სისხლის ანალიზის ჩატარება სავალდებულო ტესტია მთელი ორსულობის განმავლობაში. ნებისმიერი გადახრები უნდა გააფრთხილოს დამსწრე ექიმს. თუმცა, არც ისე იშვიათია, რომ ერთი ან ორი პარამეტრის უმნიშვნელო ცვლილებები ნორმის ვარიანტი იყოს. რა პირობებში მცირდება თრომბოციტები ორსულობის დროს და როდის უნდა ინერვიულოთ?

თრომბოციტები არის სისხლის პატარა უჯრედები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან კოაგულაციაზე და დაზიანებული ქსოვილის რეგენერაციის უნარზე. ორსულობის დროს თრომბოციტები მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ პლაცენტის ნორმალურ ფუნქციონირებაში, ხელს უწყობს საკვები ნივთიერებების ნაკადს დედის სისხლიდან ნაყოფში. ორსულობის დროს თრომბოციტების ნორმალური რაოდენობა მერყეობს 180-380 ათასი/μl. ამ მაჩვენებლების მცირე გადახრები არ იწვევს ექიმების შეშფოთებას. თუმცა, პარამეტრების მუდმივი მნიშვნელოვანი ზრდა ან შემცირება საჭიროებს დიაგნოზს.

უნდა გვახსოვდეს, რომ ერთი ანალიზი არასოდეს მოგცემთ თქვენი ჯანმრთელობის მდგომარეობის სრულ სურათს. თრომბოციტების დაბალი დონე ხშირად აღირიცხება არასწორი შეგროვების, მასალის ხანგრძლივი შენახვის ან არასაკმარისი კვების გამო. ასევე, შედეგებზე შეიძლება გავლენა იქონიოს ორსულის მძიმე სტრესმა, მოწამვლამ, გადაჭარბებულმა ფიზიკურმა და ფსიქოლოგიურმა სტრესმა. პათოლოგიაზე სასაუბროდ სისხლი 2-3-ჯერ მაინც უნდა ჩააბაროთ.

თუ თრომბოციტების დონე ფიქსირდება 130-140-ზე ქვემოთ, ეს შეიძლება მიუთითებდეს სერიოზული დაავადებების არსებობაზე:

• ARVI ან ანთებითი პროცესი;
• აივ ინფექცია;
• ენდოკრინული დარღვევები;
• შინაგანი სისხლდენა;
• რკინადეფიციტური ანემია;
• წითელი მგლურა;
• ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი;
• ლეიკემია ან სისხლის სხვა დაავადებები.

თუმცა, ყველაზე ხშირად სიტუაცია ბევრად უფრო ბანალურად გამოიყურება. ორსულობის დროს დაბალი თრომბოციტები განისაზღვრება:

• გვიანი გესტოზი;
• ზოგიერთი სახის ალერგიული რეაქცია;
• ვიტამინებისა და მინერალების ნაკლებობა (კერძოდ, ფოლიუმის მჟავა და თუთია);
• გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება.

გარდა ამისა, გვიან ორსულობისას აღინიშნება თრომბოციტების ფიზიოლოგიური დაქვეითება 140 ათას/მკლ-მდე. ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად ქალს დასჭირდება რამდენიმე სპეციფიური ტესტის გავლა და შესაძლოა მიმართოს ინსტრუმენტული გამოკვლევის მეთოდებს. ყველა პათოლოგიის გამორიცხვის შემდეგ ექიმი დანიშნავს მაკორექტირებელ კვებას და მულტივიტამინის კომპლექსებისა და დიეტური დანამატების გამოყენებას.

სიმპტომები და შედეგები

პათოლოგიის იდენტიფიცირებისთვის არ არის აუცილებელი რუტინული დიაგნოსტიკის ლოდინი. ქალს შეუძლია ეჭვი შეიტანოს ამ პრობლემაზე მისი გრძნობების და ზოგიერთი გარეგანი გამოვლინების საფუძველზე.

თრომბოციტოპენია გამოიხატება ისეთი სიმპტომებით, როგორიცაა:

• სისხლჩაქცევები კანქვეშ - გამოხატულია ნათელი ალისფერი ლაქების გაჩენით (ჩვეულებრივ ფეხებსა და მკლავებზე), უშუალოდ ეპიდერმისის ფენის ქვეშ მექანიკური მოქმედების გავლენის ქვეშ;
• ჰემატომების წარმოქმნა - და სისხლჩაქცევები წარმოიქმნება სხვადასხვა ადგილას უსაფუძვლო მიზეზის გამო;
• ღრძილების და ცხვირის სისხლდენა;
• შავი განავლის გამოჩენა;
• საშვილოსნოს სისხლდენა;
• პატარა სისხლჩაქცევების მცირე გამონაყარის გამოჩენა.

გარდა ამისა, ორსული ქალის კეთილდღეობა მნიშვნელოვნად გაუარესდება, შესაძლებელია სისუსტე და თავბრუსხვევა, სავარაუდოა დისპეფსიური გამოვლინებები. თუ დროულად მიაქცევთ ყურადღებას თანმხლებ სინდრომებს და იდენტიფიცირებთ დაავადებას, ადვილი იქნება სისხლში თრომბოციტების დონის ამაღლება, მკურნალობა კარგ შედეგს გამოიღებს და თავიდან აიცილებს საშიში გართულებების განვითარებას. წინააღმდეგ შემთხვევაში, შედეგები შეიძლება შეუქცევადი იყოს.

დაავადების მოწინავე ფორმით, ინდიკატორების მნიშვნელოვანი შემცირებით, შესაძლებელია:

• ნაყოფის ჰიპოქსიის განვითარება;
• საშვილოსნოსშიდა განვითარების შეფერხება;
• გაყინული ორსულობა;
• სპონტანური აბორტი და ნაადრევი მშობიარობა;
• მშობიარობის დროს ძლიერი სისხლდენის გამოჩენა.

რისკები ძალიან მაღალია, ამიტომ მნიშვნელოვანია თრომბოციტოპენიის მიზეზის დროულად იდენტიფიცირება და უარყოფითი ფაქტორის აღმოფხვრა.

თრომბოციტოპენიის მკურნალობის მეთოდები

როგორ გავზარდოთ თრომბოციტების დონე სისხლში? უმეტეს შემთხვევაში, სპეციფიური მკურნალობა არ არის საჭირო. სისხლი მთლიანად აღადგენს თავის შემადგენლობას ძირითადი დაავადების აღმოფხვრის შემდეგ, რამაც გამოიწვია ცვლილებები ანალიზში. ვინაიდან ორსულებში თრომბოციტების დაქვეითების დომინანტური მიზეზი ვირუსული და ბაქტერიული ინფექციაა, მაჩვენებლების გასაუმჯობესებლად აუცილებელია დაავადების განკურნება და გამოჯანმრთელების პერიოდის მოლოდინი. თუ თრომბოციტების რაოდენობა დიდი ხნის განმავლობაში არ უბრუნდება ნორმას ან არსებობს ქრონიკული დაავადება, რომელიც იწვევს მათ მუდმივ შემცირებას, ექიმი დანიშნავს შესაბამის თერაპიას.

მკურნალობის საფუძველია სპეციალური დიეტა. თრომბოციტოპენიის დროს აუცილებელია დიეტის უზრუნველყოფა საკმარისი კალორიული შემცველობით და საკვები ნივთიერებების მაღალი რაოდენობით. თქვენი ყოველდღიური დიეტა უნდა შეიცავდეს ვიტამინებითა და მინერალებით მდიდარი საკვები:

• ახალი ბოსტნეული და ხილი (ვაშლი, ჭარხალი, კომბოსტო),
• კვერცხი (1 ცალი დღეში),
• პარკოსნები,
• სოკო,
• თხილი,
• ხორცი და თევზის პროდუქტები შემცირებული ცხიმის შემცველობით,
• რძის და ფერმენტირებული რძის პროდუქტები,
• ზღვის პროდუქტები და ზღვის მცენარეები,
• ყველა სახის მწვანილი.

არ არის რეკომენდებული დიეტის დაცვა, რომელიც ზღუდავს დიეტის კვებით და ენერგეტიკულ ღირებულებას, ამცირებს ჯანსაღი ცხიმების მოხმარებას და უარს ამბობს ორგანულ საკვებზე. ამავდროულად, არ არის რეკომენდებული შებოლილი ხორცი, ფასტფუდი, კონსერვები და საკვები, რომელიც დიდი ალბათობით იწვევს ალერგიის განვითარებას (შოკოლადი, ციტრუსის ხილი). ასეთი კვება უზრუნველყოფს ორგანიზმს საკმარისი რაოდენობით C ვიტამინით, რკინით, ფოლიუმის მჟავით, თუთიით, ვიტამინი B12-ით და სხვა ღირებული მიკროელემენტებით.

ორსულმა უნდა შეინარჩუნოს ადეკვატური სასმელი რეჟიმი საკმარისი რაოდენობით სუფთა წყლით, კომპოტებით, ხილის სასმელებით და სუსტი მცენარეული ჩაით. არ არის რეკომენდებული კოფეინირებული სასმელების და კაკაოს მოხმარება.

თუმცა, პათოლოგიური თრომბოციტოპენიით, მხოლოდ დიეტა არ იქნება საკმარისი. მძიმე ალერგიული რეაქციების დროს შესაძლოა საჭირო გახდეს კორტიკოსტეროიდები და იმუნოგლობულინები თრომბოციტების რაოდენობის გასაზრდელად. კრიტიკულად დაბალი მაჩვენებელი მოითხოვს ჰოსპიტალიზაციას და წამლების ინტრავენურ შეყვანას. ნებისმიერი ეტიოლოგიის სისხლდენის დროს ექიმს შეუძლია დანიშნოს ჰემოსტატიკური საშუალებები ნებისმიერი ფორმით. მათ შორის: ამინოკაპრონის მჟავა, ნატრიუმის ეტასილატი, კალციუმის ქლორიდი და სხვ. წამლის არჩევა ხდება ექსკლუზიურად დამსწრე ექიმის მიერ, არ დაბადებული ბავშვისთვის შესაძლო რისკების სავალდებულო გათვალისწინებით. თვითმკურნალობა მიუღებელია. ზამთარში და გაზაფხულზე რეკომენდებულია სპეციალიზებული მულტივიტამინური კომპლექსების კურსი. განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში საჭიროა სისხლის გადასხმის პროცედურა.

თრომბოციტების მომატებული რაოდენობა

თრომბოციტების დონის დაქვეითებასთან ერთად, ორსულებს ხშირად აღენიშნებათ საპირისპირო პათოლოგია, რომელსაც ეწოდება თრომბოციტოზი, როდესაც სისხლში 400 ათასზე მეტი თრომბოციტი ფიქსირდება მიკროლიტრზე. ორსულობის დროს მომატებული თრომბოციტების დიაგნოზს ხშირად უსვამენ დეჰიდრატაციას, მძიმე ტოქსიკოზის, სასმელის ჩვევის დარღვევას და არასწორ კვებას. მდგომარეობა ხასიათდება ქოროიდული წნულების შიგნით სისხლის შედედების წარმოქმნით.

თრომბოციტოზის მიზეზებს შორისაა:

• გენეტიკური წარუმატებლობა;
• აუტოიმუნური დაავადებები;
• ფლებერიზმი;
• ბუასილი;
• მძიმე ალერგიული რეაქციები;
• სისხლის დაავადებები;
• ონკოლოგიური დაავადებები;
• ლატენტური და ქრონიკული ინფექციები;
• მედიკამენტების მიღება, რომლებიც აძლიერებენ სისხლის შედედებას.

თრომბოციტოზი განსაკუთრებით საშიშია ორსულობის მესამე ტრიმესტრში, როდესაც ნაყოფი სწრაფად იზრდება და საკვები ნივთიერებების მოთხოვნილება იზრდება. სისხლის სიბლანტის გაზრდის გამო, ჭიპლარის სისხლძარღვებში შეიძლება წარმოიქმნას თრომბები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ჟანგბადის მძიმე ფორმები და საკვების შიმშილი არ დაბადებულ ბავშვში. მაღალია ნაადრევი დაბადებისა და სხვადასხვა თანდაყოლილი პათოლოგიის მქონე ბავშვის გაჩენის რისკი.

ორსულობის დროს თრომბოციტების ფიზიოლოგიურად მომატებული პირობები საკმაოდ იშვიათია, ამიტომ მხოლოდ დიეტით მკურნალობა შეუძლებელია. დადასტურებული თრომბოციტოზის დროს ექიმი დანიშნავს მედიკამენტებს, რომლებიც ათხელებს სისხლს, ასევე წამლებს, რომლებიც მიმართულია ძირითადი დაავადების განკურნებაზე, რამაც გამოიწვია დაავადების განვითარება. თერაპიას აქვს ინტეგრირებული მიდგომა და ხასიათდება ხანგრძლივი ხანგრძლივობით. დადებითი ეფექტის მისაღწევად საჭიროა მუდმივი მონიტორინგი და პრევენცია.

თრომბოციტების ნორმალური დონე აუცილებელი პირობაა კომფორტული ორსულობისა და მარტივი მშობიარობისთვის. თუ ორსულობის დროს თრომბოციტები დაბალია ან დაფიქსირდა მნიშვნელოვანი მატება, საჭიროა სასწრაფო მედიკამენტური თერაპია და სპეციალური დიეტა. ეს ხელს შეუწყობს არასასურველი შედეგების თავიდან აცილებას და დედისა და ბავშვის ჯანმრთელობის შენარჩუნებას.

RCHR (ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანდაცვის განვითარების რესპუბლიკური ცენტრი)
ვერსია: ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს კლინიკური პროტოკოლები - 2014 წ

სისხლისა და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დაავადებები და გარკვეული დარღვევები, რომლებიც მოიცავს იმუნურ მექანიზმს, ართულებს ორსულობას, მშობიარობას და პუერპერიუმს (O99.1)

მეანობა და გინეკოლოგია

ზოგადი ინფორმაცია

Მოკლე აღწერა

დამტკიცებულია საექსპერტო კომისიის მიერ

ჯანმრთელობის განვითარების საკითხებზე

ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტრო

ორსულობის დროს იმუნური თრომბოციტოპენია- აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ანტითრომბოციტების ანტისხეულების და/ან მოცირკულირე იმუნური კომპლექსების მოქმედებით თრომბოციტების მემბრანულ გლიკოპროტეინულ სტრუქტურებზე, ახასიათებს თრომბოციტოპენია (100 x 109/ლ-ზე ნაკლები), ვლინდება ჰემორაგიული სინდრომით და ართულებს ორსულობისა და მშობიარობის მიმდინარეობას. .

I. შესავალი ნაწილი

პროტოკოლის სახელი:იმუნური თრომბოციტოპენია და ორსულობა

პროტოკოლის კოდი:

ICD-10 კოდ(ებ)ი:

O99.1 სისხლისა და სისხლმბადი ორგანოების სხვა დაავადებები და გარკვეული დარღვევები, რომლებიც დაკავშირებულია იმუნურ მექანიზმთან

პროტოკოლში გამოყენებული აბრევიატურები:

IT - იმუნური თრომბოციტოპენია

GCS - გლუკოკორტისტეროიდები

ABPM - არტერიული წნევის 24-საათიანი მონიტორინგი

ეკგ - ელექტროკარდიოგრაფია

ALaT - ალანინ ამინოტრანსფერაზა

ASAT - ასპარტატ ამინოტრანსფერაზა

ნაყოფის CTG - ნაყოფის კარდიოტოკოგრაფიული გამოკვლევა

ნაყოფის ექოსკოპია - ნაყოფის ულტრაბგერითი გამოკვლევა

MRI - მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია

CT - კომპიუტერული ტომოგრაფია

VSMP - მაღალ სპეციალიზებული სამედიცინო დახმარება

OPB - ორსულთა პათოლოგიის განყოფილება

ICU - ინტენსიური თერაპიის განყოფილება

FFP - ახლად გაყინული პლაზმა

INR - საერთაშორისო ნორმალიზებული კოეფიციენტი

RR - სუნთქვის სიხშირე

პროტოკოლის შემუშავების თარიღი: 2014 წელი.

პროტოკოლის მომხმარებლები:მეან - პირველადი ჯანდაცვის და საავადმყოფოების გინეკოლოგები, თერაპევტები, ჰემატოლოგები, ანესთეზიოლოგები - რეანიმატოლოგები.

კლასიფიკაცია

იმუნური თრომბოციტოპენიის კლინიკური კლასიფიკაცია

წარმოქმნის მექანიზმის მიხედვით:

პირველადი იმუნური თრომბოციტოპენია

მეორადი იმუნური თრომბოციტოპენია (სისტემური წითელი მგლურა, ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ვირუსული ინფექციები, მათ შორის ვირუსული C ჰეპატიტი, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია და აივ, გარკვეული მედიკამენტების ზემოქმედების გამო).

ნაკადით:

მწვავე ფორმა (6 თვეზე ნაკლები)

ქრონიკული ფორმა (იშვიათი რეციდივებით, ხშირი რეციდივებით, განუწყვეტლივ მორეციდივე კურსით).

ავადმყოფობის პერიოდის მიხედვით გამოირჩევა:

გამწვავება (კრიზისი)

კლინიკური კომპენსაცია (ჰემორაგიული სინდრომის გამოვლინების არარსებობა მუდმივი თრომბოციტოპენიით)

კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია.

დიაგნოსტიკა

II. დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდები, მიდგომები და პროცედურები

ძირითადი და დამატებითი დიაგნოსტიკური ღონისძიებების ჩამონათვალი

ძირითადი :

სისხლის ტიპი და Rh ფაქტორი.

შედედების დრო

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (მთლიანი ცილა, კრეატინინი, ALT, ACaT, შარდოვანა, ბილირუბინი (სულ, პირდაპირი)

კოაგულოგრამა

D-დიმერები

მუცლის ღრუს ორგანოების ულტრაბგერა, ელენთა მიღებისას და შემდგომ, როგორც მითითებულია;

ნაყოფის CTG

ნაყოფის ულტრაბგერა

დოპლერი

დამატებითი:

შრატის რკინა, ფერიტინი;

ვიტამინი B12, ფოლიუმის მჟავა

ძვლის ტვინის ჰისტოლოგიური გამოკვლევა

პერიფერიული სისხლის ლიმფოციტების იმუნოფენოტიპირება

ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები

ანტიბირთვული ფაქტორი

პერიფერიული ლიმფური კვანძების ულტრაბგერა

ძვლის ტვინის ციტოლოგიური გამოკვლევა

სისხლის შრატისა და შარდის იმუნოქიმიური შესწავლა (სისხლის შრატის თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვები, ელექტროფორეზი სისხლის შრატის და 24-საათიანი შარდის იმუნოფიქსაციით). თუ შეუძლებელია იმუნოქიმიური კვლევის ჩატარება, შრატის ცილის ელექტროფორეზი, იმუნოგლობულინის დონე

პირდაპირი Coombs ტესტი, ჰაპტოგლობინი

გულის ულტრაბგერა

მუცლის MRI

კონსულტაცია სხვა სპეციალისტებთან: კარდიოლოგთან, ნევროლოგი, ენდოკრინოლოგი, ნეფროლოგი, ოფთალმოლოგი, ჰეპატოლოგი.

გამოკვლევების მინიმალური ჩამონათვალი, რომლებიც უნდა ჩატარდეს დაგეგმილ ჰოსპიტალიზაციამდე :

ზოგადი სისხლის ანალიზი

სისხლის ტიპი და Rh ფაქტორი

შარდის ზოგადი ანალიზი;

ELISA აივ-ისთვის, B და C ვირუსული ჰეპატიტის მარკერები

ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (ტოტალური ცილა, კრეატინინი, ALaT, ACaT, შარდოვანა, ბილირუბინი);

ანტისხეულები მშობლიური და დენატურირებული დნმ-ის მიმართ

კოაგულოგრამა;

ნაყოფის CTG;

ნაყოფის ულტრაბგერა;

ნაყოფის დოპლერი;

დამოწმებული დიაგნოზით - ძვლის ტვინის ციტოლოგიური გამოკვლევის შედეგები

კონსულტაცია სპეციალისტებთან: თერაპევტი, ჰემატოლოგი.

დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

IT-ს ახასიათებს ჰემორაგიული სინდრომის არსებობა თრომბოციტების 100 x 109/ლ-ზე ნაკლები შემცირების ფონზე.

საჩივრებიპერიოდული ცხვირის სისხლდენის, ღრძილებიდან სისხლდენის, მძიმე, გახანგრძლივებული მენსტრუაციის, ჰემორაგიული გამონაყარის და კანზე სისხლდენის დროს. როდესაც ანემია ხდება, ჩივილი სისუსტის, დაღლილობის, თავბრუსხვევის შესახებ.

ფიზიკური გამოკვლევა:

ექსტრავაზატები განლაგებულია კიდურების კანზე, განსაკუთრებით კი ფეხებზე, მუცელზე, მკერდზე და სხეულის სხვა ნაწილებზე.

ლაბორატორიული კვლევა:

კლინიკური სისხლის ტესტი ავლენს სხვადასხვა სიმძიმის თრომბოციტოპენიას. გამწვავების დროს თრომბოციტების დონე მერყეობს 1-3x104/μl, მაგრამ შემთხვევათა 40%-ში ვლინდება ერთჯერადი თრომბოციტები. ჰემოსტაზის შესწავლისას ვლინდება სტრუქტურული და ქრონომეტრიული ჰიპოკოაგულაცია.

ინსტრუმენტული კვლევები:

ძვლის ტვინის პუნქციის დროს აღინიშნება მეგაკარიოციტების რაოდენობის ზრდა.

ჩვენებები სპეციალისტებთან კონსულტაციისთვის:

ჩვენებაა სისხლჩაქცევების და ანემიის მომატება, ნევროლოგიური სიმპტომების გაჩენა.

დიფერენციალური დიაგნოზი

დიფერენციალური დიაგნოზი:

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება საავადმყოფოში თრომბოციტოპენიის სიმპტომატური ფორმებით, რომლებიც გამოწვეულია მედიკამენტების (დიურეზული საშუალებები, ანტიბიოტიკები, ანტიკოაგულანტები), ინფექციები (ჰეპატიტი B და C, აივ), ალერგიები, აგრეთვე სისხლის სხვა დაავადებები. მწვავე ლეიკემია, მეგალობლასტური ანემია).

სამედიცინო ტურიზმი

გაიარეთ მკურნალობა კორეაში, ისრაელში, გერმანიაში, აშშ-ში

მკურნალობა საზღვარგარეთ

რა არის საუკეთესო გზა თქვენთან დასაკავშირებლად?

სამედიცინო ტურიზმი

მიიღეთ რჩევა სამედიცინო ტურიზმის შესახებ

მკურნალობა საზღვარგარეთ

რა არის საუკეთესო გზა თქვენთან დასაკავშირებლად?

გაგზავნეთ განაცხადი სამედიცინო ტურიზმზე

მკურნალობა

მკურნალობის მიზნები:

იმუნური თრომბოციტოპენიის მკურნალობის მიზანია თრომბოციტების დონის მიღწევა, რომელიც უზრუნველყოფს ადექვატურ ჰემოსტაზს და თავიდან აიცილებს მძიმე სისხლდენას, რომელიც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს ორსულობის მთელი პერიოდის განმავლობაში.

მკურნალობის ტაქტიკა

არანარკოტიკული მკურნალობა: სამუშაო და დასვენების რეჟიმის დაცვა.

წამლის მკურნალობა

აუცილებელი მედიკამენტების სია(აპლიკაციის 100% ალბათობა):

პრედნიზოლონი - ხსნარი ინტრავენური და ინტრამუსკულარული შეყვანისთვის 25 მგ/მლ 1 მლ

დექსამეტაზონი - საინექციო ხსნარი 4 მგ/მლ 1 მლ

რიტუქსიმაბის კონცენტრატი ინტრავენური საინფუზიო ხსნარისთვის 10 მგ/მლ, 50 მლ

მიფეპრისტონი - ტაბლეტი, 200 მგ

დიაზეპამი - ინტრამუსკულური და ინტრავენური გამოყენების ხსნარი 5 მგ/მლ 2 მლ

ცეფტრიაქსონი - საინექციო ხსნარის ფხვნილი 1000 მგ

ოქსიტოცინი - საინექციო ხსნარი 5 ერთეული/მლ 1მლ

კარბეტოცინი - საინექციო ხსნარი 100 მკგ/მლ, 1 მლ

მიზოპროსტოლი - ტაბლეტი, 0.2 მგ

ტრამადოლი - საინექციო ხსნარი 100 მგ/2მლ

ნატრიუმის ქლორიდი - საინფუზიო ხსნარი 0,9% 400მლ

დამატებითი მედიკამენტების სია(აპლიკაციის 100%-ზე ნაკლები შანსი):

ვინკრისტინი - ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარის ან ინტრავენური შეყვანის ხსნარის მოსამზადებლად 1 მგ

ვინბლასტინი - ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად 5 მგ

ციტარაბინი - ლიოფილიზებული ფხვნილი საინექციო ხსნარის მოსამზადებლად 100 მგ/საინექციო და საინფუზიო ხსნარი 100 მგ/5 მლ

ციკლოსპორინი - კაფსულა 100 მგ, გამოყენების შესაძლებლობით ღვიძლის ფუნქციის დარღვევის მქონე პაციენტებში, ასევე ორსულ ქალებში.

Eltrombopag - ტაბლეტი, 25 მგ

ენოქსაპარინი - საინექციო ხსნარი შპრიცებში 4000 ანტი-Xa სე/0.4მლ

ნადროპარინი - საინექციო ხსნარი წინასწარ შევსებულ შპრიცებში, 5700 სე ანტი-Xa/0,6 მლ.

ცეფაზოლინი - საინექციო ხსნარის ფხვნილი, 1 გ

ცეფეპიმი - საინექციო ხსნარის ფხვნილი, 1000 მგ

გენტამიცინი - საინექციო ხსნარი 80მგ/2მლ 2მლ

მეტრონიდაზოლი - საინფუზიო ხსნარი 0,5%, 100 მლ

ამპიცილინი - საინექციო ხსნარის ფხვნილი 1000 მგ

როპივაკაინი - საინექციო ხსნარი 10 მგ/მლ, 10 მლ

ბუპივაკაინი - საინექციო ხსნარი 5 მგ/მლ, 4 მლ

პროპოფოლი - ემულსია ინტრავენური შეყვანისთვის 20 მგ/მლ 50 მლ

ლიდოკაინი - საინექციო ხსნარი, 2% 2 მლ

კეტამინი - საინექციო ხსნარი 50მგ/მლ 2მლ

სევოფლურანი - თხევადი/საინჰალაციო ხსნარი 250 მლ

სუქსამეთონიუმის იოდიდი - საინექციო ხსნარი 2% 5მლ

ატრაკურიუმის ბეზილატი - საინექციო ხსნარი 25 მგ/2,5 მლ

ფენტანილი - საინექციო ხსნარი 0,005% 2მლ

მორფინი - საინექციო ხსნარი 1% 1მლ

სუქცინილირებული ჟელატინი - საინფუზიო ხსნარი 4%, 500მლ

თერაპიის პირველი ხაზი

პირველი ორი ტრიმესტრის განმავლობაში თერაპია იწყება თრომბოციტოპენიის კლინიკური გამოვლინების არსებობისას. თრომბოციტების დონე უდრის 20-30 ათასი/μl. უსაფრთხოდ ითვლება.

ორსულობის დროს იმუნური თრომბოციტოპენიის მკურნალობის პირველი რიგის ვარიანტებია კორტიკოსტეროიდები, ადამიანის ინტრავენური იმუნოგლობულინი. მეორე რიგის პრეპარატები ციტოსტატიკური ეფექტით და სპლენექტომიით გამოიყენება, როდესაც მოსალოდნელი სარგებელი დედისთვის აღემატება შესაძლო რისკს.

თერაპიის პირველი ხაზი მოიცავს გლუკოკორტიკოსტეროიდებს და ადამიანის იმუნოგლობულინის ინტრავენურ შეყვანას.

გლუკოკორტიკოსტეროიდები UD

კორტიკოსტეროიდები არის სტანდარტული საწყისი მკურნალობა იმუნური თრომბოციტოპენიის მქონე პაციენტებისთვის.

პრედნიზოლონიინიშნება დოზით 0,5-2 მგ/კგ/დღეში ინტრავენურად ან პერორალურად თრომბოციტების დონის 30-50x109/ლ-ზე მეტი მატებამდე და ჰემორაგიული სინდრომის მოხსნამდე. ამას შეიძლება რამდენიმე დღიდან რამდენიმე კვირამდე დასჭირდეს. პასუხის მიღწევის შემდეგ მკურნალობა გრძელდება იმავე დოზით და 22-ე დღეს პრედნიზოლონი ერთდროულად წყდება. პრედნიზოლონით თერაპიის საერთო ხანგრძლივობა არ უნდა აღემატებოდეს 3-დან 4 კვირას. თუ მკურნალობის მე-3 კვირის ბოლომდე შედეგი არ არის, უნდა განიხილებოდეს მეორე რიგის თერაპიის არჩევანი. არ არის რეკომენდებული პრედნიზონის ხანგრძლივი თერაპია რამდენიმე თვის განმავლობაში. კორტიკოსტეროიდების, მათ შორის პრედნიზოლონის, დოზები არ არის დამოკიდებული შეყვანის გზაზე და არ გამოითვლება პარენტერალური მიღებიდან პერორალურ მიღებაზე გადასვლისას და პირიქით. კორტიკოსტეროიდების ხანგრძლივობა არ უნდა აღემატებოდეს ოთხ კვირას, განსაკუთრებით პაციენტებში, რომლებმაც არ უპასუხეს თერაპიას.

ინტრავენური იმუნოგლობულინი

ინტრავენური იმუნოგლობულინი ინიშნება 1 გ/კგ დოზით 1-2 შეყვანისთვის 1-2 დღის განმავლობაში (სასურველია) ან 0,4 გ/კგ/დღეში 5 დღის განმავლობაში. თერაპიის ეფექტი არასტაბილურია და ინტრავენური იმუნოგლობულინის პასუხის ხანგრძლივობა ჩვეულებრივ ხანმოკლეა. პრეპარატი რეკომენდირებულია დაინიშნოს ოპერაციისთვის, მათ შორის სპლენექტომიის მოსამზადებლად.

ადამიანის იმუნოგლობულინი ნორმალურია. (პენტაგლობინი) - ადამიანის იმუნოგლობულინი, საშუალო დღიური დოზა 1 გ/კგ, გათვლილი 5 დღის განმავლობაში - 350გ.

ნორმალური ადამიანის იმუნოგლობულინი (ოქტაგამი) - ადამიანის იმუნოგლობულინი, საშუალო დღიური დოზა 1 გ/კგ, 5 დღის საფუძველზე - 350 გ.

თრომბოპოეტინის რეცეპტორების ანტაგონისტები - თრომბოპოეტინის რეცეპტორების ანტაგონისტები რეკომენდირებულია სპლენკეტომიის შემდეგ რეციდივისთვის ან თუ არსებობს მისი განხორციელების უკუჩვენებები. თრომბოპოეტინის აგონისტებს აქვთ ყველაზე დადასტურებული ეფექტი ცეცხლგამძლე იმუნური თრომბოციტოპენიის სამკურნალოდ.

მეორე ხაზის თერაპია

პაციენტებში, რომლებიც ვერ პასუხობენ პირველი რიგის თერაპიას, რეკომენდებულია სპლენექტომიის გათვალისწინება. თუ არსებობს სპლენექტომიის უკუჩვენებები, ინიშნება მეორე რიგის წამლის თერაპია. (იხ. ცხრილი 1).

ცხრილი 1. მეორე რიგის თერაპია იმუნური თრომბოციტოპენიის მქონე ზრდასრულ პაციენტებში

რეკომენდებული მკურნალობის ტაქტიკა	ეფექტის მიღწევის სავარაუდო სიხშირე	ეფექტის მიღწევის სავარაუდო დრო	თერაპიის ტოქსიკურობა	ხანგრძლივი ეფექტის ხანგრძლივობა
რიტუქსიმაბი 375 მგ/მ2 კვირაში, 4 დოზა (დაბალი დოზებიც შეიძლება ეფექტური იყოს)	პაციენტების 60%; სრული პასუხი მიიღწევა პაციენტების 40%-ში	1-24 დღე	ძალიან იშვიათად, როგორც წესი, პირველი ინფუზიის შემდეგ აღინიშნება ცხელება, შემცივნება, გამონაყარი ან ყელის ტკივილი. უფრო სერიოზულ რეაქციებს მიეკუთვნება შრატისმიერი დაავადება და (ძალიან იშვიათად), ბრონქოსპაზმი, ანაფილაქსიური შოკი, ფილტვის ემბოლია, ბადურის არტერიის თრომბოზი, ინფექციები და ფულმინანტური ჰეპატიტის განვითარება B ჰეპატიტის რეაქტივაციის გამო. იშვიათ შემთხვევებში პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია.	მდგრადი პასუხი 3-5 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში პაციენტების 15%-20%-ში.
TPO რეცეპტორების ანტაგონისტები ელტრომბოპაგი 25-75 მგ, ყოველდღიურად, პერორალურად	პაციენტთა 70% -ში მიღწეული იყო პრეპარატის 50 მგ მიღებისას, 81% - 75 მგ მიღებისას (თრომბოციტების დონე 50 ათასი/მკლ)	პაციენტების 80%-ზე მეტს, რომლებიც იღებდნენ 50 ან 75 მგ ელტრომბოპაგს ყოველდღიურად, გაიზარდა თრომბოციტების რაოდენობა მე-15 დღისთვის.	გვერდითი ეფექტები, რომლებიც გამოვლინდა პაციენტების სულ მცირე 20%-ში: თავის ტკივილი; მკურნალობასთან დაკავშირებული სერიოზული გვერდითი მოვლენები: ძვლის ტვინის ფიბროზი, თრომბოციტოპენიის გაუარესება პრეპარატის შეწყვეტისას, თრომბოზი, 13% ღვიძლის დისფუნქცია.	პრეპარატის უწყვეტი გამოყენებისას ეფექტი გრძელდება 1,5 წლამდე
TPO აგონისტები რომიპლაზმინი 1-10 მგ/კგ კანქვეშ, 1 ჯერ/კვირაში	თრომბოციტების დონის მატება სპლენექტომიის დროს პაციენტების 79%-ში, სპლენექტომიის გარეშე - 88%.	1-4 კვირა (თრომბოციტების რაოდენობის მქონე პაციენტებში<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 ათასი/μl)	გვერდითი მოვლენები პაციენტების სულ მცირე 20%-ში: თავის ტკივილი, დაღლილობა, ცხვირიდან სისხლდენა, სახსრების ტკივილი და სისხლჩაქცევები (პლაცებოს ჯგუფში სიხშირის მსგავსი)	4 წლამდე პრეპარატის მუდმივი გამოყენებით
ვინკალკოლოიდები: ვინკრისტინი - საერთო დოზა 6 მგ (1-2 მგ - ინფუზია 1-ჯერ/კვირაში); ვინბლასტინი - საერთო დოზა 30 მგ (ინფუზია 10 მგ 1 ჯერ/კვირაში); ზოგიერთ პაციენტში ალტერნატიული თერაპიის სახით გამოიყენება ვინკრისტინის და ვინბლასტინის ინფუზიები	მაღალი პასუხის ცვალებადობა: პაციენტების 10-70%.	5-7 დღე	ნეიროპათია, განსაკუთრებით განმეორებითი გამოყენებისას და ხანდაზმულებში, ნეიტროპენია, ცხელება, ფლებიტი/თრომბოფლებიტი ინფუზიის ადგილზე	თრომბოციტების ნორმალური რაოდენობა მიღწეული იყო 6 პაციენტში 9 (9/12 პასუხი) ხანგრძლივი გამოყენებისას (3-36 თვე, საშუალოდ 10 თვე)
აზათიოპრინი 1-2 მგ/კგ (მაქსიმუმ 150 მგ/დღეში)	პაციენტების ორ მესამედში	ნელ-ნელა შეიძლება გამოჩნდეს პრეპარატის მიღებიდან 3-6 თვის შემდეგ.	იშვიათად: ​​სისუსტე, ოფლიანობა, ტრანსამინაზების მომატება, მძიმე ნეიტროპენია ინფექციით, პანკრეატიტი	პაციენტების მეოთხედი პასუხს აღწევს შემანარჩუნებელი თერაპიით
ციკლოსპორინი A 5 მგ/კგ/დღეში 6 დღის განმავლობაში, შემდეგ 2,5-3 მგ/კგ/დღეში	დოზადამოკიდებული ეფექტი. პასუხის მაღალი მაჩვენებელი (დაახლოებით 50-80% შემთხვევაში) მცირე „სერიული“ თერაპიით	3-4 კვირა	პაციენტების უმეტესობას აღენიშნება: შრატის კრეატინინის მომატება, ჰიპერტენზია, მომატებული დაღლილობა, პარესთეზია, ღრძილების ჰიპერპლაზია, მიალგია, დისპეფსია, ჰიპერტრიქოზი, ტრემორი.	პაციენტების ნახევარზე მეტმა შეინარჩუნა რემისია დაბალი დოზების გამოყენებისას (მინიმუმ 2 წელი)
ციკლოსპორინი A 1-2 მგ/კგ პერორალურად, დღეში მინიმუმ 16 კვირის განმავლობაში	პაციენტების 24-85%-ში	1-16 კვირა	ნეიტროპენია, ღრმა ვენების მწვავე თრომბოზი, გულისრევა, ღებინება.	სტაბილური პასუხი შენარჩუნებული იყო შემთხვევების 50%-ში
დანაზოლი 200 მგ 2-4-ჯერ დღეში	67% სრული ან ნაწილობრივი პასუხი	3-6 თვე	ხშირი გვერდითი მოვლენები: აკნე, სახეზე თმის ზრდის მომატება, ქოლესტერინის მომატება, ამენორეა, ტრანსამინაზების მომატება	შემთხვევების 46%-ში რემისია გაგრძელდა საშუალოდ 119 ± 45 თვე, ხოლო დანაზოლით თერაპიის საშუალო ხანგრძლივობა იყო 37 თვე.
დაფსონი 75-100 მგ	პაციენტების 50%-ში	3 კვირა	იშვიათი, შექცევადი: მუცლის შებერილობა, ანორექსია, გულისრევა, მეტემოგლობინურია, ჰემოლიზური ანემია G-6PD დეფიციტის მქონე პაციენტებში.	მდგრადი პასუხი პაციენტების ორ მესამედში
მოფეტილამიკოფენოლატი 1000 მგ 2-ჯერ დღეში, მინიმუმ 3-4 კვირა	ნაწილობრივი პასუხი პაციენტების 75%-ში, სრული პასუხი შემთხვევების 40%-ში	4-6 კვირა	იშვიათად: ​​თავის ტკივილი, წელის ტკივილი, შებერილობა, ანორექსია, გულისრევა	ეფექტი გრძელდება მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ მცირე ხნით

მძიმე სისხლდენის დროს გამოიყენება შემდეგი პრეპარატები:

სისხლის პროდუქტები: თრომბოციტების კონცენტრატი, შეფუთული სისხლის წითელი უჯრედები, FFP.

ეპტაკოგ ალფა (გააქტიურებული) - NovoSeven: რეკომბინანტული კოაგულაციის ფაქტორი VIIa, 90 მკგ/კგ.

პროტეაზას ინჰიბიტორები - ტრანექსამის მჟავა - მაქსიმალური დოზა 750 მგ. ჰემოსტაზის კონტროლის ქვეშ.

სხვა სახის მკურნალობა:

პლაზმაფერეზი (ინიშნება როგორც პირველადი თერაპიის მეთოდი) LOD [B]

ქირურგიული ჩარევა

სპლენექტომია

განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში და როდესაც კომპლექსური კონსერვატიული თერაპია არაეფექტურია, ელენთის ქირურგიული მოცილება მითითებულია, როგორც ანტითრომბოციტების ანტისხეულების წარმოქმნის წყარო და თრომბოციტების განადგურების ორგანო. სპლენექტომიის ეფექტურობა 80%-ს აღწევს. 20%-ში არის რეციდივი.

მიწოდება:

მშობიარობის დანერგვა ბუნებრივი დაბადების არხით GCS-ის საფარქვეშ. საკეისრო კვეთა ტარდება სამეანო ჩვენებით და ძირეული დაავადების მძიმე გამწვავების შემთხვევაში განუკურნებელი სისხლდენით ან ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში სისხლდენის საფრთხის შემთხვევაში, როდესაც სასიცოცხლო მიზეზების გამო ერთდროულად აუცილებელია სპლენექტომია.

მკურნალობის ეფექტურობისა და მეთოდების უსაფრთხოების ინდიკატორები

მასიური სისხლდენის სიხშირე მშობიარობის შემდეგ/საკეისრო კვეთის შემდეგ იმუნურ თრომბოციტოპენიაში.

სისხლის გადასხმის სიხშირე მშობიარობის შემდეგ/საკეისრო კვეთის შემდეგ იმუნური თრომბოციტოპენიისთვის.

სამკურნალოდ გამოყენებული წამლები (აქტიური ინგრედიენტები).

აზათიოპრინი

ამპიცილინი

ატრაკურიუმის ბეზილატი

ბუპივაკაინი

ვინბლასტინი

ვინკრისტინი

გენტამიცინი

დანაზოლი

დაფსონი

დექსამეტაზონი

დიაზეპამი

ადამიანის იმუნოგლობულინი ნორმალური (IgG+IgA+IgM) (ადამიანის იმუნოგლობულინი ნორმალური (IgG+IgA+IgM))

კეტამინი

თრომბოციტების კონცენტრატი (CT)

ლიდოკაინი

მეტრონიდაზოლი

მიზოპროსტოლი

მიკოფენოლის მჟავა (მიკოფენოლატ მოფეტილი)

მიფეპრისტონი

მორფინი

ნადროპარინი

Ნატრიუმის ქლორიდი

ოქსიტოცინი

ახლად გაყინული პლაზმა

პრედნიზოლონი

პროპოფოლი

რიტუქსიმაბი

რომიპლოსტიმი

როპივაკაინი

სევოფლურანი

სუქსამეთონიუმის ქლორიდი

სუქცინილირებული ჟელატინი

ტრამადოლი

ტრანექსამინის მჟავა

ფენტანილი

ცეფაზოლინი

ცეფეპიმი

ცეფტრიაქსონი

ციკლოსპორინი

ციტარაბინი

ელტრომბოპაგი

ენოქსაპარინის ნატრიუმი

ეპტაკოგ ალფა (გააქტიურებული, 1 რეკომბინანტული კოაგულაციის ფაქტორი);

სისხლის წითელი უჯრედების მასა

ჰოსპიტალიზაცია

ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციისთვის

დაგეგმილი ჰოსპიტალიზაციათრომბოციტოპენიის არსებობისას გამოკვლევისა და მშობიარობისთვის.

გადაუდებელი ჰოსპიტალიზაციათრომბოციტოპენიით ჰემორაგიული სინდრომით.

ინფორმაცია

წყაროები და ლიტერატურა

1. ყაზახეთის რესპუბლიკის ჯანდაცვის სამინისტროს ჯანმრთელობის განვითარების საექსპერტო კომისიის შეხვედრების ოქმები, 2014 წ.
   1. 1) მოზრდილებში ჰემატოლოგიური დაავადებების დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ოქმები. Klodzinsky A.A., Kemaikin V.M., Pivovarova I.A., Zagurskaya E.Yu, 2012 2) "მეანობა" ეროვნული სახელმძღვანელო, რედაქტირებულია E.K Ailamazian. მოსკოვი 2007 წ 3) კოკრეინის სახელმძღვანელო "ორსულობა და მშობიარობა" მოსკოვი 2010 წ. 4) კლინიკური გაიდლაინი “თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა”. ბრიტანეთის ჰემატოლოგიის საზოგადოება 2012 წ 5) Myers B. ორსულობის დროს დედის თრომბოციტოპენიის დიაგნოზი და მართვა. Br J Haematol 2012; 158:3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM. თრომბოზული 7) თრომბოციტოპენიური პურპურა: გუშინ, დღეს, ხვალ. TherApher Dial 2004; 8:80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. ამაღლებული წითელი უჯრედების განაწილების სიგანე TTP-ის დიაგნოზში 9) პაციენტები, რომლებსაც აღენიშნებათ ანემია და თრომბოციტოპენია. South Med J 2007;100:257-9.114.

ინფორმაცია

III. პროტოკოლის იმპლემენტაციის ორგანიზაციული ასპექტები

ჩამოტვირთვა: Google Play Market | Აპლიკაციების მაღაზია

Მიმაგრებული ფაილები

ყურადღება!

• თვითმკურნალობით შეგიძლიათ გამოუსწორებელი ზიანი მიაყენოთ თქვენს ჯანმრთელობას.
• MedElement ვებსაიტზე განთავსებული ინფორმაცია ვერ და არ უნდა ჩაანაცვლოს ექიმთან პირისპირ კონსულტაციას. აუცილებლად მიმართეთ სამედიცინო დაწესებულებას, თუ გაქვთ რაიმე დაავადება ან სიმპტომი, რომელიც შეგაწუხებთ.
• მედიკამენტების არჩევანი და მათი დოზა უნდა განიხილებოდეს სპეციალისტთან. მხოლოდ ექიმს შეუძლია დანიშნოს სწორი წამალი და მისი დოზა, პაციენტის სხეულის დაავადებისა და მდგომარეობის გათვალისწინებით.
• MedElement ვებსაიტი არის მხოლოდ საინფორმაციო და საცნობარო რესურსი. ამ საიტზე განთავსებული ინფორმაცია არ უნდა იქნას გამოყენებული ექიმის დანიშნულების არასანქცირებული შესაცვლელად.
• MedElement-ის რედაქტორები არ არიან პასუხისმგებელი ამ საიტის გამოყენების შედეგად რაიმე პირად დაზიანებაზე ან ქონებრივ ზიანზე.

თრომბოციტოპენია არის დაავადებათა ჯგუფი, რომლის დროსაც თრომბოციტების რაოდენობა ორჯერ გაზომვისას 150*109/ლ-ზე ნაკლებია. თრომბოციტოპენია ვითარდება ან თრომბოციტების არასაკმარისი ფორმირებით ან თრომბოციტების გაზრდილი განადგურებით. არსებობს თრომბოციტოპენიის მემკვიდრეობითი და შეძენილი ფორმები.

ორსულობის დროს ქალები ხშირად განიცდიან თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებას. ორსულობის დროს ყველა თრომბოციტოპენიური მდგომარეობა შეიძლება დაიყოს ორ ჯგუფად: ორსულობასთან ასოცირებული და ორსულობასთან.

ორსულობასთან დაკავშირებული თრომბოციტოპენია მოიცავს გესტაციურ თრომბოციტოპენიას, პრეეკლამფსიას, HELLP სინდრომს, მწვავე ცხიმოვან ჰეპატოზს და დისემინირებულ ინტრავასკულარულ კოაგულაციას.

თრომბოციტოპენიური მდგომარეობები, რომლებიც არ ასოცირდება ორსულობასთან, მოიცავს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურას, თრომბოციტოპენიური მიკროანგიოპათიური პურპურას, ფონ ვილბრანდის დაავადებას II ტიპის, თრომბოციტოპენიას ვირუსული ინფექციების გამო, მედიკამენტებით გამოწვეული თრომბოციტოპენია, იმუნური თრომბოციტოპენია, ჰიპერთრომბოციტოპენია, ჰიპერთრომბოციტოპენია.

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა, ან ვერლჰოფის დაავადება, არის აუტოიმუნური ხასიათის დაავადება, გამოწვეული ანტითრომბოციტების ანტისხეულებით ან მოცირკულირე იმუნური კომპლექსებით. თანმხლები დაავადებების არსებობა (ლიმფოპროლიფერაციული ჰემობლასტოზები, სისტემური წითელი მგლურა, ინფექციები და ა.

დ.). იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ყველაზე ხშირად გვხვდება 15-დან 40 წლამდე ასაკში და ხანდაზმულებში. ქალები 2,5-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე მამაკაცები. იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის სიხშირე მოზრდილებსა და ბავშვებში მერყეობს 1-დან 13-მდე 100000 ადამიანზე. იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ხასიათდება ქრონიკული მიმდინარეობით, თანდათანობითი დაწყებით. ზრდასრული პაციენტების მესამედს აღენიშნება თრომბოციტოპენიის დუნე ფორმა, შედარებით რეზისტენტობით გამოყენებული მკურნალობის მეთოდების უმეტესობის მიმართ. ქრონიკული იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე ზრდასრული პაციენტების მხოლოდ 5%-ს აღენიშნება სპონტანური რემისია.

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა გვხვდება ორსულთა დაახლოებით 0,02-0,2%-ში. უმეტეს შემთხვევაში ორსულობა არ აუარესებს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტების მდგომარეობას; დაავადების გამწვავება ხდება ქალების 30%-ში.

სამეანო პრაქტიკაში ჰემორაგიული სინდრომის გამომწვევ მიზეზებს შორის იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა შეადგენს 30%-ს.

ორსულობის დროს თრომბოციტოპენიის დროს, ჭეშმარიტი იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა იშვიათად ვითარდება. შემთხვევების დაახლოებით 75% -ში ეს არის ორსულობის თრომბოციტოპენია (როგორც წესი, გვიან ორსულობის დროს თრომბოციტების რაოდენობის უმნიშვნელო კლება, მშობიარობის შემდეგ სპონტანურად ქრება), ხოლო დანარჩენ შემთხვევებში უმეტეს შემთხვევაში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება ასოცირდება პრეეკლამფსია, ისევე როგორც ექსტრაგენიტალური დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია მიკროცირკულაციის სისტემაში თრომბოციტების მოხმარებასთან, დისემინირებული ინტრავასკულარული კოაგულაციის სინდრომის განვითარებით.

კლასიფიკაცია
დინების გასწვრივ ისინი განასხვავებენ:
- მწვავე ფორმა (6 თვეზე ნაკლები);
- ქრონიკული ფორმები (იშვიათი რეციდივებით, ხშირი რეციდივებით, განუწყვეტლივ მორეციდივე კურსით).

ორსულ ქალებში ჭარბობს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის ქრონიკული ფორმა (80-90%). მწვავე ფორმა აღინიშნება ქალების 8%-ში.

ავადმყოფობის პერიოდის მიხედვით გამოირჩევა:
- გამწვავება (კრიზისი);
- კლინიკური კომპენსაცია (ჰემორაგიული სინდრომის გამოვლინების არარსებობა მუდმივი თრომბოციტოპენიით);
- კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია.

ეტიოლოგია
დაავადების ეტიოლოგია უცნობია. ვირუსული ინფექციები განიხილება შესაძლო გამომწვევად.

პათოგენეზი
დაავადების პათოგენეზი ემყარება რამდენიმე მექანიზმს. წამყვანი ფაქტორია სისხლის კოაგულაციის სისტემაში თრომბოციტების კომპონენტების დაქვეითება, რაც იწვევს მიკროცირკულაციური ხასიათის ჰემორაგიული სინდრომის განვითარებას მცირე გემების მყიფეობის გაზრდის გამო. დაავადების პათოგენეზში მნიშვნელოვან როლს თამაშობს ჰუმორული იმუნიტეტიც. თრომბოციტები რეაგირებენ აუტოანტისხეულებთან, რომლებიც მიეკუთვნებიან იმუნოგლობულინების ან CEC-ების კლასს, ხდება დაუცველი მაკროფაგების მიერ განადგურების მიმართ, რომლებსაც აქვთ იმუნოგლობულინის მოლეკულის Fc ფრაგმენტის რეცეპტორები. იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტების სისხლის შრატში და/ან თრომბოციტებში აღმოჩენილი იქნა ანტისხეულები სხვადასხვა ანტიგენების მიმართ, მათ შორის უშუალოდ თრომბოციტებთან ასოცირებულ ანტიგენებზე. შრატის ანტისხეულები გამოვლენილია აქტიური იმუნური თრომბოციტოპენიის მქონე პაციენტებში 66%-ში, ხოლო პაციენტებში რემისიის დროს კორტიკოსტეროიდული პრეპარატებით მკურნალობის შედეგად - შემთხვევათა 16%-ში.

გარკვეულ პათოგენეტიკურ როლს ასრულებს იმუნური კომპლექსები, რომლებიც გვხვდება იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტების უმეტესობაში. ეს იმუნური კომპლექსები, რომლებიც შეიცავს ანტიგენს, ანტისხეულს და შესაძლოა კომპლემენტს, შეუძლიათ პირდაპირ დაუკავშირდნენ თრომბოციტების ზედაპირს Fc რეცეპტორების მეშვეობით. იმუნური კომპლექსების არსებობა არ გამორიცხავს თრომბოციტების ანტიგენებისთვის სპეციფიკური IgG-ს არსებობას. CEC-ები ასევე შეიძლება წარმოიქმნას ანტისხეულების ხსნად თრომბოციტების ანტიგენებთან კომბინაციის გამო, თრომბოციტოპენიის გაზრდის გამო თრომბოციტების Fc რეცეპტორებთან შეკავშირების გამო. ზოგიერთ პაციენტში თრომბოციტოპენია შეიძლება იყოს იმუნური კომპლექსების წარმოქმნის შედეგი მოცირკულირე არათრომბოციტების ანტიგენების მიმართ. სპლენექტომიის თერაპიული ეფექტის მექანიზმი რთულია და ბოლომდე არ არის გასაგები. თუმცა, როდესაც ელენთა ამოღებულია, თრომბოციტების განადგურება მცირდება ანტისხეულების წარმოქმნის შეჩერებით.

ახლა ნაჩვენებია, რომ რეტიკულოენდოთელური სისტემის სხვა ორგანოები, გარდა ელენთა, მონაწილეობენ თრომბოციტების განადგურებაში, ამიტომ სპლენექტომია ეფექტურია მხოლოდ იმ შემთხვევებში, როდესაც ელენთა არის თრომბოციტების ლიზისის მთავარი ორგანო. თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტებში დადგენილია ეტიკეტირებული Cr თრომბოციტების დაგროვების 3 ტიპი: ექსკლუზიურად ელენთაში, შერეული (ელენთა და ღვიძლი), ძირითადად ღვიძლში.

ბოლო წლების კვლევებმა აჩვენა, რომ თრომბოციტებზე დაფიქსირებული ანტისხეულების დონის მატება იწვევს ელენთაში თრომბოციტების უპირატეს განადგურებას და კომპლემენტის ერთ-ერთი კომპონენტის, კერძოდ, C დონის მატებას ზედაპირზე. უჯრედები - ღვიძლში.

ორსულობის გართულებების პათოგენეზი
ორსულობისა და აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიის კომბინაცია არ არის იშვიათი მოვლენა. ორსულობამ შესაძლოა ხელი შეუწყოს დაავადების გამოვლინებას; ზოგიერთი ცნობით, ქალების დაახლოებით 10%-ში დაავადება პირველად ორსულობის დროს აღინიშნა. ორსულობის დროს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის არახელსაყრელი მიმდინარეობის რისკის ფაქტორებია:
თრომბოციტოპენიური პროცესის აქტივობის კლინიკური და ჰემატოლოგიური ნიშნების კონცეფციის დროს არსებობა.
მძიმე, იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის ხშირი რეციდივებით ან განუწყვეტლივ მორეციდივე მიმდინარეობით.
ორსულობისთვის მომზადების პათოგენეტიკურად დასაბუთებული კურსის არარსებობა, ასევე ორსულობის დროს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის დროული, ადეკვატური, კომპლექსური თერაპია.
ორსულობა ხდება სპლენექტომიიდან 6 თვეზე ნაკლებ დროში.
ვირუსული და/ან ბაქტერიული ინფექციის გამწვავება.

ორსულობის დაწყება და ორსულობა იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის ფონზე (ჰემორაგიული სინდრომის არარსებობა, თრომბოციტების დონე >100 ათასი/μl) არ იწვევს დაავადების გაუარესებას როგორც ორსულობისას, ასევე მშობიარობის შემდეგ. ორსულობის დროს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის აქტივობის კლინიკური და ჰემატოლოგიური სიმპტომების არსებობისას, დაავადების გამწვავება და გაუარესება აღინიშნება ორსულობის დროს 35%-ში და მშობიარობის შემდეგ 21%-ში. მაღალია ორსულობის გართულებული კურსის განვითარების რისკი, მათ შორის სპონტანური აბორტის საფრთხე, პრეეკლამფსია, პლაცენტური უკმარისობა და სხვა, ასევე მშობიარობის არაფიზიოლოგიური მიმდინარეობა და მშობიარობის შემდგომი პერიოდი. ქალების თითქმის მესამედში ორსულობა მთავრდება სპონტანური აბორტით. ყველაზე სერიოზული გართულებაა ნორმალურად განლაგებული პლაცენტის ნაადრევი გამოყოფა, სისხლდენა მშობიარობის შემდგომ და ადრეულ მშობიარობის შემდგომ პერიოდებში, რაც აღინიშნება ამ პათოლოგიის მქონე ქალების 15-20%-ში.

თუ კონცეფციის დროს დაავადების აქტივობის კლინიკური და ჰემატოლოგიური ნიშნებია, გამწვავების რისკი იზრდება, ხოლო ორსულობის დაწყებისთანავე, სრული რემისიის ფონზე, იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა უარესდება შემთხვევების მხოლოდ 12% -ში. სხვა მეცნიერთა აზრით, ორსულობა არ ახდენს გავლენას დაავადების მიმდინარეობაზე.

ორსულობის დროს აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიის მიმდინარეობას აქვს საკუთარი კლინიკური ნიშნები, რაც დამოკიდებულია დაავადების ფორმაზე და ორსულობის წინ მკურნალობის ხასიათზე. არსებობს მოსაზრება, რომ სპლენექტომიის შემდეგ თრომბოციტოპენიის რეციდივი შეიძლება დაკავშირებული იყოს ნაყოფის ელენთა მიერ ანტითრომბოციტების ანტისხეულების გამომუშავებასთან.

ორსულობა უკუნაჩვენებია აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიის მწვავე ფორმებში, რომელიც ხდება ცხვირიდან და ღრძილებიდან მნიშვნელოვანი სისხლდენით, ტვინში სისხლდენით, ქრონიკული ფორმით ხშირი რეციდივებით და თერაპიისგან ხანგრძლივი ეფექტის არარსებობით. თრომბოციტოპენიის დროს ჰემორაგიული დიათეზის გამოხატული ნიშნების გარეშე ტაქტიკა ფრთხილად უნდა იყოს. აუცილებელია დაზიანებებისა და ინფექციური დაავადებების თავიდან ასაცილებლად და არ დანიშნოთ მედიკამენტები, რომლებიც ამცირებენ თრომბოციტების ფუნქციას. დედისა და ნაყოფისთვის არასასურველი შედეგის რისკის ხარისხზე დაყრდნობით შეიქმნა ორსულობის შეწყვეტის ან მისი გახანგრძლივების შესაძლებლობა.
რისკის I ხარისხი - ორსულები ქრონიკული კურსით ხანგრძლივი კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის სტადიაზე.
II ხარისხი - ორსულები ქრონიკული კურსით კლინიკური კომპენსაციის სტადიაში.
III ხარისხი - ქრონიკული კურსის მქონე პაციენტები კლინიკური და ჰემატოლოგიური გამწვავების სტადიაში.
IV ხარისხი - მწვავე დაავადების მქონე ორსული ქალები; ქრონიკული, განუწყვეტლივ მორეციდივე კურსის გამოხატული კლინიკური და ჰემატოლოგიური გამწვავებით, რეზისტენტული კონსერვატიული თერაპიის ძირითადი ტიპების მიმართ, აგრეთვე სპლენექტომიის ეფექტის ნაკლებობით.

I და II რისკის დონეზე ორსულობა დასაშვებია. III ხარისხში ორსულობა დასაშვებია თრომბოციტოპენიური პროცესის აქტივობის ფრთხილად მონიტორინგით, მისი გაზრდის დროული დიაგნოსტიკით და პაციენტის მართვისა და მკურნალობის ტაქტიკის კორექტირებით. IV კლასში ორსულობა უკუნაჩვენებია.

კლინიკური სურათი
თრომბოციტების დეფიციტის დროს სისხლდენა მიკროცირკულაციური ხასიათისაა და ხდება მცირე სისხლძარღვების მყიფეობის გაზრდის გამო, აგრეთვე სისხლძარღვთა კაპილარების მეშვეობით სისხლის წითელი უჯრედების გათავისუფლების შედეგად. თრომბოციტოპენიას ახასიათებს სისხლჩაქცევები კანისა და ლორწოვანი გარსების მცირე გემებიდან. პეტექიური გამონაყარი ყველაზე ხშირად გვხვდება ფეხებისა და ტანის წინა ზედაპირზე. ინექციის ადგილზე ხშირად ჩნდება სისხლჩაქცევები, სისხლძარღვების უმნიშვნელო ტრავმით - არტერიული წნევის გაზომვა, პალპაცია, კანის გახეხვა. დამახასიათებელია სისხლდენა: ცხვირის, ღრძილების, კუჭ-ნაწლავის, მეტრორაგია და სხვ.

არსებობს გარკვეული კავშირი თრომბოციტების რაოდენობასა და დაავადების კლინიკურ სიმპტომებს შორის: როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა >50 ათასი/მკლ-ია, დაავადების მიმდინარეობა უსიმპტომოა; 30-დან 50 ათას/μl-მდე არის სისხლჩაქცევების წარმოქმნის ტენდენცია უმცირესი დაზიანებისას; 10-დან 30 ათას/მკლ-მდე - სპონტანური სისხლჩაქცევები, ლორწოვანი გარსებიდან სისხლდენის დრო (ცხვირის, კუჭ-ნაწლავის, შარდსასქესო სისტემის) გახანგრძლივება, მაღალია ქალასშიდა სისხლჩაქცევების განვითარების რისკი

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის გამწვავება და მისი მიმდინარეობის გაუარესება უფრო ხშირად ხდება ორსულობის პირველ ნახევარში და მისი დასრულების შემდეგ (მშობიარობისა და აბორტის შემდეგ, ჩვეულებრივ, დასრულებიდან 1-2 თვის შემდეგ). ახალშობილში ვლინდება ნაყოფის ჰიპოქსიის ნიშნები და ნაყოფის დაგვიანებული განვითარება, ინფექცია, ნაადრევი და ადრეული ადაპტაციის დარღვევის სინდრომი. თუმცა ორსულობა უმეტეს შემთხვევაში ჯანმრთელი ბავშვების დაბადებით სრულდება.

ორსულობის ყველაზე ხშირად გამოვლენილი გართულებები იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს:
- პრეეკლამფსია (34%);
- ორსულობის ადრეული შეწყვეტის საფრთხე (39%);
- სპონტანური აბორტები (14%);
- ნაადრევი მშობიარობის საფრთხე (37%);
- პიელონეფრიტი (29%);
- ახალშობილთა თრომბოციტოპენია.

დიაგნოსტიკა
ანამნეზი
პერიოდული ცხვირიდან სისხლდენის ჩივილები, ასევე ღრძილებიდან სისხლდენა, მძიმე მენსტრუაცია, პეტექიური გამონაყარის გამოჩენა და მცირე სისხლჩაქცევები კანზე და ლორწოვან გარსებზე.

ფიზიკური გამოკვლევა
ექსტრავაზატები განლაგებულია კიდურების კანზე, განსაკუთრებით კი ფეხებზე, მუცელზე, მკერდზე და სხეულის სხვა ნაწილებზე. ღვიძლი არ არის გადიდებული, ელენთა ოდნავ გადიდებულია.

ლაბორატორიული კვლევა
პერიფერიულ სისხლში აღინიშნება თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება მათ სრულ გაქრობამდე პლაზმური კოაგულაციის ფაქტორების ნორმალური ან გაზრდილი დონეებით. ჰემოგლობინისა და სისხლის წითელი უჯრედების შემცველობა შეიძლება იყოს ნორმალური ან შემცირებული სისხლდენის შედეგად. დიუკის მეთოდით სისხლდენის დრო იზრდება. დარღვეულია სისხლის შედედების რეტრაქცია. ძვლის ტვინის პუნქტში გამოვლენილია მეგაკარიოციტების რაოდენობის ზრდა.

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტების 65-95%-ში გამოვლენილია თრომბოციტებით ფიქსირებული IgG (PA IgG) ან IgM და IgA ანტისხეულებთან (PA IgM, PA IgA) კომბინაციაში, ან დამოუკიდებლად, და ნაჩვენებია საპირისპირო კავშირი PA IgG-ის დონე და თრომბოციტების დონე პერიფერიულ სისხლში. ბოლო წლებში კვლევებმა დაადგინა PA IgG ანტისხეულების არა მხოლოდ ზედაპირული, არამედ მემბრანული აუზიც, რომელთა თანაფარდობა იცვლება დაავადების მიმდინარეობისას: დაავადების გამწვავებისას გამოვლენილია ორივე აუზი; გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებით მიღწეული რემისიის დროს, ზედაპირული აუზის ნორმალიზების მიუხედავად, ციტოპლაზმური აუზი რჩება.

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტების იმუნური სტატუსის ცვლილებების ყოვლისმომცველი შესწავლა განსაზღვრავს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის ორი კლინიკური და იმუნოლოგიური ვარიანტიდან ერთ-ერთს. პირველ ვარიანტში იმუნური რეაქციების განვითარების მექანიზმი ჭარბობს იმუნოგლობულინების წარმოქმნის გამო, რომლებიც აკავშირებენ აქტიურ კომპლემენტს თრომბოციტების ზედაპირზე. დაავადების განვითარების ამ ვარიანტით, პაციენტებს მოკლებულია ისეთი კომპენსაციის ფაქტორი, როგორიცაა პროკოაგულანტების სინთეზი ფაგოციტების მიერ, რადგან ცნობილია, რომ ისინი 6-ჯერ უფრო აქტიურად აწარმოებენ პროკოაგულანტებს, ვიდრე ხელუხლებელი უჯრედები. შესაძლებელია იმუნოგლობულინების მაღალმა კონცენტრაციამ გამოიწვიოს თრომბოციტების Fc რეცეპტორების ბლოკადა და მათი ფაგოციტოზის შეწყვეტა აუტოლოგიური ლეიკოციტების მიერ. ამ ჯგუფის პაციენტებში იმუნოლოგიური რეაქციების განვითარების T- დეფექტური მექანიზმი ასევე არსებობს, მაგრამ გამოხატულია ბევრად უფრო ნაკლებად, ვიდრე მეორე ვარიანტში.

მეორე კლინიკური და იმუნოლოგიური ვარიანტის მქონე პაციენტებში შეინიშნება იმუნოლოგიური რეაქტიულობის ცვლილების უპირატესად T-დეფექტური მექანიზმი და მათი კომპენსაციის მეთოდები განსხვავებულია. ეს მოიცავს კომპლემენტის ინაქტივაციას და, შესაბამისად, პროკოაგულანტების სინთეზის ზრდას. ლიზოზიმის შემცველობის მნიშვნელოვანი ზრდის არარსებობა ასევე ხელს უშლის ჰიპოკოაგულაციის ფენომენის განვითარებას.

ანტითრომბოციტების ანტისხეულების შესწავლილი თვისებები საფუძვლად დაედო ანტისხეულების ანალიზის სისტემის შემუშავებას, რომლებიც რეაგირებენ თრომბოციტებთან მათი აუტოიმუნური ბუნების დასადგენად. ეს სისტემა მოიცავს იმუნოლოგიური მეთოდების კომპლექსს: პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია, ასევე ირიბი ტესტები აუტოლოგიური და ალოგენური თრომბოციტებით და ლიმფოციტოტოქსიური ტესტი. კვლევა იწყება პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის ტესტით. თუ ის აშკარად დადებითია, ეს საკმარისია ციტოპენიური სინდრომის იმუნური ბუნების შესაფასებლად თრომბოციტებზე ფიქსირებული იმუნოგლობულინების არსებობის გამო. თავისუფლად მოცირკულირე ანტისხეულების შემდგომი აღმოჩენა ადასტურებს დაავადების იმუნურ ბუნებას. იმ შემთხვევებში, როდესაც პირდაპირი იმუნოფლუორესცენციის ტესტი აჩვენებს უარყოფით შედეგს, კვლევა გრძელდება თავისუფლად მოცირკულირე ანტისხეულების იდენტიფიცირებისთვის. აუტოიმუნური ანტითრომბოციტების სენსიბილიზაციის შესახებ გადაწყვეტილება მიჩნეულია ლეგიტიმურად, თუ დადებითი შედეგი მიიღება აუტოლოგიური თრომბოციტებით. ალოგენურ თრომბოციტებთან დადებითი რეაქციის შემთხვევაში, შეუცვლელი პირობა უნდა იყოს შრატის ტესტირება ლიმფოციტოტოქსიურობის ტესტში იმ ადამიანის უჯრედებით, ვინც აჩვენა დადებითი შედეგი თრომბოციტებთან. ანტითრომბოციტების ანტისხეულების შეფასება შესაძლებელია მხოლოდ უარყოფითი ლიმფოციტოტოქსიური რეაქციის თანდასწრებით ალოგენურ ლიმფოციტებთან, წინააღმდეგ შემთხვევაში შედეგი შეიძლება განიმარტოს, როგორც შრატში ალოიმუნური ანტი-HLA ანტისხეულების არსებობის მტკიცებულება.

ამრიგად, იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზი ეფუძნება დადგენილ ლაბორატორიულ კრიტერიუმებს, რომლებიც ასახავს გაზრდილ წარმოებას და თრომბოციტების დაშლის გაზრდას. მათ შორისაა იზოლირებული პერიფერიული სისხლის თრომბოციტოპენია, ნორმალური ძვლის ტვინი მეგაკარიოციტების ნორმალური ან გაზრდილი რაოდენობით და თავისუფალი ან შეკრული ანტითრომბოციტების ანტისხეულების არსებობა.

დიფერენციალური დიაგნოზი
დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა ჩატარდეს დაავადებებთან, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიონ მეორადი თრომბოციტოპენია ან ელენთის გადიდება (მაგალითად, აივ ინფექცია, სისტემური წითელი მგლურა, ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, ლიმფოციტური ლეიკემია, მიელოდისპლაზია, აუტოიმუნური თირეოიდიტი, ვირუსული C ჰეპატიტი, აგამებით მკურნალობა. , ტრანსფუზიის შემდგომი თრომბოციტოპენია, თანდაყოლილი და მემკვიდრეობითი თრომბოციტოპენია), ასევე თრომბოციტოპათიები, რომლებშიც იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურისგან განსხვავებით დარღვეულია თრომბოციტების ფუნქცია.

ორსულ ქალებში აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია დიფერენცირებული უნდა იყოს თრომბოციტოპენიის სიმპტომური ფორმებისგან, რომლებიც გამოწვეულია მედიკამენტების, ინფექციების, ალერგიის, აგრეთვე სისხლის სხვა დაავადებებთან დაკავშირებული ეფექტებით.

მედიკამენტებით გამოწვეული თრომბოციტოპენია გამოწვეულია დიგიტოქსინით, შარდმდენებით, ზოგიერთი ანტიბიოტიკით და ფენოთიაზინით. თრომბოციტოპენია აღინიშნება სეფსისის, ღვიძლის ციროზის, სისტემური წითელი მგლურას და ა.შ. დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა ჩატარდეს ჰემატოპოეზური აპლაზიის, ჰემობლასტოზის, მეგალობლასტური ანემიის დროს. განსაკუთრებული ჯგუფია მოხმარების თრომბოციტოპენია, რომელიც შეინიშნება DIC სინდრომის დროს.

ჩვენებები სხვა სპეციალისტებთან კონსულტაციისთვის
ჩვენებაა სისხლდენის და ანემიის მომატება. ყველა ორსულ ქალს, რომელსაც აქვს სისხლის მაჩვენებლების მკვეთრი ცვლილება, უნდა მიმართოს თერაპევტს და ჰემატოლოგს.

მკურნალობა
მკურნალობის მიზნები
მძიმე სისხლდენის პროფილაქტიკა, რომელიც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს თრომბოციტოპენიის მთელი პერიოდის განმავლობაში.

არანარკოტიკული მკურნალობა
იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის იმუნოკორექციული თერაპია მოიცავს პლაზმაფერეზს. იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს დიდი მნიშვნელობა აქვს იმუნოგლობულინების ამოღებას სისხლის მიმოქცევიდან. 1-დან 6 პროცედურამდე ტარდება 5-7 დღის ინტერვალით 1-1,5 თვის განმავლობაში. პლაზმაფერეზის ერთი სესიის დროს 1500-2500 მლ პლაზმა ამოღებულია და ჩანაცვლებულია კრისტალოიდური და კოლოიდური ხსნარებით, ახლად გაყინული პლაზმით ან იმუნოგლობულინის პრეპარატებით.

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტებში პლაზმაფერეზის ეფექტურობის კრიტერიუმია ჰემორაგიული გამოვლინებების გაქრობა ან გაქრობა, აგრეთვე ანტითრომბოციტების ანტისხეულების დონის დაქვეითება. თრომბოციტების დონე ჩვეულებრივ იზრდება მკურნალობის დასრულებიდან 2 კვირიდან 3 თვემდე. მკურნალობის ეფექტურობა უფრო მაღალია გლუკოკორტიკოიდულ თერაპიასთან ერთად მცირე დოზებით. პლაზმაფერეზი არის ძირითადი თერაპიის დამატებითი მეთოდი და არჩევის მეთოდი არაეფექტური ან უკუნაჩვენები ჩვეულებრივი თერაპიის მქონე პაციენტებში, ასევე საშიში სისხლდენის შემთხვევაში.

წამლის მკურნალობა
პათოგენეტიკური თერაპიისთვის არჩევის წამლებია გლუკოკორტიკოიდები, მათი შედარებით დაბალი უნარის შეღწევის პლაცენტურ ბარიერში და ნაკლები გვერდითი ეფექტების გამო. გლუკოკორტიკოიდები ამცირებენ ანტისხეულებით მგრძნობიარე თრომბოციტების ფაგოციტოზს, ანეიტრალებენ მექანიზმებს, რომლებიც იწვევენ თრომბოპოეზის ინჰიბირებას, ამცირებენ ენდოთელიუმის გამტარიანობას და დაზიანებას და აქვთ იმუნოსუპრესიული ეფექტი. ჰორმონული მკურნალობა დაუყოვნებლივ ეფექტურია პაციენტების 65-75%-ში. ამ შემთხვევაში, პრეპარატის ეფექტურობა გაგებულია, როგორც ეგრეთ წოდებული "სრული პირველადი პასუხის" მიღება - თრომბოციტების დონის მიღწევა მინიმუმ 100 ათასი / მლ და "ნაწილობრივი პირველადი პასუხი" - თრომბოციტების დონის ამაღლება 50 ათასზე ზემოთ / μl. თუმცა, პაციენტების მხოლოდ 15-25%-ს შეუძლია მიაღწიოს სრულ კლინიკურ და ჰემატოლოგიურ რემისიას გლუკოკორტიკოიდული ჰორმონების გამოყენების შედეგად.

თერაპიაზე დამაკმაყოფილებელ პასუხად ითვლება თრომბოციტების დონის მატება და ახალი სისხლჩაქცევების არარსებობა გლუკოკორტიკოიდების გამოყენებიდან სამი კვირის განმავლობაში. ორსულობის დროს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობისას აუცილებელია ფოკუსირება "უსაფრთხო" თრომბოციტების დონეზე მინიმუმ 50 ათასი/μl.

ორსულობის დროს კორტიკოსტეროიდული თერაპიის მიმართ რეზისტენტობის შემთხვევაში ყველაზე ეფექტურია იმუნოგლობულინოთერაპია. იმუნოგლობულინოთერაპია ეფექტურია პაციენტების 80-85%-ში. ტარდება იმუნოგლობულინოთერაპიის 5 დღიანი კურსი ან 2 დღიანი კურსი 1 გ/კგ სხეულის მასაზე. ეს უკანასკნელი გამოიყენება გადაუდებელ სიტუაციებში, როდესაც აუცილებელია თრომბოციტების რაოდენობის სწრაფი ზრდა, კერძოდ, ოპერაციამდე. მაღალი დოზებით შეიძლება გამოყენებულ იქნას მაღალ გაწმენდილი G კლასის იმუნოგლობულინი (აქტაგამი, პენტოგლობინი და ა.შ.). თუმცა, ლიტერატურაში არის ინფორმაცია თირკმელების მწვავე უკმარისობის შემთხვევების შესახებ პრეპარატის მაღალი დოზებით თერაპიის დროს. იმუნოგლობულინის მაღალი დოზების ეფექტი ძალიან ხანმოკლეა (2-4 კვირა), ამიტომ ყველაზე ხშირად გამოიყენება სპლენექტომიისთვის მოსამზადებლად ან მშობიარობამდე.

სისხლის გადასხმის ჩვენებები მკაცრად შეზღუდულია (მძიმე ანემია). რეკომენდებულია ინდივიდუალურად შერჩეული სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმა. თრომბოციტების გადასხმა არ არის ნაჩვენები ციტოლიზის გაზრდის რისკის გამო. თრომბოციტების მასის ინდივიდუალური შერჩევა ანტიგენურ თვისებებზე დაყრდნობით რთულია.

ქირურგია
ორსულობის დროს სპლენექტომია ტარდება დედის მხრიდან ჯანმრთელობის მიზეზების გამო. სასურველია მისი ჩატარება ორსულობის მეორე ტრიმესტრში ან მშობიარობის შემდეგ, ვინაიდან ამ ოპერაციას თან ახლავს ნაადრევი მშობიარობის და ნაყოფის ანტენატალური სიკვდილის მაღალი სიხშირე. ორსულობის პირველ ტრიმესტრში ჩატარებული სპლენექტომია ზრდის სპონტანური აბორტების რისკს, მესამე ტრიმესტრში კი ტექნიკურად რთული ხდება. სპლენექტომიის შემდეგ რემისია ხდება იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის შემთხვევების 50-90%-ში.

სპლენექტომია სასარგებლოა ძირითადად იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის შემთხვევაში ანტითრომბოციტების ანტისხეულების დაბალი დონით; მაღალ კონცენტრაციებში სპლენექტომია არაეფექტურია. როგორც ჩანს, ანტითრომბოციტების ანტისხეულების დაბალი ტიტრით, ელენთა თამაშობს მთავარ როლს თრომბოციტების განადგურებაში, ხოლო ანტისხეულების მაღალი კონცენტრაცია იწვევს თრომბოციტების განადგურებას ელენთის არარსებობის შემთხვევაშიც კი. სპლენექტომიის შემდეგ რეციდივის გაჩენა დაკავშირებულია ღვიძლის, ძვლის ტვინის და სხვა ლიმფოიდური ორგანოების მიერ ანტისხეულების წარმოქმნასთან.

არის იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტთა ჯგუფი, რომლებიც სრულიად მდგრადია სტეროიდული ჰორმონების გამოყენებისა და სპლენექტომიის მიმართ, ან აქვთ უკუჩვენებები ამ მკურნალობის მეთოდების გამოყენებაზე და ეს ჯგუფი საკმაოდ დიდია და მერყეობს 15-დან 44%-მდე. ორსულობის გარეთ ამ ჯგუფის პაციენტების სამკურნალოდ გამოიყენება ციტოსტატიკური საშუალებები, რომლებიც უკუნაჩვენებია ორსულობისას.

ორსულობის გართულებების პროფილაქტიკა და პროგნოზირება აუცილებელია პრევენციული ღონისძიებები დაზიანებებთან და ინფექციურ დაავადებებთან მიმართებაში, აგრეთვე იმ წამლების გამორიცხვის გამორიცხვა, რომლებიც ამცირებენ თრომბოციტების ფუნქციას. ორსულებმა უნდა შეწყვიტონ აცეტილსალიცილის მჟავა და სხვა ანტითრომბოციტების, ანტიკოაგულანტებისა და ნიტროფურანის პრეპარატების მიღება.

მკურნალობის ეფექტურობის შეფასება
სრული კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია (თრომბოციტების დონე 150 ათასი/μl ზემოთ და სისხლდენის გარეშე).
ნაწილობრივი კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია (არასრული რემისია სისხლდენის სრული არარსებობის ფონზე).
მინიმალური პასუხი (თრომბოციტების დონე 50 ათასი/მკლ-ზე მეტი სისხლდენის გარეშე ან მნიშვნელოვნად შემცირებული).
რეაგირების გარეშე (მკურნალობის პერიოდში პაციენტის კლინიკურ და ჰემატოლოგიურ მდგომარეობაში დადებითი დინამიკის ნაკლებობა).
რეციდივი (სისხლდენის გაზრდილი ან გახშირებული ეპიზოდები, როდესაც თრომბოციტოპენია გრძელდება ან უარესდება).

მიწოდების დროისა და მეთოდის არჩევა
თრომბოციტოპენიის მქონე ორსულებს აქვთ მშობიარობის დროს სისხლდენის და ეპიდურული ანესთეზიის დროს ჰემორაგიული გართულებების გაზრდილი რისკი.

საკეისრო კვეთით ადრეული მშობიარობა ნაჩვენებია სისხლჩაქცევების გაზრდის, ანემიის და ზოგადი მდგომარეობის გაუარესების შემთხვევაში. საკეისრო კვეთა უნდა ჩატარდეს სპლენექტომიასთან ერთად. თუმცა, საკეისრო კვეთის დროს სამეანო ჩვენებების გამო, თავი უნდა შეიკავოთ ელენთის ერთდროული მოცილებისგან, თუ ოპერაცია დასრულდა მასიური სისხლის დაკარგვისა და სისხლდენის გაზრდის გარეშე, როდესაც საიმედოდ არის უზრუნველყოფილი ჰემოსტაზი.

მშობიარობამდე რეკომენდებულია პრედნიზოლონის დანიშვნა თერაპიული ან შემანარჩუნებელი დოზით (ჩვეულებრივ 10-15 მგ/დღეში) 1-1,5 კვირით ადრე, პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე. შრომის მართვა კონსერვატიული უნდა იყოს. მშობიარობის დროს აუცილებელია გლუკოკორტიკოიდული თერაპიის გაგრძელება იმავე დოზით, როგორც მშობიარობამდე. დაუშვებელია ხანგრძლივი მშობიარობა და დროულად უნდა იქნას გამოყენებული მასტიმულირებელი საშუალებები. დარწმუნდით, რომ თავიდან აიცილეთ სისხლდენა მშობიარობის შემდგომ და მშობიარობის შემდგომ პერიოდში, საშვილოსნოს შეკუმშვის დანიშვნით. მშობიარობის დროს სისხლდენის მაღალი რისკის გამო, აუცილებელია ინდივიდუალურად შერჩეული სისხლის წითელი უჯრედების შენახვა. მშობიარობის შემდგომ პერიოდში პრედნიზოლონით მკურნალობა გრძელდება შემცირებული დოზებით.

ახალშობილის ჯანმრთელობის მდგომარეობა
ორსული ქალის დაავადება გავლენას ახდენს ახალშობილის მდგომარეობაზე. მაღალია პერინატალური სიკვდილიანობა, რომელიც ლიტერატურული მონაცემებით 150-200%-ს აღწევს. თრომბოციტოპენია ჰემორაგიული დიათეზის სიმპტომებით დიაგნოზირებულია ახალშობილთა 60%-ში. ბავშვების მხოლოდ 11,5% არის კლინიკურად და ჰემატოლოგიურად ჯანმრთელი. დაბადებისას ჰიპოტროფია დაფიქსირდა ბავშვების 11,5%-ში, ასფიქსია 7,7%-ში და ცერებროვასკულური ავარია 11,5%-ში. თრომბოციტოპენია გამოვლინდა ახალშობილთა 88%-ში, ჰემორაგიული სინდრომი - ბავშვების 15,4%-ში. ახალშობილთა 35.8%-ში აღინიშნა ახალშობილთა თრომბოციტოპენია, ჰემორაგიული სინდრომი კი ყოველ მესამე ბავშვში.

დაფიქსირდა დადებითი კორელაცია დედასა და ბავშვში თრომბოციტების რაოდენობას შორის: დედაში თრომბოციტების დაბალი რაოდენობის შემთხვევაში ახალშობილში ვლინდება თრომბოციტოპენია. ახალშობილში თრომბოციტოპენიის პათოგენეზი დაკავშირებულია ანტითრომბოციტების ანტისხეულების ტრანსპლაცენტურ გადაცემასთან დედიდან ნაყოფზე. იზოიმუნური ახალშობილთა თრომბოციტოპენია მსგავსია Rh კონფლიქტის. იზოიმუნიზაცია ხდება ნაყოფის თრომბოციტების ტრანსპლაცენტური გადაცემის შედეგად, ხოლო დედის ორგანიზმი აწარმოებს ანტისხეულებს სხვადასხვა თრომბოციტების ანტიგენების მიმართ. უნდა აღინიშნოს, რომ დედის არც ადრეული სპლენექტომია და არც გლუკოკორტიკოიდული თერაპია არ იცავს ახალშობილში თრომბოციტოპენიის განვითარებისგან. ღვიძლისა და ელენთის გადიდება არ აღინიშნება. გარე სისხლდენა, მელენა და ჰემატურია იშვიათად ხდება. ანემია შეიძლება განვითარდეს გაზრდილი სისხლდენის შედეგად. შემთხვევათა თითქმის 5%-ში აღინიშნება ცერებრალური სისხლდენა.

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე დედების ჩვილებს ასევე შეიძლება აღენიშნებოდეთ თრომბოციტოპენია და ინტრაკრანიალური სისხლდენის გაზრდილი რისკი მშობიარობის დროს ან მის შემდეგ. ამ ახალშობილთა 10-13%-ში შეიძლება იყოს თრომბოციტების რაოდენობა
ახალშობილთა მკურნალობა ნაჩვენებია ჰემორაგიული სიმპტომების განვითარებისთვის და მოიცავს გლუკოკორტიკოიდების, იმუნოგლობულინების და ანგიოპროტექტორების გამოყენებას. ასიმპტომური თრომბოციტოპენიის მქონე ბავშვებს მკურნალობა არ ესაჭიროებათ.

ინფორმაცია პაციენტისთვის
ცოცხალი ვირუსული ვაქცინებით ვაქცინაცია უკუნაჩვენებია იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე პაციენტებში. არ არის რეკომენდებული კლიმატის ცვლილება და გაზრდილი ინსოლაცია.

ორსულ ქალებში სისხლის სურათი იცვლება. სტატისტიკის მიხედვით, პაციენტების დაახლოებით 7%-ს უვითარდება თრომბოციტოპენია ორსულობის დროს ვადის მეორე ნახევარში. ამ გადახრის განვითარების ყველა მექანიზმი ჯერ ბოლომდე შესწავლილი არ არის, მაგრამ ერთი რამ ცხადია, რომ თრომბოციტოპენია უმეტეს შემთხვევაში ასოცირდება ინტრაორგანულ ცვლილებებთან, რაც სავსებით ბუნებრივია ორსულებისთვის.

თრომბოციტოპენია არის სისხლის პათოლოგია, რომელშიც აღინიშნება ძვლის ტვინის მიერ წარმოქმნილი თრომბოციტების უჯრედების მნიშვნელოვანი შემცირება. რატომ არის ეს უჯრედული სტრუქტურები მნიშვნელოვანი? როდესაც სისხლძარღვთა კედლის დაზიანება ხდება და სისხლდენა იწყება, თრომბოციტები მიდიან ჭრილობის ადგილზე მის დასაფარად. თრომბოციტების მთავარ ფუნქციად ითვლება მონაწილეობა სისხლის შედედებაში. გარდა ამისა, თრომბოციტები კვებავს შიდა არტერიულ გარსს, რითაც უზრუნველყოფს კედლების სიმტკიცეს და ელასტიურობას.

თუ თრომბოციტოპენიური პათოლოგია დიაგნოზირებულია, მაშინ ხდება ამ სისხლის უჯრედების არასაკმარისი სინთეზი, ან ისინი ძალიან სწრაფად ნადგურდებიან. ჩვეულებრივ, არაორსულ ქალებში თრომბოციტების დონე აღწევს 200-300*109/ლ. ეს სისხლის უჯრედები ცხოვრობენ მხოლოდ ერთი კვირის განმავლობაში, რის შემდეგაც ისინი კვდებიან ღვიძლის სტრუქტურებში ან ელენთაში. ორსულისთვის 150*109/ლ ითვლება ნორმალურად, თუ მაჩვენებლები 140 ერთეულზე დაბლა დაეცემა, მაშინ ექიმები განგაშის ზარს იწყებენ. ორსულობის დროს თრომბოციტოპენია საკმაოდ ხშირად ხდება და ეს მდგომარეობა ყოველთვის არ არის უსაფრთხო ნაყოფისთვის.

ორსულ ქალებში თრომბოციტოპენიის მიზეზები

დედებში თრომბოციტოპენიის გამომწვევი ძირითადი ფაქტორებია:

1. ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი;
2. ალერგიული რეაქციები;
3. ინფექციური ვირუსული პათოლოგიები;
4. ცუდი კვება B12 და ფოლიუმის დეფიციტით;
5. სისხლის წითელი უჯრედების ზედმეტად სწრაფი სიკვდილი ჰორმონალური დისბალანსის გამო;
6. გვერდითი მოვლენები გრძელვადიანი ანტიბიოტიკოთერაპიისგან, წამლებით და სხვა ნივთიერებებით ინტოქსიკაცია;
7. სამეანო სისხლდენა, მაგალითად, პლაცენტის ამოკვეთით;
8. აუტოიმუნური წარმოშობის თრომბოციტოპენია;
9. ორსულის ნეიროპათიური მდგომარეობა, პრეეკლამფსია ან ეკლამფსია;
10. მოცირკულირე სისხლის მოცულობის ზრდა, რაც იწვევს თრომბოციტების უჯრედების პროცენტულ შემცირებას.

ზოგჯერ თრომბოციტების უჯრედების რაოდენობა მცირდება ფიზიოლოგიური ფაქტორების გამო. ეს გადახრა არ საჭიროებს სპეციალურ თერაპიას, თუმცა მოითხოვს მონიტორინგს სისხლის ლაბორატორიული ანალიზებით. თუ დიაგნოზი აჩვენებს თრომბოციტების დონის პათოლოგიურ შემცირებას, მაშინ საჭიროა ეტიოლოგიური ფაქტორის თერაპიული ლიკვიდაცია ინდივიდუალურად შერჩეული მკურნალობის გამოყენებით. ასეთი ზომები აუცილებელია ორსულობისა და დაბადების პროცესის საშიში გართულებების თავიდან ასაცილებლად.

ასევე არსებობს თრომბოციტოპენიის მეორადი ფორმა, რომელიც ჩვეულებრივ ვითარდება რადიაციული ავადმყოფობის (დასხივების), ტოქსიკური მოწამვლის ფონზე ალკოჰოლით, ბენზინის წარმოებულებით ან ლითონის მარილებით. გარდა ამისა, ორსულ ქალებში მეორადი თრომბოციტოპენია შეიძლება გამოწვეული იყოს მეგაკარიოციტური ზრდის დათრგუნვით და ძვლის ტვინის ტოქსიკური დაზიანებებით. მსგავსი პირობები ხდება ვირუსული ზემოქმედების გამო (ჩუტყვავილა, წითელა, ალისფერი ცხელება და ა.შ.) ან ბაქტერიული შხამების გავლენის ქვეშ. ლეიკემია, სპლენომეგალია და ციტოსტატიკური საშუალებების გამოყენებამ შეიძლება შეამციროს თრომბოციტების წარმოება.

რა არის საშიში თრომბოციტების პათოლოგიური დაქვეითებით?

ორსულობის დროს ისეთი მდგომარეობა, როგორიცაა თრომბოციტოპენია, საკმაოდ საშიშია. განსაკუთრებული რისკია მძიმე და უკონტროლო სისხლდენის ალბათობა, რომელიც საფრთხეს უქმნის თავად დედის სიცოცხლეს და ასევე შეიძლება გამოიწვიოს თრომბოციტოპენიის ფორმირება ბავშვში. მშობიარობის დროს სპეციალისტები კატეგორიულად კრძალავენ ასეთ დედებს ბავშვზე ფიზიკურ ზემოქმედებას, ვინაიდან ასეთმა ქმედებებმა შეიძლება გამოიწვიოს სისხლდენა.

რაც შეეხება მეორად თრომბოციტოპენიას, ის უდიდეს საფრთხეს უქმნის ბავშვს, ვინაიდან ანტისხეულები ჭიპლარის სტრუქტურების მეშვეობით ადვილად აღწევს ნაყოფის სხეულში და ანადგურებს მის თრომბოციტების უჯრედებს. თუ ასეთი მდგომარეობა დროულად იქნა დიაგნოზირებული და სწორი მკურნალობა, მაშინ პატარას და ორსულ ქალს აქვს დაავადების ხელსაყრელი შედეგის ყველა შანსი.

პათოლოგიის კლინიკური სურათი

საკმაოდ მრავალფეროვანი და გასაოცარი კლინიკური გამოვლინებები მიუთითებს ორსულობის დროს თრომბოციტების დაბალ რაოდენობაზე. ქალები აღნიშნავენ კანზე მცირე სისხლჩაქცევების გამოჩენას მცირე შეხების შემდეგაც კი. დამახასიათებელი სისხლჩაქცევები ჩნდება კიდურებზე და სხეულის წინა მხარეს. ორსულებში თრომბოციტოპენიური ნიშნების არსებობა მიუთითებს ჰემატოპოეზის პროცესის საკმაოდ სერიოზული დარღვევების განვითარებაზე, რაც საშიშია ნაყოფისთვის და პაციენტისთვის.

ასევე, დედებს შესაძლოა აწუხებდეს საშვილოსნოს, ღრძილების ან ცხვირის სისხლდენა, თუმცა ეს უკანასკნელი არ შეიძლება ჩაითვალოს სპეციფიკურ სიმპტომად, რადგან ორსულებს ხშირად აწუხებთ ღრძილების ანთებითი დაზიანება ვიტამინებისა და მინერალების ნაკლებობის გამო. თრომბოციტოპენიის დროს სისხლდენის წყარო ასევე შეიძლება იყოს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, სწორი ნაწლავი და ბუასილი.

გამოკითხვა

შესაძლებელია დადგინდეს, რომ პაციენტს აქვს დაბალი თრომბოციტები ორსულობის დროს სხვადასხვა დიაგნოსტიკური ტექნიკის გამოყენებით. ზოგადად, დიაგნოსტიკის დროს გამოიყენება სხვადასხვა ლაბორატორიული და ინსტრუმენტული ტესტები:

• პირველ რიგში, პაციენტს უტარდება ექიმის გამოკვლევა, რომელიც დანიშნავს კლინიკურ და ბიოქიმიური ხასიათის სისხლის ლაბორატორიულ ანალიზს;
• შემდეგ გამოვლენილია სისხლის შედედების ფაქტორი;
• ასევე დაგჭირდებათ სისხლის ტესტირება თრომბოციტების მიერ წარმოქმნილი აუტოანტისხეულების დასადგენად;
• ასევე, საჭიროების შემთხვევაში, ორსულს უტარდება ძვლის ტვინის ასპირაციული ბიოფსია.

ორსულ ქალში თრომბოციტოპენიის დიაგნოსტიკის უმარტივესი და მოსახერხებელი გზაა სისხლის ტესტი, რომელიც შეიძლება გამოყენებულ იქნას თრომბოციტების, სისხლის წითელი უჯრედების ან ლეიკოციტების რაოდენობის შესაფასებლად. სურათის დასასრულებლად სასარგებლო იქნება ჰემოსიდერინზე შარდის ანალიზის გაკეთება. თუ დიაგნოზის დროს ორსულს აღენიშნება პათოლოგიის ვიზუალური გამოვლინებები, როგორიცაა მცირე სისხლჩაქცევები ან მცირე ზომის გამონაყარი, რეკომენდებულია ძვლის ტვინის პუნქცია. თუ ასეთი კვლევა აჩვენებს მეგაკარიოციტების გაზრდილი დონის არსებობას, მაშინ ეს მიუთითებს თრომბოციტების უჯრედების სწრაფ განადგურებაზე.

მკურნალობის მეთოდები

ორსულ ქალებში თრომბოციტოპენიის თერაპიას განსაკუთრებული ხასიათი აქვს, ვინაიდან მკურნალობამ, გარდა თრომბოციტების დონის ნორმალიზებისა, ასევე არ უნდა დააზარალოს შიგნით მზარდი ბავშვი. სტატისტიკის მიხედვით, ამ დაავადების რამდენიმე შემთხვევაა სერიოზული შედეგებით. მკურნალობა ინიშნება დიაგნოზის ლაბორატორიული დადასტურების შემდეგ.

თუ ორსულობის დროს თრომბოციტები ოდნავ შემცირდა, მაშინ სპეციალური თერაპია არ არის საჭირო. თუ თრომბოციტების დონის პარამეტრები კრიტიკულ დონეზეა, მაშინ მკურნალობა ტარდება საავადმყოფოში. ორსულ ქალს სჭირდება წოლითი რეჟიმი, სანამ სისხლი ნორმალურ დონეს არ დაუბრუნდება. თუ პათოლოგია საკმაოდ მძიმე ფორმით ვითარდება, მაშინ საჭიროა სპეციალური თერაპია.

Წამლები

თრომბოციტოპენიის წამლის მკურნალობის საფუძველს წარმოადგენს გლუკოკორტიკოსტეროიდების ჯგუფის პრეპარატები, როგორიცაა დექსამეტაზონი ან პრედნიზოლონი და ა.შ. ეს პრეპარატები ინიშნება ხანმოკლე კურსებით, სისტემურად, დოზის თანდათანობითი შემცირებით დადებითი შედეგების მიღწევამდე. ნაყოფზე წამლების უარყოფითი ზემოქმედების რისკის შესამცირებლად ექიმი ინდივიდუალურად ირჩევს დოზას და მკურნალობის კურსის ხანგრძლივობას. თუ გლუკოკორტიკოსტეროიდების გამოყენების შემდეგ არ არის სათანადო თერაპიული ეფექტი, ინიშნება იმუნოგლობულინების ინტრავენური ინექციები. ისინი ინიშნება შემდეგი სქემით: 3-4 დოზა გესტაციის პერიოდში, მშობიარობის დროს და მის შემდეგ.

თრომბოციტოპენიის განსაკუთრებით რთულ კლინიკურ შემთხვევებში ინიშნება თრომბოციტების ინტრავენური ინფუზია. მესამე ტრიმესტრში საჭირო თერაპიული შედეგის არარსებობის შემთხვევაში ორსულს ენიშნება სპლენექტომია, რომლის დროსაც ხდება ელენთის ამოღება. ორსული ქალის განსაკუთრებული მდგომარეობის გათვალისწინებით, რეკომენდებულია ქირურგიული ჩარევა ლაპაროსკოპიული დაშვების გზით. მშობიარობის მეთოდი ინდივიდუალურად შეირჩევა, თუმცა გეგმიური საკეისრო კვეთა ბავშვისთვის ყველაზე ნაკლებად ტრავმატულად ითვლება.

დიეტის მახასიათებლები

თუ ორსულებში თრომბოციტების კონცენტრაციის დაქვეითება უმნიშვნელოა, მაშინ ეს გადახრა არ საჭიროებს სპეციალურ მკურნალობას, საკმარისია ქალმა დაიცვას გარკვეული კვების რეკომენდაციები. თრომბოციტების დონის ნორმალიზებისთვის, დედა რეკომენდირებულია:

სასარგებლოა ვარდის ჩაის დალევა ველური კენკრის, არყის და ალუბლის წვენის დამატებით, ჭინჭრის ან იარუსის ინფუზიით.

პროგნოზები

ზოგადად, ორსულ ქალებში თრომბოციტოპენიის პროგნოზული მონაცემები ხელსაყრელია, ვინაიდან გადახრა საკმაოდ იშვიათია და ძირითადად მარტივი ფორმებით. ყველაზე ხშირად, სისხლში ასეთი ცვლილებები ჰორმონალური წარმოშობისაა, რადგან კონცეფციის დაწყებისთანავე, ქალის ჰორმონალური ფონი განიცდის გლობალურ ცვლილებებს. თრომბოციტების მცირე დაქვეითება საშიში არ არის, მაგრამ იმუნური თრომბოციტოპენია საჭიროებს სასწრაფო მკურნალობას, რადგან ის სერიოზულად ემუქრება ბავშვს. დედის ანტისხეულები შედიან ნაყოფის სისხლში და კლავენ მის თრომბოციტებს. თუ ნაყოფის თრომბოციტოპენია დადასტურდა, მაშინ მშობიარობის დროს ნებისმიერი სამეანო ღონისძიება და ოპერაცია აკრძალულია, ვინაიდან ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს ქალასშიდა სისხლდენა.

ზომიერი თრომბოციტოპენიის დროს მშობიარობა კონსერვატიულია. იმ შემთხვევებში, როდესაც მკურნალობა წარუმატებელია, ან პაციენტისა და ნაყოფის მდგომარეობა შესამჩნევად გაუარესდა, რეკომენდებულია ადრეული მშობიარობა საკეისრო კვეთით. ასეთი ღონისძიება გადაარჩენს ბავშვს დაბადების დაზიანებებისგან, ხოლო დედას სისხლის არასაჭირო დაკარგვისგან. მწვავე თრომბოციტოპენიის შემთხვევაში ორსულობა უკუნაჩვენებია, მაგრამ თუ მოხდა, მაშინ აბორტის გაკეთება შეუძლებელია, ვინაიდან ჩარევა შეიძლება ფატალური იყოს პაციენტისთვის.

პრევენციული ღონისძიებები

ორსულობის დროს თრომბოციტების დეფიციტის თავიდან ასაცილებლად, აუცილებელია წინასწარ გამოირიცხოს გადახრის შესაძლო გამომწვევი ფაქტორები. ამისთვის ორსულმა უნდა ჩაიტაროს ვაქცინაცია ან მოერიდოს წითელას და წითელას, ARVI-ს და გრიპის, ჩუტყვავილას და ა.შ. პაციენტებთან ურთიერთობას. ვირუსული პათოგენები, რომლებიც გამოყოფენ ტოქსიკურ ნივთიერებებს, რომლებიც აფერხებენ ძვლის ტვინის აქტივობას, განსაკუთრებით საშიშია დედებისთვის.

ასევე აუცილებელია რადიაციისა და ქიმიური ტოქსინების შესაძლო ზემოქმედების თავიდან აცილება. თუ ოჯახურ ისტორიაში არის თრომბოციტოპენიის შემთხვევები, მაშინ ორსულობის ადრეულ სტადიაზე საჭიროა გენეტიკური და ჰემატოლოგიური კონსულტაცია. თრომბოციტოპენია იკურნება, მთავარია ექიმის მითითებების დაცვა.

თრომბოციტოპენია: იმუნური და არაიმუნური – გარეგნობა, მიმდინარეობა, შვება, თანმხლები დაავადებები

ასევე Bizzocero-ს დაფებს უწოდებენ, ისინი ძვლის ტვინის გიგანტური უჯრედების - მეგაკარიოციტების ფრაგმენტებია. მათი რაოდენობა ადამიანის სისხლში მუდმივად იცვლება და ისინი ყველაზე ნაკლებად შეინიშნება ღამით. თრომბოციტების დონე ეცემა გაზაფხულზე, ქალებში ასევე მენსტრუაციის დროს, მაგრამ ის არ სცდება დაშვებულს, ამიტომ თრომბოციტოპენიაზე, როგორც ასეთ შემთხვევაში, ლაპარაკი არ არის საჭირო.

მძიმე ფიზიკური დატვირთვით, მთაში ყოფნით ან გარკვეული მედიკამენტების მიღებისას, ამ სისხლის უჯრედების რაოდენობა სისხლში, პირიქით, იზრდება.

თრომბოციტები, რომლებიც ცირკულირებს ჯანმრთელი ადამიანის სისხლში არის ორმხრივამოზნექილი ოვალური ან მრგვალი დისკები, რომლებსაც არ აქვთ პროცესები. თუმცა, როგორც კი აღმოჩნდებიან არახელსაყრელ ადგილას, იწყებენ მკვეთრად მატებას (5-10-ჯერ) და წარმოქმნიან ფსევდოპოდიას. ასეთი თრომბოციტები ერთმანეთს ეწებება და ქმნის აგრეგატებს.

თრომბოციტების (თრომბოციტების III ფაქტორი) შეკვრით და ფიბრინის ძაფებთან მიმაგრებით, თრომბოციტები ჩერდებიან, ანუ მონაწილეობენ სისხლის შედედებაში.

სისხლძარღვების პირველი რეაქცია დაზიანებაზე არის მათი შევიწროებაც ამ პროცესში ეხმარება თრომბოციტებს, რომლებიც დაშლისა და აგრეგაციისას გამოყოფენ მათში დაგროვილ აქტიურ ვაზოკონსტრიქტორ ნივთიერებას - სეროტონინს;

სისხლის უჯრედების მნიშვნელოვანი როლი კოაგულაციის პროცესში ძნელია გადაჭარბებული შეფასება, რადგან სწორედ ისინი ქმნიან თრომბს, ხდიან მას მკვრივს და შედეგად სანდოა, ამიტომ ცხადი ხდება, რატომ იზიდავს თრომბოციტების არასრულფასოვნება და მათი შემცირებული რაოდენობა. ასეთი დიდი ყურადღება.

რა კლინიკური გამოვლინებები ახასიათებს თრომბოციტების დაქვეითებას?

თრომბოციტების ერთ-ერთი მნიშვნელოვანი მახასიათებელია მათი ნახევარგამოყოფის პერიოდი, რომელიც შეადგენს 5-8 დღეს. სისხლის უჯრედების მუდმივი დონის შესანარჩუნებლად, ძვლის ტვინმა ყოველდღიურად უნდა შეცვალოს თრომბოციტების მასის 10-13%, რაც უზრუნველყოფილია ჰემატოპოეტური ღეროვანი უჯრედების ნორმალური ფუნქციონირებით. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, თრომბოციტების რაოდენობა შეიძლება შემცირდეს არა მხოლოდ დასაშვებ ზღვრებზე ქვემოთ, არამედ მიაღწიოს კრიტიკულ რიცხვებს, რაც იწვევს სპონტანურ სისხლდენას (10-20 ათასი μl).

თრომბოციტოპენიის სიმპტომების გამოტოვება ძნელია, ამიტომ ჩნდება:

1. სისხლჩაქცევები კანსა და ლორწოვან გარსებში (ექიმოზები), რომლებიც წარმოიქმნება სპონტანურად (ძირითადად ღამით) ან მიკროტრავმის შემდეგ, სადაც მცირე დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს მნიშვნელოვანი სისხლდენა;
2. მენო- და მეტრორაგია;
3. (იშვიათ შემთხვევებში - ყურიდან) და კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა, რომელიც სწრაფად იწვევს ანემიას

თრომბოციტების დარღვევის დამახასიათებელი ნიშნებია.

რატომ ეცემა თრომბოციტების დონე?

თრომბოციტოპენიის გამომწვევი მიზეზები ორგანიზმში მიმდინარე სხვადასხვა პათოლოგიური პროცესებითაა გამოწვეული და შეიძლება წარმოდგენილი იყოს ოთხ ძირითად ჯგუფად.

ჯგუფი I

თრომბოციტოპენია, ასოცირდება არასაკმარისი განათლებასთანსაკუთარ თავს თრომბოციტები ძვლის ტვინშირა ხდება შემდეგ პირობებში:

• აპლასტიკური, როდესაც დათრგუნულია სამივე ხაზის უჯრედების მომწიფება - მეგაკარიოციტური, წითელი და მიელოიდური (პანმიელოფტიზი);
• ნებისმიერი სიმსივნის მეტასტაზები ძვლის ტვინში;
• მწვავე და ქრონიკული;
• მეგალობლასტური ანემია (ვიტამინ B12, ფოლიუმის მჟავას დეფიციტი), თუმცა ეს შემთხვევა განსაკუთრებულ პრობლემას არ წარმოადგენს, ვინაიდან თრომბოციტების რაოდენობა ოდნავ მცირდება;
• ვირუსული ინფექციები;
• გარკვეული მედიკამენტების მიღება (თიაზიდები, ესტროგენები);
• ქიმიოთერაპიისა და სხივური თერაპიის შედეგები;
• ალკოჰოლური ინტოქსიკაცია.

II ჯგუფი

თრომბოციტოპენია, გამოწვეული მასიური სისხლდენით ან სისხლის თრომბოციტების გაზრდილი განადგურებით.

III ჯგუფი

თრომბოციტოპენია გამოწვეული აუზის განაწილების დარღვევა თრომბოციტებიელენთაში მათი გადაჭარბებული დაგროვებით (მძიმე სპლენომეგალია).

IV ჯგუფი

გაიზარდა სისხლის დაფების განადგურება ადეკვატური კომპენსაციის გარეშემათ ძვლის ტვინი ახასიათებს თრომბოციტოპენიის მოხმარება, რომელსაც შეიძლება ეწოდოს:

• ჰიპერკოაგულაცია, რომელიც ხდება;
• მოზრდილები და ბავშვები (იმუნური და არაიმუნური);
• ჰეპარინის, ოქროს, ქინიდინის ხანგრძლივი გამოყენება;
• რესპირატორული დისტრეს სინდრომი (RDS), რომელიც შეიძლება განვითარდეს ახალშობილებში (ნაადრევად ჩვილებში სუნთქვის მძიმე დისფუნქცია).
• იმუნური დარღვევები;
• Bizzocero-ს დაფების მექანიკური დაზიანება (სისხლძარღვთა პროთეზების გამოყენება);
• გიგანტის ფორმირება;
• ავთვისებიანი ნეოპლაზმები;
• ტრანსფუზიის შემდგომი გართულებები.

ურთიერთობა: ორსულობა – თრომბოციტები – ახალშობილი

ორსულობა, მიუხედავად იმისა, რომ ფიზიოლოგიური პროცესია, მუდმივად არ არის, შესაბამისად, ის, რაც არ არის დამახასიათებელი "ნორმალური" მდგომარეობისთვის, შეიძლება მოხდეს ცხოვრების ასეთ პერიოდში. ეს ხდება თრომბოციტების შემთხვევაში და მათი რაოდენობა შეიძლება შემცირდეს ან გაიზარდოს.

ორსულობის დროს თრომბოციტოპენია ჩვეულებრივი მოვლენაა და ძირითადად გამოწვეულია სისხლის წითელი უჯრედების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებით. მოცირკულირე სისხლის მოცულობის გაზრდა(BCV), რომელიც აუცილებელია დამატებითი სისხლით მომარაგებისთვის, დაკავშირებულია თრომბოციტების მოხმარებასთან, რომლებიც ყოველთვის არ ემორჩილებიან პლაცენტისა და ნაყოფის სისხლით მომარაგების პროცესს.

ორსულობის დროს თრომბოციტოპენია შეიძლება გამოიწვიოს თანმხლები დაავადებები(კოაგულაციის სისტემის დარღვევები, ვირუსული ინფექციები, ალერგიები, მედიკამენტები, კერძოდ ნეფროპათია, იმუნური და აუტოიმუნური დარღვევები) და არასწორი კვება.

ორსულობის დროს იმუნური თრომბოციტოპენია განსაკუთრებით საშიშია, რადგან შეიძლება გამოიწვიოს საშვილოსნოს პლაცენტური უკმარისობა, რომლის შედეგია ხშირად არასწორი კვება და. გარდა ამისა, სისხლში თრომბოციტების შემცირებას შეიძლება ახლდეს სისხლდენა და ახალშობილში ცერებრალური სისხლდენაც კი.

დედაში არსებულმა იმუნურმა და აუტოიმუნურმა დაავადებებმა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ახალშობილებში თრომბოციტოპოეზის დარღვევა, რაც გამოიხატება სისხლის უჯრედების რაოდენობის შემცირებით და განსაზღვრავს თრომბოციტოპენიის შემდეგ ფორმებს:

1. ალოიმუნური ან იზოიმუნური, რომელიც დაკავშირებულია დედასა და ნაყოფს შორის ჯგუფურ შეუთავსებლობასთან, როდესაც დედის ანტისხეულები ხვდება ნაყოფის სისხლში (ახალშობილი);
2. ირანის იმუნური, თუ ქალს აქვს იდიოპათიური თრომბოციტოპენია ან (ბავშვის თრომბოციტების წინააღმდეგ მიმართული ანტისხეულები კვეთენ პლაცენტურ ბარიერს);
3. აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია, რომელიც ხასიათდება საკუთარი თრომბოციტების ანტიგენების მიმართ ანტისხეულების წარმოქმნით;
4. ჰეტეროიმუნური, სხეულზე ვირუსული ან სხვა აგენტის ზემოქმედების შედეგად სისხლის უჯრედების ანტიგენური სტრუქტურის ცვლილებით.

იმუნიტეტთან დაკავშირებული თრომბოციტების დაქვეითება

იმუნური თრომბოციტოპენია მოიცავს ისეთ ფორმებს, როგორიცაა:

• იზოიმუნური ან ალოიმუნური - შეიძლება იყოს ახალშობილი ან მოხდეს სისხლის გადასხმის შედეგად, რომელიც შეუთავსებელია ჯგუფური კუთვნილებით;
• ჰაპტენი ან ჰეტეროიმუნური (ჰაპტენი არის ანტიგენის ნაწილი), რომელიც წარმოიქმნება უცხო ანტიგენის (ვირუსები, წამლები) ორგანიზმში შეყვანის შედეგად;
• აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია ყველაზე გავრცელებული და ხშირად გვხვდება. იმუნური სისტემის დაშლა, რომლის ბუნება, როგორც წესი, არ არის დადგენილი, იწვევს იმ ფაქტს, რომ იმუნური სისტემა წყვეტს საკუთარი ჯანსაღი თრომბოციტების აღიარებას და შეცდომით თვლის მას „უცხო“, რომელიც, თავის მხრივ, რეაგირებს წარმოქმნით. ანტისხეულები თავის წინააღმდეგ.

ჰემორაგიული დიათეზი AITP-ში

აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა (AITP) არის იმუნური თრომბოციტოპენიის ყველაზე გავრცელებული ფორმა. ყველაზე ხშირად ახალგაზრდა ქალები (20-30 წლის) ავადდებიან.

თრომბოციტების დონის ვარდნას, რომელიც თან ახლავს სხვა დაავადებას და მისი სიმპტომების კომპლექსის ნაწილია, მეორადი თრომბოციტოპენია ეწოდება. როგორც სიმპტომატური, თრომბოციტოპენია შეინიშნება სხვადასხვა პათოლოგიებში:

1. კოლაგენოზი (სისტემური წითელი მგლურა (SLE), სკლეროდერმია, დერმატომიოზიტი);
2. მწვავე და ქრონიკული ლეიკემია (ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია);
3. ქრონიკული ჰეპატიტი და თირკმელების დაავადებები.

თუმცა, AITP, რომელსაც ეწოდება ესენციური ან იდიოპათიური თრომბოციტოპენია ( ვერლჰოფის დაავადება), უფრო ხშირად ჩნდება როგორც დამოუკიდებელი იზოლირებული დაავადება.

ამ ფორმას იდიოპათიური ეწოდება იმის გამო, რომ მისი წარმოშობის მიზეზი გაურკვეველი რჩება. ამ პათოლოგიით თრომბოციტები ცხოვრობენ არა საშუალოდ 7 დღე, არამედ 2-3-4 საათი, მიუხედავად იმისა, რომ ძვლის ტვინი თავდაპირველად აგრძელებს ყველა უჯრედის ნორმალურ წარმოებას. თუმცა, სისხლის უჯრედების მუდმივი დეფიციტი აიძულებს ორგანიზმს რეაგირებას და რამდენჯერმე გაზარდოს თრომბოციტების წარმოება, რაც უარყოფითად აისახება მეგაკარიოციტების მომწიფებაზე.

ორსულებში ესენციურ თრომბოციტოპენიას საკმაოდ ხელსაყრელი მიმდინარეობა აქვს, მაგრამ სპონტანური აბორტების სიხშირის ზრდა მაინც შეინიშნება. თრომბოციტოპენიის მკურნალობა ასეთ შემთხვევაში ტარდება დაბადებამდე 5-7 დღით ადრე პრედნიზოლონის შეყვანით. მეანობის საკითხი ინდივიდუალურად წყდება, მაგრამ უფრო ხშირად მიმართავენ ქირურგიას (საკეისრო კვეთას).

ორსულობის დროს კორტიკოსტეროიდების თერაპიული ეფექტი არ გამოიყენება. გარდა ამისა, დადებითი ეფექტი დაფიქსირდა იმუნოგლობულინის ინტრავენური შეყვანისგან, რაც ამცირებს ფაგოციტოზის სიხშირეს. თუმცა, დაავადების განმეორებითი რეციდივების დროს, ხშირად უპირატესობას ანიჭებენ სპლენექტომიას (ელენთის მოცილება).

იმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში და სხვა სახის ITP

მწვავე AITP ბავშვებში აღინიშნება 2-9 წლის ასაკში და ვლინდება ვირუსული ინფექციიდან 1-3 კვირის შემდეგ. სრული კეთილდღეობის მქონე ბავშვში მოულოდნელად ჩნდება პეტექია და პურპურა. ამ მდგომარეობისთვის დამახასიათებელი სისხლის სურათია თრომბოციტოპენია და არ შეინიშნება სისხლის თეთრი უჯრედების დონის შემცირება ().

ამ დაავადების პათოგენეზი ემყარება ვირუსული ცილების ანტიგენების საწინააღმდეგო ანტისხეულების წარმოებას.. ამ შემთხვევაში, ვირუსული ანტიგენები ან მთელი ანტიგენ-ანტისხეულის იმუნური კომპლექსები ადსორბირდება თრომბოციტების მემბრანაზე. ვინაიდან ვირუსული ანტიგენები კვლავ უნდა დატოვონ სხეული, რაც უმეტეს შემთხვევაში ხდება, დაავადება თავისთავად გადის ორ-ექვს კვირაში.

იმუნური თრომბოციტოპენიის სხვა ფორმები მოიცავს იშვიათ, მაგრამ სერიოზულ დაავადებას, სახელწოდებით - ტრანსფუზიის შემდგომი პურპურა. მისი განვითარება ეფუძნება სისხლის გადასხმას დაახლოებით ერთი კვირის წინ დონორის მხრიდან, რომელიც დადებითი იყო თრომბოციტების ერთ-ერთ ანტიგენზე, რომელიც მიმღებს არ გააჩნდა. ეს დარღვევა ვლინდება მძიმე რეფრაქტერული თრომბოციტოპენიით, ანემიით და სისხლდენით, რაც ხშირად იწვევს ქალასშიდა სისხლდენას, რაც იწვევს პაციენტის სიკვდილს.

იმუნური თრომბოციტოპენიის კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი ტიპი გამოწვეულია წამლისა და თრომბოციტების მემბრანის კომპონენტის ურთიერთქმედებით - ერთ-ერთი გლიკოპროტეინით, სადაც შეიძლება გამოჩნდეს პრეპარატი ან გლიკოპროტეინი ან მათი კომპლექსი. იმუნოგენური. იმუნური თრომბოციტოპენიის განვითარების ხშირი მიზეზი შეიძლება იყოს არა თავად პრეპარატი, არამედ მისი მეტაბოლიტი. ჰეპარინით გამოწვეული თრომბოციტოპენიას ასეთი ხასიათი აქვს. ქინინი და ქინიდინი ასევე ტიპიური აგენტებია, რომლებსაც შეუძლიათ პათოლოგიის გამოწვევა. საინტერესოა, რომ ზოგიერთ (სპეციფიკურ) წამალზე ასეთი რეაქცია გენეტიკურია, მაგალითად, ოქროს შემცველი პროდუქტების მიღება ასტიმულირებს თრომბოციტებისადმი ანტისხეულების წარმოქმნას.

არაიმუნური თრომბოციტოპენია

არაიმუნური თრომბოციტოპენიაიკავებს დაავადების საერთო რაოდენობის დაახლოებით მეხუთედს, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლის უჯრედების დონის შემცირებასთან და გამოწვეულია:

• თრომბოციტების მექანიკური დაზიანება (ჰემანგიომა, სპლენომეგალია);
• ძვლის ტვინის უჯრედების პროლიფერაციის დათრგუნვა (აპლასტიკური ანემია, მიელოპოეზის ქიმიური ან რადიაციული დაზიანება);
• თრომბოციტების მოხმარების გაზრდა (DIC სინდრომი, ვიტამინი B12 და ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი).

გარდა ამისა, არაიმუნური წარმოშობის თრომბოციტოპენიაშეინიშნება შეძენილი ჰემოლიზური ანემიის ზოგიერთ ფორმაში, სადაც ყველაზე მნიშვნელოვანი ორი ფორმაა თრომბოციტოპენიის მოხმარება:

1. თრომბოზული პურპურა (TPP);
2. ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი (HUS).

ამ დაავადებების ტიპიური თავისებურებაა შედეგად წარმოქმნილი ჰიალინის სისხლის კოლტების დეპონირება სპონტანური აგრეგაციათრომბოციტები, ბოლო არტერიოლებში და კაპილარებში.

თრომბოციტური თრომბოციტოპენიური პურპურა და ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი უცნობი წარმოშობის თრომბოციტოპენიაა და ახასიათებს პათოლოგიური პროცესის მწვავე დაწყება, რომელსაც თან ახლავს მძიმე თრომბოციტოპენია და ჰემოლიზურიანემია, ცხელება, მძიმე ნევროლოგიური სიმპტომები და თირკმლის უკმარისობა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილამდე.

თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურაუფრო დამახასიათებელია მოზრდილებში და ხდება ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციის შემდეგ, იმუნიზაცია, ხშირად შეინიშნება აივ ინფიცირებულ პაციენტებში და ასევე შეიძლება გამოჩნდეს ორსულობის დროს, ორალური კონტრაცეპტივების მიღებისას ან კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატების მიღებისას. ცნობილია TTP-ის განვითარების შემთხვევები, როგორც მემკვიდრეობითი დაავადება.

ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომიუფრო ხშირია ბავშვებში. ამ მდგომარეობის გამომწვევია მიკროორგანიზმები Shigella dysenteriae ან ენტეროტოქსიური Escherichia coli, რომლებიც ანადგურებენ თირკმლის კაპილარების ენდოთელური უჯრედებს. შედეგად, ფონ ვილბრანდის ფაქტორის მულტიმერების დიდი რაოდენობა იგზავნება სისხლძარღვთა საწოლში, რაც იწვევს თრომბოციტების აგრეგაცია.

ამ პათოლოგიის პირველი გამოვლინება არის სისხლიანი ფაღარათი, რომელიც გამოწვეულია ზემოაღნიშნული მიკროორგანიზმებით, შემდეგ კი ვითარდება. თირკმლის მწვავე უკმარისობა(თირკმელების სისხლძარღვებში ჰიალინის თრომბის წარმოქმნა), რაც არის დაავადების ძირითადი კლინიკური ნიშანი.

თრომბოციტოპენიის მკურნალობა

მწვავე ფორმები

თრომბოციტოპენია მწვავე პერიოდში უნდა განიხილებოდეს საავადმყოფოში, სადაც პაციენტი ჰოსპიტალიზებულია. მკაცრი წოლითი რეჟიმი ინიშნება თრომბოციტების ფიზიოლოგიური დონის (150 ათასი μl) მიღწევამდე.

მკურნალობის პირველ ეტაპზე პაციენტს უნიშნავენ კორტიკოსტეროიდულ პრეპარატებს, რომლებსაც 3 თვემდე იღებს ელენთის ამოღება, თუ არჩევანი არ არის, დაგეგმილია მეორე ეტაპზე და გათვალისწინებულია მკურნალობის მესამე ეტაპი; სპლენექტომიის შემდეგ. იგი შედგება პრედნიზოლონის მცირე დოზების გამოყენებისა და თერაპიული პლაზმაფერეზისგან.

როგორც წესი, თავს არიდებენ დონორი თრომბოციტების ინტრავენურ შეყვანას, განსაკუთრებით შემთხვევებში იმუნური თრომბოციტოპენიაპროცესის გამწვავების რისკის გამო.

თრომბოციტების ტრანსფუზია იძლევა შესანიშნავ თერაპიულ ეფექტს, თუ ისინი სპეციალურად არის შერჩეული (სპეციალურად ამ პაციენტისთვის) სისტემის მიხედვითHLAთუმცა, ეს პროცედურა ძალიან შრომატევადი და მიუწვდომელია, ამიტომ ღრმა ანემიის დროს სასურველია გალღობილი, გარეცხილი სისხლის წითელი უჯრედების გადასხმა.

უნდა გვახსოვდეს რომ წამლები, რომლებიც ხელს უშლიან სისხლის უჯრედების აგრეგაციის უნარს(ასპირინი, კოფეინი, ბარბიტურატები და ა.შ.) აკრძალულია თრომბოციტოპენიის მქონე პაციენტისთვისრის შესახებაც, როგორც წესი, აფრთხილებს ექიმი საავადმყოფოდან გაწერისთანავე.

შემდგომი მკურნალობა

თრომბოციტოპენიით დაავადებული პაციენტები საჭიროებენ შემდგომ მონიტორინგს ჰემატოლოგის მიერ და საავადმყოფოდან გაწერის შემდეგ. პაციენტს, რომელსაც ესაჭიროება ინფექციის ყველა კერისა და ჭიების გასუფთავება, ტარდება და ეცნობება, რომ ARVI და თანმხლები დაავადებების გამწვავება იწვევს თრომბოციტების შესაბამის რეაქციას, ამიტომ გამკვრივება და ფიზიოთერაპია, თუმცა სავალდებულო უნდა იყოს, ეტაპობრივად და ფრთხილად შეჰყავთ.

გარდა ამისა, გათვალისწინებულია პაციენტის მენეჯმენტი კვების დღიური, სადაც საგულდაგულოდ არის აღწერილი თრომბოციტოპენიის კვება. დაზიანებებმა, გადატვირთვებმა და ერთი შეხედვით უვნებელი მედიკამენტებისა და საკვების უკონტროლო მიღებამ შეიძლება გამოიწვიოს დაავადების რეციდივი, თუმცა პროგნოზი ჩვეულებრივ ხელსაყრელია.

თრომბოციტოპენიის დიეტა მიზნად ისახავს აღმოფხვრას ალერგენულიპროდუქტები და დიეტის გაჯერება B ვიტამინებით (B12), ფოლიუმის მჟავით, K ვიტამინით, რომელიც მონაწილეობს სისხლის შედედების პროცესში.

საავადმყოფოში ყოფნისას გამოწერილი რეცეპტი უნდა გაგრძელდეს სახლში და არ უნდა წაიღოთ კვერცხით, შოკოლადით, მწვანე ჩაით და ყავით. ძალიან კარგია, სახლში გავიხსენოთ თრომბოციტოპენიასთან ბრძოლის ხალხური საშუალებები, ამიტომ ჰემოსტატიკური თვისებების მქონე მწვანილი (ჭინჭრის ციება, მწყემსის ჩანთა, იარუსი, არნიკა) წინასწარ უნდა შეინახოთ და გამოიყენოთ სახლში. ძალიან პოპულარულია კომპლექსური მცენარეული ინფუზიების ინფუზიები. ოფიციალური მედიცინაც კი გვირჩევს მათ. ისინი ამბობენ, რომ ეს ძალიან ეხმარება.

ვიდეო: თრომბოციტოპენია და ჰემორაგიული სინდრომი