Gypoplasia e hemisferës së majtë cerebellum. Çfarë është hypoplasia cerebellum. Hypoplasia e trurit: Trajtimi

Në varësi të vendit të prekur, parashikimi ka një tendencë për të ndryshuar, si dhe simptomat dhe masat për trajtim. Në përgjithësi, është e rëndësishme që mjeku të konsultohet. Pavarësisht nga modaliteti, duhet të vlerësohet hypoplasia. Mungesa e formimit të indeve organike mund të shkaktohet nga faktorë të shumtë. Shkaku më i zakonshëm është mosfunksionim gjatë shtatzënisë, kur defekti çon në formimin e pahijshëm të organeve.

Shpërndarja e drogës dhe ndikimi droga uyatar Gjithashtu konsiderohet si situata alarmante. Infeksionet, sëmundjet e ndryshme dhe disa kimikate janë të gjitha që ju duhet të mbani mend. Hypoplasia mund të shkaktohet gjithashtu nga faktorë të jashtëm, të tilla si rrezatimi dhe madje edhe arsye mjedisore.

Si zbulohet sëmundja

Diagnoza do të varet kryesisht nga faqja që studiohet. Çdo zonë e trupit që është e habitur po zhvillon disa manifestime specifike. Për shembull, hypoplasia cerebrale ndikon në sistemin nervor qendror dhe zakonisht zbulohet duke përdorur një imazh të fshehur të trurit dhe cerebellumit. Tashmë zemra mund të zbulohet përmes echocardiografisë ose ultrazërit. Hypoplasia pulmonare është zhvillimi i pamjaftueshëm i parenchyma mushkërive dhe mund të diagnostikohet me imazhe magnetike rezonancë ose ultratinguj morfologjik.

Radiografi me rreze X mund të ndihmojë gjithashtu gjoks dhe skanimin e gjoksit, si dhe skintigrafinë pulmonare dhe bronkoskopinë. Prandaj, në varësi të shenjat klinike Dhe historia e sëmundjes, mjeku do të zgjedhë mjet më i mirë Për diagnozë. Është e rëndësishme të vendosni siguri në lidhje me shkaqet e mosfunksionimit në mënyrë që trajtimi të jetë sa më efikas që të jetë e mundur.

Parashikimi mund të jetë pozitiv, varet nga vendi i prekur dhe serioziteti i problemit. Është thelbësisht që në simptomat e para të kërkojnë ndihmë. Shumë fëmijë tashmë kanë lindur me mosfunksionim për shkak të formimit të dobët të fetusit. Roli i prindërve është t'i kushtojë vëmendje sjelljes së fëmijëve të tyre në mënyrë që ata të mund të vlerësohen nga një profesionist kur është e nevojshme.

Ashtu si me diagnozën, simptomat e hipoplazisë mund të jenë shumë të ndryshme. Në varësi të vendit të prekur dhe intensitetit të agresionit, shenjat kanë karakteristika të caktuara. Për shembull, hypoplasia pulmonare çon në shkelje, të tilla si. Dështim të frymëmarrjes; Vonesa në zhvillimin e motorit; Hepatomegaly. . Përshëndetja e plazmës mund të karakterizohet.

Ataxia diskrete; Vështirësia e mbajtjes së qëndrimit; Çrregullime të ekuilibrit; Hydrocephalus; konvulsione; Hipotensioni i muskujve; Shkurtimet e muskujve të pavullnetshëm; Mungesë e plotë koordinim; Lëvizjet hyrëse me sy. Cyanosis moderuar; frymë; Frekuencë shumë të shpejtë kardiake; Frymë. . Hipoplasia e prostatës karakterizohet.

Urinim i shpeshtë; Reduktimin e urinimit; Rritja e prostatës; Dhimbje kur urinim; Pamundësia e boshllëkut fshikëz. Ka shumë lloje të hipoplazia, dhe secili prej tyre ka disa aspekte specifike. Idealisht, nëse keni ndonjë simptomë, së shpejti do të kërkoni një mjek. Profesionistë do të dinë se si të vlerësojnë saktë çdo situatë dhe të tregojnë menyra me e mire përpara.

Parandalimi mund të kryhet kryesisht duke bërë zakone imazh i shëndetshëm Jeta. Për shembull, gratë shtatzëna duhet të refuzojnë pirjen e duhanit dhe alkoolit, sepse këto substanca janë jashtëzakonisht agresive për fëmijën dhe ndikojnë në zhvillimin e tyre. Rresht substancat kimike Dhe droga të tilla si kokaina janë faktorë të mundshëm për zhvillimin e keqformimit të fetusit. Përveç kësaj, mjedisore dhe faktorë të jashtëmTë tilla si rrezatimi mund të çojë në këtë foto. Infeksionet dhe sëmundjet në përgjithësi gjithashtu mund të shkaktojnë hypoplasia.

Të gjitha kushtet kërkojnë trajtim dhe vëmendje të duhur, në mënyrë që ndërlikimet e ardhshme të mos ndodhin. Periodikisht konsultohuni me mjekun dhe plotësoni inspektimet e zakonshme është zakon që të gjithë duhet të blejnë. Kështu, trupi është i kontrolluar më mirë, dhe çdo lloj mosfunksionimi mund të zbulohet më herët. Për shumicën dërrmuese të sëmundjeve sesa para diagnozës, parashikimi më pozitiv.

Trajtimi gjithashtu do të ndryshojë në varësi të vendit të prekur. Disa hypoplasia janë më agresive se të tjerët, dhe të gjithë faktorët duhet të merren parasysh gjatë parashikimit. Në përgjithësi, ato përdoren për të reduktuar simptomat dhe për të parandaluar komplikimet.

Trupi i prekur merr ndihmë shtesë Nga droga, dhe operacionet mund të merren parasysh në disa raste, për shembull, me hypoplasia e prostatës. Hypoplasia kardiake gjithashtu mund të trajtohet operacionet kirurgjike, si dhe kur transplantoni një zemër. Megjithatë, hypoplasia e cerebellum nuk ka trajtim specifik, I. gjendje Pacienti është thelbësor për parashikimin.

Pavarësisht nga hypoplasia, gjithçka duhet të vlerësohet nga një profesionist. Rreziqet duhet të përjashtohen ose të kontrollohen për të mbajtur shëndetin. Duke përdorur disa dhe pranimin parandaluese mer Cilësia e jetës së pacientëve me një shtet mund të përmirësohet ndjeshëm, mjafton të kërkosh ndihmë.

Sindromi i Walker Dandy nuk është një sindrom familjar i karakterizuar nga dilatimi cistik i barkut të katërt dhe aplasia e pjesshme ose e plotë ose hipotrofia me Vermi Cerebelchkova. Në mënyrë tipike është një kartë biznesi komplekse e Lushka dhe Malendit. Në tre raste të katërt, ndodhin keqformime të tjera të zhvillimit të trurit, të tilla si agjenti i trupit korpulent, heterofafa, lissencefaliya, stenozë Silvius Aklow. Ajo ka rreth 1 mijë shtatzënitë dhe gjendet në 4% të rasteve të hidrocephalus.

Embriologjia këto anomali strukturore të trurit janë rezultat i ndryshimeve në zhvillimin e qendrës sistemi nervortë cilat ndodhin ndoshta para javës së 7-të të shtatzënisë. Diagnoza diagnoza është procedura me ultratingujDhe ndryshimet tashmë janë më të dukshme në tremujorin e dytë të shtatzënisë. Kist konsiderohet si një koleksion i pastër, duke ndarë aksionet e cerebellumit, duke përfaqësuar një kist intracerebral që lidhet me barkun e katërt. Vermiks Cerebellar është hypoplastik dhe i vështirë për të vizualizuar me ciste shumë të mëdha.

Si rezultat, pjesa tjetër e cerebellum parenchyma mund të jetë pjesërisht ose plotësisht mungon, me një barkushe të tretë dhe ventricles anësore të zgjeruar. Anomalitë e sistemit nervor qendror po ndodhin në rreth 55% të rasteve. Më të mirët janë lipomes, agjenti i trupit korpulent, encefanceele, microcephaly dhe ndryshimet jo-specifike në rrotullime të trurit. Zakonisht manifestohen edhe keqformimet kardiovaskulare, urinare, të fytyrës dhe polidactyl. Lëng amniotik Është normale, me përjashtim të rasteve të çrregullimeve kromozomale, kur ato mund të ndodhin si polyhidramnione dhe oliveama.

Placenta është rritja normale dhe e ngadaltë intrauterine është e lidhur me sindromat. Në mesin e diagnoza diferenciale Ne duhet të jemi të vëmendshëm ndaj cisteve të vogla, inferiore ndaj cerebellumit, të cilat janë një opsion normal dhe nuk kanë rëndësi klinike gjatë izolimit. Në shfaqjen e cysts të izoluar arachnoid dhe cistern, vëzhgimi i cerebellum normale, madje edhe i ngjeshur eliminon diagnozën e keqformimit të Dunde-Walker. Shumë autorë inkurajojnë hetimet endovaginale për karakteristika më të mira anatomike, veçanërisht në kokat e përshtatura ose koha e hershme shtatzënia.

Metodat e tjera propaedeutike që kanë vlerë më të madhe për zbulimin e lezioneve të zemrës janë një frut kariotik, i cili gjithmonë duhet të kryhet, dhe embriongariografi embrionale. Duke konfirmuar ringjalljen në një fetus 22-vjeçar sepse sondazhet e hershme Deklaroni dyshimin e Dandy Walker.

Manifestimet klinike: Mund të ketë një zhvillim të moderuar me një vonesë në psikomotor, microcephaly, hipotension, por simptomat mbizotëruese i përkasin Hydrocephalus, si rregull, gjatë dy viteve të para të jetës, kjo, megjithatë, mund të injorohet, duket vonë. Ndoshta vonesë mendore, spasticitet, dhimbje, të vjella, të gjitha në varësi të shkallës së zhvillimit të cerebellumit. Në pacientët me dy çarje dhe konformitet pothuajse normale, funksioni i trurit është gjithashtu praktikisht normal pa shoqatë me keqformime të tjera.

Në pacientët me anomali të rënda, cerebellum është dermatiti tipik me vetëm një ose mungesë të çara, vonesës serioze mendore dhe defekte të tjera të zhvillimit të sistemit nervor qendror, siç është agjenti i trupit korpulent. Sindromat e tjera ku anomalitë e trurit dhe syve bashkëjetojnë si një sindromi neuhauser, ku ata zbuluan atrofi të korteksit cerebral, një rritje në barkun e katërt, trupin kryesor të hipoplazisë. Ekziston edhe një sindrom i Warbourgut, i cili, përveç deformimeve të trurit, të tilla si Kista Deny Walker, ka Microftralma dhe Megalocorn.

Ka raporte mbi raportin e defekteve për zhvillimin e xhepit të pasmë me nistagm, të cilat quhen sindromi cerebelchikovo-ogolomirovy. Për diagnozën, nuk ka nevojë për imazhe rezonante magnetike të vizionit të mirë të cilësisë së krimbit axial të cerebellumit në imazhet e rezultateve neuroradiologjike janë karakteristike, për shembull, dilatimi cistik i barkut të katërt dhe ndryshimet në krimbin e cerebelës . Sjellja neonatale qasja multidisiplinore ka i rëndësishëm Për të ndihmuar këto raste të defekteve strukturore të zhvillimit.

Në periudhën neonatale, veprimet e koordinuara midis neonatologëve dhe kirurgëve pediatrik mund të përmirësojnë ndjeshëm parashikimin e këtyre rasteve. Në më të afërt periudhë neonatale Problemet kryesore janë siklet e fetusit, distanca e mesme, makrocephalus dhe e lirë, kur ato janë të pranishme. Performancë tomografi kompjuterike Ose MRI mund të konfirmojë ose të diagnostikojë ndryshimet në sistemin nervor qendror. Pastaj duhet të bëhet kariotipi nëse nuk është kryer në kujdesin prenatal.