Наші діти 

Гермафродіти, хто вони. Гермафродит: будова репродуктивних органів. Істинний гермафродитизм та справжні гермафродити.

Гермафродитизм у перекладі з грецької означає двопорожнину. Існують два види гермафродитизму – істинний та хибний (псевдогермафродитизм).

Гермафродитизм обумовлений уродженими аномаліямияк гонад, і зовнішніх статевих органів людини і формується у період до вісімнадцятого тижня розвитку ембріона.

Крім того, серед деяких північноамериканських корінних громад гендер розглядається більше у плані континууму, ніж категорії, з особливим визнанням «двоповітряних» людей, які охоплюють як чоловічі, так і жіночі якостіта характеристики. Таким чином, очевидно, що різні культуризастосовують різні підходидо створення гендерних відмінностейз більш-менш визнанням гнучкості та складності статі.

Генетично обумовлені розлади статевої диференціації

Типове статевий розвитокє результатом численних генів, і мутація у кожному з цих генів може призвести до часткової чи повної невдачі диференціації статі. Однак ці методи є помилковими, оскільки вони фактично належать до біологічного сексу, а не до статі. Така невідповідність підкреслюється наявністю осіб з-поміж інтерсексуалів, чиє психо сексуальний розвитокі підлога іноді не відповідають біологічній статі, що призначається їм як немовлята. У цій доповіді термін «підлога» буде використовуватися там, де практика відноситься до біологічного сексу, а не до соціальної конструкції «статі».

Епідеміологія

У структурі гінекологічних та урологічних захворювань гермафродитизм зустрічається у 2-6% випадків. Можливо, що частота гермафродитизму значно вища. Офіційної географічної статистики цього захворювання нині немає. Хворі, які страждають на істинний або хибний гермафродитизм, проходять обстеження та лікування в центрах планування сім'ї та репродукції, гінекологічних та урологічних стаціонарах і "ховаються" під діагнозами "адреногенітальний синдром", "тестикулярна фемінізація", "дисгенезія гонад", -промежинна гіпоспадія з пахвинним або "черевним крипторхізмом"

Хромосоми - це структури, які мають гени, які, своєю чергою, передають спадкові характеристики від батьків до потомства. Люди мають 23 пари хромосом, одна половина кожної пари успадкована від кожного з батьків. У деяких випадках синдром Тернера спостерігається невелика розумова відсталість. Жінки із трьома Х-хромосомами відчувають нормальний розвитоксексуальні якості і родючі. Зачеплені люди зазвичай вищі за середнє і мають стрункі зборки. Частота жінок, які отримують додаткову Х-хромосому, становить приблизно 1: у жінок немає важкого фенотипу, пов'язаного з трьома Х-хромосомами.

Більше того, пацієнти, які страждають на гермафродитизм, нерідко перебувають на лікуванні в психіатричних клініках, оскільки симптоми істинного і помилкового гермафродитизму у вигляді транссексуалізму, гомосексуалізму і бісексуалізму (підлога, що перемежується) помилково вважають захворюваннями "сексуальних центрів" голів. Тому проблема діагностики та лікування істинного та помилкового гермафродитизму носить соціальний характер і набуває особливої ​​актуальності в сучасному суспільстві.

Ці жінки можуть мати невеликі труднощі в навчанні. Внаслідок цього дисбалансу гормонів уражені чоловіки неповністю розвинули вторинні чоловічі статеві характеристики. Постраждалі самці зазвичай родючі, і багато хто не знає, що у них хромосомна аномалія. «Істинний» гермафродитизм – це генетичний стан, у якому уражені люди мають як зрілу тканину яєчника, і яєчка. Немає жодних опублікованих загальнонаціональних оцінок частоти істинних гермафродітів. Автосомальне успадкування цього стану передбачає, що гени, що контролюють сексуальний розвиток та диференціювання, не обмежуються статевими хромосомами.

Форми

Хибний чоловічий гермафродитизм

Хибний гермафродитизм (псевдогермафродитизм) - захворювання, у якому в людини гонади однієї статі, а зовнішні статеві органи, внаслідок вад розвитку, нагадують органи протилежної статі. Потрібно розрізняти чоловічий та жіночий псевдогермафродитизм. Хибний чоловічий гермафродит – це чоловік, але з жіночими зовнішніми статевими органами та жіночим паспортом. Хибний жіночий гермафродит – це жінка, але з чоловічими зовнішніми статевими органами та чоловічим паспортом.

Вроджена гіперплазія надниркових залоз

Припускають, що така сімейна спадщина відкриває можливість того, що, як і у разі успадкованих форм сексуальної двозначності, можуть бути кишені, можливо навіть великі географічні райони, з відносно високими частотами істинного гермафродитизму. Природжена гіперплазія надниркових залоз є спадковим аутосомно-рецесивним захворюванням, яке може торкнутися як хлопчиків, так і дівчаток. Цей розлад, також званий адреногенітальним синдромом, є результатом генетично обумовленого дефіциту кортизолу, стероїдного гормону, що продукується корою надниркових залоз.


Хибний чоловічий гермафродитизм - це стан, коли чоловіки мають місце аномалії зовнішніх статевих органів. Зовнішні статеві органи чоловіка нагадують зовнішні статеві органи жінки. Ці аномалії давно відомі і добре вивчені, оскільки зустрічаються в одного на 300-400 новонароджених хлопчиків. Зазвичай це поєднання двох аномалій. Одна з них - не правильний розвитокчоловічого сечівника, а інша неправильне розташуванняяєчок.

Синдром нечутливості до андрогенів

Синдром нечутливості до андрогенів – це рецесивний розлад, пов'язаний з Х-зв'язком, у якого уражені люди мають зовнішні жіночі геніталії та розвиток грудей, незважаючи на те, що вони генетично чоловічі. Тканини уражених людей не реагують на чоловічі гормони, але реагують на естрогени.

Оцінив фізичний та психосексуальний статус 14 жінок з повним синдромом нечутливості до андрогенів за допомогою опитувальника, а також медичне обстеження, щоб визначити учасників «знання про їх розлад, а також їхню думку про медичне та хірургічне лікування». Більшість опитаних жінок висловили задоволення. психосексуальним розвиткомта сексуальною функцією.

Закладка яєчок у ембріона відбувається в ділянці нирок, а потім опускаються вниз, проходять через пахові канали і опускаються в мошонку. В результаті порушеного ембріогенезу, яєчка можуть залишитися в черевної порожниниабо в пахвинних каналах і не опускаються у мошонку. Ця аномалія називається крипторхізм. Розрізняють дві форми крипторхізму: черевний та паховий. При цій аномалії мошонка порожня або її повна аплазія.

Усі жінки, які брали участь у дослідженні, були задоволені тим, що їх виховували як жінок, і жоден з учасників не бажав перевстановлення за гендерною ознакою. Оцінку поширеності міжродини під час пологів важко зробити, тому що немає конкретних параметрів для визначення інтерсексуалу.

Правдивий гермафродитизм: де природа дає збій?

Важливою міркуванням щодо статевого призначення є етика хірургічної зміни геніталій дітей-інтерсексуалів, щоб їх «нормалізувати». Згодом стандартизована стратегія управління міжсезоння була розроблена психологами Університету Джона Хопкінса на основі ідеї про те, що немовлята є нейтральними за ознакою статі при народженні. Що теорія психосексуального нейтралітету при народженні тепер замінена моделлю складної взаємодії між пренатальними та постнатальними факторами, що призводять до розвитку статі, а потім і сексуальної ідентичності.

Інша аномалія при помилковому чоловічому гермафродитизмі – гіпоспадія. Вона є недорозвиненням периферичних відділів чоловічого сечовипускального каналу із заміщенням відділу цього каналу, що бракує, щільним рубцевим тяжем і деформацією статевого члена. Виділяють кілька форм цієї аномалії в залежності від розташування зовнішнього отвору сечівника.

Проте в даний час у Сполучених Штатах і в багатьох західноєвропейських країнах найімовірнішою клінічною рекомендацієюДля батьків інтерсексуальних новонароджених є їх підвищення як самиць, часто пов'язаних з хірургією, щоб фемінізувати появу геніталій. Провели дослідження, метою якого було оцінити вплив фемінізації інтерсексуальної хірургії на сексуальну функцію дорослих в осіб із двозначними геніталіями.

У рамках цього дослідження вони відзначили низку етичних питань щодо цієї операції, зокрема. Немає доказів, що фемінізація генітальної хірургії призводить до поліпшення психосоціальних результатів; Фемінізуюча генітальна хірургія не може гарантувати, що статева ідентичність дорослих розвиватиметься як жінка; І що сексуальна функціядорослу людину можна змінити шляхом видалення кліторальної або фалічної тканини. Біологія розвитку передбачає, що сувора віра в абсолютний сексуальний диморфізм є невірною.

Гіпоспадія головки статевого члена

Зовнішнє отвір сечівника відкривається біля основи головки статевого члена. Цю форму аномалії самі хворі не помічають і вважають, що у всіх людей зовнішній отвір сечівника знаходиться не на полюсі головки статевого члена, а біля основи. Ця форма аномалії не порушує ні акт сечовипускання, ні статевий акт і вимагає лікування.

Приклад наслідків юридичних ухвал сексуальної приналежності

Пропонують дві перекриваються дзвонові криві для концептуалізації статевих відмінностей серед популяцій. Якісна змінау складі хромосом, морфології статевих органів та гормональної активності припадає на область перекриття. Така думка ставить під сумнів необхідність медичного втручанняу випадках міжсексуальності. Крім соціальних наслідків, гендерна та гендерна категоризація мають важливі політичні та юридичні наслідки. Ідентифікація особи як біологічно чоловіка чи жінки може мати юридичні наслідки для ліцензій на шлюб, подружню підтримку та право на батьківство.

Стовбурова форма гіпоспадії полягає в тому, що зовнішній отвір сечівника відкривається на задній поверхні стовбура статевого члена. Від цього отвору до головки статевого члена йде короткий рубцевий тяж, який підтягує головку до зовнішнього отвору сечівника і тим самим викривляє статевий член у вигляді гачка. Ця форма захворювання завдає неприємності хворим. У дитини при сечовипусканні розбризкується струмінь сечі. У дорослих неможливий статевий акт тому, що викривлений і фіксований донизу статевий член не можна ввести в піхву.

Проте питання сексуальної класифікації ускладнюється такими чинниками, як хромосомне доповнення, зовнішні геніталії, гендерна ідентифікація та хірургічна зміна У Сполучених Штатах, як і більшості країн, відсутнє законодавство про контроль, яке точно визначає, як визначається стать людини. Наступний приклад демонструє деякі складнощі, що можуть виникнути.

Незважаючи на те, що медичні експерти дали свідчення про те, що аналізований індивід був психологічно і психічно жіночим до і після операції з пересадки статевого акту, суд ухвалив, що доповнення хромосом, а не операція з пересадки статі, зовнішні гендерні характеристики або психосоціальні самооцінки, Визначення, визначення статі людини. Суд визнав недійсним шлюбна тій підставі, що транссексуальна жінка була юридично чоловіком.

Члено-мошонкова форма гіпоспадії

Зовнішнє отвір сечівника відкривається біля кореня статевого члена, там, де починається мошонка. Відзначають гіпоплазію статевого члена, а також він вигнутий гачком. Акт сечовипускання здійснюється за жіночому типу, сидячи навпочіпки. Статевий акт неможливий.

Мошонкова гіпоспадія

За цієї аномалії мошонка розщеплена на дві половини, які виглядають як великі статеві губи у жінок. Зовнішній отвір сечівника відкривається між половинами розщепленої мошонки. Статевий член недорозвинений і виглядає як жіночий клітор. Акт сечовипускання за жіночим типом.

Цей випадок є одним із прикладів того, як правова система в одній країні займається складнощами визначення статі та статі та наслідками визначення статі та статі. Ясно, що існує багато інших можливих юридичних наслідків таких ухвал, і багато складні питання, Які вони піднімають, багато.

Як визначають істинну стать несправжніх гермафродитів?

Цей термін надходить до нас від греків; вони склали його ім'я божества і богині, щоб висловити одним словом, згідно з звичаєм, суміш або з'єднання Меркурія та Венери, які, як вони вважали, керували народженням цієї незвичайної істоти. Але чи греки це упередження від принципів Астрології чи то з герметичної філософії, вони спритно уявляли, що гермафродит був нащадком Меркурія і Венери. Почесне місце належить дитині бога та богині, і саме тому легенда продовжує шанувати грецькі ілюзії.

Проміжна гіпоспадія

Сечівник короткий, як у жінки, і відкривається він на промежині. Мошонка розщеплена чи відсутня. Підлоговий член підтягнутий до зовнішнього отвору сечівника і виглядає як клітор. Як правило, при мошонковій та проміжній гіпоспадії спостерігають і крипторхізм, тобто яєчка знаходяться або в черевній порожнині або в пахвинних каналах.

Німфа Салмасіс, відчайдушно закохана в молодого гермафродіта і не здатна його розбудити, молилася богам, щоб зробити їхнє два тіла в одному; Салмасис здобула своє бажання, але боги залишили сліди обох статей на новій істоті. Але чи є справжні гермафродити? Це питання можна було б поставити за часів невігластва; його більше не слід пропонувати протягом освічених століть. Якщо природа іноді блукає у виробництві людини, це не йде до метаморфозу, плутанини речовин та скоєних збірок двох статей.

Гермафродит у міфології

Природа ніколи назавжди не бентежить ці справжні знамення, ні її справжні оцінки; природа зрештою показує характеристики, які розрізняють підлогу; І якщо іноді вони приховані у дитинстві, вони остаточно виявляються під час статевого дозрівання.

Новонароджених хлопчиків, які страждають на мошонкову та проміжну гіпоспадію, часто реєструють у пологових будинкахяк дівчаток. У такої дівчинки зовнішні статеві органи виглядають за жіночим типом. Є статеві губи (розщеплена мошонка), є клітор (погано розвинений та викривлений статевий член). Нерідко у таких хворих зберігається так званий сечостатевий синус. Це порожнина, в яку у ембріона (у періоді ембріонального розвитку) впадає сечівникі відкривається піхву. Отвір цього сечостатевого синуса виглядає як вхід у піхву. Іноді таких хворих сечостатевий синус перетворюється на рудимент піхви. Така дівчинка мочиться за жіночим типом, сидячи навпочіпки, і виховується як дівчинка.

Ускладнення та наслідки гермафродитизму у дитини

Все однаково справедливо для обох статей: хоча природа іноді може приховувати жінку у зовнішності людини, ця зовнішність, ця поверхнева кора, цей вид, не справляє враження на освічених чоловіків і не перетворює цю жінку на людину. Якщо були чоловіки, які проходили за жінкою, то це, безумовно, за амбівалентними характеристиками; але саме у вік, який є періодом задоволень, що достаток життя, джерело сили та здоров'я більше не може утримуватися всередині, і пошук у цей щасливий вік, Який буде помічений зовні, оголошує про себе і остаточно процвітає, Це те, що сталося з італійською дівчиною, яка в часи Костянтина стала людиною, про що повідомив один з отців Церкви.

Коли настає статеве дозрівання, виникає конфлікт між біологічною та соціальною статтю

Жіночий псевдогермафродитизм

Жіночий псевдогермафродитизм полягає в тому, що у жінки, яка має жіночу генетичну (хромосомну) стать і нормальну будову внутрішніх статевих органів (матка з трубами та яєчниками), зовнішні статеві органи нагадують чоловічі статеві органи. При народженні таким хворим нерідко помилково встановлюють чоловічу паспортну стать. Після досягнення статевої зрілості такий «чоловік» поводиться як жінка і стає пасивним гомосексуалістом.

У цьому підбадьорливому стані людства найменше зусилля може створити частини, які ніколи не були сприйняті, свідок Марі Жермен, про яку говорив Паре, який після того, як стрибнув у струмок, з'явився в той же момент і ніколи більше не був помічений як секс , Яким вона раніше була відома.

Передбачувані гермафродити, які мають менструальний потік - просто справжні дівчата; Кажуть, що Колумбус досліджував їх внутрішні органине виявивши нічого принципово іншого, ніж інші жінки. Маленьке кругле, порожнє, але чутливе тіло, яке розташоване в задній частині вульви, майже завжди було описано як гермафродити, дівчатка, які за трюком природи мали цю частину досить довго, щоб зловживати. Той же Колумбус, про який ми щойно говорили, побачив богемну жінку, яка попросила його зняти це тіло і збільшити канал до її сорому, щоб вона могла, за її словами, отримати обійми людини, яку вона любила.

Існує п'ять ступенів вірилізації (маскулінізації, тобто чоловічого вигляду) зовнішніх статевих органів у хибних жіночих гермафродітів.

  • I ступінь – ізольоване збільшення клітора.
  • II ступінь – малі статеві губи недорозвинені. Є звуження входу в піхву та збільшення клітора.
  • III ступінь- Збільшення клітора. Малі статеві губи відсутні. Великі статеві губи недорозвинені. Збережено сечостатевий синус. Отвір збереженого сечостатевого синуса розташований біля основи збільшеного клітора.
  • IV ступінь – клітор великий і схожий на гіпоспадний статевий член. Він має головку та крайню плоть. В основі такого клітора відкривається сечостатевий синус, в який впадають і сечівник і піхву. Великі статеві губи набувають вигляду розщепленої мошонки. Малі статеві губи відсутні. Таким чином, зовнішні статеві органи при IV ступеня хибного жіночого гермафродитизму виглядають так само, як і зовнішні статеві органи хибного чоловічого гермафродиту, що страждає на мошонно-промежинной гіпоспадії. Але у помилкового жіночого гермафродиту є матка та яєчники, а у помилкового чоловічого гермафродиту є простата та яєчка.
  • V ступінь маскулінізації зовнішніх статевих органів при помилковому жіночому гермафродитизмі виражається тим, що є нормально розвинений чоловічий статевий член з чоловічим сечівником. Піхва або відкривається біля кореня полового члена або відкривається в задній відділ чоловічого сечівника. Чоловічий сечівник формується з сечостатевого синуса. Це пояснює той факт, що піхва може відкриватися в задньому відділі сечівника. Мошонка може бути розщепленою, а може бути нормально розвиненою, але без яєчок. Акт сечовипускання у таких хворих здійснюється стоячи, чоловічого типу. При V ступені помилкового жіночого гермафродитизму при народженні завжди помилково встановлюють чоловічу стать, і хворі потрапляють у поле зору урологів.

І в жіночих і в чоловічих гермафродітів є «статевий член-клітор», в якому є два печеристі тіла. Цей член завжди загнутий донизу і при ерекції набуває дугоподібної форми із-за рубцевих залишків недорозвиненого сечівника, які підтягують головку статевого члена до зовнішнього отвору сечовипускального каналу (у чоловіків) або до отвору сечостатевого синуса (у жінок).

Сечостатевий синус у хибних і справжніх гермафродітів є порожниною, що відкривається біля кореня клітор або статевого члена, в яку впадають сечівник і піхву або рудимент піхви. Іноді глибина сечостатевого синуса досягає 10-14 см. Таким чином, ще раз підкреслюємо, що при помилковому жіночому та при помилковому чоловічому гермафродитизмі зовнішні статеві органи можу виглядати абсолютно однаково. Хворим, які страждають на псевдогермафродитизм, необхідно робити хірургічну корекцію статевих органів і змінювати юридичну стать, якщо вона при народженні була визначена неправильно. Хибний гермафродитизм клінічно проявляється гомосексуалізмом та трансвестизмом.

Істинний гермафродитизм та справжні гермафродити

Справжній гермафродитизм видається дивовижним біологічним феноменом. Але все життя землі пішла від гермафродитизму. У вірусів, бактерій та найпростіших організмів немає статей. Для розмноження достатньо однієї особи. Не лише у примітивних тварин організмів спостерігається гермафродитизм. Він як норма має місце і у високоорганізованих тварин. Наприклад, у черв'яків є повний набір як жіночих, так і чоловічих статевих органів та для розмноження достатньо однієї особи.

Гермафродитизм широко поширений серед комах та рослинного світу. Гермафродитизм як норма існує у риб, п'явок, креветок і навіть у ящірок. Так як людина в процесі ембріонального, внутрішньоутробного розвиткуприблизно за 1-2 міс повторює весь процес еволюційного розвитку тваринного світу на планеті «Земля», у людей як аномалія (потворність) завжди був, є і буде гермафродитизм у тих чи інших варіантах.

Справжні гермафродити - це люди, які мають в організмі гонади як чоловічого, так і жіночої статі, і, отже, у крові є статеві гормони як жіночі, і чоловічі. Істинний гермафродитизм - це аномалії гонад або у вигляді наявності окремих чоловічих та жіночих гонад, або у вигляді овотестису.

Потрібно розрізняти два варіанти істинного гермафродитизму.

  • Справжні гермафродити з аномаліями зовнішніх статевих органів.
  • Справжні гермафродити без аномалій зовнішніх статевих органів.

Якщо є аномалії розвитку зовнішніх статевих органів, істинний гермафродитизм може бути діагностований у дитячому віці. Якщо немає жодних аномалій зовнішніх статевих органів, справжній гермафродитизм може бути діагностований лише після статевого дозрівання. У справжніх гермафродитів також часто спостерігають такі клінічні симптомияк трансвестизм та гомосексуалізм при невідповідності юридичної статі гормональній статі, у випадках, коли превалюють у крові статеві гормони протилежні юридичній статі.

У випадках, коли у істинних гермафродитів зовнішні статеві органи правильно розвинені за чоловічим або жіночим типом і вторинні статеві ознаки відповідають будові зовнішніх статевих органів, діагностика істинного гермафродитизму можлива тільки після статевого дозрівання за наявністю двох симптомів, які спостерігають тільки при Це транссексуалізм і бісексуалізм (підлога, що перемежується). Транссексуалізм у тому, що нормально розвинений чоловіквважає себе жінкою і звертається до лікарів із проханням змінити йому стать, вона не може жити в чоловічому тілі.

Або нормально розвинена жінка(іноді навіть має дітей) вважає цього чоловіка, і наполягає на юридичній та хірургічній зміні статі. Як правило, транссексуалізм розвивається поступово, у тому сенсі, що аутоідентифікація статі протилежної фізичному статусу людини стає все глибшою і глибшою, і може навіть призвести до самогубства. Пояснюється це тим, що в гонаді протилежної фенотипному статусу хворого часто розвивається пухлина (частіше аденома), яка продукує величезну кількість гормонів статі, протилежного соматичному статусу цієї людини.

Такий гермафродит у вигляді чоловіка може мати дітей, але потім у нього з'являється трансвестизм, потім гомосексуалізм і, нарешті, він стає транссексуалом. Або справжній гермафродит у вигляді жінки також може мати дітей, але потім у неї з'являється трансвестизм, гомосексуалізм і доходить до транссексуалізму. Другий симптом, який спостерігається тільки при істинному гермафродитизмі, - бісексуалізм або підлога, що перемежується. Людина в різні періодижиття має то чоловічу, то жіночу сексуальну поведінку. Сексуальна поведінка залежить від переважання крові андрогенів або естрогенів.

Таким чином, зазвичай чіткого розмежування між трансвестизмом, гомосексуалізмом, транссексуалізмом і бісексуалізмом немає, і всі ці чотири симптоми можуть поєднуватися при істинному гермафродітізм. В даний час ці сексуальні стани намагаються лікувати впливом на головний мозок, аж до хірургічних операцій на головному мозку. Вплив на мозок не може вилікувати клінічні симптоми гермафродитизму. Потрібно домогтися того, щоб у головний мозок з кров'ю надходили гормони лише однієї статі (чоловічої чи жіночої).

З клінічної точки зору, істинний гермафродитизм доцільно розділити на дві категорії:

  • істинний гермафродитизм у поєднанні з аномаліями зовнішніх статевих органів;
  • істинний гермафродитизм без аномалій зовнішніх статевих органів та без вторинних статевих ознак контрлатеральної статі.

Справжній гермафродитизм разом із аномаліями зовнішніх статевих органів. До таких аномалій зазвичай відносять піноскротову, мошонкову або проміжну гіпоспадію. Нерідко у своїй спостерігають збереження сечостатевого синуса разом із крипторхизмом. Іноді присутні вторинні статеві ознаки статі, протилежної паспортному. Буває різко збільшений клітор як гіпоспадного статевого члена.

Такі люди звертаються за допомогою до урологів, андрологів та гінекологів, і іноді у них діагностують істинний гермафродитизм. Але зазвичай зовнішні статеві органи хірургічно реконструюють і підганяють до юридичної статі, а гермафродитизм (істинний) не діагностують.

У істинних гермафродітів, у яких немає жодних аномалій зовнішніх статевих органів і немає жодних інверсій вторинних статевих ознак, як правило, є повний набір всіх статевих органів чоловічих чи жіночих, і є гонада або тканина гонади контрлатеральної статі. У таких хворих гермафродитизм практично ніколи не діагностують, хоча вони мають яскраві симптоми гермафродитизму у вигляді трансвестизму, гомосексуалізму, транссексуалізму і бісексуалізму. Якщо такі люди звертаються до уролога, андролога, гінеколога чи ендокринолога, ці лікарі констатують правильний розвиток зовнішніх статевих органів та відправляють їх на психотерапію до сексолога. Сексологи що неспроможні ні діагностувати, ні вилікувати гермафродитизм.

Трансвестити, гомосексуалісти та бісексуали зазвичай упокорюються зі своєю аномалією статі. А транссексуали всіма правдами та неправдами домагаються зміни юридичної статі. Синдром транссексуалізму виникає у таких істинних гермафродітів, які мають повний набір всіх статевих органів однієї статі, що дозволяє їм бути матір'ю або батьком дитини. Але у них є гонада протилежної статі. Транссексуалізм починає наростати у міру виникнення у гонаді протилежної статі гормоноутворюючої пухлини протилежної статі у вигляді аденоми. І радикальне лікування транссексуалізму полягає у знаходженні та видаленні цієї гонади протилежної статі з пухлиною. Розрізняють три варіанти аномалій гонад при істинному гермафродітізм:

  • у людини одна або дві гонади тестикули, і в нього ж один або два яєчники;
  • у людини одна чи дві гонади побудовані на кшталт овотестис;
  • у людини одна чи дві гонади збудовані мозаїчно. У гонаді тканини тестикула та яєчника переплетені мозаїчно.

Сексологи вважають, що й зовнішні статеві органи (чоловічі чи жіночі) розвинені нормально і немає ніяких аномалій, то може бути ніякого гермафродитизму. При істинному гермафродітізм зовнішні статеві органи можуть бути розвинені абсолютно нормально. Істинний гермафродитизм - це аномалії не зовнішніх статевих органів, а аномалії гонад.

Існують три основні морфологічні варіанти істинного гермафродитизму:

  • Перший варіант: у людини є повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої або жіночої) і ще в організмі є одна або дві гонади протилежної статі без жодних аномалій зовнішніх статевих органів.
  • Другий варіант: у людини є повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої або жіночої), одна або дві гонади протилежної статі, а також інші (крім гонад) статеві органи протилежної статі. У «чоловіків» (за повним набором статевих органів) – піхва або матка, або молочні залози. У «жінок» (за повним набором статевих органів) – мошонка, статевий член, простата.
  • Третій варіант істинного гермафродитизму: у людини є гонади обох статей та неповні набори інших статевих органів у різних поєднаннях. Цей варіант характеризується різними аномаліями зовнішніх статевих органів і тому урологи, андрологи та гінекологи його діагностують найчастіше.

Безперечно, існує ще один, четвертий, морфологічний варіант істинного гермафродитизму, коли людина має повні набори статевих органів. як чоловіки, і жінки. У таких гермафродітів є мошонка та яєчка в мошонці, є придатки яєчок, сім'явивідні протоки, насінні бульбашки, простата та статевий член з чоловічою уретрою. Але у цієї ж людини між коренем статевого члена і початком мошонки є вхід у піхву, піхву, шийку матки, матку, маткові труби та яєчники. Варіант такого істинного гермафродитизму у людини у вітчизняній медичній літературі ще не описано.

Гермафродитизм може розвинутись на тлі будь-якої генетичної, хромосомної статі. При чоловічому хромосомному полі 46XY частіше гермафродитизм супроводжується мошоночно-промежинной гіпоспадією з крипторхізм, і наявністю сечостатевого синуса, або без нього. При жіночому хромосомному полі 46ХХ найчастіше гермафродитизм спостерігають за наявності гіпертрофії клітора та піхвової ектопії сечівника з наявністю урогенітального синуса або без нього.

Набагато рідше гермафродитизм спостерігають за мозаїчної будови хромосом: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Можливі інші варіанти набору статевих хромосом.

На підставі клінічних спостережень розроблена робоча класифікація форм та варіантів гермафродитизму.

Класифікація форм та варіантів гермафродитизму

  • Хибний гермафродитизм
    • Чоловічий хибний гермафродитизм.
    • Жіночий фальшивий гермафродитизм.
  • Істинний гермафродитизм
    • Наявність гонад обох статей.
    • Овотестіс.
    • Мозаїчна будова гонад.
  • Істинний гермафродитизм без аномалій зовнішніх статевих органів
    • З чоловічими вторинними статевими ознаками.
    • З жіночими вторинними статевими ознаками.
    • З вторинними статевими ознаками обох статей.
    • Повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої чи жіночої) гонада (або тканина гонади) протилежної статі з гормонотворчою пухлиною в ній, що проявляється транссексуалізмом.
  • Істинний гермафродитизм з наявністю аномалій зовнішніх подових органів
    • Повний набір статевих органів однієї статі (чоловічої чи жіночої) та наявність органів протилежної статі.
    • Неповні набори статевих органів обох статей у різних поєднаннях.
    • Повні набори статевих органів обох статей чоловічого та жіночого.

Діагностика гермафродитизму

Підлога - дуже важлива характеристикаабсолютно кожної людини. У всіх документах, які супроводжують людину від моменту народження до смерті, другою графою після прізвища, імені та по батькові стоїть позначення статі. Підлога позначена у свідоцтві про народження, у всіх анкетах, що заповнюються протягом життя та у свідоцтві про смерть.

Діагностика статі при гермафродітізм заснована на визначенні шести основних статевих критеріїв. Тому іноді говорять і пишуть про те, що кожна людина має не одну, а цілих шість підлог, причому вони можуть збігатися і не збігатися. У кожної людини є генетична стать, гонадна стать, гормональна стать, фенотипічна стать, психологічна (психічна) стать і юридична (паспортна) стать.

Генетична підлога закладається у момент запліднення. Він ще називається хромосомною статтю.

Нормальний хромосомний набір людини містить 22 пари хромосом. Крім цього, існують ще дві полові хромосоми. Усього хромосом у людини 46. Статеві жіночі хромосомипозначаються знаком X. Їх у жінок дві. Хромосомний генотип жінки позначається 46ХХ. Статеві клітини (гамети) містять половинний набір хромосом, який включає лише одну статеву хромосому. Яйцеклітини утворюються в жіночій гонаді (яєчнику) і містять 22 хромосоми (аутосоми) та одну статеву Х-хромосому. Сперматозоїди (спермін) утворюються в чоловічій гонаді (яєчку), містять 22 аутосоми та одну статеву хромосому (або Х-хромосому, або Y-хромосому). Y позначення хромосоми, що визначає чоловічу стать. Якщо в результаті запліднення яйцеклітини спермієм вийде набір статевих хромосом XX, у ембріона розвиваються жіночі статеві органи. Якщо вийде набір статевих хромосом XY, у зародка формуються чоловічі статеві органи. Так «задумано» природою, але трапляються відхилення. Каріотип чоловіка позначається 46XY. Якщо в результаті запліднення вийде так званий мозаїчний набір статевих хромосом (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY тощо), то у ембріона сформуються і жіночі та чоловічі статеві органи, тобто розвинеться двостатевий організм у вигляді помилкового чи істинного гермафродиту. Втім, гермафродитизм може сформуватися при нормальному жіночому каріотипі (46ХХ) і при нормальному чоловічому каріотипі (46XY).

Діагностику хромосомної, генетичної статі, генотипу, каріотипу проводять шляхом вивчення хромосом, але це вимагає спеціального обладнаннята кваліфікації. Широко поширена методика діагностики генотипу методом визначення статевого хроматину ядер клітин. Для цього виконують зріз шкіри або зіскрібок зі слизової оболонки рота, або мазок крові. Препарат піддають спеціальному фарбуванню. Розташування частин, що фарбуються в ядрах клітин, різне у чоловіків і жінок. Методика визначення генетичної статі за статевим хроматином недосконала тому, що типове для жіночої статі розташування статевого хроматину зустрічається у жінок лише у 70-90% всіх клітин, водночас таке розташування статевого хроматину виявляють у 5-6% клітин чоловічого організму.


Хромосомний підлогу сам по собі (в ізольованому вигляді) не точний визначник статевої приналежності людини. З нормальним чоловічим генотипом (46XY) людина не може бути жінкою, але вона може виявитися гермафродитом (двостатевим) або євнухом (безстатевим). Так при анорхізм (гонадної агенезії) аплазії обох яєчок каріотип може бути чоловічим (46XY), статеві органи розвиваються або за жіночим типом або мають рудиментарну будову. Це класичний євнухоїдизм за чоловічого генотипу.

Друга стать (статевий критерій), яка є у кожної людини, - гонадна. Цю підлогу ще називають справжньою статтю або біологічною статтю. Гонадних статей у людини чотири:

  • жіноча стать - в організмі є яєчники:
  • чоловіча стать - в організмі є яєчка;
  • двопорожнина (істинний гермафродитизм) - в організмі є і тканина яєчника і тканина яєчка:
  • безпорожнина (євнухоїдизм) - в організмі немає статевих залоз (гонад).

Гонадну підлогу визначають за допомогою біопсії та гістологічного дослідження. Шматочки для гістологічного дослідження беруть із обох залоз, оскільки одна з них може виявитися яєчком, а інша – яєчником. Необхідно досліджувати гонаду з одного та іншого полюсів, тому що одна половина залози може бути яєчником, а інша – яєчком. Така гонада називається овотестисом. Заліза також може мати мозаїчну будову (у тканині яєчника є ділянки тканини яєчка, або, навпаки, тканини яєчка є ділянки тканини яєчника). Для того щоб взяти шматочок гонади на дослідження, її потрібно знайти і оголити. Гонади у людини в нормі перебувають у чоловіків у мошонці, у жінок – у черевній порожнині з боків від матки. При гермафродитизмі яєчко може бути в черевній порожнині" а яєчник може бути в мошонці. До речі, в мошонці може бути і матка. Гонади можуть бути також у великих статевих губах, в пахових каналах, в промежині і в пахових грижах. Статеві залози в мошонці, пахових каналах і в статевих губах можна пропальпувати. Для визначення наявності гонад у черевній порожнині проводять УЗД та лапароскопію, яку можна поєднувати з біопсією. У нормі генетична стать має збігатися з гонадною статтю, але вони можуть і не збігатися, і тоді спостерігають різні варіантианомалій статі.

Третя підлога (статевий критерій) – гормональна. Його також називають біологічною або істинною статтю. Здавалося б, гонадна підлога повинна завжди співпадати з гормональною статтю тому, що статеві гормони виробляються гонадами. Яєчник завжди виробляє естрогени, а яєчко завжди має виробляти андрогени.

Діагностують гормональну стать шляхом визначення рівня вмісту андрогенів та естрогенів у крові. Гормональних статейу людини також чотири:

  • чоловічий – у крові нормальний рівеньандрогенів;
  • жіночий – у крові нормальний рівень естрогенів;
  • гермафродитизм у крові високий рівеньта андрогенів та естрогенів (кількість чоловічих та жіночих статевих гормонів у крові коливається в широких межах);
  • безпорожнина - у крові немає чи майже немає ні жіночих, ні чоловічих статевих гормонів.

У нормі генетичний, гонадний і гормональний підлоги повинні збігатися, тобто всі вони повинні бути чоловічими або всі повинні бути жіночими. Якщо вони не збігаються, виникає аномалія статі.

Четверта стать (статевий критерій) кожної людини соматична або стать фенотипу. Це загальний вигляд людини, будова зовнішніх статевих органів, вторинні статеві ознаки, одяг та взуття, зачіска та прикраси. Всі ці ознаки залежать від впливу статевих гормонів і можуть змінюватися залежно від віку та виникнення пухлин у тканині гонад. Зміни фенотипної картини завжди зумовлено змінами гормональної активності статевих залоз. Фенотипових підлог у людини чотири:

  • чоловіча стать - людина виглядає як чоловік;
  • жіноча стать - людина виглядає як жінка;
  • двопорожнина у вигляді людини є і чоловічі та жіночі риси;
  • евнухоїдизм - людина у зовнішньому вигляді немає ні чоловічих, ні жіночих чорт. Він інфантильний і виглядає як дитина.

Фенотипова підлога завжди збігається з гонадною та гормональною статтю, але може не збігатися з генетичною статтю. Фенотипова підлога може бути діагностована тільки у статевозрілих людей за їх зовнішньому вигляду. У дітей немає вторинних статевих ознак, і соматичний підлогу діагностують лише за будовою зовнішніх статевих органів. І за його діагностиці нерідкі помилки, оскільки будова зовнішніх статевих органів може відповідати гонадному і гормональному підлозі. Соматична стать може змінюватися під впливом гормонального лікуваннядеяких захворювань.

П'ята стать (статевий критерій) людини - психологічна або психічна. Ця підлога повністю визначається наявністю або відсутністю статевих гормонів у крові. У дітей немає статевих гормонів у Крові та немає сексуальної поведінки.

Психічна стать у дітей визначається статевою психоорієнтацією, яку дитина отримує від батьків та оточуючих людей. У статевозрілих людей психологічна стать визначається статевою аутоідентифікацією: ким себе почуває людина - чоловіком або жінкою. Психічних статей чотири:

  • чоловіча стать - чоловіча сексуальна поведінка;
  • жіноча стать - жіноча сексуальна поведінка;
  • двопорожнина проявляється то чоловічою, то жіночою сексуальною поведінкою (перемежується стать; бісексуальність);
  • безпорожність - немає жодної сексуальної поведінки.

Шоста стать (статевий критерій) людини - це юридична, паспортна, метрична, громадянська, соціальна, легальна стать. Це стать, яка позначена в особистих документах людини. Юридичних статей лише два: чоловіча та жіноча. Паспортна підлога може не співпадати ні з генетичною статтю, ні з гонадною статтю, ні з гормональною статтю, ні з соматичною статтю, ні з психологічною статтю. Гермафродити та євнухи мають чи чоловічі, чи жіночі документи. У перші дні після народження дитини офіційно реєструють стать чоловічу або жіночу. При цьому підлога може бути визначена неправильно. Неправильне визначення статі має місце у випадках аномалій зовнішніх статевих органів. При типово жіночих або чоловічих зовнішніх статевих органах підлога може бути визначена неправильно, так як дитина може виявитися помилковим або гермафродитом.

Таким чином, в даний час урологи та гінекологи можуть, застосовуючи хірургічне лікуваннягермафродитизму, створювати чоловічі та жіночі зовнішні статеві органи. В чоловічий бік: шляхом випрямлення деформованого тіла статевого члена та створення артифікаційного чоловічого сечівника з власних тканин пацієнта, а також хірургічного або гормонального (з використанням хоріонічного гонадотропіну) низведення яєчок у мошонку. Мошонку у свою чергу створюють зі шкіри промежини або «статевих губ» пацієнта.


Корекція зовнішніх статевих органів в жіночу сторону полягає в хірургічному зменшенні у розмірах «клітора-статевого члена», а також у створенні піхви з використанням тканин і порожнини сечостатевого синуса, або алопластичних матеріалів або фрагмента очеревини. Більше того, зараз відкриваються можливості створювати хірургічним шляхом статеві гонади за допомогою трансплантації в організм чоловічої або жіночої гонади на судинній ніжці, що забезпечить відповідну гонадну та гормональну стать. Гормональну стать можна створити і шляхом підсадки в організм культур ембріональних клітин, що виробляють статеві гормони. Ці методи позбавляють хворих від щоденного запровадження синтетичних статевих гормонів.

У дітей немає клінічних проявів істинного та помилкового гермафродитизму у вигляді трансвестизму, гомосексуалізму, транссексуалізму та бісексуалізму, але профілактика цих явищ повністю залежить від педіатрів. Вони повинні розбиратися в аномаліях зовнішніх статевих органів і всіх таких дітей повинні спрямовувати до урологічних, гінекологічних або дитячих хірургічних клінік.

Істинний гермафродитизм можна вилікувати, якщо в організмі буде знайдено та видалено гонаду (або тканину гонади) протилежної статі. Шукати гонаду потрібно в дугласовому просторі, в мошонці, у пахвинних каналах та у великих статевих губах. Якщо окрема гонада не буде знайдена, потрібно робити біопсію гонад і у випадках овотестис робити резекцію гонади, а у випадках мозаїчної будови гонад необхідно порушувати питання про кастрацію з подальшою гормонотерапією або трансплантацією донорської гонади та корекцією зовнішніх статевих органів.

Лікування гермафродитизму дуже ефективне і полягає у видаленні статевих залоз однієї статі та залишенні статевих залоз іншої статі. Напрямок корекції статі в чоловічу чи жіночу сторону залежить від розвитку та аномалій інших статевих органів, крім статевих залоз. Статевозрілі хворі зазвичай самі вибирають напрямок корекції статі. Вони самі почуваються або чоловіками або жінками. Це статеве самовідчуття залежить тільки від того, які статеві гормони (чоловічі чи жіночі) переважають в організмі.

Динамічне спостереження за пацієнтами з помилковим та істинним гермафродитизмом полягає у періодичному визначенні концентрації гіпофізарно-гонадних гормонів у крові, у виконанні УЗД статевих органів та гонад. Необхідний контроль стабільності статевої аутоідентифікації пацієнта та його фенотипних вторинних статевих ознак.

Профілактика

Профілактика гермафродитизму - мінімізація впливу факторів, що викликають дисембріогенез, у тому числі і правильне застосуваннягормональних естрогенвмісних контрацептивних препаратів жінками, що планують вагітність. Доведено, що при зачатті плода, що сталося на тлі тривалої гіперестрогенізації жіночого організму, підвищується ризик формування аномалій зовнішніх статевих органів та статевих залоз, зокрема різних формгіпоспадії у плодів чоловічої статі

Прогноз

Прогноз життя пацієнтів з гермафродитизмом загалом сприятливий, але не можна забувати про можливість малігнізації аномальної гонади, зокрема овотестис. І тут прогноз захворювання залежить від гістологічної форми новоутворення гонади. З метою профілактики та раннього попередженняЗахворювання доцільно проводити УЗД структури тканин гонад приблизно один раз на шість місяців. У разі виявлення новоутворення в обов'язковому порядкунеобхідно виконати біопсію та гістологічне дослідження освіти для вирішення питання про необхідність виконання радикальної операції.

На жаль, нині пацієнти з хибним і справжнім гермафродитизмом, особливо ті, які відсутні зовнішні аномалії зовнішніх статевих органів, які завжди отримують своєчасну кваліфіковану допомогу. Це пов'язано з двома факторами - недостатньою освітленістю цієї проблеми у медичній літературі (проблема гермафродитизму не включена до навчальних програм медичних вузів), та небажанням самих пацієнтів афішувати свій стан, враховуючи специфічні клінічні прояви цього захворювання у вигляді гомосексуалізму, транссекусуалізму, бісексуалізму та ставлення до них суспільства.

Тому більшість цих пацієнтів перебувають у категорії сексуальних меншин. Звучить абсурдно, але в кращому положеннівиявляються пацієнти з гермафродитизмом, які мають зовнішні аномалії зовнішніх статевих органів. Вони, як правило, привертають увагу урологів або гінекологів, їх піддають спеціальному обстеженню, в результаті якого нерідко виявляють аномалії гонад.

Всі ми чули про гермафродити, але не кожен знає у тому, що є кілька різновидів гермафродитизму.

Це явище заслуговує на те, щоб кожен дізнався про нього більше.

Статевий гермафродитизм

Під статевим гермафродитизмом мається на увазі ситуація, коли в людини є певною мірою розвинені статеві органи обох статей як у функціональному, так і в анатомічному відношенні. Статевий узагальнений гермафродитизм виділяє всіх двостатевих осіб на одну групу.

Чим помилковий гермафродитизм відрізняється від істинного гермафродитизму?

Як уже було сказано вище, двопорожнина, або гермафродитизм виявляється у наявності в однієї людини статевих органів двох статей. Є такі види гермафродитизму, як істинний гермафродитизм і хибний. Чим істинний так відрізняється від помилкового гермафродитизму?

Хибний псевдо гермафродитизм є хворобою, коли він людина має гонади однієї статі, та його зовнішні статеві органи схожі будовою з органами протилежної статі. Псевдо гермафродитизм може бути як жіночим, і чоловічим. У випадку з чоловіком він має жіночі зовнішні статеві органи. При цьому є дві аномалії за такого стану справ. Перша - гіпоспадія, при якій чоловічий сечівник розвивається неправильно, і друга - крипторхізм, коли яєчка розташовані ненормально, неправильно.

Істинний гермафродитизм помічений у людей, організм яких містить гонади обох статей. При істинному гермафродітізм розрізняють більше аномалій, ніж при помилковому. Це і овотестис, і аномалія гонад у формі окремо чоловічих, окремо жіночих статевих органів, гіпосподія, і крипторхізм.

Жіночий гермафродитизм

Особливістю жіночого гермафродитизму є те, що жінка має жіночу хромосомну та генетичну стать, внутрішні статеві органи відповідають жіночим, але зовнішні статеві органи - чоловічі. Часто при народженні такого гермафродиту йому ставлять чоловічу паспортну стать. Тоді, досягаючи зрілості, подібний "чоловік" поведінкою повністю нагадує жінку, найчастіше зараховуючи себе до пасивних гомосексуалістів.

Жіночий простий гермафродитизм, як і й інші форми гермафродитизму, передбачає безпліддя в усіх індивідуумів з подібними аномаліями у розвитку.