السماك الجلدي. سماكة الجلد: ما هو هذا المرض وهل يمكن علاجه

سماك - الامراض الوراثية، حيث يتم إزعاج التقرن في الجلد. تتشكل قشور صلبة تشبه قشور الأسماك ، ويتراكم الكيراتين مع بنية متغيرة في البشرة.

في كثير من الأحيان ، يتجلى السماك في الطفولة المبكرةأو حتى بعد الولادة مباشرة ، نادرًا ما يصبح المرض مكتسبًا. سبب السماك هو طفرة جينية ، لم يتم بعد فك رموز الكيمياء الحيوية الموروثة.

اضطرابات التمثيل الغذائي للبروتين ، عندما تتراكم الأحماض الأمينية في الدم واضطرابات التمثيل الغذائي للدهون ، والتي تظهر زيادة المحتوىيصبح الكوليسترول مظاهر طفرة جينيةمما يؤدي إلى السماك.

معدل انتشار المرض هو 1: 3000 - 1: 4500. المسببات غير معروفة.

صورة

أعراض السماك

يصبح جسم المريض مغطى بالمقاييس ، وتتراكم فيما بينها مجمعات الأحماض الأمينية التي لم يمتصها الجسم. يعطي ركود المواد تأثيرًا تدعيمًا على الجلد ، ونتيجة لذلك تلتصق الخلايا الكيراتينية بشدة بالخلايا السليمة. يتسبب فصل الميزان في شعور المريض بألم شديد.

أعراض أخرى:

• ظهور جفاف حاد وخشونة الجلد.
• النخيل مغطاة بتقشير الغشاء المخاطي.
• نمط الجلد مرئي بوضوح ؛
• انخفاض في كثافة التمثيل الغذائي وعمل الغدد الهرمونية.
• تغيرات ضمور في الشعر وألواح الأظافر والأسنان ؛
• انتهاك التنظيم الحراري.
• ظهور فرط التقرن.
• الأعطال الغدد العرقية;
• التهاب الملتحمة المزمن أو التهاب الشبكية ، قصر النظر الوراثي.
• انخفاض المناعة ، بسبب ذلك ردود الفعل التحسسيةوتصبح الالتهابات القيحية مزمنة ؛
• في الحالات المتقدمة - تطور قصور القلب المزمن واختلال وظائف الكبد.

علاج السماك

يتم علاج السماك من قبل طبيب الأمراض الجلدية في العيادة الخارجية أو في المستشفى.

يتم وصف فيتامينات المجموعة A و E و B وفيتامين C وحمض النيكوتين لدورات طويلة ومتكررة. تعمل الأدوية الموجه للشحوم على تليين القشور. هي مستحضرات تحتوي على ليباميد وفيتامين يو لتنشيط المناعة ، ويشار إلى عمليات نقل بلازما الدم ، ومستحضرات تحتوي على الحديد والكالسيوم ، وخلاصة الصبار. إذا حدثت الهزائم الغدة الدرقيةمع تطور قصور الغدة الدرقية ، يظهر هرمون الغدة الدرقية ، مع قصور في وظيفة البنكرياس - الأنسولين.

في الحالات الشديدة ومع السماك الخلقي ، يتم وصف العلاج الهرموني على الفور ، مع انقلاب الجفون ، يتم دفنها محلول الزيتخلات الريتينول. بعد تطبيع الحالة ، الجرعة الأدوية الهرمونيةتقليل ببطء لإكمال الإلغاء.

خلال فترة الهدوء ، يتم إجراء اختبارات الدم بشكل دوري لمراقبة حالة المريض ومنع تطور المضاعفات. تظهر الأمهات المرضعات يتناولن الفيتامينات ، مثل الأطفال المصابين بالسماك.

يتكون العلاج الموضعي من أخذ حمامات عامة بمحلول برمنجنات البوتاسيوم وتليين الجلد بكريم الأطفال مع إضافة فيتامين أ. العملية. يضاف فيتامين أ وكلوريد الصوديوم واليوريا إلى الماء.

الإشعاع فوق البنفسجي في الجرعات suberythemal ، العلاج بالطول والعلاج الشمسي ، المنتجعات مع حمامات الكبريتيد وثاني أكسيد الكربون تحفز عمليات التمثيل الغذائي في الأدمة. يوصى بالفعل باستخدام طين الطمي والجفت في مرحلة حل تكرار السماك وللوقاية.

أصبحت الرتينويدات العطرية منتشرة على نطاق واسع في علاج السماك ، والتي تعيد عمل خلايا الجلد وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي.

السماك الخلقي أو المهرج

يتطور أثناء الحمل ، غالبًا في الثلث الأول أو الثاني من الحمل. السماك في Arlecchino يهدد حياة الجنين أو الطفل المولود.

بعد الولادة مباشرة ، توجد طبقات متقرنة كبيرة من الجلد الرمادي السميك على جسم الطفل. اللون البني... بين الميزان تشققات وجه الطفل مشوه كقاعدة:

• يتم شد الفم أو ضيقه بحيث لا يمكن أن يمر أنبوب التغذية بداخله ؛
• جفون الطفل ملتوية.
• تمتلئ الآذان بالمقاييس.

الهيكل العظمي لهؤلاء الأطفال يعاني أيضًا من تشوهات:

• لا لوحات الظفر
• لوحظ حنف القدم
• لا جسور بين كتائب الأصابع.

إذا كان الجنين مصابًا بسماك هارلكين ، فهناك احتمال كبير للإجهاض أو الولادة المبكرة... في الحالات التي يولد فيها الطفل بهذا المرض ، لا توجد فرصة للبقاء على قيد الحياة. أسباب الوفاة:

• انتشار العملية المرضية في الجسم.
• عدم قدرة الجسم على تنظيم توازن الماء ؛
• نقص التنظيم الحراري
• ضعف وعزل الوليد ضد العدوى المسببة للأمراض.

إذا لم يموت الطفل المصاب بداء السماك Arlecchino بعد الولادة مباشرة ، فعندئذٍ حتى سن 12 عامًا ، يصبح معدل البقاء على قيد الحياة 3 ٪. يعيش 1٪ فقط من المرضى حتى عمر 18-20 عامًا. يُعتقد أن سماك أرليكينو غير متوافق مع الحياة. أثناء تطور داخل الرحممن الصعب تشخيص هذا الشذوذ.

أسباب السماك

سبب المرض هو طفرة جينية يمكن أن تنتقل عبر جيل. لم يكتشف العلماء بعد العملية الكيميائية الحيوية التي يكمن وراء المرض.

تصنيف السماك

تحت اسم السماك ، يتم الجمع بين الأمراض التي تظهر في مرحلة الطفولة المبكرة ، وتستمر حتى نهاية العمر وتتميز بتقرن الجلد على نطاق واسع.

وفقًا لدرجة الآفة الجلدية ، يصنف السماك على النحو التالي.

جفاف الجلد

السماك الخفيف - يتميز بجفاف الجلد وظهور النخالية الصغيرة المتقشرة على الجلد. تظهر القشور على شكل خط أبيض ناعم عند وضعها على الجلد بظفر. توجد عقيدات صغيرة ، بحجم رأس الدبوس ، رمادية ، شاحبة أو زهرية اللون على الأسطح الباسطة للأطراف والأرداف.

السماك الجرابي

يتجلى ذلك في خشونة الجلد ، وتطور سدادات قرنية في أفواه بصيلات الشعر ، يخترقها الشعر في الوسط ؛ مترجمة على مناطق متناظرة من الأسطح الخلفية للأسطح العلوية والأمامية الأطراف السفلية.

السماك اللامع

على الجلد ، تتشكل قشور قرنية كثيفة من اللون الأبيض المائل للصفرة ، لون "رخامي" ، يقع في كثير من الأحيان على الأطراف ، في أفواه بصيلات الشعر. تتألق المقاييس بلمعان مميز يذكر بعرق اللؤلؤ. يتم تقشير القشور على الأطراف ، ورفع الحواف.

السماك الأسود

تتمركز في البطن ، منطقة أسفل الظهر ، على الأسطح الخلفية للسطوح العلوية والأمامية للأطراف السفلية ، حيث لوحات قرنيةأسود ومحفوظ الجلد الطبيعيعلى الوجه ، في التجاعيد الطبيعية ، على الأسطح الجانبية من الجسم والسطح الإنسي للأطراف.

السماك الرقائقي

يتميز بمقاييس سميكة وقرنية. الجلد جاف ، قشور رمادية بنية اللون تشكل صفائح كثيفة أو مستطيلة أو بيضاوية يصل حجمها إلى 3 سم ، وتفصل الصفائح عن طريق الأخاديد والشقوق والشقوق. بالإضافة إلى الأطراف ، يؤثر السماك السربنتينا على الجزء الأمامي من الجسم والظهر والوجه. غالبًا ما توجد قشور فضية على الرأس ، كما هو الحال مع الزهم الجاف. في كثير من الأحيان مع هذا النوع من السماك الأذنينمشوهة ، ملتصقة بفروة الرأس ، تقصير الجفون ، تحولت ؛ الحنك القوطي الصلب.

السماك النسيجي

يحدث شكل حاد من السماك على النحو التالي: تظهر تراكمات كثيفة وسميكة من الصفائح القرنية ذات اللون الرمادي القذر على سطح الجلد على شكل نتوءات مخروطية أو أشواك أو إبر ، بارزة بشكل حاد (5-10 مم) فوق الجلد مستوى. يتم فصل الألواح عن طريق الأخاديد. هذا النوع من السماك نادر الحدوث.

تشخيص السماك

التشخيص سريري في المقام الأول.

• مع السماك ، فإن أهمية الفحص النسيجي مهمة (غياب أو ترقق الطبقة الحبيبية للبشرة) ؛
• مع السماك المرتبط بـ X: انخفاض أداء سلفاتاز الستيرويد في الخلايا التي يحيط بالجنين أو الأنسجة المشيمية باستخدام مجسات الحمض النووي ؛
• مع احمرار الجلد السماوي الخلقي: الكشف عن فرط تقرن البشرة أثناء الفحص النسيجي.

يتم إجراء التشخيص السابق للولادة لمرض السماك الخلقي مع وجود تاريخ عائلي مناسب. كشفت خزعة جلد الجنين التي أجريت بين الأسبوعين 19 و 21 عن سماكة الطبقة القرنية ، وهو أمر غير طبيعي حتى الأسبوع 24. هذا يتوافق مع السماك الرقائقي ، فرط تقرن البشرة ، "فاكهة المهرجين". أثناء زراعة الخلايا الأمنيوسية والخلايا المشيمية ، من الممكن تحديد الطفرات في الكيراتين 1 و 10. يحدث هذا النقص في الإنزيم في السماك المرتبط بالكروموسوم X.

تشخيص متباين

• صدفية؛
• التهاب الجلد الدهني؛
• جفاف الجلد.

التنبؤ والوقاية من السماك

إن تشخيص السماك غير موات ، لأنه حتى مع وجود أشكال خفيفة من المرض ، تؤدي إضافة الأمراض وتطور أمراض التمثيل الغذائي إلى مضاعفات.

الوقاية من السماك - تقديم المشورة قبل الحمل لتحديد درجة الخطر الوراثي. إذا تم الكشف عن السماك الجنيني أثناء تحليل السائل الأمنيوسي ، يوصى بإنهاء الحمل. بالنسبة للأزواج الذين لديهم مخاطر عالية لإنجاب طفل مصاب بالسماك ، فمن الأفضل الامتناع عن الحمل لصالح تبني الأيتام.

السماك مرض يستحيل معه الشفاء ، لذا فإن الوقاية من المرض تشبه العلاج. بالإضافة إلى علاج القرنية والترطيب ، يُنصح مرضى السماك باستخدام مرطبات الهواء الداخلية أو ، إذا أمكن ، الانتقال إلى مدينة دافئة ذات رطوبة عالية. بالإضافة إلى ذلك ، يستخدمون الماء البارد للغسيل وزيارة المنتجعات الصحية المتخصصة.

كيف يتم توريث السماك

تعتمد آليات وراثة السماك على نوع المرض.

احمرار الجلد السماكى الشكل غير فقاعي والسماك الرقائقي (رقائقي) موروث بطريقة وراثية متنحية.

• إذا كان كلا الوالدين حاملين للمرض (متغاير الزيجوت) ، لكنهم هم أنفسهم ليسوا مرضى ، فإن احتمال إصابة الأطفال بالمرض هو 25٪ ، والناقلون 50٪ وأصحاء (لن يرثوا المرض) 25٪.
• إذا كان أحد الوالدين مريضًا والآخر حاملًا للطفرة ، فإن احتمال الإصابة بالمرض لكل طفل هو 50٪ ، كما هو الحال مع الوراثة السائدة. إذا كان كلا الوالدين مريضًا ، فسيصبح جميع الأطفال مرضى.
• إذا كان أحد الوالدين لديه نمط وراثي غير معروف يتمتع بصحة جيدة ، والآخر حامل ، فإن خطر إنجاب طفل مريض يكون منخفضًا.

القرابة بين الوالدين تزيد من خطر المرض عند الأطفال. مظهر من مظاهر اضطراب صبغي جسدي متنحي عند الطفل آباء أصحاءيصبح نتيجة للطفرة التلقائية الناشئة حديثًا للأليل المتنحي.

السماك العادي (المبتذلة) ، وداء داريير ، وإريثروديرما الفقاعي موروثة بطريقة وراثية سائدة.

• كل مريض لديه والد واحد مريض (استثناءات: المرض ناجم عن طفرة جديدة ؛ الوالد لديه أليل متحور لا يظهر كمرض).
• ينقل المريض المرض إلى الأطفال بنسبة احتمال 50٪.
• في الأطفال الأصحاء للمريض ، يولد فقط ذرية سليمة.
• الرجال والنساء على حد سواء عرضة للإصابة بالأمراض.
• من المرجح أن ينقل كلا الوالدين المرض إلى الأبناء والبنات ، بما في ذلك انتقال المرض من الأب إلى الابن.

أسئلة وأجوبة حول موضوع "السماك"

سؤال:قل لي ، إذا كان زوجك مصابًا بالسماك الخلقي (لديه تقشر طفيف في الجلد) ، إذن طفل المستقبلهل يمكن أن يرث نفس الشكل من السماك أم يمكن أن يولد مع نوع آخر أكثر شدة؟

إجابه:مرحبا. تعتمد آلية الوراثة على نوع السماك. أنت بحاجة إلى استشارة أخصائي علم الوراثة وجهًا لوجه لإجراء البحث.

سؤال:مرحبا. ابنتي تعاني من مرض جلدي: السماك الشائع. قل لي كيف تأخذ حمام شمس لها بشكل صحيح؟ هل أحتاج إلى ارتداء منتجات الحماية من الشمس؟ كم من الوقت يمكنك البقاء في الشمس؟ في الواقع ، مع هذا المرض حمامات الشمسمن الضروري. كيف تعتني ببشرتك بعد حروق الشمس حتى لا تبدو متقشرة جدًا؟

إجابه:مرحبا. كل هذا يتوقف على عمر طفلك وما هي الصورة الضوئية التي تنتمي إليها بشرة الطفل. إذا كان الطفل أقل من 3 سنوات ، فابق على اتصال مباشر أشعة الشمسبطلان. إذا كانت بشرة الطفل فاتحة جدًا ، فهي كذلك شعر أشقروالعيون ، هذه واحدة أخرى عامل إضافيتجنب الشمس. عامل وقائييجب أن يكون له خصائص ترطيب جيدة ، مثل حليب الأطفال. اخر معلم مهمالعناية بالبشرة في وقت الصيفمع مرضك ترطيب عميقالجلد بعد حمامات الشمس.

سؤال:مرحبا. ابني عمره 12 سنة. مشاكل بشرة. تشخيص السماك. قل لي من يمكنه مساعدته وكيف؟

إجابه:مرحبا. أنت بحاجة إلى استشارة طبيب الأمراض الجلدية الذي سيصف لك علاج معقدحسب نوع المرض.

السماك مستقل ومختلف في الأصل. أمراض الجلدتتميز بانتهاك عمليات التقرن (التقرن) ويرافقها الإقليمية ، أي محدودة (في مناطق معينة من الجسم) ، أو منتشر (عالمي ، واسع الانتشار) سماكة الطبقة القرنية للبشرة.

أسباب السماك وتصنيفه

التقرن الفسيولوجي للخلايا الظهارية وتشكيل الطبقة القرنية الجلدية "لينة" ، وتتكون من انقسام الخلايا الجرثومية وحركتها في الطبقات العليا من الجلد. الطبقة السفلية من الخلايا الظهارية الجديدة في الظروف الطبيعيةيحل محل القديم تدريجيًا ، والذي عادة ما يكون مصحوبًا بتقشير غير محسوس.

إذا هذا دورة الحياة، والذي يستمر لمدة يومين ، يجبر الخلايا المشكلة حديثًا للبشرة على الانتقال إليها سطح الجلدويشجع على نقل جميع المواد التي تحتوي عليها. نتيجة لانتهاك عمليات التقرن ، مما يؤدي إلى مختلف أمراض الجلديسمى التقرن أو فرط التقرن ، وهو رفض متأخر للخلايا الظهارية المتقرنة أو / وزيادة واضحة في سمك الطبقة القرنية.

مجموعة كبيرة ومتنوعة من الميزات الاعراض المتلازمة، صورة مورفولوجية متنوعة ، وجود أشكال نادرة ، عدم وجود رؤية واضحة للباحثين حول أسباب وآليات تطور فرط التقرن ، والتي تشمل مجموعة كبيرةالأمراض ، التي يجمعها مصطلح "السماك" ، لم تسمح بعد للأطباء بتطوير تصنيف موحد معين.

حسب التواجد أو الغياب أسباب وراثية، ينقسم هذا المرض بشروط شديدة (I.I.Potocki و V.T.Kuklin) إلى الظروف المرضية، الناتجة عن الطفرات الجينية وتعزى إلى مجموعة الأمراض الجلدية (السماك الخلقي) ، والأشكال المكتسبة ، والتي يطلق على معظمها اسم السماك ، أي حالات مشابهة للسماك.

وتجدر الإشارة على الفور إلى أن "السماك شليمان" سيئ السمعة و "السماك الوعائي الجهازي في شليمان" مذكوران في منتديات الإنترنت وفي مقالات فردية عبر الإنترنت. هذه الوحدة أو متلازمة أو أعراض التصنيف

أوم لا توجد في أي تصنيف للأمراض الجلدية ، في أي كتاب مدرسي عن الأمراض الجلدية والتناسلية أو في أعمال علمية... هناك أعراض ستيمان ، وهي إحدى علامات تمزق الغضروف المفصلي مفصل الركبة، ولكن لا علاقة له بالأمراض الجلدية.

من بين جميع أمراض الجلد الوراثية ، يعتبر السماك الخلقي هو الشكل الأكثر شيوعًا ويمثل حوالي 90٪. يبلغ معدل تواترها الإجمالي 1 في 12.5 ألف طفل.

تصنيف السماك المكتسب

• أعراض ، تثيرها أي أمراض أو كونها واحدة من علامات المرض الأساسي ؛ يمكن أن تكون خللًا في الغدة الدرقية أو الغدد الكظرية ، أو خللًا في الجهاز العصبي اللاإرادي ، أو نقص فيتامين "أ" ، أو أمراض الدم و الأورام الخبيثة، المناعة الذاتية ، التهابات و أمراض معدية، اضطرابات التمثيل الغذائي ، عدم تحمل بعض المخدراتأو منتجات الطعامإلخ.؛
• قرصي.
• الشيخوخة ، أو الشيخوخة.

وفقًا للتصنيف المقترح في عام 1990 (K.N.Suvorova) ، والذي يعتمد على أعراض مرضية، هناك أشكال من المرض مثل:

• السماك البسيط أو العادي ، وهو سمة من سمات هزيمة جميع تكوينات الجلد والمقاييس الصغيرة ؛
• لامع - يؤثر أيضًا على جميع أنواع البشرة تقريبًا ، باستثناء الطيات الكبيرة ، لكن المقاييس الشفافة ذات الصبغة الرمادية هي فسيفساء ؛
• السربنتين ، حيث يتأثر جلد الأسطح الباسطة للأطراف والأسطح الجانبية من الجسم ، وتكون القشور الكبيرة ذات لون بني مائل للرمادي.

تصنيف آخر يعتمد على شدة المرض الذي يحدد شكل الأخير:

• شديدة ينتج عنها وفاة طفل حديث الولادة ؛
• متوسط ​​الثقيل ، متوافق مع الحياة ؛
• في وقت متأخر ، عندما تظهر الأعراض الأولى لعلم الأمراض فقط في الشهر الثاني بعد الولادة.

يمكن أن تكون هذه التصنيفات وغيرها في حالات معينة ملائمة العمل التطبيقي، ولكن في التصنيف الدولي للأمراض ، يتم وضع السماك تحت عنوان "التشوهات الخلقية الأخرى" ويتم تخصيصها للفئة " التشوهات الخلقيةوالتشوهات و شذوذ الكروموسومات". في نفس التصنيف ، تنقسم إلى السماك:

1. بسيط (مبتذل) - نوع وراثي سائد وراثي.
2. مرتبط بـ X (أنثى) - متنحي.
3. رقائقي ، أو صفيحي - صبغي جسدي متنحي.
4. احمرار الجلد السماكي الفقاعي الخلقي هو صفة جسمية سائدة.
5. السماك الجنيني متنحي.
6. سماك خلقي آخر.
7. السماك الخلقي غير المحدد.

السيطرة على الجينات المتحورة الموروثة أنظمة الإنزيموالعمليات البيوكيميائية للتقرن ، والتي لم يتم فك شفرتها بالكامل بعد. وهي تستند إلى التطور المرضي للبروفيلارجين ، وهو بروتين خلوي موجود في الخلايا الكيراتينية. عادة ، نتيجة للعمليات البيوكيميائية ، ينقسم إلى فيلارجين ومركب من الجزيئات يسمى عامل الترطيب (NMF).

نتيجة لطفرة جينية ، هناك انتهاك لرطوبة الجلد ، والتخليق المفرط للكيراتين المعيب ، وهو بروتين من الشعر والجلد والأظافر ، وتقرن سريع للغاية للظهارة. يؤدي تعطيل عمليات التمثيل الغذائي ، وخاصة البروتين والدهون ، إلى حدوث اضطراب وظيفة الحاجزالجلد وتراكم الكوليسترول في الدم ، وبين خلايا الطبقة القرنية والطبقات الأخرى - مجمعات مختلفة من المنتجات الأيضية ، على وجه الخصوص ، الأحماض الأمينية ، التي لها تأثير تدعيم. يتباطأ أيضًا رفض الطبقة القرنية ، نظرًا لارتباطها بإحكام بالطبقات الأساسية ، تتعطل عمليات التعرق وتنفس الجلد ، وتقل المناعة الموضعية. بالنظر إلى مساحة الآفات الكبيرة ، كل هذا لا يمكن إلا أن يؤثر على وظيفة الغدد الصماء العصبية وأنظمة الجسم الأخرى.

في هذا الطريق، السبب الرئيسيمعظم أشكال السماك هي طفرات جينية أو اضطرابات في نموها. يفترض إمكانية حدوث طفرة في عدة نقاط لجين واحد أو مشاركة عدة جينات مختلفة في هذه العملية ، وهو ما يحدد وجود عدد كبير الأشكال السريريةالأمراض.

يتطور التقرن المرضي وفقًا للآلية التالية:

1. الإفراط في إنتاج الكيراتين ، كقاعدة عامة ، مع بنية متغيرة.
2. حركة متسارعة للخلايا الكيراتينية إلى الطبقة القرنية من القاعدة.
3. تقوية الروابط بين خلايا الطبقة القرنية وتأخر رفضها.
4. تغييرات ضارة في الظهارة ، وتشكيل فجوات (حويصلات) في الطبقات العلياالبشرة وزيادة سمك الطبقة القرنية.
5. انتهاك تكوين الفلارجين و NMF ، مما يؤدي إلى فقدان الماء بشكل مفرط من خلال الجلد. وهذا يؤدي إلى جفافها وتقشرها المميز.

الصورة السريرية لأشكال معينة من السماك

السماك البسيط أو الشائع أو المبتذل

إنه الشكل الأكثر شيوعًا للمرض. لا يظهر فور الولادة ، ولكن في الشهر الثالث من العمر وما بعده - حتى عام واحد. الفرق بين الجنسينفي معدل الإصابة غائب.

الأعراض السريرية لهذا الشكل من المرض:

• تقشير يشبه الدقيق والنخالية والتقشير الرقائقي الصغير ؛
• فرط تقرن جرابي
• تساقط شعر؛
• شدة أنماط الجلد الراحي والأخمصي ؛ في بعض الأحيان ، خاصة مع علم الأمراض المصاحب نظام الغدد الصماءهناك تقشير على باطن والنخيل.
• جفاف وخشونة وتشوه وترقق وهشاشة ألواح الظفر.

إن هزيمة الجلد في صورة جفاف وخشونة شديدة عامة ، باستثناء الأسطح الجانبية للوجه ومناطق عنق الرحم والإبط والألوية ، السطح الداخليالوركين ، ثني الأسطح في منطقة مفاصل الركبة والكوع.

يختلف لون المقاييس - من الأبيض إلى الأسود المائل إلى الرمادي. لوحظت التغييرات الأكثر وضوحًا في منطقة الركبتين والمرفقين ، وعلى السطح الأمامي للساقين ، فإن المقاييس تشبه تلك الموجودة في الأسماك.

هزيمة فتحات بصيلات الشعر الدهنية في شكل تقران جرابي هو الأكثر أعراض مميزةالسماك العادي. يتكون من انسداد الفتحات بسدادات صغيرة تتكون من كتل من الظهارة القرنية ، مما يؤدي إلى تكوين عقيدات ، درنات يتراوح حجمها من 1 إلى 3 مم مع شعر زغبي ملتوي في الجزء المركزي. الدرنات ذات لون لحم أو رمادية ضاربة إلى الحمرة ، مغطاة بقشور وأحيانًا محاطة بتويج أحمر.

يعطي التقرن الجرابي الجلد مظهرًا خشنًا (أحد أعراض "المبشرة") ويمكن أن يكون موضعيًا على كامل سطح الجلد ، باستثناء الكفوف والقدمين ، ولكن غالبًا في حزام الكتف والأرداف والفخذين. يتجلى بشكل خاص في مرحلة المراهقة ، وبحلول منتصف العمر ، يترك وراءه ندوب ضامرة محددة ، وهي الدليل الوحيد على السماك في أفراد الأسرة.

تحدث انتكاسات السماك مع الهواء الجاف وأثناء موسم البرد. مع تقدم العمر ، هناك تحسن في الحالة ، خاصة في الصيف و / أو في المناخ الدافئ الرطب. في كثير من الأحيان مرحلة المراهقةتأتي فترة مغفرة قصيرة المدى. في وقت لاحق (بعمر 25 عامًا) ، يصبح التقشير أقل وضوحًا أو يتوقف تمامًا ، ولكن تظل التغييرات المميزة في جلد الراحتين والقدمين.

السماك الجرابي

السماك الجرابي ، أو مرض داريير (التقرن الخضري الجريبي) ، والذي يتميز بأربعة أشكال ، يختلف عن فرط التقرن الجريبي كأحد أعراض السماك الشائع. على عكس السماك الشائع ، يتطور مرض داريير في مرحلة الطفولة أو المراهقة ، وله طابع تقدمي ، ويتفاقم بسبب الأشعة فوق البنفسجية. العقيدات لها طابع حطاطات كثيفة كثيفة النمو ، عندما تندمج ، يحدث البكاء في ثنايا الجلد. عادة ما يتم ترتيب العناصر بشكل متماثل. توطينهم الرئيسي هو جزء مشعرالرأس وخلف الأذن والوجه والمنطقة بين القطبين والقص والطيات الكبيرة.

السماك المرتبط بالكروموسوم X

في الغالب الأولاد يعانون منه. الأم هي حاملة الجين المرضي. يمكن أن تمرض الفتيات إذا كان والدهن مريضًا ، وكانت الأم حاملة للجين. يمكن تشخيص المرض عند الولادة (نادرًا) أو بعد 2-6 أسابيع. أقل أشكال شديدةتظهر لاحقًا ، ولكن حتى عام واحد بعد الولادة.

الأعراض السريرية متأصلة فقط في هذا الشكل من المرض. المقاييس الكبيرة تلتصق بإحكام بسطح الجلد وتكون بنية داكنة (متسخة). التوطين المميز للآفات هو الجزء الخلفي من الرقبة ، والأسطح الجانبية صدر، جلد السطح الباسط للأطراف.

فرط التقرن أقل تحديدًا في المنطقة طيات طبيعيةبشرة. لا يتأثر الوجه والكف والأخمص ، لكن الظواهر تُلاحظ في هذه الأقسام. التقشير من النوع غير المستقر والتقرن الجريبي ليس من سمات هذا الشكل.

في 50٪ من المرضى يتم الكشف عن عتامة القرنية والتي لا يصاحبها انخفاض في حدة البصر. بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الأحيان يتم الجمع بين أمراض الجلد والاضطرابات الأخرى - مع الخصيتين الخفيتين ، وقصور الغدد التناسلية الخافضة للغدد التناسلية ، والتخلف التطور العقلي والفكري... في النساء اللواتي يحملن الجين المتحور ، من الممكن أن يصبن بضعف الولادة الأولي.

مسار المرض يزداد سوءًا فصل الشتاء. الصورة السريريةلا يتحسن مع تقدم العمر.

يحدث بنفس التردد بين الإناث والذكور. وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال المولودين لأبوين من الأقارب المقربين. غالبًا ما يموت هؤلاء الأطفال في سن حديثي الولادة.

يتجلى المرض فور الولادة بغشاء لامع رقيق كثيف من الطبقة القرنية للبشرة ، والتي لها لون بني مائل للصفرة. يغطي الفيلم ، الذي يطلق على هؤلاء الأطفال حديثي الولادة اسم "الجنين الغروي" ، الجسم كله. أثناء تحركات الطفل ، يتشقق وينفصل على مدار عدة أسابيع على شكل ألواح رفيعة كبيرة. يؤدي هذا إلى ظهور بقع حمراء منتفخة على الجلد.

مع تقدم العمر ، تقل شدة اللون الأحمر ، ولكن تزداد درجة التقشير الرقائقي الكبير. الألواح نفسها متعددة الأضلاع ولونها بني رمادي. يتم تثبيتها بإحكام في الجزء المركزي ، وتتقشر حوافها وترتفع ، مثل القوباء المنطقية.

الهزيمة منتشرة. في منطقتي الكوع والركبة ، يثخن الجلد ، ويحدث أحيانًا نمو ثؤلولي للبشرة ، وعلى الظهر ، بسبب الطيات المتكونة ، يكتسب الجلد تموجًا عرضيًا. كما أن الأسطح الراحية والأخمصية عرضة للتقرن المفرط.

بالإضافة إلى ذلك ، يحدث ترقق الشعر وتساقطه حسب نوع الحافة ، ألواح الأظافرعلى العكس من ذلك ، فإنها تتكاثف وتنمو بسرعة في الطول. بسبب شد الجلد ، تتشكل العيون "المنغولية" ، تتشوه الأذنين.

تصل نسبة الوفيات بهذا الشكل إلى 20٪ ، ويرجع ذلك أساسًا إلى انسداد الغدد العرقية ، والفقدان المفرط للرطوبة في منطقة الشقوق المتعددة ، وزيادة درجة حرارة الجسم إلى أداء عاليحتى مع الحد الأدنى النشاط البدنيأو ترتفع درجة الحرارة البيئة، إضافة عدوى ثانوية وتطور الظروف الإنتانية.

تشخيص المرض

نظرًا لارتفاع التكلفة وعدم إمكانية الوصول إلى دراسات محددة ، فإن البيانات المأخوذة من الجلد والأعراض السريرية المميزة لها أهمية أساسية في التشخيص. حيث معظم الاهتماممعطى:

• رسم النسب مع إثبات وجود السماك في أقارب المريض فيما يتعلق بالعلاقة بين الدرجتين الأولى والثانية ؛
• العمر الذي ظهرت فيه الأعراض الأولى للمرض ، وعلاقة الأخير بالموسمية ؛
• وجود ما يصاحب ذلك من أمراض الحساسية والغدد الصماء ، وخلل في المعدة والأمعاء والقنوات الصفراوية والبنكرياس.

الدراسات المختبرية مفيدة فقط من حيث تحديد الأمراض المصاحبة وتحديد الحالة المناعية للمريض. لذلك ، زيادة في عدد الحمضات في التحليل السريريالدم ، الغلوبولينات المناعية الكلية والخاصة- E قد تشير إلى وجودها مرض الحساسية، على غرار السماك ، أو الأول مع الثاني.

بعض أهمية أكبرلديهم نسبة عالية من الكوليسترول في الدم وانخفاض مستوى هرمون الاستروجين في البول ، والتي ، في وجود الأعراض المناسبة ، تشهد بشكل غير مباشر لصالح وجود شكل من أشكال السماك المرتبط بالكروموسوم X.

التحديد في التشخيص التفريقي هو الفحص النسيجي لكشط الجلد. على سبيل المثال ، مع المرض أعلاه ، تم العثور على شدة كبيرة من فرط التقرن ، طبقة حبيبية غير متغيرة أو سميكة قليلاً من الجلد ، ووجود زيادة معتدلة في عدد الخلايا الشوكية في الطبقة الجرثومية للبشرة ، مما يؤدي إلى ظهورها. سماكة (شواك) ، وتشكيل الخلايا الليمفاوية والمنسجات تتسرب في الأدمة حول الأوعية.

في الشكل المبتذل للمرض ، جنبًا إلى جنب مع فرط التقرن المعتدل ، ترقق أو غياب الطبقة الحبيبية ، تتسرب هزيلة في الأدمة حول الأوعية في أفواه بصيلات الشعر ، تم العثور على سدادات القرنية ، وكذلك ضمور الغدد الدهنيةمع نفس العدد من الغدد العرقية والبصيلات.

في بعض الحالات ، هناك حاجة إلى الاستشارة الوراثية ، والدراسات السابقة للولادة للأنسجة المشيمية ، وزراعة الخلايا السائل الذي يحيط بالجنين (السائل الذي يحيط بالجنين) أو حتى نسيج الجنين نفسه.

علاج السماك

لا توجد أدوية وطرق محددة لعلاج السماك. المبادئ الأساسية للعلاج هي استخدام مشتقات فيتامين "أ". لهذه الأغراض ، يوصف تناول بالميتات الريتينول بجرعة يومية من 3.5-6 آلاف وحدة لكل 1 كجم من وزن الجسم. مدة دورة العلاج حوالي شهرين ، يليها الانتقال إلى جرعات المداومة. الفترات الفاصلة بين دورات العلاج هي 3-4 أشهر.

جزء علاج معقديشمل أيضًا المستحضرات المحتوية على الزنك ، والتي يجب تناولها في دورات تدوم 3 أشهر على الأقل - "Zincteral" ، "Zincite" ، "Zinc". في الوقت نفسه ، يتم وصف فيتامينات أخرى - بشكل أساسي فيتامينات "C" و "E" والمجموعة "B".

حذرا و الرعاية المناسبةلكل بشرةباستخدام المرطبات الخارجية و علاجات فيتامين... يجب أن تحتوي المرطبات الموصى بها للسماك بالضرورة على مشتقات فيتامين "أ".

يتكون العلاج المنزلي من حمامات يومية. يجب أن تكون درجة حرارة الماء حوالي 38 درجة مئوية. كيف تغسل بالسماك؟ لا تستخدم الصابون ولا تستحم بماء بارد. يمكن استخدام الصابون أحيانًا فقط لعلاج المناطق المصابة بطفح الحفاضات. من الأفضل استخدام مواد هلامية خاصة للجسم زيوت طبيعيةومقتطفات النباتات الطبية، نفثالان أبيض ، مستحلب ثلاثي الفعالية للاستحمام. يمكن إضافة محلول النشا إلى الحمام ، محلول ملحي... يستخدم طب الأعشاب أيضًا في شكل دفعات من البابونج ، آذريون ، حكيم ، خيط ، مغلي من براعم البتولا ، يضاف إلى الحمام عند الاستحمام.

بعد الاستحمام ، لفصل القشور بشكل أفضل ، من الضروري فرك الكريم بفيتامين "أ" مع إضافة حمض الساليسيليك (1٪) وملح الفيتامينات (0.25٪) ومرهم البورون والساليسيليك (2٪). ) ، محلول يحتوي على اليوريا ، "Uroderm" (مرهم مع اليوريا) ، "Solkokerasal" (مرهم مع اليوريا و حمض الصفصاف) وإلخ.

تستخدم الكريمات بالزيوت المعدنية وأحماض ألفا هيدروكسي حتى مرتين يوميًا ، وكذلك بعد الاستحمام. بالإضافة إلى ذلك ، لتليين المناطق المصابة ، يمكنك بشكل مستقل تحضير ضخ أزهار حشيشة الدود ، الأم ، لسان الحمل ، ذيل الحصان ، وخلطها بنسب متساوية مع زيت نباتي(الذرة ، بذور الكتان ، الزيتون) ويصر في حمام مائي لمدة ساعتين.

تطبيق أي مكونات النباتلغرض العلاج الخارجي ، لا بد من التنسيق مع طبيبك. التشخيص المبكر، تحديد الأمراض المصاحبةوالعلاج الذي يتم إجراؤه بشكل صحيح يمكن أن يقلل من عدد الانتكاسات ، ويخفف من حالة المرضى الذين يعانون من السماك ، ويحسن نوعية الحياة ويزيد من مدتها.