კანის დაავადება ichthyosis. Ichthyosis of კანის: რა არის ეს დაავადება და შეიძლება ეს კურნავდა

Ichthyosis - გენეტიკური დაავადებარომელშიც კანის energization დარღვეულია. მყარი მასშტაბები, რომლებიც თევზის სკალივით იქმნება და კერატინი ეპიდერმში მოდიფიცირებულ სტრუქტურასთან ერთად აგროვებს.

უფრო ხშირად ichthyosis გამოიხატება Ადრეული ბავშვობა ან თუნდაც მაშინაც კი, დაბადების შემდეგ, დაავადება ხდება შეძენილი. Ichthyosis- ის მიზეზი არის ბიოქიმიის მემკვიდრეობით გადაცემული გენური მუტაცია, რომელთაგან ჯერ კიდევ არ არის გაშიფრული.

ცილის გაცვლის დარღვევები, როდესაც ამინომჟავები და ცხიმის გაცვლის დარღვევები სისხლში დაგროვილია, რომელიც მანიფესტია გაზრდილი შინაარსი ქოლესტერინის, გახდა მანიფესტაციები გენეტიკური მუტაციარომელიც იწვევს ichthyosis.

დაავადების გავრცელებაა 1: 3000 - 1: 4500. ეტიოლოგია უცნობია.

ფესეხა

Ichthyosis სიმპტომები

პაციენტის სხეული დაფარულია მასშტაბით და ამინომჟავების კომპლექსები მათ შორის დაგროვდა, რომლებიც ორგანიზმში არ არის ცნობილი. ნივთიერებების სტაგნაცია აძლევს ცემენტის ეფექტს კანზე, რის შედეგადაც ორგაროების უჯრედები მჭიდროდ არის დაკავშირებული ჯანსაღი უჯრედებთან. სასწორების ფილიალი იწვევს მწვავე მტკივნეული ტკივილს.

სხვა სიმპტომები:

• კანის სიმშრალის და უხეშობის გამოჩენა;
• პალმის დაფარულია mucoid peelings;
• აშკარად ჩანს კანის კანი;
• მეტაბოლიზმის ინტენსივობის შემცირება და ჰორმონალური ჯირკვლების ფუნქციონირება;
• დისტროფიული თმის ცვლილებები, ფრჩხილის ფირფიტები და კბილები;
• თერმოგულაციის დარღვევა;
• ჰიპერკერატოსის გამოჩენა;
• მარცხი მუშაობა ოფლი რკინა;
• ქრონიკული კონიუნქტივიტი ან რეტინტი, მემკვიდრეობითი მიოპია;
• შემცირებული იმუნიტეტი, რადგან რა ალერგიული რეაქციები და ჩირქოვანი ინფექციები გადაეცემა ქრონიკულ ნაკადს;
• მოწინავე შემთხვევებში - ღვიძლის ქრონიკული გულის უკმარისობისა და გაუფასურების განვითარება.

მკურნალობა ichthyosis

Ichthyosis- ის მკურნალობა ხორციელდება დერმატოლოგის ამბულატორიის ან საავადმყოფოში.

ჯგუფის ვიტამინები A, E, B, ვიტამინი C და ნიკოტინიკის მჟავა ინიშნება ხანგრძლივი და მრავალჯერადი კურსებით. მზადება lipotropic ეფექტები არბილებს მასშტაბებს. ეს არის ნარკოტიკების შემცველი ლიპამიდული და ვიტამინი U. სტიმულირება იმუნიტეტი, სისხლის პლაზმური ტრანსფუზია, გამა Globulin, მომზადება რკინის და კალციუმის, ასევე ალოეს ექსტრაქტი. თუ დაზიანებები მოხდება ფარისებრი ჯირკვალი ჰიპოთირეოზიტის განვითარებით, თიროიოდეინი ნაჩვენებია, პანკრეასის ჰიპოფუნქციით - ინსულინი.

მძიმე შემთხვევებში და თანდაყოლილი ichthyosis, ჰორმონი თერაპია დაუყოვნებლივ დადგენილი, დაჭერით ქუთუთოების. ნავთობის გადაწყვეტა რეტინოლის აცეტატი. დოზის მდგომარეობის ნორმალიზაციის შემდეგ ჰორმონალური ნარკოტიკები ნელა შეამცირებს ბოლომდე გაუქმებას.

პერიოდულად რემისიის დროს, პერიოდულად სისხლის ტესტები პერიოდულად ქმნის პაციენტის მდგომარეობის მონიტორინგს და გართულებების განვითარების თავიდან აცილებას. მეძუძური დედები აჩვენებენ ვიტამინების მიღებას, როგორც ბავშვებს ichthyosis- ს მქონე პაციენტებს.

ადგილობრივი თერაპია არის საერთო აბანოები კალიუმის პერმანგანატის ხსნარით და კანის შეზეთვის მქონე ბავშვთა კრემით ვიტამინის ა. ვიტამინი A არის წყალი, ნატრიუმის ქლორიდი და შარდოვანა.

UV დასხივება Suberies Doses, Talllasotherapy და Hejotherapy, კურორტების Sulfide და ნახშირორჟანგი სტიმულს მეტაბოლური პროცესების dermis. Illy და ტორფის ტალახები რეკომენდირებულია Ichthyosis Recurrence- ის მოგვარების ეტაპზე და პრევენციისთვის.

Ichthyosis, არომატული რეტინოიდების მკურნალობაში, რომლებიც დერმის უჯრედების ფუნქციონირებას და მეტაბოლურ პროცესებს ნორმალიზებას ახდენენ.

თანდაყოლილი ან ichthyosis harlequin

ორსულობის დროს განვითარებული, უფრო ხშირად პირველ ან მეორე ტრიმესტრში. Hytiosis Harlequin საშიშია ცხოვრების ნაყოფის ან ბავშვის დაბადებული.

ბავშვის დაბადებიდან დაუყოვნებლივ არის ნაცრისფერი კანის დიდი დამწვარი ფენა - ყავისფერი. შორის სასწორები - ბზარები, სახე ბავშვის ჩვეულებრივ დეფორმირებული:

• პირში გადაჭიმული ან იმდენად ვიწრო, რომ ძლივს გადის გამოძიების კვება;
• ბავშვის ქუთუთოების აღმოჩნდა;
• ყურები ივსება სასწორებით.

ასეთი ბავშვების ჩონჩხი ასევე ანომალიითაა:

• არ არის ფრჩხილის ფირფიტები;
• არსებობს მიმოქცევა;
• არ არსებობს მხტუნავები თითების phalanges შორის.

თუ Ichthyosis Harlequin- ის ნაყოფია, miscarriage- ის ალბათობა ნაადრევი დაბადება. იმ შემთხვევებში, როდესაც ბავშვი დაიბადა ამ დაავადებით, არ არსებობს გადარჩენის შანსი. სიკვდილის მიზეზი ხდება:

• პათოლოგიური პროცესი, რომელიც ხელს უწყობს ორგანიზმში;
• სხეულის შეუძლებლობა წყლის ბალანსის რეგულირებისთვის;
• თერმოგულაციის ნაკლებობა;
• ახალშობილის სისუსტე და დაუცველობა პათოგენური ინფექციების წინ.

თუ ბავშვი ნაიდიოზის დიაგნოზით დაბადებიდან არ არის დაბადებული, მაშინ 12 წლის განმავლობაში გადარჩენის მაჩვენებელი 3% -ს შეადგენს. 18-20 წლამდე პაციენტთა მხოლოდ 1% გადარჩა. ითვლება, რომ ჰიტურიზმის ჰარლეინი არ შეესაბამება ცხოვრებას. განმავლობაში საშვილოსნოს განვითარება ამ ანომალიის დიაგნოსტიკა რთულია.

Ichthyosis- ის მიზეზები

დაავადების მიზეზი ხდება გენი მუტაციამ, რომელსაც შეუძლია თაობის მეშვეობით გადაცემული. მეცნიერები ჯერ კიდევ არ წყვეტს ბიოქიმიურ პროცესს, რომელიც ხაზს უსვამს დაავადებას.

Ichthyosis- ის კლასიფიკაცია

სახელი "ichthyosis", ადრეულ ბავშვობაში წარმოქმნილი დაავადებები, გრძელდება მათი ცხოვრების ბოლომდე და ხასიათდება საერთო კანის ენერგიით.

კანის ichthyosis- ის დაზიანების ხარისხის მიხედვით კლასიფიცირებულია შემდეგნაირად.

კეროდერმი

Ichthyosis სინათლის ფორმაში - ხასიათდება მშრალი კანისა და გამოჩენა პატარა seduction peeling. Scalys მოხდეს სახით რბილი თეთრი ზოლები, თუ თქვენ ხარჯავთ კანის ფრჩხილის. პატარა, ზომა pin ხელმძღვანელი, grayish, ღია ვარდისფერი ან გამოუყენებელი ელფერით, რომელიც მდებარეობს ვრცელი ზედაპირების კიდურების და buttocks.

ფოლიკულური ichthyosis

მანიფესტებს კანის უხეშობას, horny plugs- ის განვითარებას თმის ფოლიკულების პირისპირ თმების ცენტრში; ლოკალიზებულია ზედა და წინა ზედაპირების უკანა ზედაპირების სიმეტრიული მონაკვეთებზე ქვედა კიდურები.

ბრწყინვალე ichthyosis

კანზე, ბინძური და თეთრი, "მარმარილოს" ფერის მკვრივი საყრდენები, უფრო ხშირად კიდურებზე, თმის ფოლიკულების პირით ჩამოყალიბებულია. სასწორები ამოღებულ დამახასიათებელ ბრჭყალს მარგალიტის მსგავსია. მასშტაბები periphery არიან peeled, კიდეები გაიზარდა.

შავი ichthyosis

ლოკალიზებულია მუცლის არეში, წელის, ქვედა კიდურების ზედა და წინა ზედაპირების უკანა ზედაპირებზე, რომელთა ჩამოყალიბება საყვირი ფირფიტები შავი და შენახული ჩვეულებრივი ტყავი სახეზე, ბუნებრივი ნაკეცებით, სხეულის ზედაპირზე და კიდურების მედიალური ზედაპირზე.

ფირფიტა ichthyosis

ხასიათდება სქელი და ორალური მასშტაბით. კანი მშრალი, ყავისფერი ნაცრისფერი ფანტელები ქმნის მკვრივი, მართკუთხა ან ოვალური ფირფიტები, 3 სმ-მდე ზომით. ფირფიტები გამოყოფილია Furrows, ბზარები, ბზარები. Ichthyosis Serpentina- ში კიდურების გარდა, სხეულის წინ გაოცებული, უკან და სახე. ვერცხლისფერი სასწორები ხშირად აღმოჩენილია, როგორც მშრალი სებორრეა. Chatto ამ ფორმით ichthyosis ყურის ჭურვი დეფორმირებული, ვინც კანზე გაიზარდა, ქუთუთოები შემცირდა, გადაუგრიხეს; გოთური მძიმე როდ.

Historicoid ichthyosis

მძიმე ტიპის ichthyosis, აგრძელებს შემდეგნაირად: მკვრივი და სქელი დაგროვებას horny- ნაცრისფერი ქსოვილის ფირფიტები ფორმით conicual protrusions, spikes ან ნემსები გამოჩნდება ზედაპირზე კანის, მკვეთრად (5-10 მმ) protruding მეტი კანის დონე. PlateStics გამოყოფილია furrows. ამ ტიპის Ichthyosis არის იშვიათი.

Ichthyosis დიაგნოზი

დიაგნოსტიკა ეფუძნება ძირითადად კლინიკურ მონაცემებს.

• ichthyosis- თან, ჰისტოლოგიური გამოკვლევის ღირებულება (ეპიდერმისის მარცვლოვანი ფენის არარსებობა ან ჭრილობა) მნიშვნელოვანია;
• x-Clutched Ichthyosis: სტეროიდული სულფატების ფუნქციონირება ამნისტური უჯრედების ან ქოქონის ქსოვილის დნმ-ის ზონებით;
• თანდაყოლილი ichthyosis erythromermia: ეპიდერმოლიზური ჰიპერკერკეროტოზის სურათის ჰისტოლოგიური გამოკვლევის გამოვლენა.

თანდაყოლილი ichthyosis- ის პრენატალური დიაგნოზი ხორციელდება შესაბამისი ოჯახის ისტორიით. მე -19 და 21-ე კვირაში გაატარა ნაყოფის კანის ბიოფსია გამოხატავს საყვირის ფენის გასქელება, რომელიც არ არის ნორმალური 24 კვირის განმავლობაში. ეს შეესაბამება Lamellar Ichthyosis, Epidermoli-Tichetic Hyperkeratosis, "Harlequin Fetus". Chorion- ის ამნიოციტების და უჯრედების გაშენებისას შესაძლებელია კერატინინის მუტაციების 1 და 10-ის იდენტიფიცირება. ეს ფერმენტის უკმარისობა ხდება X-Clutch Ichthyosis- ზე.

დიფერენციალური დიაგნოზი

• ფსორიაზი;
• სებორეული დერმატიტი;
• კეროდერმი.

Ichthyosis- ის პროგნოზი და პრევენცია

Ichthyosis- ის პროგნოზი არახელსაყრელია, რადგან დაავადების მსუბუქი ფორმებითაც კი, პათოლოგიების დანართი და მეტაბოლური დაავადებების განვითარება გართულებებს იწვევს.

Ichthyosis- ის პრევენცია - ორსულობის დაწყებამდე კონსულტაციები გენეტიკური რისკის ხარისხზე. თუ ნაყოფის ichthyosis არის ნაპოვნი amniotic სითხის ანალიზში, ორსულობის შეფერხება რეკომენდირებულია. Ichthyosis- ის მქონე ბავშვის რისკი დიდია, უმჯობესია, თავი შეიკავონ ორსულობისგან ობოლთა შვილად აყვანის სასარგებლოდ.

Ichthyosis არის დაავადება, სადაც შეუძლებელია რემისიის მიღწევა, ამიტომ დაავადების პრევენცია მკურნალობის მსგავსია. კერატოლითური და დამატენიანებელი თერაპიის გარდა, Ichthyosis- ის მქონე პაციენტებს რეკომენდირებულია შიდა ჰაერის humidifiers გამოიყენონ ან, თუ შესაძლებელია, თბილი ქალაქის გადატანა მაღალი ტენიანობით. გარდა ამისა, სარეცხი იყენებს მაგარი წყალი და სპეციალიზებული კურორტების დასწრება.

როგორ არის მემკვიდრეობით ichthyosis

Ichthyosis of მემკვიდრეობის მექანიზმები დამოკიდებულია დაავადების ტიპზე.

IchthyoSiforous Erythrodermia არის ნობულოზი და ლამელარი (ფირფიტა) ichthyomy მემკვიდრეობით autosomal-recessive ტიპის.

• თუ ორივე მშობელი დაავადების მატარებლების (ჰეტეროზური) არის, მაგრამ ისინი არ არიან ავადმყოფი, მაშინ ალბათობა, რომ ბავშვები ავადდებიან, 25%, მატარებლების 50% და ჯანსაღი (არ არის მემკვიდრეობა დაავადება) 25%.
• თუ ერთი მშობელი ავად არის და სხვა მედიტაციის გადამზიდავი, მაშინ თითოეული ბავშვის დაავადების ალბათობა 50%, როგორც დომინანტური მემკვიდრეობით. თუ ორივე მშობელი ავად არის, ყველა ბავშვი ავადდება.
• თუ ერთი მშობელი უცნობი გენოტიპით არის ჯანმრთელი, და მეორე არის გადამზიდავი - ავადმყოფი ბავშვის დაბადების რისკი მცირეა.

მშობლების სისხლის ურთიერთობა ზრდის ბავშვებში დაავადების რისკს. ავტოსომალ-რეცესიული დაავადების მანიფესტაცია ბავშვზე ჯანსაღი მშობლები ეს ხდება ახლად გამოჩნდა რეცესიული ალელის სპონტანური მუტაციის შედეგად.

Ichthyosis არის ჩვეულებრივი (ვულგარული), დარია დაავადება და ichthyoziforous erythromrermia bullosis მემკვიდრეობით autosomal დომინანტური ტიპის.

• თითოეულ პაციენტს აქვს ერთი მშობელი ავადმყოფი (გამონაკლისი: დაავადება გამოწვეულია ახალი მუტაციით; მშობელი არის მუტანტის ალელე, რომელიც არ არის გამოვლინებული დაავადების სახით).
• პაციენტი ბავშვებს 50% -ის ალბათობას გადასცემს.
• ჯანსაღი ბავშვებისთვის, მხოლოდ ჯანსაღი შთამომავლობა დაიბადა.
• მამაკაცები და ქალები თანაბრად მგრძნობიარეა ავადმყოფობით.
• ორივე მშობელი თანაბრად სავარაუდოა, რომ დაავადების გადაცემას ვაჟებსა და ქალიშვილებს, მათ შორის, შვილისგან გადაცემას.

კითხვები და პასუხები თემაზე "ichthyosis"

Კითხვა: მითხარი, თუ ჩემი მეუღლე თანდაყოლილი ichthyosis (მას არ აქვს კანის კანი), მაშინ მომავალი ბავშვი შესაძლოა, ichthyosis იმავე ფორმის მინიმალურიყო ან შეიძლება დაბადებულიყო სხვა, მძიმე?

პასუხი: გამარჯობა. მემკვიდრეობის მექანიზმი დამოკიდებულია Ichthyosis- ის ტიპზე. თქვენ გჭირდებათ სრული დროით კონსულტაციების გენეტიკა კვლევისთვის.

Კითხვა: გამარჯობა. ჩემი ქალიშვილი კანის დაავადებაა: ჩვეულებრივი ichthyosis. მითხარი, როგორ უნდა მზის? მე უნდა გამოვიყენო TAN დაცვის ინსტრუმენტები? რამდენად შეიძლება იყოს მზე? რადგან ამ დაავადება მზის აბაზანების მიღება საჭირო. როგორ ზრუნვა კანის შემდეგ tan, ისე, რომ ეს არ გამოიყურება ძალიან peeling?

პასუხი: გამარჯობა. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენი წლის განმავლობაში თქვენს შვილს და რომელ phototipu მოიცავს კანის ბავშვი. თუ ბავშვი 3 წლის ასაკში, მაშინ დარჩება უფლება მზიანი სხივები უკუნაჩვენებია. თუ ბავშვის კანი ძალიან ნათელია, მას აქვს ქერა თმა და თვალები, ეს არის კიდევ ერთი დამატებითი ფაქტორი მოერიდეთ მზე. დამცავი აღჭურვილობა მაგალითად, კარგი დამატენიანებელი თვისებები უნდა ჰქონდეს, მაგალითად, რძე ბავშვებისთვის. Სხვა მნიშვნელოვანი ეტაპი კანის მოვლა ზაფხულის დრო თქვენი ავადმყოფობით არის ღრმა დამატენიანებელი კანის შემდეგ sunbathing.

Კითხვა: გამარჯობა. ჩემი შვილი 12 წლისაა. კანის პრობლემები. ისინი დიაგნოზირებულია ichthyosis. მითხარი ვინ და როგორ შეიძლება ის დაეხმაროს?

პასუხი: გამარჯობა. საჭიროა დერმატოლოგის კონსულტაცია, რომელიც დანიშნავს ყოვლისმომცველი მკურნალობა ამ დაავადების ტიპის მიხედვით.

Ichthyosis არის დამოუკიდებელი და განსხვავებული მისი წარმოშობის დერმატოლოგიური დაავადებებიხასიათდება კერატინიზაციის პროცესების დარღვევა (ენერგოტიკული) და თანმხლები რეგიონალური, ანუ შეზღუდული (სხეულის ცალკეული ნაწილების), ან ეპიდერმისის საყვირების საყრდენი (უნივერსალური, საერთო) გასქელება.

Ichthyosis- ის და მისი კლასიფიკაციის შემთხვევების მიზეზები

ეპითელური უჯრედების ფიზიოლოგიური კერატინაცია და კანის საყვირის ფენის ფორმირება "რბილად" აგრძელებს, მოიცავს ემბრიონის უჯრედების გამყოფებას და მათ მოძრაობას კანის ზედა ფენებს. ქვედა ფენის ახალი ეპითელური უჯრედების ნორმალური პირობები თანდათანობით გადაადგილდებიან ძველი, რომელსაც თან ახლავს imperceptible peeling.

ასე რომ ეს ცხოვრების ციკლირომელიც გრძელდება ორი დღის განმავლობაში, ახლად განათლებული უჯრედების ეპიდერმისის გადატანა კანის ზედაპირი და ხელს უწყობს მათ ყველა ნივთიერებას, რომელიც შეიცავს მათში. კერატინიზაციის პროცესების დარღვევის შედეგია სხვადასხვა Კანის დაავადებაკეროტოზის ან ჰიპერკერატოსების გარშემო, არის ეპითელიუმის ან / და საყვირის ფენის სისქის ნელი მოძრაობის უარყოფა.

უზარმაზარი მრავალფეროვანი თვისებები კლინიკური მანიფესტაციები, მრავალფეროვანი მორფოლოგიური სურათი, იშვიათი ფორმების არსებობა, ჰიპერკერაციზის განვითარების მიზეზებისა და მექანიზმების უნიკალური სახეობის არარსებობა, რომელიც დაკავშირებულია დიდი ჯგუფი ტერმინი "ichthyosis" - ის დაავადებები ჯერ კიდევ არ არის დაშვებული კლინიკების გარკვეული ერთიანი კლასიფიკაციის განვითარება.

დამოკიდებულია ყოფნა ან არყოფნა გენეტიკური მიზეზებიეს დაავადება ძალიან ჩვეულებრივ გაყოფილია (ი. პოტოსკი და ვ. თ. კუკლინი) პათოლოგიური პირობებიგენური მუტაციების შედეგად გენდერული მოდელის (თანდაყოლილი ichthyosis) ჯგუფს, რომელთა უმრავლესობამ, რომელთა უმრავლესობამ ichthyosis, რომელიც მსგავს ქვეყნებს წარმოადგენს.

დაუყოვნებლივ უნდა აღინიშნოს, რომ ინტერნეტ-ფორუმსა და ერთ ინტერნეტ სტატიებში აღინიშნება "სისტემური სისხლძარღვთა Ichtiosis" ცნობით, "სისტემური სისხლძარღვთა ichthyosis". ასეთი ნოზოლოგიური ერთეული, სინდრომი ან სიმდიდრე

ohms არ არსებობს დერმატოზის ნებისმიერ კლასიფიკაციაში, დერმატოვენეროლოგიის ნებისმიერ სახელმძღვანელოში სამეცნიერო ნაშრომები. არსებობს სიმტკიცე stuntman, რომელიც არის ერთი ნიშნები უფსკრული meniscus მუხლზე Sustavaმაგრამ დერმატოზისგან არაფერი არ აქვს.

მემკვიდრეობრივად გამოიწვია კანის პათოლოგია, თანდაყოლილი ichthyosis არის ყველაზე გავრცელებული ფორმა და დაახლოებით 90%. მისი საერთო სიხშირე საშუალოდ 12.5 ათასი ბავშვია.

შეძენილი Ichthyosis- ის კლასიფიკაცია

• სიმპტომური, პროვოცირებული ნებისმიერი პათოლოგიის ან არის ძირითადი დაავადების ერთ-ერთი ნიშანია; ისინი შეიძლება იყოს ფარისებრი ჯირკვლის ან თირკმელზედა ჯირკვლების ფუნქციის დარღვევები, ნეირო-მცენარეული სისტემის, ჰიპო-ან ავიამინზის "A", სისხლის დაავადება და ავთვისებიანი ნეოპლაზმები, აუტოიმუნური, ანთებითი და ინფექციური დაავადებები, მეტაბოლური დარღვევები, ინდივიდუალური შეუწყნარებლობა სამკურნალო პრეპარატები ან Საკვები პროდუქტები ა.შ.
• discoid;
• სინგლი, ან senile.

1990 წელს შემოთავაზებული კლასიფიკაციის შესაბამისად (კ. ნ. სუვოროვი), რომელიც ეფუძნება კლინიკური სიმპტომები, გამოირჩევა ასეთი ფორმები დაავადება, როგორც:

• მარტივი, ან ჩვეულებრივი ichthyosis, ხასიათდება დამარცხების ყველა კანის საფარი და პატარა მასშტაბები;
• ბრწყინვალე - ასევე გავლენას ახდენს თითქმის ყველა კანის მოიცავს, გარდა დიდი folds, მაგრამ გამჭვირვალე ნაცრისფერი ფორმის ფანტელები მოზაიკა;
• serpentine, რომელშიც კანის ვრცელი ზედაპირების კიდურების და გვერდითი ზედაპირები სხეულის გავლენას ახდენს, დიდი მასშტაბებს აქვს ნაცრისფერი ყავისფერი ფერი.

როგორც სხვა კლასიფიკაციის საფუძველი, დაავადების სიმძიმის მიღება ხდება, რომლის მიხედვითაც ეს უკანასკნელი განისაზღვრება:

• სასტიკი, რომლის შედეგიც ახალშობილთა სიკვდილია;
• საშუალო მძიმე, თავსებადი ცხოვრებით;
• გვიან, როდესაც პათოლოგიის პირველი სიმპტომები გამოჩნდება მხოლოდ დაბადების მეორე თვის შემდეგ.

ეს და სხვა კლასიფიკაცია გარკვეულ შემთხვევებში შეიძლება იყოს მოსახერხებელი პრაქტიკული სამუშაო, მაგრამ ichthyosis დაავადებების საერთაშორისო კლასიფიკაციაში მოთავსებულია "სხვა თანდაყოლილი ანომალიების" სათავეში და კლასში მიეკუთვნება " თანდაყოლილი ანომალიები, დეფორმაცია I. ქრომოსომული დარღვევები" იმავე კლასიფიკაციაში ისინი იყოფა Ichthyosis:

1. მარტივი (ვულგარული) არის ავტოსტომური დომინანტური ტიპის მემკვიდრეობა.
2. ტყვედ X-Chromosome (ქალი) - რეცესიული.
3. Plate, ან Lamellar - Autosomal-recessive.
4. თანდაყოლილი Bullous Ichthiodine Erythrodermia - Autosomal დომინანტი.
5. ხილის ichthyosis არის autosomal recessive.
6. კიდევ ერთი თანდაყოლილი ichthyosis.
7. თანდაყოლილი ichthyosis არის დაუზუსტებელი.

მემკვიდრეობის კონტროლის შედეგად გადაცემული გენები ენზიმის სისტემები კერატინიზაციის ბიოქიმიური პროცესები, რომლებიც არ არის სრულად გაშიფრული. ისინი ეფუძნება პროფილგინინის პათოლოგიურ განვითარებას - უჯრედულ პროტეინს შეიცავს კერატინოციტებში. ჩვეულებრივ, ბიოქიმიური პროცესების შედეგად, ის აფერხებს ფილარგინსა და მოლეკულების კომპლექსს, რომელსაც ეწოდება დამატენიანებელი ფაქტორი (NMF).

გენი მუტაციის შედეგად, კანის ტენიანობის არეულობა ხდება, დეფექტური კერატინის ჭარბი სინთეზია, რომელიც თმის, ტყავისა და ფრჩხილების ცილაა, ზედმეტად სწრაფი ეპითელიუმის ეპითელიუმია. გაცვლითი პროცესების დარღვევა, განსაკუთრებით ცილა და ცხიმი, მივყავართ დარღვევას ბარიერის ფუნქცია სისხლძარღვთა ქოლესტერინის კანი და დაგროვება და საყრდენი და სხვა ფენების უჯრედები - გაცვლითი პროდუქტების სხვადასხვა კომპლექსები, კერძოდ, ამინომჟავას, რომელსაც აქვს ცემენტის ეფექტი. ასევე შენელდება საყვირის ფენა, რადგან ის მჭიდროდ არის მჭიდროდ მჭიდროდ, კანის ოფლიანობისა და სუნთქვის პროცესები შეშფოთებულია, ადგილობრივი იმუნიტეტი მცირდება. დაზიანების დიდი ფართობის გათვალისწინებით, ეს ყველაფერი არ შეიძლება აისახოს ნეირო-ენდოკრინული და სხვა ორგანიზმის სისტემების ფუნქციებზე.

Ამგვარად, Მთავარი მიზეზი Ichthyosis- ის ფორმების უმრავლესობა არის მათი განვითარების გენების ან დარღვევის მუტაცია. იგი მიიჩნევს, რომ ერთი გენის რამდენიმე ქულაზე ან რამდენიმე სხვადასხვა გენის ამ პროცესში მონაწილეობს, რაც აუცილებელია ყოფნა დიდი ნომერი კლინიკური ფორმები Დაავადებები.

პათოლოგიური ოროგია ვითარდება შემდეგ მექანიზმზე:

1. ჭარბი კერატინის პროდუქცია, როგორც წესი, შეცვლილი სტრუქტურა.
2. კერატინოციტების დაჩქარებული მოძრაობა ბაზალურიდან საყვირის ფენამდე.
3. ბონდის გაძლიერება საყვირის ფენის უჯრედებსა და მათ დაგვიანებულ უარყოფას შორის.
4. დისტროფიული ცვლილებები ეპითელიუმში, ვაკუუმების ფორმირება (ბუშტები) ზედა ფენა ეპიდერმისი და საყვირის ფენის სისქის ზრდა.
5. ფილჰარგინი და NMF ფორმირების დარღვევა, რომელიც ჭარბი წყლის დაკარგვა კანის მეშვეობით. ეს იწვევს მათი სიმშრალე და დამახასიათებელი peeling.

Ichthyosis- ის ინდივიდუალური ფორმების კლინიკური სურათი

მარტივი, ჩვეულებრივი, ან ვულგარული ichthyosis

ეს არის დაავადების ყველაზე გავრცელებული ფორმა. ეს არ ჩანს დაუყოვნებლივ დაბადებიდან, მაგრამ მესამე თვეში და მოგვიანებით - 1 წლამდე. სექსუალური სხვაობა სიხშირის სიხშირე არ არსებობს.

დაავადების ამ ფორმის კლინიკური სიმპტომები:

• flywood, Hebuguene და ჯარიმა თვითმფრინავი peeling;
• ფოლიკულური ჰიპერკერატოზი;
• თმის ცვენა;
• პალმის სიმძიმის და პლანეტის კანის ნიმუშების სიმძიმე; ზოგჯერ, განსაკუთრებით თანმხლები პათოლოგიით Ენდოკრინული სისტემა, on ძირები და პალმებით არის peeling;
• სიმშრალე, უხეშობა, დეფორმაცია, ფრჩხილის ფირფიტების გაღიზიანება და სისუსტე.

მძიმე სიმშრალისა და უხეშობის სახით კანის დაზიანება განზოგადებულია, გარდა სახე, საშვილოსნოს, ღერძი, ღეროვანი და ბუდეული რეგიონების გვერდით, შიდა ზედაპირი Hungs, bending ზედაპირები სფეროში მუხლის და იდაყვის სახსრების.

სასწორების მხატვრობა განსხვავებულია - მოთეთროიდან ნაცრისფერი შავიდან. ყველაზე გამოხატული ცვლილებები აღინიშნება მუხლებზე და მუხლებზე, და შარდის ზედაპირზე, მასშტაბები თევზის მასშტაბებს ჰგავს.

ყველაზე მეტად ფოლიკულური კერატოსის სახით სრალას თმის ფოლიკულების დასახლების დამარცხება ყველაზე მეტად არის დამახასიათებელი სიმპტომი ჩვეულებრივი ichthyosis. იგი ტყუილია პატარა საავტომობილო ჯემების ბლოკზე, რომელიც შედგება საყვირის ეპითელიუმის მასებისგან, რის შედეგადაც ნოდულები ჩამოყალიბებულია, ტუბერკულოზები 1-დან 3 მმ-მდე ზომის ცენტრალურ ნაწილში. Tubercles აქვს სხეულის ან მოწითალო ნაცრისფერი ფერი, დაფარული მასშტაბით და ზოგჯერ გარშემორტყმული მოწითალო სოლი.

ფოლიკულური კერატოზი იძლევა კანის გლუვი სახე (სიმპტომი ") კანის კანის კანის კანის, გარდა პალმებით და გაჩერება, მაგრამ ყველაზე ხშირად სფეროში მხრის ქამარი, buttocks და hips. განსაკუთრებით გამოხატულია მოზარდობისა და შუა საუკუნეების მანძილზე, თავად აღნიშნული ატროფიული მონები, რომლებიც ოჯახის წევრების Ichthyosis- ის ერთადერთი ჩვენებაა.

რეზიდიოზის რეციდივები ხდება მშრალ ჰაერში და ცივ სეზონზე. ასაკთან ერთად, სახელმწიფოში არის გაუმჯობესება, განსაკუთრებით ზაფხულში ან / და სველი თბილი კლიმატით. ხშირად ბ სიჭაბუკე არსებობს მოკლევადიანი რემისიის პერიოდი. მომავალში (25 წლით), peeling ხდება გაცილებით ნაკლებად გამოხატული ან შეჩერდა მთლიანად, მაგრამ დამახასიათებელი კანის კანის კანის და შეჩერება დაცულია.

ფოლიკულური ichthyosis

ფოლიკულური ichthyosis განსხვავდება ფოლიკულური ჰიპერკერატოზისგან, როგორც ვულგარული ichthyosis ან darius დაავადება (ფოლიკულური მცენარეული კერატოზი) სიმპტომი, რომელშიც 4 ფორმა გამოირჩევა. ვულგარული ichthyosis- სგან განსხვავებით, დარია დაავადება ბავშვობაში ან მოზარდობაში ვითარდება, პროგრესული ხასიათისაა, ულტრაიისფერი გამოსხივების გავლენის ქვეშ გამწვავებს. Nodules აქვს ბუნების მკვრივი warts მზარდი papules, ერთად შერწყმა, რომელთა ნაყინში კანის ჩნდება mocking. ელემენტები, როგორც წესი, მდებარეობს სიმეტრიულად. მათი მთავარი ლოკალიზაცია - maspress ნაწილი ხელმძღვანელები, გამონაბოლქვი ზონა, სახე, შიდა სატუმბი ფართობი, sternum ტერიტორიები და დიდი folds.

X- hooked ichthyosis

ისინი ძირითადად ბიჭები არიან. პათოლოგიური გენის გადამზიდავი დედაა. გოგონებს შეუძლიათ ავადმყოფი, თუ მამა ავადმყოფი, დედა არის გენის გადამზიდავი. დაავადება შეიძლება უკვე დიაგნოზირებული იყოს დაბადებიდან (იშვიათად) ან 2-6 კვირის შემდეგ. Ნაკლები მძიმე ფორმები მანიფესტი მოგვიანებით, მაგრამ დაბადებიდან 1 წლის შემდეგ.

კლინიკური სიმპტომები მხოლოდ დაავადების ამ ფორმით არის დამახასიათებელი. დიდი მასშტაბები მჭიდროდ მიმდებარე კანის ზედაპირზე და აქვს მუქი ყავისფერი (ბინძური) ფერი. დამახასიათებელი დაზიანება მდებარეობა - უკანა კისრები, გვერდითი ზედაპირები მკერდი, ტყავის ექსტენსიური ზედაპირის კიდურები.

ჰიპერკერატოსის მნიშვნელოვნად ნაკლებად კონკრეტული ხასიათი აქვს რეგიონში ბუნებრივი ნაკეცები Კანი. სახე, პალმის და ძირები არ არის დაზარალებული, მაგრამ ფენომენი აღინიშნება ამ დეპარტამენტებში. ფქვილის ტიპისა და ფოლიკულური კერატების ფქვილი არ არის დამახასიათებელი.

პაციენტთა 50% -ში გამოვლენილია რქოვანას turbidity, რომელიც არ შეესაბამება ვიზუალური სიწმინდის შემცირებას. გარდა ამისა, ზოგჯერ კანის პათოლოგია კომბინირებულია სხვა დარღვევებით - კრიპტორქითით, ჰიპოგონადოოტროპული ჰიპოგონადიზმით, ჩამორჩენით ფსიქიკური განვითარება. მუქარის გენის ქალი მატარებლებზე შესაძლებელია პირველადი ზოგადი სისუსტის განვითარება.

დაავადების კურსი გაუარესდება ზამთრის სეზონი. კლინიკური სურათი როგორც ასაკი იზრდება, ეს არ გაუმჯობესდება.

ეს ხდება იმავე სიხშირით ქალისა და მამაკაცის შორის. უფრო ხშირად გვხვდება მშობლები, რომლებიც ახლო ნათესავები არიან. ხშირად ეს ბავშვები ახალშობილის ასაკში იღუპებიან.

დაავადება გამოვლინდა დაუყოვნებლივ დაბადება თხელი თხელი მკვრივი ფილმი ეპიდერმისი, რომელსაც ყვითელი ყავისფერი ფერი აქვს. ფილმი, რომლის მიხედვითაც მსგავსი ახალშობილის სახელი "კოლოიდური ხილი" მიიღო, მოიცავს მთელ სხეულს. ბავშვთა მოძრაობის დროს, ეს ბზარები და რამდენიმე კვირის განმავლობაში გამოყოფილია დიდი ზომის თხელი ფირფიტების სახით. ამავდროულად, დამარილებული წითელი კანის სექციები გამოვლინდა.

ასაკის, ინტენსივობის წითელი ფერის მცირდება, მაგრამ ხარისხი ფართომასშტაბიანი peeling იზრდება. ფირფიტები თავად აქვს პოლიგონური ფორმა და ნაცრისფერი ყავისფერი. ისინი მჭიდროდ ფიქსირდება ცენტრალურ ნაწილში, მათი კიდეები კანი და ამაღლება, როგორც ფილა.

დამარცხება არის დიფუზური. იდაყვისა და მუხლზე, კანის შაქარი, ზოგჯერ ეპიდერმისის გაფართოების გაფართოება და უკან, რის შედეგადაც კანი იკავებს ტრანსსასაზღვრო გაღრმავებას. პალმის და პლანეტის ზედაპირები ასევე მგრძნობიარეა გადაჭარბებული orog.

გარდა ამისა, არსებობს thinning და თმის ცვენა ტიპის ზღვარზე, ფრჩხილის ფირფიტები, პირიქით, წებოვანი და სწრაფად იზრდება. კანის გამკაცრების გამო, "მონღოლური" თვალები იქმნება, ყურის ნიჟარები დეფორმირებულია.

სიკვდილიანობა ამ ფორმით აღწევს 20% -ს, ძირითადად, ოფლი ჯირკვლის ბლოკირების გამო, მრავალრიცხოვანი ბზარებიდან ჭარბი ტენიანობის დაკარგვა, სხეულის ტემპერატურის გაზრდა მაღალი განაკვეთები მაშინაც კი, მინიმალური ფიზიკური დატვირთვები ან გაზრდის ტემპერატურას გარემოებელი, მეორადი ინფექციის მიმაგრება და სეპტიური პირობების განვითარება.

დაავადების დიაგნოზი

კონკრეტული კვლევის მაღალი ღირებულებისა და მზრუნველობის გამო, დიაგნოზში ძირითადი მნიშვნელობა აქვს ანაბულ მონაცემებს და დამახასიათებელ კლინიკურ სიმპტომებს. სხვა ყურადღება დიდია Აყენებს:

• მემკვიდრეობის მე და II ხარისხთან დაკავშირებული პაციენტის ნათესავების ichthyosis- ის თანდასწრებით.
• ასაკი, რომელშიც დაავადების პირველი სიმპტომები გაჩნდა და სეზონურობის ამ უკანასკნელის თანაფარდობა;
• თანმხლები ალერგიული და ენდოკრინოლოგიური დაავადებების არსებობა, კუჭის, ნაწლავის, ბიოლოგიური ტრაქტისა და პანკრეასის ფუნქციის დარღვევები.

ლაბორატორიული კვლევები ინფორმაციულია მხოლოდ პაციენტის იმუნური მდგომარეობის შემცირებისა და პაციენტის იმუნური მდგომარეობის განსაზღვრის თვალსაზრისით. ასე რომ, Eosinophils- ის რაოდენობის ზრდა კლინიკური ანალიზი სისხლი, ზოგადი და სპეციფიკური იმუნოგლობული- E შეიძლება მიუთითოს ხელმისაწვდომობა ალერგიული დაავადება, მსგავსი Ichthyosis, ან პირველი კომბინაციაში მეორე.

Ზოგიერთი Უფრო მნიშვნელოვანია მათ აქვთ მაღალი ქოლესტერინის შემცველობა სისხლში და შარდში estrogen- ის შემცირებული დონე, რომელიც, შესაბამისი სიმპტომების თანდასწრებით, ირიბად მიუთითებს Ichthyosis- ის X-Clutched ფორმის თანდასწრებით.

დიფერენციალური დიაგნოსტიკის განსაზღვრა კანის სკრაების ჰისტოლოგიური კვლევები. მაგალითად, ზემოხსენებული დაავადების მქონე, ჰიპერკერატოსის მნიშვნელოვანი სიმძიმის, კანის უცვლელი ან ოდნავ შაქრის ფენის მნიშვნელოვანი სიმძიმის, ზომიერი ზრდის არსებობა spenged უჯრედების რაოდენობის ეპიდერმისის ფენით (Acanthosis), ლიმფოციტური და histiocyte infiltrates in dermis გარშემო გემები.

დაავადების ვულგარული ფორმით, ზომიერად გამოხატული ჰიპერკეროტოზით, მარცვლოვანი ფენის ჭურჭლის ან ნაკლებობა, მწირია დერმალზე, თმის ფოლიკულების პირისპირ, კერატეტული მილები, ასევე ატროფია სიმღერის აპარატი შენახული რაოდენობის ოფლი ჯირკვლები და ფოლიკულები.

ზოგიერთ შემთხვევაში, აუცილებელია გენეტიკური კონსულტაციის განხორციელება, პრენატალური პერიოდის ქანდაკების ქსოვილის, საკანში კულტურის განხორციელება spindle წყალი (amniotic სითხე) ან თუნდაც ქსოვილის ნაყოფის თავად.

მკურნალობა ichthyosis

Ichthyosis თერაპიის სპეციფიკური ნარკოტიკები და მეთოდები არ არსებობს. მკურნალობის ძირითადი პრინციპებია ვიტამინის დერივატივები "A". ამ მიზნით, მიღება ენიჭება პალიტრატის შიგნით ყოველდღიური დოზით 3.5-6 ათასი ერთეულით 1 კგ სხეულის წონაში. მკურნალობის კურსის ხანგრძლივობა დაახლოებით 2 თვეა, რასაც მოჰყვება დოზების მხარდასაჭერად. მკურნალობის კურსებს შორის ინტერვალით - 3-4 თვე.

დანაწილება კომპლექსური თერაპია პრეპარატები ასევე შედის თუთიის შინაარსთან, რომელიც უნდა იქნას მიღებული კურსების მიერ მინიმუმ 3 თვის განმავლობაში - "Zincter", "Zincite", "თუთია". ამავდროულად, სხვა ვიტამინები ინიშნება - ძირითადად ვიტამინები "C", "E" და ჯგუფი "B".

საჭიროა ფრთხილად ი. სწორი ზრუნვა საშუალებით კანი მოიცავს გარე დამატენიანების გამოყენებით ვიტამინი ნიშნავს. Ichthyosis- ის დროს რეკომენდებული დამატენიანებელი კრემები აუცილებლად უნდა შეიცავდეს ვიტამინის "A" -ს წარმოებულებს.

მკურნალობა სახლში არის აბაზანების ყოველდღიური მიღება. წყლის ტემპერატურა უნდა იყოს დაახლოებით 38 ° C. როგორ დაიბანეთ ichthyosis? თქვენ არ შეგიძლიათ გამოიყენოთ საპონი და მიიღეთ მაგარი შხაპი. საპნის შეიძლება ზოგჯერ გამოიყენოთ მხოლოდ დამუშავების სფეროებში საღებავი. საუკეთესო გამოყენება სპეციალური სხეულის ლარით შინაარსი ბუნებრივი ზეთები და ექსტრაქტები სამკურნალო მცენარეები, თეთრი (desonyless) naphthalan, emulium-triac ემულსია საცურაო. აბანოში შეგიძლიათ დაამატოთ სახამებელი გამოსავალი, სალცვა. ასევე გამოყენებულ ფიტოთერაპია გვირილ ინფრასტრუქტურის სახით, Calendulas, Sage, მხრივ, Brave of Birch თირკმელების დაემატა აბანო, როდესაც ბანაობის.

მას შემდეგ, რაც აბაზანის მიღების შემდეგ სასწორები, აუცილებელია კრემი ვიტამინი "A" ერთად სალიცილის მჟავა (1%) და პოლივიტამინის მარილი (0.25%), დაიბადა- salicyl მალამო (2% ), ლოსიონი ერთად Urea შინაარსი, "URMS" (მალამო Urea), "Solkocherassal" (მალამო Urea და სალიცილის მჟავა) და ა.შ.

კრემი მინერალური ზეთები და ალფა ჰიდროქსი მჟავებით გამოიყენება ორჯერ დღეში, ისევე როგორც აბანოს მიღების შემდეგ. გარდა ამისა, დაზარალებული ტერიტორიების შეზეთვისთვის, თქვენ შეგიძლიათ დამოუკიდებლად მოამზადოთ ინფუზიის ყვავილები, დედის, დენკრის, საველე გულმკერდისაგან, შეურიეთ თანაბარი პროპორციებით მცენარეული ზეთი (სიმინდი, სელის, ზეთისხილის) და მოითხოვს წყლის აბანო 2 საათის განმავლობაში.

ნებისმიერი განცხადება მცენარეთა კომპონენტები გარე მოვლის მიზნებისათვის აუცილებელია დასწრება ექიმთან. ადრეული დიაგნოზიდასასცია თანმხლები დაავადებები და სწორად ჩატარებული მკურნალობა საშუალებას გაძლევთ შეამციროთ რეციდივების რაოდენობა, ხელი შეუწყოს ichthyosis პაციენტთა მდგომარეობას, ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას და ხანგრძლივობას გაზრდის.