Поздний врождённый сифилис. Диагностика и лечение врожденного сифилиса у младенцев и детей более старшего возраста. Термины и определения

> Сифилис у новорожденных

Клинические проявления сифилиса разнообразны, что доказывает множественный характер поражения органов и систем плода или новорожденного. В зависимости от возраста малыша симптомы заболевания будут отличаться как внешне, так и по активности протекания патологических процессов в организме.

Для такого типа сифилиса характерна яркая типичная картина и наличие четких симптомов, которые позволяют диагностировать заболевание еще до рождения ребенка.

Гибель плода, зараженного сифилисом, наступает чаще на 6-7 месяцах беременности у женщин, которые больны сифилисом (часто менее трех лет) и тех, которые никогда не проходили лечение заболевания. Спирохеты активно размножаются в тканях лимфатических и кровеносных сосудов, вследствие чего в них развивается воспаление, а также заметно сужается их просвет. Вследствие этих процессов существенно нарушается крово- и лимфоток в плаценте, ухудшается питание плода. Такие нарушения являются главной причиной внутриутробной гибели будущего ребенка.

Характерная симптоматика врожденного сифилиса плода наиболее четко отслеживается с 4-5 месяцев беременности. Признаки заболевания следующие:

Увеличение массы плаценты. Нормальное соотношение веса плаценты к массе плода — 1:5, 1:6. При сифилисе такое соответствие находится в пределах 1:3 или 1:4
гипертрофия плаценты, что сопровождается разрастанием соединительной ткани ворсинок, стенок сосудов. В дальнейшем это приводит к сужению просвета кровеносных сосудов и нарушению питания и снабжения кислородом плода
разрастание стенок кровеносных сосудов всего организма. В первую очередь страдают капилляры
задержка роста и развития внутренних органов
поражение печени плода. Сопровождается ее увеличением, уплотнением, гладкой поверхностью, а также разрастанием в ней соединительной ткани
увеличение и уплотнение селезенки
недоразвитие отдельных частей головного мозга
диффузные, воспалительные процессы в оболочках головного и спинного мозга плода
разрастание соединительной ткани и сужение просвета кровеносных сосудов в головном мозге
обильное слущивание и отслаивание клеток эпителия, который выстилает альвеолы легких плода
разрастание клеток тканей, заполняющих пространство между альвеолами
недоразвитие клубочков и канальцев почек
кисты в почках
задержка развития и формирования почек
поражение надпочечников
поражение гипофиза
разрастание соединительной ткани в половых железах, а также формирование в них очагов некроза (отмерших участков)
нарушение процесса выработки гормонов в организме плода, что приводит к задержке соматического и психического развития
развитие начальных стадий поражения костей — остеохондрита, который активно проявляется ближе к 6 месяцам жизни малыша

Множественные внутриутробные поражения организма плода приводят к снижению его жизнеспособности, чем обусловлена ранняя гибель. Если характерные нарушения выражены очень слабо, тогда ребенок рождается живым. Но его организм оказывается крайне ослабленным и пораженным серьезными патологическими процессами.

Нравится статья? Делись!

Вконтакте

Одноклассники

Триада Гатчинсона — характерное проявление врожденного сифилиса

Проявления врожденного сифилиса в грудном возрасте:

Во многом проявления сифилиса у детей грудного возраста схожи с картиной заболевания у плода. Все дети, появившиеся на свет с врожденной формой заболевания, отличаются крайне слабым иммунитетом. Вследствие этого такие малыши неустойчивы к различным инфекционным заболеваниям.

Симптоматика сифилиса у малышей грудного возраста наиболее активно проявляется в первые два месяца. Крайне редко признаки заболевания хорошо заметны сразу после рождения.

Поражение организма в этом возрастном периоде часто носит общий, генерализованный характер. Патологические процессы затрагивают весь организм новорожденного. До появления симптомов, характерных для сифилиса у малышей до 2-4 месяцев, отмечаются такие предшествующие признаки:

Сильно выраженная бледность кожи
кожа коричневатого или землистого оттенка
очень сильное беспокойство малыша в любое время суток независимо от приема пищи. Развивается вследствие повышения внутричерепного давления
судороги
отставание в физическом развитии
медленный прирост веса. Отмечается при нормальном аппетите, а также отсутствии нарушений работы желудка и кишечника
вялость
ухудшение аппетита
дистрофя

При более легких формах заболевания происходит поражение одного-двух органов. В результате клиническая картина сифилиса будет менее выражена, а состояние малыша будет заметно лучше.

В возрасте от 4 месяцев до 1 года у детей отмечается активизация иммунитета, что способствует повышению устойчивости ребенка к инфекциям и другим заболеваниям. Поэтому врожденный сифилис в этом возрасте диагностируют крайне редко.

Кожные проявления врожденного сифилиса:

Кроме разнообразных поражений, характерных для врожденного сифилиса плода, для новорожденных до 4 месяцев типичными являются кожные проявления заболевания :

Высыпания. Могут быть представлены либо отдельными элементами, либо сплошной инфильтрацией кожи ребенка (наиболее часто встречается в грудном возрасте)
появление сифилитической сыпи ближе к 8-10 неделям жизни малыша
появление пятен, которые быстро сливаются между собой. Это явление часто предшествует появлению сыпи

Особенности поражения лица и волосистой части головы:

Наличие характерной сыпи на лице, особенно в области губ и подбородка
утолщение губ малыша, их отечность и повышенный блеск
формирование кровоточащих надрывов кожи губ, в особенности при крике, плаче и приеме пищи
формирование стойких рубцов на месте трещин на губах — характерного признака сифилиса в грудном возрасте
образование корок на подбородке
повышенное и интенсивное образование типичных корочек на щеках и в области лба
себорейный процесс с образованием обильных корок на месте границы лба и волосистой части головы
формирование корочек на бровях является важным диагностическим признаком сифилиса
выпадение бровей, ресниц, волос по мере прогрессирования заболевания

Особенности поражения других участков кожи:

Обширное покраснение кожи на стопах и подошвах с последующим уплотнением пораженных участков
поражение характерной сыпью и инфильтрацией кожи в области задней поверхности бедра, голеней, ягодиц, мошонки у мальчиков и влагалища у девочек. Сыпь может быть с образованием мокнутий, язв, кровоточащих участков, которые лишены эпидермиса
формирование сыпи, трещин, язв в области складок у заднего прохода. Такие патологические процессы заканчиваются образованием рубцов

Наиболее ранней формой сыпи при сифилисе является сифилитическая пузырчатка. Она нередко может быть выражена при рождении и локализуется на таких участках тела:

Подошвы
ладони
голени
предплечья
туловище
лицо

Размеры такой сыпи — от горошины до вишни. Сначала заполнена жидким содержимым, которое в дальнейшем превращается в гной с примесями крови. Пузырь всегда окружаются окантовкой воспалительного характера. Сыпь может сливаться, лопаться, кровоточить, покрываться корками и шелушиться.

Часто у малышей грудного возраста диагностируют сифилитическую папулезную сыпь. Она характеризуется такими особенностями:

Сохраняется на протяжении первых 6 месяцев жизни ребенка
появляется в течение первой недели после родов
папулы плотные
цвет папул розовый, красный со специфическим блеском
папула с течением времени начинает шелушиться, иногда принимает мокнущую форму
преимущественные места локализации папул: конечности, ягодиц, лицо, уголки рта, задний проход
папулы, особенно мокнущие, являются болезненными, что затрудняет ребенку нормальный процесс сосания, испражнений и т.д.

Поражение внутренних органов при врожденном сифилисе:

Поражение внутренних органов при сифилисе у детей грудного возраста характеризуется такими нарушениями:

Увеличение и уплотнение печени
увеличение размеров селезенки
трещины и ломкость ногтей
поражение ногтевого ложа, что приводит к отслаиванию ногтевой пластинки
облысение
поражение слизистой оболочки носа, что приводит к формированию устойчивого сифилитического насморка. Носоглотка при таком процессе не поражена. Нередко насморк длительное время остается единственным симптомом сифилиса у ребенка
перфорация и размягчение перегородки носа, что приводит к его деформации
охриплость голоса вследствие поражения гортани
беззвучность голоса
менингит — воспаление оболочек головного мозга
сифилитическая гидроцефалия. Вследствие этого заболевания череп новорожденного принимает особую специфическую форму: небольшие размеры, удлиненная форма, выпячивание родничка с плотными краями вверх. У таких детей головная часть черепа преобладает над лицевой
раздражение мягких оболочек головного мозга, вследствие чего появляются судороги, параличи, повышенное внутричерепное давление, повышенное беспокойство малыша
поражение глаз по типу хориоретинита на фоне нормального зрения, поражения зрительного нерва
сужение зрачков, зубчатая форма зрачка
поражение костного аппарата, что проявляется остеохондритом. Происходит преимущественное повреждение бедер, предплечий
болезнь Парро, которая характеризуется нарушением двигательной функции конечностей, припухлостью, болезненностью на фоне сохранения чувствительности
остеопопроз
сифилитечкий фалангит, при котором поражаются кости пальцев и пяток
типичное явление при сифилисе — это комбинация в одной кости процессов разрушения и восстановления
изменения в легких, которые нередко приводят к гибели ребенка почти сразу после рождения
поражение надпочечников и почек, что проявляется явлениями нефрита, нефроза
поражение яичек
увеличение и уплотнение лимфатических узлов, в особенности паховых, шейных и локтевых

Как предупредить сифилис и ослабить его проявления?:

Важно помнить о том, что ряд важнейших мероприятий помогут предупредить или ослабить опасные для жизни маленького организма последствия и нарушения:

Диагностика сифилиса у родителей до зачатия малыша
своевременное и правильное лечения сифилиса у родителей, особенно у мамы
продолжение лечения женщины после наступления беременности в случае необходимости. Важно понимать, что опасность сифилиса для плода намного больше, чем негативное влияние лекарственных препаратов для лечения заболевания
тщательный контроль за состоянием и развитием плода, которого вынашивает инфицированная женщина, на протяжении всей беременности
ранняя диагностика и назначение эффективного лечения ребенку, у которого диагностирован врожденный сифилис
организация правильной диагностики и медицинской помощи плоду, у которого диагностирован врожденный сифилис

Сифилис (люэс) - венерическое заболевание, обычно хроническое, инфекционной природы, отличающееся системностью. Проявляется специфическими поражениями кожи, всех слизистых оболочек, большинства костей, различных внутренних органов, а самое главное - нервной системы. Вызывается опасной, очень активной бактерией, получившей звучное название - бледная трепонема. Передается (чаще всего) половым путём, а также через бытовые предметы.

Особенно опасен врождённый сифилис у детей, когда опасная инфекция передаётся ребёнку от больной матери через плаценту. Он может быть диагностирован в разном возрасте, в связи с чем различают несколько видов заболевания.

Виды врождённого сифилиса

На том, в каком возрасте проявляет себя данное заболевание, основывается классификация врождённого сифилиса, выявленного у детей. Диапазон достаточно широк: от грудного до подросткового периода жизни.

Для дальнейшего прогноза время проявления специфических поражений имеет большое значение: чем раньше выявляется симптоматика, тем он благоприятнее. Медики диагностируют следующие формы болезни.

Ранний врождённый сифилис

  • Сифилис плода

Чаще всего врачами диагностируется ранний врождённый сифилис плода, когда происходит внутриутробное заражение. Если это случилось на 5-6 месяце, могут начаться преждевременные роды. Малыш обычно рождается мёртвым, мацерированным (дряблое, припухшее, рыхлое тело), с патологиями лёгких, селезёнки, печени.

  • Сифилис грудного возраста

Если заражение матери произошло на поздних сроках беременности, симптоматика болезни проявляется уже после рождения малыша. При диагностике сифилиса грудного возраста реакция Вассермана выявляется только на 3-ем месяце жизни новорождённого.

  • Сифилис раннего детского возраста

Об этой форме заболевания говорят, если оно проявило себя в возрасте с 1 года до четырёх лет.

Поздний врождённый сифилис

В большинстве случаев поздний врожденный сифилис проявляется и диагностируется у детей в подростковом возрасте, до этого никак не обнаруживая себя. Это опасный рецидив заболевания, перенесённого в раннем детстве - вовремя не выявленного или недостаточно пролеченного.

Скрытый врождённый сифилис

Данная форма заболевания может наблюдаться у ребёнка совершенно в любом возрасте. Её сложность в том, что протекает она обычно при отсутствии симптомов. Поэтому скрытый врождённый сифилис возможно выявить только в результате серологических исследований (проводятся на основе биологического материала, чаще всего - спинномозговой жидкости).

Все эти формы врождённого сифилиса не проходят бесследно. Среди самых опасных последствий - инвалидность и летальность. Симптоматика скрытого заболевания позволяет ребёнку дожить до определённого момента, причём он ничем не будет отличаться от сверстников по своему развитию. Однако нужно понимать, что когда-нибудь инфекция всё равно проявится.

По страницам истории. Сифилису дал название в 1530 году итальянский поэт и по совместительству врач по имени Джироламо Фракасторо.

Причины заболевания

Бледная трепонема заражает плод, проникая к нему в плаценту через лимфатические щели сосудов или пупочную вену. Передаётся она ребёнку от матери, болеющей сифилисом. В группе риска оказываются дети, если:

  • заражение женщины произошло ещё до зачатия;
  • инфицирование было диагностировано на разных этапах беременности;
  • мать больна вторичным или врождённым сифилисом.

Передача бактерий от матери к ребёнку происходит в первые годы её заражения, когда стадия болезни активна. С течением возраста эта способность постепенно ослабевает.

Если женщина страдает от хронической формы, но при этом постоянно лечится, у неё вполне возможно появление здорового малыша. Поэтому нужно постоянно проходить специальные обследования и внимательно наблюдать за состоянием плода в период его внутриутробного развития, а затем - за его здоровьем в дальнейшем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму заболевания. Для этого необходимо знать клиническую картину протекания инфекции, т. е. её симптомы.

Имейте в виду! Передача инфекции плоду от сперматозоида научно не доказана, так что винить во врождённом сифилисе отца ребёнка нет смысла.

Симптоматика

Так как шансы на появление здорового малыша, если мать заражена, всё-таки есть, нужно вовремя выявить признаки врождённого сифилиса ещё на этапе внутриутробного развития плода. Это позволит предпринять необходимые меры, выяснить степень активности инфекции и сделать хоть какие-то прогнозы на будущее. Симптоматика заболевания очень разнообразная и во многом зависит от того, на какой стадии оно выявлено, т. е. от его формы.

Симптомы врождённого сифилиса плода

  • Большие размеры плода;
  • маленькая масса тела;
  • мацерирование (припухлость, рыхлость);
  • увеличенная в размере печень, её атрофия;
  • увеличенная, уплотнённая селезёнка;
  • недоразвитые почки, покрытые коркой;
  • язвы на желудке;
  • поражение ЦНС, головного мозга.

Симптомы врождённого сифилиса грудного возраста

  • Сухое, морщинистое личико;
  • больших размеров голова с сильно развитыми буграми на лбу, ярко выраженной венозной сетью, себорейными корками;
  • пигментация на лице;
  • запавшая переносица;
  • бледная, грязно-жёлтого цвета, дряблая кожа;
  • худые, синюшные конечности;
  • ребенок беспокойный, постоянно плачет, плохо спит, пронзительно кричит;
  • плохое развитие;
  • потеря веса;
  • упорный насморк, который вызывает затруднения дыхания и сосания;
  • дистрофия с полным отсутствием жировой подкожной клетчатки;
  • со временем образуются пролежни;
  • сифилитическая пузырчатка на ладонях, подошвах, лице, локтях, коленях: пузырьки крупного размера с гнойным содержимым;
  • эпидемическая пузырчатка - это крупные сливающиеся друг с другом пузыри, кровоточащие, эрозированные, сопровождаются высокой температурой, диареей, зелёным стулом;
  • диффузное уплотнение кожи - шелушащаяся эрозия на ладонях, лице, подошвах, голове, сопровождается выпадением волос и бровей, отёчностью губ, трещинами в углах рта, корками на подбородке, язвами на всей поверхности тела;
  • рожистое воспаление;
  • покраснение пяток;
  • папулезный сифилид - образование медно-красных папул и пигментных пятен;
  • розеолёзная сыпь - отдельные шелушащиеся пятна коричневатого цвета, имеющие склонность к слиянию;
  • сифилитическое облысение - выпадение волос, ресниц, бровей;
  • сифилитический ринит - гипертрофия слизистой носа, рта, гортани;
  • сифилитический остеохондрит Вегнера - патологическое поражение костной системы, которое нередко приводит к ложному параличеподобному состоянию, когда верхние конечности висят плетьми, нижние - постоянно согнуты в коленях;
  • поражение суставов при врождённом сифилисе у ребёнка грудного возраста выражается расстройством движений, полной неподвижностью конечностей;
  • поражение глаз - иногда единственный признак врождённого сифилиса: глазное дно пигментировано, в дальнейшем - потеря зрения, кератит.

Симптомы врождённого сифилиса раннего возраста

  • Кожные покровы половых органов, паха, заднего прохода, межпальцевых складок на ногах поражены ограниченными крупными мокнущими папулами;
  • розеолёзные высыпания;
  • заеды в уголках рта;
  • папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый, осиплый голос, афонию, стеноз гортани;
  • сифилитический ринит;
  • облысение;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • периоститы, остеопериоститы, остеосклероз - патологическое поражение костной системы;
  • увеличение, уплотнение селезёнки и печени;
  • нефрозонефрит (дистрофия почек);
  • увеличение, уплотнение яичек;
  • как следствие поражения нервной системы часто диагностируется умственная отсталость при врождённом сифилисе, а также эпилептиформные припадки, гидроцефалия, гемиплегия (паралич одной части тела), менингит;
  • поражения глаз: хориоритинит, атрофия зрительного нерва, кератит.

Симптомы позднего врождённого сифилиса

  1. Достоверные признаки
  • Кератит - патологическое воспаление роговицы глаза, которое сопровождается помутнением слизистой отдельными участками, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом, уменьшением остроты зрения, атрофией зрительного нерва вплоть до полной слепоты;
  • зубные дистрофии;
  • специфический лабиринтит - глухота, сочетающаяся с затруднённостью речи, может наступить немота.
  1. Вероятные признаки
  • Специфический гонит - поражение коленных суставов, которые увеличиваются, отекают, болят;
  • поражение костей приводит к тому, что симптомы позднего врожденного сифилиса видны невооружённым глазом: голени становятся саблевидными, и походка у ребёнка сильно меняется;
  • седловидный нос;
  • ягодицеобразный череп;
  • дистрофии зубов;
  • радиарные рубцы, которые носят название Робинзона-Фурнье, возле рта, подбородка;
  • из-за серьёзного поражения ЦНС возможна олигофрения при врождённом сифилисе, а также эпилепсия и расстройство речи;
  • специфические ретиниты;
  • дистрофии (стигмы).

Внешнее проявление врождённого сифилиса у ребёнка редко остаётся незамеченным, если только это не скрытая форма заболевания. Поражения внутренних органов и систем настолько мощное и обширное, что уже в грудничковом возрасте симптомы заметны даже невооружённым взглядом. Их трудно спутать с признаками других заболеваний, тем более, что об инфицировании малыша чаще всего говорят ещё во время беременности.

Родителям особенно важно знать, как проявляется врождённый сифилис в подростковом возрасте (т. е. поздний), так как в начале жизни ребёнка он никак себя внешне не обнаружил, в то время как вредоносная бактерия разрушала изнутри его ткани. В лабораторных условиях диагноз опровергается или подтверждается достаточно быстро.

Важная информация. Если вовремя не вылечить скрытую форму врождённого сифилиса, повзрослевший ребёнок будет живым носителем бледной трепонемы, заражая ею остальных людей.

Диагностика

Так как заболевание у матери выявляется на любом этапе беременности, проводится тщательная диагностика врождённого сифилиса у ребёнка, пока он ещё в утробе. В дальнейшем она представляет собой всевозможные лабораторные исследования.

  1. Рентген. Заболевание обнаруживается на рентгенологическом исследовании, которое проводится на 5-6 месяцах беременности. Распознают его по специфическому остеохондриту (воспаление костей) или остеопериоститу (воспаление надкостницы).
  2. Серологические реакции Вассермана, Колмера, Кана, Закса-Витебского (КСР). Основываются они на том, что в кровь ребёнка вводится антиген, а затем изучается реакция организма на него.
  3. Реакция иммобилизации бактерий, вызывающих сифилис, - бледных трепонем (РИБТ).
  4. Реакции иммунофлюоресценции (РИФ).
  5. Исследование спинномозговой жидкости.
  6. Рентген костно-суставного аппарата.
  7. Обследование ребёнка у таких врачей, как педиатр, невропатолог, офтальмолог, отоларинголог.

Все данные на основе проведённых исследований заносятся в протокол диагностики врождённого сифилиса, согласно которому ведётся лечение заболевания. Данный медицинский документ сопровождает ребёнка всю его жизнь, в него регулярно вносятся результаты анализов и реакций, которые проводятся постоянно для отслеживания состояния больного.

При должном уходе и полноценном курсе лечения, который был проведён своевременно, прогнозы для больного ребёнка могут быть вполне благоприятными.

По страницам истории. Август Вассерман - немецкий микробиолог и иммунолог конца XIX - начала ХХ века, создал экспресс-методику диагностики сифилиса.

Прогнозы на будущее

Прогнозы на будущее у ребёнка с врождённым сифилисом могут быть самыми разными. От риска погибнуть ещё в утробе до полного выздоровления после рождения. На этапе беременности и впоследствии существует множество опасений:

  • поздний выкидыш;
  • преждевременные роды;
  • патологии;
  • рождение мёртвого малыша.

Предугадать, что произойдёт в том или ином случае, невозможно. Различный исход беременности зависит от многочисленных факторов: этапов течения процесса, лечения, которое проходила или проходит до сих пор мать, степени внутриутробного инфицирования плода, активности инфекции и многого другого.

Учитывая современные медицинские технологии, которые применяются для лечения врождённого сифилиса, при полноценном питании, тщательном уходе за малышом, вскармливании грудным молоком можно надеяться на положительные результаты и выздоровление.

Очень важны сроки, когда была начата терапия. У грудничков с таким заболеванием стандартные серологические реакции восстанавливаются уже к первому году жизни. При позднем врождённом сифилисе они становятся отрицательными реже.

Методы лечения

Если заболевание было выявлено своевременно, лечение врождённого сифилиса у грудничков даёт положительные результаты. Чем позднее был поставлен диагноз, а также при скрытой форме инфекции последствия для здоровья и жизни ребёнка могут быть самыми неблагоприятными, вплоть до летального исхода. Лечение включает в себя медикаментозную терапию и правильный уход.

Медикаментозная терапия

  • Витаминотерапия;
  • инъекции пенициллина и его производных препаратов (экмоновоциллина, бициллина);
  • феноксипенициллин;
  • висмут (если ребёнку больше полугода);
  • при наличии у ребёнка аллергии на пенициллин - эритромицин, тетрациклин, цефалоспорины;
  • сочетание мышечного введения антибактериальных лекарств с эндолюмбальным введением (в позвоночник) и с пиротерапией (искусственное повышение температуры);
  • производные мышьяка (миарсенол, новарсенол);
  • иммуномодуляторы;
  • биогенные стимуляторы.
  • Регулярные гигиенические процедуры, так как при таком заболевании в первую очередь страдают кожные покровы ребёнка;
  • грудное вскармливание;
  • полноценное питание, в которое должны входить продукты с высоким содержанием витаминов и белков;
  • режим дня с питанием в одно и то же время, ночным сном не менее 9-ти часов, а также дневным сном;
  • ежедневные прогулки или хотя бы пребывание на свежем воздухе;
  • регулярное курортное специфическое лечение;
  • постоянное наблюдение и посещение соответствующих врачей.

При выявлении врождённого сифилиса любой формы и стадии для прохождения терапии больного помещают в стационар венерологического диспансера.

Если женщина во время беременности прошла соответствующее лечение и организм новорождённого получил все необходимые процедуры в 1-ый месяц своей жизни, заболевание не представляет собой угрозы для дальнейшей жизни ребёнка. Если диагноз был поставлен позже, при скрытых формах и поздней стадии терапия может не дать результатов. В этом случае последствия могут быть самыми нежелательными.

Опасные последствия

Опасные последствия врождённого сифилиса для дальнейшего здоровья заражённых детей будут целиком и полностью зависеть от своевременного курса лечения и формы заболевания. В большинстве случаев их всё-таки удаётся избежать.

При отсутствии специфической своевременной терапии ребёнок может остаться инвалидом на всю жизнь или погибнуть из-за поражения трепонемой слишком большого количества внутренних органов, систем и тканей.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к:

  • умственной и физической отсталости;
  • внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа;
  • дистрофии;
  • дерматитам;
  • облысению;
  • потере зрения;
  • глухоте;
  • немоте;
  • параличу;
  • импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности - у девочек.

Всё это симптомы врождённого сифилиса, которые при ненадлежащем лечении прогрессируют и порождают серьёзные патологии. В результате необратимые процессы приводят к инвалидности ребёнка на всю жизнь.

Опасных последствий, как и самого заболевания, можно легко избежать, если вовремя провести профилактические меры.

Профилактика

Если мама оказалась заражённой до 5 месяца беременности, возможна активная и успешная профилактика врождённого сифилиса, так как патологические метаморфозы органов и тканей начинаются только на 5 или 6 месяце. Поэтому лечение плода на ранних сроках беременности приводит к рождению здорового малыша. Если женщина также прошла соответствующий курс терапии, ребёнку ничего не угрожает.

Современный уровень медицины и ранняя диагностика заболевания позволяют выявить и пролечить врождённый сифилис у ребёнка заранее. Это позволяет избежать опасных последствий для жизни и здоровья малыша в дальнейшем. Инфицированная женщина тоже должна пройти обязательный курс терапии и находиться под пристальным и постоянным наблюдением врачей.

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых. По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны — самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Мульсан Косметик, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10 (ознакомиться). Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Данный диагноз - не приговор, он далеко не всегда заканчивается летальным исходом или инвалидностью, вопреки распространённому мнению. Боритесь за своих детей - и даже эта болезнь будет побеждена!

Сифилис нередко возникает у новорожденных. Данная болезнь является венерической. Патология ухудшает состояние кожи ребёнка, нарушает целостность слизистых оболочек, костной системы, внутренних органов.

Патология вызывается вредоносной бактерией, которая получила красивое наименование - бледная трепонема. Болезнью можно заразиться, прежде всего, в процессе интимной близости.

Разновидности патологии

Сифилис имеет и другое наименование - люэс. Он может передаваться от матери малышу через плаценту. Случаи заражением люэсом регистрируются у детей разного возраста. Чем раньше у малыша проявятся основные симптомы болезни, тем благоприятнее прогноз.

Выделяют следующие разновидности врожденного люэса:

  • Ранний врожденный сифилис. Нередко происходит внутриутробное заражение будущего ребенка. Если данное явление наблюдается во втором триместре беременности, у женщины могут начаться преждевременные роды. В отдельных случаях новорожденного спасти не удается: он рождается мёртвым. Существует и сифилис грудного возраста. Если мать заразилась сифилисом уже в последнем триместре беременности, первые признаки патологии появляются после появления новорожденного на свет. В некоторых случаях признаки патологии обнаруживаются у малыша довольно поздно: после достижения им одного года В этом случае говорят о сифилисе раннего детского возраста.
  • Поздний врожденный сифилис. При такой форме болезни первые признаки патологии обычно диагностируются в подростковом возрасте.
  • Скрытый врожденный сифилис. Он встречается у детей любого возраста. При этой форме болезни у больного отсутствуют характерные симптомы сифилиса. Скрытый врожденный люэс нередко обнаруживается при проведении серологического исследования. Оно делается на основе спинномозговой жидкости или какого-либо другого биологического материала.

В некоторых случаях скрытый врожденный сифилис приводит к инвалидности или смерти больного. Коварство этой формы патологии заключается в том, что ребёнок прекрасно себя чувствует, он ничем не отличается от своих ровесников, гармонично развивается.

Как происходит заражение новорожденного люэсом?

Для того чтобы снизить вероятность появления люэса у новорожденных, будущей матери нужно своевременно встать на учет в женскую консультацию. Беременные женщины два раза сдают кровь на реакцию Вассермана. Первое исследование крови осуществляется при постановке будущей матери на учет. Второй раз анализ необходимо сдавать на восьмом месяце беременности.

Плод может заразиться люэсом только после того, как плацента беременной женщины полностью сформируется, то есть в конце пятого месяца беременности. Если у будущей матери наблюдается положительная серологическая реакция, ей назначают соответствующий курс лечения медикаментами на основе пенициллина. Они помогают избежать заражения новорожденного люэсом.

Симптомы люэса у новорожденных

Выделяют следующие признаки люэса:

  • Маленький вес новорожденного.
  • Увеличение размеров печени и селезёнки.
  • Дряблость кожи новорожденного.
  • Наличие признаков поражения головного мозга и нервной системы.
  • Недоразвитость почек у новорожденного.
  • Желтоватый оттенок кожи.
  • Неправильная форма носа у новорожденного.
  • Нарушение сна.
  • Отставание новорожденного в физическом развитии.

При врожденном сифилисе у ребенка наблюдается поражение суставов и глаз. На глазном дне нередко имеются пигментированные участки, в дальнейшем это может привести к потере зрения и кератиту.

При наличии люэса у новорожденного нередко появляются кожные высыпания. После того как они заживают, на теле малыша довольно часто остаются некрасивые рубцы белого цвета. У многих новорожденных наблюдается так называемый сифилитический насморк, в результате дети вяло сосут материнскую грудь. Такие малыши довольно плохо набирают вес, выглядят слабыми и хилыми.

Диагностика болезни

Неблагоприятные изменения в строении системных органов плода можно увидеть на ультразвуковом исследовании. Оно позволяет выявить следующие отклонения:

  • Увеличение размеров плаценты.
  • Скопление жидкости в области брюшной полости малыша.
  • Увеличение размера печени.

После рождения малыша осматривают такие специалисты, как офтальмолог, педиатр, дерматовенеролог. В процессе осмотра оценивается состояние ребёнка по шкале Апгар, врачи осматривают кожу, слизистые оболочки и состояние глазного дна новорожденного. Серологическое исследование спинномозговой жидкости обычно делают на седьмой день жизни малыша. При диагностике врожденного люэса применяют и такой метод, как рентгенография трубчатых костей голеней.

Уход за новорожденным при наличии люэса

При сифилисе повреждаются, в первую очередь, кожные покровы малыша, поэтому гигиенические процедуры должны быть регулярными.

Нужно придерживаться и следующих основных рекомендаций:

  • Новорожденному необходимо естественное вскармливание.
  • При наличии такого диагноза, как сифилис у новорождённых, ребёнку надо полноценно питаться. В его рационе обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами и белками.
  • Нужно составить чёткий распорядок дня: ночному отдыху надо отводить не менее девяти часов.
  • Больному нужно проводить много времени на свежем воздухе.
  • Новорожденному необходим постоянный врачебный контроль: медицинское учреждение надо посещать регулярно.

Если будущая мать прошла соответствующий курс лечения в период беременности, заболевание не представляет угрозы для жизни малыша. При скрытой форме заболевания у ребёнка могут возникнуть различные осложнения. Детям с врожденным люэсом показано лечение в условиях санатория.

Последствия сифилиса у новорожденных

При своевременном лечении заболеваний удается избежать возникновения у новорожденного неблагоприятных последствий. Запущенные формы врожденного люэса могут привести к серьезным последствиям:

  • Умственная отсталость.
  • Замедленное физическое развитие новорожденного.
  • Дерматит.
  • Выпадение волос на голове.
  • Внешние уродства(деформация черепа, носа, зубов).
  • Паралич.
  • Ухудшение слуха.
  • Потеря речи.

В дальнейшем у взрослых мужчин может наблюдаться ослабление сексуального влечения, у представительниц женского пола с врожденным сифилисом нередко диагностируется бесплодие.

Особенности лечения сифилиса

В комплексной терапии заболевания используют медикаменты, в составе которых присутствует пенициллин. Лечение необходимо начинать уже на 1-м месяце жизни малыша.

При обнаружении неблагоприятных изменений в составе спинномозговой жидкости или в органах зрения дозировку препарата, содержащего пенициллин, нужно увеличить в два раза. Дополнительно доктор может назначить ребенку лекарственные средства на основе висмута. Промежуток между лечебными курсами составляет не менее двух недель. Дозировка пенициллина зависит от следующих обстоятельств:

Для того чтобы снизить вероятность возникновения у ребёнка побочных явлений лечение начинают с минимальной дозировки препарата, содержащего пенициллин, её постепенно увеличивают на протяжении одной-двух недель.

Профилактический курс лечения необходим новорожденным, чьи матери заражены люэсом. Лекарственные средства применяются даже при отсутствии у малышей серологических и клинических признаков. После завершения профилактического курса такие пациенты длительное время находятся под наблюдением доктора. Ребенку, у которого был диагностирован врожденный сифилис, рекомендуется принимать витаминно-минеральные комплексы.

Это заболевание у нас встречается относительно редко. Заболеваемость врожденным сифилисом в западноевропейских странах варьирует между 0,01 и 2-3%. Без наличия сифилиса у матери не может быть сифилиса у ребенка. Сифилис у матери может протекать бессимптомно, и она может переболеть им без явных признаков. Отрицательный анамнез со стороны матери не означает, что она не больна сифилисом. Плод всегда заражается от матери независимо от того, была ли она больна раньше или заболела во время беременности. Если мать заразилась сифилисом в последние 6-8 недель беременности, ребенок может родиться здоровым, но не всегда. Заражение плода происходит внутриутробно диаплацентарно гематогенным путем и чаще всего через пупочную вену, реже лимфатическим путем. Как правило, плацента новорожденных, зараженных сифилисом, имеет специфические сифилитические изменения. При врожденном сифилисе заражение обыкновенно происходит путем массивного проникновения спирохет в кровь плода. В этот период плод беззащитен, он не может вырабатывать иммунные тела. Так как спирохеты размножаются очень быстро, первичного эффекта у новорожденного, как правило, не наблюдается. Проникновение спирохет возможно и через неповрежденную плаценту. Заражение плода происходит не ранее пятого месяца беременности. Если заражение плода наступает на V-VI месяце, возможны преждевременные роды, иногда плод рождается мертвым и мацерированным. Чем раньше происходит заражение плода и чем свежее инфекция у матери, тем тяжелее явления врожденного сифилиса у новорожденного. Каждый мертворожденный плод, рожденный во второй половине беременности, должен настораживать в отношении наличия сифилиса. Заражение может произойти и в последние месяцы беременности или во время родов, во время отделения плаценты и при нарушении ее целости. В этих случаях спирохеты легко проникают в кровь ребенка и заражают его. Ребенок рождается видимо здоровым. Признаки сифилиса появляются значительно позднее, через несколько недель после рождения. В продолжение этого инкубационного периода сифилис у новорожденного не возможно диагностировать, кроме тех случаев, когда плацента и пупочный канатик имеют сифилитические изменения. В этом инкубационном периоде реакция Вассермана у ребенка также отрицательна.

В настоящее время считают, что сифилис может передаваться и потомству второго поколения (второй генерации), но только в тех случаях, когда лечение не проводилось. Герминативной передачи, представляющей первичное заражение яйцеклетки спирохетами спермы отца, не существует.

Симптомы врожденного сифилиса разнообразны. Изменения могут распространяться на внутренние органы, кожу, слизистые, скелет, органы чувств, ЦНС. Из внутренних органов чаще всего поражаются печень и селезенка. Увеличение селезенки в первые недели после рождения — почти патогномонический признак врожденного сифилиса. Увеличение ее — результат диффузных мелкоклеточных инфильтратов или мелких гуммозных очагов. Умеренное или значительное увеличение селезенки наблюдается в 70-80% случаев врожденного сифилиса. Селезенка плотная, с гладкой поверхностью, нередко существует и периспленит. При пальпации селезенки в этих случаях ощущается крепитация, напоминающая скрип снега. Печень тоже увеличена, плотной консистенции вследствие интерстициального гепатита. Одновременно имеется и некроз клеток. Несмотря на тяжелые паренхиматозные изменения, желтуха наблюдается редко или точнее течение физиологической желтухи затягивается. Тяжелое поражение печени иногда приводит к тяжелой, с неблагопроятным прогнозом диспротеинемии (фибринастения Фанкони). Живот у ребенка вздут. Увеличение печени и селезенки у новорожденного всегда будит подозрение на наличие сифилиса, поэтому в таких слуачях необходимо немедленно исследовать кровь на реакцию Вассермана. В легких могут наблюдаться изменения, присущие пневмонии. Реже встречаются изменения со стороны почек, в виде нефроза или геморрагического нефрита, сопровождающиеся отеками и патологическими отклонениями состава мочи (альбумин, эритроциты, цилиндры). При поражении сердечно-сосудистой системы может появиться цианоз и затруднение дыхания. Если преобладают изменения со стороны внутренних органов, говорят о висцеральном сифилисе, а при преимущественных изменениях кожи, слизистых и костей — о париетальном сифилисе.

Изменения со стороны кожи . Сифилитический пемфигус распространяется преимущественно на ладони и стопы, а в очень тяжелых случаях распространяется и по всему телу. Речь идет о пузырьках, величиной от чечевичного до кукурузного зерна и более, расположенных на воспаленной основе и наполненных серозной, серозно-гнойной или геморрагической жидкостью, содержащей большое количество спирохет. Такие кожные изменения не всегда наблюдаются. Наличие их подтверждает диагноз заболевания, но отсутствие не исключает врожденного сифилиса.

Макуло-папулезные сифилитические экзантемы, как правило, появляются через несколько недель после рождения. Сыпь, обычно, коричнево-красного цвета, резко отграниченная от окружающей кожи, чаще всего локализуется на лбу, лице и наружных поверхностях верхних и нижних конечностей, на стопах, реже на остальных частях тела. Она напоминает коревую сыпь. После себя она надолго оставляет пигментацию и имеет склонность к шелушению. У детей с экссудативным диатезом к сифилитическим экзантемам часто присоединяются вторичная инфекция и экземы. Часто брови ребенка покрываются сухими, толстыми желтоватыми корочками.

Диффузные экзантемы представляют собой клеточные инфильтраты на коже лица, губах, ладонях, подошвах, ягодицах. Они вызывают утолщение кожи, потерю ее эластичности, поэтому кожа становится очень ломкой. Кожа подошв воспалена, темно-красного или синюшного цвета и блестит, как лакированная (сифилитические глянцевые подошвы). Иногда наблюдаются крупное, пластинчатое шелушение и трещины около рта. Если трещины выходят за границы губ, они особенно подозрительны в отношении врожденного сифилиса. Эти трещины оставляют рубцы. Характерен для врожденного сифилиса и цвет лица — грязновато-бледно-серый с желтоватым оттенком, напоминающий цвет кофе с молоком. Макуло-папулезные экзантемы и диффузные экзантемы наблюдаются приблизительно у 40-50% больных детей. Иногда наблюдаются трофические изменения ногтей пальцев рук и ног в виде поперечных линий, которые часто вторично инфицируются и приводят к паронихиям.

Изменения слизистых оболочек . Самым ранним и частым симптомом является сифилитический насморк, вызывающий своеобразное сопение и затруднение дыхания через нос. Насморк появляется сразу после рождения. В основе этого насморка лежит диффузный воспалительный инфильтративный процесс с гипертрофией слизистой носа. При тяжелом воспалительном процессе может наступить разрушение перегородки твердого неба. Вначале нос ребенка только заложен, но секреции нет. Позднее появляется слизисто-гнойный или кровянисто-гнойный секрет, который постепенно разъязвляет кожу около рта, ноздри отекают, инфильтрируются и суживаются носовые ходы. При продолжительном отсутствии носового дыхания у новорожденного всегда следует думать и о сифилисе. Сифилитический насморк наблюдается в 58-78% случаев. Иногда на измененную слизистую носа наслаиваются дифтерийные бактерии. В отличие от сифилиса при дифтерии носа нередко на носовой перегородке появляются налеты, а секрет напоминает промывную мясную воду и вытекает чаще всего из одной ноздри. Из носового секрета в таких случаях изолируют дифтерийные бактерии. При поражении слизистой гортани голос ребенка становится дребезжащим и афоничным.

Костные изменения . По данным Райц, наблюдаются у 85% больных. Особенно типичен для врожденного сифилиса седловидный нос. Однако, он не всегда является абсолютным доказательством врожденного сифилиса, иногда такую форму носа имеют и совсем здоровые дети.

Остеохондриты и периоститы это костные изменения, характерные для врожденного сифилиса. Они наблюдаются преимущественно в длинных трубчатых костях, причем в местах усиленного роста (на границе между хрящом и костью), где наслаиваются спирохеты. При остеохондрите истинного воспаления не наблюдается, а скорее нарушено отложение кальция и понижена деятельность остеокластов. Провизорная линия окостенения расширяется. Она неправильная, зубчатая. Все эти изменения хорошо видны на рентгеновском снимке. Иногда метафиз нижнего конца плечевой кости отделяется от эпифиза и наступает так называемый псевдопаралич Parrot, при котором рука свисает, пассивные движения болезненны и ребенок плачет. Чувствительность сохранена. Сохранены и движения пальцев и до известной степени предплечья. При пассивном приподнимании руки ребенок вскрикивает. При параличе типа Erb и Klumpke параличи появляются непосредственно после рождения, а сифилитические псевдопараличи — позднее. При остеохондрите в области плечевого сустава и предплечья могут пальпироваться плотные лимфатические узлы.

Сифилитический периостит характеризуется утолщениями периоста. При наслоениях периоста на костях черепа образуется caput natiforme, а на пальцах и при наличии деструктивных изменений — spina ventosa luetica, которые в отличие от туберкулезных никогда не дают нагноений и не образуют свищей. Могут наблюдаться и очаги остеомиелита.

Органы чувств . При врожденном сифилисе часто поражаются глаза с картиной иридоциклита и хориоретинита. Характерны и изменения глазного дна. Оно выглядит так, как будто его посыпали перцем и солью. Хориоретинит обыкновенно проходит, не оставляя слепоты.

Центральная нервная система . Ранний симптом врожденного сифилиса — беспричинное вскрикивание ребенка, иногда и судороги. У 25-50% больных люмбальная пункция доказывает наличие серозного менингита с положительными глобулиновыми реакциями, легким плеоцитозом с увеличением числа моноцитарных клеток. Реакции Вассермана и Кана резко положительны. Гидроцефалия при врожденном сифилисе — явление редкое. Она обыкновенно коммуницирующая и образуется, как правило, не раньше, чем через три месяца и только в тех случаях, когда продолжается менингеальный процесс, перегораживаются большие участки субарахноидальных пространств, в результате чего затрудняется резорбция спинномозговой жидкости. В редких случаях в мозге образуются гуммы, проявляющиеся картиной моно- и гемиплегии, судорогами типа джексоновской эпилепсии и психическими расстройствами.

Врожденный сифилис сопровождается и общими симптомами: беспокойством, вялостью, приостановкой прибавления веса, потливостью, ночными вскрикиваниями. Часто наблюдаются беспричинные повышения температуры и расстройства пищеварения. Дети бледны и в некоторых случаях склонны к кровотечениям. В периферической крови отмечается умеренная гипохромная анемия и лейкоцитоз. Скорость оседания эритроцитов часто ускорена.

Диагноз в неонатальном периоде не представляет особенного труда при наличии описанных признаков. Несколько труднее поставить диагноз при висцеральном типе и особенно он труден тогда, когда врожденный сифилис протекает бессимптомно. У таких детей только бледность кожи и слегка увеличенная селезенка могут навести на мысль о наличии этого заболевания. Кожные и другие изменения появляются позднее. Реакция Вассермана отрицательна. При постановке диагноза всегда следует иметь в виду пестроту клинических симптомов. При малейшем подозрении на наличие врожденного сифилиса необходимо проведение серологических реакций Вассермана и Кана, рентгенографии костей и исследование глазного дна. Положительная реакция Вассермана у ребенка с клиническими проявлениями сифилиса, как правило, подтверждает диагноз, так как неспецифическая положительная реакция Вассермана без наличия сифилиса представляет исключение. В таком случае реакцию необходимо повторить. Однако отрицательная реакция Вассермана не всегда исключает сифилис, так как для образования антител необходим известный период, чаще всего несколько недель. Если до трех месяцев после рождения реакция Вассермана остается отрицательной, вероятность врожденного сифилиса очень мала. При наличии клинических признаков реакция Вассермана обыкновенно положительна. По мнению Oehme, когда мать ребенка больна сифилисом, у новорожденных существуют следующие возможности реакции Вассермана: 1) реакция Вассермана у матери положительна, а у ребенка — положительна или отрицательна и 2) реакция Вассермана у матери отрицательна, а у ребенка — положительна или отрицательна. Ни в одном из этих случаев нельзя исключить или доказать наличие сифилиса у ребенка. Иногда наблюдаются колеба ния в титре реакции Вассермана, если противосифилитическое лечение проводилось во время беременности. В таких случаях рекомендуется реакция Neelson (иммобилизирующую спирохеты). Для диагноза известное значение имеет и правильно снятый анамнез (аборты, преждевременные роды, полилетальность, недоношенные дети). Диагноз можно подтвердить, доказав наличие спирохеты в пораженных тканях, коже и слизистых или в спинномозговой жидкости.

Прогноз неблагоприятный. Он особенно плохой при висцеральном типе. Дети нередко умирают еще в первые дни или недели после рождения. Если интенсивность поражений не велика, они проявляются позднее, прогноз в отношении жизни ребенка хороший. Прогноз зависит также от момента заражения плода и от своевременности начатого лечения. Если лечение предпринято рано, еще в первый месяц после рождения и проводится систематически, можно ожидать выздоровления. Не менее важное значение для прогноза имеет и лечение матери во время беременности. Летальность в последние годы значительно снизилась (20-30%). Состояние ребенка, условия жизни, способ вскармливания и т. д. также играют существенную роль в отношении прогноза.

Профилактика . Одним из важнейших профилактических мероприятий является энергичное лечение сифилиса еще в начале беременности. Это относится к каждой женщине, у которой установлена положительная реакция Вассермана и которая когда-то была заражена сифилисом. Профилактическое лечение необходимо проводить и у беременных женщин, мужья которых больны сифилисом, даже если у них нет признаков сифилиса и реакция Вассермана отрицательна. В тех случаях, когда реакция Вассермана у матери становится положительной во время беременности, ребенку необходимо провести профилактическое лечение, несмотря на то, что видимо он кажется совсем здоровым. Каждая беременная женщина должна регулярно посещать женскую консультацию, где не менее двух раз во время беременности исследуется кровь на реакцию Вассермана. Предбрачное освидетельствование также профилактически оправдано.

Лечение . Наиболее надежным средством для лечения врожденного сифилиса является пенициллин. Он переносится значительно лучше мышьяка и побочных явлений при лечении пенициллином почти не наблюдается. Курс лечения продолжается в среднем 14 дней. Общая доза пенициллина, получаемая ребенком за эти 14 дней, составляет — 600 000 Е на кг веса. Во избежание реакции Jarisch — Herxheimer (повышение температуры и нарастание клинических явлений, появление гемолитической анемии) рекомендуют в первый день назначать только 5000-6000 Е, а затем эту дозу постепенно и быстро увеличивают. Под влиянием лечения пенициллином сифилитический насморк и кожные изменения очень быстро, еще в первые дни становятся менее выраженными, изменения костей исчезают, печень и селезенка уменьшаются. Патологические изменения в моче и анемия также быстро исчезают, общее состояние улучшается, токсические явления прекращаются, у ребенка появляется аппетит, он начинает энергично сосать, прибавляет в весе и становится спокойнее. Титр реакции Вассермана постепенно падает и через 3-6-9 месяцев после начала лечения эта реакция становится отрицательной. Если она продолжает оставаться положительной, проводят второй и третий курс лечения пенициллином. Oehme считает, что нет необходимости в дополнительном лечении препаратами мышьяка (неосальварсан, спироцид) и висмутом. Правильный уход, естественное вкармливание, предупреждение дополнительных инфекций способствует успешному лечению.

Дополнительно о симптоматике и терапии в статье Врожденный сифилис детей грудного возраста

Ранний врожденный сифилис

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10), ранний вро­жденный сифилис - внутриутробная инфекция, про­являющаяся у ребенка в возрасте до 2 лет

Различают манифестный (с клиническими проявлениями) и скрытый ранний врожденный сифилис (без клини­ческих проявлений).

Алгоритм диагностика раннего врожденного сифилиса

Исследование крови из пуповины на комплекс серологических реакций.

Осмотр, взвешивание и патоморфологическое исследование плаценты.

Клиническое обследование (проводится педиатром, дерматовенерологом, невропатологом и окулистом):

а) общее состояние ребенка (недоношенность, гипотрофия, оценка по шкале Апгар и т.д.);

б) осмотр кожных покровов и слизистых оболочек;

в) выявление патологии внутреннихорганов (ге патоспленомегалия, пневмония и т.д.);

г) выявление неврологической патологии;

д) изменения глазного дна.

Исследование спинномозговой жидкости (цитоз, белок, серологические реакции, реакция иммунофлююоресценции).

Рентгенография трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

Серологическое исследование венозной крови ребенка на 7-8-й день жизни - комплекс серологи­ческих реакций (реакция микропреципитации), реакция иммунофлюоресценции, реакция иммобилизации бледных трепонем, при возможности - IgM-иммуноферментный анализ.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса:

Сифилитическая пузырчатка;

Сифилитический ринит;

Диффузная инфильтрация Хохзингера;

Розеолезная папулезная сыпь;

ОстеохондритII-III степени, периоститы, остеопороз;

Хориоретинит;

Гепатоспленомегалия;

Патология в ликворе специфического характе­ра (цитоз выше 20-25 клеток в 1 мм 3 , преимущественно лимфоцитарный; белок выше 1,5-1,7 г/л; положительные результаты реакции иммунофлюоресценции и комплекса серологических реакций);

Положительные результаты серологических ре акций;

Положительные результаты теста IgM-иммуно ферментного анализа;

Макроскопические и микроскопические изменения плаценты (увеличение массы плаценты, патоморфологически - воспалительные изменения плаценты и оболочек).

Ранний врожденный скрытый сифилис проявля­ется только серологически и составляет более половины всех зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. В первые 3 мес жизни диагностика раннего врожденного скрытого сифилиса затруднена в связр с тем, что сложно провести дифференцирование между заболеванием ребенка и трансплацентарной передачей антител от матери. При постановке диагноза учитываются анамнез матери, степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами матери (более выраженная позитивность свидетельствует о его заболевании), усиление пози­тивности комплекса серологических реакций у ребенка после начала лечения, позитивные серологические тесты при определении иммуноглобулина М, патология плаценты.

Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (гепатоспленомегалия, поражение центральной нервной системы), когда необходимо дифференцировать скрытый и манифестами врожденный сифилис. В этих случаях диагностическую ценность имеет терапевтический эффект проводимого специфического лечения. Необходима дифференциальная диагностика с дру­гими заболеваниями, дающими аналогичные симптомы.

Современный подход предполагает проведение всех необходимых диагностических мероприятий и окончательное установление диагноза в пределах 10 дней от начала терапии, после чего, по заключению дерматовенеролога, лечение прекращается (как профилактическое), либо, в случае установления диагноза раннего врожденного сифилиса, продолжается до 14 дней как специфическое. Если лечение ребенка начато в родильном доме, то для продолжения терапии ребенок переводится в детскую больницу - отделение патологии новорожденных, отделение недоношенных или другое отделение, определенное в дан­ном регионе для госпитализации детей с врожденным сифилисом.

Следует иметь в виду, что эпидемиологическую опасность для окружающих (персонала больницы) представляют только нелеченые дети с манифестным ранним врожденным сифилисом, имеющие эрозивные или язвенные наружные проявления сифилиса на коже и слизистых (например, сифилитическую пузырчатку). Через сутки после начала лечения такие дети уже не могут инфицировать окружающих, так как бледная трепонема в отделяемом наружных проявлений уже не определяется. После регресса наружных проявлений сифилиса дети могут быть переведены в общую палату.

Дети с изменениями внутренних органов и костей (гепатоспленомегалия, пневмония,

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Лечение проводится одним из препаратов пенициллина. Суточная доза натриевой соли пенициллина в первые б мес жизни составляет 100 000 БД на 1 кг (массы тела, после 6 мес жизни - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела; суточная доза препаратов средней дюрантности (прокаин-пенициллин, новокаиновая соль пенициллина) и разовая доза дюрантных препаратов (экстенциллин, ретарпен) - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела.

Выбор препарата зависит от результатов ликворологического исследования ребенка: при отсутствии патологии в ликворе можно применять любой из упомянутых препаратов; при патологических изменениях спинномозговой жидкости или если исследование ее не проводилось, дюрантные препараты пенициллина не применяются.

При отсутствии патологических изменений ликвора:

Новокаиновая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в тече­ние 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

Для доношенных детей (масса тела не менее 2000 г) - экстенциллин или ретарпен 1 раз в неделю, 3 нед.

При наличии патологических изменений в ликворе или при невозможности проведения люмбальной пункции:

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в течение 14 дней

Прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой в одной инъекции, в течение 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

При непереносимости пенициллина - оксациллин, ампициллин, ампиокс в суточной дозе 100 000 ЕД на 1 кг массы тела, разделенной на 4 инъ­екции, в течение 10 дней; цефтриаксон в суточной дозе 50 мг на 1 кг массы тела, вводимой в одной инъекции, в течение 10 дней.

После окончания лечения ребенок выписывается под наблюдение районного кожно-венерологического диспансера, куда направляется выписка из истории болезни. В детскую поликлинику по месту жительства также направляется выписка с указанием на внутриутробное инфицирование и имевшиеся у ребенка симптомы и лечение. Диагноз раннего врожденного сифилиса в выписке для участкового педиатра указывается только с письменного согласия матери.

Клинико-серологический контроль детей, получивших профилактическое лечение, осуществляется в кожно-венерологическом диспансере 1 раз в 3 мес до возраста 1 год, после чего ребенок снимается с учета. Клинико-серологический контроль детей, перенесших ранний врожденный сифилис, проводится до 3 лет: в течение 1 года - 1 раз в 3 мес, в дальнейшем - 1 раз в 6 мес. При благоприятных результатах наблюдения ребенок снимается с учета в возрасте 3 лет.

(Visited 1 times, 1 visits today)

Одним из распространенных и опасных венерических заболеваний в современном здравоохранении остаётся сифилис: врожденный сифилис в структуре этой патологии занимает особое место. Несмотря на то, что ВОЗ сообщает о значительном сокращении частоты встречаемости этой внутриутробной инфекции, врачам приходится сталкиваться с этим осложнением в своей каждодневной практике. В нашем обзоре рассмотрим причины, механизм развития, клинические особенности, а также принципы диагностики и терапии врождённого сифилиса.

Суть проблемы

Итак, что такое врожденный сифилис? Эта патология сопровождается трансплацентарной передачей возбудителя инфекции Treponema palidum будущему ребенку от больной матери. При этом заражение плода происходит как в случае, если женщина болела до зачатия, так и при ее заражении во время вынашивания малыша. В зависимости от времени развития врожденный сифилис делится на раннюю и позднюю формы.

Раннее сифилитическое поражение включает инфицирование плода, малышей грудного возраста (до 1 года) и детей дошкольного возраста (в возрасте 1-4 года). Позднюю форму инфекции отличает длительное и практически бессимптомное течение: ее диагностируют, как правило, после четырех лет. Отдельно выделяют скрытый врожденный сифилис, диагностируемый у ребенка только на основании лабораторных тестов.

Согласно данным Росстата, за последние 10 лет заболеваемость рассматриваемой инфекцией у детей младшего возраста снизилась на 80%, у подростков – на 78%. Это стало возможным, прежде всего, благодаря активному проведению мероприятий по профилактике врожденных форм инфекции. Обследование женщин, вставших на учёт к акушеру-гинекологу по беременности, проводится дважды или трижды. Сифилис при этом выявляется на ранних сроках или во втором триместре (34% и 38% соответственно). Это позволяет своевременно начать адекватную противомикробную терапию и не допустить трансплацентарного проникновения спирохет в организм плода.

Важно! В 2013 году на территории РФ было зарегистрировано 112 случаев врожденного сифилиса. В 2014 году аналогичный показатель составил 86 случаев. Большая часть больных детей родилась от матерей, не наблюдавшихся в женских консультациях.

Причины и механизм развития

Главной причиной врождённого сифилиса являются бактерии Treponema pallidum – один из видов грамотрицательных спирохет, открытых в 1905 году немецкими исследователями Ф. Шаудином и Э. Гофманом. Бледная трепонема – это вытянутый микроорганизм, скручивающийся в 8-14 завитков. Его размеры составляют 8-20 мкм × 0,25-0,35 мкм.

Благодаря наличию фибрилл и собственному сокращению бактерия способна двигаться. Это обеспечивает ее быструю инвазию в организм человека при первичном инфицировании (как правило, во время сексуального контакта). Трепонема способна сохранять свою патогенность после попадания заражённой биологической жидкости на предметы окружающей среды, однако вне живого организма активность бактерий сохраняется недолго (вплоть до засыхания). При нагревании до 60 °С возбудитель живёт не более четверти часа. Температура 100 °С провоцирует мгновенную гибель спирохет.

Особенность бледной трепонемы заключается в том, что это микроорганизм способен размножаться только в узком температурном коридоре (около 37 °С). Это явление легло в основу пиротерапии заболевания: искусственное повышение температуры тела до 38-38,5 °С вызывает гибель большинства возбудителей.

Врожденный сифилис развивается как следствие попадания возбудителя в организм плода. Чаще всего заражение происходит на 16-20 неделе беременности, когда завершается физиологическое формирование плаценты.

Здоровая плацента является естественным барьером для попадания в кровь будущего ребенка чужеродных агентов. Чтобы произошло проникновение возбудителя венерической патологии в организм малыша, происходят патологические изменения в ткани плаценты. При этом инфекция распространяется к плоду двумя путями:

  • Treponema palidum заносится через пупочную вену (как эмбол);
  • спирохеты проникают в лимфатическую систему ребенка через щели, расположенные в пуповине.

Негативное влияние венерической инфекции на организм беременной провоцирует развитие следующих исходов заболевания:

  • прерывание беременности на поздних сроках (самопроизвольный аборт);
  • преждевременные роды;
  • мертворождение;
  • появление на свет детей с врождённым сифилисом (ранним, поздним).

Согласно мнению большинства исследователей, патоморфологические процессы в организме ребенка связаны с влиянием на генетический материал зародышевых клеток. Среди сифилитического поражения выделяют гаметопатии (изменения половых клеток, произошедшие до момента оплодотворения), бластопатии (повреждающее действие в отношении зародыша в момент первых этапов деления), эмбриопатии (влияние на плод, находящийся на 4-20 неделе гестации).

Важно! Наиболее высокий риск заражения у ребенка, чья мать во время беременности болеет вторичной формой сифилиса.

Более вероятно заражение плода в случае, если мать болеет сифилитической инфекцией недавно. С годами способность становиться источником инфекции снижается. Однако медицине известны случаи, когда заражённые дети рождались от матери, самой страдающей врождённой сифилитической инфекцией (по сути, происходила передача заболевания по наследству). Однако такие случаи наследственного сифилиса во втором или третьем поколении – скорее казуистика, чем закономерность.

Особенности классификации

Существует несколько классификаций заболевания. В России принято деление сифилитической инфекции в зависимости от ее клинико-морфологических проявлений и времени возникновения симптомов.

Поражение плаценты

Поражение плаценты при трансплацентарном заражении носит первичный характер. При инфицировании она становится увеличенной в размерах, гипертрофированной или гиперплазированной, тяжёлой. За счёт нарушения эластичности тканей этот орган беременности выглядит дряблым, легко рвется. При сифилисе его масса может достигать до ⅓ веса плода (при норме 15-20%).

Обратите внимание! Более чем в половине процентов случаев выявление тяжёлой плаценты на УЗИ говорит о ее сифилитическом поражении.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо отправить биологический материал (кусочек плаценты) на морфологическое исследование. При этом врач-цитолог сможет определить следующие патологические изменения:

  • отечность;
  • разрастающиеся грануляции;
  • абсцессы медиальных волокон ворсинок;
  • пери- эндоартерииты;
  • обнаружение бледных трепонем.

Большая часть дегенеративно-дистрофического поражения касается именно зародышевой части плаценты. Материнская сторона страдает реже, и ее изменения обычно неспецифичны.

Кроме того, при заболевании возникают изменения в строении пуповины (инфильтрация лейкоцитов в стенки артерий и вены). Также нередко наблюдается снижение объема околоплодной жидкости.

Сифилис плода

Ранний врожденный сифилис часто становится причиной развития патологий плода. На первых месяцах беременности инфекция не может передаваться ребёнку, поскольку активное плацентарное кровообращение ещё не налажено. Однако патологические изменения в репродуктивной системе женщины часто становятся причиной недостаточного питания (гипотрофии) и нарушений обмена веществ в организме плода. В 60-70% случаев это производит к его внутриутробной гибели и самопроизвольному аборту.

Начиная с 20 недели беременности, Treponema pallidum способна проникать в кровеносную систему малыша, вызывая специфические патологические изменения в организме. С этого момента диагностировать сифилис плода в случае преждевременных родов или мертворождения можно при наличии специфических признаков:

  • размеры и масса плода отличаются от стандартных в меньшую сторону;
  • наблюдаются симптомы мацерации (отслойка кожи пластами, патологическая подвижность суставов, расплавление мозга, спадение черепа);
  • распространенная мелкоклеточная инфильтрация большинства внутренних органов;
  • склеротические изменения тканей;
  • обнаружение во внутренних органах значительного количества спирохет.

А каковы морфологические изменения при врожденном сифилисе: симптомы со стороны внутренних органов представлены в таблице ниже.

Орган Патоморфологические изменения
Легкие «Пневмония alba» — специфическая инфильтрация легочных перегородок, отслаивание эпителия альвеолярных мешочков. Ткань лёгких серовато-белого цвета, лишена воздушности.
Печень Гепатомегалия: печень увеличена, плотная, коричневато-желтая, подвержена фиброзу — склеротическим изменениям. Возможно обнаружение распространенных очагов некроза.
Селезенка Плотная, увеличена в размерах.
Почки Поражен корковый слой, наблюдается функциональное недоразвитие канальцев и клубочков почек.
Органы ЖКТ Изъязвления, плоские инфильтраты слизистого и подслизистого слоя пищеварительной трубки.
Сердце Поражается в последнюю очередь. Возможно появление некротизированных участков, выявляются очаги лейкоцитарной инфильтрации.
Железы внутренней секреции Очаговая или распространенная клеточная инфильтрация надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза.
ЦНС Признаки нарушения кровообращения мозга, возможно появление гумм продолговатого или среднего мозга.

Ещё один орган-мишень, поражающийся при врождённом сифилисе – кости. У ребенка на V-VI месяце внутриутробного развития развивается специфический остеохондрит или остеопериостит преимущественно в зонах роста, расположенных между эпифизом и диафизом.

Инфекция у грудничков

Ранний врожденный сифилис у детей младше 12 месяцев имеет другие клинические проявления. Признаки сифилиса у новорожденного и грудничка связаны с поражением всех внутренних органов и систем. Больной ребенок имеет типичный внешний вид:

  • сухая и морщинистая, словно старческая кожа;
  • участки гиперпигментации на лице и тела;
  • непропорционально большая голова с выраженными лобными буграми;
  • четко визуализируемая подкожная венозная сеть;
  • себорейные корки на голове;
  • глубоко запавшая переносица;
  • худые и вытянутые конечности;
  • беспокойство и тревожный сон малыша, частый и громкий крик;
  • задержка психомоторного развития;
  • нарушения простейших безусловных актов (сосания, дыхания, глотания);
  • выраженная дистрофия, низкий процент подкожно-жировой клетчатки, пролежни.

Часто признаки врождённого сифилиса у новорожденных сопровождаются характерной кожной симптоматикой. Проявления сифилитического поражения эпидермиса наблюдаются в 70% случаев.

Сифилитическая пузырчатка новорождённого – симптом, патогномоничный для врожденной формы заболевания. Определяется сразу после появления ребенка на свет или появляется спустя несколько дней. Характеризуется образованием на коже пузырей, имеющих несколько отличительных особенностей. Во-первых, они располагаются преимущественно на ладонной и подошвенной поверхности конечностей, лице. Во-вторых, их размер сравнительно небольшой, колеблется от 5 до 10-15 мм. Пузыри имеют плотную покрышку, ярко-алое основание, а внутри них продуцируется прозрачная серозная (реже — геморрагическая) жидкость, содержащая большое количество возбудителей (спирохет).

Образования при сифилитической пузырчатке могут самопроизвольно вскрываться. Это приводит к обнажению инфильтрированной гиперемированной эрозии, которая через несколько дней подсыхает с образованием коричнево-красной корки.

Важно! Новорожденные и грудные дети с врождённым сифилисом без лечения погибают в течение 5-8 месяцев.

Признаки заболевания у дошкольников

Симптомы врожденного сифилиса у детей младше 4 лет выражены незначительно. Обычно поражается не весь организм, а две-три отдельные системы. Специфичными считаются кожные проявления:

  • мокнущие крупные папулезные высыпания на коже паховой области, промежности, естественных складок, реже на лице и волосистой части головы;
  • эрозирующие кондиломы, сливающиеся друг с другом;
  • пустулы с эрозированным узелком в центре, локализующиеся преимущественно на слизистой десен, миндалин, языка, а также в уголках рта.

Кроме того, для этой формы заболевания характерно появление признаков сифилитического ларингита (осиплость голоса, першение в горле), ринита (атрофический насморк, иногда – разрушение сошника и носовой перегородки), облысения, лимфаденита, поражения опорно-двигательного аппарата (периоститы пальцев, фалангиты).

Поражение ЦНС сопровождается отставанием ребенка в психическом и моторном развитии, судорожными припадками, гидроцефалией, вялотекущим воспалением мозговых оболочек. Часто болезнь протекает с патоморфологическими изменениями органа зрения (атрофия зрительного нерва и слепота, кератиты и хореоритиниты).

Важно! Диагностика врождённой формы инфекции раннего детского возраста обычно не составляет особого труда, поскольку стандартные серологические тесты у таких пациентов резко положительные.

Позднее сифилитическое поражение

Клинические признаки этой формы проявляют себя не раньше, чем на 4-5 году жизни ребенка. Согласно статистике, чаще с симптомами этой формы пациенты сталкиваются в возрасте 14-15 лет.

У многих детей с поздним вариантом течения патологии признаки ранней формы заболевания протекают бессимптомно. У других обнаруживаются типичные патоморфологические изменения (деформация мозгового или лицевого черепа, нос седловидной формы).

В целом клиническая картина заболевания не отличается от третичного сифилиса. У детей и подростков наблюдаются множественные полиорганные нарушения, висцеропатии, заболевания нервной системы и желез внутренней секреции.

К специфическим симптомам, достоверно указывающим на развившееся у ребенка врождённое сифилитическое поражение, относится:

  • паренхиматозный кератит (выраженное помутнение роговой оболочки, слезотечение, светобоязнь);
  • зубная дистрофия (гипоплазия резцов, наличие на коренных зубах серповидных и полулунных выемок);
  • лабиринтит (глухота, вызванная дистрофическими поражениями обоих слуховых нервов).

К вероятным признакам поздней инфекции можно отнести гонит (хроническое воспаление коленных суставов), периоститы и остеопериоститы, «саблевидные» голени, седловидный нос (значительное выступаете ноздрей вперёд вследствие деформации костей черепа), ягодицеобразный череп, дистрофию коренных зубов, различные поражения нервной системы (умственная отсталость, дизартрии, гемипарезы, и джексоновская эпилепсия).

Помимо этого, на позднюю врождённую форму венерического заболевания могут указывать так называемые стигмы – признаки дистрофического поражения внутрисекреторной, нервной и сердечно-сосудистой системы. Среди них выделяют:

  • «готическое» нёбо;
  • изменения в строении лицевого и мозгового черепа – интенсивно выступающие вперед бугры в лобном и теменном отделах;
  • добавочный выступ на внутренне-боковой поверхности зубов моляров (бугорок Карабелли);
  • аксифоидия – недоразвитие мечевидного отростка грудины;
  • укорочение мизинца.

Нередко у малышей с врождённым сифилисом наблюдается такой симптом, как гипертрихоз. Может развиваться как у мальчиков, так и у девочек, причем с самого раннего возраста. Он характеризуется избыточным оволосением кожи конечностей, груди, спины, ягодиц. Нередко отмечается полное зарастание волосами лба, щек, подбородка.

Принципы диагностики

В диагностике врождённой формы инфекции большую роль играет знание клинических и патоморфологических особенностей заболевания. Для подтверждения догадок врача обычно применяются стандартные серологические тесты, которые при ранней форме заболевания результативны в 100% случаев, при поздней – в 90-92% случаев.

Помимо лабораторных тестов, важное диагностическое значение имеют:

  • люмбальная пункция (при наличии неврологической симптоматики);
  • R-графия костей и суставов;
  • консультации специалистов:
    • педиатра;
    • офтальмолога;
    • ЛОР-врача;
    • невропатолога;
    • инфекциониста.

Во время диагностики инфекции у ребенка важно одномоментно обследовать его мать и других близких родственников. При этом забор крови у женщины за 2 недели до и 2 недели после родов не рекомендуется ввиду недостаточной информативности результатов. Для высокой диагностической ценности серологическое обследование женщины и новорожденного должно быть комплексным и включать реакцию Вассермана, РИБТ и РИФ.

Обратите внимание! Для обследования детей старшего возраста и подростков с подозрением на врождённый сифилис следует применять РИФ (реакцию иммунофлюоресценции) или РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем). Они показывают положительный результат практически у всех больных.

Актуальные подходы к терапии

Treponema pallidum – уникальный микроорганизм, несмотря на многолетнюю историю применения пенициллинов, сохранивший высокую чувствительность к антибиотикам этой группы. Поэтому основным методом противомикробной терапии сифилиса остаётся длительное и систематическое назначение терапевтических дозах производных пенициллина:

  • водорастворимые – бензилпенициллин (калиевая, натриевая соль);
  • средней дюрантности – новокаиновая соль бензилпенициллина, Бициллин, Прокаинпенициллин;
  • высокой дюрантности – ББП (дибензилэтилендиаминовая соль бензилпенициллина).

Предпочтительный метод поддержания постоянной терапевтической концентрации антибиотика в организме – регулярное его внутривенное или внутримышечное введение. При пероральном приеме лекарственное средство всасывается в кровь значительно хуже. Если у ребенка диагностировано сифилитическое поражение нервной системы, инъекции препарата следует сочетать с его эндолюмбальным введением, а также пиротерапией (созданием искусственной гипертермии), улучшающей прохождение пенициллинов через гематоэнцефалический барьер.

При индивидуальной непереносимости ребенком пенициллиновых антибиотиков или аллергических реакциях в анамнезе применяются альтернативные схемы лечения Эритромицином и другими макролидами, а также производными Тетрациклина. Использование цефалоспоринов не рекомендовано вследствие возможных случаев перекрестной аллергии. Также противопоказаны для монотерапии аминогликозиды (эффективны против бледной трепонемы только в очень высоких дозировках, токсичных для ребенка) и сульфаниламиды (возбудитель показывает в их отношении высокую устойчивость).

Прогноз заболевания во многом определяется своевременность обращения за медицинской помощью. Ранняя скрининговая диагностика венерической патологии у беременной женщины позволяет не допустить инфицирования плода, а лечение врождённого сифилиса эффективными антибиотиками значительно снижает риск развития осложнений.

Вследствие проводимого курса интенсивной противомикробной терапии большинство детей с врождённым сифилисом полностью выздоравливают к концу первого года жизни. Однако запущенное поражение большинства внутренних органов при поздней форме заболевания может иметь серьезные последствия для здоровья.

Меры профилактики

Система диспансеризации, активно разрабатываемая ВОЗ в конце XX века, позволила, значительно уменьшить число случаев регистрации пациентов с врождённым сифилисом. Большую роль в этом сыграли:

  • обязательный учёт всех пациентов, больных сифилисом (особое внимание при этом уделяется женщинам репродуктивного возраста);
  • раннее выявление и своевременное начало лечение лиц-источников инфекции;
  • терапия по принципам гарантированного объема бесплатной и высококачественной медицинской помощи;
  • двух- или трехкратное профилактическое всех будущих мам, а также работников пищевой промышленности, ДДУ;
  • тесная связь в работе ЖК, родильных домов, педиатрических отделений поликлиник и кожно-венерологических диспансеров.

Лабораторная диагностика сифилиса у беременных женщин проводится в начале (в момент постановки на учёт в женскую консультацию) и в конце (на сроке 30-32 недели) беременности. Если в ходе обследования у будущей мамы была выявлена эта венерическая инфекция в активной или скрытой форме, ей назначается полный курс противомикробной терапии. При указании на сифилис в анамнезе, женщина также проходит профилактический курс лечения антибиотиками, даже в случае, если она уже успешно завершила терапию. Инъекции производных пенициллина в этом случае необходимы для профилактики рецидива заболевания и рождения здорового малыша.

Важно! Дети, родившиеся от матерей, перенесших заражение бледной трепонемой, должны находиться под диспансерным наблюдением медицинских работников до достижения ими 15 лет. Это позволит как можно раньше диагностировать у них признаки раннего и позднего врождённого сифилиса в случае его развития.

В случае положительного результата серологических анализов во время беременности спустя две недели после родов диагностику сифилиса у матери повторяют. Также необходимо тщательно обследовать новорожденного. В случае если венерическая инфекция будет обнаружена, обоим следует начать курс противосифилитического лечения как можно раньше.

Таким образом, профилактика врождённого сифилиса заключается не только в предупреждении развитии инфекции посредством санитарно-просветительской работы среди лиц репродуктивного возраста, пропаганды защищённых половых контактов и использования презервативов, но и в раннем выявлении венерического заболевания у беременной женщины. Своевременное обращение за медицинской помощью предотвратит развитие серьезных необратимых изменений в организме плода и позволит родить крепкого и здорового ребенка.

Врожденный сифилис бывает, если ребенок заразился еще до рождения, в утробе матери. Эта проблема всё еще очень важна для венерологии: частая причина выкидышей или смерти новорождённых — именно сифилис, которым мать заразила ребенка в период вынашивания.

За последние десять лет количество беременных, болеющих сифилисом, возросло в 1,5 раза. Это связано, с тем, что сегодня очень распространена скрытая форма сифилиса. Но также на статистику влияет то, что проверка рожениц на сифилис стала обязательной — и сегодня выявляют больше таких женщин, чем раньше.

В России стараются строго контролировать состояние здоровья у беременных: им обеспечено бесплатное наблюдение в женской консультации, а также госпитализация в роддом или в отделение патологии беременности, если возникает необходимость. Но увы, остается большой процент необследованных женщин, которые встают на учет слишком поздно, или не встают вовсе. В итоге запоздалое обнаружение сифилиса у беременных становится главное причиной сифилиса у новорождённых.

Чем опасен для ребенка врожденный сифилис, как спасти нерождённого малыша и уберечь его от последствий — рассказываем в этой статье.

Сифилис и беременность

Если бледные трепонемы — возбудители сифилиса — присутствуют в организме матери, то они могут перейти к ребенку. Это возможно, когда в матке беременной женщины начинает активно работать плацента (она обеспечивает плод кровью и выполняет другие задачи). Бактерии сифилиса проникают в плаценту, повреждают ее, и дальше по пуповине (через лимфу или кровь) добираются до плода.

Рассмотрим, как именно бледные трепонемы заражают ребенка на разных сроках и что ему угрожает.

Заражение плода и риски

Сифилис передается ребенку после 7-8 (а по некоторым данным после 11-13) недели внутриутробного развития. Но само заболевание развивается не раньше 16 недели.

Это связано с тем, что до 16 недели защитная система плода еще не развита и (в отличие от взрослого) детский организм не отвечает на сифилис воспалением, от которого могли бы пострадать его органы. Поэтому, если начать лечение до 16 недели беременности, то чаще всего врачи успевают предотвратить сифилитическое поражение плода.

Риск заразить ребенка сифилисом во время беременности зависит от многих факторов.

Если начать лечение до 16 недели беременности, то врачи успеют защитить ребенка от сифилиса

Сильнее всех рискуют передать ребенку сифилис:

  • беременные с вторичным активным сифилисом (у которых есть видимые признаки инфекции на коже — пятна различных цветов и размеров, язвы или узелки);
  • чуть меньше рискуют беременные с вторичным скрытым сифилисом (которые заразились менее двух лет назад и у которых нет видимых признаков болезни);
  • беременные, у которых впервые обнаружили сифилис на поздних сроках беременности (в третьем триместре);
  • беременные с сифилисом, которые не соблюдают строгую схему лечения.

Более подробно o протекании беременности при сифилисе можно прочитать в материале «Сифилис при беременности» .

Каковы шансы спасти ребенка?


Шансы спасти ребенка от сифилиса напрямую зависят от того, в каком триместре началось лечение. В такой ситуации беременную консультируют сразу два специалиста — дерматовенеролог и акушер-гинеколог. Они оценивают состояние плода и дают дальнейший прогноз (каковы перспективы лечения).

Решение об аборте или продолжении беременности до конца второго триместра (28 недели) женщина принимает сама. Полноценно проведенное лечение в первом и втором триместрах, как правило, позволяет родить полностью здорового ребенка.

Если же сифилис был обнаружен в третьем триместре (после 28 недели), то аборт разрешен только, если у плода есть признаки врожденного сифилиса, подтвержденные на УЗИ . Если их нет, то беременность сохраняют вне зависимости от желания женщины.

Проявления врожденного сифилиса

Малыш заражается в утробе матери, но вот проявиться сифилис может в разные периоды жизни ребенка: до появления на свет, сразу после или через несколько лет. В зависимости от этого различают:

  • сифилис плода, который приводит к его гибели, и как следствие — выкидышу или мертворождению;
  • ранний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется прямо после рождения или в первые два года жизни;
  • поздний врожденный сифилис — когда болезнь проявляется после двух лет жизни.

Ранний врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис у детей имеет разнообразные симптомы, среди которых выделяют:

  • специфичные (характерные) признаки сифилиса, которые встречаются только при врожденной форме;
  • общие признаки сифилиса и для врожденной, и для приобретенной форм;
  • неспецифичные (бывают при разных болезнях) признаки, которые возникают при многих внутриутробных инфекциях.

Специфичные признаки раннего врожденного сифилиса:

  1. Сифилитическая пузырчатка
  2. Это скопление пузырей с прозрачным, желтым, зеленым (гнойным) или красным (кровянистым) содержимым. Вокруг пузырей можно заметить красновато-фиолетовый ободок. Пузыри легко лопаются, обнажая ткань под ними.

    Когда появляется: с момента рождения или в первые дни жизни;

    Где располагается: на ладонях и подошвах, реже — на других участках кожи.

  3. Диффузная инфильтрация кожи
  4. Представляет собой уплотнение кожи. Она становится «напряженной», блестящей, часто на коже появляются трещины. Потом они заживают и оставляют после себя маленькие рубцы. Мелкие лучистые рубцы вокруг рта называются рубцами Робинзона-Фурнье — они остаются на всю жизнь. Это признак перенесенного сифилиса в раннем детстве.

    Когда появляется: к концу второго месяца, на 8-10 неделе жизни;

    Где располагается: ладонная и подошвенная поверхность конечностей, лицо (часто — вокруг ротовой области), зона роста волос, реже — бедра, ягодицы.

  5. Сифилитический ринит
  6. Проявляется как «насморк» — в лучшем случае; или как разрушение хрящевой и костной частей носа — в худшем.

    Специфический ринит, или воспаление слизистой носа, имеет три стадии:

  • заложенность носа (и отек слизистой);
  • выделения из носа (прозрачные, гнойные или кровянистые);
  • появление язв на слизистой носа.

Когда появляется: с первых дней жизни

Без лечения язвы переходят на хрящевую и даже костную части носа, вызывая их деформацию (так называемый седловидный нос, козлиный нос).

  • Остеохондрит Вегенера
  • Болезнь трубчатых костей (голени, бёдра, плечи, предплечья и т.д.). Поражение происходит в зоне роста кости — в ней не может образовываться кальций.

    В заболевании также выделяют 3 стадии, которые определяют рентгеном. На поздних стадиях заболевания одна части кости (эпифиз) даже может начать отделяться от другой (диафиза), и тогда произойдет внутренний перелом. При этом конечность теряет подвижность, а если двигать ею насильно, возникает резкая боль. Такое осложнение называется псевдопаралич Парро;

    Признаки приобретенного и врожденного сифилиса:

    из всех случаев сифилиса –
    это внутриутробное заражение.

    • розеолёзная (пятна) или папулёзная (узелки) сыпь;
    • широкие кондиломы (особый вид бородавок) в области заднего прохода;
    • алопеция (облысение);
    • изменения спинномозговой жидкости (нейросифилис);
    • болезнь внутренних органов (висцеральный сифилис);
    • сифилис опорно-двигательного аппарата (периоститы, остеосклероз).

    Неспецифичные (общие для разных болезней) признаки врожденного сифилиса:

    • анемия (малокровие);
    • укрупнение печени;
    • укрупнение селезенки;
    • гипотрофия (недостаточная масса тела, истощенность);
    • нарушение зрения (хориоретинит).

    Поздний врожденный сифилис

    Если в первые 2 года жизни малыша врожденный сифилис жил в организме скрыто, a ребенок не получал необходимое лечение, то развивается поздний врожденный сифилис. Признаки позднего врожденного сифилиса разделяют на достоверные и вероятные.

    К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относят триаду Гетчинсона:

    • дефект зубов — «гетчинсоновы зубы»
    • Это изменение формы резцов в округлую или бочковидную с полулунными выемками на режущем крае. Чаще деформируются верхние резцы, но могут пострадать и нижние. Этот признак врожденного сифилиса встречается в 17-18% случаев;

    • нарушение слуха — «лабиринтная глухота»
    • Это поражение лабиринта — части внутреннего уха, которое приводит к снижению слуха или полной глухоте. Этот симптом врожденного сифилиса встречается в 3-4% случаев;

    • поражение глаз — «паренхиматозный кератит»
    • Это поражение роговицы (наружной оболочки глаза), из-за которого она мутнеет, возникает спазм век, слезотечение, покраснение белков глаз и светобоязнь. Этот симптом врожденного заболевания встречается в 50% случаев.

    Вероятные признаки болезни при врожденном сифилисе:

    • саблевидные голени — искривленные вперед, видоизмененные голени;
    • рубцы Робинзона-Фурнье — рубцы от ранее перенесенного поражения кожи;
    • ягодицеобразный череп — видоизменение черепа из-за гидроцефалии;
    • олимпийский лоб — укрупнение лобных долей черепа;
    • различные дистрофии зубов — нарушение питания тканей зубов. Из-за этого могут возникать большие расстояния между верхними резцами, добавочные возвышения на жевательной поверхности зубов, кистеобразные деформации и т.д.;
    • паукообразные пальцы — удлиненные пальцы с крупными межфаланговыми суставами.

    Если врожденный сифилис впервые проявляется после пяти лет жизни ребенка, то он протекает с симптомами «классического» позднего сифилиса. Т.е. основными его проявлениями будут бугры и гуммы (шишки), возникающие в самых разных местах организма.

    Что будет с новорождённым, если он получил лечение

    Если диагноз «сифилис» поставили своевременно, а новорождённому провели полноценное лечение в первый месяц жизни, то шансы выздороветь очень велики.

    Раннее лечение сифилиса у новорождённых часто дает хороший эффект и позволяет избежать тяжелых последствий. Детей, рожденных с сифилисом, можно кормить грудью, если мама и ребенок лечатся в одно время. Лекарства от сифилиса безопасны, как для малыша в утробе, так и для уже рожденного.

    Если диагноз поставили поздно или лечение провели неправильно, то врожденная инфекция может обернуться для ребенка тяжелыми последствиями.

    Отказ от профилактики, диагностики и лечения врожденного сифилиса может привести:

    Потомственный сифилис — правда или миф?

    Сифилис — это инфекционная болезнь, которую вызывают бактерии. Она не передается по наследству, гены человека никак не влияют на нее. Заразиться сифилисом можно только при контакте с бактерией: во время секса, поцелуев, при беременности, переливании крови и т.п.

    Сифилис не передается через гены. Если человек полностью вылечился от сифилиса, его потомству ничего не грозит!

    Профилактика врожденного сифилиса

    Главное для профилактики врожденного сифилиса — своевременно обнаружить инфекцию. Молодым женщинам необходимо помнить:

    • При беременности вставать на учет надо не позднее 12 недели. Во время учета беременной положено сдать минимум 3 исследования крови на сифилис: на первом визите обращении к гинекологу, на 30 неделе беременности и в роддоме — сразу перед родами.
    • Если когда-либо женщине уже ставили диагноз «сифилис», надо сообщить о прошлом диагнозе врачу — независимо от того, проводилось ли лечение в тот раз. Возможно, доктор назначит профилактическое лечение.
    • Если женщина подозревает, что заразилась сифилисом уже во время беременности, то необходимо обязательно обратиться к врачу — не нужно ждать, когда появятся первые симптомы! Первичный сифилис не очень опасен для плода, пока он не перейдет во вторичный. Если начать лечение сразу в первичном периоде, то риск заразить плод сведется к нулю.
    • Если врач подтвердил сифилис, то на период лечения необходимо воздержаться от любых половых контактов (даже в презервативе!). Лечение должны проходить оба партнера одновременно — даже если один из них «здоров» по анализам, a также дети, если они есть в семье.

    Если соблюдать эти простые правила, то угрозы можно избежать.

    Врожденный сифилис — серьезная угроза здоровью и жизни ребенка, но не надо отчаиваться. Сифилис лечится, и препараты от него достаточно безопасны для плода и младенца. Лучшие шансы уберечь малыша от заражения — у тех женщин, которые обнаружили сифилис в начале беременности и быстро приступили к лечению. Более серьезные риски — у тех, кто выявил болезнь позднее 16 недели беременности; чем позже — тем опаснее.

    • Что такое Врожденный сифилис
    • Симптомы Врожденного сифилиса
    • Лечение Врожденного сифилиса
    • К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис

    Что такое Врожденный сифилис

    Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

    К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

    Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

    Что провоцирует Врожденный сифилис

    Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

    Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса

    По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
    Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

    Симптомы Врожденного сифилиса

    В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

    Классификация врожденного сифилиса
    Традиционная классификация врожденного сифилиса:
    1. Сифилис плода.
    2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
    3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
    4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
    5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

    Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
    - ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
    - ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
    - ранний врожденный сифилис неуточненный.

    Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
    - ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
    - поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
    - неуточненный врожденный сифилис.

    Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
    1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
    - ранний врожденный сифилис кожи;
    - ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
    - ранний врожденный сифилис висцеральный;
    - ранний врожденный сифилитический ларингит;
    - ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
    - ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
    - ранний врожденный сифилитический фарингит;
    - ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
    - ранний врожденный сифилитический ринит.
    2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
    3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

    Сифилис плаценты
    Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

    Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

    При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

    Сифилис плода
    В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

    Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
    - плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
    - в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
    - в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

    Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

    Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

    Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

    Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

    Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

    Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

    Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

    Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

    Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

    Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
    В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

    Характерный внешний вид ребенка:
    - «старческое», сухое, морщинистое лицо;
    - голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
    - запавшая переносица;
    - на лице нередко отмечаются участки пигментации;
    - кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
    - конечности худые, синюшные;
    - ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
    - ребенок плохо развивается, быстро худеет;
    - выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
    - отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
    Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

    Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
    Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

    Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
    - пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
    - размер пузырей – от горошины до вишни;
    - пузыри обычно не сливаются;
    - покрышка пузырей плотная;
    - основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
    - содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
    - в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
    - после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
    - нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

    При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

    Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
    Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

    Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
    Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

    Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

    Безусловные симптомы
    Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

    Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

    Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

    Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

    Вероятные симптомы
    Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

    Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

    Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

    Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

    Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

    Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

    Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

    Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

    Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

    Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

    Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
    - высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
    - дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
    - добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
    - отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
    - инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
    - широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
    - утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
    - гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

    Диагностика Врожденного сифилиса

    Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

    При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

    При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
    - проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
    - не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
    - нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
    - при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
    - следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

    Лечение Врожденного сифилиса

    Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
    И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

    При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

    При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

    При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

    Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
    В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

    Профилактика Врожденного сифилиса

    Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет. 31.07.2018

    В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

    Медицинские статьи

    Саркомы: что это такое и какие бывают

    Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

    Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

    Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

    Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем