Осол 

Арьсны өвчин ichthyosis. Арьсны ихтиоз: энэ өвчин гэж юу вэ, түүнийг эмчлэх боломжтой юу?

Ихтиоз - генетикийн өвчин, үүнд арьсны кератинжилт алдагддаг. Загасны хайрстай төстэй хатуу хайрсууд үүсч, өөрчлөгдсөн бүтэцтэй кератин нь эпидермис дээр хуримтлагддаг.

Ихэвчлэн ichthyosis нь дараахь байдлаар илэрдэг бага насэсвэл төрсний дараа тэр даруй өвчин олж авах нь ховор байдаг. Ихтиозын шалтгаан нь генийн мутаци бөгөөд удамшсан биохими нь хараахан тайлагдаагүй байна.

Илүү ноцтой тохиолдолд орон нутгийн эмчилгээ-аас гадна зааж өгсөн болно зөөлрүүлэгч тосөндөр чийгшилтэй, тайвшруулах үйлчилгээтэй, керато-нөхөн сэргээх үйлчилгээтэй: антибиотик, антисептик. Нийтлэг ретиноидууд байдаг хамгийн сайн аргахүнд хэлбэрийн ихтиозын эмчилгээ. Циклоспориныг хэрэглэсэн боловч үр дүн нь хоорондоо зөрчилддөг: зарим нь сөрөг, зарим нь илүү сэтгэл хангалуун байдаг. Эдгээр эмчилгээ нь зөвхөн тасалдал бөгөөд харамсалтай нь амрах үед өвчин хурдан эргэж ирдэг.

Энэ нь өдөр тутмын цөөн хэдэн зүйлээс эхэлдэг. Юуны өмнө арьсыг зохисгүй цэвэрлэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Шүршүүрт орохыг илүүд үздэг бүлээн усхалуун ваннд. Сод, калигаар баялаг шүлтлэг савангаас зайлсхий. Цэвэрлэгч бодис хэрэглэхээс үл хамааран шохойн уснаас зайлсхийж сайтар зайлах шаардлагатай. Арьсыг цэвэрлэсний дараа түрхэж, бага зэрэг тогшиж, үрэхгүй байх ёстой.

Цусан дахь амин хүчлүүд хуримтлагдах, өөх тосны солилцооны эмгэгүүд илэрдэг уургийн солилцооны эмгэг агуулга нэмэгдсэнхолестерол нь илрэл болдог генийн мутациэнэ нь ихтиозд хүргэдэг.

Өвчний тархалт 1: 3000 - 1: 4500 байна. Этиологи нь тодорхойгүй байна.

Фото зураг

Ихтиозын шинж тэмдэг

Өвчтөний биеийг хайрс бүрхэж, бие махбодид шингээгүй амин хүчлийн цогцолборууд хоорондоо хуримтлагддаг. Бодисын зогсонги байдал нь арьсанд цементлэх нөлөө үзүүлдэг бөгөөд үүний үр дүнд кератинжсан эсүүд эрүүл эсүүдэд нягт наалддаг. Жинлүүрийг салгах нь өвчтөнд хүчтэй өвдөлтийг мэдрэхэд хүргэдэг.

Үүнээс гадна, гэртээ хэт халалтаас зайлсхийх, хүрээлэн буй орчны агаарыг чийгшүүлэхийн тулд өдөрт дор хаяж нэг литр хагас ус уухыг зөвлөж байна. Нэхмэл эдлэлтэй арьсыг цочроох, хэт их хөлрөхөөс зайлсхийх хэрэгтэй.

Тэднийг хандсаны дараа сэтгэлзүйн хувьд дэмждэг өвчтөнүүдийг бүлэглэх мэргэшсэн бүлгүүдхаламжлахын тулд. Хэрэв та ихтиозын талаар санаа зовж байгаа бол энэ нийгэмлэгтэй холбоо барьж, шинжлэх ухаан, анагаах ухааны ертөнцөд хүлээн зөвшөөрөгдсөн байхыг зөвлөж байна.

Харамсалтай нь, ихтиозын аль ч хэлбэрийг эмчлэх эмчилгээ одоогоор байхгүй байна. Боломжтой эмчилгээ нь жингээ хасаж, арьсны тав тухыг сайжруулдаг Гадаад төрхарьс Эдгээр эмчилгээг орон нутгийн болон системийн эмчилгээ гэж хувааж болно.

Бусад шинж тэмдгүүд:

  • арьсны хурц хуурайшилт, барзгар байдал;
  • далдуу модыг хальслах замаар бүрхсэн;
  • арьсны хэв маяг тодорхой харагдаж байна;
  • бодисын солилцооны эрчим, дааврын булчирхайн үйл ажиллагааны бууралт;
  • үс, хумсны хавтан, шүдний дистрофик өөрчлөлт;
  • терморегуляцийг зөрчих;
  • гиперкератозын илрэл;
  • доголдол хөлс булчирхай;
  • архаг коньюнктивит эсвэл ретинит, удамшлын миопи;
  • Дархлаа буурсан харшлын урвалидээт халдвар архаг болно;
  • дэвшилтэт тохиолдолд - зүрхний архаг дутагдал, элэгний үйл ажиллагааны алдагдал үүсэх.

Ихтиозын эмчилгээ

Ихтиозын эмчилгээг дерматологич амбулаторид эсвэл эмнэлэгт хийдэг.

Хаг арилгахад илүү тохиромжтой, кератолитик гэж нэрлэгддэг энгийн чийгшүүлэгч эсвэл агентуудыг багтаасан болно. Эдгээр сэдэвчилсэн эмчилгээ нь үр дүн багатай, хязгаарлагдмал байх сул талтай. Үнэндээ тэдгээрийг өдөрт 1-2 удаа түрхэж, тослог хальсаар арьсан дээр үлдээх хэрэгтэй.

Энэ эм нь ретиноидын бүлэгт багтдаг. энэ үр дүнтэй эмгэхдээ байна сөрөг нөлөө... Үнэндээ энэ эм нь биологийн хяналтыг шаарддаг элэг, цусан дахь липидийн гажиг үүсгэдэг. Хүүхдэд маш өндөр тунгаар хэрэглэвэл булчин, үе мөчүүдэд хүсээгүй нөлөө үзүүлдэг.

А, Е, В бүлгийн витамин, С витамин, никотиний хүчлийг урт, давтан курсээр тогтооно. Липотроп эм нь масштабыг зөөлрүүлдэг. Эдгээр нь липамид ба витамин В агуулсан бэлдмэлүүд юм. Дархлааг сайжруулахын тулд цусны сийвэн сэлбэх, гамма глобулин, төмөр, кальци агуулсан бэлдмэл, зуун настын хандыг зааж өгсөн болно. Хэрэв ялагдал гарвал Бамбай булчирхайГипотиреодизм үүсэхийн хэрээр бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг бамбай булчирхайн үйл ажиллагааг сайжруулдаг инсулин.

Удаан хугацааны эмчилгээ хийснээр насанд хүрсэн үед ясны сийрэгжилт үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Энэ эм нь нярайд ноцтой гажиг үүсэх эрсдэлтэй тул эмчилгээний явцад болон дараагийн 2 жилд жирэмслэхийг хориглодог тул залуу эмэгтэйчүүдийн эмчилгээнд тохиромжгүй байдаг. Тиймээс жирэмслэлтээс хамгаалах аргыг эмэгтэйчүүдтэй холбож өгөх ёстой хүүхэд төрүүлэх насны... Ретиноид агуулсан тосыг судалж байгаа бөгөөд удалгүй ichthyosis -тэй байж магадгүй юм.

Рашаан сувиллын эмчилгээ нь арьсны байдлыг сайжруулж, эмчилгээний үр дүнгээс хэтрэхгүй байж магадгүй юм. Ирээдүй бол ихтиозыг өдөөж буй хэвийн бус байдлыг арилгах эсвэл энэ гажгийн үр дагаврыг засч залруулах, тэр ч байтугай генетикийн эмчилгээг олох явдал юм. Ген эмчилгээ гэдэг нь өвчнийг эмчлэхийн тулд хүний ​​эс, эд эсэд ген оруулахыг багтаасан эмчилгээний стратеги юм.

Хүнд тохиолдолд, төрөлхийн ихтиозын үед дааврын эмчилгээг нэн даруй зааж өгдөг бөгөөд зовхи нь эргэж, тэдгээрийг оршуулдаг. газрын тосны уусмалретинол ацетат. Нөхцөл байдал хэвийн болсны дараа тунг өгнө дааврын эмцуцлах хүртэл аажмаар бууруулна.

Өвчин намдаах хугацаанд өвчтөний нөхцөл байдлыг хянах, хүндрэл гарахаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор цусны шинжилгээг үе үе хийдэг. Ихтиоз өвчтэй хүүхдүүд шиг хөхүүл эхчүүд витамин уудаг.

Энэ нь зарим өвчнөөс, хорт хавдраас, эсвэл урьдчилан сэргийлэх үүргийг гүйцэтгэдэг байх зүрх судасны өвчин... Энэхүү үзлэг нь хүмүүст эмчилгээг зааж өгөх, хяналтыг тогтоох боломжийг олгоно. Зун нь мэдрэмж, нарны туяанд дуртай боловч усанд сэлэх нь арьсыг шалгадаг. Усны үйл ажиллагаатай холбоотой жижиг санаа зовнилд анхаарлаа хандуулаарай. Далайд нэг өдрийн дараа арьс хуурайшдаг уу? Энэ нь боломжтой. "Давс нь царцдасыг наалдуулдаг. Энэ нь кератин гэх мэт зарим уургийг уусгадаг бөгөөд энэ нь арьсны эвэр юм.

Орон нутгийн эмчилгээ нь калийн перманганатын уусмал бүхий ерөнхий усанд орох, А аминдэмийг агуулсан хүүхдийн тосоор арьсыг тослох явдал юм. Ихтиоз, давс, цардуултай насанд хүрэгчдэд өвчтөний нутагшуулалтаас хамааран ерөнхий эсвэл орон нутгийн халуун ус хэрэглэдэг. үйл явц. А аминдэм, натрийн хлорид, мочевиныг усанд нэмнэ.

Арьс судлалын эмч нар энэхүү шинж чанарыг ашиглан арьсанд нөлөөлдөг psoriasis эсвэл удамшлын эмгэгийг эмчлэхэд ашигладаг. Ноён, хатагтай нарын хувьд бид энэхүү хатаах нөлөөг маргааш нь маргааш эсвэл усанд орсны дараа өөр чийгшүүлэгч түрхэх замаар эсэргүүцэж чадна гэж мэргэжилтэн хэлэв.

Швейцарийн үнэлдэг нууранд сэлэх нь заримдаа хазуулсныхаа хувийг авчирдаг. Гэмт хэрэгтэн нь шувууг шимэгчилдэг хорхой cercaria юм. Үржүүлэхийн тулд церкариа өндөглөдөг бөгөөд үүнээс авгалдай гарч, усны дун дээр ургадаг. Эдгээр авгалдай нь cercariae болсны дараа суурьших нугас олохын тулд эдгээр эздийг орхижээ. Энд хүн гүехэн усанд орж ирдэг халуун ус, Лхагва гаригт, cercariae шинэ эзэд хайж байна. Гэхдээ бяцхан хорхойнууд шувуу, хүний ​​ялгааг гаргадаггүй бөгөөд бидний арьсан дор унаж, хурдан үхдэг.

Хэт ягаан туяаны цацраг туяа, тализао, гелио эмчилгээ, сульфид ба нүүрстөрөгчийн давхар ислийн ванн бүхий амралтын газрууд нь дермис дэх бодисын солилцооны процессыг идэвхжүүлдэг. Ихтилозын дахилтыг арилгах, урьдчилан сэргийлэх зорилгоор шавар, хүлэрт шаврыг аль хэдийн хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Арматик ретиноидууд нь арьсны эсийн ажлыг сэргээж, бодисын солилцооны процессыг хэвийн болгодог ichthyosis -ийн эмчилгээнд өргөн тархсан болжээ.

Бидний бие тэдний оршихуйд хариу үйлдэл үзүүлдэг. Хүн амьдралдаа тохиолдсон анхны хазалтын үеэр цөөхөн байдаг. Гэхдээ бид ихэвчлэн дараах хазалтыг маш муу болгодог харшилтай болдог. "Хэрэв та энэ загатнах өвчнөөр шаналж байвал кортизоны тосыг бичиж өгөх боломжтой дерматологич эсвэл эм зүйчээс зөвлөгөө аваарай" гэж профессор Даниэл Холл зөвлөж байна.

Эдгээр хазалтыг урьдчилан сэргийлэх боломжтой: хэрэв танд боломж байгаа бол хазахаас зайлсхийж ирмэгээс хэдэн арван метрийн зайд сэлж болно. Нуур илүү гүнзгий, хүйтэн байдаг газарт церкариа ургадаг дун дундын хоргодох газар үнэхээр байдаггүй. Нөгөө талаар, хэрэв та юу хийж байгаагаа мэдэж байгаа бол чухал урвалууд"Нугас бүүрэг" дээр мөнгөн ус нуурыг галзууруулах үед усан сан эсвэл усанд сэлэх нь дээр байж магадгүй юм.

Төрөлхийн буюу арлекиний ихтиоз

Энэ нь жирэмсний үед, ихэвчлэн эхний эсвэл хоёр дахь гурван сард хөгждөг. Arlecchino-ийн ихтиоз нь ураг болон төрсөн хүүхдийн амь насанд аюултай.

Төрсний дараахан хүүхдийн биед өтгөн саарал өнгийн том кератинжсан давхаргууд байдаг. Хүрэн өнгө... Жингийн хооронд хагарал үүсч, хүүхдийн нүүр нь дүрмээр хэлбэрээ алддаг.

Бага зэрэг улайлт аажмаар үүсч, заримдаа бага зэрэг арьс унаж эсвэл жижиг хагарал үүсгэдэг үү? Энэ нь мөөг, бичил харуурын мөөг байж болно. Тэд халуун, чийглэг орчинд дуртай тул зуны улиралд байнга тохиолддог. "Та тэднийг хөл нүцгэн хаана ч хамаагүй барьж чадна" гэж мэргэжилтэн хэлэв. Усан санд орохоосоо өмнө хөлөө угааж, уснаас гарахдаа хөлөө сайтар хатааж, гутал эсвэл цоргонуудаа түргэн түрхээд бусад хүмүүсийн арьсанд хүрэхээс сэргийлээрэй. мөөгөнцрийн өвчинЭмчилгээ хийлгүйгээр алга болдог, гэхдээ үгүй ​​бол эмчид хандаарай.

  • Ам нь сунадаг эсвэл маш нарийссан тул хооллох хоолой нь дотогшоо орохгүй.
  • хүүхдийн зовхи мушгирсан;
  • чих нь хайрсаар дүүрсэн байдаг.

Ийм хүүхдүүдийн араг яс нь бас гажигтай байдаг.

  • хумсны хавтан байхгүй;
  • хөлийн хөлийг тэмдэглэсэн;
  • хурууны фалангуудын хооронд гүүр байхгүй.

Хэрэв ураг Harlequin ихтиозтой бол зулбах магадлал өндөр эсвэл дутуу төрөлт... Хүүхэд энэ өвчнөөр төрсөн тохиолдолд амьд үлдэх боломж байдаггүй. Үхлийн шалтгаан нь:

Арьсны хорт хавдар нь наранд өртөхтэй холбоотой гэдэгт эргэлзэхгүй байгаа бөгөөд та үүнээс өөрийгөө хамгаалах ёстой. Нартай сайхан амьдрахын тулд зан төлөв, дасан зохицсон тоног төхөөрөмж хэрэгтэй. Нэгдүгээрт, нарны туяа оргил үед 11-15 цагийн хооронд нарнаас зайлсхийх нь хүүхдэд зайлшгүй шаардлагатай зүйл юм. Үдийн хоол эсвэл унтахын тулд үүнийг сайхан өнгөрүүлээрэй, гэхдээ тэр цагуудад өөрийгөө бүү харуул. Дараа нь сүүдэр хайх эсвэл шүхэр, далайн эргийн хоргодох газар бий болго. "Дээрээс нь нар сүүдэрт ч бас ирдэг гэдгийг битгий мартаарай!" Эмэгтэйчүүдийн их сургуулийн эмнэлгүүдийн арьсны тэнхимийн эрхлэгч, профессор Вольф-Хеннинг Боунз дурсав.

  • бие махбодид тархах эмгэг процесс;
  • усны тэнцвэрийг зохицуулах чадваргүй болох;
  • терморегуляцийн дутагдал;
  • нярай хүүхдийн өвчин үүсгэгч халдварын эсрэг сул дорой байдал, хамгаалалтгүй байдал.

Хэрэв ichthyosis Arlecchino оношлогдсон хүүхэд төрсний дараа шууд нас бардаггүй бол 12 нас хүртэл амьд үлдэх түвшин 3%болдог. Өвчтөнүүдийн зөвхөн 1% нь 18-20 нас хүртэл амьд үлддэг. Arlecchino ichthyosis нь амьдралтай нийцдэггүй гэж үздэг. Тухайн хугацаанд умайн доторхи хөгжилЭнэ гажигийг оношлоход хэцүү байдаг.

Хэрэв та үнэхээр наранд шарахыг хүсч байвал өөрийгөө шууд ил гаргах шаардлагагүй. Хувцас бол нарны эсрэг маш сайн холбоотон юм өргөн малгайэсвэл нуруу, мөр, хүүхдүүдийнхээ хүүхдийг аврах цамц. Эцэст нь наранд орохоос өмнө болон уснаас гарсны дараа биеийн хэмжээнээс хэтэрсэн бүх хэсэгт өгөөмрөөр түрхээрэй. нарнаас хамгаалах тосөндөр индекстэй, ялангуяа танд байгаа бол тод арьс... Гэсэн хэдий ч хэрэв та хар эсвэл маш хар арьстай бол нар танд илүү аюулгүй байдаг.

"Ус нэвтэрдэггүй" гэж саяхан худалдаж авсан нарнаас хамгаалах тосны сав баглаа боодлыг нэхэж байна. Тиймээс бид өглөө хүргэж өгч, өдрийн хувьд сайн байна уу? Тийм хурдан биш гэж мэргэжилтнүүдэд тайлбарла. Прагматик байдлаар бид хүрэхийн тулд хамгаалалтын индексийг хоёр хуваахыг зөвлөж байна бодит нөхцөлбид нэмэхгүй байх хандлагатай байдаг хангалттайтос, усанд орох, хөлрөх нь арьсыг орхидог гэж Женевийн их сургуулийн эмнэлгийн дерматологийн тэнхимийн эрхлэгч профессор Вольф -Хеннинг Бойнке зөвлөж байна. "Бидний зөвлөмж бол гадуур явахаасаа өмнө өдөрт дор хаяж хоёр удаа амталж, усанд орохоосоо өмнө хагас цагийн турш тос түрхэж, өдрийн дараа хоёр дахь удаагаа түрхэхийг зөвлөж байна" гэж мэргэжилтэн зөвлөж байна.

Ихтиозын шалтгаан

Өвчний шалтгаан нь удам дамжин халдварладаг генийн мутаци юм. Эрдэмтэд өвчний үндэс болсон биохимийн процессыг хараахан олж чадаагүй байна.

Ихтиозын ангилал

Ихтиоз хэмээх нэрийн дор бага наснаасаа үүсч, амьдралынхаа эцэс хүртэл үргэлжилдэг бөгөөд арьсны өргөн кератинжилтаар тодорхойлогддог өвчнүүдийг нэгтгэдэг.

Тэрбээр нарнаас хамгаалах тосыг маш ихээр хэрэглэх шаардлагатай гэж нэмж хэлэв: Хэрэв 200 мл -ийн багтаамжтай сав далайн эрэг дээр долоо хоног үргэлжлэх юм бол та хангалттай бооцоо тавиагүй нь лавтай! Жуни Витто нь Филадельфи дахь Томас Жефферсоны их сургуулийн Анагаах ухааны коллежийн Арьс судлал, арьсны биологийн тэнхимийн дарга, Молекул анагаах ухааны хүрээлэнгийн захирал юм.

Хүүхдүүд хуяг шиг харагдах зузаан арьсаар хучигдсан бөгөөд хөдөлгөөнөөс ноцтой сэргийлдэг. Төрсний дараа энэ арьс нь уруул, зовхи, чихний гажигтай нүүрний шинж тэмдгүүдэд нөлөөлдөг хатуу ромбоид товрууны хэлбэрийг хатаана. Ихэвчлэн хойд туйлын суваг бүхий нярай хүүхдүүд амьсгалахад хүндрэлтэй байсан тул хэд хоногийн дараа амьд үлддэггүй. бактерийн халдварба хоол тэжээлийн бэрхшээл. Холбогдох хэсгийг сэргээсэний дараа эрчимт эмчилгээнийШинээр төрсөн хүүхдүүдэд арьсны өвчинд нэрвэгдэгсэдтэй холбоогүй эритродерма Itthiosoform төрөлхийн итиоформтой, өөрөөр хэлбэл арьсны улайлт, цэврүүтсэн боловч цэврүүгүй хүмүүстэй адил арьсны шинж тэмдэг илэрсэн зарим өвчтөн амьд үлджээ.

Арьсны гэмтлийн зэргээр ихтиозыг дараах байдлаар ангилдаг.

Xeroderma

Хөнгөн ихтиоз - хуурай арьс, жижиг питириазын арьс дээр хальслах шинж тэмдэг илэрдэг. Энэхүү хайрс нь хумсаар арьсан дээрээ түрхэхэд нунтаг цагаан судал хэлбэрээр харагддаг. Хөл, өгзөгний экстензор гадаргуу дээр жижиг, зүү толгойтой, саарал, цайвар ягаан эсвэл цэнхэр өнгийн зангилаа байдаг.

Арлечиногийн эрлийз молекулын үндэс нь саяхныг хүртэл тодорхойгүй байсан. Эдгээрийн үнэлгээ гэр бүлийн бүлгүүдхариуцлагатай генийн байршлыг байрлуулахыг зөвшөөрсөн урт мөрхромосомууд. Бичил хиймэл дагуулын тэмдэглэгээ нь таних боломжтой 6 ген олдсон газарт анхаарлаа хандуулдаг. Нэгдүгээрт, үе мөчний үений үрэвсэл дэх эпидермисийн эсийн онцлог шинж чанар нь арьсны гадаргуугийн давхаргад липидийг шилжүүлэх, хуримтлуулах хэвийн бус хэлбэр бөгөөд давхаргын мөхлөгүүд юм.

Артурын гистоз дахь генийн мутацийг тодорхойлох нь ямар үр дагавартай вэ? Өөрөөр хэлбэл, өвчтөн болон тэдний гэр бүлд тустай зүйл бий юу? Амьдралын эхний өдрүүдэд ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг артерийн гистозын ноцтой байдлыг харгалзан үзэх шаардлагатай байдаг. төрөхийн өмнөх шинжилгэээрсдэлтэй гэр бүлд дахин гарч ирэхөвчин. Өнөөг хүртэл төрөхийн өмнөх оношийг ургийн биопси дээр үндэслэн хийдэг хожуу үе шатжирэмслэлт Эцэст нь, яг ийм мутацийн талаархи мэдлэг ноцтой эмгэгүүддараа нь суулгацын өмнөх генетикийн оношилгоог хэрэгжүүлэх үндэс суурь болно.

Фолликуляр ихтиоз

Энэ нь арьсны барзгар байдал, үсний уутанцрын аманд эвэртэй бөглөө үүсч, төв хэсэгт нь үс нэвтэрсэнээр илэрдэг; дээд ба урд талын арын гадаргуугийн тэгш хэмтэй хэсгүүдэд байрладаг доод мөчрүүд.

Гайхамшигтай ихтиоз

Арьсан дээр өтгөн цагаан, "гантиг" өнгөний эвэрлэг масштаб үүсдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн мөч, үсний уутанцрын аманд байрладаг. Жин нь сувдны эхийг санагдуулам гялбаагаар гэрэлтдэг. Захын хайрс нь хальсалж, ирмэг нь дээш өргөгдсөн байдаг.

Хар ихтиоз

Энэ нь хэвлий, харцаганы бүс, доод мөчдийн дээд ба урд талын арын гадаргуу дээр байрладаг. эвэртэй ялтсуудхар, хадгалсан хэвийн арьснүүрэн дээр, байгалийн атираа, биеийн хажуугийн гадаргуу ба мөчдийн дунд гадаргуу дээр.

Ламеляр ихтиоз

Энэ нь зузаан, эвэртэй масштабаар тодорхойлогддог. Арьс нь хуурай, хүрэн саарал хайрс нь өтгөн, тэгш өнцөгт эсвэл зууван хэлбэртэй, 3 см хүртэл хэмжээтэй ялтсуудыг үүсгэдэг бөгөөд ялтсуудыг ховил, хагарал, хагарлаар тусгаарладаг. Хөл мөчөөс гадна ichthyosis serpentina нь биеийн урд хэсэг, нуруу, нүүрэнд нөлөөлдөг. Толгой дээр нь хуурай себорей шиг мөнгөлөг хайрс ихэвчлэн олддог. Ихэвчлэн ichthyosis -ийн энэ хэлбэртэй байдаг чихний хөндийхэв гажсан, хуйханд наалдсан, зовхи богиноссон, эргэсэн; Готик хатуу тагнай.

Гистриксоид ихтиоз

Ихтиозын хүнд хэлбэр нь дараах байдлаар үргэлжилдэг: өтгөн өтгөн хуримтлагдсан бохир саарал өнгийн эвэрлэг ялтсууд нь арьсны гадаргуу дээр конус хэлбэрийн суналт, нуруу, зүү хэлбэрээр гарч ирдэг (арьсан дээр огцом (5-10 мм)) түвшин. Хавтангууд нь ховилоор тусгаарлагдсан байдаг. Энэ төрлийн ихтиоз ховор тохиолддог.

Ихтиозын оношлогоо

Оношлогоо нь үндсэндээ клиник шинж чанартай байдаг.

  • ихтиозын хувьд гистологийн шинжилгээний ач холбогдол чухал байдаг (эпидермисийн мөхлөгт давхарга байхгүй эсвэл нимгэрсэн);
  • X-холбоотой ichthyosis-тэй: ДНХ-ийн шинжилгээ ашиглан амнион эсүүд эсвэл chorionic эдэд стероидын сульфатазын үйл ажиллагаа буурсан;
  • төрөлхийн булцуут ichyosiform erythroderma -тай: гистологийн шинжилгээний явцад эпидермолитик гиперкератозыг илрүүлэх.

Төрөлхийн ихтиозын жирэмсний оношлогоо нь гэр бүлийн зохих түүхийн дагуу хийгддэг. 19-21 дэх долоо хоногийн хооронд хийсэн ургийн арьсны биопси нь эвэрлэгийн давхаргын өтгөрөлтийг илрүүлдэг бөгөөд энэ нь 24 долоо хоног хүртэл хэвийн байдаггүй. Энэ нь ламелар ихтиоз, эпидермолитик гиперкератоз, "Харлекины жимс" гэсэн үгтэй тохирч байна. Амниоцит ба chorionic эсийг тариалах явцад кератин 1 ба 10 дахь мутацийг тодорхойлох боломжтой байдаг. Энэ ферментийн дутагдал нь X-холбосон ихтиозын үед тохиолддог.

Дифференциал оношлогоо

  • хайрст үлд;
  • себорей дерматит;
  • ксеродерма.

Ихтиозын урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Ихтиозын урьдчилсан таамаглал нь тааламжгүй байдаг, учир нь өвчний хөнгөн хэлбэрийн хувьд эмгэг өөрчлөлт, бодисын солилцооны өвчний хөгжил нь хүндрэл үүсгэдэг.

Ихтиозоос урьдчилан сэргийлэх - генетикийн эрсдлийн түвшинг тодорхойлохын тулд жирэмсний өмнөх зөвлөгөө. Хэрэв амнион шингэнийг шинжлэх явцад ургийн ихтиоз илэрсэн бол жирэмслэлтийг зогсоохыг зөвлөж байна. Ихтиоз өвчтэй хүүхэдтэй болох өндөр эрсдэлтэй хосуудын хувьд өнчин хүүхдийг үрчилж авахын тулд жирэмслэлтээс татгалзсан нь дээр.

Ихтиоз бол өвчин намдаах боломжгүй байдаг тул өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь эмчилгээтэй адил юм. Кератолитик ба чийгшүүлэгч эмчилгээнээс гадна ихтиоз өвчтэй өвчтөнүүдийг доторх агаар чийгшүүлэгч хэрэглэх эсвэл боломжтой бол өндөр чийгшил бүхий дулаан хот руу нүүхийг зөвлөж байна. Нэмж дурдахад тэд хүйтэн усыг угааж, тусгай рашаан сувилалд очдог.

Ихтиоз хэрхэн удамшдаг

Ихтиозын удамшлын механизм нь өвчний хэлбэрээс хамаардаг.

Nebullous ichthyosiform erythroderma ба lamellar (lamellar) ichthyosis нь аутосомын рецессив байдлаар удамшдаг.

  • Хэрэв эцэг эх хоёулаа өвчин тээгч (гетерозигот) боловч өөрсдөө өвдөөгүй бол хүүхдүүд өвчлөх магадлал 25%, тээгч 50%, эрүүл (өвчнийг өвлөхгүй) 25%байна.
  • Хэрэв эцэг эхийн нэг нь өвчтэй, нөгөө нь мутацийг тээгч бол хүүхэд тус бүрийн өвчлөх магадлал давамгайлсан удамшлын нэгэн адил 50%байдаг. Хэрэв эцэг эх хоёулаа өвчтэй бол бүх хүүхдүүд өвчтэй болно.
  • Хэрэв генотип нь тодорхойгүй эцэг эхийн нэг нь эрүүл, нөгөө нь тээвэрлэгч бол өвчтэй хүүхэд төрүүлэх эрсдэл бага байдаг.

Эцэг эхийн удам угсаа нь хүүхдийн өвчлөх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Хүүхдэд аутосомын рецессив эмгэгийн илрэл эрүүл эцэг эхЭнэ нь рецессив аллелийн шинээр гарч ирж буй аяндаа гарсан мутацийн үр дагавар болдог.

Ихтиоз энгийн (бүдүүлэг), Дариерын өвчин, icthhyosiform erythroderma bullous нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг.

  • Өвчтөн бүр нэг эцэг эхтэйгээ өвчтэй байдаг (үл хамаарах зүйл: өвчин нь шинэ мутациас үүдэлтэй; эцэг эх нь өвчин хэлбэрээр илэрдэггүй мутант аллелтай байдаг).
  • Өвчтөн 50% магадлалтай хүүхдүүдэд өвчнийг дамжуулдаг.
  • Өвчтөний эрүүл хүүхдэд зөвхөн эрүүл үр удам төрдөг.
  • Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс өвчинд адилхан өртөмтгий байдаг.
  • Эцэг эх хоёулаа өвчнийг хүү, охидод, түүний дотор эцгээс хүүхдэд дамжих магадлал ижил байдаг.

"Ихтиоз" сэдвээр асуулт хариулт

Асуулт:Нөхөр чинь төрөлхийн ихтиозтой (арьс нь бага зэрэг хальсалсан) байвал надад хэлээч ирээдүйн хүүхэдижил хэлбэрийн ихтиозыг өвлөж болох уу, эсвэл өөр, илүү хүнд хэлбэртэй төрж болох уу?

Хариулт:Сайн уу. Удамшлын механизм нь ихтиозын төрлөөс хамаарна. Судалгаа хийхийн тулд генетикчтэй нүүр тулан зөвлөлдөх шаардлагатай.

Асуулт:Сайн уу. Миний охин арьсны өвчинтэй: нийтлэг ихтиоз. Түүний төлөө хэрхэн наранд биеэ шарах талаар надад хэлээч? Би нарнаас хамгаалах тос өмсөх шаардлагатай юу? Та наранд хэр удаан байж чадах вэ? Үнэндээ энэ өвчнөөр наранд шарахшаардлагатай. Наранд түлэгдсэний дараа арьсаа гялгар харагдуулахгүйн тулд хэрхэн арчлах вэ?

Хариулт:Сайн уу. Энэ бүхэн таны хүүхэд хэдэн настай, хүүхдийн арьс ямар фототипээс хамаарахаас хамаарна. Хэрэв хүүхэд 3 -аас доош настай бол шууд байгаарай нарны туяаэсрэг заалттай. Хэрэв хүүхдийн арьс маш цайвар байвал тэр нь байдаг шаргал үсмөн нүд, энэ бол өөр нэг зүйл нэмэлт хүчин зүйлнарнаас зайлсхий. Хамгаалах бодисхүүхдэд зориулсан сүү гэх мэт сайн чийгшүүлэгч шинж чанартай байх ёстой. Өөр нэг чухал үе шатарьс арчилгаа зун цагтаны өвчинтэй хамт байна гүн чийгшүүлэхнаранд орсны дараа арьс.

Асуулт:Сайн уу. Миний хүү 12 настай. Арьсны асуудал. Ихтиоз гэж оношлогдсон. Түүнд хэн, яаж тусалж болохыг надад хэлээч?

Хариулт:Сайн уу. Эмийг зааж өгөх дерматологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай нарийн төвөгтэй эмчилгээөвчний төрлөөс хамааран.

Ихтиоз нь бие даасан бөгөөд гарал үүслээрээ ялгаатай байдаг. арьсны өвчинкератинжих (кератинжих) үйл явцыг зөрчсөнөөр тодорхойлогддог бөгөөд эпидермисийн давхаргын эвэрлэгийн бүс нутгийн, өөрөөр хэлбэл хязгаарлагдмал (биеийн зарим хэсэгт), эсвэл сарнисан (бүх нийтийн, өргөн тархсан) өтгөрөлт дагалддаг.

Ихтиозын шалтгаан ба түүний ангилал

Эпител эсийн физиологийн кератинжилт, арьсны эвэрлэгийн давхарга үүсэх нь "зөөлөн" шинж чанартай бөгөөд үр хөврөлийн эсийг хувааж, арьсны дээд давхаргад шилжүүлэхээс бүрдэнэ. Шинэхэн хучуур эдийн эсийн доод давхарга хэвийн нөхцөлаажмаар хуучин хэсгийг нь нүүлгэн шилжүүлдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн үл мэдэгдэх хальслах дагалддаг.

Тиймээс энэ амьдралын мөчлөгЭнэ нь хоёр өдөр үргэлжилдэг бөгөөд эпидермисийн шинээр үүссэн эсүүд рүү шилжихийг шаарддаг арьсны гадаргуумөн тэдгээрт агуулагдах бүх бодисыг шилжүүлэхийг дэмждэг. Кератинжих үйл явцыг зөрчсөний үр дагавар нь янз бүрийн байдалд хүргэдэг арьсны өвчинКератоз буюу гиперкератоз гэж нэрлэдэг нь кератинжсан хучуур эдийн эсүүдээс татгалзах эсвэл / болон эвэрлэгийн давхаргын зузаан мэдэгдэхүйц нэмэгдэх явдал юм.

Маш олон төрлийн онцлог шинж чанарууд клиник илрэлүүдморфологийн олон янзын зураг, ховор хэлбэрүүд байгаа, гиперкератозын хөгжлийн шалтгаан, механизмын талаар судлаачдын хоёрдмол утгагүй үзэл бодол байхгүй байна. том бүлэг"Ихтиоз" гэсэн нэр томъёогоор нэгтгэгдсэн өвчин нь эмч нарт тодорхой нэгдсэн ангиллыг боловсруулахыг хараахан зөвшөөрөөгүй байна.

Орших эсэхээс хамаарна генетикийн шалтгаан, энэ өвчин нь маш нөхцөлт байдлаар хуваагддаг (I.I. Потоцки ба В. Т. Куклин) эмгэгийн нөхцөл байдалгенийн мутациас үүдэлтэй бөгөөд генодерматозын бүлэгт хамаардаг (төрөлхийн ихтиоз) ба ихэнх хэлбэрийг ихтиозифор гэж нэрлэдэг олдмол хэлбэрүүд, өөрөөр хэлбэл ихтиозтой төстэй нөхцөлүүд.

Алдарт "Schleiman icthhyosis", "Schleiman -ийн системийн судасны ихтиоз" -ыг интернет форумууд болон интернетийн ганц нийтлэл дээр дурдсан болохыг тэр даруй тэмдэглэх нь зүйтэй. Ийм носологийн нэгж, хам шинж эсвэл шинж тэмдэг

ohm нь дерматозын ямар ч ангилалд, дерматовенерологийн талаархи сурах бичигт байдаггүй шинжлэх ухааны бүтээлүүд... Менискус тасрах шинж тэмдгүүдийн нэг болох Steiman -ийн шинж тэмдэг байдаг өвдөгний үе, гэхдээ дерматозтой ямар ч холбоогүй юм.

Удамшлын арьсны бүх эмгэгүүдийн дунд төрөлхийн ихтиоз нь хамгийн түгээмэл хэлбэр бөгөөд 90 орчим хувийг эзэлдэг. Түүний нийт давтамж дунджаар 12.5 мянган хүүхдэд 1 байдаг.

Олдсон ихтиозын ангилал

  • шинж тэмдэг, аливаа эмгэгээр өдөөгдсөн эсвэл үндсэн өвчний шинж тэмдгүүдийн нэг; Эдгээр нь бамбай булчирхай эсвэл бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, мэдрэлийн автономит системийн үйл ажиллагааны алдагдал, "А" гипо эсвэл авитаминоз, цусны өвчин, хорт хавдар, аутоиммун, үрэвсэл ба Халдварт өвчин, бодисын солилцооны эмгэг, үл тэвчих байдал хар тамхиэсвэл хүнсний бүтээгдэхүүнгэх мэт .;
  • дискоид;
  • хөгшин эсвэл хөгшин.

Дээр үндэслэсэн 1990 онд санал болгосон ангиллын дагуу (К.Н. Суворова) клиник шинж тэмдэг, өвчний ийм хэлбэрүүд байдаг:

  • энгийн, эсвэл ердийн ichthyosis, арьсны бүх арьс, жижиг масштабын ялагдлын шинж чанар;
  • гялалзсан - том атираа зэргийг эс тооцвол бараг бүх арьсанд нөлөөлдөг боловч саарал өнгөтэй тунгалаг хайрс нь мозайк юм;
  • мөчний суналтын гадаргуу ба биеийн хажуугийн гадаргуугийн арьсанд нөлөөлдөг серпентин, том хайрс нь саарал хүрэн өнгөтэй байдаг.

Өөр нэг ангилал нь өвчний хүнд байдлаас хамаардаг бөгөөд энэ нь сүүлчийн хэлбэрийг тодорхойлдог.

  • хүнд хэлбэрийн үр дагавар нь шинэ төрсөн хүүхдийн үхэл;
  • дунд жинтэй, амьдралд нийцдэг;
  • хожуу, эмгэгийн анхны шинж тэмдгүүд төрсний дараах хоёр дахь сард л гарч ирдэг.

Эдгээр болон бусад ангиллууд нь тодорхой тохиолдолд тохиромжтой байдаг практик ажил, гэхдээ олон улсын өвчний ангилалд ихтиозыг "Бусад төрөлхийн гажиг" гэсэн гарчгийн дор байрлуулж, ангилалд оруулсан болно. Төрөлхийн гажиг, хэв гажилт ба хромосомын гажиг". Үүнтэй ижил ангилалд тэдгээрийг ихтиоз гэж ангилдаг.

  1. Энгийн (бүдүүлэг) - аутосомын давамгайлсан төрөл.
  2. X -холбоос (эмэгтэй) - рецессив.
  3. Ламеллар, эсвэл ламеллар - аутосомын рецессив.
  4. Төрөлхийн буллозын ихтиозифром эритродерма нь аутосомын давамгайлдаг.
  5. Ургийн ихтиоз нь аутосомын рецессив шинж чанартай байдаг.
  6. Өөр нэг төрөлхийн ихтиоз.
  7. Тодорхойлогдоогүй төрөлхийн ихтиоз.

Удамшсан мутацийн генийн хяналт ферментийн системмөн хараахан бүрэн тайлагдаагүй байгаа кератинжих биохимийн процессууд. Эдгээр нь кератиноцитэд агуулагдах эсийн уураг болох profilargin -ийн эмгэг хөгжилд үндэслэдэг. Ер нь биохимийн процессын үр дүнд филаргин болон чийгшүүлэгч хүчин зүйл (NMF) гэж нэрлэгддэг молекулуудын нэгдэл болж задардаг.

Генийн мутацийн үр дүнд арьсны чийгшил алдагдаж, үс, арьс, хумсны уураг болох согог кератины хэт их нийлэгжилт, хучуур эдийг хэт хурдан кератизаци хийдэг. Бодисын солилцооны үйл явц, ялангуяа уураг, өөх тосны тасалдал нь тасалдалд хүргэдэг саадны функцарьс ба цусан дахь холестерины хуримтлал, эвэрлэгийн давхаргын эсүүд болон бусад давхаргын хооронд - бодисын солилцооны бүтээгдэхүүний янз бүрийн цогцолборууд, ялангуяа цементлэх нөлөөтэй амин хүчлүүд. Давхаргын эвэрлэг бүрхэвчээс татгалзах нь бас удааширдаг, учир нь энэ нь доод давхаргад нягт наалддаг тул хөлрөх, арьсаар амьсгалах үйл явц эвдэрч, орон нутгийн дархлаа буурдаг. Гэмтлийн том талбайг харгалзан үзвэл энэ бүхэн нь мэдрэлийн дотоод шүүрлийн болон биеийн бусад системийн үйл ажиллагаанд нөлөөлөхгүй.

Тиймээс, гол шалтгаанИхтиозын ихэнх хэлбэр нь генийн мутаци эсвэл тэдний хөгжлийн эмгэг юм. Нэг генийн хэд хэдэн цэг дээр мутаци хийх эсвэл энэ процесст хэд хэдэн өөр ген оролцох боломжтой гэж үздэг бөгөөд энэ нь байгаа эсэхийг тодорхойлдог. их тоо клиник хэлбэрүүдөвчин.


Эмгэг судлалын кератинжилт дараахь механизмын дагуу хөгждөг.

  1. Дүрмээр бол өөрчлөгдсөн бүтэцтэй кератины хэт их үйлдвэрлэл.
  2. Суурийн хэсгээс эвэрлэг давхарга руу кератиноцитын хөдөлгөөнийг хурдасгах.
  3. Давхаргын эвэрлэгийн эсүүдийн хоорондын холбоог бэхжүүлж, татгалзсан хариу өгөх.
  4. Эпителийн дистрофик өөрчлөлт, вакуол (весикул) үүсэх дээд давхаргуудэпидермис ба эвэрлэгийн давхаргын зузаан нэмэгддэг.
  5. Филаргин ба NMF үүсэхийг зөрчсөн нь арьсаар дамжин ус алдахад хүргэдэг. Энэ нь тэдний хуурайшилт, хальслахад хүргэдэг.

Ихтиозын тодорхой хэлбэрүүдийн клиник зураг

Энгийн, нийтлэг эсвэл бүдүүлэг ихтиоз

Энэ бол өвчний хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь төрөхдөө шууд гарч ирдэггүй, харин амьдралын гурав дахь сар, дараа нь - 1 жил хүртэл. Хүйсийн ялгааөвчлөлийн хувь байхгүй байна.

Өвчний энэ хэлбэрийн клиник шинж тэмдгүүд:

  • гурил шиг, питриаз ба жижиг ламелар хальслах;
  • уутанцрын гиперкератоз;
  • Үс унах;
  • алган болон ургамлын арьсны хэв маягийн хүнд байдал; заримдаа, ялангуяа хавсарсан эмгэгийн үед дотоод шүүрлийн системул, алган дээр хальслах;
  • хумсны хавтангийн хуурайшилт, барзгар байдал, хэв гажилт, сийрэгжилт, эмзэг байдал.

Арьсны хуурайшилт, барзгар хэлбэрийн ялагдал нь нүүрний хажуу, умайн хүзүү, суганы болон гялтангийн хажуугийн гадаргууг эс тооцвол, дотоод гадаргуухонго, өвдөг, тохойн үений хэсэгт гулзайлтын гадаргуу.

Жингийн өнгө өөр өөр байдаг - цагаан, саарал хар хүртэл. Хамгийн тод өөрчлөлтүүд нь өвдөг, тохойн хэсэгт ажиглагддаг бөгөөд хөлний урд гадаргуу дээр хайрс нь загасныхтай төстэй байдаг.

Үсний уутанцрын нүхийг уутанцрын кератоз хэлбэрээр ялагдах нь хамгийн их тохиолддог. онцлог шинж тэмдэгердийн ихтиоз. Энэ нь эвэртэй хучуур эдээс бүрдсэн жижиг залгуур бүхий нүх сүвийг бөглөхөд оршдог бөгөөд үүний үр дүнд төв хэсэгт нь 3-3 мм хэмжээтэй булцуу, булцуу үүсдэг. Булцуу нь махан эсвэл улаан саарал өнгөтэй, хайрсаар бүрхэгдсэн, заримдаа улаавтар короллагаар хүрээлэгдсэн байдаг.

Фолликуляр кератоз нь арьсыг барзгар харагдуулдаг ("үрж тордох" шинж тэмдэг) бөгөөд арьс, алгаа, хөлийг эс тооцвол арьсны бүх гадаргуу дээр тархдаг боловч ихэнхдээ мөрний бүс, өгзөг, гуяны хэсэгт байдаг. Энэ нь ялангуяа өсвөр насандаа тод илэрдэг бөгөөд дунд насандаа гэр бүлийн гишүүдийн ихтиозын цорын ганц нотолгоо болох нарийн атрофийн сорви үлдээдэг.

Ихтиозын дахилт нь хуурай агаарт, хүйтний улиралд тохиолддог. Нас ахих тусам нөхцөл байдал сайжирч, ялангуяа зуны улиралд, эсвэл чийглэг дулаан уур амьсгалтай болно. Ихэнхдээ өсвөр насбогино хугацааны ремиссия үе эхэлдэг. Ирээдүйд (25 нас хүрэхэд) хальслах нь мэдэгдэхүйц буурах эсвэл бүрмөсөн зогсох боловч алга, хөлний арьсны онцлог өөрчлөлтүүд хэвээр үлдэнэ.

Фолликуляр ихтиоз

Фолликуляр ихтиоз буюу Дарьерийн өвчин (уутанцрын ургамлын кератоз) нь 4 хэлбэрийг ялгаж үздэг бөгөөд бүдүүн ихтиозын шинж тэмдэг болох уутанцрын гиперкератозоос ялгаатай байдаг. Дариерын өвчин нь бүдүүлэг ихтиозоос ялгаатай нь бага нас эсвэл өсвөр насандаа хөгжиж, дэвшилтэт шинж чанартай бөгөөд хэт ягаан туяаны нөлөөгөөр хүндэрдэг. Зангилаа нь өтгөн өсөн нэмэгдэж буй папулын шинж чанартай байдаг бөгөөд нэгдэх үед арьсны нугалахад уйлах нь бий. Элементүүдийг ихэвчлэн тэгш хэмтэй байдлаар байрлуулдаг. Тэдний гол нутагшуулалт бол үсэрхэг хэсэгтолгой, чихний ард, нүүр, хавирга хоорондын хэсэг, өвчүү, том атираа.

X-холбосон ихтиоз

Ихэнх тохиолдолд хөвгүүд үүнээс болж зовдог. Ээж нь эмгэг судлалын генийн тээвэрлэгч юм. Охидууд аав нь өвчтэй байсан бол өвдөж болно, ээж нь генийн тээвэрлэгч юм. Өвчинг төрөх үед (ховор тохиолдолд) эсвэл 2-6 долоо хоногийн дараа оношлох боломжтой. Бага хүнд хэлбэрүүдхожим илэрдэг, гэхдээ төрснөөс хойш 1 жил хүртэл.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь зөвхөн энэ хэлбэрийн өвчин юм. Том масштаб нь арьсны гадаргуу дээр нягт наалддаг бөгөөд хар хүрэн (бохир) өнгөтэй байдаг. Гэмтлийн онцлог шинж чанар нь хүзүүний ар тал, хажуугийн гадаргуу юм цээж, мөчний сунгах гадаргуугийн арьс.

Гиперкератоз нь тухайн бүс нутагт хамаагүй бага байдаг байгалийн атирааарьс Нүүр, алган, уланд нөлөөлөхгүй боловч үзэгдлийг эдгээр хэлтэст тэмдэглэжээ. Зөөлөн хэлбэрийн хальслах, уутанцрын кератоз нь энэ хэлбэрийн онцлог шинж биш юм.

Өвчтөнүүдийн 50% -д эвэрлэгийн тунгалаг байдал илэрдэг бөгөөд энэ нь харааны мэдрэмж буурдаггүй. Нэмж дурдахад заримдаа арьсны эмгэгийг бусад эмгэгүүдтэй хослуулдаг - крипторхидизм, гипогонадотроп гипогонадизм, хоцрогдолтой сэтгэцийн хөгжил... Мутацид орсон генийг тээгч эмэгтэйчүүдэд төрөлтийн анхдагч сул дорой байдал үүсэх боломжтой.

Өвчний явц улам дорддог өвлийн улирал. Эмнэлзүйн зурагнас ахих тусам сайжрахгүй.

Энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн дунд ижил давтамжтайгаар тохиолддог. Ойр дотны хамаатан садан эцэг эхээс төрсөн хүүхдүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог. Ихэнхдээ эдгээр хүүхдүүд нярай байхдаа нас бардаг.

Өвчин нь шаргал хүрэн өнгөтэй, эпидермисийн давхаргын эвэрлэгийн гялалзсан, нимгэн, өтгөн хальсаар төрөхөд шууд илэрдэг. Эдгээр нярай хүүхдүүдийг "коллоид ураг" гэж нэрлэдэг тул кино нь бүх биеийг хамардаг. Хүүхдийн хөдөлгөөний явцад хагарч, хэдэн долоо хоногийн турш нимгэн том ялтсууд хэлбэрээр хуваагддаг. Энэ нь арьсны хавдсан улаан толбыг ил гаргадаг.

Нас ахих тусам улаан өнгөний эрч хүч буурч, харин том давхарласан хальслах зэрэг нэмэгддэг. Хавтан нь өөрөө олон өнцөгт, саарал хүрэн өнгөтэй байдаг. Тэд төв хэсэгт нягт бэхлэгдсэн, ирмэг нь гялалзаж, заамал хавтан шиг босдог.

Ялагдал нь сарнисан шинж чанартай байдаг. Тохой, өвдөгний хэсэгт арьс өтгөрдөг, заримдаа эпидермисийн өтгөн ургалт үүсдэг, ар талд нь атираа үүссэний улмаас арьс хөндлөн долгион олж авдаг. Алганы болон ургамлын гадаргуу нь хэт их кератинжих хандлагатай байдаг.

Үүнээс гадна ирмэгийн төрлөөр сийрэгжиж, үс унах тохиолдол гардаг. хумсны хавтанэсрэгээр тэд өтгөрч, уртаараа хурдан ургадаг. Арьс чангарсны улмаас "монголоид" нүд үүсч, чихний хэлбэр алдагддаг.

Энэ хэлбэрийн нас баралт нь 20%хүрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн хөлс булчирхайн бөглөрөл, олон хагарлын хэсэгт чийг хэт их алдагдах, биеийн температур нэмэгдэх зэргээс шалтгаалдаг. маш сайн гүйцэтгэлхамгийн бага ч гэсэн Идэвхтэй хөдөлгөөн хийхэсвэл температур нэмэгддэг орчин, хоёрдогч халдвар нэмж, септик нөхцлийг хөгжүүлэх.

Өвчний оношлогоо

Өндөр өртөгтэй, тусгай судалгаа хийх боломжгүй байдаг тул анамнезийн мэдээлэл, клиник шинж тэмдгүүд нь оношлогоонд чухал ач холбогдолтой байдаг. Хаана хамгийн их анхаарал хандуулдагөгсөн:

  • Өвчтөний төрөл төрөгсөд I, II зэргийн харилцаатай холбоотой ichthyosis байгаа эсэхийг тогтоох удам угсаа гаргах;
  • өвчний анхны шинж тэмдэг илэрсэн нас, сүүлчийн улирлын шинж чанартай холбоотой байдал;
  • хавсарсан харшлын болон эндокринологийн өвчин, ходоод, гэдэс, цөсний зам, нойр булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал.

Лабораторийн судалгаа нь зөвхөн хавсарсан эмгэгийг тодорхойлох, өвчтөний дархлааны байдлыг тодорхойлоход чухал ач холбогдолтой юм. Тиймээс эозинофилийн тоо нэмэгдэх болно клиник шинжилгээцус, нийт ба өвөрмөц иммуноглобулин-E байгаа эсэхийг илтгэж болно харшлын өвчин ichthyosis -тэй төстэй, эсвэл эхнийх нь хоёрдугаарт хослуулан хэрэглэдэг.

Хэд хэдэн илүү чухал ач холбогдолтойцусан дахь холестерины хэмжээ өндөр, шээсэн дэх эстрогений түвшин буурсан байдаг бөгөөд зохих шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд ихтиозын X-хэлбэрийн хэлбэр байгаа эсэхийг шууд бусаар гэрчилдэг.

Дифференциал оношлогоонд арьсны хуслын гистологийн шинжилгээ орно. Жишээлбэл, дээр дурдсан өвчний улмаас гиперкератозын ноцтой байдал, өөрчлөгдөөгүй эсвэл бага зэрэг өтгөрүүлсэн арьсны мөхлөгт давхарга, эпидермисийн үр хөврөлийн давхарга дахь ээрмэл эсийн тоо дунд зэрэг нэмэгдсэн нь илэрдэг. өтгөрүүлэх (акантоз), судасны эргэн тойронд дермисэд лимфоцит ба гистиоцитын нэвчилт үүсэх.

Өвчний бүдүүлэг хэлбэрээр дунд зэргийн гиперкератоз, мөхлөгт давхарга нимгэрэх эсвэл байхгүй байхын зэрэгцээ үсний уутанцрын судасны эргэн тойронд дермид нэвчдэс, кератотик бөглөө, хатингаршил илэрдэг. sebaceous булчирхайижил тооны хөлс булчирхай, уутанцраас.

Зарим тохиолдолд генетикийн зөвлөгөө, chorionic эд, төрөхийн өмнөх судалгаа, эсийн өсгөвөрлөх шаардлагатай болдог амнион шингэн (амнион шингэн) эсвэл бүр ургийн эдийг өөрөө.

Ихтиозын эмчилгээ

Ихтиозыг эмчлэх тусгай эм, аргууд байдаггүй. Эмчилгээний үндсэн зарчим бол "А" витамины деривативыг ашиглах явдал юм. Эдгээр зорилгоор ретинол палмитатыг 1 кг жин тутамд 3.5-6 мянган нэгж тунгаар тогтоодог. Эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа ойролцоогоор 2 сар бөгөөд дараа нь эмчилгээний тун руу шилждэг. Эмчилгээний курс хоорондын завсарлага 3-4 сар байна.

Хэсэг нарийн төвөгтэй эмчилгээ"Цинктерал", "Цинкит", "Цайр" гэсэн 3 сараас доошгүй курс үргэлжлэх ёстой цайр агуулсан бэлдмэлүүд орно. Үүний зэрэгцээ бусад витаминыг зааж өгдөг - голчлон "С", "Е", "В" бүлгийн витаминууд.

Анхааралтай ба зохих арчилгаатутамд арьсгадны чийгшүүлэгч хэрэглэх ба витамин эмчилгээ... Ихтиозын санал болгож буй чийгшүүлэгч нь заавал "А" витамины дериватив агуулсан байх ёстой.

Гэрийн эмчилгээ нь өдөр тутмын усанд орохоос бүрдэнэ. Усны температур 38 хэм орчим байх ёстой. Ихтиозоор хэрхэн угаах вэ? Саван хэрэглэж болохгүй, сэрүүн шүршүүрт орж болохгүй. Саван нь заримдаа живх тууралт гарсан хэсгийг эмчлэхэд л хэрэглэгддэг. Агуулсан тусгай биеийн гель хэрэглэх нь хамгийн сайн арга юм байгалийн тосболон ханд эмийн ургамал, усанд орох зориулалттай цагаан (дерезинжүүлсэн) нафталан, эмоли-триактив эмульс. Усанд орохдоо цардуулын уусмал нэмж болно, давсны уусмал... Ургамлын гаралтай эмийг мөн усанд орохдоо ваннд нэмсэн chamomile, calendula, мэргэн, утас, хус нахианы декоциний хэлбэрээр дусаах хэлбэрээр ашигладаг.

Усанд орсны дараа масштабыг илүү сайн салгахын тулд салицилийн хүчил (1%), олон төрлийн амин дэмийн давс (0.25%), бор-салицилын тос (2%) агуулсан "А" витамин агуулсан тос түрхэх шаардлагатай. ), мочевин агуулсан нойтон жин, "Уродерм" (мочевинтай тос), "Солкокерасал" (мочевин агуулсан тос ба салицилийн хүчил) гэх мэт.

Ашигт малтмалын тос, альфа гидрокси хүчил агуулсан тосыг өдөрт хоёр удаа, мөн усанд орсны дараа хэрэглэдэг. Нэмж хэлэхэд, өртсөн хэсгийг тослохын тулд та tansy, motherwort, plantain, horsetail цэцгийн дусаалгыг бие даан бэлтгэж, тэнцүү хэмжээгээр хольж болно. ургамлын тос(эрдэнэ шиш, маалингын үр, чидун) ба усан ваннд 2 цаг байлгана.

Аливаа зүйлийг хэрэглэх ургамлын бүрэлдэхүүн хэсгүүдГадны эмчилгээний зорилгоор эмчлэгч эмчтэй тохиролцох шаардлагатай байна. Эрт оношлох, тодорхойлох дагалдах өвчинЗөв зохистой эмчилгээ хийснээр дахилтын тоог бууруулж, ихтиозтой өвчтөнүүдийн нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх, амьдралын чанарыг сайжруулах, үргэлжлэх хугацааг нэмэгдүүлэх боломжтой.