प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान की अवधारणा। गैमेटोपैथिस, ब्लास्टोपैथिस, भ्रूणोपैथी और भ्रूणोपैथी। नवजात शिशुओं की भ्रूणीय विकृति, जन्मजात हृदय दोष

अवधिकरण की अवधारणा और पूर्वज और सायमेटोजेनेसिस के पैटर्न

"प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) विकृति विज्ञान" की अवधारणा में मानव भ्रूण की सभी रोग प्रक्रियाएं और स्थितियां शामिल हैं, जो निषेचन से शुरू होती हैं और बच्चे के जन्म के साथ समाप्त होती हैं। किसी व्यक्ति की जन्मपूर्व अवधि की गणना गर्भावस्था की अवधि से की जाती है - 280 दिन, या 40 सप्ताह, जिसके बाद बच्चे का जन्म होता है।

अंतर्गर्भाशयी विकृति विज्ञान (विकृतियों और विकृतियों) का सिद्धांत बहुत पहले उत्पन्न हुआ था। 11वीं, 12वीं और 13वीं शताब्दी की अरब चिकित्सा में पहले से ही विभिन्न जन्मजात विकृतियों का विस्तृत विवरण था। एम्ब्रोज़ पारे (1510-1590) ने उनके बारे में एक किताब लिखी। हालाँकि, इस मुद्दे का वैज्ञानिक अध्ययन 20वीं शताब्दी (श्वाल्बे) की शुरुआत में शुरू हुआ। साथ ही, अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​​​था कि आनुवंशिकता मनुष्यों में जन्मजात विकृतियों के विकास में मुख्य भूमिका निभाती है। विकृतियों के गठन पर पर्यावरणीय कारकों के प्रभाव को समझने के लिए बहुत महत्व ऑस्ट्रेलियाई नेत्र रोग विशेषज्ञ ग्रेग की खोज थी, जिन्होंने 1951 में मनुष्यों में कई जन्मजात विकृतियों की घटना में रूबेला वायरस (रूबेला) के महत्व पर डेटा प्रकाशित किया था। उन्होंने दिखाया कि जब एक माँ गर्भावस्था के पहले तीसरे में रूबेला से बीमार होती है, तो 12% बच्चे जन्मजात विकृतियों का विकास करते हैं और 7.2% बच्चे मृत पैदा होते हैं, गर्भावस्था के दूसरे तीसरे में - गर्भावस्था के अंतिम तीसरे में क्रमशः 3.9 और 4.6% होते हैं। भ्रूण में विकृतियां नहीं होती हैं, और 1.7% मामलों में मृत जन्म होता है। उस क्षण से, बहिर्जात कारकों के प्रभाव के कारण मनुष्यों में विकृतियों के प्रकट होने की संभावना के बारे में एक सिद्धांत का गठन किया गया था, और विकासशील भ्रूण पर इन कारकों के संपर्क के समय के मुख्य महत्व पर डेटा की पुष्टि की गई थी।

वर्तमान में, मानव जन्मपूर्व विकृति चिकित्सा में हृदय रोगों, ट्यूमर और मानसिक बीमारी की समस्या से कम महत्व की समस्या नहीं बन गई है।

जर्म सेल (गैमेटे) की परिपक्वता से लेकर परिपक्व भ्रूण के जन्म तक के सभी विकास को दो अवधियों में विभाजित किया जाता है - प्रोजेनेसिस की अवधि और साइमेटोजेनेसिस की अवधि (ग्रीक से। कीमा- भ्रूण) (चित्र। 291)। अवधि progenesis निषेचन से पहले युग्मकों (अंडे और शुक्राणु) की परिपक्वता से मेल खाती है। इस अवधि के दौरान युग्मक विकृति की घटना संभव है - युग्मक रोग। युग्मक के वंशानुगत तंत्र की किन संरचनाओं में उत्परिवर्तन हुआ, इसके आधार पर जीन, गुणसूत्र और जीनोमिक उत्परिवर्तन को प्रतिष्ठित किया जाता है। विकृतियों सहित वंशानुगत रोग

चावल। 291.किमाटोजेनेसिस और भ्रूण के विकृति के प्रकार। बाईं ओर - सामान्य पूर्वज और सायमेटोजेनेसिस, दाईं ओर - रोगजनन और साइटोजेनेसिस की विकृति (गर्टलर के अनुसार)

विकास, बच्चे के माता-पिता (सहज उत्परिवर्तन) या उसके दूर के पूर्वजों (विरासत में उत्परिवर्तन) के युग्मकों में उत्परिवर्तन का परिणाम हो सकता है।

अवधि सायमेटोजेनेसिस इसकी गणना निषेचन के क्षण से और युग्मनज के बनने से लेकर बच्चे के जन्म तक की जाती है और इसे तीन अवधियों में विभाजित किया जाता है। पहली अवधि - ब्लास्टोजेनेसिस - निषेचन के क्षण से गर्भावस्था के 15 वें दिन तक जारी रहता है, जब अंडे को कुचल दिया जाता है, भ्रूण और ट्रोफोब्लास्ट की रिहाई के साथ समाप्त होता है। दूसरी अवधि - भ्रूणजनन - गर्भावस्था के 16वें से 75वें दिन तक की अवधि को कवर करता है, जब मुख्य ऑर्गोजेनेसिस किया जाता है और एमनियन और कोरियोन बनते हैं। तीसरी अवधि - भ्रूणजनन - 76वें से 280वें दिन तक रहता है, जब भ्रूण के ऊतकों का विभेदन और परिपक्वता होती है, साथ ही साथ प्लेसेंटा का निर्माण होता है, जो भ्रूण के जन्म के साथ समाप्त होता है। भ्रूणजनन की अवधि को प्रारंभिक भ्रूण (76 वें से 180 वें दिन तक) में विभाजित किया जाता है, जिसके अंत तक अपरिपक्व भ्रूण व्यवहार्य हो जाता है, और देर से भ्रूण (181 वें से 280 वें दिन तक)

दिन), जब प्लेसेंटा की एक साथ उम्र बढ़ने के साथ भ्रूण की परिपक्वता पूरी हो जाती है। साइटोजेनेसिस की पूरी अवधि की विकृति को साइमैटोपैथी कहा जाता है। साइटोजेनेसिस की अवधि के अनुसार, निम्न हैं: ब्लास्टोपैथी, भ्रूणोपचार, जल्दी तथा देर से भ्रूणविज्ञान 1.

एटियलजि।रूबेओलर एम्ब्रियोपैथी की खोज के बाद, साइमेटोपैथियों की ओर ले जाने वाले बहिर्जात कारकों के प्रभाव के बारे में विचारों का विस्तार हुआ। कई प्रायोगिक अध्ययनों में इसकी पुष्टि की गई है।

आधुनिक आंकड़ों के अनुसार, 20% विकृतियां (साइमेटोजेनेसिस अवधि की मुख्य विकृति) जीन उत्परिवर्तन से जुड़ी हैं, 10% - गुणसूत्र विपथन के साथ, लगभग 3-4% - बहिर्जात कारकों के प्रभाव के साथ, 60% से अधिक - के साथ अस्पष्टीकृत एटियलजि। यह माना जाता है कि भ्रूण के विकृति विज्ञान में बहुक्रियात्मक एटियलजि प्रबल होता है, अर्थात। वंशानुगत और बहिर्जात कारकों का एक संयोजन।

प्रति एक्जोजिनियस कारक जो मनुष्यों में साइमेटोपैथियों का कारण बन सकते हैं उनमें वायरस और कुछ अन्य सूक्ष्मजीव शामिल हैं, जैसे कि रूबेला वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी (एचआईवी), खसरा, चिकन पॉक्स, दाद सिंप्लेक्स,हेपेटाइटिस, साथ ही माइकोप्लाज्मा, लिस्टरेला, ट्रेपोनिमा, टोक्सोप्लाज्मा, कम बार - माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस, आदि। संक्रामक एजेंटों के अलावा, बीम ऊर्जा (γ-किरणों), आयनकारी विकिरण, कुछ दवाओं - थैलिडोमाइड के प्रभाव के कारण साइमैटोपैथी हो सकती है। , हाइडेंटोइन, फ़िनाइटोइन, साइटोस्टैटिक साधन, हार्मोन, विटामिन (विशेष रूप से, विटामिन डी), कुनैन, आदि, शराब, विभिन्न मूल के हाइपोक्सिया, माँ के अंतःस्रावी रोग - मधुमेह मेलेटस, थायरोटॉक्सिक गोइटर। गर्भावस्था के दौरान शराब के सेवन से हो सकता है शराबी भ्रूणविकृति,सामान्य हाइपोप्लासिया, मध्यम समयपूर्वता, माइक्रोसेफली, पलक पीटोसिस, एपिकैंथस, माइक्रोजेनिया के साथ संयुक्त। जन्मजात हृदय दोष कम आम हैं।

वर्तमान में, उपचार के नए तरीकों के संबंध में, उन्होंने विशेष महत्व प्राप्त किया है मधुमेहतथा थायरोटॉक्सिक भ्रूण-तथा भ्रूणविकृति।इंसुलिन उपचार से पहले मधुमेह वाली महिलाओं में गर्भावस्था दुर्लभ थी। वर्तमान में, इन महिलाओं में बच्चे पैदा करने की क्षमता स्वस्थ लोगों की तरह ही होती है। हालांकि, जिन बच्चों की माताओं को मधुमेह है, उनमें विकृतियां अधिक आम हैं। तथाकथित के लिए मधुमेह भ्रूणविकृतिकंकाल, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका और जननांग प्रणाली की विकृतियां शामिल हैं। मधुमेह भ्रूण विकृतिखुद को समयपूर्वता या कुशिंगोइड प्रजाति के एक विशाल भ्रूण के जन्म के रूप में प्रकट करता है। थायरॉइड ग्रंथि के कार्यों में वृद्धि और कमी के साथ, गर्भपात और गर्भपात की प्रवृत्ति होती है। थायरोटॉक्सिकोसिस में विकृतियों के बीच

1 शब्द के संकीर्ण अर्थ में, केवल भ्रूण के वे रोग जो बहिर्जात कारकों के कारण होते हैं, उन्हें ब्लास्टो-, भ्रूण- और भ्रूण के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

मानसिक मंदता के साथ anencephaly, हृदय दोष, हाइपोथायरायडिज्म प्रबल होता है - तथाकथित थायरोटॉक्सिक भ्रूणविकृति।

रोगजनन।कई आधुनिक तरीकों का उपयोग करके वर्तमान में साइमैटोपैथी के विकास के तंत्र का व्यापक अध्ययन किया जा रहा है। अध्ययन की जटिलता इस तथ्य में निहित है कि किसी को दो जैविक वस्तुओं से निपटना पड़ता है - एक मां और एक भ्रूण, जिसके बीच संबंध एक बाधा अंग - प्लेसेंटा द्वारा किया जाता है।

पहली नियमितता किसी भी रोगजनक प्रभाव के साथ प्रसवपूर्व अवधि की विकृति की विशेषता, भ्रूण के विकास के सामान्य पाठ्यक्रम का एक अनिवार्य विरूपण है। इसलिए, प्रसवपूर्व विकृति विज्ञान के रोगजनन को समझने के लिए, साइमेटोजेनेसिस के विभिन्न अवधियों में भ्रूण की प्रतिक्रियाशीलता का अध्ययन करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि भ्रूण का मुख्य महत्वपूर्ण कार्य रूपजनन की निरंतर चल रही प्रक्रिया है। रोगजनक कारकों का प्रभाव मुख्य रूप से आकार देने की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है।

रूपजनन के दौरान एक व्यवधान को कहा जाता है डिसोन्टोजेनेसिसहालांकि, साइटोजेनेसिस की विभिन्न अवधियों में, डायसोन्टोजेनेसिस विकार विभिन्न स्तरों पर होते हैं - भ्रूण के विकास के घोर उल्लंघन से, इसके प्रारंभिक चरणों में जीवन के साथ असंगत, बाद के चरणों में कोशिकाओं और ऊतकों के ठीक अल्ट्रास्ट्रक्चर में परिवर्तन के लिए। जैसे-जैसे भ्रूण परिपक्व होता है, यह धीरे-धीरे न केवल आकृति विज्ञान के उल्लंघन से, बल्कि प्रतिक्रियाशील रोग प्रक्रियाओं के विकास से भी विभिन्न रोगजनक प्रभावों का जवाब देने की क्षमता प्राप्त करता है - परिवर्तन, पूर्ण और अपूर्ण ऊतक पुनर्जनन, सूजन, प्रतिरक्षा-रूपात्मक और प्रतिपूरक- अनुकूली परिवर्तन।

दूसरी नियमितता साइटोजेनेसिस की देर से अवधि के विकृति विज्ञान की विशेषता अन्य रोग प्रक्रियाओं के साथ मॉर्फोजेनेसिस विकारों का एक संयोजन है, उदाहरण के लिए, मेसेनकाइमल ऊतकों के हाइपरप्लासिया के साथ हृदय की विकृति, नेक्रोसिस, रक्तस्राव, आदि की उपस्थिति के साथ मस्तिष्क की विकृति।

तीसरी नियमितता साइटोजेनेसिस की किसी भी अवधि के रोगजनन का निर्धारण और भ्रूण की एक विशेष रोग स्थिति के विकास में बहुत महत्व, एक रोगजनक एजेंट के संपर्क का समय है।

तो, ब्लास्टोजेनेसिस की अवधि के दौरान, भ्रूण एक निषेचित अंडे के आरोपण के उल्लंघन या भ्रूण के विकास- और ट्रोफोब्लास्ट द्वारा किसी भी प्रभाव का जवाब देता है। भ्रूणजनन की अवधि के दौरान, जब भ्रूण के आंतरिक अंगों और शरीर के अंगों का मुख्य रूपजनन किया जाता है, तो लगभग किसी भी क्षति से एक या दूसरे जन्मजात दोष का विकास होता है या भ्रूण की मृत्यु हो जाती है।

भ्रूणजनन की अवधि के दौरान, जब अंगों का ऊतक विभेदन किया जाता है, तो लगभग किसी भी क्षति से ऊतक स्तर पर दोषों का विकास होता है।

रूसी भ्रूणविज्ञानियों के अनुसार, भ्रूण की प्रसवपूर्व मृत्यु अक्सर उसके अंतर्गर्भाशयी जीवन के निश्चित समय पर देखी जाती है। एक स्तनधारी भ्रूण के लिए

जमाखोरों और मनुष्यों में, रोगजनक एजेंटों के लिए विशेष रूप से उच्च संवेदनशीलता की ऐसी अवधि गर्भाशय के श्लेष्म में एक निषेचित अंडे का आरोपण है, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के 14 दिनों से मेल खाती है, और प्लेसेंटेशन - प्लेसेंटा के गठन की शुरुआत, जो इससे मेल खाती है अंतर्गर्भाशयी विकास का 3-6 वां सप्ताह। हानिकारक एजेंटों के प्रभाव के लिए भ्रूण की सबसे बड़ी संवेदनशीलता की इन दो अवधियों को कहा जाता है प्रथम तथा दूसरी महत्वपूर्ण अवधि।

विकृति उत्पन्न करने वाले कारक कहलाते हैं टेराटोजेनिक(ग्रीक से। टेराटोस- विकृति)। यह पता चला कि विभिन्न टेराटोजेनिक एजेंट भ्रूण के संपर्क के समय के आधार पर एक ही विकृति पैदा कर सकते हैं; उदाहरण के लिए, अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे सप्ताह में विकिरण ऊर्जा और कुनैन के प्रभाव से भ्रूण की तंत्रिका ट्यूब के निर्माण में गड़बड़ी होती है।

इसी समय, एक ही टेराटोजेनिक एजेंट विभिन्न विकृतियों का कारण बन सकता है, जो भ्रूणजनन के विभिन्न चरणों में कार्य करता है।

यह ज्ञात है कि रूबेला एम्ब्रियोपैथी (ग्रेग्स सिंड्रोम) तब होता है जब एक भ्रूण रूबेला वायरस से प्रभावित होता है, जिसमें आंखों, हृदय, मस्तिष्क, दांतों के कीटाणुओं और आंतरिक कान की विकृतियां होती हैं। साथ ही, आंखों की विकृतियां (मोतियाबिंद, माइक्रोफथाल्मिया, आदि) उन मामलों में प्रकट होती हैं जहां मां पहले महीने के आखिरी दशक में या पहले दो दशकों में रूबेला से पीड़ित होती है।

गर्भावस्था के दूसरे महीने, मस्तिष्क की विकृतियां (माइक्रोसेफली) - पूरे दूसरे महीने के दौरान, भीतरी कान - दूसरे महीने के तीसरे दशक में और पहले दशक में

गर्भावस्था का तीसरा महीना।

प्रत्येक अंग के लिए, एक निश्चित अवधि होती है, जिसके दौरान टेराटोजेनिक एजेंट के संपर्क में आने पर, इस अंग की विकृति होती है। इस अवधि को कहा जाता है टेराटोजेनिक समाप्ति अवधि (अक्षांश से। टेराटोस- विकृति और अंतिम स्टेशन- सीमा, सीमा), अर्थात्। वह समय सीमा जिसके दौरान एक टेराटोजेनिक कारक जन्म दोष पैदा कर सकता है (चित्र 292)। भ्रूणविज्ञान के आंकड़ों का उपयोग करते हुए, कोई व्यक्ति किसी विशेष विकृति की घटना के समय का न्याय कर सकता है और तथाकथित भू-विज्ञान को तैयार कर सकता है।

चावल। 292.व्यक्तिगत अंगों और शरीर के कुछ हिस्सों की टेराटोजेनिक समाप्ति अवधि का योजनाबद्ध प्रतिनिधित्व (गर्टलर के अनुसार)

विभिन्न अंगों की विकृतियों के लिए लेंदारी। जैसा कि प्रायोगिक टेराटोलॉजी डेटा दिखाता है, विकासशील ऊतकों की माइटोटिक गतिविधि जितनी अधिक होती है, वे टेराटोजेनिक एजेंट के प्रभावों के प्रति उतने ही संवेदनशील होते हैं।

हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हानिकारक एजेंट में कुछ ऊतक मूल तत्वों के लिए अधिक या कम आत्मीयता हो सकती है, जो कभी-कभी किसी विशेष रोगजनक एजेंट की कुछ विशिष्ट विशेषताओं का कारण बनती है।

इस प्रकार, 1957 से 1964 तक, जर्मनी और दुनिया के अन्य देशों में तथाकथित थैलिडोमाइड तबाही हुई। थैलिडोमाइड का उपयोग शामक (कृत्रिम निद्रावस्था) एजेंट के रूप में किया गया है। यह पता चला कि इस दवा की छोटी खुराक मानव भ्रूण के लिए खतरनाक है; वे जानवरों पर काम नहीं करते हैं। गर्भावस्था के दूसरे महीने में थैलिडोमाइड लेने वाली कई महिलाओं के अंगों की गंभीर विकृतियों वाले बच्चे थे - अमेलिया, फ़ोकोमेलिया। 40% मामलों में, ऊपरी अंग प्रभावित हुए, 10% में - निचले वाले, 20% में - ऊपरी और निचले अंग, 20% में - अंग (ऊपरी और निचले), श्रवण और दृष्टि के अंग (डेटा से डेटा) 1961 और 1962)। 1964 के आंकड़ों के अनुसार, 45% मामलों में, थैलिडोमाइड भ्रूणविकृति आंतरिक अंगों की विकृतियों के साथ आगे बढ़ी। उपरोक्त अवलोकन से, यह देखा जा सकता है कि थैलिडोमाइड में लिम्ब एलेज विकसित करने के लिए एक विशेष ट्रॉपिज़्म है।

मॉर्फोजेनेसिस के उल्लंघन के अलावा, यह दिखाना संभव था कि भ्रूण अपने परिगलित ऊतकों, ऊतक शोफ, रक्तस्राव के पुनर्जीवन का अनुभव कर सकता है, और भ्रूणजनन के अंत में स्कारिंग के साथ अधूरा पुनर्जनन भी हो सकता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मॉर्फोजेनेसिस के सामान्य पाठ्यक्रम के दौरान ऊतक की मृत्यु भी देखी जाती है, उदाहरण के लिए, जब व्यक्तिगत प्राइमर्डिया विलीन हो जाती है, उनमें गुहाओं का निर्माण, झिल्ली का टूटना (ग्रसनी, क्लोकल), आदि। हालांकि, शारीरिक कोशिका मृत्यु की प्रक्रिया पैथोलॉजिकल स्थितियों में परिगलन से मात्रा और प्रकृति में भिन्न होती है। , यह निशान के साथ नहीं है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि गठन प्रक्रियाओं में व्यवधान नहीं होता है। स्कारिंग के साथ भ्रूण के ऊतकों का व्यापक परिगलन, संभवतः, बहिर्जात एजेंटों की कार्रवाई के कारण भ्रूण के साथ प्रकट होता है। जीनोटाइपिक विकृतियों के साथ, अंग की शुरुआत में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है, लेकिन प्राइमर्डिया के भेदभाव की प्रक्रियाओं में केवल देरी होती है।

अधिकांश मामलों में, मौजूदा विकृति का आकारिकी विशिष्ट नहीं है। इसलिए, जीनोटाइपिक दोष को फीनोकॉपी 1 से उपस्थिति से अलग करना असंभव है। भ्रूण काल ​​के विकृति विज्ञान की मुख्य अभिव्यक्ति है डिसोंटोजेनेसिस भ्रूण के अंगों या शरीर के कुछ हिस्सों की जन्मजात विकृतियों के रूप में।

भ्रूण को अवधि, मुख्य जीवजनन समाप्त होता है और आगे विकासतथा भ्रूण के ऊतकों का विभेदन।

प्रारंभिक भ्रूण अवधि में, सेरेब्रल गोलार्द्धों का ऑर्गोजेनेसिस और इम्यूनोजेनेसिस के केंद्रीय अंग, थाइमस, अभी भी जारी है।

1 फेनोकॉपी - एक विकृति जो बहिर्जात एजेंटों के प्रभाव में होती है, रूपात्मक रूप से जीनोटाइपिक विकृति के समान होती है।

ग्रंथियां, इसलिए, इस अवधि में, मस्तिष्क की विकृतियां और थाइमस ऊतकों की परिपक्वता में देरी हो सकती है।

डायसोन्टोजेनेसिस के अलावा, भ्रूण में कभी-कभी अन्य रोग प्रक्रियाएं होती हैं, क्योंकि इसकी प्रतिक्रियाशील क्षमता भ्रूण की तुलना में बढ़ जाती है। भ्रूण परिवर्तनशील परिवर्तन दिखाता है, सूजन कम करता है (देखें। सूजन),इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल परिवर्तन (देखें। इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं)।रक्त और लसीका परिसंचरण, हाइपरप्लासिया और पुनर्जनन के विकार। इसलिए, भ्रूण की अवधि में, बाह्य अवधि के रोगों के समान रोग देखे जाते हैं। भ्रूण के रोगों के लिए - भ्रूणोपैथी - निम्नलिखित विशेषताएं विशेषता हैं।

1. भ्रूण की अवधि में किसी भी दर्दनाक रूप को ओटोजेनेसिस के उल्लंघन के साथ जोड़ा जाता है, लेकिन ऊतक स्तर पर। इस मामले में, या तो अंग के ऊतकों का गलत अनुपात हो सकता है, या उनकी परिपक्वता में देरी हो सकती है। उदाहरण के लिए, जब मेगाडुओडेनम, मेगाकोलोनपर्याप्त रूप से विकसित तंत्रिका उपकरणों की अनुपस्थिति में आंतों की दीवार में मांसपेशियों के ऊतकों का अत्यधिक विकास होता है; जर्मिनल प्रकार के ग्लोमेरुली (चित्र 293), आदि की प्रचुरता के साथ गुर्दे की परिपक्वता में देरी होती है।

2. संक्रामक भ्रूणोपैथी के साथ, भ्रूण के ऊतकों और अंगों को सामान्य क्षति हमेशा नोट की जाती है। आमतौर पर, पैरेन्काइमल अंगों या सामान्यीकृत ग्रैनुलोमैटोसिस (उदाहरण के लिए, जन्मजात सिफलिस, लिस्टरियोसिस के साथ) में मुख्य रूप से परिवर्तनशील सूजन के कई foci की उपस्थिति।

3. एक नियम के रूप में, एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम त्वचा पर पेटीचियल चकत्ते, श्लेष्म झिल्ली, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव के साथ विकसित होता है।

चावल। 293. 7 दिन के लड़के के वृक्क प्रांतस्था में जर्म-टाइप ग्लोमेरुली

4. एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी में कोशिकाओं के शामिल होने और अत्यधिक प्रसार में देरी होती है, जो कि वैकल्पिक हेमटोपोइएटिक अंगों के बाहर उनकी उपस्थिति के साथ होती है। एक परिपक्व स्वस्थ भ्रूण में, प्रसव के समय तक, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस का फॉसी कम हो जाता है।

5. अतिवृद्धि और पुनर्जनन की प्रक्रियाएं मेसेनकाइमल ऊतकों के हाइपरप्लासिया की प्रबलता के साथ आगे बढ़ती हैं, जिससे संयोजी ऊतक का अत्यधिक विकास होता है (उदाहरण के लिए, मूत्र पथ में मेगायूरेटरमांसपेशी फाइबर के एक साथ नुकसान के साथ; सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ - अग्न्याशय में; दिल के फाइब्रोएलास्टोसिस के साथ - एंडोकार्डियम में लोचदार और रेशेदार ऊतकों के अत्यधिक विकास के साथ, आदि)।

भ्रूण के रोगों की सूचीबद्ध विशेषताओं का रोगजनन इसके ऊतकों और अंगों की संरचना और कार्यात्मक अपरिपक्वता से निकटता से संबंधित है जो उनके कार्यों को नियंत्रित करते हैं।

इसलिए, भ्रूण की अवधि के रोगों की सूचीबद्ध विशेषताएं उन्हें भ्रूण के एक विशेष समूह में बाह्य अवधि के रोगों की तुलना में अलग होने के लिए मजबूर करती हैं।

प्रोजेनेसिस और साइटोजेनेसिस के रोग

गैमेटोपैथिस

गैमेटोपैथिसयुग्मकों की विकृति है। इनमें ओवो- और निषेचन से पहले शुक्राणुजनन के दौरान अंडे और शुक्राणु को कोई नुकसान शामिल है। "गैमेटोपैथी" की अवधारणा में पुरुष और महिला युग्मकों को सभी प्रकार की क्षति शामिल है: जीन उत्परिवर्तन और वंशानुगत बीमारियों और वंशानुगत विकृतियों की घटना, अधिक बार विरासत में नहीं मिले गुणसूत्र रोगों की घटना के साथ गुणसूत्र विपथन, जीनोमिक उत्परिवर्तन - संख्या में परिवर्तन युग्मक गुणसूत्रों की, जो आमतौर पर सहज गर्भपात या गुणसूत्र रोग की ओर ले जाते हैं। इसके अलावा, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि न केवल नाभिक को गंभीर क्षति, बल्कि युग्मक के साइटोप्लाज्म को भी बाँझपन और बांझपन या सहज गर्भपात और गर्भपात के विकास के साथ उनकी मृत्यु का स्रोत बन जाता है। इससे यह पता चलता है कि गैमेटोपैथिस अंतर्गर्भाशयी घातकता के कारकों में से एक है, जो अभी तक सटीक पंजीकरण के लिए उत्तरदायी नहीं है।

जब युग्मक का केंद्रक क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो आनुवंशिक तंत्र में परिवर्तन हो सकते हैं। जीन में परिवर्तन, उनके उत्परिवर्तन बाद की कोशिका पीढ़ियों में इन परिवर्तनों के समेकन की ओर ले जाते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि युग्मक सभी दूर के पूर्वजों से विरासत में मिले जीन के वाहक हैं। इसलिए, गैमेटोपैथी की अवधारणा में न केवल माता-पिता के युग्मकों की हार शामिल है, बल्कि प्रोबेंड के अधिक दूर के पूर्वजों की भी हार शामिल है। एक जीन या जीन में दोष के साथ एक युग्मक वंशानुगत विकृतियों या बीमारियों का स्रोत बन सकता है जो अंतर्गर्भाशयी और अतिरिक्त गर्भाशय विकास के विभिन्न चरणों में प्रकट होते हैं।

आनुवंशिक दोष और रोग के अनुसार विरासत में मिल सकते हैं ऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल डोमिनेंटया उत्परिवर्तित जीन हो सकता है सेक्स एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा हुआ है।प्रोबेंड में एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की विरासत के साथ,

दोष केवल तभी गायब हो जाता है जब उत्परिवर्ती जीन पिता और माता दोनों से प्राप्त किया गया हो। उत्परिवर्तित जीन के केवल विषमयुग्मजी वाहक होने के कारण प्रोबेंड के माता-पिता स्वयं स्वस्थ हो सकते हैं। एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के साथ, उत्परिवर्ती जीन पिता या माता से प्रेषित होता है, जो स्वयं एक समान दोष से पीड़ित होते हैं।

दोष जिनके जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित होते हैं, बदले में, एक पुनरावर्ती या प्रमुख तरीके से विरासत में मिल सकते हैं। एक आवर्ती प्रकार द्वारा प्रेषित एक्स गुणसूत्र से जुड़े दोष, एक नियम के रूप में, लड़कों में देखे जाते हैं, क्योंकि उनके पास एकमात्र एक्स गुणसूत्र प्रभावित होता है। उत्परिवर्तित जीन उस मां को पारित किया जाता है जो रोगग्रस्त नहीं है। बहुत कम ही, कोई लड़की विकार की वाहक हो सकती है। यह तब होता है जब पिता बीमार था, और मां उत्परिवर्ती जीन की वाहक थी।

जीन उत्परिवर्तन के कारण युग्मक नाभिक के आनुवंशिक तंत्र को स्थानीय क्षति के अलावा, युग्मकजनन की अवधि के दौरान, गुणसूत्रों का एक उत्परिवर्तन उनकी संख्या और संरचना में परिवर्तन के रूप में प्रकट हो सकता है। गुणसूत्र उत्परिवर्तन कहलाते हैं गुणसूत्र विचलन।क्रोमोसोमल विपथन सबसे अधिक बार युग्मकों के न्यूनीकरण विभाजन के समय होते हैं। उनका परिणाम गुणसूत्र संबंधी बीमारियां हैं, जो, हालांकि, ज्यादातर मामलों में विरासत में नहीं मिलती हैं, क्योंकि उनके वाहक अक्सर बचपन में मर जाते हैं या बांझ होते हैं।

गुणसूत्र रोगों के विशिष्ट उदाहरण हैं: डाउन की बीमारी(ऑटोसोम की 21वीं जोड़ी पर ट्राइसॉमी), पटाऊ सिंड्रोम(ऑटोसोम की 13वीं-15वीं जोड़ी पर ट्राइसॉमी), शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम(सेक्स क्रोमोसोम मोनोसॉमी - 45 XO), आदि।

डाउन की बीमारीनवजात शिशुओं में 1:600, 1:700 के अनुपात में सबसे अधिक बार देखा जाता है। चिकित्सकीय रूप से, जन्म से ही बच्चों में मानसिक और शारीरिक विकास में स्पष्ट देरी होती है। मरीजों की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है: आंखों का एक तिरछा चीरा, नाक का पीछे हटना, एक उच्च तालू, छोटे ऑरिकल्स का कम स्थान और गंभीर मांसपेशी हाइपोटेंशन। बच्चे अक्सर परस्पर संबंधित बीमारियों से मर जाते हैं। उनमें से अधिकांश में हृदय और महान वाहिकाओं (फैलॉट की टेट्रालॉजी, आदि) की विकृतियाँ होती हैं, कम अक्सर - पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। इन बच्चों में सेरेब्रल गोलार्द्धों का अविकसितता है, विशेष रूप से न्यूरॉन्स के विलंबित विभेदन के साथ इसके ललाट लोब, माइलिनेशन प्रक्रियाओं के विकार, मस्तिष्क रक्त वाहिकाओं के आर्किटेक्चरिक्स।

पटाऊ सिंड्रोमनवजात शिशुओं और मृत जन्मों में, यह 5149 जन्मों में से 1 की आवृत्ति के साथ होता है। गंभीर सामान्य हाइपोप्लासिया, खोपड़ी और चेहरे की विसंगतियाँ विशेषता हैं: एक कम झुका हुआ माथा, संकीर्ण तालुमूल विदर, एक धँसा नाक पुल, नाक का एक विस्तृत आधार, हाइपोटेलोरिज़्म, "खोपड़ी दोष", कम-झूठ वाले विकृत टखने, विशिष्ट फांक होंठ और तालू। हाथों की पॉलीडेक्टीली और फ्लेक्सर स्थिति, माइक्रोफथाल्मिया, कोलोबोमा और कॉर्नियल अस्पष्टता नोट की जाती है। मस्तिष्क के हिस्से पर, माइक्रोसेफली, एरिनसेफली (घ्राण मस्तिष्क की अनुपस्थिति), अनुमस्तिष्क वर्मिस के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया आदि नोट किए जाते हैं। हृदय, पाचन अंगों, मूत्र प्रणाली आदि की जन्मजात विकृतियां भी नोट की जाती हैं। बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं।

ब्लास्टोपैथिस

ब्लास्टोपैथी- ब्लास्टोसिस्ट की विकृति जो निषेचन के क्षण से पहले 15 दिनों में भ्रूण और ट्रोफोब्लास्ट के अलगाव तक निडेशन और क्रशिंग की अवधि के दौरान होती है।

एटियलजि और रोगजनन।ब्लास्टोपैथी का कारण पर्यावरणीय प्रभावों (मां के अंतःस्रावी रोग, हाइपोक्सिया, आदि) के संयोजन में सबसे अधिक बार क्रोमोसोमल विपथन है। रोगजनन ब्लास्टोसिस्ट के घाव के प्रकार पर निर्भर करता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, जुड़वां विकृतियों का रोगजनन दो या दो से अधिक स्वतंत्र रूप से बढ़ते केंद्रों के कुचलने के दौरान उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। यह माना जाता है कि यदि इन केंद्रों को एक-दूसरे से अलग कर दिया जाता है, तो दो स्वतंत्र रूप से बढ़ने वाले समान जुड़वां विकसित होते हैं, जिनके सामान्य विकास को ब्लास्टोपैथियों के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जाना चाहिए। यदि विकास केंद्र करीब स्थित हैं और दो जुड़वा बच्चों के लिए एक मध्यवर्ती क्षेत्र है, तो दो में जुड़े जुड़वां। दोनों ही मामलों में, विकसित करना संभव है सममित तथा असममित जुडवा।

ब्लास्टोपैथी की आकृति विज्ञान विविध है। इनमें ब्लास्टोसिस्ट इम्प्लांटेशन के विकार शामिल हैं, अर्थात् एक्टोपिक गर्भावस्था, एंडोमेट्रियम में ब्लास्टोसिस्ट का सतही या बहुत गहरा आरोपण, एंडोमेट्रियम के संबंध में ब्लास्टोसिस्ट में उभरते भ्रूण के उन्मुखीकरण का उल्लंघन, अप्लासिया या विकासशील भ्रूण की मृत्यु के साथ। एक खाली भ्रूण थैली का निर्माण, पूरे भ्रूण की विकृतियाँ, कुछ एकान्त दोष, जुड़वां विकृतियाँ और, अंत में, उभरते हुए ट्रोफोब्लास्ट के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया - एमनियन, एमनियोटिक लेग, जर्दी थैली। सतहीया अत्यधिक डीप ब्लास्टोसिस्ट इम्प्लांटेशनरूप, स्थानीयकरण, साथ ही प्लेसेंटा एक्स्ट्रेटा (नीचे देखें) की विकृतियों की ओर जाता है, जो बच्चे के जन्म के दौरान भ्रूण की मृत्यु से भरा होता है। एम्ब्रियोब्लास्ट ओरिएंटेशन डिसऑर्डरपूर्ण स्थलाकृतिक व्युत्क्रम के साथ, वे भ्रूणविस्फोट की मृत्यु के साथ समाप्त होते हैं। अपूर्ण उलटाव के साथ, गर्भनाल विकृतियां (नीचे देखें) देखी जाती हैं, जिससे बच्चे के जन्म के दौरान भ्रूण की मृत्यु हो सकती है। खाली भ्रूण थैलीब्लास्टोसिस्ट होते हैं जिनमें भ्रूणविस्फोट नहीं होता है या इसके अवशेष नहीं होते हैं। कभी-कभी वे एमनियोटिक झिल्ली, गर्भनाल, जर्दी थैली पा सकते हैं।

विकासात्मक विकृति कुल भ्रूण एक सामान्य गंभीर उल्लंघन है जो जीवन के अनुकूल नहीं है।

ब्लास्टुला अवधि (पहले 8-12 सप्ताह में) के दौरान होने वाली एकल और एकाधिक विकृतियां सभी स्वचालित रूप से निरस्त भ्रूणों के 14.3-22.9% में होती हैं। इसी समय, 46.2% मामलों में वे नाल की विसंगतियों के साथ होते हैं। यह संयोजन अक्सर भ्रूण की मृत्यु की ओर ले जाता है।

जुड़वां विकृतियां जुड़े हुए जुड़वां के रूप में होती हैं। यदि जुड़े हुए जुड़वाँ समान सममित रूप से विकसित घटकों से मिलकर बने होते हैं, तो इसे कहा जाता है डिप्लोपैगस (डिप्लोपैगस)ग्रीक से डिप्लोमा- दोहरा, अगुस- जुडिये); अगर यह विषम रूप से विकसित होता है

दोहरी विकृति को अव्यवहार्यता के साथ जोड़ा जाता है। दुर्लभ मामलों में, ऐसे जुड़वा बच्चों की वयस्कता तक एक महत्वपूर्ण जीवन प्रत्याशा का वर्णन किया गया है। केवल कोमल ऊतकों के आसंजन के हल्के मामलों में, शल्य सुधार संभव है।

भ्रूणविकृति

भ्रूणविकृति- गर्भावस्था के 16 वें दिन से लेकर 75 वें दिन तक भ्रूण की अवधि की विकृति, जिसके दौरान मुख्य ऑर्गोजेनेसिस और एमनियन और कोरियोन का गठन समाप्त होता है। भ्रूण के मुख्य प्रकारों में जन्मजात विकृतियां शामिल हैं।

जन्मजात विकृतिएक अंग, शरीर के हिस्से या पूरे जीव में एक निरंतर रूपात्मक परिवर्तन कहा जाता है, जो एक निश्चित जैविक प्रजातियों की सामान्य संरचना में भिन्नता से परे है, जो रूपजनन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप गर्भाशय में उत्पन्न होता है। चूंकि ऑर्गोजेनेसिस मुख्य रूप से भ्रूण की अवधि में समाप्त होता है, इसलिए अधिकांश विकृतियां अंतर्गर्भाशयी अस्तित्व के इस चरण में ठीक दिखाई देती हैं। हालांकि, अंगों या शरीर के कुछ हिस्सों के बुनियादी मोर्फोजेनेसिस के उल्लंघन के साथ जन्मजात विकृतियों के अलावा, जन्मजात विकृतियां होती हैं जिसमें ऊतक भेदभाव के स्तर पर विकास संबंधी विकार देखे जाते हैं। वे अक्सर प्रणालीगत होते हैं, उदाहरण के लिए, धारीदार मांसपेशियों (ओपेनहेम की जन्मजात मायटोनिया), संयोजी ऊतक (मार्फन रोग), त्वचा (जन्मजात इचिथोसिस), कार्टिलाजिनस मूल की हड्डियां (जन्मजात चोंड्रोडिसप्लासिया), आदि की विकृतियाँ। विकृतियाँ एक अंग के ऊतकों को भी प्रभावित कर सकती हैं। , जैसे हाइपोप्लासिया चिकनी पेशी ऊतक में मेगायूरेटर,तंत्रिका इंट्राम्यूरल उपकरण - साथ मेगाकोलन,फेफड़े के ऊतक - एक सिस्टिक फेफड़े, आदि के साथ। उनकी घटना के समय के अनुसार, ये दोष प्रारंभिक भ्रूण के हैं। प्रारंभिक भ्रूणविकृति को अक्सर भ्रूणविकृति के साथ जोड़ा जाता है; उदाहरण के लिए, जन्मजात इचिथोसिस और चोंड्रोडिसप्लासिया - चेहरे की विकृतियों के साथ, मार्फन की बीमारी - चेहरे और महाधमनी की विकृतियों के साथ, आदि। डब्ल्यूएचओ के अनुसार, जन्मजात विकृतियों की आवृत्ति, जन्मों की कुल संख्या का 1.3% है।

कोई भी जन्मजात दोष निम्नलिखित के रूप में प्रकट हो सकता है: 1) किसी अंग या शरीर के किसी भाग की अनुपस्थिति (एगेनेसिस, अप्लासिया); 2) अंग का अविकसित होना (हाइपोप्लासिया); 3) अत्यधिक विकास (हाइपरप्लासिया) या अत्यधिक संख्या में अंगों की उपस्थिति (दोगुना, आदि); 4) आकार में परिवर्तन (अंगों का संलयन, गतिभंग, छिद्रों का स्टेनोसिस, नहरें, डिस्राफिया - भ्रूण के विदर का बंद न होना, एक्सस्ट्रोफी - अपवर्तन, आदि); 5) परिवर्तन

अंगों के स्थान (एक्टोपिया) में; 6) भ्रूण अनंतिम (पहले से मौजूद) अंगों की दृढ़ता।

वर्गीकरण।जन्मजात विकृतियों को शरीर में व्यापकता की डिग्री के अनुसार, किसी विशेष अंग में स्थानीयकरण के अनुसार, एटियलजि के अनुसार विभाजित किया जाता है। प्रचलन से जन्मजात विकृतियां हो सकती हैं: 1) पृथक - एक अंग को नुकसान के साथ; 2) प्रणालीगत - सिस्टम में से एक के कई अंगों को नुकसान के साथ; 3) एकाधिक - विभिन्न प्रणालियों के अंगों को नुकसान के साथ। द्वारा स्थानीयकरण केंद्रीय तंत्रिका, हृदय, पाचन, मूत्रजननांगी और अन्य प्रणालियों की विकृतियों में अंतर करना। पैथोलॉजी में नामित स्थानीयकरण के जन्मजात विकृतियों का सबसे बड़ा महत्व है। अक्सर केंद्रीय तंत्रिका और कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम की विकृतियां होती हैं, क्योंकि इन प्रणालियों में सबसे बड़ी टेराटोजेनिक समाप्ति अवधि होती है (चित्र 2 9 2 देखें)। इस तथ्य के बावजूद कि कई अंगों के लिए टेराटोजेनिक समाप्ति अवधि समय के साथ मेल खाती है, अलग-अलग विकृतियां कई लोगों की तुलना में अधिक आम हैं।

के अनुसार विकृतियों का वर्गीकरण सबसे उत्तम है एटियलजि, हालाँकि, आधुनिक ज्ञान का स्तर अभी तक इसका पालन करने की अनुमति नहीं देता है। हालांकि, एक विशिष्ट ईटियोलॉजी से जुड़े कुछ प्रकार के प्रणालीगत और कई जन्मजात विकृतियों को जाना जाता है, उदाहरण के लिए, रूबेओलर एम्ब्रियोपैथी, अल्कोहलिक, थैलिडोमाइड एम्ब्रियोपैथी, आदि, साथ ही वंशानुगत जीनोटाइपिक जन्मजात विकृतियां और क्रोमोसोमल विपथन के कारण जन्मजात विकृतियां; उत्तरार्द्ध, एक नियम के रूप में, प्रकृति में बहुवचन हैं।

वंशावली, साइटोजेनेटिक विधि का अध्ययन करने के लिए वंशावली पद्धति का उपयोग करके उनकी फेनोटाइपिक जन्मजात विकृतियों के साथ भेदभाव संभव है, जो उनकी खेती के दौरान दोष के वाहक के ऊतकों के कैरियोटाइप का अध्ययन करने की अनुमति देता है, आवृत्ति के आधार पर जुड़वां विधि का उपयोग करते हुए एक जैसे जुड़वा बच्चों में जन्मजात विकृतियों का पता लगाना, और डर्माटोग्लिफ़िक्स विधि - हथेलियों, तलवों और उंगलियों की फ्लेक्सियन सतह पर स्थित त्वचा के पैटर्न के परिसर का अध्ययन करना, जिसका उपयोग क्रोमोसोमल रोगों के तत्काल निदान के लिए किया जाता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियां

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की जन्मजात विकृतियांआवृत्ति में वे अन्य विकृतियों के बीच पहले स्थान पर हैं, वे बच्चों में पाए जाने वाले विकृतियों के 30% मामलों में होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन।बहिर्जात कारकों में से, रूबेला वायरस, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी, हर्पीज सिम्प्लेक्स के महत्व को ठीक से स्थापित किया गया है, साइटोमेगाली, कॉक्ससेकी वायरस, ड्रग्स (कुनैन, हाइडेंटोइन, आदि), शराब, विकिरण ऊर्जा, हाइपोक्सिया का प्रभाव माना जाता है। जीन उत्परिवर्तन निस्संदेह महत्व के हैं; कई दोषों के बीच गुणसूत्र रोगों में वे लगभग एक नियम के रूप में मिलते हैं। दोष का विकास प्रारंभिक भ्रूण सहित संपूर्ण भ्रूण अवधि के दौरान एक हानिकारक एजेंट के संपर्क से जुड़ा हुआ है।

सबसे गंभीर दोष तब होते हैं जब न्यूरल ट्यूब (अंतर्गर्भाशयी जीवन के 3-4 सप्ताह) के बिछाने की शुरुआत में क्षति होती है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों के मुख्य सबसे गंभीर प्रकारों में निम्नलिखित शामिल हैं। अभिमस्तिष्कता- मस्तिष्क की पीड़ा, जिसमें पूर्वकाल, मध्य और कभी-कभी इसके पीछे के भाग अनुपस्थित होते हैं। मेडुला ऑबोंगटा और रीढ़ की हड्डी को संरक्षित किया जाता है। मस्तिष्क के स्थान पर संयोजी ऊतक पाया जाता है, जो रक्त वाहिकाओं से भरपूर होता है, जिसमें अलग-अलग न्यूरॉन्स और न्यूरोग्लिया कोशिकाएं मिलती हैं। Anencephaly को एक्रानिया के साथ जोड़ा जाता है - कपाल तिजोरी की हड्डियों की अनुपस्थिति, उन्हें नरम ऊतकों और त्वचा के साथ कवर करना।

माइक्रोसेफली- मस्तिष्क का हाइपोप्लासिया, इसके द्रव्यमान और आयतन में कमी; कपाल की मात्रा में एक साथ कमी और खोपड़ी की हड्डियों का मोटा होना; इस दोष की गंभीरता के विभिन्न डिग्री संभव हैं। माइक्रोगाइरिया- उनके आकार में कमी के साथ-साथ सेरेब्रल कनवल्शन की संख्या में वृद्धि।

पोरेंसेफली- मस्तिष्क में विभिन्न आकारों के अल्सर की उपस्थिति, मस्तिष्क के पार्श्व निलय के साथ संचार, एपेंडिमा के साथ पंक्तिबद्ध। झूठी पोरेंसेफली को सच्चे पोरेंसेफली से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें सिस्ट मस्तिष्कमेरु द्रव के बहिर्वाह पथ के साथ संचार नहीं करते हैं और मस्तिष्क के ऊतकों के पूर्व नरमी के स्थल पर बनते हैं।

जन्मजात जलशीर्ष- मस्तिष्क के निलय में मस्तिष्कमेरु द्रव का अत्यधिक संचय (आंतरिक जलशीर्ष) या सबराचनोइड रिक्त स्थान में (बाहरी हाइड्रोसिफ़लस) (चित्र। 294) मस्तिष्क की खोपड़ी में वृद्धि और इसके और चेहरे के बीच एक तेज विसंगति के साथ है - चेहरा छोटा लगता है, माथा लटकता है। एक विसंगति है और

चावल। 294.हाइड्रोसिफ़लस (ए.वी. ज़िनज़रलिंग के अनुसार)

खोपड़ी की हड्डियों का पतला होना, उभरे हुए फॉन्टानेल। मस्तिष्क पदार्थ का शोष बढ़ रहा है, ज्यादातर मामलों में बिगड़ा हुआ सीएसएफ बहिर्वाह से जुड़ा हुआ है, जो कि सेरेब्रल एक्वाडक्ट (सिल्वियन एक्वाडक्ट) के स्टेनोसिस, द्विभाजन या एट्रेसिया के कारण होता है, IV वेंट्रिकल और इंटरवेंट्रिकुलर छिद्र के मध्य और पार्श्व छिद्रों का एट्रेसिया।

मध्यनेत्रता- एक ही कक्षा में स्थित एक या दो नेत्रगोलक की उपस्थिति की विशेषता वाला एक दुर्लभ दोष, साथ ही साथ नाक और मस्तिष्क के घ्राण लोब की विकृति के साथ। इसका नाम पौराणिक राक्षस - साइक्लोप्स के चेहरे के साथ भ्रूण के चेहरे की समानता के कारण रखा गया है।

मस्तिष्क की हर्नियातथा मेरुदण्डखोपड़ी की हड्डियों, उनके टांके और रीढ़ की हड्डी की नहर में दोषों के माध्यम से मस्तिष्क के पदार्थ और उसकी झिल्लियों के एक फलाव का प्रतिनिधित्व करते हैं। सेरेब्रल हर्नियास: यदि हर्नियल थैली में मस्तिष्क और मस्तिष्कमेरु द्रव की केवल झिल्ली होती है, तो उन्हें कहा जाता है मेनिंगोसेले,मस्तिष्क के गोले और पदार्थ - मेनिंगोएन्सेफ्लोसेले,मस्तिष्क और मस्तिष्क निलय के पदार्थ - एन्सेफैलोसिस्टोसेले।रीढ़ की हड्डी के अधिक सामान्य हर्निया कशेरुक के पृष्ठीय भागों के विभाजन से जुड़े होते हैं, जिन्हें कहा जाता है स्पाइना बिफिडा।रीढ़ की हड्डी के हर्निया, साथ ही मस्तिष्क, हर्नियल थैली की सामग्री के आधार पर, में विभाजित किया जा सकता है मेनिंगोसेले, मायलोसेले, मेनिंगोमीलोसेले।केवल कभी कभी रैचियोस्चिस- रीढ़ की हड्डी की नहर, कोमल ऊतकों, त्वचा और मेनिन्जेस की पिछली दीवार का पूर्ण दोष; उसी समय, फैली हुई रीढ़ की हड्डी नहर की पूर्वकाल की दीवार पर खुली रहती है, कोई फलाव नहीं होता है।

पूर्वानुमान केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों के साथ प्रतिकूल है, उनमें से ज्यादातर जीवन के साथ असंगत हैं। सेरेब्रल और स्पाइनल हर्निया के कुछ मामलों में ही सर्जिकल सुधार प्रभावी होता है। बच्चे अक्सर अंतःक्रियात्मक संक्रामक रोगों के परिग्रहण से मर जाते हैं। सेरेब्रल और स्पाइनल हर्निया प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस और मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के विकास के साथ प्युलुलेंट संक्रमण से जटिल होते हैं।

जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय दोषआवृत्ति में, वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृतियों के बाद दूसरे स्थान पर हैं। विभिन्न लेखकों के अनुसार, वे 16-40% अन्य दोषों में और 3-8% मामलों में प्रसवकालीन अवधि में मरने वाले बच्चों के शव परीक्षण के आंकड़ों के अनुसार होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन।इन दोषों के कारण विविध हैं और किसी विशिष्ट बहिर्जात कारकों के प्रभाव से जुड़े नहीं हैं। जीन उत्परिवर्तन और गुणसूत्र विपथन निस्संदेह महत्व के हैं। गुणसूत्र रोगों में देखे गए कई दोषों में, हृदय दोष सीएनएस दोषों की तुलना में कम आम हैं। दोष का विकास अंतर्गर्भाशयी विकास के तीसरे से 11 वें सप्ताह तक भ्रूण पर हानिकारक एजेंट के प्रभाव से जुड़ा होता है। विभिन्न प्रकार के दोष हृदय रूपजनन के चरणों की विकृति पर निर्भर करते हैं, जिनमें से मुख्य हैं प्रारंभिक युग्मित हृदय उपांगों में दोष, प्राथमिक हृदय नली के असामान्य मोड़, विकास में देरी या हृदय सेप्टा का गलत स्थान, इसे विभाजित करना और धमनी ट्रंक में

दाएं और बाएं हिस्सों, अंतर्गर्भाशयी जीवन के दौरान मौजूद एट्रियोवेंट्रिकुलर कनेक्शन की दृढ़ता।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।जीवन के पहले 3 महीनों की उम्र में बच्चों में मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की प्रक्रिया में जन्मजात हृदय दोष के साथ, न केवल उनके अल्ट्रास्ट्रक्चर के हाइपरप्लासिया के साथ मांसपेशियों के तंतुओं की मात्रा में वृद्धि होती है, बल्कि कार्डियोमायोसाइट्स का एक सच्चा हाइपरप्लासिया भी शामिल होता है। इसी समय, हृदय के स्ट्रोमा के रेटिकुलिन अर्जीरोफिलिक फाइबर के हाइपरप्लासिया विकसित होते हैं। मायोकार्डियम और स्ट्रोमा में बाद में होने वाले डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, माइक्रोनेक्रोसिस के विकास तक, संयोजी ऊतक के क्रमिक प्रसार और फैलाना और फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस की घटना की ओर ले जाते हैं।

हाइपरट्रॉफ़िड दिल के संवहनी बिस्तर के प्रतिपूरक पुनर्गठन के साथ-साथ इंट्राम्यूरल वाहिकाओं, धमनी-शिरापरक एनास्टोमोसेस और हृदय की सबसे छोटी नसों (तथाकथित वीसेन-टेबेसिया वाहिकाओं) में वृद्धि होती है। मायोकार्डियम में स्केलेरोटिक परिवर्तनों के साथ-साथ इसके गुहाओं में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण, इसमें लोचदार और कोलेजन फाइबर की वृद्धि के कारण एंडोकार्डियम का मोटा होना दिखाई देता है। संवहनी बिस्तर का पुनर्गठन भी फेफड़ों में विकसित होता है। जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चों में सामान्य शारीरिक विकास मंद होता है।

मृत्यु जीवन के पहले दिनों में हाइपोक्सिया से विशेष रूप से गंभीर प्रकार के दोषों में या बाद में दिल की विफलता के विकास से होती है। थोरैसिक सर्जरी की प्रगति के साथ, सर्जिकल सुधार और प्रोस्थेटिक्स का उपयोग करके कई जन्मजात विकृतियों का इलाज करना संभव हो गया, जिसने बच्चों में जन्मजात हृदय दोषों के पाठ्यक्रम और परिणामों को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया। हृदय के भ्रूणजनन की प्रक्रियाओं की जटिलता के कारण, इसकी जन्मजात विकृतियां विविध हैं। हालांकि, उनमें से अधिकांश रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े हलकों के बीच असामान्य संदेशों से जुड़े हैं, इन प्रणालियों में संकुचन या उनके बीच सामान्य संदेशों की अनुपस्थिति के साथ, रक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े हलकों के पूर्ण पृथक्करण तक असंगत हैं। जिंदगी। फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में कमी और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के बीच असामान्य पथ के माध्यम से रक्त प्रवाह की दिशा के कारण हाइपोक्सिया की डिग्री के आधार पर, हृदय दोषों को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है - नीला तथा गोरा। दोषों के साथ नीला प्रकार फुफ्फुसीय परिसंचरण, हाइपोक्सिया और असामान्य पथ के साथ रक्त प्रवाह की दिशा में रक्त प्रवाह में कमी है - दाएं से बाएं। दोषों के साथ सफेद प्रकार हाइपोक्सिया अनुपस्थित है, रक्त प्रवाह की दिशा बाएं से दाएं है। हालांकि, यह विभाजन योजनाबद्ध है और हमेशा सभी प्रकार के जन्मजात हृदय दोषों पर लागू नहीं होता है।

दिल की गुहाओं के विभाजन के उल्लंघन के साथ जन्मजात विकृतियां।निलयी वंशीय दोषअक्सर होता है, इसकी घटना सेप्टम बनाने वाली संरचनाओं में से एक के विकास में अंतराल पर निर्भर करती है, जिसके परिणामस्वरूप निलय के बीच असामान्य संचार विकसित होता है। अधिक बार सेप्टम के ऊपरी संयोजी ऊतक (झिल्लीदार) भाग में एक दोष होता है (चित्र 295)। दोष के माध्यम से रक्त प्रवाह

चावल। 295.दिल के इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में दोष (ए.वी. ज़िनज़रलिंग के अनुसार)

बाएं से दाएं किया जाता है, इसलिए सायनोसिस और हाइपोक्सिया नहीं देखा जाता है (सफेद प्रकार का दोष)। सेप्टम की पूर्ण अनुपस्थिति तक दोष की डिग्री भिन्न हो सकती है। एक महत्वपूर्ण दोष के साथ, हृदय के दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि विकसित होती है, एक मामूली दोष के साथ, हेमोडायनामिक्स में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होते हैं।

आट्रीयल सेप्टल दोषशायद ही कभी एक पृथक दोष के रूप में होता है। यह या तो भ्रूणजनन के 5 वें सप्ताह में प्राथमिक आलिंद सेप्टम के विकास के उल्लंघन में होता है, या बाद में, माध्यमिक सेप्टम और फोरामेन ओवले के गठन के दौरान होता है। प्राथमिक सेप्टल दोषनिलय के वाल्व के ठीक ऊपर स्थित एक छेद का रूप है; एक दोष के साथ द्वितीयक विभाजनएक चौड़ा खुला अंडाकार उद्घाटन होता है, जिसमें कोई प्रालंब नहीं होता है। दोनों ही मामलों में, रक्त प्रवाह बाएं से दाएं होता है, कोई हाइपोक्सिया और सायनोसिस (सफेद प्रकार का दोष) नहीं होता है। दिल के दाहिने आधे हिस्से में रक्त का अतिप्रवाह दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के विस्तार के साथ होता है। इंटरवेंट्रिकुलर या एट्रियल सेप्टा की पूर्ण अनुपस्थिति से तीन-कक्षीय हृदय का विकास होता है - एक गंभीर दोष, जिसमें, हालांकि, मुआवजे की अवधि के दौरान, धमनी और शिरापरक रक्त का पूर्ण मिश्रण नहीं देखा जाता है, क्योंकि मुख्य प्रवाह एक या दूसरा रक्त अपनी दिशा बनाए रखता है और इसलिए अपघटन की प्रगति के रूप में हाइपोक्सिया की डिग्री बढ़ जाती है।

धमनी ट्रंक के विभाजन के उल्लंघन के साथ जन्मजात हृदय दोष।धमनी ट्रंक के विभाजन की पूर्ण अनुपस्थिति में सामान्य धमनी ट्रंक दुर्लभ है। इस दोष के साथ, एक सामान्य धमनी

ट्रंक दोनों निलय से निकलता है, बाहर निकलने पर 4 सेमीलुनर वाल्व या उससे कम होते हैं; दोष को अक्सर एक इंटरवेंट्रिकुलर विभाजन के दोष के साथ जोड़ा जाता है। फुफ्फुसीय धमनियां सामान्य ट्रंक से वाल्व से दूर नहीं, सिर और गर्दन के बड़े जहाजों की एक शाखा तक जाती हैं, वे पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं और फिर फेफड़े फैली हुई ब्रोन्कियल धमनियों से रक्त प्राप्त करते हैं। इस दोष के साथ तेज हाइपोक्सिया और सायनोसिस (नीला प्रकार का दोष) होता है, बच्चे व्यवहार्य नहीं होते हैं।

फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी का पूर्ण स्थानांतरणतब होता है जब धमनी ट्रंक का पट गलत दिशा में बढ़ता है, जब यह एक सर्पिल में नहीं बढ़ता है, लेकिन बाकी के विपरीत दिशा में, सामान्य रूप से हृदय के विकासशील भागों में। इस दोष के साथ, महाधमनी को सामने रखा जाता है और हृदय के दाएं वेंट्रिकल के दाईं ओर, फुफ्फुसीय धमनी महाधमनी के पीछे स्थित होती है और बाएं वेंट्रिकल से निकल जाती है। धमनी रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में तभी प्रवेश कर सकता है जब हृदय के सेप्टा में दोष हों या यदि डक्टस आर्टेरियोसस और फोरामेन ओवले बंद न हों। दोष गंभीर हाइपोक्सिया और सायनोसिस (नीले प्रकार का दोष) के साथ है।

मायोकार्डियम महत्वपूर्ण रूप से ग्रस्त है, क्योंकि कोरोनरी धमनियों को धमनी रक्त नहीं मिलता है। बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं।

एक प्रकार का रोगतथा फुफ्फुसीय गतिभंगदेखे जाते हैं जब धमनी ट्रंक के पट को दाईं ओर स्थानांतरित किया जाता है, जिसे अक्सर एक वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है। फुफ्फुसीय धमनी के एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ, रक्त धमनी (बोटल) वाहिनी के माध्यम से फेफड़ों में प्रवेश करता है और ब्रोन्कियल धमनियों का विस्तार करता है। दोष हाइपोक्सिया और गंभीर सायनोसिस (नीले प्रकार का दोष) के साथ है।

महाधमनी के स्टेनोसिस और गतिभंगधमनी ट्रंक के पट के बाईं ओर विस्थापन के परिणाम हैं। वे दाईं ओर सेप्टल विस्थापन से कम आम हैं, अक्सर हृदय के बाएं वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के साथ। इसी समय, हृदय के दाहिने वेंट्रिकल की अतिवृद्धि की एक तेज डिग्री, दाहिने आलिंद का विस्तार और एक तेज सामान्य सायनोसिस मनाया जाता है। बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं।

महाधमनी के इस्थमस का संकुचित होना (मोड़ना)इसके एट्रेसिया तक, इंटरकोस्टल धमनियों, छाती की धमनियों और हृदय के बाएं वेंट्रिकल की एक तेज अतिवृद्धि के माध्यम से संपार्श्विक परिसंचरण के विकास द्वारा मुआवजा दिया जाता है।

धमनी (बोटेलियन) वाहिनी का बंद न होना एक दोष माना जा सकता है यदि यह 3 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में एक साथ विस्तार के साथ मौजूद हो। इस मामले में रक्त प्रवाह बाएं से दाएं (सफेद प्रकार का दोष) किया जाता है। एक अलग दोष सर्जिकल सुधार के लिए अच्छी तरह से उधार देता है।

संयुक्त जन्मजात हृदय दोष।संयुक्त दोषों में, फैलोट के ट्रायड, टेट्राड और पेंटाड अधिक सामान्य हैं। फालोटा की त्रयीइसके 3 लक्षण हैं: वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट, पल्मोनरी आर्टरी स्टेनोसिस और, परिणामस्वरूप, राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी। टेट्रालजी ऑफ़ फलो 4 संकेत हैं: वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष,

फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन, महाधमनी डेक्सट्रैपोज़िशन (महाधमनी छिद्र का दाईं ओर विस्थापन) और हृदय के दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि। फालोट का पेंटेड,इन चारों के अलावा, इसमें 5 वां लक्षण शामिल है - आलिंद सेप्टल दोष। फैलोट का सबसे आम टेट्रालॉजी (सभी जन्मजात हृदय दोषों का 40-50%)। सभी फैलोट-प्रकार के दोषों के साथ, दाएं से बाएं रक्त का प्रवाह, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के प्रवाह में कमी, हाइपोक्सिया और सायनोसिस (नीले प्रकार के दोष) नोट किए जाते हैं। दुर्लभ संयुक्त जन्मजात विकृतियों में बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र (लुताम्बाकर रोग) के स्टेनोसिस के साथ वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष और महाधमनी डेक्सट्रैपपोजिशन (ईसेनमेन्जर रोग) और फुफ्फुसीय ट्रंक (ब्लेंड-व्हाइट-गारलैंड सिंड्रोम) से बाएं कोरोनरी धमनी की एक शाखा शामिल है। , प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (एर्ज़ रोग), फेफड़े के जहाजों (छोटी धमनियों, नसों और शिराओं) आदि की मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि पर निर्भर करता है।

पाचन तंत्र की जन्मजात विकृतियांप्रसवकालीन अवधि में मृतकों की 3-4% ऑटोप्सी होती है और इस अवधि के सभी जन्मजात विकृतियों का 21% हिस्सा होता है। वे अक्सर पाचन तंत्र के गतिभंग और स्टेनोसिस का प्रतिनिधित्व करते हैं।

एटियलजि और रोगजनन।गुदा गतिभंग, भ्रूण के दुम के अंत के अन्य विकृतियों की तरह, मधुमेह भ्रूण में अधिक आम है। सामान्य तौर पर, इन दोषों की उत्पत्ति अलग होती है।

रोगजनन अंतर्गर्भाशयी विकास के 4 वें से 8 वें सप्ताह की अवधि में पाचन नली में छिद्रों के गठन के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है, क्योंकि पहले यह ट्यूब दोनों सिरों पर आँख बंद करके समाप्त होती है। पुनरावर्तन में देरी भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि अंतर्गर्भाशयी जीवन के 8 वें सप्ताह में, बढ़ती उपकला आंतों की नली के लुमेन को पूरी तरह से बंद कर देती है, जिसे बाद में श्लेष्म झिल्ली के निर्माण के दौरान बहाल किया जाता है।

अविवरतातथा स्टेनोसिसऔर भी आम अन्नप्रणाली में, ग्रहणी, समीपस्थ खंड पतला और दूरस्थ खंड इलियम, के क्षेत्र में मलाशय तथा गुदा। वे बड़ी आंत में दुर्लभ हैं। अन्नप्रणाली में, इसके अलावा, मनाया जा सकता है ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुलस(अंजीर। 296), जिसका गठन प्राथमिक आंत के घुटकी और श्वासनली में विभाजन के उल्लंघन पर निर्भर करता है। ये फिस्टुला गंभीर आकांक्षा निमोनिया के विकास की ओर ले जाते हैं। आंतों की गति एकल या एकाधिक हो सकती है, बाद वाला "सॉसेज के बंडल" जैसा दिखता है। एट्रेसिया के क्षेत्र में, आंत एक घने संयोजी ऊतक कॉर्ड की तरह दिखती है, जो पेरिस्टलसिस के प्रभाव में, खिंची और फटी जा सकती है, जिससे नवजात शिशु के जीवन के पहले दिनों में छिद्रित पेरिटोनिटिस हो जाता है।

मलाशय और गुदा के एट्रेसिया और स्टेनोसिस को अलग-अलग तरीकों से देखा जा सकता है: 1) केवल गुदा का गतिभंग- सामान्य विकास के साथ, एक झिल्ली द्वारा मलाशय को इससे अलग किया जाता है; 2) केवल मलाशय का गतिभंग- गुदा एक छोटी अंधी नहर की ओर जाता है,

चावल। 296.ट्रेकोएसोफेगल फिस्टुला। ऊपरी खंड नेत्रहीन रूप से समाप्त होता है, तेजी से विस्तारित होता है; निचला खंड अपने द्विभाजन के क्षेत्र में श्वासनली में खुलता है (ए.वी. सिन्ज़रलिंग के अनुसार)

इसके ऊपर एक अविकसित मलाशय का भार है; 3) गुदा गतिभंगतथा मलाशय- गुदा अनुपस्थित है, मलाशय का अंधा अंत उच्च स्थित है; 4) नालव्रण के साथ गतिभंग- मलाशय मूत्राशय, मूत्रमार्ग, योनि, अंडकोश, पेरिनेम और जननांग प्रणाली के अन्य अंगों में खुलता है।

आंत के अलग-अलग वर्गों का दोहरीकरणअधिक बार केवल श्लेष्म झिल्ली की चिंता होती है, पेशी झिल्ली आम है। डुप्लिकेट किया गया क्षेत्र एक पुटी, डायवर्टीकुलम या ट्यूब के रूप में हो सकता है। वेध के साथ रक्तस्राव, सूजन, परिगलन से दोष जटिल है।

हिर्शस्प्रंग रोग(प्रारंभिक भ्रूणोपैथी को संदर्भित करता है) - खंडीय एंग्लिओसिस, मेगाकॉलोन- सिग्मॉइड और मलाशय के निचले खंड के इंटरमस्क्युलर (तथाकथित Auerbach) प्लेक्सस के न्यूरॉन्स की अनुपस्थिति। सबम्यूकोसल (so .) के संरक्षण के कारण

मीस्नर कहा जाता है) प्लेक्सस, आंत के एंग्लिओनिक खंड को तेजी से कम किया जाता है, इसके ऊपर आंत को मेकोनियम या मल द्वारा पेशी झिल्ली के बाद के प्रतिपूरक अतिवृद्धि के विकास के साथ बढ़ाया जाता है; कभी-कभी खिंचाव वाले खंड में अल्सरेशन देखा जाता है। रोगी कब्ज से पीड़ित होते हैं, रुकावट विकसित होती है।

हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस(प्रारंभिक भ्रूण को संदर्भित करता है) - पाइलोरिक पेट की मांसपेशियों की जन्मजात अतिवृद्धि इसके लुमेन के संकुचन के साथ; पेट की सबसे आम जन्मजात विकृति, जिसके एटियलजि और रोगजनन को स्पष्ट नहीं किया गया है। यह 0.3% नवजात शिशुओं में होता है, लड़कों में - 5-7 गुना अधिक बार। रोग की पारिवारिक प्रकृति नोट की जाती है। एक सामान्य पाइलोरिक रिंग के बजाय, एक संकीर्ण लुमेन के साथ एक ट्यूब होती है और ग्रहणी में मोटी, घनी दीवारें निकलती हैं। लगातार उल्टी देखी जाती है, जीवन के 3-4 वें सप्ताह से, क्लोराइड के नुकसान से कोमा के विकास तक। सर्जिकल उपचार एक पूर्ण इलाज की ओर जाता है।

कुछ भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण से जुड़े पाचन तंत्र की विकृतियाँ।इनमें नाभि का हर्निया, गर्भनाल के सिस्ट और फिस्टुलस और मेकेल का डायवर्टीकुलम शामिल हैं।

नाभि हर्निया- गर्भनाल और एमनियन द्वारा गठित एक पारभासी हर्नियल थैली के फलाव के साथ गर्भनाल क्षेत्र में पूर्वकाल पेट की दीवार में एक दोष, जिसमें छोटी आंत के लूप होते हैं। दोष इस तथ्य के कारण होता है कि आंतों के लूप अंतर्गर्भाशयी विकास के 8-10 वें सप्ताह में उदर गुहा में नहीं जाते हैं। सर्जिकल उपचार के लिए उत्तरदायी। इसे से अलग किया जाना चाहिए उदर अंगों की घटनाइसके हाइपोप्लासिया के साथ, जिसमें पेट की दीवार चौड़ी खुली होती है, हर्नियल थैली अनुपस्थित होती है, सर्जिकल उपचार अप्रभावी होता है। अल्सरतथा नालप्रवणगर्भनाल के क्षेत्र अंतर्गर्भाशयी विकास के शुरुआती चरणों में आंतों की नली को जर्दी थैली से जोड़ने वाली विटलाइन डक्ट की दृढ़ता के कारण बनते हैं। यदि डक्ट पूरी तरह से संरक्षित है, तो प्रकट होता है गर्भनाल-आंतों का फिस्टुला,जिससे मल निकलता है। यदि इसे आंशिक रूप से संरक्षित किया जाता है, तो नाभि क्षेत्र में एक आंतों का पुटी बनता है - एंटरोसिस्टोमा,आंतों के क्षेत्र में वाहिनी के आंशिक संरक्षण से गठन होता है मेकेल का डायवर्टीकुलम- इलियम की दीवार का उंगली जैसा फलाव, आमतौर पर इलियो-केकल (तथाकथित बौगिनी) वाल्व से 25 सेमी ऊपर स्थित होता है। उनके और गर्भनाल वलय के बीच, शेष विटेलिन वाहिनी को कभी-कभी संयोजी ऊतक कॉर्ड के रूप में संरक्षित किया जाता है। इन सभी दोषों से रक्तस्राव, सूजन हो सकती है, जिसमें पेरिटोनिटिस, रुकावट, घुसपैठ शामिल है; सर्जिकल उपचार के अधीन।

जिगर और पित्त पथ के जन्मजात विकृतियां।पॉलीसिस्टिक लीवर- विभिन्न आकारों के कई सिस्ट, उपकला के साथ पंक्तिबद्ध और एक स्पष्ट तरल से भरे हुए - दुर्लभ, अक्सर पॉलीसिस्टिक गुर्दे और अग्न्याशय के साथ संयुक्त।

अविवरतातथा अतिरिक्त पित्त नलिकाओं का स्टेनोसिसएक या तीनों नलिकाओं में हो सकता है। एजेनेसियातथा हाइपोप्लास्टिक इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं(प्रारंभिक भ्रूण को संदर्भित करता है) - संख्या में कमी या त्रय के क्षेत्र में पोर्टल पथ में पित्त नलिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति। एटियलजि हेपेटाइटिस वायरस से संबंधित है। पारिवारिक मामले दर्ज हैं। इसे हेपेटिक डायवर्टीकुलम (5-8 वें सप्ताह) या विलंबित पुनरावर्तन (अंतर्गर्भाशयी विकास के 8 वें सप्ताह) से नलिकाओं के गठन के उल्लंघन के परिणाम के रूप में माना जाता है। पीलिया बहुत तीव्र है, जीवन के 3-5 वें दिन विकसित होता है, दोष यकृत के पित्त सिरोसिस की ओर जाता है। इंट्राहेपेटिक नलिकाओं के एगेनेसिस और हाइपोप्लासिया के साथ, जन्मजात, पित्त सिरोसिस का विकास संभव है। बच्चे 6-7 महीने तक जीवित रहते हैं। जन्मजात सिरोसिस के साथ, वे जीवन के पहले दिनों में जिगर की विफलता से मर जाते हैं।

इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के जन्मजात हाइपरप्लासिया(प्रारंभिक भ्रूणोपैथी को संदर्भित करता है) - संयोजी ऊतक के अत्यधिक विकास के साथ पोर्टल पथ के क्षेत्र में पित्त नलिकाओं की एक विचित्र वृद्धि - छोटे सिस्टिक गुर्दे के साथ संयुक्त है। पीलिया अस्वाभाविक है, यह द्वितीयक प्युलुलेंट पित्तवाहिनीशोथ के मामले में प्रकट होता है। यह दोष वयस्कों में भी होता है। जब छोटे गुर्दे के सिस्टोसिस के साथ जोड़ा जाता है, तो जीवन के पहले दिनों में गुर्दे की विफलता से मृत्यु होती है।

गुर्दे, मूत्र पथ और जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियां

एटियलजि।दोषों का विकास कुछ बहिर्जात एजेंटों की कार्रवाई से जुड़ा नहीं है। उनमें से कई वंशानुगत या पारिवारिक हैं। वे गुणसूत्र सिंड्रोम में होते हैं। ये दोष विविध हैं और सायमेटोजेनेसिस के 4-8वें सप्ताह के दौरान होते हैं।

गुर्दे की जन्मजात विकृतियां।गुर्दे की पीड़ा- एक या दोनों गुर्दे (एरेनिया) की जन्मजात अनुपस्थिति - दुर्लभ है, जबकि नवजात शिशु ने त्वचा की तह का उच्चारण किया है, चेहरा फूला हुआ है, बूढ़ा है, टखने कम हैं, नाक चौड़ी और सपाट है, ललाट ट्यूबरकल फैला हुआ है; जन्मजात विकृतियों और अन्य अंगों का अवलोकन किया। बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं।

गुर्दे का हाइपोप्लासिया- उनके द्रव्यमान और मात्रा में जन्मजात कमी, एक और दो तरफा हो सकती है; एकतरफा हाइपोप्लासिया के साथ, दूसरे सामान्य गुर्दे की विकृत अतिवृद्धि देखी जाती है।

गुर्दा डिसप्लेसिया- गुर्दे में भ्रूण के ऊतकों की एक साथ उपस्थिति के साथ हाइपोप्लासिया। सूक्ष्मदर्शी रूप से, गुर्दे के ऊतकों में नेफ्रोब्लास्टोमा, आदिम नलिकाओं और ग्लोमेरुली, सिस्ट, उपास्थि के आइलेट्स और चिकनी पेशी ऊतक के फॉसी पाए जाते हैं। वे अप्लासिया, हाइपोप्लासिया या एट्रेसिया और मूत्रवाहिनी के स्टेनोसिस से जुड़े हैं। द्विपक्षीय स्पष्ट हाइपोप्लासिया और किडनी डिसप्लेसिया के साथ, बच्चे व्यवहार्य नहीं होते हैं।

बड़ी सिस्टिक किडनी(एक वयस्क प्रकार के पॉलीसिस्टिक गुर्दे) - गुर्दे में एक द्विपक्षीय महत्वपूर्ण वृद्धि, पारदर्शी सामग्री के साथ बड़ी संख्या में बड़े सिस्ट की उनकी कॉर्टिकल परत के गठन के साथ, सिस्ट के बीच - सामान्य गुर्दे के ऊतकों के क्षेत्र (चित्र। 297)। दोष यकृत और अग्न्याशय के अल्सर के साथ संयुक्त है, यह प्रमुख प्रकार के अनुसार विरासत में मिला है। इसका रोगजनन मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक और मूत्रमार्ग ट्यूब की शुरुआत के कनेक्शन के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है, प्रतिधारण सिस्ट बनते हैं।

चावल। 297.पॉलीसिस्टिक किडनी (मैक्रोसिस्टिक)

छोटे सिस्टिक किडनी(पॉलीसिस्टिक "शिशु" प्रकार) - कॉर्टिकल और मस्तिष्क परतों में कई छोटे अल्सर के गठन के साथ गुर्दे में एक द्विपक्षीय महत्वपूर्ण वृद्धि, एक दूसरे के निकट। गुर्दे एक बड़े छिद्र वाले स्पंज की तरह दिखते हैं। सूक्ष्म जांच करने पर, पूरे वृक्क ऊतक को पूरी तरह से क्यूबॉइडल एपिथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध सिस्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया गया प्रतीत होता है। दोष यकृत के अल्सर और पित्त नलिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ संयुक्त है। बच्चे व्यवहार्य नहीं हैं।

गुर्दे का संलयन(घोड़े की नाल की किडनी) और डायस्टोपिया चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होते हैं।

मूत्र पथ के जन्मजात विकृतियां।मुख्य हैं: 1) श्रोणि और मूत्रवाहिनी का दोहरीकरण; 2) एगेनेसिस, एट्रेसिया, मूत्रवाहिनी का स्टेनोसिस, उनके मुंह का एक्टोपिया; 3) मेगालौरेटर प्रारंभिक भ्रूणोपैथी को संदर्भित करता है - मांसपेशियों के ऊतकों या तंत्रिका तंत्र के हाइपोप्लासिया के कारण मूत्रवाहिनी (एक या दो) का तेज विस्तार; 4) जघन क्षेत्र में इसकी पूर्वकाल की दीवार, पेरिटोनियम और त्वचा के अप्लासिया के परिणामस्वरूप मूत्राशय का बहिःस्राव; 5) मूत्राशय की पीड़ा; 6) एट्रेसिया, मूत्रमार्ग का स्टेनोसिस (लड़कियों में अधिक बार) और हाइपोस्पेडिया - निचली दीवार में एक दोष, एपिस्पेडिया - लड़कों में मूत्रमार्ग की ऊपरी दीवार में एक दोष।

मूत्र पथ के सभी विकृतियों से मूत्र के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है और, समय पर शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, जो वर्तमान में सफलतापूर्वक किया जा रहा है, गुर्दे की विफलता का कारण बनता है। उनमें से सबसे गंभीर (उदाहरण के लिए, एगेनेसिस, मूत्र पथ के एट्रेसिया) जन्म के तुरंत बाद यूरीमिया से मृत्यु की ओर ले जाते हैं, अन्य लंबे समय तक चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकते हैं, लेकिन धीरे-धीरे हाइड्रोनफ्रोसिस की ओर ले जाते हैं, कभी-कभी पत्थरों के निर्माण के लिए, आरोही क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस की घटना, जो गुर्दे की विफलता के विकास की धमकी देती है।यूरीमिया से रोगी की मृत्यु (आमतौर पर 20-30 वर्षों में) के साथ समाप्त होती है।

जननांग अंगों की जन्मजात विकृतियां।गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल दवाओं के उपयोग के साथ, वे अक्सर मां और भ्रूण की अंतःस्रावी ग्रंथियों (अधिवृक्क ग्रंथियों, पिट्यूटरी ग्रंथि) की बीमारी से जुड़े होते हैं; पुनरावर्ती प्रकार के वंशानुगत संचरण की स्थापना। इसमे शामिल है: गुप्तवृषणता- उदर गुहा में या वंक्षण नहर में अंडकोष की अवधारण (नवजात शिशुओं में दोष नहीं माना जाना चाहिए, क्योंकि उनके पास 30% मामलों में क्रिप्टोर्चिडिज्म है, 12-16 वर्ष की आयु तक यह केवल 2-3% में मनाया जाता है मामलों की और फिर इसे एक दोष के रूप में माना जाता है); ग्रीवा गतिभंगतथा योनि, गर्भाशय का दोहरीकरण; उभयलिंगीपन- एक व्यक्ति में दोनों लिंगों के संकेतों की उपस्थिति। अंतर करना सच उभयलिंगीपन - मादा और नर गोनाड की एक साथ उपस्थिति और असत्य - सेक्स ग्रंथियों के विपरीत लिंग के बाहरी जननांग। जननांग अंगों की विकृतियों से जीवन को खतरा नहीं होता है, कुछ मामलों में शल्य चिकित्सा उपचार संभव है।

श्वसन प्रणाली की जन्मजात विकृतियांअक्सर अन्य दोषों के साथ संयुक्त होता है और प्रसवकालीन अवधि में मरने वालों में से 4.2% बच्चों में होता है, 3% बच्चों में जिनकी मृत्यु 1 वर्ष से पहले होती है।

अप्लासियातथा ब्रोन्कियल हाइपोप्लासियातथा फेफड़ा,एक फेफड़ा या उसका लोब अधिक सामान्य है। छाती के डिसप्लेसिया होने पर फेफड़ों का हाइपोप्लासिया मुख्य रूप से माध्यमिक होता है।

फेफड़े के सिस्ट(प्रारंभिक और देर से होने वाली भ्रूण-विकृति का संदर्भ लें) एकाधिक (पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी) हो सकती है, जो एक फेफड़े में, एक लोब में स्थित होती है, या एकल हो सकती है। सिस्ट का एक अलग मूल होता है - वे ब्रोंची की शाखाओं में से एक के आदेश की पीड़ा के दौरान बनते हैं। पहले मामले में, गैस विनिमय नहीं किया जाता है, क्योंकि ब्रोंची की नेत्रहीन समाप्त शाखाएं संयोजी ऊतक से घिरी होती हैं। दूसरे मामले में, बड़ी और मध्यम ब्रांकाई सीधे फेफड़े के ऊतक या ब्रोन्किओल्स में जाती है। प्रसवोत्तर अवधि में, श्वास की स्थापित क्रिया तथाकथित के विकास के साथ ब्रोन्कियल सिस्ट के एक्टेसिया की ओर ले जाती है जन्मजात ब्रोन्किइक्टेसिस(चित्र। 298)।

जन्मजात वातस्फीति(शुरुआती और देर से होने वाले भ्रूण पर लागू होता है) - ब्रोंची के उपास्थि, लोचदार और मांसपेशियों के ऊतकों के हाइपोप्लासिया के कारण बाएं फेफड़े के ऊपरी लोब की तुलना में अधिक बार तेज सूजन होती है। यह विपरीत दिशा में मीडियास्टिनल अंगों के विस्थापन का कारण बनता है। दोष केवल प्रसवोत्तर अवधि में पाया जाता है।

फेफड़ों की जन्मजात विकृतियांयदि वे जीवन के अनुकूल हैं, तो वे क्रोनिक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के विकास के साथ एक माध्यमिक संक्रमण के रूप में जटिलताओं को जन्म देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप न्यूमोस्क्लेरोसिस, फुफ्फुस गुहाओं का विलोपन, कोर पल्मोनेल, इसके बाद इसकी विफलता होती है। मौत वयस्कों में ये जटिलताएं अधिक आम हैं।

चावल। 298.जन्मजात ब्रोन्किइक्टेसिस (ए.वी. ज़िन्सरलिंग के अनुसार)

ऑस्टियोआर्टिकुलर और मस्कुलर सिस्टम की जन्मजात विकृतियां

कंकाल की जन्मजात विकृतियांतथा मांसपेशी तंत्रशव परीक्षण के अनुसार, क्रमशः 0.5-0.8 और 13.5% मामलों में, उन सभी दोषों के बीच, जो प्रसवकालीन अवधि में मर गए थे। बहिर्जात कारकों के उनके एटियलजि में, थैलिडोमाइड का विशेष महत्व है। प्रणालीगत और पृथक कंकाल दोष हैं।

ऑस्टियोआर्टिकुलर सिस्टम के प्रणालीगत दोष।चोंड्रोडिसप्लासिया(प्रारंभिक भ्रूणोपैथी को संदर्भित करता है) - जन्मजात विकृतियों का एक समूह जो अंगों के एक महत्वपूर्ण छोटा और मोटा होना विशेषता है। भ्रूण चोंड्रोडिसप्लासिया, या घातक माइक्रोमेलिया (चित्र 299), - अंगों का छोटा और मोटा होना, उनकी त्वचा बड़ी सिलवटों का निर्माण करती है, नवजात शिशु का सिर बड़ा होता है, नाक काठी के आकार की होती है, मुंह अजर होता है, जीभ मोटी होती है, गर्दन छोटी होती है, कशेरुक शरीर भी मोटे होते हैं, छाती हाइपोप्लास्टिक होती है; दोष फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के साथ संयुक्त है। एक अन्य प्रकार का चोंड्रोडिसप्लासिया है एकोंड्रोप्लासिया, केवल अंगों को छोटा और मोटा करना और चेहरे के कंकाल की हड्डियों के बिगड़ा हुआ विकास की विशेषता है। दोष बाद में प्रकट होता है, जब बच्चे के विकास में अंतराल ध्यान देने योग्य हो जाता है; एक प्रभावी तरीके से विरासत में मिला, सहज जीन उत्परिवर्तन संभव है। दोष का सार उपास्थि मूल की हड्डियों के विकास का उल्लंघन है, संयोजी मूल की हड्डियां सामान्य रूप से विकसित होती हैं।

माइक्रोस्कोपिक परीक्षा से एंडोकोंड्रल हड्डी के गठन में बदलाव का पता चलता है, जबकि पेरीओस्टियल संरक्षित होता है, जिससे लंबाई में ट्यूबलर हड्डियों के विकास का उल्लंघन होता है। जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है, मानसिक मंदता नहीं देखी जाती है।

अस्थिजनन अपूर्णता(प्रारंभिक भ्रूणोपैथी) - हड्डियों की जन्मजात नाजुकता, प्रमुख प्रकार से विरासत में मिली। इस दोष की विशेषता अंगों और पसलियों की वक्रता के साथ कई, अक्सर जन्मजात फ्रैक्चर होते हैं। कपाल तिजोरी केवल संयोजी ऊतक से निर्मित होती है, ओटोस्क्लेरोसिस, नीला श्वेतपटल, जलशीर्ष मनाया जाता है।

चावल। 299.चोंड्रोडिसप्लासिया (ए.वी. ज़िनज़रलिंग के अनुसार)

जन्मजात संगमरमर रोग(प्रारंभिक भ्रूणोपैथी) - एक वंशानुगत प्रकृति के हेमटोपोइएटिक ऊतक के विकास के एक साथ उल्लंघन के साथ ऑस्टियोस्क्लेरोसिस का उच्चारण। बच्चे पहले महीनों में मर जाते हैं, जीवन के पहले वर्षों में कम बार।

ऑस्टियोआर्टिकुलर सिस्टम के पृथक दोष।इसमे शामिल है जन्मजात अव्यवस्थातथा हिप डिस्पलासियाएकतरफा या द्विपक्षीय (प्रारंभिक भ्रूणोपैथी), जन्मजात विच्छेदनतथा अंगों के अप्लासिया (अमेलिया), फोकोमेलिया- समीपस्थ अंगों का अविकसित होना, जब पैर और हाथ सीधे शरीर से शुरू होते हैं, पॉलीडेक्टली- उंगलियों की संख्या में वृद्धि, सिंडैक्टली- उंगलियों का संलयन, आदि।

मांसपेशी ऊतक के प्रणालीगत हाइपोप्लासिया।इसका एक उदाहरण हो सकता है मायटोनिया जन्मजात ओपेनहाइम (प्रारंभिक भ्रूणोपैथी को संदर्भित करता है), जिसमें धारीदार मांसपेशियों का हाइपोप्लासिया होता है। जीवन के पहले महीनों में, बच्चे निमोनिया से मर जाते हैं, जिसका विकास डायाफ्राम के अपवाद के साथ, श्वसन की मांसपेशियों के हाइपोप्लासिया से जुड़ा होता है।

पेशी प्रणाली के पृथक दोष।उनमें से सबसे महत्वपूर्ण में शामिल हैं: जन्मजात सत्यतथा झूठी डायाफ्रामिक हर्निया।एक झूठी हर्नियल थैली के साथ, कोई डायाफ्राम दोष नहीं होता है, जिसकी मात्रा भिन्न होती है, जिसके माध्यम से पेट के अंग, अधिक बार आंतों के लूप, छाती की गुहा में प्रवेश कर सकते हैं। जन्मजात टॉर्टिकोलिसइसकी फोकल फाइब्रोसिस के कारण स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड मांसपेशी को छोटा करने की विशेषता है, जिससे बच्चे का सिर प्रभावित पक्ष की ओर झुक जाता है।

चेहरे की जन्मजात विकृतियां।मुख्य जन्म दोष हैं: चीलोचिस- ऊपरी होंठ का फटना, तालु- कठोर तालू का टूटना, माइक्रोगैनेथिया- निचले जबड़े का हाइपोप्लासिया, हाइपरटेलोरिज्म- आंखों के बीच चौड़ी दूरी। इन विकृतियों को अक्सर अन्य कई विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

भ्रूणविकृति

भ्रूणविकृति- गर्भावस्था के 76 वें से 280 वें दिन तक भ्रूण की अवधि की विकृति, जिसके दौरान अंगों का मुख्य ऊतक भेदभाव और नाल का गठन समाप्त होता है। भ्रूण-विकृति की एक विशिष्ट विशेषता दो प्रकार के घावों का संयोजन है - प्रतिक्रियाशील परिवर्तनों के साथ ऊतक आकारिकी का उल्लंघनसंचार विकारों, डिस्ट्रोफी, परिगलन, सूजन, प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं, प्रतिपूरक-अनुकूली प्रक्रियाओं, पुनर्जनन के रूप में। पर देर से होने के साथ, ऊतक मोर्फोजेनेसिस के उल्लंघन से प्रारंभिक भ्रूणों का प्रभुत्व होता है- प्रतिक्रियाशील प्रक्रियाएं।संक्रामक और गैर-संक्रामक भ्रूणोपैथी के बीच अंतर करना आवश्यक है।

संक्रामक भ्रूण रोग

एटियलजि और रोगजनन।संक्रामक भ्रूण विकृति वायरस, कई बैक्टीरिया और अन्य रोगजनकों के संपर्क से जुड़ी हो सकती है। ऐसे में अक्सर प्लेसेंटा में सूजन आ जाती है।

भ्रूण में संक्रमण सबसे आम हैं हेमटोजेनस मार्ग से। नाल के माध्यम से प्रेरक एजेंट गर्भनाल के माध्यम से भ्रूण के शरीर में प्रवेश करता है। नाल से भ्रूण की झिल्लियों में भड़काऊ प्रक्रिया के संक्रमण के साथ, यह संभव है एमनियोटिक द्रव संक्रमणके बाद निगलनेया आकांक्षारोगाणु का फल। शायद ही कभी, संक्रमण होता है आरोही रास्ता योनि के माध्यम से ग्रीवा नहर में या डाउनस्ट्रीम ट्यूबों के माध्यम से, अगर माँ को उदर गुहा में सूजन का ध्यान है। संक्रमण का स्रोत अक्सर मां के सुस्त पुराने या गुप्त संक्रमण होते हैं, क्योंकि संक्रामक रोगों के ऐसे रूपों में, इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री और संबंधित प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के अनुमापांक दोनों ही मां में प्रक्रिया को पूरा करने के लिए अपर्याप्त हैं और भ्रूण रोग को रोकने के लिए। इस तरह के अनुपात देखे जाते हैं, उदाहरण के लिए, टोक्सोप्लाज्मोसिस, सीरम हेपेटाइटिस में।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी।सभी संक्रामक भ्रूणोपैथी के साथ, एक सामान्यीकृत प्रकार मनाया जाता है, और कई फ़ॉसी के गठन के साथ बैक्टीरिया और कवक सेप्टिक प्रकार के परिवर्तन होते हैं। सक्रिय परिगलनपैरेन्काइमल अंगों और मस्तिष्क में (जन्मजात चिकन पॉक्स, हर्पीज सिम्प्लेक्स, साइटोमेगाली, कॉक्ससेकी वायरस के साथ संक्रमण) या उत्पादक फैलाना भड़काऊ घुसपैठ, सक्रिय नेक्रोटिक फॉसी (जन्मजात सीरम हेपेटाइटिस, साइटोमेगाली, रूबेला, टोक्सोप्लाज्मोसिस) के साथ संयोजन में, या गठन के साथ कणिकागुल्मोंकई अंगों में (जन्मजात सिफलिस, लिस्टरियोसिस, तपेदिक, फंगल संक्रमण)। उसी समय, सामान्यीकृत घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कुछ अंगों में परिवर्तन प्रबल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के साथ - मस्तिष्क में, सीरम हेपेटाइटिस के साथ - यकृत में, कॉक्ससेकी वायरस संक्रमण के साथ - मायोकार्डियम और मस्तिष्क में, आदि। एक नियम के रूप में, एक उच्चारण है रक्तस्रावी सिंड्रोमत्वचा पर पेटीचिया के रूप में, श्लेष्म झिल्ली और सीरस झिल्ली, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव, सामान्यीकृत वास्कुलिटिस के विकास के कारण संक्रामक प्रक्रिया के दौरान प्रवृत्ति बढ़ जाती है। भ्रूण की प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं थाइमस ग्रंथि की परिपक्वता में देरी में व्यक्त की जाती हैं, इसके शोष में इसकी मात्रा और वजन में कमी के साथ, पूर्ण अवधि के भ्रूणों में foci की उपस्थिति में। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस,और समय से पहले के बच्चों में - उनकी मात्रा में वृद्धि, जो हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली के साथ होती है। संयुग्मन पीलिया, पूर्ण अवधि या समय से पहले अंगों की ऊतक अपरिपक्वता, और भ्रूण के सामान्य कुपोषण अक्सर देखे जाते हैं।

पूर्वानुमानज्यादातर मामलों में प्रतिकूल, मृत्यु पहले दिनों में या जीवन के पहले 3 महीनों में होती है। पुनर्प्राप्ति के दौरान, अंगों में लगातार परिवर्तन होते रहते हैं, जिससे जीवन के अन्य अवधियों में महत्वपूर्ण अंगों की अपर्याप्तता से विकलांगता या मृत्यु हो जाती है।

गैर-संक्रामक भ्रूणोपैथी

मूल आकार में वापस गैर-संक्रामक भ्रूणोपैथीनवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग, भ्रूण सिस्टिक फाइब्रोसिस, फाइब्रोएलास्टोसिस शामिल हैं

एंडोकार्डियम, डायबिटिक फेटोपैथी और कई, ज्यादातर शुरुआती, भ्रूणोपैथी। प्रारंभिक भ्रूणोपैथी पृथक जन्मजात विकृतियों (हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस, मेगाकोलोन, मेगालौरेटर, एगेनेसिस, हाइपोप्लासिया और पित्त नलिकाओं के हाइपरप्लासिया, फुफ्फुसीय सिस्टोसिस, आदि) के साथ-साथ ऑस्टियोआर्टिकुलर और मांसपेशियों के ऊतकों की प्रणालीगत जन्मजात विकृतियों के रूप में प्रकट होती है। त्वचा, आदि

भ्रूण सिस्टिक फाइब्रोसिस- सिस्टिक फाइब्रोसिस (अग्न्याशय के सिस्टिक फाइब्रोसिस) का जन्मजात रूप। यह रोग स्रावी ग्रंथियों के उपकला द्वारा स्रावित बलगम और अन्य स्रावों की प्रकृति में परिवर्तन के साथ होता है, जो बच्चों की शव परीक्षा के अनुसार, 0.1-0.2% में होता है। सबसे आम फुफ्फुसीय-आंतों का रूप है, जो जीवन के पहले महीनों में बच्चों को प्रभावित करता है, कम अक्सर एक पृथक फुफ्फुसीय या आंतों का रूप होता है, जो किसी भी उम्र में बच्चों में मनाया जाता है। यकृत के पित्त सिरोसिस (बड़े बच्चों और वयस्कों में होता है) के विकास के साथ रूपों को खोजना बहुत दुर्लभ है। भ्रूण सिस्टिक फाइब्रोसिस गर्भाशय में या जीवन के पहले दिनों में विकसित होता है।

एटियलजि और रोगजनन। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। रोगजनन शायद फेरमेंटोपैथी पर आधारित है, जिसकी प्रकृति का खुलासा नहीं किया गया है, जिससे ग्लाइकोप्रोटीन (म्यूकोइड्स) की संरचना का उल्लंघन होता है। कई ग्रंथियों का रहस्य गाढ़ा, चिपचिपा हो जाता है, जिससे इसके निकासी में देरी होती है, अवधारण सिस्ट का विकास होता है और प्राकृतिक चैनलों के माध्यम से बिगड़ा हुआ धैर्य होता है। सबसे पहले, अग्न्याशय के उत्सर्जन तंत्र, श्वसन और पाचन तंत्र के श्लेष्म ग्रंथियां, पित्त नलिकाएं, लार, पसीना और अश्रु ग्रंथियां प्रभावित होती हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। मैक्रोस्कोपिक परीक्षा पर अग्न्याशय ग्रंथि अपरिवर्तित हो सकती है, दुर्लभ मामलों में इसमें एक मुहर होती है, लोब्यूल का एक रेखांकित पैटर्न, छोटे सिस्ट की उपस्थिति। सूक्ष्म रूप से, सिस्टिक फैली हुई नलिकाओं में और एसिनी में, स्राव का गाढ़ा होना होता है। ग्रंथियों का पैरेन्काइमा एट्रोफिक है, आइलेट तंत्र संरक्षित है, फैलाना फाइब्रोसिस और लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ को इंटरस्टिटियम (छवि 300) में नोट किया गया है। परिवर्तन एकल नलिकाओं और एसिनी के सिस्टिक विस्तार से लेकर पूरे उत्सर्जन ग्रंथि पैरेन्काइमा के सिस्टिक परिवर्तन तक हो सकते हैं। बलगम के गाढ़ा होने के परिणामस्वरूप ब्रांकाई अनिवार्य माध्यमिक संक्रमण और विकास के साथ ऑब्सट्रक्टिव एटेलेक्टैसिस होता है क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, निमोनियाब्रोन्किइक्टेसिस और फोड़ा गठन के साथ। वी आंत कोप्रोस्टेसिस, वेध और फेकल पेरिटोनिटिस के विकास के साथ मल द्रव्यमान का मोटा होना है। मल के गुणों में परिवर्तन न केवल बलगम के गाढ़ा होने से होता है, बल्कि अग्नाशयी अपर्याप्तता (लाइपेस, लिपोकेन और ट्रिप्सिन की कमी) से भी होता है। वी जिगर वसायुक्त घुसपैठ है। पित्त के संघनन से कोलेस्टेसिस होता है और पित्त सिरोसिस।भ्रूण सिस्टिक फाइब्रोसिस मेकोनियम के रूप में प्रस्तुत करता है अंतड़ियों में रुकावट(मेकोनियम इलियस)। अग्न्याशय में

चावल। 300.सिस्टिक फाइब्रोसिस में अग्न्याशय के सिस्टिक फाइब्रोसिस

स्पष्ट सिस्टिक परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं। इलियोसेकल (बॉगिनियन) वाल्व तक की पूरी छोटी आंत हरे-जैतून की मोटी, चिपचिपी मेकोनियम से भर जाती है, बृहदान्त्र ढह जाता है और एक तथाकथित माइक्रोकोलन जैसा दिखता है। वेध के बाद, पेरिटोनियम पर मेकोनियम और फाइब्रिनस-प्यूरुलेंट ओवरले का द्रव्यमान आंत के छोरों के बीच दिखाई देता है। पर अंतर्गर्भाशयी मेकोनियम पेरिटोनिटिसआंतों के छोरों के बीच आसंजन बनते हैं जिनमें मेकोनियम की हरी-भरी गांठें होती हैं। इस तरह के पट्टिका जैसे घने ओवरले पार्श्विका पेरिटोनियम पर, प्लीहा और यकृत के कैप्सूल पर पाए जाते हैं।

जटिलताएं। अंतर्निहित बीमारी (क्रोनिक निमोनिया, फेकल और मेकोनियल पेरिटोनिटिस, लिवर सिरोसिस) से सीधे संबंधित जटिलताओं के अलावा, रोगियों को प्रगतिशील सामान्य कमी का अनुभव होता है, जो लिपिड, प्रोटीन, विटामिन चयापचय संबंधी विकारों (विटामिन ए, डी, ई और के, घुलनशील) पर निर्भर करता है। लिपिड में) बढ़ती अग्नाशयी अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप।

मौत फुफ्फुसीय हृदय विफलता, पेरिटोनिटिस, यकृत कोमा से आता है। मेकोनियम इलियस के साथ, बच्चे जीवन के पहले दिनों में मर जाते हैं।

एंडोकार्डियम का फाइब्रोएलास्टोसिस- एक जन्मजात बीमारी जिसमें एंडोकार्डियम में और मायोकार्डियम की सबेंडोकार्डियल परत में लोचदार फाइबर की प्रचुरता के साथ काठिन्य देखा जाता है। विरले ही होता है।

एटियलजि और रोगजनन। रोग की पारिवारिक प्रकृति का उल्लेख किया गया है, जो साइटोमेगालोवायरस, मां के प्रोटीन भुखमरी, बेरीबेरी, भ्रूण हाइपोक्सिया के प्रभाव का सुझाव देता है। रोगजनन स्पष्ट नहीं है। यह संभव है कि प्रमुख भूमिका मायोकार्डियल क्षति की है, जिसके जवाब में एंडोकार्डियम के लोचदार और कोलेजन ऊतक प्रतिपूरक विकसित होते हैं।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। महत्वपूर्ण अतिवृद्धि, मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकल के कारण आदर्श की तुलना में हृदय 2.5-4 गुना बढ़ जाता है, इसका एंडोकार्डियम तेजी से गाढ़ा, सफेद-पीला होता है। WHO-

दिल के अन्य हिस्सों के एंडोकार्डियम को एक साथ संभावित क्षति। आधे मामलों में, माइट्रल और महाधमनी वाल्वों का मोटा होना और विकृति नोट किया जाता है, 1/3 मामलों में - जन्मजात विकृतियों के साथ संयोजन, अधिक बार महाधमनी के संकुचन के साथ।

एंडोकार्डियम और कार्डियोस्क्लेरोसिस के महत्वपूर्ण स्केलेरोसिस से मायोकार्डियल सिकुड़न में कमी आती है।

मौत जीवन के पहले दिनों में तीव्र हृदय विफलता (फुलमिनेंट रूप) से या जीवन के पहले महीनों में अंतःक्रियात्मक बीमारियों (निमोनिया) के साथ दिल की विफलता में वृद्धि से आता है।

मधुमेह भ्रूण विकृति- प्रीडायबिटीज और मातृ मधुमेह के कारण भ्रूण का एक रोग।

एटियलजि और रोगजनन। प्राथमिक महत्व में मां के रक्त में ग्लूकोज के स्तर में निरंतर परिवर्तन के प्रभाव में भ्रूण के कार्बोहाइड्रेट चयापचय में गड़बड़ी है, विशेष रूप से खराब इलाज वाले गर्भकालीन मधुमेह में महत्वपूर्ण है। रक्त में ग्लूकोज के स्तर की भरपाई करने के प्रयास के संबंध में, भ्रूण द्वीपीय तंत्र की अतिवृद्धि विकसित करता है, इसके बाद β-कोशिकाओं की कमी और अध: पतन के साथ-साथ इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम भी विकसित होता है। जन्म के बाद, जब मातृ मधुमेह का प्रभाव कम हो जाता है, तो भ्रूण के अग्न्याशय के कार्य को बहाल किया जा सकता है और चयापचय को सामान्य किया जा सकता है। ऐसा न होने पर भयंकर कष्ट उत्पन्न होते हैं- नवजात मधुमेह।हालांकि, नवजात मधुमेह हमेशा मातृ मधुमेह से जुड़ा नहीं होता है, क्योंकि यह एक अलग मूल के भ्रूण के द्वीपीय तंत्र को नुकसान पर निर्भर हो सकता है। इसके विपरीत मधुमेह भ्रूणोपैथी केवल मधुमेह से जुड़ी हैतथा प्रीडायबिटीज वाली मां।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। इस भ्रूण विकृति के साथ, बड़े भ्रूणों को जन्म देने की प्रवृत्ति होती है - शरीर के वजन के साथ 4-6 किलोग्राम, हालांकि यह आवश्यक नहीं है। भ्रूण का शरीर प्रचुर मात्रा में पनीर के स्नेहन से ढका होता है, त्वचा पेटीचिया के साथ बैंगनी-नीली होती है, गर्दन छोटी होती है, चेहरा फूला हुआ, सूजा हुआ होता है, ट्रंक और अंगों के नरम ऊतक चिपचिपे होते हैं (चित्र। 301), वहाँ अपरिपक्वता के संकेत हैं - जांघ के अस्थिभंग के एक नाभिक की अनुपस्थिति या उसके आकार में कमी, आदि। हेपाटो- और कार्डियोमेगाली। अग्न्याशय की सूक्ष्म परीक्षा β-कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ अग्नाशयी आइलेट्स की अतिवृद्धि को दर्शाती है। इसके साथ ही, इन कोशिकाओं के नाभिकों का क्षरण, वेक्यूलाइज़ेशन और पाइकोनोसिस नोट किया जाता है, जो उनके स्राव में कमी का संकेत देता है। यकृत में फैलाना वसायुक्त घुसपैठ, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस और कभी-कभी परिगलन का व्यापक फॉसी होता है। मायोकार्डियम में, वेक्यूलर डिस्ट्रोफी, माइक्रोनेक्रोसिस का उल्लेख किया जाता है, गुर्दे में - जटिल नलिकाओं में ग्लाइकोजन का जमाव, प्लीहा में - एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस। गुर्दे, त्वचा, रेटिना के माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों में, पीएएस-पॉजिटिव सामग्री के जमा होने के कारण दीवार का मोटा होना, एंडोथेलियल प्रसार के साथ-साथ महत्वपूर्ण यातना और संवहनी बिस्तर के एक्टेसिया मनाया जाता है।

चावल। 301.मधुमेह भ्रूण विकृति

से जटिलताओं मधुमेह भ्रूणोपैथी वाले भ्रूण और नवजात शिशु अक्सर बच्चे के जन्म, शिक्षा के दौरान हाइपोक्सिया विकसित करते हैं hyaline झिल्लीफेफड़ों में, जो एंटी-एटेक्टिक कारक की कमी पर निर्भर करता है - सर्फेक्टेंट, एक फॉस्फोलिपिड प्रकृति का पदार्थ - न केवल कार्बोहाइड्रेट के मधुमेह भ्रूण में विकारों के परिणामस्वरूप, बल्कि लिपिड चयापचय के भी।

मौत भ्रूण या नवजात शिशु के श्वासावरोध के साथ-साथ हाइपोग्लाइसीमिया से होता है जो जन्म के तनाव के बाद होता है।

ओण्टोजेनेसिस की विभिन्न अवधियों में एक हानिकारक कारक के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप भ्रूण की विकास संबंधी विसंगतियाँ और जन्मजात रोग हो सकते हैं।

गैमेटोपैथिस और ब्लास्टोपैथिस आनुवंशिक तंत्र में परिवर्तन के कारण होते हैं, और रोगाणु कोशिकाओं की परिपक्वता के दौरान, निषेचन के दौरान, या निषेचित कोशिका दरार के प्रारंभिक चरणों में (पहले 15 दिन) हानिकारक कारकों (शराब) के प्रभाव में भी हो सकते हैं। रसायन, विकिरण, गर्भावस्था की विकृति, माँ के एक्सट्रैजेनिटल और संक्रामक रोग, आदि)। वंशानुगत बीमारियों और अंतर्गर्भाशयी विकास विकारों का कारण आमतौर पर बच्चे के माता-पिता (छिटपुट उत्परिवर्तन) या उनके पूर्वजों (विरासत में उत्परिवर्तन) के रोगाणु कोशिकाओं में उत्परिवर्तन होता है।

ब्लास्टोपैथी का अंतिम परिणाम एक खाली भ्रूण थैली और संयुक्त जुड़वाँ बच्चे होते हैं। गैमेटोपैथियों और ब्लास्टोपैथियों के साथ अधिकांश गर्भधारण भ्रूण की क्षति या मृत्यु के 3-4 सप्ताह बाद बाधित हो जाते हैं।

निषेचन के बाद 16वें दिन से लेकर 10वें सप्ताह तक की अवधि में भ्रूणविकृति होती है। सभी महत्वपूर्ण अंगों (ऑर्गोजेनेसिस) के मूल सिद्धांतों के गठन की इस अवधि के दौरान, कोशिकाओं और ऊतकों के भेदभाव की एक बढ़ी हुई प्रक्रिया होती है; भ्रूण हानिकारक कारकों की कार्रवाई के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होता है। उनके प्रभाव में, विकृतियाँ (सच्ची विकृतियाँ), विकासात्मक देरी या भ्रूण की मृत्यु होती है। गर्भावस्था अक्सर गर्भपात, विकृति या मृत जन्म वाले बच्चे के जन्म में समाप्त होती है।

भ्रूणोपैथी - गर्भावस्था के 11 वें सप्ताह से जन्म तक की अवधि में बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में भ्रूण में होने वाले रोग और कार्यात्मक विकार। रोगजनन और एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, संक्रामक और गैर-संक्रामक भ्रूण को प्रतिष्ठित किया जाता है।

प्रारंभिक भ्रूणोपैथी की अभिव्यक्ति इस तथ्य के कारण होती है कि गर्भधारण की इस अवधि के दौरान भ्रूण के अंगों का सक्रिय विकास होता है और ऊतक भेदभाव मूल रूप से पूरा हो जाता है। विकृतियां (स्यूडोटेराटोजेनिक प्रभाव) उन मामलों में होती हैं जहां किसी विशेष प्रणाली या अंग का गठन गर्भावस्था के पहले तिमाही (माइक्रोसेफली, हाइड्रोसिफ़लस, आदि) के अंत तक समाप्त नहीं हुआ है, या यांत्रिक आंतरिक कारकों (संपीड़न) के प्रभाव में उत्पन्न होता है। एमनियोटिक डोरियों द्वारा अंगों का कसना)। सबसे अधिक विशेषता धीमी गति से विकास (भ्रूण विकास मंदता सिंड्रोम, अंग हाइपोप्लासिया), कार्यात्मक विकार (कार्बोहाइड्रेट चयापचय, एंजाइम की कमी) हैं। गर्भ के 20-24 वें सप्ताह से, भ्रूण संभावित प्रभावों के लिए शरीर की एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ प्रतिक्रिया करने की क्षमता प्राप्त कर लेता है। देर से भ्रूण की अवधि में, जैसे-जैसे भ्रूण परिपक्व होता है, हानिकारक कारकों की कार्रवाई के प्रति उसकी प्रतिक्रिया प्रसवोत्तर अवधि के करीब होती है।

संक्रामक भ्रूणोपैथी किसी भी संक्रामक एजेंट (वायरस से प्रोटोजोआ और कवक तक) के प्रभाव में होती है और इस प्रक्रिया को सामान्य बनाने की प्रवृत्ति होती है, जिससे भ्रूण (जन्मजात सिफलिस, तपेदिक, दाद संक्रमण) में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं।

गैर-संक्रामक भ्रूणोपैथी (हाइपोट्रॉफी और हाइपोक्सिया) गर्भावस्था के विकृति विज्ञान और एक्सट्रैजेनिटल रोगों (विशेषकर जब वे गर्भावस्था के दौरान तेज हो जाते हैं) के दौरान भ्रूण में अपरा अपर्याप्तता और चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। गैर-संक्रामक भ्रूणों में भ्रूण के हेमोलिटिक रोग शामिल हैं; जन्मजात सामान्यीकृत धमनी कैल्सीफिकेशन, मायोकार्डियल फाइब्रोब्लास्टोसिस, मधुमेह, थायरोटॉक्सिक, मादक भ्रूणोपैथी।

किसी भी एटियलजि के भ्रूण में कई सामान्य नैदानिक ​​और रूपात्मक होते हैं

विशेषताएं:

शरीर की लंबाई और वजन मापदंडों में परिवर्तन (वृद्धि या, अधिक बार,

कमी);

अंगों की रूपात्मक और कार्यात्मक परिपक्वता में देरी (सीएनएस, फेफड़े, गुर्दे, हेमटोपोइएटिक अंग, थाइमस,

पुनर्जनन की प्रक्रियाओं में मेसेनकाइमल तत्वों की अतिवृद्धि और हाइपरप्लासिया की प्रबलता, जिससे संयोजी ऊतक का अत्यधिक विकास होता है;

संक्रामक और विषाक्त भ्रूणविकृति गंभीर रक्तस्रावी प्रवणता और हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ होती है।

भ्रूणोपैथी की सामान्य विशेषताओं के अलावा, सामान्य बीमारियों में भ्रूण की क्षति की कुछ विशिष्ट विशेषताओं पर प्रकाश डाला जाना चाहिए।

मधुमेह भ्रूणोपैथी (खंड 12.8 देखें)।

थायरोटॉक्सिक भ्रूणोपैथी के लिए, जो फैलाने वाले जहरीले गोइटर के गंभीर रूप से विकसित होता है, भ्रूण का बड़ा आकार (मैक्रोसोमिया) विशेषता है। 60% भ्रूणों में, कार्बनिक और कार्यात्मक विकार देखे जाते हैं: विकृतियां (19% में), तंत्रिका तंत्र और थायरॉयड ग्रंथि के लगातार विकार। जन्मजात गण्डमाला का विकास माँ की बीमारी और गर्भकाल के दौरान थायरोस्टेटिक दवाओं जैसे थायरोसिल के उपयोग दोनों के कारण होता है।

इलाज। भ्रूण और भ्रूण के सामान्य विकास से विचलन के मामले में, उपचार का उद्देश्य उस कारण को समाप्त करना होना चाहिए जो भ्रूण- या भ्रूण का कारण बना।

निवारण। यह भ्रूण और नवजात शिशु की पूर्व और प्रसवपूर्व सुरक्षा से जुड़ा है और इसका उद्देश्य गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान मां में बीमारियों की पहचान करना और उनका इलाज करना होना चाहिए (गर्भावस्था के दौरान रोग की तीव्रता की रोकथाम, दवाओं के योग्य उपयोग) , गर्भावस्था और प्रसव के विकृति विज्ञान की रोकथाम।

कैसे वातानुकूलित गैमेटोपैथिस?

गैमेटोपैथिसबच्चे के माता-पिता (छिटपुट उत्परिवर्तन) या दूर के पूर्वजों (विरासत में उत्परिवर्तन) के रोगाणु कोशिकाओं में उत्परिवर्तन के साथ-साथ रोगाणु कोशिकाओं के बिछाने, गठन और परिपक्वता के दौरान युग्मकों को नुकसान के कारण होने वाली रोग स्थितियों की एक विस्तृत श्रृंखला शामिल है।

कैसे वातानुकूलित ब्लास्टोपैथी?

ब्लास्टोपैथिस- एक व्यापक अवधारणा जिसमें गैमेटोजेनेसिस के उल्लंघन शामिल हैं, साथ ही एक मुक्त या निश्चित ब्लास्टोसिस्ट में सभी रोग प्रक्रियाएं और गर्भाशय उपकला के माध्यम से एंडोमेट्रियम में आरोपण के दौरान, यानी निषेचन के बाद पहले 1 2-1 5 दिनों के दौरान। वे हानिकारक कारकों (शराब, रसायन, विकिरण, गर्भावस्था की जटिलताओं, मां के एक्सट्रैजेनिटल और संक्रामक रोगों) के प्रभाव में विकसित होते हैं।

ब्लास्टोपैथी का वर्गीकरण:

1) ब्लास्टोपैथियों के कारण भ्रूण का शीघ्र उन्मूलन (गर्भावस्था के पहले हफ्तों में) होता है।

1. ब्लास्टोसिस्ट, एमनियोटिक गुहा और जर्दी थैली के विकास में विसंगतियाँ।

2. अप्लासिया या एम्ब्रियोब्लास्ट के पुनर्जीवन के कारण खाली भ्रूण थैली (बिना एमनियन, एमनियोटिक डंठल और जर्दी थैली)।

3. एम्नियोटिक गुहा का हाइपोप्लेसिया जिसमें भ्रूण का आंशिक या पूर्ण अतिरिक्त-एमनियोटिक स्थान होता है।

4. अप्लासिया, हाइपोप्लासिया या जर्दी थैली का कैल्सीफिकेशन।

5. जुड़वां दोष: थोरैकोपैगी, इस्चिओपैगी, आदि।

6. अनिर्दिष्ट प्रारंभिक ब्लास्टोपैथी: असामान्य ब्लास्टोसिस्ट, एम्ब्रियोब्लास्ट का पूर्ण स्थलाकृतिक उलटा।

2) ब्लास्टोपैथिस जो गर्भावस्था के पहले महीनों में भ्रूण और भ्रूण में गंभीर विकार पैदा करते हैं।

1. ब्लास्टोसिस्ट आरोपण की विकृति - गर्भावस्था का अस्थानिक विकास (डिम्बग्रंथि, ट्यूबल और इंट्रापेरिटोनियल)।

2. अंतर्गर्भाशयी एक्टोपियास: गर्भाशय के सींग में एक ब्लास्टोसिस्ट का आरोपण, ग्रीवा नहर के आंतरिक ग्रसनी पर - कम लगाव और प्लेसेंटा प्रिविया, ग्रीवा नहर में - ग्रीवा गर्भावस्था।

3) विलंबित नैदानिक ​​प्रभाव के साथ ब्लास्टोपैथी।

1. आरोपण की गहराई का उल्लंघन - सतही आरोपण - हाइपोप्लासिया और नाल के आकार का उल्लंघन।

2. डीप इम्प्लांटेशन: प्लेसेंटा सर्कुलेटा, फेनेस्ट्रेटा, मार्जिनटा, मेम्ब्रेनेशिया, एक्रेटा, प्लेसेंटा एक्रीटा (चित्र। 13.3)।

3. पार्श्व और सीमांत अभिविन्यास - गर्भनाल का खोल या सीमांत लगाव।

4. कृत्रिम गर्भाधान के दौरान ब्लास्टोपैथी। क्या ऐसा भ्रूणविकृति?

एम्ब्रियोपैथियों में भ्रूण की कोशिकाओं और ऊतकों के विभेदन में पैथोलॉजिकल परिवर्तन शामिल हैं, जो निषेचन के बाद 20वें दिन से लेकर 12वें सप्ताह तक की अवधि में विकसित होते हैं, जिससे भ्रूण की विकृतियां, भ्रूण की देरी या मृत्यु हो जाती है।

भ्रूणविकृति वर्गीकरण:

1) भ्रूण के प्रारंभिक हिस्टोजेनेसिस की विकृतियां (गर्भ के 13वें से 19वें दिन तक)।

अंजीर। 1. 6-8 प्रीसोमिक चरणों के भ्रूण में अक्षीय परिसर की विसंगतियाँ।

2. जीवा और तंत्रिका प्लेट का हाइपो- और अप्लासिया।

2) भ्रूण के प्रारंभिक अंगजनन में दोष (20वें से 34वें दिन तक)।

1. सोमाइट के बाद के चरणों में भ्रूण के बाहरी आकार में 9-1 2 और 1 3-1 5 की असामान्यताओं के साथ पैनोर्गोडिस्प्लासिया।

2. प्रारंभिक गर्भपात में विसंगतियों के लिए बेहिसाब।

3) देर से भ्रूण के जीवजनन की विकृति (35 वें से 70 वें दिन तक)।

1. जन्मजात सिस्टिक सरवाइकल लिम्फैंगिओमास।

2. अंगों और प्रणालियों की एकल और एकाधिक विकृतियां।

3. गैर-विकासशील गर्भावस्था।

क्या ऐसा भ्रूण-विकृति?*,

भ्रूणविकृति- ये गर्भावस्था के 13 वें सप्ताह से जन्म तक की अवधि में बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में भ्रूण में होने वाले रोग और कार्यात्मक विकार हैं।

किस प्रकार मौजूद प्रकार भ्रूण-विकृति?

रोगजनन और एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, संक्रामक और गैर-संक्रामक भ्रूण को प्रतिष्ठित किया जाता है।

क्या उद्घृत करना प्रति संक्रामक भ्रूण-विकृति?

संक्रामक में भ्रूणोपैथी शामिल है जो एक संक्रामक एजेंट के प्रभाव में होती है और भ्रूण में विशिष्ट परिवर्तनों (जन्मजात सिफलिस, तपेदिक, टॉर्च-कॉम्प्लेक्स के रूप में वर्गीकृत संक्रमण) के साथ सामान्यीकरण की ओर जाता है।

"प्रश्न और उत्तर में प्रसूति"

क्या उद्घृत करना प्रति गैर संक्रामक भ्रूण-विकृति?

गैर-संक्रामक भ्रूणों में भ्रूण के रोग शामिल होते हैं जो गर्भावस्था और एक्सट्रैजेनिटल रोगों (हाइपोक्सिया, भ्रूण हाइपोट्रॉफी; भ्रूण हेमोलिटिक रोग; जन्मजात सामान्यीकृत धमनी कैल्सीफिकेशन; मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस; मधुमेह, थायरोटॉक्सिक) की जटिलताओं के साथ भ्रूण में अपरा अपर्याप्तता और चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। शराबी भ्रूण)।

क्या ऐसा गंभीर अवधि?

गंभीर अवधि- यह विभिन्न कारकों के हानिकारक प्रभावों के लिए भ्रूण और भ्रूण की संवेदनशीलता में वृद्धि की विशेषता विकास की अवधि है।

किस प्रकार मौजूद गंभीर अवधि?

पहली महत्वपूर्ण अवधि गर्भधारण के पहले और पूरे दूसरे सप्ताह के अंत में होती है। हानिकारक कारक का प्रभाव, एक नियम के रूप में, भ्रूण की मृत्यु के रूप में महसूस किया जाता है।

दूसरी महत्वपूर्ण अवधि 3-6 सप्ताह के गर्भ में होती है। प्रसवपूर्व क्षति के लिए, सामान्य रूप से सबसे खतरनाक पहली तिमाही होती है, जब मां-अपरा-भ्रूण प्रणाली अभी उभर रही है और इसके व्यक्तिगत घटकों के बीच संबंध अभी भी नाजुक हैं।

तीसरी महत्वपूर्ण अवधि गर्भावस्था का आखिरी महीना है, जो कि प्लेसेंटल वजन बढ़ने की समाप्ति और भ्रूण के वजन में तेजी से वृद्धि के बीच एक महत्वपूर्ण पृथक्करण की विशेषता है।

भ्रूण की विकृति का कारण वंशानुगत आनुवंशिक विकार, संक्रामक रोग, जहर के साथ नशा, ऑक्सीजन की कमी, विकिरण और मां से भ्रूण को प्रेषित अन्य रोगजनक प्रभाव हो सकते हैं। भ्रूणविकृति भ्रूण के अंगों के गठन का उल्लंघन करती है और अंगों और शरीर के कुछ हिस्सों की विकृतियों, सहज गर्भपात का कारण होती है।

भ्रूणविकृति को रोकने के लिए, गर्भावस्था के पहले महीनों में एक महिला के स्वास्थ्य की रक्षा करना महत्वपूर्ण है (देखें प्रसवपूर्व भ्रूण संरक्षण)।

एम्ब्रियोपैथिस (ग्रीक भ्रूण से - भ्रूण भ्रूण, भ्रूण और रोग - पीड़ा, रोग) - भ्रूण के रोग जो भ्रूणजनन के दौरान होते हैं - सबसे महत्वपूर्ण अंगों का मुख्य आदिम बिछाने।

भ्रूणजनन पहले महीने के मध्य से शुरू होता है और अंतर्गर्भाशयी जीवन के तीसरे महीने के साथ समाप्त होता है (चित्र।)

गर्टलर (योजना) के अनुसार प्रसवपूर्व अवधि की विकृति: I - पूर्वज की विकृति; II-V - भ्रूण की विकृति (1-280 वां दिन): II - ब्लास्टोजेनेसिस की अवधि की विकृति (1-15 वां दिन); III - भ्रूणजनन की अवधि की विकृति (16-75 वां दिन); भ्रूण की अवधि की IV-विकृति (76-280 वां दिन); वी - नाल के विकास की विकृति (15-280 वां दिन)। 1-अंडाशय; 2 - अंडकोष; 3 - एम्ब्रियोब्लास्ट; 4 - ट्रोफोब्लास्ट; 5- एमनियन; 6 - भ्रूण; 7 - कोरियोन; 8 - भ्रूण; 9 - प्लेसेंटा।

भ्रूण पर कोई भी हानिकारक प्रभाव या तो उसकी मृत्यु का कारण बनता है या आकार देने की प्रक्रिया के उल्लंघन का कारण बनता है, जिसे विकृति कहा जाता है। नतीजतन, भ्रूणविज्ञान भ्रूण के अंगों या शरीर के कुछ हिस्सों की विकृतियों के रूप में प्रकट होता है। रूपात्मक रूप से स्पष्ट विकृतियों के अलावा, अंगों और प्रणालियों (एक एंजाइमेटिक और चयापचय प्रकृति के) के कार्यात्मक विकार भी हैं। व्यक्ति के बाद के जीवन के दौरान इस तरह के कार्यात्मक भ्रूण का पता लगाया जा सकता है।

भ्रूणविज्ञान के आंकड़ों का उपयोग करके, एक निश्चित सीमा तक सटीक रूप से, भ्रूणविकृति की शुरुआत के समय का न्याय किया जा सकता है, क्योंकि अंग ऊतक के मूल तत्वों की उच्चतम माइटोटिक गतिविधि के क्षण में सबसे अधिक संवेदनशील होता है जो इसे बनाते हैं। एक या किसी अन्य विकृति की घटना में मुख्य निर्धारण क्षण वह समय होता है जब हानिकारक एजेंट का भ्रूण पर प्रभाव पड़ता था; उदाहरण के लिए, विभिन्न एजेंट (विकिरण ऊर्जा, मातृ मधुमेह) एक ही विकृति (एनेसेफली) को जन्म दे सकते हैं यदि उनका प्रभाव भ्रूण के जीवन के तीसरे सप्ताह में हुआ हो। हालांकि, हानिकारक एजेंट की विशेषताओं की भूमिका को बाहर करना असंभव है, क्योंकि भ्रूण के कुछ ऊतकों के लिए इस एजेंट का ट्रोपिज्म निस्संदेह महत्व का है (उदाहरण के लिए, रूबेला वायरस मुख्य रूप से लेंस के ऊतक विस्तार को प्रभावित करता है, दूध के दांत, भीतरी कान, हृदय; महामारी हेपेटाइटिस वायरस - यकृत और पित्त की चाल)।

भ्रूणविकृति के कारण अंतर्जात (जीनोटाइपिक) और बहिर्जात (मां के शरीर से विभिन्न प्रभाव) हो सकते हैं। विभिन्न बहिर्जात प्रभावों का टेराटोजेनिक प्रभाव किसी विशेष विषय की आनुवंशिक विशेषताओं पर निर्भर करता है। तो, आनुवंशिक रूप से विभिन्न उपभेदों के जानवरों पर एक प्रयोग में, बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में प्राप्त विकृतियों की संख्या समान नहीं है।

मानव भ्रूण के विशेष रूपों के बारे में बहुत कम जानकारी है। वायरल मूल के भ्रूणों में, सबसे अधिक अध्ययन किया गया रूबेलारी भ्रूणोपैथी है, जो रूबेला के साथ मां की बीमारी की अवधि के आधार पर, आंख, आंतरिक कान, हृदय और दांतों के कीटाणुओं के विकृतियों में व्यक्त किया जाता है। यह माना जाता है कि इन्फ्लूएंजा वायरस, महामारी हेपेटाइटिस, पोलियोमाइलाइटिस, कॉक्ससेकी और साइटोमेगालोवायरस का भी टेराटोजेनिक प्रभाव होता है।

जिन बच्चों की माताएं मधुमेह से पीड़ित हैं, उन बच्चों में मधुमेह भ्रूणविकृति 3-12% मामलों में देखी जाती है; यह आंतों के गतिभंग, हृदय दोष, अंगों की विकृतियों, खोपड़ी और एनेस्थली का कारण बनता है।

मानव विकिरण भ्रूणोपैथी का बहुत कम अध्ययन किया गया है। परमाणु बम से प्रभावित हिरोशिमा और नागासाकी के निवासियों में गर्भपात, समय से पहले भ्रूण का जन्म या कार्यात्मक विकारों वाले भ्रूण थे; विकृतियों में कोई उल्लेखनीय वृद्धि नहीं देखी गई।

औषधीय भ्रूणोपचार का बड़े पैमाने पर प्रयोगात्मक रूप से अध्ययन किया गया है। सल्फोनामाइड्स, कुछ एंटीबायोटिक्स (टेट्रासाइक्लिन, टेरामाइसिन, ऑरोमाइसिन), हार्मोन (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इंसुलिन), साइटोस्टैटिक्स (एमिनोप्टेरिन), और विटामिन के टेराटोजेनिक प्रभाव स्थापित किए गए हैं। गर्भवती महिलाओं में थैलिडोमाइड के उपयोग के बाद पश्चिम जर्मनी में थैलिडोमाइड भ्रूणविकृति प्रसिद्ध हो गई है। उसी समय, बच्चे अंगों की विकृतियों के साथ पैदा हुए थे। कुछ शोधकर्ता कुनैन (तंत्रिका ट्यूब, अंगों की विकृति) के टेराटोजेनिक प्रभाव की ओर इशारा करते हैं। अन्य मानव दवा भ्रूणविकृति के संबंध में अभी भी बहुत कम विश्वसनीय जानकारी है।

सबसे महत्वपूर्ण अंगों के भ्रूणोपचार का पूर्वानुमान जीवन के लिए प्रतिकूल है। कुछ मामलों में, सर्जरी संभव है। रोकथाम का निर्णायक महत्व है - एक गर्भवती महिला (विशेषकर गर्भावस्था के पहले हफ्तों में) को सभी प्रकार के हानिकारक प्रभावों से बचाना, जिसमें सक्रिय ड्रग थेरेपी का उपयोग भी शामिल है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि भ्रूणोपैथी को भ्रूणोपैथी (देखें) के साथ जोड़ा जा सकता है। इन मामलों में, एक विशिष्ट प्रकृति के, यदि संभव हो तो, नवजात शिशु की सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता होती है। वाइस, डेवलपमेंट भी देखें।

भ्रूणजनन, एंटीबॉडी हैं जो विकासशील भ्रूण की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। जी.आई. कोल्यास्किना एट अल। (1997) ने फॉस्फोलिपिड चयापचय विकारों में ऑटोइम्यून परिवर्तनों की भूमिका पर डेटा प्राप्त किया, जो वर्तमान में जन्मजात और पायरोब्रेटिनल मानसिक और तंत्रिका संबंधी विकारों के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिस पर नीचे और अधिक विस्तार से चर्चा की जाएगी। महत्वपूर्ण रोगजनक

प्रजनन की फिजियोलॉजी और पैथोलॉजी
नवजात भ्रूणोपैथी। 6. हेमोलिटिक रोग

नवजात शिशु की मधुमेह भ्रूणोपैथी
भ्रूणोपैथी (डीएफ) भ्रूण के विकास में असामान्यताएं हैं जो गर्भावस्था के पहले तिमाही के बाद मां में खराब मुआवजे या गुप्त मधुमेह के साथ होती हैं (एक ऐसी बीमारी जिसमें रक्त शर्करा का स्तर ऊंचा हो जाता है)। क्लिनिक:- मैक्रोसोमिया (बड़ा भ्रूण- वजन 4 किलो से अधिक)। प्लेसेंटा के माध्यम से मां से बच्चे तक, ग्लूकोज (चीनी) असीमित मात्रा में प्रवेश करता है, क्योंकि इसकी आवश्यकता होती है

जन्मजात दोष
भ्रूणजनन को टेराटोजेनेसिस (ग्रीक से। टेरास (टेराटोस) - सनकी, राक्षस) के रूप में नामित किया गया है। टेराटोजेन, या टेराटोजेनिक कारकों में केवल वे पर्यावरणीय कारक शामिल होते हैं जो गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के विकास को प्रभावित करते हैं। विकृतियों के कारण अलग हैं। सीएम उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, या टेराटोजेनिक कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप, या इसके परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकते हैं

गर्भावस्था के दौरान संक्रमण की उपस्थिति के लिए अनुसंधान के तरीके
4-12 सप्ताह के गर्भ में भ्रूण का संक्रमण एक वायरल संक्रमण से जुड़ा होता है, जो कोरियोन के माध्यम से सूक्ष्मजीवों का प्रवेश होता है। भ्रूण में अभी तक सुरक्षात्मक तंत्र नहीं है। अंगों और प्रणालियों के बिछाने का उल्लंघन एक टेराटोजेनिक और भ्रूणोटॉक्सिक प्रभाव का कारण बनता है। पहली तिमाही में, आईयूआई की उपस्थिति के कोई विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत नहीं हैं; कुछ इकोग्राफिक संकेत परोक्ष रूप से इसे इंगित करते हैं:

जन्मजात दोष
टेराटोजेन के लिए भ्रूण। बहुक्रियात्मक मूल के जन्मजात विकृतियों के विकास में "ट्रिगर" तंत्र हैं: एक गर्भवती महिला का असंतुलित पोषण, सबसे पहले, आवश्यक अमीनो एसिड और विटामिन की कमी, विशेष रूप से फोलिक एसिड; आयोडीन और सेलेनियम की कमी; भ्रूण या गर्भवती महिला के रोगों के कारण भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी, प्लेसेंटा को नुकसान, सक्रिय

PERINATOLOGY की मुख्य समस्याएं
भ्रूणजनन - जन्मजात विकृतियों का अध्ययन - हानिकारक पर्यावरणीय कारकों का अध्ययन - भ्रूण और नवजात शिशुओं की महत्वपूर्ण अवधियों की परिभाषा - "मदर-प्लेसेंटा-भ्रूण" प्रणाली का अध्ययन - प्रतिरक्षा-संघर्ष गर्भावस्था का अध्ययन। 2) नैदानिक ​​दिशा - भ्रूण और नवजात शिशुओं की रोग स्थितियों के क्लिनिक का अध्ययन

सामान्य प्रावधान
भ्रूण- और भ्रूणोपैथी, सामान्यीकृत भड़काऊ परिवर्तन। गर्भावस्था के दौरान माध्यमिक संक्रमण (एक गुप्त वायरल संक्रमण या वायरस के एक नए तनाव के साथ पुन: संक्रमण) से आईयूआई होने की संभावना बहुत कम होती है। यह इस तथ्य के कारण है कि द्वितीयक संक्रमण के दौरान वायरस की प्रतिकृति "इम्यूनोलॉजिकल दबाव" की स्थितियों में होती है। चूंकि संक्रमण के समय एक सेरोपोसिटिव महिला के शरीर में

गर्भावस्था और मधुमेह
भ्रूण-विकृति बच्चे के जन्म में उत्पन्न होने वाली जटिलताएँ: कारण: 1) देर से गर्भनाल 2) पॉलीहाइड्रमनिओस - जटिलताएँ जितनी बार संभव हो विकसित होती हैं 3) बड़े भ्रूण। प्रसव के पहले चरण में होने वाली जटिलताएँ: 1) एमनियोटिक द्रव का समय से पहले टूटना 2) गर्भनाल के छोरों का आगे बढ़ना, भ्रूण के छोटे हिस्से 3) संक्रमण का परिग्रहण - कोरियोनमियोनाइटिस का विकास

गर्भावस्था की तिथि का निर्धारण
भ्रूणोपैथी, आदि), इसलिए भ्रूण की गतिशील अल्ट्रासाउंड निगरानी कुछ मूल्य की है। - मातृत्व अवकाश पर। कायदे से, गर्भावस्था के 30 सप्ताह से, एक महिला को प्रसवपूर्व छुट्टी का अधिकार है। गर्भावस्था और प्रसव की अवधि की शीघ्र गणना करने के लिए, विशेष प्रसूति कैलेंडर जारी किए जाते हैं। पहली तिमाही में गर्भावस्था की अवधि का एक उद्देश्य निर्धारण संभव है

मूत्रजननांगी क्लैमाइडिया
भ्रूण- और भ्रूण-विषैले प्रभाव। सबसे अधिक बार, गर्भवती महिलाओं के इलाज के लिए मैक्रोलाइड्स का उपयोग किया जाता है: एरिथ्रोमाइसिन को पहली पसंद की दवा कहा जाता है, इसे 500 मिलीग्राम की योजना के अनुसार 10-14 दिनों के लिए दिन में 4 बार मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। रोवामाइसिन, क्लिंडामाइसिन और क्लैरिथ्रोमाइसिन के साथ चिकित्सा के पाठ्यक्रम भी पेश किए। क्रोनिक क्लैमाइडियल संक्रमण वाले रोगियों के लिए, वैकल्पिक एमोक्सिसिलिन थेरेपी रेजिमेन का उपयोग किया जाता है:

रूबेला वायरस
भ्रूणोपैथी (जन्मजात रूबेला सिंड्रोम - सीआरएस), अक्सर गर्भपात या विभिन्न गंभीर विकृतियों वाले बच्चे के जन्म में समाप्त होता है, जैसे अंधापन, बहरापन, जन्मजात हृदय दोष। गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में संक्रमित होने पर 90% मामलों में भ्रूण का संक्रमण होता है। संक्रमण का स्रोत रूबेला के गंभीर या मिटाए गए रूप वाला व्यक्ति है, जो बिना किसी दाने के होता है।

डायसोन्टोजेनिया
भ्रूणविज्ञान और भ्रूणविज्ञान। विशेष साहित्य गुणसूत्रों के असामान्य विभाजन से जुड़ी बड़ी संख्या में वंशानुगत रोगों का वर्णन करता है। उनमें से एक महत्वपूर्ण हिस्सा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को भारी क्षति के साथ है। इनमें डाउन की बीमारी, शेरशेव्स्की-टर्नर की बीमारी, क्लाइनफेल्टर की बीमारी आदि शामिल हैं। हाल के वर्षों में, बीमारियाँ

. मधुमेह और गर्भावस्था
अग्नाशयी विकास के भ्रूणीय चरण, और कोशिका, यकृत और अन्य ऊतकों में इंसुलिन स्राव और ग्लूकोज चयापचय की प्रक्रियाओं में भी शामिल होते हैं। टाइप II डायबिटीज मेलिटस के विकास के लिए मुख्य तंत्र इंसुलिन प्रतिरोध का विकास और β-सेल फ़ंक्शन की अपर्याप्तता है। द्वितीयक इंसुलिन प्रतिरोध का मुख्य कारण लंबे समय तक ग्लूकोज विषाक्तता है

गर्भवती महिलाओं के कुछ रोग और भ्रूण विकृति
भ्रूण प्रकार। हाइपोटेंशन के साथ, एक ही लेखक के अनुसार, 5% गर्भवती महिलाओं में अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता विकसित होती है, समय से पहले जन्म 13.7% मामलों में दर्ज किया जाता है, और अपरा अपर्याप्तता की आवृत्ति 45% तक पहुंच जाती है। जीएम सेवलीवा एट अल के अनुसार, पाइलोनफ्राइटिस की आवृत्ति। (1991), 10.8% है, जबकि 6.6% में गर्भावस्था से पहले रोग का निदान किया गया था।

तंत्रिका तंत्र के अंतर्गर्भाशयी संक्रामक घाव
कोई भ्रूण नहीं हैं (जी.आई. क्रावत्सोवा, 1996)। जन्मजात सीएमवी या टोक्सोप्लाज्मोसिस वाले 17% बच्चों में, प्रारंभिक प्रसवपूर्व अवधि में जन्मजात या अधिग्रहित सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस नोट किया जाता है, और 75% में दृश्य हानि होती है (एस। स्टैग्नो एट अल।, 1977 - में उद्धृत: वार्षिक बाल रोग विशेषज्ञ, 1981)। जन्मजात जलशीर्ष (वी.आर. पुरिन, टी.पी. ज़ुकोवा, 1976) के मामले हैं। जी.के. युदीना, एन.एन. सोलोविख (1994) के नमूने में

मानव निर्मित प्रदूषकों द्वारा दूषित होने पर पशु चिकित्सा और स्वच्छता संबंधी विशेषज्ञता
भ्रूणोटॉक्सिक, गोनैडोटॉक्सिक प्रभाव। खाद्य योजकों पर एफएओ-डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ समिति की सिफारिश के अनुसार, भोजन के साथ व्यक्ति द्वारा कैडमियम का दैनिक सेवन शरीर के वजन के 1 माइक्रोग्राम प्रति किलोग्राम से अधिक नहीं होना चाहिए। कैडमियम की उच्च सामग्री के कारण, गुर्दे, विशेष रूप से बूढ़े जानवर और पक्षी, भोजन के लिए खतरा पैदा करते हैं। उन्हें पुनर्चक्रण के लिए भेजना अधिक समीचीन है। प्रमुख पदार्थ। पर्यावरण में

भ्रूणोपैथी, समयपूर्वता 1 डिग्री। प्रारंभिक उपायों के बाद - 100% ऑक्सीजन के साथ मुखौटा वेंटिलेशन - अप्रत्यक्ष हृदय मालिश - ईटी ट्रेकिआ को 3.5 मिमी के व्यास के साथ, 9 सेमी की गहराई तक, यांत्रिक वेंटिलेशन और अप्रत्यक्ष हृदय मालिश जारी रखें, एंडोट्रैचियल एड्रेनालाईन 0.01% - 1 मिलीलीटर इंजेक्ट करें। - यांत्रिक वेंटिलेशन और अप्रत्यक्ष मालिश दिल जारी रखें - 5 मिनट के अंतराल के साथ बार-बार नाभि शिरा को कैथीटेराइज या पंचर करें