Qon testini o'tkazish butun homiladorlik davrida majburiy sinovdir. Har qanday og'ishlar davolovchi shifokorni ogohlantirishi kerak. Biroq, bir yoki ikkita parametrdagi kichik o'zgarishlar normaning bir varianti bo'lishi odatiy hol emas. Qanday sharoitlarda homiladorlik paytida trombotsitlar kam bo'ladi va qachon tashvishlanish kerak?

Trombotsitlar koagulyatsiya va shikastlangan to'qimalarni qayta tiklash qobiliyatidan mas'ul bo'lgan kichik qon hujayralaridir. Homiladorlik davrida trombotsitlar platsentaning normal faoliyatida muhim rol o'ynaydi, ularning normal darajasi onaning qon oqimidan homilaga ozuqa moddalarining oqishiga yordam beradi; Homiladorlik davrida trombotsitlarning normal soni 180-380 ming / mkl ni tashkil qiladi. Ushbu ko'rsatkichlardan kichik og'ishlar shifokorlar orasida tashvish tug'dirmaydi. Biroq, parametrlarning doimiy sezilarli o'sishi yoki kamayishi tashxisni talab qiladi.

Shuni esda tutish kerakki, bitta tahlil hech qachon sog'lig'ingiz haqida to'liq tasavvur bera olmaydi. Trombotsitlarning past darajasi ko'pincha noto'g'ri yig'ish, materialni uzoq muddatli saqlash yoki etarli darajada oziqlanmaslik tufayli qayd etiladi. Shuningdek, natijalarga homilador ayolning og'ir stressi, zaharlanishi, haddan tashqari jismoniy va psixologik stressi ta'sir qilishi mumkin. Patologiya haqida gapirish uchun siz kamida 2-3 marta qon topshirishingiz kerak.

Agar trombotsitlar darajasi 130-140 dan past bo'lsa, bu jiddiy kasalliklar mavjudligini ko'rsatishi mumkin:

• ARVI yoki yallig'lanish jarayoni;
• OIV infektsiyasi;
• endokrin kasalliklar;
• ichki qon ketish;
• Temir tanqisligi anemiyasi;
• qizil qizil yuguruk;
• homilaning intrauterin o'limi;
• leykemiya yoki boshqa qon kasalliklari.

Biroq, ko'pincha vaziyat ancha oddiy ko'rinadi. Homiladorlik davrida past trombotsitlar quyidagilar bilan belgilanadi:

• kech gestoz;
• ba'zi turdagi allergik reaktsiyalar;
• vitaminlar va minerallarning etishmasligi (xususan, foliy kislotasi va sink);
• ba'zi dorilarni qo'llash.

Bundan tashqari, kech homiladorlikda trombotsitlarda 140 ming / mkl gacha fiziologik pasayish kuzatiladi. To'g'ri tashxis qo'yish uchun ayol bir nechta maxsus testlardan o'tishi va, ehtimol, instrumental tekshirish usullariga murojaat qilishi kerak. Barcha patologiyalarni chiqarib tashlagan holda, shifokor tuzatuvchi ovqatlanishni va multivitaminli komplekslar va xun takviyelerini qo'llashni belgilaydi.

Semptomlar va oqibatlari

Patologiyani aniqlash uchun muntazam diagnostikani kutish shart emas. Ayol o'zini qanday his qilishiga va ba'zi tashqi ko'rinishlarga qarab bu muammodan shubhalanishi mumkin.

Trombotsitopeniya quyidagi belgilar bilan namoyon bo'ladi:

• teri ostidagi qon ketishlar - mexanik ta'sir ta'sirida to'g'ridan-to'g'ri epidermis qatlami ostida (odatda oyoq va qo'llarda) yorqin qizil dog'lar paydo bo'lishida ifodalanadi;
• gematomalarning shakllanishi - va hech qanday sababsiz turli joylarda ko'karishlar paydo bo'ladi;
• tish go'shti va burundan qon ketish;
• qora axlatning paydo bo'lishi;
• bachadondan qon ketishi;
• mayda ko'karganlarning kichik döküntüsü paydo bo'lishi.

Bundan tashqari, homilador ayolning farovonligi sezilarli darajada yomonlashadi, zaiflik va bosh aylanishi mumkin, dispeptik alomatlar paydo bo'lishi mumkin. Agar siz o'z vaqtida hamrohlik qiladigan sindromlarga e'tibor qaratsangiz va kasallikni aniqlasangiz, qondagi trombotsitlar darajasini oshirish oson bo'ladi, davolash yaxshi ta'sir qiladi va xavfli asoratlarning rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi. Aks holda, oqibatlar qaytarilmas bo'lishi mumkin.

Kasallikning ilg'or shaklida, ko'rsatkichlarning sezilarli darajada pasayishi bilan:

• xomilalik gipoksiya rivojlanishi;
• intrauterin rivojlanish kechikishi;
• muzlatilgan homiladorlik;
• abort va erta tug'ilish;
• tug'ish paytida og'ir qon ketishining paydo bo'lishi.

Xatarlar juda yuqori, shuning uchun trombotsitopeniya sababini vaqtida aniqlash va salbiy omilni bartaraf etish muhimdir.

Trombotsitopeniyani davolash usullari

Qonda trombotsitlar darajasini qanday oshirish mumkin? Aksariyat hollarda maxsus davolash talab etilmaydi. Tahlildagi o'zgarishlarga sabab bo'lgan asosiy kasallikni bartaraf etgandan so'ng, qon tarkibini to'liq tiklaydi. Homilador ayollarda trombotsitlar kamayishining asosiy sababi virusli va bakterial infektsiyalar bo'lganligi sababli, ko'rsatkichlarni yaxshilash uchun kasallikni davolash va tiklanish davrini kutish kerak. Agar trombotsitlar soni uzoq vaqt davomida normal holatga qaytmasa yoki ularning doimiy pasayishiga olib keladigan surunkali kasallik bo'lsa, shifokor tegishli terapiyani buyuradi.

Davolashning asosi maxsus parhez hisoblanadi. Trombotsitopeniya uchun etarli kaloriya miqdori va ko'p miqdorda ozuqaviy moddalar bilan dietani ta'minlash kerak. Kundalik ratsioningizda vitaminlar va minerallarga boy ovqatlar bo'lishi kerak:

• yangi sabzavotlar va mevalar (olma, lavlagi, karam),
• tuxum (kuniga 1 dona),
• dukkaklilar,
• qo'ziqorinlar,
• yong'oqlar,
• kam yog'li go'sht va baliq mahsulotlari,
• sut va fermentlangan sut mahsulotlari,
• dengiz mahsulotlari va dengiz o'tlari,
• barcha turdagi ko'katlar.

Ratsionning ozuqaviy va energiya qiymatini cheklaydigan, sog'lom yog'larni iste'mol qilishni kamaytiradigan va organik ovqatlardan bosh tortadigan dietalarga rioya qilish tavsiya etilmaydi. Shu bilan birga, füme go'shtlar, tez tayyorlanadigan ovqatlar, konservalar va allergiya rivojlanishini qo'zg'atadigan ovqatlar (shokolad, tsitrus mevalari) tavsiya etilmaydi. Bunday ovqatlanish tanani etarli miqdorda S vitamini, temir, foliy kislotasi, sink, vitamin B12 va boshqa qimmatli mikroelementlar bilan ta'minlaydi.

Homilador ayol etarli miqdorda toza suv, kompotlar, mevali ichimliklar va zaif o'simlik choylari bilan etarli ichimlik rejimini saqlab turishi kerak. Kofeinli ichimliklar va kakaoni iste'mol qilish tavsiya etilmaydi.

Biroq, patologik trombotsitopeniya bilan faqat diet etarli bo'lmaydi. Jiddiy allergik reaktsiyalar uchun trombotsitlar sonini oshirish uchun kortikosteroidlar va immunoglobulinlar kerak bo'lishi mumkin. Kritik darajada past ko'rsatkichlar kasalxonaga yotqizishni va dorilarni tomir ichiga yuborishni talab qiladi. Har qanday etiologiyaning qon ketishi uchun shifokor har qanday shaklda gemostatik vositalarni buyurishi mumkin. Ular orasida: aminokaproik kislota, natriy etamsilat, kaltsiy xlorid va boshqalar. Dori-darmonlarni tanlash faqat davolovchi shifokor tomonidan amalga oshiriladi, bunda tug'ilmagan bola uchun mumkin bo'lgan xavflarni hisobga olish kerak. O'z-o'zidan davolanish qabul qilinishi mumkin emas. Qish va bahorda ixtisoslashtirilgan multivitaminli komplekslar kursi tavsiya etiladi. Ayniqsa og'ir holatlarda qon quyish jarayoni talab qilinadi.

Trombotsitlar sonining oshishi

Trombotsitlar darajasining pasayishi bilan birga, homilador ayollar ko'pincha trombotsitoz deb ataladigan teskari patologiyani boshdan kechirishadi, bunda qonda mikrolitrda 400 mingdan ortiq trombotsitlar qayd etiladi. Homiladorlik davrida ko'tarilgan trombotsitlar ko'pincha suvsizlanish, og'ir toksikoz, ichimlik odatlarining buzilishi va noto'g'ri ovqatlanish bilan tashxislanadi. Vaziyat koroid pleksuslari ichida qon pıhtılarının shakllanishi bilan tavsiflanadi.

Trombotsitozning sabablari orasida:

• genetik nosozliklar;
• otoimmün kasalliklar;
• flebeurizm;
• hemoroid;
• kuchli allergik reaktsiyalar;
• qon kasalliklari;
• onkologik kasalliklar;
• yashirin va surunkali infektsiyalar;
• qon ivishini oshiradigan dori-darmonlarni qabul qilish.

Trombotsitoz homiladorlikning uchinchi trimestrida, homila tez o'sib borayotgan va ozuqa moddalariga bo'lgan ehtiyoj ortib borayotganida ayniqsa xavflidir. Qonning viskozitesinin ortishi tufayli kindik ichakchasidagi tomirlarda qon pıhtıları paydo bo'lishi mumkin, bu esa tug'ilmagan chaqaloqda kislorodning og'ir shakllariga va oziq-ovqat ochligiga olib kelishi mumkin. Erta tug'ilish va turli xil tug'ma patologiyalari bo'lgan bolaning paydo bo'lishi xavfi yuqori.

Homiladorlik davrida trombotsitlar fiziologik ko'tarilgan holatlar juda kam uchraydi, shuning uchun faqat parhez bilan davolash mumkin emas. Tasdiqlangan trombotsitoz bilan shifokor qonni yupqalashtiradigan dori-darmonlarni, shuningdek, kasallikning rivojlanishiga sabab bo'lgan asosiy kasallikni davolashga qaratilgan dori-darmonlarni buyuradi. Terapiya integratsiyalashgan yondashuvga ega va uzoq davom etishi bilan ajralib turadi. Ijobiy ta'sirga erishish uchun doimiy monitoring va oldini olish kerak.

Oddiy trombotsitlar darajasi qulay homiladorlik va oson tug'ilish uchun zaruriy shartdir. Agar homiladorlik davrida trombotsitlar kam bo'lsa yoki darajadagi sezilarli o'sish qayd etilsa, shoshilinch dori terapiyasi va maxsus parhez talab qilinadi. Bu kiruvchi oqibatlardan xalos bo'lishga va ona va bolaning sog'lig'ini saqlashga yordam beradi.

RCHR (Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Sog'liqni saqlashni rivojlantirish respublika markazi)
Versiya: Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining klinik protokollari - 2014 yil

Qon va gematopoetik organlarning boshqa kasalliklari va homiladorlik, tug'ish va tug'ish davrini murakkablashtiradigan immunitet mexanizmi bilan bog'liq ayrim kasalliklar (O99.1)

akusherlik va ginekologiya

umumiy ma'lumot

Qisqa Tasvir

Ekspert komissiyasi tomonidan tasdiqlangan

Sog'liqni saqlashni rivojlantirish masalalari bo'yicha

Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligi

Homiladorlik davrida immun trombotsitopeniya- trombotsitopeniya (100 x 109/l dan kam) bilan tavsiflangan, gemorragik sindrom bilan namoyon bo'lgan va homiladorlik va tug'ish jarayonini murakkablashtiradigan trombotsitlarning membrana glikoprotein tuzilmalariga antiplatelet antikorlari va/yoki aylanib yuruvchi immun komplekslarning ta'siri natijasida kelib chiqqan otoimmün kasallik. .

I. KIRISH QISM

Protokol nomi: Immun trombotsitopeniya va homiladorlik

Protokol kodi:

ICD-10 kodlari:

O99.1 Qon va gematopoetik organlarning boshqa kasalliklari va immunitet mexanizmi bilan bog'liq ayrim kasalliklar

Protokolda ishlatiladigan qisqartmalar:

IT - immun trombotsitopeniya

GCS - glyukokortisteroidlar

ABPM - 24 soatlik qon bosimi monitoringi

EKG - elektrokardiogramma

ALaT - alanin aminotransferaza

ASAT - aspartat aminotransferaza

Xomilaning CTG - homilaning kardiotokografik tekshiruvi

Xomilaning ultratovush tekshiruvi - homilaning ultratovush tekshiruvi

MRI - magnit-rezonans tomografiya

KT - kompyuter tomografiyasi

VSMP - yuqori ixtisoslashtirilgan tibbiy yordam

OPB - homilador ayollar patologiyasi bo'limi

ICU - intensiv terapiya bo'limi

FFP - yangi muzlatilgan plazma

INR - xalqaro normalangan nisbat

Nafas olish tezligi - nafas olish tezligi

Protokolni ishlab chiqish sanasi: 2014 yil.

Protokol foydalanuvchilari: akusher-ginekologlar - birlamchi tibbiy-sanitariya yordami va shifoxonalar ginekologlari, terapevtlar, gematologlar, anesteziologlar - reanimatologlar.

Tasniflash

Immun trombotsitopeniyaning klinik tasnifi

Vujudga kelish mexanizmiga ko'ra:

Birlamchi immun trombotsitopeniya

Ikkilamchi immun trombotsitopeniya (tizimli qizil yuguruk, antifosfolipid sindromi, virusli infektsiyalar, shu jumladan virusli gepatit C, sitomegalovirus infektsiyasi va OIV, ba'zi dori vositalariga ta'sir qilish).

Oqim bilan:

O'tkir shakl (6 oydan kam)

Surunkali shakl (kamdan-kam uchraydigan relapslar bilan, tez-tez relapslar bilan, doimiy relaps kursi bilan).

Kasallik davriga ko'ra quyidagilar mavjud:

Kuchlanish (inqiroz)

Klinik kompensatsiya (doimiy trombotsitopeniya bilan gemorragik sindromning namoyon bo'lmasligi)

Klinik va gematologik remissiya.

Diagnostika

II. TASHXIS VA DAVOLASH USULLARI, YONDASHISHLARI VA TARTIBI

Asosiy va qo'shimcha diagnostika tadbirlari ro'yxati

Asosiy :

Qon guruhi va Rh omil.

Pıhtılaşma vaqti

Biokimyoviy qon testi (umumiy oqsil, kreatinin, ALT, ACaT, karbamid, bilirubin (jami, to'g'ridan-to'g'ri))

Koagulogramma

D-dimerlar

Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi, taloq qabul qilinganda va ko'rsatilgandek;

Xomilaning CTG

Xomilaning ultratovush tekshiruvi

Doppler

Qo'shimcha:

Serum temir, ferritin;

Vitamin B12, foliy kislotasi

Suyak iligining gistologik tekshiruvi

Periferik qon limfotsitlarining immunofenotiplanishi

Antifosfolipid antikorlari

Yadroga qarshi omil

Periferik limfa tugunlarining ultratovush tekshiruvi

Suyak iligining sitologik tekshiruvi

Qon zardobi va siydikni immunokimyoviy o'rganish (qon zardobining erkin engil zanjirlari, qon zardobi va 24 soatlik siydikning immunofiksatsiyasi bilan elektroforez). Agar immunokimyoviy tadqiqot o'tkazish imkoni bo'lmasa, qon zardobidagi oqsil elektroforezi, immunoglobulin darajasi.

To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi, haptoglobin

Yurakning ultratovush tekshiruvi

Qorin bo'shlig'ining MRI

Boshqa mutaxassislar bilan maslahatlashing: kardiolog, nevrolog, endokrinolog, nefrolog, oftalmolog, gepatolog.

Rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizishdan oldin o'tkazilishi kerak bo'lgan tekshiruvlarning minimal ro'yxati :

Umumiy qon tahlili

Qon guruhi va Rh omil

Umumiy siydik tahlili;

OIV Elishay, virusli gepatit B va C belgilari

Biokimyoviy qon testi (umumiy oqsil, kreatinin, ALaT, ACaT, karbamid, bilirubin);

Mahalliy va denaturatsiyalangan DNKga antikorlar

Koagulogramma;

homila CTG;

Xomilaning ultratovush tekshiruvi;

Xomilalik doppler;

Tasdiqlangan tashxis bilan - suyak iligining sitologik tekshiruvi natijalari

Mutaxassislar bilan maslahatlashish: terapevt, gematolog.

Diagnostika mezonlari

IT trombotsitlarning 100 x 109 / l dan kamayishi fonida gemorragik sindromning mavjudligi bilan tavsiflanadi.

Shikoyatlar davriy burun qonashlari, tish go'shtidan qon ketishi, og'ir uzaygan hayz ko'rish, terida gemorragik toshmalar va qon ketishlar paydo bo'lishi uchun. Anemiya paydo bo'lganda, zaiflik, charchoq, bosh aylanishi shikoyatlari.

Jismoniy tekshiruv:

Ekstravazatlar ekstremitalarning terisida, ayniqsa oyoqlarda, qorin, ko'krak va tananing boshqa qismlarida joylashgan.

Laboratoriya tadqiqotlari:

Klinik qon tekshiruvi turli darajadagi trombotsitopeniyani aniqlaydi. Kasallikning kuchayishi davrida trombotsitlar darajasi 1-3x104/ml ni tashkil qiladi, ammo 40% hollarda bitta trombotsitlar aniqlanadi. Gemostazni o'rganishda strukturaviy va xronometrik gipokoagulyatsiya aniqlanadi.

Instrumental tadqiqotlar:

Suyak iligi punktatida megakaryotsitlar sonining ko'payishi qayd etilgan.

Mutaxassislar bilan maslahatlashish uchun ko'rsatmalar:

Ko'rsatkichlar - qon ketish va anemiyaning ko'payishi, nevrologik belgilarning paydo bo'lishi.

Differensial diagnostika

Differentsial diagnostika:

Differentsial tashxis dori-darmonlar (diuretiklar, antibiotiklar, antikoagulyantlar), infektsiyalar (B va C gepatitlari, OIV), allergiya, shuningdek, boshqa qon kasalliklari ta'siridan kelib chiqadigan trombotsitopeniyaning simptomatik shakllari bilan kasalxonada o'tkaziladi. o'tkir leykemiya, megaloblastik anemiya).

Tibbiy turizm

Koreya, Isroil, Germaniya, AQShda davolang

Chet elda davolanish

Siz bilan bog'lanishning eng yaxshi usuli qanday?

Tibbiy turizm

Tibbiy turizm bo'yicha maslahat oling

Chet elda davolanish

Siz bilan bog'lanishning eng yaxshi usuli qanday?

Tibbiy turizm uchun ariza topshiring

Davolash

Davolash maqsadlari:

Immun trombotsitopeniyani davolashning maqsadi etarli gemostazni ta'minlaydigan trombotsitlar darajasiga erishish va homiladorlikning butun davrida bemorning hayotiga tahdid soladigan og'ir qon ketishining oldini olishdir.

Davolash taktikasi

Giyohvand moddalarsiz davolash: ish va dam olish rejimiga rioya qilish.

Dori-darmonlarni davolash

Muhim dorilar ro'yxati(qo'llash ehtimoli 100% ga ega):

Prednizolon - tomir ichiga va mushak ichiga yuborish uchun eritma 25 mg/ml 1 ml

Deksametazon - in'ektsiya uchun eritma 4 mg/ml 1 ml

Rituksimab vena ichiga yuborish uchun eritma tayyorlash uchun konsentrat 10 mg/ml, 50 ml

Mifepriston - tabletka, 200 mg

Diazepam - mushak ichiga va tomir ichiga yuborish uchun eritma 5 mg / ml 2 ml

Seftriakson - in'ektsiya uchun eritma uchun kukun 1000 mg

Oksitotsin - in'ektsiya eritmasi 5 birlik / ml 1 ml

Karbetotsin - in'ektsiya uchun eritma 100 mkg/ml, 1 ml

Misoprostol - tabletka, 0,2 mg

Tramadol - in'ektsiya uchun eritma 100 mg/2ml

Natriy xlorid - infuzion eritma 0,9% 400ml

Qo'shimcha dorilar ro'yxati(qo'llash ehtimoli 100% dan kam):

Vinkristin - in'ektsiya uchun eritma yoki tomir ichiga yuborish uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun 1 mg

Vinblastin - 5 mg in'ektsiya eritmasini tayyorlash uchun liyofillangan kukun

Sitarabin - in'ektsiya uchun eritma tayyorlash uchun liyofillangan kukun 100 mg / in'ektsiya va infuzion eritma 100 mg / 5 ml

Siklosporin - kapsula 100 mg, jigar funktsiyasi buzilgan bemorlarda, shuningdek homilador ayollarda foydalanish mumkin.

Eltrombopag - tabletka, 25 mg

Enoksaparin - shpritslarda in'ektsiya uchun eritma 4000 anti-Xa IU / 0,4 ml

Nadroparin - oldindan to'ldirilgan shpritslarda in'ektsiya uchun eritma, 5700 IU anti-Xa / 0,6 ml

Cefazolin - in'ektsiya uchun eritma uchun kukun, 1 g

Sefepim - in'ektsiya uchun eritma tayyorlash kukuni, 1000 mg

Gentamitsin - in'ektsiya uchun eritma 80mg/2ml 2ml

Metronidazol - infuziya uchun eritma 0,5%, 100 ml

Ampitsillin - in'ektsiya uchun eritma uchun kukun 1000 mg

Ropivakain - in'ektsiya uchun eritma 10 mg/ml, 10 ml

Bupivakain - in'ektsiya uchun eritma 5 mg/ml, 4 ml

Propofol - tomir ichiga yuborish uchun emulsiya 20 mg/ml 50 ml

Lidokain - in'ektsiya uchun eritma, 2% 2 ml

Ketamin - in'ektsiya uchun eritma 50mg/ml 2ml

Sevofluran - suyuqlik/inhalatsiya uchun eritma 250 ml

Suksametonium yodid - in'ektsiya uchun eritma 2% 5ml

Atrakurium besilat - in'ektsiya uchun eritma 25 mg/2,5 ml

Fentanil - in'ektsiya uchun eritma 0,005% 2ml

Morfin - in'ektsiya uchun eritma 1% 1ml

Suksinlangan jelatin - infuzion eritma 4%, 500ml

Terapiyaning birinchi qatori

Birinchi ikki trimestrda terapiya trombotsitopeniyaning klinik ko'rinishlari mavjud bo'lganda boshlanadi. Trombotsitlar darajasi 20-30 ming/ml ga teng. xavfsiz deb hisoblanadi.

Homiladorlik davrida immun trombotsitopeniya uchun birinchi darajali davolash usullari kortikosteroidlar, tomir ichiga inson immunoglobulini hisoblanadi. Sitostatik ta'sirga ega bo'lgan ikkinchi darajali dorilar va splenektomiya ona uchun kutilayotgan foyda mumkin bo'lgan xavfdan yuqori bo'lganda qo'llaniladi.

Terapiyaning birinchi qatori glyukokortikosteroidlarni va tomir ichiga inson immunoglobulinini o'z ichiga oladi.

Glyukokortikosteroidlar UD

Kortikosteroidlar immun trombotsitopeniya bilan og'rigan bemorlar uchun standart boshlang'ich davolash hisoblanadi.

Prednizolon trombotsitlar darajasining 30-50x109/l dan ortiq ortishiga erishilgunga qadar va gemorragik sindrom bartaraf etilgunga qadar tomir ichiga yoki og'iz orqali kuniga 0,5-2 mg/kg dozada buyuriladi. Bu bir necha kundan bir necha haftagacha davom etishi mumkin. Javobga erishgandan so'ng, davolanish bir xil dozada davom etadi va 22-kunida prednizolon bir vaqtning o'zida to'xtatiladi. Prednizolon terapiyasining umumiy davomiyligi 3-4 haftadan oshmasligi kerak. Agar davolanishning 3-haftasi oxirigacha hech qanday ta'sir bo'lmasa, ikkinchi darajali terapiyani tanlash muhokama qilinishi kerak. Bir necha oy davomida prednizon bilan uzoq muddatli davolash tavsiya etilmaydi. Kortikosteroidlarning, shu jumladan prednizolonning dozalari yuborish yo'liga bog'liq emas va parenteral yuborishdan og'iz orqali yuborishga va aksincha, qayta hisoblanmaydi. Kortikosteroidlarning davomiyligi, ayniqsa terapiyaga javob bermagan bemorlarda to'rt haftadan oshmasligi kerak.

Vena ichiga immunoglobulin yuborish

Vena ichiga immunoglobulin 1 g/kg dozada 1-2 marta 1-2 kun davomida (afzal) yoki 0,4 g/kg/kun 5 kun davomida buyuriladi. Terapiyaning ta'siri beqaror va tomir ichiga yuborilgan immunoglobulinga javob muddati odatda qisqa. Preparatni jarrohlik, shu jumladan splenektomiyaga tayyorgarlik ko'rish uchun buyurish tavsiya etiladi.

Inson immunoglobulini normaldir. (Pentaglobin) - inson immunoglobulini, o'rtacha sutkalik dozasi 1 g / kg, 5 kun uchun hisoblangan - 350 g.

Oddiy inson immunoglobulini (Octagam) - inson immunoglobulini, o'rtacha sutkalik dozasi 1 g / kg, 5 kunga asoslangan - 350 g.

Trombopoietin retseptorlari antagonistlari - trombopoietin retseptorlari antagonistlari splenketomiyadan keyin yoki uni amalga oshirishga qarshi ko'rsatmalar mavjud bo'lsa, relaps uchun tavsiya etiladi. Trombopoietin agonistlari refrakter immun trombotsitopeniyani davolashda eng isbotlangan ta'sirga ega.

Ikkinchi qator terapiya

Birinchi darajali terapiyaga javob bermagan bemorlarda splenektomiya haqida o'ylash tavsiya etiladi. Agar splenektomiyaga qarshi ko'rsatmalar mavjud bo'lsa, ikkinchi darajali dori terapiyasi buyuriladi. (1-jadvalga qarang).

1-jadval. Immun trombotsitopeniyasi bo'lgan kattalardagi bemorlarda ikkinchi darajali terapiya

Tavsiya etilgan davolash taktikasi	Effektga erishishning taxminiy chastotasi	Effektga erishish uchun taxminiy vaqt	Terapiyaning toksikligi	Doimiy ta'sir muddati
Rituximab haftasiga 375 mg/m2, 4 doza (pastroq dozalar ham samarali bo'lishi mumkin)	bemorlarning 60%; to'liq javob bemorlarning 40% da erishiladi	1-24 kun	Juda kamdan-kam hollarda, odatda birinchi infuziyadan keyin isitma, titroq, toshma yoki tomoq og'rig'i bor. Yana jiddiy reaktsiyalar zardob kasalligi va (juda kamdan-kam hollarda), bronxospazm, anafilaktik shok, o'pka emboliyasi, retinal arteriya trombozi, infektsiyalar va gepatit B. kamdan-kam hollarda progressiv multifokal leykoensefalopatiyaning qayta faollashishi tufayli fulminant gepatit rivojlanishini o'z ichiga oladi.	Bemorlarning 15-20 foizida 3-5 yildan ortiq davom etadigan barqaror javob.
TPO retseptorlari antagonistlari eltrombopag 25-75 mg, kunlik, og'iz orqali	Bemorlarning 70 foizida 50 mg preparatni qabul qilganda, 81% - 75 mg (trombotsitlar darajasi 50 ming / mkl) qabul qilinganda erishildi.	Kuniga 50 yoki 75 mg eltrombopag olgan bemorlarning 80% dan ortig'i 15-kunga kelib trombotsitlar sonining ko'payishiga olib keldi.	Bemorlarning kamida 20 foizida yuzaga kelgan nojo'ya ta'sirlar: bosh og'rig'i; Davolash bilan bog'liq jiddiy nojo'ya ta'sirlar: suyak iligi fibrozi, preparatni to'xtatganda trombotsitopeniyaning kuchayishi, tromboz, 13% jigar disfunktsiyasida.	Preparatni doimiy qo'llash bilan ta'sir 1,5 yilgacha davom etadi
TPO agonistlari romiplazmin 1-10 mg/kg teri ostiga, haftasiga 1 marta	Bemorlarning 79% da splenektomiya paytida trombotsitlar darajasining oshishi, splenektomiyasiz - 88%.	1-4 hafta (trombotsitlar soni bo'lgan bemorlarda).<30 тыс/мкл достигалось повышение количества >50 ming/ml)	Bemorlarning kamida 20 foizida nojo'ya ta'sirlar: bosh og'rig'i, charchoq, burundan qon ketish, bo'g'imlardagi og'riqlar va ko'karishlar (platsebo guruhidagi holatlarga o'xshash)	Preparatni doimiy qo'llash bilan 4 yilgacha
Vinkaalkoloidlar: Vinkristin - umumiy dozasi 6 mg (1-2 mg - haftasiga 1 marta infuzion); Vinblastin - umumiy doz 30 mg (haftasiga 1 marta 10 mg infuzion); Ba'zi bemorlarda muqobil terapiya sifatida vinkristin va vinblastin infuziyalari qo'llaniladi	Yuqori javob o'zgaruvchanligi: bemorlarning 10-70%	5-7 kun	Neyropatiya, ayniqsa takroriy qo'llashda va keksalarda, neytropeniya, isitma, infuziya joyida flebit/tromboflebit	Oddiy trombotsitlar soniga uzoq muddatli foydalanish bilan (3-36 oy, o'rtacha 10 oy) 9 (9/12 javob berilgan) bemorlarning 6 tasida erishildi.
Azatioprin 1-2 mg/kg (maksimal 150 mg/kun)	Bemorlarning uchdan ikki qismida	Sekin-asta, preparatni qabul qilishdan 3-6 oy o'tgach paydo bo'lishi mumkin.	Kamdan kam hollarda: zaiflik, terlash, transaminazalarning ko'payishi, infektsiya bilan og'ir neytropeniya, pankreatit	Bemorlarning to'rtdan bir qismi parvarishlash terapiyasi bilan javob beradi
Siklosporin A 6 kun davomida kuniga 5 mg / kg, keyin 2,5-3 mg / kg / kun.	Dozaga bog'liq ta'sir. Kichik "to'plam" terapiyasi bilan yuqori javob darajasi (taxminan 50-80% hollarda).	3-4 hafta	Ko'pgina bemorlarda: qon zardobida kreatininning oshishi, gipertenziya, charchoqning kuchayishi, paresteziya, gingival giperplaziya, miyalji, dispepsiya, gipertrikoz, tremor.	Bemorlarning yarmidan ko'pi past dozalarda (kamida 2 yil) foydalanishda remissiyani saqlab qoldi.
Siklosporin A 1-2 mg / kg og'iz orqali, kuniga kamida 16 hafta	Bemorlarning 24-85% da	1-16 hafta	Neytropeniya, o'tkir chuqur venoz tromboz, ko'ngil aynishi, qusish.	50% hollarda barqaror javob saqlanib qoldi
Danazol 200 mg dan kuniga 2-4 marta	67% to'liq yoki qisman javob	3-6 oy	Umumiy nojo'ya ta'sirlar: akne, yuzdagi soch o'sishi, xolesterinning ko'payishi, amenoreya, transaminazalarning ko'payishi	46% hollarda remissiya o'rtacha 119 ± 45 oy davom etdi va danazol terapiyasining o'rtacha davomiyligi 37 oyni tashkil etdi.
Dapson 75-100 mg	Bemorlarning 50% da	3 hafta	Kamdan-kam hollarda, qaytariladigan: qorin bo'shlig'i shishishi, anoreksiya, ko'ngil aynishi, methemoglobinuriya, G-6PD etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda gemolitik anemiya.	Bemorlarning uchdan ikki qismida barqaror javob
Mofetilamikofenolat 1000 mg dan kuniga 2 marta, kamida 3-4 hafta	Bemorlarning 75% da qisman javob, 40% hollarda to'liq javob	4-6 hafta	Kamdan kam hollarda: bosh og'rig'i, bel og'rig'i, shishiradi, anoreksiya, ko'ngil aynish	Ta'sir davolashni to'xtatgandan keyin qisqa vaqt davom etadi

Qattiq qon ketish rivojlanganda quyidagi dorilar qo'llaniladi:

Qon mahsulotlari: trombotsitlar konsentrati, qadoqlangan qizil qon tanachalari, FFP.

Eptacog alfa (faollashtirilgan) - NovoSeven: rekombinant koagulyatsion omil VIIa, 90 mkg/kg.

Proteaz inhibitörleri - traneksamik kislota - maksimal doz 750 mg. gemostaz nazorati ostida.

Davolashning boshqa turlari:

Plazmaferez (birlamchi davolash usuli sifatida buyuriladi) LOD [B]

Jarrohlik aralashuvi

Splenektomiya

Ayniqsa og'ir holatlarda va murakkab konservativ terapiya samarasiz bo'lsa, taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash antiplatelet antikorlarini ishlab chiqarish manbai va trombotsitlarni yo'q qilish organi sifatida ko'rsatiladi. Splenektomiya samaradorligi 80% ga etadi. 20% da relaps mavjud.

Yetkazib berish:

GCS niqobi ostida tabiiy tug'ilish kanali orqali tug'ilishni joriy etish. Kesariya bo'limlari akusherlik ko'rsatkichlari uchun va asosiy kasallikning og'ir kuchayishi bilan bartaraf etilmaydigan qon ketish yoki markaziy asab tizimida qon ketish xavfi bo'lgan hollarda, bir vaqtning o'zida hayotiy sabablarga ko'ra splenektomiya zarur bo'lganda amalga oshiriladi.

Davolashning samaradorligi va usullari xavfsizligi ko'rsatkichlari

Immun trombotsitopeniyada tug'ilgandan keyin / sezaryen so'ng katta qon ketish chastotasi.

Immun trombotsitopeniya uchun tug'ilgandan keyin / sezaryen so'ng qon quyish chastotasi.

Davolashda ishlatiladigan dorilar (faol moddalar).

Azatioprin

Ampitsillin

Atrakurium besilat

Bupivakain

Vinblastin

Vinkristin

Gentamitsin

Danazol

Dapson

Deksametazon

Diazepam

Odam immunoglobulini normasi (IgG+IgA+IgM) (odam immunoglobulini normal (IgG+IgA+IgM))

Ketamin

Trombotsitlar kontsentrati (KT)

Lidokain

Metronidazol

Misoprostol

Mikofenol kislotasi (mikofenolat mofetil)

Mifepriston

Morfin

Nadroparin

Natriy xlorid

Oksitotsin

Yangi muzlatilgan plazma

Prednizolon

Propofol

Rituximab

Romiplostim

Ropivakain

Sevofluran

Suksametonyum xlorid

Suksinlangan jelatin

Tramadol

Traneksamik kislota

Fentanil

Sefazolin

Sefepim

Seftriakson

Siklosporin

Sitarabin

Eltrombopag

Enoksaparin natriy

Eptacog alfa (faollashtirilgan, 1 rekombinant koagulyatsiya omili VIIa);

Qizil qon hujayralari massasi

Kasalxonaga yotqizish

Kasalxonaga yotqizish uchun ko'rsatmalar

Rejalashtirilgan kasalxonaga yotqizish tekshirish va etkazib berish uchun trombotsitopeniya mavjudligida.

Shoshilinch kasalxonaga yotqizish gemorragik sindrom bilan trombotsitopeniya bilan.

Ma `lumot

Manbalar va adabiyotlar

1. Qozog'iston Respublikasi Sog'liqni saqlash vazirligining Sog'liqni saqlashni rivojlantirish bo'yicha ekspert komissiyasi yig'ilishlari bayonnomasi, 2014 yil
   1. 1) Kattalardagi gematologik kasalliklarni tashxislash va davolash protokollari. Klodzinskiy A.A., Kemaykin V.M., Pivovarova I.A., Zagurskaya E.Yu Astana, 2012 2) E.K.Ailamazyan tomonidan tahrirlangan "Akusherlik" milliy qo'llanma. Moskva 2007 yil 3) "Homiladorlik va tug'ish" Cochrane qo'llanmasi, Moskva 2010 yil. 4) "Trombotik trombotsitopenik purpura" klinik ko'rsatmasi. Britaniya gematologiya jamiyati 2012 yil 5) Myers B. Homiladorlik davrida ona trombotsitopeniyasini tashxislash va boshqarish. Br J Haematol 2012; 158:3. 6) McCarthy LJ, Dlott JS, Orzi A, Waxman D, Miraglia CC, Danielson CFM. Trombotik 7) trombotsitopenik purpura: kecha, bugun, ertaga. TherApher Dial 2004;8:80-6. 8) Nagajothi N, Braverman A. TTP tashxisida eritrotsitlar tarqalish kengligining ko'tarilishi 9) anemiya va trombotsitopeniya bilan og'rigan bemorlar. Janubiy Midiya J 2007; 100: 257-9.114.

Ma `lumot

III. PROTOKOLNI IJRO ETIShNING TASHKILIK ASPEKTLARI

Yuklab oling: Google Play Market | Uskunalar Do'koni

Biriktirilgan fayllar

Diqqat!

• O'z-o'zidan davolanish orqali siz sog'lig'ingizga tuzatib bo'lmaydigan zarar etkazishingiz mumkin.
• MedElement veb-saytida joylashtirilgan ma'lumotlar shifokor bilan yuzma-yuz maslahatlashuv o'rnini bosa olmaydi va bo'lmasligi kerak. Agar sizda biron bir kasallik yoki sizni tashvishga soladigan alomatlar bo'lsa, tibbiy muassasaga murojaat qilishni unutmang.
• Dori-darmonlarni tanlash va ularning dozalari mutaxassis bilan muhokama qilinishi kerak. Faqat shifokor bemorning tanasining kasalligi va holatini hisobga olgan holda to'g'ri dori va uning dozasini buyurishi mumkin.
• MedElement veb-sayti faqat ma'lumot va ma'lumot manbasidir. Ushbu saytda joylashtirilgan ma'lumotlar shifokorning ko'rsatmalarini ruxsatsiz o'zgartirish uchun ishlatilmasligi kerak.
• MedElement muharrirlari ushbu saytdan foydalanish natijasida kelib chiqadigan har qanday shaxsiy jarohat yoki mulkiy zarar uchun javobgar emas.

Trombotsitopeniya - trombotsitlar soni ikki marta o'lchanganda 150 * 109 / l dan past bo'lgan kasalliklar guruhidir. Trombotsitopeniya trombotsitlar yetishmasligi yoki trombotsitlar destruktsiyasining kuchayishi bilan rivojlanadi. Trombotsitopeniyaning irsiy va orttirilgan shakllari mavjud.

Homiladorlik davrida ayollar ko'pincha trombotsitlar sonining kamayishiga duch kelishadi. Homiladorlik davridagi barcha trombotsitopenik holatlar ikki guruhga bo'linishi mumkin: homiladorlik bilan bog'liq va bog'liq bo'lmaganlar.

Homiladorlik bilan bog'liq trombotsitopeniyalarga homiladorlik trombotsitopeniyasi, preeklampsi, HELLP sindromi, o'tkir yog'li gepatoz va tarqalgan tomir ichidagi koagulyatsiya kiradi.

Homiladorlik bilan bog'liq bo'lmagan trombotsitopenik holatlarga idiopatik trombotsitopenik purpura, trombotsitopenik mikroangiopatik purpura, fon Villebrand kasalligining II turi, virusli infektsiyalar tufayli kelib chiqqan trombotsitopeniya, dori-darmonli trombotsitopeniya, immun trombotsitopeniya, konjenital trombotsitopeniya kiradi.

Idiopatik trombotsitopenik purpura yoki Verlxof kasalligi - bu antiplatelet antikorlari yoki aylanib yuruvchi immun komplekslar natijasida kelib chiqqan, odatda trombotsitlarning membranaviy glikoprotein komplekslariga ta'sir qiluvchi va gematopoik belgilarsiz boshqa retikuloendotelial tizim hujayralari tomonidan ularning yo'q qilinishiga olib keladigan otoimmun xarakterdagi kasallik. birga keladigan kasalliklarning mavjudligi (limfoproliferativ gemoblastozlar , tizimli qizil yuguruk, infektsiyalar va boshqalar).

d.). Idiopatik trombotsitopenik purpura ko'pincha 15 yoshdan 40 yoshgacha va keksa odamlarda uchraydi. Ayollar erkaklarnikiga qaraganda 2,5 marta tez-tez kasal bo'lishadi. Kattalar va bolalarda idyopatik trombotsitopenik purpuraning chastotasi 100 000 kishiga 1 dan 13 gacha. Idiopatik trombotsitopenik purpura asta-sekin boshlangan surunkali kurs bilan tavsiflanadi. Voyaga etgan bemorlarning uchdan birida trombotsitopeniyaning sust shakli mavjud bo'lib, ko'pgina davolash usullariga nisbatan qarshilik mavjud. Surunkali idiopatik trombotsitopenik purpurasi bo'lgan kattalardagi bemorlarning atigi 5% spontan remissiyaga uchraydi.

Idiopatik trombotsitopenik purpura homilador ayollarning taxminan 0,02-0,2 foizida uchraydi. Ko'pgina hollarda homiladorlik idyopatik trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarning ahvolini yomonlashtirmaydi; kasallikning kuchayishi ayollarning 30% da uchraydi.

Akusherlik amaliyotida gemorragik sindromning sabablari orasida idiopatik trombotsitopenik purpura 30% ni tashkil qiladi.

Homiladorlik davrida trombotsitopeniya bilan haqiqiy idiopatik trombotsitopenik purpura kamdan-kam uchraydi. Taxminan 75% hollarda bu homiladorlik trombotsitopeniyasi (odatda homiladorlikning kech davrida trombotsitlar sonining biroz pasayishi, tug'ilgandan keyin o'z-o'zidan yo'qoladi) va qolgan hollarda trombotsitlar sonining kamayishi bilan bog'liq. preeklampsi, shuningdek, tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromining rivojlanishi tufayli mikrosirkulyatsiya tizimida trombotsitlarni iste'mol qilish bilan bog'liq ekstragenital kasalliklar.

Tasniflash
Oqim bo'yicha ular ajralib turadi:
- o'tkir shakl (6 oydan kam);
- surunkali shakllar (kamdan-kam uchraydigan relapslar bilan, tez-tez qaytalanishlar bilan, doimiy relaps kursi bilan).

Homilador ayollarda idiopatik trombotsitopenik purpuraning surunkali shakli ustunlik qiladi (80-90%). O'tkir shakl ayollarning 8 foizida kuzatiladi.

Kasallik davriga ko'ra quyidagilar mavjud:
- kuchayishi (inqiroz);
- klinik kompensatsiya (doimiy trombotsitopeniya bilan gemorragik sindromning namoyon bo'lmasligi);
- klinik va gematologik remissiya.

Etiologiya
Kasallikning etiologiyasi noma'lum. Virusli infektsiyalar mumkin bo'lgan qo'zg'atuvchi sifatida qabul qilinadi.

Patogenez
Kasallikning patogenezi bir necha mexanizmlarga asoslanadi. Etakchi omil - qon ivish tizimidagi trombotsitlar tarkibiy qismlarining kamayishi, bu kichik tomirlarning mo'rtligining kuchayishi tufayli mikrosirkulyatsiya xarakterli gemorragik sindromning rivojlanishiga olib keladi. Kasallikning patogenezida gumoral immunitet ham muhim rol o'ynaydi. Trombotsitlar immunoglobulinlar yoki CEClar sinfiga mansub otoantikorlar bilan reaksiyaga kirishib, immunoglobulin molekulasining Fc fragmenti uchun retseptorlari bo'lgan makrofaglar tomonidan yo'q qilinishiga moyil bo'ladi. Idiopatik trombotsitopenik purpurasi bo'lgan bemorlarning qon zardobida va/yoki trombotsitlarida turli antijenlarga, shu jumladan to'g'ridan-to'g'ri trombotsitlar bilan bog'liq antijenlarga antikorlar aniqlangan. Serum antikorlari faol immun trombotsitopeniyasi bo'lgan bemorlarda 66% da, kortikosteroid preparatlari bilan davolash natijasida remissiyada bo'lgan bemorlarda - 16% hollarda aniqlanadi.

Ma'lum bir patogenetik rolni idyopatik trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligida uchraydigan immun komplekslar o'ynaydi. Antigen, antikor va ehtimol komplementni o'z ichiga olgan bu immun komplekslar Fc retseptorlari orqali to'g'ridan-to'g'ri trombotsitlar yuzasiga bog'lanishi mumkin. Immun komplekslarning mavjudligi trombotsitlar antijenlerine o'ziga xos IgG mavjudligini istisno qilmaydi. CEClar, shuningdek, eruvchan trombotsitlar antijenleri bilan antikorlarning kombinatsiyasi tufayli hosil bo'lishi mumkin, trombotsitlar Fc retseptorlari bilan bog'lanish tufayli trombotsitopeniya kuchayadi. Ba'zi bemorlarda trombotsitopeniya qonda aylanib yuradigan trombotsitlar bo'lmagan antijenlarga antikorlarning paydo bo'lishining natijasi bo'lishi mumkin. Splenektomiyaning terapevtik ta'sirining mexanizmi murakkab va to'liq tushunilmagan. Biroq, taloq olib tashlanganda, antikorlarning shakllanishini to'xtatib, trombotsitlarni yo'q qilish kamayadi.

Hozirgi vaqtda trombotsitlarni yo'q qilishda taloqdan tashqari retikuloendotelial tizimning boshqa organlari ham ishtirok etishi ko'rsatilgan, shuning uchun taloq trombotsitlar lizisining asosiy organi bo'lgan hollardagina splenektomiya samarali bo'ladi. Trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarda yorliqli Cr trombotsitlarining to'planishining 3 turi aniqlangan: faqat taloqda, aralash (taloq va jigar), asosan jigarda.

So'nggi yillarda olib borilgan tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, trombotsitlarda fiksatsiyalangan antikorlar darajasining oshishi taloqdagi trombotsitlarni imtiyozli ravishda yo'q qilishga olib keladi va komplement tarkibiy qismlaridan biri, xususan, C darajasining oshishi bilan taloq yuzasida. hujayralar - jigarda.

Homiladorlik asoratlarining patogenezi
Homiladorlik va otoimmün trombotsitopeniyaning kombinatsiyasi kam uchraydigan hodisa emas. Homiladorlik kasallikning namoyon bo'lishiga hissa qo'shishi mumkin; Ba'zi ma'lumotlarga ko'ra, ayollarning taxminan 10 foizida kasallik birinchi marta homiladorlik paytida qayd etilgan. Homiladorlik davrida idyopatik trombotsitopenik purpuraning noqulay kechishi uchun xavf omillari:
Kontseptsiya vaqtida trombotsitopenik jarayonning klinik va gematologik belgilarining mavjudligi.
Og'ir, tez-tez relapslar yoki idyopatik trombotsitopenik purpuraning doimiy qaytalanuvchi kursi bilan.
Homiladorlik uchun patogenetik asosli tayyorgarlik kursining yo'qligi, shuningdek homiladorlik davrida idyopatik trombotsitopenik purpura uchun o'z vaqtida, etarli, kompleks terapiya.
Homiladorlik splenektomiyadan keyin 6 oydan kamroq vaqt o'tgach sodir bo'ladi.
Virusli va / yoki bakterial infektsiyaning kuchayishi.

Idiopatik trombotsitopenik purpuraning klinik va gematologik remissiyasi fonida homiladorlikning boshlanishi va homiladorlik (gemorragik sindromning yo'qligi, trombotsitlar darajasi >100 ming/mkl) homiladorlik davrida ham, tug'ruqdan keyin ham kasallikning yomonlashishiga olib kelmaydi. Homiladorlik davrida idyopatik trombotsitopenik purpura faoliyatining klinik va gematologik belgilari mavjud bo'lganda, kasallikning kuchayishi va yomonlashishi homiladorlik davrida 35% hollarda va tug'ruqdan keyin 21% da kuzatiladi. Homiladorlikning murakkab kursini, shu jumladan abort, preeklampsi, platsenta etishmovchiligi va boshqalarni, shuningdek, tug'ilishning fiziologik bo'lmagan kursini va tug'ruqdan keyingi davrni rivojlanish xavfi yuqori. Ayollarning deyarli uchdan birida homiladorlik spontan tushish bilan tugaydi. Eng jiddiy asoratlar - bu normal joylashgan yo'ldoshning muddatidan oldin ajralishi, tug'ruqdan keyingi va erta tug'ruqdan keyingi davrda qon ketishi, bu patologiyaga ega bo'lgan ayollarning 15-20 foizida kuzatiladi.

Agar kontseptsiya vaqtida kasallik faolligining klinik va gematologik belgilari mavjud bo'lsa, alevlenme xavfi ortadi va homiladorlikning to'liq remissiya fonida boshlanishi bilan idyopatik trombotsitopenik purpura faqat 12% hollarda yomonlashadi. Boshqa olimlarning fikriga ko'ra, homiladorlik kasallikning kechishiga ta'sir qilmaydi.

Homiladorlik davrida otoimmun trombotsitopeniya kursi kasallikning shakliga va homiladorlikdan oldingi davolanishning tabiatiga qarab o'ziga xos klinik xususiyatlarga ega. Splenektomiyadan keyin trombotsitopeniyaning qaytalanishi xomilalik taloq tomonidan antiplatelet antikorlarini ishlab chiqarish bilan bog'liq bo'lishi mumkin degan fikr mavjud.

Homiladorlik otoimmün trombotsitopeniyaning o'tkir shakllarida kontrendikedir, bu burun va tish go'shtidan sezilarli qon ketishi bilan, miyada qon ketishi bilan, surunkali shaklda tez-tez relapslar va terapiyadan doimiy ta'sir ko'rsatmaydi. Gemorragik diatezning aniq belgilari bo'lmagan trombotsitopeniya paytida taktika ehtiyot bo'lishi kerak. Shikastlanish va yuqumli kasalliklarning oldini olish va trombotsitlar faoliyatini kamaytiradigan dori-darmonlarni buyurmaslik kerak. Ona va homila uchun salbiy oqibatlar xavfi darajasidan kelib chiqqan holda, homiladorlikni to'xtatish yoki uni uzaytirish imkoniyati uchun ko'rsatmalar ishlab chiqilgan.
I darajali xavf - uzoq muddatli klinik va gematologik remissiya bosqichida surunkali kursi bo'lgan homilador ayollar.
II daraja - klinik kompensatsiya bosqichida surunkali kursi bo'lgan homilador ayollar.
III daraja - klinik va gematologik kuchayish bosqichida surunkali kursi bo'lgan bemorlar.
IV daraja - o'tkir kasallikka chalingan homilador ayollar; surunkali, doimiy relapsli kursning aniq klinik va gematologik kuchayishi bilan, konservativ terapiyaning asosiy turlariga chidamli, shuningdek, splenektomiya ta'sirining yo'qligi.

I va II xavf darajasida homiladorlik ruxsat etiladi. III darajali homiladorlik trombotsitopenik jarayonning faolligini diqqat bilan kuzatib borish, uning ko'payishini o'z vaqtida tashxislash va bemorni boshqarish va davolash taktikasini tuzatish bilan ruxsat etiladi. IV bosqichda homiladorlik kontrendikedir.

Klinik rasm
Trombotsitlar etishmovchiligida qon ketish tabiatda mikrosirkulyator bo'lib, mayda tomirlarning mo'rtligining kuchayishi, shuningdek, qizil qon hujayralarining qon tomir to'shagidan kapillyarlar orqali chiqishi natijasida yuzaga keladi. Trombotsitopeniya teri va shilliq pardalarning kichik tomirlaridan qon ketishi bilan tavsiflanadi. Petechial toshmalar ko'pincha oyoq va torso old yuzasida topiladi. Qon ketishi ko'pincha in'ektsiya joyida sodir bo'ladi, qon tomirlariga ahamiyatsiz shikastlanishlar - qon bosimini o'lchash, palpatsiya, terini ishqalash. Qon ketishi xarakterlidir: burun, gingival, oshqozon-ichak, metrorragiya va boshqalar.

Trombotsitlar soni va kasallikning klinik belgilari o'rtasida ma'lum bog'liqlik mavjud: trombotsitlar soni >50 ming/mkl bo'lsa, kasallikning kechishi asemptomatikdir; 30 dan 50 ming/ml gacha, eng kichik jarohatlarda ko'karishlar hosil bo'lish tendentsiyasi mavjud; 10 dan 30 ming / mkl gacha - o'z-o'zidan qon ketishlar, shilliq qavatlardan (burun, oshqozon-ichak, genitouriya) qon ketish vaqti uzayadi, intrakranial qon ketish xavfi yuqori homiladorlik asoratlari

Idiopatik trombotsitopenik purpuraning kuchayishi va uning kursining yomonlashishi homiladorlikning birinchi yarmida va uning tugaganidan keyin (tug'ruq va abortdan keyin, odatda tugashdan 1-2 oy o'tgach) sodir bo'ladi. Yangi tug'ilgan chaqaloqda xomilalik gipoksiya belgilari va homila rivojlanishining kechikishi, infektsiya, erta tug'ilish va erta moslashish buzilishi sindromi aniqlanadi. Biroq, homiladorlik ko'p hollarda sog'lom bolalar tug'ilishi bilan tugaydi.

Idiopatik trombotsitopenik purpurada homiladorlikning eng ko'p kuzatiladigan asoratlari:
- preeklampsi (34%);
- homiladorlikni erta tugatish tahdidi (39%);
- spontan abortlar (14%);
- erta tug'ilish xavfi (37%);
- pielonefrit (29%);
- neonatal trombotsitopeniya.

Diagnostika
Anamnez
Vaqti-vaqti bilan burundan qon ketishi, shuningdek, tish go'shtidan qon ketishi, og'ir hayz ko'rish, petechial toshmalar paydo bo'lishi va teri va shilliq pardalardagi mayda ko'karishlar haqida shikoyatlar.

Jismoniy tekshiruv
Ekstravazatlar ekstremitalarning terisida, ayniqsa oyoqlarda, qorin, ko'krak va tananing boshqa qismlarida joylashgan. Jigar kattalashmagan, taloq biroz kattalashgan.

Laboratoriya tadqiqotlari
Periferik qonda plazma ivish omillarining normal yoki ortishi bilan trombotsitlar soni to'liq yo'qolgunga qadar kamayadi. Gemoglobin va qizil qon hujayralarining tarkibi qon ketishi natijasida normal bo'lishi yoki kamayishi mumkin. Dyuk usuli bo'yicha qon ketish vaqti oshiriladi. Qon ivishining qaytarilishi buziladi. Suyak iligi punktasida megakaryotsitlar sonining ko'payishi aniqlanadi.

Idiopatik trombotsitopenik purpurali bemorlarning 65-95 foizida trombotsitlar bilan biriktirilgan IgG (PA IgG) IgM va IgA antikorlari (PA IgM, PA IgA) bilan birgalikda yoki mustaqil ravishda aniqlanadi va ular o'rtasida teskari bog'liqlik ko'rsatiladi. PA IgG darajasi va periferik qondagi trombotsitlar darajasi. So'nggi yillarda tadqiqotlar nafaqat sirtni, balki PA IgG antikorlarining membrana hovuzini ham o'rnatdi, ularning nisbati kasallik davrida o'zgaradi: kasallikning kuchayishi paytida ikkala hovuz ham aniqlanadi; glyukokortikoidlarni qo'llash orqali erishilgan remissiyada, sirt hovuzining normallashishiga qaramay, sitoplazmatik hovuz qoladi.

Idiopatik trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarning immun holatidagi o'zgarishlarni har tomonlama o'rganish idiopatik trombotsitopenik purpuraning ikkita klinik va immunologik variantidan birini aniqlaydi. Birinchi variantda trombotsitlar yuzasida faol komplementni bog'laydigan immunoglobulinlar ishlab chiqarilishi tufayli immun reaktsiyalarining rivojlanish mexanizmi ustunlik qiladi. Kasallik rivojlanishining ushbu varianti bilan bemorlar fagotsitlar tomonidan prokoagulyantlar sintezi kabi kompensatsiya omilidan mahrum bo'lishadi, chunki ular prokoagulyantlar buzilmagan hujayralarga qaraganda 6 baravar faol ishlab chiqarilishi ma'lum. Immunoglobulinlarning yuqori konsentratsiyasi trombotsitlar Fc retseptorlarini blokirovka qilishga va ularning fagotsitozini otolog leykotsitlar tomonidan to'xtatilishiga olib kelishi mumkin. Ushbu guruhdagi bemorlarda immunologik reaktsiyalarning rivojlanishi uchun T-nuqsonli mexanizm ham mavjud, ammo ikkinchi variantga qaraganda ancha kamroq darajada ifodalanadi.

Ikkinchi klinik va immunologik varianti bo'lgan bemorlarda immunologik reaktivlikdagi o'zgarishlarning asosan T-nuqsonli mexanizmi kuzatiladi va ularning kompensatsiya usullari boshqacha. Bularga komplementning inaktivatsiyasi va natijada prokoagulyantlar sintezining kuchayishi kiradi. Lizozim tarkibidagi sezilarli o'sishning yo'qligi ham hipokoagulyatsiya hodisalarining rivojlanishiga to'sqinlik qiladi.

Antiplatelet antikorlarining o'rganilgan xususiyatlari ularning otoimmün tabiatini aniqlash uchun trombotsitlar bilan reaksiyaga kirishadigan antikorlarni tahlil qilish tizimini ishlab chiqish uchun asos bo'lib xizmat qildi. Ushbu tizim immunologik usullar majmuasini o'z ichiga oladi: to'g'ridan-to'g'ri immunofluoresans, shuningdek, autolog va allogen trombotsitlar bilan bilvosita testlar va limfotsitotoksik test. Tadqiqot to'g'ridan-to'g'ri immunofluoresan testi bilan boshlanadi. Agar u aniq ijobiy bo'lsa, bu trombotsitlarda fiksatsiyalangan immunoglobulinlar mavjudligi sababli sitopenik sindromning immun xususiyatini baholash uchun etarli. Erkin aylanib yuradigan antikorlarning keyingi aniqlanishi kasallikning immun xususiyatini tasdiqlaydi. To'g'ridan-to'g'ri immunofloressensiya testi salbiy natijani ko'rsatadigan hollarda, erkin aylanib yuradigan antikorlarni aniqlash bo'yicha tadqiqotlar davom etmoqda. Otologik trombotsitlar bilan ijobiy natija olinsa, autoimmun antiplatelet sensibilizatsiyasi haqidagi hukm qonuniy hisoblanadi. Allogen trombotsitlar bilan ijobiy reaktsiya bo'lgan taqdirda, qon zardobini trombotsitlar bilan ijobiy natija ko'rsatgan odamning hujayralari bilan limfotsitotoksisite testida tekshirish ajralmas shart bo'lishi kerak. Antiplatelet antikorlari faqat allogen limfotsitlar bilan salbiy limfotsitotoksik reaktsiya mavjud bo'lganda baholanishi mumkin, aks holda natija zardobda alloimmun anti-HLA antikorlari mavjudligining dalili sifatida talqin qilinishi mumkin.

Shunday qilib, idyopatik trombotsitopenik purpuraning tashxisi ishlab chiqarishni ko'paytirish va trombotsitlar parchalanishini ko'paytirishni aks ettiruvchi belgilangan laboratoriya mezonlariga asoslanadi. Bularga izolyatsiya qilingan periferik qon trombotsitopeniyasi, megakaryotsitlar soni normal yoki ko'paygan normal suyak iligi va erkin yoki bog'langan antiplatelet antikorlarining mavjudligi kiradi.

Differensial diagnostika
Ikkilamchi trombotsitopeniya yoki taloqning kengayishiga olib kelishi mumkin bo'lgan kasalliklar (masalan, OIV infektsiyasi, tizimli qizil yuguruk, antifosfolipid sindromi, limfotsitik leykemiya, miyelodisplaziya, otoimmün tiroidit, virusli gepatit bilan davolash, virusli gepatit, ma'lum dori-darmonlarni davolash) bilan differentsial tashxis qo'yish kerak. , transfüzyondan keyingi trombotsitopeniya, konjenital va irsiy trombotsitopeniya), shuningdek trombotsitopatiyalar, idyopatik trombotsitopenik purpuradan farqli o'laroq, trombotsitlar funktsiyasi buzilgan.

Homilador ayollarda otoimmün trombotsitopeniya dori vositalari, infektsiyalar, allergiya, shuningdek, boshqa qon kasalliklari bilan bog'liq bo'lgan ta'sirlardan kelib chiqqan trombotsitopeniyaning simptomatik shakllaridan farqlanishi kerak.

Dori-darmonli trombotsitopeniya digitoxin, diuretiklar, ba'zi antibiotiklar va fenotiazin preparatlari tufayli yuzaga keladi. Trombotsitopeniya sepsis, jigar sirrozi, tizimli qizil yuguruk va boshqalarda kuzatiladi Gematopoetik aplaziya, gemoblastoz, megaloblastik anemiya bilan differentsial tashxis qo'yish kerak. Maxsus guruh - bu DIC sindromida kuzatiladigan iste'mol trombotsitopeniyasi.

Boshqa mutaxassislar bilan maslahatlashish uchun ko'rsatmalar
Ko'rsatkichlar qon ketish va anemiyaning ko'payishi hisoblanadi. Qon parametrlarida sezilarli o'zgarishlar bo'lgan barcha homilador ayollarga terapevt va gematolog bilan maslahatlashish tavsiya etiladi.

Davolash
Davolash maqsadlari
Trombotsitopeniyaning butun davrida bemorning hayotiga tahdid soladigan og'ir qon ketishining oldini olish.

Giyohvand moddalarsiz davolash
Idiopatik trombotsitopenik purpura uchun immunokorrektiv terapiya plazmaferezni o'z ichiga oladi. Idiopatik trombotsitopenik purpurada immunoglobulinlarni qon oqimidan olib tashlash katta ahamiyatga ega. 1 dan 6 gacha protseduralar 1-1,5 oy davomida 5-7 kunlik interval bilan amalga oshiriladi. Plazmaferezning bir seansi davomida 1500-2500 ml plazma chiqariladi va uning o'rniga kristalloid va kolloid eritmalar, yangi muzlatilgan plazma yoki immunoglobulin preparatlari qo'yiladi.

Idiopatik trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlarda plazmaferez samaradorligining mezoni gemorragik ko'rinishlarning yo'qolishi yoki yo'q bo'lib ketishi, shuningdek antiplatelet antikorlari darajasining pasayishi hisoblanadi. Trombotsitlar darajasi odatda davolanish tugaganidan keyin 2 haftadan 3 oygacha oshadi. Kichik dozalarda glyukokortikoid terapiyasi bilan birgalikda davolash samaradorligi yuqori bo'ladi. Plazmaferez asosiy terapiyaga qo'shimcha usul va an'anaviy terapiya samarasiz yoki kontrendikatsiyalangan bemorlarda, shuningdek, xavfli qon ketish holatlarida tanlash usuli hisoblanadi.

Dori-darmonlarni davolash
Patogenetik terapiya uchun tanlangan dorilar glyukokortikoidlardir, chunki ularning platsenta to'sig'iga kirish qobiliyati nisbatan past va yon ta'siri kamroq. Glyukokortikoidlar antikorlar tomonidan sensibilizatsiyalangan trombotsitlarning fagotsitozini kamaytiradi, trombopoezning inhibisyoniga olib keladigan mexanizmlarni zararsizlantiradi, endotelial o'tkazuvchanlik va zararni kamaytiradi va immunosupressiv ta'sirga ega. Gormonlarni davolash bemorlarning 65-75 foizida darhol samarali bo'ladi. Bunday holda, preparatning samaradorligi deganda "to'liq birlamchi javob" deb ataladigan narsa - trombotsitlar darajasi kamida 100 ming / mkl ga erishish va "qisman birlamchi javob" - trombotsitlar darajasini 50 ming / dan yuqori ko'tarish tushuniladi. mkl. Biroq, bemorlarning faqat 15-25% glyukokortikoid gormonlarni qo'llash natijasida to'liq klinik va gematologik remissiyaga erisha oladi.

Terapiyaga qoniqarli javob trombotsitlar darajasining oshishi va glyukokortikoidlarni qo'llashdan keyin uch hafta ichida yangi qon ketishining yo'qligi hisoblanadi. Homiladorlik davrida idyopatik trombotsitopenik purpurani davolashda trombotsitlarning "xavfsiz" darajasi kamida 50 ming / mklga e'tibor qaratish lozim.

Homiladorlik davrida kortikosteroid terapiyasiga qarshilik bo'lsa, immunoglobulin terapiyasi eng samarali hisoblanadi. Immunoglobulin terapiyasi bemorlarning 80-85% da samarali. Immunoglobulin terapiyasining 5 kunlik kursi yoki tana vazniga 1 g / kg dozada 2 kunlik kurs mavjud. Ikkinchisi trombotsitlar sonining tez ko'payishi zarur bo'lgan favqulodda vaziyatlarda, xususan, operatsiyadan oldin qo'llaniladi. Yuqori dozalarda yuqori darajada tozalangan G sinfidagi immunoglobulin (aktagam, pentoglobin va boshqalar) ishlatilishi mumkin. Biroq, adabiyotda preparatning yuqori dozalari bilan terapiya paytida o'tkir buyrak etishmovchiligi holatlari haqida ma'lumotlar mavjud. Immunoglobulinning yuqori dozalari ta'siri juda qisqa muddatli (2-4 hafta), shuning uchun u ko'pincha splenektomiyaga yoki tug'ilishdan oldin tayyorlanadi.

Qon quyish uchun ko'rsatmalar qat'iy cheklangan (og'ir anemiya). Alohida tanlangan qizil qon hujayralarini quyish tavsiya etiladi. Trombotsitlarni quyish sitolizning kuchayishi xavfi tufayli ko'rsatilmaydi. Antigenik xususiyatlarga ko'ra trombotsitlar massasini individual tanlash qiyin.

Jarrohlik
Homiladorlik davrida onaning sog'lig'i sababli splenektomiya amalga oshiriladi. Buni homiladorlikning ikkinchi trimestrida yoki tug'ruqdan keyin amalga oshirish afzalroqdir, chunki bu operatsiya erta tug'ilish va antenatal homila o'limining yuqori darajasi bilan birga keladi. Homiladorlikning birinchi trimestrida o'tkazilgan splenektomiya spontan tushish xavfini oshiradi va uchinchi trimestrda bu texnik jihatdan qiyinlashadi. Splenektomiyadan keyin remissiya idyopatik trombotsitopenik purpuraning 50-90% hollarda sodir bo'ladi.

Splenektomiya asosan idyopatik trombotsitopenik purpura holatlarida, antiplatelet antikorlarining past darajasida foydalidir; yuqori konsentratsiyalarda splenektomiya samarasizdir. Ko'rinib turibdiki, antiplatelet antikorlarining past titri bilan taloq trombotsitlarni yo'q qilishda asosiy rol o'ynaydi, antikorlarning yuqori konsentratsiyasi esa taloq bo'lmagan taqdirda ham trombotsitlarni yo'q qilishga olib keladi. Splenektomiyadan so'ng relapsning paydo bo'lishi jigar, suyak iligi va boshqa limfoid organlar tomonidan antikorlarni ishlab chiqarishni davom ettirish bilan bog'liq.

Idiopatik trombotsitopenik purpura bilan og'rigan bemorlar guruhi mavjud bo'lib, ular steroid gormonlar va splenektomiyadan foydalanishga to'liq chidamli yoki ushbu davolash usullarini qo'llashga qarshi ko'rsatmalarga ega va bu guruh juda katta va 15 dan 44% gacha. Ushbu guruhdagi bemorlarni homiladorlikdan tashqari davolash uchun sitostatik preparatlar qo'llaniladi, ular homiladorlik paytida kontrendikedir.

Homiladorlikning asoratlarini oldini olish va prognoz qilish jarohatlar va yuqumli kasalliklarga nisbatan profilaktika choralari, shuningdek, trombotsitlar funktsiyasini kamaytiradigan dorilarni buyurishni istisno qilish kerak. Homilador ayollar asetilsalitsil kislotasi va boshqa antiplatelet agentlari, antikoagulyantlar va nitrofuran preparatlarini to'xtatishlari kerak.

Davolash samaradorligini baholash
To'liq klinik va gematologik remissiya (trombotsitlar darajasi 150 ming/ml dan yuqori va qon ketishi yo'q).
Qisman klinik va gematologik remissiya (qon ketishining to'liq yo'qligi fonida to'liq bo'lmagan remissiya).
Minimal javob (trombotsitlar darajasi 50 ming/ml dan yuqori, qon ketishi yo'q yoki sezilarli darajada kamayadi).
Javob yo'q (davolash paytida bemorning klinik va gematologik holatida ijobiy dinamika yo'q).
Relaps (trombotsitopeniya davom etayotgan yoki yomonlashganda qon ketishining ko'payishi yoki tez-tez uchraydigan epizodlari).

Yetkazib berish muddati va usulini tanlash
Trombotsitopeniya bilan og'rigan homilador ayollarda tug'ruq paytida qon ketish va epidural behushlik paytida gemorragik asoratlar xavfi ortadi.

Kesariya bilan erta tug'ilish qon ketishining kuchayishi, kamqonlik va umumiy holatning yomonlashishi holatlarida ko'rsatiladi. Sezaryen splenektomiya bilan bir vaqtda amalga oshirilishi kerak. Biroq, akusherlik ko'rsatkichlari uchun sezaryen paytida, agar operatsiya katta qon yo'qotishsiz va qon ketishining ko'payishisiz yakunlangan bo'lsa, gemostaz ishonchli tarzda ta'minlangan bo'lsa, taloqni bir vaqtning o'zida olib tashlashdan saqlanish kerak.

Tug'ilishdan oldin, bemorning ahvoliga qarab, prednizolonni terapevtik yoki parvarishlash dozasida (odatda 10-15 mg / kun) 1-1,5 hafta oldin buyurish tavsiya etiladi. Mehnatni boshqarish konservativ bo'lishi kerak. Tug'ish paytida glyukokortikoid terapiyasini tug'ilishdan oldingi dozada davom ettirish kerak. Uzoq muddatli mehnatga yo'l qo'ymaslik va ogohlantiruvchi vositalarni o'z vaqtida qo'llash kerak. Bachadon qisqarishini tayinlash orqali tug'ruqdan keyingi va erta tug'ruqdan keyingi davrda qon ketishining oldini olishga ishonch hosil qiling. Tug'ruq paytida qon ketish xavfi yuqori bo'lganligi sababli, alohida tanlangan qizil qon tanachalarini saqlash kerak. Postpartum davrda prednizolon bilan davolash kamaytirilgan dozalarda davom ettiriladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqning salomatlik holati
Homilador ayolning kasalligi yangi tug'ilgan chaqaloqning holatiga ta'sir qiladi. Perinatal o'lim yuqori, adabiyot ma'lumotlariga ko'ra 150-200% ga etadi. Gemorragik diatez belgilari bilan trombotsitopeniya yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 60% da tashxis qilinadi. Bolalarning faqat 11,5 foizi klinik va gematologik jihatdan sog'lom. Tug'ilganda gipotrofiya 11,5%, asfiksiya 7,7% va miya qon tomirlarining buzilishi 11,5% bolalarda aniqlangan. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 88 foizida trombotsitopeniya, gemorragik sindrom - 15,4 foiz bolalarda aniqlangan. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 35,8 foizida neonatal trombotsitopeniya qayd etilgan va har uchinchi bolada gemorragik sindrom aniqlangan.

Ona va boladagi trombotsitlar soni o'rtasida ijobiy korrelyatsiya aniqlandi: onada trombotsitlar soni past bo'lsa, yangi tug'ilgan chaqaloqda trombotsitopeniya aniqlanadi. Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi trombotsitopeniyaning patogenezi onadan homilaga antiplatelet antikorlarining transplasental o'tishi bilan bog'liq. Izoimmun neonatal trombotsitopeniya Rh mojarosiga o'xshaydi. Izoimmunizatsiya xomilalik trombotsitlarning transplasental o'tkazilishi natijasida yuzaga keladi, onaning tanasi esa turli trombotsitlar antijenlariga antikorlarni ishlab chiqaradi. Shuni ta'kidlash kerakki, onaning erta splenektomiyasi ham, glyukokortikoid terapiyasi ham yangi tug'ilgan chaqaloqlarda trombotsitopeniya rivojlanishidan himoya qilmaydi. Jigar va taloqning kattalashishi kuzatilmaydi. Tashqi qon ketish, melena va gematuriya kamdan-kam uchraydi. Qon ketishining kuchayishi natijasida anemiya rivojlanishi mumkin. Deyarli 5% hollarda miya qon ketishi kuzatiladi.

Idiopatik trombotsitopenik purpurasi bo'lgan onalarning chaqaloqlari ham tug'ruq paytida yoki undan keyin trombotsitopeniya va intrakranial qon ketish xavfini oshirishi mumkin. Ushbu yangi tug'ilgan chaqaloqlarning 10-13 foizida trombotsitlar soni bo'lishi mumkin
Yangi tug'ilgan chaqaloqlarni davolash gemorragik simptomlarning rivojlanishi uchun ko'rsatiladi va glyukokortikoidlar, immunoglobulin va angioprotektorlardan foydalanishni o'z ichiga oladi. Asemptomatik trombotsitopeniyasi bo'lgan bolalar davolanishni talab qilmaydi.

Bemor uchun ma'lumot
Idiopatik trombotsitopenik purpurasi bo'lgan bemorlarda jonli virusli vaktsinalar bilan emlash kontrendikedir. Iqlim o'zgarishi va insolyatsiyaning kuchayishi tavsiya etilmaydi.

Homilador ayollarda qon rasmi o'zgaradi. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, bemorlarning taxminan 7% homiladorlik davrida muddatning ikkinchi yarmida trombotsitopeniya rivojlanadi. Ushbu og'ishning barcha rivojlanish mexanizmlari hali to'liq o'rganilmagan, ammo bir narsa aniqki, trombotsitopeniya ko'p hollarda homilador ayollar uchun juda tabiiy bo'lgan intraorganik o'zgarishlar bilan bog'liq.

Trombotsitopeniya qon patologiyasi bo'lib, unda suyak iligi tomonidan ishlab chiqarilgan trombotsitlar hujayralarining sezilarli darajada kamayishi kuzatiladi. Nima uchun bu uyali tuzilmalar muhim? Qon tomir devorining shikastlanishi va qon ketishi boshlanganda, trombotsitlar jarohat joyiga shoshilib, uni yopishadi. Trombotsitlarning asosiy funktsiyasi qon ivishida ishtirok etish hisoblanadi. Bundan tashqari, trombotsitlar ichki arterial qoplamani oziqlantiradi va shu bilan devorlarning mustahkamligi va elastikligini ta'minlaydi.

Agar trombotsitopenik patologiya aniqlansa, bu qon hujayralarining sintezi etarli emas yoki ular juda tez yo'q qilinadi. Odatda, homilador bo'lmagan ayollarda trombotsitlar darajasi 200-300 * 109 / l ga etadi. Bu qon hujayralari faqat bir hafta yashaydi, shundan so'ng ular jigar tuzilmalarida yoki taloqda o'ladi. Homilador ayol uchun 150 * 109 / l normal hisoblanadi, agar ko'rsatkichlar 140 birlikdan pastga tushsa, shifokorlar signal berishni boshlaydilar; Homiladorlik davrida trombotsitopeniya tez-tez uchraydi va bu holat homila uchun har doim ham xavfsiz emas.

Homilador ayollarda trombotsitopeniya sabablari

Onalarda trombotsitopeniyani keltirib chiqaradigan asosiy omillar:

1. Intrauterin homilaning o'limi;
2. Allergik reaktsiyalar;
3. Yuqumli virusli patologiyalar;
4. B12 va foliy kislotalarining etishmasligi bilan yomon ovqatlanish;
5. Gormonal muvozanat tufayli qizil qon hujayralarining haddan tashqari tez o'limi;
6. Uzoq muddatli antibiotik terapiyasining yon ta'siri, dori vositalari va boshqa moddalar bilan zaharlanish;
7. Akusherlik qon ketishi, masalan, platsentaning ajralib chiqishi bilan;
8. Otoimmün kelib chiqadigan trombotsitopeniya;
9. Neyropatik holat, homilador ayolning preeklampsi yoki eklampsi;
10. Aylanma qon hajmining oshishi, trombotsitlar ulushining pasayishiga olib keladi.

Ba'zida fiziologik omillar tufayli trombotsitlar hujayralari tuzilmalari soni kamayadi. Ushbu og'ish maxsus terapiyani talab qilmaydi, ammo u laboratoriya qon testlari orqali monitoringni talab qiladi. Agar tashxis trombotsitlar darajasining patologik pasayishini ko'rsatsa, u holda individual tanlangan davolanish yordamida etiologik omilni terapevtik yo'q qilish talab etiladi. Bunday choralar homiladorlik va tug'ilish jarayonining xavfli asoratlaridan qochish uchun zarurdir.

Odatda radiatsiya kasalligi (nurlanish), alkogol, benzin hosilalari yoki metall tuzlari bilan zaharli zaharlanish fonida rivojlanadigan trombotsitopeniyaning ikkilamchi shakli ham mavjud. Bundan tashqari, homilador ayollarda ikkilamchi trombotsitopeniya megakaryotsitar o'sishni inhibe qilish va suyak iligi toksik lezyonlari tufayli yuzaga kelishi mumkin. Shunga o'xshash sharoitlar virusli ta'sir qilish (suvchechak, qizamiq, qizil olov va boshqalar) yoki bakterial zaharlarning ta'siri ostida yuzaga keladi. Leykemiya, splenomegali va sitostatik dorilarni qo'llash trombotsitlar ishlab chiqarishni kamaytirishi mumkin.

Trombotsitlarning patologik pasayishi nima uchun xavfli?

Homiladorlik davrida trombotsitopeniya kabi holat juda xavfli hisoblanadi. Muayyan xavf - bu onaning hayotiga tahdid soladigan og'ir va nazoratsiz qon ketish ehtimoli, shuningdek, chaqaloqda trombotsitopeniya shakllanishiga olib kelishi mumkin. Tug'ish paytida mutaxassislar bunday onalarga chaqaloqqa jismoniy ta'sir ko'rsatishni qat'iyan taqiqlaydi, chunki bunday harakatlar qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Ikkilamchi trombotsitopeniyaga kelsak, u bola uchun eng katta xavf tug'diradi, chunki antikorlar kindik ichakchasidagi tuzilmalar orqali homilaning tanasiga osongina kirib, trombotsit hujayralarini yo'q qiladi. Agar bunday holat o'z vaqtida tashxis qo'yilsa va to'g'ri davolansa, chaqaloq va homilador ayol kasallikning ijobiy natijasi uchun barcha imkoniyatlarga ega.

Patologiyaning klinik ko'rinishi

Juda xilma-xil va hayratlanarli klinik ko'rinishlar homiladorlik davrida trombotsitlar sonining pastligini ko'rsatadi. Ayollar engil teginishdan keyin ham terida kichik ko'karishlar paydo bo'lishini ta'kidlashadi. Tananing oyoq-qo'llari va old qismida xarakterli aniq qon ketishlar paydo bo'ladi. Homilador ayollarda trombotsitopenik belgilar mavjudligi homila va bemor uchun xavfli bo'lgan gematopoetik jarayonning juda jiddiy buzilishlarining rivojlanishini ko'rsatadi.

Bundan tashqari, onalarni bachadon, milk yoki burundan qon ketishi bezovta qilishi mumkin, ammo ikkinchisini o'ziga xos alomat sifatida tasniflash mumkin emas, chunki homilador ayollar ko'pincha vitamin va minerallarning etishmasligi tufayli milklarning yallig'lanish lezyonlaridan aziyat chekishadi. Trombotsitopeniyada qon ketishining manbai ham oshqozon-ichak trakti, to'g'ri ichak va hemoroid bo'lishi mumkin.

Tadqiqot

Bemorda turli diagnostika usullaridan foydalangan holda homiladorlik davrida trombotsitlar past ekanligini aniqlash mumkin. Umuman olganda, diagnostika paytida turli xil laboratoriya va instrumental testlar qo'llaniladi:

• Birinchidan, bemor shifokor tomonidan tekshiriladi, u klinik va biokimyoviy tabiatning laboratoriya qon testini belgilaydi;
• Keyin qon ivish omili aniqlanadi;
• Bundan tashqari, trombotsitlar tomonidan ishlab chiqarilgan otoantikorlarni aniqlash uchun qon testi kerak bo'ladi;
• Bundan tashqari, agar kerak bo'lsa, homilador ayol suyak iligi aspiratsiyasi biopsiyasidan o'tadi.

Homilador ayolda trombotsitopeniyani aniqlashning eng oddiy va eng qulay usuli - bu trombotsitlar, qizil qon tanachalari yoki leykotsitlar sonini baholash uchun ishlatilishi mumkin bo'lgan qon testi. Rasmni to'ldirish uchun gemosiderin uchun siydik testini o'tkazish foydali bo'ladi. Agar tashxis paytida homilador ayol kichik qon ketishlar yoki mayda toshmalar kabi patologiyaning vizual ko'rinishlarini boshdan kechirsa, suyak iligi ponksiyonini bajarish tavsiya etiladi. Agar bunday tadqiqot megakaryotsitlar darajasining oshishini ko'rsatsa, bu trombotsit hujayralarining tez yo'q qilinishini ko'rsatadi.

Davolash usullari

Homilador ayollarda trombotsitopeniya terapiyasi alohida xususiyatga ega, chunki davolash trombotsitlar darajasini normallashtirishdan tashqari, ichkarida o'sayotgan chaqaloqqa ham zarar etkazmasligi kerak. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, jiddiy oqibatlarga olib keladigan ushbu kasallikning bir nechta holatlari mavjud. Davolash tashxisni laboratoriya tomonidan tasdiqlanganidan keyin belgilanadi.

Homiladorlik davrida trombotsitlar biroz kamaygan bo'lsa, unda maxsus terapiya talab qilinmaydi. Agar trombotsitlar darajasining parametrlari kritik darajada bo'lsa, u holda davolash shifoxona sharoitida amalga oshiriladi. Homilador ayolga qon normal darajaga qaytguncha yotoqda dam olish kerak. Agar patologiya juda og'ir shaklda rivojlansa, maxsus terapiya talab etiladi.

Dorilar

Trombotsitopeniya uchun dori-darmonlarni davolashning asosini glyukokortikosteroidlar guruhidan Deksametazon yoki Prednizolon va boshqalar kabi dorilar tashkil etadi. Ushbu dorilar qisqa kurslarda, tizimli ravishda, ijobiy natijalarga erishilgunga qadar dozani bosqichma-bosqich kamaytirish bilan belgilanadi. Dori vositalarining homilaga salbiy ta'sir qilish xavfini kamaytirish uchun shifokor dozani va davolanish kursining davomiyligini individual ravishda tanlaydi. Agar glyukokortikosteroidlarni qo'llashdan keyin tegishli terapevtik ta'sir bo'lmasa, immunoglobulinlarni tomir ichiga yuborish buyuriladi. Ular quyidagi sxema bo'yicha buyuriladi: homiladorlik davrida, tug'ruq paytida va undan keyin 3-4 doza.

Trombotsitopeniyaning ayniqsa murakkab klinik holatlarida trombotsitlar massasini tomir ichiga yuborish buyuriladi. Uchinchi trimestrda kerakli terapevtik natija bo'lmasa, homilador ayolga splenektomiya buyuriladi, uning davomida taloq chiqariladi. Homilador ayolning alohida holatini hisobga olgan holda, laparoskopik kirish orqali jarrohlik aralashuvi tavsiya etiladi. Tug'ilish usuli individual ravishda tanlanadi, garchi rejalashtirilgan sezaryen bola uchun eng kam shikastli hisoblanadi.

Diyet xususiyatlari

Agar homilador ayollarda trombotsitlar kontsentratsiyasining kamayishi ahamiyatsiz bo'lsa, unda bu og'ish maxsus davolanishni talab qilmaydi, bu ayolga ba'zi ovqatlanish tavsiyalariga amal qilish kifoya; Trombotsitlar darajasini normallashtirish uchun onaga tavsiya etiladi:

Yovvoyi rezavorlar, qayin va olcha sharbati, qichitqi o'ti yoki civanperçemi infuzioni qo'shilgan atirgul choyini ichish foydalidir.

Prognozlar

Umuman olganda, homilador ayollarda trombotsitopeniya uchun prognostik ma'lumotlar qulaydir, chunki og'ish juda kam uchraydi va asosan oddiy shakllarda. Ko'pincha qondagi bunday o'zgarishlar gormonal kelib chiqadi, chunki kontseptsiya boshlanishi bilan ayol gormonal fon global o'zgarishlarga uchraydi. Trombotsitlarning ozgina pasayishi xavfli emas, ammo immun trombotsitopeniya shoshilinch davolanishni talab qiladi, chunki bu bolaga jiddiy tahdid soladi. Onadan antikorlar homila qon oqimiga kirib, uning trombotsitlarini o'ldiradi. Agar homila trombotsitopeniyasi tasdiqlansa, tug'ruq paytida har qanday akusherlik choralari va operatsiyalari taqiqlanadi, chunki bolada intrakranial qon ketishi mumkin.

O'rtacha trombotsitopeniya bilan tug'ilish konservativ hisoblanadi. Agar davolanish muvaffaqiyatsiz bo'lsa yoki bemor va homilaning ahvoli sezilarli darajada yomonlashgan bo'lsa, sezaryen bilan erta tug'ish tavsiya etiladi. Bunday chora bolani tug'ilish jarohatlaridan, onani esa keraksiz qon yo'qotishdan qutqaradi. O'tkir trombotsitopeniya holatida homiladorlik kontrendikedir, ammo agar u sodir bo'lsa, abort qilish mumkin emas, chunki aralashuv bemor uchun o'limga olib kelishi mumkin.

Profilaktik choralar

Homiladorlik paytida trombotsitlar etishmovchiligini oldini olish uchun og'ishning mumkin bo'lgan qo'zg'atuvchi omillarini oldindan istisno qilish kerak. Buning uchun homilador ayolni emlash yoki qizilcha va qizamiq, ARVI va gripp, suvchechak va boshqalar bilan og'rigan bemorlar bilan muloqot qilishdan qochish kerak Suyak iligi faoliyatini inhibe qiluvchi toksik moddalarni chiqaradigan virusli patogenlar, ayniqsa, onalar uchun xavflidir.

Bundan tashqari, radiatsiya va kimyoviy toksinlar ta'siridan qochish kerak. Agar oila tarixida trombotsitopeniya holatlari mavjud bo'lsa, homiladorlikning dastlabki bosqichlarida genetik va gematologik konsultatsiya talab qilinadi. Trombotsitopeniyani davolash mumkin, asosiysi shifokorning ko'rsatmalariga rioya qilishdir.

Trombotsitopeniya: immun va immun bo'lmagan - ko'rinishi, kursi, yengilligi, birga keladigan kasalliklar

Bizzocero plitalari deb ham ataladi, ular yirik suyak iligi hujayralari - megakaryotsitlarning bo'laklari. Ularning inson qonidagi miqdori doimo o'zgarib turadi va ular tunda eng kam kuzatiladi. Trombotsitlar darajasi bahorda, ayollarda ham hayz paytida tushadi, lekin u ruxsat etilganidan tashqariga chiqmaydi, shuning uchun bunday hollarda trombotsitopeniya haqida gapirishning hojati yo'q.

Og'ir jismoniy faoliyat, tog'larda qolish yoki ma'lum dori-darmonlarni qabul qilish bilan, qondagi bu qon hujayralari soni, aksincha, ortadi.

Sog'lom odamning qonida aylanib yuradigan trombotsitlar jarayonlarga ega bo'lmagan bikonveks oval yoki yumaloq disklardir. Biroq, ular o'zlarini noqulay joyda topishlari bilanoq, ular hajmi keskin o'sishi (5-10 marta) va psevdopodiya hosil qila boshlaydi. Bunday trombotsitlar bir-biriga yopishadi va agregatlar hosil qiladi.

Bir-biriga yopishib (trombotsitlar omil III) va fibrin iplariga yopishib, trombotsitlar shu tarzda to'xtaydi, ya'ni ular qon ivishida ishtirok etadilar.

Qon tomirlarining shikastlanishiga birinchi reaktsiyasi ularning torayishi bo'lib, bu jarayonda trombotsitlar ham yordam beradi, ular parchalanib, yig'ilganda ularda to'plangan faol vazokonstriktor moddasi - serotoninni chiqaradi.

Qon hujayralarining koagulyatsion jarayondagi muhim rolini ortiqcha baholash qiyin, chunki ular qon ivishini hosil qiladi, uni zich qiladi va natijada ishonchli bo'ladi, shuning uchun trombotsitlarning kamligi va ularning sonining kamayishi nima uchun jalb qilinishi aniq bo'ladi. shunday e'tibor.

Trombotsitlar kamayishining klinik ko'rinishlari qanday?

Trombotsitlarning muhim xususiyatlaridan biri ularning yarimparchalanish davri bo'lib, 5-8 kun. Qon hujayralarining doimiy darajasini saqlab turish uchun suyak iligi har kuni trombotsitlar massasining 10-13% ni almashtirishi kerak, bu gematopoetik ildiz hujayralarining normal ishlashi bilan ta'minlanadi. Biroq, ba'zi hollarda trombotsitlar soni nafaqat maqbul chegaralardan pastga tushishi, balki o'z-o'zidan qon ketishini keltirib chiqaradigan kritik raqamlarga ham yetishi mumkin (mkl uchun 10-20 ming).

Trombotsitopeniya belgilarini o'tkazib yuborish qiyin, shuning uchun paydo bo'ladi:

1. O'z-o'zidan (asosan tunda) yoki mikrotraumdan keyin sodir bo'lgan teri va shilliq pardalarga qon quyilishi (ekximozlar), bu erda kichik zarar sezilarli darajada qon ketishiga olib kelishi mumkin;
2. Meno- va metrorragiya;
3. (kamdan-kam hollarda - quloq) va oshqozon-ichakdan qon ketish, bu tezda anemiyaga olib keladi.

trombotsitlar buzilishining xarakterli belgilaridir.

Nima uchun trombotsitlar darajasi pasayadi?

Trombotsitopeniyaning sabablari organizmdagi turli patologik jarayonlardan kelib chiqadi va ularni to'rtta asosiy guruhga bo'lish mumkin.

I guruh

trombotsitopeniya, ta'limning etarli emasligi bilan bog'liq o'zlari suyak iligidagi trombotsitlar, quyidagi sharoitlarda nima sodir bo'ladi:

• Aplastik, barcha uchta nasl hujayralarining etukligi inhibe qilinganida - megakaryotsit, qizil va miyeloid (panmiyeloftiz);
• Suyak iligiga har qanday o'smaning metastazlari;
• O'tkir va surunkali;
• Megaloblastik anemiya (B12 vitamini, foliy kislotasi etishmovchiligi), ammo bu holat alohida muammo tug'dirmaydi, chunki trombotsitlar soni biroz kamayadi;
• Virusli infektsiyalar;
• Ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish (tiazidlar, estrogenlar);
• Kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasining oqibatlari;
• Spirtli ichimliklar bilan zaharlanish.

II guruh

trombotsitopeniya, katta qon ketishi yoki qon trombotsitlarining ko'payishi natijasida yuzaga kelgan.

III guruh

Trombotsitopeniya sabab bo'lgan hovuz taqsimotining buzilishi trombotsitlar ularning taloqda ortiqcha to'planishi bilan (qattiq splenomegali).

IV guruh

Oshgan etarli kompensatsiyasiz qon plitalarini yo'q qilish ularning suyak iligi xarakterlanadi trombotsitopeniya iste'moli, deb atash mumkin:

• Bilan yuzaga keladigan giperkoagulyatsiya;
• kattalar va bolalar (immun va immunitetsiz);
• Geparin, oltin, quinidinni uzoq muddatli qo'llash;
• Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda rivojlanishi mumkin bo'lgan respirator distress sindromi (RDS) (erta tug'ilgan chaqaloqlarda og'ir nafas olish disfunktsiyasi).
• Immunitetning buzilishi;
• Bizzocero plitalarining mexanik shikastlanishi (tomir protezlaridan foydalanish);
• Gigantning shakllanishi;
• malign neoplazmalar;
• Transfüzyondan keyingi asoratlar.

Munosabatlar: homiladorlik - trombotsitlar - yangi tug'ilgan chaqaloq

Homiladorlik, garchi fiziologik jarayon bo'lsa ham, doimo mavjud emas, shuning uchun hayotning bunday davrida "normal" holat uchun xos bo'lmagan narsa sodir bo'lishi mumkin. Bu trombotsitlar bilan sodir bo'ladi va ularning soni kamayishi yoki ko'payishi mumkin.

Homiladorlik davrida trombotsitopeniya keng tarqalgan hodisa bo'lib, asosan qizil qon tanachalarining qisqarishi bilan bog'liq. Aylanma qon hajmini oshirish Qo'shimcha qon ta'minoti uchun zarur bo'lgan (BCV) trombotsitlarning ko'payishi bilan bog'liq bo'lib, ular har doim ham platsenta va homilani qon bilan ta'minlash jarayoniga mos kelmaydi.

Homiladorlik davrida trombotsitopeniyaga olib kelishi mumkin hamroh bo'lgan kasalliklar(koagulyatsiya tizimidagi buzilishlar, virusli infektsiyalar, allergiya, dori-darmonlar, xususan, nefropatiya, immun va otoimmün kasalliklar) va to'yib ovqatlanmaslik.

Homiladorlik davrida immun trombotsitopeniya ayniqsa xavflidir, chunki u sabab bo'lishi mumkin uteroplasental etishmovchilik, oqibati ko'pincha noto'g'ri ovqatlanish va. Bundan tashqari, qon trombotsitlarining kamayishi yangi tug'ilgan chaqaloqda qon ketishi va hatto intraserebral qon ketishi bilan birga bo'lishi mumkin.

Onada mavjud bo'lgan immun va otoimmün kasalliklar, shuningdek, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda trombotsitopoezning buzilishiga olib kelishi mumkin, bu qon hujayralari sonining kamayishi bilan namoyon bo'ladi va trombotsitopeniyaning quyidagi shakllarini aniqlaydi:

1. Ona va homila o'rtasidagi guruh nomuvofiqligi bilan bog'liq alloimmun yoki izoimmun, onaning antikorlari homila qon oqimiga kirganda (neonatal);
2. Eron immun, agar ayolda idiopatik trombotsitopeniya bo'lsa yoki (bolaning trombotsitlariga qarshi qaratilgan antikorlar platsenta to'sig'ini kesib o'tadi);
3. O'z trombotsitlarining antijenlariga antikorlarni ishlab chiqarish bilan tavsiflangan otoimmün trombotsitopeniya;
4. Qon hujayralarining antijenik tuzilishi o'zgarishi bilan virusli yoki boshqa vositaning tanaga ta'siri natijasida yuzaga keladigan heteroimmun.

Immunitet bilan bog'liq trombotsitlarning kamayishi

Immun trombotsitopeniya quyidagi shakllarni o'z ichiga oladi:

• Izoimmun yoki alloimmun - neonatal bo'lishi mumkin yoki guruhga mansubligi bilan mos kelmaydigan qon quyish natijasida paydo bo'lishi mumkin;
• Hapten yoki heteroimmun (hapten antigenning bir qismi), organizmga begona antijen (viruslar, dorilar) kirishi natijasida;
• Otoimmün trombotsitopeniya eng keng tarqalgan va tez-tez uchraydi. Immunitet tizimining buzilishi, uning tabiati, qoida tariqasida, aniqlanmagan, immunitet tizimi o'zining sog'lom trombotsitini tan olishni to'xtatadi va uni "begona" deb xato qiladi, bu esa o'z navbatida ishlab chiqarish orqali reaksiyaga kirishadi. o'ziga qarshi antikorlar.

AITPda gemorragik diatez

Otoimmün trombotsitopenik purpura (AITP) immun trombotsitopeniyaning eng keng tarqalgan shaklidir. Yosh ayollar (20-30 yosh) ko'proq ta'sir qiladi.

Boshqa kasallik bilan birga keladigan va uning simptomlar majmuasining bir qismi bo'lgan trombotsitlar darajasining pasayishi ikkilamchi trombotsitopeniya deb ataladi. Semptomatik sifatida trombotsitopeniya turli patologiyalarda kuzatiladi:

1. Kollagenoz (tizimli qizil yuguruk (SLE), skleroderma, dermatomiyozit);
2. O'tkir va surunkali leykemiya (Valdenströmning makroglobulinemiyasi);
3. Surunkali gepatit va buyrak kasalliklari.

Biroq, muhim yoki idiopatik trombotsitopeniya deb ataladigan AITP ( Verlxof kasalligi), mustaqil sifatida ancha tez-tez uchraydi izolyatsiya qilingan kasallik.

Ushbu shakl idiopatik deb ataladi, chunki uning paydo bo'lishining sababi noaniq bo'lib qolmoqda. Ushbu patologiya bilan trombotsitlar o'rtacha 7 kun emas, balki 2-3-4 soat yashaydi, ammo suyak iligi dastlab barcha hujayralarni normal ishlab chiqarishni davom ettiradi. Shu bilan birga, qon hujayralarining doimiy etishmovchiligi tanani reaksiyaga kirishishga va trombotsitlar ishlab chiqarishni bir necha marta oshirishga majbur qiladi, bu esa megakaryotsitlarning kamolotiga salbiy ta'sir qiladi.

Homilador ayollarda muhim trombotsitopeniya juda qulay kursga ega, ammo abortlar sonining ko'payishi kuzatilmoqda. Bunday holatda trombotsitopeniyani davolash tug'ilishdan 5-7 kun oldin prednizolonni yuborish orqali amalga oshiriladi. Akusherlik masalasi individual asosda hal qilinadi, lekin ko'pincha ular jarrohlik amaliyotiga (sezaryen) murojaat qilishadi.

Kortikosteroidlarning terapevtik ta'siri homiladorlik davrida qo'llanilmaydi, ular boshqa hollarda ham qo'llaniladi. Bundan tashqari, fagotsitoz tezligini kamaytiradigan immunoglobulinni tomir ichiga yuborishdan ijobiy ta'sir kuzatildi. Biroq, kasallikning takroriy takrorlanishi bilan, ko'pincha splenektomiyaga (taloqni olib tashlash) ustunlik beriladi.

Bolalardagi immun trombotsitopenik purpura va ITPning boshqa turlari

Bolalardagi o'tkir AITP 2-9 yoshda kuzatiladi va virusli infektsiyadan 1-3 hafta o'tgach sodir bo'ladi. To'liq farovonlikka ega bo'lgan bolada to'satdan petechiae va purpura paydo bo'ladi. Ushbu holat uchun xarakterli qon rasmi trombotsitopeniya bo'lib, oq qon hujayralari darajasida pasayish kuzatilmaydi ().

Ushbu kasallikning patogenezi virusli oqsillarning antijenlariga qarshi antikorlarni ishlab chiqarishga asoslangan.. Bunday holda trombotsitlar membranasiga virusli antijenler yoki butun antigen-antikor immun komplekslari adsorbsiyalanadi. Virusli antijenler hali ham tanani tark etishi kerakligi sababli, bu ko'p hollarda sodir bo'ladi, kasallik ikki-olti hafta ichida o'z-o'zidan o'tib ketadi.

Immun trombotsitopeniyaning boshqa shakllariga kam uchraydigan, ammo jiddiy kasallik kiradi - qon quyishdan keyingi purpura. Uning rivojlanishi trombotsitlar antijenlaridan biri uchun ijobiy bo'lgan donordan taxminan bir hafta oldin qon quyishga asoslangan bo'lib, qabul qiluvchida yo'q edi. Ushbu buzuqlik og'ir refrakter trombotsitopeniya, anemiya va qon ketishi bilan namoyon bo'ladi, bu ko'pincha intrakranial qon ketishiga olib keladi, bu esa bemorning o'limiga olib keladi.

Immun trombotsitopeniyaning yana bir muhim turi preparat va trombotsitlar membranasining tarkibiy qismi - preparat yoki glikoprotein yoki ularning kompleksi paydo bo'lishi mumkin bo'lgan glikoproteinlardan biri o'zaro ta'siridan kelib chiqadi. immunogen. Immun trombotsitopeniya rivojlanishining tez-tez sababi hatto preparatning o'zi emas, balki uning metaboliti bo'lishi mumkin. Geparin qo'zg'atadigan trombotsitopeniya bu xususiyatga ega. Xinin va xinidin ham patologiyani keltirib chiqarishga qodir bo'lgan tipik vositalardir. Qizig'i shundaki, ba'zi (o'ziga xos) dorilarga bunday reaktsiya genetikdir, masalan, oltinni o'z ichiga olgan mahsulotlarni qabul qilish trombotsitlarga antikorlarning shakllanishini rag'batlantiradi;

Immunitetga ega bo'lmagan trombotsitopeniya

Immunitetga ega bo'lmagan trombotsitopeniya Qon hujayralari darajasining pasayishi bilan bog'liq kasalliklarning umumiy sonining taxminan beshdan bir qismini egallaydi va quyidagilar sabab bo'ladi:

• Trombotsitlarning mexanik shikastlanishi (gemangioma, splenomegali);
• Suyak iligi hujayralari proliferatsiyasini inhibe qilish (aplastik anemiya, miyelopoezning kimyoviy yoki radiatsiyaviy shikastlanishi);
• Trombotsitlarni iste'mol qilishning ko'payishi (DIC sindromi, B12 vitamini va foliy kislotasining etishmasligi).

Bundan tashqari, immun bo'lmagan kelib chiqadigan trombotsitopeniya orttirilgan gemolitik anemiyaning ayrim shakllarida kuzatiladi, bunda eng muhimi ikkita shakldir trombotsitopeniya iste'moli:

1. Trombotik purpura (TPP);
2. Gemolitik-uremik sindrom (HUS).

Ushbu kasalliklarning o'ziga xos xususiyati natijasida hosil bo'lgan gialin qon pıhtılarının cho'kishi hisoblanadi spontan agregatsiya trombotsitlar, terminal arteriolalar va kapillyarlarda.

Trombotik trombotsitopenik purpura va gemolitik uremik sindrom kelib chiqishi noma'lum bo'lgan trombotsitopeniyalar bo'lib, ular bilan birga keladigan patologik jarayonning o'tkir boshlanishi bilan tavsiflanadi. og'ir trombotsitopeniya va gemolitik olib kelishi mumkin bo'lgan anemiya, isitma, og'ir nevrologik alomatlar va buyrak etishmovchiligi o'limga.

Trombotik trombotsitopenik purpura kattalar uchun ko'proq xosdir va bakterial yoki virusli infektsiyadan keyin paydo bo'ladi, immunizatsiya, ko'pincha OIV bilan kasallangan bemorlarda kuzatiladi va homiladorlik paytida, og'iz kontratseptivlarini qabul qilishda yoki saratonga qarshi dori-darmonlarni qabul qilishda ham paydo bo'lishi mumkin. TTP irsiy kasallik sifatida rivojlanishining ma'lum holatlari mavjud.

Gemolitik-uremik sindrom bolalarda ko'proq uchraydi. Ushbu holatning sababi buyrak kapillyarlarining endotelial hujayralarini yo'q qiladigan Shigella dysenteriae yoki enterotoksik Escherichia coli mikroorganizmlaridir. Natijada, qon tomir to'shagiga juda ko'p miqdordagi fon Villebrand omil multimerlari yuboriladi, bu esa trombotsitlar agregatsiyasi.

Ushbu patologiyaning birinchi ko'rinishi yuqoridagi mikroorganizmlar keltirib chiqaradigan qonli diareya bo'lib, keyin rivojlanadi. o'tkir buyrak etishmovchiligi(buyraklar tomirlarida gialin qon pıhtılarının shakllanishi), bu kasallikning asosiy klinik belgisi.

Trombotsitopeniyani davolash

O'tkir shakllar

O'tkir davrda trombotsitopeniya kasalxonaga yotqizilgan kasalxonada davolanishi kerak. Trombotsitlarning fiziologik darajasiga (mkl uchun 150 ming) erishilgunga qadar qattiq yotoqda dam olish belgilanadi.

Davolashning birinchi bosqichida bemorga kortikosteroid preparatlari buyuriladi, u 3 oygacha taloqni olib tashlash, agar tanlov bo'lmasa, ikkinchi bosqichda rejalashtirilgan va bemorlar uchun davolashning uchinchi bosqichi ko'rsatiladi; splenektomiyadan keyin. Bu prednizolon va terapevtik plazmaferezning kichik dozalarini qo'llashdan iborat.

Qoidaga ko'ra, donor trombotsitlarini tomir ichiga yuborishdan, ayniqsa, hollarda yo'l qo'yilmaydi immun trombotsitopeniya jarayonni og'irlashtirish xavfi tufayli.

Trombotsitlarni quyish, agar ular maxsus tanlangan bo'lsa (ayniqsa, ushbu bemor uchun) ajoyib terapevtik ta'sir ko'rsatadi. tizimga muvofiqHLA, ammo bu protsedura juda ko'p mehnat talab qiladi va erishib bo'lmaydi, shuning uchun chuqur anemiya bilan eritilgan, yuvilgan qizil qon hujayralarini quyish afzalroqdir.

Shuni esda tutish kerak qon hujayralarining agregatsiya qobiliyatiga xalaqit beradigan dorilar(aspirin, kofein, barbituratlar va boshqalar) Trombotsitopeniya bilan og'rigan bemorga taqiqlanadi, bu, qoida tariqasida, shifokor uni kasalxonadan chiqqandan keyin ogohlantiradi.

Keyingi davolanish

Trombotsitopeniya bilan og'rigan bemorlar gematolog tomonidan va kasalxonadan chiqqandan keyin qo'shimcha monitoringni talab qiladi. Barcha infektsiya o'choqlari va degelmintizatsiyaga muhtoj bo'lgan bemorga ularga ARVI va birga keladigan kasalliklarning kuchayishi tegishli trombotsitlar reaktsiyasini keltirib chiqarishi haqida ma'lumot beriladi, shuning uchun qattiqlashuv va fizioterapiya, garchi ular majburiy bo'lsa ham, asta-sekin va ehtiyotkorlik bilan kiritiladi.

Bundan tashqari, bemorni boshqarish ta'minlanadi oziq-ovqat kundaligi, bu erda trombotsitopeniya uchun ovqatlanish diqqat bilan tavsiflanadi. Zararsiz ko'rinadigan dori-darmonlar va oziq-ovqatlarni shikastlanishlar, ortiqcha yuklar va nazoratsiz iste'mol qilish kasallikning qaytalanishiga olib kelishi mumkin, garchi uning prognozi odatda qulaydir.

Trombotsitopeniya uchun parhez yo'q qilishga qaratilgan allergen mahsulotlar va dietani B vitaminlari (B12), foliy kislotasi, K vitamini bilan to'yintirish, qon ivish jarayonida ishtirok etadi.

Kasalxonada bo'lganida yozilgan retsept uyda davom ettirilishi kerak va tuxum, shokolad, yashil choy va qahva bilan olib ketilmasligi kerak. Trombotsitopeniya bilan kurashish uchun xalq vositalarini uyda eslash juda yaxshi, shuning uchun gemostatik xususiyatlarga ega o'tlar (qichitqi o'ti, cho'ponning sumkasi, yarrow, arnika) oldindan saqlanishi va uyda ishlatilishi kerak. Murakkab o'simlik infuziyalarining infuziyalari juda mashhur. Hatto rasmiy tibbiyot ham ularni tavsiya qiladi. Ularning aytishicha, bu juda ko'p yordam beradi.

Video: trombotsitopeniya va gemorragik sindrom