Incidenti 

Ihtioza kožnih bolesti. Ihtioza kože: koja je to bolest i može li se izliječiti

Ihtioza - genetska bolest, u kojem je poremećena keratinizacija kože. Formiraju se tvrde ljuske koje podsjećaju na riblje ljuske, a keratin promijenjene strukture nakuplja se u epidermisu.

Češće se ihtioza manifestira kod rano djetinjstvo ili čak odmah nakon rođenja, rjeđe bolest postaje stečena. Uzrok ihtioze je mutacija gena, čija naslijeđena biokemija još nije dešifrirana.

Za ozbiljnije slučajeve lokalno liječenje naznačeno pored omekšavajuće kreme s visokom hidratacijom, relipidantom i kerato-restauracijom: antibiotici, antiseptici. Uobičajeni retinoidi su najbolja metoda liječenje teške ihtioze. Korišten je ciklosporin, ali rezultati su nedosljedni: za neke negativan, a za druge zadovoljavajući. Ovi tretmani su samo prekidi i, nažalost, bolest se brzo ponavlja u mirovanju.

Počinje s nekoliko svakodnevnih stvari. Prije svega, potrebno je izbjeći nepravilno čišćenje kože. Radije se tuširajte sa toplu vodu u hidromasažnim kadama. Izbjegavajte alkalne sapune bogate sodom i kalijem. Bez obzira na sredstvo za čišćenje koje se koristi, potrebno je dobro isprati, izbjegavajući previše vodene naslage. Sušenje treba obaviti brzo nakon čišćenja kože, laganim tapkanjem i ne trljanjem.

Poremećaji metabolizma proteina, kada se aminokiseline nakupljaju u krvi i poremećaji metabolizma masti, koji se manifestuju povećan sadržaj kolesterol postaje manifestacija mutacija genašto dovodi do ihtioze.

Prevalencija bolesti je 1: 3000 - 1: 4500. Etiologija nije poznata.

Fotografija

Simptomi ihtioze

Pacijentovo tijelo postaje prekriveno ljuskama, a među njima se nakupljaju kompleksi aminokiselina koje tijelo nije apsorbiralo. Stagnacija tvari daje cementni učinak na kožu, uslijed čega se keratinizirane stanice čvrsto lijepe za zdrave stanice. Odvajanje vaga uzrokuje da pacijent osjeća jaku bol.

Osim toga, preporučuje se da pijete najmanje litru i pol vode dnevno kako biste izbjegli pregrijavanje doma i vlaženje okolnog zraka. Izbjegavajte dodir kože s tekstilom koji može izazvati iritaciju ili prekomjerno znojenje.

Grupiranje pacijenata koji ih psihološki podržavaju Nakon upućivanja na specijalizovane grupe za njegu. Ako ste zabrinuti zbog ihtioze, toplo preporučujemo da se vrlo aktivno obratite ovoj udruzi i priznati u svijetu znanosti i medicine.

Nažalost, trenutno ne postoji liječenje koje može izliječiti bilo koji oblik ihtioze. Dostupni tretmani mogu smanjiti težinu i poboljšati udobnost kože izgled kože. Ovi tretmani se mogu podijeliti na lokalno liječenje i sistemsko liječenje.

Ostali simptomi:

  • pojava oštre suhoće i hrapavosti kože;
  • dlanovi su prekriveni mukoidnim ljuštenjem;
  • uzorak kože je jasno vidljiv;
  • smanjenje intenziteta metabolizma i rada hormonskih žlijezda;
  • distrofične promjene na kosi, pločama noktiju i zubima;
  • kršenje termoregulacije;
  • pojava hiperkeratoze;
  • kvarovi znojne žlezde;
  • kronični konjunktivitis ili retinitis, nasljedna kratkovidnost;
  • smanjen imunitet, zbog čega alergijske reakcije i gnojne infekcije postaju kronične;
  • u naprednim slučajevima - razvoj kronične srčane insuficijencije i disfunkcije jetre.

Liječenje ihtioze

Liječenje ihtioze provodi dermatolog ambulantno ili u bolnici.

Uključuje jednostavne ovlaživače ili sredstva koja bolje odvajaju prhut i nazivaju se keratolitici. Nedostatak ovih lokalnih terapija je ograničena učinkovitost i ograničenost. Zaista, potrebno ih je nanositi 1-2 puta dnevno i ostaviti na koži masnim filmom.

Ovaj lijek pripada porodici retinoida. to efikasan lek ali jeste nuspojave... Zapravo, ovaj lijek može uzrokovati abnormalnosti jetre ili lipida u krvi koje zahtijevaju biološko praćenje. U djece, ako se koristi u vrlo visokim dozama, može imati neželjene učinke na mišiće ili zglobove.

Vitamini grupe A, E, B, vitamin C i nikotinska kiselina propisuju se za duge i ponavljane kurseve. Lipotropni lijekovi omekšavaju ljuskice. To su pripravci koji sadrže lipamid i vitamin U. Za poticanje imuniteta indicirane su transfuzije krvne plazme, gama globulin, pripravci koji sadrže željezo i kalcij te ekstrakt aloe. Ako dođe do poraza štitne žlijezde s razvojem hipotireoze, prikazan je tiroidin, s hipofunkcijom gušterače - inzulin.

S produljenim liječenjem može postojati i rizik od osteoporoze u odrasloj dobi. Ovaj lijek nije prikladan za liječenje mladih žena jer je trudnoća zabranjena tijekom liječenja i sljedeće 2 godine zbog rizika od ozbiljnih malformacija u bebi. Stoga, kontracepciju treba povezati sa ženama reproduktivne dobi... Proučava se krema koja sadrži retinoide i uskoro bi mogla biti dostupna kod ihtioze.

Spa tretmani mogu poboljšati stanje kože, vjerojatno s učinkom koji nadilazi liječenje. Budućnost je pronaći lijek za ispravljanje abnormalnosti koja uzrokuje ihtiozu, ili za ispravljanje posljedica ove abnormalnosti, pa čak i za genetsku terapiju. Genska terapija je terapijska strategija koja uključuje uvođenje gena u ljudske stanice ili tkiva za liječenje bolesti.

U teškim slučajevima i s urođenom ihtiozom, odmah se propisuje hormonska terapija, sa uvijanjem kapaka zakopavaju se uljni rastvor retinol acetat. Nakon normalizacije stanja, doza hormonalni lekovi polako smanjivati ​​do potpunog otkazivanja.

U razdoblju remisije povremeno se rade krvni testovi za praćenje stanja pacijenta i sprječavanje razvoja komplikacija. Dojene majke pokazuju da uzimaju vitamine, kao djeca s ihtiozom.

Vjerojatno također igra ulogu u zaštiti od određenih bolesti, od raka ili kardiovaskularne bolesti... Ovaj pregled će omogućiti ljudima da propisuju liječenje i postave praćenje. Leto uživa u čulima i suncu, ali plivanje testira kožu. Usredotočite se na neke male brige povezane s vodenim aktivnostima. Suha koža nakon dana provedenog na moru? Moguće je. „Od soli koža postaje ljepljiva; također otapa određene proteine ​​poput keratina, koji je, između ostalog, rog kože ”, objašnjava profesor Daniel Hohl, šef Odjela za dermatologiju na Većem centru Univerziteta u Vaudu.

Lokalna terapija sastoji se u općim kupkama s otopinom kalijevog permanganata i podmazivanju kože kremom za bebe s dodatkom vitamina A. Za odrasle pacijente s ihtiozom, soli i škrobom prikazana su opća ili lokalna kupanja, ovisno o lokalizaciji proces. U vodu se dodaje vitamin A, natrijum hlorid i urea.

Dermatolozi također koriste ovo svojstvo za liječenje stanja poput psorijaze ili nasljednih stanja koja utječu na kožu. Za gospodina i gospođu All, možemo se suprotstaviti ovom efektu sušenja upotrebom prekosutra ili drugom hidratantnom kremom nakon kupanja, kaže specijalist.

Plivanje u jezerima koja cijene Švicarci ponekad donosi dobar dio zalogaja. Krivac je cercaria, crv koji parazitizira na pticama. Za razmnožavanje cerkarija polaže jaja iz kojih izlaze larve koje rastu na vodenim puževima. Kad ove ličinke postanu cerkarije, napuštaju ove domaćine kako bi pronašle patku na kojoj će se nastaniti. Tu se osoba kupa u plićaku tople vode, u srijedu, u kojoj cercariae traže nove vlasnike. Ali mali crvi ne prave razliku između ptica i ljudi, i padaju nam pod kožu, gdje brzo umiru.

UV zračenje u subertemalnim dozama, talasoterapija i helioterapija, odmarališta sa kupkama od sulfida i ugljičnog dioksida stimuliraju metaboličke procese u dermisu. Mulj i tresetno blato preporučuju se već u fazi rješavanja ponavljanja ihtioze i radi prevencije.

Aromatični retinoidi postali su široko rasprostranjeni u liječenju ihtioze, koji obnavljaju rad stanica kože i normaliziraju metaboličke procese.

Naše tijelo reagira na njihovu prisutnost. Nekoliko njih tokom prvih zalogaja koje osoba doživi u životu. Ali često razvijamo alergije zbog kojih su sljedeći ugrizi jako loši. "Ako patite od ovog svrbeža, obratite se dermatologu ili ljekarniku koji vam može propisati kremu s kortizonom", preporučuje profesor Daniel Hohl.

Ovi ugrizi se također mogu spriječiti: ako imate priliku, plivajte nekoliko desetina metara od ruba, izbjegavajući ugrize. Tamo gdje je jezero dublje i hladnije, zaista nema utočišta za puževe u kojima raste cerkarija. S druge strane, ako znate šta radite važne reakcije na "pačjim buhama", možda je bolje plivati ​​u bazenu ili u vodi kada živa izludi jezera.

Urođena ili Harlekinova ihtioza

Razvija se tijekom trudnoće, češće u prvom ili drugom tromjesečju. Ihtioza Arlecchina opasna je po život fetusa ili tek rođenog djeteta.

Odmah nakon rođenja, na djetetovom tijelu postoje veliki keratinizirani slojevi debele sive kože. Smeđa boja... Između vaga postoje pukotine, dječje lice je u pravilu deformirano:

Malo crvenila koje se sporo razvija, a ponekad i malo kože opada ili stvara male pukotine? To bi mogla biti gljiva, mikroskopska gljiva. Vole vruće i vlažno okruženje i zbog toga su česti ljeti. "Možete ih uloviti gdje god bili bosi", kaže specijalist. Operite noge prije ulaska u bazen, dobro ih osušite pri izlasku iz vode i brzo obujte cipele ili slavine kako biste smanjili rizik od kontakta s tuđom kožom. gljivična bolest nestaje bez liječenja, ali ako ne, posjetite ljekara.

  • usta su rastegnuta ili toliko sužena da cijev za hranjenje teško može ući u nju;
  • bebini kapci su iskrivljeni;
  • uši su ispunjene krljuštima.

Kostur takve djece također ima abnormalnosti:

  • nema ploča za nokte;
  • uočava se stopala;
  • nema mostova između falanga prstiju.

Ako fetus ima harlekinsku ihtiozu, velika je vjerovatnoća pobačaja ili prerano rođenje... U slučajevima kada se dijete rodi s ovom bolešću, nema šanse za preživljavanje. Uzroci smrti su:

Nema sumnje da je rak kože povezan s izlaganjem suncu, pa se morate zaštititi od toga. Za dobar život sa suncem potrebno je ponašanje i prilagođena oprema. Prvo, izbjegavanje sunca kada je u zenitu, između 11 i 15 sati, neophodno je za djecu. Uživajte u ručku ili drijemežu, ali nemojte se izlagati tim satima. Zatim potražite hladovinu ili je stvorite sa suncobranima i zaklonima na plaži. "Osim toga, ne zaboravite da sunce dopire i do vas u sjeni!", Prisjeća se profesor Wolf-Henning Bounz, voditelj Odjela za dermatologiju u Univerzitetskim bolnicama za žene.

  • patološki proces koji se širi tijelom;
  • nemogućnost tijela da regulira ravnotežu vode;
  • nedostatak termoregulacije;
  • slabost i bespomoćnost novorođenčeta protiv patogenih infekcija.

Ako dijete s dijagnozom ihtioze Arlecchino ne umre odmah nakon rođenja, tada do 12 godine života stopa preživljavanja postaje 3%. Samo 1% pacijenata preživi do 18-20 godina. Vjeruje se da je Arlecchino ihtioza nespojiva sa životom. Tokom perioda intrauterini razvoj teško je dijagnosticirati ovu anomaliju.

Ako zaista želite preplanuli ten, ne morate se izlagati izravno. Odjeća je takođe odličan saveznik protiv sunca šeširi sa širokim obodom ili surfajte majicama koje će vam spasiti leđa i ramena te bebe vaše djece. Na kraju, obilno nanesite na sve dijelove tijela koje prelaze prije izlaska na sunce i nakon izlaska iz vode. krema za sunčanje sa visokim indeksom, posebno ako imate svetla koža... Međutim, ako imate crnu ili vrlo crnu kožu, sunce je za vas mnogo sigurnije.

"Vodootporan", ponosno tvrdi ambalaža kreme za sunčanje koju ste upravo kupili. Pa smo isporučili ujutro i jesmo li dobro za dan? Ne tako brzo, objašnjavaju stručnjaci. Pragmatično, preporučujemo da se indeks zaštite podijeli s dva da bi se to postiglo realnim uslovima gde obično ne dodajemo dosta krema i gdje kupanje i znojenje ostavljaju kožu, - preporučuje profesor Wolf -Henning Boyncke, šef Odjela za dermatologiju, Univerzitetske bolnice u Ženevi. "Naša preporuka je da uživate najmanje dva puta dnevno prije izlaska, da pustite kremu pola sata da uđe u kožu prije kupanja, a zatim je nanesite drugi put kasnije tokom dana", preporučuje specijalist.

Uzroci ihtioze

Uzrok bolesti je genska mutacija koja se može prenijeti generacijom. Naučnici još nisu shvatili biohemijski proces koji je u osnovi bolesti.

Klasifikacija ihtioze

Pod imenom ihtioza ujedinjuju se bolesti koje nastaju u ranom djetinjstvu, nastavljaju se do kraja života i koje karakterizira raširena keratinizacija kože.

Dodaje da je potrebno velikodušno koristiti kremu za sunčanje: ako boca od 200 ml traje tjedan dana na plaži, nema sumnje da se ne kladite dovoljno! Junie Whitto je predsjednica Odjela za dermatologiju i biologiju kože i direktorica Instituta za molekularnu medicinu Medicinskog fakulteta Jefferson na Univerzitetu Thomas Jefferson u Philadelphiji.

Bebe su obložene debelom kožom koja izgleda poput oklopa i koja ozbiljno sprječava kretanje. Kad se nakon rođenja ova koža osuši u obliku tvrdih romboidnih naslaga koji utječu na znakove lica s deformitetom usana, kapaka i ušiju. Obično novorođenčad s arktičkom kanilom ne prežive nakon nekoliko dana zbog poteškoća s disanjem, bakterijske infekcije i poteškoće u ishrani. Nakon restauracije odgovarajućeg intenzivne njege U novorođenčadi su preživjeli neki pacijenti koji su doživjeli dermatološke simptome slične onima kod ljudi s teškom nepovezanom eritrodermijom Ittiozoformna urođena ittioforma, odnosno pocrvenjena i ljuskava koža, ali bez vezikula.

Prema stupnju kožne lezije, ihtioza se klasificira na sljedeći način.

Xeroderma

Blaga ihtioza - karakterizira suha koža i pojava malih pityriasis ljuštenja na koži. Ljuske se pojavljuju kao praškasti bijeli prug ako se drže noktom preko kože. Na ekstenzorskim površinama udova i stražnjice nalaze se mali, sivkasti, blijedo ružičasti ili plavkasti čvorovi veličine glave.

Molekularna osnova Arlechine hijene bila je nepoznata do nedavno. Procjena ovih porodične grupe dozvoljeno da se postavi vjerovatno mjesto odgovornog gena dugo rame hromozomi. Mikrosatelitski markeri imaju ograničenu pažnju na mjestu gdje se nalazi 6 gena koji se mogu identificirati. Prvo, značajka epidermalnih stanica u artritičnom artritisu je abnormalni način prijenosa i taloženja lipida u površinskim slojevima kože, zajedno s abnormalnim lamelarnim granulama.

Koje su implikacije identifikacije genskih mutacija u Arthurovoj histozi? Drugim riječima, postoji li nešto što može koristiti pacijentima i njihovim porodicama? S obzirom na težinu arterijske histoze, koja je često fatalna u prvim danima života, postoji potreba za prenatalni testovi u ugroženim porodicama ponovno pojavljivanje bolesti. Do sada se prenatalna dijagnoza temeljila na biopsiji fetusa kasna faza trudnoća. Konačno, znanje o tačnim mutacijama u takvim ozbiljne patologije osnova je za kasniju provedbu preimplantacijske genetske dijagnostike.

Folikularna ihtioza

Očituje se hrapavošću kože, razvojem rožnatih čepova u ustima folikula dlake, probijenim u središtu dlakom; lokaliziran na simetričnim područjima stražnjih površina gornje i prednje površine donji udovi.

Briljantna ihtioza

Na koži se stvaraju guste rožnate ljuske bjelkaste, "mramorne" boje, koje se češće nalaze na udovima, u ustima folikula dlake. Vaga sjaji karakterističnim sjajem koji podsjeća na sedef. Ljuske na periferiji se ljušte, rubovi su podignuti.

Crna ihtioza

Lokaliziran je u trbuhu, lumbalnoj regiji, na stražnjim površinama gornjih i prednjim površinama donjih ekstremiteta, na kojima rožnate ploče crno i sačuvano normalna koža na licu, u prirodnim naborima, na bočnim površinama tijela i medijalnoj površini udova.

Lamelarna ihtioza

Odlikuje se debelim i rožnatim ljuskama. Koža je suha, smeđe-sive ljuskice tvore guste, pravokutne ili ovalne ploče veličine do 3 cm. Ploče su odvojene utorima, pukotinama, pukotinama. Osim udova, ihtioza serpentina zahvaća prednji dio tijela, leđa i lice. Na glavi se često nalaze srebrnaste ljuske, kao i kod suhe seboreje. Često s ovim oblikom ihtioze ušne školjke deformirani, prianjaju za tjeme, kapci su skraćeni, istureni; Gotsko tvrdo nepce.

Histrixoidna ihtioza

Teški oblik ihtioze odvija se na sljedeći način: guste i guste nakupine rožnatih ploča prljavo sive boje pojavljuju se na površini kože u obliku konusnih izbočina, bodlji ili iglica, oštro (5-10 mm) koje strše iznad kože nivo. Ploče su odvojene utorima. Ova vrsta ihtioze je rijetka.

Dijagnoza ihtioze

Dijagnoza je prvenstveno klinička.

  • kod ihtioze važna je važnost histološkog pregleda (odsustvo ili stanjivanje zrnatog sloja epidermisa);
  • s ihtiozom povezanom s X: smanjeno funkcioniranje steroidne sulfataze u amnionskim stanicama ili horionskom tkivu pomoću DNA sondi;
  • s urođenom buloznom ihtiosiformnom eritrodermijom: otkrivanje epidermolitičke hiperkeratoze tijekom histološkog pregleda.

Prenatalna dijagnoza kongenitalne ihtioze provodi se s odgovarajućom obiteljskom anamnezom. Biopsija kože fetusa izvedena između 19. i 21. sedmice otkriva zadebljanje stratum corneuma, što nije normalno do 24 sedmice. To odgovara lamelarnoj ihtiozi, epidermolitičkoj hiperkeratozi, "voće harlekina". Tijekom uzgoja amniocita i horionskih stanica moguće je identificirati mutacije u keratinima 1 i 10. Ovaj nedostatak enzima javlja se kod ihtioze povezane X-om.

Diferencijalna dijagnoza

  • psorijaza;
  • seboreični dermatitis;
  • xeroderma.

Prognoza i prevencija ihtioze

Prognoza ihtioze je nepovoljna, jer čak i kod blažih oblika bolesti, dodatak patologija i razvoj metaboličkih bolesti dovode do komplikacija.

Prevencija ihtioze - savjetovanje prije trudnoće radi utvrđivanja stupnja genetskog rizika. Ako se tijekom analize amnionske tekućine otkrije ihtioza fetusa, preporučuje se prekid trudnoće. Parovima koji imaju veliki rizik od dobijanja djeteta s ihtiozom, bolje je suzdržati se od trudnoće u korist usvajanja siročadi.

Ihtioza je bolest u kojoj je nemoguće postići remisiju, pa je prevencija bolesti slična liječenju. Osim keratolitičke i hidratantne terapije, pacijentima s ihtiozom preporučuje se korištenje ovlaživača zraka u zatvorenim prostorima ili, ako je moguće, preseljenje u topli grad s visokom vlagom zraka. Osim toga, koriste hladnu vodu za pranje i posjećuju specijalizirane toplice.

Kako se ihtioza nasljeđuje

Mehanizmi nasljeđivanja ihtioze zavise od vrste bolesti.

Nebulozna ihtiosiformna eritroderma i lamelarna (lamelarna) ihtioza nasljeđuju se na autosomno recesivan način.

  • Ako su oba roditelja nositelji bolesti (heterozigoti), ali sami nisu bolesni, tada je vjerojatnost da će djeca biti bolesna 25%, nositelji su 50%, a zdravi (neće naslijediti bolest) 25%.
  • Ako je jedan roditelj bolestan, a drugi je nosilac mutacije, tada je vjerojatnost bolesti za svako dijete 50%, kao i kod dominantnog nasljeđivanja. Ako su oba roditelja bolesna, bit će bolesna i sva djeca.
  • Ako je jedan roditelj s nepoznatim genotipom zdrav, a drugi nosilac, rizik od rođenja bolesnog djeteta je nizak.

Srodstvo između roditelja povećava rizik od bolesti kod djece. Manifestacija autosomno recesivnog poremećaja kod djeteta zdravi roditelji postaje posljedica novonastale spontane mutacije recesivnog alela.

Obična (vulgarna) ihtioza, Darierova bolest i buhlozna ihtiosiformna eritroderma nasljeđuju se na autosomno dominantni način.

  • Svaki pacijent ima jednog roditelja koji je bolestan (iznimke: bolest je uzrokovana novom mutacijom; roditelj ima mutirani alel koji se ne manifestira kao bolest).
  • Pacijent prenosi bolest na djecu sa 50% vjerojatnosti.
  • U zdravoj djeci pacijenta rađaju se samo zdravi potomci.
  • Muškarci i žene podjednako su podložni bolestima.
  • Oba roditelja imaju jednaku vjerojatnost da će prenijeti bolest na sinove i kćeri, uključujući prijenos s oca na sina.

Pitanja i odgovori na temu "Ihtioza"

Pitanje:Recite mi, ako vaš muž ima urođenu ihtiozu (ima blago ljuštenje kože), onda buduce dete može li naslijediti isti oblik ihtioze ili se može roditi s nekim drugim, težim?

Odgovor: Zdravo. Mehanizam nasljeđivanja ovisi o vrsti ihtioze. Za istraživanje vam je potrebna konsultacija genetičara licem u lice.

Pitanje:Zdravo. Moja kći ima kožnu bolest: uobičajena ihtioza. Reci mi kako se pravilno sunčati za nju? Trebam li nositi proizvode za zaštitu od sunca? Koliko dugo možete ostati na suncu? Zaista, s ovom bolešću sunčanje neophodno. Kako njegovati kožu nakon opeklina od sunca kako ne bi izgledala jako ljuskavo?

Odgovor: Zdravo. Sve ovisi o tome koliko je vaše dijete staro i kojem fototipu pripada bebina koža. Ako je dijete mlađe od 3 godine, budite direktni sunčeve zrake kontraindikovana. Ako je djetetova koža jako svijetla, ima plava kosa i oči, ovo je još jedna dodatni faktor izbegavajte sunce. Zaštitno sredstvo mora imati dobra hidratantna svojstva, poput mlijeka za djecu. Još jedan važna prekretnica njega kože u letnje računanje vremena sa tvojom bolešću je dubinska hidratacija kožu nakon sunčanja.

Pitanje:Zdravo. Moj sin ima 12 godina. Problemi sa kožom. Dijagnosticirana je ihtioza. Reci mi ko mu može pomoći i kako?

Odgovor: Zdravo. Potrebna vam je konsultacija sa dermatologom koji će vam prepisati složen tretman prema vrsti bolesti.

Ihtioza je nezavisna i različitog porijekla. dermatološke bolesti karakteriziran kršenjem procesa keratinizacije (keratinizacije) i popraćen regionalnim, odnosno ograničenim (na određenim dijelovima tijela) ili difuznim (univerzalnim, široko rasprostranjenim) zadebljanjem rožnatog sloja epidermisa.

Uzroci ihtioze i njena klasifikacija

Fiziološka keratinizacija epitelnih stanica i formiranje kožnog stratum corneuma su "blagi", sastoje se u podjeli zametnih stanica i njihovom premještanju u gornje slojeve kože. Donji sloj svježih epitelnih stanica u normalnim uslovima postupno istiskuje staru koja je obično popraćena neprimjetnim ljuštenjem.

Pa ovo životni ciklus, koji traje dva dana, prisiljava novoformirane ćelije epidermisa da se presele površinu kože i promiče prijenos svih tvari koje sadrže. Posljedica je kršenja procesa keratinizacije, što dovodi do različitih kožne bolesti, nazvane keratoze, ili hiperkeratoze, predstavlja odgođeno odbacivanje keratiniziranih epitelnih stanica ili / i izrazito povećanje debljine stratum corneuma.

Ogromna raznolikost funkcija kliničke manifestacije, raznolika morfološka slika, prisutnost rijetkih oblika, nedostatak jednoznačnog stava istraživača o uzrocima i mehanizmima razvoja hiperkeratoze, koji uključuju velika grupa bolesti, ujedinjene izrazom "ihtioza", još nisu dopustile kliničarima da razviju određenu jedinstvenu klasifikaciju.

Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti genetski uzroci, ova se bolest vrlo uvjetno dijeli (I.I.Potocki i V.T.Kuklin) na patološka stanja, nastale kao posljedica mutacija gena i pripisane skupini genodermatoza (kongenitalna ihtioza), te stečene oblike, od kojih se većina naziva ihtiosiformna, odnosno stanja slična ihtiozi.

Odmah treba napomenuti da se notorna "Schleimanova ihtioza" i "Schleimanova sistemska vaskularna ihtioza" spominju na internetskim forumima i u pojedinačnim člancima na Internetu. Takva nosološka jedinica, sindrom ili simptom

ohm ne postoje ni u jednoj klasifikaciji dermatoza, u bilo kojem udžbeniku o dermatovenerologiji ili u naučni radovi... Postoji Steimanov simptom, koji je jedan od znakova rupture meniskusa kolenski zglob, ali nema nikakve veze s dermatozama.

Među svim nasljednim kožnim patologijama, urođena ihtioza je najčešći oblik i čini oko 90%. Njegova ukupna učestalost je u prosjeku 1 na 12,5 hiljada djece.

Klasifikacija stečene ihtioze

  • simptomatski, izazvan bilo kojom patologijom ili jedan od znakova osnovne bolesti; mogu biti disfunkcija štitnjače ili nadbubrežnih žlijezda, disfunkcija neuro-autonomnog sistema, hipo- ili avitaminoza “A”, bolesti krvi i maligne neoplazme, autoimune, upalne i zarazne bolesti, metabolički poremećaji, netolerancija na određene droge ili prehrambenih proizvoda itd .;
  • discoid;
  • senilni ili senilni.

U skladu s klasifikacijom predloženom 1990. (K.N. Suvorova), koja se temelji na klinički simptomi, postoje takvi oblici bolesti kao što su:

  • jednostavna ili obična ihtioza, karakteristična za poraz svih kožnih slojeva i malih ljuskica;
  • sjajna - zahvaća i gotovo svu kožu, isključujući velike nabore, ali su ljuske, prozirne sa sivkastom bojom, mozaične;
  • serpentine, u kojoj je zahvaćena koža ekstenzorskih površina udova i bočnih površina tijela, velike ljuske imaju sivkasto-smeđu boju.

Druga klasifikacija temelji se na ozbiljnosti bolesti koja određuje oblik potonje:

  • teški, čiji je ishod smrt novorođenog djeteta;
  • srednje težak, kompatibilan sa životom;
  • kasno, kada se prvi simptomi patologije pojavljuju tek u drugom mjesecu nakon rođenja.

Ove i druge klasifikacije u određenim slučajevima mogu biti prikladne u praktičan rad, ali u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ihtioze se stavljaju pod naslov "Ostale urođene anomalije" i svrstavaju se u klasu " Kongenitalne anomalije, deformacije i hromozomske abnormalnosti". U istoj klasifikaciji dijele se na ihtiozu:

  1. Jednostavno (vulgarno) - autosomno dominantni tip nasljeđivanja.
  2. X -vezano (žensko) - recesivno.
  3. Lamelarni, ili lamelarni - autosomno recesivni.
  4. Urođena bulozna ihtiosiformna eritroderma je autosomno dominantna.
  5. Fetalna ihtioza je autosomno recesivna.
  6. Još jedna urođena ihtioza.
  7. Neodređena urođena ihtioza.

Nasljedna kontrola mutiranih gena enzimski sistemi i biokemijske procese keratinizacije, koji još nisu u potpunosti dešifrirani. Zasnivaju se na patološkom razvoju profilargina, staničnog proteina sadržanog u keratinocitima. Normalno, kao rezultat biokemijskih procesa, on se razlaže na filargin i kompleks molekula koji se naziva hidratantni faktor (NMF).

Kao rezultat mutacije gena dolazi do kršenja vlažnosti kože, prekomjerne sinteze neispravnog keratina, proteina kose, kože i noktiju, pretjerano brze keratinizacije epitela. Poremećaj metaboličkih procesa, posebno proteina i masti, dovodi do poremećaja barijerna funkcija kože i nakupljanja kolesterola u krvi, te između stanica stratum corneuma i drugih slojeva - različitih kompleksa produkata metabolizma, posebno aminokiselina, koje imaju učinak cementiranja. Odbacivanje stratum corneuma također se usporava, budući da je čvrsto pričvršćen za donje slojeve, procesi znojenja i disanje kože su poremećeni, a lokalni imunitet opada. S obzirom na veliku površinu lezija, sve to ne može a da ne utječe na funkciju neuro-endokrinih i drugih tjelesnih sistema.

Dakle, Glavni razlog većina oblika ihtioze su mutacije gena ili poremećaji njihovog razvoja. Pretpostavlja se mogućnost mutacije na nekoliko točaka jednog gena ili sudjelovanje više različitih gena u ovom procesu, što određuje prisutnost veliki broj klinički oblici bolesti.


Patološka keratinizacija se razvija prema sljedećem mehanizmu:

  1. Pretjerana proizvodnja keratina, po pravilu, sa promijenjenom strukturom.
  2. Ubrzano kretanje keratinocita do stratum corneuma iz bazalnog.
  3. Jačanje veza između stanica stratum corneuma i njihovo odgođeno odbacivanje.
  4. Distrofične promjene u epitelu, stvaranje vakuola (vezikula) u gornji slojevi epidermisa i povećanje debljine stratum corneuma.
  5. Kršenje stvaranja filargina i NMF -a, što dovodi do prekomjernog gubitka vode kroz kožu. To dovodi do njihove suhoće i karakterističnog ljuštenja.

Klinička slika određenih oblika ihtioze

Jednostavna, česta ili vulgarna ihtioza

To je najčešći oblik bolesti. Ne pojavljuje se odmah pri rođenju, već u trećem mjesecu života i kasnije - do 1 godine. Rodna razlika u stopi incidencije nema.

Klinički simptomi ovog oblika bolesti:

  • brašno, pityriasis i sitno-lamelarni piling;
  • folikularna hiperkeratoza;
  • gubitak kose;
  • ozbiljnost šara palmarne i plantarne kože; ponekad, posebno s popratnom patologijom endokrini sistem postoji ljuštenje na tabanima i dlanovima;
  • suhoće, hrapavosti, deformacije, stanjivanja i lomljivosti ploča nokta.

Poraz kože u obliku ozbiljne suhoće i hrapavosti je generaliziran, s izuzetkom bočnih površina lica, cerviksa, aksilarnih i glutealnih regija, unutrašnja površina kukovi, fleksione površine u području zglobova koljena i lakta.

Boja ljuskica je različita - od bjelkaste do sivkasto -crne. Najizraženije promjene zabilježene su u području koljena i laktova, a na prednjoj površini nogu ljuske su slične onima kod riba.

Poraz otvora lojnih folikula dlake u obliku folikularne keratoze je najveći karakterističan simptom obična ihtioza. Sastoji se u blokiranju otvora malim čepovima koji se sastoje od mase rožnatog epitela, što rezultira stvaranjem kvržica, tuberkula veličine 1 do 3 mm sa uvijenom dlakom u središtu. Tuberkule su mesnate ili crvenkasto-sive boje, prekrivene ljuskama i ponekad okružene crvenkastim vjenčićem.

Folikularna keratoza daje koži grub izgled (simptom "većeg") i može se lokalizirati po cijeloj površini kože, osim dlanova i stopala, ali najčešće u ramenom pojasu, stražnjici i bedrima. Posebno je izražen u adolescenciji i do srednjih godina ostavlja za sobom tačne atrofične ožiljke, koji su jedini dokaz ihtioze kod članova porodice.

Ponavljanje ihtioze događa se sa suhim zrakom i tijekom hladne sezone. Starenjem se stanje poboljšava, posebno ljeti i / ili u vlažnoj toploj klimi. Često u adolescencija počinje period kratkotrajne remisije. U budućnosti (do 25. godine) ljuštenje postaje mnogo manje izraženo ili potpuno prestaje, ali ostaju karakteristične promjene na koži dlanova i stopala.

Folikularna ihtioza

Folikularna ihtioza, ili Darierova bolest (folikularna vegetativna keratoza), u kojoj se razlikuju 4 oblika, razlikuje se od folikularne hiperkeratoze kao simptom vulgarne ihtioze. Za razliku od vulgarne ihtioze, Darierova bolest razvija se u djetinjstvu ili adolescenciji, ima progresivni karakter i pogoršava se ultraljubičastim zračenjem. Kvržice imaju karakter gustih bradavičastih rastućih papula, kada se spoje, dolazi do plača u naborima kože. Elementi su obično simetrično raspoređeni. Njihova glavna lokalizacija je dlakavi dio glava, iza uha, lice, interkapularno područje, grudna kost i veliki nabori.

X-vezana ihtioza

Uglavnom dječaci pate od toga. Majka je nosilac patološkog gena. Devojčice mogu da se razbole ako im je otac bio bolestan, a majka je nosilac gena. Bolest se može dijagnosticirati pri rođenju (rijetko) ili nakon 2-6 tjedana. Manje teškim oblicima manifestuju se kasnije, ali do 1 godine nakon rođenja.

Klinički simptomi svojstveni su samo ovom obliku bolesti. Velike ljuske čvrsto prianjaju uz površinu kože i tamnosmeđe su (prljave) boje. Karakteristična lokalizacija lezija je stražnji dio vrata, bočne površine prsa, kožu ekstenzorske površine udova.

Hiperkeratoza je mnogo manje specifična na tom području prirodni nabori kože. Lice, dlanovi i tabani nisu zahvaćeni, ali se u tim odjelima primjećuju pojave. Ljuštenje tipa sluznice i folikularna keratoza nisu karakteristične za ovaj oblik.

U 50% pacijenata otkriveno je zamućenje rožnice, koje nije popraćeno smanjenjem vidne oštrine. Osim toga, ponekad se kožna patologija kombinira s drugim poremećajima - s kriptorhizmom, s hipogonadotropnim hipogonadizmom, sa zaostalošću mentalni razvoj... Kod žena koje su nositeljice mutiranog gena moguće je razviti primarnu porođajnu slabost.

Tok bolesti se pogoršava zimska sezona. Klinička slika ne popravlja se sa starenjem.

S istom učestalošću javlja se kod žena i muškaraca. Češći su kod djece rođene od roditelja koji su im bliski srodnici. Često ta djeca umiru u dobi novorođenčeta.

Bolest se očituje odmah po rođenju sa sjajnim, tankim, gustim filmom stratum corneuma epidermisa, koji ima žućkasto-smeđu boju. Film, zbog kojeg se ta novorođenčad naziva "koloidni fetus", pokriva cijelo tijelo. Tijekom kretanja djeteta puca i tijekom nekoliko tjedana se odvaja u obliku tankih velikih ploča. Ovo otkriva otečene crvene mrlje na koži.

S godinama se intenzitet crvene boje smanjuje, ali se povećava stupanj velikog lamelarnog ljuštenja. Ploče su poligonalne i sivkasto-smeđe boje. Čvrsto su učvršćene u središnjem dijelu, rubovi im se ljuskaju i podižu, poput šindre.

Poraz je difuzan. U područjima lakta i koljena koža se zadebljava, ponekad dolazi do bradavičastih izraslina epidermisa, a na leđima, zbog formiranih nabora, koža dobiva poprečnu valovitost. Palmarna i plantarna površina također su sklone pretjeranoj keratinizaciji.

Osim toga, do stanjivanja i opadanja kose dolazi prema vrsti ruba, ploče za nokte naprotiv, zadebljaju se i brzo rastu u dužinu. Zbog zatezanja kože nastaju "mongoloidne" oči, ušne školjke se deformiraju.

Smrtnost u ovom obliku doseže 20%, uglavnom zbog začepljenja znojnih žlijezda, prekomjernog gubitka vlage u području više pukotina, povećanja tjelesne temperature do Visoke performansečak i sa minimalnim fizička aktivnost ili temperatura raste okruženje, dodavanje sekundarne infekcije i razvoj septičkih stanja.

Dijagnoza bolesti

Zbog visokih troškova i nedostupnosti provođenja specifičnih studija, anamnestički podaci i karakteristični klinički simptomi od primarne su važnosti u dijagnostici. Pri čemu najveću pažnju dato:

  • sastavljanje rodovnika uz utvrđivanje prisustva ihtioze u rodbini pacijenta vezano za odnos I i II stepena;
  • dob u kojoj su se pojavili prvi simptomi bolesti i njihov odnos prema sezonalnosti;
  • prisutnost popratnih alergijskih i endokrinoloških bolesti, disfunkcija želuca, crijeva, bilijarnog trakta i gušterače.

Laboratorijske studije su informativne samo u smislu identifikacije popratne patologije i određivanja imunološkog statusa pacijenta. Dakle, povećanje broja eozinofila u klinička analiza krv, ukupni i specifični imunoglobulini-E mogu ukazivati ​​na prisutnost alergijska bolest, slično ihtiozi, ili prvi u kombinaciji s drugim.

Nekoliko veći značaj imaju visoku razinu kolesterola u krvi i smanjenu razinu estrogena u urinu, što, uz prisutnost odgovarajućih simptoma, posredno svjedoči u prilog prisutnosti X-vezanog oblika ihtioze.

U diferencijalnoj dijagnozi definišu se histološki pregledi struganja kože. Na primjer, s gore navedenom bolešću, otkrivena je značajna težina hiperkeratoze, nepromijenjen ili blago zadebljan zrnati sloj kože, prisutnost umjerenog povećanja broja bodljikavih stanica u zametnom sloju epidermisa, što dovodi do zadebljanje (akantoza), stvaranje limfocitnih i histiocitnih infiltrata u dermisu oko žila.

U vulgarnom obliku bolesti, uz umjereno izraženu hiperkeratozu, stanjivanje ili odsustvo zrnatog sloja, oskudni infiltrati u dermisu oko žila u ustima folikula dlake, otkriveni su keratotični čepovi, kao i atrofija lojne žlezde sa istim brojem znojnih žlijezda i folikula.

U nekim slučajevima postoji potreba za genetskim savjetovanjem, prenatalnim studijama korionskog tkiva, staničnom kulturom amnionska tečnost (amnionska tečnost) ili čak i tkivo samog fetusa.

Liječenje ihtioze

Ne postoje posebni lijekovi i metode liječenja ihtioze. Osnovni principi liječenja su upotreba derivata vitamina “A”. U te se svrhe propisuje unos retinola palmitata u dnevnoj dozi od 3,5-6 hiljada jedinica po 1 kg tjelesne težine. Tijek liječenja traje oko 2 mjeseca, nakon čega slijedi prelazak na doze održavanja. Intervali između kurseva liječenja su 3-4 mjeseca.

Part kompleksna terapija uključuje i preparate koji sadrže cink, koji se moraju uzimati u kursevima u trajanju od najmanje 3 mjeseca - "Cinkteral", "Cinkit", "Cink". Istodobno se propisuju i drugi vitamini - uglavnom vitamini "C", "E" i grupa "B".

Pažljivo i odgovarajuću negu per kože upotrebom vanjskih ovlaživača i vitaminski lijekovi... Preporučeni ovlaživači za ihtiozu moraju nužno sadržavati derivate vitamina "A".

Kućni tretman sastoji se od svakodnevnih kupki. Temperatura vode bi trebala biti oko 38 ° C. Kako se prati s ihtiozom? Nemojte koristiti sapun niti se istuširati hladnim tušem. Sapun se ponekad može koristiti samo za liječenje područja s pelenskim osipom. Najbolje je koristiti posebne gelove za tijelo koji sadrže prirodna ulja i ekstrakti lekovitog bilja, bijela (deresinirana) naftalana, emolij-triaktivna emulzija za kupanje. U kadu se može dodati rastvor skroba, fiziološki rastvor... Biljni lijekovi se koriste i u obliku infuzija kamilice, nevena, žalfije, žice, odvara brezovih pupoljaka, koji se dodaju u kadu prilikom kupanja.

Nakon kupanja, za bolje odvajanje ljuskica, potrebno je utrljati kremu s vitaminom "A" s dodatkom salicilne kiseline (1%) i multivitaminske soli (0,25%), bor-salicilnu mast (2%) ), losion koji sadrži ureu, "Uroderm" (mast s ureom), "Solkokerasal" (mast s ureom i salicilna kiselina) itd.

Kreme s mineralnim uljima i alfa hidroksi kiselinama koriste se do dva puta dnevno, a i nakon kupanja. Osim toga, za podmazivanje zahvaćenih područja, možete samostalno pripremiti infuziju cvijeća tansy, motherwort, trputac, preslice, pomiješati ga u jednakim omjerima sa biljno ulje(kukuruz, laneno sjeme, maslina) i inzistirati na vodenom kupatilu 2 sata.

Primjena bilo koje biljne komponente u svrhu vanjske terapije, neophodno je dogovoriti se s ljekarom koji dolazi. Rana dijagnoza, identifikovanje popratne bolesti i pravilno provedeno liječenje može smanjiti broj recidiva, ublažiti stanje pacijenata s ihtiozom, poboljšati kvalitetu života i produžiti njeno trajanje.