Instituţiile 

Malformații arteriovenoase ale vaselor cerebrale. Malformații vasculare: tipuri, cauze, diagnostic și tratament.

Malformația vasculară este o patologie cronică provocată de structura anormalaşi comunicarea vaselor capului sau măduva spinării... În aproape toate cazurile, este congenital. În practica clinică, malformațiile arteriovenoase (MAV) sunt adesea asociate direct cu sistemul nervos central, dar se pot forma oriunde altundeva în organism.

Sunt o încurcătură densă de vase dilatate în care venele sunt în contact cu arterele fără participarea rețelei capilare din cauza absenței acesteia. Ca urmare a abaterii, sânge arterial derivați în sistemul venos profund și superficial fără recul nutriențiși eliminarea dioxidului de carbon. Dimensiunea malformațiilor vasculare poate fi atât mică, cât și uriașă.

Cauzele încălcării nu sunt pe deplin înțelese, dar se crede că nu are legătură cu ereditatea. Simptomele pot fi vagi și nespecifice, drept urmare AVM este detectată în timpul CT / RMN al creierului sau măduvei spinării dintr-un motiv extern (de exemplu, în accident vascular cerebral sau traumatism). Mecanismele și consecințele influenței MAV asupra vieții umane sunt imprevizibile, prin urmare, boala necesită un tratament adecvat.



Cauzele malformațiilor vasculare

Malformația vasculară este un defect congenital în structura vaselor centrale sistem nervos... Are o corelație cu deficiențe dezvoltare intrauterina fat si traumatisme la naștere, cu toate acestea, factori provocatori specifici acest fenomen neclarificată.

Anomalii locale în formarea arterelor și venelor cerebrale apar în embrion nu mai târziu de 1-2 luni de sarcină.

Până în prezent, nu a fost găsită o relație directă între prezența acestei anomalii și vârsta sau sexul pacientului.

Simptome și tablou clinic

AVM poate să nu se facă simțită în timpul ani, prin urmare, pacienții află adesea despre diagnosticul lor întâmplător, trecând măsuri de diagnostic din motive conexe. Malformațiile care cresc în volum pot pune presiune excesivă asupra creierului și doar în acest caz apar simptome neurologice (focale).

Tabloul clinic al tulburării este nespecific și, prin urmare, necesită un diagnostic diferențial aprofundat.

V viață obișnuită AVM-urile se pot manifesta prin următoarele simptome:

Hipertensiune intracraniană cu caracteristică sindrom de durere caracter apăsător sau pulsatoriu;

Letargie, apatie, scăderea performanței;

Tulburare de coordonare a mișcării;

O scădere vizibilă a capacității intelectuale;

Afazie motorie și alte tulburări de vorbire;

Suprimarea inervației anumitor părți ale corpului;

Mers nesigur și căderi bruște (adesea pe spate sau lateral);

Hipotensiune musculară și convulsii;

Tulburări vizuale (strabism, pierderea câmpurilor vizuale, orbire parțială sau totală);

Crize epileptice de durată și intensitate diferite;

Pareza membrelor.

Simptomele bolii sunt complet dependente de localizarea malformației (lobul frontal sau temporal, cerebel, baza creierului, măduva spinării).

Ruptura încurcăturilor vasculare alterate patologic implică și anumite manifestări acute. Această complicație duce la hemoragie internăîn creier sau măduva spinării, asociată cu o întrerupere bruscă a aprovizionării cu sânge. Cu hemoragia subarahnoidiană și formarea unui hematom în creier, manifestările patologiei devin distinse.

Pacientul se poate plânge de următoarele simptome:

Un atac brusc și brusc de o durere de cap severă;

Greață și vărsături intense fără motive obiective(erupția conținutului gastric nu aduce alinare);

Starea de sincopă;

Fotofobie (durere în globii oculari când se uită la o sursă de lumină sau când vă aflați într-o cameră iluminată);

Imobilitatea ochilor și deficiența vizuală până la pierderea sa completă;

Încălcări ale vorbirii expresive și impresionante (pacientul rostește sunete nearticulate și fragmente de fraze, nu percepe informații de la străini);

Convulsii;

Paralizia membrelor.

Dacă dumneavoastră sau cei dragi vă confruntați cu manifestările clinice de patologie de mai sus, solicitați urgent ajutor profesional.

Diagnosticul diferențial al MAV

Cei mai buni specialiști ai Departamentului de Chirurgie Vasculară din centrul nostru organizează măsurile optime de diagnostic care vă permit să recunoașteți boala sub orice formă. Diagnosticul diferențial în departamentul nostru se realizează conform celor mai înalte standarde medicale.

Malformații vasculare sunt determinate cu ajutorul unor astfel de studii:

1. Evaluarea stării curente a pacientului, analiza plângerilor acestuia, studiu aprofundat anamneză;

2. Examinare neurologică primară, în timpul căreia sunt evidențiate semnele unei locații specifice a MAV în conformitate cu tablou clinic afectarea anumitor zone ale creierului sau măduvei spinării;

3. Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care permit studierea structurii creierului strat cu strat, vizualizarea vizuală a locației MAV și volumul acestuia, evaluarea stare generală organ investigat;

4. Ecografia Doppler, ceea ce face posibilă observarea în timp real a poziției spațiale a vaselor de sânge în zona afectată, precum și diferențierea patologiei cu alte modificări ale structurii lor anatomice;

5. Angiografia, efectuată cu un agent de contrast, care se injectează în patul vascular; ajută la evaluarea stării venelor și arterelor folosind o radiografie.

Dacă este dificil să puneți un diagnostic, este posibil să aveți nevoie de o consultare suplimentară cu un neurolog și un neurochirurg. De obicei, malformația vasculară (dacă pacientul are una) este diagnosticată imediat.

Metode de tratare a bolii

O terapie cu drepturi depline a pacienților cu malformații vasculare necesită posibilitatea efectuării principalelor opțiuni de tratament - embolizare, radiochirurgical și chirurgical. Tactica este selectată specialist cu experienta... În același timp, riscul potențial de complicații din metoda de terapie aleasă este evaluat în raport cu riscul de progresie spontană și evoluția bolii.

Tratamentul vizează strict eliminarea malformației pentru a exclude amenințarea hemoragiei. În ce mod va fi atins acest obiectiv, specialistul decide, pe baza rezultatelor diagnosticului, caracteristici individualeși categorie de vârstă bolnav.

Interventie chirurgicala este o procedură destul de complexă în timpul căreia MAV este îndepărtată din creier printr-o gaură de bavură (deschidere mecanică a cavității craniene).

Extirpare radicală este utilizat în cazurile unui volum mare de încurcături AVM.

Tratament radiochirurgical(unde malformația este excizată cu un cuțit gamma folosind radiații specifice) este potrivită numai în cazul dimensiunilor mici ale bilei vasculare.

Metoda endovasculară nu este atât de agresiv și implică suprapunerea lumenului AVM prin vas.

Dacă tratamentul este ignorat, malformația vasculară poate provoca grave complicatii:

Hemoragie la nivelul creierului sau măduvei spinării împotriva unui focar rupt de MAV;

Tulburări persistente de mișcare (pareze ale membrelor și ale altor părți ale corpului);

Tulburări neurologice severe.

Dacă tratamentul nu a fost posibil din cauza marime mare AVM, trebuie făcută prevenirea ruperii sale.

Măsuri preventive

Este imposibil să preveniți în mod intenționat formarea malformațiilor vasculare, deoarece acestea încă se dezvoltă în uter. Cu toate acestea, dacă a fost diagnosticat un MAV, dar tratamentul nu este acest moment este imposibil, trebuie să vă angajați în prevenirea adecvată a malformației rupte.

Complicațiile pot fi prevenite în următoarele moduri:

1. Controlul asupra nivelului tensiunii arteriale, ameliorarea atacurilor de creștere a acesteia cu ajutorul medicamentelor antihipertensive;

2. Eliminarea stresului psihoemoțional;

3. Refuzul de la activitate fizică grea.

Specialistul nostru vă va familiariza cu restul măsurilor de protecție împotriva complicațiilor AVM pe bază personală.

MATERIALE CONEXE

Malformația venoasă a vaselor cerebrale implică o conexiune necorespunzătoare a arterelor, ganglionilor limfatici și venelor. Momentan, cauza acestei patologii nu a fost pe deplin înțeleasă, dar se știe că este de natură congenitală. Malformațiile vasculare sunt cele mai periculoase și sunt mai frecvente în rândul populației masculine - această boală nu este moștenită. În vasele formate sub formă de încurcături, are loc un flux sanguin accelerat, care este cauzat de scurgerea sângelui în venă din arteră din cauza absenței capilarelor între ele.

Malformațiile arteriovenoase apar în practica medicală marimi diferite... Cu malformații extinse, venele arată ca niște vase mari pulsatoare, care interferează cu funcționarea normală a creierului și pun viața în pericol.

O boală deja dobândită la naștere poate pentru mult timp nu te arăta în niciun fel. Practic, malformațiile vasculare încep să deranjeze și necesită tratament la vârsta de 10 până la 50 de ani, în cazuri rare după. Dintre multiplele simptome, durerile de cap sunt primele care apar, pot fi unilaterale si pulsatile. În cazuri avansate se observă crize epileptice.

Stadiul avansat al bolii este foarte periculos, deoarece există o probabilitate mare de hemoragie cerebrală masivă, care poate duce la rezultat fatal... Hemoragiile mici, de aproximativ 1 cm în diametru, pot fi asimptomatice sau se pot manifesta ca patologii minore.

Factorii care duc la dezvoltarea malformației arteriovenoase:

  • Vasele lezate ale creierului.
  • Cardioscleroza aterosclerotică.
  • Anomalii congenitale ale vaselor de sânge.

Simptome

Malformația arteriovenoasă a vaselor cerebrale se poate manifesta în diferite moduri, în funcție de localizarea formațiunii, dintre care cele mai frecvente sunt:

  • Halucinații.
  • Hemoragii cerebrale interne.
  • Dificultate de a vorbi, de a mirosi, de a vedea, de a auzi.
  • Creșterea presiunii intracraniene.
  • Vărsături, greață.
  • Tinitus.
  • Ameţeală.
  • Dureri de cap frecvente.

Diagnosticul bolii

Malformația arteriovenoasă este de obicei detectată prin CT ( tomografie computerizata), sau RMN (imagini prin rezonanță magnetică), care sunt, de asemenea, efectuate pentru a diagnostica patologii ale simptomelor neurologice:

  • Angiografia de contrast este cea mai mare metoda exacta definiția malformației arteriovenoase (anevrism) a vaselor cerebrale. Se injectează un agent de contrast în vena pacientului, apoi se ia o radiografie a capului. Un dezavantaj semnificativ al acestei metode este riscul de complicații, prin urmare este rar folosită.
  • Angiografia supraselectivă - metoda presupune introducerea unui agent de contrast cu ajutorul unui cateter direct în zona în care se află malformația arteriovenoasă.

Adesea, este suficient să efectuați un CT sau un RMN, aceste metode se disting prin siguranța lor, în timp ce oferă medicului informații cuprinzătoare despre starea pacientului - locația exactă a malformației arteriovenoase, forma, dimensiunea și starea adiacentelor. șervețele.

Metode de tratament

Trebuie remarcat faptul că tratamentul conservator nu dă rezultate semnificative și se efectuează numai cu contraindicații la intervenție chirurgicală. Tratamentul anevrismului cerebral pe primele etape mai eficient, întrucât în ​​acest caz situsul patologic are mărime mică si este mai usor de manipulat medicul.

Tratamentul vaselor capului se efectuează în trei moduri:

  • Îndepărtarea microchirurgicală.
  • Radiochirurgie stereotactica.
  • Embolizare.

Radiochirurgia stereotactica se foloseste numai cand dimensiunea malformatiei este de maxim 3,5 cm. Cu ajutorul tratamentului microchirurgical, puteți elimina zona afectată, mai des se folosește o combinație căi diferiteși intervenție chirurgicală prin embolizare vasculară.

În timpul intervenției chirurgicale, malformațiile arteriovenoase ale creierului sunt excluse din fluxul sanguin general prin embolizare endovasculară; este o metodă de intervenție minim invazivă, care reduce riscul de complicații. Embolizarea se efectuează numai după localizarea anevrismului arteriovenos cu ajutorul angiografiei.

Progresul operațiunii

În timpul procedurii, deschiderea craniului nu este efectuată, chirurgul efectuează o intervenție chirurgicală prin patul vascular. Tehnica speciala oferă medicului posibilitatea de a observa vasele pacientului și de a elimina zonele bolnave prin lumenul patului vascular. Medicul efectuează toate aceste manipulări cu ajutorul unui sistem angiografic chirurgical cu raze X.

„Malformație arteriovenoasă”

    Malformație arteriovenoasă p. 3

    Frecvența apariției 3 pp.

    Morbiditate și mortalitate 3-4 p.

    Motivele dezvoltării malformației sunt de 4-5 pagini.

    Tipuri de malformații vasculare pp. 5

    Clasificarea malformațiilor arteriovenoase pp. 5-6

    Localizarea tipică a arteriovenoasei

malformații ale creierului. 6 p.

    Tabloul clinic al malformațiilor arteriovenoase pp. 6-7

    Simptomele malformației arteriovenoase paginile 7-9

    Diagnosticul arteriovenos

malformatii 9-12 p.

Malformație arteriovenoasă (MAV) - malformație congenitală sistem vascular creierul, care este de diverse formeși dimensiunea încurcăturilor formate prin împletirea aleatorie a vaselor patologice. În 5% - 10% sunt cauza hemoragiei subarahnoidiene netraumatice.

În malformațiile arteriovenoase, cel mai adesea, nu există o rețea capilară, în urma căreia se efectuează șuntarea directă a sângelui din bazinul arterial către sistemul de vene superficiale și profunde. Din punct de vedere funcțional, malformația arteriovenoasă este un bypass arteriovenos direct grefat fără capilare intermediare. Se crede că problema se dezvoltă între a 45-a și a 60-a zi de embriogeneză. Circulația primitivă a sângelui în creier începe în jurul celei de-a patra săptămâni de embriogeneză, când rețeaua capilară cuprinde întregul creier. Unele dintre capilare se conectează pentru a forma structuri luminale mari, în timp ce vascularizația primitivă se diferențiază în componente aferente, eferente și capilare. Ruptura MAV apare de obicei între 20 și 40 de ani.

Frecvența apariției

Potrivit datelor mondiale, frecvența de apariție a MAV este de la 0,89 la 1,24 la 100.000 de locuitori pe an, conform rapoartelor din Australia, Suedia și Scoția. În Scoția, incidența MAV ajunge la 18 la 100.000 de locuitori pe an.

În Statele Unite, prevalența MAV, conform unui studiu prospectiv, a fost de 1,34 la 100.000 de locuitori pe an.

Morbiditate si mortalitateÎn ciuda faptului că numai în Statele Unite, 300.000 de pacienți au identificat MAV, doar 12% dintre aceștia devin simptomatici. Moartea apare la 10-15% dintre pacienții care dezvoltă hemoragie. 1) Hemoragie. Într-un studiu populațional, 38-70% dintre toate MAV prezintă hemoragie. Riscul global de hemoragie la pacienții cu MAV diagnosticat este de aproximativ 2-4% pe an. Pacienții cu hemoragie completă sunt în grup Risc ridicat asupra dezvoltării hemoragiilor repetate, în special în timpul primului an după primul episod. Incidența complicațiilor hemoragice crește progresiv după primul an de la debutul bolii. Caracteristicile clinice și angiografice asociate cu un risc ridicat de hemoragie recurentă includ sexul masculin al pacientului, dimensiunea mică a MAV, localizarea în ganglionii bazali ai creierului și în fosa craniană posterioară, drenaj în vene profunde creier, una sau un număr mic de vene drenante, presiune ridicataîn arterele alimentare, măsurate prin angiografie. Tabelul 1. Riscul de hemoragie din MAV

2) Convulsii și epilepsie simptomatică. Convulsiile care nu sunt asociate cu hemoragii se dezvoltă la 15-40% dintre pacienții cu MAV cerebrală. Ele pot fi localizate sau generalizate. Un control satisfăcător al convulsiilor poate fi obținut de obicei cu anticonvulsivante convenționale. Manifestările convulsive sunt de obicei observate la pacienți Varsta frageda, cu MAV de dimensiuni mari, localizare lobară a MAV (în special în lobul temporal), și cu MAV care se hrănesc din artera cerebrală medie. 3) Dureri de cap și migrene. In populatia generala durere de cap din cauza AVM este un simptom foarte neobișnuit. Cefaleea neasociată cu hemoragie apare la 4-14% dintre pacienți și poate fi persistentă. Poate fi asemănător migrenei sau mai puțin specific și mai generalizat.

Motivele dezvoltării malformației

Toate cauzele predispozante care duc la malformarea vaselor cerebrale pot fi împărțite mai degrabă condiționat în:

    modificări congenitale ale structurii și structurii peretelui vaselor de sânge;

    arterioscleroza aterosclerotică și procesele sclerotice în pereții venelor;

    leziuni traumatice ale vaselor creierului.

O examinare atentă a acestor formațiuni vasculare relevă o creștere bruscă a vitezei liniare a fluxului sanguin și comunicarea directă între artere și vene. Astfel de plexuri coroidiene pot atinge dimensiuni enorme și forme bizare, precum și pot fi localizate în aproape orice parte a sistemului vascular al creierului.

Tipuri de malformații vasculare.

Clasificarea malformațiilor arteriovenoase

Malformațiile arteriovenoase sunt clasificate în funcție de dimensiune, localizare și tip de drenaj venos. Există mai multe scheme de clasificare, cea mai frecvent utilizată este clasificarea Spetzler-Martin a malformațiilor arteriovenoase, care a intrat în practică în 1986.

    La dimensiune:

    Mic până la 3 cm --- 1 punct

    Mare 3 - 6 cm --- 2 puncte

    Giganskaya Mai mult de 6 cm --- 3 puncte

    După localizare:

    În afara zonei semnificative funcțional * 0 puncte

    Într-o zonă semnificativă funcțional 1 punct

    Prin natura drenajului:

    Absența venelor de drenaj profund 0 puncte

    Prezența venelor de drenaj profund ** 1 punct

* Zone semnificative funcțional - zona senzoriomotorie, centrele Broca și Wernicke, lobii occipitali, talamus, structuri profunde ale lobului temporal, trunchi. ** Colectorii venosi profundi sunt vene drenante care se varsă în sistemul marii vene a creierului, sinusul drept.

Conform acestei clasificări, majoritatea neurochirurgilor determină gradul de operabilitate al malformației.

Există 5 grade de malformație: cu gradația I (1 punct), riscul de intervenție chirurgicală este nesemnificativ, cu gradul V (5 puncte), apar dificultăți tehnice mari, iar riscul de invaliditate profundă și deces este mare.

Localizarea tipică a malformațiilor arteriovenoase cerebrale.

Tabloul clinic al malformațiilor arteriovenoase.

1. Tipul hemoragic al cursului bolii - în 50 - 70% din cazuri. Acest tip de curs se caracterizează prin prezența hipertensiunii arteriale la pacient, o dimensiune mică a nodului de malformație, drenarea acestuia în vene profunde, precum și MAV a fosei craniene posterioare. 2. Tip de curgere torpidă , este tipic pentru pacienții cu MAV mare, localizarea sa în cortex, alimentarea cu sânge de către ramurile arterei cerebrale medii.

Tip hemoragic În 50% din cazuri, este primul simptom de manifestare a MAV, care provoacă moartea la 10-15% (cu anevrisme până la 50%) și invaliditate la 20-30% dintre pacienți.

Riscul anual de hemoragie de la o MAV este de 1,5 - 3%. În primul an după hemoragie, riscul de hemoragie recurentă este de 6% și crește odată cu vârsta. Pe parcursul vieții, hemoragiile repetate apar la 34% dintre pacienții care au supraviețuit primului, iar dintre cei care au suferit al doilea (rata mortalității până la 29%) - 36% suferă de al treilea. Sângerarea de la MAV este cauza a 5-12% din totalul mortalității materne, 23% din toate hemoragiile intracraniene la gravide. Tabloul hemoragiei subarahnoidiene se observă la 52% dintre pacienți.La 47% dintre pacienți se dezvoltă forme complicate de hemoragie: cu formarea de hematoame intracerebrale (38%), subdurale (2%) și mixte (13%), hemotompanada ventriculară. se dezvoltă în 47%.

Tipul torpid Sindrom convulsiv (la 26 - 67% dintre pacienții cu MAV) Cefalee în grupă. Deficiențe neurologice progresive, ca în tumorile cerebrale.

Simptome de malformație arteriovenoasă

Malformația arteriovenoasă a vaselor cerebrale poate să nu se manifeste ani de zile până când vasul se sparge și apare sângerarea. Cercetătorii de la Clinica Mayo (SUA) afirmă că aproximativ jumătate dintre pacienții cu MAV prezintă alte simptome. Un AVM poate fi găsit pe scanările creierului din alte motive.

Simptomele posibile de MAV includ:

Convulsii

Durere de cap.

Slăbiciune sau amorțeală progresivă.

Cu ruptură și hemoragie, simptomele sunt similare cu un accident vascular cerebral:

Cefalee severă bruscă.

Slăbiciune, amorțeală sau paralizie.

Coordonare afectată.

Deficiență vizuală.

Dificultate de a vorbi.

Neînțelegerea celorlalți.

Simptomele pot apărea la orice vârstă, dar semnele unei MAV sunt mai probabil să apară înainte de 50 de ani. AVM-urile vaselor cerebrale pot deteriora treptat țesutul cerebral, astfel încât simptomele neurologice devin mai pronunțate în timp. Cu toate acestea, după atingerea vârstei mijlocii, AVM rămâne adesea stabilă și probabilitatea apariției unor noi simptome scade.

Femeile trebuie să fie conștiente de faptul că sarcina poate declanșa sau agrava simptomele AVM, deoarece fluxul sanguin și volumul sanguin cresc în timpul sarcinii.

Complicații ale MAV:

Sângerare. Pereții vaselor afectate pot deveni subțiri și slabi. Cu un MAV, se exercită o presiune foarte puternică pe acești pereți, ducând la sângerare (accident vascular cerebral).

Aport insuficient de oxigen a creierului. Cu AVM, țesutul cerebral din jur nu poate absorbi suficient oxigen din sânge, ceea ce duce la moartea celulelor. Acest lucru este asociat cu probleme precum tulburarea de vorbire, slăbiciune și amorțeală a membrelor, pierderea vederii etc.

Cele mai multe dintre simptomele malformațiilor arteriovenoase sunt asociate cu o funcție hemodinamică anormală. Anastomoza directă a arterelor și venelor creează debit mare, șunt instabil.

Cele de mai sus explică manifestări clinice ale malformațiilor :

1. Hemoragii intracerebrale, subarahnoidiene și intraventriculare. Aceasta este cea mai frecventă manifestare, care apare în 50% - 70% din cazuri. Vârsta maximă 20-40 de ani. Riscul mediu anual de hemoragie este de aproximativ 3%. În primul an după hemoragie, riscul de recidivă este de 6%, apoi riscul scade din nou la 3%. Prezența unui nod mic, a unei singure vene de drenaj, prezența anevrismelor pe vasele de alimentare, prezența varicelor în vena de drenaj sau, dimpotrivă, îngustarea acesteia, localizarea profundă a malformației - cresc riscul de hemoragie.

2. Crize convulsive în aproximativ 30% - 40% din cazuri.

3. Deficit neurologic progresiv datorat presiunii asupra structurilor înconjurătoare, ca într-o tumoare pe creier, sau din cauza tulburărilor ischemice datorate sindromului „furt”.

4. Dureri de cap

Mai mult și mai mult aplicare largă Scanările CT și RMN duc la o creștere a numărului de MAV asimptomatice detectate.

Diagnosticul AVM

Tomografie computerizată (CT) - În timpul acestei examinări, razele X sunt folosite pentru a face imagini plate sau 3D ale creierului. CT poate detecta prezența hemoragiei, ceea ce indică prezența unei MAV.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)- Folosind un câmp magnetic puternic, RMN poate genera imagini plane sau 3D ale creierului și poate diagnostica orice patologie vasculară. Procedura de angiografie RM ajută la obținerea unei imagini detaliate a vaselor de sânge din creier. Procedura este nedureroasă și nu dăunează țesutului uman.

Angiografia este o procedură specială cu raze X care arată structura anatomică exactă a vaselor de sânge din creierul pacientului și este extrem de importantă în diagnosticul și tratamentul MAV. În timpul acestui studiu, în arterele care alimentează MAV este injectat un agent de contrast sigur care poate fi văzut cu radiații X. Această metodă rămâne cea mai informativă pentru diagnosticul malformațiilor arteriovenoase ale vaselor cerebrale. Doar angiografia oferă o idee exactă a angio-arhitecturii AVM, a localizării și a numărului de vase de hrănire și drenare, de exemplu. vă permite să planificați o procedură de tratament.

Tratamentul malformației arteriovenoase

Sarcina principală a oricărui tip de intervenție este obliterarea completă a vascularizației malformației. Aplicat în prezent următoarele metode: chirurgie, embolizare endovasculara, radiochirurgie - individual sau in combinatie.

Intervenție chirurgicală - extirpare radicală a MAV cu risc acceptabil de complicații neurologice ale MAV superficiale în afara celui funcțional. zone semnificative creier. Îndepărtarea AVM claselor 4 - 5 pe scara Spetzler-Martin este asociată cu mari dificultăți tehnice, un risc foarte mare de dizabilitate profundă și deces. AVM-urile situate în cele mai profunde părți ale trunchiului cerebral sunt inaccesibile.

Modul clasic de a elimina AVM.

Radiochirurgie stereotactica. Această metodă de tratament se bazează pe radiații radioactive focalizate foarte precis care distrug AVM. O astfel de terapie duce la dispariția MAV în câteva luni sau ani de la tratament. Medicii americani recomandă radiochirurgia în cazurile în care MAV este mică și nu amenință viața pacientului.

Embolizare endovasculară. În timpul acestei proceduri, un cateter lung este introdus în artera femurală pentru a ajunge la arterele din creier. Cateterul este adus la MAV și se injectează o substanță care „etanșează” vasele, adică blochează fluxul sanguin aici. Embolizarea endovasculară poate fi prescrisă atât independent, cât și înaintea altor proceduri (de exemplu, înainte de rezecție pentru a reduce riscul de sângerare). În unele cazuri, embolizarea poate ameliora complet simptomele unei MAV.

Progresele tehnologice în anul trecut a făcut ca metoda endovasculară să devină metoda de elecție în tratamentul MAV

apariția unui nou material de embolizare - ONYX - (copolimer poli-vinil-alcool), care are un potențial ridicat de penetrare, permite o injectare bine controlată și de lungă durată

apariția unui microcateter special pentru lucrul cu acest material, cateterul sonic cu vârf detașabil, face posibilă efectuarea unei injecții lungi (până la 2 - 3 ore) și îndepărtarea netraumatică a cateterului după încheierea injecţie.

Riscul de complicații este mai mic de 3%, ceea ce este mai mic decât riscul anual de hemoragie.

Procedura se efectuează sub anestezie generală. Artera femurală este perforată și un cateter moale este introdus în vasele care alimentează creierul. Microcateterul este trecut de-a lungul vasului de alimentare în vasele nodului AVM. Materialul embolizant este injectat sub control radiologic. După umplerea nodului AVM, microcateterul este îndepărtat și se efectuează o angiografie de control.

Cu o structură complexă a AVM - mare, constând din mai multe noduri - procedura poate fi împărțită în 2 - 3 etape.

BIBLIOGRAFIE

    http://www.med-rf.ru/directions/6/11/

    Gusev E.I., Konovalov A.N., Burd G.S., Neurologie și neurochirurgie, 2000

    http://www.neuro-med.ru/AVM.htm

    http://www.cliniccyberknife.ru/index.php?pageid=29

    http://kliniken-koeln.ru/conditions/avm/

Malformații vasculare ale creierului: tipuri, simptome, diagnostic, tratament

Toate materialele de pe site sunt publicate sub paternitatea de autor sau editate de medici profesioniști,
dar nu sunt o rețetă pentru tratament. Contactați specialiștii!

Malformația vaselor cerebrale înseamnă o patologie congenitală a dezvoltării sistem circulator,constând în conectarea necorespunzătoare a venelor, arterelor și nu numai vase mici ... De regulă, boala se manifestă la vârsta de 10-30 de ani, deși în practica medicală au existat și pacienți la care malformația a fost diagnosticată doar în varsta matura... Printre principalele simptome ale bolii se numără durerile de cap severe de natură pulsatorie, care uneori pot fi însoțite de crize epileptice.

Conceptul de malformație

AVM - malformație arteriovenoasă - este considerată anomalie congenitală, deși uneori poate fi dobândit. Cel mai adesea, patologia se manifestă în creier (creier, măduva spinării), dar nici alte părți ale corpului nu sunt imune la astfel de fenomene.


Cauzele exacte ale anomaliei de dezvoltare sunt în prezent necunoscute, deși leziunea fetală intrauterină este cea mai populară ipoteză. Mărimea malformației variază; cele mai mari duc la compresia creierului si cresc semnificativ riscul de hemoragie.

Malformația arteriovenoasă apare cel mai adesea. Cu o natură similară a defectului, vasele subțiri contorte care leagă venele și arterele sunt împletite. Cel mai probabil, un astfel de rezultat dă o creștere treptată a fistulelor (arteriovenoase).

Rezultatul este extinderea arterelor și hipertrofia pereților acestora, iar fluxul sanguin arterial se deplasează către venele de ieșire. Debitul cardiac crește semnificativ, venele capătă aspectul unor vase mari, pulsand și tensionate constant.

Toate părțile creierului sunt la fel de susceptibile la malformații, dar cele mai multe formațiuni mari se găsesc tocmai în regiunile posterioare ale ambelor emisfere.

Cel mai frecvent tip de malformație vasculară

Poate că există o predispoziție genetică la această patologie, deoarece defectul poate fi observat simultan la mai mulți membri ai familiei aparținând unor generații diferite, în timp ce malformațiile „ereditare” sunt cel mai adesea întâlnite la bărbați.

La aproximativ jumătate dintre pacienți apare hemoragia cerebrală, iar într-o treime din cazuri se observă hemoragii focale, care pot avea atât forme simple, cât și complexe.

Cel mai adesea, hemoragia cu malformație are mărime mică(aproximativ 1 cm), în timp ce se observă numai focare individuale de leziuni vasculare și tisulare și simptome clinice absent. În cazuri rare, hemoragia poate fi masivă, în care cazul este uneori fatal.

Malformația Arnold Chiari

Malformația Arnold Chiari este, de asemenea, considerată un defect congenital. Patologia se caracterizează printr-o locație incorectă a amigdalelor în cerebel. Cea mai comună formă de anomalie este I și II, deși de fapt sunt mai multe.

Lichidul cefalorahidian (LCR) cu un astfel de defect încetează să circule corect, deoarece locația joasă a amigdalelor interferează curs normal procesele metabolice. Foarte des, consecința unei încălcări a fluxului de ieșire este, deoarece amigdalele înfundă de fapt micul foramen occipital.

Malformația Arnold Chiari de tip 1 poate apărea atât la adolescenți, cât și la adulți și este adesea caracterizată prin prezența hidromieliei. Deoarece amigdalele sunt deplasate spre partea superioară a măduvei spinării, are loc o creștere a canalului central al acesteia.


O manifestare externă a anomaliei este considerată a fi durerile de cap localizate în ceafă; pot fi agravate de tuse și de alte fenomene. Alte simptome includ slăbiciune și pierderea senzației la nivelul extremităților, vorbire neclară, dificultăți (clatinare) la mers și la înghițire, accese de vărsături fără greață.

Printre teorii moderne despre cauzele malformației Chiari, locul principal este ocupat de ipoteza deplasării amigdalelor din cauza creșterii presiunii în părțile superioare ale cerebelului.

RMN-ul este considerat singurul studiu care vă permite să livrați cu precizie diagnostic similar; Printre metodele instrumentale suplimentare, se utilizează tomografia asistată de computer, al cărei scop este reconstrucția osului și vertebrelor occiputului într-o proiecție tridimensională. Datorită acestui fapt, este posibil să se stabilească tipul de malformație, gradul de deplasare a cerebelului în sine și să se determine rata de progres a bolii.

Pentru tratamentul malformației Chiari, intervenția chirurgicală este aproape întotdeauna folosită atunci când este vorba de cazuri cu simptome clinice severe și intense.

Malformație Dandy Walker

Malformația Dandy-Walker este o patologie de dezvoltare a ventriculului IV; în majoritatea cazurilor include boli însoțitoare... Cel mai adesea este hidrocefalie (dropsie a creierului) și hipoplazie cerebeloasă.

La peste 90% dintre pacienții cu o astfel de patologie, se observă hidrocefalie (HCF), dar malformația Dandy-Walker apare doar la un mic procent dintre pacienții cu hidropizie a creierului.

Ca și în cazul altor defecte similare, intervenția chirurgicală este adesea singura alternativă posibilă, dar operația are o serie de caracteristici specifice datorită naturii. proces patologic malformații ale creierului. Una dintre cele mai procese periculoase se are în vedere un risc crescut de wedging superior, de aceea nu se recomandă utilizarea exclusivă a ventriculilor laterali.

Foarte des, anomalia este însoțită de o încălcare dezvoltare intelectuala, doar aproximativ jumătate dintre pacienți au un indice corespunzător condițional normal. În același timp, pacienții pot prezenta tulburări de coordonare a mișcărilor (ataxie) și spasticitate, deși crizele epileptice sunt destul de rare și apar doar la 10-15% dintre pacienți.

Cauzele, simptomele și consecințele malformațiilor arteriovenoase

Malformația arteriovenoasă a vaselor cerebrale se manifestă ca urmare a traumatismelor intrauterine și a tulburărilor de dezvoltare fetală, dar cauzele fenomenului nu sunt cunoscute cu exactitate.

Experții sunt înclinați să creadă că nu există o corelație directă între prezența acestei anomalii și sexul și vârsta pacientului, deși unele ipoteze populare susțin contrariul.

În prezent, există doar doi factori principali de risc:

  • Apartenența la sexul masculin;
  • Predispozitie genetica.

Cunoașterea insuficientă a problemei din cauza lipsei tehnicilor și instrumentelor necesare duce la apariția unor noi și noi ipoteze. Unii dintre ei vorbesc despre un complex ereditar de patologii și boli care duc la dezvoltarea unei anomalii.

Manifestări externe și complicații

Malformația arteriovenoasă a creierului nu are uneori simptome pronunțate de zeci de ani, așa că pacientul poate nici măcar să nu suspecteze o astfel de problemă. Cel mai frecvent motiv pentru a merge la medic este o ruptură a unui vas mic sau mare, însoțită de sângerare intracerebrală.

Cercetătorii străini citează statistici medicale, conform cărora un astfel de diagnostic se face de obicei atunci când scanează creierul pe un plan planificat. examen medical sau la cererea pentru ajutor medical dintr-un alt motiv.

Cele mai frecvente manifestări ale malformației venoase arteriale:

  1. Crize epileptice de diferite forme de severitate;
  2. Cefalee cu caracter pulsatil;
  3. Desensibilizarea diferitelor zone (anestezie);
  4. Letargie, slăbiciune, scăderea performanței.

O creștere a intensității simptomelor apare în mod necesar atunci când un vas se rupe, întotdeauna însoțită de hemoragie. Simptomele malformației vasculare ale creierului se pot manifesta în adolescență și mai târziu în viață. Experții notează că manifestările anomaliei sunt adesea observate până la 45-50 de ani. Deoarece țesutul cerebral este mai deteriorat în timp cu circulația sanguină afectată, intensitatea simptomelor crește treptat.


De obicei, o anumită stabilitate în cursul bolii este atinsă până la vârsta de 30-40 de ani, după care debutul de noi simptome este practic absent.

Caracteristicile procesului patologic se pot manifesta și la purtarea unui copil, astfel încât simptomele noi, precum și o creștere a intensității celor existente, însoțesc adesea sarcina. Motivele pentru aceasta sunt o creștere a cantității de sânge din corpul mamei și o creștere a circulației sanguine.

Printre posibile complicații următoarele două patologii prezintă un pericol pentru sănătate, așa că boala nu trebuie începută:

  • ia naștere din subțiere. Încălcarea circulației sângelui duce la o creștere a presiunii asupra pereților slăbiți, în urma căreia apare un accident vascular cerebral hemoragic.
  • poate duce în cele din urmă la moartea parțială sau completă a țesuturilor sale - (infarct cerebral). Anestezia, pierderea vederii, coordonarea afectată a mișcărilor și a vorbirii, ca și alte simptome, sunt o consecință a procesului de mai sus.

Diagnosticul și tratamentul MAV

Malformația vasculară este diagnosticată în timpul examinării de către un neurolog, care poate prescrie mai multe studii, analize și teste suplimentare pentru a clarifica diagnosticul.

Următoarele tehnici sunt comune:

  1. Arteriografia (cerebrală) astăzi vă permite să determinați problema destul de precis. În arteriografie, un cateter special cu un agent de contrast este introdus în artera femurală și trecut în vasele de sânge ale creierului. Specific component chimic folosind imagini cu raze X, vă permite să identificați starea curentă a vaselor.
  2. uneori combinat cu cele de mai sus, iar în acest caz se numește tomografie computerizată. Tehnica diagnosticului de asemenea, bazat pe realizarea unei serii de imagini folosind raze X și medii de contrast.
  3. RMN-ul pentru malformația vasculară este considerat mai eficient decât cele două metode anterioare când vine vorba de MAV. Tehnica se bazează pe utilizarea particulelor magnetice, nu a razelor X. Angiografia RM presupune administrarea unui colorant de contrast.

Caracteristicile tratamentului

Malformația vasculară sugerează o relație între alegerea metodei de tratament și localizarea anomaliei, dimensiunea acesteia, intensitatea simptomelor acesteia și caracteristicile corpului pacientului. Tratamentul situațional constă în administrarea de medicamente (dureri de cap severe, convulsii).

Tratamentul malformației în unele cazuri poate fi limitat la monitorizarea constantă a pacientului, inclusiv examinare cuprinzătoare organism şi terapie conservatoare. Dar astfel de metode sunt utilizate numai în absența simptomelor sau a unei intensități scăzute a manifestărilor.

Există trei metode de îndepărtare operativă a anomaliei, iar oportunitatea utilizării lor este determinată de medicul curant.

  • Rezecția chirurgicală este utilizată pentru micile malformații vasculare și este considerată una dintre cele mai eficiente și mai sigure tehnici. În cazul în care patologia este localizată adânc în țesuturile creierului, acest tip de intervenție este foarte descurajat, deoarece operația este asociată cu un anumit risc.
  • constă în introducerea unui cateter, cu ajutorul căruia se „lipesc” vasele afectate pentru a bloca fluxul sanguin în ele. Metoda poate acționa atât ca principală, cât și ca suplimentară înainte de rezecția chirurgicală, pentru a reduce riscul de sângerare abundentă... În cazuri rare, embolizarea endovasculară poate reduce semnificativ sau opri complet manifestările MAV.


Foto: Embolizarea malformației cerebrale. Plastifiantul înfundă vasele afectate și direcționează fluxul de sânge către cei mai bogați.

  • Radiochirurgia (radioterapia) se bazează pe focalizarea ultra-preciză a direcției de expunere la particulele radioactive, care sunt concepute pentru a distruge malformația venoasă. Tehnica este utilizată atunci când intensitatea simptomelor este scăzută, când nu există amenințarea imediată de rupere a vaselor și hemoragie. Radiochirurgia stereotactică contribuie la dispariția completă a patologiei, dar perioada de la începutul utilizării unei tehnici terapeutice până la dispariția completă a MAV poate fi de câțiva ani.

Video: o poveste despre endochirurgia malformațiilor cerebrale

materiale pe tema:

Mai ai întrebări? Întrebați online specialistul nostru! (consultație plătită)

Recomandări pentru cititorii revistei online SosudInfo dau medici profesionisti cu studii superioare si experienta in munca de specialitate.
Atenţie! Nu suntem o „clinică” și nu ne interesează să oferim servicii medicale cititori. De asemenea, vă atragem atenția asupra faptului că complet tratament sigur„pe internet”, fără o programare față în față, nu se poate numi! Toate recomandările sunt orientative. Contactați specialiști.

Pasul 1: plătiți consultația folosind formularul →

Puteți crește suma dacă întrebarea dvs. este complexă, necesită o analiză profundă și/sau un răspuns lung (ex. transcriere detaliată analize etc.).

Pasul 2: după plată, adresați-vă întrebarea în formularul de mai jos ↓

La sfârșitul întrebării nu uitați să introduceți codul de plată! Care crezi că este cel mai bun mod de a livra? Desigur, o cezariană planificată sau o cezariană la început activitate generică... De ce fiecare dintre opțiuni este mai bună, nu pentru medici, ci pentru copilul nenăscut? Mulțumesc.

    Specialist VesselInfo

    Salut! La întrebarea dvs. nu se poate răspunde fără echivoc, momentul nașterii cu AVM depinde de situația clinică specifică, unii ginecologi vor aștepta travaliul, alții vor stabili o oră programată. Cezariana... Există riscuri în ambele cazuri. Cu o operație planificată, medicamentele pentru anestezie acționează asupra fătului, dar acest efect este redus cu anestezia epidurală, deși chiar și în cazul anestezie generala bebelușul nu are timp să sufere, deoarece operația și ameliorarea durerii au fost puse la punct de zeci de ani. Operație după debutul travaliului - stres sever pentru amândoi, așa cum simte mama dureri severe, este nervos, sunt posibile fluctuații de presiune etc., iar excitarea se reflectă în mod natural în făt. În plus, nimeni nu va putea niciodată să garanteze că odată cu debutul travaliului totul va decurge conform planului, nu va exista hipoxie la copil, nu vor exista complicații obstetricale etc. Și, în general, femeile care au suferit cezariană după debutul travaliului descriu mult mai multă suferință decât cele care au născut pe cont propriu sau pe o bază planificată în timpul operației, deoarece au avut timp să experimenteze mai întâi dureri din contracții, apoi să simtă o cale de ieșire din anestezie și prezența o rană dureroasă pe abdomen. Abordarea subiectivă și a mea experienta personala nașterea vorbește în favoarea unei operații planificate ca o modalitate mai calmă și dovedită, în care va exista timp pentru a vă pregăti, a rezolva problema anesteziei, a capacității de a vă controla tensiunea arterială și a altor indicatori în timpul cezarianei și riscul de forță majoră în sala de nastere va fi redusa la minimum. În orice caz, ar trebui să discutați din nou cu medicul dumneavoastră, să cântăriți toate argumentele pro și contra, pentru că părerea noastră nu poate fi neechivocă și singura corectă. De asemenea, aș dori să vă avertizez că înainte de a naște, trebuie să vă amintiți nu numai despre bunăstarea copilului, ci și despre faptul că are nevoie de o mamă sănătoasă și activă, ceea ce este foarte important dacă are vreo boală. . Naștere reușită, decizii corecte si sanatate la amandoi!

Specialist VesselInfo

Salut! Cel mai consecințe frecvente Trepanarea este considerată o tulburare neurologică asociată cu leziuni ale creierului în timpul intervenției chirurgicale sau tulburări ale fluxului sanguin atunci când un anevrism este îndepărtat. Nimeni nu poate garanta pe deplin absența complicațiilor, așa că veți fi avertizat despre ele, dar absența tratamentului este prea periculoasă - anevrismul se poate rupe, pot apărea sângerări, care pot deveni fatale. V în acest caz Este mai sigur și mai convenabil să suferiți o intervenție chirurgicală decât să așteptați ca anevrismul să se manifeste, așa că încercați să nu vă faceți griji și să vă încredințați sănătatea unui angiochirurg cu experiență, atunci șansa unui rezultat favorabil va fi cât mai mare posibil.

Victoria Efremova

Salut! După ce am născut am început să am dureri de cap constante cu greață, am decis să merg la un RMN. Concluzie: semne RM de malformație arteriovenoasă de dimensiuni reduse în corpul calos anterior, asimetrie moderată a ventriculilor laterali, mici modificări chistice în cisterna supraselară. La ce medic este cel mai bine să mergi? Este periculos și necesită tratament?

  • Specialist VesselInfo

    Salut! Pentru a prescrie un tratament conservator, trebuie să contactați un neurolog și să decideți dacă este necesară o operație - la un chirurg vascular. Malformațiile vasculare sunt periculoase cu posibilitatea de ruptură cu hemoragie, așa că nu trebuie să intrați în panică, dar ar trebui să amânați și vizita la medic. Când tratament în timp util iar observarea ar trebui să fie în regulă.

    • Specialist VesselInfo

      Salut! Nu oferim informații cu privire la costul tratamentului și al examinărilor, dar costul aproximativ îl puteți afla în spitalul unde ar trebui să fiți operat.

    • Marina

    Salut! Fiul meu are antecedente de CCI (bata adolescenților la școală). Comoție moderată până la severă. În 2007, de atunci deranjat periodic de dureri de cap paroxistice grade diferite intensitate, uneori atacul poate fi foarte puternic, dureros, poate dura 3-5 zile, se indeparteaza greu, nu orice anestezic ajuta. În august 2015 s-a făcut din nou RMN-ul la Sankt Petersburg, diagnosticul a fost confirmat; Angiom cavernos al regiunii temporo-occipitale stângi (29X24X24mm) fără semne de progresie în dinamică. Hidrocefalie externă de natură substituțională. Eu sunt pediatru. Știu foarte bine cum medicilor nu le place să efectueze astfel de consultații absente, dar eu însumi le evit. Dar te rog, dacă se poate, să sfătuiești, tk. in timp ce nu exista posibilitatea de a vedea un neurochirurg din lipsa unui specialist.Dupa RMN timp de 2 saptamani am luat diuretice cu Panangin a devenit mai usor. Ar trebui să faceți acum un curs de medicamente vasoconstrictoare (Actovegin, Mexidol) sau puteți sfătui altceva? Și care este, în acest caz, singurul tratament chirurgical (cuțit cibernetic), sau putem lua în considerare și alte opțiuni? În avans Mulțumesc mult!

    Mulțumesc pentru cuvinte bune... Da, vă puteți trata dinții. Sanatate tie!

Zhanar

Salut! Sunt din Kazahstan, va rog sa ma consultati. Am un diagnostic de masă (MAV) a lobului parietal din dreapta creierului. Sindrom convulsiv... Recomandat tratament chirurgicalîn condiţiile NSCI din Astana. Voi merge pe o cotă pe 31 august anul acesta. Am o intrebare in ce fel ma vor trata, in ce fel vor face operatia. Imagistica prin rezonanță magnetică arată: lobul parietal din dreapta zonelor clare fără contururi de 1,3 x 1,4 cm structură neomogenă cu o densitate de +50 HU cu prezența unor mici calcificări și calcificări de 0,5 cm cu o densitate de +90 HU fără perifocal schimbări. Mulțumesc anticipat. Aștept cu nerăbdare să ne auzim!

Dacă în proces Dezvoltarea embrionară se perturbă formarea sistemului circulator, apoi se formează o malformație vasculară. Aceasta este o conexiune incorectă a venelor și arterelor, care se manifestă în pubertate... Totul începe cu dureri de cap, migrene și convulsii. În cazurile severe, copiii au convulsii epileptice.

Definiție

Structura vaselor de sânge este diferită în tot sistemul circulator. Unele dintre ele sunt mai groase, altele au un perete muscular, altele au valve, dar toate sunt conectate în succesiune. Dacă, dintr-un motiv oarecare, succesiunea stabilită de natură este încălcată, atunci se formează conglomerate de vase contorte, numite malformații.

De regulă, este patologie congenitală, motivele pentru care sunt necunoscute. Apare la nouăsprezece din o sută de mii de nou-născuți în fiecare an. Malformațiile pot provoca sindromul de furt, stoarce țesuturile măduvei spinării și creierului, pot forma anevrisme și pot provoca accidente vasculare cerebrale și hemoragii sub meninge. Cel mai adesea, complicațiile apar deja la vârsta adultă, după patruzeci de ani.

Clasificare

Există mai multe forme pe care le poate lua malformația vasculară. Pentru sistematizarea lor se folosește cea adoptată în 1996 clasificare americană ISSVA. A ei diferenta fundamentala din alte clasificări - împărțirea tuturor anomaliilor în tumori și malformații.

  1. Tumori vasculare:
    - hemangiom infantil (apare în copilărie);
    - hemangiom congenital;
    - hemangiom fascicul;
    - hemangioendoteliom fusiform;
    - hemangioendoteliom kaposiform;
    - tumori dobandite.
  2. Malformatii:
    - capilare (telangiectazii, angoikeratoame);
    - venoase (sporadice, glomangioame, sindrom Mafucci);
    - limfatic;
    - arterială;
    - arteriovenoasă;
    - combinate.

Malformații ale vaselor venoase

Malformația venoasă este o dezvoltare anormală a venelor urmată de expansiunea patologică a acestora. Este cea mai frecventă dintre toate tipurile de malformații. Această boală este congenital, dar se poate manifesta atât în ​​copilărie, cât și la vârsta adultă. Locația vaselor modificate poate fi orice: nervos sistemic, organe interne, piele, oase sau mușchi.

Malformațiile venoase pot fi localizate la suprafață sau se află în grosimea organului, pot fi izolate sau întinse pe mai multe părți ale corpului. În plus, cu cât sunt mai aproape de suprafața pielii, cu atât mai mult culoare saturată dobândi.

Din cauza formă neobișnuită iar culorile lor pot fi confundate cu hemangioame. Pentru diagnosticul diferențial, este suficient să apăsați ușor pe zona modificată. Malformațiile sunt moi și își schimbă ușor culoarea. În cazul apariției unor vase anormale adânci în corpul uman, patologia exterioară poate să nu se manifeste în niciun fel.

Odată cu creșterea copilului crește și malformația, dar sub influența factorilor declanșatori precum intervenție chirurgicală, accidentare, infecție, recepție medicamente hormonale, purtând un copil sau perioada de menopauză, există o creștere rapidă expansivă a vaselor de sânge.

malformatie Chiari

Aceasta este o malformație vasculară, care se caracterizează printr-o localizare scăzută a amigdalelor cerebeloase. Boala a fost descrisă la sfârșitul secolului al XIX-lea de către medicul austriac Hans Chiari, după care a fost numit fenomenul. El a identificat câteva dintre cele mai comune tipuri de această anomalie. Din cauza locație joasă Amigdalele împiedică scurgerea lichidului din creier către măduva spinării, acest lucru creează o presiune intracraniană crescută și provoacă dezvoltarea hidrocefaliei.

Malformația Chiari de primul tip descrie deplasarea în jos a amigdalelor cerebeloase și împingerea lor prin foramen magnum. Acest aranjament face ca canalul măduvei spinării să se extindă, care se manifestă clinic în timpul pubertății. Cel mai simptome frecvente sunt dureri de cap, tinitus, instabilitate la mers, diplopie, articulație afectată, probleme la înghițire, uneori vărsături. Pentru adolescenți, este caracteristică o scădere a durerii și a sensibilității la temperatură în jumătatea superioară a corpului și a membrelor.

Malformația Chiari de tip II se dezvoltă atunci când foramenul magnum este mărit. În acest caz, amigdalele cerebeloase nu coboară, ci cad în ea. Acest lucru duce la compresia măduvei spinării și, respectiv, cerebelului. În același timp, sunt posibile simptome de stagnare a lichidelor în creier, defecte cardiace, tulburări în embriogeneza canalului digestiv și a sistemului genito-urinar.

Măduva spinării

Malformația măduvei spinării este boala rara conducând la mielopatie progresivă. Malformațiile arteriovenoase preferă să fie situate între straturile durei mater sau să se afle pe suprafața măduvei spinării în torace sau lombar... Mai des, patologia apare la bărbații adulți.

Simptomatologia bolii seamănă scleroză multiplăși poate induce în eroare neuropatologul. O deteriorare bruscă a stării apare după ruperea vaselor de sânge și hemoragia în spațiul subarahnoidian. La pacienți se observă tulburări ale sferelor senzoriale și motorii, tulburări în activitatea organelor pelvine. Dacă simptomele corticale se unesc, atunci boala devine mai mult ca SLA (scleroza laterală amiotrofică).

Dacă pacientul prezintă plângeri care sunt caracteristice a două diferite tulburări neurologice, medicul trebuie să suspecteze o malformație vasculară și să efectueze un examen vizual al coloanei vertebrale. Semnele prezenței vaselor alterate vor fi lipoamele și zonele cu pigmentare crescută. O astfel de persoană ar trebui trimisă pentru imagistica prin rezonanță magnetică sau mielografie computerizată. Acest lucru va permite verificarea diagnosticului.

Simptome


Malformațiile vasculare sunt ca o bombă cu ceas sau un pistol armat în mâinile unui copil - nimeni nu știe când va începe dezastrul. În ciuda faptului că boala este o anomalie congenitală, începe să se manifeste mult mai târziu. Există două tipuri de malformații vasculare:

Hemoragic (în 70% din cazuri);
- torpid (în restul de 30%).

Niciuna dintre opțiuni nu poate fi considerată atractivă pentru o persoană cu acest diagnostic. În cazul unui curs hemoragic, pacientul are o creștere crescută presiunea arterială, iar nodul vascular în sine este mic și situat în regiunea occipitală. Jumătate dintre persoanele cu malformații hemoragice au un accident vascular cerebral, care duce la dizabilitate sau deces. Riscul de hemoragie crește odată cu vârsta și pentru femei factor suplimentar este sarcina si nasterea.

Dacă o persoană a suferit cu succes primul accident vascular cerebral, atunci cu o probabilitate de 1: 3, va exista o a doua hemoragie într-un an. Și apoi al treilea. Din păcate, după trei episoade, puțini supraviețuiesc. Aproximativ jumătate dintre pacienți au forme complexe hemoragii cu formare de hematoame intracraniene, intratecale sau mixte și tamponare a ventriculilor creierului.

A doua variantă a cursului este cauzată de o malformație vasculară mare care se află adânc în cortexul cerebral. Simptomele sale sunt destul de caracteristice:

Disponibilitate convulsivă sau prezența crizelor epileptiforme;
- dureri de cap severe;
- prezenta unor simptome de deficit similare cu tumorile cerebrale.

Starea de sincopă

Aproape toate persoanele cu malformații vasculare localizate în creier dezvoltă mai devreme sau mai târziu sincopă (adică leșin). Acest lucru se datorează unei scăderi temporare a volumului circulatia cerebrala... În timpul sincopei, pacientul este palid, acoperit de sudoare rece, mâinile și picioarele îi sunt reci, pulsul este slab și respirația este superficială. Criza durează aproximativ douăzeci de secunde, iar la sfârșitul crizei pacientul nu își amintește nimic.

Mai mult de jumătate de milion de cazuri noi de sincopă apar în fiecare an și doar o mică parte dintre acestea au o relație cauzală clară. Sincopa poate fi cauzată de iritația excesivă a sinusului carotidian, nevralgia nervului trigemen sau glosofaringian, lipsa de reglare a sistemului nervos autonom, tulburări ritm cardiac si, bineinteles, malformatii vasculare. Arterele și venele anormale asigură șuntarea sângelui și accelerează fluxul sanguin. Din această cauză, creierul nu primește suficientă nutriție, ceea ce se manifestă prin afectarea conștiinței.

Complicații


Chiar înainte ca malformația să se manifeste clinic, la o persoană se vor dezvolta în mod latent fenomene patomorfologice ireversibile. Acest lucru se datorează hipoxiei zonei țesutului cerebral, distrofiei și morții sale. În funcție de localizarea zonei afectate, există o simptomatologie focală caracteristică (tulburări de vorbire, mers, mișcări voluntare, inteligență etc.), pot apărea convulsii epileptice.

Complicațiile grave încep la vârsta adultă. Vasele anormale au un perete subțire și sunt mai predispuse la rupere, motiv pentru care sunt mai frecvente la pacienții cu malformații accidente vasculare cerebrale ischemice... Conglomeratele mari de artere și vene comprimă țesutul din jurul lor, provocând hidrocefalie. Cel mai periculos este considerat a fi hemoragia ca urmare a rupturii mai multor vase simultan. Acest lucru poate fi fatal sau se poate termina cu puține sau deloc consecințe. Totul depinde de cantitatea de sânge turnată. Infarct hemoragic are un prognostic mult mai puțin promițător și poate recidiva în timp.

Diagnosticare


Examenul neurologic inițial nu poate evidenția nicio anomalie la persoanele cu malformații vasculare. De regulă, o țintire și foarte examinare amănunţită pentru a identifica încălcările. Dacă un pacient se plânge de dureri de cap severe frecvente, tremurături, tulburări periodice ale conștienței și tulburări de vedere sau mers, atunci acesta este un motiv pentru a-l trimite pentru neuroimagistică. Mai simplu spus, pe o imagistică prin rezonanță magnetică sau computerizată a creierului.

Cea mai detaliată și mai precisă structură vasculară este prezentată prin angiografia cu contrast. Pentru a face acest lucru, pacientului i se injectează un lichid de contrast cu raze X și i se fac o serie de poze. Această metodă are o serie de complicații și efecte secundare, prin urmare, se foloseste numai in caz de dificultati in stabilirea unui diagnostic.

Pentru a vedea viteza, direcția și nivelul fluxului sanguin în zona modificată, utilizați Doppler ultrasonografie... Această metodă vă permite să vedeți scurgerea sângelui între artere și vene, să determinați tipul de vase, să stabiliți prezența anevrismelor și a altor complicații.

Tratament


Poate fi corectată malformația vasculară? Opțiunile de tratament depind de tipul de anomalie, de localizarea acesteia, de dimensiunea leziunii și de antecedentele de accident vascular cerebral.

Există trei metode principale de terapie:

Deschis interventie chirurgicala;
- embolizare minim invazivă;
- tratament radiochirurgical neinvaziv.

Pentru fiecare dintre ele există indicații, contraindicații și o listă de posibile complicații.

Cea mai traumatizantă este operația deschisă. Pentru a ajunge la focalizare, craniul este deschis, vasele sunt tăiate și încrucișate. Această opțiune este posibilă dacă malformația este localizată pe suprafața creierului și are dimensiuni mici. Încercările de a ajunge la o focalizare profundă pot duce la deteriorarea centrilor vitali și la moarte.

Ce se poate face dacă un pacient are o malformație profundă? Tratamentul constă în embolizare endovasculară. Aceasta este o procedură destul de blândă, în timpul căreia un cateter subțire este introdus într-un vas mare care alimentează conglomeratul anormal și, sub control cu ​​raze X, medicul ajunge la malformație. Apoi, un medicament hipoalergenic este injectat în lumenul vaselor, care umple tot spațiul disponibil și blochează fluxul sanguin în această zonă. Din păcate, această tehnică nu oferă o garanție absolută că vasul se va distruge complet. Prin urmare, cel mai adesea este folosit ca tratament complementar.

Cea mai avansată metodă de tratare a malformațiilor vasculare este considerată a fi operațiile cu utilizarea unui cuțit cibernetic (radiochirurgie). Esența metodei este de a trata focalizarea anormală din diferite puncte cu fascicule radioactive înguste. Acest lucru vă permite să distrugeți rapid vasele modificate fără a deteriora țesutul sănătos. Procesul de întărire vasculară durează în medie câteva luni. Avantajul este absență completă complicații ale sistemului nervos. Dar există limitări în utilizarea acestei metode:

1. Diametrul total al vaselor nu trebuie să depășească trei centimetri.
2. Nu ar trebui să existe antecedente de accidente vasculare cerebrale sau alte hemoragii. Deoarece peretele subțire poate să nu reziste și să se rupă în intervalul dintre procedură și scleroza finală a malformației.