태아-태아 수혈 증후군. 자궁 내 기형 태아-태아 수혈 증후군의 발생을 피할 수 있습니까?

– 이는 산모와 태아의 특별한 상태로 다양한 어려움과 관련되어 있으며, 단태 임신에 비해 여성 신체에 이중 부담을 줍니다. 그러나 모든 전통적인 문제 외에도 일란성 쌍둥이를 낳을 때 태아의 발달 특성과 관련된 특정 합병증이 발생할 수도 있습니다. 공통 태반이 있고 그 안에 혈관이 특별한 방식으로 얽혀 일종의 형태를 형성하는 경우 다른 어린이를 위해 한 어린이의 혈류를 "훔치는" 것입니다. 간단히 말해서, 아기 중 한 명은 두 번째 태아의 혈액에 들어가는 영양분과 산소의 일부를 빼앗아 가기 때문에 더 빠르고 적극적으로 발달합니다. 이로 인해 두 태아의 크기와 건강에 급격한 차이가 생길 뿐만 아니라 양수의 양에도 변화가 생겨 발달 결함과 자궁 내 사망을 위협합니다.

증후군 및 발병률의 위험

유사한 증후군은 단일 태반을 가지고 있지만 각자 자신의 탯줄과 막을 가지고 있는 일란성 쌍둥이나 세 쌍둥이에게서만 발생합니다. 발생률은 5~6~17% 이상입니다. 일부 전문가에 따르면 증후군의 발생률은 높을 수 있지만 임신으로 이어지는 경우가 많아 통계에 데이터를 고려할 수 없습니다. .

이 증후군은 이러한 임신 중에 교정이 이루어지지 않을 경우 태아 및 신생아의 높은 사망률을 초래하고 종종 다른 임신 시기에 한쪽 또는 양쪽 태아의 자궁 내 사망의 15% 이상을 초래하므로 위험합니다.

지난 세기 이전에 처음으로 설명되었으며 증후군에 대한 최초의 과학적 언급은 1882년으로 거슬러 올라갑니다. 그러나 당시 치료가 불가능했다면 체중과 정도가 다른 아기의 탄생 요인에 대한 설명만 있었습니다. 발달이 이루어졌고 오늘날 의학은 자궁의 이러한 결함을 교정하는 것을 가능하게 하여 두 아기를 완전히 건강하게 낳을 수 있게 해줍니다.

쌍둥이 태아-태아 증후군의 원인

처음에는 두 태아가 발달하는 동안 발달하는 태반 부위에 많은 혈관 문합(정맥과 동맥의 특수 신경총)이 형성됩니다. 따라서 이러한 혈관 신경총은 태아-태아 증후군 형성의 기초가 될 수 있습니다. 임신 중 일란성 쌍둥이의 경우 모든 여성의 거의 90%에서 태반에서 혈관 문합이 발견됩니다. 이는 표층 신경총과 심층 신경총, 정맥 간 신경총(정맥-정맥) 및 동맥 간 신경총(동맥-동맥)으로 구분됩니다. 이로 인해 혈액은 압력 구배(쌍둥이의 압력이 더 높음)를 기반으로 가능한 모든 방향으로 전달되고 이로 인해 태아 사이의 혈압이 균등화되어 영양이 고르게 공급됩니다.

깊은 신경총의 구조는 특별합니다. 태반으로 들어가는 한 어린이의 동맥혈이 다른 태아의 정맥계 영역으로 흘러 들어갑니다. 과학자들에 따르면 태반의 깊은 신경총이 표면 신경총보다 우세하기 때문에 태아-태아 증후군이 발생합니다.

현재까지, 어떤 요인이 대량의 심부 맥락막 신경총 형성에 영향을 미치는지는 명확하지 않습니다. 과학자들은 더 많은 고통을 겪는 어린이의 태반 형성 문제로 인해 이러한 현상이 발생할 수 있다고 제안합니다. 기증자 ). 태반 혈관의 압력이 변하여 특별한 "단로"가 열리고 과도한 혈액이 두 번째 태아의 혈관에 쏟아집니다. 받는 사람 ).

과학자들은 또한 태아 분리의 후기 과정, 외부 기형 유발 요인의 부정적인 영향 및 임신 자궁 부위의 혈류 부족에 대해 이야기하고 있습니다. 그러나 이 증후군은 완전히 연구되지 않았으며 종종 후기 단계에 발견되며 그 경과를 예측할 수 없습니다.

증후군에 미치는 영향의 특징

임신 중에는 태아에게 산소와 영양분을 공급하고 대사 산물을 제거하는 태반이라는 독특한 기관이 형성됩니다. 일란성 쌍둥이가 발달하는 동안 두 사람 모두에게 공통 태반이 형성되며, 이 태반에서 두 개의 탯줄이 각 태아까지 이어집니다. 이상적인 조건에서 태반의 절반은 한 태아에게 영양을 공급하고 나머지 절반은 다른 태아에게 영양을 공급해야 합니다. 그러나 어떤 경우에는 혈관 사이의 병리학 적 의사 소통이 태반 절반 내부에서 형성됩니다. 이를 문합이라고합니다. 혈액은 고르지 않게 흐르며 쌍둥이 중 하나가 다른 것보다 혈액이 더 많습니다. 따라서 증후군의 기본은 태반 혈관과 그로부터 연장되는 탯줄의 비정상적인 구조입니다. 이 증후군이 있는 태아의 순환계 문제가 조기에 발견될수록 예후는 더욱 나빠집니다. . 임신 26주 이전에 나타나면 태아 중 하나 또는 둘 모두의 사망이 거의 항상 후기 단계에서 발생하거나 증후군을 외과적으로 교정하면 유리한 결과를 얻을 가능성이 훨씬 더 높습니다.

태아-태아 증후군의 발달 메커니즘과 결과

의사에 따르면 태아-태아 수혈의 형성은 임신의 여러 단계에서 발생하며 나중에 병리학적 문합이 형성될수록 어린이에게 더 좋습니다.그러나 일부 전문가들은 쌍둥이가 분리되는 기간에도 증후군의 시작이 발생한다고 믿습니다. 이는 임신 후 4일부터 12일까지이며 추가 문제의 심각성은 얼마나 많은 병리학적 문합이 형성되었는지와 얼마나 많은지에 따라 다릅니다. 쌍둥이의 혈류가 악화됩니다. 초기 단계에는 기증자 쌍둥이에서 수혜자 쌍둥이로의 단순한 혈액 흐름이 있지만 이는 아직 발달 속도와 어린이의 외부 특성에 반영되지 않습니다.

지속적으로 헌혈하는 쌍둥이의 경우 체내 순환 혈액량이 점차 감소하여 발달 지연이 발생합니다. 그의 신장 기능과 소변량이 저하되어 방광의 부피가 감소하고 소변이 양수로 방출되어 양수과소증이 발생합니다. 이는 결국 폐 조직의 발달을 방해하고 호흡계의 발달을 늦추며, 이 상태를 치료하지 않으면 저산소증과 모든 조직과 기관의 발달 부족으로 인해 자궁에서 태아 사망이 발생할 수 있습니다.

그러나 필요 이상으로 더 많은 혈액을 받은 쌍둥이도 그에 못지않게 고통을 받습니다. 이는 혈관을 통한 혈류량을 증가시켜 심장, 혈관 및 신장에 많은 부담을 줍니다. . 이로 인해 심장의 일부가 확장되고 두꺼워지며, 심장이 커지고 위협을 받을 수 있습니다. 신장의 기능이 더 세지고, 방광이 커지며, 태아 소변의 양이 많아져서 양수과다증이 발생합니다. 쌍둥이에게 공통 양수낭이 있는 경우 양수량의 변화가 눈에 띄지 않을 수 있으며, 이로 인해 심장과 신장의 과부하 및 결함으로 인해 수혜자 태아가 사망할 수도 있고, 기증자의 사망도 발생할 수 있습니다. 저산소증과 영양실조.

쌍둥이의 태아-태아 증후군 분류

의사는 일반적으로 태아 상태의 중증도, 양수의 양, 초음파에 따른 미골-두정골 크기를 기준으로 태아-태아 수혈 증후군의 중증도를 여러 단계로 구분합니다. 증후군이 진행됨에 따라 임신 중 변화는 새로운 변화가 이전 변화에 합류하는 방식으로 증가합니다. 의사들에 따르면, 오늘날 태아 증후군의 심각도는 5단계(즉, 단계)로 분류됩니다.

    • ~에 첫 단계 초음파 데이터에 따르면 태아의 양수량의 차이가 기록될 수 있습니다. 기증자는 양수과소증 진단을 받게 되며, 수혜자는 물을 너무 많이 섭취하게 됩니다. 이로 인해 임신 초기 단계에서도 태아 방광 사이의 격막에 주름이 형성됩니다(의사는 빠르면 11~16주에 초음파에서 이 징후를 확인합니다).

메모

쌍둥이가 공통 양수낭을 공유하는 경우 그러한 징후는 감지되지 않습니다.

  • ~에 두 번째 단계 양수량의 차이가 눈에 띄지만 기증자 태아는 방광이 가득 차 있지 않고 크기와 체중이 상당히 작으며 차이가 20% 이상입니다. 수혜자 태아에서 의사는 방광이 가득 차고 큰 것을 확인합니다.
  • ~에 세 번째 단계 초음파 데이터에 따르면 두 태아의 심장과 혈관 구조의 변화를 확인할 수 있으며, 이는 기존 장치를 사용한 검사와 도플러를 사용한 검사 모두에서 볼 수 있습니다. 수혜자 아이의 심장이 급격히 커지고 판막 부위가 부족하며 폐동맥이 확장됩니다.
  • V 네 번째 단계 수혜자 태아는 수종에 걸리고 몸 전체가 심하게 부어 오르며 간과 비장이 급격히 커지고 체액이 체강에 축적됩니다.
  • 마지막 다섯 번째 단계에서 의사는 한 태아 또는 두 태아 모두의 자궁 내 사망을 동시에 등록합니다.

불리한 상황에서는 증후군의 단계가 임신 시기와 연관되어 있지 않다는 점을 이해하는 것이 중요합니다. 증후군은 이미 첫 삼 분기 말에 발견될 수 있습니다. 의사의 경우, 이 증후군의 발병에 대한 중요한 한계는 25-26주입니다. 이 기간보다 일찍 나타나면 이는 완전한 치료에도 불구하고 불리한 결과와 임신 종료로 이어집니다.

어떤 경우에는 더 고통스럽고 아픈 쌍둥이를 희생하여 태아 하나만 구하기로 결정이 내려집니다.

임신 중 태아-태아 증후군의 징후

따라서 이 증후군의 발생은 산모에게 외부적이고 주관적인 감각을 생성하지 않습니다. 이는 초음파 검사를 통해서만 진단되지만, 의사에 따르면 종종 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

태아 또는 둘 다의 자궁 내 사망의 경우 증후군의 배경에 대해 흉통 및 질에서 피가 섞인 분비물이 발생할 수 있습니다. 후기 단계에서 산모는 태아의 움직임을 느끼지 않게 됩니다.

태아 증후군의 결과는 무엇입니까? 기증자와 수혜자?

그래서 우리는 태반 혈관의 구조적 특징으로 인해 수혜자라고 불리는 쌍둥이 중 한 명이 두 번째 기증자 쌍둥이를 "강탈"한다는 것을 알아 냈습니다. 그리고이 상황에서 산소와 영양분을 포함한 혈액이 흘러가는 아이뿐만 아니라 두 아이 모두 고통을 겪습니다.

기증 아동은 다음과 같은 문제를 경험합니다.

  • 성장 및 체중 지표가 크게 뒤떨어져 이는 영양 성분이 부족하여 형성되어 IUGR로 이어집니다.
  • 소변 생성이 감소하거나 완전히 분리되지 않습니다. 이는 신체의 혈류가 급격히 감소하여 신장에 혈액이 거의 전달되지 않아 신장이 매우 제대로 작동하지 않고 소변을 형성하지 않기 때문에 채워지지 않고 소변이 채워지지 않는 방광으로 흐르지 않기 때문에 발생합니다. 초음파로 의사에게 보입니다.
  • 어린이의 소변 형성이 적고 양수로 방출되어 표현되는 것으로 감지됩니다. 신장 기능 저하로 인해 양수의 양이 급격히 감소합니다. 양수의 양이 크게 감소하면 자궁벽이 태아에 압력을 가해 운동 발달이 지연되어 운동 활동이 복잡해집니다.
  • 적혈구와 함께 헤모글로빈이 감소하여 형성됩니다. 이는 태아 조직의 산소 결핍을 증가시켜 신장과 뇌 조직의 기능을 더욱 방해합니다.

수혜자 자녀는 다음과 같은 변화를 겪습니다.

  • 태아 혈관으로의 혈액의 활동적이고 과도한 배출로 인해 발생하는 적혈구 증가증 상태의 혈액 농축이 형성됩니다. 이는 혈장량이 약간 감소한 배경에 비해 과도한 양의 혈액 세포를 형성합니다.
  • 이 증가된 혈액량을 모두 펌핑하기 위해 혈관의 혈압이 증가하고 심장 크기가 증가합니다. 더 두껍고 점성이 많으며 부하에 대처하려면 심장 벽의 근육량을 늘려야합니다.
  • 압력과 혈액량이 증가하면 태아 신장의 활동이 증가하여 소변량이 많아지고 방광이 팽창하게 됩니다. 과도한 체액이 양수로 들어가 형성됩니다.
  • 신장도 발달합니다.
  • 과도한 양수는 태반에 압력을 가해 둘째 태아의 출산을 더욱 두드러지게 만듭니다.

태아 중 하나가 공통막에 과도한 압력을 가하면 조기 파열과 조기 진통이 시작될 위험이 있습니다. 가장 심각한 합병증은 두 아기의 죽음입니다.. 치료가 없으면 이 시나리오는 80-100%에 이르며, 특히 임신 25주 이전에 병리가 발생한 경우 더욱 그렇습니다.

태아-태아 증후군이 진단되기까지 얼마나 걸리나요?

비슷한 증후군이 있는 임신을 관리하기 위한 전략을 개발하려면 병리학의 심각성과 두 태아의 고통의 심각성을 결정하면서 시기적절하고 매우 정확한 진단을 확립하는 것이 중요합니다. 일반적으로 태아-태아 수혈 증후군은 생리 기간 동안이나 쌍둥이와 그 유형(공통 태반을 가진 일란성 쌍생아)을 확인한 후에 확인할 수 있습니다. 이미 이 여성은 위험 그룹에 포함되어 주의 깊게 모니터링되며 16-20주가 되기 전에 여러 번 초음파를 수행합니다. 증후군이 의심되는 경우 추가적인 연구가 수행되어 합병증을 예측하고 추가 관리 및 치료 전략을 개발하는 데 도움이 됩니다.

우선, 태아의 전체 초음파 검사가 필요하며 이는 임신 2기부터 가장 잘 나타납니다. 병리학 단계에 따라 초음파는 임신 연령에 해당하지 않는 수혜자 태아의 다수증과 방광 크기의 급격한 증가를 결정하며 이것이 심한 과정이라면 신체의 전반적인 부종을 결정합니다. 내부 장기 발달의 결함. 기증자 태아에서는 양수과소증과 체중 및 방광의 크기 감소가 감지됩니다.

메모

태아 계측법에 따르면 태아의 크기와 체중 사이에 급격한 불균형이 감지됩니다. 머리, 복부 및 가슴 둘레, 관형 뼈의 길이가 다르며 재태 연령과 일치하지 않습니다. 증후군에 대한 초음파 데이터에 따른 차이는 20% 이상에 이른다.

기증자와 수혜자 모두 태아의 혈류 문제는 Doplerometry 데이터를 기반으로 결정되며, 심장 결함 및 비대가 있는 기증자의 변화는 심장 검사 데이터를 기반으로 결정됩니다.

태아-태아 증후군 치료 방법

앞서 말했듯이 완전하고 적극적인 치료 없이는 거의 100%의 경우 이러한 증후군은 두 태아의 사망 또는 실제로 생존하지 못하는 극도로 심각한 어린이의 탄생으로 이어집니다. 태반 및 탯줄 혈관의 미세 순환을 정상화하기 위한 혈관 약물 및 제제를 사용한 보존 요법은 효과가 없는 것으로 입증되었으며 수술 교정을 계획하거나 수행할 때 추가 및 보조 요법으로만 사용됩니다. 산부인과에서 임신 연장에 적용할 수 있는 프로게스테론 제제나 기타 약물을 통한 호르몬 요법을 사용하는 경우에도 예후는 동일합니다. 오늘날에는 현대적이고 급진적인 기술만이 태아-태아 수혈 증후군 문제를 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다.

컴퓨터 정밀도를 갖춘 최신 장비와 장비를 사용하면 합병증의 위험을 최소화하고 한 태아의 생존율을 최대 100%, 동시에 두 태아의 생존율(최대 90%)을 달성할 수 있습니다. 작업은 일반적으로 해외에서 수행되며 비용이 많이 들고 여기에서 무료로 수행하는 것은 아직 불가능합니다.

임신 중 증후군 발병의 예후는 어떻습니까?

완전한 치료와 근본적인 외과적 개입 없이 태아-태아 혈류 이상 증후군이 발생하면 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 그러한 임신을 한 여성이 의사의 진찰을 받지 않으면 임신 초기에 두 태아 모두 사망할 확률이 거의 100%입니다. 그러한 임신은 자발적인 종료로 끝납니다.

임신 중에 진단을 내리고 수술을 실시하는 경우 결과는 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라질 수 있습니다.

  • 치료 당시 어떤 발달 단계가 있습니까?
  • 여성의 임신기간은 얼마나 되나요?
  • 어머니에게 특정 건강 병리가 있습니까?
  • 태아 문제 외에 임신 중 이상 현상이 있나요?

부모는 종종 어렵고 슬픈 선택에 직면합니다. 적어도 하나의 태아의 생명을 구하거나 둘 다 잃는 것입니다. 그러나 이 경우에도 두 번째 아기의 건강에 대한 예후는 100% 긍정적이지 않습니다. 임신 초기 단계부터 치료 방법을 적용하는 것이 중요합니다. 그러나 이 상태에 대한 예방 조치는 발생의 정확한 원인이 알려져 있지 않기 때문에 오늘날 개발되지 않았습니다. 임신 중에 그러한 문제가 발생할지 여부를 예측하는 것은 불가능합니다.

Alena Paretskaya, 소아과 의사, 의료 칼럼니스트

태아-태아 수혈 증후군(SFFT)라고도 함 태아-태아 수혈 증후군(영어) 쌍둥이 대 쌍둥이 수혈 증후군, TTTS ; 독일 사람 태아수혈증후군, FFTS )은 여러 태아의 혈류가 크게 다른 다발성 단일 융모막 임신의 심각한 합병증입니다. 이 증후군은 장애 및 사망 위험이 높습니다. 심한 경우에는 태아 사망률이 60~100%에 이릅니다.

이야기

SFFT는 1882년 독일 산부인과 의사에 의해 처음 기술되었습니다. 프리드리히 샤츠. 이전에 진단을 내리는 데 사용된 기준(태아의 체중과 헤모글로빈혈증의 차이)은 오늘날 주요 기준이 아닙니다. 따라서 크기의 불균형은 이미 다소 늦은 징후라는 것이 입증되었으며 일련의 심장 천자 결과를 통해 심각한 TTTS 사례에서도 태아의 헤모글로빈 수치의 비교 가능성이 확인되었습니다.

역학

TTFT는 모든 단융모막 임신의 약 5.5~17.5%에서 발생합니다. 증후군의 실제 발병률은 소위 "숨겨진 사망률"로 인해 평가하기 어렵습니다. TTFT 진단을 확인할 수 있는 시간 이전에 자발적인 임신 종료가 종종 발생합니다.

병인학 및 병인

공통된 단일 태반 덕분에 태아의 혈류가 연결될 수 있습니다. 모든 사람이 태반의 자신의 부분을 사용한다는 사실에도 불구하고 그 안에 혈액이 한 태아에서 다른 태아로 흐를 수 있는 연결 혈관(문합)이 형성되어 부피의 불균형을 초래할 수 있습니다. 혈류 방향에 따라 태아 중 하나는 "기증자"가되고 두 ​​번째는 "수혜자"가됩니다.

기증자로부터의 혈액 유출은 전체 순환량을 감소시키고 조직 저산소증, 자궁 내 성장 지연, 신장 손상으로 인한 소변 생산량 감소 및 결과적으로 폐 조직의 정상적인 성숙을 방해하는 양수과소증을 유발합니다. 수혜자의 혈액량이 급격히 증가하여 심장과 신장에 가해지는 부하가 증가하여 심부전 및 양수과다증으로 이어집니다.

26주 이전에 TTFT가 발생하면 태아는 대개 사망하거나 심각한 질병을 안고 태어납니다. 26주 후에 증후군이 발생하면 대부분의 태아가 생존하고 장애를 피할 가능성이 더 높습니다.

치료 옵션

수년에 걸쳐 특정 치료 방법의 효과에 대한 다양한 연구가 수행되었습니다. 제안된 치료 방법(침상 안정, 단백질 쉐이크, 아스피린 등) 중 어느 것도 통계적으로 유의미한 결과를 얻지 못했습니다. 따라서 이 기사에서는 수술 옵션에 대해서만 논의합니다.

치료 없음

“개입 제로”로 간주되는 기대 관리는 태아 중 하나 또는 전체의 거의 100% 사망률로 이어집니다. 예외는 임신 22주 후 TTTS의 첫 번째 단계에 있는 소그룹입니다(사망률은 약간 낮음).

다발성 양수배액

이 절차에는 주기적으로 양수를 제거하는 과정이 포함됩니다. 이는 급성 양수과다증이 조산, 조직 손상 또는 산전 태아 사망을 유발할 수 있다는 가정에 기초합니다. 그러나 초기 단계에서는 시술 자체가 유산 위험과 관련이 있습니다. 양수 생산 시스템이 매우 역동적이기 때문에 언제, 얼마나 많은 양을 제거해야 하는지에 대한 명확한 기준이 없습니다. 적어도 한 명의 태아의 생존율은 66%이며, 생존자의 뇌성마비 위험은 약 15%이며, 평균 출산 예정일은 임신 29주입니다.

비중격 절개술

양수량과 자궁 내압을 동일하게 하기 위해 쌍둥이를 분리하는 막이 파열되어 양막을 결합합니다. 또한, 이 기술의 효과에 대한 증거는 없으며, 이는 증후군의 진행을 모니터링하는 능력을 감소시키고 탯줄 손상 위험과 관련되어 태아의 의원성 사망을 초래합니다.

탯줄 폐색

일반적인 태아 시스템의 압력을 변화시키고 수혈을 줄이기 위해 탯줄 중 하나의 혈류를 중단시키는 시술입니다. 이는 일반적으로 다른 태아의 이익을 위해 심각하게 고통받는 태아에게 임신 초기 단계에 수행됩니다. 이 방법을 사용하면 나머지 태아의 약 85%가 생존하며 뇌성마비 위험은 5%, 평균 분만일은 33~39주입니다.

레이저 혈관 응고

주요 기사: 태반 문합의 레이저 응고

이 절차는 내시경(태아경) 기술을 기반으로 합니다. 광학 장치가 있는 얇은 전도체(태경)가 초음파 유도에 따라 전복벽을 통해 자궁강에 삽입되며, 이를 통해 레이저 부착물이 통과될 수 있습니다. 이러한 노즐의 도움으로 태아의 혈류를 연결하는 문합의 응고 (소진)가 발생합니다. 태반과 탯줄의 적절한 부위는 손상되지 않고 기능적으로 유지됩니다. 시술의 성공 여부는 외과의사의 경험과 병원의 기술 지원에 직접적으로 달려 있습니다.

피벗 테이블
작가 기간 임신 기간, 주 마감일, 주 어린이 1명 생존,% 어린이 2명 생존,% PPPROM ≤ 32 재TTTS,% 태아경, mm
치리코프 외(2011, 2013) 2008-2013 20 35 97 79 2 1
Egawaet al. (2013) 일본 도쿄 2003-2009 21,7 32,6+/-3,2 93 72 16,20 2
마르티네스 외(2003) 스페인 바르셀로나 1997-2001 20,7 33 88 49 1 2
Stirnemann 외(2012) 프랑스 파리 2004-2010 21 87 55 8,5 2
Baudet al. (2013) 캐나다 토론토 1999-2012 21 31+/-5 87 57 63,70 2
Cincotta 외(2009) 오스트리아 브리즈번 2002-2007 21 31 85 66 0 2
Weingertner 외(2011) 프랑스 Schiltigheim 2004-2010 20,6 32,6 85 52 17 7 2
Morriset al. (2010) 영국 버밍엄 2004-2009 20,4 33,2 85 3 17 11,50 2
Rossiet al. (2008) 이탈리아 밀라노 2000-2004 20,1 32,7 8 38 2
Hecheret al. (2000)독일 함부르크 1995-1999 20,7 34,3 81 50 2
Rusticoet al. (2012) 이탈리아 밀라노 2004-2009 20,5 30,5 74 41 28,70 11,30 2

표에서 볼 수 있듯이 세계 최고의 클리닉에서 레이저 응고를 실시한 후 한 명의 어린이가 80-93%, 두 명의 어린이가 60-70%에서 생존합니다. 최신 초박형 태아경과 투관침을 사용하면 소아의 생존율이 높아져 한 아이는 97%, 두 쌍둥이는 79%에 달합니다. 초박형 기술을 사용하면 양막 손상이 4배 감소하므로 기존(기존) 태아경 기술을 사용한 결과에 비해 임신 기간이 3주 더 늘어납니다.

태아-태아 수혈 증후군 치료를 위한 유럽의 선도적인 센터는 독일 할레 대학교(작센안할트) 산부인과 및 주산기 의학 클리닉입니다. 현재 이 클리닉의 태아 생존율은 세계 최고 수준이다.

태아-태아 수혈 증후군에 대한 문합 응고 수술 후 장거리 비행으로 인해 생존율이 저하되지는 않습니다.

예술 속의 SFFT

De Wikkellkinderen(Children in Swaddles, 1617, 작가 미상)으로 알려진 그림은 SFFT의 첫 번째 묘사로 간주됩니다. 그림에는 쌍둥이가 묘사되어 있는데, 그 중 한 명은 창백하고(빈혈 가능성 있음), 다른 한 명은 붉게 빛나고 있습니다(아마도 다혈성). 그림 소유자의 가계를 분석한 결과 쌍둥이가 살아남지 못했다는 사실이 드러났습니다. 그러나 이것이 TFTS 때문이라는 증거는 없습니다.

태아-태아 수혈 증후군(FFTS)– 태반 혈관계의 문합으로 인해 태아의 혈류 불균형이 발생하는 다발성 단일 융모막 임신의 심각한 합병증입니다. 증상에는 쌍둥이 발달의 불균형, "수혜자" 방광의 양수과다증, "기증자"의 양수과소증, 두 태아의 심각한 기형 및 자궁 내 사망이 포함됩니다. 진단은 일반적으로 임신 후반기에 수행되는 초음파 검사, 심장 초음파 검사 및 도플러 검사를 기반으로 이루어집니다. 임신을 보존하기 위해 태반 문합의 레이저 응고, 주기적인 양수 배액, 더 영향을 받은 태아의 탯줄 폐쇄 등을 시행하여 다른 태아를 보존합니다.

일반 정보

태아-태아 수혈 증후군은 쌍둥이가 공통 융모막으로 결합된 일란성 쌍생아(세 쌍둥이에서는 극히 드물게)에서만 발생합니다. 공식 통계에 따르면 이 합병증은 본질적으로 단일 융모막 임신을 한 여성의 17.5%에서 발생합니다. 많은 연구자들은 이 증후군의 발생률이 훨씬 높다고 생각하지만, 임신 초기 단계에서 자연 유산(“숨겨진 사망률”)으로 이어지는 경우가 많습니다. FFTS의 주산기 사망률 수준은 높고 일부 지역에서는 65~100%에 달하며, 다태 임신에서 자궁내 사망 사례의 약 12~15%가 이 상태로 인해 발생합니다.

원인

태아-태아 수혈 증후군의 발생을 위한 형태학적 전제 조건은 두 태아의 혈관 네트워크 사이의 융모막에 문합이 존재한다는 것입니다. 단융모막 임신 중에는 60~90%에서 발견되며 표면적이고 깊을 수 있습니다. 표면 정맥-정맥 및 동맥-동맥 문합은 혈액을 양방향(압력에 따라 다름)으로 운반할 수 있으며 쌍둥이 간의 혈액량을 균등하게 할 수 있습니다. 깊은 문합의 구조는 한 어린이의 시스템에서 태반 자엽으로 들어가는 동맥혈이 다른 어린이의 정맥 네트워크로 전달되는 것과 같습니다. 표재성 혈관 연결 수에 비해 융모막 내 심부 혈관 연결 수가 이 증후군의 원인인 것으로 추정됩니다.

더 깊은 문합이 발생하는 요인은 현재 알려져 있지 않습니다. 이는 "기증자" 태반 형성의 병리로 인해 발생하고 그 결과 혈관 저항이 증가하고 "수혜자"의 혈관과 연결되는 션트가 형성되는 것으로 가정됩니다. 늦은 쌍둥이 분리, 기형 유발 요인, 여성의 자궁으로의 혈액 공급 부족이 영향을 미칠 가능성이 논의됩니다. FFTS의 정확한 원인을 결정하는 것은 이 상태의 진단이 늦어지고 발생을 예측할 수 없기 때문에 복잡합니다.

병인

태아-태아 수혈 증후군의 발생은 임신의 여러 단계에서 발생할 수 있으며 예후 측면에서 합병증의 발생이 나중에 더 유리하다고 믿어집니다. 또 다른 관점은 FFTS의 전제 조건은 태아 분리 단계(임신 4~12일)에 발생하며 추가 장애의 심각도와 시기는 심부 문합 수와 혈액 순환 불균형 정도에 따라 다르다는 것입니다. 쌍둥이의. 처음에는 "기증자"에서 "수혜자"로 단순한 혈액 흐름이 발생하며 이는 두 태아의 발달 속도 및 기타 특성에 영향을 미치지 않습니다.

기증자 쌍둥이의 순환 혈액량이 감소하면 점차 태반 기능 부전 현상, 즉 자궁 내 저산소증, 발달 지연 현상이 발생합니다. 신장 기능이 손상되고 소변량이 감소하여 방광 부피가 감소하고 양수과소증이 나타납니다. 후자의 요인은 폐 조직의 발달 속도에 영향을 주어 호흡계의 형성을 늦춥니다. 치료가 없으면 저산소증과 주요 기관 및 시스템의 심각한 발달 부족으로 인해 자궁 내 태아 사망이 발생합니다.

동시에, 수혜자 쌍둥이는 상당한 혈액 공급을 경험하고 혈액량 수준이 증가하여 심혈관 시스템과 신장에 가해지는 부하가 증가합니다. 이는 우심비대, 전신심장비대, 자궁내 삼첨판막 부전을 초래합니다. 방광의 부피가 증가하고 양수과다증이 발생합니다. 일반적인 양막(단일 융모막 단일 양막 임신)의 경우 쌍둥이의 양수량 변화는 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 치료가 없으면 심장 및 신장 결함으로 인해 "수혜자"의 자궁 내 또는 분만 중 사망이 발생합니다.

분류

태아 상태의 중증도와 주요 지표(CTE, 양수량)의 차이에 따라 태아-태아 수혈 증후군의 발병 정도는 다양합니다. FFTS가 진행됨에 따라 임신 장애는 각 단계에 질병의 모든 이전 단계의 병리가 포함되는 방식으로 증가합니다. 현대 분류에서는 증후군 발병의 5단계를 식별합니다.

  • 스테이지 1.초음파 연구에서는 기증자 쌍둥이(수수과소증)와 수혜자 쌍둥이(다수수증) 사이의 양수량의 차이만 기록합니다. 이것의 초기 결과는 양막 중격 주름의 출현이며, 이는 이미 임신 11-17주(FFTS의 초기 징후)에 기록됩니다. 단일 양막 임신의 경우 1단계가 감지되지 않을 수 있습니다.
  • 2단계.기증자 태아의 양수량의 차이를 배경으로 방광 충진 여부가 결정되지 않고 눈에 띄는 발달 지연이 진단됩니다 (CRT 및 체중은 "수혜자"보다 20 % 이상 적습니다) ). 후자의 경우 상당한 용적과 에코발생성을 보이는 방광이 시각화됩니다.
  • 3단계.심혈관계의 진행성 장애는 두 태아 모두에서 발생하며 이는 도플러 및 심초음파 패턴의 변화로 나타납니다. 수혜자는 심비대증, 삼첨판 부전 및 폐동맥 확장을 경험합니다.
  • 4단계.수혜자 태아의 수종 징후가 나타납니다. 몸 전체가 붓고, 간과 비장이 커지고, 충치에 체액이 축적됩니다.
  • 5단계.한쪽 또는 양쪽 태아의 자궁 내 사망이 있는 경우 진단됩니다.

FFTS의 단계는 임신 기간과 명확하게 연관되어 있지 않습니다. 합병증이 바람직하지 않고 조기에 발생하면 1단계의 징후가 14~17주에 감지될 수 있습니다. 산부인과에서 이 증후군은 임신 25주의 중요한 한계로 간주됩니다. 왜냐하면 장애가 조기에 나타나면 치료를 하더라도 임신이 중단되는 경우가 많기 때문입니다. 종종 한 명의 (더 생존 가능한) 아이만 키우기로 결정이 내려지며, 이 경우 쌍둥이에게 해를 끼치는 의료 개입이 수행될 수 있습니다.

증상

FFTS에는 주관적인 증상이 없으며 초음파 검사 중에 발견됩니다. 이러한 병리 현상이 있는 임산부는 평소보다 더 자주 자궁 긴장항진증 및 임신을 방해할 위험이 있는 기타 질환을 앓고 있습니다. 다수의 연구자들은 다태 임신 중 자연 유산의 상당 부분이 FFTS가 발견되기 전의 FFTS에 의해 발생한다는 점을 인정합니다. 병리학의 합병증(자궁 내 사망)은 복부와 가슴의 통증, 과도한 자궁 출혈 또는 질에서 피가 섞인 분비물로 나타날 수 있습니다. 후기 단계에서 쌍둥이 사망의 징후는 움직임의 중단(동결)입니다.

합병증

태아-태아 수혈 증후군의 가장 심각한 합병증은 두 태아의 자궁 내 사망입니다. 치료 방법이 부족하여 주산기 사망율은 100%(임신 25주 이전에 FFTS 발생)이며, 이후에 발생하면 80~90%입니다. 다양한 치료법을 통해 적어도 한 명의 어린이의 생존율이 향상됩니다. 이 질환의 합병증에는 생존한 어린이에게 뇌성마비가 발생할 위험도 포함됩니다. 그러한 결과가 발생할 확률은 5~20%입니다. 드문 합병증으로는 감염이나 시체의 미라화로 인한 자궁내 태아 사망이 있습니다.

진단

FFTS의 검출은 임산부의 일상적인 초음파 검사 중에 발생합니다. 이미 단 융모성 다태 임신이 검출되면 해당 여성은 위험 그룹에 포함됩니다. 질병의 초음파 징후는 16 주 후에 (극히 드물게 - 11-12 일 이후) 발견되고 진단을 확인하고 태아의 상태를 모니터링하기 위해 추가 연구 방법이 처방됩니다. 이들의 도움으로 태아-태아 수혈 증후군의 예후 전망이 결정되고 가능한 치료를 위한 데이터가 수집됩니다.

  1. 초음파 검사. FFTS를 사용하면 두 번째 및 세 번째 삼 분기에 특히 유익합니다. 단계에 따라 도움을 받아 이 병리에서 양수과다증이 수혜자에게서 감지됩니다(시간 측면에서 표준과 일치하지 않는 가장 큰 물 주머니의 깊이가 증가함). 방광 및 말기 단계 - 장기 기형 및 수종(anasarca). 기증자의 초음파는 양수과소증(물 주머니의 깊이가 20mm 이하)과 방광 크기의 감소를 확인하는 데 사용됩니다.
  2. 초음파 태아 측정법.기증자 쌍둥이는 태아 측정 매개변수(전두후두 크기, 머리 둘레, 복부, 가슴, 골격 관형 뼈의 길이)와 재태 연령 사이의 불일치 및 성장 지연을 경험합니다. FSST가 있는 태아 간의 주요 매개변수 차이는 20%를 초과합니다.
  3. 태아 도플러.혈류의 병리학적 변화는 FFTS 3단계부터 결정됩니다. 여기에는 태아의 탯줄 동맥에서 수축기-이완기 비율의 차이가 0.4 이상, 기증자의 이완기말 흐름이 역전되는 것이 포함됩니다. 수혜자 태아의 경우 도플러 측정을 통해 탯줄의 비정상적인 정맥 혈류와 폐동맥의 혈류 속도 증가를 확인할 수 있습니다.
  4. 태아 심초음파검사.수혜자 쌍둥이에서 결정되는 FFTS의 후기 발현을 감지합니다. 이는 우심비대, 심비대증, 삼첨판 부전, 우심실 출력 감소 등입니다.

FFTS의 치료

미세순환 교정을 위한 혈관 보호제 및 약물을 사용한 보존적 치료는 효과가 없는 것으로 간주되며 보조 요법으로만 사용할 수 있습니다. 전문가들은 임신을 유지하기 위해 산부인과에서 사용되는 호르몬(프로게스테론 제제) 및 기타 약물에 관해 비슷한 입장을 고수합니다. 태아 수술 방법만이 적어도 한 명의 쌍둥이의 생존율을 높입니다.

  1. 태반 문합의 태아경 응고.태아-태아수혈증후군을 치료하는 가장 효과적인 방법입니다. 두 아이를 모두 살릴 확률은 40~55%, 한 아이의 생존율은 85% 이상입니다. 장기적인 결과(신생아의 뇌성마비)에 대한 상당히 낮은 위험은 5-9%입니다. 이 방법에는 첨단 장비의 사용과 외과의사의 광범위한 경험이 필요합니다.
  2. 양수감소 또는 연속적인 양수배액.조산과 주산기 사망을 예방하려면 수혜 태아의 방광에서 양수를 반복적으로 제거하는 것이 필요합니다. 한 아이의 생존율은 60~66%이며, 향후 뇌성마비가 발생할 위험은 13~15%이다.
  3. 탯줄의 태아경 응고.수혈을 줄이고 다른 태아의 상태를 개선하기 위해 (더 영향을 받은 쌍둥이의) 탯줄 중 하나를 절단하는 방법입니다. 임신 초기에 사용하면 아이를 살릴 확률은 최소 80%, 향후 뇌성마비가 발생할 위험은 5%다.
  4. 격막 절개술.양수를 전달하기 위해 양막 중격을 손상시켜 양수와 압력을 동일하게 만드는 시술입니다. 많은 전문가들은 수술 후 FFTS의 진행을 모니터링하기가 어려워지므로 그 효과에 의문을 제기합니다. 중격 절개술을 시행할 때 태아 사망으로 인해 탯줄이 손상될 위험이 있습니다.

예측

태아-태아 수혈 증후군은 예후가 좋지 않은 것이 특징입니다. 산부인과 전문의의 치료와 정기적인 모니터링이 없으면 이 상태는 거의 항상 태아 사망과 자발적인 임신 종료로 이어집니다. 외과적 개입의 효과는 FFTS 발달 단계, 임신 기간, 여성의 병리 유무 등 여러 요인에 따라 달라집니다. 종종, 다른 아이를 구하기 위해 더 영향을 받은 아이에게 해를 끼치는 치료 조치를 취해야 합니다. 발생 원인이 알려져 있지 않기 때문에 증후군 발병 예방은 개발되지 않았습니다.

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이야기

역학

TTFT는 모든 단융모막 임신의 약 5.5~17.5%에서 발생합니다. 증후군의 실제 발병률은 소위 "숨겨진 사망률"로 인해 평가하기 어렵습니다. TTFT 진단을 확인할 수 있는 시간 이전에 자발적인 임신 종료가 종종 발생합니다.

병인학 및 병인

기증자로부터의 혈액 유출은 전체 순환량을 감소시키고 조직 저산소증, 자궁 내 성장 지연, 신장 손상으로 인한 소변 생산량 감소 및 결과적으로 폐 조직의 정상적인 성숙을 방해하는 양수과소증을 유발합니다. '수혜자'의 혈액량이 급격히 증가하여 심장과 신장에 가해지는 부하가 증가하여 심부전 및 양수과다증이 발생합니다.

26주 이전에 TTFT가 발생하면 태아는 대개 사망하거나 심각한 질병을 안고 태어납니다. 26주 후에 증후군이 발생하면 대부분의 태아가 생존하고 장애를 피할 가능성이 더 높습니다.

치료 옵션

수년에 걸쳐 특정 치료 방법의 효과에 대한 다양한 연구가 수행되었습니다. 제안된 치료 방법(침상 안정, 단백질 쉐이크, 아스피린 등) 중 어느 것도 통계적으로 유의미한 결과를 얻지 못했습니다. 따라서 이 기사에서는 수술 옵션에 대해서만 논의합니다.

치료 없음

“개입 제로”로 간주되는 기대 관리는 태아 중 하나 또는 전체의 거의 100% 사망률로 이어집니다. 예외는 임신 22주 후 TTTS의 첫 번째 단계에 있는 소그룹입니다(사망률은 약간 낮음).

다발성 양수배액

이 절차에는 주기적으로 양수를 제거하는 과정이 포함됩니다. 이는 급성 양수과다증이 조산, 조직 손상 또는 산전 태아 사망을 유발할 수 있다는 가정에 기초합니다. 그러나 초기 단계에서는 시술 자체가 유산 위험과 관련이 있습니다. 양수 생산 시스템이 매우 역동적이기 때문에 언제, 얼마나 많은 양을 제거해야 하는지에 대한 명확한 기준이 없습니다. 적어도 한 명의 태아의 생존율은 66%이며, 생존자의 뇌성마비 위험은 약 15%이며, 평균 출산 예정일은 임신 29주입니다.

비중격 절개술

양수량과 자궁 내압을 동일하게 하기 위해 쌍둥이를 분리하는 막이 파열되어 양막을 결합합니다. 또한, 이 기술의 효과에 대한 증거는 없으며, 이는 증후군의 진행을 모니터링하는 능력을 감소시키고 탯줄 손상 위험과 관련되어 태아의 의원성 사망을 초래합니다.

탯줄 폐색

일반적인 태아 시스템의 압력을 변화시키고 수혈을 줄이기 위해 탯줄 중 하나의 혈류를 중단시키는 시술입니다. 이는 일반적으로 다른 태아의 이익을 위해 심각하게 고통받는 태아에게 임신 초기 단계에 수행됩니다. 이 방법을 사용하면 나머지 태아의 약 85%가 생존하며 뇌성마비 위험은 5%, 평균 분만일은 33~39주입니다.

레이저 혈관 응고

이 절차는 내시경(태아경) 기술을 기반으로 합니다. 광학 장치가 있는 얇은 전도체(태경)가 초음파 유도에 따라 전복벽을 통해 자궁강에 삽입되며, 이를 통해 레이저 부착물이 통과될 수 있습니다. 이러한 노즐의 도움으로 태아의 혈류를 연결하는 문합의 응고 (소진)가 발생합니다. 태반과 탯줄의 적절한 부위는 손상되지 않고 기능적으로 유지됩니다. 시술의 성공 여부는 외과의사의 경험과 병원의 기술 지원에 직접적으로 달려 있습니다.

피벗 테이블
작가 기간 임신 기간, 주 마감일, 주 어린이 1명 생존,% 어린이 2명 생존,% PPPROM ≤ 32 재TTTS,% 태아경, mm
치리코프 외(2011, 2013) 2008-2013 20 35 97 79 2 1
Egawaet al. (2013) 일본 도쿄 2003-2009 21,7 32,6+/-3,2 93 72 16,20 2
마르티네스 외(2003) 스페인 바르셀로나 1997-2001 20,7 33 88 49 1 2
Stirnemann 외(2012) 프랑스 파리 2004-2010 21 87 55 8,5 2
Baudet al. (2013) 캐나다 토론토 1999-2012 21 31+/-5 87 57 63,70 2
Cincotta 외(2009) 오스트리아 브리즈번 2002-2007 21 31 85 66 0 2
Weingertner 외(2011) 프랑스 Schiltigheim 2004-2010 20,6 32,6 85 52 17 7 2
Morriset al. (2010) 영국 버밍엄 2004-2009 20,4 33,2 85 3 17 11,50 2
Rossiet al. (2008) 이탈리아 밀라노 2000-2004 20,1 32,7 8 38 2
Hecheret al. (2000)독일 함부르크 1995-1999 20,7 34,3 81 50 2
Rusticoet al. (2012) 이탈리아 밀라노 2004-2009 20,5 30,5 74 41 28,70 11,30 2

표에서 볼 수 있듯이 세계 최고의 클리닉에서 레이저 응고를 실시한 후 한 명의 어린이가 80-93%, 두 명의 어린이가 60-70%에서 생존합니다. 최신 초박형 태아경과 투관침을 사용하면 소아의 생존율이 높아져 한 아이는 97%, 두 쌍둥이는 79%에 달합니다. 초박형 기술을 사용하면 양막 손상이 4배 감소하므로 기존(기존) 태아경 기술을 사용한 결과에 비해 임신 기간이 3주 더 늘어납니다.

태아-태아 수혈 증후군 치료를 위한 유럽의 선도적인 센터는 독일 할레 대학교(작센안할트) 산부인과 및 주산기 의학 클리닉입니다. 현재 이 클리닉의 태아 생존율은 세계 최고 수준이다.

태아-태아 수혈 증후군에 대한 문합 응고 수술 후 장거리 비행으로 인해 생존율이 저하되지는 않습니다.

예술 속의 SFFT

De Wikkellkinderen(Children in Swaddles, 1617, 작가 미상)으로 알려진 그림은 SFFT의 첫 번째 묘사로 간주됩니다. 그림에는 쌍둥이가 묘사되어 있는데, 그 중 한 명은 창백하고(빈혈 가능성 있음), 다른 한 명은 붉게 빛나고 있습니다(아마도 다혈성). 그림 소유자의 가계를 분석한 결과 쌍둥이가 살아남지 못했다는 사실이 드러났습니다. 그러나 이것이 TFTS 때문이라는 증거는 없습니다.

노트

연결

  • 아동 병원 로스앤젤레스- 대학 남부 캘리포니아 태아 치료 프로그램-TTTS
  • 쌍둥이에서 쌍둥이까지 수혈증후군 치료를 위한 국제연구소 (사용할 수 없는 링크)
  • 컬럼비아대학교의  산전 소아과 센터 의료 센터- TTTS 평가 & 레이저 광응고 치료
  • 생명 구원의 역사 태반 레이저 수술 (사용할 수 없는 링크)

태아-태아 수혈 증후군 또는 태아-태아 수혈 증후군(TFTS, 쌍태아 수혈 증후군)은 다태 임신 중 매우 심각한 합병증입니다. 유사한 합병증은 단융모성 쌍생아 또는 세 쌍둥이, 즉 모두에게 하나의 공통 태반을 갖는 일란성 쌍생아에서만 발생합니다. SFFT는 약 5~15%의 사례에서 발생합니다.

비슷한 증후군이 1882년에 처음으로 설명되었습니다. 그 먼 시간에 그들은 어떤 치료도 꿈도 꾸지 않았습니다. 연구자들은 태어난 쌍둥이 사이의 체중과 피부색에 큰 차이가 있다는 점을 간단히 지적했습니다. 이제 과학은 한발 더 나아갔고 지난 세기 90년대부터 이러한 합병증을 진단하고 치료하는 데 성공적인 시도를 해왔습니다.

태아-태아 수혈 증후군의 원인

자궁에서 아이의 생명을 보장하는 기관은 태반입니다. 태반 혈관을 통해 산모의 몸은 태아의 가스 교환, 영양 및 대사 산물 제거를 보장합니다. 일란성 쌍둥이는 두 개의 별도 탯줄이 있는 태반을 공유합니다. 이상적으로 태반의 절반은 첫 번째 쌍둥이를 낳고 나머지 절반은 두 번째 쌍둥이를 낳습니다. 불행히도 어떤 경우에는 태반 혈관이 병리학 적 연결, 즉 문합을 형성합니다. 이러한 연결을 통해 쌍둥이 중 한 명에게는 혈액이 배출되고 두 번째는 혈액 공급이 차단됩니다. 따라서 태아-태아 증후군의 원인은 탯줄 혈관의 병리입니다.

TSFT가 더 일찍 나타나기 시작할수록 그 과정과 결과는 더 나빠집니다. 치료하지 않으면 임신 26주 이전에 나타나는 태아-태아 증후군은 거의 항상 태아 중 하나 또는 전체가 사망하게 됩니다. 합병증이 후기 단계에서 시작되면 소아의 생존 가능성이 약간 더 높아집니다.

태아-태아 수혈 증후군의 결과

TSFT 과정의 특성에 따라 쌍둥이 중 한 명이 병리학적 혈관 문합을 통해 형제자매의 혈류를 "훔칩니다". 혈류가 "도난당한" 아기를 기증자라고 합니다. 두 번째 쌍둥이는 수혜자라고 불립니다. 대중적인 믿음과는 달리, “박탈당한” 기증자뿐만 아니라 수혜자도 고통을 받습니다.

기증자 쌍둥이는:

  1. 키와 체중의 현저한 지체. 영양분이 부족하면 아이는 천천히 성장하고 발달합니다.
  2. 소변 생산량이 감소하거나 소변이 전혀 없습니다. 순환 혈액량의 감소로 인해 기증자의 신장 혈류가 급격히 감소합니다. 그들은 소변을 생성하지 않으므로 태아는 초음파에서 방광을 볼 수 없습니다.
  3. 심각한 양수과소증. 아시다시피, 아이 자신이 양수를 분비합니다. 신장 기능의 중단으로 인해 양수의 양이 감소합니다. 물의 양이 급격히 감소하면 아이는 자궁벽에 의해 압축되고 움직임이 어려워지고 운동 발달이 지연되기 시작합니다.
  4. 빈혈 또는 헤모글로빈 수치와 적혈구 수치 감소. 이러한 상황은 뇌와 신장 조직의 산소 결핍을 더욱 증가시킵니다.

수혜자 쌍둥이에게는 다음과 같은 일련의 병리학적 증상이 나타납니다.

  1. 혈액 농축 또는 적혈구 증가증. 수혜자에게 가는 혈류가 증가하여 순환 혈액량과 세포 수가 증가합니다.
  2. 심장 비대 및 동맥 고혈압. 혈액의 양이 증가하고 점도가 증가함에 따라 심장에 가해지는 부하가 크게 증가합니다. 심장은 더 열심히 일해야 하고 심장 벽은 두꺼워지며 혈관의 압력은 증가합니다. 고혈압의 배경으로 태아 신장도 고통 받기 시작합니다. 심장 및 신부전이 발생합니다.
  3. 양수과다증. 과도한 체액은 양수로 배출됩니다. 양수의 양이 증가하고 태반을 압축하여 두 번째 아기의 산소 결핍을 더욱 악화시킵니다. 양수 방광 벽에 양수가 과도하게 압력을 가하면 파열되어 조산을 유발할 수 있습니다.


태아-태아 수혈 증후군의 치료

이미 언급한 바와 같이, 치료를 하지 않으면 거의 100%의 TTFT가 태아의 사망이나 심각한 질병을 앓는 어린이의 탄생으로 끝납니다.
현대 의학은 수십 년 동안 다양한 방식으로 태아-태아 증후군의 경과에 영향을 미치려고 노력해 왔습니다.

  1. 양수감소 또는 양수배출.이는 수혜자 쌍둥이에게서 주기적으로 양수를 제거하는 것을 지칭하는 이름입니다. 이 방법은 급성 양수다수증에 도움이 되었지만, 양막에 잦은 천공이 발생하면 조산이나 출혈이 자주 발생했습니다.
  2. 비중격 절개술또는 태아의 양수 사이에 통로를 만드는 것입니다. 이 행동에는 논리가 있습니다. 한 태아에 많은 양의 물이 두 번째 태아의 물 부족을 보상합니다. 그러나 중격 절개술 후에는 태아 상태와 양수 생성의 역학을 모니터링하는 것이 불가능합니다.
  3. 탯줄 폐색.이것은 태아 중 하나의 탯줄에서 혈류가 중단되는 것입니다. 당연히 그러한 절차는 두 번째의 이익을 위해 태아 중 하나가 사망하는 것으로 끝납니다. 따라서 탯줄 폐쇄는 두 번째 태아를 구하기 위해 중병에 걸린 태아의 극단적인 경우에만 수행됩니다.
  4. 병리학적 문합의 레이저 응고.이는 TSFT를 치료하는 가장 현대적이고 신뢰할 수 있는 방법입니다. 이 경우 특수한 초박형 기구를 자궁강에 삽입하고 육안으로 제어하면서 혈관의 병리학적 연결 부위를 레이저로 소작합니다. 첫 번째 절차 후 한 태아의 생존율은 약 90%, 둘 다 약 70%였습니다. 최근에는 이러한 보석 미세수술 수술에 최소 직경의 최신 기구가 사용되기 시작했습니다. 이를 통해 합병증의 위험을 최소화할 수 있었습니다. 한 태아의 생존율은 이제 100%에 가까워지고 둘 다 90%에 가까워집니다. 이러한 작전은 오랫동안 독일, 이스라엘, 일본, 오스트리아, 프랑스에서 성공적으로 수행되었습니다. 얼마 전 CIS 국가에서 이러한 배아 미세수술 시도가 시작되었습니다.

태아-태아수혈증후군을 피할 수 있나요?

이 증후군의 발병을 예측하거나 어떤 식으로든 영향을 미치는 것은 불가능합니다. 이것은 유전적 이상이나 유전적 병리가 아니라 특정 임신에서 발생하는 태반 혈관의 구조적 특징일 뿐입니다. 일란성 쌍둥이는 현대 산부인과에서 이미 매우 드물다. 그러므로 각각의 단일 융모막 쌍둥이는 더 많은 관심의 대상으로 간주되어야 합니다.

단융모막 쌍둥이의 발달이 정상이라면 2주에 한 번씩, 성장이나 혈류 패턴에 약간의 편차가 있는 경우에는 매주 초음파 검사를 받아야 합니다.

다음 임신에서 태아-태아 수혈 증후군이 재발할 가능성은 얼마나 됩니까?

단융모막 쌍생아의 재임신과 TTFT 발달의 통계적 확률을 고려하면, 증후군의 재발 가능성은 사실상 0입니다.

특히 산부인과 전문의 Alexandra Pechkovskaya