Koncept antenatalne patologije. Gametopatije, blastopatije, embriopatije i fetopatije. Embriofetopatija novorođenčadi, urođene srčane mane

Pojam periodizacije i obrasci progeneze i cimatogeneze

Pojam "prenatalne (prenatalne) patologije" uključuje sve patološke procese i stanja ljudskog embriona, počevši od oplodnje do rođenja djeteta. Prenatalni period osobe se računa prema trajanju trudnoće - 280 dana, odnosno 40 sedmica, nakon čega dolazi do porođaja.

Doktrina intrauterine patologije (deformiteti i malformacije) nastala je jako davno. Arapska medicina 11., 12. i 13. stoljeća već je imala detaljne opise raznih urođenih malformacija. Ambroise Pare (1510-1590) napisao je knjigu o njima. Međutim, naučno proučavanje ove problematike počelo je početkom 20. vijeka (Schwalbe). Istovremeno, većina istraživača vjeruje da nasljedstvo igra glavnu ulogu u razvoju kongenitalnih malformacija kod ljudi. Od velikog značaja za razumijevanje utjecaja okolišnih faktora na nastanak malformacija bilo je otkriće australskog oftalmologa Gregga, koji je 1951. godine objavio podatke o značaju virusa rubeole (rubeole) u pojavi višestrukih kongenitalnih malformacija kod ljudi. Pokazao je da kada je majka oboljela od rubeole u prvoj trećini trudnoće, 12% djece razvije kongenitalne malformacije, a 7,2% je mrtvorođeno, u drugoj trećini trudnoće - 3,9 odnosno 4,6%, u zadnjoj trećini trudnoće. malformacije kod fetusa se ne javljaju, a mrtvorođenost se javlja u 1,7% slučajeva. Od tog trenutka formirana je teorija o mogućnosti ispoljavanja malformacija kod ljudi, usled uticaja egzogenih faktora, a potvrđeni su i podaci o glavnom značaju vremena izloženosti ovim faktorima na embrion u razvoju.

Danas je ljudska prenatalna patologija prerasla u problem od ne manjeg značaja u medicini od problema kardiovaskularnih bolesti, tumora i mentalnih bolesti.

Sav razvoj, od sazrevanja zametne ćelije (gamete) do rođenja zrelog fetusa, deli se na dva perioda - period progeneze i period cimatogeneze (od grč. kyema- embrion) (Sl. 291). Period progeneza odgovara sazrevanju gameta (jajne ćelije i spermatozoida) pre oplodnje. U ovom periodu moguća je pojava patologije gameta - gametopatije. U zavisnosti od toga u kojim strukturama nasljednog aparata gamete je došlo do mutacije, razlikuju se genske, hromozomske i genomske mutacije. Nasljedne bolesti, uključujući malformacije

Rice. 291. Kimatogeneza i vrste patologije embrija. S lijeve strane - normalna progeneza i cimatogeneza, desno - patologija progeneze i cimatogeneze (prema Gertleru)

razvoja, može biti rezultat mutacija u gametama djetetovih roditelja (spontane mutacije) ili njegovih dalekih predaka (naslijeđene mutacije).

Period cimatogeneza Računa se od trenutka oplodnje i formiranja zigote do porođaja i dijeli se na tri perioda. Prvi period - blastogeneza - nastavlja se od trenutka oplodnje do 15. dana trudnoće, kada se jajna ćelija drobi, završavajući oslobađanjem embrio- i trofoblasta. Drugi period - embriogeneza - obuhvata period od 16. do 75. dana trudnoće, kada se vrši glavna organogeneza i formiraju amnion i horion. Treći period - fetogeneza - traje od 76. do 280. dana, kada dolazi do diferencijacije i sazrevanja fetalnih tkiva, kao i formiranja posteljice, završavajući rođenjem fetusa. Period fetogeneze dijeli se na rani fetalni (od 76. do 180. dana), do čijeg kraja nezreli fetus postaje održiv, i kasni fetalni (od 181. do 280.

dan), kada se završi sazrijevanje fetusa uz istovremeno starenje posteljice. Patologija cijelog perioda cimatogeneze naziva se cimatopatija. Prema periodima cimatogeneze razlikuju se: blastopatija, embriopatija, rano i kasna fetopatija 1.

Etiologija. Nakon otkrića rubeolarne embriopatije, proširile su se ideje o utjecaju egzogenih faktora koji dovode do cimatopatija. To je potvrđeno u brojnim eksperimentalnim studijama.

Prema savremenim podacima, 20% malformacija (glavna patologija perioda cimatogeneze) povezano je sa mutacijama gena, 10% - sa hromozomskim aberacijama, oko 3-4% - sa uticajem egzogenih faktora, više od 60% - sa neobjašnjene etiologije. Smatra se da u patologiji embriona prevladava multifaktorska etiologija, tj. kombinacija nasljednih i egzogenih faktora.

TO egzogeni faktori koji mogu izazvati cimatopatije kod ljudi su virusi i neki drugi mikroorganizmi, odnosno virusi rubeole, humana imunodeficijencija (HIV), ospice, vodene boginje, herpes simplex, hepatitis, kao i mikoplazma, listerela, treponema, toksoplazma, rjeđe - mikobakterija tuberculosis itd. Osim infektivnih uzročnika, cimatopatije mogu biti uzrokovane i djelovanjem energije zraka (γ-zraka), jonizujućeg zračenja, nekih lijekova - talidomida , hidantoin, fenitoin, citostatička sredstva, hormoni, vitamini (posebno vitamin D), kinin itd., alkohol, hipoksija različitog porijekla, endokrine bolesti majke - dijabetes melitus, tireotoksična struma. Upotreba alkohola tokom trudnoće može dovesti do alkoholna embriofetopatija, karakterizira opća hipoplazija, umjerena nedonoščad, mikrocefalija, u kombinaciji sa ptozom očnih kapaka, epikantusom, mikrogenijom. Manje česte su urođene srčane mane.

Trenutno, u vezi sa novim metodama lečenja, one su dobile poseban značaj dijabetičar i tireotoksični feto- i embriopatije. Trudnoća je bila rijetka kod žena sa dijabetesom prije liječenja inzulinom. Trenutno je sposobnost rađanja kod ovih žena ista kao i kod zdravih. Međutim, kod djece čije majke imaju dijabetes melitus, malformacije su češće. na tzv dijabetička embriopatija uključuju malformacije skeleta, kardiovaskularnog, centralnog nervnog i genitourinarnog sistema. dijabetička fetopatija manifestira se u obliku nedonoščadi ili rođenja divovskog fetusa Cushingoidne vrste. Uz povećane i smanjene funkcije štitne žlijezde, postoji sklonost pobačaju i pobačaju. Među malformacijama u tireotoksikozi

1 U užem smislu riječi, samo one bolesti embrija koje su uzrokovane egzogenim faktorima klasificiraju se kao blasto-, embrion- i fetzpatije.

preovlađuju anencefalija, srčane mane, hipotireoza sa mentalnom retardacijom - tzv. tireotoksične embriopatije.

Patogeneza. Mehanizam razvoja cimatopatije trenutno se široko proučava uz pomoć mnogih modernih metoda. Složenost studije leži u činjenici da se mora suočiti s dva biološka objekta - majkom i embrionom, među kojima vezu vrši barijerski organ - placenta.

Prva pravilnost Karakteristično za patologiju prenatalnog perioda s bilo kojim patogenim učinkom je obavezno narušavanje normalnog tijeka razvoja embrija. Stoga je za razumijevanje patogeneze prenatalne patologije od velike važnosti proučavanje reaktivnosti embrija u različitim periodima cimatogeneze, budući da je glavna vitalna funkcija embrija kontinuirani proces morfogeneze. Uticaj patogenih faktora prvenstveno utiče na procese oblikovanja.

Poremećaj u toku morfogeneze se naziva dizontogeneza. Međutim, u različitim periodima cimatogeneze, poremećaji dizontogeneze se javljaju na različitim nivoima - od grubih poremećaja u razvoju embrija, nekompatibilnih sa životom u njegovim ranim fazama, do promjena u finoj ultrastrukturi ćelija i tkiva u kasnijim fazama. Kako embrij sazrijeva, on postupno stječe sposobnost da reagira na različite patogene utjecaje ne samo kršenjem morfogeneze, već i razvojem reaktivnih patoloških procesa - alteracije, potpune i nepotpune regeneracije tkiva, upale, imunomorfoloških i kompenzatorno-prilagodljivih promjena. .

Druga pravilnost Karakteristika patologije kasnih razdoblja cimatogeneze je kombinacija poremećaja morfogeneze s drugim patološkim procesima, na primjer, malformacije srca s hiperplazijom mezenhimskih tkiva, malformacije mozga s prisustvom nekroze, krvarenja itd.

Treća pravilnost Određivanje patogeneze bilo kojeg od perioda cimatogeneze i od velike važnosti u razvoju određenog patološkog stanja embrija je vrijeme izlaganja patogenom agensu.

Dakle, u periodu blastogeneze, embrion na bilo koji uticaj reaguje kršenjem implantacije oplođenog jajeta ili razvojem embrio- i trofoblasta. U periodu embriogeneze, kada se provodi glavna morfogeneza unutarnjih organa i dijelova tijela embrija, gotovo svako oštećenje dovodi do razvoja jednog ili drugog urođenog defekta ili smrti embrija.

U periodu fetogeneze, kada se vrši tkivna diferencijacija organa, gotovo svako oštećenje dovodi do razvoja defekata na nivou tkiva.

Prema ruskim embriolozima, prenatalna smrt embrija češće se opaža u određenim periodima njegovog intrauterinog života. Za embrion sisara

kod sakupljača i ljudi, takvi periodi posebno visoke osjetljivosti na patogene uzročnike su implantacija oplođenog jajeta u sluznicu materice, što odgovara 14 dana intrauterinog razvoja, i placentacija - početak formiranja posteljice, što odgovara 3-6. nedelja intrauterinog razvoja. Ova dva perioda najveće osjetljivosti embrija na djelovanje štetnih agenasa nazivaju se prvo i drugi kritični periodi.

Faktori koji uzrokuju malformacije nazivaju se teratogena(iz grčkog. teratos- deformitet). Pokazalo se da različiti teratogeni agensi mogu dovesti do iste malformacije u zavisnosti od vremena izlaganja embriju; na primjer, utjecaj energije zračenja i kinina u 3. nedjelji intrauterinog razvoja dovodi do poremećaja u formiranju neuralne cijevi embrija.

Istovremeno, isti teratogeni agens može uzrokovati različite malformacije, djelujući u različitim fazama embriogeneze.

Poznato je da embriopatija rubeole (Greggov sindrom) nastaje kada je embrij zahvaćen virusom rubeole, koji se sastoji od malformacija očiju, srca, mozga, zubnih klica i unutrašnjeg uha. Istovremeno, malformacije očiju (katarakta, mikroftalmija itd.) se javljaju u slučajevima kada majka boluje od rubeole u posljednjoj dekadi prvog mjeseca ili u prve dvije decenije

II mesec trudnoće, malformacije mozga (mikrocefalija) - tokom celog II meseca, unutrašnjeg uha - u trećoj dekadi II meseca i u prvoj deceniji

III mjesec trudnoće.

Za svaki organ postoji određeni vremenski period tokom kojeg, kada je izložen teratogenom agensu, dolazi do malformacije ovog organa. Ovaj vremenski period se zove teratogeni terminski period (od lat. teratos- deformitet i terminus- granica, granica), tj. rok tokom kojeg teratogeni faktor može izazvati urođenu manu (Sl. 292). Na osnovu embrioloških podataka može se suditi o vremenu nastanka određene malformacije i izraditi tzv.

Rice. 292.Šematski prikaz teratogenog terminacionog perioda pojedinih organa i dijelova tijela (prema Gertleru)

Lendari za malformacije različitih organa. Kako pokazuju eksperimentalni teratološki podaci, što je veća mitotička aktivnost tkiva u razvoju, to su ona osjetljivija na djelovanje teratogenog agensa.

Međutim, mora se uzeti u obzir da štetni agens može imati veći ili manji afinitet za određene rudimente tkiva, što ponekad uzrokuje neke specifičnosti karakteristične za pojedini patogen.

Tako se od 1957. do 1964. godine u Njemačkoj i drugim zemljama svijeta dogodila takozvana talidomidna katastrofa. Talidomid se koristio kao sedativ (hipnotik). Ispostavilo se da su male doze ovog lijeka opasne za ljudski embrion; ne djeluju na životinje. Mnoge žene koje su uzimale talidomid u drugom mjesecu trudnoće imale su djecu sa teškim malformacijama udova - amelijom, fokomelijom. U 40% slučajeva zahvaćeni su gornji udovi, u 10% - donji, u 20% - gornji i donji udovi, u 20% - udovi (gornji i donji), organi sluha i vida (podaci iz 1961. i 1962.). Prema podacima iz 1964. godine, u 45% slučajeva talidomidne embriopatije su pratile malformacije unutrašnjih organa. Iz gornjeg zapažanja, može se vidjeti da talidomid ima poseban tropizam za razvoj anlage ekstremiteta.

Osim kršenja morfogeneze, bilo je moguće pokazati da embrij može doživjeti resorpciju svojih nekrotičnih tkiva, edem tkiva, krvarenje, a na kraju embriogeneze čak i nepotpunu regeneraciju s ožiljcima. Treba imati na umu da se odumiranje rudimenata tkiva uočava i tokom normalnog toka morfogeneze, na primjer, kada se pojedinačni primordiju spajaju, formiraju se šupljine u njima, pucaju membrane (ždrelne, kloakalne) itd. Međutim, proces fiziološke smrti ćelije razlikuje se po obimu i prirodi od nekroze u patološkim stanjima. , nije praćen ožiljcima, i što je najvažnije, ne dovodi do poremećaja procesa formiranja. Opsežna nekroza embrionalnih tkiva sa ožiljcima javlja se, vjerovatno, kod embriopatija uzrokovanih djelovanjem egzogenih agenasa. Kod genotipskih malformacija ne dolazi do značajne promjene rudimenata organa, već samo dolazi do kašnjenja procesa diferencijacije primordija.

U velikoj većini slučajeva, morfologija postojeće malformacije je nespecifična. Stoga je nemoguće razlikovati genotipski defekt od fenokopije 1 po izgledu. Glavna manifestacija patologije embrionalnog perioda je dizontogeneza u obliku urođenih malformacija organa ili dijelova tijela embrija.

Za fetal perioda, završava se glavna organogeneza i dalje rast i diferencijacija fetalnih tkiva.

U ranom fetalnom periodu još se nastavlja organogeneza moždanih hemisfera i centralnog organa imunogeneze, timusa.

1 Fenokopija - malformacija koja nastaje pod uticajem egzogenih agenasa, morfološki identična genotipskoj malformaciji.

žlijezda, stoga u ovom periodu može doći do malformacija mozga i kašnjenja u sazrijevanju tkiva timusa.

Osim dizontogeneze, u fetusu se ponekad javljaju i drugi patološki procesi, jer se njegove reaktivne sposobnosti povećavaju u odnosu na embrij. Fetus pokazuje alterativne promjene, smanjenu upalu (vidi. upala), imunomorfološke promjene (vidi. imunopatološki procesi). poremećaji cirkulacije krvi i limfe, hiperplazija i regeneracija. Stoga se u fetalnom periodu uočavaju bolesti slične bolestima ekstrauterinog perioda. Za bolesti fetusa - fetopatije - karakteristične su sljedeće karakteristike.

1. Svaki bolni oblik u fetalnom periodu kombinira se s kršenjem ontogeneze, ali na nivou tkiva. U ovom slučaju može postojati ili netačan omjer tkiva organa ili kašnjenje u njihovom sazrijevanju. Na primjer, kada megaduodenum, megakolon postoji prekomjeran razvoj mišićnog tkiva u crijevnom zidu u nedostatku dovoljno razvijenih nervnih uređaja u njemu; dolazi do kašnjenja u sazrevanju bubrega sa obiljem germinalnog tipa glomerula (slika 293) itd.

2. Kod infektivne fetopatije uvijek se primjećuje generalizirano oštećenje tkiva i organa fetusa. Tipično, prisutnost višestrukih žarišta pretežno alternativne upale u parenhimskim organima ili generalizirane granulomatoze (na primjer, s kongenitalnim sifilisom, listeriozom).

3. U pravilu se razvija izražen hemoragični sindrom sa petehijskim osipom na koži, sluzokožama, sa krvarenjima u unutrašnjim organima.

Rice. 293. Glomeruli tipa klica u korteksu bubrega dječaka starog 7 dana

4. Dolazi do kašnjenja involucije i prekomerne proliferacije ćelija u žarištima ekstramedularne hematopoeze sa njihovom pojavom izvan fakultativnih hematopoetskih organa. Kod zrelog zdravog fetusa, do trenutka porođaja, fokusi ekstramedularne hematopoeze su smanjeni.

5. Procesi hipertrofije i regeneracije se odvijaju uz dominaciju hiperplazije mezenhimskih tkiva, što dovodi do prekomjernog razvoja vezivnog tkiva (npr. u urinarnom traktu sa megaureter uz istovremeni gubitak mišićnih vlakana; s cističnom fibrozom - u pankreasu; s fibroelastozom srca - s prekomjernim razvojem elastičnog i fibroznog tkiva u endokardu itd.).

Patogeneza navedenih karakteristika fetalnih bolesti usko je povezana sa strukturom i funkcionalnom nezrelošću njegovih tkiva i organa koji regulišu njihove funkcije.

Stoga, navedene karakteristike bolesti fetalnog perioda tjeraju ih da se razlikuju u odnosu na bolesti ekstrauterinog perioda u posebnoj grupi fetopatija.

Bolesti progeneze i cimatogeneze

Gametopatije

Gametopatije je patologija gameta. To uključuje svako oštećenje jajne ćelije i spermatozoida tokom ovo- i spermatogeneze pre oplodnje. Pojam "gametopatija" obuhvata sve vrste oštećenja muških i ženskih polnih ćelija: mutacije gena i pojavu nasljednih bolesti i nasljednih malformacija, hromozomske aberacije sa pojavom češće nenasljednih hromozomskih bolesti, genomske mutacije - promjene u broju hromozoma gameta, što obično dovodi do spontanog pobačaja ili hromozomske bolesti. Osim toga, mora se uzeti u obzir da teška oštećenja ne samo jezgra, već i citoplazme gamete postaju izvor njihove smrti s razvojem steriliteta i neplodnosti ili spontanih pobačaja i pobačaja. Iz ovoga proizilazi da su gametopatije jedan od faktora intrauterine smrtnosti, koji još nije podložan preciznoj registraciji.

Kada je jezgro gamete oštećeno, može doći do promjena u genetskom aparatu. Promjene u genima, njihove mutacije dovode do konsolidacije ovih promjena u narednim generacijama ćelija. Treba imati na umu da su gamete nosioci gena naslijeđenih od svih dalekih predaka. Stoga koncept gametopatije uključuje poraz ne samo gameta roditelja, već i udaljenijih predaka probanda. Polna ćelija s defektom gena ili gena može postati izvor nasljednih malformacija ili bolesti koje se manifestiraju u različitim fazama intrauterinog i ekstrauterinog razvoja.

Genetski defekti i bolesti mogu se naslijediti prema autosomno recesivno, autosomno dominantno ili može biti mutirani gen povezan sa polnim X hromozomom. Sa autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja u probandu,

Defekt nestaje samo ako je mutantni gen dobijen i od oca i od majke. I sami roditelji probanda mogu biti zdravi, jer su samo heterozigotni nosioci mutiranog gena. Kod autosomno dominantnog tipa nasljeđivanja, mutantni gen se prenosi od oca ili od majke, koji i sami pate od sličnog defekta.

Defekti čiji se geni nalaze na X hromozomu, zauzvrat, mogu se naslijediti na recesivan ili dominantan način. Defekti vezani za X hromozom, koji se prenose po recesivnom tipu, uočavaju se, po pravilu, kod dječaka, jer je zahvaćen jedini X hromozom koji imaju. Mutantni gen se prenosi na majku koja nije bolesna. Vrlo rijetko, djevojka može biti nosilac poroka. To se dešava ako je otac bio bolestan, a majka je bila nosilac mutantnog gena.

Pored lokalnog oštećenja genetskog aparata jezgra gamete zbog mutacije gena, u periodu gametogeneze može se pojaviti mutacija hromozoma u vidu promjena u njihovom broju i strukturi. Mutacije hromozoma se nazivaju hromozomske aberacije. Kromosomske aberacije se najčešće javljaju u vrijeme redukcijske diobe gameta. Njihova posljedica su hromozomske bolesti, koje, međutim, u većini slučajeva nisu nasljedne, jer njihovi nosioci češće umiru u djetinjstvu ili su neplodni.

Tipični primjeri hromozomskih bolesti su Daunova bolest(trisomija na 21. paru autosoma), patau sindrom(trisomija na 13.-15. paru autosoma), Shereshevsky-Turnerov sindrom(monozomija polnog hromozoma - 45 XO) itd.

Daunova bolest uočeno kod novorođenčadi u omjeru 1:600, 1:700, javlja se najčešće. Klinički, kod djece od rođenja postoji izraženo kašnjenje u mentalnom i fizičkom razvoju. Bolesnici imaju tipičan izgled: kosi rez očiju, uvučen stražnji dio nosa, visoko nepce, niska lokacija malih ušnih školjki i teška hipotenzija mišića. Djeca češće umiru od interkurentnih bolesti. Većina njih ima malformacije srca i velikih krvnih žila (tetralogija Falota i dr.), rjeđe - malformacije probavnog i genitourinarnog sistema. Ova djeca imaju nerazvijenost moždanih hemisfera, posebno njegovih frontalnih režnjeva sa zastojem u diferencijaciji neurona, poremećajima u procesima mijelinizacije, arhitektonici krvnih sudova mozga.

Patau sindrom kod novorođenčadi i mrtvorođene djece javlja se sa učestalošću od 1 na 5149 rođenih. Karakteristične su teške opće hipoplazije, anomalije lobanje i lica: nisko nagnuto čelo, uske palpebralne pukotine, udubljen nosni most, široka baza nosa, hipotelorizam, „defekti vlasišta“, nisko položene deformirane ušne školjke, tipičan rascjep usne i nepce. Zapaža se polidaktilija i fleksorni položaj šaka, mikroftalmija, kolobom i zamućenje rožnice. Na dijelu mozga konstatuju se mikrocefalija, arinencefalija (odsustvo olfaktornog mozga), aplazija ili hipoplazija cerebelarnog vermisa i dr. Zabilježene su i kongenitalne malformacije srca, organa za varenje, mokraćnog sistema i dr. Djeca nisu održivi.

Blastopatije

blastopatija- patologija blastociste koja se javlja u periodu nidacije i gnječenja u prvih 15 dana od trenutka oplodnje do izolacije embriona i trofoblasta.

Etiologija i patogeneza. Uzrok blastopatije najčešće su hromozomske aberacije u kombinaciji sa uticajima okoline (endokrine bolesti majke, hipoksija itd.). Patogeneza ovisi o vrsti lezije blastociste. Tako je, na primjer, patogeneza blizanačkih deformiteta povezana s pojavom pri drobljenju dva ili više neovisno rastućih centara. Vjeruje se da ako su ovi centri odvojeni jedan od drugog, tada se razvijaju dva nezavisno rastuća identična blizanca, čiji se normalan razvoj ne bi trebao pripisati blastopatijama. Ako se centri rasta nalaze blizu i imaju međuzonu zajedničku za dva blizanca, onda dva fused blizanac. U oba slučaja moguće je razviti simetrično i asimetrično blizanci.

Morfologija blastopatije je raznolika. To uključuje poremećaje implantacije blastociste, odnosno ektopičnu trudnoću, površinsku ili vrlo duboku implantaciju blastociste u endometrij, kršenje orijentacije embrioblasta u nastajanju u blastocisti u odnosu na endometrij, aplaziju ili smrt embrioblasta u razvoju sa formiranje prazne embrio vrećice, malformacije cijelog embrija, pojedini pojedinačni defekti, blizanački deformiteti i na kraju, aplazija ili hipoplazija trofoblasta u nastajanju - amniona, plodne noge, žumančane vrećice. površno ili preterano duboka implantacija blastociste dovodi do malformacija oblika, lokalizacije, kao i placente acreta (vidi dolje), koje su preplavljene fetalnom smrću tijekom čina porođaja. Poremećaji orijentacije embrioblasta sa potpunom topografskom inverzijom, završavaju smrću embrioblasta. Kod nepotpune inverzije uočavaju se malformacije pupčane vrpce (vidi dolje), što može dovesti do smrti fetusa tijekom porođaja. Prazne vrećice embriona su blastociste koje ne sadrže embrioblast ili sadrže njegove ostatke. Ponekad mogu pronaći amnionske membrane, pupčanu vrpcu, žumančanu vreću.

Razvojna patologija Ukupno embrion je općenito teška kršenja koja nisu kompatibilna sa životom.

Pojedinačne i višestruke malformacije koje se javljaju tokom perioda blastule (u prvih 8-12 nedelja) javljaju se kod 14,3-22,9% svih spontano pobačenih embriona. Istovremeno, u 46,2% slučajeva su praćene anomalijama posteljice. Ova kombinacija često dovodi do smrti embrija.

Malformacije blizanaca se javljaju u obliku spojenih blizanaca. Ako se spojeni blizanci sastoje od jednakih simetrično razvijenih komponenti, naziva se diplopag (diplopag sa grčkog diplos- duplo, agus- povezati); ako se sastoji od asimetrično razvijenih

Dvostruki deformiteti su kombinovani sa neodrživošću. U rijetkim slučajevima opisan je značajan životni vijek takvih blizanaca do odrasle dobi. U blažim slučajevima adhezija samo mekih tkiva moguća je hirurška korekcija.

Embriopatije

Embriopatija- patologija embrionalnog perioda od 16. dana trudnoće do zaključno 75. dana, tokom kojeg se završava glavna organogeneza i formiranje amniona i horiona. Glavne vrste embriopatija uključuju kongenitalne malformacije.

kongenitalne malformacije naziva se trajna morfološka promjena u organu, dijelu tijela ili cijelom organizmu, koja nadilazi varijacije u normalnoj strukturi određene biološke vrste, koja nastaje in utero kao rezultat kršenja morfogeneze. Budući da se organogeneza završava uglavnom u embrionalnom periodu, većina malformacija se javlja upravo u ovoj fazi intrauterinog postojanja. Međutim, pored kongenitalnih malformacija sa kršenjem osnovne morfogeneze organa ili dijelova tijela, postoje i urođene malformacije kod kojih se poremećaji u razvoju uočavaju na nivou diferencijacije tkiva. Često su sistemske, na primjer, malformacije prugastih mišića (Oppenheimova kongenitalna miatonija), vezivnog tkiva (Marfanova bolest), kože (kongenitalna ihtioza), kostiju hrskavičnog porijekla (kongenitalna hondrodisplazija) itd. Malformacije mogu zahvatiti i tkiva jednog organa. , kao što je hipoplazija glatkog mišićnog tkiva u megaureter, nervni intramuralni aparat - sa megakolon, plućno tkivo - sa cističnim plućima itd. Ovi defekti po vremenu nastanka spadaju u ranu fetopatiju. Rane fetopatije se često kombinuju sa embriopatijama; na primjer, kongenitalna ihtioza i hondrodisplazija - sa malformacijama lica, Marfanova bolest - sa malformacijama lica i aorte, itd. Učestalost kongenitalnih malformacija, prema WHO, iznosi 1,3% od ukupnog broja rođenih.

Svaki urođeni defekt može se manifestovati u obliku: 1) odsustva bilo kojeg organa ili dijela tijela (ageneza, aplazija); 2) nerazvijenost organa (hipoplazija); 3) prekomerni razvoj (hiperplazija) ili prisustvo prekomernog broja organa (udvostručavanje i sl.); 4) promene oblika (fuzija organa, atrezije, stenoze rupica, kanala, disrafija - nezatvaranje embrionalnih fisura, ekstrofija - everzija itd.); 5) promjene

u lokaciji organa (ektopija); 6) perzistencija embrionalnih privremenih (prethodno postojećih) organa.

Klasifikacija. Kongenitalne malformacije se dijele prema stepenu prevalencije u tijelu, prema lokalizaciji u pojedinom organu, prema etiologiji. Po rasprostranjenosti kongenitalne malformacije mogu biti: 1) izolovane - sa oštećenjem jednog organa; 2) sistemski - sa oštećenjem više organa jednog od sistema; 3) višestruki - sa oštećenjem organa različitih sistema. By lokalizacija razlikovati malformacije centralnog nervnog, kardiovaskularnog, probavnog, urogenitalnog i drugih sistema. Kongenitalne malformacije navedene lokalizacije su od najveće važnosti u patologiji. Najčešće postoje malformacije centralnog nervnog i kardiovaskularnog sistema, jer upravo ti sistemi imaju najveći teratogeni terminacioni period (vidi sliku 292). Izolirane malformacije češće su od višestrukih, uprkos činjenici da se teratogeni terminski period za mnoge organe vremenski poklapa.

Najsavršenija je klasifikacija malformacija prema etiologija, međutim, nivo savremenog znanja još ne dozvoljava da ga se pridržava. Međutim, poznate su određene vrste sistemskih i višestrukih kongenitalnih malformacija koje su povezane sa specifičnom etiologijom, na primjer, rubeolarna embriopatija, alkoholna, talidomidna embriopatija itd., kao i nasljedne genotipske kongenitalne malformacije i kongenitalne malformacije zbog hromozomskih aberacija; potonji su, po pravilu, pluralne prirode.

Razlikovanje genotipskih kongenitalnih malformacija sa njihovim fenokopijama moguće je genealoškom metodom za proučavanje pedigrea, citogenetskom metodom, koja omogućava proučavanje kariotipa tkiva nosioca defekta tokom njihovog uzgoja, metodom blizanaca, na osnovu učestalosti detekcije. kongenitalnih malformacija kod jednojajčanih blizanaca, te dermatoglifskom metodom - proučavanjem kompleksa kožnih uzoraka koji se nalaze na dlanovima, tabanima i fleksijskoj površini prstiju, koji se koristi za hitnu dijagnostiku hromozomskih bolesti.

Kongenitalne malformacije centralnog nervnog sistema

Kongenitalne malformacije centralnog nervnog sistema po učestalosti su na prvom mjestu među ostalim malformacijama, javljaju se u 30% slučajeva među malformacijama pronađenim kod djece.

Etiologija i patogeneza. Od egzogenih faktora precizno je utvrđen značaj virusa rubeole, humane imunodeficijencije, herpes simpleksa, pretpostavlja se uticaj citomegalije, Coxsackie virusa, lijekova (kinin, hidantoin i dr.), alkohola, energije zračenja, hipoksije. Genske mutacije su od nesumnjivog značaja; kod kromosomskih bolesti među višestrukim defektima susreću se gotovo u pravilu. Razvoj defekta povezan je s izlaganjem štetnom agensu tijekom cijelog embrionalnog perioda, uključujući rani fetus.

Najteži defekti nastaju kada dođe do oštećenja na početku polaganja neuralne cijevi (3-4 sedmice intrauterinog života).

Patološka anatomija. Glavne najteže vrste kongenitalnih malformacija centralnog nervnog sistema uključuju sljedeće. Anencefalija- ageneza mozga, u kojoj su odsutni prednji, srednji, a ponekad i zadnji dijelovi mozga. Duguljasta moždina i kičmena moždina su očuvane. Umjesto mozga nalazi se vezivno tkivo, bogato krvnim sudovima, u kojem se susreću pojedinačni neuroni i ćelije neuroglije. Anencefalija je u kombinaciji s akranija - odsustvo kostiju svoda lubanje, prekrivajući ih mekim tkivima i kožom.

Mikrocefalija- hipoplazija mozga, smanjenje njegove mase i volumena; u kombinaciji s istovremenim smanjenjem volumena lubanje i zadebljanjem kostiju lubanje; mogući su različiti stepeni ozbiljnosti ovog defekta. Microgyria- povećanje broja cerebralnih konvolucija zajedno sa smanjenjem njihove veličine.

porencefalija- pojava cista različitih veličina u mozgu, koje komuniciraju sa bočnim komorama mozga, obloženim ependimom. Lažnu porencefaliju treba razlikovati od prave porencefalije, u kojoj ciste ne komuniciraju sa izlaznim putevima likvora i formiraju se na mjestu ranijeg omekšavanja moždanog tkiva.

kongenitalni hidrocefalus- prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u komorama mozga (unutrašnji hidrocefalus) ili u subarahnoidalnim prostorima (vanjski hidrocefalus) (Sl. 294) je praćen povećanjem moždane lubanje i oštrim neskladom između nje i lica - lice izgleda malo, čelo visi. Postoji neslaganje i

Rice. 294. Hidrocefalus (prema A.V. Zinserlingu)

stanjivanje kostiju lobanje, ispupčene fontanele. Atrofija moždane supstance je u porastu, u većini slučajeva povezana s poremećenim odljevom likvora zbog stenoze, bifurkacije ili atrezije cerebralnog akvedukta (Sylvian aqueduct), atrezije medijana i lateralnih otvora IV ventrikula i interventrikularnog otvora.

Cyclopia- rijedak defekt koji karakterizira prisustvo jedne ili dvije očne jabučice smještene u istoj orbiti, uz istovremenu malformaciju nosa i olfaktornog režnja mozga. Ime je dobio zbog sličnosti lica fetusa s licem mitskog čudovišta - Kiklopa.

Hernija glave i kičmena moždina predstavljaju izbočenje tvari mozga i njegovih membrana kroz defekte kostiju lubanje, njihovih šavova i kičmenog kanala. Cerebralne kile: ako se u hernijalnoj vrećici nalaze samo membrane mozga i likvor, nazivaju se meningokela,školjke i supstance mozga - meningoencefalokela, supstance mozga i moždanih komora - encephalocystocele.Češće kile kičmene moždine povezane s cijepanjem dorzalnih dijelova pršljenova, koje se tzv. spina bifida. Hernije kičmene moždine, kao i mozga, u zavisnosti od sadržaja hernijalne vrećice, mogu se podijeliti na meningocela, mijelocela, meningomijelocela. Veoma rijetko rachioschis- potpuni defekt zadnjeg zida kičmenog kanala, mekih tkiva, kože i moždanih ovojnica; istovremeno, ispružena kičmena moždina leži otvorena na prednjem zidu kanala, nema izbočine.

Prognoza s urođenim malformacijama centralnog nervnog sistema je nepovoljan, većina njih je nespojiva sa životom. Hirurška korekcija je efikasna samo u nekim slučajevima cerebralnih i kičmenih kila. Djeca često umiru od pridruživanja interkurentnih zaraznih bolesti. Cerebralne i kičmene kile su komplicirane gnojnom infekcijom s razvojem gnojnog meningitisa i meningoencefalitisa.

urođene srčane mane

urođene srčane mane po učestalosti su na drugom mjestu nakon malformacija centralnog nervnog sistema. Prema različitim autorima, javljaju se u 16-40% ostalih defekata i u 3-8% slučajeva prema obdukcijskim podacima djece umrle u perinatalnom periodu.

Etiologija i patogeneza. Uzroci ovih defekata su različiti i nisu povezani sa uticajem bilo kakvih specifičnih egzogenih faktora. Genske mutacije i hromozomske aberacije su od nesumnjivog značaja. Među višestrukim defektima uočenim kod hromozomskih bolesti, srčane mane su manje uobičajene od defekta CNS-a. Razvoj defekta povezan je sa dejstvom štetnog agensa na embrion od 3. do 11. nedelje intrauterinog razvoja. O distorziji faza srčane morfogeneze zavise različite vrste defekata, od kojih su glavni defekti inicijalno uparenih srčanih anlaža, abnormalni zavoji primarne srčane cijevi, zaostajanje u razvoju ili nepravilna lokacija srčanih septa, njihovo razdvajanje i arterijski trunk u

desna i lijeva polovina, perzistentnost atrioventrikularnih veza koje postoje tokom intrauterinog života.

Patološka anatomija. Kod urođenih srčanih mana u procesu hipertrofije miokarda kod djece u dobi od prva 3 mjeseca života, ne radi se samo o povećanju volumena mišićnih vlakana s hiperplazijom njihovih ultrastruktura, već i o istinskoj hiperplaziji kardiomiocita. Istovremeno se razvija hiperplazija retikulinskih argirofilnih vlakana strome srca. Naknadne distrofične promjene u miokardu i stromi, sve do razvoja mikronekroze, dovode do postupne proliferacije vezivnog tkiva i pojave difuzne i fokalne kardioskleroze.

Kompenzatorno restrukturiranje vaskularnog korita hipertrofiranog srca praćeno je povećanjem intramuralnih žila, arterio-venskih anastomoza i najmanjih vena (tzv. Viessen-Tebesia žile) srca. U vezi sa sklerotskim promjenama u miokardu, kao i pojačanim protokom krvi u njegovim šupljinama, pojavljuje se zadebljanje endokarda zbog rasta elastičnih i kolagenih vlakana u njemu. Restrukturiranje vaskularnog kreveta se također razvija u plućima. Kod djece sa urođenim srčanim manama postoji zaostajanje u općem fizičkom razvoju.

Smrt nastupa u prvim danima života od hipoksije u posebno teškim oblicima mana ili kasnije od razvoja srčane insuficijencije. Napretkom torakalne kirurgije postalo je moguće liječiti mnoge urođene malformacije hirurškom korekcijom i protetikom, što je značajno promijenilo tok i ishode urođenih srčanih mana kod djece. Zbog složenosti procesa embriogeneze srca, njegove urođene malformacije su raznolike. Međutim, većina njih je povezana sa abnormalnim porukama između malog i velikog kruga cirkulacije, sužavanjem u ovim sistemima ili izostankom normalnih poruka između njih, sve do potpunog razdvajanja malog i velikog kruga krvotoka nekompatibilnog sa život. U zavisnosti od stepena hipoksije usled smanjenja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji i smera protoka krvi kroz abnormalne puteve između plućne i sistemske cirkulacije, srčane mane se mogu podeliti na dva glavna tipa - plava i Bijelo. Sa porocima plavi tip dolazi do smanjenja protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksije i smjera protoka krvi po abnormalnom putu - s desna na lijevo. Sa porocima bijeli tip hipoksija je odsutna, smjer protoka krvi je slijeva na desno. Međutim, ova podjela je šematična i nije uvijek primjenjiva na sve vrste urođenih srčanih mana.

Kongenitalne malformacije s kršenjem podjele srčanih šupljina.Defekt ventrikularnog septuma javlja se često, njegova pojava ovisi o kašnjenju u rastu jedne od struktura koje formiraju septum, zbog čega se razvija abnormalna komunikacija između komora. Češće dolazi do defekta u gornjem vezivnom (membranoznom) dijelu septuma (Sl. 295). Protok krvi kroz defekt

Rice. 295. Defekt interventrikularnog septuma srca (prema A.V. Zinzerlingu)

provodi se s lijeva na desno, tako da se ne uočavaju cijanoza i hipoksija (bijeli tip defekta). Stepen defekta može varirati, sve do potpunog odsustva septuma. Kod značajnog defekta razvija se hipertrofija desne komore srca, kod manjeg defekta nema značajnih promjena u hemodinamici.

Defekt atrijalnog septuma rijetko se javlja kao izolirani defekt. Javlja se ili zbog kršenja razvoja primarnog atrijalnog septuma u 5. tjednu embriogeneze, ili kasnije, tokom formiranja sekundarnog septuma i foramena ovale. Primarni septalni defekt ima oblik rupe koja se nalazi neposredno iznad ventila ventrikula; sa defektom sekundarnu particiju ima široko otvoren ovalni otvor, bez preklopa. U oba slučaja protok krvi se odvija s lijeva na desno, nema hipoksije i cijanoze (bijeli tip defekta). Prelijevanje krvi u desnoj polovini srca praćeno je hipertrofijom desne komore i širenjem trupa i grana plućne arterije. Potpuno odsustvo interventrikularnih ili atrijalnih septa dovodi do razvoja trokomornog srca - teškog defekta, u kojem se, međutim, u periodu kompenzacije ne opaža potpuno miješanje arterijske i venske krvi, budući da je glavni protok krvi jedna ili ona krv zadržava svoj pravac i samim tim se stepen hipoksije povećava progresijom dekompenzacije.

Urođene srčane mane s kršenjem podjele arterijskog stabla. Zajedničko arterijsko stablo u potpunom odsustvu podjele arterijskog stabla je rijetko. Sa ovim defektom, jedna zajednička arterija

trup potiče iz obje komore, na izlazu se nalaze 4 polumjesečeva zaliska ili manje; defekt se često kombinuje sa defektom interventrikularne pregrade. Plućne arterije polaze od zajedničkog trupa nedaleko od zalistaka, do ogranka velikih žila glave i vrata, mogu potpuno izostati i tada pluća primaju krv iz proširenih bronhijalnih arterija. Kod ovog defekta postoji oštra hipoksija i cijanoza (plavi tip defekta), djeca nisu održiva.

Potpuna transpozicija plućne arterije i aorte nastaje kada septum arterijskog debla raste u pogrešnom smjeru, kada ne raste spiralno, već u smjeru suprotnom od ostalih, normalno razvijajućih dijelova srca. Kod ovog defekta aorta se nalazi ispred i desno od desne komore srca, plućna arterija leži iza aorte i polazi od lijeve komore. Arterijska krv može ući u sistemsku cirkulaciju samo ako postoje defekti u septama srca ili ako ductus arteriosus i foramen ovale nisu zatvoreni. Defekt je praćen teškom hipoksijom i cijanozom (plavi tip defekta).

Miokard značajno pati, jer koronarne arterije ne primaju arterijsku krv. Djeca nisu održiva.

Stenoza i atrezija pluća uočavaju se kada je septum arterijskog stabla pomaknut udesno, često u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma i drugim defektima. Uz značajno suženje plućne arterije, krv ulazi u pluća kroz arterijski (botalni) kanal i širenje bronhijalnih arterija. Defekt je praćen hipoksijom i jakom cijanozom (plavi tip defekta).

Stenoza i atrezija aorte su posljedica pomaka septuma arterijskog stabla ulijevo. Oni su rjeđi od pomaka septuma udesno, često praćen hipoplazijom lijeve komore srca. Istovremeno se uočava oštar stupanj hipertrofije desne komore srca, proširenje desne pretklijetke i oštra opća cijanoza. Djeca nisu održiva.

Suženje isthmusa aorte (koarktacija) do svoje atrezije, kompenzira se razvojem kolateralne cirkulacije kroz interkostalne arterije, arterije grudnog koša i oštrom hipertrofijom lijeve komore srca.

Nezatvaranje arterijskog (botalijanskog) kanala može se smatrati defektom ako je prisutno uz istovremenu ekspanziju kod djece starije od 3 mjeseca. Protok krvi se u ovom slučaju odvija s lijeva na desno (bijeli tip defekta). Izolovani defekt je dobro za hiruršku korekciju.

Kombinovane urođene srčane mane. Među kombinovanim defektima, trijada, tetrada i pentada Falota su češći. Trijada Falota ima 3 znaka: defekt ventrikularnog septuma, stenozu plućne arterije i, kao posljedicu, hipertrofiju desne komore. Tetralogija Falota ima 4 znaka: defekt ventrikularnog septuma,

suženje plućne arterije, dekstrapozicija aorte (pomicanje otvora aorte udesno) i hipertrofija desne komore srca. Pentade of Fallot, pored ova četiri, uključuje i 5. simptom - atrijalni septalni defekt. Najčešća Fallotova tetralogija (40-50% svih urođenih srčanih mana). Kod svih defekata tipa Fallot bilježi se protok krvi s desna na lijevo, smanjenje protoka krvi u plućnoj cirkulaciji, hipoksija i cijanoza (plavi tip defekta). Ređe kombinovane kongenitalne malformacije uključuju ventrikularni septalni defekt sa stenozom lijevog atrioventrikularnog otvora (Lutambacherova bolest), ventrikularni septalni defekt i dekstrapoziciju aorte (Eisenmengerova bolest), te ogranak lijeve koronarne arterije iz plućnog trupa (Blandar-Water synthesis). ), primarna plućna hipertenzija (Aerzova bolest), u zavisnosti od hipertrofije mišićnog sloja žila pluća (male arterije, vene i venule) itd.

Kongenitalne malformacije probavnog sistema javljaju se u 3-4% obdukcija umrlih u perinatalnom periodu i čine 21% svih kongenitalnih malformacija u ovom periodu. Najčešće predstavljaju atreziju i stenozu digestivnog trakta.

Etiologija i patogeneza. Analna atrezija, kao i druge malformacije kaudalnog kraja embrija, češća je kod dijabetičke embriopatije. Generalno, porijeklo ovih poroka je drugačije.

Patogeneza je povezana s kršenjem stvaranja rupa u probavnoj cijevi u periodu od 4. do 8. tjedna intrauterinog razvoja, jer se u početku ova cijev završava slijepo na oba kraja. Važna je i kašnjenje u rekanalizaciji, jer u 8. nedelji intrauterinog života rastući epitel potpuno zatvara lumen crevne cevi, koji se naknadno obnavlja tokom formiranja sluzokože.

Atresija i stenozečešći u jednjaku, duodenumu, proksimalni segment mršav i distalni segment ileum, u oblasti rektum i analni otvor. Rijetke su u debelom crijevu. U jednjaku, osim toga, može se primijetiti traheoezofagealne fistule(Sl. 296), čije formiranje ovisi o kršenju podjele primarnog crijeva na jednjak i dušnik. Ove fistule dovode do razvoja teške aspiracione pneumonije. Intestinalna atrezija može biti jednostruka ili višestruka, pri čemu potonja liči na "svežljaj kobasica". U području atrezije crijevo izgleda kao gusta vezivnotkivna vrpca, koja se pod utjecajem peristaltike može rastegnuti i pokidati, što dovodi do perforiranog peritonitisa u prvim danima života novorođenčeta.

Atrezija i stenoza rektuma i anusa mogu se uočiti na različite načine: 1) samo atrezija anusa- s normalnim razvojem, rektum je od njega odvojen membranom; 2) samo atrezija rektuma- anus vodi do kratkog slijepog kanala,

Rice. 296. Traheoezofagealna fistula. Gornji segment završava slijepo, oštro proširen; donji segment se otvara u dušnik u području njegove bifurkacije (prema A.V. Tsinzerlingu)

iznad njega leži teret nerazvijenog rektuma; 3) analna atrezija i rektum- anus je odsutan, slijepi kraj rektuma se nalazi visoko; 4) atrezija sa fistulama- rektum se otvara u bešiku, uretru, vaginu, skrotum, perineum i druge organe genitourinarnog sistema.

Udvostručavanje pojedinih dijelova crijeva tiče se češće samo sluzokože, česta je mišićna membrana. Duplicirano područje može biti u obliku ciste, divertikuluma ili cijevi. Defekt se komplikuje krvarenjem, upalom, nekrozom sa perforacijom.

Hirschsprungova bolest(odnosi se na ranu fetopatiju) - segmentna aganglioza, megacolon- odsustvo neurona intermuskularnog (tzv. Auerbachovog) pleksusa donjeg segmenta sigmoida i rektuma. Zbog očuvanja submukoze (tj

nazvan Meissner) pleksus, aganglionski dio crijeva je spastično smanjen, iznad njega crijevo rastegnuto mekonijumom ili fecesom uz razvoj naknadne kompenzacijske hipertrofije mišićne membrane; ponekad se opaža ulceracija u rastegnutom segmentu. Pacijenti pate od zatvora, razvija se opstrukcija.

Hipertrofična pilorična stenoza(odnosi se na ranu fetopatiju) - kongenitalna hipertrofija mišića piloričnog želuca sa sužavanjem njegovog lumena; najčešća kongenitalna malformacija želuca, čija etiologija i patogeneza nisu razjašnjeni. Javlja se kod 0,3% novorođenčadi, kod dječaka - 5-7 puta češće. Uočava se porodična priroda bolesti. Umjesto normalnog piloričnog prstena, tu je cijev s uskim lumenom i debelim, gustim zidovima koji strše u duodenum. Uočeno je trajno povraćanje, počevši od 3-4 sedmice života, pa sve do razvoja kome zbog gubitka hlorida. Hirurško liječenje dovodi do potpunog izlječenja.

Malformacije probavnog trakta povezane s očuvanjem nekih embrionalnih struktura. To uključuje kilu pupka, ciste i fistule pupčanog prstena, te Meckelov divertikulum.

Pupčana kila- defekt prednjeg trbušnog zida u predjelu pupka s izbočenjem prozirne hernijalne vrećice koju čine pupčana vrpca i amnion, koji sadrži petlje tankog crijeva. Defekt nastaje zbog činjenice da crijevne petlje ne prolaze u trbušnu šupljinu u 8-10. tjednu intrauterinog razvoja. Podložni hirurškom liječenju. Treba razlikovati od Eventracija trbušnih organa sa svojom hipoplazijom, u kojoj je trbušni zid širom otvoren, hernijalna vreća je odsutna, kirurško liječenje je neučinkovito. ciste i fistule područja pupčanog prstena nastaju zbog postojanosti žumančanog kanala koji povezuje crijevnu cijev sa žumanjčanom vrećicom u ranim fazama intrauterinog razvoja. Ako je kanal potpuno očuvan, pojavljuje se pupčano-intestinalna fistula, iz kojih se izlučuje feces. Ako je djelimično očuvana, formira se crijevna cista u predjelu pupka - enterocistoma, djelomično očuvanje kanala u crijevnoj regiji dovodi do stvaranja Meckelov divertikulum- prstasto ispupčenje zida ileuma, obično locirano 25 cm iznad ileocekalne (tzv. Bauginove) prigušnice. Između njih i pupčanog prstena, ostatak vitelinog kanala ponekad je očuvan u obliku vezivnog tkiva. Svi ovi defekti mogu dovesti do krvarenja, upale, uključujući peritonitis, opstrukciju, intususcepciju; podliježu hirurškom liječenju.

Kongenitalne malformacije jetre i žučnih puteva.Policistična jetra- višestruke ciste različitih veličina, obložene epitelom i ispunjene bistrom tečnošću - retke, često u kombinaciji sa policističnim bubrezima i pankreasom.

Atresija i stenoza ekstrahepatičnih žučnih puteva može se pojaviti u jednom ili sva tri kanala. agenezija i hipoplastični intrahepatični žučni kanali(odnosi se na ranu fetopatiju) - smanjenje broja ili potpuno odsustvo žučnih kanala u portalnom traktu u području trijada. Etiologija je povezana s virusom hepatitisa. Zabilježeni su porodični slučajevi. Smatra se posljedicom kršenja formiranja kanala iz divertikuluma jetre (5-8. sedmica) ili odgođene rekanalizacije (8. sedmica intrauterinog razvoja). Žutica je vrlo intenzivna, razvija se 3-5. dana života, defekt dovodi do bilijarne ciroze jetre. Uz agenezu i hipoplaziju intrahepatičnih kanala, moguć je razvoj kongenitalne, bilijarne ciroze. Djeca žive do 6-7 mjeseci. S kongenitalnom cirozom umiru u prvim danima života od zatajenja jetre.

Kongenitalna hiperplazija intrahepatičnih žučnih puteva(odnosi se na ranu fetopatiju) - bizaran rast žučnih kanala u predjelu portalnog trakta s pretjeranim razvojem vezivnog tkiva - kombinira se s malim cističnim bubrezima. Žutica je nekarakteristična, javlja se u slučaju sekundarnog gnojnog holangitisa. Ovaj nedostatak se javlja i kod odraslih. U kombinaciji s malom bubrežnom cistozom, smrt se javlja od zatajenja bubrega u prvim danima života.

Kongenitalne malformacije bubrega, urinarnog trakta i genitalnih organa

Etiologija. Razvoj defekta nije povezan s djelovanjem određenih egzogenih agenasa. Mnogi od njih su nasljedni ili porodični. Javljaju se kod hromozomskih sindroma. Ovi defekti su raznovrsni i javljaju se tokom 4-8 nedelje cimatogeneze.

Urođene malformacije bubrega.Renalna ageneza- kongenitalno odsustvo jednog ili oba bubrega (arenija) - rijetko je, dok novorođenče ima izraženu naboranost kože, lice je natečeno, senilno, ušne školjke niske, nos širok i ravan, frontalni tuberkuli vire; uočene kongenitalne malformacije i drugi organi. Djeca nisu održiva.

Hipoplazija bubrega- urođeno smanjenje njihove mase i zapremine, može biti jednostrano i dvostrano; s unilateralnom hipoplazijom, zamjećena je hipertrofija drugog normalnog bubrega.

displazija bubrega- hipoplazija uz istovremeno prisustvo embrionalnih tkiva u bubrezima. Mikroskopski se u tkivu bubrega nalaze žarišta nefroblastoma, primitivni tubuli i glomeruli, ciste, otočići hrskavice i glatkog mišićnog tkiva. Oni su povezani sa aplazijom, hipoplazijom ili atrezijom i stenozom uretera. Kod obostrano izražene hipoplazije i displazije bubrega djeca nisu održiva.

Veliki cistični bubrezi(policistični bubrezi odraslog tipa) - bilateralno značajno povećanje bubrega sa formiranjem u njihovom kortikalnom sloju velikog broja velikih cista sa providnim sadržajem, između cista - područja normalnog bubrežnog tkiva (slika 297). Defekt se kombinuje sa cistama jetre i pankreasa, nasleđuje se prema dominantnom tipu. Njegova patogeneza povezana je s kršenjem veze rudimenata metanefrogenog tkiva i uretralne cijevi, formiraju se retencione ciste.

Rice. 297. Policistični bubreg (makrocistični)

Mali cistični bubrezi(policistični "infantilni" tip) - obostrano značajno povećanje bubrega s formiranjem brojnih malih cista u kortikalnim i moždanim slojevima, usko međusobno. Bubrezi izgledaju kao sunđer velikih pora. Mikroskopskim pregledom čini se da je cjelokupno bubrežno tkivo potpuno zamijenjeno cistama obloženim kockastim epitelom. Defekt je u kombinaciji sa cistama jetre i hiperplazijom žučnih puteva. Djeca nisu održiva.

Fuzija bubrega(potkovičasti bubreg) i distopija se klinički ne manifestiraju.

Kongenitalne malformacije urinarnog trakta. Glavni su: 1) udvostručenje karlice i uretera; 2) ageneza, atrezija, stenoza uretera, ektopija njihovih usta; 3) megaloureter se odnosi na ranu fetopatiju - oštro proširenje uretera (jedan ili dva) zbog hipoplazije mišićnog tkiva ili nervnog aparata; 4) ekstrofija mokraćne bešike kao posledica aplazije njenog prednjeg zida, peritoneuma i kože u pubičnom delu; 5) ageneza mokraćne bešike; 6) atrezija, stenoza uretre (češće kod djevojčica) i hipospadija - defekt donjeg zida, epispadija - defekt gornjeg zida uretre kod dječaka.

Sve malformacije urinarnog trakta dovode do poremećaja odliva mokraće i bez pravovremenog hirurškog lečenja, koje se trenutno uspešno sprovodi, dovode do zatajenja bubrega. Najteži od njih (na primjer, ageneza, atrezija mokraćnih puteva) dovode do smrti od uremije ubrzo nakon rođenja, drugi se možda dugo ne manifestiraju klinički, ali postupno dovode do hidronefroze, ponekad do stvaranja kamenaca, pojava ascendentnog hroničnog pijelonefritisa, koji prijeti razvojem zatajenja bubrega.završava smrću pacijenta (obično za 20-30 godina) od uremije.

Kongenitalne malformacije genitalnih organa.Često se dovode u vezu sa oboljenjem endokrinih žlezda (nadbubrežne žlezde, hipofize) majke i fetusa, uz upotrebu hormonskih lekova tokom trudnoće; ustanovljena nasledna transmisija recesivnog tipa. To uključuje: kriptorhizam- zadržavanje testisa u trbušnoj šupljini ili u ingvinalnom kanalu (kod novorođenčadi ne treba smatrati defektom, jer imaju kriptorhizam u 30% slučajeva, do 12-16 godina se uočava samo u 2-3% slučajeva i tada se to smatra nedostatkom); atrezija grlića materice i vagina, udvostručenje materice; hermafroditizam- prisustvo znakova oba pola kod jedne osobe. Razlikovati tačno hermafroditizam - istovremeno prisustvo ženskih i muških gonada i false - spoljašnji polni organi spola nasuprot polnim žlijezdama. Malformacije genitalnih organa ne prijete životu, u nekim slučajevima moguće je kirurško liječenje.

Kongenitalne malformacije respiratornog sistemačesto se kombinuju sa drugim defektima i javljaju se kod 4,2% umrlih u perinatalnom periodu, kod 3% dece koja su umrla pre 1 godine.

aplazija i bronhijalna hipoplazija i pluća, jedno plućno krilo ili njegov režanj su češći. Hipoplazija pluća je pretežno sekundarna kada se pojavi displazija grudnog koša.

Ciste na plućima(odnosi se na ranu i kasnu fetopatiju) može biti višestruka (policistična bolest pluća), locirana u jednom plućnom krilu, u jednom režnju ili jednostruka. Ciste imaju drugačije porijeklo - nastaju tokom ageneze jednog od redova grananja bronha. U prvom slučaju, izmjena plina se ne provodi, jer su slijepe krajnje grane bronha okružene vezivnim tkivom. U drugom slučaju, veliki i srednji bronhi direktno prelaze u plućno tkivo ili bronhiole. U postnatalnom periodu uspostavljeni čin disanja dovodi do ektazije bronhijalnih cista sa razvojem tzv. kongenitalne bronhiektazije(Sl. 298).

kongenitalni emfizem(odnosi se na ranu i kasnu fetopatiju) - oštar otok češće od gornjeg režnja lijevog pluća zbog hipoplazije hrskavice, elastičnog i mišićnog tkiva bronha. To uzrokuje pomicanje medijastinalnih organa u suprotnom smjeru. Defekt se otkriva samo u postnatalnom periodu.

Kongenitalne malformacije pluća ako su kompatibilni sa životom, dovode do komplikacija u vidu sekundarne infekcije sa razvojem kroničnog bronhitisa i upale pluća, što rezultira pneumosklerozom, obliteracijom pleuralnih šupljina, cor pulmonale, nakon čega slijedi njegovo zatajenje. Smrt Ove komplikacije su češće kod odraslih.

Rice. 298. Kongenitalne bronhiektazije (prema A.V. Zinserlingu)

Kongenitalne malformacije osteoartikularnog i mišićnog sistema

Kongenitalne malformacije skeleta i mišićni sistem javljaju se, prema obdukciji, u 0,5-0,8 odnosno 13,5% slučajeva među svim defektima kod umrlih u perinatalnom periodu. U njihovoj etiologiji egzogenih faktora, talidomid je od posebnog značaja. Postoje sistemski i izolirani defekti skeleta.

Sistemski defekti osteoartikularnog sistema.Chondrodysplasia(odnosi se na ranu fetopatiju) - grupa kongenitalnih malformacija koje karakterizira značajno skraćivanje i zadebljanje udova. fetalna hondrodisplazija, ili smrtonosna mikromelija (Sl. 299), - skraćivanje i zadebljanje udova, koža im formira velike nabore, glava novorođenčeta je uvećana, nos je sedlast, usta otvorena, jezik debeo, vrat kratak, tijela pršljenova su također zadebljana, grudni koš je hipoplastičan; defekt je u kombinaciji sa plućnom hipoplazijom. Druga vrsta hondrodisplazije je ahondroplazija, karakterizira samo skraćivanje i zadebljanje udova i poremećen razvoj kostiju skeleta lica. Defekt se manifestuje kasnije, kada detetovo zaostajanje u rastu postane primetno; naslijeđene na dominantan način, moguće su spontane mutacije gena. Suština defekta je kršenje razvoja kostiju hrskavičnog porijekla, kosti vezivnog porijekla se normalno razvijaju.

Mikroskopski pregled otkriva promjenu u formiranju endohondralne kosti uz očuvanje periosta, što dovodi do kršenja rasta cjevastih kostiju u dužinu. Prognoza za život je povoljna, mentalna retardacija se ne opaža.

Osteogenesis imperfecta(rana fetopatija) - kongenitalna krhkost kostiju, naslijeđena po dominantnom tipu. Defekt karakteriziraju višestruki, često urođeni prijelomi sa zakrivljenošću udova i rebara. Svod lobanje je izgrađen samo od vezivnog tkiva, uočava se otoskleroza, plava sklera, hidrocefalus.

Rice. 299. Hondrodisplazija (prema A.V. Zinzerlingu)

urođena mramorna bolest(rana fetopatija) - izražena osteoskleroza s istovremenim kršenjem razvoja hematopoetskog tkiva nasljedne prirode. Djeca umiru u prvim mjesecima, rjeđe u prvim godinama života.

Izolovani defekti osteoartikularnog sistema. To uključuje kongenitalna dislokacija i displazija kuka jednostrano ili obostrano (rana fetopatija), kongenitalna amputacija i aplazija (amelija) udova, fokomelija- nerazvijenost proksimalnih udova, kada stopala i šake polaze direktno od tijela, polidaktilija- povećanje broja prstiju, sindaktilija- spajanje prstiju itd.

Sistemska hipoplazija mišićnog tkiva. Primjer za to bi mogao biti myatonia congenita openheim (odnosi se na ranu fetopatiju), u kojoj postoji hipoplazija prugasto-prugastih mišića. U prvim mjesecima života djeca umiru od upale pluća, čiji je razvoj povezan s hipoplazijom respiratornih mišića, s izuzetkom dijafragme.

Izolovani defekti mišićnog sistema. Najvažnije od njih uključuju: kongenitalno istinito i lažna dijafragmalna hernija. Kod lažne hernijalne vrećice nema defekta dijafragme, čiji volumen varira, kroz koji trbušni organi, češće crijevne petlje, mogu prodrijeti u grudnu šupljinu. Kongenitalni tortikolis karakterizira skraćivanje sternokleidomastoidnog mišića zbog njegove fokalne fibroze, zbog čega se djetetova glava naginje na zahvaćenu stranu.

Urođene malformacije lica. Glavni urođeni defekti su: cheilochis- cepanje gornje usne, palatoschis- cepanje tvrdog nepca, mikrognatija- hipoplazija donje vilice, hipertelorizam- velika udaljenost između očiju. Ove malformacije se često kombiniraju s drugim višestrukim malformacijama.

Fetopatija

Fetopatija- patologija fetalnog perioda od 76. do 280. dana trudnoće, tokom koje se završava glavna tkivna diferencijacija organa i formiranje placente. Karakteristična karakteristika fetopatije je kombinacija dva tipa lezija - kršenja morfogeneze tkiva s reaktivnim promjenama u vidu poremećaja cirkulacije, distrofije, nekroze, upale, imunoloških reakcija, kompenzatorno-prilagodljivih procesa, regeneracije. At kod ranih fetopatija dominiraju poremećaji morfogeneze tkiva, dok kod kasnih- reaktivni procesi. Potrebno je razlikovati infektivnu i neinfektivnu fetopatiju.

Infektivna fetopatija

Etiologija i patogeneza. Infektivna fetopatija može biti povezana s izloženošću virusima, mnogim bakterijama i drugim patogenima. U ovom slučaju često dolazi do upale u posteljici.

Fetalne infekcije su najčešće hematogenim putem. Uzročnik kroz placentu kroz pupčanu venu ulazi u tijelo fetusa. S prijelazom upalnog procesa sa placente na fetalne membrane, moguće je infekcija amnionske tečnosti praćeno gutanje ili aspiracija plod patogena. Rijetko dolazi do infekcije uzlazni put kroz vaginu u cervikalni kanal ili nizvodno kroz cijevi, ako majka ima žarište upale u trbušnoj šupljini. Izvor infekcije često su trome kronične ili latentne infekcije majke, jer kod ovakvih oblika toka infektivnih bolesti sadržaj imunoglobulina i titar odgovarajućih imunoloških antitijela nisu dovoljni kako za završetak procesa u samoj majci tako i za za prevenciju bolesti fetusa. Takvi omjeri se primjećuju, na primjer, kod toksoplazmoze, serumskog hepatitisa.

Patološka anatomija. Kod svih infektivnih fetopatija uočava se generalizirani tip, a kod bakterijskih i gljivičnih septičkih promjena sa stvaranjem višestrukih žarišta. areaktivna nekroza u parenhimskim organima i mozgu (s kongenitalnim vodenim kozicama, herpes simpleksom, citomegalijom, infekcijom Coxsackie virusom) ili produktivnim difuznim inflamatornim infiltratima u kombinaciji s areaktivnim nekrotskim žarištima (kongenitalni serumski hepatitis, citomegalija, rubeola, toksoplazmoza) ili granulomi u mnogim organima (kongenitalni sifilis, listerioza, tuberkuloza, gljivična infekcija). U isto vrijeme, na pozadini generaliziranih lezija, mogu prevladati promjene u određenim organima, na primjer, s toksoplazmozom - u mozgu, sa serumskim hepatitisom - u jetri, s infekcijom Coxsackie virusom - u miokardu i mozgu itd. U pravilu postoji izražena hemoragijski sindrom u vidu petehija na koži, sluznicama i seroznim membranama, krvarenja u unutrašnjim organima, sklonost ka kojima se tokom infektivnog procesa povećava zbog razvoja generalizovanog vaskulitisa. Imunološke reakcije fetusa izražavaju se u kašnjenju sazrijevanja timusne žlijezde, u njenoj atrofiji sa smanjenjem njenog volumena i težine, u prisustvu žarišta kod donošenih fetusa. ekstramedularna hematopoeza, a kod prijevremeno rođenih beba - povećanjem njihovog volumena, što je praćeno hepato- i splenomegalijom. Često se opaža konjugaciona žutica, nezrelost tkiva organa u donošenim ili nedonoščadima i opšta pothranjenost fetusa.

Prognoza u većini slučajeva nepovoljno, smrt se javlja u prvim danima ili u prva 3 mjeseca života. Tokom oporavka ostaju uporne promjene na organima koje dovode do invaliditeta ili smrti zbog insuficijencije vitalnih organa u drugim periodima života.

Neinfektivna fetopatija

nazad na osnovne oblike neinfektivna fetopatija uključuju hemolitičku bolest novorođenčeta, fetalnu cističnu fibrozu, fibroelastozu

endokarda, dijabetička fetopatija i mnoge, uglavnom rane, fetopatije. Rana fetopatija se manifestuje u vidu izolovanih kongenitalnih malformacija (hipertrofična pilorična stenoza, megakolon, megaloureter, ageneza, hipoplazija i hiperplazija žučnih puteva, plućne cistoze itd.), kao i sistemskih kongenitalnih malformacija osteoartikularnog i mišićnog tkiva, koža, itd.

Cistična fibroza fetusa- perinatalni oblik cistične fibroze (cistična fibroza pankreasa). Bolest je praćena promjenom prirode sluzi i drugih sekreta koje luči epitel žlijezda izlučivanja, što se, prema obdukcijama djece, javlja u 0,1-0,2%. Najčešći je plućno-intestinalni oblik, koji pogađa djecu u prvim mjesecima života, rjeđe se javlja izolirani plućni ili crijevni oblik, koji se uočava kod djece bilo koje dobi. Vrlo rijetko se mogu pronaći oblici sa razvojem bilijarne ciroze jetre (javlja se kod starije djece i odraslih). Cistična fibroza fetusa razvija se u maternici ili u prvim danima života.

Etiologija i patogeneza. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Patogeneza se vjerovatno zasniva na fermentopatiji, čija priroda nije otkrivena, što dovodi do narušavanja strukture glikoproteina (mukoida). Tajna mnogih žlijezda postaje gusta, viskozna, što dovodi do kašnjenja u njenoj evakuaciji, razvoja retencionih cista i smanjene prohodnosti kroz prirodne kanale. Prije svega, zahvaćen je ekskretorni aparat gušterače, sluzokože respiratornog i probavnog trakta, žučni kanali, pljuvačne, znojne i suzne žlijezde.

Patološka anatomija. Na makroskopskom pregledu pankreas žlijezda može biti nepromijenjena, u rijetkim slučajevima postoji pečat u njoj, podvučeni uzorak lobula, pojava malih cista. Mikroskopski, u cističnim proširenim kanalićima i u acinusima, dolazi do zadebljanja sekreta. Parenhim žlijezde je atrofičan, otočni aparat je očuvan, u intersticijumu se primjećuju difuzna fibroza i limfohistiocitni infiltrati (Sl. 300). Promjene mogu biti u rasponu od cistične ekspanzije pojedinačnih kanala i acinusa do cistične transformacije cijelog ekskretornog žljezdanog parenhima. Kao rezultat zgušnjavanja sluzi u bronhije javlja se opstruktivna atelektaza sa neizbježnom sekundarnom infekcijom i razvojem hronični bronhitis, upala pluća sa bronhiektazijama i formiranjem apscesa. V crijeva dolazi do zadebljanja fekalnih masa s razvojem koprostaze, perforacije i fekalnog peritonitisa. Promjenu svojstava fecesa olakšava ne samo zgušnjavanje sluzi, već i insuficijencija pankreasa (nedostatak lipaze, lipokaina i tripsina). V jetra postoji masna infiltracija. Kondenzacija žuči dovodi do holestaze i bilijarna ciroza. Cistična fibroza fetusa se manifestuje kao mekonijum opstrukcija crijeva(mekonijum ileus). U pankreasu

Rice. 300. Cistična fibroza pankreasa kod cistične fibroze

mogu izostati izražene cistične promjene. Cijelo tanko crijevo do ileocekalne (bauginijeve) valvule ispunjeno je zelenkasto-maslinastim gustim, viskoznim mekonijumom, debelo crijevo je kolabirano i izgleda kao takozvani mikrokolon. Nakon perforacije, između crijevnih petlji vidljive su mase mekonija i fibrinozno-gnojnih naslaga na peritoneumu. At intrauterini mekonijumski peritonitis formiraju se priraslice između crijevnih petlji u kojima su utisnute zelenkaste grudvice mekonija. Ovakve guste naslage poput plaka nalaze se na parijetalnom peritoneumu, na kapsuli slezene i jetre.

Komplikacije. Pored komplikacija koje su direktno povezane sa osnovnom bolešću (hronična upala pluća, fekalni i mekonijalni peritonitis, ciroza jetre), pacijenti doživljavaju progresivno opšte iscrpljivanje, što zavisi od poremećaja metabolizma lipida, proteina, vitamina (vitamina A, D, E i K, rastvorljiv u lipidima) kao rezultat sve veće insuficijencije pankreasa.

Smrt dolazi od plućnog zatajenja srca, peritonitisa, hepatične kome. Sa mekonijumskim ileusom, deca umiru u prvim danima života.

Fibroelastoza endokarda- kongenitalna bolest kod koje se uočava skleroza s obiljem elastičnih vlakana u endokardu i u subendokardnom sloju miokarda. Javlja se rijetko.

Etiologija i patogeneza. Uočena je porodična priroda bolesti, što ukazuje na utjecaj citomegalovirusa, proteinsko gladovanje majke, beri-beri, hipoksiju fetusa. Patogeneza nije jasna. Moguće je da vodeću ulogu ima oštećenje miokarda, u odgovoru na koje raste kompenzatorno elastično i kolagensko tkivo endokarda.

Patološka anatomija. Srce je povećano 2,5-4 puta u odnosu na normu zbog značajne hipertrofije, uglavnom lijeve komore, njegov endokard je oštro zadebljan, bjelkasto-žut. SZO-

moguće istovremeno oštećenje endokarda drugih dijelova srca. U polovici slučajeva bilježi se zadebljanje i deformacija mitralnih i aortnih zalistaka, u 1/3 slučajeva - kombinacija s urođenim malformacijama, češće sa suženjem aorte.

Značajna skleroza endokarda i kardioskleroza dovode do smanjenja kontraktilnosti miokarda.

Smrt dolazi od akutnog zatajenja srca (fulminantni oblik) u prvim danima života ili od sve većeg zatajenja srca sa interkurentnim bolestima (pneumonija) u prvim mjesecima života.

dijabetička fetopatija- bolest fetusa zbog predijabetesa i dijabetesa majke.

Etiologija i patogeneza. Od primarnog značaja su poremećaji u metabolizmu ugljenih hidrata fetusa pod uticajem stalnih promena nivoa glukoze u krvi majke, posebno značajne kod loše lečenog gestacionog dijabetesa. U vezi s pokušajem kompenzacije razine glukoze u krvi, kod fetusa se razvija hipertrofija otočnog aparata, praćena njegovim iscrpljivanjem i degeneracijom β-ćelija, kao i Itsenko-Cushingov sindrom. Nakon rođenja, kada se smanji utjecaj majčinog dijabetesa, može se obnoviti funkcija fetalne gušterače i normalizirati metabolizam. Ako se to ne dogodi, razvija se teška patnja - neonatalni dijabetes. Međutim, neonatalni dijabetes nije uvijek povezan sa dijabetesom majke, jer može ovisiti o oštećenju insularnog aparata fetusa različitog porijekla. Za razliku od ovoga dijabetička fetopatija povezana samo s dijabetesom i majka sa predijabetesom.

Patološka anatomija. Kod ove fetopatije postoji tendencija rađanja velikih fetusa - tjelesne težine od 4-6 kg, iako to nije potrebno. Telo fetusa je prekriveno obilnim sirastim mazivom, koža je ljubičasto-plavkasta sa petehijama, vrat je kratak, lice natečeno, edematozno, meka tkiva trupa i udova su pastozna (Sl. 301), ima su znaci nezrelosti - odsustvo jezgra okoštavanja bedra ili smanjenje njegove veličine itd. Hepato- i kardiomegalija. Mikroskopski pregled pankreasa pokazuje hipertrofiju otočića pankreasa sa povećanjem broja β-ćelija. Uz to, primjećuju se degranulacija, vakuolizacija i piknoza jezgara ovih stanica, što ukazuje na iscrpljivanje njihove sekrecije. Postoji difuzna masna infiltracija u jetri, opsežna žarišta ekstramedularne hematopoeze, a ponekad i nekroza. U miokardu se primjećuju vakuolna distrofija, mikronekroza, u bubrezima - taloženje glikogena u uvijenim tubulima, u slezeni - ekstramedularna hematopoeza. U žilama mikrovaskulature bubrega, kože, retine, zadebljanja stijenke zbog naslaga PAS-pozitivnog materijala uočava se proliferacija endotela uz značajnu tortuoznost i ektaziju vaskularnog korita.

Rice. 301. dijabetička fetopatija

Od komplikacije fetusi i novorođenčad s dijabetičkom fetopatijom često razvijaju hipoksiju tijekom porođaja, obrazovanja hijalinske membrane u plućima, što ovisi o nedostatku antiatelektatskog faktora - surfaktanta, supstance fosfolipidne prirode - kao rezultat poremećaja u dijabetičkoj fetopatiji ne samo metabolizma ugljikohidrata, već i metabolizma lipida.

Smrt dolazi od asfiksije fetusa ili novorođenčeta, kao i od hipoglikemije koja se javlja nakon stresa pri porođaju.

Razvojne anomalije i kongenitalne bolesti fetusa mogu nastati kao rezultat izloženosti štetnom faktoru u različitim periodima ontogeneze.

Gametopatije i blastopatije su uzrokovane promjenama u genetskom aparatu, a mogu se javiti i tokom sazrevanja zametnih ćelija, tokom oplodnje ili u početnim fazama cijepanja oplođene ćelije (prvih 15 dana) pod uticajem štetnih faktora (alkohol, hemikalije, zračenje, patologija trudnoće, ekstragenitalne i zarazne bolesti majke itd.). Uzrok nasljednih bolesti i poremećaja intrauterinog razvoja najčešće su mutacije u zametnim stanicama roditelja djeteta (sporadične mutacije) ili njihovih predaka (nasljedne mutacije).

Krajnji rezultat blastopatije je prazna embrionalna vrećica i sijamski blizanci. Većina trudnoća s gametopatijama i blastopatijama prekida se 3-4 sedmice nakon oštećenja ili smrti embriona.

Embriopatije se javljaju u periodu od 16. dana do 10. sedmice nakon oplodnje. U tom periodu formiranja rudimenata svih važnih organa (organogeneza) dolazi do pojačanog procesa diferencijacije ćelija i tkiva; embrion je vrlo osjetljiv na djelovanje štetnih faktora. Pod njihovim uticajem nastaju malformacije (pravi deformiteti), kašnjenje u razvoju ili smrt embrija. Trudnoća se često završava pobačajem, rođenjem djeteta s deformitetima ili mrtvorođenim.

Fetopatije - bolesti i funkcionalni poremećaji koji se javljaju kod fetusa pod uticajem egzogenih uticaja u periodu od 11. nedelje trudnoće do rođenja. U zavisnosti od patogeneze i etiološkog faktora, razlikuju se infektivne i neinfektivne fetopatije.

Manifestacije rane fetopatije nastaju zbog činjenice da u ovom periodu gestacije postoji aktivan razvoj organa fetusa i diferencijacija tkiva je u osnovi završena. Malformacije (pseudoteratogeni efekat) nastaju u slučajevima kada formiranje određenog sistema ili organa nije završeno do kraja prvog trimestra trudnoće (mikrocefalija, hidrocefalus itd.), ili nastaju pod uticajem mehaničkih unutrašnjih faktora (kompresija, stezanje udova plodovima vode) . Najkarakterističniji su zakašnjeli razvoj (sindrom zaostajanja u rastu fetusa, hipoplazija organa), funkcionalni poremećaji (metabolizam ugljikohidrata, manjak enzima). Od 20-24 nedelje gestacije, fetus stiče sposobnost da odgovori upalnim odgovorom organizma na moguće efekte. U kasnom fetalnom periodu, kako fetus sazrijeva, njegova reakcija na djelovanje štetnih faktora je bliska onoj u postnatalnom periodu.

Infektivne fetopatije nastaju pod utjecajem bilo kojeg infektivnog agensa (od virusa do protozoa i gljivica) i imaju tendenciju generalizacije procesa, što dovodi do specifičnih promjena na fetusu (kongenitalni sifilis, tuberkuloza, herpes infekcije).

Neinfektivne fetopatije (hipotrofija i hipoksija) nastaju kao posljedica placentne insuficijencije i metaboličkih poremećaja u fetusu tijekom trudnoće i ekstragenitalnih bolesti (posebno kada se pogoršaju tijekom trudnoće). Neinfektivne fetopatije uključuju hemolitičku bolest fetusa; kongenitalna generalizirana arterijska kalcifikacija, fibroblastoza miokarda, dijabetička, tireotoksična, alkoholna fetopatija.

Fetopatije bilo koje etiologije imaju niz zajedničkih kliničkih i morfoloških

Karakteristike:

Promjene u parametrima tjelesne dužine i težine (povećanje ili, češće,

smanjenje);

Kašnjenje morfološkog i funkcionalnog sazrijevanja organa (CNS, pluća, bubrezi, hematopoetski organi, timus,

Prevladavanje hipertrofije i hiperplazije mezenhimskih elemenata u procesima regeneracije, što dovodi do prekomjernog razvoja vezivnog tkiva;

Infektivne i toksične fetopatije praćene su teškom hemoragijskom dijatezom i hepatosplenomegalijom.

Pored opštih karakteristika karakterističnih za fetopatiju, treba istaći i neke specifične karakteristike oštećenja fetusa kod uobičajenih bolesti.

Dijabetička fetopatija (vidjeti dio 12.8).

Za tireotoksičnu fetopatiju, koja se razvija s teškim oblikom difuzne toksične strume, karakteristična je velika veličina fetusa (makrosomija). Kod 60% fetusa uočavaju se organski i funkcionalni poremećaji: malformacije (u 19%), uporni poremećaji nervnog sistema i štitaste žlezde. Razvoj kongenitalne gušavosti uzrokovan je i bolešću majke i upotrebom tireostatičkih lijekova kao što je tiouracil u periodu gestacije.

Tretman. U slučaju odstupanja od normalnog razvoja embrija i fetusa, liječenje treba biti usmjereno na otklanjanje uzroka koji je izazvao embrio- ili fetopatiju.

Prevencija. Povezan je sa pre- i antenatalnom zaštitom fetusa i novorođenčeta i treba da bude usmeren na identifikaciju i lečenje bolesti kod majke pre i tokom trudnoće (pregravidna priprema, prevencija egzacerbacija bolesti tokom trudnoće, kvalifikovana upotreba lekova) , prevencija patologije trudnoće i porođaja.

Kako uslovljeno gametopathies?

Gametopatije obuhvataju širok spektar patoloških stanja koja nastaju kao posledica mutacija u zametnim ćelijama roditelja deteta (sporadične mutacije) ili kod dalekih predaka (nasledne mutacije), kao i usled oštećenja polnih ćelija tokom polaganja, formiranja i sazrevanja zametnih ćelija.

Kako uslovljeno blastopatija?

Blastopatije- širi pojam koji uključuje kršenje gametogeneze, kao i sve patološke procese u slobodnoj ili fiksnoj blastocisti i prilikom njene implantacije kroz epitel materice u endometrijum, odnosno tokom prvih 1 2-1 5 dana nakon oplodnje. Razvijaju se pod uticajem štetnih faktora (alkohol, hemikalije, zračenje, komplikacije trudnoće, ekstragenitalne i zarazne bolesti majke).

Klasifikacija blastopatija:

1) Blastopatije koje dovode do rane eliminacije embriona (u prvim nedeljama trudnoće).

1. Anomalije u razvoju blastociste, amnionske šupljine i žumančane vrećice.

2. Prazna embrionalna vrećica zbog aplazije ili resorpcije embrioblasta (bez amniona, amnionske stabljike i žumančane vrećice).

3. Hipoplazija amnionske šupljine sa djelomičnim ili potpunim ekstraamnionskim položajem embrija u cjelini.

4. Aplazija, hipoplazija ili kalcifikacija žumančane vrećice.

5. Dvostruki defekti: torakopagi, ischiopagi itd.

6. Nespecificirana rana blastopatija: abnormalna blastocista, potpuna topografska inverzija embrioblasta.

2) Blastopatije koje su izazvale teške poremećaje u embrionu i fetusu u prvim mjesecima trudnoće.

1. Patologija implantacije blastociste - ektopični razvoj trudnoće (jajnika, jajovoda i intraperitonealne).

2. Intrauterine ektopije: implantacija blastociste u rog materice, na unutrašnjem ždrelu cervikalnog kanala - niska veza i placenta previja, u cervikalni kanal - cervikalna trudnoća.

3) Blastopatija sa odloženim kliničkim efektom.

1. Kršenja dubine implantacije - površinska implantacija - hipoplazija i kršenje oblika posteljice.

2. Duboka implantacija: placenta circumvallata, fenestrata, marginata, membranacea, accreta, placenta accreta (slika 13.3).

3. Lateralna i marginalna orijentacija - ljuska ili rubno pričvršćivanje pupčane vrpce.

4. Blastopatija tokom vještačke oplodnje. Šta takav embriopatija?

Embriopatije uključuju patološke promjene u diferencijaciji ćelija i tkiva embrija, koje se razvijaju u periodu od 20. dana do 12. sedmice nakon oplodnje, dovode do malformacija fetusa, kašnjenja ili smrti embrija.

Klasifikacija embriopatije:

1) Malformacije početne histogeneze embriona (od 13. do 19. dana gestacije).

Slika 1. Anomalije aksijalnog kompleksa u embrionu 6-8 presomitskih faza.

2. Hipo- i aplazija akorda i neuralne ploče.

2) Defekti u početnoj organogenezi embriona (od 20. do 34. dana).

1. Panorganodisplazija sa abnormalnostima spoljašnjeg oblika embriona 9-1 2 i 1 3-1 5 postsomitnih faza.

2. Neobjašnjene anomalije u ranim pobačajima.

3) Patologija kasne embrionalne organogeneze (od 35. do 70. dana).

1. Kongenitalni cistični cervikalni limfangiomi.

2. Pojedinačne i višestruke malformacije organa i sistema.

3. Trudnoća koja nije u razvoju.

Šta takav fetopatija?*,

Fetopatija- to su bolesti i funkcionalni poremećaji koji se javljaju kod fetusa pod uticajem egzogenih uticaja u periodu od 13. nedelje trudnoće do rođenja.

Koja vrsta postoji vrste fetopatija?

U zavisnosti od patogeneze i etiološkog faktora, razlikuju se infektivne i neinfektivne fetopatije.

Šta refer To zarazna fetopatija?

U infektivne spadaju fetopatije koje nastaju pod uticajem infektivnog agensa i imaju tendenciju generalizacije, praćene specifičnim promenama na fetusu (kongenitalni sifilis, tuberkuloza, infekcije klasifikovane kao TORCH-kompleks).

"Akušerstvo u pitanjima i odgovorima"

Šta refer To neinfektivan fetopatija?

Neinfektivne fetopatije uključuju bolesti fetusa koje nastaju kao posljedica placentalne insuficijencije i metaboličkih poremećaja u fetusa s komplikacijama trudnoće i ekstragenitalnim bolestima (hipoksija, hipotrofija fetusa; fetalna hemolitička bolest; kongenitalna generalizirana arterijska kalcifikacija; fibroelastoza miokarda; dijabetička, toksična, alkoholna fetopatija).

Šta takav kritičan period?

Kritično period- ovo je period razvoja koji karakteriše povećana osetljivost embriona i embriona na štetno dejstvo različitih faktora.

Koja vrsta postoji kritičan periodi?

Prvi kritični period javlja se na kraju prve i cijele druge sedmice gestacije. Dejstvo štetnog faktora se po pravilu ostvaruje u obliku smrti embrija.

Drugi kritični period se javlja u 3-6 sedmici gestacije. Za prenatalna oštećenja, najopasniji je općenito prvi trimestar, kada se sistem majka-placenta-fetus tek nastaje, a veze između njegovih pojedinačnih komponenti su još krhke.

Treći kritični period je poslednji mesec trudnoće, koji karakteriše značajna dissocijacija između prestanka povećanja telesne mase placente i brzog povećanja težine fetusa.

Uzrok embriopatije mogu biti nasljedni genetski poremećaji, zarazne bolesti, intoksikacija otrovima, nedostatak kisika, zračenje i drugi patogeni efekti koji se prenose s majke na fetus. Embriopatije dovode do kršenja formiranja organa embrija i uzrok su malformacija organa i dijelova tijela, spontanih pobačaja.

Da bi se spriječila embriopatija, važno je zaštititi zdravlje žene u prvim mjesecima trudnoće (vidi Antenatalna zaštita fetusa).

Embriopatije (od grčkog embrion - fetus fetus, embrion i pathos - patnja, bolest) su bolesti embriona koje nastaju tokom embriogeneze - glavnog primitivnog polaganja najvažnijih organa.

Embriogeneza počinje sredinom prvog mjeseca i završava se trećim mjesecom intrauterinog života (Sl.).

Patologija prenatalnog perioda prema Gertleru (šema): I - patologija progeneze; II-V - patologija embriona (1-280. dan): II - patologija perioda blastogeneze (1-15. dan); III - patologija perioda embriogeneze (16-75. dan); IV-patologija fetalnog perioda (76-280. dan); V - patologija razvoja posteljice (15-280. dan). 1-jajnik; 2 - testis; 3 - embrioblast; 4 - trofoblast; 5- amnion; 6 - embrion; 7 - horion; 8 - fetus; 9 - posteljica.

Svaki štetni učinak na embrij uzrokuje ili njegovu smrt ili kršenje procesa oblikovanja, što se naziva malformacija. Posljedično, embriopatije se manifestiraju u obliku malformacija organa ili dijelova tijela embrija. Pored morfološki izraženih malformacija, javljaju se i funkcionalni poremećaji organa i sistema (enzimski i metabolički). Takve funkcionalne embriopatije mogu se otkriti tokom kasnijeg života pojedinca.

Koristeći podatke embriologije, može se donekle tačno suditi o vremenu nastanka embriopatije, jer je organ najosjetljiviji u trenutku najveće mitotičke aktivnosti rudimenata tkiva koji ga formiraju. Glavni odlučujući trenutak u nastanku jedne ili druge malformacije je vrijeme kada je štetni agens djelovao na embrij; na primjer, različiti agensi (energija zračenja, dijabetes majke) mogu dovesti do iste malformacije (anencefalije) ako se njihov utjecaj dogodio u 3. nedjelji života embrija. Međutim, nemoguće je isključiti ulogu karakteristika samog štetnog agensa, budući da je tropizam ovog agensa za određena tkiva embrija od nesumnjive važnosti (npr. virus rubeole pogađa uglavnom tkivnu brazdu sočiva, mliječni zubi, unutrašnje uho, srce; virus epidemijskog hepatitisa - zarastanje jetre i žuči).

Uzroci embriopatije mogu biti endogeni (genotipski) i egzogeni (razni utjecaji iz tijela majke). Teratogeno dejstvo različitih egzogenih uticaja zavisi od genetskih karakteristika određenog subjekta. Dakle, u eksperimentu na životinjama genetski različitih sojeva, broj malformacija dobivenih pod utjecajem egzogenih utjecaja nije isti.

Vrlo malo se zna o određenim oblicima ljudskih embriopatija. Među embriopatijama virusnog porijekla, najpotpunije je proučavana rubeolarna embriopatija, koja se, ovisno o trajanju bolesti majke od rubeole, izražava u malformacijama oka, unutrašnjeg uha, srca i zubnih klica. Pretpostavlja se da virusi gripa, epidemijski hepatitis, poliomijelitis, Coxsackie i citomegalovirusi također imaju teratogeno djelovanje.

Dijabetička embriopatija se uočava u 3-12% slučajeva kod djece čije majke boluju od dijabetesa; ovo uzrokuje crijevnu atreziju, srčane mane, malformacije udova, lubanje i anencefaliju.

Ljudske radijacijske embriopatije su malo proučavane. Stanovnici Hirošime i Nagasakija, pogođeni atomskom bombom, imali su spontane pobačaje, rođenje preuranjenih fetusa ili fetusa sa funkcionalnim poremećajima; nije uočen primjetan porast malformacija.

Medicinske embriopatije su opsežno eksperimentalno proučavane. Utvrđeno je teratogeno dejstvo sulfonamida, nekih antibiotika (tetraciklin, terramicin, auromicin), hormona (kortikosteroidi, insulin), citostatika (aminopterina) i vitamina. Talidomidna embriopatija postala je poznata u Zapadnoj Njemačkoj nakon upotrebe talidomida kod trudnica. U isto vrijeme, djeca su rođena sa malformacijama udova. Neki istraživači ukazuju na teratogeno djelovanje kinina (malformacije neuralne cijevi, udova). Još uvijek ima malo pouzdanih informacija o drugim ljudskim embriopatijama.

Prognoza embriopatije najvažnijih organa je nepovoljna za život. U nekim slučajevima je moguća operacija. Prevencija je od presudne važnosti – zaštita trudnice (posebno u prvim nedeljama trudnoće) od svih vrsta štetnih uticaja, uključujući i upotrebu aktivne terapije lekovima. Mora se imati na umu da se embriopatija može kombinovati sa fetopatijom (vidi). U tim slučajevima potrebna je aktivna terapija novorođenčeta, ako je moguće, specifične prirode. Vidi i Poroci, razvoj.

embriogeneza, su antitijela koja proizvode stanice embrija u razvoju. G.I. Kolyaskina i dr. (1997) su dobili podatke o ulozi autoimunih promjena u poremećajima metabolizma fosfolipida, koji trenutno igraju važnu ulogu u patogenezi kongenitalnih i pirobretinalnih mentalnih i neuroloških poremećaja, o čemu će biti više riječi u nastavku. važan patogen

Fiziologija i patologija reprodukcije
neonatalna fetopatija. 6. Hemolitička bolest

Dijabetička fetopatija novorođenčeta
fetopatije (DF) su abnormalnosti u razvoju fetusa koje se javljaju nakon prvog tromjesečja trudnoće sa slabo kompenziranim ili latentnim dijabetesom kod majke (bolest kod koje je povišen nivo šećera u krvi). Klinika: - Makrosomija (veliki fetus - težina preko 4 kg). Kroz placentu od majke do djeteta, glukoza (šećer) prodire u neograničenim količinama, koliko je potrebno

KONGENITALNI DEFEKTI
embriogeneza se označava kao teratogeneza (od grč. teras (teratos) - nakaza, čudovište). Teratogeni, ili teratogeni faktori, uključuju samo one faktore životne sredine koji ometaju razvoj embriona, utičući tokom trudnoće. Uzroci malformacija su različiti. CM mogu nastati kao rezultat mutacije, ili kao posljedica izloženosti teratogenim faktorima, ili kao rezultat

Metode istraživanja prisutnosti infekcije tokom trudnoće
Infekcija embriona u 4-12 sedmica gestacije povezana je s virusnom infekcijom, prodiranjem mikroorganizama kroz horion. Fetus još nema zaštitne mehanizme. Povreda polaganja organa i sistema uzrokuje teratogeni i embriotoksični učinak. U prvom tromjesečju nema specifičnih kliničkih znakova prisutnosti IUI, neki ehografski znaci indirektno ukazuju na to:

KONGENITALNI DEFEKTI
embrion do teratogena. Mehanizam „okidača“ u nastanku kongenitalnih malformacija multifaktorskog porijekla su: neuravnotežena ishrana trudnice, prije svega, nedostatak esencijalnih aminokiselina i vitamina, posebno folne kiseline; nedostatak joda i selena; izgladnjivanje fetusa kiseonikom zbog bolesti fetusa ili trudnice, oštećenja placente, aktivnog

GLAVNI PROBLEMI PERINATOLOGIJE
embriogeneza - proučavanje kongenitalnih malformacija - proučavanje štetnih faktora okoline - definicija kritičnih perioda fetusa i novorođenčadi - proučavanje sistema "majka-placenta-fetus" - proučavanje imuno-konfliktne trudnoće. 2) Klinički smjer - proučavanje klinike patoloških stanja fetusa i novorođenčadi

Opće odredbe
embrio- i fetopatija, generalizirane upalne promjene. Sekundarna infekcija (reaktivacija latentne virusne infekcije ili reinfekcija novim sojem virusa) tokom trudnoće je mnogo manje vjerovatno da će dovesti do IUI. To je zbog činjenice da se replikacija virusa tijekom sekundarne infekcije događa u uvjetima "imunološkog pritiska". Budući da je u tijelu seropozitivne žene u trenutku infekcije

TRUDNOĆA I DIJABETES
fetopatija. Komplikacije koje nastaju pri porođaju: Uzroci: 1) Kasna gestoza 2) Polihidramnij - komplikacije se razvijaju što češće 3) Veliki fetus. Komplikacije koje se javljaju u prvoj fazi porođaja: 1) prerano pucanje plodove vode 2) prolaps petlji pupčane vrpce, sitnih delova fetusa 3) pridruživanje infekcije - razvoj horionamnionitisa

ODREĐIVANJE DATUMA TRUDNOĆE
fetopatija, itd.), pa je dinamičko ultrazvučno praćenje fetusa od određene vrijednosti. - Na porodiljskom odsustvu. Po zakonu, od 30. sedmice trudnoće žena ima pravo na prenatalno odsustvo. Za brzo izračunavanje trajanja trudnoće i porođaja izdaju se posebni akušerski kalendari. Objektivno određivanje trajanja trudnoće u prvom tromjesečju moguće je s

Urogenitalna klamidija
embrio- i fetotoksični učinak. Makrolidi se najčešće koriste za liječenje trudnica: eritromicin je imenovan lijekom prvog izbora, propisuje se prema shemi od 500 mg oralno 4 puta dnevno 10-14 dana. Nudi se i kursevi terapije rovamicinom, klindamicinom i klaritromicinom. Za pacijente s kroničnom klamidijskom infekcijom koristi se alternativni režim terapije amoksicilinom:

virus rubeole
fetopatija (sindrom kongenitalne rubeole - CRS), koja se često završava pobačajem ili rođenjem djeteta s raznim teškim malformacijama, kao što su sljepoća, gluvoća, urođene srčane mane. Kada se inficira u prva 3 mjeseca trudnoće, infekcija fetusa se javlja u 90% slučajeva. Izvor infekcije je osoba sa teškim ili izbrisanim oblikom rubeole, koja se javlja bez osipa.

Dysontogenia
embriopatije i fetopatije. Posebna literatura opisuje veliki broj nasljednih bolesti povezanih s abnormalnom podjelom hromozoma. Značajan dio njih je praćen teškim oštećenjem centralnog nervnog sistema. To uključuje Daunovu bolest, Shereshevsky-Turnerovu bolest, Klinefelterovu bolest, itd. Posljednjih godina bolesti

. dijabetesa i trudnoće
embrionalne faze razvoja pankreasa, a također su uključeni u procese lučenja inzulina i metabolizma glukoze u ?-ćeliji, jetri i drugim tkivima. Glavni mehanizam za nastanak dijabetes melitusa tipa II je razvoj insulinske rezistencije i insuficijencije funkcije β-ćelija. Glavni uzrok sekundarne inzulinske rezistencije je toksičnost glukoze kao posljedica dugotrajnog djelovanja

Neke bolesti trudnica i patologija fetusa
embrionalni tip. Kod hipotenzije, prema istim autorima, kod 5% trudnica dolazi do intrauterinog usporavanja rasta, prijevremeni porođaji se bilježe u 13,7% slučajeva, a učestalost placentne insuficijencije dostiže 45%. Učestalost pijelonefritisa, prema G.M. Savelyeva et al. (1991), iznosi 10,8%, dok je kod 6,6% bolest dijagnostikovana prije trudnoće.

Intrauterine infektivne lezije nervnog sistema
nema embriopatija (G.I. Kravtsova, 1996). Kod 17% dece sa kongenitalnom CMV ili toksoplazmozom primećuje se urođeni ili stečeni senzorneuralni gubitak sluha u ranom antenatalnom periodu, a 75% ima oštećenje vida (S. Stagno i sar., 1977. – cit. u: Godišnji pedijatar, 1981.). Postoje slučajevi kongenitalnog hidrocefalusa (V.R. Purin, T.P. Zhukova, 1976). U uzorku G.K. Yudina, N.N. Solovykh (1994)

VETERINARSKO I SANITARNO VEŠTENJE KADA JE ZAGAĐENO LJUDSKIM ZAGAĐIVAČIMA
embriotoksični, gonadotoksični efekti. Prema preporuci Stručnog komiteta FAO-WHO za aditive u hrani, dnevni unos kadmijuma od strane osobe hranom ne bi trebao prelaziti 1 µg/kg tjelesne težine. Zbog visokog sadržaja kadmijuma, bubrezi, posebno stare životinje i ptice, predstavljaju prehrambenu opasnost. Bolje ih je poslati na reciklažu. Olovna smjesa. U okruženju

fetopatija, nedonoščad 1 stepen. Nakon početnih mera - ventilacija maskom sa 100% kiseonikom - indirektna masaža srca - intubirati ET traheju prečnika 3,5 mm, do dubine od 9 cm, nastaviti mehaničku ventilaciju i indirektnu masažu srca, ubrizgati endotrahealni adrenalin 0,01% - 1 ml - nastaviti mehaničku ventilaciju i indirektnu masažu srca - kateterizirati ili punktirati pupčanu venu, više puta u intervalu od 5 minuta