Մաշկաբանը ախտորոշիչ սարքավորումների կարիք ունի: Ինչ է «պալարը» պալարային սկլերոզի համար

Sturge-Weber սինդրոմը առաջացնում է պորտ-գինու բիծ, որպես կանոն, ճակատի և վերին կոպի վրա, եռամեխի նյարդի 1-ին կամ 2-րդ ճյուղի շրջանում: Leptomeningeal անգիոման առաջանում է հիվանդների 90% -ի մոտ, երբ տեղում մի կողմում կան վերին և ստորին կոպերը, բայց միայն 10-20% դեպքերում, երբ միայն մեկ կոպն է վնասված: Նյարդաբանական բարդությունները ներառում են նոպաներ, ֆոկուսային նյարդաբանական դեֆիցիտներ (օրինակ `հեմիպարեզ) և մտավոր հետամնացություն: Խանգարումը կարող է նաև հանգեցնել գլաուկոմայի և անոթային արատների զարգացմանը, ինչը կարող է մեծացնել սրտանոթային իրադարձությունների ռիսկը (օրինակ ՝ ինսուլտ, թրոմբոզ, երակային խցանում, սրտի կաթված): Համախտանիշը ժառանգական չէ. պատճառաբանությունը պարզ չէ Տեսակները

Գոյություն ունեն 3 տեսակ.

• Տեսակ I. Պորտային գինու բիծ և ուղեղի անգիոմա:
• Տեսակ II. Պորտային գինու բիծ ՝ առանց ուղեղային անգիոմայի:
• III տեսակ. Ուղեղի անգիոմա ՝ առանց պորտային գինու բծերի:

Ստորջ-Վեբեր համախտանիշի ախտանիշներն ու նշանները

Պորտ գինու բծերը կարող են տարբեր լինել չափերով և գույնով ՝ բաց վարդագույնից մինչև խորը մանուշակագույն:

Նոպաները տեղի են ունենում հիվանդների մոտ 75-90% -ի մոտ և սովորաբար սկսվում են 1 տարեկանից: Նոպաները սովորաբար առանցքային են, բայց կարող են ընդհանրացվել: Պորտային գինու բծին հակառակ կողմում գտնվող հեմիպարեզը զարգանում է հիվանդների 25-50% -ի մոտ: Հիվանդների մոտ 50% -ը մտավոր հետամնացություն ունի, իսկ կեսից ավելին `սովորելու որոշակի դժվարություններ: Developmentարգացումը կարող է հետաձգվել:

Աչքի գնդիկը կարող է ընդլայնվել և դուրս գալ ուղեծրից (բուֆթալմոս):

Ստորջ-Վեբեր համախտանիշի ախտորոշում

Ախտորոշումն առաջարկվում է բնորոշ նավահանգստային գինու բծի առկայությամբ: CT- ն և MRI- ն օգտագործվում են leptomeningeal անգիոմայի հայտնաբերման համար: Նյարդաբանական բարդությունները հայտնաբերելու համար կատարվում է նյարդաբանական հետազոտություն:

Sturge-Weber համախտանիշի բուժում

Բուժումը կենտրոնանում է ախտանիշների վրա: Գլաուկոման բուժելու համար օգտագործվում են հակաթրտամիններ և դեղամիջոցներ: Կաթվածները կանխելու համար հաճախ ացետիլսալիցիլաթթու փոքր դոզաներ են սահմանվում: Ընտրովի ֆոտոթերմոլիզը կարող է լուսավորել պորտային գինու բիծը:

33-ամյա Քեթի Փայփերը, որը գործնականում կորցրեց իր վրա թափված ծծմբական թթվի դեմքը, մասնակցեց բարեգործական նախագծի: Հեռուստահաղորդավարուհին և մոդելը հրավիրել են չորս բրիտանուհիների, որոնք ունեն մաշկի տարբեր լուրջ խնդիրներ և օգնում են նրանց կերպարանափոխվել դիմահարդարման միջոցով:

Ամբողջ աշխարհում կանայք պայքարում են ինքնավստահության հետ: Սեփական բարդույթների դեմ այս պայքարը կարող է էլ ավելի բարդ լինել նրանց համար, ովքեր տառապում են ռոզացեայով, վիտիլիգոյով կամ որոնց դեմքը ծածկված է սպիերով և սպիներով: Բրիտանական հեռուստահաղորդավարուհի Քեթի Փայփերը, որին ջուր էին լցրել ծծմբաթթուն, որոշեց ուշադրություն հրավիրել այս թեմայի վրա: Նա Լոնդոնի գեղեցկության սրահներից մեկին հրավիրեց մաշկի խնդիրներ ունեցող չորս կանանց ՝ ցույց տալու, թե ինչպես կարող եք ինքներդ ձեզ փոխել դիմահարդարման միջոցով:

Քեթին ցանկանում էր ապացուցել, որ կոսմետիկան կարող է օգտագործվել որպես ինքնագնահատականը խթանելու գործիք, այլ ոչ թե պարզապես թերությունները թաքցնելու համար: «Դեմքս եզակի կտավ է: Ես կարող եմ հպարտորեն քայլել առանց դիմահարդարման », - հարցազրույցում ասել է Փայփերը:

Հեռուստահաղորդավարության նախագծի չորս հերոսուհիների դրամատիկ վերափոխումները կցուցադրվեն «Քեթի Փայփեր. Դեմ առ դեմ» վավերագրական ֆիլմի շրջանակներում, որը եթեր կհեռարձակվի ապրիլի կեսերին:

Ֆիլե ՝ սպիներ

23-ամյա Ֆիլեն վիրավորվել է ավտովթարից երկու տարի առաջ ՝ Գանայում կամավոր աշխատելիս: Դիմահարդարման արվեստագետները Ֆիլին տվեցին հետևյալ գեղեցկության խորհուրդը. «Սկսեք խոնավեցնող միջոցից և հիմքը քսել գեղեցկության խառնիչով: Սա «մուրճով» կդարձնի արտադրանքը մաշկի մեջ և կստեղծի հավասար ծածկույթ ՝ առանց նկատելի սպիների և խորշերի »:

Ռոշել. Վիտիլիգո

Ռոշելի մոտ վիտիլիգո են ախտորոշել, երբ նա ընդամենը 11 տարեկան էր: Դպրոցում դասընկերները նրան բռնության էին ենթարկում մաշկի վրա սպիտակ բծերի համար: Այժմ 27-ամյա Ռոշելը նախընտրում է չհիմնվել, քանի որ չի ցանկանում թաքցնել իր բնական գեղեցկությունը: Բայց հիմա նա պատրաստ է փորձեր կատարել: Քողարկիչի միջոցով դիմահարդարներին հաջողվեց ամբողջովին թաքցնել հիվանդության հետքերը, բայց ինքը ՝ Ռոշելը, խոստովանեց, որ դժվար թե ամեն օր իր համար այդպիսի դիմահարդարում կատարեր տնից դուրս գալուց առաջ:

Լիզա. Պորտ գինու բիծ

Լիզան ծնվել է մաշկի եզակի արատով, որը կոչվում է պորտ գինու բիծ: Դեմքի տուժած տարածքում հայտնվում է լայնացած մազանոթների կուտակում, որը առաջացնում է կարմիր բիծ, որը կարող է լինել տարբեր չափերի և տարբեր երանգների `բաց վարդագույնից և կարմիրից մինչև մուգ մանուշակագույն: Երբ դիմահարդարումը ավարտվեց, Լիզան ապշեց: «Ես պատրաստվում եմ լաց լինել: Կարծում էի, որ ատում եմ դեմքս, բայց հիմա հասկացա, որ կարող եմ տարբերվել, և դա հոյակապ է », - ասաց նա:

Sanna: rosacea

Անցյալ սեպտեմբերին Սաննայի մոտ ռոզացեա էր ախտորոշվել: Աղջիկը խոստովանեց, որ հիվանդությունն ազդել է իր գործընկերների հետ հարաբերությունների վրա, և այժմ նա շատ անհանգստացած է այն բանից, թե մարդիկ ինչ են մտածում նրա մասին: Տեսնելով իր վերափոխման արդյունքները ՝ նա գովաբանեց դիմահարդարներին իրենց հիանալի աշխատանքի համար.

Ֆիլմը կպատմի նաեւ ինքը ՝ Քեթի Փայփերի մասին: Նա զոհ դարձավ իր բռնարար նախկին ընկերոջը `Դանիել Լինչին, ով վարձեց իր հանցակցին և ծծմբական թթու ցողեց մոդելի դեմքին: Հարձակման արդյունքում Պայպերը կորցրեց կոպերը, քթի մեծ մասը և ականջի մի մասը: Նրա դեմքի մաշկը կերել են այնպես, որ գանգը տեսանելի լինի: Նա յոթ շաբաթ անցկացրեց հիվանդանոցում: Խոշոր վիրահատությունից հետո Քեթին մնաց կոմայի մեջ 12 օր: Պայփերը նիհարեց 38 կգ, և մի պահ նրան կաթետերի միջոցով սնունդ էին ներարկում: Այնուհետև, երկու տարի, օրը 23 ժամ, նա կրում էր հատուկ պլաստիկ դիմակ ՝ սպիները նվազագույնի հասցնելու համար: Ընդհանուր առմամբ, աղջիկը մաշկը վերականգնելու համար ենթարկվել է շուրջ 100 վիրահատության: Այժմ նա բարեգործական հիմնադրամ է ղեկավարում և օգնում է նմանատիպ խնդիրներ ունեցող հազարավոր կանանց:

Բոցավառ նեվուսը դեմքի, պարանոցի և միջքաղաքային մաշկի բնածին նշանն է: Ներկայացնում է անոթային պաթոլոգիան: Դա ինքնին չի անցնում: Այն լավ է բուժվում լազերով:

Հոմանիշներ. Գինու բիծ, պորտ գինու բիծ, կրակոտ նեվուս, դեմքի մազանոթային անգիոդիսպլազիա, բոցավառ նեվուս:

Բոցավառ նեվուս Միխայիլ Գորբաչովում

Բոցավառ նեվուս

Պատճառները

Նավահանգիստային գինու բծերի հիմնական պատճառը մաշկի ներարգանդային անոթային զարգացումն է: Տեղի տարածքում գտնվող մաշկի անոթները լայնացած են, բայց ուռուցքի աճ չունեն, ինչպես հեմանգիոմայում: Բժշկության մեջ այս պայմանը կոչվում է արատավորություն կամ դիսպլազիա, այսինքն ՝ զարգացման խանգարում:

Ուշադրություն. բոցավառ նեվուսը հեմանգիոմա կամ քաղցկեղ չէ: Այս պայմանը երեխայի համար կյանքին վտանգ չի սպառնում:

Ախտանիշներն ու դրսեւորումները

Կրակոտ բծի հիմնական և հիմնական ախտանիշն այն է, որ անկանոն ձևի կարմիր կամ կարմիր-ցիանոտիկ բծերը հայտնվում են դեմքի, պարանոցի և հազվադեպ ՝ նորածնի մարմնի վրա: Երբ դիասկոպիա (մատի ճնշում) - տեղում գունատվում է:

Այս կետերը.

• մի քոր առաջացեք, մաշկի քոր չկա,
• մի բորբոքվեք
• մի արյունահոսեք
• չեն անցնում ինքնուրույն,
• մեծանալ երեխայի հետ,
• տարիքի հետ նրանք կարող են ավելի կապտել, հանգույցները կարող են հայտնվել այդպիսի բծերի կենտրոնում (դրանք անգիոֆիբրոմա են):

Մազանոթային անգիոդիսպլազիա կնոջ մոտ

Ախտորոշում

Բոցավառ նեվուսի ախտորոշումը դժվար չէ:

Բայց կա մի մեծ ԲԱՅ

Որոշ դեպքերում, երեխայի դեմքի վրա նավահանգստի գինու հետքերը կարող են զուգակցվել ներքին օրգանների լուրջ բնածին պաթոլոգիաների հետ (ուղեղ կամ ողնաշար, աչքեր, գաճաճություն կամ վերջույթի գիգանտիզմ):

Հետեւաբար, նման նորածնի նախնական հետազոտության ընթացքում մանկաբույժը պետք է առաջին հերթին բացառի ներքին օրգանների պաթոլոգիան: Բժիշկը պետք է նշանակի հարակից մասնագետների (ակնաբույժ, նյարդաբան) լրացուցիչ հետազոտություններ և խորհրդատվություններ: Եվ եթե նման պաթոլոգիա չի հայտնաբերվել, ապա կարող եք հանգստանալ և սկսել բուժել դեմքի հենց գինու բիծը:

Նույնիսկ այսօր, մաշկի վրա գինու բծեր ունեցող երեխաները հաճախ սխալ են ախտորոշում ՝ հեմանգիոմաներ: Եթե \u200b\u200bհեմանգիոման շատ դժվար է բուժել, դա հանգեցնում է երեխայի անհատականության հոգեբանական դեֆորմացմանը: Կամ մազանոթային անգիոդիսպլազիան, կամ բոցավառ նեվուսը կամ պորտային գինու բիծը հաջողությամբ բուժվում են մի քանի պրոցեդուրաներով: Եվ հետագայում, երեխաները մոռանում են նման պաթոլոգիայի մասին, ոչ ոք նրանց չի ծաղրում, նրանց անձնական կյանքը հաջողությամբ զարգանում է:

Բուժում

• cauterize հեղուկ ազոտով -
• օգտագործել սովորական լազեր -
• իրականացնել արյան անոթների կարծրացում ալկոհոլով

Ուշադրություն. բոցավառ նեվուս, պորտ գինու բծեր - այս պաթոլոգիան շատ հաջողությամբ բուժվում է: Եթե \u200b\u200bմաշկաբանը ձեզ ասաց ՝ խոնարհվեք, սա ցմահ է, մի հավատացեք նրան: Փոխեք ձեր մաշկաբանը:

Վերջին 20 տարվա ընթացքում, ամբողջ աշխարհում, բոցավառ նեվուսի բուժումն իրականացվել է լազերի միջոցով:

Ուշադրություն. կարող է օգտագործվել միայն իմպուլսային ներկ լազեր (այսպես կոչված, անոթային լազեր): Մնացած բոլոր լազերները կարող են այրել երեխայի դեմքը և սպիեր առաջացնել:

Իմպուլսային ներկ լազերի գործողության մեխանիզմը. Որոշակի ուժի լազերային ճառագայթ է արտանետվում մի քանի միլիվայրկյանում: Լազերային որոշակի ալիքի երկարությունը հանգեցնում է մաշկի մազանոթների (անոթների) տաքացմանը բծի տարածքում: Անոթները կպչում են միասին: Նրանց միջով արյուն չի հոսում: Արդյունքում, բիծը դառնում է ավելի թեթեւ:
Մաշկն ինքնին չի ազդում: Մաշկի այրվածք չկա, ինչը նշանակում է, որ մաշկի վրա սպիներ չկան:

Կարո՞ղ եք օգտագործել ժողովրդական միջոցները:

Կարող եք, ոչ մի վնաս չի լինի: Բայց նրանք ՉԵՆ ՕԳՆԵԼ !!!

Երբ պետք է սկսվի բուժումը:

Արդեն կյանքի առաջին ամիսներին: Որքան մեծ է երեխան, այնքան մեծ է, մութ ու դժվարանում է բիծը:

Քանի՞ ընթացակարգ կպահանջվի:

1-ից 5-ը `կախված բծի չափից և գույնից: Ընթացակարգերի միջակայքը 2-4 շաբաթ է:

Անզգայացում պահանջվա՞ծ է:

Կախված է երեխայի տարիքից և տեղանքի տեղակայությունից: Նորածիններին տրվում է ընդհանուր անզգայացում:

Մենք դիտում ենք տեսանյութ, թե ինչպես են գինու բծեր ունեցող երեխաները բուժվում Ռուսաստանի քաղցկեղի կենտրոնում.

Ունայի նեվուսը

Ունայի նեվուսը նորածինների մաշկի, գլխի հետեւի և պարանոցի մաշկի վրա կարմիր ծննդյան նշան է: Դա տեղի է ունենում նորածինների 30-40% -ի մոտ: Անցնում է ինքն իրենով: Բուժում չի պահանջվում:

Հոմանիշներ. Արագիլի կծում (կամ համբույր), ծննդյան նշան, սաղմոնի բիծ, կարմիր ձկան կետ, հրեշտակի համբույր, ծոծրակային նեվուս, անհետացող տեղ, տելանգիէկտիկական նեվուս

ICD10 ծածկագիր ՝ Q82.5 (բնածին ոչ նորագոյացնող նեվուս)

Unna- ի նեվուսը երեխայի մեջ

Պատճառները

Ունայի նեվուսի պատճառները. Ծննդաբերության ընթացքում գլխի մազանոթների ընդլայնում: Մի շարք հետազոտողներ կարծում են, որ դա պայմանավորված է պտղի ժամանակավոր հիպոքսիայով, այսինքն ՝ ծննդաբերության ընթացքում թթվածնի պակասով: Կարևոր գործոն է նաև երեխայի գլխամաշկի վրա մոր կոնքի ոսկորների ճնշումը: Հիշեցնենք, որ երեխայի գլուխը ծննդաբերության ընթացքում մարմնի ամենածավալուն մասն է:

Ուշադրություն. «Արագիլի համբույրը» կամ Ունայի նեվուսը հեմանգիոմա չէ !!!
Սա բոցավառ nevus- ի բարենպաստ տարբերակն է: Այսինքն ՝ ժամանակի ընթացքում այս բիծը վերանում է ինքնուրույն ՝ առանց բուժման:

Ախտանիշները և կլինիկան

Unna- ի նեվուսի ախտանիշները.

• վարդագույն կամ կարմրավուն տեղ քթի մաշկի վրա, քթի կամրջի, ճակատի, կոպերի, վերին շրթունքի, պարանոցի, ծոծրակի, երբեմն սրբանային մասի վրա,
• տեղը հարթ է, չի բարձրանում հարակից մաշկի վրայից,
• անկանոն տեղ ՝ կենտրոնում անցնող անոթների ավելի պայծառ տարածքներով (այսպես կոչված, տելանգիէկտազիա),
• մատով սեղմելիս (դիասկոպիա) ՝ բիծը ճնշման տեղում գունատվում է,
• երեխային լարելիս, լացելիս, բիծը պայծառ է դառնում,
• ոչ քոր, ոչ քոր, ոչ ցավ:

Բուժում

Բուժում չի պահանջվում: Այն անցնում է ինքնուրույն առաջին ամիսներին, երբեմն `երեխայի կյանքի առաջին տարիներին:

Կանխատեսումը բարենպաստ է:

Եթե \u200b\u200bտարիքի հետ բիծը չի վերանում, 3-5 տարի անց հիվանդին պետք է ուղղել ներկ լազերով (անոթային լազեր) բիծը հեռացնելու համար:

Kողովրդական միջոցներ

Մի օգնեք !!! Ունայի բծի արագ բուժման հիմնական գործոնը նորածնի համար հանգիստ, առանց սթրեսի ռեժիմն է:

Ուշադրություն. եթե բժիշկը չի պատասխանել ձեր հարցին, ապա պատասխանն արդեն կայքի էջերում է: Օգտագործեք կայքի որոնումը:

1879 թ.-ին W.A. Sturge- ը հաղորդում է 6-ամյա մի աղջկա ՝ բուֆթալմոսով, հեմիպարեզով և դեմքի մաշկի անգիոմայով, որը նույնպես ներառում է շրթունքների, լնդերի, քիմքի, կոկորդի և ուլուսի լորձաթաղանթները: Ֆ.Պ.Վեբերը (1922) դեմքի մաշկի անգիոմայով և հեմիպլեգիայով հիվանդի ռենտգեն հետազոտության ընթացքում նրա մոտ հայտնաբերել է ներգանգային կալցիֆիկացիաներ: Sturge-Weber-Krabbe սինդրոմը ներառում է հետևյալ կլինիկական նշանները.

Համաճարակաբանություն և գենետիկական հետազոտություններ: Սովորաբար հիվանդությունը լինում է սպորադիկ: Նույն ընտանիքի մի քանի անդամների մոտ հայտնի են հիվանդության զարգացման կազուիստիկ դեպքեր: Մենդելի օրենքները օգտագործելով հնարավոր չէ բացատրել ժառանգության մեխանիզմը:

Ակնաբուժական դրսեւորումներ. Աչքերի փոփոխությունները շատ բազմազան են, դրանց խստության աստիճանը զգալիորեն տատանվում է: Դրանք ներառում են կոպերի անգիոմատոզ, նշանավոր ջղաձգված կոնյուկտիվալ և էպսիկերալ անոթային ցանցեր, ipsilateral iris հետերոխրոմիա, խորիդային հեմանգիոմա և գլաուկոմա:

Խորոիդային անգիոման տեղի է ունենում մոտավորապես 40 % հիվանդների հետ Sturge-Weber-Krabbe համախտանիշի. Դրանցից մի քանիսում քորոիդային անգիոման կարող է լինել տեղական (սահմանափակ) ՝ հետին դաշտում ներկայացնելով կարմիր-նարնջագույն նորագոյացություն: Հիվանդների մեծ մասում նշվում է քորոիդի ցրված անգիոմա, որը տարածվում է քորոիդի բոլոր մասերում ՝ առաջացնելով «լոլիկի կետչուպ» ռեֆլեքս կոչվող ակնաբուժական երեւույթ (նկ. 11.14):

Կորոիդի ցրված անգիոման ավելի հաճախ բնածին է և որոշ ժամանակ զարգանում է առանց ախտանիշների: Երկու աչքերը սովորաբար ազդում են: Սովորաբար տեսողության խանգարումները հայտնվում են տարիքում 6-12 տարի Երեխաների ցրված քորոիդային անգիոմայով տառապող երեխաները սովորաբար ունենում են հիպերպոպիա, որը կարող է աստիճանաբար աճել:

Ակնաբուժության միջոցով այս դեպքերում հայտնաբերվում է ցիստիկական մակուլոպաթիա, հետին բևեռում պինդ էքսուդատի ցրված նստվածքներ (տե՛ս նկ. 11.14), ցանցաթաղանթի անոթների տտոզություն, բազմակի զարկերակային կապեր, ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելիի հիպերպլազիա: Հաճախ զարգանում է էքսուդատիվ ցանցաթաղանթի ջոկատը (նկ. 11.15): Երբ էֆոգրաֆիան ցրված անգիոմայով տառապող երեխաների մոտ, քորոիդն արձանագրում է քորոիդի զգալի խտացում, հիմնականում հետին բևեռում (տե՛ս նկ. 11.15):

Գլաուկոման զարգանում է 33 % հիվանդները Sturge-Weber համախտանիշով: Դեմքի մաշկի անգիոմայի տարածումը դեպի վերին կոպ ավանդաբար համարվում է այդ հիվանդների մոտ գլաուկոմայի զարգացման անբարենպաստ ախտանիշ: Մինչդեռ Ռ.Ֆ. Սթիվենսոնը և D. Մորին, | (1975 թ.) Նշել է, որ ստորին կոպի նեվուս ունեցող հիվանդների մոտ գլաուկոման զարգանում է նույնքան հաճախ, որքան վերին կոպի պարտության ժամանակ: Ստորջ-Վեբեր համախտանիշով քորոիդի հեմանգիոմայով տառապող որոշ հիվանդների մոտ գլաուկոմայի զարգացումը կարող է կապված լինել թարթիչային մարմնի գերարյունության հետ, որն առաջացնում է ներակնային հեղուկի հիպերսեկրեցիա: Sturge-Weber սինդրոմում գլաուկոմայի զարգացման այլ պատճառներ են տրաբեկուլային ցանցի և նախորդ խցիկի անկյան զարկերակային հաղորդակցությունների զարգացման անոմալիաները, ինչը հանգեցնում է ներակնային հեղուկի արտահոսքի խախտման:

Համակարգային դրսեւորումներ: Դեմքի մաշկի բնածին անգիոման («բոցավառ նսվուս», կամ «պորտային գինու բիծ») նկատվում է Սթորջ-Վեբեր հիվանդությամբ տառապող գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ (տե՛ս նկ. 11.13): Անգիոման սովորաբար տեղակայված է trigeminal նյարդի ճյուղերի երկայնքով, բայց երբեմն տարածվում է արգանդի վզիկի հատվածների վրա:

Կիզակետային կամ ընդհանրացված շարժիչ պարոքսիզմները նկատվում են 80 % հիվանդների հետ Sturge-Weber-Krabbe համախտանիշի. Ոմանք կարող են մտավոր հետամնացություն ունենալ: Այս խանգարումների պատճառը տուժած pia mater- ում արյան հոսքի արագության դանդաղումն է, ինչը հանգեցնում է գլխուղեղի կեղեւի հիմքում ընկած հատվածի անոքսիային: Occողային բլթակների անոթային արատները կարող են տեսողական դաշտում տեմյանոպտիկ արատներ առաջացնել:

Ուղեղի անգիոմատոզի տիպիկ ճառագայթաբանական նշանն է լեպտոմենգեալ տարածության մեջ կալցիֆիկացիաների առկայությունը, տեղայնացված հիմնականում պարիետո-օքսիպիտալ շրջանում (նկ. 11.16):

Ակնաբուժական վերականգնում: Sturge-Weber-Krabbe սինդրոմով և գլաուկոմայով հիվանդների բուժման ժամանակ օգտագործվում են ինչպես բժշկական, այնպես էլ վիրաբուժական մեթոդներ: Sturge-Weber-Krabbe սինդրոմով հիվանդների մոտ ֆիստուլյացիոն միջամտությունների հաճախակի միջաօպերատիվ բարդությունը զանգվածային քորոիդային հեղեղ է:

Տեղական (սահմանափակ) անգոմաների համար քորոիդները օգտագործում են լազերային մակարդում և կրիոթերապիա, բայց, ցավոք, այդ մեթոդները պալիատիվ են ՝ թույլ տալով միայն մի փոքր դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում լազերային մակարդման օգտագործումը հնարավորություն է տալիս երկար ժամանակ վերահսկել ենթաստրային հեղուկի կուտակումը և զսպել էքսուդատիվ ցանցաթաղանթի զարգացումը ՝ միաժամանակ պահպանելով հիվանդների առարկայի տեսողությունը:

Լազերային կոագուլյացիան նշվում է արտաբորբոքային տեղայնացման քորոիդի սահմանափակ անգիոմայով տառապող հիվանդների համար, որը որոշ դեպքերում կարող է զուգորդվել ցանցաթաղանթի վրա տարածվող էքսուդատիվ ցանցաթաղանթի հետ: Նախքան լազերային մակարդումը, անհրաժեշտ է PAH ՝ անգիոմայի սահմանները ճշգրիտ որոշելու համար: Սահմանափակ քորոիդային անգիոմաների մակարդման համար սովորաբար օգտագործվում են արգոն կանաչ, նեոդիմիա. YAG կանաչ կամ դիոդային լազերներ: Կոագուլյացիայի պարամետրերը. Ազդեցությունը 0,1-1,0 ներ, բծի տրամագիծ 200-50 0 մկմ, հզորություն 200-800 μV Լազերային մակարդման պարամետրերն ընտրվում են այնպես, որ ստացվի II-III աստիճանի մակարդելիություն (սպիտակ ֆոկուս ՝ հստակ կամ կտրուկ սեւ սահմաններով): Աչքի ցանցաթաղանթի մակարդումն իրականացվում է անմիջապես անգիոմայի վերևում, մինչդեռ հարակից մակարդվող մակարդակների միջև հեռավորությունը չի գերազանցում դրանց տրամագիծը: 1-2 շաբաթվա ընթացքում լազերային մակարդումից հետո տեղի է ունենում ենթաթաղանթային հեղուկի ամբողջական կամ մասնակի ներծծում և առանձնացված ցանցաթաղանթի կպչում:

RAnand et al. օգտագործվում է քսենոնային կամ լազերային մակարդում 71 համբերատար ( 71 աչք) սահմանափակ ալալ գլաուկոմայով: Ունենալ 55 (78 % ) հիվանդների, քորոիդային անգիոման զուգորդվում է էքսուդատիվ ցանցաթաղանթի ջոկատի հետ: Բուժման առաջին դասընթացից հետո ենթաստրինային հեղուկի ամբողջական կլանումը ձեռք է բերվել 79 % դեպքեր Այնուամենայնիվ, 40 % հիվանդների մոտ նկատվել է ենթաստրուկային հեղուկի վերամիացում, որը պահանջում է լրացուցիչ մակարդում, որի արդյունքում հեղինակները բոլոր դեպքերում կարողացել են հասնել առանձնացված ցանցաթաղանթի ամբողջական կպչմանը: Ֆոտո- կամ լազերային մակարդումից հետո տեսողական կտրվածքի աճ է նկատվել 20 % հիվանդներ, կայունացում կամ փոքր տատանումներ 80 % ... Հիվանդներին վերստուգելիս, որոնց բուժումից հետո տեսողության կտրուկությունը գերազանցել է 20/200 , ամբողջ] 0 տարի, պարզվել է, որ այն նվազում է մինչև 20/200 և ներքևում 36 % դեպքեր

Խորոիդի ինչպես տեղական, այնպես էլ ցրված անգիոմաներով հիվանդների բուժման ամենաարդյունավետ մեթոդներն են ճառագայթումը և բրախիտերապիան, ինչպես նաև արտաքին նպատակային ոչ-կոնտակտային ճառագայթումը: H. Schilling et al. (1997 թ.) Զեկուցել է արտաքին նպատակային ոչ-կոնտակտային ճառագայթման հաջող օգտագործման մասին `ցրված քորոիդային անգիոմայի բուժման համար 12 հիվանդ ( 15 աչք) Սթորջ-Վեբեր համախտանիշով: Բուժումից առաջ 6 աչքերում նույնպես հայտնաբերվել է նեովասկուլյար գլաուկոմա, որը հնարավոր չէր դադարեցնել դեղորայքով: Բուժման ընթացքում ներծծված ընդհանուր դոզան կազմել է 20 Գր. Բուժումից հետո բոլոր հիվանդները ցույց տվեցին ուռուցքի բարձրության նվազում, ենթահեղուկի ամբողջական կամ մասնակի ներծծում և առանձնացված ցանցաթաղանթի կպչում: Բուժման արդյունքում հեղինակների կողմից նկատվել է տեսողության կտրվածքի բարձրացում աղյուսակի երկու կամ ավելի տողերով 46,6 % աչք, տեսողական կտրվածքի կայունացում կամ դրա աննշան տատանումներ 53,4 % ... Ներակնային ճնշումը նեովասկուլյար գլաուկոմայով տառապող բոլոր հիվանդների մոտ հասել է նորմայի: Հիվանդների դիտարկման ժամանակահատվածը միջինում էր 5,3 տարվա Հիվանդության ռեցիդիվի դեպքեր չեն եղել:

Diffրված քորոիդային անգիոմայով և ցանցաթաղանթի ամբողջական ջոկատով հիվանդների մոտ ճառագայթային թերապիան իրականացվում է օրգանների պահպանման նպատակներով `կանխելու նեովասկուլյար գլաուկոմայի զարգացումը: Կոսմետիկ նպատակներով կարող է իրականացվել կոպի մաշկի անգիոմայի լազերային թերապիա:

- Նեյրոֆիբրոմատոզ:
- Պալարային սկլերոզ:
- Sturge-Weber համախտանիշ:

Ո՞րն է տարբեր նեյրոդերմատոզների ժառանգական տեսակը:

- Neurofibromatosis - autosomal գերիշխող:
- Պալարային սկլերոզ - աուտոզոմային գերիշխող:
- Hippel-Lindau սինդրոմ - աուտոզոմային գերիշխող:
- «ԳՈՒՆԱՆՅՈՒԹԵՐԻ անմիզապահություն» - X- կապակցված գերիշխող:
- Sturge-Weber համախտանիշ - սպորադիկ դեպքեր:
- Կլիպել-Տրենոնեուս-Վեբեր համախտանիշ - սպորադիկ դեպքեր:

Ո՞րն է ֆակոմատոզ տերմինի ծագումը:

«Ֆակոմատոզ» տերմինը գալիս է հունարենից: phakos (կետ) և օգտագործվում է մաշկի խոցերը նշանակելու համար, որոնք ունեն խայտաբղետ տեսք և առանձնացված են առողջ մաշկից: Այս տեսակի ֆոկուսները այս խմբին պատկանող հիվանդությունների նշաններ են: Բացի մաշկաբանական դրսեւորումներից, ֆակոմատոզով, նշվում է այլ օրգանների, հատկապես աչքերի և կենտրոնական նյարդային համակարգի հյուսվածքների համամարմատային վնաս: Ավելի հաճախ օգտագործվում է «նեյրոկուտանային համախտանիշ» տերմինը:

Որո՞նք են նեյրոֆիբրոմատոզ -1 ախտորոշիչ չափանիշները:

Հետևյալներից երկուսի կամ ավելիի առկայությունը.
- «կաթով սուրճ» տեսակի բծեր (սեռական հասունացումից առաջ 5 մմ-ից ավելի տրամագիծ ունեցող 6 կամ ավելի բծեր, սեռական հասունացումից հետո 15 մմ-ից ավելի տրամագիծ).
- «պեպեններ» (աճուկի կամ առանցքային հատվածներում);
- ցանկացած տիպի կամ 1 plexiform neurofibroma նեյրոֆիբրոմա (2 և ավելի);
- օպտիկական նյարդի գլիոմա;
- Լիշի նոդուլներ (2 կամ ավելի);
- բնորոշ ոսկրային պաթոլոգիաներ (գանգի սֆենոիդ ոսկորի դիսպլազիա, երկար ոսկորների կեղևային շերտի նոսրացում կեղծոարթրոզով կամ առանց դրա);
- Նեյրոֆիբրոմատոզ -1 (NF-1) հարազատների հարազատներում:

Ինչո՞վ է տարբերվում NF-1- ը NF-2- ից:

NF-1, դասական Recklinghausen հիվանդությունը, ավելի տարածված է (1: 3000-4000 նորածին); NF-1- ին բաժին է ընկնում նեյրոֆիբրոմատոզի դեպքերի մինչև 90% -ը: NF-2 տեղի է ունենում 1: 50,000 նորածինների հաճախականությամբ և բնութագրվում է լսողական նյարդի, ներգանգային ուռուցքների և ողնաշարի ջրանցքի ուռուցքների երկկողմանի նեյրոմների առկայությամբ, ինչպես նաև ամենամոտ հարազատների մոտ նմանատիպ պաթոլոգիայի հայտնաբերմամբ: NF-1- ի առաջացումը կապված է 17-րդ քրոմոսոմի վնասման հետ, մինչդեռ NF-2- ը հիմնված է 22-րդ քրոմոսոմի վնասման վրա: Մաշկի դրսեւորումները և ծայրամասային նեյրոմաները հազվադեպ են հանդիպում NF-2- ում: Նկարագրված են նաև նեյրոֆիբրոմատոզի այլ ենթատեսակներ (օրինակ `հատվածային բաշխում) և շատ ավելի քիչ տարածված են:

Որքա՞ն հաճախ են երեխաները սուրճ ունենում կաթնային բծերով:

Negroid ցեղի նորածինների գրեթե 2% -ը մաշկի վրա ունի «կաթով սուրճ» տեսակի երեք կետ, մինչդեռ սպիտակ նորածինների 0,3% -ը միայն մեկ նման կետ է ցույց տալիս: Նեյրոֆիբրոմատոզի զարգացումն առավել հավանական է եվրոպական ռասայի երեխաների մոտ `« սուրճ կաթով »: Ավելի հին տարիքային խմբում ավելի քան 5 մմ տրամագծով մեկ կետ նկատվում է սպիտակամորթ երեխաների 10% -ի և սեւ մաշկ ունեցող երեխաների 25% -ի մոտ:

Ի՞նչ հավանականություն ունի 2 տարեկան երեխայի նեյրոֆիբրոմատոզ զարգացումը, որի մաշկի վրա կա 5 մմ-ից ավելի տրամագիծ ունեցող 7 սուրճի կաթնային բծեր:

Նման երեխայի մոտ նեյրոֆիբրոմատոզը (առավել հաճախ `I տիպը) կզարգանա մինչև 75% հավանականությամբ: Ամենամյա ստուգումներին պետք է կատարվի մաշկաբանական և ակնաբուժական ամբողջական հետազոտություն և արյան ճնշման չափումներ:

Որքա՞ն հաճախ են NF-1 ունեցող հիվանդներն ունեն ընտանեկան պատմություն:

Այս աուտոզոմալ գերիշխող հիվանդությունը բնութագրվում է ինքնաբուխ մուտացիաների մեծ հաճախականությամբ. Հետևաբար, հիվանդների միայն 50% -ն ունի ընտանեկան պատմություն NF-1 դեպքերի:

Ի՞նչ են Լիշի հանգույցները:

Սրանք ծիրանի պիգմենտային համարտոմաներ են: Նրանք միշտ չէ, որ հայտնաբերվում են NF-1 տառապող նորածինների մոտ, բայց այդպիսի հիվանդների 90% -ի մոտ նրանք հայտնվում են 6 տարին լրանալուց հետո:

Որո՞նք են պալարային սկլերոզի ախտորոշիչ նշանները:

- Դեմքի անգիոֆիբրոմա:
- Ենթալեզվային կամ զուգահեռ լեզուային ֆիբրոիդներ:
- Կեղեւի շերտի «ուռուցիկ»:
- Subependymal հանգույցների կամ հսկա բջջային astrocytomas (histologically հաստատված):
- փորոքային խոռոչի մեջ դուրս ցցված բազմաթիվ կալցիֆիկացված ենթաէնդիմային հանգույցներ (հաստատվում է ռենտգենյան ճառագայթով):
- ցանցաթաղանթի բազմակի աստրոցոմատներ:

Որո՞նք են տուբերկուլյոզ սկլերոզի ամենատարածված նախնական ախտանիշները:

Նոպաներ Տուբերկուլյոզ սկլերոզով հիվանդների գրեթե 90% -ը ունեն տարբեր տեսակի նոպաներ: Այս հիվանդությունը պատասխանատու է մանկական նոպաների 5-10% -ի համար: Նման հիվանդների 60% -ի մոտ նկատվում է մտավոր հետամնացություն:

Ինչու չպետք է օգտագործվի «ճարպագեղձի ադենոմա» տերմինը `պալարային սկլերոզով հիվանդի ախտանիշները նկարագրելիս:

Բիոպսիայի ժամանակ պարզվում է, որ այս վնասվածքները անգիոֆիբրոմա են. դրանք ոչ մի կապ չունեն ադենոմաների կամ ճարպագեղձերի հետ: Այս տեսակի ցանները հանդիպում են 5-13 տարեկան հիվանդների գրեթե 75% -ի մոտ և սովորաբար տեղայնացված են դեմքի վրա (հիմնականում քթի վրա): Սրանք կարմիր գույնի մոնորֆիկ պապուլյար տարրեր են. դրանք հաճախ սխալվում են պզուկների համար:

Ի՞նչ է «պալարը» տուբերկուլյոզ սկլերոզի համար:

Սրանք 1-2 սմ տրամագիծ ունեցող հանգույցներ են, որոնք բաղկացած են փոքր աստղային նեյրոններից և աստրոգլիայի տարրերից, որոնք առաջացել են պարզունակ բջիջների գծերից, որոնք առաջանում են պաթոլոգիական տարբերակման արդյունքում: Նման հանգույցները կարելի է գտնել գլխուղեղի կեղեւի տարբեր մասերում: Դիպչելիս դրանք խիտ են, ինչպես փոքր կարտոֆիլը:

Ի՞նչ հյուսվածքից են պատրաստված «շագրին» տարածքները:

«Շագրին» տարածքները մաշկի խտացման տարածքներ են, որոնք կարծես սալիկապատ մայթ լինեն: Բիոպսիան որոշում է, որ դրանք շարակցական հյուսվածքի նեվիներ են: «Խճաքար» տերմինը գալիս է հատուկ մշակված կաշվի անունից, որին արտադրական գործընթացում տրվում է ռելիեֆի օրինակ:

Դեմքի «պորտային գինու բծերը» ո՞ր տեսակներն են ամենայն հավանականությամբ կապված CNS պաթոլոգիայի կամ ակնաբուժական պաթոլոգիայի հետ:

Պորտ գինու բծերը կարող են լինել մեկուսացված ծննդյան նշաններ մաշկի վրա և կարող են կապված լինել նաև այլ հյուսվածքների, հատկապես դրանց հիմքում ընկած պաթոլոգիական փոփոխությունների հետ. (2) գլխուղեղի լեպտոմենեգալ անոթներ (էպիլեպտիկ նոպաների պատճառը. 3) ողնաշարը (հեմանգիոմաների առաջացումը. Թալմանի և այլոց ուսումնասիրությունը: Պարզվել է, որ գլաուկոման և (կամ) նոպաները ավելի հավանական են երեխաների մոտ ՝ պորտային գինու բծերով): ", որոնք նշված են.
1) կոպերի ներգրավում.
2) սիմետրիկորեն տեղակայված «ծննդյան նշաններ».
3) ազդրի նյարդի բոլոր երեք ճյուղերի ներգրավումը մի կողմում:

Նման նշաններ հայտնաբերելու դեպքում նշվում են ակնաբուժական հետազոտություն և համակարգչային տոմոգրաֆիա (կամ NMR տոմոգրաֆիա):

Որո՞նք են պիգմենտային անմիզապահության երեք փուլերը:

Incontinentia pigmenti - X- կապված գերիշխող տիպի ժառանգական համախտանիշ, որում առկա են նոպաների և մտավոր հետամնացության կրկնվող դեպքեր: Արական պտուղը սովորաբար մահանում է արգանդի մեջ, ուստի հիվանդների 100% -ը աղջիկներ են:

1-ին փուլ
Վեզիկուլյար - նորածնի միջքաղաքային և վերջույթների մաշկի վրա հայտնվում են բշտիկների շղթաներ, որոնք լուծվում են մի քանի շաբաթվա կամ ամիսների ընթացքում: Այս փուչիկները կարող են նմանվել հերպեսի հետ առաջացող բշտիկներին: Մանրադիտակի հետազոտությունը ցույց է տալիս, որ էոզինոֆիլները վեզիկուլյար հեղուկում:

2-րդ փուլ
Verrucous - մաշկի ցանները հայտնվում են մոտ 3-7 ամսական հասակում: Theանի տարրերը նման են շագանակագույն հիպերկերատոտիկ գորտնուկների: Rasաներն անհետանում են 1-2 տարով:

3-րդ փուլ
Գունավորված - պարուրաձեւ հիպերպիգմենտացված («մարմարե տորթ») գծային ցաներ են առաջանում, որոնց տարրերը բծերն են: Theանը ժամանակի ընթացքում կարող է անհետանալ. վաղ պատանեկության կամ մեծահասակների մոտ սովորաբար նկատվում է միայն մնացորդային հիպոպիգմենտացիա (երբեմն այն անվանում են 4-րդ փուլ):