwwskazaną terapią konwencjonalną, a także w przypadku niebezpiecznych krwawień.

Farmakoterapia
Lekami z wyboru w terapii patogenetycznej są glikokortykosteroidy, ze względu na ich stosunkowo niską zdolność przenikania przez barierę łożyskową i mniejszą liczbę działań niepożądanych. Glikokortykoidy zmniejszają fagocytozę płytek krwi uwrażliwionych przez przeciwciała, neutralizują mechanizmy powodujące hamowanie trombopoezy, zmniejszają przepuszczalność i uszkodzenie śródbłonka, działają immunosupresyjnie. Leczenie hormonalne przynosi natychmiastową skuteczność u 65–75% pacjentek. W tym przypadku przez skuteczność leku rozumie się uzyskanie tzw. „pełnej odpowiedzi pierwotnej” – osiągnięcie poziomu płytek krwi co najmniej 100 tys./µl oraz „częściowej odpowiedzi pierwotnej” – podniesienie poziomu płytek krwi powyżej 50 tys./µl μl. Jednak tylko 15–25% pacjentów może osiągnąć całkowitą remisję kliniczną i hematologiczną w wyniku stosowania hormonów glukokortykoidowych.

Za zadowalającą odpowiedź na leczenie uważa się wzrost liczby płytek krwi i brak nowych krwotoków w ciągu trzech tygodni stosowania glikokortykosteroidów. W leczeniu idiopatycznej plamicy małopłytkowej w czasie ciąży należy zadbać o „bezpieczny” poziom płytek krwi wynoszący co najmniej 50 tys./µl.

W przypadku oporności na leczenie kortykosteroidami w czasie ciąży najskuteczniejsza jest terapia immunoglobulinami. Terapia immunoglobulinami jest skuteczna u 80-85% pacjentów. Wyróżnia się 5-dniowy cykl terapii immunoglobuliną lub 2-dniowy kurs w dawce 1 g/kg masy ciała. Ten ostatni stosuje się w nagłych sytuacjach, gdy konieczne jest szybkie zwiększenie liczby płytek krwi, zwłaszcza przed operacją. W dużych dawkach można zastosować wysoko oczyszczoną immunoglobulinę klasy G (actagam, pentoglobina itp.). W literaturze pojawiają się jednak doniesienia o przypadkach ostrej niewydolności nerek podczas leczenia dużymi dawkami leku. Działanie dużych dawek immunoglobulin jest bardzo krótkotrwałe (2-4 tygodnie), dlatego najczęściej stosuje się je w przygotowaniu do splenektomii lub przed porodem.

Wskazania do przetoczenia krwi są ściśle ograniczone (ciężka niedokrwistość). Zaleca się przetaczanie indywidualnie wybranych krwinek czerwonych. Przetaczanie płytek krwi nie jest wskazane ze względu na ryzyko zwiększonej cytolizy. Indywidualny dobór masy płytek krwi na podstawie właściwości antygenowych jest trudny.

Chirurgia
W czasie ciąży splenektomię wykonuje się ze względów zdrowotnych po stronie matki. Preferuje się wykonanie go w drugim trymestrze ciąży lub po porodzie, gdyż operacji tej towarzyszy duża częstość występowania przedwczesnych porodów i przedporodowych zgonów płodów. Splenektomia wykonana w pierwszym trymestrze ciąży zwiększa ryzyko poronień samoistnych, w trzecim trymestrze staje się trudna technicznie. Remisja po splenektomii występuje w 50–90% przypadków idiopatycznej plamicy małopłytkowej.

Splenektomia jest korzystna głównie w przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej z niskim poziomem przeciwciał przeciwpłytkowych; przy wyższych stężeniach splenektomia jest nieskuteczna. Najwyraźniej przy niskim mianie przeciwciał przeciwpłytkowych śledziona odgrywa główną rolę w niszczeniu płytek krwi, podczas gdy wysokie stężenie przeciwciał prowadzi do zniszczenia płytek krwi nawet przy braku śledziony. Występowanie nawrotu po splenektomii wiąże się z ciągłą produkcją przeciwciał przez wątrobę, szpik kostny i inne narządy limfatyczne.

Istnieje grupa chorych na idiopatyczną plamicę małopłytkową, która jest całkowicie oporna na stosowanie hormonów steroidowych i splenektomii lub ma przeciwwskazania do stosowania tych metod leczenia i jest to dość duża grupa, która waha się od 15 do 44%. W leczeniu tej grupy pacjentek poza ciążą stosuje się leki cytostatyczne, które w czasie ciąży są przeciwwskazane.

Profilaktyka i przewidywanie powikłań ciąży Profilaktyka jest konieczna w przypadku urazów i chorób zakaźnych, a także wykluczenia przepisywania leków zmniejszających czynność płytek krwi. Kobiety w ciąży powinny przerwać stosowanie kwasu acetylosalicylowego i innych leków przeciwpłytkowych, antykoagulantów i leków nitrofuranowych.

Ocena skuteczności leczenia
Całkowita remisja kliniczna i hematologiczna (liczba płytek krwi powyżej 150 tys./μl i brak krwawień).
Częściowa remisja kliniczna i hematologiczna (niepełna remisja na tle całkowitego braku krwawienia).
Minimalna odpowiedź (poziom płytek krwi powyżej 50 tys./µl przy braku krwawienia lub znacznie zmniejszonym krwawieniu).
Brak odpowiedzi (brak pozytywnej dynamiki stanu klinicznego i hematologicznego pacjenta w trakcie leczenia).
Nawrót (zwiększone lub częstsze epizody krwawień, podczas gdy małopłytkowość utrzymuje się lub nasila).

Wybór terminu i sposobu dostawy
U kobiet w ciąży z małopłytkowością występuje zwiększone ryzyko krwawień podczas porodu i powikłań krwotocznych podczas znieczulenia zewnątrzoponowego.

Wczesny poród poprzez cesarskie cięcie jest wskazany w przypadku nasilających się krwotoków, niedokrwistości i pogorszenia stanu ogólnego. Cięcie cesarskie należy wykonać jednocześnie ze splenektomią. Jednakże podczas cięcia cesarskiego ze wskazań położniczych należy powstrzymać się od jednoczesnego usunięcia śledziony, jeśli operacja zakończyła się bez masywnej utraty krwi i zwiększonego krwawienia, a hemostaza jest niezawodnie zapewniona.

Przed porodem zaleca się przepisanie prednizolonu w dawce leczniczej lub podtrzymującej (zwykle 10-15 mg/dobę) 1-1,5 tygodnia wcześniej, w zależności od stanu pacjentki. Zarządzanie pracą powinno być konserwatywne. W czasie porodu należy kontynuować leczenie glikokortykosteroidami w takiej samej dawce jak przed porodem. Nie należy dopuszczać do długotrwałego porodu, a używki należy stosować w odpowiednim czasie. Pamiętaj, aby zapobiegać krwawieniom w okresie poporodowym i wczesnym połogu, przepisując skurcze macicy. Ze względu na duże ryzyko krwawienia podczas porodu konieczne jest przechowywanie indywidualnie dobranych krwinek czerwonych. W okresie poporodowym kontynuuje się leczenie prednizolonem w malejących dawkach.

Stan zdrowia noworodka
Choroba kobiety w ciąży wpływa na stan noworodka. Śmiertelność okołoporodowa jest wysoka i według danych literaturowych sięga 150-200%. Małopłytkowość z objawami skazy krwotocznej rozpoznaje się u 60% noworodków. Tylko 11,5% dzieci jest zdrowych klinicznie i hematologicznie. Hipotrofię przy urodzeniu stwierdzono u 11,5%, asfiksję u 7,7%, a udar mózgowo-naczyniowy u 11,5% dzieci. Małopłytkowość wykryto u 88% noworodków, zespół krwotoczny - u 15,4% dzieci. Małopłytkowość noworodkową stwierdzono u 35,8% noworodków, a zespół krwotoczny u co trzeciego dziecka.

Stwierdzono dodatnią korelację między liczbą płytek krwi u matki i dziecka: przy małej liczbie płytek krwi u matki stwierdza się małopłytkowość u noworodka. Patogeneza trombocytopenii u noworodków jest związana z przezłożyskowym przeniesieniem przeciwciał przeciwpłytkowych z matki na płód. Izoimmunologiczna małopłytkowość noworodkowa jest podobna do konfliktu Rh. Izoimmunizacja następuje w wyniku przezłożyskowego przeniesienia płytek krwi płodu, podczas gdy organizm matki wytwarza przeciwciała przeciwko różnym antygenom płytek krwi. Należy zaznaczyć, że ani wczesna splenektomia, ani leczenie glikokortykosteroidami matki nie chronią przed rozwojem małopłytkowości u noworodka. Obraz kliniczny małopłytkowości u noworodka obejmuje wybroczyny, które pojawiają się bezpośrednio lub wkrótce po urodzeniu. Nie ma powiększenia wątroby i śledziony. Rzadko występują krwawienia zewnętrzne, smoliste stolce i krwiomocz. W wyniku zwiększonego krwawienia może rozwinąć się niedokrwistość. W prawie 5% przypadków dochodzi do krwotoku mózgowego.

U niemowląt matek z idiopatyczną plamicą małopłytkową może również wystąpić trombocytopenia i zwiększone ryzyko krwotoku śródczaszkowego podczas porodu lub po nim. U 10-13% tych noworodków może występować liczba płytek krwi
Leczenie noworodków jest wskazane w przypadku wystąpienia objawów krwotocznych i obejmuje stosowanie glukokortykoidów, immunoglobulin i angioprotektorów. Dzieci z bezobjawową małopłytkowością nie wymagają leczenia.

Informacja dla pacjenta
Szczepienia żywymi szczepionkami wirusowymi są przeciwwskazane u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową. Nie zaleca się zmian klimatycznych i zwiększonego nasłonecznienia.

Obraz krwi u kobiet w ciąży zmienia się. Według statystyk u około 7% pacjentek rozwija się trombocytopenia podczas ciąży w drugiej połowie tego okresu. Wszystkie mechanizmy rozwoju tego odchylenia nie zostały jeszcze w pełni zbadane, ale jedno jest jasne, że małopłytkowość w większości przypadków wiąże się ze zmianami wewnątrzorganicznymi, które są całkiem naturalne dla kobiet w ciąży.

Trombocytopenia to patologia krwi, w której występuje znaczny spadek liczby płytek krwi wytwarzanych przez szpik kostny. Dlaczego te struktury komórkowe są ważne? Kiedy dochodzi do uszkodzenia ściany naczynia i rozpoczyna się krwawienie, płytki krwi pędzą do miejsca rany, aby je zakryć. Za główną funkcję płytek krwi uważa się udział w krzepnięciu krwi. Ponadto płytki krwi odżywiają wewnętrzną wyściółkę tętnic, zapewniając w ten sposób wytrzymałość i elastyczność ścian.

Jeśli zostanie zdiagnozowana patologia małopłytkowa, następuje niewystarczająca synteza tych krwinek lub są one zbyt szybko niszczone. Zwykle u kobiet niebędących w ciąży poziom płytek krwi osiąga 200-300*109/l. Te krwinki żyją tylko przez tydzień, po czym obumierają w strukturach wątroby lub śledzionie. W przypadku kobiety w ciąży 150*109/l uważa się za normalne; jeśli odczyty spadną poniżej 140 jednostek, lekarze zaczynają alarmować. Małopłytkowość w czasie ciąży występuje dość często i nie zawsze jest to stan bezpieczny dla płodu.

Przyczyny trombocytopenii u kobiet w ciąży

Głównymi czynnikami powodującymi małopłytkowość u matek są:

1. Wewnątrzmaciczna śmierć płodu;
2. Reakcje alergiczne;
3. Zakaźne patologie wirusowe;
4. Złe odżywianie z niedoborem witaminy B12 i folianów;
5. Nadmiernie szybka śmierć czerwonych krwinek z powodu braku równowagi hormonalnej;
6. Skutki uboczne długotrwałej antybiotykoterapii, zatrucia lekami i innymi substancjami;
7. Krwawienie położnicze, na przykład z odklejeniem łożyska;
8. Trombocytopenia pochodzenia autoimmunologicznego;
9. Stan neuropatyczny, stan przedrzucawkowy lub rzucawka u kobiety w ciąży;
10. Zwiększenie objętości krążącej krwi, powodujące zmniejszenie odsetka płytek krwi.

Czasami liczba struktur komórek płytek krwi zmniejsza się z powodu czynników fizjologicznych. Odchylenie to nie wymaga specjalnego leczenia, wymaga jednak monitorowania poprzez laboratoryjne badania krwi. Jeżeli w rozpoznaniu stwierdza się patologiczne zmniejszenie liczby płytek krwi, konieczna jest terapeutyczna eliminacja czynnika etiologicznego poprzez indywidualnie dobrane leczenie. Takie środki są konieczne, aby uniknąć niebezpiecznych powikłań ciąży i procesu porodu.

Istnieje również wtórna postać małopłytkowości, która zwykle rozwija się na tle choroby popromiennej (napromieniowania), toksycznego zatrucia alkoholem, pochodnymi benzyny lub solami metali. Ponadto wtórna małopłytkowość u kobiet w ciąży może być spowodowana zahamowaniem wzrostu megakariocytów i toksycznymi zmianami w szpiku kostnym. Podobne stany powstają w wyniku narażenia na wirusy (ospa wietrzna, odra, szkarlatyna itp.) lub pod wpływem trucizn bakteryjnych. Białaczka, splenomegalia i stosowanie leków cytostatycznych mogą zmniejszać wytwarzanie płytek krwi.

Co jest niebezpiecznego w patologicznym spadku liczby płytek krwi?

Stan taki jak małopłytkowość podczas ciąży jest uważany za dość niebezpieczny. Szczególnym ryzykiem jest prawdopodobieństwo ciężkiego i niekontrolowanego krwawienia, które zagraża życiu samej matki, a także może prowadzić do powstania małopłytkowości u dziecka. Podczas porodu specjaliści kategorycznie zabraniają takim matkom fizycznego wpływania na dziecko, ponieważ takie działania mogą prowadzić do krwawienia.

Jeśli chodzi o wtórną trombocytopenię, stanowi ona największe zagrożenie dla dziecka, ponieważ przeciwciała łatwo przenikają przez struktury pępowiny do organizmu płodu, niszcząc jego komórki płytkowe. Jeśli taki stan zostanie zdiagnozowany w odpowiednim czasie i prawidłowo leczony, wówczas dziecko i kobieta w ciąży mają wszelkie szanse na korzystny wynik choroby.

Obraz kliniczny patologii

Dość zróżnicowane i uderzające objawy kliniczne wskazują na niską liczbę płytek krwi w czasie ciąży. Kobiety zauważają pojawienie się małych siniaków na skórze nawet po lekkim dotyku. Charakterystyczne punktowe krwotoki pojawiają się na kończynach i przedniej części ciała. Obecność objawów małopłytkowości u kobiet w ciąży wskazuje na rozwój dość poważnych zaburzeń procesu krwiotwórczego, niebezpiecznych dla płodu i pacjentki.

Matce mogą dokuczać także krwawienia z macicy, dziąseł czy nosa, chociaż tego ostatniego nie można zaliczyć do specyficznego objawu, gdyż kobiety w ciąży często cierpią na zmiany zapalne dziąseł spowodowane niedoborami witamin i minerałów. Źródłem krwawienia w małopłytkowości może być również przewód pokarmowy, odbytnica i hemoroidy.

Ankieta

Za pomocą różnych technik diagnostycznych można określić, czy u pacjentki w czasie ciąży występuje niski poziom płytek krwi. Ogólnie rzecz biorąc, podczas diagnostyki stosuje się różnorodne badania laboratoryjne i instrumentalne:

• Najpierw pacjent jest badany przez lekarza, który zleca laboratoryjne badanie krwi o charakterze klinicznym i biochemicznym;
• Następnie identyfikuje się czynnik krzepnięcia krwi;
• Będziesz także potrzebować badania krwi, aby określić autoprzeciwciała wytwarzane przez komórki płytek krwi;
• W razie potrzeby kobieta w ciąży poddawana jest także biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego.

Najprostszym i najwygodniejszym sposobem zdiagnozowania małopłytkowości u kobiety w ciąży jest badanie krwi, które pozwala ocenić liczbę płytek krwi, czerwonych krwinek czy leukocytów. Dla uzupełnienia obrazu przydatne byłoby wykonanie badania moczu na obecność hemosyderyny. Jeśli podczas diagnozy u kobiety w ciąży wystąpią wizualne objawy patologii, takie jak drobne krwotoki lub drobne wysypki, zaleca się wykonanie nakłucia szpiku kostnego. Jeśli takie badanie wykaże obecność zwiększonego poziomu megakariocytów, oznacza to szybkie zniszczenie komórek płytek krwi.

Metody leczenia

Terapia małopłytkowości u kobiet w ciąży ma szczególny charakter, ponieważ leczenie, oprócz normalizacji poziomu płytek krwi, nie powinno również szkodzić rosnącemu w środku dziecku. Według statystyk, przypadki tej choroby z poważnymi konsekwencjami są nieliczne. Leczenie jest przepisywane po laboratoryjnym potwierdzeniu diagnozy.

Jeśli liczba płytek krwi w czasie ciąży nieznacznie się zmniejszy, nie jest wymagana żadna specjalna terapia. Jeżeli parametry poziomu płytek krwi są na poziomie krytycznym, leczenie przeprowadza się w warunkach szpitalnych. Kobieta w ciąży potrzebuje odpoczynku w łóżku, dopóki krew nie wróci do normalnego poziomu. Jeśli patologia rozwija się w dość ciężkiej postaci, wymagana jest specjalna terapia.

Leki

Podstawą farmakoterapii małopłytkowości są leki z grupy glikokortykosteroidów, takie jak deksametazon lub prednizolon itp. Leki te przepisywane są w krótkich cyklach, ogólnoustrojowo, ze stopniową redukcją dawki aż do uzyskania pozytywnych wyników. Aby zminimalizować ryzyko negatywnego wpływu leków na płód, lekarz indywidualnie dobiera dawkowanie i czas trwania leczenia. W przypadku braku odpowiedniego efektu terapeutycznego po zastosowaniu glikokortykosteroidów przepisuje się dożylne zastrzyki immunoglobulin. Są przepisywane według następującego schematu: 3-4 dawki w okresie ciąży, podczas porodu i po nim.

W szczególnie złożonych przypadkach klinicznych trombocytopenii zaleca się dożylny wlew płytek krwi. Jeśli w trzecim trymestrze nie ma wymaganego wyniku terapeutycznego, kobiecie w ciąży przepisuje się splenektomię, podczas której usuwa się śledzionę. Ze względu na szczególną sytuację kobiety ciężarnej zaleca się interwencję chirurgiczną z dostępu laparoskopowego. Sposób porodu dobierany jest indywidualnie, choć planowane cięcie cesarskie uważane jest za najmniej traumatyczne dla dziecka.

Funkcje diety

Jeśli spadek liczby płytek krwi u kobiet w ciąży jest nieznaczny, to odchylenie to nie wymaga specjalnego leczenia, wystarczy, że kobieta będzie przestrzegać pewnych zaleceń żywieniowych. Aby znormalizować poziom komórek płytek krwi, zaleca się mamie:

Warto pić herbatę z dzikiej róży z dodatkiem dzikich jagód, soku z brzozy i wiśni, naparu z pokrzywy lub krwawnika.

Prognozy

Ogólnie dane prognostyczne dotyczące małopłytkowości u kobiet w ciąży są korzystne, ponieważ odchylenie występuje dość rzadko i głównie w prostych postaciach. Najczęściej takie zmiany we krwi mają pochodzenie hormonalne, ponieważ wraz z początkiem poczęcia kobiece tło hormonalne ulega globalnym zmianom. Niewielki spadek liczby płytek krwi nie jest niebezpieczny, ale małopłytkowość immunologiczna wymaga pilnego leczenia, ponieważ poważnie zagraża dziecku. Przeciwciała matki dostają się do krwiobiegu płodu i zabijają jego płytki krwi. Jeśli potwierdzona zostanie małopłytkowość płodu, wszelkie środki i operacje położnicze podczas porodu są zabronione, ponieważ u dziecka może wystąpić krwotok śródczaszkowy.

W przypadku umiarkowanej trombocytopenii poród jest zachowawczy. W przypadku niepowodzenia leczenia lub znacznego pogorszenia stanu pacjentki i płodu zaleca się wczesny poród poprzez cesarskie cięcie. Taki środek uratuje dziecko przed urazami porodowymi, a matkę przed niepotrzebną utratą krwi. W przypadku ostrej małopłytkowości ciąża jest przeciwwskazana, ale jeśli do niej dojdzie, nie można przeprowadzić aborcji, ponieważ interwencja może być śmiertelna dla pacjentki.

Środki zapobiegawcze

Aby uniknąć niedoboru płytek krwi w czasie ciąży, należy z wyprzedzeniem wykluczyć możliwe czynniki wywołujące odchylenia. Aby to zrobić, kobieta w ciąży musi zostać zaszczepiona lub unikać kontaktu z pacjentami chorymi na różyczkę i odrę, ARVI i grypę, ospę wietrzną itp. Patogeny wirusowe uwalniające toksyczne substancje hamujące aktywność szpiku kostnego są szczególnie niebezpieczne dla matek.

Konieczne jest również unikanie promieniowania i możliwego narażenia na toksyny chemiczne. Jeżeli w wywiadzie rodzinnym występowały przypadki trombocytopenii, we wczesnych stadiach ciąży konieczna jest konsultacja genetyczna i hematologiczna. Małopłytkowość można wyleczyć, najważniejsze jest przestrzeganie zaleceń lekarza.

Małopłytkowość: immunologiczna i nieimmunologiczna – pojawienie się, przebieg, ulga, choroby współistniejące

Zwane także płytkami Bizzocero, są fragmentami olbrzymich komórek szpiku kostnego – megakariocytów. Ich ilość w ludzkiej krwi stale się zmienia i najmniej obserwuje się je w nocy. Poziom płytek krwi spada wiosną, a u kobiet także w czasie menstruacji, jednak nie przekracza wartości dopuszczalnych, więc o małopłytkowości jako takiej nie ma w takich przypadkach mowy.

Wręcz przeciwnie, przy dużej aktywności fizycznej, przebywaniu w górach lub przyjmowaniu niektórych leków liczba tych krwinek we krwi wzrasta.

Płytki krwi krążące we krwi zdrowego człowieka to dwuwypukłe owalne lub okrągłe krążki, które nie mają wyrostków. Jednak gdy tylko znajdą się w niesprzyjającym miejscu, zaczynają gwałtownie zwiększać swój rozmiar (5-10 razy) i wytwarzać pseudopodia. Takie płytki krwi sklejają się i tworzą agregaty.

Sklejając się (czynnik płytkowy III) i przylegając do nici fibrynowych, płytki krwi zatrzymują się, to znaczy biorą udział w krzepnięciu krwi.

Pierwszą reakcją naczyń krwionośnych na uszkodzenie jest ich zwężenie, pomagają w tym procesie także płytki krwi, które rozpadając się i agregując uwalniają zgromadzoną w nich substancję czynną zwężającą naczynia krwionośne – serotoninę.

Ważną rolę komórek krwi w procesie krzepnięcia trudno przecenić, ponieważ to one tworzą skrzep krwi, sprawiają, że jest on gęsty, a powstały jest niezawodny, więc staje się jasne, dlaczego niższość płytek krwi i ich zmniejszona liczba przyciąga taka baczna uwaga.

Jakie są objawy kliniczne zmniejszonej liczby płytek krwi?

Jedną z ważnych cech płytek krwi jest ich okres półtrwania, który wynosi 5-8 dni. Aby utrzymać stały poziom krwinek, szpik kostny musi codziennie uzupełniać 10-13% masy płytek krwi, co zapewnia prawidłowe funkcjonowanie hematopoetycznych komórek macierzystych. Jednak w niektórych przypadkach liczba płytek krwi może spaść nie tylko poniżej dopuszczalnych granic, ale także osiągnąć wartości krytyczne, powodując samoistne krwawienie (10-20 tys. na μl).

Objawy małopłytkowości trudno przeoczyć, dlatego pojawienie się:

1. Krwotoki do skóry i błon śluzowych (wybroczyny), występujące samoistnie (głównie w nocy) lub po mikrourazach, gdzie drobne uszkodzenia mogą spowodować znaczny krwotok;
2. Meno- i metrokrwotok;
3. (w rzadkich przypadkach - ucho) i krwawienie z przewodu pokarmowego, które szybko prowadzi do anemii

są charakterystycznymi objawami chorób płytek krwi.

Dlaczego poziom płytek krwi spada?

Przyczyny małopłytkowości wynikają z różnych procesów patologicznych zachodzących w organizmie i można je podzielić na cztery główne grupy.

Grupa I

małopłytkowość, związane z niewystarczającą edukacją sobie płytek krwi w szpiku kostnym, co dzieje się w następujących warunkach:

• Aplastyczny, gdy dojrzewanie komórek wszystkich trzech linii jest zahamowane - megakariocytów, czerwonych i szpikowych (panmieloftyza);
• Przerzuty dowolnego nowotworu do szpiku kostnego;
• Ostre i przewlekłe;
• Niedokrwistość megaloblastyczna (niedobór witaminy B12, kwasu foliowego) jednak ten przypadek nie stanowi szczególnego problemu, ponieważ liczba płytek krwi nieznacznie spada;
• Infekcje wirusowe;
• Przyjmowanie niektórych leków (tiazydy, estrogeny);
• Konsekwencje chemioterapii i radioterapii;
• Zatrucie alkoholem.

Grupa II

małopłytkowość, spowodowane masywnym krwawieniem lub zwiększonym niszczeniem płytek krwi.

III grupa

Małopłytkowość wywołana przez naruszenie dystrybucji puli płytki krwi z ich nadmiernym gromadzeniem w śledzionie (ciężka splenomegalia).

grupa IV

Zwiększony zniszczenie płytek krwi bez odpowiedniego odszkodowania charakteryzuje się ich szpik kostny spożycie trombocytopenii, które można nazwać:

• Nadkrzepliwość, która występuje przy;
• dorośli i dzieci (odporne i nieodporne);
• Długotrwałe stosowanie heparyny, złota, chinidyny;
• Zespół zaburzeń oddechowych (RDS), który może rozwinąć się u noworodków (ciężkie zaburzenia oddychania u wcześniaków).
• Zaburzenia immunologiczne;
• Mechaniczne uszkodzenie płytek Bizzocero (zastosowanie protez naczyniowych);
• Powstanie giganta;
• Nowotwory złośliwe;
• Powikłania po transfuzji.

Związek: ciąża – płytki krwi – noworodek

Ciąża, choć jest procesem fizjologicznym, nie występuje stale, dlatego też w takim okresie życia może wydarzyć się to, co nie jest typowe dla „normalnego” stanu. Dzieje się tak w przypadku płytek krwi, a ich liczba może się zmniejszyć lub zwiększyć.

Małopłytkowość podczas ciąży jest zjawiskiem powszechnym i wynika głównie ze skrócenia żywotności czerwonych krwinek. Zwiększenie objętości krążącej krwi(BCV), niezbędna do dodatkowego ukrwienia, wiąże się ze zwiększonym zużyciem płytek krwi, które nie zawsze nadążają za procesem dostarczania krwi do łożyska i płodu.

Trombocytopenia w czasie ciąży może prowadzić do choroby towarzyszące(zaburzenia układu krzepnięcia, infekcje wirusowe, alergie, przyjmowane leki, w szczególności nefropatie, choroby immunologiczne i autoimmunologiczne) oraz niedożywienie.

Małopłytkowość immunologiczna podczas ciąży jest szczególnie niebezpieczna, ponieważ może powodować niewydolność maciczno-łożyskowa, którego konsekwencją jest często niedożywienie i. Ponadto zmniejszeniu liczby płytek krwi może towarzyszyć krwawienie, a nawet krwotok śródmózgowy u noworodka.

Choroby immunologiczne i autoimmunologiczne występujące u matki mogą również prowadzić do zaburzeń trombocytopenii u noworodków, co objawia się zmniejszeniem liczby krwinek i determinuje następujące formy małopłytkowości:

1. Alloimmunologiczny lub izoimmunologiczny, związany z niezgodnością grupową między matką a płodem, gdy przeciwciała matczyne dostają się do krwioobiegu płodu (noworodka);
2. Iranimmune, jeśli kobieta cierpi na idiopatyczną małopłytkowość lub (przeciwciała skierowane przeciwko płytkom krwi dziecka przenikają przez barierę łożyskową);
3. Małopłytkowość autoimmunologiczna, charakteryzująca się wytwarzaniem przeciwciał przeciwko antygenom własnych płytek krwi;
4. Heteroimmunologiczny, wynikający z wpływu wirusa lub innego czynnika na organizm ze zmianą struktury antygenowej komórek krwi.

Zmniejszona liczba płytek krwi związana z odpornością

Małopłytkowość immunologiczna obejmuje takie formy jak:

• Izoimmunologiczny lub aloimmunologiczny – może wystąpić u noworodków lub wystąpić w wyniku transfuzji krwi niezgodnej ze względu na przynależność grupową;
• Hapten lub heteroimmunologiczny (hapten jest częścią antygenu), powstały w wyniku przedostania się obcego antygenu (wirusów, leków) do organizmu;
• Małopłytkowość autoimmunologiczna jest najczęstszą i najczęściej spotykaną chorobą. Załamanie układu odpornościowego, którego charakter z reguły nie jest ustalony, powoduje, że układ odpornościowy przestaje rozpoznawać własną, zdrową płytkę krwi i bierze ją za „obcą”, która z kolei reaguje wytwarzaniem przeciwciała przeciwko sobie.

Skaza krwotoczna w AITP

Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa (AITP) jest najczęstszą postacią małopłytkowości immunologicznej. Częściej chorują młode kobiety (20-30 lat).

Spadek liczby płytek krwi towarzyszący innej chorobie i będący częścią jej zespołu objawów nazywany jest małopłytkowością wtórną. Jako objawowe, małopłytkowość obserwuje się w różnych patologiach:

1. Kolagenoza (toczeń rumieniowaty układowy (SLE), twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe);
2. Białaczka ostra i przewlekła (makroglobulinemia Waldenströma);
3. Przewlekłe zapalenie wątroby i choroby nerek.

Jednakże AITP, nazywana małopłytkowością samoistną lub idiopatyczną ( choroba Werlhofa), występuje znacznie częściej jako niezależny izolowana choroba.

Postać tę nazywa się idiopatyczną, ponieważ przyczyna jej wystąpienia pozostaje niejasna. W przypadku tej patologii płytki krwi żyją średnio nie 7 dni, ale 2-3-4 godziny, mimo że szpik kostny początkowo nadal normalnie wytwarza wszystkie komórki. Jednak stały niedobór krwinek zmusza organizm do reakcji i kilkukrotnego zwiększenia produkcji płytek krwi, co negatywnie wpływa na dojrzewanie megakariocytów.

U kobiet w ciąży trombocytopenia samoistna ma dość korzystny przebieg, jednak nadal obserwuje się wzrost częstości poronień. Leczenie małopłytkowości w takim przypadku polega na podaniu prednizolonu na 5-7 dni przed porodem. Kwestia położnictwa jest ustalana indywidualnie, ale częściej uciekają się do operacji (cesarskie cięcie).

Efekt terapeutyczny kortykosteroidów nie jest koniecznie stosowany w czasie ciąży; stosuje się je również w innych przypadkach. Ponadto zaobserwowano pozytywny efekt dożylnego podania immunoglobuliny, co zmniejsza szybkość fagocytozy. Jednak przy powtarzających się nawrotach choroby często preferuje się splenektomię (usunięcie śledziony).

Immunologiczna plamica małopłytkowa u dzieci i inne typy ITP

Ostry AITP u dzieci obserwuje się w wieku 2-9 lat i występuje 1-3 tygodnie po infekcji wirusowej. U dziecka z całkowitym dobrostanem nagle pojawiają się wybroczyny i plamica. W przypadku tego schorzenia charakterystycznym obrazem krwi jest małopłytkowość i nie obserwuje się spadku poziomu białych krwinek ().

Patogeneza tej choroby opiera się na wytwarzaniu przeciwciał przeciwko antygenom białek wirusowych.. W tym przypadku antygeny wirusowe lub całe kompleksy immunologiczne antygen-przeciwciało są adsorbowane na błonie płytek krwi. Ponieważ antygeny wirusowe muszą jeszcze opuścić organizm, co ma miejsce w większości przypadków, choroba ustępuje samoistnie w ciągu dwóch do sześciu tygodni.

Inne formy małopłytkowości immunologicznej obejmują rzadką, ale poważną chorobę zwaną - plamica potransfuzyjna. Jej rozwój opiera się na transfuzji krwi około tygodnia temu od dawcy, u którego stwierdzono jeden z antygenów płytek krwi, którego biorca nie miał. Zaburzenie to objawia się ciężką, oporną na leczenie małopłytkowością, niedokrwistością i krwawieniem, które często prowadzi do krwotoku śródczaszkowego, prowadzącego do śmierci pacjenta.

Inny istotny rodzaj małopłytkowości immunologicznej jest spowodowany interakcją leku ze składnikiem błony płytek krwi – jedną z glikoprotein, w których może pojawić się lek lub glikoproteina lub ich kompleks immunogenny. Częstą przyczyną rozwoju małopłytkowości immunologicznej może nawet nie być sam lek, ale jego metabolit. Małopłytkowość indukowana heparyną ma taki charakter. Chinina i chinidyna są również typowymi środkami mogącymi wywołać patologię. Co ciekawe, taka reakcja na niektóre (specyficzne) leki ma podłoże genetyczne, np. przyjmowanie produktów zawierających złoto stymuluje powstawanie przeciwciał przeciwko płytkom krwi.

Małopłytkowość nieimmunologiczna

Małopłytkowość nieimmunologiczna zajmują około jednej piątej ogólnej liczby chorób związanych ze spadkiem poziomu krwinek i są spowodowane:

• Mechaniczne uszkodzenie płytek krwi (naczyniaki krwionośne, powiększenie śledziony);
• Hamowanie proliferacji komórek szpiku kostnego (niedokrwistość aplastyczna, chemiczne lub radiacyjne uszkodzenie szpiku);
• Zwiększone zużycie płytek krwi (zespół DIC, niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego).

Oprócz, małopłytkowość pochodzenia nieimmunologicznego obserwuje się w niektórych postaciach nabytej niedokrwistości hemolitycznej, gdzie najważniejsze są dwie postacie spożycie trombocytopenii:

1. Plamica zakrzepowa (TPP);
2. Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS).

Typową cechą tych chorób jest odkładanie się szklistych skrzepów krwi powstałych w wyniku spontaniczna agregacja płytek krwi, w końcowych tętniczkach i naczyniach włosowatych.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa i zespół hemolityczno-mocznicowy są małopłytkami nieznanego pochodzenia i charakteryzują się ostrym początkiem procesu patologicznego, któremu towarzyszy ciężka trombocytopenia i hemoliza niedokrwistość, gorączka, ciężkie objawy neurologiczne i niewydolność nerek, która może prowadzić do do śmierci.

Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa jest bardziej typowa dla dorosłych i występuje po infekcji bakteryjnej lub wirusowej, szczepieniu, często obserwuje się ją u pacjentów zakażonych wirusem HIV, może również pojawić się w czasie ciąży, podczas stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych lub podczas podawania leków przeciwnowotworowych. Znane są przypadki rozwoju TTP jako choroby dziedzicznej.

Zespół hemolityczno-mocznicowy częściej u dzieci. Przyczyną tego stanu są mikroorganizmy Shigella dysenteriae lub enterotoksyczna Escherichia coli, które niszczą komórki śródbłonka naczyń włosowatych nerek. W rezultacie duża liczba multimerów czynnika von Willebranda jest wysyłana do łożyska naczyniowego, co prowadzi do agregacja płytek krwi.

Pierwszą manifestacją tej patologii jest krwawa biegunka wywołana przez powyższe mikroorganizmy, a następnie rozwija się ostra niewydolność nerek(tworzenie się szklistych skrzepów krwi w naczyniach nerek), czyli główny objaw kliniczny choroby.

Leczenie trombocytopenii

Ostre formy

Małopłytkowość w ostrym okresie powinna być leczona w szpitalu, w którym pacjent jest hospitalizowany. Zalecany jest ścisły odpoczynek w łóżku do momentu osiągnięcia poziomu fizjologicznego (150 tysięcy na μl) płytek krwi.

W pierwszym etapie leczenia pacjentowi przepisuje się leki kortykosteroidowe, które przyjmuje do 3 miesięcy; w drugim etapie, jeśli nie ma wyboru, planuje się usunięcie śledziony, a pacjentowi zapewnia się trzeci etap leczenia. po splenektomii. Polega na zastosowaniu małych dawek prednizolonu i terapeutycznej plazmaferezy.

Z reguły unika się dożylnych wlewów płytek krwi dawcy, szczególnie w przypadkach małopłytkowość immunologiczna ze względu na ryzyko zaostrzenia procesu.

Transfuzje płytek krwi dają niezwykły efekt terapeutyczny, jeśli są specjalnie dobrane (specjalnie dla tego pacjenta) zgodnie z systememHLA, jednak ta procedura jest bardzo pracochłonna i niedostępna, dlatego przy głębokiej niedokrwistości lepiej jest przetaczać rozmrożone, przemyte czerwone krwinki.

Należy o tym pamiętać leki zakłócające zdolność agregacji komórek krwi(aspiryna, kofeina, barbiturany itp.) są zabronione u pacjentów z małopłytkowością, o czym z reguły lekarz ostrzega go po wypisaniu ze szpitala.

Dalsze leczenie

Pacjenci z małopłytkowością wymagają dalszej obserwacji przez hematologa i po wypisaniu ze szpitala. Podano je pacjentowi wymagającemu oczyszczenia wszystkich ognisk infekcji i odrobaczenia, poinformowano go, że ARVI i zaostrzenie chorób współistniejących wywołują odpowiednią reakcję płytkową, dlatego hartowanie i fizjoterapia, choć powinny być obowiązkowe, wprowadzane są stopniowo i ostrożnie.

Ponadto zapewnione jest leczenie pacjentów dziennik jedzenia, gdzie szczegółowo opisano żywienie w przypadku trombocytopenii. Urazy, przeciążenia, niekontrolowane przyjmowanie pozornie nieszkodliwych leków i pokarmów może spowodować nawrót choroby, choć rokowania są zazwyczaj pomyślne.

Dieta na trombocytopenię ma na celu wyeliminowanie wywołujący alergię produkty i nasycanie diety witaminami z grupy B (B12), kwasem foliowym, witaminą K, który bierze udział w procesie krzepnięcia krwi.

Receptę przepisaną jeszcze w szpitalu należy kontynuować w domu i nie należy jej przenosić z jajkami, czekoladą, zieloną herbatą i kawą. Warto w domu pamiętać o ludowych środkach zwalczających małopłytkowość, dlatego zioła o właściwościach hemostatycznych (pokrzywa, torebeczka pasterska, krwawnik pospolity, arnika) warto wcześniej przechowywać i stosować w domu. Dużą popularnością cieszą się napary złożone naparów ziołowych. Zaleca je nawet oficjalna medycyna. Mówią, że to bardzo pomaga.

Wideo: małopłytkowość i zespół krwotoczny