피부병 소양증. 피부의 염증 :이 질병은 무엇이며 치료할 수 있습니까?

Ichthyosis- 유전병, 피부의 각질화가 방해받습니다. 물고기 비늘과 유사한 단단한 비늘이 형성되고 구조가 변경된 각질이 표피에 축적됩니다.

더 자주, 소양증은 다음과 같이 나타납니다. 어린 시절 또는 출생 직후에도 질병이 덜 자주 발생합니다. 소양증의 원인은 유전 적 생화학이 아직 해독되지 않은 유전자 돌연변이입니다.

단백질 대사 장애, 아미노산이 혈액에 축적 될 때 나타나는 지방 대사 장애 증가 된 콘텐츠 콜레스테롤이 발현된다 유전자 돌연변이소양증으로 이어집니다.

질병의 유병률은 1 : 3000-1 : 4500입니다. 원인은 알려져 있지 않습니다.

사진

Ichthyosis 증상

환자의 몸은 비늘로 뒤덮이고, 몸에 흡수되지 않은 아미노산 복합체가 그 사이에 축적됩니다. 물질의 정체는 피부에 접합 효과를 주어 각질화 된 세포가 건강한 세포에 단단히 부착됩니다. 비늘이 분리되면 환자가 심한 통증을 느끼게됩니다.

기타 증상 :

• 피부의 날카로운 건조 함과 거칠기의 출현;
• 손바닥은 점액 껍질로 덮여 있습니다.
• 피부 패턴이 명확하게 보입니다.
• 신진 대사의 강도 및 호르몬 땀샘의 기능 감소;
• 모발, 네일 플레이트 및 치아의 영양 장애 변화;
• 온도 조절 위반;
• 과각화증의 출현;
• 오작동 땀샘;
• 만성 결막염 또는 망막염, 유전성 근시;
• 면역력 감소로 인해 알레르기 반응 화농성 감염은 만성화됩니다.
• 고급 사례-만성 심부전 및 간 기능 장애의 발생.

Ichthyosis 치료

소양증의 치료는 외래 환자 또는 병원에서 피부과 의사가 수행합니다.

그룹 A, E, B, 비타민 C 및 니코틴산의 비타민은 길고 반복되는 코스로 처방됩니다. 지방성 약물은 비늘을 부드럽게합니다. 이들은 리파 미드와 비타민 U를 함유 한 제제입니다. 면역을 촉진하기 위해 혈장 수혈, 감마 글로불린, 철과 칼슘을 함유 한 제제, 알로에 추출물이 필요합니다. 패배가 발생하면 갑상선 갑상선 기능 저하증의 발달로 췌장 기능 저하-인슐린과 함께 갑상선 기능이 나타납니다.

심한 경우와 선천성 소양증이있는 경우 호르몬 요법이 즉시 처방되고 눈꺼풀이 외전되어 묻 힙니다. 오일 솔루션 레티놀 아세테이트. 상태 정상화 후 복용량 호르몬 약물 완전히 취소 될 때까지 천천히 줄입니다.

관해 기간 동안 환자의 상태를 모니터링하고 합병증을 예방하기 위해 혈액 검사를 주기적으로 실시합니다. 모유 수유중인 어머니는 소양증이있는 어린이처럼 비타민을 복용하는 것으로 나타났습니다.

국소 요법은 과망간산 칼륨 용액으로 일반 목욕을하고 비타민 A를 첨가하여 베이비 크림으로 피부를 윤활하는 것으로 구성됩니다. 소양증, 소금 및 전분이있는 성인 환자의 경우 지역화에 따라 일반 또는 국소 목욕이 표시됩니다. 과정. 비타민 A, 염화나트륨 및 요소가 물에 첨가됩니다.

홍반 하 선량, 탈라 소 테라피 및 헬리오 테라피, 황화물 및 이산화탄소 욕조를 사용하는 리조트에서 UV 조사는 진피의 대사 과정을 자극합니다. 미사 및 이탄 진흙은 소화 불량의 재발을 해결하고 예방을 위해 이미 권장됩니다.

향기로운 레티노이드는 진피 세포의 작용을 회복하고 대사 과정을 정상화하는 소양증 치료에 널리 퍼졌습니다.

선천성 또는 할리퀸 소양증

임신 중, 더 자주 첫 번째 또는 두 번째 임신 중에 발생합니다. Arlecchino의 Ichthyosis는 태아 또는 태어난 아이에게 생명을 위협합니다.

출생 직후, 아기의 몸에는 두꺼운 회색 피부의 커다란 각질층이 있습니다. 갈색 색상... 비늘 사이에 균열이 있으며 일반적으로 어린이의 얼굴이 변형됩니다.

• 입이 늘어나거나 너무 좁아서 공급 튜브가 거의 통과하지 못합니다.
• 아기의 눈꺼풀이 꼬여 있습니다.
• 귀는 비늘로 가득 차 있습니다.

그러한 아이들의 골격에도 이상이 있습니다.

• 네일 플레이트 없음;
• 만곡 족이 주목된다.
• 손가락의 지골 사이에 다리가 없습니다.

태아에게 할리퀸 소양증이있는 경우 유산이나 유산의 가능성이 높습니다. 조산... 이 질병으로 아이가 태어나면 생존 가능성이 없습니다. 사망 원인은 다음과 같습니다.

• 몸을 통해 퍼지는 병리학 적 과정;
• 신체가 물 균형을 조절할 수 없음;
• 온도 조절 부족;
• 병원성 감염에 대한 신생아의 약점과 무방비.

ichthyosis Arlecchino로 진단받은 어린이가 출생 직후 사망하지 않으면 12 세까지 생존율이 3 %가됩니다. 환자의 1 %만이 18 ~ 20 년까지 생존합니다. Arlecchino ichthyosis는 생명과 양립 할 수 없다고 믿어집니다. 기간 동안 자궁 내 발달 이 이상을 진단하는 것은 어렵습니다.

소양증의 원인

질병의 원인은 세대를 통해 전염 될 수있는 유전자 돌연변이입니다. 과학자들은 아직 질병의 기초가되는 생화학 적 과정을 파악하지 못했습니다.

소양증의 분류

ichthyosis라는 이름으로 어린 시절에 발생하는 질병은 수명이 끝날 때까지 계속되며 피부의 광범위한 각질화가 특징입니다.

피부 병변의 정도에 따라 소양증은 다음과 같이 분류됩니다.

Xeroderma

가벼운 소양증-피부가 건조하고 피부에 작은 비 뇨증이 벗겨지는 것이 특징입니다. 비늘은 손톱으로 피부에 대고있을 때 가루 같은 흰색 줄무늬로 나타납니다. 사지와 엉덩이의 신근 표면에는 작고 핀 머리 크기의 칙칙하고 옅은 분홍색 또는 푸른 빛을 띤 결절이 있습니다.

여포 성 소양증

그것은 피부의 거칠기, 모낭의 입에있는 각질 플러그의 발달, 머리카락에 의해 중앙에 침투하여 나타납니다. 상부 및 전방 표면의 후방 표면의 대칭 영역에 국한 하지.

화려한 소양증

피부에 조밀 한 미색의 각질 비늘이 형성되어 "대리석"색상이 형성되며 모낭의 입에서 더 자주 사지에 위치합니다. 비늘은 마더 오브 펄을 연상시키는 특징적인 광택으로 빛납니다. 주변의 비늘이 벗겨지고 가장자리가 올라갑니다.

흑색 소양증

그것은 복부, 요추 부위,하지의 상지 및 앞면의 뒷면에 국한되어 있습니다. 각질 플레이트 검정 및 보존 정상 피부 얼굴, 자연스러운 주름, 신체의 측면 및 사지의 내측 표면에.

층상 소양증

두껍고 각질의 비늘이 특징입니다. 피부는 건조하고 갈색을 띤 회색 비늘이 조밀 한 직사각형 또는 타원형 판을 형성하며 최대 3cm 크기이며 판은 홈, 균열, 균열로 구분됩니다. 팔다리 외에도 ichthyosis serpentina는 몸 앞, 뒤 및 얼굴에 영향을 미칩니다. 머리에는 건조한 지루와 마찬가지로 은빛 비늘이 종종 발견됩니다. 종종 이러한 형태의 소양증 귓바퀴 변형되고 두피에 밀착되어 눈꺼풀이 짧아지고 나타납니다. 고딕 양식의 단단한 입천장.

히스 트리 소 이드 소양증

심한 형태의 소양증은 다음과 같이 진행됩니다. 더러운 회색의 각질 판이 조밀하고 두꺼운 축적이 피부 위로 급격히 (5-10 mm) 튀어 나온 원추형 돌출부, 가시 또는 바늘 형태로 피부 표면에 나타납니다. 수평. 플레이트는 홈으로 분리됩니다. 이러한 유형의 소양증은 드뭅니다.

소양증 진단

진단은 주로 임상 적입니다.

• 소양증의 경우 조직 학적 검사의 중요성이 중요합니다 (표피의 과립 층이 없거나 얇아 짐).
• x- 연관 소양증 : DNA 프로브를 사용하여 양수 세포 또는 융모막 조직에서 스테로이드 설파 타제의 기능 저하;
• 선천성 수 포성 어선 형 적혈구 종과 함께 : 조직 검사 중 표피 용해성 각화증의 검출.

선천성 소양증의 산전 진단은 적절한 가족력으로 수행됩니다. 19 주에서 21 주 사이에 수행 된 태아 피부 생검 결과 각질층이 두꺼워지는 것으로 나타 났으며 이는 24 주까지 정상이 아닙니다. 이것은 층상 소양증, 표피 용해성 과각화증, "할리퀸 과일"에 해당합니다. 양수 세포와 융모막 세포를 배양하는 동안 케라틴 1과 10의 돌연변이를 확인할 수 있습니다.이 효소 결핍은 X- 연관 소양증에서 발생합니다.

감별 진단

• 건선;
• 지루성 피부염;
• 건피 증.

소양증의 예측 및 예방

가려움증의 예후는 질병의 경미한 형태로도 병리학의 추가와 대사 질환의 발달로 인해 합병증이 발생하기 때문에 바람직하지 않습니다.

소양증 예방-유전 적 위험도를 결정하기위한 임신 전 상담. 양수 분석 중에 태아의 소양증이 발견되면 임신 종료가 권장됩니다. 소양증이있는 아이를 가질 위험이 높은 부부의 경우 고아 입양을 위해 임신을 삼가는 것이 좋습니다.

Ichthyosis는 관해가 불가능한 질병이므로 질병 예방은 치료와 유사합니다. 각질 용해 및 보습 요법 외에도 소양증 환자는 실내 공기 가습기를 사용하거나 가능하면 습도가 높은 따뜻한 도시로 이동하는 것이 좋습니다. 또한 시원한 물을 사용하여 세탁하고 전문 스파를 방문합니다.

소양증이 유전되는 방법

소양증의 유전 메커니즘은 질병의 유형에 따라 다릅니다.

Nebullous ichthyosiform erythroderma 및 lamellar (lamellar) ichthyosis는 상 염색체 열성 방식으로 유전됩니다.

• 두 부모 모두 질병의 보인 자 (이형 접합)이지만 그들 자신이 아프지 않은 경우, 자녀가 아플 확률은 25 %, 보인자는 50 %, 건강 (질병을 상속하지 않음) 25 %입니다.
• 한 부모가 아프고 다른 부모가 돌연변이의 운반자 인 경우, 지배적 상속과 마찬가지로 각 자녀의 질병 확률은 50 %입니다. 두 부모가 모두 아프면 모든 자녀가 아플 것입니다.
• 유전형을 알 수없는 한 부모가 건강하고 다른 한 부모가 보균자 인 경우 아픈 아이를 가질 위험이 낮습니다.

부모 사이의 일관성은 어린이의 질병 위험을 증가시킵니다. 소아에서 상 염색체 열성 장애의 증상 건강한 부모 열성 대립 유전자의 새로 출현 한 자발적인 돌연변이의 결과가됩니다.

평범한 어 혈증 (저속한), 다리 어병 및 수 포성 홍 반증은 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다.

• 각 환자에게는 부모가 한 명씩 있습니다 (예외 : 질병은 새로운 돌연변이로 인해 발생하고 부모는 질병으로 나타나지 않는 돌연변이 대립 유전자가 있음).
• 환자는 50 % 확률로 질병을 어린이에게 전염시킵니다.
• 환자의 건강한 자녀에게는 건강한 자손 만 태어납니다.
• 남성과 여성은 똑같이 질병에 취약합니다.
• 두 부모 모두 아버지 대 아들 전염을 포함하여 아들과 딸에게 질병을 똑같이 전염시킬 가능성이 있습니다.

"Ichthyosis"주제에 대한 질문과 답변

질문: 남편이 선천성 소양증 (피부가 약간 벗겨짐)이있는 경우 미래의 아이 같은 형태의 소양증을 물려받을 수 있습니까? 아니면 다른 더 심한 증상과 함께 태어날 수 있습니까?

대답: 안녕하세요. 유전 메커니즘은 소양증의 유형에 따라 다릅니다. 연구를 위해서는 유전 학자 대면 상담이 필요합니다.

질문: 안녕하세요. 제 딸은 피부병이 있습니다 : 일반적인 소양증. 그녀를 위해 올바르게 일광욕하는 방법을 알려주세요? 자외선 차단 제품을 착용해야합니까? 햇볕에 얼마나 오래 머물 수 있습니까? 사실,이 질병으로 일광욕 필요한. 햇볕에 탄 후 피부가 매우 벗겨지지 않도록 관리하는 방법?

대답: 안녕하세요. 그것은 모두 자녀의 나이와 아기의 피부가 어떤 사진 유형에 속하는 지에 달려 있습니다. 자녀가 3 세 미만인 경우 직접 태양열 금기. 아이의 피부가 매우 가볍다면 그는 블론드 헤어 그리고 눈, 이것은 또 다른 것입니다 추가 요인 태양을 피하십시오. 보호제 아이들을위한 우유와 같은 좋은 보습 특성이 있어야합니다. 다른 중요한 이정표 피부 관리 여름 시간 당신의 병은 깊은 수화 일광욕 후 피부.

질문: 안녕하세요. 제 아들은 12 살입니다. 피부 문제. 소화 불량으로 진단되었습니다. 그를 도울 수있는 사람과 방법을 알려주세요.

대답: 안녕하세요. 처방 할 피부과 의사와 상담이 필요합니다. 복잡한 치료 질병의 유형에 따라.

Ichthyosis는 독립적이며 기원이 다릅니다. 피부병각질화 (각질화) 과정을 위반하고 표피 각질층의 국소 적, 즉 제한적 (신체의 특정 영역에서) 또는 확산 (보편적이며 널리 퍼진) 두꺼워 짐을 특징으로합니다.

소양증의 원인과 분류

상피 세포의 생리 학적 각질화와 피부 각질층의 형성은 "부드럽고"생식 세포의 분열과 피부의 상층으로의 이동으로 구성됩니다. 신선한 상피 세포의 하층 정상적인 조건 점차적으로 오래된 것을 대체하며 일반적으로 눈에 띄지 않는 벗겨짐이 동반됩니다.

그래서 이거 라이프 사이클이틀 동안 지속되는, 새로 형성된 표피 세포가 피부 표면 포함 된 모든 물질의 전달을 촉진합니다. 각질화 과정의 중단으로 인해 다양한 피부병각화증 또는 과각화증이라고 불리는은 각질화 된 상피 세포의 지연된 거부 반응 또는 / 및 각질층 두께의 현저한 증가입니다.

다양한 기능 임상 증상, 다양한 형태 학적 그림, 희귀 한 형태의 존재, 과각화증 발병의 원인과 메커니즘에 대한 연구원의 명확한 견해 부족 대규모 그룹 "소양증"이라는 용어로 통합 된 질병은 아직 임상의가 특정 통합 분류를 개발하도록 허용하지 않았습니다.

유무에 따라 유전 적 원인,이 질병은 매우 조건부로 세분됩니다 (I.I.Potocki 및 V.T.Kuklin) 병리학 적 상태, 유전자 돌연변이에 기인하며 유전 피부병 (선천성 소양증) 및 후천성 형태에 기인하며, 대부분은 소양증, 즉 소양증과 유사한 상태라고합니다.

악명 높은 "Schleiman ichthyosis"와 "Schleiman의 전신 혈관 갑상선"은 인터넷 포럼과 단일 인터넷 기사에 언급되어 있습니다. 그런 코 단위, 증후군 또는 증상

옴은 피부병의 분류, 피부 병학에 관한 교과서 또는 과학 작품... 반월판 파열의 징후 중 하나 인 Steiman의 증상이 있습니다. 무릎 관절, 그러나 피부병과는 아무 관련이 없습니다.

모든 유전성 피부 병리 중 선천성 소양증이 가장 흔한 형태이며 약 90 %를 차지합니다. 전체 빈도는 평균 12.5 천명 중 1 명입니다.

후천성 소양증의 분류

• 증상이 있거나 병리학에 의해 유발되거나 기저 질환의 징후 중 하나입니다. 그들은 갑상선 또는 부신의 기능 장애, 신경 자율 시스템의 기능 장애, 저혈당증 또는 비타민제 "A", 혈액 질환 및 악성 신 생물,자가 면역, 염증 및 전염병, 대사 장애, 특정 불내성 약제 또는 식품 기타.;
• 원반 모양;
• 노인 또는 노인.

1990 년에 제안 된 분류 (K.N. Suvorova)에 따라 임상 증상, 다음과 같은 형태의 질병이 있습니다.

• 모든 피부 외피와 작은 비늘의 패배의 특징 인 단순하거나 일반적인 소양증;
• 반짝임-큰 주름을 제외한 거의 모든 피부에 영향을 주지만 칙칙한 색조의 투명한 비늘은 모자이크입니다.
• 사지의 신근 표면과 신체의 측면이 영향을받는 뱀 모양의 큰 비늘은 회갈색을 띤다.

또 다른 분류는 질병의 중증도에 따라 후자의 형태를 결정합니다.

• 심각한 결과는 신생아의 죽음입니다.
• 중간 무거움, 삶과 호환 가능;
• 늦게 병리학의 첫 번째 증상이 출생 후 두 번째 달에만 나타날 때.

특정 경우에 이러한 분류 및 기타 분류는 다음에서 편리 할 수 \u200b\u200b있습니다. 실무그러나 국제 질병 분류에서 소양증은 "기타 선천성 기형"이라는 제목 아래에 배치되고 " 선천성 기형, 변형 및 염색체 이상". 같은 분류에서 그들은 소양증으로 세분화됩니다.

1. 단순 (저속)-상 염색체 우성 유전 유형.
2. X- 연결 (여성)-열성.
3. 층상 또는 층상-상 염색체 열성.
4. 선천성 수 포성 어선 형 적혈구 종은 상 염색체 우성입니다.
5. 태아 소양증은 상 염색체 열성입니다.
6. 또 다른 선천성 소양증.
7. 상세 불명의 선천성 소양증.

유전 된 돌연변이 유전자 제어 효소 시스템 그리고 아직 완전히 해독되지 않은 각질화의 생화학 적 과정. 이들은 각질 세포에 포함 된 세포 단백질 인 profilargin의 병리학 적 발달을 기반으로합니다. 일반적으로 생화학 적 과정의 결과로 필라 진과 보습 인자 (NMF)라고하는 분자 복합체로 분해됩니다.

유전자 변이의 결과로 피부 수분 침범, 모발, 피부, 손톱의 단백질 인 불량 케라틴의 과도한 합성, 상피의 과도하게 빠른 각질화가 발생합니다. 대사 과정, 특히 단백질과 지방의 중단은 중단으로 이어집니다 장벽 기능 피부와 혈액의 콜레스테롤 축적, 각질층과 다른 층의 세포 사이-다양한 대사 산물 복합체, 특히 접합 효과가있는 아미노산. 각질층의 거부는 또한 기저층에 단단히 부착되어 있기 때문에 발한 및 피부 호흡 과정이 중단되고 국소 면역이 감소하기 때문에 속도가 느려집니다. 병변의 넓은 영역을 감안할 때이 모든 것이 신경 내분비 및 신체의 다른 시스템의 기능에 영향을 줄 수는 없습니다.

그러므로, 주된 이유 대부분의 형태의 소양증은 유전자 돌연변이 또는 발달 장애입니다. 하나의 유전자의 여러 지점에서 돌연변이의 가능성 또는이 과정에서 여러 다른 유전자의 참여가 존재를 결정하는 것으로 가정됩니다. 큰 수 임상 형태 질병.

병적 각질화는 다음 메커니즘에 따라 발생합니다.

1. 일반적으로 구조가 변경된 케라틴의 과도한 생산.
2. 각질 세포가 기저부에서 각질층으로의 이동을 가속화합니다.
3. 각질층 세포와 지연된 거부 반응 사이의 연결을 강화합니다.
4. 상피의 영양 장애 변화, 액포 (소포)의 형성 상층 표피와 각질층의 두께 증가.
5. 필라 진 및 NMF 형성을 위반하여 피부를 통한 과도한 수분 손실로 이어집니다. 이것은 건조 함과 특징적인 박편으로 이어집니다.

특정 형태의 소양증의 임상상

단순하거나 흔하거나 저속한 소양증

가장 흔한 형태의 질병입니다. 출생시 즉시 나타나지는 않지만 생후 3 개월 이후-최대 1 년에 나타납니다. 성별 차이 발생률은 없습니다.

이 형태의 질병의 임상 증상 :

• 밀가루와 같은, 비 뇨증 및 작은 박판 박리;
• 여포 성 각화증;
• 탈모;
• 손바닥 및 발바닥 피부 패턴의 심각성; 때때로, 특히 수반되는 병리와 함께 내분비 계발바닥과 손바닥에 벗겨짐이 있습니다.
• 네일 플레이트의 건조, 거칠기, 변형, 얇아 짐 및 취약성.

얼굴, 자궁 경부, 겨드랑이 및 둔부 부위의 측면을 제외하고 심한 건조 및 거칠기 형태의 피부 패배는 일반화됩니다. 내부 표면 엉덩이, 무릎 및 팔꿈치 관절 부위의 굴곡 표면.

비늘의 색상은 희끄무레 한 것에서 칙칙한 검은 색까지 다릅니다. 가장 두드러진 변화는 무릎과 팔꿈치 부분에 기록되며 다리 앞면의 비늘은 물고기의 비늘과 비슷합니다.

여포 각화증의 형태로 피지 모낭의 구멍이 가장 많이 패배합니다. 특징적인 증상 일반 소양증. 그것은 각질 상피의 덩어리로 구성된 작은 마개로 구멍이 막히는 것으로 구성되어 중앙 부분에 꼬인 연모가있는 1 ~ 3mm 크기의 결절, 결절이 형성됩니다. 결절은 살색 또는 붉은 회색이며 비늘로 덮여 있으며 때로는 붉은 화관으로 둘러싸여 있습니다.

여포 각화증은 피부를 거칠게 보이게하며 ( "강판"증상) 손바닥과 발을 제외한 피부 전체 표면에 국한 될 수 있지만 대부분 어깨 거들, 엉덩이 및 허벅지에 나타납니다. 특히 청소년기에 두드러지며 중년이되면 가족 구성원의 소양증의 유일한 증거인 정확한 위축성 흉터를 남깁니다.

소양증의 재발은 건조한 공기와 추운 계절에 발생합니다. 나이가 들면, 특히 여름 및 / 또는 습한 따뜻한 기후에서 상태가 개선됩니다. 종종 청년기 단기적인 완화 기간이 있습니다. 앞으로 (25 세까지) 필링이 훨씬 덜 두드러 지거나 완전히 중단되지만 손바닥과 발 피부의 특징적인 변화는 남아 있습니다.

여포 성 소양증

4 가지 형태로 구별되는 여포 성 소양증 또는 다리 어병 (난포 성 식물성 각화증)은 저속 소양증의 증상으로 난포 성 과각화증과 다릅니다. 저속 소양증과는 달리 다리 어병은 유년기 또는 청소년기에 발생하며 진행성이며 자외선에 의해 악화됩니다. 결절은 밀도가 높은 사마귀 성장 구진의 특성을 가지고 있으며, 합쳐지면 피부 주름에서 울음이 발생합니다. 요소는 일반적으로 대칭으로 배열됩니다. 주요 현지화는 털이 많은 부분 머리, 귀 뒤, 얼굴, 견갑골 간 영역, 흉골 및 큰 주름.

X- 연관 소양증

대부분 소년들은 그것으로 고통받습니다. 어머니는 병적 유전자의 운반자입니다. 소녀는 아버지가 아플 경우 아플 수 있으며 어머니는 유전자의 운반자입니다. 이 질병은 출생시 (드물게) 또는 2-6 주 후에 진단 될 수 있습니다. 적게 심한 형태 나중에 나타나지만 출생 후 1 년까지.

임상 증상은 이러한 형태의 질병에만 내재되어 있습니다. 큰 비늘은 피부 표면에 단단히 밀착되고 색이 짙은 갈색 (더러움)입니다. 병변의 특징적인 국소화는 목 뒤, 측면입니다. 가슴, 사지의 신근 표면의 피부.

과각화증은 그 지역에서 훨씬 덜 특이합니다. 자연스러운 주름 피부. 얼굴, 손바닥 및 발바닥은 영향을받지 않지만 이러한 부서에서 현상이 나타납니다. 벗겨짐과 같은 박리 및 여포 각화증은이 형태에 일반적이지 않습니다.

환자의 50 %에서 각막 혼탁이 감지되며 이는 시력 저하를 동반하지 않습니다. 또한 때로는 피부 병리가 다른 장애와 결합됩니다-cryptorchidism, hypogonadotropic hypogonadism, 후진성 정신 발달... 돌연변이 유전자의 보균자 인 여성의 경우 일차 출생 쇠약이 발생할 수 있습니다.

질병의 진행은 겨울 시즌. 임상 사진 나이가 들면서 개선되지 않습니다.

암컷과 수컷간에 같은 빈도로 발생합니다. 가까운 친척 인 부모에게서 태어난 자녀에게 더 흔합니다. 종종이 아이들은 신생아의 나이에 죽습니다.

이 질병은 황갈색을 띠는 표피 각질층의 윤기 있고 얇고 밀도가 높은 필름으로 출생 즉시 나타납니다. 이 신생아를 "콜로이드 태아"라고 부르는이 영화는 몸 전체를 덮습니다. 아이의 움직임 중에 균열이 생기고 몇 주에 걸쳐 얇은 큰 판 형태로 분리됩니다. 이것은 피부의 부어 오른 붉은 반점을 노출시킵니다.

나이가 들어감에 따라 붉은 색의 강도는 감소하지만 라멜라 박리의 정도는 증가합니다. 판 자체는 다각형이며 회갈색입니다. 그들은 중앙 부분에 단단히 고정되어 있으며 가장자리가 타일처럼 벗겨지고 올라갑니다.

패배는 확산됩니다. 팔꿈치와 무릎 부위에서 피부가 두꺼워지고 때로는 표피의 사마귀 성장이 발생하며 뒤쪽에는 주름이 형성되어 피부가 가로 물결 모양을 얻습니다. 손바닥과 발바닥 표면은 또한 과도한 각질화가 발생하기 쉽습니다.

또한 가장자리의 종류에 따라 가늘어 짐과 탈모가 발생하며 네일 플레이트반대로 두꺼워지고 길이가 빠르게 자랍니다. 피부가 조여져 "몽골로이드"눈이 형성되고 귓바퀴가 변형됩니다.

이 형태의 사망률은 주로 땀샘의 막힘, 여러 균열 부위의 과도한 수분 손실, 체온 상승으로 인해 20 %에 이릅니다. 고성능 최소한으로도 신체 활동 또는 온도 상승 환경, 이차 감염의 추가 및 패혈증 상태의 발생.

질병의 진단

높은 비용과 특정 연구의 접근이 불가능하기 때문에, 기억 상실 데이터와 특징적인 임상 증상이 진단에서 가장 중요합니다. 여기서 대부분의 관심 주어진:

• i 및 II 학위의 관계와 관련하여 환자의 친척에서 소양증의 존재를 확립하는 혈통을 작성합니다.
• 질병의 첫 증상이 나타난 연령 및 후자의 계절 성과의 관계;
• 수반되는 알레르기 및 내분비 질환의 존재, 위, 장, 담도 및 췌장의 기능 장애.

실험실 연구는 수반되는 병리를 식별하고 환자의 면역 상태를 결정하는 측면에서만 유익합니다. 따라서 호산구 수가 증가하면 임상 분석 혈액, 총 및 특정 면역 글로불린 -E는 알레르기 질환, 소양증과 유사하거나 두 번째와 함께 첫 번째.

약간 더 큰 중요성 혈중 콜레스테롤 수치가 높고 소변 내 에스트로겐 수치가 감소하여 적절한 증상이있는 경우 X- 연관된 형태의 소양증이 있음을 간접적으로 증언합니다.

감별 진단의 정의는 피부 긁힘의 조직 학적 검사입니다. 예를 들어, 위의 질병으로 심각한 각화증, 피부의 변하지 않거나 약간 두꺼워 진 과립 층, 표피의 생식 층에 가시 세포 수가 적당히 증가하여 두꺼워집니다 ( acanthosis), 혈관 주변의 진피에서 림프구 및 조직 구 침윤의 형성이 발견됩니다.

저속한 형태의 질병에서 적당히 뚜렷한 과각화증, 과립층의 얇아 짐 또는 부재, 모낭 입의 혈관 주변 진피에 부족한 침윤, 각 화성 플러그가 발견되고 위축됨 피지선 같은 수의 땀샘과 모낭이 있습니다.

어떤 경우에는 유전 상담, 융모막 조직의 산전 연구, 세포 배양이 필요합니다. 양수 (양수) 또는 태아 자체의 조직.

Ichthyosis 치료

소양증에 대한 특정 약물 및 치료 방법은 없습니다. 치료의 기본 원리는 비타민 A의 유도체를 사용하는 것입니다. 이러한 목적을 위해 레티놀 팔미 테이트 섭취량은 체중 1kg 당 3.5-6 천 단위의 일일 복용량으로 처방됩니다. 치료 과정의 기간은 약 2 개월이며 유지 용량으로 전환됩니다. 치료 과정 사이의 간격은 3-4 개월입니다.

부품 복합 요법 또한 아연이 포함 된 제제를 포함하며, 최소 3 개월 동안 진행되는 과정에서 수강해야합니다- "아연", "아연", "아연". 동시에 다른 비타민이 처방됩니다. 주로 비타민 "C", "E"및 그룹 "B"입니다.

조심하고 적절한 치료 당 피부 외부 보습제를 사용하고 비타민 요법... 소양증에 권장되는 보습제는 반드시 비타민 A 유도체를 포함해야합니다.

가정 치료는 매일 목욕으로 구성됩니다. 수온은 약 38 ° C 여야합니다. 소양증으로 씻는 방법? 비누를 사용하거나 시원한 샤워를하지 마십시오. 비누는 때때로 기저귀 발진이있는 부위의 치료에만 사용할 수 있습니다. 다음을 포함하는 특수 바디 젤을 사용하는 것이 가장 좋습니다. 천연 오일 및 추출물 약용 식물, 백색 (deresined) 나프 탈란, 목욕용 emolium-triactive 유제. 욕조에 전분 용액을 추가 할 수 있습니다. 생리 식염수... 약초는 또한 카모마일, 금송화, 세이지, 끈, 자작 나무 싹의 달 임의 주입 형태로 사용되며 목욕시 목욕에 추가됩니다.

목욕 후 비늘을 더 잘 분리하려면 살리실산 (1 %)과 종합 비타민 염 (0.25 %), 붕소 살리 실 연고 (2 %)를 첨가 한 비타민 "A"크림을 발라야합니다. ), 요소가 포함 된 로션, "Uroderm"(요소가 포함 된 연고), "Solkokerasal"(요소가 포함 된 연고 및 살리실산) 등

미네랄 오일과 알파 하이드 록시 산이 함유 된 크림은 하루에 두 번, 목욕 후에도 사용됩니다. 또한 영향을받는 부위에 윤활유를 바르기 위해 탠시, 익모초, 질경이, 말꼬리의 꽃 주입을 독립적으로 준비하고 같은 비율로 섞을 수 있습니다. 식물성 기름 (옥수수, 아마씨, 올리브) 2 시간 동안 수조에 고집하십시오.

어떤 응용 프로그램 식물 성분 외부 치료를 위해 주치의와 동의하는 것이 필수적입니다. 조기 진단, 식별 수반되는 질병 적절하게 수행 된 치료는 재발 횟수를 줄이고, 소양증 환자의 상태를 완화하고, 삶의 질을 개선하고, 기간을 늘릴 수 있습니다.