क्या बच्चों में त्वचा रोगों की समस्या अत्यावश्यक है? त्वचा के एंजियोमा के कारण

डर्मेटोलॉजिकल पैथोलॉजी - स्किन एंजियोमा - डर्मिस और चमड़े के नीचे के ऊतकों में स्थित विकृत केशिकाओं या शिराओं के ट्यूमर जैसी वृद्धि के रूप में एक स्थानीयकृत संवहनी विसंगति है। ये संरचनाएं त्वचा की सतह के ऊपर उभरी हुई और पूरी तरह से सपाट हो सकती हैं, जिन्हें अक्सर बर्थमार्क कहा जाता है।

एंजियोमा सबसे आम त्वचा दोषों में से एक है। ICD कोड 10 - बारहवीं कक्षा (त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के रोग), L98।

आईसीडी-10 कोड

D18.0 हेमांगीओमा, कोई भी साइट

त्वचा के एंजियोमा के कारण

आज त्वचाविज्ञान में त्वचा के एंजियोमा के निम्नलिखित रूपों को अलग करने की प्रथा है:

• लाल तिल या एंजियोमा (चेरी एंजियोमा, कैंपबेल डी मॉर्गन स्पॉट);
• वाइन बर्थमार्क या पोर्ट वाइन के दाग (या नेवस फ्लेमियस, यानी एक ज्वलंत नेवस);
• नीले और बैंगनी रंग या शिरापरक झीलों का निर्माण;
• स्पाइडर एंजियोमा (स्पाइडर नेवस);
• कैवर्नस या कैवर्नस (गुहा वाला) एंजियोमास - चमड़े के नीचे के ऊतक में संवहनी ट्यूमर।

रोगजनन को त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के जहाजों में जन्मजात दोष के रूप में परिभाषित किया गया है। विदेशी विशेषज्ञों के आंकड़ों के अनुसार, यह दोष 0.7-1.8% नवजात शिशुओं में और 10-15% समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं और शुरुआती कम वजन वाले शिशुओं में होता है।

कुछ त्वचा विशेषज्ञ त्वचा के एंजियोमा के कारणों को इन रक्त वाहिकाओं के आसपास के कोलेजन फाइबर में अपक्षयी परिवर्तन के साथ जोड़ते हैं, जो उन्हें आवश्यक संरचनात्मक समर्थन से वंचित करते हैं और फैलाव (यानी विस्तार) की ओर ले जाते हैं। एंजियोमा के रोगजनन पर एक और दृष्टिकोण: त्वचा में रक्त वाहिकाओं का प्रसार वाहिकाओं की आंतरिक दीवारों को अस्तर करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार के कारण होता है। वाइन बर्थमार्क की उपस्थिति - फैलाना केशिका त्वचा के घाव - केशिका नेटवर्क के स्थानीय संक्रमण के उल्लंघन का परिणाम माना जाता है। हालांकि, इन सभी रोग प्रक्रियाओं में आनुवंशिक कारण होते हैं। हालांकि छोटे चेरी या लाल तिल (कैंपबेल डी मॉर्गन स्पॉट) के रूप में त्वचा के एंजियोमा 30-40 साल (आकार और संख्या में वृद्धि) के साथ-साथ 60 (सीनाइल एंजियोमा या हेमांगीओमा) के बाद लोगों में दिखाई देते हैं।

अब तक, त्वचा के एंजियोमा का एक भी वर्गीकरण नहीं है और एक स्पष्ट शब्दावली विसंगति है, जो इन विसंगतियों के विवरण और निदान में बहुत भ्रम पैदा करती है। त्वचा एंजियोमा - जन्मजात संवहनी विकृति के एक प्रकार के रूप में, कई नाम हैं: त्वचा के संवहनी विकृति (दोष), केशिका एंजियोडिस्प्लासिस, हेमांगीओमास (जो जन्मजात नहीं हो सकता है और किसी भी उम्र में हो सकता है), संवहनी नेवी (हालांकि नेवी जुड़े हुए हैं) त्वचा वर्णक मेलेनिन के उत्पादन के साथ)।

अमेरिकन नेशनल स्किन केयर इंस्टीट्यूट के विशेषज्ञ शामिल जहाजों के प्रकार के आधार पर जन्मजात संवहनी दोषों को अलग करते हैं: सीएम (केशिका विकृति), वीएम (शिरापरक), सीवीएम (केशिका-शिरापरक), सीएलएम (केशिका-लसीका), एलवीएम (लसीका-शिरापरक) ), सीएलवीएम (केशिका-शिरापरक-लसीका विकृति), आदि।

त्वचा के एंजियोमा की जटिलताएं उनके लिए दर्दनाक जोखिम के साथ हो सकती हैं, जो रक्तस्राव से भरा होता है। इसके अलावा, केशिका माइक्रोथ्रोम्बी के गठन और एक प्युलुलेंट ग्रेन्युलोमा के रूप में सूजन के विकास की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चेहरे पर स्थित एक विशेष रूप से बड़े आकार के पोर्ट वाइन के तथाकथित धब्बे, मस्तिष्क के पिया मेटर के संवहनी ट्यूमर के साथ हो सकते हैं और स्टर्ज-वेबर के गंभीर जन्मजात विकृति का संकेत दे सकते हैं- क्रैबे सिंड्रोम (बिगड़ा हुआ शारीरिक और मानसिक विकास के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को कुल नुकसान)।

त्वचीय एंजियोमा से कैंसर का खतरा नहीं होता है, और अधिकांश रोगियों में उनका पूर्वानुमान अनुकूल होता है। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, त्वचा का एंजियोसारकोमा या घातक रक्तवाहिकार्बुद संभव है।

त्वचा एंजियोमा के लक्षण

एक चेरी या लाल तिल के नोड्यूल के रूप में शरीर के विभिन्न हिस्सों की त्वचा पर एंजियोमा की उपस्थिति के पहले लक्षण बच्चे के जन्म या वयस्क में दृष्टि से पाए जाते हैं। वे फ्लैट या गोलार्द्ध हो सकते हैं, दबाए जाने पर गायब नहीं होते हैं, अशांति पैदा नहीं करते हैं, और कोई संवेदना नहीं पैदा करते हैं।

वाइन बर्थमार्क (केशिका विकृति का एक प्रकार) को पहचानना भी आसान है: एक नवजात के पास पहले से ही है; त्वचा से ऊपर कभी नहीं उठता; लाल और गुलाबी रंग के सभी रंग हैं, विभिन्न आकार और रूपरेखा (फजी सीमाओं के साथ); चेहरे या सिर पर स्थानीयकृत। जैसे-जैसे बच्चे बड़े होते हैं ये धब्बे बढ़ सकते हैं और एक समृद्ध बैंगनी रंग प्राप्त कर सकते हैं। वे 10% से अधिक संवहनी विकृतियों के लिए जिम्मेदार हैं।

त्वचा के डिफ्यूज़ केशिका वाहिकामास, सामन-रंग (पीला-गुलाबी) और जिसे "सारस का निशान" कहा जाता है, खोपड़ी, गर्दन, माथे या पलकों पर शिशुओं में पाए जाते हैं। समय के साथ, वे पीछे हट जाते हैं और अपने आप गायब हो जाते हैं।

शिरापरक झील (एक प्रकार की शिरापरक विकृति) के रूप में त्वचा के एंजियोमा के लक्षण - होंठ या पलकों (बच्चों में) पर स्थानीयकरण के साथ नीले, लाल या बैंगनी रंग के विभिन्न रूपों के ट्यूमर जैसे पपल्स; वृद्धावस्था (65 वर्ष और अधिक) में, वे कानों पर दिखाई देते हैं और पुरुषों में अधिक आम हैं।

मकड़ी जैसी त्वचा का एंजियोमा(केंद्र में एक लाल पप्यूल और अलग-अलग दिशाओं में दिखाई देने वाली केशिकाओं के साथ) अक्सर त्वचा विशेषज्ञों द्वारा तारकीय एंजियोमा, संवहनी मकड़ी या टेलैंगिएक्टेसिया के रूप में परिभाषित किया जाता है। वे सभी संवहनी विकृतियों का 40% तक खाते हैं। यह एंजियोमा चेहरे, गर्दन, हाथों और अग्रभाग पर बेहतर वेना कावा के साथ, छाती के ऊपरी हिस्से पर 10-15% स्वस्थ वयस्कों और बच्चों में स्थानीयकृत होता है। स्पाइडर एंजियोमा प्रतिगमन के लिए प्रवण होता है: यह धीरे-धीरे आकार में कम हो सकता है, पीला हो सकता है, और अंततः पूरी तरह से गायब हो सकता है और केवल ठंड में या शरीर के ऊंचे तापमान पर दिखाई दे सकता है।

इस तरह की "मकड़ियों" गर्भवती महिलाओं के साथ-साथ हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग करने वाली महिलाओं में भी दिखाई दे सकती हैं, जो एस्ट्रोजन के बढ़े हुए स्तर से जुड़ी हो सकती हैं। विशेषज्ञों के अनुसार, त्वचा पर तीन से अधिक स्पाइडर एंजियोमा की उपस्थिति यकृत विकृति का संकेत हो सकती है (यकृत सिरोसिस वाले एक तिहाई रोगियों की त्वचा पर समान "निशान" होते हैं), और यह एसोफेजियल वैरिकाज़ नसों की संभावना को भी इंगित करता है।

कैवर्नस स्किन एंजियोमा के लक्षण, जिसे अक्सर हेमांगीओमास कहा जाता है, एक असमान सतह के साथ एक सियानोटिक या बैंगनी नोड के एपिडर्मिस में उपस्थिति है; जब जांच की जाती है, तो गठन गर्म होता है, और जब दबाया जाता है, तो यह पीला हो जाता है। यह बढ़ने लगता है।

कैवर्नस प्रकार के एंजियोमा में जन्मजात लाल जन्मचिह्न शामिल होता है, जिसे कहा जाता है स्ट्रॉबेरी नेवसया नेवस वैस्कुलरिस। बच्चे के जन्म के कई सप्ताह बाद पहले लक्षण लाल धब्बे (चेहरे, सिर, पीठ और छाती पर) के रूप में दिखाई दे सकते हैं। द्रव्यमान लगभग एक वर्ष की आयु तक तेजी से (कभी-कभी कई सेंटीमीटर तक) बढ़ता है, और इस स्तर पर यह एक चमकदार लाल ट्यूमर जैसा दिखता है। फिर विकास रुक जाता है, और लगभग एक वर्ष के बाद, एक धीमी गति से प्रतिगमन एक रंग परिवर्तन के साथ नीले धूसर में शुरू होता है। 50% मामलों में, ऐसा तिल 5 साल की उम्र में, 90% में 9 तक गायब हो जाता है; इसके स्थान पर सफेद दाग का बनना संभव है। लेकिन एक बड़े स्ट्रॉबेरी नेवस के रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि के रूप में नकारात्मक परिणाम होते हैं, जिससे दिल की विफलता हो सकती है।

त्वचा के एंजियोमा का निदान

त्वचा एंजियोमा का निदान आमतौर पर त्वचा विशेषज्ञ द्वारा रोगी की जांच के दौरान किया जाता है, जिसमें डर्माटोस्कोप का उपयोग करना भी शामिल है। और इस प्रकार की अधिकांश त्वचा विकृति के लिए, नैदानिक ​​परीक्षणों की कोई आवश्यकता नहीं है। इसलिए आमतौर पर परीक्षणों की आवश्यकता नहीं होती है।

हालांकि, जब अंतर्निहित ऊतकों में एक रोग परिवर्तन का पता लगाया जाता है, तो संवहनी गठन के अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग (अल्ट्रासाउंड) का वाद्य निदान आवश्यक है।

अधिक कठिन मामलों में, जब एक तिल या जन्मचिह्न का रंग और आकार बदलता है, जो एक विशेष प्रकार के एंजियोमा के लिए असामान्य होते हैं, रक्तस्राव के गठन के साथ, सभी परीक्षणों के वितरण के साथ एक पूर्ण परीक्षा की जाती है। निदान में अनिश्चितता के मामले में (उदाहरण के लिए, यदि गांठदार मेलेनोमा या बेसल कार्सिनोमा का संदेह है), गठन, एंजियोग्राफी, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के ऊतक की बायोप्सी और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके विभेदक निदान किया जाता है। एमआरआई)।

त्वचा के एंजियोमा का उपचार

अधिकांश नैदानिक ​​मामलों में त्वचा संबंधी एंजियोमा को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है; इसके अलावा, पैथोलॉजी की प्रसवपूर्व प्रकृति के साथ, त्वचा एंजियोमा का उपचार बहुत समस्याग्रस्त है। एक विशिष्ट मामले में निदान करना, रोगी (या विभिन्न जन्मचिह्नों वाले बच्चों के माता-पिता), संवहनी गठन के कारणों और नैदानिक ​​​​विशेषताओं और इसकी स्थिति की बाद की निगरानी को समझाना शामिल है।

त्वचा के एंजियोमा का सर्जिकल उपचार किया जाता है यदि रोगी अपनी उपस्थिति के बारे में चिंतित है, संरचनाएं असुविधा का कारण बनती हैं या ऐसे क्षेत्र में होती हैं जिसे आसानी से छुआ जाता है, जिससे रक्तस्राव हो सकता है। इस तरह के उपचार में उनकी मदद से उन्हें हटाना शामिल है:

• स्पंदित लेजर (पीडीएल);
• उच्च आवृत्ति विद्युत प्रवाह (डायथर्मोकोएग्यूलेशन या इलेक्ट्रोक्यूटरी) के साथ मोक्सीबस्टन;
• फुलगुरेशन (प्लाज्मा के साथ गैर-संपर्क cauterization);
• क्रायोडेस्ट्रक्शन (तरल नाइट्रोजन के साथ एक उभरी हुई गांठदार एंजियोमा को जमा देना);
• स्क्लेरोज़िंग पदार्थों (शराब) का पंचर और प्रशासन;
• सर्जिकल छांटना।

त्वचीय एंजियोमा के ड्रग थेरेपी के लिए, दवाएं जैसे:

• प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (घाव स्थल में प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, आदि के इंजेक्शन वृद्धि की गिरफ्तारी और एंजियोमा के त्वरित प्रतिगमन में योगदान करते हैं);
• इंटरफेरॉन α-2a या α-2b (इंट्रामस्क्युलर प्रशासन त्वचा एंजियोमा के प्रसार को कम करता है);
• दवाएं जो एंजियोजेनेसिस को रोकती हैं वे संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ) को रोकती हैं और पैथोलॉजिकल नवविश्लेषण के लिए उपयोग की जाती हैं।

बर्थमार्क से छुटकारा पाने के लिए सुझाए गए हर्बल उपचार ने कोई परीक्षण और नैदानिक ​​परीक्षण पास नहीं किया है, इसलिए आपको लाल तिल, नेवस वैस्कुलरिस को सायलैंडिन रस या मुसब्बर के साथ, और वर्मवुड काढ़े के साथ वाइन बर्थमार्क को धब्बा करने की आवश्यकता नहीं है। यह संभावना नहीं है कि सन्टी लकड़ी की राख या शहद और काली मिर्च के साथ सेब साइडर सिरका का मिश्रण यहां मदद करेगा।

टी ट्री ऑयल, जो त्वचा और नाखूनों के फंगल इंफेक्शन के लिए काफी कारगर होता है, वह भी शक्तिहीन होता है। इसके अलावा, यह एलर्जी की प्रतिक्रिया पैदा कर सकता है।

त्वचा के एंजियोमा का अलग-अलग स्थानीयकरण हो सकता है और अक्सर कुछ कॉस्मेटिक असुविधा का कारण बनता है। लेकिन यह स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति को प्रभावित नहीं करता है, और इस विकृति की रोकथाम असंभव है, क्योंकि इसकी घटना को रोकने के कोई तरीके नहीं हैं। डॉक्टर से मिलें, अपने बच्चे को किसी विशेषज्ञ से मिलें और चिकित्सकीय सलाह का पालन करें।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम आमतौर पर ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली या दूसरी शाखा के क्षेत्र में माथे और ऊपरी पलक पर पोर्ट-वाइन दाग का कारण बनता है। लेप्टोमेनिंगियल एंजियोमा 90% रोगियों में होता है जब स्पॉट में एक तरफ ऊपरी और निचली पलकें शामिल होती हैं, लेकिन केवल 10-20% मामलों में जब केवल एक पलक क्षतिग्रस्त होती है। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं में दौरे, फोकल न्यूरोलॉजिक डेफिसिट (जैसे, हेमिपैरेसिस), और मानसिक मंदता शामिल हैं। विकार भी ग्लूकोमा और संवहनी विकृतियों को जन्म दे सकता है, जो हृदय संबंधी घटनाओं (जैसे, स्ट्रोक, घनास्त्रता, शिरापरक रोड़ा, दिल का दौरा) के जोखिम को बढ़ा सकता है। सिंड्रोम विरासत में नहीं मिला है; एटियलजि स्पष्ट नहीं है। प्रकार।

3 प्रकार हैं।

• टाइप I: पोर्ट वाइन स्टेन और ब्रेन एंजियोमा।
• टाइप II: सेरेब्रल एंजियोमा के बिना पोर्ट वाइन का दाग।
• टाइप III: पोर्ट वाइन स्टेन के बिना मस्तिष्क का एंजियोमा।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के लक्षण और संकेत

पोर्ट वाइन के दाग आकार और रंग में हल्के गुलाबी से लेकर गहरे बैंगनी तक हो सकते हैं।

लगभग 75-90% रोगियों में दौरे पड़ते हैं और आमतौर पर 1 वर्ष की उम्र से शुरू होते हैं। दौरे आमतौर पर फोकल होते हैं लेकिन सामान्यीकृत हो सकते हैं। 25-50% रोगियों में पोर्ट वाइन के दाग के विपरीत हेमिपेरेसिस विकसित होता है। लगभग 50% रोगियों में मानसिक मंदता होती है और आधे से अधिक को कुछ सीखने में कठिनाई होती है। विकास में देरी हो सकती है।

नेत्रगोलक को बड़ा किया जा सकता है और कक्षा (बुफ्थाल्मोस) से बाहर निकाला जा सकता है।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का निदान

निदान एक विशेषता पोर्ट वाइन दाग की उपस्थिति से सुझाया गया है। लेप्टोमेनिंगियल एंजियोमा की जांच के लिए सीटी और एमआरआई का उपयोग किया जाता है। न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की पहचान करने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा की जाती है।

स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का उपचार

उपचार लक्षणों पर केंद्रित है। ग्लूकोमा के इलाज के लिए एंटीकॉन्वेलेंट्स और दवाओं का उपयोग किया जाता है। स्ट्रोक को रोकने में मदद के लिए अक्सर एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की छोटी खुराक निर्धारित की जाती है। चयनात्मक फोटोथर्मोलिसिस पोर्ट वाइन के दाग को हल्का कर सकता है।

1879 में डब्लू.ए. स्टर्गे ने 6 साल की एक लड़की को बुफ्थाल्मोस, हेमिपेरेसिस और चेहरे की त्वचा के एंजियोमा के साथ रिपोर्ट किया, जिसमें होंठ, मसूड़ों, तालु, ग्रसनी और यूवुला के श्लेष्म झिल्ली भी शामिल थे। एफ.पी. वेबर (1922) ने चेहरे की त्वचा के एंजियोमा वाले एक रोगी की एक्स-रे परीक्षा के दौरान और हेमटेरिया में इंट्राक्रैनील कैल्सीफिकेशन का खुलासा किया। स्टर्ज-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम में निम्नलिखित नैदानिक ​​लक्षण शामिल हैं:

महामारी विज्ञान और आनुवंशिक अनुसंधान। रोग आमतौर पर छिटपुट होता है। एक ही परिवार के कई सदस्यों में रोग के विकास के ज्ञात आकस्मिक मामले हैं। मेंडल के नियमों का उपयोग करते हुए वंशानुक्रम की क्रियाविधि की व्याख्या करना संभव नहीं है।

नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ। आंखों में परिवर्तन बहुत विविध हैं, उनकी गंभीरता की डिग्री काफी भिन्न होती है। इनमें पलकों की एंजियोमैटोसिस, प्रमुख कंवल्यूटेड कंजंक्टिवल और एपिस्क्लेरल वैस्कुलर प्लेक्सस, इप्सिलेटरल आईरिस हेटरोक्रोमिया, कोरॉइडल हेमांगीओमा और ग्लूकोमा शामिल हैं।

कोरॉइडल एंजियोमा लगभग में होता है 40 % स्टर्ज-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम के रोगी। उनमें से कुछ में, कोरॉइडल एंजियोमा स्थानीय (सीमित) हो सकता है, जो पश्च क्षेत्र में लाल-नारंगी नियोप्लाज्म का प्रतिनिधित्व करता है। अधिकांश रोगियों में, कोरॉइड के फैलाना एंजियोमा का उल्लेख किया जाता है, जो कोरॉइड के सभी भागों में फैल जाता है, जिससे "टमाटर केचप" रिफ्लेक्स नामक एक नेत्र संबंधी घटना होती है (चित्र 11.14)।

कोरॉइड का डिफ्यूज़ एंजियोमा अधिक बार जन्मजात होता है और कुछ समय के लिए स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होता है। दोनों आंखें आमतौर पर प्रभावित होती हैं। आमतौर पर, दृश्य गड़बड़ी एक उम्र में दिखाई देती है 6-12 वर्षों। डिफ्यूज कोरॉइडल एंजियोमा वाले बच्चों में आमतौर पर हाइपरोपिया होता है, जो धीरे-धीरे बढ़ सकता है।

इन मामलों में ऑप्थाल्मोस्कोपी से सिस्टिक मैकुलोपैथी का पता चलता है, पीछे के ध्रुव में ठोस एक्सयूडेट का फैलाना जमा होता है (चित्र 11.14 देखें), रेटिना वाहिकाओं की यातना, कई धमनी संचार, रेटिना वर्णक उपकला के हाइपरप्लासिया। एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट अक्सर विकसित होता है (चित्र 11.15)। जब डिफ्यूज एंजियोमा वाले बच्चों में अल्ट्रासाउंड होता है, तो कोरॉइड कोरॉइड का एक महत्वपूर्ण मोटा होना रिकॉर्ड करता है, मुख्य रूप से पश्च ध्रुव में (चित्र 11.15 देखें)।

ग्लूकोमा विकसित होता है 33 % स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के रोगी। चेहरे की त्वचा के एंजियोमा का ऊपरी पलक तक फैल जाना परंपरागत रूप से इन रोगियों में ग्लूकोमा के विकास में एक प्रतिकूल लक्षण माना जाता है। इस बीच आर.एफ. स्टीवेन्सन और जे.डी. मोरिन, | (1975) ने उल्लेख किया कि निचली पलक के नेवस वाले रोगियों में, ग्लूकोमा उतनी ही बार विकसित होता है, जितनी बार ऊपरी पलक की हार में। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के साथ कोरॉइड के हेमांगीओमा वाले कुछ रोगियों में, ग्लूकोमा का विकास सिलिअरी बॉडी के हाइपरमिया से जुड़ा हो सकता है, जिससे अंतःस्रावी द्रव का हाइपरसेरेटेशन होता है। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम में ग्लूकोमा के विकास के अन्य कारण ट्रैब्युलर नेटवर्क के विकास में असामान्यताएं और पूर्वकाल कक्ष कोण के धमनीय संचार हैं, जिससे अंतःस्रावी द्रव का बिगड़ा हुआ बहिर्वाह होता है।

प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ। चेहरे की त्वचा की जन्मजात एंजियोमा ("फ्लेमेड एनएसवस", या "पोर्ट वाइन स्टेन") स्टर्ज-वेबर रोग के लगभग सभी रोगियों में देखी जाती है (चित्र 11.13 देखें)। एंजियोमा आमतौर पर ट्राइजेमिनल तंत्रिका की शाखाओं के साथ स्थित होता है, लेकिन कभी-कभी गर्भाशय ग्रीवा के खंडों तक फैलता है।

फोकल या सामान्यीकृत मोटर पैरॉक्सिस्म देखे जाते हैं 80 % स्टर्ज-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम के रोगी। कुछ को मानसिक मंदता हो सकती है। ये विकार प्रभावित पिया मेटर में रक्त के प्रवाह की गति में मंदी के कारण होते हैं, जो मस्तिष्क प्रांतस्था के अंतर्निहित क्षेत्र के एनोक्सिया की ओर जाता है। ओसीसीपिटल लोब में संवहनी विकृतियाँ दृश्य क्षेत्र में मैनोप्टिकल दोष पैदा कर सकती हैं।

मस्तिष्क के एंजियोमैटोसिस के लिए एक विशिष्ट रेडियोलॉजिकल संकेत लेप्टोमेनिंगियल स्पेस में कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति है, जो मुख्य रूप से पार्श्विका-पश्चकपाल क्षेत्र (चित्र। 11.16) में स्थानीयकृत है।

नेत्र पुनर्वास। स्टर्ज-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम और ग्लूकोमा के रोगियों के उपचार में, चिकित्सा और शल्य चिकित्सा दोनों विधियों का उपयोग किया जाता है। स्टर्ज-वेबर-क्रैबे सिंड्रोम वाले रोगियों में फिस्टुलाइजिंग हस्तक्षेप की लगातार अंतःक्रियात्मक जटिलता बड़े पैमाने पर कोरोइडल इफ्यूजन है।

स्थानीय (सीमित) अंगोमा के लिए, कोरॉइड लेजर जमावट और क्रायोथेरेपी का उपयोग करते हैं, लेकिन, दुर्भाग्य से, ये विधियां उपशामक हैं, जो केवल कुछ समय के लिए रोग की प्रगति को धीमा करने की अनुमति देती हैं। फिर भी, कई मामलों में, लेजर जमावट का उपयोग लंबे समय तक सबरेटिनल द्रव के संचय को नियंत्रित करना और रोगियों में वस्तु दृष्टि को संरक्षित करते हुए, एक्सयूडेटिव रेटिना टुकड़ी के विकास को रोकना संभव बनाता है।

लेजर जमावट को एक्स्ट्राफोवियल स्थानीयकरण के कोरॉइड के सीमित एंजियोमा वाले रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, जिसे कुछ मामलों में फोविया तक फैले एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट के साथ जोड़ा जा सकता है। लेजर जमावट से पहले, एंजियोमा की सीमाओं को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए पीएएच आवश्यक है। सीमित कोरॉइड एंजियोमास, आर्गन ग्रीन, नियोडिमियम के जमाव के लिए: YAG ग्रीन या डायोड लेजर का आमतौर पर उपयोग किया जाता है। जमावट पैरामीटर: जोखिम 0,1-1,0 एस, स्पॉट व्यास 200-50 0 सुक्ष्ममापी, शक्ति 200-800 μV। लेजर जमावट के मापदंडों को इस तरह से चुना जाता है जैसे कि II-III डिग्री (स्पष्ट या तेज काली सीमाओं के साथ एक सफेद फोकस) के जमावट प्राप्त करने के लिए। रेटिना जमावट सीधे एंजियोमा के ऊपर किया जाता है, जबकि आसन्न जमावट के बीच की दूरी उनके व्यास से अधिक नहीं होती है। 1-2 सप्ताह के भीतर लेजर जमावट के बाद, सबरेटिनल द्रव का पूर्ण या आंशिक पुनर्जीवन होता है और अलग रेटिना का पालन होता है।

रानंद एट अल। प्रयुक्त क्सीनन या लेजर जमावट 71 रोगी ( 71 आंख) सीमित अल ग्लूकोमा के साथ। पास होना 55 (78 % ) रोगियों में, कोरॉइडल एंजियोमा को एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट के साथ जोड़ा गया था। उपचार के पहले कोर्स के बाद, सबरेटिनल द्रव का पूर्ण पुनर्जीवन प्राप्त किया गया था 79 % मामले तथापि, 40 % रोगियों की संख्या में, सबरेटिनल द्रव का पुन: संचयन नोट किया गया था, जिसके लिए अतिरिक्त जमावट की आवश्यकता थी, जिसके परिणामस्वरूप लेखक सभी मामलों में अलग किए गए रेटिना के पूर्ण पालन को प्राप्त करने में सक्षम थे। फोटो- या लेजर जमावट के बाद, दृश्य तीक्ष्णता में वृद्धि देखी गई 20 % रोगियों, स्थिरीकरण या मामूली उतार-चढ़ाव - में 80 % ... उन रोगियों की पुन: जांच करते समय, जिनमें उपचार के बाद, दृश्य तीक्ष्णता पार हो गई 20/200 , आर - पार ] 0 वर्ष, यह घटते हुए पाया गया था 20/200 और नीचे में 36 % मामले

कोरॉइड के स्थानीय और फैलाना एंजियोमा दोनों के साथ रोगियों के इलाज के सबसे प्रभावी तरीके विकिरण और ब्रैकीथेरेपी हैं, साथ ही बाहरी लक्षित गैर-संपर्क विकिरण भी हैं। एच. शिलिंग एट अल। (1997) में फैलाना कोरॉइड एंजियोमा के उपचार के लिए बाहरी लक्षित गैर-संपर्क विकिरण के सफल उपयोग की सूचना दी 12 बीमार ( 15 आंख) स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के साथ। 6 आंखों में इलाज से पहले नव संवहनी मोतियाबिंद भी पाया गया, जिसे दवा से रोका नहीं जा सकता था। उपचार के दौरान कुल अवशोषित खुराक थी 20 जीआर। उपचार के बाद, सभी रोगियों ने ट्यूमर की ऊंचाई में कमी, सबफ्लुइड के पूर्ण या आंशिक पुनर्जीवन और अलग किए गए रेटिना के पालन को दिखाया। उपचार के परिणामस्वरूप, तालिका की दो या दो से अधिक पंक्तियों द्वारा दृश्य तीक्ष्णता में वृद्धि लेखकों द्वारा नोट की गई थी 46,6 % आंख, दृश्य तीक्ष्णता का स्थिरीकरण या इसके मामूली उतार-चढ़ाव - में 53,4 % ... नव संवहनी मोतियाबिंद वाले सभी रोगियों में अंतःस्रावी दबाव सामान्य स्तर पर पहुंच गया। रोगियों के लिए अवलोकन अवधि औसतन थी 5,3 वर्ष का। बीमारी के दोबारा होने के कोई मामले नहीं थे।

फैलाना कोरॉइड एंजियोमा और कुल रेटिना टुकड़ी वाले रोगियों में, नव संवहनी मोतियाबिंद के विकास को रोकने के लिए अंग-संरक्षण उद्देश्यों के लिए विकिरण चिकित्सा की जाती है। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए, पलक की त्वचा के एंजियोमा की लेजर थेरेपी की जा सकती है।

एक ज्वलंत नेवस चेहरे, गर्दन और धड़ की त्वचा पर जन्मजात जन्मचिह्न है। यह एक संवहनी विकृति है। यह अपने आप दूर नहीं होता है। इसका लेजर से अच्छी तरह से इलाज किया जाता है।

समानार्थी: वाइन स्टेन, पोर्ट वाइन स्टेन, फ़ायरी नेवस, चेहरे की केशिका एंजियोडिसप्लासिया, फ्लेमिंग नेवस।

मिखाइल गोर्बाचेव में ज्वलंत नेवस

फ्लेमिंग नेवस

कारण

पोर्ट पोर्ट वाइन के दाग का मुख्य कारण त्वचा का अंतर्गर्भाशयी संवहनी विकास है। स्पॉट के क्षेत्र में त्वचा के जहाजों को फैलाया जाता है, लेकिन ट्यूमर की वृद्धि नहीं होती है, जैसा कि हेमांगीओमा में होता है। चिकित्सा में इस स्थिति को कुरूपता, या डिसप्लेसिया, यानी एक विकासात्मक विकार कहा जाता है।

ध्यान:ज्वलनशील नेवस रक्तवाहिकार्बुद या कैंसर नहीं है !!! यह स्थिति बच्चे के लिए जानलेवा नहीं है।

लक्षण और अभिव्यक्तियाँ

एक उग्र स्थान का मुख्य और मुख्य लक्षण यह है कि अनियमित आकार के लाल या लाल-सियानोटिक धब्बे चेहरे, गर्दन पर और शायद ही कभी नवजात शिशु के शरीर पर दिखाई देते हैं। जब डायस्कोपी (उंगली का दबाव) - स्पॉट पीला हो जाता है।

ये धब्बे:

• खुजली मत करो, कोई खुजली नहीं,
• सूजन न हो
• खून मत करो
• अपने आप पास मत करो,
• बच्चे के साथ आकार में वृद्धि,
• उम्र के साथ, वे अधिक नीले हो सकते हैं, ऐसे धब्बों के केंद्र में नोड्यूल दिखाई दे सकते हैं (ये एंजियोफिब्रोमा हैं)।

एक महिला में केशिका एंजियोडिस्प्लासिया

निदान

एक ज्वलनशील नेवस का निदान करना मुश्किल नहीं है।

लेकिन एक बड़ा है लेकिन:

कुछ मामलों में, बच्चे के चेहरे पर पोर्ट वाइन दाग को आंतरिक अंगों (मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी, आंखें, बौनापन या अंग की विशालता) के गंभीर जन्मजात विकृतियों के साथ जोड़ा जा सकता है।

इसलिए, ऐसे नवजात शिशु की प्रारंभिक परीक्षा के दौरान बाल रोग विशेषज्ञ को सबसे पहले आंतरिक अंगों की विकृति को बाहर करना चाहिए। डॉक्टर को संबंधित विशेषज्ञों (नेत्र रोग विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ) की अतिरिक्त परीक्षाओं और परामर्शों को निर्धारित करना चाहिए। और अगर ऐसी विकृति नहीं मिलती है, तो आप शांत हो सकते हैं और चेहरे पर शराब के दाग का इलाज शुरू कर सकते हैं।

आज भी, जिन बच्चों की त्वचा पर वाइन के धब्बे होते हैं, उन्हें अक्सर हेमांगीओमास के रूप में गलत निदान किया जाता है। यदि हेमांगीओमा का इलाज करना बहुत मुश्किल है, जिससे बच्चे के व्यक्तित्व का मनोवैज्ञानिक विरूपण होता है। या तो केशिका एंजियोडिसप्लासिया, या एक ज्वलनशील नेवस, या एक पोर्ट पोर्ट वाइन दाग का कई प्रक्रियाओं में सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। और बाद में, बच्चे ऐसी विकृति के बारे में भूल जाते हैं, कोई उन्हें चिढ़ाता नहीं है, उनका निजी जीवन सफलतापूर्वक विकसित हो रहा है।

इलाज

• तरल नाइट्रोजन से दागना -
• एक पारंपरिक लेजर का प्रयोग करें -
• शराब के साथ रक्त वाहिकाओं को सख्त करने के लिए

ध्यान:ज्वलंत नेवस, पोर्ट वाइन के दाग - इस विकृति का बहुत सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। अगर किसी त्वचा विशेषज्ञ ने आपसे कहा - खुद को विनम्र बनाएं, यह जीवन भर के लिए है - उस पर विश्वास न करें। अपने त्वचा विशेषज्ञ को बदलें।

पिछले 20 वर्षों में, पूरी दुनिया में, एक लेजर का उपयोग करके ज्वलनशील नेवस का उपचार किया गया है।

ध्यान:केवल एक स्पंदित डाई लेजर (तथाकथित संवहनी लेजर) का उपयोग किया जा सकता है। अन्य सभी लेज़र बच्चे के चेहरे को जला सकते हैं और निशान पैदा कर सकते हैं।

स्पंदित डाई लेजर की क्रिया का तंत्र: एक निश्चित शक्ति का लेजर बीम कुछ मिलीसेकंड के भीतर उत्सर्जित होता है। एक निश्चित लेजर तरंग दैर्ध्य स्पॉट क्षेत्र में त्वचा की केशिकाओं (वाहिकाओं) को गर्म करता है। बर्तन आपस में चिपक जाते हैं। उनमें से रक्त नहीं बहता। नतीजतन, दाग हल्का हो जाता है।
त्वचा स्वयं प्रभावित नहीं होती है। त्वचा पर जलन नहीं होती है - जिसका अर्थ है कि त्वचा पर कोई निशान नहीं हैं।

क्या आप लोक उपचार का उपयोग कर सकते हैं?

आप कर सकते हैं, कोई नुकसान नहीं होगा। लेकिन वे मदद नहीं करेंगे !!!

उपचार कब शुरू करना चाहिए?

पहले से ही जीवन के पहले महीनों में। बच्चा जितना बड़ा होता है, दाग उतना ही बड़ा, गहरा और कठिन होता जाता है।

आपको कितनी प्रक्रियाओं की आवश्यकता होगी?

स्थान के आकार और रंग के आधार पर 1 से 5 तक। प्रक्रियाओं के बीच का अंतराल 2-4 सप्ताह है।

क्या संज्ञाहरण की आवश्यकता है?

बच्चे की उम्र और स्थान के स्थान पर निर्भर करता है। शिशुओं को सामान्य संज्ञाहरण दिया जाता है।

हम एक वीडियो देख रहे हैं कि रूसी कैंसर केंद्र में शराब के दाग वाले बच्चों का इलाज कैसे किया जाता है:

उन्ना का नेवस

उन्ना नेवस नवजात शिशुओं के चेहरे, गर्दन और गर्दन पर लाल रंग का निशान है। यह 30-40% नवजात शिशुओं में होता है। अपने आप गुजरता है। उपचार की आवश्यकता नहीं है।

समानार्थी: सारस के काटने (या चुंबन), बर्थमार्क, सैल्मन स्पॉट, रेड फिश स्पॉट, एंजेल किस, ओसीसीपिटल नेवस, गायब होने वाला स्थान, टेलैंगिएक्टिक नेवस।

ICD10 कोड: Q82.5 (जन्मजात गैर-नियोप्लास्टिक नेवस)

एक बच्चे में उन्ना का नेवस

कारण

उन्ना नेवस के कारण: बच्चे के जन्म के दौरान खोपड़ी पर केशिकाओं का विस्तार। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह अस्थायी भ्रूण हाइपोक्सिया, यानी बच्चे के जन्म के दौरान ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है। बच्चे की खोपड़ी पर माँ की श्रोणि की हड्डियों का दबाव भी एक महत्वपूर्ण कारक है। याद रखें कि बच्चे के जन्म के दौरान बच्चे का सिर शरीर का सबसे बड़ा हिस्सा होता है।

ध्यान:"सारस का चुंबन" या उन्ना का नेवस रक्तवाहिकार्बुद नहीं है !!!
यह ज्वलनशील नेवस का एक सौम्य रूप है। यानी समय के साथ यह दाग बिना इलाज के अपने आप दूर हो जाता है।

लक्षण और क्लिनिक

उन्ना के नेवस के लक्षण:

• नाक की त्वचा, नाक के पुल, माथे, पलकें, ऊपरी होंठ, गर्दन, पश्चकपाल, कभी-कभी त्रिकास्थि पर एक गुलाबी या लाल रंग का धब्बा,
• जगह सपाट है, बगल की त्वचा से ऊपर नहीं उठती है,
• केंद्र में गुजरने वाले जहाजों के उज्ज्वल क्षेत्रों के साथ अनियमित आकार का एक स्थान (तथाकथित टेलैंगिएक्टेसिया),
• जब एक उंगली (डायस्कॉपी) से दबाया जाता है, तो दबाव के बिंदु पर दाग पीला पड़ जाता है,
• जोर लगाने पर बच्चे को रोने पर दाग चमकीला हो जाता है,
• कोई खुजली नहीं, कोई खुजली नहीं, कोई दर्द नहीं।

इलाज

उपचार की आवश्यकता नहीं है। यह पहले महीनों में अपने आप गुजरता है, कभी-कभी बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में।

पूर्वानुमान अनुकूल है।

यदि दाग उम्र के साथ नहीं जाता है, तो 3-5 साल के बाद, रोगी को डाई लेजर (संवहनी लेजर) के साथ दाग को हटाने के लिए निर्देशित किया जाना चाहिए।

लोक उपचार?

मदद मत करो !!! उन्ना स्पॉट के शीघ्र ठीक होने का मुख्य कारक शिशु के लिए शांत, तनाव मुक्त आहार है।

ध्यान:यदि डॉक्टर ने आपके प्रश्न का उत्तर नहीं दिया, तो उत्तर साइट के पृष्ठों पर पहले से ही है। साइट पर खोज का प्रयोग करें।

33 वर्षीय केटी पाइपर, जिसने अपने ऊपर डाले गए सल्फ्यूरिक एसिड का अपना चेहरा व्यावहारिक रूप से खो दिया था, ने एक चैरिटी प्रोजेक्ट में हिस्सा लिया। टीवी प्रस्तोता और मॉडल ने चार ब्रिटिश महिलाओं को त्वचा की विभिन्न गंभीर समस्याओं के साथ आमंत्रित किया और उन्हें मेकअप के साथ बदलने में मदद की।

पूरी दुनिया में महिलाएं आत्म-संदेह से जूझती हैं। अपने स्वयं के परिसरों के खिलाफ यह लड़ाई उन लोगों के लिए और भी कठिन हो सकती है जो रोसैसिया, विटिलिगो से पीड़ित हैं, या जिनके चेहरे पर निशान और निशान हैं। सल्फ्यूरिक एसिड से सराबोर ब्रिटिश टीवी प्रस्तोता केटी पाइपर ने इस विषय पर ध्यान आकर्षित करने का फैसला किया। उन्होंने लंदन के एक ब्यूटी सैलून में त्वचा की समस्याओं वाली चार महिलाओं को यह दिखाने के लिए आमंत्रित किया कि आप मेकअप के साथ खुद को कैसे बदल सकते हैं।

केटी यह साबित करना चाहती थीं कि सौंदर्य प्रसाधनों का इस्तेमाल आत्मसम्मान को बढ़ाने के लिए किया जा सकता है, न कि केवल खामियों को छिपाने के लिए। "मेरा चेहरा एक अनूठा कैनवास है। मैं बिना मेकअप के गर्व से चल सकता हूं, ”पाइपर ने एक साक्षात्कार में कहा।

टीवी प्रस्तोता की परियोजना की चार नायिकाओं के नाटकीय परिवर्तनों को "केटी पाइपर: फेस टू फेस" वृत्तचित्र में दिखाया जाएगा, जो अप्रैल के मध्य में प्रसारित होगा।

फील: निशान

23 वर्षीय फील दो साल पहले घाना में स्वयंसेवा के दौरान एक कार दुर्घटना में घायल हो गया था। मेकअप कलाकारों ने फिल को निम्नलिखित सौंदर्य सलाह दी: “अपना मेकअप मॉइस्चराइज़र से शुरू करें, और ब्यूटी ब्लेंडर से फाउंडेशन लगाएं। यह उत्पाद को त्वचा में "हथौड़ा" मार देगा और दृश्यमान निशान या डेंट के बिना एक समान कवरेज बनाएगा।"

रोशेल: विटिलिगो

रोशेल जब 11 साल की थीं, तब उन्हें विटिलिगो का पता चला था। स्कूल में, सहपाठियों ने उसकी त्वचा पर सफेद धब्बे के लिए उसे धमकाया। अब 27 वर्षीय रोशेल मेकअप नहीं करना पसंद करती हैं क्योंकि वह अपनी प्राकृतिक सुंदरता को छिपाना नहीं चाहती हैं। लेकिन अब वह एक्सपेरिमेंट करने के लिए तैयार हैं। कंसीलर की मदद से, मेकअप आर्टिस्ट बीमारी के निशान को पूरी तरह से छिपाने में कामयाब रहे, लेकिन रोशेल ने खुद स्वीकार किया कि घर छोड़ने से पहले हर दिन खुद के लिए ऐसा मेकअप करने में सक्षम होने की संभावना नहीं थी।

लिसा: पोर्ट वाइन दाग

लिसा का जन्म एक अद्वितीय त्वचा दोष के साथ हुआ था जिसे पोर्ट वाइन स्टेन कहा जाता है। चेहरे के प्रभावित क्षेत्र पर, फैली हुई केशिकाओं का एक संचय दिखाई देता है, जिससे एक लाल धब्बा बनता है, जो विभिन्न आकारों और विभिन्न रंगों का हो सकता है - हल्के गुलाबी और लाल से लेकर गहरे बैंगनी तक। जब मेकअप खत्म हुआ तो लीजा दंग रह गईं। "मैं रोने वाला हूं। मुझे लगा कि मुझे अपने चेहरे से नफरत है, लेकिन अब मुझे एहसास हुआ कि मैं अलग हो सकता हूं, और यह बहुत अच्छा है! ”- उसने कहा।

सना: रोसैसिया

सना को पिछले सितंबर में रोसैसिया का पता चला था। लड़की ने स्वीकार किया कि बीमारी ने उसके व्यापारिक भागीदारों के साथ संबंधों को प्रभावित किया, और अब वह बहुत चिंतित है कि लोग उसके बारे में क्या सोचते हैं। अपने परिवर्तन के परिणामों को देखकर, उन्होंने मेकअप कलाकारों की उनके उत्कृष्ट कार्य के लिए प्रशंसा की: "धन्यवाद, मेरे गालों पर मेरे लाल धब्बे व्यावहारिक रूप से गायब हो गए हैं, यह आश्चर्यजनक है!"

फिल्म खुद केटी पाइपर की कहानी भी बताएगी। वह अपने अपमानजनक पूर्व प्रेमी, डैनियल लिंच का शिकार हो गई, जिसने एक साथी को काम पर रखा और मॉडल के चेहरे पर सल्फ्यूरिक एसिड छिड़क दिया। हमले के परिणामस्वरूप, पाइपर की पलकें, उसकी अधिकांश नाक और उसके कान का हिस्सा खो गया। उसके चेहरे की त्वचा को खा लिया गया ताकि खोपड़ी दिखाई दे। उसने अस्पताल में सात सप्ताह बिताए। बड़ी सर्जरी के बाद केटी 12 दिनों तक कोमा में रहीं। पाइपर ने 38 किलो वजन कम किया, और कुछ समय के लिए कैथेटर के माध्यम से भोजन का इंजेक्शन लगाया गया। फिर दो साल तक, दिन में 23 घंटे, उसने निशान को कम से कम रखने के लिए एक विशेष प्लास्टिक मास्क पहना। कुल मिलाकर, लड़की ने अपने चेहरे की त्वचा को बहाल करने के लिए लगभग 100 ऑपरेशन किए। वह अब एक चैरिटेबल फाउंडेशन चलाती हैं और समान समस्याओं वाली हजारों महिलाओं की मदद करती हैं।