Արդյո՞ք տեղին է երեխաների մաշկային հիվանդությունների խնդիրը։ Մաշկի անգիոմայի պատճառները

Մաշկաբանական պաթոլոգիան՝ մաշկի անգիոման, տեղայնացված անոթային անոմալիա է՝ դեֆորմացված մազանոթների կամ վենուլների ուռուցքային գոյացությունների տեսքով, որոնք տեղակայված են դերմիսում և ենթամաշկային հյուսվածքում: Այս գոյացությունները կարող են լինել և՛ ցցված մաշկի մակերևույթից վերև, և՛ ամբողջովին հարթ, որոնք հաճախ կոչվում են բնածին հետքեր:

Անգիոմաները մաշկի ամենատարածված արատներից են: ICD կոդը 10 - դաս XII (մաշկի հիվանդություններ և ենթամաշկային հյուսվածք), L98.

ICD-10 ծածկագիր

D18.0 Հեմանգիոմա ցանկացած վայրում

Մաշկի անգիոմայի պատճառները

Մինչ օրս մաշկաբանության մեջ ընդունված է տարբերակել մաշկի անգիոմայի հետևյալ ձևերը.

• կարմիր խալ կամ անգիոմա (բալի անգիոմա, Campbell de Morgan բծերը);
• գինու բնածին հետքեր կամ պորտ գինու բծեր (կամ նևուս ֆլամեուս, այսինքն՝ բոցավառ նևուս);
• կապույտ և մանուշակագույն գույնի կամ երակային լճերի գոյացումներ;
• spider angioma (spider nevus);
• cavernous կամ cavernous (ունենալ խոռոչ) angiomas - անոթային ուռուցքներ ենթամաշկային հյուսվածքի.

Պաթոգենեզը սահմանվում է որպես մաշկի և ենթամաշկային հյուսվածքի անոթների բնածին արատ: Այս արատը, ըստ օտարերկրյա փորձագետների վիճակագրության, առկա է նորածինների 0,7-1,8%-ի մոտ, իսկ 10-15%-ի մոտ. վաղաժամ ծնված երեխաներև սկզբնական ցածր քաշ ունեցող նորածիններ:

Որոշ մաշկաբաններ կապում են մաշկի անգիոմայի պատճառները դեգեներատիվ փոփոխություններ կոլագենային մանրաթելերշրջապատում են այս արյունատար անոթները, ինչը նրանց զրկում է անհրաժեշտ կառուցվածքային աջակցությունից և հանգեցնում է լայնացման (այսինքն՝ ընդլայնման): Անգիոմաների պաթոգենեզի մեկ այլ տեսակետ՝ մաշկի արյան անոթների աճը պայմանավորված է անոթների ներքին պատերը պատող էնդոթելային բջիջների բազմացմամբ։ Գինու բնածին հետքերի՝ մաշկի ցրված մազանոթների ախտահարումների առաջացումը համարվում է մազանոթային ցանցի տեղային նյարդայնացման խախտման արդյունք: Այնուամենայնիվ, այս ամենը պաթոլոգիական պրոցեսներունեն գենետիկական պատճառներ. Թեև մաշկային անգիոմաները բալի կամ կարմիր խալերի տեսքով (Campbell de Morgan բծերը) մարդկանց մոտ ի հայտ են գալիս 30-40 տարի հետո (չափի և քանակի ավելացում), ինչպես նաև 60-ից հետո (ծերունական անգիոմա կամ հեմանգիոմա):

Մինչ օրս մաշկային անգիոմների մեկ դասակարգում չկա, և կա հստակ տերմինաբանական անհամապատասխանություն, որը շատ շփոթություն է առաջացնում այս անոմալիաների նկարագրության և ախտորոշման մեջ: Մաշկի անգիոմաները՝ որպես բնածին անոթային պաթոլոգիայի տեսակ, ունեն ամբողջ գիծըԱնվանումները՝ մաշկի անոթային արատներ (արատներ), մազանոթային անգիոդիսպլազիա, հեմանգիոմաներ (որոնք կարող են բնածին չլինել և առաջանալ ցանկացած տարիքում), անոթային նևուսներ (չնայած նևիները կապված են մաշկային պիգմենտի մելանինի արտադրության հետ):

Ամերիկայի ազգային մասնագետներ Մաշկի խնամքԻնստիտուտը տարբերակում է բնածին անոթային արատները՝ կախված ներգրավված անոթների տեսակից. երակային-ավշային արատ) և այլն:

Մաշկի անգիոմայի բարդությունները կարող են առաջանալ դրանց վրա տրավմատիկ ազդեցությամբ, որը հղի է արյունահոսությամբ։ Նաև չի բացառվում մազանոթային միկրոթրոմբի առաջացման և թարախային գրանուլոմայի տեսքով բորբոքման զարգացման հնարավորությունը։ Բացի այդ, պետք է նշել, որ դեմքի վրա տեղակայված, այսպես կոչված, մեծ չափի պորտ գինու բծերը կարող են լինել գլխուղեղի անոթային ուռուցքներով և վկայում են Սթարջ-Վեբեր-Կրաբբեի համախտանիշի ծանր բնածին պաթոլոգիայի մասին (ընդ. կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասը ֆիզիկական և մտավոր զարգացման խանգարումներով):

Մաշկի անգիոման չի սպառնում ուռուցքաբանությանը, և դրանց կանխատեսումը բարենպաստ է հիվանդների ճնշող մեծամասնության համար: Սակայն շատ հազվադեպ դեպքերում հնարավոր է մաշկի անգիոսարկոմա կամ չարորակ հեմանգիոէնդոթելիոմա։

Մաշկի անգիոմայի ախտանիշները

Անգիոմայի առաջին նշանները մաշկը տարբեր մասերմարմինները բալի կամ կարմիր խլուրդի հանգույցի տեսքով - տեսողականորեն հայտնաբերվում են երեխայի կամ մեծահասակների ծննդյան ժամանակ: Նրանք կարող են լինել հարթ կամ կիսագնդաձեւ, չեն անհետանում սեղմելիս, անհանգստություն չեն առաջացնում և սենսացիաներ չեն առաջացնում։

Հեշտ է ճանաչել և գինի ծննդյան նշան(մազանոթների արատների տեսակը). այն արդեն առկա է նորածնի մոտ. երբեք չի բարձրանում մաշկից վեր; ունի կարմիրի բոլոր երանգները և Վարդագույն գույն, մի շարք չափերի և ձևերի (անորոշ սահմաններով); տեղայնացված դեմքի կամ գլխի վրա: Եվ այս բծերը կարող են աճել, քանի որ երեխաները մեծանում են և դառնում են հագեցած: մանուշակագույն գույն. Նրանք կազմում են անոթային արատների ավելի քան 10%-ը:

Մաշկի ցրված մազանոթային անգիոմաները՝ սաղմոնի գույնի (դեղնավարդագույն) և կոչվում են «արագիլի հետք», նորածինների մոտ տեղակայվում են գլխի, պարանոցի, ճակատի կամ կոպերի վրա: Ժամանակի ընթացքում դրանք հետընթաց են ապրում և ինքնըստինքյան անհետանում։

Մաշկի անգիոմայի ախտանիշները երակային լճի տեսքով (երակային արատների տեսակ) - ուռուցքանման պապուլներ տարբեր ձևերկապույտ, կարմիր կամ մանուշակագույնշրթունքների կամ կոպերի վրա տեղայնացման հետ (երեխաների մոտ); ծերության ժամանակ (65 տարեկան և ավելի) դրանք հայտնվում են ականջների վրա և ավելի հաճախ հանդիպում են տղամարդկանց մոտ։

Մաշկի սարդի անգիոմա(Կենտրոնում կարմիր պապուլայով և շեղվելով դեպի տարբեր կողմերտեսանելի մազանոթներ) մաշկաբանների կողմից հաճախ սահմանվում է որպես աստղային անգիոմա, սարդի երակ կամ տելանգիեկտազիա: Նրանք կազմում են բոլոր անոթային արատների մինչև 40%-ը: Այս անգիոման տեղայնացված է դեմքի, պարանոցի, ձեռքերի և նախաբազուկների վերին կավայի երկայնքով, կրծքավանդակի վերին հատվածում առողջ մեծահասակների և երեխաների 10-15%-ի մոտ: Սարդի անգիոման հակված է ռեգրեսիայի. այն կարող է աստիճանաբար փոքրանալ չափերով, գունատվել և ի վերջո ընդհանրապես անհետանալ և ի հայտ գալ միայն ցրտին կամ երբ բարձր ջերմաստիճանմարմինը.

Նման «սարդեր» կարող են հայտնվել հղիների, ինչպես նաև հորմոնալ հակաբեղմնավորիչներ օգտագործող կանանց մոտ, ինչը կարող է պայմանավորված լինել. բարձրացված մակարդակէստրոգեն. Մասնագետների կարծիքով՝ մաշկի վրա երեքից ավելի սարդային անգիոմայի առկայությունը կարող է լյարդի պաթոլոգիայի նշան լինել (լյարդի ցիռոզով հիվանդների մեկ երրորդը մաշկի վրա ունի նմանատիպ «նշումներ» և նաև վկայում է հավանականության մասին։ varicose veinsկերակրափողի երակները.

Մաշկի քարանձավային անգիոմայի ախտանիշները, որոնք առավել հաճախ կոչվում են հեմանգիոմաներ, - անհարթ մակերես ունեցող ցիանոտ կամ մանուշակագույն հանգույցի էպիդերմիսում առկայություն. զոնդավորման ժամանակ գոյացությունը տաք է, իսկ սեղմելիս այն ավելի գունատ է դառնում։ Ունի վերընթաց միտում.

Անգիոման քարանձավային տիպի ներառում է բնածին կարմիր ծննդյան նշան, որը կոչվում է «ելակի» նևուսկամ nevus vascularis: Առաջին նշանները կարող են հայտնվել երեխայի ծնվելուց մի քանի շաբաթ անց կարմիր բծի տեսքով (դեմքի, գլխի, մեջքի և. կրծքավանդակը): Ձևավորումը արագ աճում է (երբեմն մինչև մի քանի սանտիմետր) մինչև մոտ մեկ տարեկան, և այս փուլում ունի վառ կարմիր ուռուցքի տեսք։ Այնուհետև աճը դադարում է, և մոտ մեկ տարի անց դանդաղ հետընթաց է սկսվում՝ գույնի փոխվելով դեպի կապտավուն մոխրագույն: 50% դեպքերում նման խալը անհետանում է 5 տարեկանում, 90%–ում՝ 9 տարեկանում; դրա տեղում հնարավոր է սպիտակավուն սպիի ձևավորում։ Բայց ելակի նևուս մեծ չափսերԱյն ունի Բացասական հետևանքներարյան մեջ թրոմբոցիտների մակարդակի բարձրացման տեսքով, ինչը կարող է հանգեցնել սրտի անբավարարության։

Մաշկի անգիոմայի ախտորոշում

Մաշկի անգիոման, որպես կանոն, ախտորոշվում է մաշկաբանի կողմից հիվանդի զննման ժամանակ, այդ թվում՝ դերմատոսկոպի միջոցով։ Իսկ այս տեսակի մաշկային պաթոլոգիաների մեծ մասի համար կլինիկական հետազոտությունների կարիք չկա: Այսպիսով, թեստերը սովորաբար չեն պահանջվում:

Այնուամենայնիվ, երբ այն հայտնաբերվի պաթոլոգիական փոփոխությունհիմքում ընկած հյուսվածքները, գործիքային ախտորոշում ուլտրաձայնային սկանավորում(ուլտրաձայնային) անոթային ձևավորման.

Ավելի շատ դժվար դեպքերերբ փոխում են խալի կամ բնածին հետքի գույնը և չափը, որը անտիպ է անգիոմայի որոշակի տեսակի համար, արյունահոսող ձևավորմամբ, ամբողջական քննությունբոլոր թեստերի առաքմամբ։ Ախտորոշման անորոշության դեպքում (օրինակ՝ հանգուցային մելանոմայի կամ բազալային քաղցկեղի կասկածի դեպքում) դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է բիոպսիայի և ձևավորման հյուսվածքի հյուսվածաբանական հետազոտության, անգիոգրաֆիայի միջոցով, Համակարգչային տոմոգրաֆիա(CT) կամ մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (MRI):

Մաշկի անգիոմայի բուժում

Մաշկաբանական անգիոման շատ կլինիկական դեպքերում բուժում չի պահանջում. Բացի այդ, պաթոլոգիայի նախածննդյան պայմանական բնույթով մաշկի անգիոմայի բուժումը շատ խնդրահարույց է: Տիպիկ դեպքը ներառում է ախտորոշում, հիվանդին (կամ տարբեր ծննդյան նշաններ ունեցող երեխաների ծնողներին) բացատրելը, անոթային ձևավորման պատճառներն ու կլինիկական բնութագրերը, այնուհետև դրա վիճակի մոնիտորինգը:

Մաշկի անգիոմաների վիրաբուժական բուժումը կատարվում է, եթե հիվանդը մտահոգված է իրենց արտաքինով, գոյացություններն առաջացնում են անհանգստություն կամ գտնվում են այն հատվածում, որը հեշտ է վիրավորվել, ինչը կարող է հանգեցնել արյունահոսության: Նման բուժումը բաղկացած է դրանց հեռացումից՝ օգտագործելով.

• իմպուլսային լազեր (PDL);
• բարձր հաճախականության էլեկտրական հոսանքով այրում (դիաթերմոկոագուլյացիա կամ էլեկտրակաուտացիա);
• ֆուլգուրացիա (պլազմայի հետ ոչ կոնտակտային այրում);
• կրիոդեստրուկցիա (ցցված հանգուցային անգիոմայի սառեցում հեղուկ ազոտ);
• սկլերացնող նյութերի (ալկոհոլի) պունկցիաներ և ներարկումներ;
• վիրաբուժական հեռացում.

Համար դեղորայքային թերապիաՄաշկի անգիոման բուժվում է այնպիսի դեղամիջոցներով, ինչպիսիք են.

• համակարգային կորտիկոստերոիդներ (պրեդնիզոլոնի, հիդրոկորտիզոնի և այլնի ներարկումները վնասվածքի մեջ նպաստում են աճի դադարեցմանը և անգիոմայի արագացված ռեգրեսիային);
• ինտերֆերոն α-2a կամ α-2b (ներմկանային ընդունումը նվազեցնում է մաշկի անգիոմայի տարածումը);
• անգիոգենեզին արգելակող դեղամիջոցները, որոնք արգելափակում են անոթային էնդոթելիային աճի գործոնը (VEGF), օգտագործվում են պաթոլոգիական նեովասկուլյարիզացիայի համար:

Չկան ստուգումներ և կլինիկական փորձարկումներ, բնածին հետքերից ազատվելու համար առաջարկվող դեղաբույսերի բուժումը չի անցել, ուստի պետք չէ կարմիր խալը, նևուս վասկուլարիսը ցողունի հյութով կամ հալվեով քսել, իսկ գինու բնածինը՝ որդանակի թուրմով: Քիչ հավանական է, որ կեչու փայտի մոխիրը կամ խառնուրդը օգնի այստեղ: խնձորի քացախմեղրով և սև պղպեղով։

Կարագ թեյի ծառ, որը բավականին արդյունավետ է մաշկի եւ եղունգների սնկային վարակների դեպքում, նույնպես անզոր է։ Բացի այդ, այն կարող է ալերգիկ ռեակցիա առաջացնել:

Մաշկի անգիոման կարող է ունենալ տարբեր տեղայնացում և հաճախ կոսմետիկ առումով որոշակի անհանգստություն է առաջացնում: Բայց վրա ընդհանուր վիճակառողջությունը ոչ մի կերպ չի արտացոլվում, և այս պաթոլոգիայի կանխարգելումն անհնար է, քանի որ դրա առաջացումը կանխելու ուղիներ չկան: Գնացեք բժշկի, ցույց տվեք ձեր երեխային մասնագետին և հետևեք բժշկական առաջարկություններին։

Ստուրջ-Վեբերի համախտանիշն առաջացնում է պորտ-վինի բիծ, սովորաբար ճակատի և վերին կոպի վրա, եռաժանի նյարդի 1-ին կամ 2-րդ ճյուղի շրջանում: Լեպտոմենինգեալ անգիոման առաջանում է հիվանդների 90%-ի մոտ, երբ կարկատուն ընդգրկում է վերին և ստորին կոպերը մի կողմից, բայց միայն 10-20% դեպքերում, երբ վնասված է միայն մեկ կոպերը: Նյարդաբանական բարդությունները ներառում են նոպաներ, կիզակետային նյարդաբանական դեֆիցիտներ (օրինակ՝ հեմիպարեզ) և մտավոր հետամնացություն. Խանգարումը կարող է նաև հանգեցնել գլաուկոմայի և անոթային արատների զարգացմանը, ինչը կարող է մեծացնել սրտանոթային իրադարձությունների ռիսկը (օրինակ՝ ինսուլտ, թրոմբոզ, երակային խցանումներ, սրտի կաթված): Համախտանիշը ժառանգական չէ. էթիոլոգիան պարզ չէ: Տեսակներ.

Կան 3 տեսակ.

• Տիպ I՝ պորտ գինու բիծ և ուղեղի անգիոմա:
• Տիպ II՝ պորտ գինու բիծ՝ առանց ուղեղային անգիոմայի:
• III տիպ՝ ուղեղի անգիոմա՝ առանց պորտ գինու բիծի:

Sturge-Weber համախտանիշի ախտանիշներն ու նշանները

Պորտ գինու բծերը կարող են տարբեր լինել չափերով և գույնով՝ բաց վարդագույնից մինչև մուգ մանուշակագույն:

Նոպաները տեղի են ունենում հիվանդների մոտավորապես 75-90%-ի մոտ և սովորաբար սկսվում են 1 տարեկանից: Նոպաները սովորաբար կիզակետային են, բայց կարող են ընդհանրացված լինել: Հեմիպարեզը պորտ գինու բիծին հակառակ կողմում զարգանում է հիվանդների 25-50%-ի մոտ: Հիվանդների մոտ 50%-ը ունի մտավոր հետամնացություն և կեսից ավելինսովորելու որոշ դժվարություններ ունեն: Զարգացումը կարող է հետաձգվել:

Ակնախնձորը կարող է մեծանալ և դուրս գալ ուղեծրից (բուֆթալմոս):

Ստուրջ-Վեբերի համախտանիշի ախտորոշում

Ախտորոշումը առաջարկվում է պորտ գինու բնորոշ բիծի առկայությամբ: CT և MRI օգտագործվում են լեպտոմենինգեալ անգիոմայի առկայությունը ստուգելու համար: Նյարդաբանական բարդությունները հայտնաբերելու համար կատարվում է նյարդաբանական հետազոտություն։

Ստուրջ-Վեբերի համախտանիշի բուժում

Բուժումը կենտրոնանում է ախտանիշների վրա: հակացնցումային միջոցների օգտագործումը և դեղերգլաուկոմայի բուժման համար. Հաճախ տրվում են փոքր չափաբաժիններ ացետիլսալիցիլաթթուօգնել կանխել կաթվածները: Ընտրովի ֆոտոթերմոլիզը կարող է թեթեւացնել պորտ գինու բիծը:

1879 թվականին W.A. Sturge-ը զեկուցել է 6-ամյա մի աղջկա մասին, որը տառապում է բուֆթալմոսով, հեմիպարեզով և դեմքի մաշկի անգիոմայով, որը ներառում է նաև շրթունքների, լնդերի, քիմքի, կեղևի և կեղևի լորձաթաղանթները: F.P.Weber-ը (1922) հայտնաբերել է ներգանգային կալցիֆիկացում դեմքի մաշկի անգիոմա և հեմիպլեգիա ունեցող հիվանդի ռենտգեն հետազոտության ժամանակ: Sturge-Weber-Krabbe համախտանիշը ներառում է հետևյալ կլինիկական առանձնահատկությունները.

Համաճարակաբանություն և գենետիկական հետազոտություն: Հիվանդությունը սովորաբար սպորադիկ է: Հայտնի են նույն ընտանիքի մի քանի անդամների մոտ հիվանդության զարգացման կազուիստիկ դեպքեր։ Մենդելի օրենքներով հնարավոր չէ բացատրել ժառանգության մեխանիզմը։

Ակնաբուժական դրսեւորումներ. Աչքի փոփոխությունները շատ բազմազան են, դրանց ծանրության աստիճանը զգալիորեն տարբերվում է: Դրանք ներառում են կոպերի անգիոմատոզը, դուրս ցցված ոլորուն կոնյուկտիվային և էպիսկլերալ քորոիդային պլեքսուսները, նույնական ծիածանաթաղանթի հետերոքրոմիան, խորոիդային հեմանգիոման և գլաուկոմա:

Choroidal angioma տեղի է ունենում մոտավորապես 40 % Ստուրջ-Վեբեր-Կրաբեի համախտանիշով հիվանդներ. Դրանցից մի քանիսի մոտ խորոիդային անգիոման կարող է տեղայնացվել (սահմանափակվել), որը ներկայացնում է հետին դաշտում կարմիր-նարնջագույն նորագոյացություն։ Հիվանդների մեծամասնության մոտ նկատվում է կորոիդի ցրված անգիոմա, որը տարածվում է քորոիդի բոլոր մասերում՝ առաջացնելով ակնաբուժական երևույթ, որը կոչվում է «տոմատի կետչուպ» ռեֆլեքս (նկ. 11.14):

Խորոիդի ցրված անգիոման ավելի հաճախ բնածին է և որոշ ժամանակով զարգանում է ասիմպտոմատիկ: Որպես կանոն, երկու աչքն էլ տուժում է։ Տեսողական խանգարումները սովորաբար ի հայտ են գալիս տարիքում 6-12 տարիներ։ Դիֆուզ քորոիդային անգիոմա ունեցող երեխաները սովորաբար ունենում են հիպերմետրոպիա, որը կարող է աստիճանաբար աճել:

Օֆտալմոսկոպիան այս դեպքերում բացահայտում է կիստոզային մակուլոպաթիա, պինդ էքսուդատի ցրված նստվածքներ հետին բևեռում (տես նկ. 11.14), ցանցաթաղանթի անոթների ոլորում, բազմաթիվ զարկերակային հաղորդակցություններ, ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի հիպերպլազիա: Հաճախ զարգանում է ցանցաթաղանթի էքսուդատիվ անջատում (նկ. 11.15): Խորոիդի ցրված անգիոմայով երեխաների էխոգրաֆիայի դեպքում գրանցվում է խորիոիդի զգալի խտացում՝ հիմնականում հետին բևեռում (տես նկ. 11.15):

Գլաուկոման զարգանում է 33 % Ստուրջ-Վեբերի համախտանիշով հիվանդներ. Այս հիվանդների մոտ գլաուկոմայի զարգացման անբարենպաստ ախտանիշ ավանդաբար համարվում է դեմքի մաշկի անգիոմայի տարածումը դեպի վերին կոպեր: Մինչդեռ Ռ.Ֆ. Սթիվենսոնը և Ջ.Դ. Մորին| (1975) նշել է, որ ստորին կոպի նևուս ունեցող հիվանդների մոտ գլաուկոման զարգանում է նույնքան հաճախ, որքան ախտահարումով վերին կոպ. Սթարջ-Վեբերի համախտանիշով քորոիդ հեմանգիոմայով որոշ հիվանդների մոտ գլաուկոմայի զարգացումը կարող է կապված լինել թարթիչային մարմնի գերարյունության հետ, որն առաջացնում է ներակնային հեղուկի հիպերսեկրեցիա: Sturge-Weber սինդրոմում գլաուկոմայի զարգացման այլ պատճառներն են տրաբեկուլյար ցանցի զարգացման անոմալիաները և առաջի խցիկի անկյան զարկերակային հաղորդակցությունները, ինչը հանգեցնում է ներակնային հեղուկի արտահոսքի խախտմանը:

Համակարգային դրսեւորումներ. Դեմքի մաշկի բնածին անգիոմա («բոցաձև նսվուս» կամ «պորտ գինու բիծ») նկատվում է Ստուրջ-Վեբեր հիվանդությամբ գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ (տես նկ. 11.13): Անգիոման սովորաբար գտնվում է եռանկյուն նյարդի ճյուղերի երկայնքով, բայց երբեմն տարածվում է արգանդի վզիկի հատվածների վրա:

Դիտվում են կիզակետային կամ ընդհանրացված շարժիչային պարոքսիզմներ 80 % Ստուրջ-Վեբեր-Կրաբեի համախտանիշով հիվանդներ. Ոմանք կարող են հետ մնալ մտավոր զարգացում. Այս խանգարումները պայմանավորված են արյան հոսքի արագության դանդաղեցմամբ ախտահարված պիա մատերում, ինչը հանգեցնում է գլխուղեղի կեղևի հիմքում ընկած հատվածի անօքսիայի: Անոթային արատներ v occipital lobesկարող է առաջացնել տեմյանոպտիկ թերություններ տեսադաշտում:

Ուղեղի անգիոմատոզի տիպիկ ռադիոլոգիական նշանը լեպտոմենինգեալ տարածությունում կալցիֆիկացիաների առկայությունն է, որոնք տեղայնացված են հիմնականում պարիետալ-օքսիպիտալ շրջանում (նկ. 11.16):

Ակնաբուժական վերականգնում. Ստուրջ-Վեբեր-Կրաբեի համախտանիշով և գլաուկոմայով հիվանդների բուժման ժամանակ և՛ դեղորայքային, և՛ վիրաբուժական մեթոդներ. Զանգվածային կորոիդային էֆուզիան Սթարջ-Վեբեր-Կրաբբեի համախտանիշով հիվանդների մոտ ֆիստուլացնող միջամտությունների հաճախակի ներվիրահատական ​​բարդություն է:

Տեղական (սահմանափակ) քորոիդային անգիոմայի դեպքում օգտագործվում են լազերային կոագուլյացիա և կրիոթերապիա, բայց, ցավոք, այս մեթոդները պալիատիվ են, ինչը թույլ է տալիս միայն որոշ ժամանակով դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում լազերային կոագուլյացիայի օգտագործումը հնարավորություն է տալիս բավական երկար ժամանակ վերահսկել ենթացանցային հեղուկի կուտակումը և զսպել ցանցաթաղանթի էքսուդատիվ ջոկատի զարգացումը` միաժամանակ պահպանելով հիվանդների մոտ օբյեկտի տեսողությունը:

Լազերային կոագուլյացիան ցուցված է էքստրաֆովեալ տեղայնացման քորոիդի սահմանափակ անգիոմայով հիվանդների համար, որը որոշ դեպքերում կարող է զուգակցվել ցանցաթաղանթի էքսուդատիվ ջոկատով, որը տարածվում է մինչև ֆովեա: Լազերային ֆոտոկոագուլյացիայից առաջ ճշգրիտ սահմանումԱնգիոմայի սահմանները անհրաժեշտ է իրականացնել FAG: Սահմանափակ քորոիդային անգիոմաների կոագուլյացիայի համար սովորաբար օգտագործվում են արգոն կանաչ, նեոդիմում:YAG կանաչ կամ դիոդային լազերներ: Կոագուլյացիայի պարամետրերը. բացահայտում 0,1-1,0 s, կետի տրամագիծը 200-50 0 մկմ, հզորություն 200-800 uV. Լազերային կոագուլյացիայի պարամետրերն ընտրվում են այնպես, որ ստացվեն II-III աստիճանի կոագուլատներ (սպիտակ ֆոկուս՝ հստակ կամ կտրուկ սև եզրագծերով)։ Ցանցաթաղանթի կոագուլյացիան իրականացվում է անմիջապես անգիոմայի վերևում, մինչդեռ հարակից կոագուլյատների միջև հեռավորությունը չի գերազանցում դրանց տրամագիծը: Լազերային կոագուլյացիայից հետո 1-2 շաբաթվա ընթացքում տեղի է ունենում ենթացանցաթաղանթի հեղուկի ամբողջական կամ մասնակի ներծծում և անջատված ցանցաթաղանթի վերակցում։

Ranand et al. օգտագործված քսենոն կամ լազերային ֆոտոկոագուլյացիա 71 հիվանդ ( 71 աչք) սահմանափակ ալ գլաուկոմայով: ժամը 55 (78 % քորոիդային անգիոմա ունեցող հիվանդները զուգակցվել են ցանցաթաղանթի էքսուդատիվ ջոկատով: Բուժման առաջին կուրսից հետո ձեռք է բերվել ենթացանցային հեղուկի ամբողջական ռեզորբցիա 79 % դեպքեր. Այնուամենայնիվ, 40 % հիվանդների մոտ նշվել է ենթացանցաթաղանթային հեղուկի վերակուտակում, որը պահանջում էր լրացուցիչ կոագուլյացիա, ինչի արդյունքում հեղինակներին հաջողվել է բոլոր դեպքերում հասնել անջատված ցանցաթաղանթի ամբողջական վերակցման։ Ֆոտո կամ լազերային կոագուլյացիայից հետո նկատվել է տեսողության սրության բարձրացում 20 % հիվանդներ, կայունացում կամ աննշան տատանումներ - ին 80 % . Երբ վերաքննվում են հիվանդները, որոնց տեսողության սրությունը բուժումից հետո գերազանցել է 20/200 , ամբողջ ] 0 տարի, դրա նվազումը մինչև 20/200 և ներքևում 36 % դեպքեր.

Մեծ մասը արդյունավետ մեթոդներԽորոիդի և՛ տեղային, և՛ ցրված անգիոմա ունեցող հիվանդների բուժումը ճառագայթային և բրախիթերապիա է, ինչպես նաև արտաքին ուղղորդված ոչ կոնտակտային ճառագայթում: H. Schilling et al. (1997) զեկուցել է արտաքին նպատակային ոչ կոնտակտային ճառագայթման հաջող կիրառման մասին դիֆուզ քորոիդային անգիոմայի բուժման համար 12 հիվանդ ( 15 աչք) Ստուրջ-Վեբերի համախտանիշով. Բուժումից առաջ 6 աչքի մոտ հայտնաբերվել է նաև նեովասկուլյար գլաուկոմա, որը հնարավոր չէր դադարեցնել դեղորայքով։ Բուժման մեկ կուրսի ընդհանուր կլանված դոզան եղել է 20 Գր. Բուժումից հետո բոլոր հիվանդների մոտ նկատվել է ուռուցքի բարձրության նվազում, ենթահեղուկի ամբողջական կամ մասնակի ռեզորբցիա և անջատված ցանցաթաղանթի վերակցում: Բուժման արդյունքում տեսողական սրության աճը աղյուսակի երկու կամ ավելի տողերով նշվել է հեղինակների կողմից. 46,6 % աչքերը, տեսողության սրության կայունացումը կամ դրա աննշան տատանումները՝ ներս 53,4 % . Նեովասկուլյար գլաուկոմայով բոլոր հիվանդների մոտ ներակնային ճնշումը հասել է նորմալ մակարդակ. Հետևողական ժամանակահատվածը հիվանդների համար միջինացված է 5,3 տարվա. Հիվանդության կրկնության դեպքեր չեն եղել։

Խորոիդի դիֆուզ անգիոմայով և ցանցաթաղանթի տոտալ ջոկատով հիվանդների մոտ ճառագայթային թերապիաիրականացվում է օրգան-պահպանման նպատակով՝ կանխելու նեովասկուլյար գլաուկոմայի զարգացումը։ ՀԵՏ կոսմետիկ նպատակկարող է իրականացվել լազերային թերապիակոպերի մաշկի անգիոմա.

Բոցավառվող նևուսը բնածին բնածին հետք է դեմքի, պարանոցի և իրանի մաշկի վրա: Դա անոթային հիվանդություն է։ Դա պարզապես չի հեռանում: Լավ է աշխատում լազերային հետ:

Հոմանիշներ՝ գինու բիծ, պորտ գինու բիծ, կրակոտ նևուս, դեմքի մազանոթային անգիոդիսպլազիա, բոցավառ նևուս։

Բոցավառ նևուս Միխայիլ Գորբաչովի մոտ

Բոցավառ նևուս

Պատճառները

Պորտ-գինու բիծի հիմնական պատճառը մաշկի անոթների զարգացման ներարգանդային խանգարումն է: Բծի տարածքում մաշկային անոթները լայնացած են, բայց չունեն ուռուցքային աճ, ինչպես հեմանգիոմայի դեպքում։ Բժշկության մեջ նման վիճակը կոչվում է արատ, կամ դիսպլազիա, այսինքն՝ զարգացման խանգարում։

Ուշադրություն.Բոցավառվող նևուսը հեմանգիոմա կամ քաղցկեղ չէ!!! Այս վիճակը կյանքին վտանգ չի ներկայացնում։

Ախտանիշներ և դրսևորումներ

Կրակոտ բծի հիմնական և հիմնական ախտանիշն այն է, որ նորածնի մոտ դեմքի, պարանոցի, հազվադեպ՝ մարմնի վրա հայտնվում են կարմիր կամ կարմրավուն բծեր։ անկանոն ձև. Դիասկոպիայի հետ (մատի ճնշում) - կետը գունատվում է:

Այս կետերը.

• մի քոր, ոչ մաշկի քոր,
• մի բորբոքեք
• մի արյունահոսեք
• ինքնուրույն չեն հեռանում
• մեծանալ երեխայի հետ չափերով,
• տարիքի հետ դրանք կարող են դառնալ ավելի ցիանոտ, նման բծերի կենտրոնում կարող են առաջանալ հանգույցներ (դրանք անգիոֆիբրոմա են):

Մազանոթային անգիոդիսպլազիա կնոջ մոտ

Ախտորոշում

Բոցավառ նևուսի ախտորոշումը դժվար չէ։

Բայց կա մի մեծ ԲԱՅՑ:

Որոշ դեպքերում գինու բծերերեխայի դեմքին կարելի է համակցել լուրջ բնածին պաթոլոգիաներ ներքին օրգաններ(գլուխ կամ ողնաշարի լարը, աչքեր, վերջույթների գաճաճ կամ գիգանտիզմ):

Հետեւաբար, մանկաբույժը նախնական փորձաքննություննման նորածինն առաջին հերթին պետք է բացառի ներքին օրգանների պաթոլոգիան։ Բժիշկը պետք է նշանակի լրացուցիչ հետազոտություններև հարակից մասնագետների (ակնաբույժ, նյարդաբան) խորհրդատվություն։ Իսկ եթե նման պաթոլոգիա չի հայտնաբերվել, ապա կարող եք հանգստանալ և սկսել բուժել դեմքի պորտ-գինու բիծը։

Նույնիսկ այսօր, պորտ-գինու բծերով երեխաներին հաճախ սխալ ախտորոշում են որպես հեմանգիոմա: Եթե ​​հեմանգիոման շատ դժվար է բուժվում, ինչը հանգեցնում է երեխայի անձի հոգեբանական դեֆորմացման: Կա՛մ մազանոթ անգիոդիսպլազիան, կա՛մ բոցավառ նևուսը, կա՛մ պորտ գինու բիծը հաջողությամբ բուժվում են մի քանի պրոցեդուրաներով: Եվ հետագայում երեխաները մոռանում են նման պաթոլոգիայի մասին, ոչ ոք չի ծաղրում նրանց, նրանք հաջողությամբ զարգացնում են իրենց անձնական կյանքը։

Բուժում

• այրել հեղուկ ազոտով
• օգտագործել սովորական լազեր -
• արյան անոթների սկլերոթերապիա ալկոհոլով

Ուշադրություն.բոցավառ նևուս, գինու բծեր - այս պաթոլոգիան շատ հաջողությամբ բուժվում է: Եթե ​​մաշկաբանը ձեզ ասաց՝ ընդունեք, սա ցմահ է, մի հավատացեք նրան: Փոխել մաշկաբանին.

Վերջին 20 տարում ամբողջ աշխարհում բոցավառվող նևուսի բուժումն իրականացվում է լազերի միջոցով։

Ուշադրություն.կարող է օգտագործվել միայն իմպուլսային ներկ լազեր (այսպես կոչված, անոթային լազեր): Մնացած բոլոր լազերները կարող են այրել երեխայի դեմքի մաշկը և առաջացնել սպիներ։

Իմպուլսային ներկ լազերի գործողության մեխանիզմը. որոշակի հզորության լազերային ճառագայթ արտանետվում է մի քանի միլիվայրկյան: Որոշակի լազերային ալիքի երկարությունը հանգեցնում է մաշկի մազանոթների (անոթների) տաքացմանը կետի տարածքում։ Անոթները կպչում են միմյանց: Նրանք արյուն չեն հոսում: Արդյունքում բիծը դառնում է ավելի թեթեւ։
Մաշկը ինքնին չի ազդում: Մաշկի այրվածք չկա, ինչը նշանակում է, որ մաշկի վրա սպիներ չկան։

Հնարավո՞ր է արդյոք օգտագործել ժողովրդական միջոցները:

Դուք կարող եք, դա չի խանգարի: Բայց ՉԵՆ ՕԳՆԻ!!!

Ե՞րբ պետք է սկսել բուժումը:

Արդեն կյանքի առաջին ամիսներին։ Ինչպես մեծ երեխաբիծը դառնում է ավելի մեծ, մուգ և դժվար է բուժել:

Քանի՞ պրոցեդուրա կպահանջվի:

1-ից 5՝ կախված բծի չափից և գույնից։ Գործընթացների միջև ընդմիջումը 2-4 շաբաթ է:

Անզգայացում պահանջվո՞ւմ է:

Կախված է երեխայի տարիքից և տեղում գտնվելու վայրից: Նորածիններկատարել ընդհանուր անզգայացում.

Դիտեք տեսանյութ, թե ինչպես են վերաբերվում գինու բծերով երեխաներին Քաղցկեղի ռուսական կենտրոնում.

Ուննայի նևուսը

Նևուս Ուննան նորածինների դեմքի, գլխի և պարանոցի մաշկի վրա կարմիր բնածին հետք է: Այն հանդիպում է նորածինների 30-40%-ի մոտ։ Անցնում է ինքնուրույն: Բուժում չի պահանջում։

Հոմանիշներ՝ արագիլի խայթոց (կամ համբույր), ծննդյան կետ, սաղմոնի բիծ, կարմիր ձկան բիծ, հրեշտակի համբույր, օքսիպիտալ նևուս, անհետացող կետ, տելանգիէկտատիկ նևուս:

ICD10 կոդը՝ Q82.5 (բնածին ոչ նորագոյացական նևուս)

Ուննայի նևուսը երեխայի մեջ

Պատճառները

Ուննայի նևուսի պատճառները՝ ծննդաբերության ժամանակ գլխի մազանոթների ընդլայնում։ Մի շարք հետազոտողներ կարծում են, որ դրան է հանգեցնում պտղի ժամանակավոր հիպոքսիան, այսինքն՝ ծննդաբերության ժամանակ թթվածնի պակասը։ Նաև կարևոր գործոնմոր կոնքի ոսկորների ճնշումն է երեխայի գլխի վրա: Հիշեցնենք, որ երեխայի գլուխը ծննդաբերության ժամանակ մարմնի ամենածավալուն մասն է։

Ուշադրություն.«Արագիլի համբույրը» կամ Ուննայի նևուսը հեմանգիոմա չէ!!!
Սա բոցավառվող նևուսի բարորակ տարբերակ է: Այսինքն՝ ժամանակի ընթացքում այս բիծն անցնում է ինքնուրույն՝ առանց բուժման։

Ախտանիշներ և կլինիկա

Unna-ի նևուսի ախտանիշները.

• մի կտոր վարդագույն կամ կարմրավուն գույնքթի մաշկի վրա, քթի կամրջի, ճակատի, կոպերի վրա, վերին շրթունք, վիզը, ծոծրակը, երբեմն սրբանին,
• բծը հարթ է, չի բարձրանում հարակից մաշկից,
• անկանոն կետ, կենտրոնում անցնող անոթների ավելի պայծառ տարածքներով (այսպես կոչված տելանգիեկտազիաներ),
• մատով սեղմելիս (դիասկոպիա) բիծը գունատվում է ճնշման կետում,
• երեխային լարելիս, լաց լինելիս, բծը դառնում է պայծառ,
• ոչ քոր, ոչ քոր, ոչ ցավ:

Բուժում

Բուժում չի պահանջվում: Անցնում է ինքնուրույն առաջին ամիսներին, երբեմն՝ երեխայի կյանքի առաջին տարիները։

Կանխատեսումը բարենպաստ է։

Եթե ​​տարիքի հետ բիծը չի անհետանում, ապա 3-5 տարի հետո հիվանդին պետք է ուղղորդել ներկերի լազերային (անոթային լազեր) միջոցով բիծը հեռացնելու համար:

Ժողովրդական միջոցներ.

Նրանք չեն օգնում !!! Հիմնական գործոնըՈւննայի բիծի արագ ապաքինման ժամանակ՝ հանգիստ, առանց սթրեսի ռեժիմ նորածնի համար:

Ուշադրություն.եթե բժիշկը չի պատասխանել ձեր հարցին, ապա պատասխանն արդեն կայքի էջերում է։ Օգտագործեք որոնումը կայքում:

33-ամյա Քեթի Փայփերը, ով վրան լցրած ծծմբաթթվի պատճառով քիչ էր մնում կորցներ դեմքը, մասնակցել է բարեգործական նախագծի։ Հեռուստահաղորդավարուհին և մոդելը չորս բրիտանուհիների են հրավիրել տարբեր լրջությամբ մաշկի խնդիրներև օգնեց նրանց կերպարանափոխվել դիմահարդարման միջոցով:

Ամբողջ աշխարհում կանայք պայքարում են ինքնավստահության դեմ։ Ինքնահարկ բարդույթների դեմ այս պայքարը կարող է էլ ավելի դժվար լինել նրանց համար, ովքեր տառապում են ռոզացեայով, վիտիլիգոյով կամ ում դեմքը ծածկված է թրթուրներով և սպիներով: Բրիտանացի հեռուստահաղորդավարուհի Քեթի Փայփերը, ում ողողել են ծծմբաթթվով, որոշել է ուշադրություն հրավիրել այս թեմայի վրա։ Նա մաշկային խնդիրներ ունեցող չորս կանանց հրավիրեց Լոնդոնի գեղեցկության սրահներից մեկը՝ ցույց տալու, թե ինչպես կարելի է փոխվել դիմահարդարման միջոցով։

Քեթին ցանկանում էր ապացուցել, որ դիմահարդարումը կարող է օգտագործվել որպես ինքնագնահատականը բարձրացնելու գործիք, այլ ոչ թե պարզապես թաքցնելու թերությունները: «Իմ դեմքը յուրահատուկ կտավ է։ Ես կարող եմ հպարտորեն քայլել ընդհանրապես առանց դիմահարդարման », - ասել է Փայփերը հարցազրույցներից մեկում:

Հեռուստահաղորդավարի նախագծի չորս հերոսուհիների դրամատիկ կերպարանափոխությունները կցուցադրվեն որպես մաս վավերագրական ֆիլմՔեթի Փայփեր՝ Դեմ առ դեմ, որը եթեր դուրս կգա ապրիլի կեսերին։

լրացնել՝ սպիներ

23-ամյա Ֆիլեն երկու տարի առաջ Գանայում կամավոր աշխատելու ժամանակ ավտովթարի հետևանքով վիրավորվել էր։ Դիմահարդարներն այսպիսի գեղեցկության խորհուրդներ են տվել Fill-ին. «Սկսի՛ր քո դիմահարդարումը խոնավեցնող կրեմով և հիմնադրամՔսեք գեղեցկության բլենդերով։ Սա արտադրանքը «կմտցնի» մաշկի մեջ և կստեղծի հավասար ծածկույթ՝ առանց նկատելի սպիների և փորվածքների»:

Ռոշել՝ վիտիլիգո

Ռոշելի մոտ վիտիլիգո ախտորոշվել է, երբ նա ընդամենը 11 տարեկան էր։ Դպրոցում նրա համադասարանցիները բռնության են ենթարկել նրան մաշկի վրա սպիտակ բծերի պատճառով։ Այժմ 27-ամյա Ռոշելը նախընտրում է չդիմահարդարվել, քանի որ չի ցանկանում թաքցնել իրեն. բնական գեղեցկությունը. Բայց հիմա նա պատրաստ է փորձի: Քողարկիչի օգնությամբ դիմահարդարներին հաջողվել է ամբողջությամբ թաքցնել հիվանդության հետքերը, սակայն ինքը՝ Ռոշելը, խոստովանել է, որ դժվար թե կարողանար ամեն օր տանից դուրս գալուց առաջ նման դիմահարդարում անել իր համար։

Լիզա՝ պորտի բիծ

Լիզան ծնվել է մաշկի յուրահատուկ արատով, որը կոչվում է պորտ գինու բիծ: Դեմքի ախտահարված հատվածում առաջանում է լայնացած մազանոթների կուտակում՝ ձևավորելով կարմիր բիծ, որը կարող է լինել. տարբեր չափսերև տարբեր երանգներ- բաց վարդագույնից և կարմիրից մինչև մուգ մանուշակագույն: Երբ դիմահարդարումն ավարտվեց, Լիզան ուղղակի ապշեց։ «Ես պատրաստվում եմ լաց լինել. Կարծում էի, որ ատում եմ իմ դեմքը, բայց հիմա հասկացա, որ կարող եմ տարբերվել, և դա հիանալի է»,- ասել է նա։

Սաննա՝ ռոզացեա

Սաննայի մոտ ախտորոշվել էր ռոզացեա անցյալ տարվա սեպտեմբերին: Աղջիկը խոստովանել է, որ հիվանդությունն ազդել է իր գործընկերների հետ հարաբերությունների վրա, և այժմ իրեն շատ է անհանգստացնում, թե մարդիկ ինչ են մտածում իր մասին։ Իր կերպարանափոխության արդյունքները տեսնելուց հետո նա գովել է դիմահարդարներին մեծ աշխատանք«Շնորհակալ եմ, այտերիս կարմիր բծերը գրեթե անհետացել են, դա զարմանալի է»:

Ֆիլմը պատմելու է նաև հենց Քեթի Փայփերի մասին։ Նա դարձել է իր դաժան նախկին ընկերոջ՝ Դանիել Լինչի զոհը, ով հանցակից է վարձել՝ մոդելի դեմքին ծծմբաթթու նետելու համար։ Հարձակման արդյունքում Փայփերը կորցրել է կոպերը, քթի մեծ մասը և ականջի մի մասը։ Նրա դեմքի մաշկը կերել էին այնպես, որ գանգը երևում էր։ Նա յոթ շաբաթ անցկացրեց հիվանդանոցում: Խոշոր վիրահատությունից հետո Քեթին 12 օր մնաց կոմայի մեջ։ Պայպերը նիհարել է 38 կգ-ով և որոշ ժամանակ սնվել կաթետերի միջոցով։ Այնուհետև երկու տարի՝ օրական 23 ժամ, նա կրում էր հատուկ պլաստիկ դիմակ՝ սպիները նվազագույնի հասցնելու համար: Ընդհանուր առմամբ, աղջիկը մոտ 100 վիրահատության է ենթարկվել դեմքի մաշկը վերականգնելու համար։ Այժմ նա ղեկավարում է բարեգործական հիմնադրամև օգնում է նմանատիպ խնդիրներ ունեցող հազարավոր կանանց: